Dénergey betegségkezelése, tünetei, okai

A Dever'hey betegség vagy a vörös hajú metélőhagyma a krónikus keratózis, amelyet a follikuláris hyperkeratosis jelenségei jellemeznek. A bőrgyulladás lefolyása változik a váltakozó idők és a remissziós időszakok között, egyes esetekben egy simított klinikai kép figyelhető meg, másokban ez a betegség eritematikussá válik, de az érintett bőrterületek nem maradnak meg, és erősen ellentétesek a follikuláris plakkokkal.

Hol vannak a változások?

Dewergy-betegség esetén a patológiás folyamat specifikus lokalizációja nincs a bőrön. Leggyakrabban a könyökök és a térdek változásai (gyakran a külső felületen) fordulnak elő. Bár előfordulhat, hogy a fejbőrön (szőrös részen) kiütés keletkezik, az arcon, a háton, a hason vagy a test bármely más részén. De még a legsúlyosabb pályán is vannak érintetlen bőrterületek.

Gyakran előfordulnak változások a tenyér és a talp bőrén (ellentétben a Kirle-féle betegséggel, a keratózis, amelyben az ilyen lokalizációban mindig nincs változás). Ebben a tekintetben a Dewergy-kór hasonlóan jelenik meg Reiter-szindrómával, amelyben a pálmás hiperkeratózis is megfigyelhető.

A körmöket gyakran érintik, a körömlemezek sűrűsége, a hosszanti és keresztirányú barázdák megjelenése, ez a betegség hasonló a körmök psoriasisához, amelyben szintén megfigyelhető, hogy dystrófiává válnak, de a körmök pontosan érintkeznek, ezért hasonlóak a gyűszűhöz.

A vörös hajú nyálkahártya nyálkahártyáit a betegek többsége nem érinti, de ritkán előfordulhat, hogy kúpos sűrűség van a páciens nyálkahártyáján vagy a hüperkeratózis területein az arc nyálkahártyáján, amely könnyen összekeverhető a leukoplakiával.

Gyermekbetegség

Ha Daveri betegség jelei már születéskor vagy korai gyermekkorban is megfigyelhetők, akkor veleszületettnek tekintik őket. A kórtörténetben megnyilvánuló gyermekek többsége a serdülőkorban helyreáll, ami a serdülési időszakban a hormonális változásokhoz kapcsolódik.

Megszerzett Daveri-kór

A felnőtteknél a betegség leggyakrabban idős korban jelenik meg, amely esetben úgy vélik, hogy szerzett jellege van. Az akut kurzust a kiütés, a láz, az általános gyengeség jellemzi, de a jelenségek a lehető leggyorsabban visszaszorulnak.

A dermatosis krónikus lefolyása sokkal gyakrabban figyelhető meg, szinte mindig a változások lassan fejlődnek, fokozatosan fejlődnek, de nagyon nehezen kezelhetők. A remisszió és a súlyosbodás időszakai egymás mellett járnak, egyes esetekben a remisszió vagy a teljes gyógyulás hirtelen, még kezelés nélkül is előfordul.

A vörös haj károsodásának okai

A betegség okait nem állapították meg, az örökletes formát genetikai hajlammal társítják. Úgy véljük, hogy a betegség átadható a szülőktől egy autoszomális domináns öröklési módban. De egy ilyen karaktert csak a gyermekek Deverja betegségei tulajdonítanak.

Felnőtteknél a betegséget exogén módon indukálják, azaz külső tényezők okozta, annak fejlesztése a következőkhöz kapcsolódik:

• A-vitamin-hiány vagy károsodás;
• endokrin patológia (a pajzsmirigyben bekövetkező változások és a szénhidrát anyagcsere rendellenességei a dermatosis kialakulását okozhatják);
• nincs kizárva a máj patológia szerepe a zuzmó vörös hajú pityriasis kialakulásában;
• a betegség az átvitt fertőzések után kialakulhat, azonban az adott ágens szerepe a patológia kialakulásában nem állapítható meg.

Ez a betegség, amely latinul lichen acuminatumnak nevezik (nem szabad összekeverni a zsindelyekkel), meglehetősen ritka, és az exogén okokkal való kapcsolatát nem állapították meg, ezért úgy véljük, hogy csak a betegség kialakulásának kockázati tényezői vannak, és polyetiological.

A papuláris keratózis tünetei

A krónikus keratosis Deverzhi fő tünete a follikuláris papuláris keratózis, vagyis a hajhagymák körüli papulák kialakulása a hiperkeratózis területein a felszínén, a papulák hajlamosak növekedni és egyesülni, hogy hornyos skálákkal borított fókuszokat képezzenek.

A Devergy-betegség esetében a bőrön kis méretű, legfeljebb két centiméter átmérőjű papulák jelennek meg, amelyek felszíne fölé emelkednek, barnás vagy vöröses színűek. A felszínükön horny mérlegek jelennek meg, amelyek könnyen elválaszthatók, a helyükön mélyedés marad, de folyadék nem figyelhető meg (ellentétben a másik hyperkeratosis, a Kirl-betegség síró felületével).

A vörös hajú punci versicolor jellegzetes jellemzői:

• a teljes bőrkárosodás hiánya;
• lassú progresszió (krónikus formában, amelyet a leggyakrabban megfigyeltek);
• kis papulák jelenléte, amelyek fokozatosan egyesülnek;
• a bőrkiütés sárgás-vörös színű és kontrasztos az egészséges bőr hátterével;
• viszketés és egyéb szubjektív jelek általában hiányoznak;
• az általános állapot nem szenved;
• a nyálkahártyákat ritkán érintik, de az arcok belső felületén változások történhetnek keratinizáció és papulák formájában, kemény szájban;
• gyakran befolyásolja a kéz palmaszerkezetét és a lábak üledékfelületét, ahol hiperkeratózisok alakulnak ki;
• gyakran érintik a körmöket (sűrűségük bekövetkezik, a megjelenése).

Vörös pityriasis versicolor (Dever'e betegség)

Diagnosztikai megközelítések

A külső vizsgálat által végzett diagnózis meglehetősen nehéz, a betegséget különböztessük meg:

• pszoriázis (hiperkeratózis és az ízületek extenzív felületén elhelyezkedő hely);
• másodlagos erythroderma (papulák jelenléte és bőrpír);
• Kirle-betegség (a hyperkeratosis területeinek jelenléte);
• az ekcéma különböző formái.

A pontos diagnózis a bőr szövettani vizsgálatát igényli, a diagnosztikai kritériumok a parafollikuláris hyperkeratosis és a papilláris dermis kisebb gyulladásos beszivárgása.

Mi a Deverge betegség kezelése?

A terápia az A-vitamin nagy dózisainak használatán alapul, naponta 100-200 ezer egységet írnak elő, a minimális kurzus két hónap, majd szükség esetén ugyanazt a szünetet ajánljuk, majd a kurzust megismételjük.

Emellett a multivitamin komplexeket vagy a B-csoport és az E-vitamin egyes vitaminjait is előírják, ezek felhasználása általában jó eredményt ad.

A patológia és a retinoidok elleni küzdelemben jól bevált (roakkunt), de a pontos diagnózis elvégzése után az orvos döntést hoz az alkalmazásukról.

A drogterápiát PUVA-ülésekkel kell kiegészíteni (általában egy 10 kurzusból áll), az ilyen kezelést súlyos patológia esetén végezzük, és ha nincsenek ellenjavallatok, akkor fizioterápiás kezelési módszereket is alkalmazunk, mint például a fonoforézist glükokortikoszteroidokkal.

A helyi kezelésből előnyben részesítjük az A-vitamint tartalmazó kenőcsöket, az acetilszalicilsav kenőcsöket széles körben alkalmazzák a bőr gyulladásának kiküszöbölésére. Súlyos gyulladásos folyamat esetén, kenőcs alkalmazása glükokortikoszteroidokkal, szélsőséges esetekben szisztémás glükokortikoidokat írnak elő.

A népi jogorvoslatok kezelése

A népi kezelés hatékonysága Devéří-betegség esetén továbbra is nagy kérdés, de néhány megközelítés jól kiegészítheti a fő kezelést. Különösen a sárgarépa vagy a sárgarépalé, a sárgarépa vagy a répa-lé krémek használata.

Javasolt, hogy csipkebogyó olajat használjon (a C-vitamin nagy mennyisége pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását), kamilla- és tölgyfakéregeket használnak infúziók készítéséhez, ezeket fürdők formájában használják, ami lehetővé teszi a gyulladásos folyamat súlyosságának csökkentését a bőrben.

Bizonyíték van arra, hogy a kátrány vagy a talaj sóska pozitív hatással van (ha alkalmazzák külsőleg), de bármely népszerű módszer használata csak a fő terápia kiegészítője lehet.

Előrejelzés és megelőző intézkedések

A zuzmó acuminatum megelőzését nem fejlesztették ki, mivel a betegség kialakulásának oka nem ismert, de a fertőző betegségek megelőzése, a máj, a gyomor-bél traktus és az endokrin betegségek patológiájának időbeni vizsgálata és kezelése megakadályozhatja a follikuláris papuláris keratosis jeleinek megjelenését.

A prognózis kedvező, a betegség könnyen kezelhető, és bizonyos esetekben spontán, specifikus terápia nélkül is visszaesik.

Deverzhi-betegség: a betegség hagyományos és alternatív kezelése, mi a helyreállítás titka

Az egyik leggyakoribb betegség a versicolor, amely ugyanolyan gyakori a gyermekek és a felnőttek körében. A megfosztás különböző fajtákból áll, de az úgynevezett Daveri-betegség a legkevésbé tanulmányozott.

Deveri-betegség: mi ez?

A Pityriasis versicolor versicolor (vagy Dewergie-kór) ritka, de nagyon súlyos betegség, amely mind a kisgyermekek, mind az érettebb korú emberek bőrét érinti. Ez a zuzmó fejlődik abból a tényből, hogy a keratinizáció természetes folyamatának előfordulása zavar.

A betegséget 1856-ban Daveri francia kutató vizsgálta és írta le, utána megkapta második nevét. Azonban, annak ellenére, hogy a dermatosis ilyen formáját már régóta felfedezték, előfordulása és kialakulásának oka nem biztos.

A folyamat maga a hornyos follikuláris dugók előfordulása a bőrrétegben és az ebből eredő gyulladásos folyamat a bőrben, papillárisnak nevezik. Más szóval, ez egy olyan állapot, amelyben a páciensnek a bőr felső rétegének jelentős sűrűsége van. És bár Dewergy betegsége a valóságban ritka, jelentős veszélyt jelent.

Általában két ilyen típusú megfosztás létezik. Az egyik gyerekes vagy tizenéves, és születésüktől vagy egészen fiatal évektől kezdve megnyilvánul. Úgy gondolják, hogy a gyermek szőrtelenül örökölt.

A következő típusú zuzmó felnőtt. Ez egy szerzett dermatosis, és közelebb kerül az öregséghez. Abban az esetben, ha a terhesség alatt megfertőződnek, a következmények mind Önre, mind a babára gyakorolhatnak.

Annak ellenére, hogy lehetetlen megállapítani a hajhuzal kialakulásának pontos okait, a szakemberek több elméletet állapítottak meg a fejlődés mechanizmusáról.

A leggyakoribb vélemény az, hogy a Dewerji-betegség befolyásolja az A-vitamin asszimilációs folyamatának károsodását, azonban más fogalmak (beleértve az endokrin rendszer különböző kórképeit, ideg- és pszichológiai rendellenességeket, élelmiszer- vagy kémiai mérgezéseket), amelyek szintén a betegséget okozzák. Megfigyelhetjük a lichen ödéma tüneteinek megnyilvánulását néhány fertőző betegség súlyos átvitelében, a gyengített immunrendszer következtében.

A betegség tünetei és megnyilvánulása

A Deverzhi-betegség több szakaszban jelentkezik, és a korai stádiumokban hasonló tünetek miatt a betegséget összekeverhetjük psoriasis vagy seborrhea-val.

Daveri-betegség: mi okozza és hogyan viselkedik a betegség, hogyan kell kezelni?

A DeVergey-betegség egy ritka betegség, amely csak 0,03% -ot tesz ki a bőrpatológiák általános klinikájában. Az immunológiai vizsgálatok eredményei szerint a versicolor Devergey krónikus dermatosisnak minősül. A patológiát hiperkeratikus papulák képződése kísérte a tüszőkben, amelyek közepén a kürt dugó.

Etiológia és patogenezis

A betegség okai még nem ismertek. A tudósok nem értenek egyet a kóros folyamat etiológiájával kapcsolatban. A dermatosis oka uralkodó elmélete az örökletes hajlam, amelyet autoszomálisan domináns módon továbbítanak.

Ezen elméleten túlmenően a papulák beszivárgásának immunoblog-vizsgálatának eredményeképpen megállapítottuk, hogy a keratinizáció rendellenessége a keratinizáció diszfunkciójában is megfigyelhető, ami az ichtyosisban megfigyelhető, és a keratinociták proliferációjának javulása, mint a psoriasisban. Számos Dewergie-betegségben szenvedő betegnek is károsodik az immunrendszer sejtjeinek aktivitása - a T-helper szintek csökkenése és a T-szuppresszorok számának növekedése.

A statisztikák szerint a patológia előfordulásának gyakorisága nem függ a nemi függőségtől, azaz a betegség mind a férfiakat, mind a nőket érinti. Nincs korhatár - az előfordulási tartomány 5 és 75 év között. A patológiát hosszú, gyakran tucatnyi, krónikus kurzus jellemzi.

Klinikai kép

A klinikai megnyilvánulások lokalizációjában változóak. Vizuálisan jelezte a tüskés papulák megjelenését, amelyek tompa kemény kiütésként érezhetőek. Ezenkívül a sérülést korpa formájában epidermisz pehely borítja. Szintén megjelent az erythema (vörösvérzés és a kapillárisok dilatációja), ami a betegség nevét okozza - vörös pityriasis versicolor. A sérülések a végtagok (térd, könyök) ízületein, az arcon, a fejbőrön találhatók.

A bőr progresszív elváltozásainak külső hasonlóságával, a végtagok extensor felszínén lokalizálva, psoriasis megnyilvánulásaival jellemezhető különbségek - az érintett és egészséges bőrterületek váltakozása egy fókuszban, és keratin dugók (Bénier kúpok) jelenléte az ujjak papulájában. Ezek a jelek különböznek a diagnózis meghatározásakor.

Dewergy-betegség esetén megváltozik a körömlemez. A köröm felülete alatt porózus szálasanyagot figyeltünk meg, amely közvetlenül a körömlemez felületére forrasztva van. A körmök színe sárgásbarna, hosszanti irányú, sűrűsödésre, hiperkeratózisra utal. Az érintett köröm megnyomásakor a beteg fájdalmat érez.

A patológia progressziójával, valamint a megjelenésével párhuzamosan megjelenik a palmar-plantáris hiperkeratózis.

A tudományos szakirodalomban bizonyíték van a zuzmószőr vörös pityriasisának kombinációjára olyan betegségekkel, mint a hypothyreosis, a HIV, a leukémia, a myasthenia, a rosszindulatú folyamatok a szervezetben.

A Deprive Devergee számos szövődményhez vezethet, mint például a szemgolyó (ectropion) egy évszázados lemaradása, a sérülés lokalizálása a szemhéj és az erythroderma esetében. Gyakran a bakteriális és vírusos fertőzés áthatol a sérült bőrön, amely a bőrgyulladás szövődményeit okozza.

A patológiai folyamat kiömlött, valamint a lokális, izgalmas, például a felső vagy alsó végtagok szimmetrikus extenzív felületei.

A betegség felsorolt ​​etiológiai jellemzői alapján válaszolhat a bőrgyógyászok által gyakran feltett kérdésre: "Megfertőzött vagy nem pityriasis versicolor?" Nem. A betegség nem veszélyes másokra.

besorolás

A beteg életkorától és a megnyilvánulás mértékétől függően a Dewerji szőrtelensége a következő besorolást tartalmazza.

Patológia a felnőttek csoportjában:

• klasszikus és atipikus típus.

• klasszikus;
• korlátozott;
• atipikus típusok.

Jelenleg a betegség klinikai megnyilvánulásának gondos elemzése után úgy döntöttek, hogy kombinálják a klasszikus felnőtt és fiatal fajtákat, mivel az életkoron kívül nincsenek más különbségek. Ezért a modern besorolásnak a következő formája van:

• klasszikus;
• korlátozott fiatalkorúak;
• összefüggő HIV.

A Devergy betegség tünetei

A betegség mindkét jellemző megnyilvánulása a következő:

• az egészséges epidermisz szigetei, váltakozó kiütések;
• a bőr a vörös vagy a sárgarépa színe sérülésében;
• hegyes papulák kialakulása keratin dugóval.

Ilyen például:

• különböző pelyhek átmérőjű pelyhek képződése;
• a tenyér és a láb bőrének hiperkeratinizációja;
• a körömlemez deformációja és elszíneződése;
• kúpok kialakítása benjet.

Daveri-kór tünetei számos dermatózisban találhatók, és:

• a bőr érzése;
• fájdalmas érzések a hiperkeratózis repedéseiből;
• viszketés, hámlás.

A betegséget nem jellemzi a beteg általános állapotára gyakorolt ​​hatás. Néha az akut fázisban enyhén megváltozhat az állapot.

diagnosztika

A diagnózis nehéz, mert nincs pontos diagnosztikai eljárás. A vörös pikkelyes hajlakk megnyilvánulása és tünetei sok tekintetben hasonlítanak az ilyen betegségek tüneteihez:

A szövettani vizsgálat eredménye nem megbízható, mivel a bőr mélyebb rétegeiben az epidermisz szerkezetének és a gyulladásos beszűrődésnek a változásai megtalálhatók a pikkelysömörben és a lichenifikációban.

A fő különbség jellemzője, hogy az egészséges bőr szigeteinek vizuálisan szigetelője, amely nem jellemző a többi dermatózisra és a nem patogenetikus (az általános állapot megváltoztatása) áramlására. Emellett dinamikus páciensfigyelés is használható.

A betegség Deverzhi jellemzi a papulák szigeteinek fúziója az erythemasquamous folyamat miatt. A megnyilvánulás tüneteinek és a szövettani vizsgálat eredményeinek kombinációja lehetővé teszi a diagnózis tisztázását.

terápia

A Deverghe-betegség kezelése elsősorban tüneti. A bőr szerkezetének helyreállítása retinoidok, például Neotigazon vagy analógjai, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin hatására történik. A kezelés hosszú távú, a javulás az ajánlott dózisban a felnőtt betegek 1 hónapos bevétele után jelentkezik. Néha adagolás növelése szükséges.

A gyógyszer dózisának módosításáról az orvos dönt. A patológia átlagos felbontásának időtartama 9 hónap, de 4 éves kezelés után. Ahhoz, hogy minimálisra csökkentsük a retinoidok hatását a száraz bőr és a nyálkahártyák formájában, az A-vitamin, az illóolajokkal ellátott fürdő krémeket ír elő. Tekintettel arra, hogy a mellékhatásokat a Neotigosone-t szedő betegek többségében figyelték meg, annak megfelelőségét, a dózist és a kurzus időtartamát a kezelőorvos határozza meg.

A Devorgy betegség gyermekeknél történő kezelésében a Neotigozont szélsőséges esetekben alkalmazzák. A hatóanyagnak a szervezetre gyakorolt ​​negatív hatásainak kompenzálására hepatoprotektorok, gyomorenzimek, B-vitamin és nikotinsav használatával támogató gyógyszeres terápiát írnak elő. A kezelési tervet az orvos minden egyes esetben az egyedi jellemzők, az életkor és a kapcsolódó betegségek alapján alakítja ki.

Ha a Neotigozon-kezelés nem hatékony, a metotrexát alacsony dózisban adható. Azt is mutatja, hogy az A-vitaminnal végzett kezelést egy hónapig nagy dózisban alkalmazzák. A szünet után a kurzus folytatódik.

Az A-vitamin asszimilációjának biztosítása érdekében az androgének használata ajánlott a retinol-kötő fehérje növeléséhez a vérben. Ezen túlmenően az előírt megerősítés multivitamin komplexek vagy B és E vitaminok monopreparátumok alkalmazásával.

A helyi terápia nem számít sokat, de javítja a beteg állapotát. A szalicilsav, almasav alapján kenőcsöt jelöltek, ami csökkenti az erythema súlyosságát. Gyermekek kezelésében előnyben részesítik a helyi terápiát. Kenőcsök és krémek hozzárendelése keratolitikus hatású, tápláló és lágyító hatású. Súlyos kóros betegség esetén kortikoszteroidokkal kezelt gyógyszereket írnak elő.

Komplex kezelés részeként a fizikai terápia módszereit alkalmazzuk:

• kortikoszteroid elektroforézis;
• hidroterápia: szulfid, radon fürdők.

A szakirodalomban a retinoidok és a PUVA terápia (fotokemoterápia) kombinált alkalmazásának hatékonyságát mutató klinikai vizsgálatok adatait említik. Ajánlott gyógykezelés, tengeri fürdés.

Nincs egyetértés az UFO kinevezésének helyességéről, mivel a megnövekedett megszabadulás miatt a folyamat felgyorsul.

A hosszú távú kezelés gondos megközelítést igényel a gyógyszerek megválasztásában. A retinoid terápia korlátozott mértékű lehet májbetegségben szenvedő betegeknél, más terhes körülmények között, valamint gyermekek és korú betegek esetében. Ezért a terápiás stratégia kezelésének módját és azt, hogy mi is, csak a kezelőorvos dönt.

A kedvező eredmény és a gyors felbontás jellemző a gyermekek és a serdülők számára. Az esetek fele ebben a korcsoportban a Dewerji-betegségből való kilábalás 2 éven belül jelentkezik. Felnőtteknél a gyógyulási folyamat késleltethető.

A gyógyulás után a beteg dermatológus megfigyelése alatt áll. A visszaesés megelőzése érdekében vitaminterápiás kurzusokat tartanak.

Vörös pityriasis versicolor vagy deverge betegség

A pityriasis versicolor egy ritka betegség, amely a bőrt érinti. Leggyakrabban ez a bőrgyulladás gyermekekben alakul ki, de a felnőttek is megbetegedhetnek. Mivel az első teljes lichen erythematosus leírást a kutató Daveri adta 1856-ban, a dermatosis megkapta a második nevet a tudós tiszteletére.

A betegség két formája a Deverzhi - szerzett és veleszületett zuzmó versicolor.

A fejlődés okai

A fejlődési mechanizmus és a hajvörös zuzmó fejlődésének pontos okai nem ismertek. A modern bőrgyógyászatban kétféle zuzmás ödéma létezik. A betegség első típusa gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik, néha még a születés után is. A lichen ödéma második típusa felnőttekben, az idős korhoz közeledik. A terhesség alatti zuzmófertőzésnek kellemetlen következményei lehetnek mind az Ön, mind a baba számára.

Úgy véljük, hogy a betegség gyermektípusa örökletes, és a felnőttekben kialakuló zuzmó dermatosis.

A tudósok több elméletet hozták létre a hajlakk fejlődésének mechanizmusáról. A tudomány világában az A-vitamin felszívódásának megsértésének fogalma a legnagyobb elismerést kapta, azonban nem zárható ki olyan tényezők, mint az endokrin patológiák, az idegrendszeri betegségek, a mérgezés stb. A megfosztás következményei nagyon eltérőek lehetnek, de itt olvashatsz róla.

Klinikai megnyilvánulások

A zuzmófejlődés első szakaszában folikuláris hegyes csomók alakulnak ki. A Divergey-betegség kiütésének színárnyalata rózsaszíntől sötétvörösig terjed, a felület mérlegekkel van borítva, a csomópont közepén egy kis kürtgömb látható. A kürtképződés eltávolítása után a helyén depresszió figyelhető meg.

Ahogy a gyulladásos betegség kialakul, a papulák mérete és száma nő, a kiütés összeolvad, sárgás-vörös vagy világos narancssárga plakkok képződnek. A plakkok erősen vagy enyhén beszivároghatnak. Az ilyen típusú zuzmókkal képzett képződmények felülete chiriform mérlegekkel van borítva.

Az elváltozásokban a zuzmóhaja a lichenifikáció tüneteit észleli - a bőr felszínén lévő mély bőrhornyok megjelenése. A sérülések felülete durva.

A test különböző részein a vörös hajhullás okozta kiütések jelentkezhetnek. Leggyakrabban a feszítőtáblák a könyök és a térd, az ujjak belső felületének bőrén jelennek meg.

A zuzmó fajta jellegzetes tünete az egészséges bőr korlátozott területeinek jelenléte, amelyek élesen kiemelkednek a sárga-narancssárga plakkok hátterében. A pityriasis versicolor ilyen formájú kiütése általában szimmetrikus.

A pityriasisban szenvedő pálmák és lábak bőrén, a zuzmóknál a közös keratoderma gyakran képződik, mint Reiter szindrómában, amely a vastag kanos rétegek kialakulásában nyilvánul meg. A keratoderma területei nagyon szárazak, gyakran repedtek.

A zuzmó erythemában szenvedő betegek körmei megvastagodnak, hosszanti és keresztirányú hornyokkal rendelkeznek. Az ilyen hornyok jelenléte a körmök ilyen betegségének trachyoniumként való kialakulásának tünete. Néha fájdalmat tapasztal, amikor a körömre nyomjuk, mint a normál köröm sérülések.

A zuzmó ilyen formáján a nyálkahártyákat általában nem érinti, de egyes betegeknél kúp alakú csomók alakulhatnak ki a kemény szájpadon.

A pityriasis versicolor krónikusan fordul elő, évekig tart. Néha spontán remissziók fordulnak elő kezelés nélkül, különösen a bőr állapotának javulása a tengeren való pihenés után figyelhető meg.

Ha a lichen piros gyermekkorban debütált, néha a pubertási időszakban, a dermatosis spontán megáll, és a beteg visszatér. Megtudhatod, hogy hogyan határoztuk meg a versicolor-t. Azokban az esetekben, amikor a vörös hajszálakat súlyos kiütésekkel, lázzal, hirtelen hőmérséklet-emelkedéssel akut módon debütálták, a regeneráció általában gyorsabban megy végbe, mint a dermatosis fokozatos kialakulása.

Diagnosztikai módszerek

A vörös hajú zuzmó diagnózisa a biopszia eredményeként kapott anyagok külső vizsgálatán és szövettani vizsgálatán alapul. A szövetek vizsgálata során hyperkeratosis, egyenetlen eloszlású akantózis, enyhe infiltráció alakult ki a bőrben.

Szükséges megkülönböztetni a hajzöld tüneteit a psoriasis, a másodlagos erythroderma, az ekcéma megnyilvánulásaitól.

kezelés

A haj vörös zuzmójának kezelésére ajánlott az A-vitamin használata nagy dózisban, általában 100-200 ezer egység naponta. A vitamin bevitelének 60 naposnak kell lennie, majd két hónapos szünetet kell tennie, és ismételten meg kell ismételnie a vitaminterápiát. A gyakorlatnak megfelelően a zuzmó kezelésében a legjobb hatás a vitamin injekcióval történő bevezetésével jár.

Ezen túlmenően a retinideket, különösen a roaccutane-t egyre gyakrabban használják a zuzmók e fajta kezelésére. A gyógyszer dózisát a beteg korától és súlyától függően választjuk ki. A fogadás időtartama 1-2 hónap.

Annak érdekében, hogy kizárjuk a visszatérő vörös hajok kialakulását, a napi 10 mg-os dózisban a roaccutánnal történő megelőző kezelést kell alkalmazni. Támogató tanfolyamot végzünk, miután vártunk 2 hónapot a fő kezelés lefolyásától.

A zuzmó pityriasisának kezelésében magában foglalja a dúsító szereket - sörélesztőt, vastartalmú aloe szirupot, PP, E, C, apilak, splenin stb.

Antimikrobiális szer - sztreptomicin, rifampicin, stb.

Súlyos vörös zuzmóban 15-50 mg-os dózisban a prednizon kinevezése. Ez a gyógyszer a vaszkulitisz kezelésében is szerepel. A kortikoszteroidok felvétele kombinálható a retinoidok fogadásával.

Ezenkívül vitamin-terápiát írnak elő - az aevita, aszkorbinsav, nátrium-tioszulfát infúziója.

A bőrkiütés külső kezelésére, pikkelyes vörös zuzmó esetén salicilsavat, retinolt, tokoferolt tartalmazó kenőcsöket használhat. Bizonyos esetekben javasolt kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök használata.

A kifejezett keratózisú területeken ajánlott a karbamidot, a szalicilsavat tartalmazó kenőcsök alkalmazása. A készítményeket az elzáró kötés alatt alkalmazzuk.

A hajhuzalok kezelésében jó hatással van a fonoforézis alkalmazására hidrokortizon kenőcs és aevit. Legalább 20 munkamenetet kell töltenie, egy napos szünetben az eljárások között.

A PUVA-terápiát széles körben alkalmazzák a vörös hajú zuzmó kezelésére. Javasoljuk, hogy 10 szekciót végezzünk, a sérülések négyzetcentiméterenként 90J teljes dózisával.

A betegség bonyolult lefolyása esetén a PUVA terápiát a tigazonnal kombinálva alkalmazzák. Ezt a kezelési módszert azonban óvatosan kell alkalmazni, mivel egyes betegeknél a PUVA-terápia súlyosbíthatja a folyamatot.

Kezelés népi módszerekkel

Az ilyen fajta zuzmó kezelésére használhatja a régi népi recepteket:

1. A zuzmóhaja segít a nyírkátránynak. Ezt az anyagot naponta négyszer kell alkalmazni a kitörések helyére. Meg kell mondani, hogy ennek a kezelési módnak a megfosztása nem túl kellemes, mivel a kátránynak specifikus szaga van, és erősen talajruhák, de meglehetősen hatékony.
2. Kevésbé "illatos" gyógyszer a hajkezelések kezelésére sótról. Szükséged lesz a növény magjaira és gyökereire. Egy kanálnyi keverékben 250 ml forrásban lévő vizet használunk, amely főzött nyersanyagok. Lehűlés után infúziós szűrő, jól kicsapja a csapadékot. Az elválasztott oldatot hajápoló krémek és hajlakkokkal tömörítik.
3. A vörös hajú zuzmó külső kezelésére házi készítésű kenőcsöt használhatunk, amely csipkebogyóolaj alapján készül. A bázishoz (20 ml) adjunk hozzá 10 ml aloe-lé és három csepp teafa-olajat, jól rázzuk, és kenjük meg az érintett bőrt.
4. Piros punci zuzmó hasznos közös fürdő hozzáadásával főzet gyógynövények. Használhatja a sorozat, kamilla, tölgy kéreg. 100 gramm nyersanyagot (egyfajta fű vagy ezek keveréke) egy órán át forralunk egy forró vízzel. Ezután szűrjük és a fürdőbe öntjük.

Prognózis és megelőzés

A zuzmó eritematosus pityriasisának megszerzett formájának megelőzése az endokrin betegségek időben történő kezelése, a bőr megóvása a vegyi anyagokkal szemben.

A pityriasis vörös zuzmó minden formájának prognózisa jó, a modern kezelési módok alkalmazása tartós remissziót eredményezhet.

Daveri-kór

Deveri betegsége, vagy Devergey vörös hajtalan, pititiaz, vörösvörös zúzódása - a bőr ritka gyulladásos betegsége. Gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat, míg a betegség különböző módon jelentkezik - a felnőttekben általában sokkal nehezebb. A betegség évtizedekig tarthat, és a típusától függően több évig is eltarthat.

Fajok és atipikus formák

A szabványos besorolás keretein belül hatféle betegség létezik:

1. A klasszikus felnőtt a legelterjedtebb (az esetek több mint fele). Jellemzője a gyors fejlődés: néhány hét múlva a bőrkiütés számtalan. Néha az erythroderma fejlődhet. Bár a betegség súlyos, a betegek néha átmenetileg nem tudnak dolgozni, de gyorsabban megy át a krónikus formához képest - a legtöbb esetben a remisszió nem több, mint három év.
2. Az atipikus felnőtt - az e betegségben szenvedő betegek mintegy 5% -ában rejlik. Az ichthyosis vulgarishoz hasonló megnyilvánulásai lassan haladnak. A kezelés bonyolult, hiányában ez évtizedek óta nem történik meg.
3. Klasszikus fiatalkorú - az I-es típussal ellentétben a betegség gyermekeknél kezdődik. Ez jobban tolerálható, mint az I. típusú (bár súlyos esetek vannak), és a remisszió leggyakrabban egy éven belül történik.
4. Korlátozott fiatalkori - három évesnél fiatalabb gyermekeknél alakul ki. Ezt az érintett területek egyértelmű lokalizációja jellemzi, nem megy át a klasszikus típusba. A betegség különböző módon járhat el: az esetek kb. Egyharmada három évvel a megjelenés után, a többi pedig elhúzódó; szinte nem nyilvánul meg, vagy nincsenek kifejezett időszakai.
5. Az újszülötteknél megfigyelt atipikus fiatalok örökletesek. A betegség lefolyása krónikus.
6. A HIV-vel összefüggő - bármely korban előfordulhat, hasonló a tünetekhez és az I. típusú kurzushoz, de rossz prognózisa van. Lehet, hogy az első jele a HIV-fertőzésnek. Néha HIV-vel összefüggő follikuláris szindróma van.

Ez az osztályozás az orosz Dermatovenerológusok és Kozmetológusok Társasága által elfogadott, de vannak mások is.

Az Európában elfogadott osztályozás szerint csak három formát különböztetnek meg:

1. Klasszikus - egyesíti az előző és a III.
2. Korlátozott fiatalkorú - egyesíti a II. És V. típusokat.
3. HIV-asszociált.

Ezenkívül nincs kizárva a közbenső változatok megléte, ami miatt a betegség pontos típusát nem lehet meghatározni.

okai

Úgy véljük, hogy a betegség örökletes és szerzett, de ez utóbbi nem megbízhatóan megalapozott. És még akkor is, ha a szervezetben hibás gén van, amelyet a szülők továbbítanak és Deverzhi-betegség kialakulásához vezetnek, még mindig nem jelenti azt, hogy szükségszerűen fejlődik.

A fejlődés kockázatát külső tényezők is befolyásolják, mint például:

• az A-vitamin-hiány vagy a szervezetben a gyenge felszívódás;
• az idegrendszer vagy az endokrin rendszer megzavarása;
• krónikus májbetegség;
• csökkent immunitás;
• egészségtelen életmód;
• fertőző betegségek - hatásukat azonban nem bizonyították.

tünetek

A betegség lefolyása több szakaszban van, amelynek során tünetei egyértelműbbek:

• Először tűszerű csomók jelennek meg néhány tüszőn.
• Majd nő a számuk, a vörös színárnyalatok kiütése - rózsaszínről bordóra. Ha letéped a csomót, akkor egy fossa marad a helyén.
• Egyre több papula képződik.
• Méretük növekszik és csatlakozik a szomszédosokhoz, aminek következtében a sárgás-vörös színhéjú színhéjfoltok képződnek. A felületen fehér mérleg látható.
• A plakkokon mély hornyok jelennek meg.

A betegség rendszerint a könyök és a térd megnyilvánulása, néha a fejbőr, a hát, a has, az arc, a nyak azonnal kihat. A bőr az érintett területeken megszárad, repedésekkel. Ha megtartja a kezét ezen a területen, a betegnek kellemetlen érzése van. Leggyakrabban az ujjak hátulján megjelenő kiütések megjelenhetnek a kézen, de más helyek is érintettek lehetnek.

Egy másik tünet, amely lehetővé teszi, hogy a Diverji betegségét hasonló tünetekkel rendelkező betegségek között lehessen kimutatni, az, hogy az egészséges bőr mindig megmarad a fertőzött bőr között, amelyen általában szarvas tövisek láthatók. A fejbőrben mérlegcsoportok vannak, az arc bőre vörös és pelyhes.

Haj vékonyabbá válik. A tenyéren lévő bőr és a talp talpai szinte mindig sűrűsödik, benne mély barázdák jelennek meg, aminek következtében a kezeket félig hajlított állapotban kell tartani.

Ha kiterjedt bőrkárosodást észlel, a limfadenopátia lehetséges. Egyes bőrgyógyászok azt sugallják, hogy más betegrendszerek is részt vesznek a betegségben - néha az izomcserét, mint például a dystrophia és a myopathia.

Ritkán, de mégis, a nyálkahártya veresége megtörténik: aztán kis éles csomók és fehéres foltok jelennek meg a kemény szájban. Szem- és élszegélyek fordulhatnak elő.

A test különböző részein megjelenő kiütések különböző módon jelentkeznek: ha a törzsben és a végtagokon a follikuláris csomók dominálnak, akkor a pálmákon és talpokon megfigyelhető keratodermia, mélyen hornyok követik őket, és a bőr repedik.

A betegség sajátos megnyilvánulásai, amelyekkel megkülönböztethetőek a többi dermatológiai betegségtől:

• a papulák kúp alakúak, és amikor tapinthatóak, a páciens úgy érzi, mintha a bőrét rake-re dörzsölték;
• az egészséges bőr mindig az érintett területeken marad;
• a láb tenyérén és talpán lévő bőr durva, vörös és barna színű lesz;
• a körmök sötétednek, a jód színéhez hasonló színt kapnak, miközben világos foltok maradnak;
• a redőken - a térdek, könyökek stb. alatt, repedések jelennek meg.

Egy másik fontos jel: ha a kurzus krónikus, a beteg általános állapota normális marad, bár előfordulhat, hogy a hőmérséklet emelkedése és általános gyengeség esetén súlyosbodási időszakok lépnek fel. Általában rövidek, és helyettesítésre kerülnek, amelyek során a kiütés gyorsan eltűnik.

Fotók a betegségről Deverzhi: hogyan néz ki

A képek illusztrálják Daveri betegségét: a karok, térdek és hátok károsodását. A betegség stádiumától függően a bőrkárosodás viszonylag könnyű és nagyon súlyos lehet.

diagnosztika

A lichen erythematosus klinikai képe hasonló a számos egyéb bőrgyógyászati ​​betegséghez, ami megnehezíti a diagnózist. Különösen nehéz diagnosztizálni, ha a tanfolyam rejtett, és a patológia, míg a testben nem ad specifikus tüneteket. A megnyilvánulások hasonlítanak a lichen planusra, a pikkelysömörre és más betegségekre, ezért csak egy tapasztalt szakember végezhet pontos diagnózist.

A kezdeti szakaszban a diagnózis különösen nehéz lesz, mivel a betegség klinikai képe hosszú ideig alakul ki. Emiatt sok beteg először diagnosztizál psoriasist (kb. 65%).

A diagnózis leggyakrabban három elemből áll:

1. Ellenőrzés a fénycső alatt Fa. Tiszta bőrön végezzük, két nappal a vizsgálat előtt meg kell szüntetni a gyógyszer alkalmazását. Maga a folyamat gyors és ártalmatlan - a sugárzás csak a szemet károsíthatja, ezért kötéssel vagy szemüveggel zárva van. Az a szín, amellyel a fa lámpa színe színezi a bőrt, lehetséges lesz a betegség meghatározása.
2. Szövettani vizsgálat.
3. A bőr felszínéről kaparás.

Mindhárom eljárás lefolytatása biztosítja, hogy a beteg ebben a betegségben szenved, és nem hasonlít a tünetekhez. A diagnosztika teljes és időben történő teljesítése nagyon fontos, mert lehetővé teszi, hogy azonnal kezelje a kezelést, és viszonylag gyorsan elérje a stabil remissziót, majd a helyreállítást.

A betegség kezelése

Általában nem könnyű meggyógyítani Deveri betegségét - bár néha önmagában is eltűnik. De ha ez nem történt meg, akkor néhány hónaptól két évig tart, hogy megszabaduljon róla. És még a visszanyerés után is meg kell inni egy vitamin-ásványi komplexet, amelyet az orvos minden évben előír, hogy megakadályozza az ismétlődést.

A terápiás hatás ultraibolya sugárzást ad kis dózisokban - de óvatosnak kell lennie a túlzott expozíció miatt, mert ennek következtében a betegség súlyosbodhat.

A bőrfelületet antimikrobiális és antiszeptikus készítményekkel kell kezelni. Ezek klórhexidin, fukortsin, ragyogó zöld oldat.

A gyógyszerek mellett fizioterápia is alkalmazható. Például a fonoforézist glükokortikoszteroidokkal és aevitiszrel minden második napban végezzük. A vizsgálatok kimutatták, hogy a fotokemoterápia és a retinoidok kombinációja nagyon hatékony.

A sérüléseket 2% -ban szalicil kenőcsrel kell kezelni - eltávolítja a gyulladást, tágítja a kapillárisokat és megszünteti a vörösséget.

Miután a salicy-tartalmú készítmények kiszárítják a bőrt, gyógyító hatású kenőcsöt kell alkalmazni. A lágyító és tápláló hatású krémek, a pimecrolimus 1%, a kalcipotriol hasznosak.

Nagyméretű gyulladás esetén glükokortikoszteroidokat (prednizont, hidrokortizont, fluorokortot stb.) Tartalmazó kenőcsöket alkalmazunk.

tabletta

A retinoid tanfolyamok, mint például az izotrenoin, neotigazon, oksoralen, szükségesek ahhoz, hogy a bőr gyorsabban helyreálljon. Az állapotnak a fogadás megkezdése után egy hónappal javulnia kell, de ha ez nem történik meg, az orvos általában növeli az adagolást - de fontos, hogy az orvos ezt tegye, mert a független cselekvések nemkívánatos mellékhatásokat okozhatnak. A retinoidok potenciálisan negatív hatásai miatt gondosan felírják a gyermekeket (általában acitretint vagy izotretinoint szednek), és a kezelés alatt a betegeknek rendszeresen meg kell látogatniuk az orvost.

A retinoidok mellett maga az A-vitamin is szerepel, de a felíráskor figyelembe kell venni az A. hipervitaminózis kialakulásának kockázatát. Ha a probléma a vitamin gyenge felszívódása, az androgének felírhatók az emészthetőség fokozására.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a szervezet munkájának megzavarását, a B csoportba tartozó vitaminokat, a hepatoprotektorokat, a niacint, a hasnyálmirigy enzimeket is felhasználhatjuk, és az E-vitamint is előírják - az orvos választja ki a gyógyszereket minden beteg számára, figyelembe véve testének sajátosságait.

Ha a betegség akut, gyógyszerek, mint az infliximab, etanerceptili adalimumab rendelhetők.

Gyógyító fürdők

A retinoidok kiszárítják a bőrt, a fürdő illóolajokkal segít a harcban. Hasonlóképpen hasznosak a gyógynövények is - kamilla, sztring, zsálya, elecampane. Ezek a gyógynövények egyaránt hatásosak lesznek, mint egy gyűjtemény. Két evőkanál gyógynövényeket két liter forrásban lévő vizet kell önteni, egy órát ragaszkodni, majd hozzáadni a feszült főzetet a fürdőbe. Egy ilyen fürdő bevétele után a testet sebgyógyító kenőcsökkel (solcoseryl, levomekol), salicil kenőcsökkel, és viszketés esetén kenőcsökkel, majd glükokortikoszteroidokkal kenőcsökkel használják.

diéta

A táplálkozásnak magas kalóriatartalmúnak kell lennie, rengeteg fehérjével és vitaminokkal. Máj, mint a marhahús vagy a sertéshús, valamint a hal, vaj, tojás, tej, sárgarépa, paradicsom, sütőtök, dogrose lesz. Annak érdekében, hogy az A-vitamin jobban felszívódjon, a táplálékban zsír kell, hogy legyen.

A népi jogorvoslatok kezelése otthon

A népi jogorvoslatok segíthetnek, de ez nem jelenti azt, hogy korlátozottnak kell lennie - érdemes azokat csak a gyógyszerek kezelésének kiegészítéseként használni.

A leghatékonyabb eszközöket adjuk meg:

• főzés devayasila - főzzön forró vizet 10 gramm sebességgel. 100 ml-es devyasila, naponta háromszor egy evőkanál;
• dörzsölje az érintett területeket mazsolával vagy mazsolával - forró vizet kell öntenie a bogyókra (2 evőkanál 100 grammra), ragaszkodni, majd lefolyni és gyúrni;
• körömvirág tinktúra krémek - megvásárolhatja a gyógyszertárban;
• kamilla és tölgy kéreg tinktúrák - 100 gr. alapozzunk, és forró vizet öntsünk, majd egy órán át infúzióban adagoljuk, és hozzáadjuk a fürdőhöz;
• nyírkátrány különböző variációkban - kátrányos öntetek és vaj, koncentrált kátrány salicilsavval, kátrányszappannal együtt.

Ezeknek a jogorvoslatoknak soknak van saját ellenjavallata, ezért nem szabad egyszerre mindent elgondolkodni, jobb, ha erről konzultál az orvosával. A kenőcsök alkalmazásakor először is egy kis bőrfelületre kell alkalmazni őket annak ellenőrzésére, hogy van-e allergia.

ajánlások

Elősegíti a tengerhez közeli állapotot, szanatóriumban végzett kezelést. Nincsenek speciális ajánlások a betegségre vonatkozóan, ha a kurzus krónikus, a személy teljesen működőképes.

megelőzés

A legjobb megelőzés az egyéb betegségek, különösen az endokrin rendszer sérüléseinek időben történő kezelése. Azt is javasoljuk, hogy elkerülje a káros vegyszereket, megfelelően eszik, beleértve a diétában lévő legfontosabb vitaminokat is (elsődlegesen fontos az A-vitamin). Mindezek az intézkedések segítik a test egészének erősítését.

Komplikációk és következmények

Ha hosszabb ideig nem kezelik, komplikációk fordulhatnak elő:

• az érintett bőrhelyeket fertőzés veszélye fenyegeti, amelyet a bőrgyulladás szövődménye követ;
• rosszindulatú daganatok lehetséges előfordulása;
• ha a sérülés a szemhéjban van lokalizálva, akkor fennáll a rizikó, hogy a szemhéj a szemgolyóból elmarad;
• fejlődő erythroderma.

A betegség ritkasága miatt szövődményei nem teljesen ismertek, de még a fenti lista is egyértelműen mutatja, hogy nem szabad elkezdeni, és az azonnali kezelés megmenti Önt a további kockázatoktól.

Szennyezett és hogyan továbbítják

Ez öröklés útján történik. Ha mindkét szülő beteg, a gyermek betegsége nehezebb lesz. A kapcsolat nem kerül továbbításra.

Jellemzők a gyermekek számára

A betegség veleszületett lehet, akkor azonnal megjelenik a születéskor vagy az élet első heteiben. Ha korai életkorban fejlődik, általában könnyebben halad, mint a felnőtteknél, és sokkal rövidebb ideig tart - két év után, a legtöbb esetben elhalad. De ez időről időre krónikus is lehet és romlik. A hormonális változások következtében önmagában a serdülőkorban is előfordulhat. A kezelést különösen óvatosan végzik, különösen a retinoidok gyermekek számára történő kijelölése nagyon korlátozott.

Terhesség alatt

A terhesség kapcsán pár árnyalatot lehet megkülönböztetni: a betegség lefolyása ennek következtében súlyosbodhat (ez a menstruáció során is lehetséges); bizonyos gyógyszerek alkalmazása ellenjavallt, különösen retinoidok kezelésére. A tilalmak teljes listájához forduljon orvoshoz.

Videó a zuzmóról

Sajnos az oroszul nincsenek kizárólag Daveri-betegségre szentelt tematikus videók - ez az alacsony elterjedtségének köszönhető. Áttekintő videót ajánlunk Önnek, amely tippeket tartalmaz a bőrbetegségek kezelésére általában.

kilátás

A komplex terápia használata a betegek többségében jelentős javulást vagy gyógyulást eredményez. Azonban a terápia évekig tarthat - legfeljebb öt évig. Lehetséges romlás vagy megismétlődés. A betegség akut formái könnyebben kezelhetők, mint a krónikusak.

Deveri-betegség: ICD-10 L44.0

Deveri-betegség, meghatározás:

A Pitiriaz vörös hajú pityriasis (versicolor vörös haj harapás alakú, Devergi-betegség) a keratinizáció megsértése által okozott gyulladásos bőrbetegség, melyet follikuláris hyperkeratoticus papulák, pálma-ültetvényes hiperkeratózis és eritematikus pikkelyes foltok jeleznek narancssárga árnyalattal.

Etiológia és epidemiológia

A Pitiriaz vörös hajkék (PCV) ritka betegség. Becslések szerint a bőrbetegség miatt elsőként dermatovenerológust látogató 5000 beteg körülbelül 1-je a PCR-ben szenvedő beteg. A betegség egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a férfiakat minden fajban. A PCVO előfordulási gyakoriságában 2 életkori csúcs van - az élet első és ötödik évtizede.
A PCV etiológiája és patogenezise nem ismert. A betegség lehetséges etiológiai tényezőjeként az A-vitamin-metabolizmus rendellenességeit és az autoimmun betegségekkel való összefüggést tekintjük. Az ismeretlen antigénekre adott patológiai immunválasz kialakulása feltételezi a retinoidok jelének az epidermiszben történő átvitelét és végül a keratinociták végső differenciálódását. Úgy véljük, hogy a betegség kialakulása a retinol-kötő fehérje, az A-vitamin specifikus hordozófehérje szintézisének hibáján alapul. A PCVO autoszomális domináns és autoszomális recesszív öröklődésével kapcsolatos családi eseteket ismertetnek, egyes esetekben a PCVO kialakulását a belső szervek fertőzései és rosszindulatú daganatai köti össze.. A betegség valószínűsíthető kiváltó tényezői közé tartozik a streptococcus fertőzés, a citomegalovírus, a varicella zoster vírus, a HIV. Bizonyíték van a PCVO és a vesebetegség, a Merkel sejtrák, a laphámsejtes karcinóma, az adenokarcinóma, a májrák, a gége rák kapcsolatára.

besorolás

Nincs általánosan elfogadott besorolás.

Daveri betegség tünetei (klinikai kép)

A klasszikus felnőtt PCR (I. típus) általában az erythemás foltok megjelenésével kezdődik az arc, a fejbőr és a test felső felének bőrén.
Ezután néhány hét vagy hónap alatt a bőrkiütés a test alsó részére terjed. Megjelenik a sárgás-narancssárga színárnyalattal rendelkező follikuláris papulák és eritematikus plakkok, amelyek a test bőrének számos részében egyesülnek. A közönséges eritéma keretein belül a látszólag egészséges bőr szigetei általában megtalálhatók. Súlyos esetekben az erythroderma fejlődik. A palmar és a plantar keratoderma különbözik a sárgás-narancssárga színtől, néhány héten belül alakul ki, és a körmök károsodásával jár. Az I típusú PCRT kialakulásának magasságában gyakran ectropion megjelenése következik be. Ez a fajta betegség jó előrejelzést mutat. A betegség súlyossága ellenére, amely fogyatékossággal járhat, a betegek több mint 80% -a 3 éven belül teljes remisszió.

Daveri betegség, klasszikus típus

Az atipikus PCVA felnőtteket (II. Típus) hosszú, (legfeljebb 20 éves) vagy hosszabb tanfolyam jellemzi. A klinikai megnyilvánulások hasonlítanak a vulgáris ichtyosisra. A betegek hajhullást szenvedhetnek a fejbőrön. A palmar-plantáris hiperkeratózis nyilvánvalóvá válik, amelyet a lamelláris hámlás mutat.

Divergey betegsége, atipikus típus

A klasszikus PCVO (III. Típus) hasonló a klinikai megnyilvánulásaihoz a felnőttek klasszikus CVR-hez, ami csak a betegség kialakulásának korában és a betegség lefolyásának jellemzőiben különbözik. Ez a betegség általában 5 és 10 év közötti korban kezdődik. A gyermekek első kiütése általában a test alsó részén helyezkedik el, majd felfelé terjed. A betegség lefolyása a gyermekeknél kedvezőbb, mint a felnőtteknél, mivel a bőrkiütés spontán felbontása a betegség kialakulását követő 1 éven belül jelentkezik. Leírjuk a III. Típusú PCO család esetét.

Klasszikus fiatalkori PKVO

Korlátozott juvenilis PCO-t (IV. Típus) figyeltek meg a prepubertális korú gyermekeknél és a fiataloknál. Ezt a betegségfajtát az eritéma és a follikuláris hyperkeratosis egyértelműen meghatározott területei jellemzik, amelyek főleg a térdeken és könyökeken helyezkednek el. A test más részein a kiütés kevésbé kifejezett. Ezt a betegség típusát a tenyér és a talp károsodása jellemzi, de hiányzik. A bőrkiütés korlátozott marad, a betegség nem terjed ki a klasszikus PCVO-ra, a gyakori bőrelváltozásokkal. A betegség kezdetétől számított 3 éven belül a remisszió kialakulását az ilyen típusú PCVO-val rendelkező betegek 30-32% -ánál figyelték meg, ami a felnőtteknél a PCVO klasszikus típusához képest lényegesen kisebb. A betegség minimális megnyilvánulásai lehetnek, de a betegség lefolyása súlyos súlyosbodásokkal és remissziókkal is lehetséges.

Korlátozott fiatal PCO

Az atipikus juvenilis PCO-t (V típus) a betegség korai életkora és krónikus folyamata jellemzi. Ez főként hyperkeratotikus follikuláris kiütésekben és ichtyosiform bőrelváltozásokban jelentkezik. Néhány beteg szklerodermi-szerű változásokat alakít ki a tenyéren és a talpokon. A PCVO legtöbb családi esete V. típusú betegséghez tartozik.

Atipikus juvenilis PCO

A HIV-vel társított PCR (VI. Típus) számos klinikai megnyilvánulással és kedvezőtlenebb prognózissal különbözik a PCR I típushoz képest. A PCVO a HIV-fertőzés első megnyilvánulása lehet. Ez általában a végtagok extensor felszínén szimmetrikusan elhelyezkedő erythemás scaly follikuláris papulák megjelenésével kezdődik. A HIV-vel összefüggő típusú PCVO-val rendelkező betegeknél a tipikus megnyilvánulások a tüskék kialakulásával járó tüszőhangok, amelyek kevésbé gyakoriak az I. típusú klasszikus típusokban. A tenyér, a talp és a körmök sérüléseinek súlyossága nagymértékben eltér, de hiányozhat. Az erythroderma a betegség gyakori megnyilvánulása, de hátterében a bőr nem érintkezett. Ellentétben a klasszikus I típusú betegséggel, a kürt dugók és tüskék nem hajlamosak regresszióra. A HIV-hez kapcsolódó PCVO a konglobát akne, a hidradenitis és a tüskés zuzmó hátterében fordulhat elő. Az ilyen klinikai tüneteket HIV-vel összefüggő follikuláris szindrómának nevezik.

Talán a PCVO közbenső típusainak létezése, és ezért a betegség típusa nem mindig határozható meg.

A betegség diagnózisa Deverzhi

A PCVO diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásain és a beteg bőrének biopsziájának szövettani vizsgálatának eredményein alapul.

A PCVO-ra jellemző főbb klinikai tünetek a keratikus dugókkal ellátott follikuláris papulák, az eritematikus plakkok narancssárga vagy lazac árnyéka, a belsejében látszólag érintetlen bőrtörzsek, palmito-plantáris hiperkeratózis és a körmök károsodása.

A PCV szövettani jellemzői az orthokeratosis és a parakeratosis akantózisa, a megmaradt szemcsés réteg. A szőrtüszők kitágulnak, kürtdugók vannak. A mögöttes dermiszben gyakran van egy felületi perivaszkuláris és perifollycularis infiltráció.

Differenciáldiagnosztika

A PCVO és a psoriasis közönséges klinikai különbségei a bőrelváltozások narancsszínű árnyalata, a látszólag egészséges bőr jelenléte és az ujjak dorsumán a follikuláris papulák jelenléte. A szövettani szempontból a PCR és a szokásos pszoriázis jellemzi az epidermisz és a hyperkeratosis hiperpláziáját, azonban a PCV-ben szenvedő betegeknél az epidermisz szemcsés rétege kissé sűrűbb, és szinte mindig jelen van, ellentétben a psoriasisával. Mind a PCVD-ben, mind a psoriasisban a dermális papillák kapillárisai kibővülnek, de a psoriasisban a vaszkuláris expanzió súlyossága sokkal magasabb. A PCV-ben a dermisben a gyulladásos infiltrátum kizárólag limfocitákból és monocitákból áll, míg a psoriasisban a polimorfonukleáris neutrofilek és a Munro mikroabjektumok jelen lehetnek.

A PCVO-ban lévő eritroderma hasonlíthat a toxitermiában az eritrodermára, azonban a folyamat gyors fejlődése és a rövidebb idő alatt történő regresszió jellemző a toxicitásra. Gyógyszer toxidermiya gyakran kíséri súlyos viszketés.

A veleszületett ichtyosiform erythroderma különbözik a PCVO-tól a ráncok területén jelentkező hiperkeratózis, néha papillomatosis tünetei, a hiperhidrosis jelenléte, a haj és a köröm felgyorsult növekedése és a betegség veleszületett jellege miatt.

A veleszületett ichthyosiform erythroderma

Az ekcémában és az atópiás dermatitisben az erythroderma gyakran különbözik a PCV-től a hosszú távú patologikus folyamat hátterében, az irritáló terápia hatására, és ezekre a betegségekre jellemző klinikai tünetek is kimutathatóak.

A betegség kezelése

• • remisszió elérése;
  • a betegek életminőségének javítása.

Általános megjegyzések a terápiáról

A PCR-ben szenvedő betegek szisztémás és külső kezelése. A betegség gyakran ellenáll a terápiának, de spontán remissziók alakulhatnak ki.

A kórházi kezelés jelzése

• súlyos PCVO kurzus;
• a kezelés hatása a járóbeteg-ellátásban.

A betegség kezelési rendje

Felnőtt szisztémás terápia

• izotretinoin 1 mg / testtömeg kg / nap
• metotrexát 5-30 mg

Izotretinoin és metotrexát intoleranciája esetén:

• Acitretin 25–50 mg
• acitretin 25 mg
• 50 mg acitretin
• ciklosporin
• azatioprin 150-200 mg

Daveri-kórral rendelkező gyermekek szisztémás terápiája

• acitretin 0,5 mg / testtömeg kg
• izotretinoin 0,5-1 mg / testtömeg kg

Súlyos esetekben, amelyek ellenállóak a terápiára

• ciklosporin 3,0 mg / testtömeg kg

Helyi terápia A PCVO-t szisztémás terápiával kombinálva végzik, hogy csökkentsék a fejlődési gyakoriságot és a mellékhatások súlyosságát.

A sérüléseken alkalmazzák:

Korlátozott kiütéssel

• pimecrolimus 1% krém
• 50 µg / g kalcipotriol

Gyakori kiütésekkel:

• helyi glükokortikoszteroid gyógyszerek

A HIV-vel összefüggő PCRV-vel (VI. Típus) rendelkező betegek fertőző betegség-orvoshoz fordulnak az antiretrovirális kezeléshez.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

• a betegség progressziójának megállítása;
• a kiütés regressziója;

Taktika a kezelés hatásának hiányában

A biológiai gyógyszert használó felnőtt betegek súlyos, rezisztens kezelésére: t

• infliksimab 5 mg / testtömeg kg
• etanercept 25–50 mg
• adalimumab

Terápiás biztonsági ellenőrzés

A betegségek és állapotok kimutatására, amelyek ellenjavallatok a PCVO szisztémás kezelésére, a kezelés megkezdése előtt és a kezeléssel összefüggő mellékhatások azonosítására, a betegeket a kezelés során vizsgálják.

Lenyelés esetén a kezelés megkezdése előtt rendszeresen ellenőrizni kell a májfunkciókat és a plazma lipidszinteket, 1 hónappal a kezelés megkezdése után, majd 3 havonta.

Cukorbetegség, elhízás, alkoholizmus vagy lipid anyagcsere zavarok esetén a laboratóriumi paraméterek gyakoribb ellenőrzése ajánlott. Cukorbetegség vagy feltételezett gyanú esetén szigorúan ellenőrizni kell a glükóz szintjét a plazmában.

A kezelés előtt, 1 hónappal a kezelés megkezdése után, majd 3 havonta, vagy ha szükséges, ajánlott a májfunkció és a máj enzimszintjének monitorozása. Ha a máj transzamináz szintje meghaladja a normát, a gyógyszer dózisát csökkenteni kell, vagy meg kell szüntetni.

Meg kell határozni a szérumban a lipidek szintjét üres gyomorban a kezelés előtt, 1 hónappal a kezelés megkezdése után, majd 3 havonta vagy az indikációk szerint. Szükség van a vérszérum trigliceridszintjének szabályozására, mivel a klinikailag szignifikáns növekedés 800 mg / dl vagy 9 mmol / l feletti szinttel együtt akut pancreatitis kialakulásával járhat, esetleg végzetes. Ha tartós hiperlipidémia vagy pancreatitis tünetek jelentkeznek, az izotretinoint vissza kell vonni.

Mivel az izotretinoin alkalmazása során a látásélesség csökkentése, a keratitis, a száraz kötőhártya kialakulása csökkenthető, a látást panaszkodó betegeket szemészre kell bízni, és fontolóra kell venni a gyógyszer visszavonását.

A nőknek a terhesség megkezdését megelőző 11 napon belül negatív eredményt kell adniuk a terhességi tesztnek. Terhességi teszt ajánlott havonta a kezelés alatt és 5 héttel a kezelés befejezése után. Ajánlott fogamzásgátlók használata.

A májfunkciót az acitretin-kezelés megkezdése előtt, 1-2 hétenként, a kezelés megkezdését követő első hónapban, majd 3 havonta kell ellenőrizni. Ha a vizsgálati eredmények patológiát mutatnak, a megfigyelést hetente kell végezni. Ha a májfunkció nem normalizálódik vagy romlik, a gyógyszert fel kell venni. Ebben az esetben ajánlott a májfunkciót legalább 3 hónapig folytatni.

Szükséges a koleszterinszint és az éhgyomri szérum trigliceridszintjének ellenőrzése.

Cukorbetegségben szenvedő betegeknél az acitretin károsíthatja a glükóz toleranciát, ezért a kezelés korai szakaszában a vérben a glükóz koncentrációját gyakrabban kell ellenőrizni.

Gyermekeknél figyelni kell a csontok növekedésének és fejlődésének paramétereit.

Az éjszakai látás károsodásának lehetősége miatt a látáskárosodás gondos monitorozása szükséges.

Az acitretin nagy teratogenitása miatt a kezelés megkezdése előtt két héttel negatív terhességi vizsgálati eredményt kell elérni. A kezelés alatt ajánlott a terhesség további vizsgálata havonta legalább 1 alkalommal. Mindenképpen szükséges, hogy a szüléshez minden nő megszakítás nélkül hatékony fogamzásgátlót alkalmazzon a kezelés megkezdése előtt négy hétig, a kezelés folyamán és az acitretin kezelés befejezése után két évig.

Szükséges a plazma kreatinin-koncentráció rendszeres ellenőrzése - a növekedés jelezheti a nefrotoxikus hatásokat, és dóziscsökkentést igényel: 25% -kal, a kreatininszint több mint 30% -kal nőtt az alapvonalhoz képest, és 50% -kal, ha megduplázódik. Ha az adag csökkentése 4 héten belül nem vezet a kreatinin szintjének csökkenéséhez, a ciklosporin megszakad. Ajánlott a vérnyomás ellenőrzése, a kálium, a húgysav, a bilirubin, a transzaminázok, a lipidprofil szintje.

A kezelés ideje alatt a fogamzóképes korú nőknek megbízható fogamzásgátlási módszereket kell alkalmazniuk.

A kezelés első 8 hetében klinikai vérvizsgálatot kell végezni hetente, beleértve a vérlemezkék meghatározását (ezt követően havonta 1-2 alkalommal), valamint a szérum máj transzaminázok, az alkáli foszfatáz és a bilirubin szint időszakos ellenőrzését.

A jövőben a vérvizsgálat ritkábban figyelhető meg, de a vérlemezke-meghatározással végzett klinikai vérvizsgálatot havonta vagy legalább 3 hónapos időközönként kell elvégezni.

Az azatioprint szedő betegeket tájékoztatni kell arról, hogy azonnal jelentsék a fertőzések, a váratlan véraláfutások, vérzés vagy más csontvelő-depresszió jeleit.

A nemkívánatos események valószínűségének csökkentése érdekében a metotrexáttal történő kezelést 5 mg-os, hetente egyszer, 1–3 nappal a metotrexát bevétele után szájon át adható folsav-kezelésnek kell követnie.

A mellékhatások időben történő észlelése érdekében monitorozni kell a perifériás vér állapotát, amelynél hetente egyszer teljes vérszámot végeznek a leukociták és a vérlemezkék számának meghatározására. Szükséges monitorozni a máj transzaminázok aktivitását, szükség esetén a vesefunkciót a mellkas röntgenvizsgálatára. A metotrexát terápia megáll, ha a vérben a leukociták száma kisebb, mint 1,5 × 10 9 / l, a neutrofilek száma kisebb, mint 0,2 × 10 9 / l, a vérlemezkék száma kevesebb, mint 75 × 10 9 / l. A kreatinin szintjének növelése az eredeti tartalom 50% -ával vagy annál nagyobb mértékben megköveteli a kreatinin szintjének ismételt mérését. A bilirubin szintjének növelése intenzív méregtelenítő terápiát igényel.

A hasmenés és a fekélyes szájgyulladás kialakulásával a metotrexáttal történő kezelést meg kell szakítani. Ha tüdő toxicitás jelei vannak (különösen száraz köhögés köpet nélkül), a metotrexáttal történő kezelés javasolt. A csontvelő-funkció elnyomásának jelei, szokatlan vérzés vagy vérzés, fekete kátrányszéklet, vér a vizeletben vagy székletben, vagy a bőrön lévő piros foltok azonnal orvosi konzultációt igényelnek.

Fogamzóképes korú férfiak és nők a metotrexát-kezelés alatt és legalább 3 hónap elteltével megbízható fogamzásgátlási módszereket kell alkalmazniuk.

Biológiai terápia infliximab, etanercept, adalimumab

A biológiai terápia megkezdése előtt az infliximab, etanercept, adalimumab, a következő vizsgálatok szükségesek:

• klinikai vérvizsgálat, beleértve a leukocita képlet és a vérlemezkeszám meghatározását;
• a vér biokémiai analízise, ​​beleértve a kreatinin, a karbamid, a bilirubin szintjének tanulmányozását, az aszpartát-aminotranszferáz, alanin-aminotranszferáz, gamma-glutamiltranszferáz és lúgos foszfatáz aktivitásának meghatározását;
• vizeletvizsgálat;
• mellkasi röntgensugárzás két projekcióban, tuberkulin tesztek, tuberkulózis-fertőzés kizárása céljából egy TB szakértővel való konzultáció;
• HIV, vírus hepatitis B és C szűrése;
• terhességi teszt.

A biológiai terápia terhesség alatt nem javasolt. Ebben a tekintetben a biológiai terápia megkezdése előtt a fogamzóképes korú nőknek terhességi negatív eredményt kell kapniuk. A biológiai terápia során és a megszűnését követően legalább 6 hónapig a fogamzóképes korú nőknek megbízható fogamzásgátlási módszereket kell alkalmazniuk.

A biológiai terápia során a mellékhatásokat figyelemmel kísérjük, és a laboratóriumi indikátorokat figyeljük:

• a beteg állapotának klinikai értékelése - 3–6 havonta;
• egy neurológus vizsgálata 3-6 hónaponként a neurológiai, beleértve a demyelinizáló betegségek megjelenését;
• kardiológusok 3–6 havonta történő konzultációja a szív- és érrendszeri elégtelenség jeleinek azonosítására;
• phthisiatric konzultáció évente kétszer a tuberkulózis kialakulásának megakadályozása érdekében;
• CBC 3–6 hónaponként (az infliximab esetében - minden intravénás beadás előtt);
• biokémiai vérvizsgálat (a kreatinin, a karbamid, a bilirubin szintjének vizsgálata, az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, a gamma-glutamiltranszferáz és az alkalikus foszfatáz aktivitásának meghatározása a vérben) 1 alkalommal 3–6 hónap alatt (az infliximab esetében - minden intravénás beadás előtt);
• vizeletvizsgálat 1 3-6 havonta (az infliximab esetében - minden intravénás beadás előtt);
• a hepatitis B, C és HIV fertőzés vérvizsgálata - 6 havonta;
• terhességi teszt (infliximab esetében - minden intravénás beadás előtt), valamint a terhesség valószínűsége;
• a mellkas röntgenfelvétele évente kétszer;
• a hasi szervek, a medence szervei, a prosztata mirigyek ultrahangos vizsgálata indikációk szerint.

megelőzés

HA KÉRDÉSEKRE VONATKOZÓ KÉRDÉSEK, HOGY KAPCSOLAT A DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: