Az arthrogryposist az izom-csontrendszer kialakulásának rendellenességei okozzák. Ezeket a kontrakciókat, a fibrózist és a végtag deformitását társítják. Számos anomáliás típus létezik. A leggyakoribb formák a csukló, a könyök, a váll, a csípő és a térd atrogripózisa. Jelenleg több elmélet létezik annak eredetéről, de az ok nem azonosítható.
Ez a cikk az arthrogryposisról, annak okairól, kezeléséről és prognózisáról szól.
Az arthrogryposis egy genetikai betegség, a veleszületett rendellenesség, amely az ízületek, az izmok és a gerincvelő kóros fejlődésével jár. Ez a betegség meglehetősen ritka. Az izom- és izomrendszerrel kapcsolatos fejlődési anomáliák csak 2-3% -a arthrogryposis.
Ez a betegség nem halad előre, nem befolyásolja más belső szerveket, és nem befolyásolja a gyermek mentális képességeit.
Az orvostudományban úgy gondolják, hogy az arthrogryposis nem diagnózis, hanem a test állapota. Az arthrogryposis felismerése a terhesség alatt fontos pont a prognózis és a genetikai kutatás szempontjából.
A betegség neve a görög nyelvből származik, szó szerint pedig „ívelt ízű”. Az arthrogryposis az ízületi mobilitás korlátozása, izom-atrófiát és rendellenességeket okozva a gerincvelőben. Sok faj van.
A tizedik kiadás (ICD kód 10) nemzetközi osztályozása szerint az arthrogryposis Q4-es kódot kapott. Ez a kategória az „Egyéb mellékhatások (hibák) a végtagok fejlődésében”. Ezek közé tartoznak a következők:
Ez nem az anomáliák egész sora.
Tudja meg, mi a különbség az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladás között.
Vizsgáljuk meg részletesebben a veleszületett többszörös arthrogryposis és a distalis szindróma formáját.
A veleszületett többszörös arthrogryposis:
Az általánosított formában a váll, a könyök, a csukló, a csípő, a térd, a kéz és a láb kóros folyamatában való részvétel, arcváz.
A felső végtagok arthrogryposziója két csoportra oszlik: a hosszanti típusok mentén fejletlen karok és a keresztirányú típusok alatti fejlett karok. Mindkét forma az objektum kézzel történő beállításának részleges vagy teljes hiányát jelenti. A kar izmait elpusztítják, és maga a kar 1,5 cm-től a teljes hiányáig rövidül.
Az alsó végtagok arthrogryposziója háromféle patológiával rendelkezik. Ez a fokomelii, az amelia és a peromelia. Fokelia esetében nincsenek a végtagok középső részei, lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Amelia az együttes teljes hiánya. A perélium olyan fajtafajta, amely egyesíti a végtag egy részének hiányát a láb anomáliájával.
Az arthrogryposis disztális formája a kis ízületek rendellenességeihez kapcsolódik. Ebben a formában a kezek és a lábak érintik, néha a maxillofacialis ízületek is szerepelnek. Ezek többnyire örökletes betegségek következményei.
Ez a kategória 18 alfajt kombinál. Néhány közülük:
Az anomália eredetét kevéssé tanulmányozták, ezért számos elmélet van az okok között. Ezek a következő csoportokba foglalhatók:
A betegség gyakori jelei a következők:
Az alsó végtag arthrogryposis tünetei a következők:
A felső végtag arthrogryposis tünetei:
Hogyan kezeljük az arthrogryposist? Az Arthrogryposis kezelhető és lehetővé teszi a gyermek számára, hogy teljes fizikai függetlenséget szerezzen. Komplex terápiát igényel. Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál könnyebb a korrekció, és minél kevesebb a műtét.
Mind a felső, mind az alsó végtagok arthrogryposisának kezelése a gyermekek korai szakaszában magában foglalja az ízületek másodlagos deformitásának megakadályozását, amely az ízület hajlítása és kiterjesztése közötti egyensúlyhiány miatt alakul ki.
A gyermekek fizikai terápiája nagy pozitív hatást fejt ki. A gyermekek organizmusa nagyon érzékeny az idegrendszer stimulálására, és jól reagál a hatásaira.
Ezzel együtt manuális terápiát, masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat végeznek.
Szükség esetén a csatlakozások gumiabroncsokkal vagy gipszel vannak rögzítve. Néha 4-5 nappal a születés után szükséges. Az ízületeket csíkkal vagy csíkokkal rögzítjük, például ha egy csípő el van tolva.
A gumiabroncsok rögzítettek és dinamikusak lehetnek. Mozgásmentes vagy stabil, teljesen rögzíti a csuklót. A zsanérok rendszerének dinamikus alkotóeleme. Lehetővé teszik, hogy mozgásokat hajtsanak végre. Mind a műtét utáni rehabilitációs időszakban, mind a műtétet nem igénylő gyermekek kezelésére használják.
Ismerje meg, hogyan kell kezelni a reumatoid arthrosist.
A gipszet fokozatosan, bizonyos gyakorisággal végezzük. A gipsz alkalmazása előtt a gipsz gyakorlat. A korrekciós gyakorlatokat és a stílust naponta többször is meg lehet tenni. A torna tanfolyama fejlődik és növeli a mozgási tartományt, korrigálja az ízület deformitásait.
Fizioterápiás gyógyszerkészítményekkel végzett elektroforézis, fonoforézis, elektromos stimuláció, ozokerit és paraffin alkalmazása, valamint sófűtés. Javítják a vérkeringést, erősítik az idegrendszert és hozzájárulnak a gyógyszerek mélyebb behatolásához a szövetbe.
Évente többször, neurológiai terápia kurzusai. Ezek javítják az idegszálak vezetésének állapotát és a szövetekben az anyagcserét.
A konzervatív kezelés alacsony hatékonyságával sebészeti beavatkozás történik. Leggyakrabban 2-3 éves korban történik. A művelet az izmok és az inak méretének, valamint az ízületek helyzetének megváltoztatására szolgál.
A gyermekkori arthrogryposis jövőbeli előrejelzése a betegség súlyosságától függ. Kisebb deformációkkal és korai kezeléssel az arthrogryposis gyógyítható. De fennáll a valószínűsége az ismétlődésnek, így a gyermekeket a csontnövekedés teljes időtartama alatt az időszakos orvosi vizsgálat körülményei között figyelték meg.
Az általánosított arthrogryposis gyógyíthatatlan. A betegeket rendszeresen kezelni, rehabilitálni és adaptálni kell a speciális intézményekben.
Az arthrogryposis kezelésének nehézségei ellenére a szülők erőfeszítéseinek és a modern orvoslás módszereinek köszönhetően jelentősen javítható a gyermek állapota. Az ortopéd rendszeres vizsgálatai lehetővé teszik a folyamat dinamikájának figyelemmel kísérését.
Az arthrogryposis az ízületek súlyos betegsége, amelyben deformálódnak és elveszítik funkcionalitásukat. A betegség szisztémás és veleszületett. A tünetek súlyosságától függően a betegség a test több ízületét vagy szinte az összes ízületét érinti, az izmok és az inak a patológiás folyamatba kerülnek.
Napjainkig a hivatalos gyógyászat sajnos nem tudja a betegség kifejlődésének pontos okait. Csak az ismert, hogy a patológia a méhben képződik, legvalószínűbb az embrióban a jövő szerveinek és rendszereinek (legfeljebb 12 hetes terhességi idő) lefektetésének ideje alatt. Azok a tényezők, amelyek elméletileg negatív hatással lehetnek és hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához:
Ezeknek a faktoroknak a hatása megzavarja az ízületi készülék és az osteogenesis (csontképződés) kialakulásának folyamatát. A betegség kialakulásának mechanikai elmélete is létezik. A szerzők azt sugallják, hogy a méhhiány elégtelen mennyisége miatt a méh összenyomja a születendő gyermeket, deformálódást okozva. A betegek agyának és gerincvelőjének szövetmintáinak vizsgálatakor a patológusok arra a következtetésre jutottak, hogy a betegség változásokat idéz elő az idegrendszerben, bár az értelmet nem zavarják.
Az arthrogryposisban az impulzus átadása szakaszosan történik, ezért az izmok vérellátása nem megfelelő. Az ízületek görbülete a kötőszövet vagy zsírszövet izomszövetének cseréjét okozza, ami a motoros aktivitás csökkenéséhez vezet. Az inak szerkezete és az ízületek kapszulaszerkezete is megtört, és nem tudja biztosítani a teljes működésüket.
A betegségnek három klinikai stádiuma lehet. A diagnózis megállapítása a külső (morfológiai) jelekre, röntgeneredményekre és elektroneuromyográfiára (EMG) összpontosít. Részletesebben a táblázatban olvasható:
Mivel a betegség veleszületett rendellenességekhez kapcsolódik, kifelé a gyermek születése után észlelhető. A betegség gyakran befolyásolja a végtagok távolabbi és kevésbé a proximális (testhez közeli) részeit.
A betegség terjedhet az egész testben, befolyásolhatja az alsó vagy felső végtagokat, vagy csak a disztális régióikra hathat. A betegség általános formája szinte az összes testület ízületét megváltoztatja (beleértve a koponya gerincét és arcrészét), így az izmos rendszer nem működik megfelelően. Csökken a hang vagy a hiány. Ha a gyermeket csak a felső végtagok arthrogryposisával diagnosztizálják, amely több ízületet érinti, akkor időben történő kezeléssel minden esélye van az egészségének jelentős javítására.
A betegség nem befolyásolja a gyermek mentális képességeit, de pszichomotoros fejlődése késik a normális mozgásképtelenség miatt.
Fontos, hogy az arthrogriposis során a belső szerveket ne befolyásolja, hanem a gerinc erős görbülete miatt, néha elmozdulhatnak.
A betegség korában nem halad, és általában nem öröklődik. A betegség prognózisa attól függ, hogy a terápiás intézkedések milyen korán kezdődtek.
A betegség prenatális diagnózisának egyetlen típusa ultrahang a terhesség alatt a magzati fejlődés különböző szakaszaiban. Egyes figyelmeztető jelek segítenek szörnyű malformáció gyanújában. Az "arthrogrypos" feltételezett intrauterin diagnózisával a következő módosításokat kell eszközölni:
A szűrés érdekében a várandós anyáknak legalább 3 kötelező ultrahangot kell elvégezniük: 10-13 hét, körülbelül 5 hónapos terhesség és 30 hét után. Az első két tanulmány különösen fontos a diagnosztikai tervben, mivel a terhességet harmadik félévben nem lehet orvosi okokból megszakítani.
Valahogy lehetetlen feltárni a patológiát, nem határozza meg a véradás vagy érintkezés közben a szülész-nőgyógyász rutin vizsgálata során. A születés után röntgen és egy EMG-t használnak a diagnózishoz, bár a változások szabad szemmel láthatóak.
A terápiás intézkedések hatásosak voltak, a gyermek születése óta végzik. A mentesítésig fontos, hogy tanítsuk a szülőknek, hogyan kell megfelelően elvégezni az ortopédiai gyakorlatokat, amelyeket otthon is megismételhetnek. A kórházban a gyerekeket rendszerint a következő kezeléseknek írják fel:
Ha a konzervatív kezelés eredménye nem elegendő a gyermek állapotának helyreállításához vagy javításához, műtétet mutatnak. Minél hamarabb történik, annál nagyobb a hatékonysága. A lábfej alakváltozása 3-4 hónapos korban, a kezek pedig 6-8 hónapon keresztül működnek. A későbbi korban történő kezelés több kék szemű beavatkozást igényel a csontberendezésben és a lágy szövetekben, így az ortopédok azt javasolják, hogy ne késleltessék ezt.
A betegség az ízületek kontraktúrájához és a normális élet folytatásához vezethet. A szerződéskötés a mobilitás részleges vagy teljes korlátozása (például a kéz hajlításának vagy meghosszabbításának lehetetlensége). Az esély arra, hogy ezt a betegséget teljesen vagy legalábbis a fennmaradó minimális szövődményekkel gyógyítsuk, csak enyhe formájú. Ha több ízület vesz részt a folyamatban (általában a diagnózis „distalis arthrogryposis” -nak tűnik), és a gerinc nem érinti, akkor konzervatív és néha operatív módszerek segítségével stabil pozitív dinamikát érhet el.
Olyan helyzetekben, ahol a patológia több ízületre és hátra terjed, a kezelés fő célja a beteg fájdalmának és állapotának enyhítése, amennyire csak lehetséges. Fontos, hogy a dislokációkat a lehető legnagyobb mértékben korrigáljuk, és egy kicsit növeljük az izomtónust, hogy a személy önállóan mozogjon, vagy legalábbis a kezével együtt dolgozzon. A sebészeti és terápiás módszerek kombinációja a legtöbb esetben lehetővé teszi a deformitás súlyosságának csökkentését és az izmok érzékenységének javítását. Az ilyen elsődleges kezelés után ezeknek a betegeknek támogatniuk kell a fizioterápiát és a masszázst.
Annak érdekében, hogy az ízületek ne deformálódjanak, speciális ortopédiai rögzítők és gumiabroncsok kerülnek újra felhasználásra. A betegség súlyosságától függetlenül a gyermek kezelése és helyreállítása nehéz folyamat (mentálisan és fizikailag) a szülők számára.
Mivel a betegség pontos patogenezise és okai nem ismertek, a specifikus megelőzés nem létezik. Számos orvos szerint a betegség megelőzésének legjobb intézkedése a terhes nők egészségére és a nőkre nézve felelősségteljes hozzáállás. A terhesség ideje alatt célszerű kizárni a gyógyszereket a maximálisra, és elkerülni a káros tényezőket, beleértve a stresszt is.
A születéskor diagnosztizált embereknél is megelőzhető a betegség súlyosbodása és visszatérése. Ehhez rendszeres időközönként speciális szanatóriumokban kell megkezdeni a kezelést, a gimnasztikát, és ne felejtsük el a tervezett masszázst. Bizonyos esetekben a személynek véglegesen vagy átmenetileg olyan korrektorokat kell viselnie, amelyek megakadályozzák az ízületek görbülését. Az ortopéd és röntgen vizsgálatok rendszeres vizsgálata lehetővé teszi a folyamat dinamikájának nyomon követését, és ha szükséges, a kezelési terv időben történő megváltoztatását.
Azok a személyek, akik ezzel a szerencsétlenséggel szembesülnek, gyakran foglalkoznak az arthrogryposis kérdésével, mi ez és milyen esélye van annak megszabadulására? Természetesen ez egy nehéz betegség, amelyet nehéz kezelni, de a szülők szorgalmával és az illetékes orvosi megközelítéssel pozitív eredményeket lehet elérni.
Az arthrogryposis az izom-csontrendszer veleszületett betegsége, amelyre számos ízületi kontraktúra képződik, a gerincvelő neuronjainak károsodása az izomszerkezetek elsődleges atrófiájával. A klinikai kép az ízületi felületek korlátozott mozgási tartományú deformációjából, az izom hypotenzióból, a normál intelligenciaszintű gyermekek megőrzéséből és a belső szervek károsodásának hiányából áll. A diagnózis pontosítása röntgen, CT és MRI segítségével. A kezelés magában foglalja az érintett ízületek immobilizálását a számára kedvező funkcionális helyzetben, fizikai terápiát, súlyos esetekben - sebészeti technikák alkalmazását.
Először 1927-ben részletesen leírta a patológiát E. Yu hazai sebész. Osten-Sacken, de az „arthrogryposis” kifejezést egy amerikai ortopéd sebész, M. Stern javasolta 1923-ban. Szó szerint a betegség neve "ívelt ízű". Gyermekgyógyászatban 1: 3000 és 1: 56000 újszülött között fordul elő; előfordulása ugyanaz a két nem között. Arthrogryposis vagy többszörös veleszületett kontraktúra szindróma általában a magzat ultrahangvizsgálatának részeként vagy a születést követő első napon részlegesen kimutatható, ha egy újszülött vizsgálata során újszülött vizsgálatot végez. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a betegség fogyatékos hatásait, a korai gyermekeknek intenzív fizikai rehabilitációra van szükségük.
A mai napig több mint száz okból kerültek említésre, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához, de a főbbek nem kerülnek kiemelésre. Megállapítható, hogy az arthrogryposis 4-5 hetes intrauterin fejlődést mutat, és nem öröklődik (kivéve a disztális formát). A lehetséges okozati tényezők a következők:
Az arthrogryposis patogenetikai mechanizmusai nem teljesen ismertek. Számos vélemény van ebben a kérdésben. A myogen elmélet az izomszerkezetek elsődleges degeneratív károsodását sugallja, az ízületi kötegek és az idegrendszer különböző részeinek további változásával. A neurogén hipotézis azt sugallja, hogy a prenatális időszakban az ok-okozati tényezők kombinációjának hatására a gerincvelő motoros útjainak károsodása következik be, majd a zavarok kialakulása azokon a területeken, ahol behatoltak. Az artrogén változatok a veleszületett kontraktúrákat összekapcsolják a kapszula-ligament készülék kezdeti bevonásával a patológiás komplexben, a környező izmok atrófiájában és a másodlagos myodegenerációban.
A patológiai disszekció jelzi a hipoplasztikus izomzatban bekövetkező változások jelenlétét. Fiziológiai kötődési pontjaik megőrzésre kerülnek, de a szálak a végtag kényszerhelye miatt atipikusan helyezkednek el. Az arthrogryposisban levő kapszulák a szoros érintkezésben tartják a kötések felszínét, a kötőszálszerkezetek rövidülnek. A csöves csontok nem fejlettek, atrofikusak. A degeneratív folyamatok az idegrendszer szinte minden részében jelen vannak.
Az arthrogryposis az érintett ízületek számának és a beteg általános állapotának megfelelően súlyossági fokozatokba sorolható - enyhe, közepes és súlyos. Különböző típusú szerződések léteznek, amelyek abdukció, rotációs, extensor, adduktor, flexor és kombináltak. A nemzetközi besorolás magában foglalja a betegség megoszlását a következő formákba:
A jellegzetes tünetek a veleszületett, izom-atrófiás vagy alultápláltságú kontraktúrák jelenlétét jelentik, ami sok kellemetlenséget okoz a betegnek. Az arthrogriposis-elváltozások szimmetrikusak és nem hajlamosak a progresszióra, csak a kezdeti sikeres kezelés utáni deformációk ismétlődése lehetséges. Sok esetben a betegség megragadja a test felső részét. Egy tipikus kép az, hogy a kezek behajtva vannak és befelé fordulnak, az alkarok áttörtek, a könyökek szabadon vannak, a kezek a tenyér felé hajlottak. Az alsó végtagok károsodása gyakran előfordul a csípőhüvelyek és a csípőcsuklók subluxálásával.
Az arthrogryposis kombinálódik még ritkább megnyilvánulásokkal is: az ujjak bőrének szindikciójával (tapadásokkal), amniotikus bannerekkel, hemangiomákkal és telangiectasiákkal, a bőr visszahúzódik a sérült ízületekre, a szájpadlásra, a szívhibákra és a meningomyellocele-re. Az esetek 10% -ában az agyban vagy a gerincvelőben található kombinált érrendszeri rendellenességeket észlelik. A betegek gyakori légúti megbetegedéseknek vannak kitéve. Fontos és pozitív jellemzője az életkornak megfelelő mentális képességek és a szervi rendellenességek hiánya.
Az Arthrogriposis nem fenyegeti az élet közvetlen veszélyét. A komplikációk gyakoribbak a megfelelő vagy késleltetett kezelés hiányában. De még sikeres kezelés esetén is lehetséges, hogy pozitív dinamikát nem lehet elérni. A kontraktúrák megőrzése megakadályozza a gyermek számára a legegyszerűbb mozgások végrehajtását. A súlyos szövődmények a sérült ízületek teljes immobilizációja és a végtagok visszafordíthatatlan deformitása. Súlyos esetekben a csontok növekedési zónái is károsodnak, és az epifízisek másodlagos károsodása is fennáll.
Az arthrogryposist általában rutin ultrahangos szűrés során észlelik. A magzat rögzített mobilitásának echográfiája, a végtagok lágy szöveteinek csökkenése a térfogatban és a kontraktúrák kialakulása. A születést követően a vizsgálatot gyermekgyógyász, ortopéd sebész vagy sebész együttesen végzik. A diagnosztikai kritériumok több mint három nagy ízületi felület (kontraktus, kéz vagy láb, 1 nagy ízület), a gerincvelő motoneuronok műszeresen megerősített sérüléseinek és izom atrófiájának jelenléte. A diagnózis helyességének tisztázása érdekében a következő módszercsoportokat használjuk:
A differenciáldiagnosztikát a poliomielitisz, a diastrofikus diszplázia, a Larsen-szindróma, a kondrodstrófia, a gerinc amyotrófia, a myotonicus dystrophia következményei alapján végzik. A végső diagnózishoz szükség lehet egy fertőző betegség szakember, kardiológus és reumatológus segítségére.
A terápiás intézkedések a születést követő első naptól kezdődnek, mivel a korrekció eredménye ebben az időszakban a legstabilabb. 2-3 éves korig előnyben részesítik a konzervatív módszereket. Egy hetente végrehajtott, színezett vakolat-korrekció végrehajtása. Minden manipuláció előtt termikus, fizioterápiás és terápiás gimnasztika történik. A fizioterápiából, fotokróm terápiából, elektroforézisből prozerin, trental, kén és kalcium alkalmazásával fonoforézist alkalmazunk keratolitikus gélekkel és elektromos stimulációval. A szülők kötelesek megmagyarázni az arthrogryposisra vonatkozó korrekciós gyakorlatok fontosságát, amelyeket naponta 8 alkalommal végeznek. Az ortopédiai terápiát mindig kiegészítik neurológiai, beleértve a véráramlást növelő gyógyszereket, növelik a vezetőképességet és normalizálják a szöveti trofizmust.
Negatív dinamika esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Nehéz helyzetekben 3 hónaptól kezdődik, de a legtöbb esetben a 2 év alatti betegeket konzervatívan kezelik. A korrekciót először disztális helyeken hajtjuk végre. A lokalizációtól függően lehetséges a myotenoligamenthocapsulomy, epicondyle osteotomia, a quadriceps meghosszabbítása. Az arthrogrypoticus clubfoot bekövetkezésekor sebészeti műtéteket ajánlunk a kötőszálakra (7 év alatti gyermekek) vagy a lábfej csontvázára (az idősebb korosztályban).
A felső végtagok arthrogryposisában műveleteket végeznek az alkar izmainak lerövidítése és meghosszabbítása, valamint a csuklócsukló kapszulómiája a tenyér oldalán. A serdülőknél a levsan szalag vagy az arthrodesis által alkalmazott allodez-t használják ezen ízület műveleteként. A könyökcsukló extenzív kontraktúrájával a tricepsz ínét kiterjesztik, átültetik és a hátsó kapszulotomiát végzik. A diszlokációk bekövetkezésekor zárt repozíciójuk csak intakt izomszilárdsággal történik. Az alsó végtagokon végzett műveletek maximálisan a támogató-statikus funkcionális aktivitás, a felső - megőrzésére összpontosítanak - az önkiszolgálás szempontjából fontos feltételek megteremtésére.
A prognózis közvetlenül tükrözi a betegség súlyosságát. Helyi formák esetén kedvező, általános betegbetegség jelentkezik. A megelőzés támogató. Az alsó végtagok betegsége esetén az ortopéd cipő használata kötelező, a felső - a longuet használata -, fontos, hogy speciális testtartókat vagy fűzőket szerezzünk a gerinc rögzítésére. Az idegrendszeri és izmos készülékek kielégítő formájának megőrzése terápiás masszázs, testnevelés és torna.
Az Arthrogryposis egy veleszületett szisztémás patológia, amely izom hypotrophiát, a gerincvelő és az ízületi kontraktúra károsodását okoz. Egy gyermeknél 3 ezer újszülöttnél betegség van, és minden oszteo-ízületi betegség körében körülbelül 3%.
Jelenleg az anomáliák pontos okai ismeretlenek maradnak. Azonban a szakértők úgy vélik, hogy a nem megfelelő terhesség a trigger.
A legjellemzőbb klinikai tünetek közül kiemelni kell a magzat késői mozgását és alacsony magzati aktivitását. Miután a gyermek megszületett, a fő tünetek a végtagok két vagy több ízületének rendellenes pozíciója, mozgásuk, vagy természetellenes pozíciójuk teljes rögzítése.
A diagnózis a jellemző klinikai tünetek jelenlétén alapul. A páciensnek instrumentális vizsgálatokat kell lefolytatnia. Lehetőség van a betegség azonosítására prenatális diagnosztikai technikákkal az intrauterin fejlődés szakaszában.
Konzervatív módszerek érvényesülnek az érintett végtagok kezelésének fázisú vakolásában, fizioterápiában és masszázsban. Ennek a megközelítésnek a hatástalansága azonban sebészi beavatkozáshoz vezet.
A patológia tizedik felülvizsgálatának betegségeinek nemzetközi besorolása önálló jelentéssel bír. Az ICD-10 kód Q74.3 lesz.
Ma az arthrogryposis pontos oka egy fehér folt a klinikusoknak. A szakértők úgy vélik, hogy a betegség oka lehet a terhesség korai szakaszában a terhes nő testét befolyásoló negatív tényezők.
A patológia okozhat:
Az ilyen eltérés kialakulásának mechanizmusairól több elmélet létezik, amelyben a karok és a lábak illesztéseinek szabálytalan alakja van:
Az arthrogryposis gyermekekben ilyen változásokhoz vezet:
Az esetek 25–27% -ában a genetikai hajlam hatását észlelik.
A prevalencia alapján a patológia a következő típusokból áll:
A szerződések, azaz a merevség, saját besorolással rendelkeznek:
Az elterjedési módszer szerint az arthrogriposis a következő:
A betegség lefolyásának súlyosságától függő besorolás a következő eltérési lehetőségeket jelenti:
Érdemes megjegyezni, hogy az anomáliának számos alformája van, közülük a leggyakoribb:
A betegség klinikai képét a kurzus változata határozza meg. Például a veleszületett több arthrogryposist a következő tünetek fejezik ki:
Az alsó végtagok sérülését a következő tünetek jellemzik:
A felső végtag arthrogryposis tüneteit mutatjuk be:
A betegség bármilyen formája a következő tünetekkel járhat:
Érdemes megjegyezni, hogy a betegség egyik jellemzője, hogy nincs:
A helyes diagnózis megállapítása nem okoz problémát egy tapasztalt orvosnál, mivel a patológia (IC74-10 kód Q74.3) specifikus klinikai tünetekkel rendelkezik. A diagnosztikai folyamatnak azonban integrált megközelítésnek kell lennie.
Az orvos önállóan több ilyen manipulációt végez:
A műszeres diagnosztika ilyen eljárásokra korlátozódik:
A laboratóriumi vizsgálatok nem rendelkeznek diagnosztikai értékkel, hanem általános és biokémiai vérvizsgálatokat tartalmaznak.
Az "arthrogryposis" diagnózisa az intrauterin magzati fejlődés szakaszában történhet. Ez ultrahang segítségével történik, amely lehetővé teszi az ízületek alakváltozásának és a kéz és a láb lágy szöveteinek atrófiájának megismerését. A prenatális diagnózis fő jele az alacsony magzati mobilitás. A döntés arról, hogy van-e abortusz, minden nő személyesen.
Meg kell jegyezni, hogy az arthrogripózist különböztetni kell az ilyen betegségektől:
Ha a csecsemő életének első hónapjaiban konzervatív terápia kezdődik, az ízületek alakját a karok vagy lábak lépésenkénti vakolásával helyreállítják, amelyet hetente egyszer végeznek. Nagyon fontos, hogy az eljárás előtt terápiás torna ülést tartson. Miután a gipszpálya befejeződött, a gyermeket egyedileg ortézisekkel látják el.
A kezelés magában foglalja a fizioterápiás eljárások végrehajtását, beleértve:
A terápia szükségszerűen magában foglalja a terápiás masszázs, a terápiás terápia és a neurológiai kezelési technikák megvalósítását.
Amikor az újszülöttek arthrogryposisát nem lehet konzervatív módon kiküszöbölni, a műtéti beavatkozáshoz fordulnak. A műtét során az orvosok módosítják az izmok vagy inak alakját és méretét, megváltoztatják az ízületek helyzetét. A legtöbb esetben a műtét a gyermek 2-3 éves korában történik.
A klinikusok nem tudják megmagyarázni, hogy a gyermekekben milyen eltérések alakultak ki, ezért a megelőző intézkedések a terhesség megfelelő kezelésére irányulnak:
A prognózist a betegség lefolyásának formája határozza meg. Például az általánosított arthrogryposisnak kedvezőtlen prognózisa van, míg a lokalizált forma teljesen megszűnik.
A terápia teljes hiánya komplikációkkal teli - irreverzibilis deformáció és a fájó ízület teljes immobilizációja, ami fogyatékossághoz vezet.
Ha úgy gondolja, hogy Arthrogriposis és az e betegségre jellemző tünetek vannak, akkor az orvosok segíthetnek: ortopéd, ortopéd traumatológus, gyermekorvos.
Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.
Lapos lábak - ez az a fajta deformitás a lábon, amelyben ívei lecsökkennek, aminek következtében teljes mértékben elvesztik a beépített csillapító és rugós funkciókat. A lábfejet leggyakoribb betegség a leggyakoribb betegség, melynek tünetei olyanok, mint a borjú izmok fájdalma és a merevség érzése, a gyaloglás és a tartós állóképesség növekedése, a lábak fájdalmának növekedése a nap végéig stb.
Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agyi fejlődési patológiák csoportja. A cerebellum működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek a személy egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáját is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok zavarában nyilvánul meg.
A mucopolysaccharidosis olyan genetikai betegség, amely a szervezet által bizonyos enzimek termelésének csökkenésével jár, ami hozzájárul a súlyos fizikai és neurológiai tünetek kialakulásához. Az örökletes patológiák mindig nagyon komolyak, mivel a legtöbb esetben nem lehet teljesen gyógyítani. Ezek a patológiák magukban foglalják a mucopolysaccharidosis, amely a betegségek eléggé nagy csoportja, melynek következtében a lizoszómákban a glikozaminoglikánok enzimatikus katalízise folyik.
A Shereshevsky-Turner szindróma olyan genetikai kórkép, amelyet az egyén kariotípusában a reproduktív rendszer egyik kromoszómájának hiánya okoz. A betegség jellemző különbsége az, hogy csak a lányokat érinti. A betegség gyakorisága 5 ezer újszülött lány esetében egy eset. Gyakran ezzel a betegséggel spontán megszakad a szülési időszak (a korai szakaszban). Emiatt lehetetlen pontosan meghatározni a betegség gyakoriságát. A betegség egyik jellemzője, hogy nagyon kedvező eredményt mutat.
Az osteoszklerózis olyan kóros folyamat, amelynek során a csontszövetet érintik, a csont trabecula-ját, amelyet a szöveti sűrűség növekedése jellemez, de maga a csont mérete nem változik. Meg kell jegyezni, hogy az izületi felületek, a csigolyák és az izom- és izomrendszer egyéb helyi részeinek oszteoszklerózisa leggyakrabban a már meglévő csontszöveti betegségek hátterében alakul ki. Különösen a fiziológiai oszteoszklerózist kell figyelembe venni, amely csak a gyermekek és serdülők körében alakul ki a növekedés folyamatában.
A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.
Az arthrogryposis egy veleszületett szisztémás betegség, amelyet az ízületek kontraktúrái (merevsége), valamint az izom hypotrophia és a gerincvelő motoneuronjainak károsodása jellemez.
Az "arthrogryposis" kifejezést 1923-ban bevezette az USA-ból származó ortopéd, M. Stern. A betegség 3000 újszülöttből 1-ben található. Az osteo-articularis készülék egyéb veleszületett patológiái között gyakorisága 2-3%.
Az arthrogryposis okai nem teljesen ismertek. Megállapítást nyert, hogy a betegség nem öröklődik, hanem szórványosan keletkezik. A szakértők több olyan tényezőt azonosítanak, amelyek a terhesség korai szakaszában hatnak, és a magzatban arthrogryposist okoznak. Ezek közé tartozik:
Nem állapítható meg, hogyan alakul ki az arthrogryposis a gyermekeknél. A betegség patogenezisének két fő elmélete van: myogen és neurogén.
A myogen elmélet szerint a teratogén faktorok hatására az izomrostok kialakulása (hisztogenezis) a terhesség első trimeszterében zavart szenved. Ennek eredményeképpen negatív változások következnek be az ízületi kötésű készülékben és az idegrendszerben.
A neurogén hipotézis támogatói úgy vélik, hogy a patológiai folyamat a gerincvelő elsődleges károsodása miatt kezdődik, és a szelektív izom atrófia és az egyes ízületek összehúzódása másodlagos.
A veleszületett arthrogryposist a következő kóros jellemzők kísérik:
A veleszületett több arthrogryposist számos jellemző szerint osztályozzák:
Az általánosított arthrogryposis a következőket tartalmazza:
Az alsó végtagok arthrogryposise a következő formában jelenik meg:
A felső végtagok arthrogryposisát a következő kontraktúrák jellemzik:
A patológia disztális változatában a kezek és a lábak alakváltozásai figyelhetők meg.
Sok esetben az arthrogryposist olyan megnyilvánulások egészítik ki, mint:
A belső szervek szisztémás elváltozásai és az intellektuális fejlődés késedelme nem jellemző. Az ízületi deformációk és az izom atrófia szimmetrikusan fejlődnek és nem haladnak el az élet során.
Az arthrogryposis diagnózisa a prenatális időszakban történhet. A betegséget ultrahang segítségével detektáljuk, amely az ízületek deformációját és a végtagok lágy szöveteinek atrófiáját mutatja. A patológia közvetett jele az alacsony magzati mobilitás.
A szülés után az arthrogryposist a klinikai tünetek és a neurológiai vizsgálat alapján diagnosztizálják. Emellett ultrahang vizsgálat és röntgenvizsgálat is elvégezhető.
A betegség különbözik a poliomielitisz, a polyarthritis, a myopathia és más szisztémás és neuromuszkuláris patológiák komplikációitól.
A veleszületett több arthrogryposis esetében ortopéd sebész figyeli és kezeli.
A konzervatív terápia a gyermek életének első hónapjaiban kezdődik. Ez magában foglalja a végtagok fokozatos vakolását hetente egyszer. Mielőtt a gipsz egy torna ülést tartott volna. Az arthrogryposis fizikai terápia célja az ízületek mozgásának növelése és a deformációk korrigálása. Ezenkívül a korrekciós gyakorlatokat és a stílust naponta 6-8 alkalommal kell elvégezni. A gipszpálya befejezése után az orthosis termékeket egyedileg választják ki a gyermek számára.
Az arthrogryposis kezelését fizioterápia egészíti ki, amelynek célja a neuromuszkuláris készülék funkcióinak és vérkeringésének javítása, valamint az osteoporosis kezelése. Alapvető technikák:
Ezenkívül évente 3-4-szer tartanak neurológiai kezeléseket, amelyek magukban foglalják az idegszálak vezetését fokozó gyógyszereket és javítják a szöveti trofizmust.
Ha a konzervatív terápia hatástalan, akkor sebészeti beavatkozást végeznek. A műveleteket általában 2-3 év után hajtják végre. A beavatkozás során az izmok és az inak méretét beállítják, és az ízületek helyzete megváltozik.
Az általánosított arthrogryposisnak kedvezőtlen prognózisa van. A betegeknek időszakos kezelésre, rehabilitációs intézkedésekre, alkalmazkodásra van szükségük speciális intézményekben.
A lokalizált enyhe arthrogryposis teljesen gyógyítható, feltéve, hogy a terápia időben megkezdődik. Mivel a kontraktúrák és a deformációk hajlamosak az ismétlődésre, az ilyen diagnózisú gyermekeket a csontnövekedés végéig követik.
Az arthrogryposis megelőzésének fő mércéje a teratogén faktorok terhességre gyakorolt hatása a magzatra.
Az arthrogryposis egy veleszületett betegség, amelyre jellemző, hogy a nem szomszédos területeken lévő két vagy több nagy ízület mozgását korlátozza, valamint izomkárosodást (hipo- és atrófiát) és a gerincvelőt más ismert rendellenességek hiányában.
A francia sebész A. Pare (XVI. Század) írásaiban először említést tett egy beteg gyermekről, akinek a betegség megnyilvánulása hasonlított az arthrogryposisra. Az 1905-ben készült arthrogryposis patológiai képének teljes leírása Rosencrantzhoz tartozik. A szakirodalomban különböző időkben számos szinonimát alkalmaztak a betegségre: a veleszületett többszörös kontraktúrák izomhibákkal, veleszületett amioplazia, arthrodyskinesia, veleszületett deformáló myopathia, veleszületett többszörös kontraktúra szindróma, több veleszületett merev ízület. A legtöbb esetben jelenleg használt "veleszületett több arthrogryposis" kifejezést az amerikai ortopéd sebész W.G. Stern javasolta 1923-ban.
A legtöbb külföldi forrás azt jelzi, hogy az arthrogryposisszal rendelkező gyermek valószínűsége 1: 3000. Mindazonáltal jelentős különbségek vannak a betegség előfordulási gyakoriságában a különböző országokban: például Ausztráliában ez a valószínűség 1:12 000, Skóciában pedig 1:56 000.
Az izom-csontrendszer veleszületett rendellenességei között az arthrogryposis az egyik legsúlyosabb betegség.
Jelenleg számos tényező vezethet az arthrogryposis kialakulásához, de fejlődésének mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben.
Bár a betegség veleszületett, spontán módon, a magzati fejlődés kezdeti szakaszában (4-5 héten belül) fordul elő, és nem öröklődik (kivéve a disztális formát, amely autoszomális domináns típusban öröklődik). Az izomrostok és az izületi struktúrák kialakulásának szakaszában bekövetkező káros hatások deformációjukhoz vezetnek.
Lehetséges az izmok és az ízületek másodlagos károsodása a magzati gerincvelői motoros neuronok károsodása miatt. Ebben az esetben az izmok beidegződésének megváltozása tónusuk megsértéséhez vezet, ami korlátozza az ízületek mozgását, a kötőszövetek deformációjához vezet, és klinikailag nyilvánvalóvá válik az ízület rögzítésével egy bizonyos (atipikus) helyzetben.
Az arthrogryposis kialakulásában jelentős szerepet játszanak a kutatók szerint a méhüregben a magzati mobilitás kényszer korlátozása is.
A betegséget általában a prenatális időszakban diagnosztizálják rutin ultrahangvizsgálat során.
A kóros változások lokalizációjától függően a betegség négy fő formája van:
Az arthrogryposisra vonatkozó szerződések:
A súlyosság alapján megkülönböztetjük a fényt, a mérsékelt súlyosságot és a súlyos arthrogryposist.
Az arthrogryposis fő szövődményei az irreverzibilis deformitás és az érintett ízületek teljes immobilizációja.
A betegség jellegzetes képe a következő kóros jellemzőknek köszönhető:
A betegség általános formája esetén a váll, a könyök, a csukló és a térd csípő ízületei gyakrabban sérülnek. Csökkent az izomtónus, az érintett végtagok ízületei élesen korlátozzák a mozgásokat (a kontraktúrák típusától függően), merevségüket. Az ízületek sérülése általában szimmetrikus.
Az arthrogryposisos betegek felső végtagjai jellegzetes megjelenést mutatnak a születés pillanatától: a vállcsuklókban bekövetkező adduktálás és befelé fordulás, a könyökcsuklóban levő extenzív (kevésbé hajlító) kontraktúrák, a csuklócsuklók hajlítószerkezetei, a helytelen pozícióban történő rögzítés és a kéz és az ujjak külső részének eltérése. a vállöv és az egész végtag izomzatának súlyos hypoplaziaja, az ízületek passzív és aktív mozgásának korlátozása.
A nagy ízületek mellett a kezek és a lábak ízületeit néha érintik, és az arc koponya deformációját észlelik. A különböző súlyosságú gerinc lehetséges görbülete.
Az arthrogryposis más formáival, a kezek és a lábak ízületeivel a felső vagy alsó végtagok nagy ízületeit érintik.
Jellemzője a betegség szülés utáni előrehaladásának hiánya. Az arthrogryposist nem kísérik a belső szervek vagy a szellemi szféra rendellenességei.
Néha további nem specifikus tünetek jelentkeznek:
Az arthrogryposis diagnózisa általában nem igényel további kutatási módszereket, és a páciens objektív vizsgálatán alapul (a végtagok jellemző elhelyezkedése, izom-aplasia és ízületi deformitás).
A francia sebész A. Pare (XVI. Század) írásaiban először említést tett egy beteg gyermekről, akinek a betegség megnyilvánulása hasonlított az arthrogryposisra.
A betegséget általában a prenatális időszakban diagnosztizálják rutin ultrahangvizsgálat során.
A konzervatív terápiát az élet első napjaitól kezdve kell megkezdeni (a kötőszövet magas rugalmassága miatt az újszülöttkori időszakban, és ennek eredményeként kedvező prognózis), és a következőket tartalmazza:
Az élet első napjaitól kezdődően a gyermeket a csőcsontok és az ízületek alakváltozásainak kiküszöbölésére színezték. Kisebb ízületek összehúzódásának korrekciójához speciális gipszkötéseket készítenek.
A korrekciós gyakorlatokat és a stílust (30 perces szekciók) naponta 4-6 alkalommal végezzük, majd az érintett ízületeken a hasadásokat a végtag helyes pozícióba helyezése érdekében megakadályozzuk, hogy megakadályozzuk az ízület deformációjának megismétlődését.
A mozgások amplitúdójának jelentős növekedése az ízületekben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető, az elmúlt egy hónapon belüli dinamika hiányában jelentősen csökken a konzervatív kezelés sikerességének esélye.
Az izom-csontrendszer veleszületett rendellenességei között az arthrogryposis az egyik legsúlyosabb betegség.
Az arthrogryposis megnyilvánulásainak nem műtéti korrekciója a gyermek életének első hat hónapjában a leghatékonyabb, 1,5–2 éves korban hatástalan, műtéti kezelésre van szükség.
A fő szövődmények az irreverzibilis deformitás és az érintett ízületek teljes immobilizációja.
A közös arthrogryposis prognosztikailag kedvezőtlen, ami a betegek fogyatékosságához vezet. Az élet folyamán rendszeres kezelés, rehabilitációs intézkedések szükségesek speciális intézményekben.
A lokalizált arthrogryposis teljesen (vagy nagyobb mértékben) gyógyítható (a folyamat súlyosságától függően), feltéve, hogy a terápiát időben elkezdjük. Mivel a kontraktúrák és a deformációk hajlamosak az ismétlődésre, az ilyen diagnózisú gyermekeket a csontnövekedés végéig követik.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:
Oktatás: magasabb, 2004 (GOU VPO "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem"), "Általános Orvostudomány" szak, "Orvos" minősítés. 2008-2012. - A Klinikai Farmakológiai Tanszék posztgraduális hallgatója, az SBEI HPE "KSMU", az Orvostudományi Kar jelöltje (2013, specialitás "Farmakológia, klinikai farmakológia"). 2014-2015 gg. - szakmai átképzés, specialitás "Oktatás menedzsment", FSBEI HPE "KSU".
Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!