Janotti Crost-szindróma vagy papuláris acrodermatitis gyermekeknél

A papuláris acrodermatitis vagy a Gianotti Crosti szindróma a vírusfertőzés bevezetésére adott reakció. A betegség 1955-ben vált ismertté, és a betegség fertőző etiológiája 1970-ben megerősítést nyert. A beteg átlagos életkora 2 év, de felnőtteknél fertőzés történt. Ebben az esetben a betegség nem igényel különleges kezelést, mivel a tünetek általában eltűnnek egy idő után.

okok

Papularis acrodermatitis fordul elő a vírusrészecskék testbe történő újbóli bejuttatására. A hepatitis B-fertőzés vagy az Epstein-Barr-fertőzés gyakrabban fordul elő, vagy más vírusok alakulhatnak ki. A szervezetnek a vírussal való első érintkezésénél antitesteket állítanak elő, amelyek a szer ismétlődő behatolása után elkezdnek támadni saját szervezetük sejtjeit.

A betegség leggyakrabban télen vagy ősszel történik, amikor a vírusok aktivitása különösen nagy.

tünetek

A Janotti-Crost-szindróma számos fő tünetet tartalmaz: a papularis kiütés ritka vesikuláris elemekkel, limfadenopátia és hepatosplenomegalia. A papulák rózsaszín vagy vörösesek, legfeljebb 5 mm átmérőjűek, szimmetrikusan jelennek meg az arcon, az ízületek extenzív felületén, a végtagok bőrén és a fenéknél. A törzs bőrét ritkán érinti. Papulák fájdalommentesek, nem viszketnek. A bőrkiütés elemei hét napon belül megjelennek, és 2-8 hét alatt fokozatosan eltűnnek.

A kiütés megjelenését a perifériás nyirokcsomók növekedése kíséri, ritkábban a máj és a lép. A testhőmérséklet lehetséges növekedése, az általános gyengeség növekedése.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép és a vérvizsgálati adatok értékelésén alapul. Leukopeniát vagy limfocitózist mutatnak a vírusfertőzések nem specifikus tüneteiben. A specifikus vizsgálatok csak a hepatitisz B keresésekor hatnak, általában először kizárják a vírus fertőzését.

kezelés

A betegség kezelése tüneti, és magában foglalja az antihisztaminok, lázcsillapító szerek, vitamin- és ásványi komplexek használatát. Ritkán alkalmaztak kortikoszteroid hormonok használatára, az antibiotikus hatású kenőcs helyére.

Az állapot enyhítése érdekében az ágy pihenését és az alkoholfogyasztást mutatja.

Acrodermatitis: típusok, tünetek, kezelés

Az akrodermatitisz néhány gyulladásos bőrbetegség, különböző okokkal, mechanizmusokkal, tünetekkel és kezeléssel, amelyeket csak a felső és alsó végtagok tüneteinek lokalizációja egyesít.

Az enteropátiás acrodermatitis fogalma és jelei

Az enteropátiás acrodermatitisz a cink felszívódásának ritka genetikai formája, amelyet természetes nyílások, alopecia és hasmenés körüli kiütések jellemeznek.

kórélettan

A cink az egyik legfontosabb anyag, több mint kétszáz enzim megfelelő működéséhez és a nukleinsav cseréjéhez szükséges. Enteropátiás acrodermatitis esetén biológiai hozzáférhetősége 30% -ról 2% -ra csökken. Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség (vagyis mindkét szülő hibás géneket ad át a gyermeknek), amely a 8q24.3-as kromoszómán található SLC39A4 gén mutációinak következménye. Ez a gén egy transzmembrán fehérjét kódol, amely részt vesz a cink abszorpciójában. Ennek a fehérjének a fő helye az enterociták (epiteliális sejtek), amelyek a nyombélben és a vékonybélben találhatók. Így az enteropátiás acrodermatitisben szenvedő betegek nem képesek teljes mértékben felszívni a cinket az élelmiszerforrásokból.

A megszerzett cinkhiányos betegségek genetikai rendellenességektől való megkülönböztetése nehéz, mert hasonló klinikai tünetekkel rendelkeznek. A megszerzett cinkhiány akkor fordulhat elő, ha a táplálékkal vagy a gyomor-bélrendszeri gyulladással szisztémás nem megfelelő fogyasztás következik be.

Fontos megjegyezni, hogy az átmeneti szerzett ásványi hiányok előfordulhatnak a koraszülötteknél a szervezet magas fiziológiai igényének és alacsony szöveti tárolóinak reakciójaként. Ezenkívül az anyatej hiánya vagy az emlőmirigyek szekréciójának hiánya miatt az állapot jelen lehet a szoptatott csecsemőkben, de ezek a betegségek nem enteropátiás acrodermatitis.

Különböző becslések szerint a betegség gyakorisága körülbelül 1–9: 1 000 000, és nem függ a nemtől vagy a fajtól. Amikor a szoptatás során cinkkötő tényezőt töltenek fel tejjel, de néhány nappal az emlőtől való elválasztás után megjelenik a betegség. A csecsemőknél előfordulhat enteropátiás acrodermatitis, ha a cink nem elegendő az anyatejben. Egyes esetekben a betegség 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél vagy akár serdülőknél jelentkezik - ebben az esetben a táplálkozási minták nagy szerepet játszanak.

tünetek

A betegeknél hasmenés, dehidratáció, ingerlékenység, dermatitis és alopecia alakult ki, amely az anyatejből való elválasztás után fokozatosan jelentkezik. A betegség családtörténete szintén fontos.

Fizikai tünetek és tünetek:

1. A csecsemők szeszélyesek, sokat sírnak, és hosszú ideig lassulást vagy a növekedés és a fejlődés megszűnését mutatják.
2. A bőr erythemássá válik, száraz, pikkelyes foltok és plakkok vannak jelen. Ezután kéreg, hólyagok, erózió és pustuláris elváltozások jelentkezhetnek. A kiütések túlnyomórészt a természetes nyílások területén oszlanak meg, és a szekunder fertőzésre érzékenyek lehetnek a Staphylococcus aureus vagy élesztővel. A sérülések kiterjednek a fenékre, az ágyékra, a térdre és a könyökre, a törzsre.
3. A nyálkahártyák sérülései közé tartozik a cheilitis, a glossitis, a kötőhártya-gyulladás, a blefaritis, a pont keratopátia, a fotofóbia.
4. A körmök állapotának tipikus megsértése a paronychia és a lemez dystrophia.
5. A betegek megfigyelik a haj, a szemöldök és a szempillák hajhullását.

Az enteropátiás acrodermatitis a tünetekre hasonlít más patológiákra, különösen:

• megszerzett cinkhiány;
• bőr kandidozis;
• epidermolysis bullosa;
• nyálkahártya kandidózis;
• atópiás dermatitis;
• seborrheás dermatitis.

A diagnózis megállapításához mérjük a cink szintjét a vérplazmában. Az 50 µg / dl-nél kisebb koncentráció nem diagnosztikus, hanem az acrodermatitis gyanúja. Mivel az alkalikus foszfatáz cinkfüggő enzim, szérumszintjének csökkenése, még normál cinkmennyiség esetén is, jelezheti az ásványi anyag felszívódásának hiányát. A koleszterin, a béta-lipoproteinek, az A és M immunglobulinok szintje szintén csökken a vérben, a maradék nitrogén növekszik. Elvégezzük a vékonybél biopsziáját, ami az enzimek működésének csökkenését és a fagyok atrófiáját mutatja. Ha egy betegség kialakul, a genetikus részvétele elengedhetetlen a kódoló gén rendellenességeinek meghatározásához.

terápia

Klinikai javulás a kezelés megkezdése után néhány nappal vagy héttel. Szükség van a cink és az alkáli foszfatáz szintjének a 3-6 hónaponkénti szintjének értékelésére.

Az acrodermatitis enteropathic a terhesség vagy a stressz idején súlyosbodik, így a kezelés különösen fontos, ezért növelni kell a gyógyszerek adagolását. Kisgyermekek számára rendkívül fontos, hogy a szoptatás a lehető leghosszabb ideig fennmaradjon az anyai vagy donor tejjel.

Mivel tüneti terápiát alkalmaznak:

• az A, E, C és B csoport, valamint az emésztőenzimek és probiotikumok kinevezése;
• fungicid készítmények, anilin színezékek és antibiotikumok szekunder fertőzésekhez;
• helyi gyulladáscsökkentő gyógyszerek és készítmények a bőr újbóli epithelizálására.

Az orvosok nem javasolnak speciális étrendet a betegeknek, mivel a cinkhiányt speciális készítményekkel pótolják, de a magasabb ásványi anyag tartalmú termékek hasznosak lehetnek:

A cink mennyisége a termékben közvetlenül kapcsolódik a fehérjetartalomhoz.

Az élethosszig tartó cink feltöltése lehetővé teszi a gyermekek számára, hogy normák szerint növekedjenek és fejlődjenek, és később normális életet éljenek. Megfelelő kezelés nélkül azonban az enteropátiás acrodermatitis rendszerint halálos az első életévekben. A csecsemők súlyos növekedési késleltetést, dermatitist, alopeciát, másodlagos bakteriális és gombás fertőzést, valamint neurológiai és viselkedési változásokat mutatnak, de számos tünet reverzibilis.

Tartós Pustuláris Acrodermatitis Allopo

Az allopo pustuláris acrodermatitis az ujjak és lábujjak krónikus, gyulladásos, ismétlődő dermatózisa, amelyet pustuláris kiütés jellemez. Egyes szakértők ezt a betegséget pustuláris psoriasisnak tartják.

kórokozó kutatás

A betegség pontos etiológiája nem tisztázott, feltételezzük, hogy fertőző, ideges és gyulladásos mechanizmusok vannak. Az egyik legnépszerűbb elmélet a trophaneurosis, amikor az autonóm idegrendszer patológiája az anyagcsere-folyamatok, a szöveti táplálkozás és ennek megfelelően a bőr patológiás változásait zavarja. Az epidermisz károsodása ugyanakkor megsérti az ideg-beidegzést, és a fertőzés valószínűleg behatolásához vezet, ami súlyosbítja az idegrostok patológiáját.

tünetek

Az allopo pustuláris acrodermatitis leggyakrabban egy vagy két ujj csúcsán kezdődik, ritkábban a lábujjakon. A leggyakoribb a középkorú nőknél, és gyakran sérülés vagy fertőzés után kezdődik.

A sérülés klinikai jellemzői a betegség stádiumától függenek:

1. Az akut epizódokat a kis pustulák megjelenése jellemzi, amelyek a kinyitás után vörös fényes bőrt hagynak. Később új pustulák jelennek meg. Egyesülnek, hogy policiklikus "gennyes tavakat" képezzenek. A körömágyon és a köröm matrixon szinte mindig pustulák vannak, ami a körömlemez elvesztéséhez vagy súlyos onychodystrophiához vezet. Vannak is a betegség vezikuláris és levegő-laphámos fajtái. Az első esetben a pustulák helyett vezikulákat alakítanak ki, a második esetben a bőr száraz, levegős, repedésekkel borítja.
2. Előrehaladott és krónikus akrodermatitisz esetén a köröm mátrix teljes megsemmisülése, beleértve az anonychia-t is.

A bőr atrofikussá válik, a falanx disztális része elvékonyodik. A betegség hosszú szakaszában az oszteomielitisz az osteolízis és az interphalangealis ízületek bevonása következtében kezdődik.

A pustuláris acrodermatitis korlátozható az 1-2 ujj hegyére (abortív forma), de gyakrabban terjed a proximálisan, amely magában foglalja a kéz és a láb bőrét, az alkar vagy a láb dorsumát (tipikus forma). A nyálkahártyákat érintheti - a nyelv és a száj, a kötőhártya és a húgycső sérülése (balanitis), amely esetben a sérülések az egész test bőrére is terjednek (rosszindulatú forma).

A jellegzetes tünetek, a bőrbiopszia szövettani vizsgálata a sérülési helyről, bakteriális és gombás fertőzés elemzése a diagnózis felállítása céljából.

terápia

Allopo pustuláris acrodermatitisben szenvedő betegeknél nehéz a stabil remisszió elérése, beleértve a betegség ritkasága és az elégtelen kutatások miatt.

Az acrodermatitis kezelésére együtt vagy monoterápiában alkalmazzák:

• szisztémás antibiotikumok;
• helyi gyulladásgátló gyógyszerek, beleértve a kortikoszteroidokat;
• antimetabolitok (mechloretamin és fluorouracil);
• kalcineurin inhibitorok (pimekrolimusz és takrolimusz);
• D3-vitamin-analógok;
• szisztémás kortikoszteroidok;
• immunszuppresszív gyógyszerek (metotrexát, ciklosporin);
• szisztémás retinoidok;
• biológiai reakció módosítók („biológiai készítmények”), beleértve a tumor nekrózis faktor blokkolóját (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fényterápia.

Megfelelő kezelés esetén a betegség nem veszélyezteti a betegek életét, de befolyásolja a teljesítményt, és lehet a fogyatékosság kijelölésének oka.

Az atrophic acrodermatitis fogalma és tünetei

Az atofikus acrodermatitis a Lyme-kór harmadik, késői stádiuma. Ez a Lyme-kór egyetlen formája, amelyben a spontán remisszió nem fordul elő. Ezt a bőrfibrózis progresszív folyamatát a Borrelia nemzetségbe tartozó spirochete típusú baktériumok aktivitása okozza.

kórokozó kutatás

A korai stádiumú Lyme-kór megfelelő vagy megfelelő kezelésének hiánya hozzájárul az atrofikus acrodermatitis kialakulásához, amely a régiótól függően 1-10% -ban fordul elő. Statisztikailag a betegség leggyakrabban 40 és 50 év közötti felnőtteknél fordul elő, a betegek több mint kétharmada nő.

A betegség előfordulása a Borreliosis spirochetes egyik típusának része:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Európa és Oroszország);
• borreliagarinii (Európa és Oroszország).

Az acrodermatitis patofiziológiája összefügg a mikroorganizmusok hosszú távú megőrzésével a bőrben, és a nem specifikus immunválaszok is hozzájárulnak annak megnyilvánulásához. A spirochete megőrzése a T-sejtek infiltrációja ellenére és a magas szérum antitesttiterek miatt a következő tényezőknek tudható be:

• ellenállása a komplement rendszerének;
• a kórokozó immunológiai védett helyeken - például endoteliális sejtekben, fibroblasztokban - lokalizálódhat;
• a mikroorganizmus antigének megváltoztatásának képessége, ami nem megfelelő immunválaszt eredményez;
• Lyme-kórban szenvedő betegeknél hiányzik a védő antitest és a gyenge sejtválasz, amelyre jellemző a II. osztályú molekulák fő hisztokompatibilitási rendszerének szabályozásának csökkenése Langerhans sejteken;
• korlátozott citokin expresszió, beleértve a gamma-interferon hiányát, hozzájárul a krónikus állapot kialakulásához.

A bőrön belüli atrofikus változások kórokozó mechanizmusai nem tisztázódnak pontosan. Talán az ízületek körüli területek bevonása alacsony bőrhőmérséklethez vagy csökkent oxigénnyomáshoz kapcsolódik.

tünetek

A betegség közvetlenül kullancscsípés után alakulhat ki, vagy 6–36 hónapon belül, gyakran a test ugyanazon területén. Néha előfordul egy látens fázis (több évig tartó) vagy a Lyme-kór egyéb megnyilvánulása.

Az acrodermatitis tipikus tünetei:

1. Progresszív allodynia (túlzott fájdalomválasz). Emellett a betegek spontán perifériás fájdalmat és paresthesiát, dysesthesiát vagy kognitív diszfunkciót jelentenek.
2. Változások a bőrben a végtag távoli részén, főleg a csontprofilok extensor felszínén.
3. Az ujjak vagy lábujjak duzzanata, a lábak duzzadása, kezek.
4. Duzzadt nyirokcsomók.
5. A rostos csomók lokalizáltak az ízületek közelében, leggyakrabban a könyök és a térdén. Színük kékes-piros és sárgás-természetes bőrszíntől függ, 0,5–3 cm átmérőjű.
6. Az érintett területek a lábak, a lábak és az alkarok. A vállak, a csípő és a fenék ritkán érintettek. Sok hónapig csak egy végtag lehet érintett, de az idő múlásával a bőr elváltozásai a test más részeire terjednek ki.

Néha a bőr bőrpírja jelentéktelen, és a fő tünet az ödéma, egyes esetekben az atrofikus acrodermatitis jelei a beteg vagy az orvos észrevétlen maradnak.

A betegség korai, gyulladásos fázisát a fájdalommentes, rosszul körülhatárolt, vöröses-barna plakkok megjelenése jellemzi, amelyek hajlamosak a csatlakozásra, vagy a disztális végtagokban lokalizált diffúz erythema és ödéma, és a proximálisan kiterjednek. Néhány hónap vagy év elteltével az atrofikus fázis a betegek 5–10% -ánál kezdődik, amelynek során az érintett bőr a következő:

• sötétvörös vagy barna-vörös színek, helyi hiperpigmentáció;
• telangiektáziát;
• vékony, fehérített, áttetsző bőr észrevehető edényekkel a bőr alatti zsír elvesztése miatt.

Az epidermisz atrófiája, a haj hiánya, a faggyú és a verejtékmirigyek miatt a bőr sérülékeny, ezért kiterjedt kifejezések és rosszindulatú elváltozások figyelhetők meg. Az akrodermatitist gyakran kísérik a perifériás neuropátia, az izom-csontrendszer rendellenességei, a fájdalom és a bőrrétegek ízületi sérülése.

A betegek általános állapota kielégítő. Ha a betegség akut gyulladásos fázisát megfelelően kezelik, az összes változás reverzibilis, de az atrofikus fázisú embereknél sok tünet csak részben megszűnik.

Mivel az atrofikus dermatitist gyakran összekeverik az érrendszeri betegségekkel, a szerológiai és szövettani vizsgálatok a diagnózis előfeltételei.

terápia

Az acrodermatitis kezelése a Lyme-kór egyéb tüneteinek jelenlététől függ. Figyelembe kell vennie a szerológiai vizsgálatok eredményeit is. Ha nem kezeli a betegséget a korai stádiumban, akkor kiterjedt fertőzésekhez és állandó végtagformákhoz vezethet.

Az atrophic acrodermatitis fő terápiája a szisztémás antibiotikumok alkalmazásán alapul:

1. Ha a Lyme-kór egyéb jelei nincsenek, és a specifikus antitestek szintje alacsony, a doxiciklin vagy az amoxicillin 3 héten keresztül kerül alkalmazásra.
2. Ha a Lyme-kór szerves, szisztémás fizikai vagy laboratóriumi jelei vannak jelen, vagy az antitest titer magas, megfelelő kezelést kell kezdeni ceftriaxonnal, cefotaximmal vagy penicillin G vizes oldattal 21-28 napig.

Emlékeztetni kell arra, hogy egy másik fertőzés (pl. Babesiosis, ehrlichiosis vagy kullancs-encefalitis) egyidejűleg jelen lehet. A krónikus betegség 12 hónapon belüli kizárása érdekében a betegek továbbra is fertőző betegség-szakértő, neurológus, kardiológus és arthrologist regisztrálnak.

Így minden akrodermatitisz esetében a legfontosabb az időben történő diagnózis és a terápia. Ellenkező esetben a betegség kialakulása a végtagok és az általános bőrelváltozások deformációjához, valamint a halálhoz vezethet.

Enteropátiás acrodermatitis gyermekeknél, kezelés

Ez a ritka szisztémás betegség túlnyomórészt csecsemőket és gyermekeket érinti. A betegséget néha hibásan diagnosztizálják a diszpepszia és a különböző bőrbetegségek kombinációjaként, amely időben és helyes kezelés hiányában végzetes lehet.

A betegséget először a svéd bőrgyógyász Brandt írta le, aki 1935-ben 4 gyermeket mutatott be a skandináv országokban a dermatológusok kongresszusában Koppenhágában, sajátos bőrelváltozással, élelmiszer-abszorpciós rendellenességekkel és általános állapotbetegséggel. 1942-ben a norvég orvosok, Danbolt és Closs részletesen ismertették az „enteropátiás acrodermatitisz” -nak nevezett betegség klinikai képét, hangsúlyozva a disztális végtagok bőrének és a gyomor-bél traktusnak a változását. Napjainkban több mint 400 betegről számoltak be Európában, Ázsiában, Afrikában, Latin-Amerikában, az Egyesült Államokban, Ausztráliában és Kubában. Oroszországban először L. I. Fandeev és Serdyukova G. I. és részletesebben L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva és N. I Shtin, L. A. Steinlucht és N. V. Litvinok írta le. Összesen 38 beteget írtak le hazánkban. Az irodalmi adatok és a saját észrevételeink azonban meggyőzik bennünket arról, hogy az enteropátiás acrodermatitisz elégtelen leírása még mindig nem jelzi a betegek hiányát ezen a területen, mivel ezek általában nem voltak megfelelően diagnosztizálva.

Az acrodermatitis etiológiája és patogenezise. Számos megfigyelés az utóbbi években azt mutatja, hogy az enteropátiás acrodermatitis egy autodómás recesszív típusú genotermózis. Családokban a betegek 65% -a volt enteropátiás acrodermatitisben szenvedő beteg, 59% -a pedig testvér. A betegség örökletes jellegéből adódóan a vérrokonok közötti házasságokból fakadó tényeket jelzi a gyermekeknél. A betegség patogenezise még nem teljesen megfejtésre került, nyilvánvalóan genetikailag meghatározott sajátos enzimopátián alapul. N. Danbolt úgy véli, hogy a betegség a vékonybél vereségével kezdődik (a bél alkalózisa), ami megváltoztatja az anyagcserét. Az enzimhiány következtében kialakuló triptofán anyagcsere megsértésének fontossága van. A jejunum nyálkahártyájának biopsziájában a hisztokémiai módszerekkel kimutatták a szukcinát-dehidrogenáz és a leucin-aminopeptidáz enzimatikus aktivitásának csökkenését.

A vékonybél nyálkahártyájának enzimatikus diszfunkciója feltételezhetően nem teljes fehérje lebomlást eredményez, aminek következtében három vagy tetrapeptid felszívódik a vérbe, amelyek toxikus tulajdonságokkal rendelkeznek és károsítják a bőrt és más rendszereket. Megállapították a telítetlen zsírsavak, linolén és arachidon metabolizmusában bekövetkező zavarok szerepét az enteropátiás acrodermatitis patogenezisében.

Az elmúlt évek klinikai megfigyelései és kísérleti tanulmányai kimutatták, hogy a cinkhiány fontos szerepet játszik a betegség patogenezisében. A betegek alacsony cinktartalmat mutattak ki plazmában, szérumban, teljes vérben, nyálban, csontokban, izmokban és májban. A beteg gyermekek vérében a cinktartalom 2-3-szor alacsonyabb, mint az egészségeseknél. A szervezetben a cinkhiány az enzimatikus aktivitás és a nukleinsavszintézis csökkenését eredményezi, mivel ez a nyomelem számos enzim kofaktorja: alkáli-foszfatáz, karbonanhidáz, tiamin-kináz, hasnyálmirigy karboxipeptidáz, glutamin-dehidrogenáz és mások. különösen az IgA és az IgM), a triptofán anyagcsere zavar. A linolsav és az olajsav arányainak változása miatt megsérti az epidermisz funkcionális aktivitását.

A betegek vérének cinkhiánya a vékonybél falának károsodott felszívódásától függ. A vékonybél biopsziás mintáinak vizsgálatában súlyos változásokat tapasztaltunk a Paneth sejtek ultrastruktúrájában, citoplazmatikus homogenizáció, óriási granulátum képződése, zárványok formájában, ami magyarázza a cink malabszorpcióját ebben a betegségben. A cink felszívódása a duodenumban a hasnyálmirigy által választott kis molekulatömegű fehérje, a cinkkötő faktor (CSF) segítségével történik. Az enteropátiás acrodermatitisben szenvedő betegeknél a CSF hiányzik, vagy aktivitása túl alacsony. Régóta ismert, hogy a betegség a természetes táplálkozásról a mesterséges táplálkozásra való áttérés során jelentkezik: a CSF az anyatejben van, és a tehéntejben nincs jelen. Bizonyíték van arra, hogy az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának alapja a cinkhasználat örökletes károsodása, vagy a test megnövekedett igénye (az újszülött hibás formában kapja a CSF aktivitását szabályozó gént).

Így, míg a gyermek anyai tejet kap, amely CSF-et tartalmaz, a hypozincaemia állapota nem fordul elő, de a táplálkozás megszakítása után, a CSF alacsony aktivitása miatt a gyermekben a cinkhiány gyorsan fejlődik, ami a triptofán metabolizmusának csökkenéséhez vezet, csökkent aminosavak szintézise. a sejtek zsírsavakkal, trigliceridekkel túltelítettek, és az enteropátiás acrodermatitis tipikus klinikai képe alakul ki.

Acrodermatitis klinika. A betegség túlnyomórészt 2 hét és egy év közötti korban kezdődik, és bőrelváltozásokkal jár együtt hiperemikus ödémás fókuszok és hólyagok, hólyagok, impulzív elemek formájában. A kezdeti lokalizáció a fenék, a perineum, a nemi szervek, a nyaki hajtások, a végbélnyílás és az arc, a kéz és a láb természetes nyílása. A bőrkiütés fokozatosan terjed a bőr egyéb területeire (térd, könyök ízületei, nyak, törzs). Éles határukkal, szabálytalan körvonalaikkal és szimmetrikus elrendezésükkel ezek a léziók hasonlóak lehetnek a kandidázis, ekcéma, psoriasis, epidermolysis bullosa klinikai képéhez, ami gyakran hibás diagnózishoz vezet. Figyelemre méltó viszketés, karcolás nem figyelhető meg, de a masszív bőrelváltozások (gyakran sírással, erózióval, másodlagos pococcus fertőzéssel) természetesen kellemetlenséget okozhatnak a kisgyermekeknél. Jellemző a nyálkahártya és a félig nyálkahártya elváltozása stomatitis, cheilitis, blefaritis, kötőhártya-gyulladás formájában. A felsõ és a. alsó szemhéjak, kifejezett fotofóbia. A legtöbb betegnek paronychia és onychia (néha szubungális hyperkeratosis és onycholysis) van. Ennek a betegségnek egy tipikus tünete a fej, a szemöldök, a szempillák elvékonyodása, törése, elvékonyodása (veszteségig terjedő) növekedésének megsértése.

A leggyakoribb tünetek a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, amelyek a bőrkiütés után jelentkeznek, vagy egyidejűleg velük, és néha előfordulásuk előtt. Jellemzője az étvágytalanság, a puffadás és a gyakori (naponta 3-5-ször), folyékony zöldes széklet, nyálka, nem emésztett élelmiszer-részecskék és kellemetlen szag. Az enteropátiás acrodermatitisben szenvedő betegek körülbelül 10% -ában azonban a széklet normális lehet. A betegek általános állapotának megzavarását a subfebrilis hőmérséklet vagy a rossz típusú láz köti össze. Ahogy a betegség megnyilvánulása növekszik, a gyermek fizikai fejlődésének további romlása következik be, ami alulsúlyt, szúrt növekedést és mentális változásokat eredményez (amikor a betegség romlik, és különösen a megnövekedett bőrkitörések és hasmenés ideje alatt, a gyermek irritábilis, szeszélyes, síró, veszekedő és nem alszik jól később depresszió, apátia, letargia).

Racionális terápia hiányában a betegség progresszív, spontán rövid remissziókkal és fokozatosan fokozódik a visszaesések súlyosságával. A másodlagos fertőzés megnehezíti a betegség lefolyását, amelynek kórokozóit (leggyakrabban a staphylococcus, C. albicans és néha a pseudomonas bacillus és vulgáris protei) a bőr fókuszaiból, a száj nyálkahártyáiból, az orrból, a kötőhártyából, a mandulákból, a fülektől elválasztva vetik el, és néha székletben és vérben is. A betegséget gyakran a belső szervek különböző rendellenességei kísérik (tüdőgyulladás, a máj bővítése 2-3 cm-rel). A legtöbb beteg vérében hypochromicus anaemia észlelhető, amely az általános állapot romlásával, a testtömeg csökkenésével, a fizikai fejlődés késleltetésével, leukocitózissal, ESR-növekedéssel, néha akár 20-60 mm / h-ra, a dysproteinémia csökkenésével, a teljes fehérje csökkenésével, a kalcium csökkenésével t foszfor, koleszterin, lúgos foszfatáz.

A differenciáldiagnosztikát szisztémás kandidózis, epidermolízis bullosa, herpetiformis dermatitis, pustuláris psoriasis alkalmazásával végzik.

Acrodermatitis kezelés. Egészen a közelmúltig a betegeket többnyire hidroxi-kinolin-halogenid-származékokkal (diiodoquin, enteroseptol) kezelték, amelyet 1953-ban klinikai gyakorlatba vittek be. A stabil remisszió elérése érdekében célszerűbb az enteroseptolt 0,75–1,5 g-os napi dózisban alkalmazni. 4 hét). A bőrben bekövetkezett változások eltűnése, a dyspepsziás tünetek és a betegek általános állapotának javulása után az enteroseptol dózisa minimálisra csökken, ami (0,125-0,5 g), ami nagyon hosszú ideig adható - 2-10 év. Ha a szülők saját kezdeményezésüknél fogva a gyermek jó állapotának kialakulása miatt megállták ezt a támogató terápiát, akkor mindig a betegség súlyos visszaesése volt, és szükség volt az újbóli kórházi kezelésre. Emlékeztetni kell arra, hogy a 8-hidroxi-kinolin származékai, beleértve a enteroseptolt, komplikációkat okozhatnak perifériás neuritis, retina károsodás és látóideg formájában.

Az utóbbi években jelentős előrehaladás történt e súlyos betegség kezelésében a különböző cinkvegyületek (cink-oxid, szulfát és glükonát) terápiás gyakorlatba történő bevitelével kapcsolatban, ezért az enteroseptol hosszú távú alkalmazásának szükségessége jelentősen csökkent. A cink-oxid a legjobban tolerálható, ha a többi módszerrel gyorsabban kezelik, a betegek elkezdenek testtömeg-növekedést, a bőrváltozásokat és a bélrendszeri betegségeket, és javul a haj- és köröm növekedése.

A cinkkészítmények felírásakor a bőrön belüli változások már a kezelés megkezdését követő 5-7. Napon már elhalványulnak, és nagyon gyorsan regresszálódnak.

A betegnek naponta legalább 100-150 mg cinket kell kapnia. E. Torok szerint szükséges egy olyan dózis felírása, amely ismételten meghaladja a cink fiziológiai szükségletét (naponta 200-400 mg). Ezután a napi adagot fokozatosan 50 mg-ra lehet csökkenteni (alacsonyabb dózis visszaesést okoz). Minden beteg nagyon jól tolerálható cinkterápiával rendelkezik, amelyet hosszú ideig kell alkalmazni - sok évig, mivel ez helyettesítés. A cink-gyógyszerek dózisának csökkentése, valamint a rövid távú terápia (mint az enteroseptol kinevezése esetén) természetesen a betegség visszaesését okozza.

A kezelési komplexben különböző stimulálószereket használnak - fehérje készítményeket, γ-globulint, inzulint glükózzal, B komplex vitaminokat, aszkorbinsavat. A betegség nagyon súlyos lefolyása esetén vér és plazma transzfúziókat kell alkalmazni, glükokortikoidokat 0,5-1 mg / 1 testtömeg-kilogrammonként (prednizolononként). Pococcus fertőzés gyulladásai esetén lázzal járó széles spektrumú antibiotikumok vagy félszintetikus penicillinek használata. A kandidozis egyidejű megnyilvánulása nystatin és levorin kezelését igényli. Dysbacteriosis jelenlétében a csecsemők bifidumbacterin vagy lactobacterin, és az 1 évnél idősebb gyermekek esetében bificol. A betegeknek racionális étrendet kell kapniuk. A csecsemőket anyatejjel kell szoptatni. Külsőleg, a bőrkárosodás természetétől függően, anilin festékek, közömbös paszták vagy kenőcsök vizes 1% -os oldatát használjuk, bizmut, ichtyol, naftalán 2-3% -os koncentrációban.

Az akrodermatitisz előrejelzése. Az irracionális kezeléssel járó súlyos betegség általában végzetes kimenetelhez vezet, amely a gyermek életének első éveiben következik be a szervezet kimerültsége és a fertőzés, különösen a légzőszervek miatt. Eközben az enteropátiás acrodermatitis törölt formái figyelhetők meg, amikor a hasmenés hiányzik a tipikus bőrkitörések jelenlétében, a körmök és a haj nem változnak, a növekedési retardáció és a súlygyarapodás enyhe. A betegség enyhítése a pubertás idejére, sőt néha spontán gyógyításra is lehetséges. Felnőtt betegeknél azonban a kezelés abbahagyása általában visszaesést és a betegség lefolyásának romlását eredményezi.

A betegeket folyamatosan figyelemmel kell kísérni, és tartós adagokat kell kapniuk cinkben. J. Baudon azt sugallja, hogy a cink szükségessége egész életen át is lehet. Ez különösen fontos a nőknél, mivel a terhesség, az abortusz és a cinkhiány okozta újszülöttek deformitásának kialakulásának lehetősége miatt a betegség súlyosbodhat.

Az enteropátiás acrodermatitis az okok, a tünetek és a kezelés kérdése.

Az enteropátiás acrodermatitis a 100 klinikai esetben előforduló szisztémás betegségekre utal. A patológia fő megnyilvánulása a bőrkiütés hólyagok formájában, erős hajhullás a súlyos cukorbetegség hátterében. Az acrodermatitis oka a cinkhiány. A betegséget autoszomálisnak tekintik, azaz a sérült gén örökletes átvitele lehetséges - X-kapcsolt öröklés.

Az enteropátiás acrodermatitis kockázata a kisgyermekek születése és 2 év közöttiek. Ritkán a betegség felnőttekben jelentkezik. Nagyon gyakran az acrodermatitist zavarja az ekcéma, a dermatitis és a kandidozis tünetei. A többi gyermekgyulladásról itt olvashat. A rossz kezelési taktika következtében a beteg egészségi állapota drámaian romlik, beleértve a fogyatékosságot és a halált is. Hogyan lehet a betegséget helyesen felismerni és megérteni, hogy a szokásos bőrgyulladás mögött komoly patológia van?

Mi az enteropátiás acrodermatitis?

Enteropathiás acrodermatitis - mi ez? Az Acrodermatitis enteropathica vagy Brandt szindróma - az újszülöttkori gyermekeket érinti, vagy az élet első néhány évében alakul ki. A szindróma látens megnyilvánulási formáival rendelkezik, ezért az orvosok gyakran hibázik és diagnosztizálják az egyik tünetet - a szervezeten lévő kiütést. A helytelen kezelés növeli a halál kockázatát.

Az acrodermatitisről 1935-ben vált ismertté a bőrgyógyászok kongresszusán. Dr. Brandt bemutatta a bőrt eróziós elváltozásokkal küzdő gyermekek fotóit és az élelmiszer-felszívódás krónikus zavarát. A szakember hangsúlyozta a bőrkiütések és az emésztőszervek működésének kapcsolatát.

Az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának és előfordulásának oka a bélben a cink felszívódásának megsértése. A cink olyan ásványi anyag, amely részt vesz a lipidek és fehérjék metabolizmusában, a nukleinsavak szintézisében. Továbbá cink szükséges ahhoz, hogy a gyermek teste fejlődjön, működjön. E nélkül az immunitás csökken, a szív- és érrendszeri betegségek kialakulnak, romlik a vírusokkal és fertőzésekkel szembeni egészség- és testállóság.

A cink elkezdi a gyermek testébe belépni a magzati fejlődés során, a terhesség 30. hetétől kezdve. A 18 évnél idősebb felnőttek akár 3 gramm cinket is tartalmazhatnak a szervezetben. Fő tartalma csont- és izomtömegre és bőrre esik. A napi cink bevitel egy egészséges testhez 15 mg.

A Brandt szindróma a következő kategóriákba sorolható:

• Örökletes - a hibás SLC39A4 génen keresztül továbbítva, amelynek jelenléte sérti a bélben a cink felszívódásának természetes folyamatát. Leggyakoribb az újszülötteknél;
• Megszerzett - minden korban fejlődik.

A betegben az acrodermatitis esetén a vérben a cink indikátorai 3-szor alacsonyabbak a normálnál. Ez a mikroelem mennyisége nem elegendő a foszfatáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz enzimek teljes képződéséhez. Egy betegben az IgA és IgM immunglobulinok szintje csökken, az anyagcsere folyamatok zavarnak, és az epidermisz aktivitása csökken.

Osztályozás és okok

A bőrgyógyászatban a Brandt-szindróma 3 fő osztályozása van:

• Enteropátiás acrodermatitis;
• Atrophikus acrodermatitis krónikus formában;
• Papuláris acrodermatitis vagy Allopo patológia.

A szoptatás leállítása után a kisgyermekekben az Acrodermatitis enteropathica alakul ki. A csecsemők körülbelül 3% -a már született a sérült SLC39A4 génnel, amely felelős az enzimek szintéziséért és a cink felszívódásáért a bélben.

Az anyatej a ligandin enzimet tartalmazza, amely felelős a cink felszívódásáért. Ugyanakkor a tehéntejben a ligandin hiányzik, amelyet gyakran szoptat. A gyermek testében egy másik típusú élelmiszerre való áttérés után a cinkhiány gyorsan fejlődik. Ez az anyagcsere-folyamatok és az aminosavak szintéziséhez vezet. A test sejtjeiben megnöveli a zsírsavak tartalmát, amellyel szemben az epidermisz dystrofikus változásokon megy keresztül.

Brandt-szindrómában a gyermek viszkető bőr, fájdalmas vörös foltok és foltok jelennek meg a testén. Néhány hét múlva a foltok nedves erózióvá válnak, piszkos tartalommal. A beteg haja kialszik, a körömlemezek vékonyabbak, a szájüreg gyulladásának nyálkahártyája. Egy gyermek számára nehezen fogyasztható, ezért az emésztési folyamat zavarba kerül - a napi bélmozgások száma akár 20-szor is megnőhet.

A papuláris acrodermatitis vagy az Allopo leggyakrabban a nőket érinti. A kiütés patológiája a következőképpen oszlik meg:

• Pustuláris forma;
• hólyagos;
• Eritematiás laphám.

Az acrodermatitis fő hangsúlya a felső végtagok. Az erózió először az egyik ujján történik, és ha kezeletlen marad, az egész kézre mozog. A körömgerincek alatt gyulladásos-fertőző folyamat alakul ki. A köröm megnyomásakor piszkos tartalmú kellemetlen szaga van. A patológia komoly formákat ölel fel - a betegnek nehéz megpörgetni a kezét egy ökölbe, és mozgásokat hozni.

Atrophikus acrodermatitis felnőttkorban alakul ki a 40 évnél idősebb személyeknél. Az ok nemcsak örökletes tényező lehet, hanem a hasnyálmirigy betegségei a rossz táplálkozással együtt.

A beteg rosszabbul érzi magát, apátia jelenik meg, az étvágy csökken. Az infiltratív-edemás szakaszban a végtagok - elveszítik érzékenységüket. Miután a kékes erythema a kezek bőrén alakul ki: a bőr vékonyabb lesz, a vénás minta látható rajta. A nem megfelelő kezeléssel az érintett területeket atrófiás fekélyek váltják fel, ami növeli az onkológiai folyamatok kialakulásának kockázatát.

tünetek

Az enteropátiás acrodermatitisz fő tünete a púderes bőrtartalmú buborékfóliák kialakulása a bőrön. Az első papulák megjelennek a kezeken, majd az összes végtagra terjednek. A sérülések után kiterjednek a nemi szervek arcára, szájüregére, nyelőcsőre és nyálkahártyájára. A kezelés hiánya azt eredményezi, hogy a kiütés a test egészében lokalizálódik.

A betegség acrodermatitis enteropathica klinikai tünetei hasonlóak az exanthemához. De az acrodermatitis okainak ellentétben az exantema a testben az 1. típusú herpeszvírus vagy az enterovírus reakciója. A vírus exanthema kísérő tünetei: a nyaki nyirokcsomók növekedése, a testhőmérséklet növekedése, a szemhéj duzzadása és az emésztési zavarok.

Amikor az acrodermatitis beteg:

• Bőséges eróziós, nedves bőrkárosodás;
• A száj nyálkahártyájának fekélyeinek veresége;
• Félelem a napfénytől, élesen és kifejezetten;
• alopecia;
• Szempilla törés;

A körömlemezek elvékonyodása és elvesztése, a gennyes tartalom kialakulása a körömtekercs alatt.
A betegnek van gyomor-bélrendszeri rendellenessége:

• A gyomor duzzadt;
• A székletürítés száma naponta 20-szor nő;
• A széklet szagtalan és sárga-zöld árnyalatú;
• Az élelmiszer nem emészthető;
• Az étvágy hiánya;
• A súly csökkenti a dystrofikus jeleket.

Gyermekeknél késik a fiziológiai fejlődés, a psziché zavar, és a betegség súlyosbodása alatt zavarok jelentkeznek (amikor a bőr viszkető és feszes). A gyermek nem alszik jól, letargikus, apatikus, depressziós.

Az időben történő diagnózis és kezelés hiányában a fertőző folyamat a főbb tünetekhez kapcsolódik. A gyengített test baktériumok, fertőzések, vírusok, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida gombák, vulgáris Proteus formájában támadja a patogén mikroorganizmusokat. Az általános jólét romlása a tüdőgyulladás, a májpatológia (a szerv méretének növekedése), az anaemia, a leukocitózis, az anorexia hátterében történik. A beteg vérében, a megnövekedett 60 mm / h-ig terjedő eritrocitaszedési sebesség, a fehérje szint csökkenése kimutatja az alkalikus foszfatáz mennyiségének csökkenését.

diagnosztika

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa a klinikai adatok és a betegség előzményeinek és a laboratóriumi vizsgálatoknak a gyűjteményén alapul. A bőrgyógyász figyelembe veszi: a páciens panaszai az eróziós bőrkiütésről, égésről, viszketésről, körömleválasztásról a körömlemezek alól, kopaszság és emésztési zavarok.

A pácienst egy biokémiai vérvizsgálatra küldjük, amely megmutatja, hogy a vérben a cink szintje csökken, vagy csökken az alkalikus foszfatáz enzim mennyisége. A beteg vérében is megnő az ESR, a fehérvérsejtek szintje a fehérje, a kalcium, a cink, a foszfatáz, a koleszterin szintjének csökkenése miatt.

A páciens csökkent immunoglobulin koncentrációban van a vérben, ami az immunitás elvesztéséhez vezet. A génmutáció megerősítéséhez genetikai konzultációt kell végezni. Amikor az SLC39A4 génlánc szekvenciája megszakad, a beteg élethosszig tartó cinkterápiát ír elő.

A betegség előrehaladása a gyermekek körében a feltétel nélküli reflexek, a motoros működés csökkenése, a koordináció elvesztése, a központi idegrendszer meghibásodása.

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése a szervezetben a cinkhiány pótlásával kezdődik. Ebből a célból a beteg előkészíti az oxid, szulfát, acetát és cink-glükonát készítményeit. A gyermek ásványi anyagának adagja nem haladhatja meg a napi 120 mg-ot. A pozitív dinamika megjelenése után: az eróziók gyógyulása a testen, a hajhullás megállítása, a körömlemez növekedése stb. - a dózis 0,5-szeresére nő.

A gyermek testének egészségének és egészségének megőrzése érdekében a cink napi adagja 50 mg legyen. Néhány, genetikai mutációval diagnosztizált betegnek ásványi anyagot kell fogyasztania.

Az immunrendszer további stimulálása érdekében:

• A B csoport vitaminjai;
• C-vitamin;
• Injekciós gamma-globulin;
• albumin;
• Vitamin-ásványi komplexek a megnövekedett cink adagolással;
• Inzulin glükózzal kombinálva.

Az emésztés normalizálásához ünnepi vagy pankreatin enzimeket kell szedni, csökkentve a haszonbaktériumok szintjét (a dysbacteriosis jelensége) - lactobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Külsőleg ajánlott naponta kezelni az eróziós nedves területeket antibiotikum-kenőcsökkel, gombaellenes szerekkel és más anyagokkal - levorinnal, nystatinnal, bizmut, ichthol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Súlyosabb esetekben az antibakteriális gyógyszerek intramuszkuláris beadását írják elő. Felnőttek a glükokortikoidokkal - prednizonnal 1 mg / kg dózisban - előírt hormonterápiát írnak elő.

A betegek terápiás és további profilaktikus fizioterápiás eljárásokat írnak elő: darsonval, diatherma, forró fürdők paraffinnal, orvosi feldolgozású olajok és naftalin.

A kezelés nem ajánlott a jólét javításával és a testben lévő anyagcsere-folyamatok normalizálásával is. Ellenkező esetben a visszaesés veszélye nő. A betegeket 2-3 havonta ajánlják, hogy ellenőrizzék a cink szintjét a vérben.

Prognózis és megelőzés

Az acrodermatitisből való kilábalás prognózisa kedvező, időszerű diagnózisnak van kitéve. A visszaesés elkerülése érdekében a betegnek:

• Folyamatosan figyelemmel kíséri az étrendet (használjon magas cinktartalmú ételeket: tej, hal, hús, tojás, gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök);
• Rendszeresen vegyen be vitamin- és ásványi komplexeket a szervezetben a cinkhiány megelőzése érdekében;
• 2-3 havonta egyszer elvégezni a biokémiai vérvizsgálatot;
• Terhes nőknek ajánlott cink-gyógyszert szedni, figyelembe véve a hormonális változások során bekövetkező rosszabbodást;
• Adj fel rossz szokásokat (alkohol, dohányzás).

A betegség helytelen diagnózisa (az acrodermatitis - exanthema) helyett az egészség és a gyermekek halálának súlyos romlását eredményezheti. Gondos figyelmet kell fordítani a táplálkozásra, valamint az első életévükben a gyermekek növekedési és fejlesztési mutatóinak elemzésére. Hasmenés, sérülések jelenléte a bőrön, hajhullás és körmök - ez az oka az orvosnak azonnali kezelésnek.

Kutatásában Dr. Brand ajánlotta, hogy az acrodermatitisben szenvedő betegek, az egész életen át tartó, cinkkel történő kezelés. Ez a tétel különösen fontos az abortuszon, műtéten és újbóli terhességen átesett nőknél. A második és az azt követő terhességek alatt a nő testében lévő cinktartalékok kimerültek, és a magzati fejlődés harmadik trimeszterében semmit sem tud adni a magzatnak. Ennek elkerülése érdekében a terhes nők cinket mutatnak az ásványi komplexek összetételében. Panasz esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Az enteropátiás acrodermatitis súlyos szisztémás betegség, amelyet nehéz felismerni a bőrgyógyászati ​​patológiák (exanthema) hasonlósága miatt. A Brandt-szindróma oka a bélben a cink felszívódásának a genetikai vagy szerzett típusú megsértése. Ha egy személy már sérült génnel született, a betegség tünetei az élet első éveiben jelentkeznek.

Az akrodermatitis megszerzett formája 40 év után jelentkezik, leggyakrabban nőknél. A gyógyulás érdekében a betegeknek cinktartalmú gyógyszereket és antibiotikum terápiát kell végezniük kívülről. A prognózis kedvező, de időszerű és megfelelő diagnosztikai és kezelési taktikának van kitéve.

Acrodermatitis enteropathiás gyermekeknél

Ez a ritka betegség általában a kisgyermekeket és a csecsemőket érinti. Néha a betegséget tévesen diagnosztizálták különböző bőrbetegségekkel kapcsolatos diszpepsziaként, amely megfelelő és időben történő kezelés hiányában halálhoz vezethet.

Az acrodermatitis patogenezise és etiológiája

Az elmúlt évek megfigyelései azt mutatják, hogy az acrodermatitis egy enteropátiás gén-dermatosis, amelyet autoszomális recesszív elv alapján továbbítanak. A betegség örökletes jellegéből adódóan a vérfertőzéssel járó házasságokból származó gyermekekből származó tényeket kell feltüntetni. A betegség patogenezise még nem teljesen megfejtődött, úgy tűnik, hogy egy genetikailag meghatározott enzimopátia alapján van. N. Danbolt úgy véli, hogy a betegség intesztinális alkalózissal kezdődik (a vékonybél elváltozásai), amely az anyagcsere-változásokat kezdeményezi. Jelentős jelentőséget tulajdonít a triptofán metabolizmus megsértésének, amely az enzimhiány következtében alakul ki.

Differenciáldiagnózis:

• Candidiasis.
• Tartós pustuláris.
• Acrodermatitis Allopo.
• A veleszületett epidermolízis bullosa.
• Ekcéma.

A vékonybél enzimatikus diszfunkciója feltételezhető, hogy részleges fehérje lebomláshoz vezet, majd a tetrapeptidek felszívódnak a véráramba, amelyek toxikus tulajdonságokkal rendelkeznek és károsítják a bőrt és más rendszereket. A patogenezisben megállapították az enteropátiás acrodermatitis szerepét a zsírmentes telítetlen savak, az arachidonsav és a linolén metabolikus rendellenességeiben.

Az elmúlt évek kísérleti tanulmányai és klinikai megfigyelései azt mutatták, hogy a cinkhiány fontos szerepet játszik a betegség patogenezisében. A betegek alacsony cinkszintet találtak a szérumban, a plazmában, a nyálban, a teljes vérben, a csontokban, a májban és az izmokban. A beteg gyermekek cinktartalma 2-3-szor alacsonyabb, mint az egészségesekben. A cink hiánya a szervezetben felgyorsítja a nukleinsav-szintézis és az enzimatikus aktivitás csökkenését, mivel ez a nyomelem számos faktor enzim: karbonanhidáz, lúgos foszfatáz, hasnyálmirigy karboxipeptidáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz. Cinkhiány esetén csökken a humorális és celluláris immunitás intenzitása (az immunglobulinok, különösen az IgM és az IgA mértéke csökken), a triptofán metabolizmus zavar. Az olajsav és a linolsav arányainak változása következtében az epidermisz aktivitása megsérül.

A cink hiánya a vérben a vékonybél falai funkciójának károsodott felszívódásától függ. A bélbiopsziás minták vizsgálatában a Panet sejtek ultrastruktúrájában a citoplazmatikus homogenizáció formájában változásokat tapasztaltunk, ami magyarázza a cink alacsony malabszorpcióját ebben a betegségben.

Az acrodermatitis tünetei

A betegség kezdődik, általában két hetes és másfél év közötti korban. Az acrodermatitis fő tünete, hogy a bőrt a hiperemikus edemás fókuszok és az impetigens elemek vezikulumai befolyásolják. Kezdeti lokalizáció - a perineum, a nemi szervek, a fenék, a nyaki hajtások, a végbélnyílás és az arc, a lábak és a kezek nyílása. Fokozatosan a bőrkiütés a bőr más területeire (könyök, térdízület, nyak, test) mozog. Ezek a károsodások hasonlóak a klinikai kandidázishoz, ekcémához, psoriasishoz és az epidermolízishez éles határokkal, szimmetrikus elhelyezkedéssel és szabálytalan körvonalakkal, ami gyakran hibás diagnózishoz vezet. Figyelemre méltó karcolás, viszketés nem figyelhető meg, de a bőr borításának masszív károsodása (gyakran pirokokkális fertőzéssel, erózióval, sírással) természetesen a gyermekek számára kényelmetlenséget okoz. Az acrodermatitis tünetei a nyálkahártya és a nyálkahártyák jellegzetes sérülései a cheilitis, a sztomatitis, a kötőhártya-gyulladás, a blefaritis formájában. Az alsó és a felső szemhéj ektropionja megfigyelhető, fotofóbia kifejeződik. A legtöbb betegnek onychia és paronychia van (néha szubungális onycholysis és hyperkeratosis). Ennek a betegségnek egy tipikus tünete a fejbőr, a szempillák, a szemöldök elvékonyodása, vékonyodás, törés (a veszteségig).

A leggyakoribb tünetek a következők:

• A kiütések után fellépő gyomor-bélrendszeri betegségek.
• Hasi elzáródás, étvágytalanság és gyakori folyékony zöld széklet nyálkával.
• A betegek általános állapotának megzavarása lázzal vagy alacsony fokú lázzal jár. A fájdalmas megnyilvánulások növekedésével a fizikai fejlődés megsértése következik be.
• Növekedési késleltetés, testtömeg-hiányban kifejezve.
• Változások a mentális szférában.

Acrodermatitis kezelés

Egészen a közelmúltig a betegeket hidroxi-kinolin-alapú halogenid anyagokkal (enteroseptol, diiodoquine) kezelték, amelyeket 1953-ban alkalmaztak. A bőrváltozások és a dyspeptikus tünetek eltűnését követően az enteroseptol dózisa a minimális szintre csökken.

Az acrodermatitis kezelés a következő intézkedéseket tartalmazza:

• Cink-szulfát 2-3 hónapig, enzimkészítmények;
• Előrejelzések a betegség korai kimutatására és jóindulatú gyógyszerek kezelésére;
• Megelőzés - a táplálkozási szabályok betartása a beteg korának megfelelően.

Ha a szülők saját kezdeményezésükben megszüntették ezt a terápiát, akkor gyakran előfordult a betegség megismétlődése, és szükség volt kórházi kezelésre. Ne feledje, hogy a hidroxi-kinolin származékai, beleértve az enteroseptolt, szövődményeket okozhatnak a neuritis, a látóideg és a retina károsodása formájában.

Jelentős közelmúltbeli előrehaladás történt e betegség kezelésében a cinkvegyületek (cink-oxid, glükonát és szulfát) terápiás gyakorlatba történő bevezetése miatt, ezért csökkent az enteroseptol alkalmazásának szükségessége. A cink-oxidot a gyermekek jobban tolerálják, amelyek kezelése sokkal gyorsabb, mint más módszereknél, a betegek testtömeg-növekedést, bőrváltozásokat és bélrendszeri rendellenességek eltűnnek, a köröm és a hajnövekedés javul. A cinkkészítmények felírásakor a bőrön belüli változások egy héten belül elhalványulnak.