arthrogryposis

Az arthrogryposis az izom-csontrendszer veleszületett betegsége, amelyre számos ízületi kontraktúra képződik, a gerincvelő neuronjainak károsodása az izomszerkezetek elsődleges atrófiájával. A klinikai kép az ízületi felületek korlátozott mozgási tartományú deformációjából, az izom hypotenzióból, a normál intelligenciaszintű gyermekek megőrzéséből és a belső szervek károsodásának hiányából áll. A diagnózis pontosítása röntgen, CT és MRI segítségével. A kezelés magában foglalja az érintett ízületek immobilizálását a számára kedvező funkcionális helyzetben, fizikai terápiát, súlyos esetekben - sebészeti technikák alkalmazását.

arthrogryposis

Először 1927-ben részletesen leírta a patológiát E. Yu hazai sebész. Osten-Sacken, de az „arthrogryposis” kifejezést egy amerikai ortopéd sebész, M. Stern javasolta 1923-ban. Szó szerint a betegség neve "ívelt ízű". Gyermekgyógyászatban 1: 3000 és 1: 56000 újszülött között fordul elő; előfordulása ugyanaz a két nem között. Arthrogryposis vagy többszörös veleszületett kontraktúra szindróma általában a magzat ultrahangvizsgálatának részeként vagy a születést követő első napon részlegesen kimutatható, ha egy újszülött vizsgálata során újszülött vizsgálatot végez. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a betegség fogyatékos hatásait, a korai gyermekeknek intenzív fizikai rehabilitációra van szükségük.

Az Arthrogryposis okai

A mai napig több mint száz okból kerültek említésre, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához, de a főbbek nem kerülnek kiemelésre. Megállapítható, hogy az arthrogryposis 4-5 hetes intrauterin fejlődést mutat, és nem öröklődik (kivéve a disztális formát). A lehetséges okozati tényezők a következők:

• Teratogén. Romboló hatással vannak a magzat feltörekvő struktúráira. Ez a csoport magában foglalja a terhes gyógyszerek, alkoholos italok és bizonyos gyógyszerek (például citosztatikumok), ionizáló sugárzás, mérgező vegyi anyagok, fertőző betegségek (rubeola, citomegalovírus fertőzés, toxoplazmózis) és mások használatát.
• Alaplap. Az anyai szervezet jellemzőivel kapcsolatos. Ezek közé tartoznak a méh anatómiai szerkezetének anomáliái (kettősség, megduplázás, hipoplazia), placenta elégtelenség, súlyos krónikus betegségek (szisztémás lupus erythematosus, cukorbetegség, dekompenzált szívhibák) és mások.
• Oligohydramnionnal. Jelen pillanatban sok szerző kevés vizet vesz fel az arthrogryposis fejlődésének alapvető változatához. Kis mennyiségű amnion folyadék okozza a normális magzati mozgások hiányát, aminek következtében az ízületek bizonyos kényszerhelyzetben rögzülnek.

patogenézisében

Az arthrogryposis patogenetikai mechanizmusai nem teljesen ismertek. Számos vélemény van ebben a kérdésben. A myogen elmélet az izomszerkezetek elsődleges degeneratív károsodását sugallja, az ízületi kötegek és az idegrendszer különböző részeinek további változásával. A neurogén hipotézis azt sugallja, hogy a prenatális időszakban az ok-okozati tényezők kombinációjának hatására a gerincvelő motoros útjainak károsodása következik be, majd a zavarok kialakulása azokon a területeken, ahol behatoltak. Az artrogén változatok a veleszületett kontraktúrákat összekapcsolják a kapszula-ligament készülék kezdeti bevonásával a patológiás komplexben, a környező izmok atrófiájában és a másodlagos myodegenerációban.

A patológiai disszekció jelzi a hipoplasztikus izomzatban bekövetkező változások jelenlétét. Fiziológiai kötődési pontjaik megőrzésre kerülnek, de a szálak a végtag kényszerhelye miatt atipikusan helyezkednek el. Az arthrogryposisban levő kapszulák a szoros érintkezésben tartják a kötések felszínét, a kötőszálszerkezetek rövidülnek. A csöves csontok nem fejlettek, atrofikusak. A degeneratív folyamatok az idegrendszer szinte minden részében jelen vannak.

besorolás

Az arthrogryposis az érintett ízületek számának és a beteg általános állapotának megfelelően súlyossági fokozatokba sorolható - enyhe, közepes és súlyos. Különböző típusú szerződések léteznek, amelyek abdukció, rotációs, extensor, adduktor, flexor és kombináltak. A nemzetközi besorolás magában foglalja a betegség megoszlását a következő formákba:

• Általánosítható. Az esetek 54% -ában fordul elő. A betegség teljesen érintheti az összes ízületi csoportot, beleértve az olyan ritka lokalizációkat, mint a temporomandibularis, a sterno-akromiális, a sternoclavicularis.
• Az alsó végtagok sérülése. A teljes patológia 30% -a. A sérülések megragadják a láb ízületeit, valamint a csípőt, a boka, a térdét.
• A felső végtagok sérülésével. Az esetek 5% -ában megfigyelhető. Gyakran befolyásolja a csuklót, a könyökkötéseket és a kezek ízületeit.
• Távolabbi. A beteg gyermekek száma eléri a 11% -ot. Körülbelül 9 alfaja van, köztük a digitális dysmorfizmus, a veleszületett arachnodactyly és a Gordon szindrómái, több pterygiuma, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia stb.

Az arthrogryposis tünetei

A jellegzetes tünetek a veleszületett, izom-atrófiás vagy alultápláltságú kontraktúrák jelenlétét jelentik, ami sok kellemetlenséget okoz a betegnek. Az arthrogriposis-elváltozások szimmetrikusak és nem hajlamosak a progresszióra, csak a kezdeti sikeres kezelés utáni deformációk ismétlődése lehetséges. Sok esetben a betegség megragadja a test felső részét. Egy tipikus kép az, hogy a kezek behajtva vannak és befelé fordulnak, az alkarok áttörtek, a könyökek szabadon vannak, a kezek a tenyér felé hajlottak. Az alsó végtagok károsodása gyakran előfordul a csípőhüvelyek és a csípőcsuklók subluxálásával.

Az arthrogryposis kombinálódik még ritkább megnyilvánulásokkal is: az ujjak bőrének szindikciójával (tapadásokkal), amniotikus bannerekkel, hemangiomákkal és telangiectasiákkal, a bőr visszahúzódik a sérült ízületekre, a szájpadlásra, a szívhibákra és a meningomyellocele-re. Az esetek 10% -ában az agyban vagy a gerincvelőben található kombinált érrendszeri rendellenességeket észlelik. A betegek gyakori légúti megbetegedéseknek vannak kitéve. Fontos és pozitív jellemzője az életkornak megfelelő mentális képességek és a szervi rendellenességek hiánya.

szövődmények

Az Arthrogriposis nem fenyegeti az élet közvetlen veszélyét. A komplikációk gyakoribbak a megfelelő vagy késleltetett kezelés hiányában. De még sikeres kezelés esetén is lehetséges, hogy pozitív dinamikát nem lehet elérni. A kontraktúrák megőrzése megakadályozza a gyermek számára a legegyszerűbb mozgások végrehajtását. A súlyos szövődmények a sérült ízületek teljes immobilizációja és a végtagok visszafordíthatatlan deformitása. Súlyos esetekben a csontok növekedési zónái is károsodnak, és az epifízisek másodlagos károsodása is fennáll.

diagnosztika

Az arthrogryposist általában rutin ultrahangos szűrés során észlelik. A magzat rögzített mobilitásának echográfiája, a végtagok lágy szöveteinek csökkenése a térfogatban és a kontraktúrák kialakulása. A születést követően a vizsgálatot gyermekgyógyász, ortopéd sebész vagy sebész együttesen végzik. A diagnosztikai kritériumok több mint három nagy ízületi felület (kontraktus, kéz vagy láb, 1 nagy ízület), a gerincvelő motoneuronok műszeresen megerősített sérüléseinek és izom atrófiájának jelenléte. A diagnózis helyességének tisztázása érdekében a következő módszercsoportokat használjuk:

• Imaging. Az első vonal diagnosztikájaként a módosított ízületek röntgenfelvétele történik. Ezzel azonosíthatja az apophyses, az osteoporosis és a csontrendszeri differenciálódási folyamatok alulfejlettségét. A CT-t vagy az MRI-t ellentmondásos esetekben használják, és az ízületi felületek legkisebb változásait érzékelik.
• Neurofiziológiai. Az elektroneuromográfiát (ENMG) használják a neuromuszkuláris vezetési zavarok azonosítására. Meg kell erősíteni a gerincvelő károsodását. Az elektroencefalográfia (EEG) a központi idegrendszer idegsejtjeinek aktivitását rögzíti. Ritkábban a diagnosztika magában foglalja az EEG-monitorozást, amely lehetővé teszi az agyi aktivitás egész napos megfigyelését.

A differenciáldiagnosztikát a poliomielitisz, a diastrofikus diszplázia, a Larsen-szindróma, a kondrodstrófia, a gerinc amyotrófia, a myotonicus dystrophia következményei alapján végzik. A végső diagnózishoz szükség lehet egy fertőző betegség szakember, kardiológus és reumatológus segítségére.

Arthrogryposis kezelés

A terápiás intézkedések a születést követő első naptól kezdődnek, mivel a korrekció eredménye ebben az időszakban a legstabilabb. 2-3 éves korig előnyben részesítik a konzervatív módszereket. Egy hetente végrehajtott, színezett vakolat-korrekció végrehajtása. Minden manipuláció előtt termikus, fizioterápiás és terápiás gimnasztika történik. A fizioterápiából, fotokróm terápiából, elektroforézisből prozerin, trental, kén és kalcium alkalmazásával fonoforézist alkalmazunk keratolitikus gélekkel és elektromos stimulációval. A szülők kötelesek megmagyarázni az arthrogryposisra vonatkozó korrekciós gyakorlatok fontosságát, amelyeket naponta 8 alkalommal végeznek. Az ortopédiai terápiát mindig kiegészítik neurológiai, beleértve a véráramlást növelő gyógyszereket, növelik a vezetőképességet és normalizálják a szöveti trofizmust.

Negatív dinamika esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Nehéz helyzetekben 3 hónaptól kezdődik, de a legtöbb esetben a 2 év alatti betegeket konzervatívan kezelik. A korrekciót először disztális helyeken hajtjuk végre. A lokalizációtól függően lehetséges a myotenoligamenthocapsulomy, epicondyle osteotomia, a quadriceps meghosszabbítása. Az arthrogrypoticus clubfoot bekövetkezésekor sebészeti műtéteket ajánlunk a kötőszálakra (7 év alatti gyermekek) vagy a lábfej csontvázára (az idősebb korosztályban).

A felső végtagok arthrogryposisában műveleteket végeznek az alkar izmainak lerövidítése és meghosszabbítása, valamint a csuklócsukló kapszulómiája a tenyér oldalán. A serdülőknél a levsan szalag vagy az arthrodesis által alkalmazott allodez-t használják ezen ízület műveleteként. A könyökcsukló extenzív kontraktúrájával a tricepsz ínét kiterjesztik, átültetik és a hátsó kapszulotomiát végzik. A diszlokációk bekövetkezésekor zárt repozíciójuk csak intakt izomszilárdsággal történik. Az alsó végtagokon végzett műveletek maximálisan a támogató-statikus funkcionális aktivitás, a felső - megőrzésére összpontosítanak - az önkiszolgálás szempontjából fontos feltételek megteremtésére.

Prognózis és megelőzés

A prognózis közvetlenül tükrözi a betegség súlyosságát. Helyi formák esetén kedvező, általános betegbetegség jelentkezik. A megelőzés támogató. Az alsó végtagok betegsége esetén az ortopéd cipő használata kötelező, a felső - a longuet használata -, fontos, hogy speciális testtartókat vagy fűzőket szerezzünk a gerinc rögzítésére. Az idegrendszeri és izmos készülékek kielégítő formájának megőrzése terápiás masszázs, testnevelés és torna.

Arthrogriposis: mi ez és hogyan kezelik?

Az arthrogryposis az ízületek súlyos betegsége, amelyben deformálódnak és elveszítik funkcionalitásukat. A betegség szisztémás és veleszületett. A tünetek súlyosságától függően a betegség a test több ízületét vagy szinte az összes ízületét érinti, az izmok és az inak a patológiás folyamatba kerülnek.

Arthrogriposis: okok

Napjainkig a hivatalos gyógyászat sajnos nem tudja a betegség kifejlődésének pontos okait. Csak az ismert, hogy a patológia a méhben képződik, legvalószínűbb az embrióban a jövő szerveinek és rendszereinek (legfeljebb 12 hetes terhességi idő) lefektetésének ideje alatt. Azok a tényezők, amelyek elméletileg negatív hatással lehetnek és hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához:

• alkohol és kábítószerek használata;
• sugárzás (röntgen és fluorográfia beleértve);
• teratogén hatású gyógyszer;
• intrauterin fertőzések;
• a terhes súlyos szisztémás betegsége;
• génmutációk.

Ezeknek a faktoroknak a hatása megzavarja az ízületi készülék és az osteogenesis (csontképződés) kialakulásának folyamatát. A betegség kialakulásának mechanikai elmélete is létezik. A szerzők azt sugallják, hogy a méhhiány elégtelen mennyisége miatt a méh összenyomja a születendő gyermeket, deformálódást okozva. A betegek agyának és gerincvelőjének szövetmintáinak vizsgálatakor a patológusok arra a következtetésre jutottak, hogy a betegség változásokat idéz elő az idegrendszerben, bár az értelmet nem zavarják.

Az arthrogryposisban az impulzus átadása szakaszosan történik, ezért az izmok vérellátása nem megfelelő. Az ízületek görbülete a kötőszövet vagy zsírszövet izomszövetének cseréjét okozza, ami a motoros aktivitás csökkenéséhez vezet. Az inak szerkezete és az ízületek kapszulaszerkezete is megtört, és nem tudja biztosítani a teljes működésüket.

A veleszületett arthrogryposis: a betegség osztályozása

A betegségnek három klinikai stádiuma lehet. A diagnózis megállapítása a külső (morfológiai) jelekre, röntgeneredményekre és elektroneuromyográfiára (EMG) összpontosít. Részletesebben a táblázatban olvasható:

Az arthrogryposis osztályozása

Arthrogryposis gyermekeknél: a betegség jellemzői

Mivel a betegség veleszületett rendellenességekhez kapcsolódik, kifelé a gyermek születése után észlelhető. A betegség gyakran befolyásolja a végtagok távolabbi és kevésbé a proximális (testhez közeli) részeit.

A betegség terjedhet az egész testben, befolyásolhatja az alsó vagy felső végtagokat, vagy csak a disztális régióikra hathat. A betegség általános formája szinte az összes testület ízületét megváltoztatja (beleértve a koponya gerincét és arcrészét), így az izmos rendszer nem működik megfelelően. Csökken a hang vagy a hiány. Ha a gyermeket csak a felső végtagok arthrogryposisával diagnosztizálják, amely több ízületet érinti, akkor időben történő kezeléssel minden esélye van az egészségének jelentős javítására.

A betegség nem befolyásolja a gyermek mentális képességeit, de pszichomotoros fejlődése késik a normális mozgásképtelenség miatt.

Fontos, hogy az arthrogriposis során a belső szerveket ne befolyásolja, hanem a gerinc erős görbülete miatt, néha elmozdulhatnak.

A betegség korában nem halad, és általában nem öröklődik. A betegség prognózisa attól függ, hogy a terápiás intézkedések milyen korán kezdődtek.

Hogyan azonosítható a betegség?

A betegség prenatális diagnózisának egyetlen típusa ultrahang a terhesség alatt a magzati fejlődés különböző szakaszaiban. Egyes figyelmeztető jelek segítenek szörnyű malformáció gyanújában. Az "arthrogrypos" feltételezett intrauterin diagnózisával a következő módosításokat kell eszközölni:

• a magzat motoros aktivitásának megsértése (csökkentése vagy hiánya);
• a végtagok lágy szöveteinek hígítása térfogatban;
• az ízületek súlyos rendellenességei (például mozgásképtelenség vagy láb, kéz).

A szűrés érdekében a várandós anyáknak legalább 3 kötelező ultrahangot kell elvégezniük: 10-13 hét, körülbelül 5 hónapos terhesség és 30 hét után. Az első két tanulmány különösen fontos a diagnosztikai tervben, mivel a terhességet harmadik félévben nem lehet orvosi okokból megszakítani.

Valahogy lehetetlen feltárni a patológiát, nem határozza meg a véradás vagy érintkezés közben a szülész-nőgyógyász rutin vizsgálata során. A születés után röntgen és egy EMG-t használnak a diagnózishoz, bár a változások szabad szemmel láthatóak.

Arthrogriposis: a kezelést a szülési kórházban kell megkezdeni

A terápiás intézkedések hatásosak voltak, a gyermek születése óta végzik. A mentesítésig fontos, hogy tanítsuk a szülőknek, hogyan kell megfelelően elvégezni az ortopédiai gyakorlatokat, amelyeket otthon is megismételhetnek. A kórházban a gyerekeket rendszerint a következő kezeléseknek írják fel:

• masszázs;
• fizioterápia (hőkezelés);
• torna;
• az ízületek rögzítése (gumiabroncsok vagy vakolatok segítségével).

Ha a konzervatív kezelés eredménye nem elegendő a gyermek állapotának helyreállításához vagy javításához, műtétet mutatnak. Minél hamarabb történik, annál nagyobb a hatékonysága. A lábfej alakváltozása 3-4 hónapos korban, a kezek pedig 6-8 hónapon keresztül működnek. A későbbi korban történő kezelés több kék szemű beavatkozást igényel a csontberendezésben és a lágy szövetekben, így az ortopédok azt javasolják, hogy ne késleltessék ezt.

Az Arthrogryposis teljesen gyógyítható?

A betegség az ízületek kontraktúrájához és a normális élet folytatásához vezethet. A szerződéskötés a mobilitás részleges vagy teljes korlátozása (például a kéz hajlításának vagy meghosszabbításának lehetetlensége). Az esély arra, hogy ezt a betegséget teljesen vagy legalábbis a fennmaradó minimális szövődményekkel gyógyítsuk, csak enyhe formájú. Ha több ízület vesz részt a folyamatban (általában a diagnózis „distalis arthrogryposis” -nak tűnik), és a gerinc nem érinti, akkor konzervatív és néha operatív módszerek segítségével stabil pozitív dinamikát érhet el.

Olyan helyzetekben, ahol a patológia több ízületre és hátra terjed, a kezelés fő célja a beteg fájdalmának és állapotának enyhítése, amennyire csak lehetséges. Fontos, hogy a dislokációkat a lehető legnagyobb mértékben korrigáljuk, és egy kicsit növeljük az izomtónust, hogy a személy önállóan mozogjon, vagy legalábbis a kezével együtt dolgozzon. A sebészeti és terápiás módszerek kombinációja a legtöbb esetben lehetővé teszi a deformitás súlyosságának csökkentését és az izmok érzékenységének javítását. Az ilyen elsődleges kezelés után ezeknek a betegeknek támogatniuk kell a fizioterápiát és a masszázst.

Annak érdekében, hogy az ízületek ne deformálódjanak, speciális ortopédiai rögzítők és gumiabroncsok kerülnek újra felhasználásra. A betegség súlyosságától függetlenül a gyermek kezelése és helyreállítása nehéz folyamat (mentálisan és fizikailag) a szülők számára.

Betegség arthrogryposis: van-e megelőzés?

Mivel a betegség pontos patogenezise és okai nem ismertek, a specifikus megelőzés nem létezik. Számos orvos szerint a betegség megelőzésének legjobb intézkedése a terhes nők egészségére és a nőkre nézve felelősségteljes hozzáállás. A terhesség ideje alatt célszerű kizárni a gyógyszereket a maximálisra, és elkerülni a káros tényezőket, beleértve a stresszt is.

A születéskor diagnosztizált embereknél is megelőzhető a betegség súlyosbodása és visszatérése. Ehhez rendszeres időközönként speciális szanatóriumokban kell megkezdeni a kezelést, a gimnasztikát, és ne felejtsük el a tervezett masszázst. Bizonyos esetekben a személynek véglegesen vagy átmenetileg olyan korrektorokat kell viselnie, amelyek megakadályozzák az ízületek görbülését. Az ortopéd és röntgen vizsgálatok rendszeres vizsgálata lehetővé teszi a folyamat dinamikájának nyomon követését, és ha szükséges, a kezelési terv időben történő megváltoztatását.

Azok a személyek, akik ezzel a szerencsétlenséggel szembesülnek, gyakran foglalkoznak az arthrogryposis kérdésével, mi ez és milyen esélye van annak megszabadulására? Természetesen ez egy nehéz betegség, amelyet nehéz kezelni, de a szülők szorgalmával és az illetékes orvosi megközelítéssel pozitív eredményeket lehet elérni.

arthrogryposis

Az arthrogryposis egy veleszületett szisztémás betegség, amelyet az ízületek kontraktúrái (merevsége), valamint az izom hypotrophia és a gerincvelő motoneuronjainak károsodása jellemez.

A tartalom

okok

Az "arthrogryposis" kifejezést 1923-ban bevezette az USA-ból származó ortopéd, M. Stern. A betegség 3000 újszülöttből 1-ben található. Az osteo-articularis készülék egyéb veleszületett patológiái között gyakorisága 2-3%.

Az arthrogryposis okai nem teljesen ismertek. Megállapítást nyert, hogy a betegség nem öröklődik, hanem szórványosan keletkezik. A szakértők több olyan tényezőt azonosítanak, amelyek a terhesség korai szakaszában hatnak, és a magzatban arthrogryposist okoznak. Ezek közé tartozik:

• vírusos vagy bakteriális eredetű fertőzések;
• a mérgező anyagok és gyógyszerek hatása;
• szerkezeti anomáliák miatt az intrauterin tér korlátozása;
• placentális elégtelenség és így tovább.

patogenézisében

Nem állapítható meg, hogyan alakul ki az arthrogryposis a gyermekeknél. A betegség patogenezisének két fő elmélete van: myogen és neurogén.

A myogen elmélet szerint a teratogén faktorok hatására az izomrostok kialakulása (hisztogenezis) a terhesség első trimeszterében zavart szenved. Ennek eredményeképpen negatív változások következnek be az ízületi kötésű készülékben és az idegrendszerben.

A neurogén hipotézis támogatói úgy vélik, hogy a patológiai folyamat a gerincvelő elsődleges károsodása miatt kezdődik, és a szelektív izom atrófia és az egyes ízületek összehúzódása másodlagos.

A veleszületett arthrogryposist a következő kóros jellemzők kísérik:

• izomtónus zavar, degeneratív folyamatok lépnek fel;
• az ízületek korlátozott mobilitása;
• a zsákszalag-készülék rövidül;
• a szomszédos felületek az ízületi kapszulában szoros kapcsolatban vannak;
• az ízületek egy bizonyos helyzetben vannak rögzítve;
• az izmok származási helyei és rögzítése rendellenes helyzettel rendelkezik;
• hosszú csöves csontok atrófiája, növekedésük lelassul;
• érintett központi és perifériás idegrendszerek.

tünetek

A veleszületett több arthrogryposist számos jellemző szerint osztályozzák:

• Az előfordulás általánossága (az esetek 54% -a), az alsó végtagok sérülései (30%), felső végtagok (5%), distalis (11%).
• A kontraktúra típusa szerint - kibocsátás, adduktor, flexor, extensor, rotációs, kombinált.
• A deformációk súlyossága szerint - enyhe, közepes és súlyos formák.

Az általánosított arthrogryposis a következőket tartalmazza:

• a váll, a csukló, a könyök, a csípő és a térdízület merevsége;
• a kéz, a láb, a csontváz, a gerinc deformitása;
• hipotenzió vagy izom atonia.

Az alsó végtagok arthrogryposise a következő formában jelenik meg:

• külső forgó elrablás vagy hajlítószűkítő kontraktúrák a csípőízületben;
• csípőelvonások (nem mindig);
• hajlítási vagy extenzoros kontraktúrák a térdekben;
• lábak deformációi.

A felső végtagok arthrogryposisát a következő kontraktúrák jellemzik:

• intrarotációs a váll ízületekben;
• extensor ulnar;
• flexor a radiocarpalban;
• hajlításindító az első ujjban.

A patológia disztális változatában a kezek és a lábak alakváltozásai figyelhetők meg.

Sok esetben az arthrogryposist olyan megnyilvánulások egészítik ki, mint:

• amnion bannerek;
• a kéz dermális szindikátuma;
• a bőr újbóli kezelése a módosított ízületek felett;
• pterygiumok az ízületekben;
• clubhand és clubfoot;
• az ízületi végek eltolódása;
• hemangiomák és telangiectaszia a bőrön;
• hajlamos a légúti betegségekre.

A belső szervek szisztémás elváltozásai és az intellektuális fejlődés késedelme nem jellemző. Az ízületi deformációk és az izom atrófia szimmetrikusan fejlődnek és nem haladnak el az élet során.

diagnosztika

Az arthrogryposis diagnózisa a prenatális időszakban történhet. A betegséget ultrahang segítségével detektáljuk, amely az ízületek deformációját és a végtagok lágy szöveteinek atrófiáját mutatja. A patológia közvetett jele az alacsony magzati mobilitás.

A szülés után az arthrogryposist a klinikai tünetek és a neurológiai vizsgálat alapján diagnosztizálják. Emellett ultrahang vizsgálat és röntgenvizsgálat is elvégezhető.

A betegség különbözik a poliomielitisz, a polyarthritis, a myopathia és más szisztémás és neuromuszkuláris patológiák komplikációitól.

kezelés

A veleszületett több arthrogryposis esetében ortopéd sebész figyeli és kezeli.

A konzervatív terápia a gyermek életének első hónapjaiban kezdődik. Ez magában foglalja a végtagok fokozatos vakolását hetente egyszer. Mielőtt a gipsz egy torna ülést tartott volna. Az arthrogryposis fizikai terápia célja az ízületek mozgásának növelése és a deformációk korrigálása. Ezenkívül a korrekciós gyakorlatokat és a stílust naponta 6-8 alkalommal kell elvégezni. A gipszpálya befejezése után az orthosis termékeket egyedileg választják ki a gyermek számára.

Az arthrogryposis kezelését fizioterápia egészíti ki, amelynek célja a neuromuszkuláris készülék funkcióinak és vérkeringésének javítása, valamint az osteoporosis kezelése. Alapvető technikák:

• masszázs;
• photochromotherapy;
• elektroforézis pentoxifilinnel, aszkorbinsavval, kalciummal, aminofillinnel, kénnel;
• elektromos;
• fonoforézishez;
• só melegítők;
• ozokerit és paraffin alkalmazásával.

Ezenkívül évente 3-4-szer tartanak neurológiai kezeléseket, amelyek magukban foglalják az idegszálak vezetését fokozó gyógyszereket és javítják a szöveti trofizmust.

Ha a konzervatív terápia hatástalan, akkor sebészeti beavatkozást végeznek. A műveleteket általában 2-3 év után hajtják végre. A beavatkozás során az izmok és az inak méretét beállítják, és az ízületek helyzete megváltozik.

kilátás

Az általánosított arthrogryposisnak kedvezőtlen prognózisa van. A betegeknek időszakos kezelésre, rehabilitációs intézkedésekre, alkalmazkodásra van szükségük speciális intézményekben.

A lokalizált enyhe arthrogryposis teljesen gyógyítható, feltéve, hogy a terápia időben megkezdődik. Mivel a kontraktúrák és a deformációk hajlamosak az ismétlődésre, az ilyen diagnózisú gyermekeket a csontnövekedés végéig követik.

megelőzés

Az arthrogryposis megelőzésének fő mércéje a teratogén faktorok terhességre gyakorolt ​​hatása a magzatra.

Az arthrogryposis kezelése

Az arthrogryposist az izom-csontrendszer kialakulásának rendellenességei okozzák. Ezeket a kontrakciókat, a fibrózist és a végtag deformitását társítják. Számos anomáliás típus létezik. A leggyakoribb formák a csukló, a könyök, a váll, a csípő és a térd atrogripózisa. Jelenleg több elmélet létezik annak eredetéről, de az ok nem azonosítható.

Ez a cikk az arthrogryposisról, annak okairól, kezeléséről és prognózisáról szól.

Mi az arthrogryposis

Az arthrogryposis egy genetikai betegség, a veleszületett rendellenesség, amely az ízületek, az izmok és a gerincvelő kóros fejlődésével jár. Ez a betegség meglehetősen ritka. Az izom- és izomrendszerrel kapcsolatos fejlődési anomáliák csak 2-3% -a arthrogryposis.

Ez a betegség nem halad előre, nem befolyásolja más belső szerveket, és nem befolyásolja a gyermek mentális képességeit.

Az orvostudományban úgy gondolják, hogy az arthrogryposis nem diagnózis, hanem a test állapota. Az arthrogryposis felismerése a terhesség alatt fontos pont a prognózis és a genetikai kutatás szempontjából.

A betegség neve a görög nyelvből származik, szó szerint pedig „ívelt ízű”. Az arthrogryposis az ízületi mobilitás korlátozása, izom-atrófiát és rendellenességeket okozva a gerincvelőben. Sok faj van.

Besorolás és alfajok

A tizedik kiadás (ICD kód 10) nemzetközi osztályozása szerint az arthrogryposis Q4-es kódot kapott. Ez a kategória az „Egyéb mellékhatások (hibák) a végtagok fejlődésében”. Ezek közé tartoznak a következők:

• további karpa csontok;
• Clavicularis-cranialis dysostosis;
• veleszületett pszeudarthrosis;
• makrodaktiliya;
• Sprengel deformációja;
• háromfánksugár;
• a patella hiánya;
• a patella eltolódása;
• köröm patella szindróma;
• a sacroiliac ízület fúziója;
• a bokaízület rendellenes fejlődése;
• veleszületett több arthrogryposis.

Ez nem az anomáliák egész sora.

Tudja meg, mi a különbség az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladás között.

Vizsgáljuk meg részletesebben a veleszületett többszörös arthrogryposis és a distalis szindróma formáját.

A veleszületett többszörös arthrogryposis:

• a felső végtagok rendellenességei;
• az alsó végtagok rendellenességei vagy ízületi gyulladása;
• általánosított formában;
• általánosított formában, a gerinc bevonásával.

Az általánosított formában a váll, a könyök, a csukló, a csípő, a térd, a kéz és a láb kóros folyamatában való részvétel, arcváz.

A felső végtagok arthrogryposziója két csoportra oszlik: a hosszanti típusok mentén fejletlen karok és a keresztirányú típusok alatti fejlett karok. Mindkét forma az objektum kézzel történő beállításának részleges vagy teljes hiányát jelenti. A kar izmait elpusztítják, és maga a kar 1,5 cm-től a teljes hiányáig rövidül.

Az alsó végtagok arthrogryposziója háromféle patológiával rendelkezik. Ez a fokomelii, az amelia és a peromelia. Fokelia esetében nincsenek a végtagok középső részei, lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Amelia az együttes teljes hiánya. A perélium olyan fajtafajta, amely egyesíti a végtag egy részének hiányát a láb anomáliájával.

Az arthrogryposis disztális formája a kis ízületek rendellenességeihez kapcsolódik. Ebben a formában a kezek és a lábak érintik, néha a maxillofacialis ízületek is szerepelnek. Ezek többnyire örökletes betegségek következményei.

Ez a kategória 18 alfajt kombinál. Néhány közülük:

• Gordon-szindróma;
• digitális diszmorfizmus;
• Freeman-Sheldon szindróma;
• veleszületett arachnodactyly;
• pterygium;
• trismus-psevdokamptodaktiliya.

okok

Az anomália eredetét kevéssé tanulmányozták, ezért számos elmélet van az okok között. Ezek a következő csoportokba foglalhatók:

• mechanikai tényezők (a magzatvíz csökkenése és a magzatra gyakorolt ​​nyomás, abnormális magzati helyzet, fizikai trauma);
• vaszkuláris patológiák és keringési zavarok;
• fertőző léziók (intrauterin periarthritis, az anya fertőző betegségei, rubeola, influenza, a szülő tojás elváltozásai);
• kábítószer- és kábítószer-toxinok;
• örökletes;
• a magzat oxigén éhezése.

Az arthrogryposis tünetei

A betegség gyakori jelei a következők:

• izom atrófia;
• közös elzáródás;
• ízületi deformitás.

Az alsó végtag arthrogryposis tünetei a következők:

• külső forgó abdukció vagy hajlítószűkítő kontraktúrák a csípőízületben;
• a csípők eltolódása, de nem mindig;
• hajlítási vagy extenzoros kontraktúrák a térdekben;
• lábak deformációi.

A felső végtag arthrogryposis tünetei:

• intrarotációs a váll ízületekben;
• a könyökhöz való extenzor;
• hajlítás a radiocarpálisban;
• hajlításindító az első ujjban.

kezelés

Hogyan kezeljük az arthrogryposist? Az Arthrogryposis kezelhető és lehetővé teszi a gyermek számára, hogy teljes fizikai függetlenséget szerezzen. Komplex terápiát igényel. Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál könnyebb a korrekció, és minél kevesebb a műtét.

Mind a felső, mind az alsó végtagok arthrogryposisának kezelése a gyermekek korai szakaszában magában foglalja az ízületek másodlagos deformitásának megakadályozását, amely az ízület hajlítása és kiterjesztése közötti egyensúlyhiány miatt alakul ki.

A gyermekek fizikai terápiája nagy pozitív hatást fejt ki. A gyermekek organizmusa nagyon érzékeny az idegrendszer stimulálására, és jól reagál a hatásaira.

Ezzel együtt manuális terápiát, masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat végeznek.

Szükség esetén a csatlakozások gumiabroncsokkal vagy gipszel vannak rögzítve. Néha 4-5 nappal a születés után szükséges. Az ízületeket csíkkal vagy csíkokkal rögzítjük, például ha egy csípő el van tolva.

A gumiabroncsok rögzítettek és dinamikusak lehetnek. Mozgásmentes vagy stabil, teljesen rögzíti a csuklót. A zsanérok rendszerének dinamikus alkotóeleme. Lehetővé teszik, hogy mozgásokat hajtsanak végre. Mind a műtét utáni rehabilitációs időszakban, mind a műtétet nem igénylő gyermekek kezelésére használják.

Ismerje meg, hogyan kell kezelni a reumatoid arthrosist.

A gipszet fokozatosan, bizonyos gyakorisággal végezzük. A gipsz alkalmazása előtt a gipsz gyakorlat. A korrekciós gyakorlatokat és a stílust naponta többször is meg lehet tenni. A torna tanfolyama fejlődik és növeli a mozgási tartományt, korrigálja az ízület deformitásait.

Fizioterápiás gyógyszerkészítményekkel végzett elektroforézis, fonoforézis, elektromos stimuláció, ozokerit és paraffin alkalmazása, valamint sófűtés. Javítják a vérkeringést, erősítik az idegrendszert és hozzájárulnak a gyógyszerek mélyebb behatolásához a szövetbe.

Évente többször, neurológiai terápia kurzusai. Ezek javítják az idegszálak vezetésének állapotát és a szövetekben az anyagcserét.

A konzervatív kezelés alacsony hatékonyságával sebészeti beavatkozás történik. Leggyakrabban 2-3 éves korban történik. A művelet az izmok és az inak méretének, valamint az ízületek helyzetének megváltoztatására szolgál.

kilátás

A gyermekkori arthrogryposis jövőbeli előrejelzése a betegség súlyosságától függ. Kisebb deformációkkal és korai kezeléssel az arthrogryposis gyógyítható. De fennáll a valószínűsége az ismétlődésnek, így a gyermekeket a csontnövekedés teljes időtartama alatt az időszakos orvosi vizsgálat körülményei között figyelték meg.

Az általánosított arthrogryposis gyógyíthatatlan. A betegeket rendszeresen kezelni, rehabilitálni és adaptálni kell a speciális intézményekben.

következtetés

Az arthrogryposis kezelésének nehézségei ellenére a szülők erőfeszítéseinek és a modern orvoslás módszereinek köszönhetően jelentősen javítható a gyermek állapota. Az ortopéd rendszeres vizsgálatai lehetővé teszik a folyamat dinamikájának figyelemmel kísérését.

Mi az arthrogryposis?

Kedves szülők, emlékezz! Az Arthrogryposis nem mondat!

Mi az arthrogryposis?

Ha szó szerint kiírja az "arthrogryposis" kifejezést, majd görögről lefordítva, akkor azt "ívelt közösség". A kifejezés ma a különböző veleszületett betegségek széles körét fedi le, amelyek a következő definícióval jelennek meg:

Az arthrogryposis a mozgás berendezésének veleszületett patológiája, amelyet az ízületek számos izomzatának, izom hypotrofiájának és a gerincvelő károsodásának nyilvánít.

Az izom- és izomrendszeri betegségekkel kapcsolatos összes betegség arthrogryposisának patológiája körülbelül 2-3% -ot tesz ki.

Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb esetben az e patológia által meghatározott deformációk szimmetrikusak és nem haladnak az életkorral. Ennek a betegségnek a belső szervei általában nincsenek hatással, és ami a legfontosabb, ezeknek a gyerekeknek élő és egészséges értelme van.

Az arthrogryposis formái

Jelenleg az arthrogryposis formájának meghatározására nemzetközi besorolást használnak.

arthrogryposis

1. A veleszületett több arthrogryposis (a teljes patológia 89% -a);
2. Távoli formák (a patológia 10-11% -a);
3. A veleszületett kontraktúrák szindrómás megnyilvánulása.

A veleszületett többszörös Arthrogryposis

1. A felső végtagok sérülése (az esetek 5% -ában fordul elő);
2. az alsó végtagok sérülése (a betegek 30% -ában);
3. általánosított formában;
4. általánosított formában a gerinc sérülésével.

Minden általánosított forma az összes beteg 54% -át teszi ki.

Általános arthrogryposis (veleszületett többszörös)

Súlyos esetekben a váll, a könyök, a csukló, a csípő, a térd, a kéz és a láb, a csontváz érintik.

Distalis formák

Ezeket a kezek és a lábak elsődleges károsodása jellemzi, néha kombinálva a maxillofacialis rendellenességekkel. Gyakran ez a forma az örökletes betegségek megnyilvánulása.

A distalis arthrogryposisnak körülbelül 18 alformája van (Bamshad szerint). Néhány közülük:

• dysmorfizmus digitalar,
• Gordon-szindróma
• Freeman-Sheldon szindróma
• Szájzár-psevdokamptodaktiliya,
• veleszületett arachnodactyly,
• pterygium szindróma, stb.

A jelenleg diagnosztizált kritériumok

Három kritérium: Jelenleg az arthrogryposis diagnózisához három fő kritériumot alkalmaznak: veleszületett kontraktúrák három vagy nagyobb csukló (ahol a kéz vagy a láb egy nagy csukló), izom atrófia és laboratóriumi diagnosztikai jelzések gerinc-motoneuronok károsodása [Lapkin Y.A. és Konyukhov MP, 2003].

Milyen okai vannak az arthrogryposisnak?

Ma van több mint száz e betegség kialakulásához hozzájáruló okok. A betegség kialakulásának ilyen számos elmélete ezen számos okon alapul:

Mechanikai elmélet

Amint azt a neve is mutatja, az elméletben a fő patogenetikai tényező a fejlődő magzatra gyakorolt ​​mechanikai hatás.

Mi lehet a hatás?

• a magzatvíz nyomása, amely a magzatvíz csökkenéséből ered;
• megnövekedett amnion folyadék;
• a magzat patológiás helyzete;
• fizikai sérülés és mások.

Az ilyen hatások egyes szerzők szerint akadályozhatják a magzat végtagjainak vérellátását. Ez végső soron súlyosan deformálhatja őket.

Vaszkuláris elmélet

A kóros folyamat oka az ismeretlen etiológiájú vaszkuláris patológia, amely szintén megzavarja a végtagok vérkeringését.

Fertőző elmélet

Az ízületek deformációja ennek az elméletnek a támogatói szerint a gyermek által a prenatális időszakban átadott fertőző periarthritisből ered. Ennek oka az anya fertőző betegsége a terhesség 4-5 hetes időszakában.

Különleges kockázati megbetegedések különböznek influenza és rubeola.

Ennek az elméletnek az alpontja magában foglalja a szülői betegség magzatára gyakorolt ​​lehetséges hatásról szóló véleményt, amely már a terhességet megelőzően is előfordulhat, ami a szülő zigóta „alsóbbrendűségét” okozta.

Mérgező elmélet

A betegség oka mérgező hatást gyakorolhat a terhesség alatt bevitt gyógyszerek vagy kábítószerek magzatára.

A toxicitás terhes nők toxikózisa is.

Örökletes elmélet

Az öröklött elméletet visszautasítottnak tekintették, de voltak olyan esetek, amikor a betegség két vagy három ikerben jelentkezett. Jelenleg bizonyított, hogy az arthrogryposis összes patológiájából az örökletes formák az esetek 27% -át teszik ki [Hall J., 1984]. Az öröklődés típusa az autoszomális domináns és az X-kapcsolt autoszomális recesszív. Így csak a betegség disztális formái jelentkezhetnek. Minden más esetben a betegség szórványos.

Oxigén éhezés elmélete

Itt a betegség kialakulásának fő oka a magzati szövetek oxigéntelítettségének hiánya, ami magyarázza az izom atrófiájának és rostos és zsíros degenerációjának későbbi kialakulását.

Hogyan fejlődik az arthrogryposis?

A betegség patogenezisének több elmélete is van.

Arthrogén elmélet

A magzat életének egy bizonyos szakaszában a fent említett lehetséges okok miatt az ízületek kapszuláris kötőszöveteinek kialakulása következik be. Ebből fokozatosan a környező izmok atrófia. Van egy úgynevezett másodlagos myodegeneráció.

Myogen elmélet

Az előző elmélethez képest a fő különbség az, hogy az izom degeneráció nem másodlagos, hanem elsődleges, vagyis először az izmok érintettek, majd az alatta fekvő gerincvelő ízületei és motoros központjai.

Neurogén elmélet

Ennek az elméletnek a megerősítését számos diagnosztikai vizsgálat határozza meg, amelyekben számos esetben a gerincvelő elülső szarvaiban cisztaszerű képződményeket találtak. Számos szerző szerint ezek a struktúrák károsíthatják a gerincvelő elülső szarvának motoros neuronjait és az ezt követő atrofikus folyamatot szegmentális izmaikban.

Arthrogryposis kezelés

Kedves szülők, tudnod kell ezt! Arthrogriposis kezelhető! A szakértőkkel "NIDOI őket. GI Turner "sok szülő tanácsadó kommunikáció a baba születése előtt. Már az újszülöttkori időszakban a gyerekeknek magas szintű technológiai egyéni kezelést kapnak. Ez segíti a gyermeket a természetes testi függetlenség ellenére. Ne feledje, hogy minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb a valószínűsége Kerülendő vagy legalább csökkenti a további műtétek mennyiségét. Korai szakmai figyelem a gyermeked képes jelentősen javull fizikai szint minden ő további az élet!

Mi a veszélye annak, hogy később kapcsolatba kerülnek a szakemberekkel?

A korai kezelés fő célja a másodlagos végtag-deformációk elkerülése. Az ilyen deformáció a végtagok főleg flexor és extensor izomcsoportja közötti egyensúlyhiány miatt következik be. Ezt az egyensúlyt „antagonizmusnak” nevezik. A jogsértés következményei az ízületek kontraktúrái („blokkolása”), másodlagos izom atrófia (azaz egészséges születéskori izmok), a végtagok súlyos másodlagos deformitása stb.

Sőt, a beteg korának növekedésével A "plaszticitás" jelentősen romlik testét, amely kifejezetten a kezelés hatékonyságának csökkentésében fejeződik ki.

Fizioterápia, edzésterápia és manuális terápia

A legfiatalabb gyermekek (egy hónapos élet) konzervatív kezelése a gyermek testének azon képességén alapul, hogy pozitívan reagáljon központi és perifériás idegrendszerének elektroneurostimulációjára. A legjobb eredményt úgy érjük el, hogy a két kezelést minden második két hónapban megismételjük. Ezzel párhuzamosan a masszázs, a manuális terápia, a neurofiziológiai torzítású edzésterápia (Bobat szerint, Voithe terápia) történik;

Ez a kezelés a gyermek életének első néhány hónapjában a leghatékonyabb. Ezzel egyidejűleg minden olyan kötés alakul ki, amely érzékeny a szerződéses elzáródásra. Fontos megjegyezni, hogy az ilyen kialakításnak kellemetlenséget okoznia kell a gyermekben, de nincs fájdalom.

arthrogryposis

Az arthrogryposis egy veleszületett betegség, amelyre jellemző, hogy a nem szomszédos területeken lévő két vagy több nagy ízület mozgását korlátozza, valamint izomkárosodást (hipo- és atrófiát) és a gerincvelőt más ismert rendellenességek hiányában.

A francia sebész A. Pare (XVI. Század) írásaiban először említést tett egy beteg gyermekről, akinek a betegség megnyilvánulása hasonlított az arthrogryposisra. Az 1905-ben készült arthrogryposis patológiai képének teljes leírása Rosencrantzhoz tartozik. A szakirodalomban különböző időkben számos szinonimát alkalmaztak a betegségre: a veleszületett többszörös kontraktúrák izomhibákkal, veleszületett amioplazia, arthrodyskinesia, veleszületett deformáló myopathia, veleszületett többszörös kontraktúra szindróma, több veleszületett merev ízület. A legtöbb esetben jelenleg használt "veleszületett több arthrogryposis" kifejezést az amerikai ortopéd sebész W.G. Stern javasolta 1923-ban.

A legtöbb külföldi forrás azt jelzi, hogy az arthrogryposisszal rendelkező gyermek valószínűsége 1: 3000. Mindazonáltal jelentős különbségek vannak a betegség előfordulási gyakoriságában a különböző országokban: például Ausztráliában ez a valószínűség 1:12 000, Skóciában pedig 1:56 000.

Az izom-csontrendszer veleszületett rendellenességei között az arthrogryposis az egyik legsúlyosabb betegség.

Okok és kockázati tényezők

Jelenleg számos tényező vezethet az arthrogryposis kialakulásához, de fejlődésének mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben.

Bár a betegség veleszületett, spontán módon, a magzati fejlődés kezdeti szakaszában (4-5 héten belül) fordul elő, és nem öröklődik (kivéve a disztális formát, amely autoszomális domináns típusban öröklődik). Az izomrostok és az izületi struktúrák kialakulásának szakaszában bekövetkező káros hatások deformációjukhoz vezetnek.

Lehetséges az izmok és az ízületek másodlagos károsodása a magzati gerincvelői motoros neuronok károsodása miatt. Ebben az esetben az izmok beidegződésének megváltozása tónusuk megsértéséhez vezet, ami korlátozza az ízületek mozgását, a kötőszövetek deformációjához vezet, és klinikailag nyilvánvalóvá válik az ízület rögzítésével egy bizonyos (atipikus) helyzetben.

Az arthrogryposis kialakulásában jelentős szerepet játszanak a kutatók szerint a méhüregben a magzati mobilitás kényszer korlátozása is.

A betegséget általában a prenatális időszakban diagnosztizálják rutin ultrahangvizsgálat során.

• fertőző és gyulladásos betegségek (kanyaró, rubeola, influenza, citomegalo- és parvovírusfertőzés, toxoplazmózis stb.), akut akut fejlődést mutattak ki a terhesség korai szakaszában vagy hosszú krónikus úton;
• ionizáló sugárzás;
• a méh szerkezetének rendellenességei;
• placentális elégtelenség;
• gyógyszerek (immunszuppresszánsok, androgének, nehézfém drogok, anti-tuberkulózis, rákellenes, görcsoldó, néhány antibakteriális, vírusellenes szer stb.);
• súlyos krónikus anyai betegség;
• tiltott anyagok, alkohol alkalmazása a terhesség alatt;
• trauma;
• mérgező vegyszerek; és így tovább

A betegség formái

A kóros változások lokalizációjától függően a betegség négy fő formája van:

1. Általános (elterjedt) arthrogryposis (az esetek több mint 50% -a).
2. Arthrogryposis az alsó végtagok sérüléseivel (kb. 30%).
3. Arthrogryposis a felső végtagok sérüléseivel.
4. Distalis arthrogryposis.

Az arthrogryposisra vonatkozó szerződések:

• elvezetés;
• vezető;
• hajlás;
• extensor;
• rotációs;
• kombinált.

A súlyosság alapján megkülönböztetjük a fényt, a mérsékelt súlyosságot és a súlyos arthrogryposist.

Az arthrogryposis fő szövődményei az irreverzibilis deformitás és az érintett ízületek teljes immobilizációja.

tünetek

A betegség jellegzetes képe a következő kóros jellemzőknek köszönhető:

• izom hipo- és atónia, degeneratív változások az izomszövetben;
• korlátozott mozgékonyság és az ízületek alakváltozása, rögzítve őket egy bizonyos helyzetben;
• a kötőelemek rövidítése és deformációja;
• az izomzat hosszú csontokhoz való rögzítésének rendellenes helye;
• csőcsontok deformációja és lassú növekedése;
• a gerincvelő motoros neuronjainak károsodása, perifériás idegek, a szupraspinalis kapcsolatok károsodása.

A betegség általános formája esetén a váll, a könyök, a csukló és a térd csípő ízületei gyakrabban sérülnek. Csökkent az izomtónus, az érintett végtagok ízületei élesen korlátozzák a mozgásokat (a kontraktúrák típusától függően), merevségüket. Az ízületek sérülése általában szimmetrikus.

Az arthrogryposisos betegek felső végtagjai jellegzetes megjelenést mutatnak a születés pillanatától: a vállcsuklókban bekövetkező adduktálás és befelé fordulás, a könyökcsuklóban levő extenzív (kevésbé hajlító) kontraktúrák, a csuklócsuklók hajlítószerkezetei, a helytelen pozícióban történő rögzítés és a kéz és az ujjak külső részének eltérése. a vállöv és az egész végtag izomzatának súlyos hypoplaziaja, az ízületek passzív és aktív mozgásának korlátozása.

A nagy ízületek mellett a kezek és a lábak ízületeit néha érintik, és az arc koponya deformációját észlelik. A különböző súlyosságú gerinc lehetséges görbülete.

Az arthrogryposis más formáival, a kezek és a lábak ízületeivel a felső vagy alsó végtagok nagy ízületeit érintik.

Jellemzője a betegség szülés utáni előrehaladásának hiánya. Az arthrogryposist nem kísérik a belső szervek vagy a szellemi szféra rendellenességei.

Néha további nem specifikus tünetek jelentkeznek:

• a bőr újbóli kezelése a módosított ízületek felett;
• kis pontvérzések és pókvénák;
• hajlamos a gyakori légúti betegségekre;
• dongaláb;
• ujjfúzió; és mások

Lásd még:

diagnosztika

Az arthrogryposis diagnózisa általában nem igényel további kutatási módszereket, és a páciens objektív vizsgálatán alapul (a végtagok jellemző elhelyezkedése, izom-aplasia és ízületi deformitás).

A francia sebész A. Pare (XVI. Század) írásaiban először említést tett egy beteg gyermekről, akinek a betegség megnyilvánulása hasonlított az arthrogryposisra.

A betegséget általában a prenatális időszakban diagnosztizálják rutin ultrahangvizsgálat során.

kezelés

A konzervatív terápiát az élet első napjaitól kezdve kell megkezdeni (a kötőszövet magas rugalmassága miatt az újszülöttkori időszakban, és ennek eredményeként kedvező prognózis), és a következőket tartalmazza:

• masszázs;
• fizikai terápia;
• a legegyszerűbb fizioterápiás intézkedések (sós melegítők, paraffin vagy ózocerit alkalmazások);
• elektroforézis vaszkuláris készítményekkel, eszközök az idegimpulzusok vezetésének javítására, felszívódó készítmények;
• gyógyszeres kezelés antioxidáns gyógyszerekkel, kolinerg és GABA-ergisztikus eljárásokkal;
• neurostimuláció.

Az élet első napjaitól kezdődően a gyermeket a csőcsontok és az ízületek alakváltozásainak kiküszöbölésére színezték. Kisebb ízületek összehúzódásának korrekciójához speciális gipszkötéseket készítenek.

A korrekciós gyakorlatokat és a stílust (30 perces szekciók) naponta 4-6 alkalommal végezzük, majd az érintett ízületeken a hasadásokat a végtag helyes pozícióba helyezése érdekében megakadályozzuk, hogy megakadályozzuk az ízület deformációjának megismétlődését.

A mozgások amplitúdójának jelentős növekedése az ízületekben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető, az elmúlt egy hónapon belüli dinamika hiányában jelentősen csökken a konzervatív kezelés sikerességének esélye.

Az izom-csontrendszer veleszületett rendellenességei között az arthrogryposis az egyik legsúlyosabb betegség.

Az arthrogryposis megnyilvánulásainak nem műtéti korrekciója a gyermek életének első hat hónapjában a leghatékonyabb, 1,5–2 éves korban hatástalan, műtéti kezelésre van szükség.

Lehetséges komplikációk és következmények

A fő szövődmények az irreverzibilis deformitás és az érintett ízületek teljes immobilizációja.

kilátás

A közös arthrogryposis prognosztikailag kedvezőtlen, ami a betegek fogyatékosságához vezet. Az élet folyamán rendszeres kezelés, rehabilitációs intézkedések szükségesek speciális intézményekben.

A lokalizált arthrogryposis teljesen (vagy nagyobb mértékben) gyógyítható (a folyamat súlyosságától függően), feltéve, hogy a terápiát időben elkezdjük. Mivel a kontraktúrák és a deformációk hajlamosak az ismétlődésre, az ilyen diagnózisú gyermekeket a csontnövekedés végéig követik.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: magasabb, 2004 (GOU VPO "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem"), "Általános Orvostudomány" szak, "Orvos" minősítés. 2008-2012. - A Klinikai Farmakológiai Tanszék posztgraduális hallgatója, az SBEI HPE "KSMU", az Orvostudományi Kar jelöltje (2013, specialitás "Farmakológia, klinikai farmakológia"). 2014-2015 gg. - szakmai átképzés, specialitás "Oktatás menedzsment", FSBEI HPE "KSU".

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!