lipodisztrófiában

A lipodystrophia (a lipoatrofia szinonimája) egy olyan betegség, amely a fejen, a nyakon, a test felső részén a bőr alatti zsírszövet atrófiáján keresztül jelenik meg, a zsír túlzott felhalmozódása alsó felében. Ritkán fordul elő, elsősorban a nőkre. Az etiológia nem világos. A belső szerveket nem befolyásolja, funkciójuk nem csökken. A betegek megjelenése miatt az orvoshoz fordulnak, néha gyengeséggel, ingerlékenységgel panaszkodnak. Az élet prognózisa kedvező. Nincs ok-okozati kezelés, ideg-erősítő szereket és vitaminokat használnak.

Lipodystrophia (görög. Lipos - zsír + dystrophia; szinonim lipoatrófia) - a test egyes területeinek vagy területeinek zsírszövetének atrófiája, pl.

A lipodystrophia legfontosabb formája a progresszív lipodistrófia (szinonimája: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simons-kór) - a szubkután zsír eltűnése a fejen, a nyakon és a mellkason. A betegség ritka, általában nőknél, és gyermekkorban jelenik meg. A folyamat egy karcsúsító arccal kezdődik, majd a derékig terjed. A test alsó felében a szubkután zsírszövet normálisan és gyakran túlzottan fejlődik. A progresszív lipodystrophia etiológiája és patogenezise nem világos. Az endokrin rendellenességek (thyrotoxicosis, a hypophysis diszfunkciója), örökletes alkotmányos tényezők szerepét jelzik. A patogenezis fő jelentősége a mediális agy, a gerincvelő és a szimpatikus ganglionok károsodásával kapcsolatos trófiai beidegzés rendellenességeihez kapcsolódik.

A betegek gyengeséget, hidegséget, idegességet panaszkodnak. Figyeljük meg a felsőtest kimerülése és az alacsonyabb elhízás közötti eltérést. Az éles kimerültségű arcra emlékeztet a „halott maszk”. Néha a bőr, a körmök, valamint a hipertrichózis, az acrocianózis, a poliuria, a glikozuria, a trófea változásai vannak. A betegség a kezdeti időszakban halad; a maximális eloszlás elérése érdekében a folyamat stabilizálódik. Néha a progresszió a hosszú távú remisszióhoz vezet.

Az élet prognózisa kedvező, azonban a terápiás intézkedésekkel - beleértve a fokozott táplálkozást - nem lehet megállítani a zsírszöveti atrófia növekedését. Az inzulinterápia kedvező eredményét kis dózisokban mutatják. Kezelés - erősítő, tüneti, vitamin terápia.

A lipodistrófia (Barraquer - Simmons betegség) a test felső felében található zsírszövet atrófiája, a test alsó felében megnövekedett zsírlerakódás, főleg a comb és a has, és néha fordított arányok is vannak a zsírszövet eloszlásában. Lehetséges az arc izmainak atrófiája vagy hemiatrófiája.

A betegség gyermekkorban, pubertás idején vagy a pubertás eltelte után fordulhat elő. A nők általában betegek.

Az etiológia és a patogenezis nem világos. Valószínűleg a betegség alapja a trofikus hatásokat szabályozó diencephalikus vegetatív formációk veresége.

Az áramlás progresszív. Általában csak a test atrophiainak fele.

Súly hozzáadásával a zsír csak a test alsó részének szubkután szövetében halmozódik fel. Gyakran jelennek meg a bőr, a csontok, a haj, a hiperhidrosis, az acrocianózis trófiai változásai.

A betegek a fáradtság, a letargia, az ingerlékenység és a hidegség miatt panaszkodnak. Az amenorrhoea előfordulhat.

A hasznosítás prognózisa nem kedvező.

A megelőzés és a hatékony kezelési módszerek nem ismertek.

A progresszív lipodystrophia mellett a lipodystrophia helyi atrófiás formája is van, amely a szubkután réteg atrófiáját jelenti az inzulin beadásának helyén lévő diabetes mellitusban szenvedő betegeknél.

A helyi lipodystrophia kialakulásával az inzulin beadásának helyét gyakran ajánlott megváltoztatni.

Mi a zsírszövet atrófiája?

A zsírszövet atrófiája a zsírszövet elvesztése a test lokalizált területén. Más módon, úgynevezett lipoatrophia vagy lipodystrophia, ez okozhat pinholes, hegek és dudorok kialakulását. A zsírszövet atrófiája számos tényezőhöz vezethet, de számos kezelési lehetőség van, különösen, ha a betegség esztétikai zavarokat okoz. Az orvosoknak szintén figyelniük kell a betegeket és a zsírveszteség jeleit, mivel ezek lehetnek a mellékhatások vagy a meglévő betegségek súlyossága miatt.

Míg a zsírszövet elvesztése néhánynak plusznak tűnhet, de a zsírszövet atrófiája semmi köze a fogyáshoz. A zsírszövet a test különböző részein lebomlik és újraelosztható. Az ilyen rendellenességekkel rendelkező betegek gyengülhetnek, és a fizikai állapotban nyilvánvaló változásokat mutatnak. A sérült területeken a lyukak és a hegek megjelenhetnek, ami kifinomult lehet. A beteg diszkomfortot is tapasztalhat, és a szigetelőszövet elvesztése miatt érzékenyebb lehet a hidegre. Néhány gyógyszer a zsírszövet atrófiájához kapcsolódik.

A HIV és az AIDS gyógyszerei gyakran lipoatrófiát okoznak.

A szteroidok, mint például a kortizon, beadása a zsírszövet elvesztéséhez és az üregek kialakulásához is vezethet. Az injekciókat általában a karban vagy a fenékben végzik, és a beteg esztétikai változásokat tapasztalhat az injekciózás területén. Ezt a folyamatot nehéz ellenőrizni vagy megakadályozni, bár az orvosok természetesen óvatosak az injekció beadásakor.

A veleszületett és szerzett betegségek zsírszöveti atrófiához is vezethetnek. Néha a zsír újraelosztása diagnosztikai jel, más esetekben a betegségek előrehaladása során alakul ki. A folyamatos zsírégetés megváltoztathatja a beteg megjelenését, különösen akkor, ha olyan helyeken fordul elő, mint az arc, ahol a zsír és a hegesedés egyenetlen eloszlása ​​különösen észrevehető. A bőr színe megváltozhat, durva vagy ráncos lesz, és egyéb fizikai változások figyelhetők meg a lipoatrófia során.

A zsírszövet atrófia kezelésének egyik lehetősége, hogy a test egészséges területéről a zsírsejtek elpusztult területére költözzük.

Ez normalizálhatja a beteg megjelenését és javíthatja életminőségüket. A hegek és a bőrszínváltozásokban szenvedő betegeknél bőrápoló lehet szükség. A további zsírveszteség megelőzése érdekében az adagolási rend megváltoztatása segíthet. A betegeknek meg kell beszélniük ezt a problémát orvosukkal, valamint tanácsadókkal, bőrgyógyászokkal, és információt kell kapniuk arról, hogyan lehet megbirkózni a zsírszövet elvesztésével.

Mi a bőr atrófiája és hogyan kezelik?

A bőr atrófiája irreverzibilis kóros folyamat, amely a bőr hígításában és térfogatának csökkenésében nyilvánul meg. Az érintett bőr száraz gyöngyfehér szerkezetű, kis hajtásokban gyűlik össze, a haj hiányzik. Úgy néz ki, mint a gyűrött és egyenesített papír (Pospelov tünetei). A patológiai folyamat elpusztítja a bőr felszíni, mély rétegeit és a bőr alatti zsírszöveteket.

Ez a megsértés csökkenti a rugalmas rostok mennyiségét, ami a bőrt elvékonyítja és vékony. A atrophírozott területek a felszín fölé nyúlhatnak, vagy éppen ellenkezőleg, mosogató, horpadás, mindez gyulladással jár. A bőr atrófiája megfigyelhető a lichen planus, a favus, a scleroderma és a cipatizáló pemphigoidokban. Az atrofikus folyamat három típusra oszlik:

1. 1. diffúz - a karok és a lábak nagy területei érintettek.
2. 2. A kis méretű, szétszórt, atrofált területek a felszín fölé nyúlnak ki vagy nyúlnak ki.
3. 3. Korlátozott - kis bőrfelületek veresége jellemzi.

Az okok az alábbiak lehetnek:

1. 1. A glükokortikoszteroid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása helyi használatra.
2. 2. Fertőző betegségek.
3. 3. Reumatikus betegségek.
4. 4. Bőrbetegségek.

Az atrophia különböző tüneteket mutat. Mindez a patológia típusától függ.

Az idősebbeknél megfigyelhető a fiziológiai atrófia, ami az életkorral kapcsolatos változások következménye. A szenilis atrófia lassan alakul ki. 70 éves korig a változások egyre hangsúlyosabbá válnak. Általában az arc, a nyak és a kéz bőrét érinti. Sápadt, álmos, szürkés lesz. Megnövekszik a bőr szárazsága és érzékenysége, a Pospelov tünete egyértelműen kifejeződik. A szenilis atrófia egy másik formája a pszeudorubátos stellát atrófia, amely a bőrkárosodások és a kortikoszteroid kenőcsök alkalmazásakor következik be.

A terhesség alatt a nőknél megfigyelt primer, lineáris patológiás atrófia a bőr mechanikus nyújtásával jár, elhízással. Ischenko-Cushing-kórban a kék-rózsaszín csíkok a tejmirigyeken és a combokon, a fenéken és a gyomorban találhatók. Az arc hemiatrophia a progresszív atrófián alapuló ritka patológia. A betegség fejsérülést, trigeminális neuralgiát vagy fertőző betegséget szenvedhet. Először is, az arc egy kis területének szubkután szövetének atrófiája van. Az előrehaladás során a betegség az arc egész felét érinti, károsítja az izmokat és a csontokat. A patológia gyakran 12 és 20 év közötti fiatalokban alakul ki.

A másodlagos bőr atrófiát leggyakrabban egy korábbi bőrbetegség helyén alakítják ki egy korábbi betegséggel kapcsolatban, például tuberkulózis, szifilisz, lupus erythematosus, favus.

A bőr idiopátiás progresszív atrófiája. A betegség etiológiája nem ismert, a patológia valószínűleg fertőző természetű. A betegség 3 fázisában van: kezdeti gyulladásos, atrófiás és szklerotikus. Változások kezdődnek a karok és a lábak csúcsán, duzzanat és bőrpír. A jövőben a bőr vékonyabb lesz, száraz, átlátszó és ráncos lesz. Bizonyos esetekben csík alakú és fókuszos tömítések képződhetnek.

Az anetodermia - a bőr észlelt atrófiája, a betegség okai nem ismertek. Néha a betegség endokrin patológiákkal és idegrendszeri betegségekkel jár. Az atrófiát a lekerekített foltok, ráncos felület képződése jellemzi. Gyakran érinti a kéz, a törzs és az arc bőrét. A foci szimmetrikusan alakul. Háromféle anetodermia létezik:

1. 1. Yadasson antodermia - az érintett bőr ragyogó, fehéres-kék színű, befogható, vagy egy sérv jelenik meg.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - az atrofikus változásokat több kis fókusz fejezi ki.
3. 3. Az Anetodermia Pellisari ritkán előforduló típusú atrófia, amely az urticoid-szerű elemek korábbi helyén alakul ki.

Neurotikus atrophoderma. A betegség az idegtörzsek toxikus vagy fertőző fertőzése miatt következik be. A patológiát a syringomyelia és lepra is megfigyeli. Először a léziók megduzzadnak és pirosra válnak, majd fokozatosan élénkülnek és vékonyak. Leggyakrabban az ujjak érintettek, a körmök szerkezete zavar. Neurológiai jellegű megfigyelt fájdalom.

Atrofodermia féregszerű. A betegség gyakran a pubertás során jelentkezik. Az arcokon és a szemöldökeken folikuláris comedonok alakulnak ki, amelyek a hegek mögött maradnak.

A Blepharochalasis a felső szemhéjak bőrét érintő patológia. A betegség oka úgy tekinthető, hogy neurotróf rendellenességek, endokrin és vaszkuláris rendellenességek. Néha a betegség a szemhéjak krónikus visszatérő gyulladása által kiváltható. A korai tünetek a szemhéj patológiás hajlásának kialakulásakor jelennek meg. A véredények a hígított bőrön keresztül ragyognak. Az évszázadokból készült szövetek összecsukhatóak, és a szempillák fölött lógnak. Az idősekben a Blepharochalasis alakul ki. Ez a atrófia nem alkalmas a kezelésre, a kozmetikai hibákat a lógó bőr sebészeti kivágásával korrigálni lehet. A művelet azért szükséges, mert a redők eltakarják a felső látómezőt.

A Poikiloderma a bőr atrófiája. A hígított bőrt hiperpigmentált és depigmentált foltok borítják. Összességében a világos és sötét foltok színes megjelenést adnak a bőrnek. Poikiloderma veleszületett, korai gyermekkorban nyilvánul meg. A megszerzett patológia a rákkeltő anyagok bőrre gyakorolt ​​negatív hatásával alakul ki.

A poikiloderma okai lehetnek a dermatomyositis, a leukémia, a szkleroderma, a Hodgkin-betegség, a gombaesés és az endokrin rendellenességek. A kezelés célja a betegség okának kiküszöbölése. Az immunitás fokozásához vitaminterápiához rendelték. A poikiloderma klinikai formái:

1. 1. Atrofikus vascularis poikiloderma Jacobi. Ebben a formában a bőr atrófiája és pigmentációja együtt jár ödémával és ízületi fájdalommal.
2. 2. Az arc és a nyak nettó poikiloderma a különböző mérgezések hátterében alakul ki.
3. 3. A Thompson poikiloderma - a betegség ritka veleszületett formája, befolyásolja az arc és a fenék bőrét, a nyaki és axilláris zónákat.
4. 4. A Poikiloderma lokalizált - a bőr másodlagos változása, melyet röntgensugarak és napfény hatására alakítanak ki.

A bőr veleszületett aplasia a fejbőr veleszületett hibája. A betegség oka ismeretlen. A bőrplazma elterjedése egyszeri, ritkán többszörös. A fejbőrön kialakult sérülés, gyógyulás, 1-3 cm átmérőjű heget képez.

A szubkután zsírszövet atrófiája

A zsírszövet atrófiája többé-kevésbé általánosítható:
• A zsírszövet súlyos generalizált atrófiája, amely először az arcterületet érinti, különösen Bish zsírpárnáit, és később néha a test felső felére terjed, a progresszív Morgagni-Barracker-Simons lipodystrophiára utal. A páciens feje egy holttest koponyájához hasonlít, a zsírszövet egy része a test alsó részébe „elnyom”. A megszerzett, valamint a szindróma született formája mellett a szubkután zsírszövet is született.
• A szubkután zsír térfogatának jelentős csökkenése lehetséges a progermiában (Werner-szindróma, lásd fent).
• Pszichogén anorexia esetén a bőr alatti zsírok általános atrófiája van,
• mint a közepes agydaganatban szenvedő gyermekeknél Roussel-szindróma esetében
• vagy a cachexiát okozó súlyos szomatikus betegség keretein belül.

A bőr alatti zsírok helyi atrófiáját figyelték meg:
• A lokális lipolistrofia formák, amelyeket családi részleges lipodistrófiának, arc- vagy végtagi lipodistrófiának neveznek.
• Az inzulin szubkután injekciói (lipodystrophia) miatt.
• Krónikus lokális tömörítés esetén, például a mosókonyhákon (félkör alakú lipoatrófia), amelyek a csípő által a mosódeszka széléhez vannak nyomva.
• A szkleroderma és lepra bőre változásai.

Elsősorban a szubkután zsír térfogatának helyi növekedését tapasztaljuk:
• Szimmetrikus a nyakban - Madelung szindrómával.
• Többes szám, véletlenszerű eloszlással
- leggyakrabban fájdalom hiányában - többszörös lipoma esetén (a Recklinghausen neurofibromatosis esetében a neurofibrómák differenciáldiagnózisa szükséges, lásd fent);
- Derkum fájdalmas elhízásában szenvedő fájdalom kíséretében.

A szubkután zsírszövetben a kalcifikációk feltárulnak:
• Univerzális subfasciális kalcifikáció az izomban, különösen fiatal lányokban a myopathia kapcsán.
• Scleroderma esetén.

A trofikus köröm megváltozik

Általánosított körömváltozások figyelhetők meg:
• Leggyakrabban nem fontosak a neurológus számára, és a bőrbetegségek, például a mycose, a psoriasis stb.
• A neurológus gyakorlatában:
- A mérgezés során a körömüreg területén kialakult fehér csíkokat (például arzén vagy tallium) gyakran hajhullás és polyneuropathia kísérik, és 6 hónapig terjednek a köröm tetejére.

Helyi körömváltozásokat gyakran megfigyelnek a neurológiai betegségek keretei között:
• Az egyes perifériás idegek sérülése esetén:
- lassú növekedés és a körmök alakjának változásai, amelyek konvexebbek és törékenyebbé válnak;
- vagy a körömágy expozíciója, Alfeld tünete.

• A glomus tumor fájdalmas, ha megérinti, és kékes fényes foltnak tűnik a köröm alatt.

A trófiai haj változik

A haj növekedésének és állapotának rendellenességei ritkán jelentenek neurológiai diagnózist. Lokalizált hajhullás figyelhető meg, például:
• trigeminális neuropátia;
• de sokkal gyakrabban - alopecia areata formájában - az immun faktorok által okozott dermatológiai betegség keretein belül.

Az általánosított hajváltozások jellemzőek:
• Kórosan korai hajra, például:
- a progéria vagy a
- súlyos meningitis után.

• Néhány enzimhiányos állapotban, amelyek fontosak a neurológus és a metabolikus rendellenességek (neurotrichosis) esetén, fontosak a haj minőségének változása.

Megnövekedett hajnövekedés:
• Lokalizált - jellemző a pigment-haj nevusra.
• Általános - megfigyelt, például:
- veleszületett hipertrichózissal;
- bizonyos gyógyszerek, például tesztoszteron vagy kortizon alkalmazása esetén;
- policisztás petefészek szindrómával.

Az átmeneti rohamok kezdeti tüneteként az általánosított pylorikus reakciók paroxizmális epizódjait és a "libamutatók" megjelenését mutatják a test egészében.

- Visszatérés a "Neurológia" tartalomjegyzékéhez.

Bőr atrófia

A bőr atrófiája a krónikus betegségek heterogén csoportja, amelynek fő tünete a bőr összetevőinek ritkítása: epidermisz, bőr és bőr alatti zsír. Az eljárás a kollagén és a rugalmas rostok teljes vagy részleges megsemmisítésén alapul - a dermis kötőszövetének egyik fő összetevője. A bőr rugalmassága szenved, ezért a bőr atrófiája - elasztózis második neve. Az etiológia és a patogenezis egyéni az egyes atrófiai típusok esetében, legtöbbjük nem teljesen ismert. A betegség klinikai változatossága, a kezelési módszerek, a diagnózis, a megelőzés, a prognózis arányosak a csoportban levő patológiák számával.

Bőr atrófia

A bőr atrófiája a dermisz és az epidermisz minden rétegében az életkorral összefüggő, anyagcsere, gyulladásos, trófiai változások következtében kialakuló patológiai folyamat, ami a kötőszövet degenerációjához vezet a kollagén és a rugalmas rostok térfogatának csökkenése formájában, ami a bőr elvékonyodásához vezet. A bőr szerkezetének ezen elrendezését is elasztózissá (kolloid disztrófia) nevezik. A független tudósok a bőr szedésének különböző formáit először a szomatikus patológia tüneteinek írják le. Például, örökletes felnőttkori betegséggel foglalkozó progéria tanulmányozása során a német orvos O. Werner 1904-ben írta le a bőr atrófiáját, és a gyermekeknél a korai öregedés jelenségét, amelyet a bőr atrófiája kísérte, először J. Getchinson írta le 1886-ban. A bőr atrófia számos formájának kialakulásának és fejlődésének oka nem egyértelmű. A klinikai diagnózis a betegség kóros képe alapján történik. A probléma sürgőssége nemcsak esztétikai pillanatokkal, hanem a bőr bizonyos atrófiai formáinak rákos megbetegedésének képességével is összefügg.

A bőr atrófiájának okai

Elfogadható, hogy megkülönböztessük a bőr előfordulásának két módját és fejlődését: fiziológiai és patológiás. A fiziológiai szempontok közé tartozik az öregedés és a terhesség, minden más eset a patológia eredménye. A bőr öregedése a sejtmembránok károsodásával kezdődik a szabad gyökök által - a szabad elektronokkal rendelkező molekulák, amelyek aktívan részt vesznek különböző kémiai reakciókban. A szabadgyökök az emberi szervezeten belüli természetes biokémiai folyamatok eredménye, de mérgező anyagok (kipufogógázok, cigarettafüst, szennyezett termékek) hatására is képződhetnek. A szervezet antioxidáns rendszere szabályozza ezeknek az aktív elemeknek a viselkedését - a sejtautoxidáció gátlásának enzimatikus és nem enzimatikus mechanizmusainak kombinációját. Általában a szabad gyökök segítenek a fertőzések kezelésében, javítják a véralvadást, telítenek sejteket oxigénnel. Az életkorban azonban a szabad gyökök száma kritikusan növekszik, megszűnnek a pozitív szerepük, és elkezdenek elpusztítani a sejteket. Ez intradermális sejtek kiegyensúlyozatlanságához, degeneratív folyamatokhoz vezet a bőrben az atrófiás területek kialakulásával. A bőrgyógyászok úgy vélik, hogy ezt a folyamatot súlyosbítja a bőr lipid-gátjának öregedéssel kapcsolatos megsértése (amit az ösztrogénszint csökkenése okoz, menopauza), ami az epidermális kanos réteg megsemmisítéséhez, a nedvesség megtartására képes szerkezetek megsemmisítéséhez vezet, ami hozzájárul az atrófiás fejlődéshez.

Az atrofikus hegképződés másik mechanizmusa a striae - a terhesség alatt. Az egyik legjelentősebb oka a bőrsejtek (fibroblasztok) kollagén és elasztin szintetizálásának képességének csökkenése, miközben megőrzi a kollagént és elasztint elpusztító enzimek szintézisét. A bőr elveszti erejét, a dermis törés kollagén és rugalmas rostjait, amelyek nem képesek ellenállni a növekvő gyümölcs által a bőr állandó túlterhelésének, miközben az epidermisz megőrzi integritását. Meghibásodás keletkezik - az a terület, ahol az aktív fibroblasztok áramlik a kollagénnel és az elasztinnal. Megkezdődik az aktív hegesedés. Később csökken a kollagén és az elasztin termelése, a „kudarc” helyén a kötőszövet tömörül, a vér és a nyirokerek lumenét összenyomja a vázolt hegen belül. A dermis ezen területének táplálkozása és metabolizmusa zavar, a gyulladás helyébe dystrofia lép. Ez visszafordíthatatlan hibát jelent a bőr - nyújtás vagy atrófiás heg.

A patológiás folyamatok következtében a bőr atrófiája a betegség jellemzőitől függ, melynek tünete az. Ugyanakkor a patológiából származó mindenféle bőr atrófia közös tulajdonságokkal rendelkezik. Ebben az esetben a lényeg az, hogy csökkentsük a bőrt alkotó szövetek mennyiségét. Egy vagy másik okból a bőrsejtek egy része elpusztul, és megszűnik a szokásos funkciók végrehajtása: védelem (a bőr zsírköpenye), termoreguláció és légzés (pórusok), az anyagcsere folyamatokban való részvétel (D-vitamin szintézis az epidermiszben), neuroreguláció (receptorok) ). Ennek eredményeképpen a vérellátás, a beidegzés, a bőr táplálása meghibásodik, a trofizmus megsértésével gyulladás fókuszai vannak, szerkezeti változásai: a kollagén és a rugalmas rostok száma a dermis kötőszövetében, az epidermisz bazális rétegének sejtjei csökkennek. A bőr kiszáradt. Mindez elvékonyítja rétegeit, csökken a térfogata, vagyis a atrófia fókuszainak kialakulása. Meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben a bőr atrófiája gyakori lehet.

Bőr atrófia besorolása

A bőrgyógyászatban számos megközelítés létezik a bőr atrófiájának osztályozására. Véleményünk szerint a legracionálisabb a patológia megosztása veleszületett és szerzett:

1. A bőr veleszületett atrófiája - az ectoderm diszplázia (a bőr hámsejtjeinek forrása), amely nemcsak a bőrre, hanem a melléktermékekre is hatással van (haj, faggyú és verejtékmirigy, néha körmök, fogak).

• Atrophikus nevus - születésnap egy korlátozott plakk formájában, amely az epidermiszben és a bőrben található, szubkután zsír nélkül
• Atrophia aplasia - a bőr hiánya a fejbőr korlátozott területein
• Az arcbőr hemiatrófiája a bőr aszimmetrikus elvékonyodása, amely a dermis minden rétegét érinti, az alatta lévő izomszövet bevonásával.

1. A bőr megszerzett atrófiája - a szomatikus patológia következménye, a fizikai vagy más tényezők hatása.

• Elsődleges - a teljes jólét hátterében fordul elő, az etiológia nem világos
• Involutive - különböző lokalizációjú ráncok
• Másodlagos - a sugárzás, a röntgensugárzás, a napfény hatásának következménye; krónikus betegségek tünete.

A bőr atrófiájának tünetei

Az etiológia és lokalizáció bőr atrófiájának tünetei azonosak: a atrófia középpontjában a bőr vékonyodik, száraz, puha, fájdalommentes, haj, faggyú és izzadság nélkül, áttetsző edények. Könnyen összegyűl egy hajtogatásban, mintha egy papírpapír lenne, amikor simogatja a nedves iránt; jelölt dyschromia (a vörös szín minden árnyalattól a fehéresig). Talán a kötőszövetek szaporodása következtében a tömörítési területek párhuzamos kialakulása, ami növeli a bőr atrófiájának rákos megbetegedésének esélyeit.

A bőr atrófia sok arccal rendelkezik. A pubertás idején a terhesség, az elhízás, a zenekarszerű atrófia fókuszai, főként a hormonális eredetű metabolikus zavarokkal (Itsenko-Cushing-szindróma) alakulnak ki. Ezek a gyomorban helyezkednek el, emlőmirigyek rózsaszínes-fehéres csíkok formájában lehetnek fekélyesek. Leírták a fókuszok lokalizációját a hátoldalon - hasonló atrófiát vált ki a súlyemelés. A foltos és fehér bőr atrófia vaszkuláris eredetű. Idiopátiás progresszív bőr atrófia - a borreliosis példája. A pubertálási időszakban a bőr féregszerű atrófiája figyelhető meg. A atrófia kicsi, szimmetrikus, az arcán lokalizált, folikuláris kürtdugók formájában zárványok, a gyulladás (ellentétben a pattanásokkal) hiányzik.

A bőr atrófiája számos betegség tünete: xeroderma pigmentosa, aktinikus keratózis (elasztózis), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkulózis, szifilisz, porfirin betegség, poikiloderma, zuzmó, progresszív archemiophia, varicolor zuzmó és sok más.

A bőr atrófiájának egy speciális típusa a kortikoszteroid atrófia, amely a hormonok vasoconstrictor hatására reagál. Ezek gátolják a dermisszálak szintézisét, növelve azok pusztulását. A külső kenőcsök felületi helyi fókuszokat hagynak el; a kortikoszteroid injekciók a dermisz és az alatta lévő szövetek mély rétegeinek pusztulását okozzák. A kortikoszteroidok tablettái a legsúlyosabb negatív hatást eredményezik. Ezek a bőr univerzális atrófiáját provokálják, a bőr teljes elvékonyodásával, több telangiektaszikával és traumatikus psevorubtsovymi változással a kezek hátulján - a bőr csillag alakú atrófiája.

A bőr atrófia diagnózisa és kezelése

A bőr atrófiájának diagnózisa nem okoz nehézséget, nehéz esetekben segít a szövettani vizsgálatban. A bőr atrófiája visszafordíthatatlan, sérti az életminőséget. Olyan gyógyszerek megjelenítése, amelyek javítják a trofizmust (xantin-nikotinát), az idegrendszer működését (B6 + magnézium), vitaminterápiát (A és D). Megfelelő szén-dioxid fürdők, paraffin fürdők, természetes krémek. Amikor a kortikoszteroid atrófia módosítja a gyógyszert, a teljes felszámolásig. A borrelózist antibiotikumokkal kezelik, és az esztétikai problémákat kozmetikus és plasztikai sebész részvételével oldják meg.

A megelőzés az alapul szolgáló patológia kezelése. A kortikoszteroid terápiát este kell végezni, amikor a bőrsejtek proliferációja minimális. Az élet prognózisa kedvező. A bőrgyógyász rendszeres megfigyelése látható, hogy ne hagyja ki a bőr atrófiájának lehetséges rákos megbetegedését.

Bőr atrófia: okok és kezelés

A atrófia fogalma egyesíti a bőrbetegségek egy csoportját, melyet a felső réteg elvékonyodása - az epidermisz és a dermis -, és néha a bőr alatti zsír alatt. Ritkán mélyebb rétegeket érinti. Vizuálisan a bőr száraz, úgy tűnik, átlátszó, ráncos, és az érrendszer jól látható.

A bőrgyógyászok megfigyelései a atrófia prevalenciáját jelzik a nőknél. Ők hajlamosabbak a szervezet szerkezetátalakítására hormonális hatások hatására. Például a fehér csíkok, a szülés után megjelenő szakaszok szintén a atrófia egyik változata.

A bőr atrófia által jellemzett betegségek:

• atrofikus hegek;
• poykilodermii;
• atrofikus nevus;
• atrofikus aplasia;
• scleroderma;
• dermatomyositis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• különböző vaszkulitisz;
• pigment xerodermia;
• progresszív arc hemiatrophia;
• krónikus pyoderma;
• súlyos krónikus fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz);
• porphyria.

Az atrófia mind önállóan, mind a szignifikáns társult tünetek nélkül, mind a szindróma részeként lép fel.

Atrophia - a bőr anatómiai szerkezetének visszafordíthatatlan zavarai, melyeket a térfogat csökkenése, valamint a szövet sejt- és intercelluláris összetételének minőségi változása jellemez, még inkább a rugalmas rostok szerkezetében. A szálak száma csökken, ami csökkenti a bőr nyújthatóságát, csökkenti a turgort (tónus) és sérti a funkcionális tulajdonságokat. A védőfunkció gyengül - a korlát szerepe a test környezetében és a belső környezetben, a termosztatikus funkció - az állandó testhő megtartása, a csere - a bőr hatalmas gyár, ahol létfontosságú anyagokat állítanak elő (például D-vitamin).

Az állapot etiológiája változatos. Mindez a atrófia típusától függ. Például az involúciós forma alapja a trófiai (táplálkozási) folyamatok megsértése. A kötőszövet szisztémás betegségeinek atrófiája az autoimmun gyulladásos folyamat, a véráramlás csökkenése. A szteroid atrófia kialakulásában szerepet játszik a proliferatív (sejtproliferáció) és a regeneráló (regeneráló) folyamatok gátlásának szerepe, a dermis rostos szerkezeteinek szintézisének csökkentése a megnövekedett fehérje lebontás miatt.

Az atrófia patohisztogenezisében az epidermisz elvékonyodása figyelhető meg az epiteliális sejtek számának és méretének csökkenése következtében. Csökkent az epidermális sejtek szaporodási képessége (szaporodik), amit az intracelluláris folyamatok elektronmikroszkópiája bizonyít (a celluláris szervek száma csökken, a mitokondriumok csökkentek - csökken a metabolikus folyamatok potenciálja a sejtben). A dermis elvékonyodása a kollagén és a rugalmas rostos szerkezetek morfológiai változásaival, a vérerek falainak sűrűségével, a bőrpótlások atrofikus változásával (hajhagymák, izzadság és faggyúmirigyek) jár együtt. Szálas szerkezet helyett a szálak töredezettek, mint a csomók és a csomók. Ahogy az atrofikus folyamat halad, a halott sejtek száma megérkezik, a kollagén és a rugalmas rostok elveszítik funkcionalitásukat.

Fontos! A betegség a bőr atrófiájával együtt bármilyen korban, de idősebbeknél gyakrabban fordul elő. Ezek kiterjedt vagy lokalizált jellegűek, változó súlyosságúak, amit a terápiás intézkedésekre adott válasz határoz meg. Az atrofikus területek könnyen megsérülnek, és éppen ellenkezőleg, nehezen helyreállíthatóak, ami a betegeket óvatos és óvatos.

Mint már említettük, az atrófia természetes jelenség a test öregedésével. De a kóros, gyakran „fiatal” atrófia egy bizonyos betegség tünete. Okok:

• különböző természetű gyulladásos betegségek;
• hormonális betegségek;
• idegrendszeri betegségek;
• autoimmun betegségek, különösen a szisztémás kollagenózis;
• a különböző tényezők ismételt traumatikus hatásai;
• hosszú távú glükokortikoid terápia;
• anyagcsere-betegségek;
• égési sérülések (termikus és napenergia);
• veleszületett rendellenességek.

Gyakran nem lehet megtalálni a folyamat pontos okait, akkor az idiopátiás atrófiáról beszélnek.

A kockázati tényezők a következők:

• életkor - az idősebbeknél a atrófiára való hajlam nagyobb;
• nemek - a nők egy kicsit;
• genetika - a genotípus leginkább meghatározza a különböző betegségek hajlamát, beleértve az atrófiával járó betegségeket is;
• káros munkakörülmények - kemény fizikai munka, fokozott mechanikai, kémiai és termikus stresszel a bőrön.

A bőr atrófia besorolását az alábbi táblázat ismerteti.

ALKALMAZOTT ZSÍVÁLLATOK LIPODYSTROFIA (LIPOATROFIA)

ALKALMAZOTT ZSÍVÁLLATOK LIPODYSTROFIA (LIPOATROFIA)

A SUBCOMATIC FATTY CELLS LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) A szubkután zsírszövet vékonyodása vagy eltűnése a test korlátozott területein (részleges) vagy teljes (általánosított). A lipodystrophia kialakulása inzulinrezisztens diabetes mellitus, panniculitis, helyszíni trauma inzulin injekciók, kortikoszteroidok esetén figyelhető meg. A zsírszövet állapotát hormonok szabályozzák. A zsírsejtek felszínén található inzulinreceptorok stimulálása fokozza a lipogenezist és gátolja a lipolízist, míg a zsírsejtek plazmamembránjának p-adrenerg receptorainak stimulálása fokozza a lipolízist, amely szintén hozzájárulhat a glikogénhez. Részleges malignus lipodistrofia - ismeretlen eredetű betegség. Egyes betegeknél a glükóz és a lipid metabolizmus megsértése észlelhető. Jellemzője a hypodermis zsírszövetének a test korlátozott területein történő atrófiája. A lányoknál gyakrabban. A bőr alatti zsírszövet fokozatosan eltűnik az arcon, a test felső felén, majd a felső végtagokon előzetes gyulladásos reakció nélkül. A részecskék lokalizált lipodistrófiája, amely a gyógyszerek injekciós helyén jelentkezik, a szubkután zsír helyi atrófiájából adódó depressziós bevágás formájában jelentkezik. A sérülés bőrszíne nem változik vagy halvány rózsaszín. A lokalizált lipodystrophia típusú gyűrű alakú burkolatot szintén megkülönböztetjük egy 1-2 cm széles gyűrű alakú visszahúzás formájában, amely általában az alkarot derék formájában lefedi. A lipodystrophia veleszületett általánosítása - örökletes betegség, amelyet a zsírszövet progresszív szisztémás károsodása jellemez. Az autoszomális recesszív típus örökölte. A szubkután és a viscerális zsírszövet általános vesztesége már az újszülöttkor vagy a korai gyermekkorban jelentkezik. Ez a bőr felszíni vénáinak mintázatának súlyosságához vezet, a hirsutizmus és a bőr pigmentációjának gyengülése a bőr megnövekedett mintázatával, mint a pigment-vaszkuláris dystrophia. Ebből a szempontból a csontváz, az izmok, a gyorsulás, a hiperlipidémia, a hyperinsulinemia, az inzulinrezisztens diabetes mellitus, a hepatomegalia (a zsíros infiltráció és a máj cirrhosis következtében) növekedése, a hypothalamus csökkent aktivitása. Az időskorúakban előforduló lipodistrofia különleges formája a pingraillosa, amelyet a cseppfolyósított zsíranyagokat tartalmazó szubkután csomópontok képződése jellemez.

A kezelés célja a neuroendokrin rendellenességek azonosítása és esetleges megszüntetése. Multivitaminok, angioprotektorok hozzárendelése.

LIPODYSTROFIA ÉS EGYÉB, RÖVID TÁMOGATÁSI PATHOLÓGIA

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Ez a fejezet a zsírszövet patológiájára vonatkozik. Ritkán előfordul, hogy a patofiziológiája gyakran nem egyértelmű, és jelenleg csak a klinikai jellemzői idézhetők.

A lipodystrophiákat a zsír és az anyagcsere rendellenességek általános vagy részleges eltűnése jellemzi, beleértve az inzulinrezisztenciát, a hiperglikémiát és a hipertrigliceridémiát.

A lipodystrophia besorolása a táblázatban található. 318-1. Az általánosított lipodistrofiával szinte minden zsírkészlet eltűnik, míg a részleges zsírszöveti atrófia korlátozott területeken. A részleges lipodistrofia egyszerű, megszerzett formája általában a test felére terjed ki, általában a felső részekre. Amikor dominánsan öröklött részleges lipodistrófia, az arcterület általában nem szenved. Ennek az állapotnak az egyik változata a szem és a fogak rendellenességeivel jár együtt (Rieger-szindróma). A fókuszos lipodystrophia gyulladásos vagy nem gyulladásos jellegű lehet. Leginkább a centrifugális lipodistrofiát vizsgálták, amelyben 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a nyaki vagy axilláris régióból kiindulva a zsírszövet atrófiája a középpont és a hasfal között fordul elő. E terület szélei mentén vörösség és skálázás lép fel, hiszen a szövettani vizsgálat során gyulladásos infiltráció lép fel. Körülbelül 13 éves korig az atrófia általában spontán eltűnik.

318-1. Táblázat. A lipodistrofia besorolása

1. Általánosított lipodistrofia

Veleszületett (családi vagy szórványos)

2. Részleges lipodistrofia

A végtagok és a törzs vereségével

Rieger-szindrómával

3. Fokális lipodystrophia gyulladásos nem gyulladásos

Általános lipodistrofia. Ez a fajta lipodystrophia (más néven lipoatrophic diabetes) lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett az autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal szenvednek. A zsírhiány általában születéskor észrevehető, de más tünetek sokkal később jelentkezhetnek (30 éves korig). A megszerzett forma gyakran más betegség után alakul ki. Általában kanyaró, csirkemell, nyálkás köhögés vagy fertőző mononukleózis okoz, de a lipodistrophia is felléphet hypo- és hyperthyreosis és terhesség alatt. Bizonyos esetekben a lipodystrophia kezdeti jelei a zsírszövet fájdalmas csomói, az akut panniculitisre emlékeztetnek (lásd alább). A veleszületett és szerzett formák klinikai megnyilvánulása hasonló (318. táblázat).

A zsírszövet atrófiája. A jellemzők közé tartozik a zsírok eltűnése. A veleszületett formában az arc bőre szorosan csontja a csontokat, és az egész test zsírmentes. Ritkán kis mennyiségű zsírszövet marad a mellkas területén. Ha az arcán formát szereztek, az érintetlen marad, de minden más osztályban eltűnik. A mikroszkópos vizsgálatban zsírsejteket láthatunk, de hiányoznak a triglicerid tartalékok. Paradox módon a máj zsírral túlterhelt; a retikuloendoteliális rendszerben meghatározzuk a zsírral töltött makrofágokat (habsejteket). A zsírszöveti atrófia oka nem ismert. Beszámoltak arról, hogy a zsír-mobilizáló polipeptideket az általánosított lipodistrofiában szenvedő betegek vizeletében találtak, de szerepük a betegség patogenezisében még nem tárt fel.

A lipodystrophia kialakulásában szerepet játszó tényező egy olyan anyag, mint a cachectin (tumor nekrózis faktor), amely erősen gátolja a lipoprotein lipázt és az állatoknak adva csökkenti a zsírtartalékokat és a hipertrigliceridémiát. Az általánosított lipodistrofiában a lipoprotein lipáz aktivitása csökken, ahogy az várható lenne, ha az oka cachektinszerű anyag. A máj lipáza változatlan marad. Mivel a trigliceridek mennyiségét az adipocitákban a szintézis és a zsír lebomlás egyensúlya határozza meg, egy alternatív mechanizmus lehet egy olyan hormon-érzékeny lipáz aktiválása, amely katalizálja a zsírsejtekben a trigliceridek hidrolízisét. Tehát a természetes lipáz inhibitor, például az adenozin meghibásodása a lipolitikus hormonok fiziológiai (nem túlzott) koncentrációira adott válasz fokozott válaszához vezethet. A lipodystrophia esetében a plazma szabad zsírsavszintek emelkedése a norepinefrin beadása után csökken, de ez egyszerűen tükrözheti a trigliceridek csökkenését.

Annak ellenére, hogy a vérben általánosított lipodistrofiával egyes hormonokként ható molekulák valóban jelen lehetnek, ez nem fordulhat elő részleges lipodistrofiával, amikor az érintett területről származó adipociták transzformációja az érintetlen területre a zsír újra felhalmozódásához vezet, és a normál régióban a fordított transzplantáció az érintettekben a zsírok eltűnnek. Az autokrin vagy parakrin faktor szerepe feltételezhető. Az első esetben a sejtnek olyan anyagot kell előállítania, amely hatással van rá, és a másodikban ez az anyag a szomszédos sejtekre hat, de egyik esetben sem a lipodystrophia állítólagos induktorának kell áramlnia a vérbe, és tipikus hormonként kell működnie.

318-2. Táblázat. A lipodistrofia jellemzői

Növekedés és érés. A veleszületett formában, valamint a korai gyermekkorban kezdődő megszerzett formában a lipodystrophia lineáris növekedése az élet első néhány évében felgyorsul. Az epifizikákat azonban korán szaporítják, ezért a végső növekedés általában a normál tartományon belül marad. Valódi hipertrófia van az izmokban, és a beteg akromegaloid megjelenést szerezhet (durva arckifejezések és nagy kezek és lábak). A veleszületett formában a „kiálló” fül gyakran vonzza a figyelmet. Számos belső szerv megnagyobbodik, és az általánosított limfadenopátia is csatlakozhat. A diszplázia oka ismeretlen. A növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-1 / CM-C) szintjei nem módosulnak vagy csökkenthetők. Nincs megbízható adat az inzulinszerű növekedési faktor II tartalmáról. Lehetséges, hogy a felgyorsult növekedés és a pszeudo-akromegalia nagy inzulintartalommal jár a plazmában, amit az inzulinrezisztencia okoz (lásd alább). Magas szinten az inzulin keresztreakcióba léphet az IGF-1 / CM-C receptorokkal az izmokban és a porcban, ezáltal ösztönözve a növekedést.

Máj. A máj méretének növekedése a has kiugró részéhez vezet. Az elhízás előrehaladhat a cirrózisig, különösen a lipodystrophia megszerzett formája esetén. Számos beteg halt meg a nyelőcső varices vérzéséből. Ha a portál magas vérnyomás nem alakul ki, a lép nem nő.

Vesék. A vesék mérete általában megnő. A lipodistrofia megszerzett formájában, bár nem olyan gyakran, mint a részleges lipodistrofiában, a proteinuria és a nefrotikus szindróma meghatározható. Gyakran mérsékelten megnövekedett vérnyomás.

Nemi szervek. A veleszületett lipodistrófiában a külső nemi szervek (a férfiak pénisze és heréi, a csikló és a labia majora nőknél) általában hipertrófiásak. A nőknél gyakran észlelik a policisztás petefészek betegséget, ami hozzájárul a Stein-Leventhal szindróma klinikai képéhez. E jogsértések oka ismeretlen. Nem végeztek szisztematikus vizsgálatokat a gonadotropinok, az ösztrogének és az androgének metabolizmusáról.

Bőr. A legtöbb beteg acanthosis nigricans szenved. Az arc, a nyak, a törzs és a végtagok hipertrichózisa gyakran csatlakozik. A fejen lévő haj általában vastag és göndör, különösen gyermekkorban.

Központi idegrendszer. A veleszületett lipodistrófiával rendelkező betegek közel fele elmarad a mentális fejlődésben. A pneumencephalográfia lehetővé teszi a harmadik agykamra és a bazális tartályok kiterjedésének kimutatását. A megszerzett generalizált lipodystrophia esetén a központi idegrendszeri rendellenességek nyilvánvalóan kevésbé kifejezettek, bár két beteget azonosítottak a harmadik kamra aljából származó astrocytomákkal. A számítógépes tomográfiát vagy a mágneses rezonanciát csak néhány betegnél végezték.

Egyéb rendellenességek. Általános lipodystrophia esetén gyakran előfordul a csont sclerosis és a cisztás angiomatózis alakul ki. A szív általában nagyobb, de ritkán fordul elő szívelégtelenség. Sok páciensnek van goiterje. A generalizált lipodistrófiát kísérő megsértések a 2. táblázatban találhatók. 318-3.

318-3. Táblázat. A lipodistrofiához kapcsolódó anomáliák

Metabolikus és endokrin rendellenességek. Az általánosított lipodistrófiára jellemző metabolikus rendellenességek három nagy csoportra oszthatók.

1. Súlyos inzulinrezisztencia hiperglikémiával. Az inzulinrezisztencia kifejezettebb és gyengébb lehet. Az inzulin és a C-fehérje abszolút vagy relatív koncentrációja megnő, és az exogén inzulinra adott válasz csökken. Az inzulinrezisztenciát több ok is okozza, és testvéreknél eltérőek lehetnek. Számos lehetőség ismert: az inzulin clearance növelése, az inzulin receptorok számának csökkenése, az inzulin affinitásának csökkenése és a posztreceptorhibák. A plazma inzulin biológiailag aktív formáját tartalmazza. A magas glükagonszint (amely a Langerhans-szigetek alfa-sejtjeinek inzulinrezisztenciáját jelzi) és a szabad zsírsavak fokozott koncentrációja ellenére a ketoacidózis ritkán alakul ki. Egy betegnél ismételten ketoacidózisnak tekintett metabolikus acidózisok ismétlődtek. Az acetoaceton és az a-hidroxi-butirát koncentrációja tipikus volt a ketózisra az éhgyomorra, és nem a ketoacidózisra; nyilvánvalóan ebben az esetben a laktát vagy más szerves savak koncentrációja változik.

Ritkán a ketoacidózis kialakulásának oka lehet, hogy az inzulinrezisztencia nem terjed ki a májra és a csontvázra (vagy kevésbé kifejezett ezekben a szövetekben). A májban a glikogén szintje megemelkedett (az inzulin stimulálja a glikogén szintézist), és a vérben lévő elágazó láncú aminosavak tartalma csökken, ha inzulint adnak be ugyanúgy, mint egy egészséges emberben. A portálvénában a megnövekedett vér inzulinnak ellensúlyoznia kell a glukagon hatását az inzulin-érzékeny hepatocitákra. Ez megakadályozná a keton testek szintézisének aktiválódását a májban, és biztosítaná a bejövő zsírsavak alkalmazását a trigliceridek szintéziséhez és a nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek előállításához. A plazmában a hosszú láncú zsírsavak szintje nő, mivel a zsírbevitel korlátozása normalizálja koncentrációjukat. A lipodystrophia melletti diabetes mellitus, az inzulinrezisztencia kivételével, tipikusnak tűnik, beleértve a degeneratív folyamatok késői szövődményeinek kialakulását.

2. Hipertrigliceridémia, melynek emelkedett vérszintje a chilomikronok és a nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek. Erupszív xantomák, retinális lipémia és ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás jelenhetnek meg. Annak ellenére, hogy a lipoprotein lipáz szintje csökkent, és az atrophies zsírszövetben a trigliceridek lerakódása csökkent, a hypertrigliceridémia fő oka a nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek (VLDL) hiperprodukciója a májban. Ez valószínűleg a szabad zsírsavak mennyiségének a vérben való növekedésének köszönhető, mivel a zsírbevitel korlátozása a VLDL-termelés csökkenésének csökkenésével jár. A hiperinsulinemia szerepet játszhat a zsírszintézis előmozdításában a májban.

3. Hipermetabolizmus normális pajzsmirigy funkcióval. A bazális anyagcsere általában emelkedett, bár a pajzsmirigyhormon-tartalom (tiroxin, trijódtironin, reverzibilis trijódtironin) a normál tartományon belül marad. A túlzott kalóriafogyasztással a beteg testtömege nem nő, ami a kalóriaköltségek növekedését jelzi hőveszteség formájában. Gyakran a beteg naponta 5000 kcal fogyaszt ételtől. Így egy 16 hónapos gyermek figyelhető meg, amelyben a naponta fogyasztott kalóriák száma 2400 volt. Egy betegben a pajzsmirigy-elváltozás a bazális metabolizmus csökkenéséhez vezetett, de nem teljesen normalizálódott; megjelentek a hypothyreosis tünetei és tünetei, ami pajzsmirigyhormonokkal történő kezelést eredményezett a folyamatos hypermetabolizmus ellenére. Így a hypermetabolism nyilvánvalóan nem a hyperthyreosis miatt van. Nincsenek jelek a mitokondriális patológiára. Nyilvánvaló, hogy az anyagcsere növekedésének oka az abnormális élelmiszer termogenezis. Az anyagcsere az étrend bármely fő összetevőjének (zsírok, szénhidrátok és fehérjék) fogyasztását követően nő, de a fehérje a legnagyobb szerepet játszik. Hiányzik a mellékvesekéreg diszfunkciójára vonatkozó adatok.

A kezelés folyamata és módszerei. Gyakran a fiatal korban generalizált lipodistrofiában szenvedő betegek halálának oka a májelégtelenség, a nyelőcső-variációk vérzése és a veseelégtelenség. A szinte állandó hipertrigliceridémia ellenére a koszorúér-betegség tünetei ritkák. Specifikus kezelési módszereket nem fejlesztettek ki, bár általában mérsékelt kalória-korlátozást és zsírtartalmat javasolnak az étrendben (de nem vezetnek a testtömeg csökkenéséhez).

Beszámoltak arról, hogy a trigliceridek étrendjéhez hozzá lehet-e adni az átlagos lánchosszúságú zsírsavat. A pimoziddal, a hypophysectomiával és a plazmaferézissel végzett kezelés hatástalan.

Megszerzett részleges lipodistrofia. A lipodystrophia ezt a formáját gyakrabban diagnosztizálják, mint mások és általában nőknél. A zsírszövet atrófiái a test felső részén, beleértve az arcot is, de a lábak nem szenvednek. Kevésbé, az alsó felét érintetlenül érintik az érintetlen felsőtest. Néha csak egyik oldalon zsír atrófia. Az általánosított lipodistrófiára jellemző egyéb anatómiai jellemzők általában hiányoznak, valamint a májkárosodás. Gyakrabban, mint más formákban, a proteinuria nephrosis szindrómával vagy anélkül is megfigyelhető. A komplementrendszer a C3 szint csökkenésével megszakítható. A szérumban meghatározzuk a C3-nefritikus faktor - a poliklonális G-immunglobulin, amely kölcsönhatásba lép egy alternatív konverziós módszerrel, fokozza a C3-aktivációt. A látszólag egészséges első fokú rokonokban a C3 szintje is csökkenthető, de nincs C3 nefrotikus faktoruk. Dermatomyositis és Sjogren-szindróma is csatlakozhat. Ritka esetekben a részleges lipodistrófia általános formává válik.

Lipodistrófia domináns örökléssel. Ezt az opciót a végtagok és a törzs zsírszövetének atrófiája jellemzi, de nem az arcot, amely akár kerekíthető. A nyak területe szintén mentes az atrófiától. A betegség általában a pubertás idején kezdődik, de néha az érett évekig rejtve marad. A férfiak ritkán betegek. A Rieger-szindrómában szenvedő családokban a lipodystrophia ezen változata általában a korai gyermekkorban fordul elő. Általában az inzulinrezisztenciát és a hiperglikémiát észlelik a betegben. Súlyos hipertrigliceridémia és kitörő xantomák is kialakulhatnak. Nagyméretű hipertrofiás, policisztikus petefészek meghatározása. A betegek általában nigricánok acanthosisban szenvednek. A máj és a vesék patológiája hiányzik.

Többszörös szimmetrikus lipomatózis

A többszörös szimmetrikus lipomatózist, amely túlnyomórészt a férfiakat érinti, több test nem kapszulázott lipomájának kialakulása jellemzi a test különböző területein. A lipómák lokalizációja kétféle. A típus! A lipomák főként a nyaki, szuperklórikus és a deltoid izom régiójában jelennek meg, ami a páciensnek „bika nyakával” (Madelung gallérral) rendelkező személy sajátos megjelenését adja. A lipomatózis a légcső vagy a vena cava elzáródását okozhatja, amely a mediastinumra terjed. A test többi részében normál zsírszövet marad meg. A 2. lehetőségben a lipomatózis nem korlátozódik a nyakra, hanem az egész testben terjed, az egyszerű elhízást szimulálva. A pontos diagnózis megteremtése érdekében szükséges biztosítani a zsíros tömegek elrendezésének szimmetriáját és a disztális karok és lábak épségét. A 2. típusban nincs mély lipomatózis, és nincs akadálya a vena cava-nak és a légcsőnek.

Többszörös szimmetrikus lipomatózis lehet szórványos vagy családi. Az utóbbi esetben az autoszomális domináns öröklés feltételezhető. Sok beteg alkoholizmusban szenved. A párhuzamos folsavhiány, a makrocita anémia és a károsodott májfunkció specifikusan az alkoholizmushoz, és nem a lipomatózishoz vezethet. A súlyos neuropátia meghatározása: érzékszervi, motoros vagy autonóm, így a lábfej területén neuropátiás fekélyek alakulhatnak ki.

Az anyagcsere-rendellenességek közé tartozik a hiperurikémia, a hipertrigliceridémia (VLDL, chilomicronok) és paradox módon a nagy sűrűségű lipoprotein (HDL) szintjének növekedése. A cukorbetegségről nem számoltak be, bár a hyperinsulinism is kimutatható. Egyes betegeknél vese-tubuláris acidózist észleltek.

A többszörös szimmetrikus lipomatózis oka nem világos. A zsírsejtek mérete némileg csökkent a normához képest, ami jelzi a hiperpláziát. Az izolált adipocitákban a lipoprotein lipáz aktivitása jelentősen megnő és az adrenerg lipolízis károsodik. A ciklikus AMP-re adott lipolitikus reakció változatlan marad, ami azt jelzi, hogy a hormon lokalizációja a hormon receptor-adenilát-cikláz komplex szintjén van. A biokémiai rendellenességek nem mindig fordulnak elő.

A kezelés módszerei nem alakulnak ki, kivéve a kompressziót okozó lipomák sebészeti eltávolítását. Kozmetikai okokból is eltávolíthatók.

Ez a szindróma többszörös szimmetrikus lipomatózis változata lehet. Nyilvánvalóvá válik: 1) légszomj a terhelés során a felső légutak mediastinájában a lipomák összenyomódása miatt; 2) a hasi üregben és a retroperitonealis térben a zsír felhalmozódása következtében a has (pseudoascitis) térfogatának jelentős növekedése, és 3) a glükóz tolerancia vagy a cukorbetegség károsodása. Az adipociták metabolikus rendellenességei és enzimkárosodásai nem különböznek a többszimmetrikus lipomatózisban megfigyeltektől, azzal a kivétellel, hogy ebben az esetben a HDL-koleszterin szintje nem nő.

Akut panniculitis (zsírszövet noduláris nekrózisa)

Az akut panniculitis jellegzetességei közé tartozik a szubkután zsírban lévő egyetlen vagy több fájdalmas csomó, a szövettanilag kimutatott adipocita-nekrózis, a gyulladásos sejtekkel való infiltráció és a túlteljesített makrofágok (habsejtek). A csomók mérete 0,5-10 cm; sűrűek és ingadozhatnak. Általában, de nem mindig, fájdalmasak. Néha olajos folyadékot szabadítanak fel belőlük, megpermetezhetik. A gyulladás külön fókusza 1 hét vagy 2 hónapig tart, és miután eltűntek, a bőr pigmentált területe visszahúzódik. Ha néhány betegnél csak csont alakú panniculitisz fordul elő relapszusokkal vagy anélkül, másoknak lázas állapotuk van, a máj- és csontvelőfunkciók zavarnak leukemoid reakcióval, vérzés jelentkezik, a tüdőben a csomók alakulnak ki és a hasnyálmirigy-patológia jelei emelkedett amiláz- és lipázszintekkel jelennek meg a plazmában. A múltban a tünetek kombinációját Weber-keresztény betegségnek nevezték. Mivel azonban a fájdalmas vagy fájdalommentes panniculitis számos feltétel mellett járhat, a Weber-Christian betegség nem tekinthető különálló nosológiai formának, és ezt a nevet valószínűleg el kell hagyni.

Lehetetlen az akut panniculitis szigorú besorolása, mivel a sérülések sok esetben sporadikusan fordulhatnak elő. Az egyik besorolási rendszer a táblázatban található. 318-4.

318-4. Táblázat. A panniculitis okai

1. Panniculitis szisztémás betegségek nélkül Trauma Hűtés A szubkután zsírszövet nekrózisa újszülötteknél

2. Panniculitis a szisztémás betegségek hátterében

Kötőszöveti betegségek (lupus erythematosus, scleroderma) Lymphoproliferatív betegségek (limfóma, hisztocitózis) i-antitripszin-elégtelenség A hasnyálmirigy betegségei (rák, pancreatitis) Általánosított lipodystrophia

Szisztémás betegségek hiányában a panniculitis általában sérüléssel vagy hűtéssel jár. Például olyan személyeknél, akik hideg időben több órát töltöttek a nyeregben, a comb külső felületén panniculitis alakul ki. Az egyik lehetőség - az újszülöttek szubkután zsírszövetének nekrózisa - a születési sérülések és a hypothermia kombinációjának eredménye lehet.

A szisztémás betegségek hátterében lévő panniculitis több nagy csoportra osztható. A gyakori ok az érrendszeri kollagenózis, bár ez a szövődmény csak kis számú kötőszöveti betegségben alakul ki. A frekvencia első helyszíne valószínűleg lupus, a második pedig a scleroderma. A zsírszövet Nodularis nekrózisát a lupus betegek körülbelül 2-3% -ában rögzítik; gyakrabban alakul ki a discoid lupusnál, mint a szisztémás lupusnál. A második csoport a limfómák és a hisztocitózis. A limfóma, valamint önálló betegségként előforduló súlyos vérzéses diathesis és magas halálozási arány jellemzi a citofág hisztocitikus panniculitist. Számos akut panniculitisben szenvedő betegnél α-antitripszinhiányt találtak. Úgy véljük, hogy hajlamos a traumás panniculitisre és növeli az immunológiai választ. A panniculitis okai lehetnek a hasnyálmirigy betegségei. Az egyik sajátos szindróma, amelyet a zsírszövet disszeminált nekrózisának neveznek, tovább tárgyalásra kerül. Végül, a panniculitis társult a generalizált lipodystrophiához, különösen a megszerzett.

Az akut panniculitis diagnózisát csak szövettani vizsgálattal lehet megállapítani. A betegség azonosítása után meg kell keresni annak okát. Szisztémás megnyilvánulások és a tünetek gyors előrehaladása esetén differenciáldiagnózist kell végezni az érrendszeri kollagenózis, a limfoproliferatív betegségek, valamint a hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasnyálmirigyrák között. Az enyhébb esetekben az i-antitripszinhiány gyanúja lehet.

A kezelés nem hatékony, de szteroidokat és immunszuppresszánsokat használhat.

A zsírszövet disszeminált nekrózisa

A zsírszövet disszeminált nekrózisa (más néven metasztatikus zsír nekrózis) olyan szindróma, amelyben a pancreatitisben (2/3 eset) vagy hasnyálmirigyrákban (1/3 eset) szenvedő betegek olyan elváltozásokat alakítanak ki, amelyek kívülről nem különböznek a noduláris panniculitistől. Az ízületek körüli zsírszövetek túlnyomórészt necrotizáltak. Szinte mindig a testhőmérséklet emelkedik. A betegek kb. 60% -a arthritis, néha súlyos formák alakul ki, ami az ízület pusztulásához vezet. Gyakran előfordult, hogy a kövér nekrózisának területéről az ízületi üregbe fistuláris átjárók jönnek létre, amelyhez nekrotikus tömegek lerakódnak. A csontszövet necrosis területeken lizálható. Néha poliszerozitot és vasculitist észlelnek. Mivel a komplement mennyisége csökken, és az immunfluoreszcens festés a komplement és az IgG lerakódását jelzi, ez a szindróma bizonyos szempontból hasonlít a lupus kísérő panniculitisére. Az ilyen esetekben a lupus szisztematikus szerológiai vizsgálata nem történt meg. Egy betegben nem mutattak ki nukleáris antitesteket és reumatoid faktort.

A zsírszövet disszeminált nekrózisa a hasnyálmirigy enzimek, amelyek a test távoli területein nekrózist okoznak, a vérbe vagy nyirokba kerülhetnek. A hasnyálmirigy lipáz és az A-foszfolipáz által felszabadított zsírsavak nekrotizáló tulajdonságokkal rendelkezhetnek, ha ezekben az enzimekben a vérben emelkedik; a tripszin támogató szerepet játszhat. Valóban, a hasnyálmirigy-csatornák ligálása során a perikardiális, szububurális és szubkután zsírszövet necrotizálódik, és az amiláz és a lipáz szintje nő a pleurális, perikardiális és aszcitikus folyadékokban. Ezek az enzimek szubkután csomókból beszívott folyadékban is megtalálhatók. Az egyik páciensnek a hasnyálmirigy pszeudocystája és az alacsonyabb vena cava között fisztula volt, és hamarosan ezután a test legtöbb részén kialakult zsírszövet noduláris nekrózisa alakult ki. Másrészt, tekintettel a poliszerositis gyakoriságára, a komplement és a vaszkulitisz szintjének csökkenésére, az immunrendszerek okozati szerepe nem zárható ki. Az eozinofília értéke, amely gyakran a zsírszövet disszeminált nekrózisával jár, ismeretlen.

A halálozási arány magas (még a hasnyálmirigyrák hiányában is), és a halál több héttel vagy hónappal a betegség kialakulása után is előfordulhat. A kezelés módszerei nem alakultak ki. Egy beteg esetében a hatás a proteáz inhibitor aprotinin beadása után következett be.

A fájdalmas adipózist (Derkum-szindrómát) fájdalmas, korlátozott zsírlerakódások jellemzik a karok és lábak szubkután szövetében és a test többi részében. Leggyakrabban a periartikuláris régiókban kerül elhelyezésre, különösen a térdízület területén. A zsírpárnák méretei 0,5–5 cm, a fájdalom és a paresztézia spontán vagy nyomás hatására jelenik meg. A betegek körében több nő (30: 1) van, akik általában elhízottak. A szindrómát gyengeség, fáradtság, érzelmi instabilitás és néha demencia jellemzi. A menopauza előtt ritkán alakul ki. A legtöbb esetben a betegség szórványos, de túlnyomórészt domináns öröklődésű családi eseteket is azonosítottak. A szindróma számos betegséggel társult, de valószínűleg véletlenszerű kombinációk voltak. A század elején közzétett boncolás eredményei az agyalapi mirigy és más endokrin mirigyek patológiájára utaltak, de a modern endokrinológiai vizsgálatokat nem végezték el.

Amikor az érintett területek biopsziája nem érzékeli a patológiás változásokat, de a legtöbb esetben granulomákat tárt fel óriássejtekkel. A zsírszövet nekrózisa ritkán látható, ami megkülönbözteti ezt a szindrómát az akut panniculitistől.

A kezelés hatástalan, bár két beteget segített az intravénás lidokain.