Mik a demielinizáló betegségek?

A demyelinizáló betegségek a neurológiai természetű patológiák nagy csoportját alkotják. A betegségadatok diagnosztizálása és kezelése meglehetősen bonyolult, de számos kutató eredményei előreléphetnek a hatékonyság növelése irányában. A korai diagnózis módszereiben sikerült elérni a sikert, és a modern kezelési rendszerek és módszerek reményt adnak az élet meghosszabbítására, teljes vagy részleges helyreállásra.

A demielináció okai és mechanizmusai

Az emberi szervezetben az idegrendszer két részből áll: a központi (agy és gerincvelő) és a perifériás (több idegrendszer és csomópont). A szabályozott szabályozási mechanizmus így működik: a perifériás rendszer receptoraiban a külső tényezők hatására előidézett impulzus a gerincvelő idegközpontjába kerül, ahonnan az agy idegrendszerébe kerül. Az agyban történő jelfeldolgozás után a vezérlőimpulzust ismét a gerincvelőre irányítják le, ahonnan elosztják a munkaszerveket.

Az egész szervezet normális működése nagymértékben függ az idegszálak mentén áramló elektromos jelek sebességének és minőségétől, mind a növekvő, mind a csökkenő irányban. Az elektromos szigetelés biztosítása érdekében a legtöbb neuron axonjait lipid-fehérje myelinnel borítják. A gliasejtek, valamint a Schwann-sejtek perifériás részében és a központi idegrendszeri oligodendrocitákban képződnek.

Az elektromos szigetelő funkciók mellett a mielin hüvely fokozott impulzusátviteli sebességet is biztosít, mivel Ranvier megszakítások jelen vannak az ionáram keringésére. Végül a myelinizált szálakban a jelek sebessége 7-9-szeresére nő.

Mi a demielinizációs folyamat?

Számos tényező hatása alatt elkezdődhet a mielin elpusztításának folyamata, amelyet demyelinizációnak neveznek. A védőburkolat károsodása következtében az idegszálak csupaszodnak, a jelátvitel sebessége lelassul. Ahogy a patológia kialakul, az idegek maguk is összeomlanak, ami az átviteli kapacitás teljes elvesztéséhez vezet. Ha a debütálás során a betegség kezelhető, és az axon myelinizáció helyreáll, akkor az előrehaladott állapotban visszafordíthatatlan hiba keletkezik, bár néhány modern technika lehetővé teszi számunkra, hogy vitatkozzunk ezzel a véleménygel.

A demielináció etiológiai mechanizmusa az autoimmun rendszer működésének anomáliáival társul. Egy bizonyos ponton a myelin fehérjét idegenként érzékeli, amely ellenanyagokat termel. A hemato-encephalic gáton áthaladó gyulladásos folyamatot hoznak létre a myelin-hüvelyen, ami annak elpusztulásához vezet.

A folyamat etiológiájában 2 fő terület van:

1. Myelinoclasia - az autoimmun rendszer megsértése exogén tényezők hatására következik be. A myelin megsemmisül a vérben megjelenő megfelelő antitestek aktivitása miatt.
2. Myelinopátia - a myelin termelés megsértése a genetikai szinten. Az anyag biokémiai szerkezetének veleszületett rendellenessége azt a tényt eredményezi, hogy kórokozónak tekintik? és az immunrendszer aktív válaszát okozza.

A következő okok jelennek meg, amelyek kiválthatják a demielinizációs folyamatot:

• Az immunrendszer károsodása, amelyet bakteriális és vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, rubeola), túlzott pszichológiai stressz és súlyos stressz, a test mérgezése, kémiai mérgezés, környezeti tényezők, rossz táplálkozás okozhat.
• CNS. Néhány kórokozó (gyakran vírus), amely a mielinbe hatol, azt a tényt eredményezi, hogy a mielin fehérjék maguk az immunrendszer célpontjává válnak.
• Az anyagcsere-folyamat megzavarása, amely megzavarhatja a mielin szerkezetét. Ezt a jelenséget a cukorbetegség és a pajzsmirigy rendellenességek okozzák.
• Paraneoplasztikus rendellenességek. Ezek a rákos daganatok kialakulásának következtében jelentkeznek.

HELP! Különös figyelmet érdemel a fertőző lézióval kapcsolatos demielinizációs mechanizmus. Általában az immunrendszer reakciója csak a patogén szervezetek elnyomását célozza. Néhányan azonban nagyfokú hasonlóságot mutatnak a mielin fehérjével, és az autoimmun rendszer megzavarja őket, kezdve küzdeni a saját sejtjeikkel, elpusztítva a mielin hüvelyét.

A demielinizáló betegségek típusai

Az emberi idegrendszer strukturálódása miatt kétféle kórképet különböztetünk meg:

1. A központi idegrendszer demyelinizáló betegsége. Az ilyen betegségeknek az ICD 10 kódja G35-től G37-ig terjed. Ezek közé tartoznak a központi idegrendszer szerveinek károsodása, azaz a károsodás. agy és gerincvelő. Az ilyen típusú patológia a neurológiai tünetek szinte minden változatának megnyilvánulását okozza. A kimutatást gátolja a domináns tünetek hiánya, ami homályos klinikai képet eredményez. Az etiológiai mechanizmus leggyakrabban a myelinoklaszt elvein alapul, és a sérülés a természetben többszörös léziók kialakulásával diffúz. Ugyanakkor a zónák fejlődése lassú, ami fokozatosan fokozza a tüneteket. A legjellemzőbb példa a sclerosis multiplex.
2. A perifériás rendszer demyelinizáló betegsége. Ez a fajta patológia az idegfolyamatok és a csomópontok vereségével alakul ki. Leggyakrabban a gerinc problémáival kapcsolatosak, és a betegség előrehaladása megfigyelhető, amikor a szálakat a csigolyák összenyomják (különösen a csigolyák közötti sérvekkel). Amikor idegsértés következik be, a forgalom zavart okoz, ami a fájdalomért felelős kis neuronok halálát okozza. Az alfa-neuronok haláláig a perifériás elváltozások reverzibilisek és visszaállíthatók.

A betegségek osztályozása a kurzus során egy akut, remitív és akut monofázisos formát tartalmaz. A károsodás mértékétől függően megkülönböztethető a monofokális (egyetlen lézió), a multifokális (sok sérülés) és a diffúz (kiterjedt elváltozások a sérülések egyértelmű határai nélkül).

A patológia okai

A demielinizáló betegségeket az idegi axonok mielinhéjának károsodása okozza. A demyelinációs folyamatot okozó fenti endogén és exogén tényezők a betegség fő okai. A provokáló tényezők természetéből adódóan a betegségek elsődleges (poliencephalitisz, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyitis, myelitis, opticoencephalomyitis) és másodlagos (vakcina, parainfective influenza, kanyaró és egyéb betegségek) formájában vannak felosztva.

tünetek

A betegség tünetei és az MR tünetek a sérülés lokalizációjától függenek. Általában a tünetek több kategóriába sorolhatók:

• A motoros funkciók megzavarása - paresis és paralízis, abnormális reflexek.
• A kisagy károsodásának jelei a tájékozódás és a koordináció, a spasztikus jellegű bénulás megsértése.
• Az agyszár károsodása - a beszéd és a nyelési képességek megsértése, a szemgolyó mozdulatlansága.
• A bőr érzékenységének megsértése.
• Változások az urogenitális rendszer és a medencei szervek funkcióiban - vizelet inkontinencia, húgyúti problémák.
• Szemészeti problémák - részleges vagy teljes látásvesztés, látásélesség romlása.
• Kognitív károsodás - memóriavesztés, a gondolkodás és a figyelem csökkent sebessége.

Az agy demyelinizáló betegsége a neurológiai típus állandóan növekvő, tartós hibáját okozza, ami az emberi viselkedés megváltozásához, az általános jólét romlásához, a teljesítmény csökkenéséhez vezet. Az elhanyagolt szakasz tragikus következményekkel jár (szívelégtelenség, légzési megállás).

A demyelinizációs folyamat által okozott leggyakoribb betegségek

A következő közös demyelinizáló patológiák különböztethetők meg:

• Szklerózis multiplex. Ez a központi idegrendszer betegségeinek fő képviselője. A betegség kiterjedt tünetekkel jár, és az első tünetek a fiatalokban (22-25 év) találhatók. A nőknél gyakrabban fordul elő. A kezdeti tünetek a szemremegés, a beszédkárosodás, a vizelési problémák.
• Akut diffúz encephalomyelitis (ODEM). Az agyi rendellenességek jellemzik. A leggyakoribb ok a vírusfertőzés.
• A diffúz disszeminált szklerózis. Az agy és a gerincvelő érintett. A halál 5-8 éves betegség után következik be.
• Akut opticoneuroma (Devic-kór). Akut, szemkárosodást szenved. Nagy a halálozási kockázata.
• Koncentrikus szklerózis (Balo-betegség). Nagyon akut kurzus, bénulás és epilepszia. A halál 6-9 hónap után rögzül.
• Leukodystrophia - a patkányok csoportja, a fehér medulla folyamatának kialakulása miatt. A mechanizmus a myelinopátiahoz kapcsolódik.
• Leukoencephalopathia. A túlélési prognózis 1-1,5 év. Az immunitás jelentős csökkenésével alakul ki, különösen a HIV-ben.
• Periaxiális leukoencephalitis diffúz típus. Az örökletes patológiákra utal. A betegség gyorsan halad, és a várható élettartam nem haladja meg a 2 évet.
• Myelopathia - gerincvelő, Canavan-betegség és néhány más patológiás gerincvelő-elváltozások.
• Guillain-Barre-szindróma. Ez a perifériás rendszer betegségeinek képviselője. Bénulást okozhat. Az időben történő felismerés kezelhető.
• A Charcot-Marie-Tuta amyotrófiája krónikus típusú betegség, amely a perifériás rendszer károsodását okozza. Izomduzzanathoz vezet.
• Polinereopátia - Refsum betegség, Russi-Levy szindróma, Dejerine-Sott neuropátia. Ez a csoport örökletes etiológiájú betegségekből áll.

Ezek a betegségek nem kimerítik a demyelinizáló patológiák nagy listáját. Mindegyikük nagyon veszélyes az emberre, és hatékony intézkedéseket igényel életük meghosszabbítására.

Modern diagnosztikai módszerek

A demyelinizáló betegségek kimutatására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok fő módszere a mágneses rezonancia (MRI). A technika teljesen ártalmatlan és bármilyen korú betegek számára alkalmazható. Óvatosan az MRI-t az elhízás és a mentális zavarok okozzák. A kontraszt növelése a patológia aktivitásának tisztázására szolgál (a legutóbbi fókuszok gyorsabban felhalmozódnak kontrasztos anyagot).

A demyelonizáló folyamat jelenléte immunológiai vizsgálatok elvégzésével azonosítható. A vezetési diszfunkció mértékének meghatározásához speciális neurométerezési technikákat alkalmaznak.

Van hatékony kezelés?

A demyelinizált betegségek kezelésének hatékonysága a patológia típusától, a lokalizációtól és a kár mértékétől, a betegség elhanyagolásától függ. Az orvos időben történő kezelése pozitív eredményeket érhet el. Egyes esetekben a kezelés célja a folyamat lelassítása és az élet meghosszabbítása.

Hagyományos orvosláskezelési módszerek

A drogterápia ilyen technikákon alapul:

• Megakadályozza a mielin megsemmisítését azáltal, hogy gátolja az antitestek és citokinek kialakulását interferonokkal. A főbb gyógyszerek - Betaferon, Relief.
• A receptorokra gyakorolt ​​hatás, hogy lelassítsuk az antitestek termelését immunoglobulinokkal (Bioven, Venoglobulin). Ezt a technikát alkalmazzák a betegség akut stádiumának kezelésében.
• Műszeres módszerek - a vérplazma tisztítása és eliminációja immunszűréssel.
• Szimptomatikus terápia - a nootrop csoportba tartozó gyógyszerek, neuroprotektorok, antioxidánsok, izomrelaxánsok kerülnek felírásra.

Hagyományos orvostudomány demyelinizáló betegség esetén

A hagyományos orvostudomány a patológia kezelésére nyújt lehetőséget, például: a hagymás és a méz keveréke a seb arányában; fekete ribizli lé; propolisz alkohol-tinktúrája; fokhagymaolaj; mordovnik magok; gyógynövények és levelek a galagonya, valerian gyökér, rue. Természetesen önmagukban a népi jogorvoslatok nem képesek komolyan befolyásolni a kóros folyamatot, de a gyógyszerekkel együtt segítenek a komplex terápia hatékonyságának növelésében.

Coimbra protokoll autoimmun demyelinizáló betegségek esetén

Meg kell jegyezni egy további módszert a szóban forgó betegségek kezelésére, különösen a szklerózis multiplexre.

FONTOS! Ezt a módszert csak autoimmun betegségek esetén használják!

Ez a módszer a D3-vitamin nagy adagjának - „Dr. Coimbra-jegyzőkönyv” - bevételét jelenti. Ezt a módszert egy jól ismert brazil tudós, a neurológia professzora, a São Paulo (Brazília) városának kutatóintézetének vezetője (Brazília) nevezte el. A módszer szerzőjének számos tanulmánya bizonyította, hogy ez a vitamin, vagy inkább egy hormon képes megállítani a mielin hüvely pusztulását. A vitamin napi dózisait egyedileg állítják be, figyelembe véve a szervezet rezisztenciáját. Az átlagos kezdő dózist napi 1000 NE / kg testtömeg-kilogrammonként választjuk ki. A D3-vitamin mellett B2-vitamin, magnézium, omega-3, kolin és egyéb kiegészítők kerülnek felhasználásra. Kötelező hidratáció (folyadékbevitel) 2,5-3 literre naponta és olyan étrend, amely kizárja a magas kalciumtartalmú ételeket (különösen a tejtermékeket). A D-vitamin dózisait az orvos rendszeresen módosítja a parathormon szintjétől függően.

HELP! Itt olvashat bővebben a protokoll működéséről.

A demyelinizáló betegségek kemény tesztek az emberek számára. Nehéz diagnosztizálni, és még nehezebb kezelni. Egyes esetekben a betegséget gyógyíthatatlannak tartják, és a terápia csak az élet maximális meghosszabbítására irányul. Az időben és megfelelő kezeléssel a túlélési prognózis a legtöbb esetben kedvező.

Mit jelent a diagnózis - az agy demielinizáló betegsége

Minden az agy demielinizációs folyamatáról szól

Az agy demielinizáló folyamata olyan betegség, amelyben az idegszálas atrófiák köpenye. Ugyanakkor a neurális kapcsolatok megsemmisülnek, az agyi vezetőfunkciók zavarnak.

Elfogadják, hogy az ilyen típusú kóros folyamatokra utal - a sclerosis multiplex, az Alexander betegsége, az encephalitis, a polyradiculoneuritis, a panencephalitis és más betegségek.

Mi okozhat demielinációt

A demyelinizáció okait még nem teljesen azonosították. A modern orvoslás lehetővé teszi három fő katalizátor azonosítását, amelyek növelik a betegségek kialakulásának kockázatát.

Úgy gondoljuk, hogy a demielináció következménye:

• Genetikai tényező - a betegség az öröklés által továbbított betegségek hátterében alakul ki. A patológiai rendellenességek az aminoaciduria, a leukodystrophia stb.
  
• Megszerzett tényező - a myelin-köpenyek sérültek a vér fertőzései által okozott gyulladásos betegségek miatt. Lehet, hogy az oltás következménye.
  Kevésbé gyakori, hogy a patológiás változások sérüléseket okoznak, demyelinizáció következik be a tumor eltávolítása után.
  
• A betegségek hátterében - az idegszálak, különösen a mielin hüvely szerkezetének megsértése akut keresztirányú mielitisz, diffúz és sclerosis multiplex miatt következik be.
  Az anyagcsere problémái, egy bizonyos csoport vitamin-hiánya, myelinosis és egyéb állapotok a károsodás katalizátorai.
  

A fej agyának demielinizációjának tünetei

A demielinizációs folyamat jelei szinte azonnal megjelennek a betegség kezdeti szakaszában. A tünetek meghatározhatják a központi idegrendszer munkájának problémáit. Az MRI-vel végzett további vizsgálat pontos diagnózist tesz lehetővé.

A következő tünetekkel jellemzett rendellenességek esetén:

• Fokozott és krónikus fáradtság.
  
• A finom motoros készségek rendellenességei - remegés, a kezek végtagjainak érzékenységének csökkenése.
  
• Problémák a belső szervek munkájában - gyakran a medencékben szenvednek. A páciensnek széklet inkontinenciája, önkéntes vizelete van.
  
• Érzelmi zavarok - demielinizáló jellegű multifokális agykárosodás, gyakran kíséri a beteg mentális állapotának problémáit: elfelejtés, hallucinációk, szellemi képességek csökkenése.
  Amíg a diagnózishoz nem alkalmazták a pontos műszeres módszereket, voltak olyan esetek, amikor a betegek demenciát és más pszichológiai kórképeket kezeltek.
  
• Neurológiai rendellenességek - a demyelinizáló természet agyának fókuszában bekövetkező változások a test motoros funkcióinak és motilitásának, parézisnek, epilepsziás rohamoknak a megsértésében nyilvánulnak meg. A tünetek attól függnek, hogy az agy melyik része sérült.
  

Mi történik a demielinizációs folyamat során

Az agykéreg demyelinizációs fókuszai fehér és szürke anyagban a fontos testfunkciók elvesztéséhez vezetnek. A sérülések lokalizációjától függően specifikus megnyilvánulások és rendellenességek vannak.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. Gyakran a másodlagos tényezőkből eredő demielinizáció: a műtét és a gyulladás krónikus formává alakul. A betegség kialakulásával fokozatosan progresszív izomszövet, a végtagok bénulása és a test legfontosabb funkcióinak elvesztése következik be.

Az agy fehéranyagában a demyelinizáció egyetlen fókusza egyre növekszik. Ennek eredményeképpen a fokozatosan fejlődő betegség olyan állapothoz vezethet, amelyben a beteg nem tudja lenyelni, beszélni vagy lélegezni önmagában. Az idegrostok burkolatának károsodásának legsúlyosabb megnyilvánulása halálos.

Hogyan kezeljük az agy demielinizációját?

A mai napig nem létezik egyetlen olyan terápiás módszer, amely az agy demielinizációjával minden beteg számára egyformán hatékony. Bár minden évben vannak új gyógyszerek, a betegség gyógyítására való képesség, egyszerűen csak bizonyos típusú gyógyszerek felírása nem létezik. A legtöbb esetben konzervatív kombinációs terápia szükséges.

A kezelés céljára szükség van a patológiai rendellenességek és a betegség típusának előzetes megállapítására.

MRI a demyelinizáció diagnózisában

Az emberi agy védi a koponyát, az erős csontok nem károsítják az agyszövetet. Az anatómiai szerkezet lehetetlenné teszi a beteg állapotának vizsgálatát és a pontos diagnózis elvégzését normál vizuális vizsgálat segítségével. Erre a célra egy mágneses rezonancia képalkotási eljárás vonatkozik.

A szkenner szkennelése biztonságos és segíti a féltekék különböző részei munkájának szabálytalanságát. Az MRI módszer különösen akkor hatékony, ha az agy frontális lebenyének demyelinizációs területeit kell megtalálni, amelyeket más diagnosztikai eljárások segítségével nem lehet elvégezni.

A felmérés eredményei teljesen pontosak. Segítenek a neurológusnak vagy az idegsebésznek, hogy ne csak az idegrendszeri aktivitás zavarait határozza meg, hanem az ilyen változások okát is megállapítsa. A demyelinizáló betegségek MRI-diagnosztikája az idegszálak munka patológiás rendellenességeinek vizsgálatában az „arany standard”.

Hagyományos orvosláskezelési módszerek

A hagyományos orvoslás olyan kábítószereket használ, amelyek javítják a vezető funkciókat, és blokkolják az agy degeneratív változásainak kialakulását. A legnehezebb kezelni a régi demyelinizációs folyamatot.

Ebben a diagnózisban a béta-interferon kinevezése csökkenti a patológiás változások további fejlődésének kockázatát, és körülbelül 30% -kal csökkenti a szövődmények valószínűségét. Ezen túlmenően az alábbi gyógyszereket írják elő:

• Az izom relaxánsok - a demyelinizáció inaktív fókuszai nem befolyásolják az izomszövet munkáját. De lehet reflex feszültség. Az izom relaxánsok ellazítják az izom fűzőt, és segítenek helyreállítani a test motorfunkcióit.
  
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - a fertőző gyulladásos folyamat következtében az idegszálak károsodásának időben történő megszüntetésére írják elő. Ugyanakkor kinevezett egy komplex antibiotikumok.
  
• Nootróp gyógyszerek - segítenek a krónikus demyelinizáló betegségekben. Pozitív hatással van az agy munkájára és az idegvezető aktivitásának helyreállítására. A nootrop szerekkel együtt az aminosav komplexek és a neuroprotektorok használata javasolt.
  

Hagyományos orvostudomány demyelinizáló betegség esetén

A hagyományos kezelési módszerek célja a kellemetlen tünetek enyhítése és előnyös megelőző hatása.

Hagyományosan az alábbi növényeket használják az agy betegségeinek kezelésére:

• Anis lofant - a tibeti gyógyászatban széles körben használt növény, valamint a ginseng. Az ánizs lofanta előnye, hogy a főzet hosszú ideig tart. A készítményt az alábbiak szerint állítjuk elő. 1 evőkanál. l. 250 ml zúzott leveleket, szárakat vagy virágokat öntünk. a víz.
  A kapott kompozíciót kis tűzre tesszük körülbelül 10 percig. A hűtött húsleveshez egy teáskanál mézet adunk. Vegyük a lofanta ánizs összetételét 2 evőkanál. l. minden étkezés előtt.
  
• Kaukázusi Diaskorea - gyökér használatos. Megvásárolhatja a már elkészített talajösszetételt vagy készítheti el. Teát használva. 0,5 teáskanál kaukázusi diaskoreit öntsünk egy pohár forró vízzel, majd további 15 percig vízfürdőben kezeljük. Mielőtt eszik 1 evőkanál. l.
  

A demyelinizáló folyamatból származó népi jogorvoslatok javítják a vérkeringést és stabilizálják a szervezet anyagcseréjét. Mivel egyes gyógyszerek nem hozhatók be egyidejűleg bizonyos növények levágásaival, használat előtt konzultálnia kell orvosával.

Demyelinizáló agyi betegség

A test abnormális állapotát, amelyben az agy fehérje (myelin) megsemmisül, demielinizációs eljárásnak nevezzük. Ez a probléma nagyon veszélyes. A betegség befolyásolja az egész szervezet munkáját, mivel az autoimmun patológiákra vonatkozik. Az elmúlt években nőtt a demyelinizáló betegségek kimutatásának száma.

Az idegrendszer demyelinizáló betegségei

Az idegrendszeri betegségek (a nemzetközi besorolás szerinti ICD-10), amelyek hasonló módon kombinálódnak a mielinre, több okból is adódnak, allergiásak a vírusok ellen. Ezt a patológiás csoportot az jellemzi, hogy a későbbiekben fogyatékkal élő, testképes férfiak és nők gyakran szenvednek központi idegrendszeri demyelinizáló betegségekben. Általában az agy demielinizációja az intelligencia folyamatos csökkenéséhez vezet. A következő agyi demyelinizáló betegségek gyakrabban fordulnak elő:

• sclerosis multiplex;
• multifokális leukoencephalopathia;
• akut encephalomyelitis.

Szklerózis multiplex

Mi az a szklerózis multiplex, amely az utóbbi években gyakran felismeri a fiatalokat 15 és 40 év között. Ennek a betegségnek a jellemzője a központi idegrendszer több részének egyidejű károsodása, ami a betegek különböző tüneteihez vezet. A betegség a remisszió és a súlyosbodás időszakával váltakozik. A szklerózis multiplex alapja a myelin gyulladásának gyulladása a gerincvelőben és az agyban, amelyeket plakkoknak neveznek. Méreteik kicsi, de néha nagy vegyületek képződnek. Gyakran előfordul, hogy ez a patológia Marburg betegséghez vagy atherosclerosishoz vezet.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A betegség az idegrendszer vírusfertőzésére utal, amely akkor alakul ki, amikor a beteg immunrendszeres. A patológia gyorsan halad, és egy éven belül halálra vezethet. Gyakran a multifokális leukoenkefalopátia oka a reaktivált vírus, amely gyermekkorban a testbe kerül, és a vese vagy a szövet látens állapotban van. A betegség akkor alakul ki, ha egy személy veszélyben van: AIDS, szervátültetés, limfóma, leukémia, Wiskott-Aldrich szindróma és egyéb betegségek.

Akut encephalomyelitis

A disszeminált encephalomyelitis olyan betegség, amelyben számos gyulladásos folyamat fordul elő a gerincvelőben és az agyban. A patológiát olyan elváltozások jellemzik, amelyek szétszóródnak az idegszövetben. A név (encephalitis és myelitis) a betegség súlyosságát jelzi, és a beteg gyógyulási prognózisa függ a folyamat tevékenységétől, a kezelés megfelelőségétől és időszerűségétől, valamint a test kezdeti állapotától. Az akut encephalomyelitis eredménye lehet a beteg gyógyulása, fogyatékossága vagy akár halál.

A sclerosis multiplex tünetei

A krónikus sclerosis multiplex az agy demyelinizáló betegsége, amelyben a test idegen testként kezeli a szöveteit. Az antitestekkel szembeni immunitás elkezd küzdeni velük. Demyelinizáló folyamat következik be, amelynek során az idegrostok csupaszodnak, és a beteg megnyilvánítja a kezdeti tüneteket: a vizeletretenció előfordulását, a gyengült járást vagy a látást.

Később részleges helyreállítja a mielin hüvelyét, és a betegség első jelei eltűnnek. A beteg úgy gondolja, hogy a problémák önmagukban mentek el, és nem kérnek orvosi segítséget. Ez a szklerózis multiplex vagy más központi idegrendszer demyelinizáló betegsége. Általában, amikor egy beteg orvoshoz megy, autoimmun folyamata 4-5 évig létezett.

A sclerosis multiplex kezdeti szakaszának leggyakoribb jelei a következők:

• a végtagok zsibbadása;
• a kezek izomzatának amyotrófiája;
• aránytalanságot;
• kettős látás és homályos látás;
• a mozgások koordinációjának hiánya;
• homályos beszéd;
• kognitív károsodás;
• a végtagok hirtelen bénulása.

Az agyi betegség okai

Bármely demyelinizáló központi idegrendszeri betegség különböző okokból nyilvánulhat meg. Ezek közül a leghíresebbek a következők:

1. Metabolizmus meghibásodása. Ez jellemző olyan betegségekre, mint a cukorbetegség, a pajzsmirigy-betegség.
2. Paraneoplasztikus folyamatok, amelyek egy rosszindulatú daganat első megnyilvánulása.
3. Kémiai összetevőkkel való érintkezés: kábítószer, pszichotróp, alkoholos, lakk és egyéb.
4. Az immunitás reakciója a myelin részét képező fehérjékkel.

Számos tanulmány az elmúlt években megerősíti, hogy az agy demyelinizáló betegségei a negatív környezeti hatások, a gyenge öröklés, a rossz étrend, a hosszantartó stressz vagy a bakteriális szennyeződés következtében alakulhatnak ki. A fertőző betegségek fontos szerepet játszanak a patológia terjedésében: herpesz, kanyaró, rubeola, Epstein-Barr vírus.

Demyelinizáló betegség kezelése

A központi idegrendszer degeneratív és demielinizáló patológiáinak meggyógyítása ma nehéz. Még a modern orvostudomány kialakulása mellett sem léteznek olyan gyógyszerek, amelyek véglegesen és gyorsan megmenthetik a beteg betegségét. A terápia célja a hosszú távú neurológiai hatások kialakulásának megakadályozása. A pontos diagnózis meghatározása előtt az orvos elküldi a betegnek egy differenciáldiagnózist, amelynek során hasonló tünetekkel egy demyelinizáló agybetegséget meg kell különböztetni a másiktól.

Demyelinizáló agyi betegség

A központi idegrendszer vagy a perifériás idegrendszer idegsejtjeinek (neuronjainak) mielinburjának pusztulását demyelinizációnak nevezik. A demyelinizáló betegségek genetikai rendellenességek vagy autoimmun betegségek megnyilvánulása.

A demielinizáló betegségek kezelése összetett, a betegség stádiumától és a szervezet egyedi jellemzőitől függ. Teljesen lehetetlen gyógyítani őket, a betegség súlyosbodása és előrehaladása esetén gyógyszeres terápiát írnak elő. A Yusupov-kórházban a páciens fizioterápiás eljárásokat, masszázst és terápiás gimnasztikát vehet igénybe a kórház szakembereivel.

Az agy demyelinizáló betegségeinek kezelése

A demyelinizáló betegségek két típusból állnak: a neuron membrán megsemmisülése a myelin biokémiai szerkezetének genetikai hibája és a külső és belső tényezők hatása miatt a neuronális membrán megsemmisítése miatt, a szervezet immunrendszeri reakciója a neuron membrán részeire. Az immunrendszer idegeneként és támadásokként érzékeli őket, elpusztítva a neuron membránt. Ez a fajta betegség reumatikus betegségekkel, szklerózis multiplexgel, krónikus fertőzésekkel és más rendellenességekkel alakul ki. Bizonyos vírusfertőzések elpusztítják a myelin köpenyét is, ami az agy demielinizációját okozza. A cukorbetegség, a pajzsmirigy betegségei gyakran idegsejtek elpusztulását okozzák. A héj patológiás hatásai a páciens testében daganatos folyamatokat, kémiai mérgezést okoznak.

A demielinizáló betegség lefolyása akut monofázisos, progresszív, remissziós. A központi idegrendszer (központi idegrendszer) idegrendszerének membránjainak megsemmisítésében a betegség típusa monofokális és diffúz. Monofokális betegségben egy károsodást észlelünk, és diffúz típusú betegségben több idegszöveti károsodás figyelhető meg.

Az agy demyelinizáló betegségeinek kezelését a kórházban a Yusupov kórház neurológiai részlegében végzik. A neurológus kezelést ír elő a betegség típusától és a beteg állapotának súlyosságától függően. A kezelést olyan gyógyszerek alkalmazásával végzik, amelyek befolyásolják a beteg immunrendszerének aktivitását. Súlyos állapotban lévő betegek folyékonyak, ami csökkenti a neuronális membrán pusztulásának intenzitását. Az agy demyelinizáló betegségeinek kezelésére hormonterápiát, az agyi keringést javító gyógyszereket, citosztatikákat, nootropikákat, izomrelaxánsokat, neuroprotektort és más gyógyszereket használnak. Demyelinizáló betegség diagnosztizálásakor a kezelés specifikus vagy tüneti lehet.

Demyelinizáló betegség: tünetek

A demielinizáló betegségek tünetei attól függnek, hogy milyen struktúrában van a mielin hüvelyek pusztulása - a központi idegrendszerben vagy a perifériás idegrendszerben. A CNS csoportjába tartoznak a következő demyelinizáló betegségek:

• opticoneuromaitis (Devic-kór). Jellemzője az optikai idegek károsodása, a gerincvelő idegszövetének károsodása. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak. A betegség diagnosztizálása esetén a neurológiai tünetek megjelenése előtt fertőzés, láz és autoimmun állapot áll fenn. Az optikai idegek vereségével ideiglenes vagy tartós vakság alakul ki (egy vagy mindkét szem), az érzékenység csökkenése, a húgyhólyag rendellenessége, a belek, a végtagok parézise vagy paralízise. A tünetek súlyosságának növekedése két hónapon belül jelentkezik;
• sclerosis multiplex. A szklerózis multiplexet az agy és a gerincvelő fókuszos elváltozásai jellemzik. A betegség a végtagok izomszilárdságának csökkenésében, a koponya idegbénulásban, a remegésben, az érzékenységi zavarban, a koordinációban, a járáskori instabilitásban, a medence szervei működésének rendellenességében, a látás, a szexuális funkció, a szellemi károsodásban, a viselkedésváltozásban. A beteg állandó égő érzést érezhet a végtagokban és a törzsben. Nagyon gyakran a betegek depressziósak. A szklerózis multiplex gyakran érinti a nőket;
• akut disszeminált encephalomyelitis. A központi idegrendszer akut vagy szubakut gyulladásos demyelinizáló betegsége alakul ki fertőzés vagy vakcinálás után. Jellemzője az idegrendszer monofázisos károsodása, a legtöbb esetben a gyógyulás.

A demielinizáló betegségek etiológiája még mindig nem világos, gyakran a betegségek vegyes etiológiájúak. Hogyan kezelhető az agy demielinizáló betegsége, az orvos a beteg teljes körű vizsgálatát követően a betegség súlyossága miatt elmondhatja.

Demyelinizáló betegségek diagnosztizálása

A demyelinizáló betegségek diagnosztizálásának leginformatívabb módszere a gerincvelő és az agy MRI, a beteg cerebrospinális folyadékának vizsgálata oligoklonális immunglobulinok jelenlétében. A demielinizáló betegségek diagnosztizálására tanulmányt végeztünk a kiváltott potenciálok módszerével. A hallás-, vizuális és szomatoszenzoros indikátorok felmérésével az idegszövet károsodott működésének mértékét állapítják meg - az agyi ívben, a gerincvelőben az impulzusok átvitele a látásszervében.

A sclerosis multiplex diagnózisa nehézségeket okoz a tünetek hasonlósága miatt más betegségekkel. A sclerosis multiplex diagnosztizálására, laboratóriumi és radiológiai vizsgálatokra a betegség klinikai képét használjuk, a cerebrospinális folyadékot vizsgáljuk, és az MRI-t ismételten végezzük, mivel nem mindig lehetséges egy vizsgálat során diagnózist készíteni.

Az opticoneuromaelitis diagnózisát MRI-vel, laboratóriumi vizsgálatokkal és egy neuro-szemészeti szakemberrel folytatott konzultációval végzik.

Az akut disszeminált encephalomyelitis diagnózisát cerebrospinális folyadék tanulmányozásával végzik, amelyben a pleocitózist diagnosztizálják, a bázikus myelin fehérje magas koncentrációja. Az MRI kiterjedt léziókat mutat az agyban és a gerincvelőben.

Demyelinizáló agybetegség: prognózis

A demyelinizáló betegségek nem kezelhetők, a betegség kialakulásának mechanizmusa még nem ismert. A prognózis a betegség formájától függ. A betegség legveszélyesebb és malignusabb formája, ami a fogyatékossághoz vezet, amelynek fejlődési sebessége kiszámíthatatlan, a primer progresszív sclerosis multiplex. A demielia-csökkentő agybetegség debütálása leggyakrabban 40 év után következik be, 7 év után, a betegek 25% -ának szüksége van támogatásra, támogatásra mozgás közben.

A másodlagos progresszív sclerosis multiplex a remitáló sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél fordul elő. A betegség elkezd haladni, ha a páciens néhány éven belül találja magát a kerekesszékben, majd öt-tíz éven belül, megfelelő kezelés hiányában halál történik.

A Devika-szindróma gyakran halálhoz vezet. Az akut demyelinizáló encephalomyelitis súlyos esetekben halálos lehet, a betegek egy bizonyos részében szinte teljes gyógyulást ér el, néha maradék hatások maradnak.

A betegség diagnózisát a Yusupov kórházban ismert, jól ismert globális gyártók csúcstechnológiai diagnosztikai berendezésén lehet befejezni.

A diagnózis utáni legmagasabb kategóriájú neurológusok megfelelő és hatékony kezelést írnak elő. Iratkozzon fel telefonon történő konzultációra.

A demyelinizáló agyi betegség tünetei

A neuronok (idegsejtek) és a test egyéb struktúráival való normális kölcsönhatása szempontjából nemcsak a belső tartalma, hanem a myelin anyagot tartalmazó membrán is nagyon fontos. Komponensei lipidek és fehérjék.

Ha az idegsejtek ilyen „burkolója” bármilyen okból megsemmisül, az idegimpulzusok átvitele nem lehetséges. Ezek a következmények demyelinizáló agyi betegséghez vezethetnek, ami nagymértékben befolyásolhatja egy személy elmeit és még életképességét is.

A patológia lényege

A legtöbb ember nem tudja, mi az, ami az agy demielinizációja. Azonban az idegrendszer demyelinizáló betegségei mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében fordulnak elő. Érdekes, hogy előfordulási gyakorisága a földrajzi elhelyezkedéshez és a fajhoz kapcsolódik: a legtöbb ilyen diagnózissal rendelkező beteg a kaukázusi betegekre vonatkozik, és Európában és Amerikában megfigyelhető.

A neuronok különleges formájúak, amelyek megkülönböztetik őket minden más típusú sejttől. Nagyon hosszú folyamatok vannak, amelyek közül néhányat mielinhéj borít, ami lehetővé teszi az idegimpulzusok továbbítását, és gyorsabbá teszi ezt a folyamatot. Ha a myelin összeomlott, a függelék nem képes kommunikálni más neuronokkal elektrofiziológiai impulzusokon keresztül, vagy ez a folyamat rendkívül nehéz lesz.

Ezt követően szenved az emberi test szerkezete, amelynek beidegzése a sérült ideghez kapcsolódik. Ez azt jelenti, hogy a myelin hüvely eltűnése számos tünetet és következményt eredményezhet. Hasonló diagnózisú betegek, de a nidus különböző lokalizációja más ideig is élhet, a prognózis az érintett szerkezet fontosságától függ.

A héj megsemmisítésében nagyon fontos szerepet játszik az immunrendszer, amely hirtelen támadja meg a test élő szerkezetét.

Sok esetben ez annak a ténynek köszönhető, hogy az immunrendszer nagyon gyorsan reagál a fertőzéses kórokozókra a medullaban, és ezzel egyidejűleg a központi idegrendszer szerkezeti komponenseire; úgynevezett autoimmun reakció alakul ki. De vannak más, nem fertőző okok is.

okok

Ennek a központi idegrendszeri betegségnek néhány oka nem az életmódtól (például öröklődéstől) függ, mások pedig a személy egészségére való elutasító hozzáállásával járnak.

Valószínűleg az agy demielinizációs folyamata több tényező hatására egyidejűleg történik.

Ennek a betegségnek a kialakulása a következő tényezőkkel járhat:

1. A myelin köpeny kialakulásával kapcsolatos örökletes információk hiányosságai.
2. Rossz szokások, amelyek a füst, a kábítószerek és az alkohol neuronmérgezését okozzák.
3. Tartós stresszhatás.
4. Vírusok (rubeola, herpesz betegségek, kanyaró)
5. Idegsejteket érintő neuroinfekciók.
6. Hepatitis vakcináció.
7. Autoimmun betegség, amely ellen a mielin hüvelyének pusztulása következett be.
8. Metabolizmus-meghibásodások.
9. Paranoplasztikus folyamat, amely a daganatok növekedésének köszönhető.
10. Mérgezés bármilyen erős káros anyaggal (beleértve a mindennapi életben használtakat is - festékeket, acetont, lenmagolajat), valamint mérgező anyagcsere termékeket.
11. Néhány veleszületett rendellenesség, mint például az "üres török ​​nyereg" (több itt).

A betegség fajtái

Ennek a betegségnek a besorolása a betegség okainak eloszlásán alapul:

1. Ha a testben lévő mielin örökletes okok miatt megsemmisül, a myelinoclasiaról beszélnek.
2. Ha a héj előállítható és megfelelően működik, de a harmadik fél által okozott tényezők miatt eltűnik, azt mondják a myelinopathiáról.

Ezen túlmenően vannak olyan fontos betegségek, amelyek a „központi idegrendszer demyelinizáló betegsége” fogalmába tartoznak:

1. Az ilyen jellegű leggyakoribb patológia - a szklerózis multiplex - a központi idegrendszer minden részét érinti. A jellegzetes tünetek nagyon különbözőek.
2. Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
3. Marburg-betegség.
4. Akut terápiás encefalomielitisz.
5. Devik-betegség.

tünetegyüttes

A tünetek a betegség típusától és attól függenek, hogy hol vannak az agy demyelinizációs fókuszai.

Különösen a sclerosis multiplexet a következő jellemzők jellemzik:

1. Az ín intenzitásának és néhány bőr reflexnek, parézisnek, izomgörcsöknek az arányának változásai.
2. A látás jellemzőinek megváltoztatása (a mező torzulása, tisztaság, kontraszt, a szarvasmarha megjelenése).
3. Változások a különböző analizátorok érzékenységében.
4. Az agyi és az agyi diszfunkció jelei, az agyhoz anatómiai összefüggésben (bulbar szindróma, mimikai izmok diszfunkciója, nystagmus).
5. A kismedencei szervek működési zavarai (impotencia, székrekedés, vizelet inkontinencia).
6. Neuropszichológiai változások (az intelligencia csökkenése, depressziós állapotok, eufória).

A Marburg-betegség (disszeminált encephalomyelitis) átmeneti, halálos betegség, amely néhány hónap alatt megölhet egy személyt. Van egy olyan besorolás, amellyel ez a betegség a sclerosis multiplex formájába tartozik. Olyan fertőző betegségre hasonlít, amelyben a következő tünetek jelentkeznek:

1. A gyorsan fejlődő demyelinizáló patológia hatással van az agytörzsi és az ahhoz kapcsolódó idegekre.
2. Megnövekedett intrakraniális nyomás.
3. Károsodott motoros működés és érzékenység.
4. Gyakran van fejfájás, hányás kíséretében.
5. Vannak görcsök.

A Devik-betegség egy olyan demyelinizációs folyamat, amely túlnyomórészt az optikai idegeket, valamint a gerincvelő anyagát fedi le. A betegséget veszélyesebbnek tekintik a felnőttek számára, és kevésbé veszélyes a gyermekek számára, különösen akkor, ha időben kezdi el a hormonális gyógyszereket. Ennek a patológiának a megnyilvánulása a következő:

1. A teljes vaksághoz vezető látási problémák.
2. Bénulás.
3. A kismedencei szervek működési zavarai.

Egy másik patológiát, a progresszív multifokális leukoencephalopathiát a külső tényezők által okozott immunváltozások kombinációja és a demyelinizált gyökerek megjelenése jellemzi. Az ilyen betegség gyanúja a következő okokból származhat:

1. Csökkentett vizuális kapacitás.
2. Csökkent intelligencia.
3. A koordináció elvesztése
4. Görcsrohamok.
5. Paresis.

Mint tudják, az ilyen problémák jelentősen csökkentik az életminőséget.

diagnosztika

Az orvos a klinikai tünetek alapján nem tudja meghatározni a pontos diagnózist és még inkább a megfelelő kezelést. Ezért szükség van ilyen diagnosztikai vizsgálatokra, amelyek lehetővé teszik az agyban előforduló kóros folyamatok azonosítását.

1. A mágneses rezonancia leképezés nagyon informatív. Lehetőség van arra, hogy megnézzük, hogy vannak-e egyetlen fókusz vagy több, helyük. Nagyon gyakran az MRI-képek a frontális lebenyek változásait mutatják, amelyek periventricularisan vagy szubkortikusan lokalizálódnak.
2. Az elektroneuromográfia lehetővé teszi nemcsak a fókusz lokalizációjának meghatározását, hanem az idegszerkezet szétesésének mértékét is.
3. A közelmúltban kifejlesztették a kiváltott potenciálok módszerét, amely lehetővé teszi az idegimpulzusok vezetésének folyamatát az agyi struktúrák elektromos aktivitásának rögzítésével.

Kezelési módszerek

Az ilyen összetett betegségek kezelése két fő megközelítést foglal magában: a központi idegrendszer patológiás jelenségeinek ellenőrzése és az autoimmun folyamatok elleni küzdelem (patogenetikai terápia) és a tünetek enyhítése.

interferon

Az első kezelés iránya interferont tartalmazó gyógyszerek kijelölését jelenti. Az immunitásra gyakorolt ​​hatás magában foglalja a beteg vérében lévő immunkomplexek és antitestek eliminálását.

A gyógyszerek intravénásan, szubkután beadhatók, és hosszú távú alkalmazásuk esetén a hirtelen progresszió kockázata valóban csökken.

Plazma csere

A myelin-veszélyes antitestek eltávolításának másik módja a cerebrospinális folyadék szűrése. A nyolc egymást követő eljárás során körülbelül 150 mg CSF-et futtatunk speciális szűrőkön keresztül. Ugyanezzel a céllal a plazmaferézist a beteg edényeiben keringő és az agy felé vezető antitestek eltávolítására is használják.

hormonok

A hormonterápia is segít eltávolítani az agresszív biokémiai vegyületeket a vérből, amely elpusztítja a neuron membránt. Ha az autoimmunizáció kifejeződik, ajánlatos citosztatikumokat használni.

nootropikumkénti

A tüneti kezelés magában foglalja az idegrendszert védő nootróp gyógyszerek alkalmazását a betegség kóros hatásaitól. Ezeket a gyógyszereket hosszú ideig szedik, de nem gyakorolnak káros hatást a testre.

A Nootropics nemcsak a gondolkodást és az alapvető mentális folyamatokat optimalizálja, hanem megakadályozza a neuronok és a rokon sejtek oxigénhiányos halálát is. Befolyásolják a vénás keringést és az agyból származó vér időbeni kiáramlását, az agyi struktúrák mérgező anyagok érzékenysége csökken.

A sok pozitív hatás ellenére a nootropikumok ellenjavallatokkal rendelkeznek: nem lehet sarlósejtes vérszegénységben, kábítószer-függőségben, neurózisban, cerebrovascularis elégtelenségben és más körülmények között venni.

Izom relaxánsok

Ezekkel a patológiákkal előfordulhat olyan helyzet, amikor egy elpusztult membránnal rendelkező neuronok leállítják a jeleket az izmok ellazítására, és folyamatos feszültségben vannak. E probléma kiküszöbölésére izomrelaxánsokat írnak elő.

Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

A gyulladás intenzitásának csökkentése és a test gyulladásos szövetére gyakorolt ​​erőteljes reakciójának lassítása érdekében gyulladáscsökkentő gyógyszerekre van szükség. Ezek hatására a központi idegrendszer vaszkuláris hálózata megszűnik az autoantitestek és az immunkomplexek számára.

Népi módszerek

A népszerű, nem hagyományos módszerekkel végzett kezelés csak kiegészítő lehet. Ezeket a betegségeket nem lehet leküzdeni gyógynövények, otthoni eljárások segítségével. Az immunrendszer erősítésének néhány módja megfelelő lehet. Ebben az esetben minden alkalmazandó előírást meg kell beszélni orvosával.

következtetés

Az ilyen kóros változások a központi idegrendszerben számos tényezőt okozhatnak, de egy személynek emlékeznie kell arra, hogy bizonyos esetekben megakadályozhatja a veszélyes betegség kialakulását. Például a hipotermia elkerülése és a fertőzéssel fertőzött emberekkel való kommunikáció csökkentheti az erőszakos immunreakciók kockázatát, amely saját testük szerkezetének megsemmisítését okozhatja. A test keményítése és az elemi fizikai gyakorlatok gyakorlásával időnként növelhetjük a nagyon sok negatív hatással szembeni ellenállást.

Az agy és a központi idegrendszer demyelinizáló betegsége: a fejlődés és a prognózis okai

Bármely demyelinizáló betegség súlyos patológia, gyakran élet és halál kérdése. Az első tünetek figyelmen kívül hagyása a bénulás kialakulásához, az agy többszörös problémáihoz, belső szervekhez és gyakran halálhoz vezet.

A kedvezőtlen prognózis kizárása érdekében ajánlatos az orvos előírásait követni, hogy időben megvizsgálhassa.

demyelinisatio

Mi lesz az agy demielinizációja, ha röviden beszélünk az idegsejt anatómiájáról és fiziológiájáról.

Az idegimpulzusok egy neuronról a másikba, a szervekbe egy hosszú, axonnak nevezett folyamaton keresztül utaznak. Ezek közül sokat a mielinhéj (myelin) fed le, amely gyors impulzusátvitelt biztosít. 30% -ban fehérjékből áll, a többi összetétele - lipidek.

Fejlesztési mechanizmus

Bizonyos helyzetekben a myelin hüvely megsemmisül, ami demielinációt jelez. Két fő tényező vezetett a folyamat fejlődéséhez. Az első genetikai hajlamhoz kapcsolódik. Nyilvánvaló tényezők hatása nélkül egyes gének megindítják az antitestek és az immunkomplexek szintézisét. A termelt antitestek képesek áthatolni a hemato-encephalitikus gáton, és a mielin megsemmisítését okozhatják.

Egy másik folyamat szíve a fertőzés. A szervezet elkezdi termelni olyan antitesteket, amelyek elpusztítják a mikroorganizmusok fehérjét. Néhány esetben azonban a patológiás baktériumok és az idegsejtek fehérjéi azonosak. Zavar fordul elő, és a test megfertőzi saját neuronjait.

A vereség kezdeti szakaszában a folyamat leállítható és megfordítható. Az idő múlásával a héj megsemmisülése olyan mértékű, hogy teljesen eltűnik, az axonok elzáródnak. Az impulzusátvitelre kerülő anyag eltűnik.

okok

A demielinizáló patológiák alapja a következő fő okok:

• Genetikai. Egyes betegeknél a myelin-köpeny fehérjéért felelős immunok mutációja, az immunglobulinok és a hatodik kromoszóma mutációja figyelhető meg.
• Fertőző folyamatok. Lyme-kór, rubeola, citomegalovírus-fertőzések által indított.
• Mérgezés. Alkohol, kábítószerek, pszichotróp anyagok, kémiai elemek expozíciójának hosszú távú használata.
• Metabolikus rendellenességek. A cukorbetegség miatt az idegsejtek meghibásodnak, ami a mielin hüvely halálához vezet.
• Daganatok.
• Stressz.

A közelmúltban egyre több tudós úgy véli, hogy az eredet és a fejlődés mechanizmusa össze van kapcsolva. A környezet és a patológiák hatására fennálló örökletes feltételesség hátterében az agy demyelinizáló betegségei fejlődnek.

Megjegyzendő, hogy leggyakrabban az európaiak, az Egyesült Államok egyes részei, Oroszország és Szibéria központjaiban fordulnak elő. Ezek kevésbé gyakoriak az ázsiai, afrikai és ausztrál lakosság körében.

besorolás

A demyelinizáció leírása során az orvosok a myelinoclasiaról, a gén faktorok miatt a neuronális membrán megzavarásáról beszélnek.

A más szervek betegségei miatt bekövetkező károsodás myelinopathiát jelez.

A kóros fókuszok az idegrendszer agyában, gerincében, perifériás részében jelentkeznek. Ezek általános jellegűek lehetnek - ebben az esetben a sérülés a test különböző részei membránjait érinti. Egy korlátozott területen megfigyelt izolált lézióval.

betegség

Az orvosi gyakorlatban számos betegség jellemzi az agy demielinizációs folyamatait.

Ezek közé tartozik a szklerózis multiplex - a leggyakrabban előforduló formában. Egyéb megnyilvánulások a Marburg, Devik, a progresszív multifokális leukoencephalopathia, a Guillain-Barré szindróma patológiái.

Szklerózis multiplex

Körülbelül 2 millió ember szenved sclerosis multiplexben. Az esetek több mint felében a patológia 20-40 éves korban alakul ki. Lassan halad, így az első jelek csak néhány év után találhatók. A közelmúltban 10 és 12 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Ez gyakrabban fordul elő nőkben, a városok lakosaiban. Szívjon még több embert az egyenlítőtől távol.

A betegség diagnózisát mágneses rezonancia leképezéssel végzik. Ezzel egyidejűleg több demielinizációs fókusz is kimutatható. Leginkább az agy fehér anyagában találhatók. Ugyanakkor a friss és a régi plakkok együtt léteznek. Ez egy folyamatos folyamat jele, amely a patológia progresszív jellegét magyarázza.

A betegek megbénulnak, ínflex reflexek emelkednek, helyi rohamok jelentkeznek. A finom motoros készségek szenvednek, nyelés, hang, beszéd, érzékenység, az egyensúly megőrzésének képessége zavar. Ha a látóideg érintett, a látás, a színérzékelés csökken.

Egy személy irritálódik, depresszióra hajlamos, apátia. Néha ellenkezőleg, vannak eufóriák. A kognitív szféra zavarai fokozatosan nőnek.

A prognózis viszonylag kedvezőnek tekinthető, ha a kezdeti szakaszban a betegség csak az érzékszervi és optikai idegeket érinti. A motoros neuronok veresége az agy és a szervezeti egységek funkcióinak lebontásához vezet: a kisagy, a piramis és az extrapiramidális rendszer.

Marburg betegsége

A demyelinizáció akut lefolyása, ami halálhoz vezet, a Marburg betegségét jellemzi. Egyes kutatók szerint a patológia a sclerosis multiplex egyik változata. Az első szakaszban a károsodás túlnyomórészt az agyszárakra, valamint a vezetési utakra vezethető vissza, ez az átmenete miatt van.

A betegség normál gyulladásként jelentkezik, lázzal együtt. A rohamok előfordulhatnak. Az érintett területen rövid idő alatt egy mielin anyag van. Mozgási zavarok jelennek meg, az érzékenység szenved, az intrakraniális nyomás emelkedik, a folyamatot hányás kísérte. A beteg súlyos fejfájást panaszkodik.

Devika betegsége

A patológia a gerincvelő és a látóideg-folyamatok demielinizációjához kapcsolódik. A paralízis gyorsan fejlődik, az érzékenységi zavarok észlelhetők, és a medencében található szervek zavarnak. A látóideg károsodása vaksághoz vezet.

A prognózis rossz, különösen felnőttek esetében.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Leginkább az idősek a központi idegrendszer demyelinizáló betegségének jeleit mutatják, amelyek a progresszív multifokális leukoenkefalopátiát jellemzik.

Az idegszálak károsodása parézishez, a akaratlan mozgások előfordulásához, a koordináció romlásához, az intelligencia rövid időn belüli csökkenéséhez vezet. Súlyos esetekben a demencia kialakul.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindróma hasonló fejlődést mutat. Több perifériás ideg érint. A betegek, főként férfiak, parézissel rendelkeznek. Az izmok, csontok és ízületek súlyos fájdalmában szenvednek. Az aritmia jelei, a nyomásváltozások, a túlzott izzadás a vegetatív rendszer működési zavaráról beszélnek.

tünetek

Az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek fő megnyilvánulása:

• Mozgási zavarok. Vannak parézisek, tremorok, akaratlan mozgások, fokozott izomrugalmasság. A koordináció, a nyelés megfigyelt koordinációja.
• Neurológiai. Epilepsziás rohamok léphetnek fel.
• Az érzés elvesztése A beteg a hőmérsékletet, a rezgést, a nyomást helytelenül érzékeli.
• Belső szervek. Húgyúti inkontinencia, bélmozgás van.
• Pszicho-érzelmi zavarok. A betegek észrevették az értelem szűkítését, hallucinációkat, megnövekedett feledékenységet.
• Spotting. A látáskárosodás észlelhető, a színek és a fényerő észlelése zavar. Gyakran először jelennek meg.
• Általános jólét. A személy gyorsan elfáradt, álmos lesz.

diagnosztika

Az agy demielinizációjának fókuszainak kimutatására szolgáló fő módszer a mágneses rezonancia képalkotása. Ez lehetővé teszi, hogy pontos képet adjon a betegségről. A kontrasztanyag bevezetése világossá teszi azokat, lehetővé téve, hogy az agy fehéranyagának új elváltozásait elkülönítse.

Más vizsgálati módszerek közé tartoznak a vérminták, a cerebrospinális folyadék vizsgálata.

kezelés

A kezelés fő célja, hogy lelassítsa az idegsejtek mielin hüvelyeinek pusztulását, normalizálja az immunrendszer működését, és leküzdje a mielint fertőző antitesteket.

Az immunstimuláló és antivirális hatások interferonokkal rendelkeznek. Aktiválják a fagocitózist, fokozzák a testet a fertőzések ellen. Rendelkezik a Copaxone-hoz, a Betaferonhoz. Az intramuszkuláris beadást jelezzük.

Az immunoglobulinok (ImBio, Sandoglobulin) kompenzálják a természetes humán antitesteket, növelik a páciens azon képességét, hogy ellenálljanak a vírusoknak. Elsősorban a súlyosbodás időszakában, intravénásan nevezték ki.

A dexamethasont és a prednizalont hormonterápiára írják elő. Ezek az antimyelin fehérjék termelésének csökkenéséhez vezetnek, és megakadályozzák a gyulladás kialakulását.

A súlyos esetekben az immunfolyamatok elnyomása érdekében a citosztatikákat használják. Ez a csoport például a ciklofoszfamid.

A gyógyszeres kezelés mellett a plazmaferézist is alkalmazzák. Ennek az eljárásnak a célja a vér tisztítása, az ellenanyagok és toxinok eltávolítása.

A gerincfolyadékot tisztítják. Az eljárás során folyadékot vezetnek át a szűrőkön az antitestek tisztítására.

A modern kutatók őssejteket kezelnek, megpróbálják alkalmazni a génbiológiai ismereteket és tapasztalatokat. A legtöbb esetben azonban lehetetlen teljesen leállítani a demyelinizációt.

A kezelés fontos része tüneti. A terápia célja a beteg életminőségének és időtartamának javítása. Nootróp gyógyszereket írnak fel (Piracetam). Hatásuk fokozott mentális aktivitással, fokozott figyelem és memória.

A görcsoldó szerek csökkentik az izomgörcsöket és a kapcsolódó fájdalmat. Ezek a fenobarbitál, a klonazepam, az amizepám, a valparin. A merevség enyhítésére izomrelaxánsokat írnak fel (Mydocalm).

A jellegzetes pszicho-érzelmi tünetek gyengülnek az antidepresszánsok, nyugtatók alkalmazása során.

kilátás

A fejlődés kezdeti szakaszaiban található demyelinizáló betegségek leállíthatók vagy lelassíthatók. A központi idegrendszert mélyen befolyásoló folyamatok kevésbé kedvezőek a pálya és a prognózis. A Marburg és Devik patológiái esetében a halál néhány hónap múlva következik be. Guillain-Barre-szindrómában a prognózis meglehetősen jó.

Az örökletes hajlam, a fertőzések és az anyagcsere rendellenességek az agy, a gerincvelő és a perifériás idegek sejtjeinek mielinhéja károsodását okozzák. A folyamat súlyos betegségek kialakulásával jár, amelyek közül sok halálos. Az agykárosodás megakadályozása érdekében, amelyek célja a demyelinizáció sebességének és fejlődésének csökkentése. A tüneti kezelés fő célja a tünetek enyhítése, a mentális aktivitás javítása, a fájdalom csökkentése, a akaratlan mozgások csökkentése.

A cikk elkészítéséhez a következő forrásokat használták:

Ponomarev V.V Az idegrendszer demyelinizáló betegségei: klinika, diagnózis és modern kezelési technológiák // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Az idegrendszer demyelinizáló betegségei és a differenciális terápia lehetőségei akut és szubakut időszakokban // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. A központi idegrendszer demyelinizáló betegségeinek korai diagnózisa a fundus optikai koherencia tomográfiája alapján // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. A központi idegrendszer idiopátiás gyulladásos demyelinizáló betegségeinek diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája // Elektronikus disszertációk könyvtár - 2004.