Gyermekek váltakozó hemiplegia

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának gyermekgyógyászati ​​és gyermekgyógyászati ​​kutatóintézete; Moszkvai Regionális Kutatóintézet. MF Vladimir

Összefoglaljuk a gyerekek váltakozó hemiplegia szindrómájáról szóló világirodalom adatait. Bemutatjuk a betegség diagnózisának kritériumait és a különböző patológiás állapotok körét, melyet a végtagok parézisének vagy paralízisének akut fejlődése kísér.

gyerekek, váltakozó hemiplegia, támadás.

A betegség klinikai megnyilvánulásait először S. Verret és J. Steel írta le 1971-ben [1]. Kezdetben ezt a kóros állapotot paroxiszmálisnak [2], vagy a basilaris migrén [3, 4] változatának tekintették.

1980-ban I. Krageloh és J. Aicardi az irodalomban ismertetett esetek általánosított elemzése alapján megfogalmazta a betegség főbb diagnosztikai kritériumait [5]: a 2 és 18 hónapos kor közötti megnyilvánulást; a hemiplegia ismételt támadásait; az okulomotoros zavarok jelenléte a paroxiás időszakban; a hemiplegia epizódjaival közvetlenül összefüggő autonóm rendellenességek; változások a neurológiai állapotban és a neuropszichikus fejlődési késésben.

N. Sakuragawa [6] egy további diagnosztikai kritériumot javasolt a szindrómára - a lehetséges metabolikus és érrendszeri betegségek kizárására, amely lehetővé teszi a kóros állapot diagnosztizálását.

A váltakozó hemiplegia szindróma etiológiája és patogenezise nem ismert jól. Az irodalomban a vaszkuláris [7, 8], neurometabolikus [9, 10] patofiziológiai mechanizmusok fogalma a betegség klinikai megnyilvánulásának kialakulásának alapja. A kóros állapot kialakulásának szórványos eseteiről szóló beszámolókkal együtt ismertették a váltakozó hemiplegia szindróma családi esetét [11]. A család genealógiai elemzése azt jelzi, hogy a betegség egy autoszomális domináns jellegű öröksége lehet. A kariotípus vizsgálata a próbákban 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11] transzlokációt tárt fel.

A változó hemiplegia előfordulási gyakoriságát a populációban nem állapították meg.

Klinikai jellemzők. A betegség rendszerint az első 1,5 életévben következik be, a klinikai megnyilvánulások legmagasabb szintje 5-9 hónapos korban. Számos publikáció azonban egy évvel későbbi, 8 hónapos [12], 3 év [13], 4 év 8 hónapos [14], 13 év [15] utáni debütáló szindróma eseteiről számolt be.

A váltakozó hemiplegiában szenvedő gyermekek klinikai képének megfigyelései szerint a betegek egyharmadában, a tetraparezisban 2/3-ban megfigyelték a test egy felének bénulását. A végtagok izomtónusának változása a támadások során általában természetben van. A betegek 13% -ánál is előfordulnak változások.

A szindróma legjellemzőbb jellemzői a végtagok, a koreoathetoid mozgások, a nystagmus, a szemgolyók dyskinesia dystonikus telepítései.

A váltakozó hemiplegia támadásainak időtartama néhány órától néhány napig változik. Az esetek 70% -ában a végtagok funkcióinak helyreállítása viszonylag gyorsan, 30 percen belül történik. A végtagok motoros funkciójának normalizálása hozzájárul a pihenéshez és az alváshoz. Eközben bizonyos esetekben ismétlődő epizódok fordulhatnak elő a gyermekek 10-20 perccel az ébredés után.

A váltakozó hemiplegia szindróma támadásai általában havonta többször fordulnak elő. Néha az epizódok gyakorisága naponta többször növekszik.

Az esetek 78,3% -a különböző neurológiai állapotváltozásokkal jár. A váltakozó hemiplegia epizódjaival kapcsolatos fő neurológiai tünetek előfordulásának jellege és gyakorisága: a szemgolyók rendellenes mozgása - 65,2%, a perifériás idegek rendellenességei - 52,2%, tonikus feszültség epizódok - 39,1%, arc gyengeség - 34,8%, nyelési rendellenességek - 30,4%, dystonikus testtartások - 17,4%, koreoathetosis - 13%, dysarthria - 13%.

Azt is meg kell jegyezni, hogy néha neurológiai rendellenességek önkéntes mozgások, ataxia, nystagmus formájában is fennmaradhatnak az interkotális időszakban.

A váltakozó hemiplegia szindrómájában szenvedő betegek mintegy fele epilepsziás paroxiszmust mutat. A legtöbb esetben a rohamok általánosulnak, bár egyes betegek részleges rohamokkal is rendelkeztek.

A váltakozó hemiplegia szindróma egyik fő megnyilvánulása a neuropszichikus fejlődés késleltetése: a betegek 43% -a mérsékelten csökkenti a szellemi képességeket, 1/3 mély mentális és beszédhiányt mutat.

Az idősebb gyermekeknél a váltakozó hemiplegia szindróma kialakulását aura fejfájás, neurovegetatív hiperpnea és viselkedésbeli változások (előfordulhatatlanság, agresszió) formájában hajtja végre.

Provokatív tényezők. Az alternatív hemiplegia szindrómájában szenvedő betegek kétharmadában a betegség akut epizódjának kialakulását kiváltó tényezők azonosíthatók. A legjelentősebb a következők: érzelmi stressz, félelem; erős sírás; hipotermia; légköri nyomás változása.

For. A váltakozó hemiplegia szindrómát a hemiplegikus rohamok ismételt epizódjai jellemzik, amelyek neurológiai rendellenességek kialakulásához és a mentális fejlődés szintjének csökkenéséhez vezetnek.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai. Ha a vér és a vizelet biokémiai vizsgálata nem változik meg a váltakozó hemiplegia szindrómájában, nem észlelhető. A klór-ionok vérlemezkék számának növekedését jelezték a betegek vérében [14].

D. Bernardina és mtsai. [7], amikor az elektrokefalográfiai vizsgálatot a változó hemiplegia szenvedő gyermekek 2/3-án végzik, specifikus változások figyelhetők meg a különböző lokalizációjú lassú hullámok formájában. Az agy bioelektromos aktivitásában bekövetkezett változásokat mind a támadásban, mind az interkotális időszakban figyeljük meg. A tipikus epilepsziás tünetek hiánya lehetővé teszi az epilepsziás szindrómák differenciáldiagnózisára vonatkozó felmérési adatok használatát.

A váltakozó hemiplegia szindrómára specifikus agy komputertomográfiája és mágneses rezonanciája nem volt kimutatható [13, 14]. A Doppler-vizsgálat az agy nagy félteke hemodinamikájának aszimmetriáját tárja fel. A pozitron-emissziós tomográfia az interkotális időszakban a glükóz perfúzió csökkenését mutatja a középső agyi artéria medencéjében. A vizsgálat során az akut epizód során az agyi anyagcsere-folyamatok általánosan jelentős csökkenését észlelik [10, 13].

Oroszország Jótékonysági Szövetsége (FOR)

Hemiplegia (a görög nyelvből származó szó). Az egyoldalú paralízis jellemzi a hemi-fél- és plege-sztrájkot, a vereséget, nevezetesen egy személy képességének teljes veszteségét, hogy az egyik oldalon önkéntes mozdulatokat végezzen a kezével és lábával. Kevésbé gyakori kettős hemiplegia, amelyben mind a négy végtag hajlamos a bénulásra.

Gyermekkori hemiplegia gyakran a cerebrális megbetegedés eredménye. Általában többféle típusú hemiplegia létezik. A betegség felnőtteknél és gyermekeknél fordul elő. Az okoktól függően több fajta lehet, és különböző terápiás módszerek alkalmazását igényli. Az ilyen szindróma, mint a spasztikus hemiplegia, gyakran fordul elő a csecsemő cerebrális megbetegedésben, ritkán váltakozó és kontralaterális hemiplegia figyelhető meg.

A hemiplegia típusai

A hemiplegia két fő típusa - szerves és funkcionális. Az első típus kialakulhat az agyi keringés (trombózis, agyi érrendszeri embolia vagy vérzés) következtében, a tumor jelenléte vagy az agy gyulladásos betegségeinek kialakulása miatt (encephalitis, meningitis, arachnoiditis stb.). A gyermekkori hemiplegia oka elsősorban a szerves rendellenesség.

A központi idegrendszer kóros folyamata által okozott károsodás következtében a szerves, jobb vagy bal oldali hemiplegia fordul elő. A bénult végtagokban az izomfeszültség nő, az ínflex reflexek nőnek, és kóros reflexek jelenhetnek meg. Az egyoldalú vagy kettős hemiplegia kombinálódik az arcizmok részleges diszfunkciójával.

A funkcionális hemiplegia a hisztéria megnyilvánulása. Könnyen megkülönböztethető az organikustól hasonló tünetek hiányában, kivéve közvetlenül a végtagok bénulását a test egyik oldalán (bal vagy jobb hemiplegia). A szerves - egy - vagy kétoldalú, ellentétes vagy spasztikus hemiplegiával ellentétben, nyom nélkül halad át.

A kontralaterális hemiplegia kereszt-végtag bénulás. Az agykárosodás különböző szindrómáiban jelentkezhet. A váltakozó hemiplegia szindróma kialakulását a bénulás epizodikus támadása jellemzi, amely néhány perctől néhány napig tart. Ez egy ritka betegség, amely korai életkorban jelentkezik, amelyben a lézióval ellentétes test paralízise következik be. A váltakozó hemiplegia a szemgolyók dyskinesiájával, a dystonikus telepítésekkel és más jellegzetes tünetekkel jár. Mint néhány más faj, a váltakozó hemiplegia a kognitív károsodás előrehaladásához vezet.

Hemiplegia kezelés

Amikor a hemiplegia kezelés célja az alapbetegség kiküszöbölése, ami annak oka lett. A terápia hatékonyságának növelése érdekében el kell kezdeni a terápiás masszázs és a speciálisan kiválasztott torna használatát egyoldalú, kettős vagy kontralaterális hemiplegia esetén. A végtagok normál mobilitáshoz való visszahelyezéséhez a betegeket az idegrendszer stimulálására és a spasztikus hemiplegia izomtónusának csökkentésére szolgáló eszközökkel írják elő.

Fontos, hogy az összes rendelkezésre álló terápiás módszer alkalmazását és annak folytonosságát korán megkezdjük. Például a spasztikus hemiplegia kezelése teljes mértékben helyreállíthatja a motor képességeit. A mentális fejlődés és a tanulási képesség kompenzálható és normalizálható attól függően, hogy az agy mely területeit érintette és milyen mértékben.

Segítsen a hemiplegia gyermekeinek

Jelenleg az alapítványunk gondozása nem rendelkezik ilyen diagnózissal rendelkező gyerekekkel. A beteg gyermekeket más diagnózisokkal is segítheti!

Gyermekek váltakozó hemiplegia

HEMIPLEGIA (hemiplegia; görög. Hemi-semi + plege stroke) - a test egyik fele izomzatának bénulása a cortico-spinalis (piramis) útvonal központi idegsejtének vezetési zavara következtében. Az egyik végtag bénulását monoplegiának nevezik. A részlegesen kifejezett paralízist paresisnek nevezik; a test egyik oldala izomzatának parézisa - hemiparézis, egy végtag paresis - monoparezis; G. "a károsodás középpontjába tartozó azonos nevű párt gerincvelőjének károsodása következtében - ipsilaterális hemiplegia.

A tartalom

Etiológia és patogenezis

G. az agy és a gerincvelő szerves elváltozásaival, agyi keringési zavarokkal (vérzés, artériás trombózis és embolia, vénás trombózis, agyvérzés), fertőző folyamatokkal (fokális encephalitis, agy tályog, meningitis), születési sérülésekkel, demielinizálással és örökletes betegségek, sérülések, daganatok, az agy vagy a gerincvelő parazitái.

G. akkor keletkezik, amikor a cortico-spinalis (piramis) út motoros neuronja az agykéregből a gerincvelő elülső szarvának motorsejtjeibe megy át. A cortico-spinalis út főként a gyrus és paracentralis lobulum cortex (3. és 5. réteg) sejtjeiben kezdődik, és a belső kapszulába megy, amely sugárzó koronát képez, és áthalad a kapszula hátsó combján, az agyi szár elülső 2/3-át foglalva., a híd (varoles), a medulla, a caudalis szakaszban, amelyhez a legtöbb rostja metszéspontja, majd a gerincvelőbe megy az elülső kürt sejtjeibe. A keresztezett szálak a gerincvelő oldalsó zsinórjaiban, és a nem keresztezett szálakban kerülnek elülső részre. A piramispálya nagyobb részének átfedése miatt az agy sérülésével G. a sérülés fókuszával ellentétes oldalon fordul elő. A cortico-nukleáris út az agy prekurális gyrus agykéregéből a belső kapszula térdén keresztül megy át, az agyi szár különböző szintjein keresztezi magát, és a cranialis idegek motoros magjainak sejtjeiben végződik. G.-nál nemcsak a végtagok, hanem az arc és a nyelv izmai is bénulnak.

A piramisrendszer (lásd) különböző rendszerekkel, különösen az extrapiramidális rendszerrel (lásd), a strialálisan pallidáris rendszerrel, a kisagy (lásd), a retikuláris képződés (lásd) és a thalamus (lásd) között működik, és összekapcsolódik. olyan rendszerekkel, amelyek az afferens (proprioceptív, stb.) impulzusokat érzékelik. Az agykéregből származó óriási piramis neurociták (Betz-sejtek) axonjai az útjukban több interkalált neuronnal rendelkeznek; ez nemcsak a monoszinsztal vezetést, hanem az impulzusok multisynaptal vezetését és a különböző formák G eredetiségét is biztosítja - piramis, piramis-extrapiramidális, piramis-cerebelláris, piramis-talamikus G.

Klinikai kép

A gén alatti bénulás a paralízis minden tulajdonságával rendelkezik, amely a központi motoros neuron - az ún. központi bénulás (lásd Bénulás, parézis).

A centrális bénulás reflexívei megmaradnak, és fokozatosan fokozódó ingerlékenységbe kerülnek, aminek következtében a megbénult izmok reflexei és izomtónusa emelkedett - hyperreflex, hipertóniás megbénulás. A piramis génnél a következő jellemző tüneteket figyeltük meg:

1) a végtagok bénulása, vagyis a felső és alsó végtagok aktív mozgásának és erősségének hiánya a lézióval ellentétes oldalon;

2) spasztikus hipertónia, izomtónus fokozódik a flexorok, pronátorok és a kar és láb extenzorok adduktoraiban és a combok adduktoraiban; Az izomtónus vizsgálatában egy „penknife” tünetet észlelnek (a kezdeti szakaszban, például, ha az alkar meghosszabbodik, az izomfeszültség miatt nyomást gyakorol, ami ezután csökken);

3) ín és periostealis reflexek a bénult végtagok növekedésében (hyperreflexia), a reflexmozgások amplitúdója növekszik, a reflexogén zóna bővül;

4) a G oldalon lévő hasi reflexek csökkennek;

5) az ízületi reflexek csökkenése: Mayer tünete (hüvelyi ellenállás, amikor a III falanx feszült, és IV ujjak) és Leri tünete (a kar könyökhajlítása a kéz és az ujjak passzív hajlításánál);

6) az alsó és felső végtagokon patol és reflexek jelennek meg: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (extensor típusú) és Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (hajlító típusú) reflexek, adduktor reflexek (a láb csökkenése, ha ütősín, talp, medence csontja);

7) védekező reflexek nociceptív irritációval - a láb hajlítása, éterrel való hűtés vagy az ujjak hajlítása Mari-Fua szerint történik (lásd Marie-Foy reflexek, Reflex patológiás);

8) barátságos mozgalmak globális, összehangolt vagy kevésbé gyakran imitatív szinkinézis formájában, különösen Raimista szinkinézise (lásd Synkinesia). Az EMG-nél észlelhetőek a központi paralízisre jellemző változások, az elektromos ingerlékenység vizsgálatában nincs újjászületési reakció. Hosszú ideig tartó G.-vel enyhe izom-atrófia alakul ki. Vannak vegetatív rendellenességek (vazomotor, trófea, pilomotor, bőrhőmérséklet megsértése, izzadás stb.). A hemiplegikus és hemiparetikus tünet komplexek közé tartoznak a mozgások korlátozása vagy hiánya, csökkent izomerősség, izomtónus, patol, szinkinézis és védő reflexek változása.

G. különböző lehetőségeket kínál a vereség lokalizációjától (tab.), Egy színpad és karakter patolól, a betegség folyamatától és etiológiájától.

A G. fejlődése és a motoros funkciók károsodásának súlyossága és dinamikája a piramisrendszer károsodásának méretétől és mélységétől, valamint a kompenzációs képességektől függ. Minél szűkebb a sérülés, és minél közelebb van a kéreghez, annál jobb feltételeket jelent a parézis megjelenése, és nem a bénulás.

A sérülés helyétől függően megkülönböztethetők a G. formák.

A kortikális hemiplegia akkor fordul elő, ha a motoros kéreg érintett; az elülső középső gyrus és paracentrális lobulum felső részének (kruralnaya G.) vereségével a láb funkciója túlnyomórészt károsodott, és az alsó szakasz veresége, az arc és a nyelv karja és izmai (brachiocephalic G.) funkciója. Ezekben az esetekben hemiparézisről beszélhetünk, mivel a teljes bénulás nem figyelhető meg. Az agykéreg felső két rétegének vereségével a gyrus elülső központi részén szupranukleáris G. fordul elő, a szélét a funkciók gyors helyreállítása jellemzi. Az összes hat réteg veresége kifejezettebb, és a visszanyerés lassabb. Kortikális G., amely a premotor régió sérülésével fordul elő, a korai spaszticitás, az ínhiperreflexia, a lábfej klónja, a kéz, az ujjak, a globális szinkinézis, a láb befelé fordulása, a szinkinéziák koordinálása, a Rossolimo reflex, a méhnyak és a tonik reflexek stb. a mező vereségével 4.

A bal oldali félteke frontális lebenyének vagy a hátsó lebenyének hátsó részén levő sérülésnek a jobb oldali kérgi G.-t gyakran kombinálják a beszéd és az írástól (jobbkezesek).

A szuprakapszuláris hemiplegia jellemzője a disszociált típus irányába mutató tendencia, ahol a lézió lokalizációja az agyi féltekék kéregéhez közel van, és a kar és a láb viszonylag egyenletes károsodása a lézió lokalizálásával közelebb a belső kapszulához.

A piramis-extrapiramidális hemiplegia (kortikális-szubkortikális) a központi bénulás tünetei, az extrapiramidális rendszer károsodásának tünetei, a kéz és az ujjak bonyolult pozíciói, a tonizáló görcsök („mobil” kontraktúrák), a hyperkinesis (choreiform, atetoid, hemiballic, myocardialis miokardiomyopathia és myocardiomyopathia). néha „automata gesztusok” a végtagok homolaterális elváltozásaiban. A piramisos agyi hemiplegia jellemzi a gén jeleinek kombinációját a kisagy rendellenességekkel.

Pyramidal talamic hemiplegia. A piramispálya és a hegycsúcs veresége G.-t hiperpátiával és túlzott reflexmozgásokkal, pszeudoatetózissal, imitatív szinkinézissel, hajlékony hajlításra és az ujjak extenzív szerelésére hajlamosít (1. ábra).

A belső kapszula károsodásával rendelkező kapszuláris hemiplegia jellemzi a G. és a hemianesthesia kombinációját, néha homonim hemianópiával (lásd), a paralízis tartósságával, a lassú és hiányos funkciók helyreállításával.

A váltakozó hemiplegia megnyilvánulása a koponya-idegek léziója a fókusz oldalán és G. az ellenkező oldalon (lásd: Váltakozó szindrómák).

A nyaki artéria elzáródása következtében váltakozó optikai-piramis hemiplegia fordul elő. Az egyik szemben bekövetkező vakság nyilvánul meg, a másik oldalon pedig G..

A kereszt hemiplegia akkor fordul elő, amikor a piramisok metsződnek a medulla alsó részén.

A gerincvelő sérülése esetén a gerincvelői hemiplegia előfordul, és a cranialis idegek károsodott funkciója hiányában eltér az agyi formáktól. G. a gerincvelő fele károsodásánál fordul elő (lásd Brown-Sekara-szindróma), a felső nyaki gerincvelő közepének lokalizálásakor (az alsó méhnyak és a felső mellkasi gerincvelő sérülése esetén a kar lassú parézisa és a láb spasztikus paralízise alakul ki).

A színpad patoljától függően a következő formákat kell feldolgozni: G.

Diaszkémiás hemiplegia fordul elő a kóma akut periódusában, amelyet nemcsak a fókuszos agykárosodás, hanem az „ideges sokk” vagy a transzneuronális hatások is okoznak (lásd Diaskhiz). Jellemző a G-re jellemző, a spaszticitás hiányával rendelkező izmok hipotoniaja. A lábfej elfordulásának tünete van (2. ábra); változtassa meg a bénult láb helyzetét, és vegye ezt a pozíciót, egy vágásnál egészséges láb, lehetetlen. A hipotenzió évszázadának jellegzetes tünete a G. oldalán, amely abból áll, hogy a bénult felső szemhéj ellenállás nélkül felemelhető és lassan leereszkedik anélkül, hogy a szemgolyót teljesen zárná. A G. oldalán „kilép” az arcát minden kilégzéssel, a bőr (hasi, ültetvény), a szaruhártya-reflexek hiányoznak, az ínflexek csökkentek a patol, Babinski reflex és védő flexor-reflexek jelenlétében, a lábak három ízületben történő lerövidítésével (hajlításával). Néha a sérülés oldalára a végtagok védő-reflex reakciója lép fel a G. oldalán, és az automatizált gesztikuláció. A korai hiperkineziákban az apoplektikus kóma akut periódusában a láb és a patella korai klónja figyelhető meg, a végtagok helyzetében erőteljes változások - gormetoniya, vagy instabil korai izom-hipertónia.

A progresszív hemiplegia kialakul az elhúzódó kurzus, folyamat. Jellemzője a végtagok kényszerített pozíciója, különböző formájú kontraktúrák (hajlítás, extenzor, pronátor), lokalizáció (kézfogások, lábak), a megnyilvánulási mód szerint (tartós, tonikus görcsök formájában), és az előfordulási idő (korai és késői) szerint. A hiperpronatory kontraktúrát a kéz hemi-hiperpronizációja jellemzi, az ujjak kiterjesztésével vagy túlzott hajlításával, erős hipertóniával (3. ábra). A paralyizált kéz túlérzékeny kontraktúráját az alkar és a kéz túlzott szupinációja jellemzi. A szubkortikális csomópontok vereségével a végtagok bonyolult testtartásával rendelkező különös kontraktúrák figyelhetők meg: indikatív kontraktúra (index és középső ujjak); „Thalamic” keze az ujjak hiperextensionálásával a fő falsangokban; hiper-felülúszó kontrakció a láb éles szögetésével; hemiflexor hemiplegikus kontraktúra (a felső és az alsó végtagok hajlítása a bénult oldalon) kombinálva az alsó lábszár és a comb hajlításával, abdukcióval, vagy ritkábban a hiperaddukcióval. A késői hemiplegikus kontraktúrák magukban foglalják a Wernicke-Mann kontrakciót, amely a hosszabb Wernicke-Mann testtartásból származik: a felső végtag a testre csökken, a felső kar leeresztik, az alkar hajlított, áttört, a kéz és az ujjak mérsékelten hajlítottak, az alsó végtag csökkent, a comb és a sípcsont meghosszabbodik. belsejében.

A visszatérő hemiplegia a betegség helyreállító időszakában nyilvánul meg. A zavaros mozgások következetes helyreállítása jellemzi. A bénult láb függvénye általában gyorsabban regenerálódik, mint a karok, a proximális végtagok mozgásai korábban előfordulnak, mint a távoli. Különösen késő az ujjak legkülönbözőbb mozgásának helyreállítása. A kéz és az ujjak meghosszabbításának funkciója messze elmarad a hajlítástól, ami a barátságos mozgások és a hajlító testtartás során kialakuló hajlító szinergiákhoz vezet. A proximális rész mozgása meglehetősen gyorsan helyreáll, mivel nemcsak a piramis, hanem az extrapiramidális rendszer is részt vesz ezek megvalósításában. A spasztikus regresszív G. akut, epidurális hematomával - egy könnyű periódus után, és szubdurális hematomával - különös: a láb előrehaladtával és kifelé kerül, mintha félkör vagy mozgás jellemezné, amelyet a vágó készít („séta”). Ez szabad helyzetben van, és egy lábujjjal sétálva érinti a padlót.

A helyreállítási sérült mozgások kezdetben diszkoordináltak, erőfeszítéssel és szinkinémiák kísérik. A mozgékonyság helyreállításának folyamatában az izomtónus kezdetben növekszik, ezekben az izmokban barátságos mozgások jelennek meg. Korábban megjelennek a szininesiák: a kéz, az alkar (4. ábra) hajlítása és a beszédképződése, a kar absztrakciója és a comb, az alsó lábszár és a láb kiterjesztése. Ezután barátságos mozdulatok vannak a lábon (Strumpell szininkinéciája) vagy a hüvelykujjával (Logra szinkinézia), amikor a beteg megpróbálja aktívan hajlítani a térdet, a Raimista szinkinézia adduktorát és elrablását, és hajlítja az alsó lábszárat a G oldalán, amikor a törzs előre és más szinkinézisek hajlít.

A hátrányos funkciók helyreállításakor a hemiparezis általában megnövekedett ínflex reflexekkel, izomtónusokkal és patolokkal, hajlítási és extenzív reflexekkel, valamint Wernicke-Mann típusú járással marad.

G. kurzusa a kóros folyamat természetétől és a betegség etiológiájától függ. Ha extracerebrális folyamatok (tumor, cisztás, szubarachnoid vérzés) G. néha helyi epilepsziás rohamokkal kombinálódnak. Amikor a belső carotis artériát blokkolják, és a kollaterális keringés ismétlődik, a G szakaszosan előfordulhat, a migrén hemiplegikus formájában az agyi görcsök által okozott fejfájás erős paroxiszmája után átmeneti G. (hemiparézis) jelenik meg. Az agy elfojtása esetén általában a napokban vagy hetekben alakul ki a craniocereberális sérülés után. G. - először is, az alsó végtag paralízisét, majd a felsőt, izom atrófiával és fibrilláris rángásokkal együtt, az ín-reflexek növekedését (az úgynevezett Mills szindróma) - az amyotróf laterális szklerózisban figyelték meg.

A diagnózis

A hemi-paresis azonosításához számos mintát használnak. A Barre mintavételét fokozatosan csökkenti, míg az egészséges egy adott pozícióban marad. A Mingazzini tesztje - az előretekintett kar lefelé haladva csökkenti, az egészséges vízszintes szinten tartva. Garkin tesztje - a páciens hajlítja az alkarot és függőlegesen felemeli a kezét az ujjaival, a paretikus oldalon az ujj a metakarpális ízületben lassan mozog az addukciós helyzetben, és kissé hajlik. Hoffmann tünete - a beteg a tenyerét lefelé tartja, és a középső ujj csúcsa megérinti a kutató ujjait, a középső ujj éles megnyomása következtében a paretikus kéz minden ujja hajlított. Venderovich tünete - a kéz V és IV ujjainak gyengesége - a piramishiány korai jele. Karakterlánc, a G.-t okozó folyamat, különleges ékekkel, kutatásokkal megkülönböztethető.

Differenciáldiagnózis

A Pyramidal G. eltér a cerebelláris tünetektől, az izom hipertóniától. A szklerózis multiplexben a piramis G (paresis) izom hypotenzióban figyelhető meg a piramis rendszer és a kisagy együttes károsodása következtében. Súlyos hemiparkinsonizmusban a bénult végtagokban a műanyag hipertónia figyelhető meg fogaskerekes tünetekkel és Westphal és Tevenar-Fua posztális reflexekkel. A G. piramis különbözik a hisztérikustól (funkcionális) a patol, a reflexek, a Wernicke járása - Mann jelenlétével.

kezelés

A károsodott funkciók helyreállításához G. etiológiai kezelést végeznek, patogenetikus (prozerin, galantamine, nivalin, gammalon, glutamin-to), B-vitamin vitaminokat írnak elő, az izmok spasztikus hipertóniájában mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin látható. Terápiás gimnasztika és masszázs a hemiplegia számára - lásd Paralízis, parézis.

kilátás

A prognózis a sérülés lokalizációjától, méretétől és a patológiai folyamat jellegétől függ.

Gyermekkori váltakozó hemiplegia

A cikk tartalma:

A váltakozó hemiplegia egy ritka ideggyógyászati ​​betegség a korai gyermekkorban, melyet hemi- és / vagy quadriplegia epizódos támadások jellemeznek néhány perctől néhány napig, miközben a szemgolyók diszkinézia, dystonikus telepítések és koreoathetoid mozgások kísérik a kognitív funkciók progresszív zavarát. E betegség tünetei általában 18 hónapos kor előtt jelentkeznek. A változó hemiplegia előfordulásának gyakorisága a populációban még nem állapítható meg, egyes adatok szerint ez a betegség előfordulása 1 000 000-enként 1.

Különösen a váltakozó hemiplegia 75% -a a Na + / K + szivattyú alegységet kódoló ATP1A3 gén mutációjának köszönhető (Heinzen et al., 2012). Ez a gén szintén felelős a dystonia-parkinsonizmus kialakulásáért egy korai debütálással. A fennmaradó esetek az ATP1A2 gén mutációi, amelyek a Na + / K + -adenozin-trifoszfatáz α2-alegységét és a CACNA1A kalciumioncsatorna gént kódolják. Eddig ez a feltétel az energiaszubsztrátum megsértésének betegségének tekinthető. A betegséget autoszomális domináns módon továbbítják, de a legtöbb esetben de novo mutációk.

A betegség klinikai megnyilvánulásait először S. Verret és J. Steel írta le (1971). Kezdetben ezt a kóros állapotot paroxiszmálisnak (Dittrich, 1979) vagy a basilaris migrén variánsának tekintették (Golden, 1975; Hosking, 1978). Az irodalomban korábban leírt I. Krageloh és J. Aicardi (1980) eseteinek általános elemzése alapján meg lehetett fogalmazni a betegség főbb diagnosztikai feltételeit:

  • 2–18 hónapos korban való megjelenés;
  • a hemiplegia ismételt támadásait;
  • az okulomotoros zavarok jelenléte a paroxiás időszakban;
  • a hemiplegia epizódjaival közvetlenül összefüggő autonóm rendellenességek;
  • változások a neurológiai állapotban és a neuropszichikus fejlődési késésben.

N. Sakuragawa (1988) további diagnosztikai kritériumot javasolt a fent említett szindrómára - a lehetséges metabolikus és érrendszeri betegségek kizárására, ami lehetővé teszi a kóros állapot pontosabb diagnosztizálását.

Tehát, a figyelmet kapja a gyermekkori hemiplegia váltakozó klinikai esete.

Klinikai eset

Egy családos fiú (1 év és 4 hónap) panaszkodott az ismétlődő hemiparézisről (felváltva jobbra, majd balra), amely 4 hónapos korban jelent meg, a Kijevben a Területi Orvosi Egyesület (TMO) 11. pszichiátriai ágába került. Időtartamuk 10-15 perctől 2-3 napig terjed. Megjegyezzük a gyors légzés (hiperventiláció) formájában kezdődő rohamokat is, sír, a gyermek elkezd fordulni a parézis irányába, néha dystonikus mozgások jelennek meg a pareticus végtagokban.

Egy álomban a parézis és a dystonia eltűnik, és az ébredés után 10 percen belül hiányzik, majd újra folytatódik. A neurológiai és mentális betegségek családtörténetét nem terheli.

Az élet és a betegség anamnézise

A 4. terhességből származó gyermek, a 2. születés (az első terhesség egy lány születésével született, most már 12 éves - egészséges; a 2. terhesség szociális okokból abortusz, a 3. terhesség fagyasztott magzat a 12. héten). Az utolsó terhesség normális volt, a 41 hetes időszakban megkezdődött a fiziológiai munka. A csecsemő 4,120 g súlyú, 54 cm magasságú Apgar skála - 9 pont. A születést követő 2. napon a fototerápiát fiziológiás sárgaság okozza. Otthon a 6. napon kimerült a diagnózis: egészséges. A 3 hónaposnál idősebb baba általában nőtt és fejlődött, és 3 hónappal a fürdés után a fiúnak konvergens nyöszörgése volt, feszültség volt az egész test izmaiban. A hasonló állapot egy héten belül megismétlődik.

4 hónappal a citikolin-terápia után a gyermek hasmenése volt, nyugtalan lett, dystonikus mozdulatokat kezdett - a fejét oldalra fordították, a kezét a fejére emelték, és ököllel összeszorították (ez az eset epilepsziás rohamnak tekinthető). De az elkövetkező napokban az anya észrevette a gyermek közömbösségét és lassúságát, megállt a gyomrán és az üvöltésen, ami csak 2-3 nap után folytatódott. Egy héttel később a támadást ismételten megismételték, a gyermek ismét megszűnt, és felborult. A támadások hetente ismétlődtek. Ezt követően az anya felhívta a figyelmet arra a tényre, hogy gyakran a támadások során a fiú úgy nézett ki, hogy a jobb vagy a bal szemét csípte, de nem együtt (1. ábra). A gyermeknek is görcsök voltak hyperventiláció formájában.

1. ábra. Okulomotoros zavarok
támadás közben (jobb szem)

1. ábra. Okulomotoros zavarok
támadás közben (jobb szem)

Ezeket a megnyilvánulásokat epilepsziás rohamoknak tekintették, és a kezelés kiválasztása céljából valproinsavat, levetiracetámot, karbamazepint, oxkarbazepint, klonazepámot írtak elő. Pozitív hatást csak a valproinsav és a klonazepam szedése esetén figyeltek meg.

Objektív ellenőrzési adatok

A fej alakja nézve - normotsefalnaya, kerület - 45,5 cm (normál alsó határ). Kraniális idegek - patológia nélkül. A pozíció kényszerült, a jobb láb és a jobb kéz lóg, nem vesz részt a mozgásokban (2. ábra).

2. ábra: A jobb kar és a láb flakkos parézisa

2. ábra: A jobb kar és a láb flakkos parézisa

Az izomhang kissé csökkent diffúz. Az inak reflexek normálisak (D = S, 2+). A fiú nem jár, nem beszél, az általa érthető beszéd rossz.

A videó EEG eredményei

A videó-elektroencefalográfiai (EEG) vizsgálat során a háttéraktivitás diffúz lassulása - 4,5 Hz (a 6 Hz-es norma).

Epileptform, ictal jelenségek az izomdisztónia megjelenése során, nem észlelték a flaccid paralízist (3. ábra).

3. ábra: diffúz háttér aktivitás lassulás.

3. ábra: diffúz háttér aktivitás lassulás.

MRI eredmények

Az agy mágneses rezonancia képalkotásának (MRI) lefolytatásakor arachnoid cisztát találtak a bal oldali fronto-temporális régióban (4. ábra).

4. ábra: Arachnoid ciszta a bal oldali fronto-temporális régióban

4. ábra: Arachnoid ciszta a bal oldali fronto-temporális régióban

Laboratóriumi adatok

A vér és a vizelet biokémiai vizsgálatában nem találtak specifikus változásokat a váltakozó hemiplegia szindrómában.

A szakirodalom szerint ebben az állapotban a vérlemezkék és a klórionok számának növekedése figyelhető meg.

Genetikai vizsgálat

A szekvenálás az ATP1A3 gén heterozigóta mutációját tárta fel. (c.2443G> A (Glu815Lys)), amely a gyermekkori váltakozó hemiplegia jellemzője.

A diagnózis indoklása

A műszeres és laboratóriumi kutatási módszerek anamnézis adatai lehetővé teszik a gyermekkori gyermekkori hemiplegia diagnosztizálását.

megbeszélés

A gyermekkori váltakozó hemiplegia jellemzője, hogy gyakran előfordulnak átmeneti hemiplegia epizódok, amelyek felváltva egy vagy másik oldalt és néha az egész testet is magukban foglalhatják. A legtöbb esetben a betegség kezdete legfeljebb 18 hónap. A támadások több perctől néhány napig tartanak, általában nem korrigálhatók, és lassan fejlődő neurológiai hiány (kognitív károsodás) kísérik őket.

A hemiparezis mellett hirtelen támadások következnek be koreoatetózis, dystonia, nystagmus és dyspnea formájában. A váltakozó hemiplegia szindróma egyik fő megnyilvánulása a késleltetett neuropszichikus fejlődés. A szindrómára jellemző az alvás közbeni megnyilvánulások eltűnése is.

A váltakozó hemiplegia differenciáldiagnosztikáját olyan örökletes vagy szerzett betegségek széles skálájával kell elvégezni, amelyek agyi agyi keringés akut epizódjait, valamint a motoros aktivitás hirtelen elvesztésével járó kóros állapotokat okozhatnak.

Szintén ki kell zárni:

  1. anyagcsere-betegségek (homocisztinuria, Fabry-betegség, MELAS-szindróma ("mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis, sértésszerű epizódok"), Menkes-betegség kisgyermekekben, metilén-tetrahidrofolát-reduktáz-hiány, neurofibromatózis, örökletes diszlipoproteinémia és örökletes diszlipoproteinémia)
  2. kötőszöveti betegségek (Ehlers-Danlos szindróma, IV. típus, rugalmas pszeudoxantom, progéria);
  3. hematológiai patológiák (sarlósejtes vérszegénység, örökletes policitémia, koagulopátia, II. heparin kofaktor, vérlemezkék patológiája, kardiopátia (embolia kíséretében), családi myxoma stb.).

Kezelési stratégia

A gyermekkori váltakozó hemiplegia specifikus kezelése jelenleg nem létezik. Kezelési lehetőségként egy ketogén étrendet tekinthetünk - alacsony zsírtartalmú és mérsékelt fehérje-tartalmú szénhidrát diétát (Roubergue et al., 2015). A Pszichiátriai Orvosi Központ 11. osztályában a gyermek kezdetben egy klasszikus ketogén étrendet kapott (a zsírok, a fehérjék és a szénhidrátok aránya 4: 1) volt, amely a hemiplegia és az izomdisztónia fokozódását és intenzívebbé vált. Ezt követően a gyermeket 1: 1 arányra vittük át, ami a rohamok gyakoriságának és intenzitásának csökkenéséhez vezetett, de a ketogén étrend kialakulását megelőző állapotban.

Következésképpen megfigyeléseink azt mutatják, hogy a ketogén étrend nem mindig bizonyítja a hatékonyságot egy adott állapotban.

A gyermekkori hemiplegia típusai és kezelése

A hemiplegia az egyik oldalon a kar vagy láb teljes bénulása. A végtagok teljesen elveszítik a mobilitást. Néha a nyelv vagy az arc hemiplegia. Felnőtteknél ez a patológia gyakran az agy vagy a gerincvelő stroke vagy egyéb sérülése vagy sérülése után következik be.

Számos típusú hemiplegia létezik:

  • váltakozó (befolyásolja a patológia másik oldalán lévő izmokat);
  • homolaterális (paralízis ugyanazon az oldalon);
  • lassú (csökkent izomtónus);
  • hisztérikus (az érzelmi stressz alatt és nyugodt állapotban eltűnik);
  • kereszt (lefedi az ellenkező karját és lábát a medulla oblongata sérülése miatt);
  • központi vagy spasztikus (paralízis, hipertónia és patológiás reflexek a piramispálya veresége miatt);
  • gerinc (lézió a nyaki régióban, paralízis a sérülés lokalizációjának oldalán).

Gyermekekben

Gyermekforma általában a transzferált encephalitis miatt következik be. Elég későn keletkezik. Miután a gyermek majdnem meggyógyult, elkezd bénulni a test egyik oldalán, ami spasztikus jellegű.

Gyermekek váltakozó hemiplegia egy fiatal gyermek ritka szindróma.

Az élet első évében vagy két évében jelenik meg. Jellemzői quadrilgia vagy hemiplegia epizodikus rohamai, amelyek perctől néhány napig tarthatnak. Kiegészítik az alábbi jellemzőket:

  • szem-dyskinesia;
  • dystonikus berendezések;
  • koreoathetoid mozgások.

Ezek a gyermek kognitív funkcióinak és készségeinek megsértéséhez vezethetnek. Az is fontos, hogy az ataxia, a nystagmus és a akaratlan mozgások megmaradjanak a támadások között.

Gyakran ez a betegség mentális retardációhoz és érzelmi instabilitáshoz vezet.

A bekövetkezés okai nem teljesen definiáltak. Vannak elméletek, hogy az agy neurometabolikus és vaszkuláris rendellenességeihez kapcsolódik. Néha a családi eseteket diagnosztizálom, ami jogot ad az örökletes hajlamról beszélni.

A váltakozó hemiplegia megnyilvánulása bizonyos tényezőket okozhat:

  • ijedtség;
  • stressz
  • Erős sírás;
  • Nyomásváltozás;
  • Hipotermia stb.

Gyermekkori hemiplegia gyakran a születési trauma miatt következik be, a spasztikus formát cerebrális megbetegedés kísérheti.

Az érintett test oldala duzzadt, érzékenységet veszít, és kékre változhat.

A prognózis a patológia okaitól függ - a gyermek teljesen meggyógyulhat, vagy felnőttkorban fogyatékos lehet.

kezelés

A kezelés célja, hogy megszabaduljon a hemiplegia okozó betegségtől.

A betegnek be kell vennie a B és C csoportba tartozó vitaminokat, át kell mennie masszázs és fizikai terápia. Csökkenteni kell az izomtónust és ösztönözni kell az idegrendszert.

A motor funkciók visszaadják a prozerint, és az izomtónus csökken a melaktin segítségével.

A kontraktúrák elkerülése érdekében a végtag helyzetét folyamatosan változtatni kell.

A gyakorlatok szakember felügyelete alatt történnek.

Felnőtteknél a leggyakoribb patológia stroke után következik be, de egy hónapos kezelés után a személy ülhet, és hat hónap elteltével a motoros működés javul.

Hemiplegia gyermekeknél

A hemiplegia általában a végtagok abszolút egyoldalú bénulása. A betegség következtében a test bármelyik részén lévő izmok elvesztik mobilitását. Ebben az állapotban a nyelv és az arcizomzat zavarai léphetnek fel.

okok

Ez az állapot bizonyos neurológiai rendellenességek, az agyi keringési problémák, a fertőző betegségek, az agy piramispályájának rendellenességei, az agyi daganatok kialakulása és más kóros folyamatok folyamatában jelentkezik. Az esetek 10% -ában ez a betegség az encephalitis után következik be. Ezenkívül a végtagok parézisének gyakori okát fejsérülésnek nevezik.

A gyermekeknél a hemiplegia szintén egy olyan betegség következménye lehet, mint a cerebrális megbetegedés. Ezenkívül az orvosok olyan tényezőket azonosítottak, amelyek hozzájárulnak egy ilyen állapot kialakulásához egy gyermeknél. Ezek a következők:

  • stresszes helyzetekben
  • kár
  • erős sírás, félelem,
  • hipotermia
  • légköri nyomás csökken
  • jelentős mágneses viharok és más természetes rendellenességek.

tünetek

Ez az állapot két fajtára oszlik. Szerves hemiplegia és funkcionális.

A szerves hemiplegia a következő tünetekkel jelentkezik:

  • növeli az izomtónust és az ín reflexeket;
  • abnormális reflexek fordulnak elő az érintett végtagokban;
  • a végtagok immobilizálódnak (leggyakrabban a felső végtagok szenvednek), és a végtagok paralízisét jelző oldalon az arc izmainak motoros működésének megsértése figyelhető meg;
  • a bénult helyszíneken található egész számok kékes árnyalatúak;
  • a bénult végtagok ödéma megjelenése;
  • az érintett végtagok hidegek.

Ha a gyermek funkcionális hemiplegia alakul ki, az izomtónus és a reflexváltozás nem csökken. Ebben az esetben a hemiplegia spontán eltűnhet.

A betegség másik jellemző jellemzője a hemiparézis gyors fejlődése.

A hemiplegia diagnózisa egy gyermeknél

Ennek a betegségnek a diagnosztizálása a gyermek neurológiai vizsgálatával kezdődik, a szülőkkel folytatott beszélgetés, a betegség története és a beteg élete. Ezt követően számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek, listájukat minden egyes esetben egyenként határozzák meg, a végtagok izmainak károsodását okozó betegség alapján.

Az általános kutatásból az alábbiakat végeztük:

  • vérvizsgálat (biokémiai és általános);
  • vizeletelemzés;
  • EKG végrehajtása;
  • ha van ilyen, keressük meg a hematológiai, metabolikus és egyéb visceralis rendellenességeket, t
  • Az agy és a nyaki gerincvelő CT vagy MRI diagnózisa;
  • likőrkutatás;
  • EEG;
  • A fej fő artériáinak ultrahangérzékelővel történő dopplográfiája.

szövődmények

A hemiplegia következményei és szövődményei egy gyermekben attól függnek, hogy az idegrendszer milyen erősen befolyásolja, hogy vannak-e visszafordíthatatlan folyamatok az agyban és más tényezők. Bizonyos esetekben, például a cerebrális bénulás esetén, az izommozgási zavar jelei fennállhatnak egy életen át, másokban lehetőség van arra, hogy megbirkózzanak a helyzetkel, vagy részben javítsák.

kezelés

Mit tehetsz

Ha a végtagok bénulásának jeleit látja gyermekében, azonnal hívjon egy mentőt. Ez az állapot a szervezet egyéb súlyos rendellenességei miatt következett be, és szakmai orvosi ellátást igényel.

Szükséges követni a résztvevő szakember minden ajánlását, hogy részt vegyen a fizikoterápiában és a masszázs kurzusokban, ne hagyja ki az érintett izmok motoros funkcióinak helyreállítását célzó gyógyszereket.

A gyermek pszichológiai állapota nagy jelentőséggel bír, pozitívan kell hangolni, és a lehetséges helyreállítást. Ezt a pillanatot különösen a gyermek szülei ellenőrzik, mert különben a betegség folyamata késleltethető.

Amit az orvos csinál

Sok szülő pánikba ér, amikor hasonló betegséggel találkoznak, de az orvostudományban az ilyen kóros állapot megszüntetése már régóta kidolgozott. Ez a betegség átfogó kezelést biztosít, amely a hemiplegia gyökér okának megszüntetésére csökken. Súlyos esetekben a terápiát a kórházban végzik a szakemberek, például neurológus és fizikoterapeuta szakmai segítségével.

A beteg a B és C csoportba tartozó vitamin-komplexeket, az idegrendszer stimulálását (beleértve a mágneses), a torna, a fizikoterápiás gyakorlatokat.

A fokozott izomtónus korrekciója bizonyos gyógyszerekkel. Ezen túlmenően az orvosok az érintett végtagok helyzetének állandó változását javasolják, hogy elkerüljék a nyomásgyulladások előfordulását és az ízületek meghúzását.

A fizikai terápiás osztályok körülbelül egy héttel a bénulás kezdete után kezdődhetnek meg. Minden feladatot az orvosi személyzet szigorú felügyelete alatt kell végezni. Az eljárások során az orvos figyeli a beteg nyomását, pulzusát és légzését. A hosszú távú kezelés és az osztályok megfelelő teljesítménye esetén a prognózis pozitív lehet.

megelőzés

A megelőzés megelőzésére irányuló intézkedések többnyire gyakoriak, többek között:

  • az egészséges életmód fenntartása és a rossz szokások felszámolása (tinédzser számára);
  • kiegyensúlyozott táplálkozás;
  • látogató orvosi vizsgálatok;
  • mérsékelt edzés;
  • a sérülések elkerülése;
  • az orvosok által végzett adatok betartása (a kockázati csoportba tartozó betegek számára).

Ha a hemipegiaról beszélünk a perinatális patológiák okairól, akkor a megelőzés az újszülöttkori gyermekkori egészségügyi problémák időbeni megszüntetése.

Gyermekek közötti váltakozó hemiplegia szindróma (a gyakorlatból származó eset) Egy tudományos cikk szövege a "Neurosurgery" szakterületen

Az orvosi és a közegészségügyi tudományos cikk, a tudományos munka szerzője - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

A váltakozó hemiplegia ritka korai gyermekkori szindróma. A változó hemiplegia előfordulási gyakoriságát a populációban nem állapították meg. A váltakozó hemiplegia szindrómát a hemiplegikus rohamok ismételt epizódjai jellemzik, amelyek neurológiai rendellenességek kialakulásához és a mentális fejlődés szintjének csökkenéséhez vezetnek. Ez a cikk elemzi a váltakozó hemiplegia szindróma klinikai esetét a gyermek A. példájával. 9 év.

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a kutatás szerzője S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

A HEMIPLEGIA SYNDROM ALTERNATING A GYERMEKEKBEN (CLINICAL CASE)

Az alternatív hemiplegia ritka szindróma a korai gyermekkorban. A hemiplegia a népességben megtalálható apró. A váltakozó hemiplegia-rohamok szindróma, amelyet a hemiplegikus rohamok ismételt epizódjai jellemeznek. Ez a cikk áttekintést nyújt egy 9 éves, váltakozó hemiplegia szindrómáról.

A „Hipiplegia váltakozó gyermekeknél (eset a gyakorlatban)” témájú tudományos munka szövege

Kirgiz Állami Orvostudományi Akadémia, Idegsebészeti Dpt. Bishkek, Kirgizisztán

ZÁRVA FELÜLVIZSGÁLAT A GYÓGYSZERKEZELÉSBEN A KÉSZÜLÉKRE VONATKOZÓ KÉSZÍTMÉNYEKRE

Folytatás: A szerzők 102 betegnél mutattak be eredményeket 16-65 év közötti komplikált torakolumbáris gerinc sérülésekkel. Dinamikus kontroll kezelés gerincsérülések esetén. Meghatározták. Kulcsszavak: toracolumbar gerinc sérülések, differenciáldiagnózis, sebészeti kezelés.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tashkent Gyermekgyógyászati ​​Intézet, Neurológia Tanszék, Gyermekgyógyászati ​​Neurológia Orvosi Genetikával, Taskent, Üzbegisztán

Gyermekek közötti váltakozó hemiplegia szindróma

(AJÁNLATBAN)

Az alternatív hemiplegia ritka szindróma a korai gyermekkorban. A változó hemiplegia előfordulási gyakoriságát a populációban nem állapították meg. A váltakozó hemiplegia szindrómát a hemiplegikus rohamok ismételt epizódjai jellemzik, amelyek neurológiai rendellenességek kialakulásához és a mentális fejlődés szintjének csökkenéséhez vezetnek. Ez a cikk elemzi a váltakozó hemiplegia szindróma klinikai esetét a gyermek A. példájával. 9 év. Kulcsszavak: váltakozó hemiplegia szindróma, paroxysms, hyperkinesis, gyermekek.

A váltakozó hemiplegia szindrómát jellemzi hemi- és / vagy quadriplegia epizodikus rohamok, amelyek néhány perctől néhány napig tartanak, a szemgolyók dyskinesia kíséretében, dystonikus egységekben, koreoathetoid mozgásokban, ami a kognitív funkciók progresszív károsodásához vezet.

A betegség klinikai megnyilvánulásait először S. Verret és J. Steel írta le 1971-ben. Kezdetben ezt a kóros állapotot paroxiszmálisnak, vagy a basilaris migrén változásának tekintették. A váltakozó hemiplegia (SAG) szindróma etiológiája és patogenezise nem jól ismert. A család genealógiai elemzése azt jelzi, hogy a betegség egy autoszomális domináns jellegű öröksége lehet. A változó hemiplegia előfordulási gyakoriságát a populációban nem állapították meg. A betegség fő diagnosztikai kritériumai:

1. 2-18 hónapos korban való megjelenés;

2. a hemiplegia ismételt támadásai;

3. az okulomotoros rendellenességek paroxiszmájának jelenlétében, a hemiplegia epizódjaival közvetlenül összefüggő autonóm rendellenességek;

4. a neurológiai állapot változása és a késleltetett neuropszichikus fejlődés.

Klinikai jellemzők: A betegség általában az első 1,5 életévben jelentkezik, a klinikai megnyilvánulások legmagasabb szintje 5-9 hónapos korban. Számos kiadvány azonban egy évvel későbbi, 8 hónapos, 3 év, 4 év, 8 hónapos, 13 éves szindróma utáni debütált esetekről számol be. Az SAH-ban szenvedő gyermekek klinikai képének megfigyelése szerint a támadás során a hemiplegia figyelhető meg, a tetraplegia és a végtagok izomtónusának változása „lassú” és spasztikus. kivéve

végtagok, nystagmus és időtartam kíséretében

Emellett a legtöbb támadás dystonikus egységekkel történik

koreoathetoid mozgások, a szemgolyók diszkinézia. a görcsrohamok néhány perctől néhány napig terjednek. Az esetek 70% -ában a végtagok funkcióinak helyreállítása viszonylag gyorsan, 30 percen belül történik. A végtagok motoros funkciójának normalizálása

elősegíti a pihenést és az alvást. A váltakozó hemiplegia szindróma támadásai általában havonta többször fordulnak elő. Néha az epizódok gyakorisága naponta többször növekszik. A SAG neuropszichiás állapotában: neuropszichikus fejlődés késleltetése, váltakozó hemiplegia epizódokkal kapcsolatos tünetek: a szemgolyók rendellenes mozgása, a perifériás idegek rendellenességei, a tonizáló feszültség epizódjai, az arc izmainak gyengesége, nyelési rendellenességek, dystonikus pozíciók, koreaatetózis, dysarthria. A neurológiai tünetek, mint például az ataxia, a nystagmus és a hyperkinesis, fennállhatnak az interkotális időszakban.

Az idősebb gyermekeknél a váltakozó hemiplegia szindróma kialakulását aura fejfájás, neurovegetatív hiperpnea és viselkedésbeli változások (előfordulhatatlanság, agresszió) formájában hajtja végre. Provokatív tényezők. A legjelentősebb a következők: érzelmi stressz, félelem, sírás, hipotermia, légköri nyomásváltozás. Klinikai példa. Egy 8 éves lányt befogadtak a gyülekezetbe a jobb (bal) karja és a jobb (bal) lábának gyengeségével kapcsolatos panaszokkal, az apónia és a drooling kíséretében. A támadások hetente öt perctől három napig tartanak. Az anamnézisből ismeretes: a terhesség normális volt, a szülés sürgős, a kábítószer-stimuláció. Korai fejlődés kor szerint. Az anya szerint a betegség 2 hónap és 8 hónap alatt kezdődött. kora, az alsó ajkak szívó epizódjaival, a fej megdöntésével és a szemek lezárásával a játék során, ami után a nap mozdulatlanul fekszik. Továbbá a gyermek hemiplegikus paroxizmussal rendelkezik, amely 5 perctől néhány napig folytatódik. A nyálkahártya, a dysphagia, az arc aszimmetria, a dysarthria, a diszfónia és a vizelet együtt jár. A támadás során az érintett karban a feszültség növekedése lehetséges, majd a funkció helyreállítása és a sérülés átadása a test másik oldalára. A lány anyja megjegyzi, hogy ha a támadás több mint egy napig tart, akkor éjszaka alvás közben a funkció részleges helyreállítása folytatódik, csak alvás közben. A támadások általában megtörténnek

provokálta a kirándulásokat a boltba, érzelmi túllépést, úszást a folyóban.

A lányt sokszor kórházba vitték, és különféle kezeléseket kaptak (nootrop, neurometabolikus, t

vitamin terápia, hormonális, vaszkuláris,

görcsoldó). Az antikonvulzív terápiában a váltakozó hemiplegia paroxiszmikái nem léptek át, görcsoldó szerek szedése közben jelentősen romlott az állapot - megnövekedett rohamok, intenzitásuk és időtartamuk. A támadás idején a GHB jet bevezetésével észlelték a légzést, kardiopulmonális újraélesztést végeztek - közvetett masszázs és mesterséges lélegeztetés. A metipred kezelés során egy hónapig nem történt támadás, majd folytatták a kapcsolatot, amellyel kapcsolatban a gyógyszert törölték. 2010 augusztusában 5 mg / nap flunarizin-kezelést indítottak, melynek hátterében a patkányok remisszióját 20 napig figyelték meg, miután egy tetraplegikus támadást észleltek (naponta 5-szer, 20 percig), ami után a gyógyszert törölték.

A lány 2009 óta neurológus felügyelete alatt áll. (7 év). Kórházakban a gyermek kizárta:

aminoacidopátiák, szerves aciduria (TMS), GM2-gangliozidózis, gyakori mutációk a mitokondriális genomban (MELAS / MERRF / NARP), kullancs-encefalitis elleni IgG antitestek, borrelia elleni IgG antitestek, autoimmun betegségek, epilepszia.

Az agyi MRI szerint: késleltetett myelinizáció a parietalis-occipital régiók fehéranyagában. EEG: A mérsékelt diffúz változások a szubkortikális és diencephalikus struktúrák diszfunkciójának jeleivel szemben az ép, de szabálytalan, gyakran elnyomott, agykéreg alapvető ritmusának hátterében. A kortikális struktúrák diffúz irritáció jeleit észleljük. Tipikus epilepsziás aktivitás, bruttó fókuszváltozások nem regisztráltak.

A logopédia következtetése: mentális retardáció a törékenység szakaszában. ONR II-III szint.

Pszichoneurológiai állapotban: a fej kerülete 53cm. Az agyi, meningealis tünetek hiányoznak. A lányról néha egy kicsit érzelmi. Válaszol a monosillables kérdésekre, nem néz a szemébe. Az arc

gipomimichno. A száját nyitva sétál. Kapcsolat nehéz. Várjon remegést (dinamikus ataxia), a lábon belüli elforgatás alapján. Motoros kényelmetlen. A finom motoros készségek kínosak, feszültség keletkezik a kéz remegésében. A beszéd lassú, szédülés, orrérintéssel, szókincs korlátozott. CHN: időszakos eltérések. Megmaradt a konvergenciahelyzet hiánya. Az arca hihetetlen. A jobb oldali nasolabial hajtás simasága. Ingyenes nyelés. A hang csendes, husky. Enyhe eltérés a nyelvtől balra, a nyelv hiperkinezisa. Dysarthria. Motorgömb: atrófia, hipertrófia hiányzik. Az izomtónus csökken. Hypermobile szindróma. A mozgás tartománya aktív, passzív, teljes. Izomerősség B = 4b., 5 = 3-4b. A karok és lábak hajlamos reflexei felgyorsultak, B = 5. Patinás reflex Babinsky (+), B = 5. A hasi reflexeket szimmetrikusan okozzák. Bizonytalanul jár az ataxia elemeivel. Koordinátor szféra: Az ujj-orr teszt határozott szándékot és szünetet hajt végre, a sarok-térd motoros kényelmetlenséget hajt végre. A Romberg pozícióban - instabil (statikus ataxia) az ujjak enyhe athetoid mozgása van. Az érzékenység nem csökken. A medencei funkciók nem károsodnak.

Folyamatos terápia: cinnarizin (6 tabletta / nap), antioxidánsok, gyógyszerek, amelyek javítják az agyi anyagcserét.

Következtetés. Így a váltakozó hemiplegia szindróma egy nosologikusan független szindróma, melyre jellemző a hemiplegikus rohamok ismétlődő epizódja, ami neurológiai rendellenességek kialakulásához és csökkent mentális fejlődéshez vezet, amelynek kezelése hatékonyan kalciumcsatorna-blokkolót használ. A migrén kezelésében alkalmazott antikonvulzív szerek és gyógyszerek alkalmazása a CAH kezelésére általában nem hatékony. A váltakozó hemiplegia szindróma patogenezise nem elég világos. A kóros állapot diagnózisa klinikai kritériumokon alapul.

1 Verret S., Steele J.C. Gyermekkorban váltakozó hemiplegia, egy 8 betegnél jelentkező, akiknek a gyermekkorában kezdődő bonyolult migrén kezdődött. / / Gyermekgyógyászat. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. A csecsemőkben a hemiplegia váltása: öt eset jelentése.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Örökletes idegrendszeri betegségek. - M: 1998 - 496 p.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Gyermekek epilepszia diagnózisa és kezelése. - M.: 1997 - 656 p.

5 Troshin V. M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Gyermekkori angioneurológia. - Nyizsnyij Novgorod: 1995. - 480 p.

6 Shmidt E. V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Az agy és a gerincvelő érrendszeri betegségei. - M.: 1976 - 284 p.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine gyermekkorban váltakozó hemiplegia. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tashkent gyermekgyógyászati ​​és gyógyintézeti intézetek neurológia, orvosi genetika kursmenman balalári neurológiai osztályok Tashkent tsalasy, vbekstan

BALALARDÁK ALTERNATIÓZÁLIS SZINDROME HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacialis hemiplegia - itt van a balalard szirek kdezsesetsts szindróma lépése. Alternatívák a hemiplegia szindróma szindrómáit a zhtlsh populáció kezdetéhez anyktalmagan. Altra alyn alyn szövetséges arab arab Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia szindrómák, paroxysmder, hyperkinesur, balalár.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taskent pediatriás orvosi intézet, neurológiai szék, gyermek neurológia orvosi genetikával

A HEMIPLEGIA SYNDROM ALTERNATING A GYERMEKEKBEN (CLINICAL CASE)

Folytatás: Az alternatív hemiplegia ritka szindróma a korai gyermekkorban. A hemiplegia a népességben megtalálható apró. A váltakozó hemiplegia-rohamok szindróma, amelyet a hemiplegikus rohamok ismételt epizódjai jellemeznek. Ez a cikk áttekintést nyújt egy 9 éves, váltakozó hemiplegia szindrómáról. Kulcsszavak: váltakozó hemiplegia szindróma, paroxisms, hyperkinesis, chidren.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU, az SD Asfendiyarov1 nevét kapta

A VESZÉLYES MŰKÖDÉS SYNDROME-vel rendelkező pácienseinek NEURORABILITÁCIÓJA JELLEMZŐI

Megvizsgáltuk a drog milgamma hatásosságát diszkrémiásan kezelt diszkrét radikulopátiás betegeknél, 38-tól 54 éves korig vizsgáltunk 39 beteget. Meghatározták a milgamma magas klinikai hatékonyságát, melyet fájdalomcsillapító hatás, a pszicho-érzelmi szférában és a viselkedési telepítésben pozitív változások mutatnak. Kulcsszavak: diskectomia, neurorehabilitáció, neurotróp terápia, milgamma.

Bevezetés: Az elmúlt években a csigolya neurológia sikerei ellenére a degeneratív-dystrofikus elváltozások kezelés taktikája t

az intervertebrális lemez továbbra is sürgős probléma [1]. A legtöbb esetben a dorsopathiás betegeket konzervatívan kezelik [2], de gyakran szükség van sebészi beavatkozásokra, amelyek módszerei folyamatosan javulnak [3], de még a modern csonttörések eltávolítására szolgáló modern sebészeti technikák alkalmazásával nem mindig lehetséges, hogy radikális fájdalom szindrómaként teljesen megszüntessék őket. és a visszaesések. A műtét utáni fájdalom-szindróma fő oka a radikális idegszálak működését megakadályozó patogenetikai tényezők megőrzése: a gyökérszövetben, különösen az érzékszervi szálakban, a trófiai, ischaemiás, gyulladásos komponensekben és másokban bekövetkező degeneratív változások hiányos megszüntetése. Különleges szerepet játszik a radikuláris vérellátás tényezője

A mikrocirkuláció csak a gyökér perfúziójának teljes helyreállításával, szerkezetének helyreállításával lehetséges, a fájdalom szindróma kifejezett visszaesése lehetséges.

A fentiek alapján nyilvánvalóvá válik, hogy nem csak a differenciált gyógyszeres terápiával kell a fájdalmat megszüntetni, hanem a perifériás és a központi idegrendszer funkcionális állapotát is helyreállítani. Ebből a szempontból a Milgamma kábítószer, a B-vitamin vitaminok kombinációja vonzotta a figyelmet. Jól ismert, hogy a B-csoport vitaminjai neurotrópok, és jelentősen befolyásolják az idegrendszeri folyamatokat (anyagcsere, mediátorok metabolizmusa, izgalom átadása).

farmakológiai hatás a patológiai fájdalomprocessz különböző kapcsolataira: képesek a fájdalomimpulzusok áthaladását a hátsó szarvak és a thalamus szintjén; fokozzák az antinociceptív neurotranszmitterek - norepinefrin és szerotonin - hatását; elősegíti az idegszálak regenerálódását; blokkolja a hatást és / vagy gátolja a gyulladásos mediátorok szintézisét [4]. Jelenleg klinikai és kísérleti vizsgálatok folynak.

a vitaminok aktív hatóanyagként való felhasználásáról, új hatásmechanizmusokkal [5-7].

A fentiek mindegyike motivált klinikai vizsgálat elvégzésére.

Célkitűzés: a Milgamma gyógyszer használata hatékonyságának értékelése sikertelen operációs szindrómás betegek rehabilitációjában.

Anyagok és módszerek: A vizsgálatot 39 súlyos betegségben szenvedő, 38-54 éves korú páciensnél (köztük 15 nő, 24 férfi) végezték diszkrét radikulopátia, reflex gerincfájdalom szindrómákkal. 17 beteg szenvedett a nyaki gerinc dorsopathiájából, a C4-C5-C6 lemez herniation miatt radikulopátiából. 22 betegnél diagnosztizálták a lumbosacrális gerinc, az L4-L5-S1 lemezgyörzse és a radiculopathia dorsopathiáját. Minden betegnél történt

a konzervatív módszerekkel végzett hosszú kezelés, azonban a fájdalom szindróma enyhülését nem sikerült elérni, ami után mindenki diszkómiás volt. Azonban még az idegsebészeti beavatkozás után sem lehetett teljesen megszüntetni mind a radikális fájdalom szindrómát, mind a visszaesését. Ebben az összefüggésben a betegek további kezelésre kerültek az Almaty Város Klinikai Kórház neurorehabilitációs osztályára.

A fájdalom szindróma (napi) intenzitásának, valamint a McGill fájdalomfelmérésnek a klinikai és neurológiai analízisét, az idegfelvételt (MRI, CT, röntgen), a vizuális analóg skála (VAS), a verbális értékelési skálát (SHO) használtuk. A fájdalom viselkedési összetevőjének értékelését a fájdalom kérdőív (CPG), a neurotikus skála (MMPI kérdőív és a Spielberger kérdőív választotta ki a választás alapjául szolgáló) gradiensével végeztük. A betegek elégedettségét kérdőívekkel is kitöltötték, a beteg hatásfokát a terápia hatékonyságáról, a terápia mellékhatásainak elemzését. A statisztikai elemzést parametrikus és nem paraméteres módszerekkel végeztük (Statistica 5.0 program).

Minden betegnek fokozatos kezelést írtak le: Milgammma, 2,0 ml intramuszkulárisan 5 napig, majd az orális gyógyszerre váltás.