Klippel betegsége Trenone

A mélyvénák vagy a Klippel-Trenone szindróma veleszületett rendellenességei öröklődnek és gyakran előfordulnak. Az ilyen patológiájú betegek az alsó végtagok varikózus vénái, a nemi túlzott képződése és a lábak alakjának változása, amely hosszantartó ödémával jár. A patológia első megnyilvánulásai a serdülőkorban jelennek meg és idővel jelentősen fejlődnek, ami funkcionális és anatómiai változásokat idéz elő, amelyek fogyatékossághoz vezetnek.

Etiológia és patogenezis

A Klippel-Trenone-szindróma genetikai betegség, és a magzati fejlődés korai szakaszában kialakult kromoszómális szintű hibás működés eredményeként alakul ki. A patológia öröklött autoszomális domináns, így a beteg szülők valószínűleg gyermekekkel rendelkeznek ezzel a patológiával. A szindróma különböző fokú súlyossága a kisebb érrendszeri anomáliáktól a súlyos és életveszélyes állapotokig terjed.

Egy egészséges szülőnek nem lehet ilyen gyermeke.

A várandós anya szervezetre gyakorolt ​​hatása abban az időszakban, amikor a magzat fő szerveit lefektették, a következő tényezőkből eredhet:

• fertőző betegségek, különösen az influenza vagy a húgyúti károsodás;
• morális kényelmetlenség és gyakori stressz;
• kábítószer-bevitel;
• az anya rossz szokásai, beleértve az alkoholt, a kábítószert vagy a dohányzást;
• a környezet mérgező hatásai.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A patológia tünetei

A Klippel-Trenone szindróma 3 formája létezik, amelyek jellemző klinikai megnyilvánulásaiban különböznek:

• varikózus vénák a lábakban;
• életkori foltok a bőrön;
• az érintett alsó végtag hossza vagy szélességének szerkezeti változása.

A Klippel-Trenone-Weber szindróma az emberi vaszkuláris anomáliák kialakulását okozza, amelyeket más hibákkal kombinálnak. Hosszú ideig a patológia tünetmentes lehet, és csak felnőtt és tizenéves korban jelentkezhet. Fő megnyilvánulása a lábfej felszíni vénáinak terjedése gyakrabban a végtag külső részén. Néha mérete nő a lágyszövetek duzzanata miatt, amit a vér stázisa vált ki. A páciens nemcsak a lábak, hanem a kezek, a lágy részek és a csontok hipertrófiájával is lekerekíthető. Továbbá a betegeket a nemi túlzott képződése jellemzi a bőr felületén, vagy egyoldalú vöröses színét a bőrön.

Hogyan történik a diagnózis?

A Klippel-Trenone szindróma kimutatásához genetikai vizsgálatot kell végezni a páciens DNS-jéről, hogy kimutasson egy olyan kóros gént, amely ilyen patológiát provokál. Fontos, hogy tanulmányozzuk a családvonalat és azonosítsuk a betegségben szenvedő lehetséges rokonokat. Az alsó végtagok vénás hálózatának állapotának meghatározásához segít a venográfia, az angiográfia, az ultrahang diagnózis a Dopplerrel. Az X-sugarakat kontraszt segítségével lehet végrehajtani.

A Klippel-Trenone szindróma kezelése

A Klippela-Trenone-szindróma terápiája a fő tünetek kiküszöbölése és a beteg életminőségének javítása. A betegnek ajánlott olyan gyógyszereket szedni, amelyek javítják a mikrocirkulációt, a flebotonikát, a vérlemezke-ellenes szereket és a fibrinolitikus szereket. A betegség alapjainak kiküszöbölése lehetővé teszi a műtétet. Megvalósítása során stenteket, speciális implantátumokat telepítenek, amelyek növelik a hajó lumenét.

Minél hamarabb észlelték a betegséget, annál könnyebb lesz a kezelés.

A varikózus vénáknál ajánlott eltávolítani a beteg vénát, vagy keményíteni. A rehabilitációs időszak alatt a beteg fizioterápiás és terápiás masszázst igényel a gimnasztikai gyakorlatok végrehajtásával. Ez lehetővé teszi más hajók egészségének megőrzését és a trófiai zavarok leküzdését. A hagyományos terápia mellett a hagyományos módszerekkel történő kezelést alkalmazzák. A gyógynövény-gyógyszerek használatán alapul.

Klippel-Trenone szindróma

Klippel-szindróma - A trenon egy ritka, súlyos, veleszületett vaszkuláris betegség, amely a kombinált érrendszeri rendellenességek csoportjába tartozik. A betegségnek három jellemzője van:

• A bőrön született jelvény előfordulása (gyakrabban az érintett végtagon) („borfoltok”)
• A csontok és a lágy szövetek hipertrófiája (a méret rendellenes növekedése)
• A vénás (varikózis) és / vagy nyirokcsomók (lymphostasis) megjelenése.

A borok foltjai a bőrfelszín közelében lévő kis erek duzzanata miatt jelennek meg. Általában sík, halvány rózsaszín vagy barna, és az érintett végtag egyik részét fedik le. Életkor a szín változhat. Előfordulhat, hogy a borfoltok vörös színű vörös buborékfóliává alakíthatók (1-2. Kép).

Könnyen megsérülhetnek, ami vérzéshez vezet.

A csontok és a lágyszövetek hipertrófiája az élet első hónapjaiban vagy évében jelentkezik. Leggyakrabban az alsó végtagokban fordul elő, de előfordulhat a karokon, az arcon, a fejen, a testen és a belső szerveken is. Ezeknek a betegeknek a fájdalom, a nehézség érzése és a mozgás korlátozása van az érintett területen. Az érintett végtag hosszának meghosszabbodása vagy lerövidülése vezethet a gyaloglás problémáihoz.

A végtagokban gyakran a lábakban és a combokban jelentkeznek a varikózus vénák. Nemcsak felületes, hanem mély vénák is érintettek, ami növeli a thrombophlebitis, a trombózis kockázatát és tüdőembólia kialakulását okozhatja. A betegek gyakran izomgörcsöket tapasztalnak és fájdalmat panaszkodnak járás közben. A bőrön is előfordulhatnak paresztéziák és fekélyek. A gyomor-bél traktus vagy a belső szervek bevonásával vérzéses epizódok vannak (belső, rektális, hematuria). Lymphostasis esetén a végtag jelentős duzzanata, a fájdalom megjelenése.

diagnosztika

A Klippel-Trenone szindróma diagnózisa anamnézis és fizikai vizsgálat alapján történik. További felmérési módszerek:

kezelés

A Klippela-Trenone-szindrómás beteg betegek kezelése rendkívül nehéz, és nagymértékben függ a betegség egyes tüneteinek megnyilvánulásától.
A kezelés fő típusai:

• Állandó, hosszú kopásálló kötöttáru
• Lézerterápia
• sclerotherapia
• Sebészeti kezelés
• Kábítószer-kezelés (antikoagulánsok; specifikus immunszuppresszív terápia - Rapamune)

A Klippel-Trenone szindróma modern kezelési módszerei

A Klippel-Trenone szindróma ritka, veleszületett rendellenesség. Ez egy hipertrófiai hemangioectasia, vagyis a vérerek növekedése és terjeszkedése. A férfiaknál gyakrabban diagnosztizáltak, de nőknél is megtalálható. A sérülés tüneteit az élet első éveiben észlelik, míg az újszülöttek betegségének jelei ritkák. A betegek alsó végtag varikózisai, a bőr alatti vérzés kialakulása szenvednek. A sérült láb általában nem csak térfogatban, hanem hosszában is megnő.

A Klippel-Trenone szindróma kezelése sebészi. A konzervatív terápiát támogató módszerként alkalmazzák. A megelőzés konkrét módszerei nem alakultak ki.

A betegség története

Először 1900-ban ismertették a patológiát. Jellemzők két orvos - Klippel és Trenone. Később, a 20. század végén Weber kiegészítette. Ezért a betegség különböző forrásaiban különböző neveket rendelnek. A „Clipper szindróma” kifejezés használata azonban téves. Az orvosok a patológiát problémaként írták le, melyet a végtagok vénáinak számos hibája képez. Ma már ismert, hogy a belső szervekben kialakulhat az érrendszer patológiája is.

A Klippel-Trenone szindróma okai

A betegség genetikai jellege van, vagyis az öröklés sajátos. Egy szabálysértést autoszomális domináns módon továbbítanak. Ez azt jelenti, hogy a Klippel-Trenone-szindróma észlelése esetén a gyermek hibájának diagnosztizálása valószínűsége 50%. Vannak olyan esetek is, amikor a betegség öröklődik a generáción keresztül. A genetikai defektus megjelenése a következő kedvezőtlen tényezők hatását feltételezi:

1. A krónikus súlyos stressz és a szorongás a gyermekek fejlődési rendellenességeinek gyakori oka. Különösen veszélyes a terhesség első trimeszterében.
2. A kábítószerek használata. Számos gyógyszer teratogén hatást fejt ki, azaz a magzatban az alakváltozások kialakulásához vezet.
3. Az anya fertőző betegségei a szülési időszakban. A baktériumok és vírusok befolyásolhatják a gyermek normális fejlődését, és hozzájárulhatnak a különböző hibák előfordulásához.
4. Alkohol, drogok és dohányzás terhesség alatt vagy röviddel előtte. A rossz szokások a nő testének mérgezéséhez vezetnek. Az alkohol és más anyagok metabolizmusa következtében a vérbe jutó vegyületek behatolnak a placentába, negatív hatással vannak a magzatra.

Jellemző tünetek

A patológia klinikai képe specifikus, így a legtöbb esetben a diagnózis nem okoz nehézséget. Megjegyezték, hogy az újszülötteknél a Klippela-Trenone szindróma gyakorlatilag nem diagnosztizálható. A betegség tünetei az élet első hónapjaiban vagy évében jelentkeznek. Ebben az esetben a patológia hajlamos a progresszióra, különösen megfelelő kezelés hiányában. A tipikus klinikai tünetek a következők:

1. Az alsó végtagok jelentős varikózusai - varikózusok. Emiatt egy speciális minta jelenik meg a lábakon. Az edények tágulnak, jelentősen kiállóak és jól láthatóak a bőr alatt.
2. A csökkent vérkeringés hátterében az ödéma kialakulása figyelhető meg. A normál hemodinamika változása más problémákat okoz. Az érintett végtagot hosszában és térfogatukban gyakran megnövelik, mivel nemcsak lágyszövetek vesznek részt a patológiai folyamatban, hanem a csontokban is.
3. A bőrön jellegzetes pigmentáció van - "borfoltok", amelyek fényképét az alábbiakban ismertetjük. Ezek a véráram károsodásának következtében alakulnak ki, és valójában petechiák és hematomák.
4. A vénás vénák nagy súlyossága esetén a trófiai fekélyek alakulnak ki. Az egyes bőrterületek, zsírszövetek és izomrostok normális táplálkozásának megszakadása miatt alakulnak ki. A sebek nem gyógyulnak sokáig, ami jelentősen csökkenti a beteg életminőségét.
5. Egyes Klippela-Trenone-Weber szindrómás újszülöttek kimutatták az ujjak és lábujjak jelenlétét, valamint számuk növekedését, polydaktikusan.

A "borfoltok" tünete

Bizonyos esetekben a betegség előfordulása kevésbé jellegzetes jeleket mutat, amelyek különböző szerveket érintenek:

1. A patológia negatívan befolyásolhatja a gyomor-bél traktus munkáját. A diszepsziás tünetek mellett a tünetek közé tartozik az emésztőrendszer különböző részeinek vérzése. Ugyanakkor a hemodinamikai rendellenességek intenzitása jelentősen eltér. Csak a vörösvérsejtek keveréke látható a székletben, de néhány beteg életveszélyes vérveszteségben szenved. Leggyakrabban a nyelőcső, valamint a vastagbél sérült.
2. A lép is részt vesz a kóros folyamatban. A Klippel-Trenone szindróma kialakulásában a hemangioma kialakulása jellemző.
3. Az urogenitális rendszer tüneteinek kialakulása a betegség kedvezőtlen prognózisát jelzi, mivel a szervezetben komoly zavarokat jelez. A betegek a vizeletben vérrel rendelkeznek, a vesék mérete jelentősen megnő.
4. Az izom-csontrendszer megnyilvánulása gyakoribb. Elsősorban a perifériás csontvázban diagnosztizálják őket. Változik a végtagok szerkezete, ami nem megfelelő vérellátással jár. A ritka tünetek közé tartozik a gerinc görbülete, a makrocephalia és az aneurizma kialakulása.

Diagnózis készítése

Az orvosok gyakran megerősítik a problémát az első vizsgálat során. A patológiának jellemző klinikai tünetei vannak. Az anamnézis, amelyet a beteg rokonai hibájának észlelése súlyosbít, szintén genetikai problémára utal. A diagnosztika során vizuális módszereket alkalmaznak - ultrahang Dopplert használva, valamint kontrasztos és mágneses rezonanciás röntgensugárzást. Ezen vizsgálatok során az érfalban specifikus változásokat figyeltek meg.

A véráramlás és az anasztomózisok kialakulása szintén kimutatható. A vese, a máj és az emésztőrendszer működésének értékelésére hematológiai vizsgálatokat végeznek. Ezek azért szükségesek, mert a betegség befolyásolhatja a belső szervek vénáit. Laboratóriumi vizsgálatokat használnak a műtét előkészítéséhez. A vérvizsgálatokat az anesztetikus kockázatok értékelésére használják.

A gyermek születése előtt diagnosztizál. Az összes rendelkezésre álló módszert csak a tünetek megjelenése után alkalmazzák.

kezelés

Az orvostudomány sikeresen küzd az érrendszeri sérülésekkel. A betegség kezelésének taktikáját a kóros változások súlyossága alapján határozzuk meg. Ma a Klippel-Trenone szindrómát nemcsak Németországban, Svédországban és Olaszországban, hanem Oroszországban is kezelik. Ez az orvosi berendezések fejlődésének köszönhetően lehetséges. A konzervatív terápia gyakorlatilag nem hoz eredményt, és csak támogató jellegű. A patológiát sikeresen kezelik különböző sebészeti technikák segítségével:

1. Ha az edény lumenét szűkítették, akkor a stentelését elvégezzük. Ez a művelet visszaállítja a vér normális keringését a vénán, és megakadályozza a további összeomlását.
2. Bizonyos esetekben a betegek manőverezést igényelnek. Ez az eljárás egy különös módja annak, hogy megkerülje az érfal sérült területét. Ezt a technikát kifejezett hibákkal használják.
3. A lézereket széles körben használják a Klippel-Trenone-Weber szindróma kezelésére. A segítségükkel végzett vénás véralvadás alacsony hatású, és segít abban, hogy sikeresen leküzdje a varikózus vénákat.

A legtöbb esetben, még a sebészeti beavatkozás után is, szükség van a beteg egészségi állapotának rendszeres ellenőrzésére, valamint számos korlátozás betartására. A betegek nem ajánlott gyakorlása, súlyemelés. Az ilyen terhelések rosszak az edények állapotához. A terápiás hatás hosszú távú megőrzésének előfeltétele a kompressziós kötöttáru viselése.

Egyes esetekben a gyógyszerek, például az antikoagulánsok alkalmazása csökkenti a vérrögképződés kockázatát és súlyos szövődmények kialakulását. A betegség prognózisa a kóros változások súlyosságától és az orvosi ellátás időszerűségétől függ.

megelőzés

A Klippela-Trenone-szindróma kialakulásának megelőzése érdekében az orvosok a jövőbeni szülőket, akiknek a családtörténetét patológiás esetekben bonyolítják, genetikai vizsgálatnak ajánlják. A nők a terhesség alatt kerülniük kell a stresszt, a hatékony gyógyszerek használatát, valamint a kiegyensúlyozott étrendet, és sok időt töltenek a friss levegőben. A komplikációk kialakulásának megelőzése érdekében, beleértve a tromboembóliát és a fekélyes elváltozásokat, a tünetek megjelenésekor forduljon orvoshoz.

Kezelési vélemények

Oleg, 27 éves, Kalinyingrád

Van veleszületett érrendszeri betegségem - Klippel-Trenone szindróma. Emiatt a bal láb kissé nagyobb, mint a jobb láb, a vénák megduzzadnak, nagy zúzódások jelennek meg rendszeresen. Az orvosok már számos műveletet végeztek a normális vérkeringés helyreállításához. Most a láb sokkal jobban néz ki. Folyamatosan viselnie kell a kompressziós fehérneműt, különben duzzanat és fájdalom lesz.

Anna, 32 éves, Irkutszk

Egy ideig a lánya születése után az orvosok felfedezték a Klippel-Trenone szindrómát. Anyám szenvedett ez a betegség, nyilvánvalóan a probléma egy generáción át átadta a lánynak. A varicosity nem túl kifejezett, és a láb nem túl duzzadt. A lányok a sérült hajók eltávolítását végezték. A műtét után antikoagulánsokat vesz, különleges harisnyát visel.

Klippel-Trenone-szindróma - mi a modern orvostudomány?

A Klippel-Trenone-Weber szindróma (angolul: Klippel-Trenaunay-szindróma) az alsó végtagokat érintő veleszületett rendellenesség.

A végtag mély vénáinak alulfejlesztése vagy aplasia (hiánya) a felületes vénás rendszer jelenlétében szól. A problémák általában a gyermekek korában és a további fejlődésben jelentkeznek. A Klippel-Trenone szindróma saját jellegzetes tünetei, amelyek alapján a betegség könnyen diagnosztizálható.

Betegség jellemző

A Klippel szindróma A Trenone a leggyakoribb szisztémás phleboangioplasztika. A betegséget a bőrkapillárisok rendellenességei (a normális fejlődésektől, a szervek vagy szövetek működésének rendellenességeit okozó eltérések) jellemzik (a szakirodalomban általában a „naevus ammeus” latin neve), az érintett terület lágy és csontszövetének túlzott növekedése, valamint a nyirok- és vénás rendellenességek.

A szindróma eredete szórványos, a férfiak és a nők ugyanolyan gyakran megbetegednek, faji előnyt nem azonosítanak; tünetek előfordulhatnak születéskor vagy gyermekkorban. A betegek 63% -ánál minden jele van, a betegek 37% -ában csak 2 tünet jelentkezik a klinikai triádból.

Etiológia, okok és kockázati tényezők

A Klippel Trenone szindróma etiológiája nem világos. Vannak különböző hipotézisek:

• az első elmélet azt sugallja, hogy az intrauterin károsodás a közbenső oldali traktus szimpatikus ganglionjaihoz mikroszkópos arterio-vénás anasztomózisok dilatációjához vezet, amelyekből kialakulhat a vascularis malformáció;
• a második hipotézisnek megfelelően a mélyvénás rendszerbe történő normál vénás kiáramlás blokkolása vénás hipertónia és varikózusok kialakulásához vezet;
• A 3. hipotézis azt sugallja, hogy a betegség kialakulásának fő oka egy mezodermális rendellenesség, amely a mikroszkópos arterio-vénás anasztomosok megőrzését okozza.

A bizonytalan etiológia ellenére a legtöbb szakértő hajlamos arra, hogy támogassa azt a hipotézist, hogy a betegséget a magzati fejlődés korai szakaszában kialakult mesodermális anomália okozza.

Az embrió normális vaszkuláris ágának kialakulása angiogenezis, vaszkulogenezis és érrendszeri átalakulás eredménye. Ebben a komplex folyamatban a különböző vaszkuláris endoteliális növekedési faktorok (VEGF) fontos szabályozók.

A VEGF kötődik a receptor tirozin-kinázhoz (VEGF-R1 és VEGF-R2), és modulálja az endoteliális proliferációt és a vérerek képződését - ez az eljárás nagymértékben függ az antagonistától, az angiopoietin-2-től.

Nagyon valószínű, hogy a Klippel-Trenone-Weber szindrómában bizonyos változás következik be a vaszkuláris remodelingben, talán a módosított angiopoietin-2 szintjén.

Ez egy viszonylag ritka betegség, az elmúlt 30 évben nem volt olyan eset, amikor a szindrómát egy család tagjaiban diagnosztizálták. Következésképpen nincs genetikai nyom.

Vannak azonban korábbi bejegyzések, amelyek jelzik a betegség előfordulását ugyanazon család több tagjában.

Klinikai kép

A Klippel-Trenone-szindrómát a tünetek hármasa jellemzi, amelyek közül néhányan már születéskor már nyilvánvalóak, mások később jelentkezhetnek, amikor a betegség előrehalad:

1. Vöröses bőrszín (port szín), gyakran egyoldalú, a felső és alsó végtagokon. Ez a funkció az esetek 75% -ában van jelen.
2. Nyilvánvaló vénás rendellenességek. Ez egy gyermekkori varikózus vénák. Ezt a tünetet gyakran kíséri a perinealis és a suprapubic terület varikózus vénái. Az esetek 20% -ában a mély vénás rendszer hiányzik. A betegek 70% -ánál a dilatált vénák az alsó lábszár oldalsó oldalán, a combon vagy mindkét területen vannak jelen. A varikózus vénákat saphenesbe vagy a szinttől függően a végtagok mély vénájába ürítik. A klinikai kép magában foglalja a krónikus vénás elégtelenség tüneteit, gyakran tromboflebitist vagy mélyvénás trombózist (az esetek körülbelül 20% -át). A vénás fekélyek kialakulása a betegek körülbelül 1-2% -ánál fordul elő. A lymphedema is meglehetősen gyakori (15%).
3. A végtag lágy részeinek és csontjainak hipertrófia. A tünet már a születéskor jelenik meg, és a növekedés folyamatában észrevehető. A tünet általában egyoldalú. A Toe hipertrófiai (néha amputációra van szükség, hogy a személy cipőt viseljen).

Más rendellenességek kiegészítik a klasszikus klinikai képet. A nyirokvaszkuláris hipoplazia lymphedema-hoz vezet. A vastagbél angiómái jelen lehetnek a vastagbélben és a hólyagban. Az epidurális hemangioma a gerincvelő összenyomásához vezethet. Egyéb jelek a csigolyák, a fogak és az arc aszimmetria rendellenességei.

Azok a betegek, akiknél a betegség három fő tünetének legalább 2-je van, nem teljes Klippel-Trenone-szindrómás betegek közé sorolhatók.

Emellett meg kell említeni a szindróma inverz formájának létezését, amikor a vaszkuláris malformációval rendelkező régió hipotróf, és a hipotrófia elsősorban a zsírszövet veleszületett atrófiájából származik, ritkábban az izomtömeg hypotrophia.

A Klippel Trenone Weber szindrómás betegek fotógyűjteménye és videója:

Diagnózis készítése

Az anomáliát a születéskor azonnal diagnosztizálják a klinikai tünetek és a gyermek további fejlődése során, amikor a betegség tipikus megnyilvánulásai nyilvánvalóvá válnak.

Komplikációk és romlás esetén vizualizációs módszereket alkalmaznak. Az alsó végtagok, a CT (komputertomográfia) ultrahangvizsgálatát végeztük, a mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) használják a lágy szövetek tanulmányozására.

Orvosi ellátás

A kezelés választása a betegség mértékétől, a tünetek súlyosságától és a beteg klinikai állapotától függ. A sérülések jellegét és a krónikus vénás elégtelenség kialakulásának lehetőségét figyelembe véve, a Klippel-Trenon-szindrómás betegek számára általában konzervatív kezelést írnak elő.

Nincs olyan gyógyszer vagy módszer, amellyel divatos gyógyítani a betegséget, ezért a kezelés célja a tünetek enyhítése és a betegség előrehaladásának megakadályozása.

Konzervatív kezelés:

• ajánlott a kompressziós harisnya vagy harisnya, amely védi a lábakat a károsodástól, csökkenti a duzzanatot;
• a varikózus vénák gyulladása során fájdalomcsillapítót és antibiotikumokat írnak elő kenőcsök formájában vagy tabletták formájában;
• amikor a vérrögök képződnek, a gyógyszereket oldják fel, azaz vérhígítók.

Ha a konzervatív terápia nem mutat hatékonyságot, ajánlott a sebészeti kezelés. Sajnos, nem minden érrendszeri rendellenességet lehet egyszerre és egyszerre megoldani.

Az ortopédiai műtét akkor ajánlott, ha az egyik láb hosszabb, mint a másik (az oszteotomia).

Néha a betegség bizonyos szövődményekhez vezet. A Klippel-Trenone szindróma viszonylag gyakori hatásai a következők:

• bőrfertőzések;
• tüdőembólia, amely akkor fordul elő, ha a tüdőben lévő véredényt vérrög képződik; vérrög, általában a lábban alakul ki;
• az ujjak felhalmozódása vagy túlzott mennyiségük a lábon vagy a kézen.

A megfelelő terápiás megközelítés mellett a betegek prognózisa viszonylag optimista.

A megelőző intézkedések közé tartozik a házaspár genetikai vizsgálata a terhesség tervezése során (főként a betegség jelenlétében a családtörténetben). Ez segít meghatározni annak a kockázatát, hogy gyermeke ennek a rendellenességnek. A megelőzés, mint ilyen, nem létezik - a betegséget nem lehet megakadályozni.

Klippel Trenone Weber szindróma

A "Klippel-Trenone-Weber szindróma", a veleszületett rendellenességek egy ritka és súlyos érrendszeri betegség, amely általában a fiúk alsó végtagjain található. Az ilyen rendellenességeket a gén szintjén továbbítják, vagy az embriogenezis megsértése miatt - a magzat kialakulása miatt - előfordulnak. Általában közvetlenül a születés után találhatók, bár egyes esetekben később jelentkeznek. A Klippel-Trenone szindróma azonban sok más patológiától eltérően meglehetősen kedvező prognózisokkal rendelkezik az életre, ha a sebészeti kezelést időben hajtják végre.

A betegség története

Ezt a veleszületett diszfunkcionális vaszkuláris patológiát a végtagokban először a Klippel és a Trenone írta le 1900-ban. A jövőben Parco Weber bővebben bővült, ez már 1997-ben történt. Ennek a szindrómának az oka, hogy a mély fővénák bizonyos körülmények között áthatolhatatlanná válnak. A tudósok számos veleszületett arteriovenózus csatornát írtak le, amelyek rendellenesen tágultak az izom-, csont- és bőrszövetekbe. Mivel az anomália kiterjed a bőr nagy területeire, a szapén vénák hipertrófiai tágulnak. Ennek eredményeképpen az ilyen területeken a csontváz és a lágy szövetek rendellenes változásoknak vannak kitéve: növekednek és kiterjednek.

A Klippel-Trenone-Weber szindróma más patológiák kialakulásához vezethet mind a test egészében, mind a belső szervekben. Vannak olyan hibák, mint:

• elefántia és lymphangiomák;
• külső megnyilvánulások az ajkak és az égboltok túlszaporodásának formájában;
• gigantizmus;
• diszlokáció a csípőízületben.

Emellett a gyermeket a gyomor-bél traktus befolyásolhatja a belső vérzés előfordulásaig.

tünetek

A klinikai kép a betegség összefüggésbe hozható a fővénák véráramának megsértésével. Ez a vérerek lumenének szűkülése miatt következik be a vénák abnormális izom- vagy artériás ágai által történő megszűntetése vagy szorítása következtében. A klinikai képet három tünet jellemzi:

1. Vaszkuláris foltok, az úgynevezett bor.
2. Varikózus felületes vénák.
3. Hypertrofizált érintett végtag.

A beteg végtag bőrén megjelenő "bor" foltok a bőr felszínéhez közeli kis erek duzzadásának köszönhetők. Ezek többnyire laposak és halvány rózsaszín vagy barna színűek. Életkor az árnyalatok változhatnak. Ritka esetekben az ilyen vaszkuláris foltok kis piros hólyagokká alakulnak át. Könnyen megsérülhetnek, ami kisebb vérzéshez vezethet.

A varikózus vénák leginkább a lábakon és a combokon vannak. A betegek izomgörcsökről és fájdalomról panaszkodnak. Ha mély vénák és szervek vesznek részt, ez vérzéshez is vezethet: belső vagy rektális.

A csontok és a lágy szövetek hipertrófiája az érintett végtagon a gyermek életének első hónapjaiban vagy évében jelentkezik. A lábakat általában érintik, de néha befolyásolhatják a karokat, a fejet, az arcot, a törzset vagy a belső szerveket. Általánosságban elmondható, hogy az érintett végtagok hosszabbak vagy rövidebbek.

Diagnosztikai módszerek

A Klippela-Trenone szindróma diagnózisa tipikus helyzetekben nem jelent különösebb nehézséget. Tekintettel a szükségletre, a betegség különbözhet az arteriovenózisos fistuláktól és az aneurizmáktól: szintén veleszületett és majdnem hasonló tünetekkel. A szindróma fő megkülönböztető jellemzője az erek túlzott pulzálódásának hiánya és érrendszeri zaj. Ezenkívül a következő típusú felméréseket végzik:

• A vénás vér gázösszetételének meghatározása a sérült végtagban.
• Doppler ultrahang.
• Angiográfia és MRI.

Kezelési eljárások

A veleszületett Klippel-Trenone szindrómás gyermekek kezelése nagyon nehéz feladat, amelynek sikere a betegség egyedi jellemzőitől függ. A vénák lumenének szűkítése nagy területeken jelentősen bonyolítja mindent. Az időigényes műtétek az a tény, hogy az orvos a vérerek vizsgálatát végzi, kiküszöböli azokat az okokat, amelyek a normális véráramlási folyamat megszakadásához vezetnek. Vannak olyan helyzetek, amikor a fő vénát annyira érinti, hogy nem állítható vissza. Ezután a transzplantációs anyagoknak az érintett érrendszeri területekre történő átültetését végzik. Az elvégzett műveletek eredményeit angiográfiával ellenőrzik.

A Klippel-Trenone-szindróma további kezelése lehet:

• Lézer expozíció a vénákban.
• Scleroterápia - a speciális terápiás gyógyszerek érintett vénáinak bevezetése.
• Kompressziós kötöttáru viselése.
• Kábítószer-kezelés antikoagulánsokkal és immunmodulátorokkal.

kilátás

A pozitív vizsgálatok eredményei, amelyeket minden szükséges teszt megerősített, a varikózusok fokozatos csökkenéséhez vezet. Ezenkívül hozzájárul a bőr trópusi elváltozásainak megszüntetéséhez, a fájdalomcsillapításhoz és a végtagok nehézségérzéséhez. Ezenkívül az érintett és az egészséges lábak közötti méretkülönbség kevésbé lesz kifejezett vagy teljesen megszűnt. Ez azonban nem történik meg azonnal, hanem a gyermeknevelés folyamatában. Ritkán a méretkülönbség teljesen eltűnik.

A sikeres kezeléshez a legfontosabb a patológia korai diagnózisa. Ha a gyermekben megtalálható a Klipple-Trenone szindróma, azonnal orvoshoz kell fordulnia. Meg kell kezdeni az orvosi intézkedéseket mérsékelt eljárásokból. Ha az ilyen lépések nem eredményeznek javulást, akkor előzetes felkészülés lesz a műveletre. A sebészeti beavatkozás 3-5 éves korban lehetséges.

Mivel a Klippel-Trenone-szindróma egy súlyos betegség, amely önmagához való egyéni megközelítést igényel. Általában a gyógyítási statisztikák pozitívak.

Sürgősségi orvoslás

A Klippel-szindróma - a trenone a mélyvénák kialakulásának hibáihoz tartozik, és főként fiúkban (62%), az alsó végtagokban (54,1%) fordul elő. A vereség általában egyoldalú.

A hiba a mélyvénákon átáramló véráramlás megsértése az edény lumenének szűkülése, elzáródása, a vénák abnormális izomtömörítése, magzati feszültség, artériás ág miatt.

Klinikai kép a Klippel-szindrómában - Trenone

A szindrómát három tünet jellemzi:

• vaszkuláris foltok,
• varikózus vénák,
• az érintett végtag hipertrófiája (89. ábra).

A vaszkuláris foltok nem tartós tünet. Ezeket az esetek körülbelül 40% -ánál figyelték meg, és születésük óta észlelik. A foltok halvány rózsaszínűek, lila színűek. A foltok határai tisztaak, körvonalúak. Bizonyos esetekben a 0,1–0,3 cm átmérőjű, sötét színű bőrfelhordók a vaszkuláris foltok felett vannak, amelyek gyakran sérülnek és vérzik.

A gyermek születésekor fellépő vénás vénákat nem szabad kifejezni és csak az élet első éveiben jelentkezik. A gyermek növekedésével a vénák kiterjedése a végtagok perifériás részében észrevehetővé válik, majd a proximális részekre terjed, és néha a végtag határain túl is. A Klippel-szindrómában a varikózusok jellemző tulajdonsága - a Trenone a végtag külső felületén elhelyezkedő előnyös lokalizációja.

Ábra. 89. Klippel-szindróma - Trenone 3 éves gyermekben. Az érintett bal alsó végtag általános nézete.

A végtagödéma esetén a varikózusok elrejthetők, és csak a venográfia során észlelhetők.

A hiba leggyakoribb tünete az érintett végtag méretének növekedése. Az egészséges és fájó végtag hossza a különbség 1-2 és 10 cm között van. Ugyanakkor megnő a lágy szövetek és a csontváz mérete is. Ahogy a gyermek nő, a végtagok közötti különbség nő. A végtagok arányának megsértése következtében a medence különböző alakváltozásai, a gerinc görbülete jelentkezik.

Klippel-szindróma - Trenone jelenlétében a betegek a végtag fáradtságáról, a fájdalomról és a nehézségérzetről panaszkodnak; Gyakran vannak trófiai rendellenességek, amelyeket fekélyes folyamatokban fejeznek ki, fokozott hajnövekedés, fokozott izzadás, bőrhámlás. Néha hematuria, a bélből a vér kiürítése a széklet során. Ezen jelenségek előfordulásának oka a végtagban a vérkeringés károsodása, ami azt eredményezi, hogy a vérvezetékeken keresztül a vér áthalad egy ilyen rendszerbe, és túlcsordulást okoz.

Klippel szindróma - A trenon kombinálható az érrendszer és a szervek egyéb rendellenességeivel. A vaszkuláris rendellenességek közül a nyirokrendszer együttes károsodása a leggyakoribb - elefántia, lymphangiomák. Az egyéb kombinált hibák közé tartozik a szájfúvás, a szájpadlás, a csípőelvezetés, a gigantizmus.

A Klippel-szindróma diagnosztizálása - Trenone

Tipikus esetekben a diagnózis nem jelent nehézséget. Klippel-szindróma - A trénont különböztetni kell a veleszületett arteriovenózisos fistuláktól és aneurizmáktól, amelyekben hipertrófia, varikózus vénák, pigment és vaszkuláris foltok is megfigyelhetők. A szindróma megkülönböztető jellemzője a vérerek fokozott pulzációjának hiánya, érrendszeri zaj, Dobrovolskaya tünet. A vénás vér gázösszetételének meghatározása az érintett végtag és vénás nyomás, valamint a venográfia szempontjából döntő fontosságú a diagnózis szempontjából.

A Klippel-szindróma - Trenone esetében a vénás vér oxigéntelítettsége általában a normál tartományon belül van. A vénás nyomás általában magas, de az arterio-vénás fistulákkal ellentétben az értéke nem függ a szívverési ciklustól, és egyenes vonal a grafikus képen. A venográfia a legértékesebb módszer, amely a diagnosztikai célok mellett a véráramlás akadályának helyét is meghatározza (90. ábra).

Ábra. 90. Klippel-szindróma - a jobb alsó végtag trenonája egy 3 éves gyermeknél. Venograms. A felszíni vénák kitágultak, mélyen élesen szűkültek, nincsenek szelepeik.

A Klippel szindróma - Trenone kezelése

Nagy nehézségeket képvisel. A szindróma eseteinek viszonylag nagy százalékában egy külső helyen (tartály, zsinór, stb.) Egy jelentős helyszínen kombinálják a vénás lumen veleszületett szűkülését. A sebészet az erek felülvizsgálatából és a normális véráramlást akadályozó okok kiküszöböléséből áll. Abban az esetben, ha a fővénás aplazia vagy kifejezett hipoplazia található, az egyetlen módszer, amely normalizálja a véráramlást, az edény érintett területének vénás autograftokkal történő helyettesítése. Amikor lehetséges a fővénák átjárhatóságának helyreállítása, amit a venográfia bizonyít, fokozatosan

a varikózus vénák és a trófiai rendellenességek csökkennek, a végtagok nehézségének és fájdalmának érzése eltűnik. Ahogy a gyermek nő, az egészséges és az érintett végtag hossza közötti különbség csökken; egyes esetekben ez a különbség teljesen eltűnik. Mindez azt jelzi, hogy szükség van a hiba korai felismerésére és kezelésére. A műtét legmegfelelőbb kora 3-5 év.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

Betegség trenone

Az üzenet Gryaznova Anna »2010. január 23. sz. 21:05

Az üzenet Gryaznova Anna »Sun 2010. január 24. 00:55

Az üzenet Gryaznova Anna »2010. január 26. 22:27

Olga L »Publikálva 2010. március 12. 11:49

Az üzenet Gryaznova Anna »Sze 24, 2010 15:55

Üzenet soi-zar »2010. június 21. 07:50

Helló, Anna.
A lányomnak is van ez a diagnózisa, már 4 évesek vagyunk.
Tavaly a németországi kezelésre repült.

19 perc után 30 másodperc után hozzáadva:

Az üzenet Gryaznova Anna ”2010. július 1. 19:47

Üzenet soi-zar »2010. július 02. 07:07

A Pema Post »Fri 2010. július 23. 11:21

Az üzenet Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011 11:46

Üzenet Pokklya »2011. március 3. 19:55

Gryaznova Anna, aki ebben a szálban Ukrajnából származik, kivéve ön? Logikusabb az ukrán témakörökben megkérdezni a "Ismerje meg," címet, például "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Vagy hozzon létre egy témát a Kérdésekkel minden kérdésben, vagy a "Gyógyszerek és orvosi eszközök" részben.

By the way, van egy hasonló téma a karcsúsító fehérnemű a "szépség és az egészség" - de szüksége van egy gyermekre is, megértem helyesen?

Az üzenet Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011 22:11

Pokklya írta (a): Anna Gryaznova, aki jól van ebben a témában Ukrajnából, kivéve Ön? Logikusabb az ukrán témakörökben megkérdezni a "Ismerje meg," címet, például "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Vagy hozzon létre egy témát a Kérdésekkel minden kérdésben, vagy a "Gyógyszerek és orvosi eszközök" részben.

By the way, van egy hasonló téma a karcsúsító fehérnemű a "szépség és az egészség" - de szüksége van egy gyermekre is, megértem helyesen?

Kérem a kérdést, abban a reményben, hogy valaki beesik. Elvileg érdekel, hogy a Klippel-trenone-Weber-szindrómás gyermekeknek ruhát rendeljenek (ezért írok egy kérdést ebben a témakörben). Köszönjük a tippet, kérdezzen más témakörökben.

Betegség trenone

A phlebangiodisplasiasok az alsó végtagok vénáinak ritka betegségeihez kapcsolódnak, és egyesítik a veleszületett eredetű patológiát magukban és az extravénás szövetekben is. Gyakran kapcsolódnak az arthrenous kommunikáció patológiás funkciójához. Az alsó végtagok vénáinak anomáliáit két típusra kell osztani: phlebangiodysplasia anélkül, hogy a végtag és a flebangiodiszplázia csontrendszeri hipertrófia és lágy szöveti jeleit mutatná.

A Klippel és Trenon 1900-ban, Parco Weber 1997-ben egy szindrómát ír le, amelyet klinikailag nyilvánvalóan a születésmód-pigment foltok jelennek meg, amelyek az alsó végtagok nagy területeit, hipertrófiát és a vénás nyúlványok megnyúlását és a végtag vastagodását okozják a csontváz és a lágy szövetek hipertrófiája miatt. Ezek a tünetek nemcsak az alsó végtag területén, hanem a megfelelő fenékben, a test felének, az arc és a felső végtagban is kifejezhetők. A születés után és az élet első éveiben figyelhetők meg. Ennek a tünetegyüttesnek az oka lehet a mélyvénák (Klipiel-szindróma - Trenone) vagy több veleszületett arteriovenózis-fisztula veleszületett elzáródása, amelynek pathognomonus tünete a dilatált vénák pulzációja a szisztolés zaj figyelembevételével (Parke-szindróma, Weber).

A jelzett klinikai jelet ritkán találjuk meg, ezért ezek az angiodyspláziak, amelyeknek teljesen hasonló klinikai képük van, végül csak aigiográfiai vizsgálat segítségével különböztethetők meg. Funkcionális flebomanometria a Klippel-szindrómában - a trenone nagy vénás nyomást regisztrál, amely nem változik sem a vízszintes, sem a beteg függőleges helyzetében. Veleszületett vénás elzáródás gyakran következménye maldevelopment (agenezii) egyes szegmenseiben a vena cava inferior rendszer, a jelenléte ezen membránok szűkületek által okozott impactatiója túlzottan kifejlesztett ekstravenoznoy hegszövet, vénák kompressziós fibrotikus, fibro-muszkuláris vagy fnbrozno-sosudistymn szűkületek.

A Klippel-szindróma kezelése - A Trenone-nak kevés perspektívája van, és a műanyag helyreállítási műveletek csak a fővénák kis szegmenseinek agenézisével lehetségesek. A Parkers Weber-betegség sebészeti kezelése az arterio-vénás fisztula metszéspontja és ligálása a nagy artériák és vénák között, valamint több arterio-vénás fisztula jelenlétében az adduktáló artériás edény ligálásában.

A vénák teljes veleszületett lavinája a szelepek szelepeinek aplaziajához kapcsolódik, és az ödéma, a cianózis, a varikózus vénák kialakulása, a periolikus trófiai fekélyek kialakulása következik be. A betegség első klinikai tünetei megjelennek a gyermek felgyorsult növekedési időszakában, és a vér gravitációs oszlopának hosszabbításával járnak a szelepektől megfosztott vénákban, azaz statikus eredetű flebohypertenzióval. Funkcionális flebográfiában a szelepszinuszok árnyékai nem észlelhetők sem a vénás törzsekben, sem a kis vénákban. Jelentős kontrasztanyag-mentesítés van a comb vénáiból a végtag vénás rendszerének távolabbi részeibe. A funkcionális flebomanometria a vénás nyomás gyors és jelentős ingadozását regisztrálja a vízszintes helyzetből a függőleges helyzetbe történő átmenet során.
A sebészeti beavatkozás a flebohypertenzív szindrómára jellemző műveletek végrehajtását jelenti a vénák szelepfunkciójában.

Krónikus tüdő tályog a Klippel-szindrómában szenvedő betegben - Trenone - Weber - Rubashova

A cikkről

Szerzők: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIEF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának FPI-je, Jekatyerinburg), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIIF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának FPI-je, Jekatyerinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIIF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma FPI ága, Jekatyerinburg), R. Berdnikov (UNIIF - az FSBI "NMITS FPI" ága, az Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg), Kholny PM (UNIIF - az Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg) FGBI NMITS FPI ága, IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIIF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma FPI-nek ága, Jekatyerinburg; UNIEF - a Jekatyerinburg Egészségügyi Minisztériumának FSB NMITS FPI-je), Nikolayev MO (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIIF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma FPI-nek ága, Jekatyerinburg; UNIIF - a Jekatyerinburg Egészségügyi Minisztériumának FSB NMITS FPI ága), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU az Egészségügyi Minisztériumtól, Jekatyerinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU az Orosz Egészségügyi Minisztérium, Jekatyerinburg; UNIIF - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának FPI-je, Jekatyerinburg; UNIEF - a Jekatyerinburg Egészségügyi Minisztériumának FSBI NMITS FPI ága)

Klippel-szindróma - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - perifériás hajók veleszületett angiodiszplázia patológiás arteriovenózis fistulával, amelynek jelenléte a véráramlás megsértését okozza az érintett végtagok fő vénáin keresztül a felületes vénák varikózus átalakulásával. A szindrómát számos klinikai megnyilvánulás jellemzi, így a kezelés multidiszciplináris megközelítést igényel. A betegség kezelése sebészeti jellegű, gyakran sok komplikációval. Az esetek túlnyomó többségében fokozatos sebészeti kezelést alkalmaznak, traumatikusak, és számos szövődményhez vezetnek (vérzés, trófiai fekélyek, hipertrófiai és keloid hegek). A posztoperatív relapszus gyakorisága 30-48%. A cikk a Klippel-szindrómában szenvedő betegben - Trenone-Weber - Rubashov - krónikus tüdő abscessus klinikai eseteit mutatja be. Ez az esetjelentés egyedülálló példája a veleszületett angiodysplasia szindróma és a krónikus tüdő abscess kombinációjának. Az SCTVR-ben szenvedő betegek ritkán fordulnak elő a pulmonológus vagy a mellkasi sebész figyelmébe, és a klinikai eset élénk példája a veleszületett angiodysplasia lehetséges tüdő megnyilvánulásának.

Kulcsszavak: Klippel szindróma - Trenone - Weber - Rubashov, tüdő tályog, klinikai eset.

Idézet: Skornyakov S. N., Sabadash E. V., Medvinsky I.D., Berdnikov R. B., Kholnyi P. M., Dyachkov I. A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Krónikus tüdő tályog Klippel-szindrómában szenvedő betegben - Trenone-Weber-Rubashova // Mellrák. 2018. No. 3 (I). 36-39

Klippel - Trenaunay - Weber szindróma Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural Állami Orvostudományi Egyetem, Jekatyerinburg 2 Ural Állami Kutatóintézet Phtisiopulmonológia, Jekatyerinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) a végtagok növényzetének fejlődésével együtt. Ez a kezelés multidiszciplináris megközelítést igényel. A betegségnek sebészeti beavatkozásra van szüksége, gyakran sok komplikációval. Számos szövődmény (vérzés, trófiai fekély, hipertrófiai és keloid hegek). A posztoperatív relapszus gyakorisága 30-48%. Ez a cikk a Klippel-Trenaunay-Weber-szindrómában szenvedő beteg krónikus tüdő-tályogát mutatja be. A veleszületett angiodysplasia és a krónikus tüdő abscessus esete. A KTW-szindrómában szenvedő betegek ritkán jönnek a pulmonológushoz vagy a mellkasi sebészhez, ha veleszületett angiodiszplázia tüdő megnyilvánulása van.

Kulcsszavak: Klippel - Trenaunay - Weber szindróma, tüdő tályog, klinikai eset.

Idézet: Skornyakov S. N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber szindróma // RMJ. 2018. No. 3 (I). P. 36–39.

A cikk a Klippel-Trenone-Weber-Rubashov szindrómában szenvedő beteg krónikus tüdő abscessusának klinikai eseteit mutatja be, amely egyedülálló példája a veleszületett angiodysplasia szindróma és a krónikus tüdő abscess kombinációjának.

bevezetés

Klinikai eset

2017. április 17-én egy páciens, 46 éves, a Phtisiopulmonológia Ural Kutatóintézetének tüdő- és sebészeti részlegébe került be, ahol gyenge köhögéssel, mérsékelt feszültséggel járó légszomjával (kényszerített leállás 2–3 séta közben) panaszkodtak. lépcsőház), az oldalsó, hátsó méhnyak, deltoid, mellkasi, ulnar régiók többszörös telangiectázia a bal oldalon.
Esettörténet.

2003-ban, a vizsgálat során (az SKTVR tervezett sebészeti kezelésére való felkészülés), a bal tüdő alsó lebenyének policisztózisa először diagnosztizálták a mellkas szerveinek röntgenvizsgálata (OGK) eredményeként. A beteg nem kért orvosi ellátást. 2016 októberében súlyos megbetegedést szenvedett, amikor a lázas láz hátterében termelékeny köhögés jelentkezett, amikor egy kis mennyiségű gennyes köpet elválik a vérzéses komponenssel (vérvénákkal). A következő napokban kezdett észrevenni a köhögés növekedését éjjel, a jobb oldalon. A köhögés szindróma súlyossága szignifikánsan csökkent, amikor a bal oldalon és napközben helyezték el. Én nem kezeltem magam, még mindig nem kerestem az orvosi ellátást. 2016 novemberében tudomásul vette az éjszakai köhögések köhögését. 2017 januárjában a feltétel ismét romlott, kifejezetten általános gyengeség volt, csökkent a fizikai terhelésre való tolerancia, a hemoptysis. Az orvosi segítség kérése után megvizsgálták. Az OGK és a CT multispirális komputertomográfiája (CT) szerint intravénás kontrasztjavítással a megsemmisült bal tüdőt a policisztikus károsodás hátterében diagnosztizálták. Ajánlott tervezett sebészeti kezelés a pulmonectomia térfogatában a bal oldalon.
Az anamnézisben. Gyermekkorban, az intenzív fizikai terhelés (sportos evezés) hátterében a következő tünetek jelentkeztek, és lassan haladtak: a helyi termoreguláció károsodása, a bal felső végtag felszíni vénáinak időszakos fájdalomcsillapítása és varikózus deformációja (1. ábra). A veleszületett angiodiszplázia diagnosztizált. A sport feladását követően a betegség klinikai megnyilvánulásának előrehaladása lassult. 2003-ban a bal felső végtag arteriovenózisos anastomosisát szétválasztották a SKETD szempontjából. Ezt követően és a jelenben a szindróma a bal felső végtagban, különösen a mutatóujjban, körülbelül 10 percig tartó, spontán, rövid fájó fájdalmak formájában jelentkezik. Az aszimptomatikus kurzusok időtartama több hónapig, gyakrabban 4-6 hétig terjedhet.

Egyéb kapcsolódó betegségek. Gyermekkora óta a gyakori akut légúti vírusfertőzések, bronchitis. Hipertónia II.
A családtörténetet a szív- és érrendszeri betegségek terhelik.
Felvétel: Az általános feltétel kielégítő. Építsen hipersténikus. A bőr fiziológiai színezése. A bal oldali, hátsó méhnyakrészek bőrén egy szabálytalan alakú telangioektikus vaszkuláris nevus („bor” nevus) van, amely 4–6 cm átmérőjű, nem emelkedik a bőrfelszín fölé, valamint a deltoid, részben a mellkasi és a ulnar régiók többszörös telangiektaszikái (2. ábra). ). A pajzsmirigy nem nő. Az orron keresztül történő légzés ingyenes. Thorax rendszeres forma. Mindkét fél egyformán részt vesz a légzésben. Ütközés a tüdő felett a jobb oldalon: világos pulmonáris hang, a bal oldalon: a felső részekben, az alsó szakaszoknál domborítva. A jobb tüdőben a bal oldali vesicularis légzés hallható a vegyes nedves bálnákról. NPV - 16 percenként. A szív határai nem mozdulnak el, nem kiterjednek. Szívhangok világosak, a ritmus helyes, nincsenek zajok. HR - 89 percenként, vérnyomás - 125/80 mm Hg. Art. Pulzus - 89 ütés / perc, ritmikus, normál töltés és feszültség. A gyomor a helyes forma, a tenyér puha, fájdalommentes minden osztályon. A máj alsó széle a parti ív szélén. A lumbális régiókat nem változtatják meg vizuálisan és nem tapintással. A tünetek mindkét oldalon negatívak. Nincs dysuria. Nincsenek fokális neurológiai tünetek.

Vizsgálat: az általános vérvizsgálatban: leukociták - 9,8 × 10 9 / l, vörösvértestek - 5,55 × 10 12 / l, vérlemezkék - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR —13 mm / h. A vizeletvizsgálat: fajlagos sűrűség - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogén - 3 mg / dl. Vérbiokémia: glükóz - 4,5 mmol / l, teljes fehérje - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, karbamid - 7,2 mmol / l. Koagulogram: vérlemezkék - 450 × 10 9 / l, aktivált részleges tromboplasztin idő - 29,2 s, protrombin idő - 13,3 s, nemzetközi normalizált arány - 1,26 (koaguláció megnyúlása a külső úton).
EGD: a nyelőcső alsó harmadának III - III fokú varikózusai. EKG: sinus tachycardia akár 90 ütés / perc. Anyagcsere-rendellenességek, nem megfelelő blokkolása a jobb oldali kötegéből. A felső végtagok vénáinak duplex szkennelése színtérképezéssel: a jobb felső végtag felületi és mély vénái elviselhetők. A bal felső végtag poszt-trombózisos betegsége, a közepén elhelyezkedő vénás rekanalizálása, az oldalsó vénás vénák részleges rekanalizációja a könyökkötés területén, flotáció nélkül. Az oldalsó szubkután, medián szubkután, radiális, ulnáris vénák varikózus transzformációja balra. Az OGK CT-vizsgálata intravénás kontrasztjavítással: a jobb tüdő parenchymájában nincsenek fókusz- és fókuszváltozások. A bal oldali tüdőben minden szegmensben, főként az alsó lebenyben több nagy és közepes méretű, kerek vékony üreg (ciszták, bikák) vannak meghatározva, amelyeket vékony septa választ el egymástól. Bizonyos üregek (a hátsó és alsó szakaszokban) a folyadékkal leeresztik a megfelelő hörgőket. A bal tüdő artériái deformálódnak, közel állnak egymáshoz és a ciszták kontúrja mentén egy érintő mentén helyezkednek el. A fennmaradó parenchyma túlságosan levegős, az érrendszer kimerült. A pleurális üregekben nincs szabad effúzió. A pulmonalis artéria törzsét nem terjeszti ki. A mellkasfal csontelemei és lágy szövetei nem változnak. Következtetés: a bal tüdő parenchyma cisztás-bullousz transzformációja (3. ábra).

Szemész vizsgálat: a bal szem retina pigment nevusa.
Preoperatív diagnózis: elpusztult bal tüdő. Polisztisztikus bal tüdő (?). A tüdőgyulladásos bal tüdő tályogja (?).
17/17/17 a beteg pulmonectomián ment át a bal oldalon.
Intraoperatív: a pleurális üreg szabad, durva cicatriciális fúzió a hátsó területeken és a membrán felett. A tüdőt erősen ostobán izoláljuk az adhézióktól. A tüdő szinte teljesen tele van cisztákkal: tágas és teljes (feszült). A tüdőgyök elemeit külön kezeljük: a pulmonalis artériát és a felső és alsó pulmonális vénákat váltakozva ligáljuk és dupla varrással (DSTSeries ™ TA ™, type30303, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 db). A fő hörgőcsonkot a bifurkációhoz mozgatják, reagálása a 2-3-as félgyűrű szintjén történik. A csonkot manuálisan, megszakított varratokkal varrjuk, atraumatikus, 3/0 proslen szerint, a Suite szerint 1–1,5 mm-es lépéssel. Vízelvezető. Réteges varratok.
A posztoperatív időszak nem volt szokatlan. Antibakteriális megelőzés tanfolyama a gennyes szövődmények megelőzésére. A műtét utáni első napon 250 ml serózus vérzéses folyadékot szabadítottak fel a pleurális üreges csatornákból, naponta 2 órán belül 100 ml-re csökkentették a kisülést, a levegő nem jutott ki a pleurális vízelvezető és szubkután emphysema-ból. A műtét utáni 3. napon a vízelvezetést eltávolítottuk a pleurális üregbe bevitt levegővel. A sebészeti seb meggyógyult az első szándékkal.
459/17. Számú hisztopatológiai vizsgálat. Szinte az egész alsó részt egy hatalmas falú, többkamrás szerkezetű óriás üreg foglalja el, amelyet nagyszámú zöldes tömeg töltött ki. Az üreg falai 3 rétegűek: egy szennyezett nekrotikus réteg nagy számú neutrofilrel, egy nem specifikus típusú granuláló szövetréteggel, széles szálas réteggel. Körülbelül számos hemosiderofág intraalveoláris, a szervezet területei, hörgőtágulás. A tüdőszövetben a hemosiderofágok is intraalveolárisak, a tartályok sűrűsödése és újrakalibrálása a falak éles sűrűségével és a lumen keskenyedésével. A rezekciós vonal mentén - bronchialis sclerosis. A Zil-Nielsen színezése negatív.
Következtetés: egy hatalmas többkamrás krónikus tályog a bal tüdő alsó lebenyében a gennyes gyulladás aktív fázisában. A tüdő hemosziderózisa (hemoptysis a történelemben) (4. ábra).

1 hónap után a kontroll vizsgálat során a mérsékelt fájdalomra vonatkozó panaszok a torakotomikus metszés területén (gyulladás jelei nélküli heg), a testhőmérséklet normális. Az OGK vizsgálati röntgenfelvétele: a bal oldalon - a maradék üreg részlegesen homogén tartalmú volt. Nincs más további áramkimaradás és folyadékszint; a jobb oldalon nincsenek fókusz- és fókuszváltozások.
6 hónap után a műtét után a beteg kielégítő állapotban van, a betegnek nincs panasz. Az OGK röntgenfelvételén: a bal oldalon - a maradék üreg teljesen homogén tartalommal volt feltöltve, jobbra - nincsenek fókusz- és fókuszváltozások.

következtetés

irodalom

Hasonló cikkek az emlőrák naplójában

A cikk a légzőszervi megbetegedések modern mukolitikus terápiájának lehetőségeit tárgyalja.

Bemutatta az MD számának főszerkesztőjét, A. Yu professzort, Ovchinnikovot