Bullous ichthyosiform erythroderma

Ezt a cikket az ichtyosisos gyermekek szülei írták. A felhalmozott tapasztalataik átadása és az újonnan sült szülők tájékozódásának megértése érdekében megértsék, hogyan kell gondoskodni egy ilyen gyermekről. Emlékeztetünk arra, hogy webhelyünk további információforrás az ichtyosisról, de nem az öngyógyításra való sürgetés. Olyan bonyolult betegséggel, mint az ichtyosis, a bőrgyógyász állandó ellenőrzése szükséges. Magyarázzunk egyszerű nyelven és egyszerű szavakkal, mint mi, a szülők. A nap 24 órájában megfigyeljük az ichthyosisot, és van valami, amit mondani kell a "szerencsétlenek elvtársaknak".

Szóval, hogyan érthetjük meg, hogy a gyermeked "Ichthyosiform bullosa erythroderma" -val rendelkezik?

Egy ilyen diagnózis az újszülött szülők számára egy mondatnak hangzik. De ne félj tőle. Csak meg kell tanulnod vele élni. Vegyük rendbe.

Saját megfigyeléseinkből, tesztjeinkből, hibáinkból sikerült feltárnunk a bulez ichthyosiform erythroderma (IE Blvd.) Különbségeit és sajátosságait.
Gyermek bélés bőrével az egész test durva lamellás hámlással van borítva. A gyerekek születnek a filmben, amely a levegővel érintkezve elkezd felrobbantani, és leválik, a gyermek bőre piros színt kap, a gyermek úgy, mintha "megpuhulna".

A fej és az arc leggyakrabban "érintetlen", "tiszta", vagy enyhe hámlás van az arcán, főként a nasolabialis háromszög és a fej hámlása (ellentétben például a Broca Ichthyosyphomas erythroderma, nem bulesny, az ellenkezője: az egyik legnehezebb terület) ).
A hólyagok mindenhol képződnek a bőrön, így a bullous típusú név, azaz a nedves forma. A hólyagok tiszta vagy sárgás folyadékkal vannak feltöltve, megnyithatók, vagy a gyermek állapotának enyhítéséhez szükségesek.

A fej és az arc leggyakrabban "érintetlen", "tiszta", vagy enyhe hámlás van az arcán, főként a nasolabialis háromszög és a fej hámlása (ellentétben például a Broca Ichthyosyphomas erythroderma, nem bulesny, az ellenkezője: az egyik legnehezebb terület) ).

A hólyagok mindenhol képződnek a bőrön, így a bullous típusú név, azaz a nedves forma. A hólyagok tiszta vagy sárgás folyadékkal vannak feltöltve, megnyithatók, vagy a gyermek állapotának enyhítéséhez szükségesek.

A sebek és az erózió kialakulnak a robbanó buborékfóliák helyén, amelyeket úgy kell kezelni, hogy a fertőzés ne kapcsolódjon. Kezek és lábak barna kemény kéreggel (keratosis) borítva.

Szintén a súlyosbodás időszakában, vagy ahogy a "molting" időszakban hívjuk, a kéregek a gyermek teljes testét lefedhetik, különösen a fejét, a könyökét, a térdét, a karok és a lábak belső részeit, a mellkasot és a pocakját erős, nagylemezes hámlással. A mérlegek összeomlanak és a fülbe eshetnek, a fülek is leválnak.

Az ilyen speciális gyerekek szülőként meg kell tanulnunk, hogyan kell megfelelően gondoskodni a gyermek bőréről. Ismerje meg, hogyan kell kezelni a hólyagokat, hogy minimálisra csökkentse megjelenését. Ehhez megfelelően kell hidratálni a bőrt, megtanulni, hogyan kell kiválasztani a szükséges krémet egy bizonyos bőrfelületre.
Mindenhol ajánlott a krém karbamid felhasználása az ichtyosis számára. De biztonságosan elmondhatjuk, hogy a karbamid krémhez nem minden típusú ihtyosis alkalmas. És csak az IE bul.typa esetében, amikor a gyermek hólyagja van.
A nyílt hólyagok helyén fertőtlenítőszert, fertőtlenítőszert, fukartszint, metilén-kéket alkalmazunk, octenisept-rel feldolgozzuk, súlyosbodás esetén hormonoldatot (Lokoid, Advantan, Actovegin - ezeket az eszközöket az orvos írja fel). Néha fenistil. Fürdő szódabikarbóval, vagy Balneum fürdőolajjal, Emolium fürdőeszközével, váltakozva, aki alkalmas.

• Naponta 1-2 alkalommal úszunk. A bőr állapotától függően. Számos buborék és erózió jelenlétében folytatjuk a fürdést, de csak olajot adunk a fürdőhöz.

• A fürdés után szükségszerűen elkenődik.

Nagy sűrűségű olajos kenőcsök, például:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus vagy salicil kenőcs 5%;
• Vékonyabb bőrön vagy emulziónál.

Bőrápoló termékek az IE számára, amit ajánlhatunk:

1. Emolium speciális emulzió a test számára;
2. Emolium fürdőemulzió;
3. Emolium különleges krém;
4. Emolium triactive krém;
5. Emolium P triactive fürdőemulzió;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz-rizs krém;
8. Topikrem Ultra hidratáló testápoló tej;
9. Topikrem AD Balm lipidcsökkentő;
10. Topikrem Ultra hidratáló testápoló tej;
11. Topikrem arckrém, telített ultra-hidratáló;
12. Az Avene Cold Cream tápláló emulzió a test hideg krémmel;
13. Noreva Aquareva hidratáló testápoló tej 24 óra;
14. Noreva Psoriane Intensiv intenzív nyugtató sampon korpásodás ellen;
15. Noreva Psoriane hidratáló, nyugtató tej;
16. Noreva Psoriane hidratáló, nyugtató termikus krém;
17. Noreva Psoriane nyugtató korpásodás elleni sampon;
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

A müncheni Egyetemi Kórházban az Ichtyosis kezelésére a Gel Zorak (Tazaroten) ajánlott. 1–5 arányban keverve zsírkrémmel. A kenőcsök keveréke jól tisztítja a bőrt. Ez azonban csak az orvosok felügyelete alatt használható fel (növeli az AST szintjét)
A Zorak-t csak az Európai Unióban vásárolhatja és receptje szerint.

• Az antibiotikumok nélkül általában nem végezzük el a hőmérséklet növelését, és ha az infúziót meggyengítjük, a fertőzés megakadályozása vagy megölése érdekében.

• A kiterjedt sebfelületek bevonataira steril orvosi szalvétákat és mepilex törlőkendőket használunk. Pekhaft és zsinór krepp kötszerek.

• A genetikai vizsgálatok feltárták az MCT-1 gének lebontását; КРТ 10;

• Autoszomális-domináns öröklődési típus

Születéskor a gyermek bőrbetegsége nagyon gyakran hasonlít egy másik összetett betegségre, az "Epidermolysis bullosa" -ra (lásd az epidermolízis bullosis fotóját).

Az orvosok néha tévesen teszik ezt a diagnózist sok gyermeknek (I. E.).

A fő különbségek a következők:

• A hólyagok és a bőrön való kopás erősödnek és nagyon gyorsan gyógyulnak.
• Nem rendelkeznek ilyen hatalmas károsodási területtel, mint a bulescine epidermolízis, és mégis - a bulezny epidermolízisnek nincs nagy lemezméretezése, mint a bulez ichtyosis esetében.
• A buleznye járvány esetében a kép kifejezettebb - folyamatos hólyagok, a legkisebb súrlódású trauma és az epidermis kiterjedt leválasztása.

Ichtyosis és ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma)

Feliratkozhat egy kényelmes időpontban is.

ICHIOSIS ÉS ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Ichtyosis és ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma) - heterogén
a keratinizáció genetikai betegségeinek csoportja; különböző keratosisok széles körű elváltozásokkal vagy
teljes bőrtömeg.

Frekvencia. Az örökletes betegségek leggyakoribb formája
keratinizáció (1: 3000-1: 4500 lakosság).

Genetikai szempontok - örökletes betegségek: feltérképezett fenotípusok.

Az ichtyosis klinikai formái

Az Ichtyosis acanus (ichthyosishystrix) egy ritka veleszületett forma
ichthyosis. Születéskor a betegség csak kifejezett erythemában jelentkezik (hámlás és hólyagok nélkül). alatt
az erythema néhány hétig eltűnik, a diffúz desquamáció a későbbi fejlődéssel együtt jelentkezik
a nagyvonalú hornyos hornyos átfedések lineáris szakaszai, amelyek a sündisznó tűkre emlékeztetnek. Megerősített területek
A stratum corneum képződései V-és S-alakú lineáris formájúak. Néha ez a formája a férfiaknak
mentális retardációval (imbecility) és epilepsziával kombinálva. A körömlemezek lehetnek
az onikogripózisig megvastagodott.

A klinikai képpel rendelkező gyermek születésekor az Ichtyosis lamellar
az úgynevezett kolloid magzat. A kolloid magzat azonban lehet a kezdeti megnyilvánulás
csak a lamelláris ichtyosis, de más formák is: ichtyosis, nemi kapcsolatok; ichthyosis
epidermolitichesky; Sjogren-szindróma - Larsson és mások A gyermek bőre a születéskor vöröses,
teljesen fedett vékony, száraz, sárgásbarna fóliával, amely kollódiumhoz hasonlít. Különben
Bizonyos esetekben egy ilyen film, amely már egy ideje létezett, nagyméretű és korai stádiumúvá válik
a csecsemő teljesen eltűnik, így az egész életen át tartó bőr normális marad. az
a legtöbb esetben a filmből képződő mérlegek életre maradnak (lamelláris ichtyosis). Életkor
Az eritroderma regresszálódik, és a hiperkeratózis növekszik. A sérülés az összes bőrráncot rögzíti, és
a bőrben bekövetkező változások gyakran kifejezettebbek. Az arc bőre általában piros, feszes, pelyhes. szőrös
a fej egy része bőséges mérlegekkel van borítva. A pálmák, talpok, arcok bőrének fokozott izzadása van.
A haj és a körmök gyorsan nőnek, a körömlemezek deformálódnak, sűrűsödnek; jelölt alatti
hyperkeratosis, a tenyér és a talp diffúz keratózisa. A lamelláris ichtyosis jellegzetes megnyilvánulása
az ectropion is, amelyet gyakran lagophthalmos, keratitis, fotofóbia kísér. Néha mikor
lamelláris ichtyosis, mentális retardáció figyelhető meg.

Ichtyosis lineáris kerület (Netherton szindróma, Komela - Netherton szindróma)
- egy speciális típusú ihthyosis, melyet a bőrkárosodások korlátozott fókuszai jelennek meg
haj anomália. Több évig a Komelya ichthyosis és Netherton szindróma lineáris görbéje
külön-külön. Jelenleg ez a betegség egyetlen nosológiának tekinthető
változó klinikai kép. Az öröklés típusa - autoszomális recesszív változóval
a gén expresszivitása. A betegség már általánosságban kialakult erythemával rendelkezik, amelynek skálázása már megtörtént
gyermek születése vagy az élet első hónapja. A gyerekek nagy mennyiségű folyadékot veszítenek a bőrükön keresztül; lehet
immunológiai rendellenességek, halál lehetséges. Az arc bőrén, néha a szőrös részen
a fej enyhe erythema maradhat desquamációval, néha periorálisan található. az
könyök, poplitealis fossa fejleszti a lichenizációt, a keratózis növekszik. A test bőrén és
a végtagok a policiklikus, szerpigin erythema erythema hátterében,
egy vastagodott, hornyos széle körülvéve, lamellás mérlegek formájában, melyet a jabot fajtája, egy kis
a kis, gyorsan összeomló részbuborékok száma. A fókuszok tendenciája megváltoztatja a körvonalakat
növekedésük benyomása. A haj változásai jelentősek lehetnek, ami hajhulláshoz vezethet
a fejbőr, a szemöldök, a szempillák vagy a szubklinikus, egyértelműen csak akkor észlelhetőek
mikroszkópia. A legjellemzőbb invagináló trichorexis (a haj keresztirányú könnyei)
vkolachivaniem proximális szegmense a disztálisban), csomós trichorexis (a haj strukturális deformációja t
csomók képződése a bambusz rúdok sűrűségének típusa szerint), csavart haj és egyéb rendellenességek. -ban
sok páciens és rokonuk különböző atopiás megnyilvánulásai vannak (bronchiás asztma, t
angioödéma, csalánkiütés, atópiás dermatitis), bár kétség merül fel, hogy
Az atópiás dermatitis a szindróma alapvető megnyilvánulása. A diagnózis a klinikai képen alapul
szövettani adatok. A differenciáldiagnózist ichtyosiform erythroderma-val végzik, ami
a betegség korai szakaszában nehéz kizárni, változó erythrokeratermia, amelyre
a haj változása nem jellemző.

Ichthyosis vulgaris - a leggyakoribb forma
Az ichtyosis minden formájának 80–95% -a. Az örökség típusa autoszomális. A betegség általában előfordul
az élet harmadik hónapjában, vagy valamivel később (2-3 évig). Jellemző diffúz, különböző fokú
a test bőrének sérülésének megnyilvánulása, a végtagok különböző méretű és színskála rétegek formájában
fehéres-szürke-fekete), aminek következtében a bőr szárazvá, durva tapintásúvá válik. A legerősebb
a végtagok extenzív felszínén, különösen a könyök és a térdben, változások jelennek meg
míg a könyök és a térd nyak- és hajlítófelületei, valamint az axilláris fossae nem
lenyűgözött. Ismert a follikuláris keratózis kis, száraz csomók formájában
a szőrtüszők szája a disszociált természetben. Az arc bőrét gyermekkorban általában nem érinti,
felnőtteknél a homlok és az arc bőrének hámlása volt. A tenyéren és a talpokon retikuláris bőrmintát mutatott
változások a dermatoglifákban és egy kis mousy peelingben. Az oktatás típusától és mértékétől függően
a skála különbözik a vulgáris ichtyosis számos klinikai variációját: xerodermia -
abortív ichtyosis, a legkönnyebben áramló, szárazság jellemzi, kicsi
A bőr durvasága főként a végtagok extenzív felületei. A bőr könnyen
irritáltak, különösen szappannal és vízzel mosva, és hajlamosak az ekzematizálásra; az ichtyosis egyszerű,
amelyben a sérülés az egész bőrt (törzs, végtagok, fejbőr) lefedi, mérlegeket
kicsi, központi részük szorosan kapcsolódik az alaphoz; Az ichthyosis ragyogó más
a mérlegek átláthatósága és gyengédsége, főleg a végtagokon mozaikban elrendezve;
Fehér ichtyosis - fehér mérlegek, azbesztszerűek, a lisztbőrrel meghintjük;
ichthyosis serpentin - nagy szürkésbarna mérleg, amely szerpentin borítóhoz hasonlít. az
Jelenleg ezek a formák különböző súlyosságú ichtyosis vulgarisnak minősülnek.
(I - III. Fokozat). A körömlemezek megszáradnak, törékenyek, durvaak, deformálódnak, hajok
hígítható és hígítható. Az ichtyosis klinikai megnyilvánulásai gyengülnek a pubertás idején.
A betegség egész életen át tart, télen fokozódik. Funkcionális
az endokrin rendszer (pajzsmirigy, nemi mirigyek) elégtelensége immunhiányos kombinációban
(a B- és T-sejt-immunitás csökkent aktivitása), kifejezett tendenciája
allergiás betegségek (különösen atipikus dermatitisz), alacsony ellenállással a pirokokkusz ellen
és vírusfertőzések.

Ichtyosis egyoldalú (Erythroderma ichthyosiform egyoldalú Rossman)
- Az ichtyosiform erythroderma ritka atípusos változata. A veleszületett hemidiszplázia jellemzi,
nőknél megfigyelhető. Az öröklés típusa nincs beállítva. A patológiai folyamatnak van
egyoldalú lokalizáció, az arc, a törzs, a felső és az alsó végtagok felét a bal oldalon rögzítve
vagy jobbra. Általában csonthibákkal (chondrodysplasia), belső rendellenes fejlődéssel jár
szervek (savas vese), központi idegrendszer (ugyanazon az oldalon).

A magzat (a Harlequin gyümölcse) Ichtyosisa - veleszületett ichthyosis, t
embrionális időszakban (IV - V. terhességi hónap). Az öröklés típusa autoszomális recesszív. Mire
szülés, az ichtyosis klinikai képe teljesen kialakult. Az újszülött bőr száraz,
sűrűbb, szarvashéjjal borított, szürke-fekete színű szarvasfülekből áll, amelyek legfeljebb 1 vastagságúak
cm, sima vagy fogazott, hornyokkal és repedésekkel elválasztva. A bőrráncokban a sérülés hasonlít
acantosisnigricans. A tenyér és a talp diffúz keratoderma is jellemző. Orális nyitás
gyakran nyúlik, mozdulatlan, vagy ellenkezőleg, élesen szűkült, hasonlít egy törzsre, amely alig halad át egy szonda számára. orr
és a szemcsék deformálódnak, a szemhéjak csavartak, a végtagok csúnyaak (klubláncok, kontraktúrák,
Syndactyliát). Gyakran megfigyelhető a teljes alopecia és a körömfájás, gyakran mikro-naftalia,
microgyria, szürkehályog. A legtöbb csecsemő meghalt, a többiek hamarosan meghalnak
a belső szervek változásaiból, amelyek nem kompatibilisek az életkel, kimerültséggel, szepszisszel.

Az X-kapcsolt ichtyosis kialakul, általában a meghibásodás miatt
placenta szulfatáz szteroidok. Ellentétben a hagyományos ichtyosissal, az X-hez kapcsolódó ichtyosis létezhet
születéskor. A klinikai képet, amely teljes mértékben csak fiúkban alakul ki, jellemzi
az egész bőr károsodása, beleértve a bőrráncokat (az esetek 30% -a), az élet első hónapjaiban (ritkábban születés óta).
Csak pálmák és talpok maradnak érintetlenül, ahol nincs keratoderma, de néhány sűrűség és
a bőr hámlása. Gyermekeknél a fejbőr, az arc, a nyak bőrét bevonják a folyamatba. Életkor
ezeken a területeken a kóros változások gyengülnek, és a hasi területen a bőr változásai fokozódnak;
mellkas, végtagok. Az ichtyosis ilyen formája nagy, sötét. A hiperkeratózis különösen kifejezett a területen
a könyök és a térdízület extenzív felületei. Ezt az űrlapot jellemzi
barna-fekete színű, szorosan illeszkedő mérlegek, számos kisebb repedések a stratum corneum-ban és nagy
(legfeljebb 1 cm-es) piszkos szürke vagy barna pajzsok, így a bőr egy kígyóhoz vagy gyíkhéjhoz hasonlít.
A tenyér és a talp bőrét nem érinti, a follikuláris hyperkeratosis hiányzik. Gyakran megfigyelhető
szaruhártya elhomályosodása, hipogonadizmus, cryptorchidizmus. Különböző rendellenességek lehetnek (mikrocefalia,
pylorikus stenosis, csontrendszeri rendellenességek), mentális retardáció.

Ichtyosiform erythroderma (hyperkeratosis generalizált ichthyosiformis,
Broca veleszületett ichtyosiform erythroderma, Broca ichthyosiform dermatosis). Klinikai különbség
a thioisiform erythroderma az ichtyosis vulgaris-ból a születés utáni gyulladás.

Epidermolitikus ichtyosis (epidermolitikus hyperkeratosis, erythroderma
ichthyosiform bullosa) - a veleszületett ichthyosis ritka formája; örökölte
autoszomális domináns típus. A betegség a gyermek születése óta "kolloid formában" nyilvánul meg
magzat. " A film visszautasítása után az újszülött bőrének benyomását keltik. ő
élénkvörös szín, kiterjedt epidermisz hámlással, eróziók és hólyagok kialakulásával
különböző méretű, pelyhes abroncsokkal és a húgyhólyag leválásának pozitív tünetével. Bőr tenyér és talp
megvastagodott, fehéres színű, nem ectropion. Súlyos esetekben a folyamatot kísérik
vérzéses komponens (purpura) és végzetes. A enyhébb esetekben a gyerekek túlélnek.
Gyakran, az életkorral együtt, a hólyagok száma élesen csökken, és a bőr keratinizációja egyenlőtlenül növekszik
különböző helyszíneken. A 3-4. Évben a hyperkeratosis egyértelműen vastag barna verrucosis formájában jelenik meg.
kinövést. Az arcot általában nem érinti, kivéve a nasolabialis ráncok enyhe keratózisát; a haj és a körmök növekedése
felgyorsult. A törzs bőrén szinte általánosított hystrix hyperkeratosis fordulhat elő.
egyenlőtlen, kifejezettebb a bőrráncok területén, ahol hornyos fésűkagyló formájában van.
A fésűkagylók jellemző koncentrikus elrendezése az ízületek extensor felszínén.
Időnként buborékok és buborékfóliák jelennek meg a bőrön, így erózió lép fel, amelyek száma több
az élet első néhány évében.

Az erythroderma ichthyosiform veleszületett ködös jellemzi
a nagyméretű, az alap bőréhez szorosan rögzített mérlegek kialakulása (különösen a bőr területén
hajtások), a körmök és a haj felgyorsult növekedése, a tenyér és a talp hiperhidrosisa.

A megszerzett ichtyosis általában tüneti, lényeg
paraneoplasztikus folyamat, az emésztőrendszer diszfunkciójának eredménye, hypovitaminosis
A és munkatársai A szerzett ichtyosis, mint para-onkológiai folyamat, gyakran klinikailag és hisztológiailag hasonlít
ichthyosis vulgaris. Leggyakrabban egy ilyen bőrbetegség a limfogranulomatózissal alakul ki. ichtiózisos
2–50% -os daganatokban észlelt bőrváltozások. Az Ichtyosiform bőr változásai szintén jellemzőek.
a malabszorpciós szindróma esetében - a tünetegyüttes, amely a felszívódási folyamatok megsértésével alakul ki
emésztőrendszer. Az Ichtyosiform változások fokozatosan fejlődnek a bőrön: szárazság, mérlegek,
a bőr hiperpigmentációjával (vagy depigmentációval), dystrofikus változásokkal jár
körömlemezek (hosszirányú vagy keresztirányú hajlítás, fáradt), haj (diffúz kialakulásával)
vagy fokális alopecia). Száraz kötőhártya, glossitis, apthos és fekélyes szájgyulladás jellemzi
egyéb változások. Bizonyos esetekben a malabszorpciós szindróma másodszor is kialakulhat a szokatlan körülmények között
bélflóra és a felsorolt ​​tünetek mellett a telangiektikus purpurát kísérte
seborrhea, scleroatrophic bőrváltozások, achlorhydria, a B-vitamin kiváltása₁₂ és
xilóz felszívódása. Az ichtyosiform bőrváltozásokat is megfigyelték, amikor néhányat bevettek
gyógyszerek, különösen a triparanol, nikotinsav. Van is egy különleges
a megszerzett ichthyosis önálló formája a discoid ichtyosis, amelynek genesise nem világos.
Az első tünetek gyermekkorban az érdesség, a bőr kiszáradásának formájában jelentkeznek
végtagok, test (fenék, has). A jövőben, általában 25-45 éves korban, zónákban
a száraz bőr kerek vagy ovális, durva barna lapokat képez (2-3 cm átmérőjű, és kb. t
több), amelyek száma eltérő lehet. Fejbőr, arc, tenyér és talp, terület
a nemi szervek, a nyálkahártyák, a körmök nem érintik. A betegség krónikusan jelentkezik
időszakos spontán remissziók általában nyáron.

A diagnózis elsősorban klinikai adatokon alapul. A szokásos
Az ichtyosis a szövettani vizsgálat fontossága (a szemcsés réteg hiánya vagy elvékonyodása)
epidermisz); az X-kapcsolt ichtyosisban a szteroid-szulfatáz amnionos aktivitásának csökkentése
chorionsejtek vagy szövetek DNS-próbákkal; veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma -
epidermolitikus hyperkeratosis szövettani vizsgálata.

Differenciáldiagnózis

• Szenzil és más xerodermia formák.

kezelés

• Gyakorlatilag az ichtyosis minden formájával az A-vitamin 100 000 NE / nap. (legfeljebb 200 000–300 000 NE / nap
  felvételi kurzusok 2-3 hónapig. 2-3-szor / év vagy tigazon (etretinát) 0,3-0,5 mg / kg.
• Száraz ichtyosiform erythroderma és lemez ichthyosis - etretinát 1 mg / kg,
  izotretinoin 0,5 mg / kg. A retinoidok terhesség alatt ellenjavalltak.
• Bullous formában, kloxacillin vagy eritromicin, 250 mg orálisan, naponta 3-4 alkalommal.
  a klinikai helyreállításig.
• Keratolitikus szerek (5% salicil kenőcs, 5-10% kenőcs a karbamiddal).

A megszerzett ichtyosis kezelése annak előfordulásának okainak kiküszöbölése.

A prognózis a keratosis formájától függ, ami a legkedvezőbb a szokásos
ichthyosis, legalábbis - lamellával.

A veleszületett bullous ichthyoform erythroderma

ICD-10 cím: Q80.3

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

Szinonimák: veleszületett ichthyosiform erythroderma Brock, veleszületett bullous ichtyosiform erythroderma, bullous ichtyosis, epidermolitikus hyperkeratosis

Az epidermolitikus ichtyosis egy ritka keratinopátiás ichtyosis, melyet a születéskor fellépő bullous kitörések jellemeznek, amelyek ezután fokozatosan hyperkeratotikussá válnak.

A keratinopátiás ichtyosis minden típusának elterjedtségét Franciaországban körülbelül 1/909 000-re becsülik, a bobuszos veleszületett ichtyosiform erythroderma pontos előfordulása nem ismert. A legtöbb veleszületett bullous ichtyosiform erythroderma esete szórványosan fordul elő, a fennmaradó esetekben autoszomális domináns öröklés, ritkábban autoszomális recesszív öröklés.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az epidermolitikus ichtyosisot az epidermális suprabasalis keratin 1-et (KRT1; 12q13.13) és a keratint 10 (KRT10; 17q21-q23) kódoló gének mutációi okozzák, amelyek károsítják a supermabasalis keratinociták közti keratin szálakat. Egyértelmű kapcsolat van a genotípus és a fenotípus között, a pálmák és a talpok bevonása általában a KRT1 gén mutációihoz kapcsolódik. A génben lévő mutáció helyzete befolyásolhatja a fenotípus súlyosságát.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Csecsemőknél, születéskor vagy röviddel a születés után, általánosított erythroderma, intenzív hólyagképződés, enyhe pehelyképződés és a bőr felszíni eróziója enyhe trauma és a hajtogatások területén. Később, általában az élet első hónapjaiban, a bőrön sárga-barna hiperkeratikus foltok jelennek meg, amelyeket gyakran enyhe erythroderma kísér. Idővel a hiperkeratózis súlyosbodik, és a hólyagok kialakulása csökken, de megismétlődésük lehetséges a bőrkárosodások és a forró szezonban. A legtöbb esetben a hiperkeratózis általános, de egyes betegeknél korlátozott a bőrelváltozás, különösen az ízületek területén, a nyak elején, a hasfalon és a szublingvális ráncokban. Egyes betegeknél a betegség megnyilvánulásait a tenyéren és a talpokon észlelték. A bőr gyakran viszketéssé válik és kellemetlen szaga van, bőrfertőzések alakulhatnak ki. A betegség egyéb megnyilvánulása lehet: hypohydrosis, skála képződése a fejbőrön és a köröm dystrophia. Súlyos esetekben a növekedés késik. Felnőtt betegeknél az epidermolitikus ichtyosis változó intenzitású és gyakoriságú hyperkeratosis. Az epidermolitikus ichtyosis klinikai változata a gyűrű alakú epidermolitikus ichtyosis, amelynek gyűrű alakú eloszlása ​​olyan policiklikus erythematiális skálák, amelyek hajlamosak a testre és a végtagokra kifejlődni.

A veleszületett bullous ichthyoform erythroderma: Diagnózis [szerkesztés]

A veleszületett bullous ihtyosiform erythroderma diagnózisa a jellemző klinikai tünetek és a szövettani adatok alapján történik. A bullous ichtyosiform erythroderma jellegzetes szövettani jellemzője a hiperkeratózis az ortokeratózissal, a hipergranulózissal és a citolízissel az epidermisz felső epidemiális és granulált rétegében (epidermális hyperkeratosis). Az elektronmikroszkópia a szabálytalan alakú keratin filamentumok csoportjaival rendelkező suprabasalis keratinocitákat mutat. A molekuláris genetikai kutatás lehetővé teszi a KPT1 és KPT10 gének mutációinak azonosítását a terhesség 10. hetében.

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

A veleszületett bullae differenciált kezelése ichthyosis Kurt-McLean

A veleszületett bullous ichthyoform erythroderma: Kezelés [szerkesztés]

Tüneti kezelés. A bőrpuhító szereket gyakran használják, de hatékonyságuk korlátozott. Súlyos formákban a keratolitikumok helyi alkalmazása vagy az acitretin orális beadása javíthatja a hyperkeratosis által érintett gyulladások állapotát, de használatuk összefüggésbe hozható a nemkívánatos hatások kialakulásával - a bőr fokozott láthatósága és a hólyagok súlyosbodása. Az antiszeptikus oldatok alkalmazása lehetővé teszi a baktériumok kolonizációjának és a testből származó illat csökkentését. Bakteriális fertőzés esetén antibiotikum terápia szükséges.

Az epidermolitikus ichtyosis súlyossága változhat. Az epidermolitikus ichtyosis csökkentheti az életminőséget és korlátozhatja a betegek szocializálódását a bőrelváltozások, fájdalom, viszketés, testszag és / vagy ismétlődő fertőzések miatt. Az epidermolitikus ichtyosis az újszülöttkori fertőzések és / vagy dehidratáció miatt is életveszélyes lehet.

Ichthyosis vulgaris, pikkelyes, lamelláris, ichthyosiform erythroderma - fórum

Időzóna: UTC + 3 óra [Nyári időszámítás]

Ichtyosiform erythroderma ködös

Az Ichtyosiform erythroderma a veleszületett ichthyosis egyik formája, amelyet Brock izolált 1902-ben. Ezt követi egy száraz (nem terjedelmes) betegség. Az erythroderma ichthyosiformot ködösnek sok szerző azonosítja lamelláris ichtyosisával. Azonban a biokémiai vizsgálatok és a klinikai kép kisebb jelei bizonyos különbségeket mutatnak.
Az újszülött bőrét általában egy kollódiumra emlékeztető film borítja (ezt az állapotot kollodion magzatnak nevezik). 10-14 nap elteltével a film jön ki. Idővel egy kis lemezes hámlás jelenik meg a testen. Jellemző, különösen korai életkorban, univerzális bőreritéma - erythroderma. A betegség egész életen át folytatódik.

Szinonimák: erythroderma ichthyosiform ködös, epidermolitikus ichtyosis, veleszületett Ichtyosiform Erythroderma (CIE), nem bullous CIE (n-CIE)

A lamelláris ichtyosistól való eltérések
Nebulleznaya ichthyosiform erythroderma, amely egybeesik a klinikai kép lemezes ichthyosis, a következő eltérésekkel: a mérleg gyakran fény (lemezes ichthyosis vastagabb, sötétebb), erythroderma kifejezve, változó intenzitású (lemezes ichthyosis átlagos), van egy haj vákuum a fej (lemezes ichthyosis, emellett a hajszár lehetséges rendellenességei), ektropion átlag (kifejezett lamelláris, csavart aurikulák); a epidermisz szignifikáns sűrűségét parakeratosissal szövettanilag (lamelláris granulózis esetén) mutatják ki; biokémiailag felismeri a p-alkánok - telítetlen szénhidrogének, amelyek hidrofób tulajdonságokkal és az epidermisz mitotikus aktivitását befolyásoló képességgel (lamelláris ichtyosis esetén a bőrtörmelékben a szterol és zsírsavak szintjének növekedése) növekedését mutatják.

Betegséggel kapcsolatos információk
állampolgárság
A betegség minden fajta emberei között fordul elő.
Paul
A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek.
frekvencia
Kevesebb, mint 1: 100 000. Az amerikai közegészségügyi statisztikát adják meg.
kor
Veleszületett betegség.
A betegek várható élettartama
A várható élettartam ilyen betegekben, mint a hétköznapi embereknél.
Jellemző panaszok
Az izzadás károsodott, így a fizikai terhelés és a meleg időjárás hiperpirxiához vezet (a testhőmérséklet 41 ° C-ra emelkedik). Az epidermisz stratum corneumban fellépő repedések okozta túlzott folyadékveszteség kiszáradást okoz. Gyermekeknél a tápanyagigény megnövekedett az epidermiszben a gyorsított sejtek megújulása miatt. A tenyér és a talpa repedése fájdalmat okoz. A szemhéjak inverziója szaruhártya-szárítást és szemfertőzést okozhat.

öröklés
Az öröklés típusa autoszomális recesszív. Ez azt jelenti, hogy:

• ha mindkét szülő a betegség hordozói (heterozigóta), de nem betegek, akkor annak valószínűsége, hogy gyermekeik betegek lesznek, 25%, a hordozók 50% és egészséges (nem fogják megörökíteni a betegséget) 25%;
• ha az egyik szülő beteg és a másik fuvarozó, akkor minden gyermekük betegségének valószínűsége 50%, mint a domináns öröklés esetében;
• ha mindkét szülő beteg, akkor minden gyermekük beteg lesz;
• ha egy ismeretlen genotípusú szülő egészséges és a második hordozó, a beteg gyermek kockázata kicsi;

A szülők vérviszonya növeli a gyermekek betegségveszélyét.
Az autoszomális recesszív betegség megnyilvánulása az egészséges szülők gyermekében az újonnan kialakuló recesszív allél spontán mutációjának eredménye lehet.

Fizikai kutatás
bőr
A szemcsés réteg, az acanthosis és a dermis gyulladásos beszivárgása hipertrófia szövettanilag jelzett, ami megkülönbözteti az erythrodermát az ichthyroid vulgaris-tól. Ezenkívül a parakeratosis egyes szigeteivel kifejezett hiperkeratózist határozzunk meg.

• Újszülöttek kollodionként születnek. A gyermeket átlátszó fóliával borítják, amely kollódiumhoz hasonlít. Néhány nap elteltével a film nagyméretű skálává válik, és leválik. Gyakran szemhéj-megfordulás (ectropion) és az ajkak elfordulása van. A bőr vörös és gyulladt (erythroderma).
• Gyermekek és felnőttek. A testen van egy kis könnyű hámlás. Bőrpír van (erythroderma). A tenyéren és a talpokon - keratodermia és repedések. Gyakori másodlagos bakteriális fertőzések.

haj
A fej a bőrön leválik. A haj vékony lehet. A haj növekedését a normától 2-3-szor gyorsíthatja.
körmök
Általában normális. A köröm növekedése a normától 2-3-szor gyorsítható.
Nyálkahártyák
Általában nem érinti.
szemek
A szemhéjak mérsékelt változása. Elősegíti a szemfertőzések kialakulását.
Differenciáldiagnózis
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamelláris ichtyosis, ichtyosis vulgaris, X-kapcsolt ichtyosis, Netherton szindróma, trichotiodistrophia. A vulgáris ichtyosisos differenciáldiagnózis során emlékeznünk kell arra, hogy ez utóbbi nem magában foglalja az axilláris depressziókat, a nyaki hajtásokat, a könyök és a poplitealis ráncokat.

További kutatás
vetés
Lehetővé teszi a másodlagos bakteriális fertőzések és a szepszis megszüntetését, különösen az újszülötteknél.
Aktuális és előrejelzés
A kollódiumhoz hasonló film újszülött 10-14 napig tart. Ebben az időszakban dehidratáció, hypernatraemia, bakteriális fertőzések és szepszis alakulhat ki. A betegség egész életen át folytatódik, és az állapot nem javul az életkorral. A hiperkeratózis a merokrin verejtékmirigyek csatornáinak elzáródásához vezet, ami izzadást okoz.
Prenatális (prenatális) diagnózis
Az E-medicine (angol) hivatalos kiadvány szerint a prenatális diagnózis lehetősége ellentmondásos.

kezelés
A betegség nem gyógyít. Tüneti terápiát végeznek.
Újszülött
Újszülöttek kerülnek az intenzív osztályba. Az inkubátorban magas páratartalmú. A bőrön bőrpuhító krémeket használnak. Figyelje meg a test kiszáradását és a fertőzés jeleit. A kollodion membrán kézi eltávolítása nem ajánlott.
Szükséges konzultációk
Bőrgyógyász, hogy értékelje a bőrelváltozások mértékét és az ápolási ajánlásokat.
Szemész szemápolás szemhéj inverzió (ectropion) jelenlétében.
Genetikai, hogy megerősítse a diagnózist és tanulmányozza a későbbi gyermekek betegségének kockázatát.
Gyermekek és felnőttek
A bőrön bőrpuhító szereket használnak. A legegyszerűbb a vazelin. A fürdő után, a még nedves bőrön ajánljuk a bőrpuhító szereket.
Antiszeptikus és antimikrobiális szereket használnak a szag- és gombás megbetegedések kiküszöbölésére.
Keratolitikus (hámlasztó) termékek:

• Propilénglikol. A kezelést lefekvés előtt végezzük. A fürdő után a bőrön 44-60% -os propilénglikol vizes oldatot viszünk fel, és műanyag fóliába "pizsamába" helyezzük. Ezen állapot javítása után ezt a kezelési módot hetente egyszer vagy annál kevésbé használják.
• A glikolsavat vagy tejsavat tartalmazó krémek csökkentik a bőr vastagságát.
• A karbamid alapú krémek (10–20%) csökkenti a hámlást.
• A szalicilsavat tartalmazó krémek a propilénglikollal együtt segítenek a sötét skála elleni küzdelemben. A szalicilsav használata a bőr nagy területein, különösen a gyermekeknél
  óvatosan kell végezni - a szervezet esetleges mérgezése.

túlmelegedés
Az izzadás hiánya miatt hőhatás. A szülőket figyelmeztetni kell arra, hogy a fizikai terhelés, a láz és a meleg időjárás túlmelegedéshez és hőtáguláshoz vezet. Douches, a bőr nedvesítése, nedves lap segítségével történő csomagolás.
retinoidok
A retinoidok az A-vitamin és annak szintetikus analógjai, amelyeket széles körben használnak a bőrbetegségek nagy csoportjának kezelésére. A retinoidok elfogadása javítja a bőr állapotát. A súlyos mellékhatások miatt a retinoidokat olyan esetekben alkalmazzák, amikor a hagyományos terápia hatástalan. Súlyos esetekben a retinoidokat sokáig veszik, időről időre szünetekkel. Hosszú távú kezelés esetén ellenőrizze a csontváz és a máj állapotát. A retinoidok teratogén hatása miatt a kezelés ideje alatt fogamzásgátlásra van szükség. A vétel megszűnése után a hatás általában megszűnik.
Orálisan:

• Izotretinoin (izotretinoin). Accutane, Roaccutan kereskedelmi nevek. A szerkezet retinol és etretinát (tigazonu) közelében van.
  További információ Isotretinoinról
  Ami fontos az Accutane-ról
• Atsitretin (Acitretin). Soritanane, Neotigazon kereskedelmi név.
  További információ a Neotigone-ról

fényképeket

Bullous ichthyosiform erythroderma

A veleszületett bullous ichtyosiform erythroderma egy krónikus disfiguráló betegség, amely a kezdeti szakaszban hólyagok és eróziók alakulnak ki. Fokozatosan diffúz hiperkeratikus károsodás következik be a bőrből, amely verrucos jellegű. Szinonimák: epidermolitikus hyperkeratosis, bullous ichtyosis, veleszületett bullous ichtyosiform erythroderma of Broca.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma epidemiológiája

A betegség kialakulása: a betegség a születéskor vagy hamarosan utána jelentkezik.
Nem: nem számít. Elterjedtség: egy eset 200 000-300 000 újszülöttre.
Etiológia: Keratin 1, 10 génmutáció (vagy 2 Siemens bullosis ichthyosisával).
Öröklési típus: autoszomális domináns módon örökölt, de a betegek 50% -ában a mutáció szórványos.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma patofiziológiája. A 12qll-ql3 és 17ql2-q21 kromoszómákban található keratin 1 és 10 gének mutációi. A mutációk befolyásolják a keratin, az oligomerizáció és az izzólámpa összeállítását, ami a sejtkeret gyengüléséhez és a plakkok kialakulásához vezet.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma anamnézise. Az élet elején megjelenő fő panasz a fájdalmas hólyagok kialakulása, amelynek megnyitása kiterjedt erózióhoz vezet. A hiperkeratózis fókuszai büdösek és zavaróak.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma bőr megnyilvánulása:
Típus: első - lángoló hólyagok, majd a bőr hámlása, erózió és kiterjedt kitett területek. Később az erythemás hyperkeratosis verrucos plakkokkal alakul ki.
Szín: először a bőr erythemás. Később vastag sötétbarna pelyhek keletkeznek.
Lokalizáció: a test bármely része érinthet. A végtagok hajlító felületeinek tipikus sérülése. Sok esetben a pálmák és a talpok érintettek (keratoderma).
A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma közös megnyilvánulása. A haj, a körmök és a fogak általában nincsenek hatással.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma diagnózisa

A születéskor született veleszületett hámrétegű erithrodermát különböztetni kell az egyéb cisztás betegségektől, például az epidermolysis bullosa-tól, az égett bőr staphylococcus szindrómától, a toxikus epidermális nekrolízistől, a bullous impetigo-tól. A betegség késői verrózus szakaszában a klinikai megnyilvánulások hasonlíthatnak a lamelláris ichtyosisra.

A veleszületett bullous ichtyosiform erythroderma hisztopatológiája: a bőrbiopsziában sűrű ortokeratotikus hyperkeratosis található, és a keratinocytákban az intracelluláris vakuolizációt közepes keratinszálak („epidermolytic hyperkeratosis”) aggregációjával határozzák meg. Elektronmikroszkópia: a közepes keratinszálak kimutatott aggregátumai.

Egyéb módszerek: az 1-es és a 10-es keratin-hibák prenatális szűrése lehetséges.

A veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma jelenlegi és prognózisa

A buborékok az élet második évtizedében megállnak, de a hiperkeratózis továbbra is fennáll az életben. Később a fő probléma hiperkeratózissá válik - a kozmetikai hiba és a másodlagos fertőzés hozzáadásából származó kellemetlen szag miatt, valamint a mozgáskorlátozások okozta kellemetlen érzés. A fejbőr súlyos károsodását hajhullás kísérheti.

A veleszületett bullous ichtyosiose erythroderma kezelése

A betegség korai cisztás szakaszában szisztémás fenntartó terápia szükséges a fertőzés, a dehidratáció, a víz- és elektrolit egyensúly egyensúlyának és a termoreguláció megelőzésére. A buborékok kinyitásakor szükség van a kenőanyagok rajzolására és gondos elhagyására.

A késői verrucosa szakaszban a következő szerek használhatók:
1. A karbamid (Carmol), a szalicilsav (Salex) és az alfa-hidroxisav (Aquaglycolic) keratolitikus gyógyszerei javíthatják a pelyhesedést, de a kisgyermekeknél kerülni kell őket, mivel az általa okozott piercingérzéseket általában rosszul tolerálják. Ne alkalmazza őket az arcra és az ágyék területére.
2. A szisztémás retinoidok, például az izotretinoin és az acitretin csökkentik a hiperkeratózist, de növelhetik a hólyagképződést. A retinoidok használatát a csontokra és az inakra gyakorolt ​​mellékhatások korlátozzák, ezért el kell kerülni a gyógyszerek hosszú távú alkalmazását.

Ichtyosiform erythroderma

Az Ichtyosiform erythroderma a genetikai bőrgyulladások kombinációja, amelyek a gyulladásos bőr teljes sérülésén alapulnak, a halak mérlegelésével, epidermális hyperkeratosis kialakulásával, néha cisztás kitörések jeleivel. Klinikailag a betegséget fényes konfluens erythema jellemzi lamelláris hámlással, amely csillámhéjhoz hasonlít, hornyos hyperkeratotikus rétegekkel. A hónalj elsődleges elemei, a bőr körüli nagy hajtások, az ízületek körül lokalizálódnak. A diagnózis a történelem és a klinika alapján történik. A kezelést retinol kurzusokkal végezzük, szükség esetén antibakteriális terápiával kiegészítve; külső keratolitikumok.

Ichtyosiform erythroderma

Az Ichtyosiform erythroderma a veleszületett ichtyosis egyfajta típusa, amelynek megkülönböztető jellemzője a bőr keratinizációjának a gyulladás jeleivel való megsértése. Független betegségként és nagyszámú szindrómás patológiás tünetként jelentkezik (például Sjogren-Larsson-szindróma, Netherton-szindróma, KID-szindróma, semleges zsír felhalmozódási szindróma). A bőrgyulladásnak nincs nemi összetevője. Hiányzik a betegség előfordulásának statisztikája.

Mivel a betegség "mátrixa" veleszületett ichthyosis, amelynek említését a kínai orvosok hagyják el a II-III. Évezredben, e patológiának számtalan leírása van. 1891-ben E. Vidal francia bőrgyógyász a neurodermatitisz korlátozott formájával hasonlította össze az ichtyosisot, ugyanebben az évben L. Brock és L. Jacot hangsúlyozta a dermatosis alkotmányos színeződését, később a német orvos, Unna írta le a veleszületett pálma-ültetvény keratóma leplezésének egyik típusát. D. Daria részt vett a teljes hyperkeratosis ichthyosiformisban. 1964-ben J. Grater javasolta a betegség klinikai-genetikai osztályozását, amely ma már nem vesztette jelentőségét.

Az ichtyosiform erythroderma okai

Az ichtyosiform erythroderma oka nyilvánvaló - génmutáció. És bár az ichtyosis öröklődő formáinak nemzetközi katalógusában 33 ichtyosiform comatosis faj és azokhoz hasonlító állapot regisztrálódik, az etiológia mindenki számára azonos. Az öröklés típusa lehet egyaránt autoszomális recesszív és autoszomális domináns, amelyet egy specifikus gén mutációja határoz meg. Az autoszomális recesszív típusban az epidermisz képződéséért felelős gén mutál, az autoszomális domináns mutáció a keratidok szintéziséért felelős génhez kapcsolódik. A biokémiai folyamatok szintjén a páciens testében magas n-alkánok szintjét határozzuk meg (a szén-hidrogén kötések változásának frekvenciája változik).

Az ichtyosiform erythroderma osztályozása

A betegség dermatológiában nincs egységes besorolása. Véleményünk szerint a legkényelmesebb az ihthioosiform erythroderma következő megosztása:

1. Az Ichtyosiform erythroderma önálló betegség.

• veleszületett bullous ichthyosiform erythroderma: az elsődleges elem a húgyhólyag, a Nikolsky pozitív tünete; autoszomális domináns öröklésmód;
• veleszületett ichthyosiform ködös erythroderma: az elsődleges elem egy sűrűen forrasztott skála, a verejtékmirigyek túlérzékenysége, a haj és a köröm gyors növekedése; autoszomális recesszív öröklésmód;
• lamelláris (lamelláris) ichtyosis: kolloid magzat, kezeletlen kezelés nélkül az élet első napjaiban; autoszomális recesszív öröklési mód.

2. Az ichtyosiform erythroderma tüneteit mutató szindrómák egyik tünete (Sjogren-Larsson-szindróma, Tau-szindróma, KID-szindróma, semleges zsír felhalmozódási szindróma, Netherton-szindróma, CHILD-szindróma, Konradi-Hünermann-szindróma, Young-Vogel-szindróma, Hersum-szindróma, érc szindróma).

Az ichtyosiform erythroderma tünetei

Mivel az „ichtyosiform erythroderma” kifejezés egy egész betegségcsoportot egyesít, mindegyikük klinikai képét a patológia típusa és a dermatosis lefolyásának súlyossága határozza meg. Vannak azonban a betegség általános jelei. Így a betegség „száraz” formáit a bőr szoros érzése jellemzi, amely erős fénycsillapító tüneteket mutat a fényes erythema hátterében. A mérleg alakja és mérete nagyon eltérő, de legfeljebb 1 cm; vékonyak, átlátszóak, erősen megragadják a bőrt a középen. A tipikus lokalizáció nem létezik, a bőr bármely része részt vesz a folyamatban. A dermis mirigyberendezése drasztikusan csökkenti a szekréció termelését, ami a bőr védőfunkciójának csökkenéséhez, másodlagos fertőzés hozzáadásához, a bőrgyulladás előfordulásához vezet.

A „száraz” típusú patológia szélsőséges mértéke kolloidális magzat, amikor egy újszülött teljes bőrét celofán barna film borítja. A film egy része olyan szegmensekre bomlik, amelyek mérlegekké alakulnak át. Néha a film szétválik a szegmensekre, nyilvánvaló ok nélkül, és nyom nélkül eltűnik. A betegséghez hiperdermotrófia (a haj és a köröm gyors növekedése), a tenyér és a talp hiperkeratózisa következik be. Alopecia, fogak anomáliái, fotofóbia alakulhat ki. Az ichtyosiform erythroderma Bullous variánsai egy heteroform epehólyag-kiütést fejeznek ki az élénkvörös erythema ellen. Nikolszkij tünete pozitív (az epidermiszben a hólyagok miatt kialakuló bőr hasonlóvá válik a szövetpapírral, könnyen leválik, és fényes, hiperemikus területeket tesz ki a piroderma nélkül). A buborékok keratin-mérlegekké alakulnak, de a bőr megtartja rugalmasságát. Súlyos esetekben a nyálkahártyákat érintik, a purpura (kapilláris vérzés) halálos kimenetelű.

Ha az ichtyosiform erythroderma a szindróma fő tünete, klinikája a patológiai folyamat hátterében áll. A Sjogren-Larsson-szindrómában a születés utáni bőrt eritéma érinti, amely helyett hiperpigmentáció, hyperkeratosis lép fel. A végtagokon és a törzsön lévő kiütések lokalizáltak, izzadás hiányzik. Kombinált bőr patológia demenciával, epilepsziával, spasztikus bénulással. A Tau-szindróma (trichodio-dystrophia) ötvözi a „száraz” ichtyosiform erythroderma klinikáját egy értelmi fogyatékossággal és a bőr függelékek törékenységével.

A KID szindrómában a bőr komponenseit pelyhes lepedékkel ábrázolják az arcokon, az állon, az orron, a fül mögött; keratózis a tenyéren. Ez kombinálva van a veleszületett süketséggel. A Chanarin-Dorfman-szindróma a „száraz” ichtyosiform erythroderma kombinációja a myopathiával, a szürkehályoggal, a süketséggel és a belső szervek patológiájával. A Netherton-szindrómát „száraz” eritrodermikus bőrkárosodásban diagnosztizálják, ami a neurodermitiszhez, többszörös hajszárításhoz (bambuszszőr), növekedési zavarhoz hasonlít. A CHILD-szindrómát „száraz” ichtyosiform erythroderma, végtag-diszplázia jellemzi. A Konradi-Hünermann-szindróma bőr megnyilvánulása az ahtondoziás erithroderma és az ahtondozia. Jung-Vogel szindróma - ichtyosiform típusú palmar-plantáris hiperkeratózis. A Gersum-szindróma a gyulladásos ichtyosiform erythroderma. Az alopecia az ichtyosiform erythroderma-val kombinálva az érc szindróma megnyilvánulása.

Az ichtyosiform erythroderma diagnózisa

A diagnózist anamnézis, a betegség klinikai megnyilvánulásai alapján, a cisztás elemekkel, szövettani vizsgálatsal végeztük, az epidermis szemcsés pusztulását feltárva. Az ichtyosiform erythroderma differenciáldiagnosztikáját az ichthyosis vulgaris (jellemzően nagy bőrráncok intrauterin sérülése), újszülöttkori pemphigus-járvány (a fertőzőképesség, a púpos tartalmú hólyagok kitörése, magas láz), veleszületett szifilisz (szerológiai reakciók, erythema és Creemer és a hőmérséklet) jellemzi. A xerodermia differenciáldiagnosztikája segít egy speciális mintában: ha a spatulával a bőrön át hordják, továbbra is világos, "havas" hámlási csík marad. A psoriatikus erythroderma-t egy tipikus diagnosztikai triád jellemzi az egyedi tartósított papulákon és egy szövettani képen; az atópiás dermatitisben az egész bőrt soha nem érinti, a kiütést viszketés kíséri; A toxikoderma a gyógyszer hátterében fordul elő, a sérülések polimorfizmusában különbözik.

Az ichtyosiform erythroderma kezelése

Az ichtyosiform erythroderma kezelésének általános elve az, hogy korrigálja az A-vitamin élesen csökkentett termelését. Ehhez az egyes rendszerek szerint a retinolt és származékait 1 kg testtömegben kell felhasználni. Mivel az A-vitamin dózisa szignifikáns, minden páciensnek a kezelés előtt részletes vizsgálatnak kell alávetnie a vesék, a máj és a vérben lévő lipidek szintjének vizsgálatát. A retinol adagja alacsonyabb, annál kifejezettebb a patológiai folyamat gyulladásos összetevője. Súlyos esetekben a retinolt kombinálják rövid glükokortikoidokkal. Másodlagos fertőzés esetén az antibiotikumok (eritromicin) jelennek meg. A betegség „száraz” fajtáival kívülről keratolitikumokat használnak (6% szalicil kenőcs). A kezelés hatékonysága nő a PUVA-terápia, a szelektív fototerápia a indikációk szerint. A megelőzés nem létezik. A prognózis viszonylag biztonságos, a legkedvezőtlenebb az ichtyosiform erythroderma lamelláris formája. A teljes helyreállítás nem lehetséges.