Dermatomyositis kezelése és első tünetei

A szisztémás lupus erythematosus a kötőszövetek egyik legbonyolultabb betegsége, amelynek jellegzetes tünetei az immunkomplex elváltozások, amelyek kiterjednek a mikrovezéretekre is. Mivel az etiológia és az immunológia szakemberei megállapították, ennek a betegségnek az előfordulása esetén az immunrendszer által termelt antitestek befolyásolják saját szervezetük sejtjeinek DNS-jét, ami nagyrészt károsítja a kötőszövetet.

A szisztémás szklerodermát az orvostudományban súlyos betegségnek nevezik, amelyben a kötőszövetben változások következnek be, ami a szklerózisnak nevezett keményedést és keményedést okoz. Ez a differenciált betegség a bőrt, a kis ereket, valamint számos belső szervet érinti. Az orvostudomány okai Nem ismert, hogy mi okozza ezt a betegséget. Azonban a legtöbb...

A Dermatomyositis, amelyet Wagner-kórnak is neveznek, egy nagyon súlyos gyulladásos izomszöveti betegség, amely fokozatosan fejlődik, és a bőrre is hatással van, ami duzzanatot és erythemát és belső szerveket okoz. Ebben az esetben a mobilitás jelentősen romlik. Nagyon gyakran ez a szisztémás betegség bonyolulttá válhat az izomszövetben lévő kalcium lerakódásában, vagy a gennyes fertőző betegségek kialakulásában.

Ennek a betegségnek a kialakulása a nőknél 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A betegség az áldozatok korában is szelektív, a kiválasztás kritériumai 5 és 15 év közötti gyermekeket, illetve 40-60 éves felnőtteket jeleznek.

okai

A dermatomyositis hivatalosan multimimptomatikus betegségnek tekinthető. És mégis, a tanulás hosszú története nem adta gyümölcsét az etiológiájának megértésében. Ezért a betegségek osztályozása idiopátiára utal. A szakértők úgy vélik, hogy a betegséget befolyásolhatja:

• a vírusfertőzések, pl.
• másodlagos jelenség a meglévő rák hátterében;
• genetikai hajlam a betegségre;
• reakció különböző gyógyszerekre;
• a kolera, a kanyaró, a mumpsz, a tífusz, a rubeola elleni vakcinázás reakciója;
• terhesség
• besugárzási;
• allergiás gyógyszerekre;
• trauma;
• hipotermia;
• borreliosis.

tünetek

A betegség diagnosztizálása sikeres volt, figyelni kell ezekre a tünetekre:

• az izomgyengeség előfordulása, amely nehézségekbe ütközhet a legegyszerűbb napi cselekvések végrehajtásában;
• A bőrön az érintett területek a dermatitisz, a szem körüli duzzanat, az arc- és a dekoltázs területén a bőr színének a vörösre változása, a vörös színű bőrkiütés megjelenése, melynek felülete a kezek kis ízületein, a tenyéren lévő bőr durvaságán és hámlásánál jelentkezik. a hátrányos fizikai körülmények között dolgozó személy tenyerei;
• nyelési nehézség;
• a test nyálkahártya felületeinek szárítása;
• a tüdő keményebb munkája;
• szívelégtelenség;
• a betegség kialakulásának legelején a leggyakrabban kis ízületek sérülése van, általában a kezüktől kezdve;
• a kezek duzzadása;
• fájdalom és zsibbadás előfordulása az ujjakban;
• károsodott vesefunkció.

diagnosztika

A megbetegedés diagnózisa betegség esetén viszonylag nehéz. Ilyen kritériumokat tartalmaz.

A betegség leggyakoribb megnyilvánulása a bőrfelszínen vörös és rózsaszín csomók és plakkok megjelenése lehet, amelyek néha leválnak. A helyük általában az extenzorcsuklókban történik. Néha helyett csak vörösség jelenik meg, amely idővel eltávolítható. Gyakran előfordul a lila kiütések megjelenése is, a felső szemhéj szélétől az egész térben a szemöldök vonalig. Ez kombinálható ödémával és egyfajta lila szemüveg. Ez a tünet azonnal észrevehető, különösen, ha összehasonlítjuk a beteg korábbi fotójával. Az ilyen kiütés nemcsak ezen a területen alapul, hanem az arcra is kiterjed, a dekoltázs területét lefedő, a dekoltázs területét lefelé nyúló nyakon, és a felső és a karokon is megjelenik. Találkozhatsz vele a gyomorban, valamint az egész alsó testen. A szkleroderma kialakulásakor a dermatomyositis mélyebb szakaszba lép.

Mindezek a megnyilvánulások az első harangok, amelyek az izomkárosodás kezdetét megelőzően megjelennek. A bőr és az izomszövet egyidejű károsodása rendkívül ritka. A betegség időben történő diagnosztizálása segíthet megállítani vagy egyszerűen lelassíthatja annak fejlődését.

Az izomgyengeség fényesen beszél a már érintett izmokról. A szokásos üzleti tevékenységük során a betegek észreveszik, hogy nehéz lépcsőzéskor vagy a megjelenésük sorrendjében. A váll és a medence szintjén az izmok gyengeségében, a nyak hajlításáért felelős izmokban, valamint a hasi izmokban fejeződik ki. Amikor kialakul, a betegség megakadályozhatja, hogy egy személy tartsa a fejét, különösen akkor, ha vízszintes helyzetben van vagy felemelkedik belőle. Ha interosztális izmokat érint, befolyásolják a membrán működését. Ez légzési elégtelenséghez vezet. A torokba helyezett izmokat érintve a betegség megváltoztatja a hang időzítését és a nyelés nehézségeit is okozza. Ebben az időszakban néhány beteg tapasztalhatja a fájdalom megjelenését az izomszövetben, bár gyakrabban nem fordul elő. Az izmok gyulladása a vérellátás csökkenéséhez vezet, az izomtömeg csökken, a kötőszövet egyre többé nő. Ekkor kialakul az ín izomérzékenység. A betegség e szakasza bonyolíthatja a polimioositist, amelyben a dermatomyositis fájdalmasabb lesz.

Amikor a betegség a tüdőt érinti, a fertőző betegségek, a tüdőgyulladás és az alveolitisz egyesülhet a légzési elégtelenségben. A személy elkezd gyakran lélegezni és sekélyen lélegzete lesz. Néha fibrosis alakul ki. Ha a sérülés kifejeződik, akkor a beteg állandó társa lesz a légszomj, a zihálás, a mellkasi hangzás és a zihálás. Természetesen a tüdő térfogata jelentősen csökken.

Néha megfigyelhető a kalcium lerakódása az izomszövetben. Ez leggyakrabban fiatal korban történik, különösen az óvodáskorban. Megfigyelhetjük, figyelve a bőr alatti csomók jelenlétére, a bőrfelületen lévő plakkokra vagy a tumorra emlékeztető formákra. Ha a lerakódás a bőr felszínén van, akkor a test megpróbálja megszabadulni tőle, ami morzsolódás formájában elszívja és elutasítja. A mélyen fekvő üledékek diagnózisa csak röntgenvizsgálattal lehet sikeres.

Az érintett ízületek megsérülhetnek, néha megduzzadnak, reggel ott merevség van. Az ilyen ízületek elvesztik mobilitását.

A szív az izmokból szőtt szerv. Ezért az összes membránja érintett, ami tachycardia, zavaros tónusok, a szívverés ritmuszavarai és a szívinfarktusok gyakran előfordulnak. Így a betegség halálos, ha nem áll meg időben.

A gyomor-bél traktus vereségével megfigyelhetjük az ilyen betegségekre jellemző klinikai képet, mint a colitis vagy a gastritis.

A diagnosztikai tesztek azt mutatják, hogy a szexuális aktivitásért felelős mirigyek és a mellékvese mirigyek aktivitása eltűnik.

Az idiopátiás dermatomyositis diagnosztizálásakor kismértékű változást tapasztalhatunk az elemzésekben:

• Az ESR a teljes vérszámban csak kis mértékben emelkedett;
• van egy kis leukocitózis;
• a vérben van olyan enzimek jelenléte, amelyek az izomromlás eredményeként alakulnak ki.

Az összes többi diagnosztikai vizsgálatot csak a dermatomyositis diagnózisának megerősítésére végezzük.

kezelés

A dermatomyositis kezeléséhez szükséges főbb gyógyszerek a glükokortikoidok, amelyekkel egyidejűleg a citosztatikákat használják. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek is szerepelnek, amelyek fő funkciója a szervezetben a mikrocirkuláció és az anyagcsere helyreállítása. Emellett szükség van olyan gyógyszerekre is, amelyek támogatják a belső szerveket, és segítenek megelőzni a különböző szövődmények kialakulását.

kilátás

A betegség prognózisa nem túl megnyugtató. Az 5 beteg közül 2-nél csak 2 éven belül hal meg a kimutatása után. A halál fő okai a légzőrendszer, a szívroham és a gyomor-bélrendszeri szövődmények problémái.

dermatomyositis

A dermatomyositis (generalizált fibromitózis, generalizált myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polimioosit) egy olyan szisztémás gyulladásos betegség, amely az izomszövetet, a bőrt, a kapillárisokat és a belső szerveket érinti.

Okok és kockázati tényezők

A dermatomyositis kialakulásának patológiás mechanizmusában a fő szerepe az autoimmun folyamatoknak, amelyek az immunrendszer kudarcának tekinthetők. A provokáló tényezők hatása alatt kezd sima és szőrös izomrostokat észlelni idegenként, és antitesteket (autoantitesteket) fejleszt ki velük szemben. Nemcsak az izmokra hatnak, hanem a véredényekben is lerakódnak.

Javasolt, hogy a dermatomyositis kialakulása a neuroendokrin tényezőknek köszönhető. Ezt részben megerősíti a betegség átmeneti életszakaszában (a pubertás, a menopauza alatt) kialakuló fejlődése.

• egyes vírusfertőzések (Coxsackie vírus, picornavirusok);
• rosszindulatú daganatok;
• hipotermia;
• hiperinsoláció (hosszan tartó napsugárzás);
• stressz
• allergiás reakciók;
• hipertermia;
• terhesség
• gyógyszer provokációk, beleértve a vakcinázást is.

A betegség formái

Az októl függően megkülönböztetjük a dermatomyositis következő formáit:

• idiopátiás (elsődleges) - a betegség önmagában kezdődik, anélkül, hogy bármilyen tényezővel társult volna, az okot nem lehet kideríteni;
• másodlagos tumor (paraneoplasztikus) - rosszindulatú daganatok hátterében alakul ki;
• gyermekek (fiatalkorúak);
• a kötőszövet más patológiáival kombinálva.

A gyulladásos folyamat jellege szerint a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.

A betegség fázisa

A dermatomyositis klinikai képében több fázis van:

1. Prodromális periódus - a betegség nem specifikus prekurzorai jelennek meg.
2. A nyilvánvaló időszakot a fejlett klinikai kép jellemzi, élénk tünetekkel.
3. A terminális periódust komplikációk alakulása jellemzi [például dystrophia, kimerültség (cachexia)].

tünetek

A dermatomyositis egyik legkorábbi nem specifikus jele az alsó végtagok izmainak gyengesége, amely idővel fokozatosan növekszik. A betegség nyilvánvaló időszakát megelőzheti Raynaud-szindróma, polyarthralgia, bőrkiütés.

A dermatomyositis fő tünete a csontváz izomzatának veresége. Klinikailag ez a nyak izomzatának növekvő gyengesége, a felső végtagok megnyilvánulása, amely idővel megnehezíti a leggyakoribb rutin cselekvések végrehajtását. Az izmok súlyos gyengeségéből adódó súlyos betegség miatt a betegek elveszítik mozgásképességüket és önellátásukat. A dermatomyositis előrehaladtával a garat, a felső emésztőrendszer, a membrán és az interosztális izmok izmait bevonják a kóros folyamatba. Ennek eredményeként:

• beszédfunkciós zavarok;
• dysphagia;
• csökkent tüdő szellőzés;
• visszatérő pangásos tüdőgyulladás.

A dermatomyositist a bőr megnyilvánulása jellemzi:

• erythematous-foltos kiütés;
• periorbitális ödéma;
• Gottron tünet (periungualis erythema, a körömlemez sztringje, a tenyerek bőrpírja, az ujjak bőrén erythemás pelyhes foltok);
• a bőr atrófia és hipertrófia, a pigmentáció és a depigmentáció területeinek váltakozása.

A nyálkahártyák veresége a dermatomyositis hátterében a következők kialakulásához vezet:

• a garatfal hyperemia és ödémája;
• stomatitis;
• kötőhártya-gyulladás.

A dermatomyositis szisztémás megnyilvánulása a léziók:

• ízületek (phalangeal, radiocarpal, könyök, váll, boka, térd);
• szívbetegség - perikarditis, myocarditis, miokardiofibrosis;
• tüdő - pneumosclerosis, fibrózis alveolitis, intersticiális tüdőgyulladás;
• a gyomor-bélrendszer szervei - hepatomegalia, dysphagia;
• idegrendszer - polyneuritis;
• vese - glomerulonefritisz, károsodott vese kiválasztási funkcióval;
• endokrin mirigyek - csökkentik a gonádok és a mellékvesék működését.

Gyermekek dermatomyositisének lefolyása

A felnőtt betegekkel összehasonlítva a dermatomyositis a gyermekeknél élesebben kezdődik. A prodromal időszakra jellemző:

• általános rossz közérzet;
• láz;
• izomfájdalom;
• csökkent izomerősség;
• ízületi fájdalom;
• általános gyengeség.

A juvenilis dermatomyositis klinikai képe egyes szervek és rendszerek károsodásának jeleit ötvözi, de a bőr és az izmok gyulladásos változása a leginkább kifejezett.

Gyermekek és serdülők esetében a dermatomyositis hátterében intramuszkuláris, intrafaszciális és intracutan kalcifikációk alakulhatnak ki, általában a nagy ízületek, a fenék, a vállöv és a medence területének vetületeiben.

diagnosztika

A dermatomyositis fő diagnosztikai kritériumai:

• az izom- és bőrelváltozások klinikai tünetei;
• az izomrostok jellemző kóros változásai;
• elektromográfiai változások;
• a szérum enzimek fokozott aktivitása.

A dermatomyositis kialakulásának patológiás mechanizmusában a fő szerepe az autoimmun folyamatoknak, amelyek az immunrendszer kudarcának tekinthetők.

A dermatomyositis kiegészítő (további) diagnosztikai markerei közé tartozik a kalcifikáció és a dysphagia.

A dermatomyositis diagnózisa a következők jelenlétében történik:

• bőrkiütés, kombinálva bármely három fő kritériummal;
• a bőr megnyilvánulásai, két fő és két további kritérium.

A diagnózis megerősítésére laboratóriumi és műszeres vizsgálatot végzünk:

• teljes vérszám (az ESR növekedése, a leukocitózis a leukocita képlet balra történő eltolódásával);
• a vér biokémiai elemzése (az aldoláz, a transzamináz, a szeromukoid, a haptoglobin, a szialinsavak, a mioglobin, a fibrinogén, a α2- és a γ-globulinok szintjének növelése);
• a vér immunológiai vizsgálata (az endothelium, myosin, tiroglobulin elleni nem specifikus antitestek jelenléte, a myositis-specifikus antitestek megnövekedett szintje, kis mennyiségű antitestek a DNS és a LE sejtek ellen, az IgA szint csökkenése, miközben az IgM és az IgG egyidejű növekedése, a T-limfociták számának csökkenése, a t-limfociták számának csökkenése, titer csökkenése) komplement);
• a bőr-izom biopsziájának szövettani vizsgálata (a keresztirányú elváltozás elvesztése, a myociták gyulladásos infiltrációja, degeneratív változások, markáns fibrosis jön létre);
• elektromográfia (felfedezett fibrilláris rezgések nyugalomban, többfázisú rövidhullámú változások, fokozott izom-ingerlékenység).

kezelés

A dermatomyositis terápia célja az autoimmun gyulladásos folyamat csökkentése, és általában kortikoszteroidok által hosszú ideig (1-2 év) végzik. Szükség esetén a rendszer tartalmazhat nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, különösen szalicilátokat.

A kortikoszteroid terápia hatástalanságával a citosztatikumok kifejezett immunszuppresszív hatást fejtenek ki.

Az izmok összehúzódási funkciójának javítása érdekében Proserin, B vitaminok, kokarboxiláz és ATP injekciókat alkalmazunk.

Az utóbbi években a dermatomyositis komplex kezelésében a plazmaferézist és a lymphocytepheresiset alkalmazták.

Az izomösszehúzódások kialakulásának megelőzésére rendszeres fizikoterápiás gyakorlatok láthatók.

A gyulladásos folyamat jellege szerint a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.

Lehetséges komplikációk és következmények

Megfelelő terápia hiányában a dermatomyositis lassan halad, ami súlyos izomgyengeséghez, a belső szervek károsodásához vezet. Ez a beteg fogyatékosságának oka, és súlyos esetekben - halál.

A dermatomyositis hosszú távú kortikoszteroid-kezelése számos patológiát okozhat:

• magas vérnyomás;
• elhízás;
• csontritkulás;
• cukorbetegség.

kilátás

Megfelelő kezelés hiányában a diagnózis időpontjától számított első két évben a betegek mintegy 40% -a hal meg; gasztrointesztinális vérzést és légzési elégtelenséget okoz.

Az immunszuppresszív terápia jelentősen javítja a hosszú távú prognózist. Ugyanakkor a hátterének ellenére egyes betegeknél az ízületek tartós kontrakciói alakulnak ki, a felső és az alsó végtagok deformálódnak.

megelőzés

A dermatomyositis elsődleges megelőző intézkedéseit nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés célja a betegség súlyosbodásának megelőzése és a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése. Tartalmazza:

• a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációja;
• a fizikai aktivitás korlátozása;
• a túlzott lerakódás és a hipotermia elkerülése;
• a nap betartása;
• a reumatológus diszperzális ellenőrzése;
• gondosan be kell tartani az előírt orvosi rendet.

Dermatomyositis: olyan kísérlet, amely pontos diagnózist és megfelelő kezelést igényel

A dermatomyositis az egész test visszatérő, súlyos és progresszív betegsége, jellegzetes gyulladásos és degeneratív változásokkal jár a bőrben, a kötőszövetben, a váz- és simaizmokban, a vérerekben és a belső szervekben. Ma részletesen beszélünk róla.

A betegség patogenezise és jellemzői

Gyakran bonyolítja a szövetek kalcifikációja és gennyes gyulladása, és az izom motoros funkcióinak rendellenessége miatt fogyatékossággal fejeződik be. Egyéb orvosi jelölések szinonimák: Wagner szindróma vagy Wagner - Unferricht - Hepp szindróma, lila betegség.

A dermatomyositis a polimerozitistól a bőrön lévő kóros változások jelenlétében különbözik. A betegek harmadik részében a bőrgyógyászati ​​tünetek hiányoznak, majd a betegséget polimerozitnak nevezzük, amelyet az izomszövet többszörös gyulladása jellemez. Amikor a dermatomyositis, a bőr változásait gyakran az izmok gyengülése előzi meg, és a napsugárzás után fokozódik.

A dermatomyositissal összehasonlítva a skleroderma korai stádiumában a jellegzetes bőr megnyilvánulásokat Raynaud-szindróma, alacsony láz és arthropathia (ízületi degeneráció) kísérik, és nincs kóros izomgyengeség.

A dermatomyositist 100 ezerre vetítve 2-20 főnél diagnosztizálják, míg nőknél 2-szer gyakrabban fordul elő. Az emberek bármilyen korban betegek, de leggyakrabban 2 éves csúcsidőszakban: 5-15 év és 40-60 év között.

A patológiát ciklikus kurzus jellemzi - a folyamat súlyosbodása és szubvenciója. A beteg állapota a javulás utáni irányban változik a kezelés után és spontán módon.

A dermatomyositisről és annak jellemzőiről az alábbi videó jelenik meg:

Besorolás és formák

A dermatomyositis számos formája létezik a pálya és a származás mentén, és számos osztályozás létezik.

1. Az izomgyengeség intenzív erősítése, a mozgások súlyos merevségének elérése, a nyelés és a légzés nehézségei.

2. Kezelés nélkül, hat hónapon belül a beteg a szívizom gyengülése, a légzési elégtelenség kialakulása, a tüdőgyulladás miatt magas a valószínűsége.

1. Ciklikus áram az összes tünet intenzitásának növekedésével és a romlással.

2. Terápia nélkül a beteg meghalhat.

3. Aktív időben történő kezeléssel a helyreállítás lehetséges, a stabil remisszióra való áttérés lassú.

1. A bőr fókusz patológiája, az egyes izmok veresége.

2. Az általános állapot nem súlyos.

3. Bizonyos esetekben a kalcifikáció alakul ki - a szubkután szövetben a kalcium só-lerakódásai képződnek, ami jelentős mozgási merevséghez vezethet.

A dermatomyositis eredet szerint:

• primer vagy idiopátiás (ismeretlen eredetű), az esettörténetek 30-40% -ában diagnosztizálva. A vakcinákkal történő immunizálás után gyakran alakul ki. Ha gyermekkorban nyilvánul meg, fiatalnak minősül. Különlegessége a gonádok, a hypothalamus és a mellékvese működésének csökkentése.
• fiatalkorúak (gyermekek), melyet 100 betegből 20-30 betegnél regisztráltak. A fiatalkori forma jellegzetessége az izomszövet kalcifikációja, amelyet a fiatal betegeknél gyakrabban definiálnak, kevésbé felnőtteknél.
• paraneoplasztikus (tumor vagy másodlagos), általában az idősebb betegeknél;
• a kötőszövet egyéb sérüléseivel kombinálva.

okai

A patológia kialakulásának okait és mechanizmusait még tanulmányozzák. De vannak ésszerű feltételezések, hogy a dermatomyositis elkezd fejlődni: a szervezetben előforduló fertőző események, amelyek az első kóros tünetek előtt 3-4 hónappal előfordultak;

A jelentősek közé tartoznak a pikornavírusok, a citomegalovírusok, az influenza, a Coxsackie enterovírus, a hepatitis B, a toxoplazmózis, a Lyme-kór, a HIV, a parvovírus és a bakteriális elváltozások, mint a borreliosis és a béta-hemolitikus streptococcus A. agressziója.

• pajzsmirigy-rendellenességek;
• onkológiai (30%) és autoimmun folyamatok (az immunrendszer lebomlásával összefüggésben, saját sejtek támadásával);
• a tífusz, a kanyaró, a kolera, a mumpsz, a rubeola elleni vakcinák beadása;
• növekedési hormonok, D-penicillamin szedése;
• örökletes változások a génekben.

Ezenkívül a következő tényezőket provokálják:

tünetek

Gyakori klinikai tünetek

Először is, fontolja meg az alapvető tüneteket.

sokalakú

Polimorfos (többszörös) gyulladásos és degeneratív folyamatok a bőrön, a szubkután szövetekben, amelyek külön-külön vagy komplexben jelentkezhetnek különböző szakaszokban. Általában a bőr megnyilvánulása az izom előtt több hónapig (és évekig) fordul elő, és a korai stádiumban gyakrabban kerülnek felvételre, és nem egyidejűleg az izomgyulladással.

• Dermatitis: gyulladás, bőrkiütés papulák formájában (hólyagok), hólyagok, eróziók, fekélyek.
• A bőr duzzanata, a szemhéjak és a szem körüli duzzanat (periorbitális).
• Telangiectasia (pók vénák és csillagok), petechiae (pontozott véres véralvadás).
• A megnövekedett pigmentáció vagy elszíneződés, a hyperkeratosis (túlzott keratinizáció, az epidermisz sűrűsége) területei.
• A szemhéjokon és a szemek körüli különleges lila árnyalattal rendelkező erythema (vörösség) a "szemüveg" egyik tünete.
• Piros erythema az orr szárnyain, az ajkak fölött, az arccsontokon, hasonlít egy pillangóra, mint a lupus erythematosus, a nyakon, a mellkason, a haj alatt a fejen, a felső háton.
• Vörös-rózsaszín pikkelyes foltok és csomók az ujjak, csuklók, könyökek, térdek (Gottron-szindróma) ízületein, a kezek és a vállak külső oldalán, a comb előtt. A lupus erythematosus-tal ellentétben az erythema különbözik abban az esetben, ha a dermatomyositis kékes, tartós és egyidejűleg kipirulás, és néha viszketés.
• Fotodermatitis (abnormális bőrreakció a napsugárzással szemben).
• Megnövekedett bőrszárazság, peeling és repedés a tenyéren („mechanikus keze”).
• A háló és a fa a kék-barna foltok megjelenésével rács vagy ágak formájában, a karok és a lábak bőrén, a mellkasi vér stagnálásának eredményeként él.
• A körömlemezek vastagsága, hosszanti irányuk.
• Gyulladás, a periungualis gerincek bőrpír-elszaporodása.
• A karok és a lábak duzzanata az érintett izmok területén, az arc izomzatánál az arc sűrű duzzanata, amelyben az arc egy pépes maszkhoz hasonlít.
• A Sjogren-szindróma megnyilvánulása a szemek fokozott szárazsága, orrnyálkahártya, légzőszervek, emésztés, reprodukció, kötőhártya-gyulladás, sztomatitis, tracheobronchitis, gastritis.
• A Raynaud-szindróma tünetei (az érrendszeri károsodás okozta érrendszeri görcsök) - a bőr hidegsége, az ujjak duzzadása és kékes színe.

Izomrombolás

Az általános rossz közérzet, egy kis láz. A betegség első jeleitől a súlyos tünetekig a legtöbb esetben 4-6 hónap. A patológia progresszióját a következők jellemzik:

• izomfájdalmak (a fizikai aktivitás utáni fájdalomhoz hasonlóan), és nemcsak a mozgás során, hanem a pihenés és a nyomás alatt is;
• a nyak, a karok és a lábak izomzatának növekvő szimmetrikus gyengesége, a hasi öv, amely nem függ a fizikai stressztől vagy a pihenéstől, és egész nap tart. Ez annak köszönhető, hogy az izomrostok gyulladásos folyamatai lebomlanak. Vannak nehézségek, amikor felkelnek, sétálnak, fogmosásuk, fésülködés. A betegség progressziója azt eredményezi, hogy a fej nem tartható;
• az izmok rendellenes növekedése és keményedése, váltakozva a térfogatcsökkenéssel és az atrófiával;
• hangváltozás, beszédcsökkenés, orr a garat elváltozásai miatt;
• a gége és a nyelőcső izomzatának gyengülése miatt a dysphagia (a nyelés lehetetlensége), a "fulladás" megjelenésével, a folyadéknak a szájban való megtartásával és az orrjáratokon történő öntéssel.

más

A betegség kialakulása során fellépő egyéb súlyos tünetek között:

• láz, gyakran 38-39 ° C (ritkán felnőtteknél), hajhullás;
• a légszomj megjelenése, zihálás, köhögés, légzési nehézség, fokozott oxigén-éhezés;
• különböző természetű tüdőgyulladás, alveoláris fibrosis (5 - 46%);
• ízületi fájdalmak (polyarthralgia), a csuklók, az ujjak, a térdek és a könyökek ízületek korlátozott mozgása és gyulladása;
• ritmuszavarok, összehúzódások gyakorisága és myocardialis elégtelenség, szívroham;
• a gyomorbetegségek, a keringési zavarok, az idegrendszeri permeabilitás és az izomromlás, beleértve a gastritis, a colitis, a fekélyes folyamatok, a falak perforációja, vérzés;
• proteinuria (fehérje a vizeletben) az izomfehérje-vegyületek lebomlásának hátterében, nefrotikus szindróma, vesefunkció-meghibásodás;
• szubkután és izomirtás (főleg gyermekeknél).

Gyermekekben

A patológia fejlődésének jellemzői fiatal korban:

• a gyulladásos folyamat kezdetének tüneteire;
• láz akár 39 ° C-ig, súlyos fáradtság;
• fogyás;
• a felnőtt betegekéhez hasonló bőrelváltozások, de intenzívebbek, fényes erythemával;
• a gyermekorvosok gyakran petechiát tartalmaznak a gyerekekben a körmükön és a szemhéjakon lévő piros pontok formájában;
• az izmok erejének, a test izmok fájdalmának, a has, a nyak, a hát, a végtagok növekvő csökkenése;
• az ízületi duzzanat, a mozgás nehézséggel járó kontraktúrák, amelyekben a könyök és a térd gyakran hajlított, és a gyermek számára nehéz megegyezni a karját vagy lábát;
• a fiatalok számára jellemző dermatomyositis fiatalkori formájának megkülönböztető jellemzője.

A betegek és a serdülők dermatomyositis kalcifikációja 100 betegből 40-ben fordul elő a betegség kezdetétől számított 1-5. Évben, és 4-5-ször gyakrabban, mint az életkorral összefüggő betegeknél. Különösen gyakran óvodáskorban diagnosztizálták. A kalcifikáció kialakulását az első jelek nyilvántartásba vételétől számított 14–16 hónap után diagnosztizálják.

• A bőrön belül, az izomrostok körül és környékén, a térdek, könyökek, a vállak, a fenék, a combok, a vállak, a fenék, a combok, az injekció helyén, a bőr alatt, belül és az izomrostok formájában képződő kalcifikációkat (hidroxiapatit lerakódásokat) képeznek.
• A páciensek esetében a rendellenes sűrű zónákat csomópontok, tumorok és szubkután plakkok formájában azonosítják. A megjelenés színpadán a fájdalom jelenik meg.
• Ha a só keményedése a felszínen található, gyakran előfordul a szomszédos szövetek gyulladása és szennyeződése.
• A kalcium-klorid fölötti bőrt fekélyek boríthatják, amelyekből fehéres folyadék válik ki.
• A kalcifikáció diffúz (széles körben elterjedt) formában vagy bizonyos területeken lokalizálódik. A mélyreható meszesedés csak a röntgenfelvételen található.

diagnosztika

A dermatomyositis diagnosztizálásának alapvető kritériumai, amelyek lehetővé teszik a patológiát más hasonló tünetekkel rendelkező betegségek megkülönböztetésére:

1. Jellemző gyulladásos és degeneratív megnyilvánulások a bőrön, beleértve a héliotróp (lila-lila) foltos kiütést a szemhéjakon, és Gottron tünetét legalább 1-2 hónapig.
2. A karok, a lábak, a nyak izmainak rendellenes erősségvesztése legalább 1 hónapig.
3. Izomfájdalom a bőr érzékenységének elvesztése nélkül legalább 1 hónapig.
4. A kreatin foszfokináz (CPK) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) 10-szeres vagy annál nagyobb aktivitása a vérben a fő laboratóriumi diagnosztikai indikátor.

Ezenkívül a laboratóriumi vizsgálatok szerint:

• az aldoláz, ALT, AST - "izom-lebontási enzimek" szérumszintjének növekedése;
• kreatinuria (a kreatin kórosan magas koncentrációja a vizeletben) több mint 200 mg naponta, amit az izomszövet megsemmisítésében figyeltek meg, a betegek közel felében megnövekedett fehérjeszedéssel;
• megnövekedett ESR (több mint 20);
• az AT Jo - 1 myospecifikus markere (AT a hisztidil tRNS szintetázhoz);
• myoglobinuria (myoglobin pigment a vizeletben);
• az antinukleáris antitestek ANF (kötőszöveti betegség markerei) jelenléte az esetek 50–80% -ában;
• megnövekedett C-reaktív fehérje.

1. Az EKG tachycardia, ritmuszavar, szívvezetés.
2. Az elektromográfia Az ENMG megerősíti az izom-elváltozásokat (megnövekedett ingerlékenység), és a neurológiai patológiák kizárásához szükséges.
3. Az izomszövet biopsziát (a gyulladásos folyamatot befogva) a diagnózis megerősítésére végzik, ami a betegek 75% -ában jellemző szerkezeti változásokat mutat.
4. Az MRI és a P-spektroszkópia az izomrostok gyulladását érzékeli.
5. Gyermekeknél végzett radiográfia lehetővé teszi, hogy a lágy szövetekben mélyen található kalcinátumokat láthassa.
6. A röntgen tüdő (vagy CT) kimutatja a pneumosklerózist és az alveoláris fibrosist.
7. A hisztológia kóros degeneratív fókuszokat vagy nekrotikus területeket tár fel a vázizomokban.

A diagnózis felállítása előtt nagyon fontos megkülönböztetni (megkülönböztetni) a dermatomyositist hasonló patológiáktól. Ki kell zárni:

• más bőrgyógyászati ​​betegségek. Fontos különbség a bőr dermatomyositisában bekövetkezett változások progressziója a napsugárzás után, míg más (de nem minden) dermatitisz esetén a kiütés csökkenhet.
• rákos folyamatok;
• reumás és endokrin patológiák;
• neurológia izomkárosodással, orvosi myopathiákkal;
• fertőző myositis;
• elektrolit egyensúlyhiány.

A dermatomyositis diagnosztizálásához kötelező a reumatológus, urológus, nőgyógyász és egyéb szakosodott orvosok vizsgálata. Ha kezdeti tüneteket tapasztal, meg kell vizsgálnia az összes szervet és rendszert (a tüdő, az ízületek, az izmok, a gasztroszkópia, a kolonoszkópia röntgenfelvétele), adományozni kell a tumor markerekre.

Az alábbi videó a gyermekek dermatomyositisára irányul:

kezelés

gyógyszer

Hagyományosan használt gyógyszerek 7 típusú.

glukokortikoszteroidokat

A prednizolon legoptimálisabb választását naponta 1 mg / ttkg-ban írják fel egy felnőtt beteg testtömegének 1 kg-jában. Súlyos esetekben a napi dózis 2 mg / kg-ra emelkedett. Amikor terápiás hatást érünk el, nagyon lassan változnak a csökkentett dózisokra (az alkalmazott ¼-től). Elfogadhatatlan a dózis gyors csökkentése a súlyos exacerbációk elkerülése érdekében.

Immunszuppresszív citosztatikumok

A szteroidok alacsony terápiás hatékonysága. Főbb: metotrexát, ciklosporin, azatioprin, ciklofoszfamid (pulmonális fibrosis esetén).

• A metotrexát kezdeti adagja szájon át 7,5 mg, hetente 0,25 mg-os növekedés a hatás eléréséhez (maximális heti adag - 25 mg).
• Intravénás infúzió (intramuscularisan Metotrexát nem adható be) 0,2 mg / 1 kg testsúly hetente kezdődik, az adagot 0,2 mg / kg hetente növelve.
• A várt terápiás eredményt 1 - 1,5 hónap elteltével, a maximális terápiás hatást követően 5 hónap után figyeljük meg. Csökkentse az adagot nagyon lassan (a felhasznált heti egynegyedével).
• A kezelés a metotrexát és a prednizon együttes alkalmazását foglalja magában.
• Az azatioprint naponta 2 - 3 mg / kg dózisban kell bevenni. A gyógyszer kevésbé bonyolítja a vérrendszert, és a kezelés hosszú lehet. Mivel az azatioprint kevésbé hatékonynak tartják, mint a metotrexátot, gyakran kortikoszteroidokkal kombinálják.
• A B9-vitamin (folsav) bevezetése csökkenti a mellékhatások kockázatát, különösen a májfunkcióval összefüggő betegségek kockázatát.

Egyéb eszközök

• Aminokinolin gyógyszerek kis adagokban. Rendelje meg a bőr megnyilvánulásainak enyhítését, mint támogató terápiát, általában krónikusan és más gyógyszerekkel kombinálva. Major: Plaquenil, Delagil, 200 mg / nap.
• Az immunoglobulin intravénás infúzióját 0,4-0,5 gramm / nap dózisban végezzük azzal a céllal, hogy növeljék a beteg pozitív választ a hormonális gyógyszerekkel végzett standard terápiára. Számos beteg esetében az immunglobulin csökkenti a gyulladást az immunrendszer befolyásolásával.
• Prozerin (remisszióban), kokarboxiláz, neostigmin, ATP, B vitaminok injekcióban, az izomfunkció normalizálásához.
• Anabolikus szteroidok, mint például a Nerobol, a Retabolil, amelyet gyakran használnak az izomszövet erősítésére a hosszú távú Prednisolone-kezelés során.
• Kis kalkuláció kialakulása esetén bizonyos orvosi eredményeket érünk el a Colchicine, Probenecid, Na 2 EDT intravénás beadása, Trilon B helyi alkalmazása.

gyógyászati

• A plazmaferézist és a limfocitaferézist főleg súlyos betegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák, ami nehéz a hagyományos kezelésre reagálni, a vaszkulitisz és a súlyos izom-patológiás tünetekkel.
• Szükség van fizikai terápiára, amelynek célja az izomösszehúzódások megelőzése, különösen gyermekeknél, de csak a remissziós időszakban.

sebészet

• Néha egyetlen szubkután kalcifikciót sebészeti úton eltávolítanak. Ez azonban nem túl hatékony, és a fő feladat a sóbetétek korai felismerése és megelőzése, különösen a gyermekgyógyászati ​​dermatomyositisban, nagy dózisú hormonterápia alkalmazása, néha „agresszív”.
• Ugyanez a módszer a paraneoplasztikus dermatomiathosis által okozott tumor formációk növekedésének elnyomására szolgál. A gyógykezeléssel kombinált sebészeti kezelés nagyon gyakran segít megszüntetni vagy jelentősen csökkenteni a rendellenes megnyilvánulások súlyosságát.

A terápia jellemzői

• A közelmúltban megkezdődött az új, genetikailag módosított biológiai termékek alkalmazása, de szigorúan egyedileg és egy speciális orvos által kidolgozott rendszer szerint.
• Tekintettel arra, hogy a Prednisolone és a Metipred súlyos mellékhatásai vannak, a gyomor nyálkahártyáját (gastroprotektorokat), köztük az omeprazolt, a ranitidint, a kalcium-kiegészítőket és a D-vitamint, a biszfoszfonátokat védő gyógyszereket írnak elő az osteoporosis megelőzésére.

• A kurzus során a Metipreda nem használhat cukrot és édes ételeket, hogy elkerülje a szervezet glükóz-toleranciáját.
• Amikor a súlyosbodások szigorúan békét jeleztek. Amikor a folyamat megszűnik, fokozatosan gyakorolhat kisebb fizikai terhelést, fizikoterápiát, de nagyon óvatos, hogy ne provokálja a betegség súlyosbodását.

Betegségmegelőzés

A dermatomyositis kialakulását megakadályozó intézkedések még nem alakultak ki. A másodlagos megelőzés mértéke a betegség diagnózisát követően:

• támogató kezelés kortikoszteroidokkal, t
• ellenőrzések dermatológussal, reumatológussal,
• onkológiai tesztek,
• bármely gyulladásos betegség időben történő kezelése, t
• a fertőzés fókuszainak a szervezetben történő eltávolítása.

szövődmények

A hosszú távú dermatomyositis kezelése nélkül:

• ágyneműk és trófiai fekélyek;
• kontraktúrák, csont-deformációk;
• izomtömeg csökkenése;
• meszesedés.

A legsúlyosabb szövődmények, amelyek előrehaladott dermatomyositisben szenvedő betegeket fenyegetik, amiből a betegek legfeljebb 40% -a hal meg megfelelő kezelés nélkül az első két évben:

• aspirációs tüdőgyulladás, alveoláris fibrosis;
• a légzőszervek, a nyelőcső és a garat izom megsemmisítése;
• gastrointestinalis vérzés;
• szívbetegség;
• általános dystrophia, kimerültség

kilátás

Korábban a patológia a betegek közel kétharmadának halálához vezetett. Ma a kortikoszteroidok alkalmazása kifejezett terápiás eredményt ad, elnyomja a betegség agresszivitását, és ha helyesen használják, jelentősen javítja a hosszú távú prognózist.

• A dermatomyositis egy epizódban nyilvánulhat meg, egy stádiumba lépve (inaktív kurzus (remisszió) 2 éven belül az első tünetek után, és tovább nem - visszaesés.
• Egy policiklusos időszakban a hosszú remissziós periódusok váltakoznak a visszaesésekkel. Ez gyakran akkor fordul elő, ha az adag drasztikusan csökken, vagy a prednizolon alkalmazása megáll.
• A krónikusan előforduló dermatomyositis, a kezelés ellenére is nagyobb a valószínűsége a szövődményeknek.

Minél hamarabb történik a pontos diagnózis és a kezelés megkezdődik, annál jobb a hosszú távú prognózis. Gyermekeknél a dermatomyositis szinte teljes helyreállítást vagy tartós remissziót eredményezhet.

A dermatomyositisról és a kapcsolódó betegségekről még többet mond az alábbi videó:

Dermatomyositis vagy Wagner-kór

A dermatomyositis (Wagner-betegség) olyan rendszerszintű rendellenesség, amely sima és barázdált izmokat, valamint bőrödöt és ödémát képez. Abban az esetben, ha a betegség bőrelváltozások nélkül halad, ezt polimiozitisznek nevezik.

A dermatomyositis mindkét nemnél életkortól függetlenül alakulhat ki. Leírják a Wagner-betegség eseteit egy évnél fiatalabb gyermekeknél.

Azonban a leggyakrabban a dermatomyositis a 10-14 éves korú serdülőket érinti, ebben az esetben a betegség fiatalkori formájáról beszélünk. Wagner-betegség második korszaka 45-60 éves korban jelentkezik, ezekben a betegekben a betegség másodlagos formáját diagnosztizálják.

Fajták és formák osztályozása

Az orvostudományban a dermatomyositis típusait több kritérium szerint osztályozzák. Ahogy már említettük, eredetileg Wagner-betegség primer (juvenilis) és másodlagos (korai pórusos) dermatomyositisre osztható.

A betegség lefolyásától függően Wagner-betegség akut, szubakut és krónikus formája különböztethető meg.

A dermatomyositis során szokás megkülönböztetni a három periódust:

1. Prodromal, amely legfeljebb egy hónapig tart.
2. Tüneti. Ebben az időben izom-, dermális és általános dermatomyositis szindróma jelentkezik.
3. A dermatomyositis dystrofikus időszakát a komplikációk megjelenése jellemzi.

Emellett a dermatomyositis során három fokú aktivitást bocsát ki - első, második és harmadik.

A betegség okai

A mai napig nem volt lehetséges azonosítani Wagner-betegség pontos okait, így a betegség több tényezőnek minősül.

A dermatomyositis kialakulásának provokáló tényezője gyakran vírusos betegségek, különösen influenza, hepatitis, parvovírus fertőzés, stb. A dermatomyositis kialakulása és a bakteriális fertőzések, például a borreliosis közötti kapcsolat nem tagadható.

Megfigyelték a dermatomyositis kialakulásának eseteit, mint a vakcinára adott reakciót vagy bizonyos gyógyszerek parenterális beadását követően.

A Wagner-betegség kialakulását kiváltó tényezőknek a következőket kell tartalmazniuk:

• Hipotermia és különösen fagyás;
• Túlzott feloldódás;
• trauma;
• Allergiás reakciók a gyógyszerre.
• Hormonális változások, beleértve a terhességet is.
• A dermatomyositisben szenvedő betegek egyharmada rosszindulatú daganatokkal rendelkezik.

Klinikai kép

A dermatomyositis klinikájában a vezető szerepet az izom és a bőr szindróma megnyilvánulása jellemzi. Kevésbé Wagner-betegség érinti a belső szerveket.

Az izomszindróma a dermatomyositis legjellemzőbb tünete. A korai szakaszban fájdalom és gyengeség van az izmokban. A dermatomyositis szindróma leggyakrabban a nyak izmaiban és a karok és lábak proximális részében jelentkezik.

A dermatomyositis izomgyengesége olyan erősen kifejezhető, hogy a pácienstől megfosztják a lehetőséget, hogy önállóan tartsa a fejét, kiszabaduljon az ágyból, mozogjon, vagyis a betegnek szüksége van segítségre minden elemi tevékenység végrehajtásához.

A dermatomyositist izomgyengeség kíséri.

Súlyos Wagner-betegség esetén a mobilitás jelentősen korlátozott, a gyaloglás lehetetlenné válik.

Wagner-betegségben az érintett izomcsoportok térfogatának növekedése (ödéma miatt), azok konszolidációja figyelhető meg. A tapintásnál a betegek fájdalmat észlelnek.

A dermatomyositisben szenvedő betegeknél a garat izmait gyakran érintik, ami nagyban bonyolítja az etetés folyamatát. A diafragma és az interosztális izmok izomzatának dermatomyositisának legyengítésével a tüdő elégtelen szellőztetése következik be, ami a pangásos folyamatok, a tüdőgyulladás kialakulását idézi elő.

A dermatomyositis bőr szindrómát az erythema megjelenése jellemzi a test nyitott területein - az arcon, a nyakon, a közös területen. A dermatomyositisben szenvedő betegek bőre duzzadt, lila-lila.

A dermatomyositis jellegzetes szindróma a dermatomyositis szemüveg megjelenése. Ez a szemhéjak erythema megjelenése, kombinálva az alsó szemhéj ödémával és a pigmentációval.

Wagner-betegségben az artralgia nem túl gyakori, és az esetek többségében az ízületi fájdalom a Sweeten-szindrómában jelentkezik.

A visceralis szervek dermatomyositisban bekövetkező sérülése ritka. A szívizom gyakrabban fordul elő, mint más szervek. Ezt a szívdobogás, a süket hangok, a szisztolés zaj megjelenése jelzi. Ritkán a dermatomyositis hátterében a szívizom diffúz sérülése súlyos szívelégtelenség alakul ki.

Wagner-betegség esetén a légzőszervi megbetegedések egy kicsit gyakrabban alakulnak ki, melyet a dermatomyositisos interosztális és phrenikus izmok veresége okoz. A tüdőgyulladás következtében tüdőgyulladás alakul ki. Meg kell mondani, hogy a dermatomyositis pneumonikus szövődményei (pleurita kialakulása, tályogok) a betegség halálos kimenetelének gyakori oka.

Az emésztőrendszer szerveinek vereségével dysphagia, amely a betegség előrehaladtával halad. A lenyelés folyamatának megsértése dermatomyositissal a garat izomzatának károsodásával jár.

Az idegrendszerben a dermatomyositisben szenvedő betegeknél a paresthesia, az ínflex reflexek csökkenése figyelhető meg. A paresztézia esetében ez a feltétel még mindig jellemző a pókcsípésekre és a krioglobulinémiára.

A dermatomyositis gyakori tünetei a testsúlycsökkenés, egyes betegeknél kifejezett anorexia, állandóan emelkedett testhőmérséklet.

A betegség lefolyása

Wagner-betegség folyamata hullámos és progresszív. A dermatomyositis akut formában a láz, az izmok izomzatának gyorsan növekvő tünetei, a bőr elterjedése és a belső szervek progresszív károsodása figyelhető meg.

Kezelés nélkül az akut dermatomyositisben szenvedő betegek halálát a betegség kialakulásától számított 2-12 hónapon belül alakítják ki. A halál oka leggyakrabban az aspirációs tüdőgyulladás, a vese vagy a szívelégtelenség. Az időben megkezdett kezelés lehetővé teszi az akut dermatomyositis patológiás folyamatának megállítását és a klinikai remisszió elérését.

A szubakut Wagner-betegség esetén a tünetek lassan nőnek, a dermatomyositis teljes klinikai képe 1-2 évvel a betegség kialakulását követően kezdődik.

Wagner-betegség szubakut folyamata az izmok fokozatos progresszív gyengeségével kezdődik, ritkábban a betegség kialakulását a bőr szindróma megjelenése jellemzi. Kezelés nélkül a dermatomyositis ilyen formájának prognózisa kedvezőtlen. A modern terápia lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a betegség megnyilvánulásaival és tartós remissziót érjen el.

A krónikus dermatomyositis ciklusokban fordul elő, a betegség évekig tart. Ebben az esetben a belső szerveket gyakorlatilag nem érinti, a betegség ezen formájának prognózisa mindig kedvező.

Diagnosztikai módszerek

Meg kell jegyezni, hogy a dermatomyositis diagnózisa igen jelentős nehézségeket mutat, annak ellenére, hogy a klinikai kép igen kifejezett.

A helyes diagnózist gyakran hibásak előzi meg. A kifejezett izomszindrómával gyakran neurológiai diagnózisokat végeznek, bőrbetegségekkel, bőrgyógyászati ​​hatásokkal.

A Wagner-betegség helyes diagnózisa érdekében 7 diagnosztikai kritériumot alkalmaznak:

• Progresszív izomgyengeség.
• Növelje egy vagy több szérum izom enzim koncentrációját.
• A myopathiás változások detektálása az elektromográfia során.
• Az izombiopszia szövettani vizsgálatának tipikus mintájának azonosítása.
• Megnövekedett vizeletkreatin koncentráció.
• Csökkent izomgyengeség a kortikoszteroidokkal.

Az alábbi kritériumok első és bármelyikének jelenlétével a dermatomyositis diagnózisa határozottan meghatározható. Ha a betegnek a következő két kritérium közül az első és bármelyikük van, akkor valószínűsíthető dermatomyositisről beszélünk, és ha az első mellett csak a következő kritériumok egyike van jelen, a dermatomyositis diagnózisa lehetséges.

Kezelési módszerek

A dermatomyositis kezelése az akut és szubakut formában lévő folyamatot tartalmazza, és a betegség krónikus folyamatában remissziót eredményez.

A dermatomyositis kezelésére prednizont használnak.

A dermatomyositis kezelésére használt fő gyógyszer a prednizon. A kezelés kezdeti szakaszában, amely legfeljebb három hónapig tart, a prednizont nagy adagokban adják be. Ezután a dózist folyamatosan csökkenti a támogatás szintjére. Fenntartó terápiát kell végezni, amely több évig tart, a gyógyszerek visszavonása csak a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek tartós hiányával lehetséges. Ezt a gyógyszert is használják Sharpe-szindróma, rugalmas pszeudoxantomy, Lever-betegség stb. Kezelésében.

A dermatomyositis kortikoszteroidokkal történő kezelésére vagy alkalmazásukra adott ellenjavallatok hiányában immunszuppresszánsokat írnak fel - Metotrexát vagy azatioprin. Ezeket az összegeket el lehet rendelni, és szükség esetén kombinálva prednizonnal, csökkentse a bevitt kortikoszteroidok adagját.

A dermatomyositis krónikus formában az első szakaszban a prednizon mérsékelt dózisát írják elő. Mivel a prednizolon adagja csökken, további szalicilát-adagot írnak elő.

Az izom kontraktúrák kialakulásának megelőzésére a betegség legkorábbi szakaszaiban a masszázs és a terápiás gyakorlatok jelennek meg. A spa kezelés nem ajánlott.

Kezelés népi módszerekkel

A dermatomyositis a fitoterápia módszereivel kezelhető. Ezeket a kezeléseket kiegészítő kezelésként kell alkalmazni a Wagner-betegség kezelésében, amelyet orvos ír elő.

A fűz bimbóit dermatomyositissal tömöríti. Egy evőkanál fűz rügyeket helyezünk egy pohárba, majd 100 ml forró vizet kell önteni ebbe az edénybe. Infúziós idő - 40 perc, majd a dermatomyositis által érintett bőrfelületek kompressziójának előkészítéséhez. A fűz rügyek helyett ugyanolyan mennyiségű Althea officinalis-t vehet fel.

A dermatomyositis kezelésére szolgáló külső megoldásként gyógynövény kenőcs is előállítható. Mivel a zsírbázis belső sertészsírt tartalmaz. A zsíralapot meg kell olvasztani, és növényi nyersanyagokat kell önteni. A dermatomyositis kezelésére zúzott fűzfa rügyeket, tárkonyos magokat, gyógynövénygyökéreket használhat. A kész keveréket átvisszük a hőálló edényekbe, és 5 órán át a kemencébe helyezzük, ahol 90-100 ° C hőmérsékleten melegítjük. Ezt követően a kenőcset szűrni kell, és hagyjuk megszilárdulni. Az elkészített terméket hűtőszekrényben tárolja, az érintett Wagner bőrének kenésére.

Dermatomyositis esetén a zabot a tejben ajánljuk. A főzéshez két pohár zabpehely (nem pelyhek) készítésére van szükség. A szemcséket öt csésze forró tejbe kell önteni, és a keveréket 30 percig melegíteni kell, ha a tartályt vízfürdőbe helyezzük. Töltse le a tejet, és naponta háromszor vegyen fél üvegre. A dermatomyositis kezelése a zabpehely tejjel egy hónapig tart. Ezután szünetet kell tartania egy ilyen időszakra, és ismételje meg a kurzust.

Hasznos Wagner-betegségben, hogy áfonya leveleiből vagy komlótobozokból készült recepteket vegyen.

Megelőzés és prognózis

A dermatomyositis kezelésére történő alkalmazás előtt a betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen volt. A Wagner betegek 65% -ánál 1-5 éven belül halálos kimenetelű volt. A prednizon gyógyszerek alkalmazása jelentősen javította a prognózist. A modern kezelési módszerek a legtöbb esetben leállíthatják az atrofikus folyamatokat és remissziót érhetnek el.

A dermatomyositis specifikus megelőzése nem létezik, mivel ez a betegség több tényező. A Wagner-betegségben szenvedőknek hosszú ideig orvosi felügyelet alatt kell állniuk. A dermatomyositis másodlagos megelőzése az aktív kezelési és fenntartó terápia.