Pemphigoid - típusok, kezelés, okok és diagnózis

A pemphigoid (pemphigus neacantolytic) egy krónikus természetű bőr jóindulatú patológiája, amelynek elsődleges eleme a subepidermális hólyag acantolízis nélkül. A sérülések nyom nélkül eltűnhetnek, vagy a hegek mögött maradhatnak. E tulajdonság alapján kétféle pemphigoid különböztethető meg: hegesedés és bullousz (Lever pemphigoid). Az ismeretlen okok, a legvalószínűbbek az auto-allergiás eredetű mechanizmusok. A terhesség provokáló tényező lehet.

A pemphigoid típusai és tünetei

Bullous pemphigoid (Lever pemphigoid) - sérülések a száj, az orr és a nemi szervek bőrén és nyálkahártyáin találhatók. A 60 év feletti személyek túlnyomórészt betegek. A bőrön 2 cm átmérőjű, szubepiteliális feszültségű hólyagok jelennek meg. Leggyakrabban a kezek, az ágyék és a has hajlítási felületén találhatók. A bőr megfulladhat vagy változatlan marad, viszketés, égés és fájdalom figyelhető meg. Néhány nappal később a buborékok helyén eróziók jelennek meg, amelyek fibrinréteggel vannak borítva. 1-2 héten belül a sérülések gyógyulnak, a bőr normális állapotba kerül. Ez a forma hajlamos az ismétlődésre.

Lever Bullous Pemphigoid fénykép

A terhesség Bullous pemphigoidja a terhesség 9. hetétől a szülés után 1-2 hétig fordulhat elő, de a leggyakrabban 5-6 hónapon belül jelentkeznek a tünetek. A bőrkiütés a köldökben jelenik meg, fokozatosan terjed a has, a mellkas, a combok és a végtagok felé. A gyermek korai és hipotrófiai születésű, a gyermekek körülbelül 5% -ában egy bullous pemphigoid fordul elő az élet során.

A pemphigoid cicatrizálása - a szájban 0,3–1,5 cm átmérőjű buborékok jelennek meg, míg a nyálkahártya hiperemikus vagy változatlan lehet. A sérülések sűrűek, a lágyrész, a nyelv, a mandulák és az arcok nyálkahártyáján találhatók. Megnyitásuk után mély piros erózió jelenik meg. A buborékok gyakran ugyanazon a helyen találhatók, ami hegesedést és tapadást okoz. Ebben a formában az okuláris pemphigoid is előfordul - a kötőhártyán megjelenik a homályosság, csökken a szem mobilitása és a vakság lehetséges.

Cicatrizált pemphigoid fotó

Jóindulatú neacantolitikus pemphigus - csak a száj nyálkahártyáját érinti. Kis buborékok a nyitás után, kis eróziós formák, amelyek gyorsan gyógyulnak. A betegek enyhe égő érzést észlelnek a szájban. A betegség 1-2 héten belül teljesen eltűnik.

Cikk a témában: Lehet, hogy a szájban és a nyelvben van - olvasd el ezt a cikket.

Pemphigoid kezelés

Amikor a bullous pemphigoid betegek glükokortikoszteroidokat írtak le (prednizon, 60-80 mg kezdő dózis, fokozatos csökkenéssel). Súlyos esetekben citosztatikus és immunszuppresszív szereket használnak - azatioprin, ciklofoszfamid. A kezelés hatásának hiányában a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok kombinációja megengedett. Gyulladásgátló kenőcsök (Prednikarb) és anilin színezékek (Fukortsin) is rendelhetők. A szájnyálkahártya vereségével meg kell korlátozni a ropogós és kemény ételek - chipek, kekszek, nyers zöldségek és gyümölcsök - bevitelét.

A kórokozó pemphigoid kezelése egybeesik a bullous kezelésével, de ha a szemet érintik, konzultálni kell egy szemészvel. Ilyen esetekben további gyógyszereket írnak elő a szaruhártya tisztítására és a hegek reszorpciójára. A jóindulatú neapantolitikus pemphigus esetében az antihisztaminok, az aszkorbinsav és a P-vitamin kerülnek alkalmazásra.

Kezelés népi módszerekkel

A gyógyszeres kezeléssel kombinálva a következő gyógyszereket használják:

  • A napi 2-3-szoros bőrkiütést homoktövisbe vagy olívaolajba mártott tamponnal kezelik.
  • A szájüreg sérüléseihez 30 g tölgyfa kéreg öntsön egy pohár forró vizet, csomagolja és ragaszkodjon 2 óráig. A törzset naponta 4-5 alkalommal öblítse ki.
  • Öntsünk 2 evőkanál zsályát fél literre forró vízbe, és hagyjuk állni a tűzön 10 percig. Hűtsük le és töröljük le az érintett területeket naponta 2-3 alkalommal.
  • A szájüregben szenvedő betegek naponta 3-4 alkalommal ajánlják meg a teáskanál mézet, és nem próbálják azonnal lenyelni, de néhány percig tartsuk a szájban.

A pemphigoid megelőzése és előrejelzése

Elsődleges profilaxis nincs, ha tünetek jelentkeznek, a kezelést azonnal meg kell kezdeni és a bőrhigiéniát be kell tartani. Az élet prognózisa kedvező, de a gyógyulás ritka. Megfelelő terápiával hosszú remissziós időszakok vannak, de az idős és gyengült betegek gyakran visszaesnek. Ha a tünetek gyermekkorban jelentkeznek, akkor a betegség serdülőkorban valószínűleg teljesen meggyógyul. A cirkatizált pemphigoid jelentős látáskárosodást és még visszafordíthatatlan vakságot okozhat.

Bullosa pemphigoid

A cikk tartalma:

Bullous pemphigoid - okok, tünetek, kezelés, betegség típusai, fénykép

A Bullosa pemphigoid (parapemigigus, szenilis herpetiform dermatitis) egy autoimmun természetű visszatérő krónikus betegség, amelyet a bőr szubepidermális rétegeinek sérülése jellemez, intenzív hólyagok és más kóros változások kialakulásával. Ebben a betegségben a szokásos pemphigus-szel ellentétben az akantolízis nem fordul elő, és a hólyagok megjelenése az epidermiszben másodlagos folyamat. Először 1953-ban felfedezte ezt a Lever-t, amely elkülönítette a pomphigoidot egy különálló nosológiai egységnek - mielőtt a „pemphigus” kifejezés mindenféle hólyagosodást okozna. A patológiák többnyire hajlamosak a 60-65 év feletti emberekre, de a bőrgyógyászatban majdnem 100 esetet írtak le, amikor egy gyermekkorban vagy serdülőkorban kifejlődött bullous pemphigoid alakult ki. A betegség ilyen formáit úgynevezett infantilis és serdülőkori pomphigoidnak nevezték.

Ismertek ezen bullous dermatosis és bizonyos onkológiai betegségek közötti kapcsolatról, amely azt mutatja, hogy paraneoplasztikus folyamat. Az orvosok ezt a patológiát ismerik, a tüdő, a húgyhólyag, a gyomor hátterében fejlődnek. Bizonyos esetekben a bullous pemphigoid provokálja a gyógyszert (amoxicillin, furoszemid, kálium-jodid), bőr traumát. A betegség előfordulási gyakorisága 1–15 eset 1 millió emberre nézve, a betegek többsége az idősek. A bullous pemphigoid kialakulásának kockázata az életkorral együtt növekszik - a becslések szerint a legnagyobb valószínűséggel 85-90 évvel e betegséggel való megbetegedés több mint 300-szor nagyobb, mint 60-65 év.

A bullous pemphigoid típusai:

Ennek a patológiának több formája is van:

  1. Valójában bullous pemphigoid vagy Lever's neacantolytic pemphigoid, ahogy azt is nevezik. A tüneteit az alábbiakban ismertetjük.
  2. Cirkulált pemphigoid vagy más néven nyálkahártya-szechiális bullosa dermatitis. Ez a patológia érzékenyebb a régebbi (50-55 évnél idősebb) emberekre, gyakrabban a nőknél, mint a férfiaknál. Jellemző a buborékfóliák megjelenése a kötőhártya membránján és a szájnyálkahártyán; egyes betegeknél bőrkiütés van.
  3. Neacantolitikus jóindulatú pemphigus csak a szájnyálkahártyán. A névből egyértelmű, hogy a buborékok csak a szájban jelennek meg.

A pococcal pemphigoid szintén a Staphylococcus aureus által okozott fertőző betegség, amely életük 3-10 napja alatt fejlődik ki. Nagyon fertőző. A fertőzés forrása lehet az anyasági kórház egészségügyi személyzete vagy a gyermek anyja, aki a közelmúltban staph-fertőzéssel járó betegséggel rendelkezik, vagy a Staphylococcus aureus hordozója az orrnyálkahártyában.

Ezzel a betegséggel jellemezhető a hólyagok gyors megjelenése a bébi bőrpírján. Először a testen és a hason jelennek meg. A buborékok körülbelül egy nagy borsó nagyságúak, majd nőnek, és elérhetik az átmérőjüket 2-3 cm-re, és elpuhulhatnak; körülvéve egy rózsaszín haló. Emellett a gyermek hőmérséklete is emelkedik, az általános állapot megzavarható. A staphylococcus pemphigoid a vér fertőzéséhez vezethet, és súlyos esetekben még halálos is lehet.

A bullous pemphigoid tünetei

A legtöbb esetben a betegség első megnyilvánulása 60-65 évnél idősebb személyeknél fordul elő. Először is, a hólyagok megjelenése előtt (a húgyhólyag előtti szakaszban) a bullosa pemphigoid tünetei enyheek - a betegek különböző intenzitású viszketést panaszkodnak a lábak, kezek vagy hasi hason. Ritkán megfigyelhető a bőr bőrpírja, kis erythemás kiütések. Később intenzív hólyagok alakulnak ki az érintett területeken, amelyek félgömb alakúak és 1-3 cm átmérőjűek, a bullosa pemphigoid erózió eseteinek egyharmada megjelenik a szájüreg és a hüvely nyálkahártyáin. Ezek a formációk trauma ellenállnak, mert Az epidermiszből álló buborékok "borítója" meglehetősen erős.

A hólyagos bórozó pemphigoid tartalma serozikus, de bizonyos esetekben vérzéses vagy akár púpos. A hólyagok felnyitása után a bőrön vörös marad, lágy és nedves felületen. Az epidermisz helyreállítása meglehetősen gyorsan előfordul, szinte semmilyen nyoma sincs a gyógyulás után. Bullous pemphigoid esetében a hólyagok mellett a különböző intenzitású és méretű urticarialis kiütések nem ritkán alakulnak ki. A bőrkiütésen és viszketésen kívül egyéb tünetek lehetnek láz, fogyás, étvágytalanság. Leggyakrabban ezek a megnyilvánulások legyengült és legyengült egyénekben jelennek meg, míg a bullous pemphigoid még a halál oka is lehet. A betegség krónikus és hosszantartó, a bőr tünetei és megnyilvánulásai eltűnhetnek és idővel újra megjelennek. A spontán gyógyulás az esetek 20-30% -ában fordul elő.

Bullous pemphigoid diagnózisa

A betegség, mint pl. A bullous pemphigoid meghatározását bőrgyógyász vizsgálata, patológiai fókuszok és immunológiai vizsgálatok szövettani vizsgálata után végezzük. A fejlődés szakaszától függően, a vizsgálat során szimmetrikusan kialakuló, erythemás kiütések, változó intenzitású urticarialis kitörések, gyógyulási erózió, kérgesedő buborékok alakulnak ki. Teljes vérszámot igényel, tk. Polina esetében mérsékelt eozinofíliát, néha leukocitózist mutat. A perifériás vérben a BP180 és BP230 antigénekhez kötődő IgG kimutatható immunprecipitációs reakcióval is.

A szövettani vizsgálatok közé tartozik az egyszerű fény és az immunfluoreszcencia mikroszkópia. Mikroszkóp alatt a buborékok képződésének különböző szakaszaiban epidermális rést lehet kimutatni, majd egy subepidermális hólyagot, amely intraepidermálisvá válik. A patológiás fókusz alatt lévő dermis élesen edematikus, a leukocita infiltráció, amely főként limfocitákból, eozinofilekből és neutrofilekből áll, eltérő módon fejezhető ki. Az immunofluoreszcens mikroszkópia feltárja a G osztályú immunglobulinok és komplement frakciók (leggyakrabban C3) felhalmozódását az epidermisz alapmembránja mentén. A bullous pemphigoidban ezek a molekulák leginkább az alapmembrán külső részéből koncentrálódnak. A differenciáldiagnosztikát szokásos pemphigus, epidermolysis bullosa és erythema multiforme exudatív módszerekkel kell elvégezni.

A bullous pemphigoid okai

A pemphigoid bullous formában történő kifejlődésének pontos okai még nem ismertek. Mindazonáltal a tudósok bizonyítékot kaptak arról, hogy az autoimmun faktorok fontos szerepet játszanak ennek a bőrgyulladásnak a kialakulásában. A Lever-kórban a bőr alsó membránjára specifikus antitesteket találtak a hólyagot megtöltő vérben és folyadékban. Sőt, minél aktívabban alakul ki a gyulladásos folyamat, annál nagyobb az antitest titer. Feltételezzük, hogy a bullous pemphigoid az onkológiai betegségek kialakulásának jele. Ezért az e betegségben szenvedő betegeket az onkológia kizárása céljából vizsgálat céljából elküldik. Egyes orvosok a betegségek csoportjához járulnak hozzá az epidermolysis bullosa betegségek csoportjához.

Bullous pemphigoid kezelése

A Lever-betegség terápiáját egyedileg kell kiválasztani, a pemphigoid kezelésének összetettnek kell lennie. A bullosa pemphigoid kezelési rend kiválasztása a folyamat előfordulásától, valamint előfordulásának súlyosságától, az azonosított betegségek és a beteg általános állapotától függ.

A bullous pemphigoid fő kezelési módszere a glükokortikoszteroidokat tartalmazó gyógyszerek. A betegség kezelésének első szakasza a gyógyszer 60-80 mg-os adagolása a prednizon naponta kifejezve. Ezután az adagot lefelé állítjuk. Bizonyos esetekben nagyobb dózisokban gyógyszert kell előírni. Emellett a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok, például a ciklosporin A, a ciklofoszfamid, az azatioprin, stb. Használatosak bullous pemphigoid kezelésére. A betegség kezelésére szisztémás enzimeket is felírnak, amelyek dózisa a tünetek súlyosságától függ.

Külsőleg glükokortikoszteroidokat és anilin festéket tartalmazó kenőcsöket, például furcocint használnak a bullous pemphigoid kezelésére.

A népi jogorvoslatok kezelése

Mielőtt gyógynövényeket használnának bullous pemphigoid kezelésére, konzultáljon orvosával.

A bullepus pemphigoid esetében ajánlott naponta kétszer 30 csepp Eleutherococcus tinktúrát venni.

A bullae kezelésére a pemphigoid gyógynövényeket gyűjt. 50 gr. Sophora japán (gyümölcs), nyír rügyek, eukaliptusz (levelek), szerpentin (rizómák) csalánfű, cickafark és pásztorzsák. Esténként 2 evőkanál keveréket készítünk egy pohár forró vízzel. Szükséges az egész éjszaka. Urom törzs infúzió, osztja 3 részre és igyon a nap folyamán.

A bullous pemphigoid külsõ megnyilvánulása esetén a csalánból vagy aloe levelekbõl kiszorult lé használható. Nedvesítsük meg a kötést a lében, és alkalmazzuk hólyagokra vagy erózióra. A tetejére a tömörítőt fóliával fedjük le, és vakolattal vagy kötéssel rögzítjük.

Bullous pemphigoid kód ICD-10 L12.0

meghatározás

A bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) egy autoimmun bőrbetegség, melyet a féldezmoszómák (antigének BP180 és BP230) komponenseinek autoantitestjei termelnek, és amelyekre a subepidermális buborékok képződnek.

Etiológia és epidemiológia

A legtöbb esetben a bullous pemphigoid kialakulása nem kapcsolódik semmilyen provokatív tényezőhöz. Néhány bullous pemphigoiddal rendelkező betegnél a kiütések megjelenését a gyógyszerek bevétele, a fizikai tényezők, a vírusfertőzések okozzák.

A bullous pemphigoid kialakulásával összefüggő gyógyszerek a penicillamin, a penicillinek és a cefalosporinok, a kaptopril és más angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok; furoszemid, aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, nifedipin. Az influenza elleni vakcina, a tetanusz elleni toxoid beadása után előfordultak bullous pemphigoid kialakulása. A bullous pemphigoid kialakulása fizikai tényezőknek való kitettség után - ultraibolya sugárzás, sugárterápia, termikus és elektromos égések, sebészeti beavatkozások után. Feltételezzük, hogy a bullous pemphigoid kialakulása hozzájárulhat a vírusfertőzésekhez (hepatitis B és C vírusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus).

A bullous pemphigoid kialakulását a BP180 fehérjék (kollagén XVII típus) és a féldezmoszómák részét képező BP230 IgG autoantitestek termelése okozza, amelyek a bőr alapmembránjának szerkezeti összetevői.
A szövetségi statisztikai megfigyelés szerint az orosz Föderációban a bullous pemphigoid előfordulási aránya 2014-ben 100 esetre vonatkoztatva 1,1 eset volt (18 éves és idősebb), és 2,6 eset 100 000 felnőttre. Betegek többnyire idősek. A 80 év feletti emberek körében a bullous pemphigoid előfordulási gyakorisága az érintett népesség 100 000-enként évente 15–33 esetet ér el.

besorolás

Nincs általánosan elfogadott besorolás.

A bullous pemphigoid tünetei

A bőrproblémák bullous pemphigoiddal lokalizálhatók vagy általánosíthatók. A kiütések gyakrabban lokalizálódnak a végtagok, a has, a combcsont-combok, a comb belső felületén.
A kiürülés bullous pemphigoiddal rendelkező betegekben polimorf lehet. A betegség általában az erythemás, papuláris és / vagy urticaria-szerű kiütések megjelenésével kezdődik, viszketés kíséretében. Ezek a kiütések több hónapig is fennállhatnak, majd a hólyagok megjelennek. A buborékok szoros, feszes gumiabroncs, kerek vagy ovális, szerózus vagy sero-hemorrhagiás tartalmúak, amelyek erythemás háttéren vagy látszólag változatlan bőrön helyezkednek el. A hólyagos erózió helyén alakult ki, másodlagos fertőzés hiányában, gyorsan epithelizálódik, nem hajlamos a perifériás növekedésre. Nikolsky tünete negatív. A nyálkahártyákat a betegek 10-25% -ánál érinti. A betegséget krónikus ismétlődő kurzus jellemzi.

A bullous pemphigoid súlyosságának mértékét a megjelenő cisztikus elemek száma határozza meg. A bikaosa pemphigoidot súlyosnak tekintik, ha naponta több mint 10 buborék jelenik meg 3 egymást követő napon, ugyanolyan egyszerű, ha napi 10 buborék vagy kevesebb van [5].

Bullous pemphigoid diagnózisa

A bullous pemphigoid diagnózisa a betegség klinikai tüneteinek azonosításán és a bőr alsó membránjának alkotóelemeinek fehérjéi elleni IgG antitestek kimutatásán alapul:
A bőr biopszia friss húgyhólyaggal való szövettani vizsgálata során a dermisben lymphocytákból, hisztocitákból és eozinofilekből álló optikai dermatitissel rendelkező subepidermális üreg jelenik meg, amely nem mindig teszi lehetővé, hogy a bullosa pemphigoidot szubepidermális húgyhólyag-helyzettel szemben megkülönböztessük

A bőr alsó membránjának komponenseinek az IgG fehérjék kimutatásához immunhisztokémiai vizsgálatot végzünk a páciens látszólag érintetlen bőrének biopsziájáról, ami a komplement IgG és / vagy C3 komponensének lineáris lerakódását tárja fel az alapmembrán területén. Ha differenciáldiagnosztika szükséges a megszerzett epidermolízis bullosa-val, a bőrbiopsziás minta további immunfluoreszcens vizsgálatát végezzük, amelyet korábban 1M nátrium-klorid-oldatban 1 napig hasítottunk. Ez a tanulmány igazolja az IgG lerakódását a dermo-epidermális csomópont zónájában kialakított üreg felső részében (a fedélben).

Differenciáldiagnózis

A betegséget megkülönböztetni kell a herpetiform dermatitis dermatitis, az exudatív erythema multiforme, vulgáris pemphigus, bullous toxidermia, szerzett epidermolysis bullosa formájában.

Bullous pemphigoid kezelése

Általános megjegyzések a terápiáról

A bullous pemphigoid betegek kinevezése és kezelése során figyelembe kell venni:

  • Az idős betegekben számos gyógyszer alkalmazása korlátozása.
  • A beteg lehetséges egyidejű betegségei (cukorbetegség, artériás hipertónia, koszorúér-betegség, neurológiai betegségek).
  • A szisztémás kezeléssel és a helyi kezeléssel kapcsolatos mellékhatások.

A szisztémás glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés során vérnyomásmérés szükséges a szív-érrendszer állapotának monitorozásához és a vércukorszint monitorozásához.

A citosztatikus terápia során a perifériás vérben a hemoglobint és az eritrocitákat, a leukocitákat és a vérlemezkéket monitorozni kell, valamint a máj- és vesefunkciók mutatóit, az általános vizeletelemzés indikátorait. Szisztémás glükokortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal történő kezelés során a fertőző betegségek és komplikációk jeleit is azonnal fel kell ismerni.

Kezelési módok

Ha enyhe bullous pemphigoid:

  • 0,05% klobetasol-dipropionát

A lokális glükokortikoszteroid gyógyszerrel végzett kezelés klinikai hatásának hiányában 1-3 hétig:

Súlyos bullous pemphigoidban:

  • 0,05% klobetasol-dipropionát
  • prednizon Ismétlődés esetén a kortikoszteroid gyógyszer dózisa a kezdeti szintre emelkedik [8].

Szükség esetén csökkentse a szisztémás kortikoszteroidok adagját:

  • plazma csere
  • azathioprin
  • mikofenolát-mofetil
  • metotrexát
  • ciklofoszfamid

A helyi kortikoszteroid készítmények kijelölése mellett nagy hólyagok és eróziók kezelhetők:

  • hólyagos lyukasztás és lefolyás, a gumiabroncs elhagyása
  • Az eróziós elváltozásokat antiszeptikus oldattal kezelik: 0,05–0,2% klórhexidin oldat, Miramistin, 0,01% -os oldat, ragyogó zöld 1% -os alkoholos oldat

A kórházi kezelés jelzése

  • szisztémás terápiát igénylő bullous pemphigoid súlyos lefolyása;
  • a lokális kortikoszteroidokkal végzett kezelés ambuláns kezelés hiánya;
  • másodlagos fertőzés jelenléte a léziókban.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

  • a betegség progressziójának megállítása;
  • viszketés csökkentése;
  • az erózió epithelializációja.

Taktika a kezelés hatásának hiányában

Ha nincs hatás a szisztémás és helyi lokális glükokortikoszteroidok kezelésével, az immunszuppresszív szereket vagy a plazmaferézist több héten keresztül is előírják.

megelőzés

A megelőzés módszerei nem léteznek.

Ha bármilyen kérdése van a betegséggel kapcsolatban, akkor forduljon orvosához, Dermatovenerológus Adaev Kh.M.-hez.

Bullosa pemphigoid

A Bullous pemphigoid egy olyan dermatológiai betegség, amely az autoimmun testek szövetekre való expozíciójának következtében az immunrendszer károsodott működésével jár. Leggyakrabban időskorúakban alakul ki, és a pemphigus tüneteihez hasonló: a végtagok és a has bőrén szimmetrikusan elrendezett intenzív buborékok képződnek átlátszó folyadékkal. Immunológiai és szövettani vizsgálatokra van szükség a betegség diagnosztizálásához, citosztatikus és glükokortikoszteroid gyógyszerek, vitaminok és étrend kezelése.

Jellemzők: bullosa pemphigoid

A lever bélés pemphigoidja egy krónikus bőrbetegség, amelyet számos kiütés és viszketés kísér. A kiütés nyálkahártyáin rendkívül ritka. A helyes diagnózis lehetővé teszi a bőr és a szérum biopsziáját, immunfluoreszcens vizsgálatát. A glükokortikoszteroidok mellett a legtöbb esetben az immunszuppresszánsok alkalmazásával hosszú távú támogató kezelés szükséges.

A kockázati csoportba tartoznak a 60 év feletti férfiak, a nők kevésbé betegek, nagyon ritkán - gyermekek. A bőr felszínén lévő feszes hólyagok (bullae) az IgG osztályú autoimmun antitestek BPAg1 vagy BPAg2 antigénekkel való fúziója következtében alakulnak ki. A kiütés terjedésétől függően kétféleképpen létezik a bullous pemphigoid - lokalizált és általánosított. A betegség jellege és a betegség tünetei tipikus és atipikusak.

Az atipikus forma pemphigoid:

  • Dysgidroziformny (hasonlóan az atópiás ekcémához, a kiütés a talpokon és a tenyéren helyezkedik el).
  • Nodularis (több csomó a bőrön, viszketés).
  • Növényi (számos lap a bőrráncokban).
  • Vesikuláris (kis vezikulák csoport - vezikulák).
  • Nodular (csomók a bőrön).
  • Eritrodermikus (az erythrodermahoz hasonló tünetek).
  • Eczematous (az ekcémához hasonló tünetek).

A "pemphigus" kifejezés hosszú ideig jelentett bármilyen hólyagosodást. Csak 1953-ban, Dr. Lever azonosította a bullous pemphigoidra jellemző klinikai és szövettani jeleket. Tíz évvel később a tudósok megállapították, hogy a bőr alsó membránjára ható antitestek keringenek az érintett szövetekben. Ez arra a következtetésre vezetett, hogy az epidermisz leválását okozzák, aminek következtében a bőrön hólyagok képződnek.

A Pemphigoid két szakaszban fejlődik ki:

  • Prodroma. Több hónaptól több évig tart, viszketés és nem specifikus kiütések kíséretében. Ebben a szakaszban nehéz megtenni a helyes diagnózist, ezért a betegséget gyakran összekeverik a kolinerg urticaria, a Dühring dermatitis, a prurigo, a krónikus ekcéma, a különböző típusú viszkető dermatosisok.
  • Bullosus. Buborékok jelennek meg a bőrön, viszketés nem csökken. Ebben a szakaszban a betegség könnyen diagnosztizálható.

Néha a pemphigoidot fejfájás és láz köti, mint a bárányhimlő és más fertőző betegségek. Idős betegek gyakran elveszítik étvágyukat, gyengének érzik magukat. A betegség sok időt vesz igénybe, a regressziós időszakok váltakoznak a súlyosbodási időszakokkal. A 60 év előtti megbetegedés valószínűsége nagyon alacsony, 60-8 eset után millió után 90 év után - 250 millió. Egyes kutatók számos vakcinával és szervátültetéssel társítják a pemphigoidot. De vajon a betegséget ilyen módon továbbítják-e, amíg be nem bizonyítják. Az alábbiakban látható, hogy a Lever-betegség különböző szakaszokban néz ki.

A bullous pemphigoid tünetei

A bobusz pemphigoid klasszikus formáját leggyakrabban diagnosztizálják. Jellemzően a bőrönd és a végtagok kiütése jelenik meg. Néha a bőr nagy természetes ráncaiban, az arcon és a fejbőrön találhatók. Több kiütés, szimmetrikus fókusz. Ezek a hólyagok (hólyagok, bullae), feszített felülettel, átlátszó folyadékkal, kevésbé ritkán - pocsolyával. Bizonyos esetekben egészséges bőrön, de gyakrabban - vöröspirosodás esetén fordulnak elő. A jellegzetes kiütés papulákkal és urtikarnymi elemekkel hígítható, mint a sorcais.

Néhány nap elteltével a buborékok spontán módon törtek ki, és helyükön eróziók és fekélyek alakulnak ki. Azonban elég gyorsan gyógyulnak, ezért ne húzza a kéregeket.
A szájnyálkahártyán megjelenő kiütések csak a betegek 20% -ánál jelentkeznek, egyébként buborékok jelennek meg a törzsön és a végtagokon. Egy kiütés a kötőhártyán, az orrnyálkahártya nyálkahártyáin és a nemi szerveken - elszigetelt esetek.

A kiütés helyén a viszketés érzése jelenik meg, néha a betegek fejfájás, étvágytalanság és általános gyengeség miatt panaszkodnak. A bullous pemphigoid a krónikus betegségek közé tartozik, ennek során regressziók és relapszusok sorozata van.

A bullous pemphigoid okai

Etiológiájával a betegség immunológiai eredetű. Az epidermiszre ható autoimmun antitestek lehetővé teszik, hogy az ilyenek érvényesüljenek, a betegek 100% -ában találhatók. Ezen antitestek jelenlétét az anti-C3 konjugátum jelzi az immunfluoreszcens reakcióban. Ezek befolyásolják a transzmembrán fehérjét (kollagént) és a citoplazmatikus fehérjét (BP230), amelyek felelősek az epitelium integritásáért.

A Lever bullous pemphigoidját kiváltó tényezők:

  • Penicillamin, penicillin, szulfaszalazin, spironolakton, furoszemid, neuroleptikumok és bizonyos egyéb gyógyszerek elfogadása.
  • Ultraibolya sugárzás anthralinnal kombinálva, sugárkezelés az emlőrák kezelésében.
  • Szklerózis multiplex, lichen planus, fekélyes colitis, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus, néhány más krónikus betegség.

Bullous pemphigoid gyermekeknél

A gyerekekben a bullous pemphigoidot rendkívül ritkán diagnosztizálják, ezért nem tekinthető különálló betegségcsoportnak. Ebben az esetben a felnőttek esetében ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, de óvatosabb és kiegyensúlyozottabb megközelítésre van szükség.

Bullous pemphigoid diagnózisa

A kórházi pemphigoid kar diagnózisa a klinikai vizsgálatok eredményei és az érintett területekről származó anyagok laboratóriumi vizsgálatának eredménye.

A beteg meghallgatása és vizsgálata után az orvos előírja:

  • A hámlási teszt (Nikolsky tünete) - enyhe mechanikai hatással a sérült területekre, negatív, pemphigus - pozitív.
  • Elektronikus és fénymikroszkópos vizsgálat - a húgyhólyagüreg fibrinhálózata (bullae), monoclearis infiltrátumok (tömörítés), az epidermális hasadék, a bőr eozinofil sűrűsége.
  • Immunofluoreszcencia (közvetlen és közvetett) - a bazális epidermális membránra keringő ellenanyagok, C3 és (vagy) lgG1, lgG4 kimutatása mellett, valamint az acantholysis hiánya.
  • Immunmikroszkópos vizsgálat - elektromos áram és arany használata.
  • Immunkémiai vizsgálat az immunoblot keratinocita kivonat vagy immunprecipitáció módszerével - a G. osztályú autoantitestek meghatározására.
  • Az eozinofilek elemzése - a vérben lévő számuk és a buborékok tartalma.
  • Jódvizsgálat (Yadassona minta) - a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha az anyag 5% -os kálium-jodidoldatát és 50% -os kenőcsöt alkalmazva az anyag sérült területein súlyosbodik az epidermisz reakciója.

Ha a betegség súlyos, a kálium-jodidot nem veszik be a súlyos súlyosbodás veszélye miatt.

A karosszériájú pemphigoidok különböznek a következőktől:

  • Kolinerg urticaria.
  • Atópiás ekcéma.
  • Sorkaidoza.
  • Dermatitis Dühring.
  • Prurigo.
  • Krónikus ekcéma.
  • Felhám.
  • Polimorf erythema.
  • Bullous toksikodermii.
  • Neacantolitikus pemphigus.
  • Igaz akantolitikus pemphigus.

Bullous pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésének alapja hormonális gyógyszerek. A csoport gyógyszereinek közepes dózisát fokozatosan csökkentik a beteg gyógyulásakor.

Súlyosabb esetekben:

  • Citosztatikus szerek.
  • Antihisztaminok.
  • Vitaminok.

A viszketés enyhítésére és a bőrkiütés gyógyítására használjon külső eszközöket - speciális krémeket és kenőcsöket. Ha az orvos megengedi, forduljon a hagyományos orvosláshoz.

Népi jogorvoslatok:

  • Az Eleutherococcus tinktúrája - napi 30 csepp 2 alkalommal.
  • Gyógynövénygyűjtemény - egyenlő arányban keverjük össze a cickafarkát, a pásztor pénztárcáját, a csalánlevéleket, a szerpentin gyökeret, a nyír rügyeket, az eukaliptusz leveleket és a japán Sophora gyümölcsét. 2 evőkanál. kanál keveréket öntsünk 200 ml forró vizet, hagyjuk 10-12 órán keresztül. Törzs, naponta háromszor 70 ml-t kell bevenni.
  • A csalán vagy az aloe - nyomja meg a levét a lé. Áztassa be a kötést, és alkalmazza azt a kitörési helyekre. A felső fedél egy tömörítéssel ellátott filmmel, vakolatsal vagy kötéssel rögzítve.

Komplikációk bullous pemphigoiddal

A bikaosa pemphigoid rossz kezelésével vagy hiányával a másodlagos bakteriális vagy vírusos fertőzés valószínűsége nagy. Ennek eredményeképpen megsértik az immunrendszert, súlyos esetekben - szepszis és halál. Még mindig tisztázatlan, hogy a bullosa pemphigoid újjászülethet-e rákos daganatokba.

A bullous pemphigoid megelőzése

Nincsenek elsődleges megelőző intézkedések a Lever bullous pemphigoidjának megakadályozására, és a remisszió meghosszabbítása és a súlyosbodás elkerülése érdekében a páciensnek gluténmentes étrendet kell követnie, kerülnie kell a napnak a bőrnek való kitettségét, a mechanikai és termikus sérüléseket.

A kezelés prognózisa bizonytalan, mivel krónikus, nehéz előre megjósolható betegség, és a betegek többsége idős, különböző társbetegségekkel. Egyes jelentések szerint a halálozási arány 30%, de a súlyosbító tényezőket és más betegségeket nem veszik figyelembe. Gyermekek és serdülők esetében a Lever-szindróma könnyen gyógyítható.

Ne felejtsük el, hogy a bullous pemphigoid más patológiás folyamatokhoz képest gyakran másodlagos betegségként fejlődik ki. Ez az onkológia markere. Ezért az első jelek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz. Ő diagnosztizálja, kezeli a kezelést, és átfogó vizsgálatot küld, amely eloszlathatja a rák gyanúját. Ha a diagnózis kiábrándító, nagy valószínűséggel vitatható, hogy ez a laphámsejtes rák.

Bullosa pemphigoid

A Bullosa pemphigoid egy krónikus autoimmun bőrbetegség, amely elsősorban az idősebbeket érinti. A tünetei hasonlóak a pemphiguséhoz, és a karok, a lábak és a has bőrén intenzív hólyagok képződnek; a kóros fókuszok eloszlása ​​általában szimmetrikus. A bullosa pemphigoid diagnózisa a beteg vizsgálata, a bőr szöveteinek szövettani vizsgálata az érintett területeken, immunológiai vizsgálatok. A betegség kezelése magában foglalja az immunszuppresszív és citotoxikus terápiát glükokortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával.

Bullosa pemphigoid

A Bullosa pemphigoid (parapemigigus, szenilis herpetiform dermatitis) egy autoimmun természetű krónikus recidiváló betegség, amelyet a subepidermális bőrrétegek sérülései jellemeznek intenzív hólyagok és egyéb kóros változások kialakulásával. A szokásos pemphigus-szel ellentétben az akantolízis nem fordul elő ebben a betegségben, és a hólyagképződés az epidermiszben másodlagos folyamat. Lever először 1953-ban felhívta a figyelmet erre, és különálló nosológiai egységbe emelte ki a púpos pemphigoidot - ezt megelőzően a "pemphigus" kifejezés kombinálta a hólyagosodást. A patológiák többnyire hajlamosak a 60 év feletti személyekre, de a bőrgyógyászatban körülbelül 100 esetet írtak le, amikor a bullous pemphigoid gyermekkorban vagy serdülőkorban alakult ki. A betegség ilyen formáit infantilis és serdülőkori bullous pemphigoidnak nevezik.

Vannak jelek arra is, hogy ez a bullous dermatosis és bizonyos onkológiai megbetegedések közötti kapcsolat áll fenn, ami lehetővé teszi, hogy ezt paraneoplasztikus folyamatnak lehessen tekinteni. A gyomor, a tüdő, a húgyhólyag rákos hátterén kialakuló ilyen patológiájú betegeket ismertetjük. Bizonyos esetekben a bullous pemphigoid a gyógyszerek (furoszemid, kálium-jodid, amoxicillin), bőr trauma alkalmazásával kiváltható. A betegség előfordulása körülbelül 1–13 eset 1 millió lakosra nézve, az idős férfiak által dominált betegek körében. A bullous pemphigoid kialakulásának kockázata az életkorral együtt nagyon nő - a becslések szerint a 90 évnél idősebb megbetegedés valószínűsége több mint 300-szor nagyobb, mint a 60-as.

A bullous pemphigoid okai

A bullous pemphigoid etiológiája jelenleg a tudományos vita tárgyát képezi, ezen a területen végzett kutatás segített abban, hogy több alapvető hipotézist alakítson ki, amelyek magyarázzák az állapot okát. A legszélesebb körben úgy vélték, hogy ez az autoimmun betegség bizonyos mutációk jelenléte miatt alakul ki, amelyek megváltoztatják a fő hisztokompatibilitási komplexet. Ezt részben alátámasztja az a tény, hogy a bullous pemphigoiddal rendelkező betegek között a DQB1 0301 GCGS-vel rendelkező betegek száma, mint a második osztályú allél, megnövekedett, de a mai napig nem mutattak ki olyan mutációt vagy más genetikai rendellenességet, amely egyértelműen összefügghetne ezzel a bőrbetegséggel.

A bullous pemphigoid patogenezisét valamivel jobban tanulmányozták, mint az etiológiát, ami lehetővé teszi, hogy megbízhatóan vitatkozzunk ezen állapot autoimmun természetével kapcsolatban. Az immunrendszer-támadás fő célpontja az epidermisz két fehérje - egyikük, a BP180 transzmembrán fehérje, és jelenleg a 17. típusú kollagénhez kapcsolódik. A második, a bullosa pemphigoid, BP230 kifejlesztésében részt vevő antigén az epidermális sejtek citoplazmájában helyezkedik el, és feltehetően a síkságok csoportjába tartozik. Mindkét fehérje függ a funkciójuktól - részt vesznek a féldezmoszmák kialakulásában és fenntartják a többrétegű epithelium rendezett szerkezetét.

Valamennyi bullous pemphigoiddal rendelkező beteg a vérplazmában kimutatott G-osztályú antitesteket észlelt, amelyek képesek BP180 és BP230 saját antigénjeit kötni. Megjelenésük összefüggésben áll az autoreaktív T-limfociták fejlődésével a fent említett epiteliális sejtfehérjékkel szemben. A T-limfociták felelősek a sejtes immunválaszért, egyidejűleg aktiválva az antitesteket termelő B-limfocitákat. A T-limfociták és antitestek kötődése saját fehérjével, a bőr és a nyálkahártyákkal aktiválja a komplement rendszert, amely más immunkompetens sejteket, elsősorban neutrofileket és eozinofileket vonz a patológiás fókuszba. Néhány bullous pemphigoiddal kezelt betegnél a hízósejtek (hízósejtek) jelentős része volt a betegség patogenezisében.

Kezdetben az epidermisz alaprétegében a hemizózisok érintettek, és számos sejtek jelennek meg a sejtek folyamatai között. Az egymással való összevonás egy exepidátal töltött subepidermális húgyhólyag kialakulásához vezet, felülről változatlan epidermisz borítja, amelyben az intercelluláris kötések megmaradnak. Ezután azonban nekrózis megy végbe, és az alapréteg regenerálódása a hólyag aljzatának fedezéséhez vezet egy újonnan kialakult sejtek rétegével, és a fókusz intraepidermálisvá válik. Így a bullosa pemphigoid kialakulásának ebben a szakaszában a legerősebben hasonlít a közös pemphigusre, azzal a kivétellel, hogy a buborékok kialakulását nem az akantolízis okozta, hanem az intercelluláris hidak pusztulását csak a bazális rétegben, a későbbi regenerációval.

A bullous pemphigoid gyulladásos folyamatai különböző betegekben egyenlőtlenül expresszálódnak, azonban a lymphocyták, a neutrofilek és az eozinofilek legalább minimális infiltrációjának jelei mindig jelen vannak. Kisebb gyulladás esetén a járványok perivaszkulárisak lehetnek, és súlyos gyulladásos folyamatokkal tölthetik be a bőr teljes vastagságát, néha a bélés pemphigoiddal együtt.

A bullous pemphigoid tünetei

A legtöbb esetben a betegség első megnyilvánulása 60 évnél idősebb személyeknél fordul elő. Kezdetben a hólyagképződés előtt (a buborékok előtti szakasz) a bullous pemphigoid tünetei enyheek és nem specifikusak - a betegek különböző intenzitású viszketést panaszkodnak, a kezek és a lábak bőrén vagy az alsó hasban. Néha a bőr bőrpírja, enyhe erythemás kiütés lehet. Az idő folyamán az érintett területeken feszült buborékok, amelyek félgömb alakúak és 1-3 cm átmérőjűek. A bullous pemphigoid esetek egyharmadában az orrüreg és a hüvely nyálkahártyáján erózió alakul ki. Az epidermiszből álló buborékok „fedele” elég erős, ezért ezek a képződmények bizonyos sérülést mutatnak a sérülések ellen. A hólyagos bórozó pemphigoid tartalma serozikus, de bizonyos esetekben vérzéses vagy akár púpos.

A buborékok felnyílásakor a bőr felszínén erózió marad, lágy és nedves felülettel. Az epidermisz helyreállítása meglehetősen gyorsan megtörténik, a gyógyulás utáni nyomok nem fontosak. A hólyagosodó bullosa pemphigoid mellett különböző méretű és intenzív urticarialis kiütések alakulnak ki. Az egyéb tünetek közül a pruritus és a kiütés mellett a betegek lázzal, étvágytalansággal és fogyással járhatnak. Különösen gyakran az ilyen megnyilvánulások a legyengült és legyengült egyénekben fordulnak elő, míg a bullous pemphigoid még a halál oka is lehet. A betegségnek hosszú és krónikus folyamata van, a tünetek és a bőr megnyilvánulásai idővel csökkenthetik és újra aktiválódhatnak. A bullous pemphigoid hatékony kezelésének kidolgozása előtt azt találtuk, hogy a betegek 15-30% -ában spontán helyreállulás léphet fel.

Bullous pemphigoid diagnózisa

A betegség, mint pl. A bullous pemphigoid, meghatározását dermatológus vizsgálata, immunológiai vizsgálatok és patológiai fókuszok szövettani vizsgálata alapján végzik. A vizsgálat során a patológia fejlődésének stádiumától függően szimmetrikusan erythemás kiütés, kialakult buborékok alakulnak ki, változó intenzitású urticarialis kitörések, gyógyulási erózió, néha ropogós. A teljes vérszám a bullous pemphigoid esetek mintegy felében enyhe eozinofíliát, néha leukocitózist mutat. Továbbá, perifériás vérben, immunprecipitáció alkalmazásával lehetséges kimutatni az IgG-t, amely képes kötni a BP180 és BP230 antigénekkel.

A bullous pemphigoid-szal végzett szövettani vizsgálatok közé tartozik az egyszerű fénymikroszkópia és az immunfluoreszcens mikroszkópia. Mikroszkóp alatt a buborékok kialakulásának különböző szakaszaiban az epidermális rést, majd a subepidermális hólyagot észlelhetjük, ami intraepidermálisvá válik. A patológiás fókusz alatt lévő dermis élesen edematikus, a leukocita infiltráció, amely főként limfocitákból, eozinofilekből és neutrofilekből áll, eltérő módon fejezhető ki. Az immunfluoreszcens mikroszkópia a G osztályú immunglobulinok és komplementfrakciók (leggyakrabban C3) felhalmozódását tárja fel az epidermisz alapmembránja mentén. A bullous pemphigoidban ezek a molekulák túlnyomórészt az alapmembrán külső oldalán koncentrálódnak. A differenciáldiagnózist a szokásos pemphigus-szel, az erythema multiforme exudatív és az epidermolysis bullosis-val kell elvégezni.

Bullous pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésére használt első sorba tartozó gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, a prednizon, a metilprednizolon és mások. A kezelés hosszú, a kezelés nagy szteroiddózisokkal kezdődik, 6-9 hónap alatt fokozatosan csökkentve a dózist. Figyelembe véve, hogy sok bullous pemphigoid beteg idős ember, nem lehet teljes körű terápiát végezni glükokortikoszteroidokkal jelentős mellékhatások miatt. Gyakran előfordul, hogy egy ilyen helyzetben a kezelést a szteroidok csökkentett dózisának orálisan és helyileg alkalmazott kenőcsök kombinációjával végzik.

A jó eredményeket a bullous pemphigoid terápiája immunszuppresszív szerekkel - például ciklosporinnal - végezte. Hasonlóan alkalmazott citotoxikus szerek - metotrexát, ciklofoszfamid. A kettős szűréssel rendelkező plazmaferézis jelentősen felgyorsíthatja a gyógyulást és növelheti a terápia hatékonyságát bullous pemphigoid esetén. Külsőleg a glükokortikoszteroidokkal ellátott kenőcsökön kívül antiszeptikumok (például anilin festékek) használatosak a szövődmények, például másodlagos fertőzés megelőzésére. Mindenesetre ennek a betegségnek a kezelése nagyon hosszú, és legalább másfél évet vesz igénybe, és még akkor is a betegek 15-20% -át, majd visszaesését.

A bullous pemphigoid előrejelzése és megelőzése

A klasszikus bullous pemphigoid prognózisa a legtöbb esetben bizonytalan. Ez azzal magyarázható, hogy a betegség krónikus és nehezen megjósolható jellegű, és a betegek többsége idős, gyakran más társbetegségekkel. A bullous pemphigoid (10–40 %%) halálozásának korai magas becslését ma már nem helytállónak tekintjük, mivel a számítás nem vette figyelembe az életkorot, más betegségek jelenlétét és egyéb tényezőket. Ennek a patológiának a gyermek- és serdülőkorjai a legtöbb esetben sikeresen gyógyulnak. A bullous pemphigoidban szenvedők, vagy azok, akik sikeresen kezelték a bőrt a traumatikus tényezőknek - UV, magas vagy alacsony hőmérsékletnek, mechanikai sérüléseknek. Ez kiválthatja a betegség megismétlődését.

Pemphigoid: a betegségek típusa és megnyilvánulása, a terápia elvei

A pemphigoid egy krónikus, jóindulatú bőrbetegség, amely főleg az idősebbeknél fordul elő. A patológia alapja az epidermisz területek leválasztása anélkül, hogy az egyik legszélesebb sorban az intercelluláris kapcsolatokat elveszítenénk. Ez a helyzet különböző okokból ered, amelyek miatt az emberi szervezetben a saját bőrük elleni antitestek jelennek meg.

A patológiát bőrgyógyász diagnosztizálja, több műszeres technika kombinációjával. A kezelés magában foglalja mind az immunrendszer szisztémás, szuppresszív hiperaktivitását, mind a terápiát, mind pedig a helyi gyógyszereket. A betegség jól reagál a folyamatban levő terápiára, de sok időbe telik a gyógyszerek alkalmazása a visszaesés elkerülése érdekében.

Mi a pemphigoid

Ez a betegség csak a bőr felső rétegét - az epidermist - érinti. Annak érdekében, hogy az egyidejűleg zajló folyamatok egyértelműek legyenek, röviden megvizsgáljuk ennek a rétegnek a szerkezetét.

A szerkezet szerint az epidermisz egy 13-16 emeletes házhoz hasonlít, amely hegyeken fekszik (ilyen magasságok és mélyedések a dermis által létrehozott) nagyon széles tetővel rendelkeznek. Ez a réteg négy, a tenyéren és a talpon öt anatómiailag különböző rétegből áll:

  • a „téglákat” alkotó csírázó rétegek. Két közülük: az alap („tégla” egy vagy két rétegben fekszik) és spinous (10 vagy több sor sor);
  • A „tető” a fennmaradó 2 vagy 3 réteg. Ők a csíraszemekből származnak, de minden sorban kevésbé hasonlítanak a sejtekhez (az utolsó réteg nem tartalmaz mérlegeket).

A tüskésréteg különleges: többrétegű, és sejtjei kiugróan - „tüskék” vannak. Ezek kapcsolatban állnak. A valódi pemphigusben (pemphigus) a gyulladásos folyamat eredményeként ezek a gerincek közötti kapcsolat megszakad. A pemphigoid esetében ("-oid" utótag "hasonló", azaz "buborékszerű" patológia) a spinous réteg sejtjei közötti kapcsolat "érvényben marad". Ez a fő különbség a két patológia között, melyet a hólyagok bőrön való megjelenése jelent.

Az alábbiakban ismertetett okok hatására az antitest-immunglobulinok képződnek a membrán ellen, amelyen az epidermisz bazális rétege fekszik. Valójában ez az elválasztó az epidermisz és a dermis között, olyan tényezőket tartalmaz, amelyek a felső bőrréteg növekedését serkentik. Amikor az alsó membrán szakaszai ellenanyagok ellen támadnak, aktiválódik az immunreakciók kaszkádja, és a neutrofil sejtek belépnek. Ezek közül különböző enzimek szabadulnak fel, amelyek elpusztítják a "szálakat", amelyek az epidermist a dermiszhez kötik. Ugyanez történik a pemphigus esetében is, csak akkor, ha kapcsolat van a leukocitákra lokalizált fő szöveti kompatibilitási antigénekkel, amelyek nem fordulnak elő a pemphigoiddal.

A bullae pemphigoidot tartalmazó buborékok a következőképpen alakulnak:

  • az alsó réteg sejtjei közötti folyamatok között, amelyek segítségével egy autoimmun folyamat eredményeképpen egymáshoz kötődnek, a buborékok folyadékkal - vakuolokkal - jelennek meg;
  • emellett a bőr alsó rétegének ödémája - a dermis;
  • A vakuolok fokozatos fúziója a bőr ödémával együtt nagy folyadéküregek kialakulásához vezet. A húgyhólyag-fedél - a kinyújtott epidermális sejtek, amelyek között a hidak megmaradnak;
  • akkor az epidermis sejtek elpusztulnak;
  • ugyanakkor az epidermiszben regeneratív folyamatokat indítanak: az új sejtek a húgyhólyag széleiből másznak, fokozatosan megragadják az alját. Ez teszi a buborék intraepidermális állapotát.

A Bullae a nem gyulladt bőrön helyezkedhet el, majd a hajók körül helyet foglal el. Ha a környező bőr gyulladt, akkor a dermisben infiltrátum alakul ki. A folyadék, amely kitölti a bulla-t, sok limfocitát, hisztocitákat (szöveti immunsejteket), kis számú eozinofileket (egyfajta fehérvérsejtek, amelyek felelősek allergiás megnyilvánulásokért) tartalmaznak.

De mégis, függetlenül attól, hogy milyen folyamatok történnek, megmaradnak a gerincrétegek sejtjei közötti kötések, azaz az akantolízis (azok pusztulása) nem fordul elő. Ezért a betegséget neocantolitikus folyamatnak nevezik. A második neve Lever bullous pemphigoid.

Betegségek osztályozása

Ennek a patológiának több formája is van:

  1. Valójában bullous pemphigoid, ez a Neacantolytic pemphigoid of Lever. A tüneteit az alábbiakban ismertetjük.
  2. Cicatrizált pemphigoid, más néven mucosisinechialis bullous dermatitis. A patológia az idős korosztály (50 év feletti), több nő. Jellemzője a buborékok megjelenése a kötőhártya membránján és az orális nyálkahártyán; egyes betegeknél bőrkiütés.
  3. Neacantolitikus jóindulatú pemphigus csak a szájnyálkahártyán. Ahogy a név azt mondja, a buborékok csak a szájban jelennek meg.

Van még egy külön pemphigoid - pyococcal pemphigoid típusú is. Ez a Staphylococcus aureus által okozott fertőző betegség, amely 3-10 napos életkorukban fejlődik ki a gyermekekben. Nagyon fertőző. A fertőzés forrása lehet az anyasági kórház orvosi személyzete vagy egy gyermek anyja, aki a közelmúltban staph-fertőzést szenvedett, vagy a Staphylococcus aureus hordozója az orrnyálkahártyában.

Jellemzője a buborékok gyors megjelenése a baba bőrpírjának vagy egészséges megjelenésének. Először a testen és a hason jelennek meg. A buborékok kezdetben nagyméretű borsóval rendelkeznek, majd növekszenek, és több centiméter átmérőjűek lehetnek, és szennyeződhetnek; körülvéve egy rózsaszín haló. Emellett a hőmérséklet emelkedik, a gyermek általános állapota megzavarható. A staphylococcus pemphigoid a vérfertőzéshez vezethet, súlyos esetekben a halál véget érhet.

A Pemphigoid okai

Miért nem alakul ki pontosan ez a betegség. Úgy véljük, hogy a patológia a következők miatt fordulhat elő:

  • ultraibolya sugárzás;
  • bizonyos gyógyszerek szedése: Penicillin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopiridazin, Fenacetin, Kálium-jodid, Ciprofloxacin, Amoxicillin vagy Captopril;
  • bármely lokalizáció daganatos folyamata (ezért amikor a Bullosa pemphigoid diagnózisát megállapítják, az orvosok minden lehetséges lokalizációban rákot keresnek).

A patológia tünetei

A betegségnek krónikus folyamata van, amikor a tünetek hiánya (remisszió) eltűnik a tünetek megújulási időszakával (exacerbáció), és a patológia minden új súlyosbodás esetén terjedhet.

A bullous pemphigoid tünetei

A tünetek köre igen széles. Általában ez:

  • a feszült buborékok megjelenése 0,5–3 cm-es méretben vöröses és edemás, kevésbé gyakori bőrön;
  • nagy mennyiségben;
  • viszketés, ritkán viszketés és fájdalom;
  • lokálisan lokalizálódik: a bőr hajtásaiban, a hason, a combok belső oldalán és a vállakon, alkarokon. Az esetek egyharmadában 0,5-2 cm méretben fordulnak elő a száj nyálkahártyáján: az arcon, a kemény és lágy szájpad közötti határon, az ínyen;
  • leggyakrabban a buborékok szimmetrikusan vannak elrendezve;
  • világos tartalma van, amely idővel piszkos (sárga vagy fehér) vagy véres lehet;
  • ugyanakkor, mint a bullae, a csalánkiütésnek a vörös vagy rózsaszín-piros színnel rendelkező kiütésszerű elemei jelennek meg. Az ilyen hólyagok különösen akkor észlelhetők, amikor a bőrpirosodás bőrpirosodása elhalványul;
  • miután a buborék kinyílt, maradt egy rózsaszín-vörös színű nedves terület, amely gyorsan meggyógyul a kéreg kialakulásával vagy anélkül;
  • a legtöbb ember általános állapota nem szenved: nem depressziós tudat, nincs hőmérséklet, gyengeség, hányinger vagy hányás. A kimerült betegeknél és az időseknél az étvágytalanság, gyengeség észlelhető; fogyni tudnak.

A betegség kezdeti szakaszában nem lehet hólyag, csak kéreg, ekcéma-szerű polimorf elemek vagy hólyagok, mint urticaria esetén. A kiütéshez különböző intenzitású viszketés kíséri, amelyet nehéz meggyógyítani. Az ezt követő súlyosbodás a szokásos tünetekkel jár, ha a pemphigoid klasszikus formája, vagy ugyanazon jelek ismétlődése, atipikus formákkal.

A pemphigoid cicatrizálásának megnyilvánulása

A bőrkiütés a lágy szájpadon, az arca nyálkahártyáján, a nyelven és a mandulákon található, míg a szájnyálkahártya vörös és duzzadt, de nem változtatható meg. Előfordul, hogy a szipijnye elemek az ajkakon, a szemek kötőhártyáján jelennek meg, és a bőrön fejlődve az arcra, a hajtásokra (különösen a combra), a fejbőrre lokalizálódnak. A belső szerveket is befolyásolhatja.

A kiütés feszült buborékfólia, amelynek tartalma tiszta vagy véres. Megnyitásuk után látható a vörös szín mély eróziója.

A pemphigoid cicatrizálásának jellegzetes jele a buborékok állandó megjelenése néhány helyen, ami hozzájárul a hegek kialakulásához. Az ilyen hegesedés az ajkak területén nehézséget okoz a száj megnyitására. A cikátriás folyamat a szem kötőszöveti membránjára aktiválva ráncosodáshoz, szemgolyómozgások korlátozásához, a könnycsatornák károsodásához vezet. A szem lokalizációja szintén okozhatja a szaruhártya fekélyeinek megjelenését, ami miatt zavarossá válik és csak emberi fényérzékelést tesz lehetővé.

Ennek a patológiás formának a bőr lokalizációja olyan hegesedést okoz, amely az alsó bőrszint alatt van. A belső szerveken kialakuló betegség bonyolulttá válhat a gége, a nyelőcső, a húgycső, a hüvely vagy a végbél túlsúlyának romlása miatt.

diagnosztika

A „Bullous pemphigoid” vagy „Cicatrizing pemphigoid” diagnózis a következő alapján történik.

1. Ellenőrzés: a pemphigoid jellegzetes lokalizációval és tipikusan nagy sűrűségű buborékokkal rendelkezik.

2. Bőrbiopszia, amely szerint:

  • hagyományos mikroszkópia: kizárta az acantholízist (a spinous sejtek gerincei közötti kommunikáció elvesztése);
  • immunofluoreszcens mikroszkópia, amely lehetővé teszi a bőrgyógyász számára, hogy a bőr ragyogását látja a területen, nem pedig a gerincrétegben, és az alsó membránban;
  • immunoelektronmikroszkópia: az immunglobulinok aranyozással történő címkézését használják, amely után a helyét tanulmányozzák;
  • immunoblot és immunprecipitációs módszer.

terápia

A bullous pemphigoid kezelése az immunrendszer működését blokkoló gyógyszerek bejuttatását jelenti:

  1. Glükokortikoid hormonok: prednizon, dexametazon, kis dózisokkal (30-40 mg prednizolon naponta) kezdve.
  2. A citosztatikumok (hasonló gyógyszerek a rák kemoterápiájában használatosak): azatioprin, cytoxán, metotrexát.

Súlyos patológiában az első 2 hét során a glükokortikoszteroid és a citosztatikus szerek egyidejű alkalmazása javasolt.

A fenti eszközök hatékonyságának javítása érdekében:

  • szisztémás enzimek: Phlogenzym, Wobenzym;
  • az érfal megerősítéséhez szükséges vitaminok: P, C vitamin, nikotinamid;
  • immunterápiás szerek: rituximab.

Ha bebizonyosodik, hogy a rosszindulatú daganat kialakulása következtében a bélsárgás pemphigoid keletkezik, tumorellenes terápiát hajtanak végre. Ez a daganat helyétől, a rosszindulatú daganat mértékétől és a betegség stádiumától függ. Lehet műtéti, sugárzás, gyógyszer (kemoterápia, célzott terápia).

A helyi kezelés a sérülések lokalizációjától függ:

  • Ha a bőrön vannak, azokat glükokortikoid hormonokon alapuló kenőcsökkel kezelik: prednizolon, hidrokortizon, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
  • A hólyagok lokális lokalizációja esetén a szemész helyi kezelést ír elő. Ezek a szemcseppek glükokortikoidokkal (dexametazon csepp), antibakteriális és antiszeptikus szerekkel (Okomistin, kloramfenikol cseppek) - a gennyes szövődmények megelőzésére. Ha a buborékfóliák károsodása után a kötőhártya membránján lévő erózió nem epithelizálódik, akkor a Korneregel gyógyszert írják elő.
  • Ha a szifonikus elemek a szájüreg nyálkahártyáján helyezkednek el, akkor fertőtlenítőszerekkel öblítjük: furacilin, klórhexidin, miramistin vizes oldatával.

A bullous pemphigoid bőrápolása magában foglalja az antiszeptikumokkal való hólyagképződést, például ragyogó zöld, metilén-kék vagy fucorcin oldatot. Ezek a készítmények kiszárítják a bulla és megakadályozzák fertőzésüket. A hólyagosodás esetén a bőrkiütés nem ajánlott. A higiéniát antiszeptikumok vizes oldatában megnedvesített gézszalvétákkal végezzük: klórhexidin, furacilin. Szükség van promakivayuschim mozgalmakra.

Mi a teendő a nem gyógyító erózióval a pemphigoidban?

Ez fertőzéssel vagy rossz regeneratív képességekkel történik. Az első esetben csak glükokortikoidokat tartalmazó egykomponensű kenőcsök helyett hormon- és antibiotikum-kombinált szereket írnak elő: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

A rossz regeneratív képességek további okok feltárását igénylik: lehet diabetes mellitus vagy vaszkuláris patológia. Ezután a megfelelő kezelés megírásakor az erózió meggyógyul. Amíg az etiológia meg nem tisztul, vagy ismeretlen marad, valamint az okozó betegség kezelése mellett, a dexpantenolt gélszerű készítmény formájában Bepanten krém vagy metiluracil formájában írják elő.

Szükségem van étrendre?

A bullous pemphigoid táplálkozásra azért van szükség, hogy ne tegye ki az immunrendszert feszített testnek további allergén hatásokat. Ez megfelel az alábbi szabályoknak:

  1. az étrendben elegendő zöldség legyen;
  2. helyettesítse a húst a halakkal;
  3. tejtermékek - legalábbis;
  4. a cukornak teljesen meg kell szüntetnie;
  5. ki kell zárni a transzzsírokat - margarin, majonéz, mártások, sült ételek, szalonna, sonka, kolbász.

Mit lehet enni?

Zöldek, zöldségek, gyümölcsök, tengeri halak, máj, teljes kiőrlésű kenyér, gabonafélék, zöld tea, főtt vagy sült sovány hús (csirke, borjúhús), levesek második húslevesben vagy vegetáriánus.