Collagenosis - a kötőszöveti betegségek. A kollagén tünetei. A kötőszöveti patológiák típusai.

Ez a betegség a reumatológia

1. Mi a kollagenózis és annak tünetei?

A kollagenózis egy olyan betegségcsoport, amelyet a kötőszövet károsodása jellemez, beleértve a kollagént tartalmazó rostokat is. A kollagenózok a fehérjékben gazdag szöveteket tartalmazó patológiák csoportjába tartoznak, és megfelelő szinten támogatják a szervek és testrészek működését. A kollagenózis az izmok, az ízületek és más szervek megsértését, valamint a bőr romlását eredményezi.

A kollagén tünetei lehetnek:

• gyengeség;
• fájdalom az izmokban és ízületekben;
• alacsony fokú láz - a testhőmérséklet növekedése hosszabb ideig 37 és 37,5 ° C között;
• bőrkiütések;
• túlzott izzadás.

A kötőszövet több mint 200 patológiája van, amelyek tünetei és okai szorosan kapcsolódnak egymáshoz. Próbáljuk meg kezelni a kollagenózis leggyakoribb típusait.

2. Örökletes kötőszöveti betegségek

Néhány kötőszöveti betegség bizonyos gének változásainak következménye. Itt vannak a leggyakoribbak:

Ez a szindróma olyan örökletes betegségek csoportja, amelyeket hiper-lágy ízületek, a bőr fokozott rugalmassága, sérült vérerek, hegszövetek és zúzódások anomális növekedése jellemez. Ennek a szindrómának a tünetei enyhe és magas lehetnek. Az Ehlers-Danlos típusától függően a betegség jelei a következők lehetnek:

• vérzőgumi,
• gyenge hajók
• lassú sebgyógyulás
• ívelt gerinc
• lapos lábak
• problémák a tüdővel, szívszelepekkel és emésztő szervekkel.

A veleszületett epidermolízis bullosa

Azoknál a betegeknél, akiknek ez a betegsége van, olyan törékeny bőre van, hogy szinte bármilyen érintkezéssel jár együtt vékonyfalú, serozikus tartalmú fonatokkal. Az ilyen hólyagok ütközéskor előfordulhatnak, amikor egy személy a földre süllyed, sőt bizonyos bőrfelületeken a ruházat súrlódása következtében.

A veleszületett epidermolízis bullosa bármely típusától függően a légutakat, az emésztőrendszert, a hólyagot, az izmokat vagy más szerveket hátrányosan befolyásolhatja. Rendszerint az epidermolysis bullosa közvetlenül a gyermek születésekor fordul elő, mivel maga a szülés is bizonyos mértékig az első mechanikai trauma.

Ennek a betegségnek a klinikai képét a létfontosságú szervek és rendszerek többségének veresége jellemzi: a szív-érrendszer és a központi idegrendszer, az izom-csontrendszer, a látásszervek és a légzés. A Marfan-szindrómás emberek magasak, valamint túlzottan hosszú csontok és vékony „arachnid-szerű” lábujjak és kezek.

A Marfan-szindrómát kísérő egyéb problémák közé tartoznak a szemlencsék rendellenes elhelyezéséből adódó problémák, és az aorta nagyítása. A marfán szindrómát a fibrillin fehérje szerkezetét szabályozó gén mutációi váltják ki.

Ez a patológia egy veleszületett rendellenesség, amelyet csont törékeny, alacsony izomtömeg jellemez. Ennek a betegségnek több típusa van. Az osteogenesis imperfecta specifikus tünetei az adott betegség típusától függenek, és a következő tüneteket tartalmazhatják:

• szürke vagy kék szkera - a szem fehér;
• vékony bőr;
• hallásvesztés;
• enyhe gerinc görbület;
• légzési problémák.

Ennek a patológiának az oka az 1. típusú kollagénért felelős COL1A1 és COL1A2 gének mutációja, valamint a fehérje minőségének változása.

3. Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegségek olyan betegségek kombinációja, amelyekben az emberi test szöveteinek és szerveinek alakváltozása és megsemmisülése saját immunrendszerük hatására történik. A kutatók úgy vélik, hogy ez a zavar genetikailag érzékeny embereknél fordul elő. Védő immunrendszerük van, amely antitesteket állít elő, amelyek saját szöveteiket támadják meg. Az alábbi betegségek az ilyen típusú patológiáknak tulajdoníthatók.

Dermatomyositis és polimioositis

Ezeknek a betegségeknek az alapja a humán immunrendszer specifikus hatásának hátterében előforduló gyulladásos folyamatok. A bőrgyulladást a bőrgyulladás jellemzi, és a polimio-zitist az izmok jellemzik. Mindkét betegség tüneteire jellemző:

• fáradtság,
• izomgyengeség
• légszomj
• nyelési nehézség
• fogyás
• láz.

Ezzel a betegséggel az immunrendszer megtámadja a szinoviális membránt - a membrán membránját, amely a közös üreget béleli. E hatás eredményeként gyulladás, fájdalom és duzzanat, az egész testben merevségérzet jön létre. A rheumatoid arthritis egyéb tünetei:

Ez a kifejezés a kollagenózok csoportjából származó betegségek egy csoportjára utal, amelyeket a bőr sűrűsége, hegszövetek felépítése és a belső szervek károsodása jellemez. Ezek a rendellenességek két fő kategóriába sorolhatók: szisztémás és fókuszos scleroderma.

A Sjogren-szindróma egy krónikus szisztémás rendellenesség, amelyben a nyál- és nyálmirigyeket, valamint a nyálkahártyákat megtámadja az immunrendszer. Ennek a kóros folyamatnak az eredménye a mirigyek diszfunkciója, ami a termelt szekréció mennyiségének csökkenésével jár. A fő Sjogren-szindróma a száraz szem és száj, valamint az ízületek állandó fáradtsága és fájdalma.

Szisztémás lupus erythematosus

A kapillárisokat és a kötőszövetet érintő szisztémás lupus erythematosus negatív hatást gyakorol az egész szervezetre. A lupus erythematosus tüneteit a következő jelek jellemzik:

• a napfény érzékenysége;
• bőrkiütés az arcokon és az orron;
• hajhullás;
• vesekárosodás;
• a koncentráció és a memória problémái;
• vérszegénység.

Ez a kifejezés több mint 20 különböző körülményre jellemző a véredények falainak gyulladására. Ennek eredményeként a vaszkulitisz károsíthatja a szervek és más testszövetek vérkeringését.

Vegyes kötőszöveti betegség - vegyes kollagenózis.

Ezzel a kollagenózissal az emberek egyidejűleg több betegség jellemzőit azonosíthatják: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, stb. Ennek a patológiának a sokoldalú megnyilvánulása a betegekben különböző módon jelentkezik: valaki panaszkodik enyhe tünetekről, és valaki súlyos szövődményekkel járhat, beleértve a fertőzést, a stroke-ot, a veseelégtelenséget és más veszélyes jelenségeket.

A kollagenózis kezelése számos különböző tényezőtől függ: a betegség típusától és tüneteitől, a betegség súlyosságától, valamint a beteg egyedi jellemzőitől. Leggyakrabban a kollagenózis kezelésére szolgáló intézkedések, ha nem teljesen gyógyítják a betegséget, akkor legalább a kollagenózis kellemetlen tüneteit szabályozzák.

kollagenáz

A kollagenózis (szintén reumatikus betegség, angol kollagén betegség) olyan betegségek egy csoportja, amelyeket a kötőszövet elváltozásai jellemeznek (általában progresszív). A kollagenózis a kötőszövet autoimmun patológiáján alapul. A károk különbözőek lehetnek - sérülnek az izmok, az edények és az egész. Például noduláris periarteritisz esetén általában az érek kötőszöveti érintik, szisztémás szkleroderma esetén a bőr, az izom-csontrendszer és a belső szervek érintettek.

A kollagenózis típusai

A betegség etiológiájától függően a kollagenózok megszerzett és örökletesek. A kollagén betegségek csoportja:

• ízületi betegségek (mikrokristályos, pszoriázisos, reaktív és reumatoid arthritis, osteoarthritis, ankilozáló spondylitis stb.);
• szisztémás vaszkulitisz (például mikroszkópos poliangiitis, Schönlein-Henoch purpura és periarteritis nodosa);
• a kötőszövet diffúz betegségei (például szisztémás szkleroderma, Sharpe-szindróma, szisztémás lupus erythematosus)

A kollagenózis okai

Az örökletes kollagénfajtákat a kollagén szerkezetének rendellenességei, az egyidejű anyagcsere-rendellenességek és az immunrendszer összetevőinek hiánya okozza. A szerzett kollagenózisok esetében szinte lehetetlen pontosan meghatározni a patológia okát, ami a betegségek ezen alcsoportjának elkülönítésének megvalósíthatóságáról szóló viták kialakulásának ösztönzése volt. Azonban sok tényező provokálja a kollagenózis megjelenését, köztük:

• fertőző betegségek;
• hormonális rendellenességek;
• környezeti tényezők kedvezőtlen hatása.

A kollagenózis tüneteinek kialakulásához hozzájáruló közvetett mechanizmusok a pszicho-érzelmi stressz, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, hiperinsoláció; a gyermekek vakcinázás után fejleszthetik a betegséget.

A kollagenózis tünetei

A kollagén betegségek csoportjából származó minden betegséget a tünetek sajátossága jellemzi. Ugyanakkor az ilyen típusú patológiák bármely típusára jellemző általános jelek kiemelkednek - időszakos (epizódikus) folyamat, remissziós és exacerbációs időszakok jelenlétével, valamint a patológiás változások egyidejű progressziójával.

Az exacerbáció időszakát általában a febrilis szindróma jellemzi, hidegrázás és izzadás. A betegek depressziós hangulatúak és erős gyengeség van. A betegség jellegzetes megnyilvánulása fájdalmat okoz az ízületek területén, az ízületek motoros működésének megsértése, a különböző lokalizáció myalgiaja. Mivel a kötőszövet minden szervben megtalálható, a patológiában ilyen degeneratív változások következnek be, mint a kardioszklerózis és a mikrokardiodistrófia, a tüdőfibrózis, a vesék amyloid degenerációja.

A betegség nem specifikus megnyilvánulása az emésztőrendszer veresége (funkcionális dyspepsia, hasi fájdalom szindróma, gastrointestinalis vérzés).

A kollagenózis diagnózisa

A kollagenózis diagnózisa a történelemadatok és a laboratóriumi diagnosztika eredményeinek elemzése alapján történik (a nem specifikus gyulladásos markerek meghatározása a vérben, valamint az immunológiai markerek). Kollagenózis is alkalmazható: röntgen, mágneses rezonancia, ultrahang diagnosztika, számítógépes tomográfia.

Kollagén terápia

Gyakran a kollagén-betegségben szenvedőknek komplex, élethosszig tartó kezelést igényelnek. A kezelés specifitása a patológiától függ. NSAID-ek, glükokortikoszteroidok, TNF-α-blokkolók, extrakorporális detoxifikációs módszerek (hemoszorpció, plazmacsere) alkalmazhatók. A remisszió során fizioterápiás technikákat (fizikoterápia, ultrahang, mágneses terápia stb.) Lehet ajánlani, a betegeknek követniük kell az étrend és a munka szabályait, kerülniük a hipotermiát és a hyperinsolációt. Megfelelő terápia hiányában a halál lehetséges, mivel interkultális fertőzés, légzési, szív-érrendszeri vagy veseelégtelenség alakul ki.

A kollagén betegségek osztályozása és kezelési módszerei

A tartalom

Kollagén - kötőszöveti betegségek, amelyek károsítják a kollagénrostokat, az ereket és a belső szerveket. A kezelés során a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, és orvosi vizsgálatnak kell alávetnie.

A betegség okai

Emberben minden szövet, porc, inak és bőr kollagén fehérje segítségével kapcsolódik egymáshoz. Ez a konstrukciós fehérje a testtömeg felét teszi ki, és kitölti a sejtek közötti teret. Maga a kollagén fehérje filamentum, amely proteoglikánokat, elasztint és glikoproteineket tartalmaz.

• védelmét;
• visszaállítja a sejteket;
• támogatása;
• felelős a szövet rugalmasságáért;
• trofikus.

A kollagenózok különböző okokból fordulhatnak elő, amelyek között szerepelnek a következők:

• az immunrendszer megzavarása;
• allergiás reakció;
• trauma;
• génmutáció;
• immunhiány.

A kollagenózis kialakulása a kollagénszálak szerkezetének veleszületett rendellenességeihez és az egyidejű szisztémás változásokhoz vezethet a valós metabolizmusban.

Úgy véljük, hogy a nőkben a patológiai folyamat kialakulását a következők okozhatják:

• súlyos szülés;
• hormonális rendellenességek;
• több terhesség;
• abortusz.

A negatív hatásnak lehetnek:

• intrauterin fertőzések;
• aureus;
• streptococcus;
• herpeszvírus.

Hogyan jelenik meg a betegség

A kollagenózist a hullámos áramlás jellemzi, amelyet a súlyosbodás és a mélyedés időszakai jellemeznek. A betegség fő tünete a hőmérséklet emelkedése a fokozódás időszakában, 38 fok vagy annál magasabb. Ebben az esetben a páciens növeli az izzadást és a hidegrázás. A kollagenózis az astenizációs szindrómával fordul elő, amelyet a gyengeség és a depressziós hangulat fejez ki.

A pácienst az ízületi fájdalom zavarja, néha a bőrcsontok csomók formájában jelentkeznek. Idővel a belső szervek irreverzibilis változásai alakulnak ki: cardiosclerosis, veseelégtelenség.

A személy a kötőszöveti patológiák nem specifikus tüneteit tapasztalhatja:

• gastrointestinalis vérzés;
• hányinger;
• böfögés;
• hasi fájdalom szindróma.

Bizonyos esetekben az orvos meghibásodhatja a kollagenózis tüneteit egy másik patológiában, ebben az esetben a diagnózis nehéz lesz. Ha nem kezelik azonnal, a betegség agyi infarktushoz vezethet. A gyerekek számára ez a patológia különös veszélyt jelent, mivel súlyos következményekkel járhat.

besorolás

Az orvosi gyakorlatban a kötőszövet mintegy 200 betegségét írta le, amelyek között a következők találhatók:

• Marfan-szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• osteogenesis imperfecta;
• veleszületett epidermolízis bullosa;
• autoimmun betegségek;
• vegyes betegség.

A marfán szindróma a légzőszervek sérülése, a szív-érrendszer (mitrális szelep prolapsus), az idegrendszer és a szem (a lencse nincs megfelelően elhelyezve) esetén jelentkezik. Az ilyen patológiájú emberek magassága, hosszú csontjai és karcsú ujjai különböznek.

Az Ehlers-Danlos szindróma egy olyan örökletes patológiák csoportját foglalja magában, amelyek mellett hiper-lágy ízületek jelenléte és a bőr rugalmassága nő.

Emellett a szindrómát az érrendszeri károsodás, a zúzódások és a következő tünetek megjelenése jellemzi:

• lapos lábak;
• érrendszeri gyengeség;
• a gerinc görbülete.

A tökéletlen osteogenezis egy veleszületett rendellenesség, amely a csontok törékenységének növekedésében és az izomtömeg csökkenésében nyilvánul meg. A veleszületett epidermolízis bullosa arra a tényre vezet, hogy egy személy bőrét nagyon törékenyvé válik, és bármilyen érintkezés esetén borotvált hólyagokkal is boríthatja: a ruházat súrlódása, sokk és esés. Az emésztőrendszert, a légutakat vagy a hólyagot általában érintik.

Az autoimmun betegségek különböző patológiák kombinációja, amelyekben a szöveteket és szerveket deformálják és megsemmisítik. Feltételezzük, hogy ezek a betegségek hozzájárulnak a genetikai hajlamhoz.

Az autoimmun betegségek közé tartoznak:

• rheumatoid arthritis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• scleroderma;
• érgyulladás;
• Sjogren szindróma.

A reumatoid arthritisre jellemző, hogy a szinoviális membrán károsítja az ízületüreget. Ez gyulladást, merevséget okoz az egész testben, fájdalmat és duzzanatot. Emellett a pácienst súlyos fáradtság, láz, anémia és étvágytalanság okozhatja.

A dermatomyositis és egy olyan betegség, mint a polimioosit, károsítja az izmokat és a bőrt, és lázzal, fogyással, légszomjjal, súlyos fáradtsággal és nyelési nehézséggel jár.

A szkleroderma a bőr megszorításában, a belső szervek károsodásában és a szövetek változásaiban a hegek megjelenésével jár. Fókuszos és szisztémás szkleroderma létezik.

A vaszkulitisz a véredények falainak gyulladását okozza, ami a szövetekben és szervekben a vérkeringés csökkenését eredményezi. A Sjogren-szindrómát a nyálkahártya szárítása és az onkológiai szövődmények kísérik.

A betegség vegyes formájára több patológia jelenléte is jellemző: reumatoid arthritis, lupus erythematosus. Ebben az esetben a diagnózis néha nehéz, mivel a betegek különböző klinikai tüneteket írhatnak le.

A betegség diagnózisa

A diagnózis helyes megállapítása és a megfelelő kezelés kiválasztása érdekében a pácienst orvosi vizsgálatnak kell alávetni, amely a következőket tartalmazza:

• a beteg vizsgálata;
• laboratóriumi vizsgálatok;
• szövettani elemzés;
• immunológiai markerek;
• csont röntgen;
• ultrahangvizsgálat.

Emellett a diagnózis magában foglalja a bőrgyógyász, kardiológus és pulmonológus tanácsadását. A vizsgálat általában több hétig tart.

A kötőszöveti betegségek kezelése konzervatív vagy sebészeti lehet.

Sebészeti kezelésre van szükség azokban az esetekben, amikor az artériák érintettek, és az átjárhatóságuk csökken. Csak létfontosságú jelzésekre kerül sor.

A konzervatív terápia általában a következő gyógyszereket tartalmazza:

• antikoagulánsok:
• kortikoszteroidok;
• vazokonstriktoros gyógyszerek;
• citosztatikumok;
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

Az egyes páciensek gyógykezelését külön-külön választjuk ki, így a gyógyszerek terápiás folyamata és dózisa a specifikus patológiától függ. A gyógyszerek önkiválasztása mellékhatásokhoz és szövődményekhez vezethet.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és a glükokortikoszteroidok nagy hatékonysággal rendelkeznek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a betegség klinikai megnyilvánulása csökken, és a remisszió meghosszabbodik. A kóros folyamat súlyos lefolyása során a beteg halálát okozhatja a légzési elégtelenség, a veseelégtelenség, a szív-érrendszeri elégtelenség vagy a közömbös fertőzés (véletlenül a betegséghez való csatlakozás) miatt. Emellett a kötőszövet nagy területe halálos lehet.

A betegség formájától függetlenül a pácienst kórházba kell vinni az akut megnyilvánulások enyhítése érdekében. A jövőben a remissziót megelőzően járóbeteg-ellátásban részesülhet, majd ajánlott rehabilitációra szakosodott szanatóriumban.

A rehabilitációs program a következőket tartalmazza:

• gyógyászati ​​elektroforézis;
• mágneses terápia;
• fonoforézishez.

Jól segíti a hidrogén-szulfiddal és plazmaferézissel ellátott gyógyfürdőket.

1. A betegnek be kell tartania a megfelelő táplálkozást és el kell kerülnie a hipotermiát, amely a betegség súlyosbodását okozhatja.
2. A kötőszövet újbóli károsodásának megelőzésére ajánlott a krónikus fertőzésfókusz újraszervezése.
3. A betegség súlyosbodásának megelőzése és időben történő gyógyítása érdekében ezen patológiával rendelkező betegeknek hat hónaponként orvosi vizsgálatot kell végezniük. A páciensnek azonnal kezelnie kell a gyulladásos folyamatokat, és nem kell elindítania őket. Amennyire lehetséges, el kell kerülni a súlyos feszültségek és az ideges túlterhelés hatását.
4. Azok a gyermekek, akik hajlamosak a kollagenózis kialakulására, ajánlatos betartani a terápiás és védelmi rendszert, és nem oltandó. A gondos keményítéssel, a fertőző fókuszok kiküszöbölésével és a fizikai állapot erősítésével meg kell erősíteni a gyermek testét. Nem ajánlott szükségtelenül gyógyszert szedni, kivéve a kezelőorvos által előírtakat.
5. Minden páciensnek figyelnie kell az alvás és pihenés rendjére, és időt kell szednie az ebédidőben (1-1,5 óra). A napi étrendben a vitaminokat és a fehérjéket kell dominálni.
6. A szénhidrátokkal és sóval ellátott termékek és ételek számát korlátozni kell. Hasznos edzés a friss levegőben, torna gyakorlatokkal és meleg vízzel törölgetve.

Tekintettel arra, hogy a kollagenózis veszélyt jelent az emberi életre, nagyon fontos az összes megelőző intézkedés betartása és a betegség súlyosbodása esetén kellő időben kezelni. Annak ellenére, hogy lehetetlen teljesen helyreállítani, a megfelelően megválasztott terápia segít a klinikai tünetek eltávolításában és a súlyos szövődmények kialakulásának megakadályozásában.

kollagenáz

Kollagenózok - betegségek egy csoportja, melyet a kötőszövet (elsősorban kollagén tartalmú szálak) ugyanazon funkcionális és morfológiai változásai egyesítenek. A kollagénok jellegzetes megnyilvánulása a progresszív kurzus, a különböző belső szervek, edények, bőr, izom-csontrendszer patológiai folyamatába való bevonás. A kollagénok diagnosztikája a sérülés többszörös kimutatásán, a pozitív laboratóriumi markerek felismerésén és a kötőszövet biopsziás adatainak (bőr- vagy szinoviális membránjai) alapján történik. A leggyakrabban kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, NSAID-ok, amino-kinolin-származékok stb.

kollagenáz

A kollagenózok (kollagénbetegségek) olyan immunopatológiai folyamatok, amelyeket a kötőszövet szisztémás rendellenessége, a poliszisztéma-károsodás, a progresszív és a polimorf klinikai megnyilvánulások jellemeznek. A reumatológiában, a reumatoid arthritisben, a reumában, a szisztémás lupus erythematosusban, a szisztémás scleroderma, a periarteritis nodosa, a dermatomyositis, a Wegener granulomatosis stb. immunosztály).

A kötőszövet képezi a csontvázat, a bőrt, a belső szervek sztrómát, az ereket, kitölti a szervek közötti hézagokat és az emberi test több mint felét teszi ki. A kötőszövet fő funkciói a testben védő, trófikus, hordozó, műanyag, szerkezeti. A kötőszövetet sejtelemek (fibroblasztok, makrofágok, limfociták) és intercelluláris mátrix képviselik (a fő anyag, kollagén, rugalmas, retikuláris szálak). A „kollagénok” kifejezés tehát nem tükrözi teljes mértékben a szervezetben előforduló kóros változásokat, ezért jelenleg ezt a csoportot „diffúz kötőszöveti betegségeknek” nevezik.

A kollagén betegségek osztályozása

Vannak veleszületett (örökletes) és szerzett kollagenózisok. A veleszületett kötőszövet-diszpláziákat különösen mukopoliszacharidózis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-szindróma, rugalmas pszeudoxantoma, Stickler-szindróma stb. Képviseli.

A megszerzett kollagenózok a következők: SLE, scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, reumatoid polyarthritis, Sjogren szindróma, reuma, szisztémás vaszkulitisz, diffúz eozinofil fasciitis stb. és az előrejelzés súlyossága; a többi - a kis kollagén betegségekre. Az is szokásos, hogy megkülönböztetjük a diffúz kötőszöveti betegségek átmeneti és kevert formáit (Sharpe-szindróma).

A kollagén betegség okai

A veleszületett kollagén betegségeket a kollagén vagy az anyagcsere szerkezet örökletes (genetikai) megsértése okozza. A megszerzett szisztémás kötőszöveti betegségek etiológiája kevésbé tanulmányozott és megértett. A genetikai, fertőző, endokrin faktorok és a környezeti hatások kölcsönhatása miatt a multifaktorális immunopatológia szempontjából tekinthető. Számos tanulmány megerősíti a kötőszövet specifikus szisztémás betegségei és bizonyos HLA antigének, főként a II. Osztályú hisztokompatibilitási (HLA-D) antigének kötését. Így a szisztémás lupus erythematosus a DR3 antigén hordozójával, a szkleroderma - A1, B8, DR3 és DR5 antigének, a Sjogren szindróma HLA-B8 és DR3-val társult. A kollagenózisban szenvedő betegek családjaiban, a lakosság egészénél gyakrabban, a szisztémás betegségeket az első fokú rokonok körében rögzítik.

A kollagénbetegségek kialakulásában részt vevő fertőző ágensek vonatkozásában a kutatás még folyamatban van. A kötőszövet diffúz betegségeinek fertőző-allergiás genetikája nem zárható ki; Figyelembe kell venni az intrauterin fertőzések, a staphylococcusok, a streptococcusok, a parainfluenza vírusok, a kanyaró, a rubeola, a mumpsz, a herpes simplex, a citomegalovírus, az Epstein-Barr, a Coxsackie A stb.

Meg kell jegyezni, hogy a kollagenózok kapcsolódnak az endokrin-hormonális szabályozás változásaihoz: a menstruációs ciklus kezdetével, az abortusz, a terhesség vagy a szülés, a menopauza. A külső tényezők általában a látens patológia súlyosbodását idéznek elő, vagy a genetikai hajlam jelenlétében a kollagenózis előfordulásának kiváltó tényezői. Ilyen kiváltó tényezők lehetnek stressz, trauma, hipotermia, insoláció, vakcinálás, gyógyszerek stb.

A kollagén betegségek patogenezise és patológiája

A kollagenózis patogenezise a következő általános rendszerként ábrázolható. A szervezet bakteriális és vírusos szenzibilizációja hátterében patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a véredények alsó membránjára, szinoviális és serózus membránjára telepednek le, és nem specifikus allergiás gyulladás kialakulását provokálják. Ezek a folyamatok autoallergiát és autoszenzitizálást okoznak saját szöveteire, a sejt- és humorális immunogenezis-faktorok károsodását, a sejtmagokra, a kollagénre, a vaszkuláris endotheliumra és az izmokra ható autoantitestek hiperprodukcióját.

A kollagenózisban a perverz immunrendszer, a vaszkuláris és a gyulladásos reakciók a kötőszövet patológiás rendellenességével járnak együtt. A patológiás változások 4 szakaszon mennek keresztül: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis.

A kollagéneket különböző patológiás-anatómiai változások kísérik, azonban az összes betegséget a test kötőszöveti patológiai folyamatában bekövetkező diffúz részvétel egyesíti, amely különböző kombinációkban fordulhat elő. Tehát amikor a noduláris periarteritisz elsősorban az izmos edényeket érinti, ami a hegesedéshez és az utóbbiak pusztulásához vezet, ezért a klinikai folyamatban gyakran jelennek meg az erek aneurizma, vérzés, vérzés, szívroham. A szkleroderma esetében a szokásos szklerózis kialakulása (a bőr és a bőr alatti szövetek károsodása, a pneumosclerosis, a cardiosclerosis, a nephrosclerosis). A dermatomyositist a bőr- és izom-elváltozások, valamint azokban lévő arteriolák uralják. A szisztémás lupus erythematosus-ot a poliszinómás kurzus jellemzi, a dermatosis, a polyarthritis, a Raynaud-szindróma, a mellhártyagyulladás, a nephritis, az endocarditis, a meningoencephalitis, a pneumonitis, a neuritis, a plexitis stb.

A kollagenózis tünetei

A kollagén klinikai és morfológiai formáinak sokfélesége ellenére fejlődésük közös vonásokkal jár. Minden betegségnek hosszú hullámos iránya van, a válság és a remisszió váltakozásával, a patológiás változások folyamatos előrehaladásával. Jellemzője a rossz típusú, tartós láz, hidegrázás és erős izzadás, allergia jelei, megmagyarázhatatlan növekvő gyengeség. Az összes kollagén esetében gyakori a szisztémás vaszkulitisz, izom-ízületi szindróma, beleértve a myalgia, ízületi fájdalom, poliartritisz, myositis, szinovitis. Gyakran károsodik a bőr és a nyálkahártya - erythemás bőrkiütés, petechia, szubkután csomók, apthos stomatitis stb.

A kollagenózisban bekövetkező szívkárosodás mellett szívizomgyulladás, perikarditis, myocardialis distrofia, cardiosclerosis, artériás hypertonia, ischaemia, angina pectoris alakulhat ki. A légzőrendszer részéről a tüdőgyulladás, a pleurita, a tüdőinfarktus, a pneumosklerózis. A vese szindróma a hematuria, a proteinuria, a vese-amiloidózis és a krónikus veseelégtelenség. A gyomor-bélrendszer rendellenességei a dyspepsia, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a hasi fájdalom támadása, a cholecystitis, az apendicitis stb.

A klinikai kép polimorfizmusát a kollagén különböző formáiban a lézió szervspecifitása magyarázza. A diffúz kötőszöveti betegségek súlyosbodása általában fertőzésekkel, hipotermiával, hyperinsolációval és sérülésekkel jár.

A kollagénok diagnosztikája

A kollagenózis egy bizonyos formájának feltételezése a klasszikus klinikai és laboratóriumi jelek jelenléte. Jellemzően nem specifikus gyulladás markerek jelennek meg a vérben: C-reaktív fehérje, megnövekedett α2-globulinok, fibrinogén, szeromukoid, ESR, stb. Az egyes betegségekre jellemző immunológiai markerek meghatározása: CIC, antinukleáris és reumatoid faktorok, antitestek egyre és kettős szálú DNS, antistreptolizin-0, nukleáris antigének elleni antitestek, komplementszintek stb. Gyakran a patomorfológiai diagnózis elkészítéséhez a bőr, az izmok és a szinoviális membrán biopsziáját kell alkalmazni. tavov vese.

A csontok és ízületek röntgenvizsgálata segíthet a kollagénok diagnosztizálásában, amelyben gyakori (oszteoporózis, az ízületi repedések szűkülése), valamint bizonyos radiológiai tünetek (ízületi felületek artikulációja a reumatoid arthritisben, az SLE ízületi felszíneinek aszeptikus nekrózisa, distalis phalanges osteolízise a szklerodermában). és így tovább). A belső szervek károsodásának természetének és mértékének azonosítására ultrahang módszereket (echokardiográfia, a pleurális üreg ultrahangja, a vesék ultrahangja, a hasi szervek ultrahangja), MRI, CT alkalmazzák. A kollagenózok különböző formáinak differenciális diagnózisát reumatológus végzi; ha szükséges, a beteget más szakemberek tanácsolják: kardiológus, pulmonológus, immunológus, bőrgyógyász stb.

A kollagén betegségek kezelése és prognózisa

A legtöbb kollagén betegség progresszív és ismétlődő, ami fokozatos, hosszú távú és gyakran élethosszig tartó kezelést igényel. A kollagén különböző formáinak kezelésére leggyakrabban a következő gyógyszercsoportokat használják: szteroid (glükokortikoidok) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, citosztatikumok, amino-kinolin-származékok, aranykészítmények. A kurzusok adagolását és időtartamát szigorúan egyénileg határozzuk meg, figyelembe véve a betegség típusát, a betegség lefolyásának súlyosságát és súlyosságát, életkorát és egyedi jellemzőit.

A kollagenózis minden típusára, amelyre a krónikus progresszív kurzus többrendszeres lézióval rendelkezik. A kortikoszteroid vagy immunszuppresszív terápia előírása segít csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát, ami többé-kevésbé hosszú távú remisszióhoz vezet. Az úgynevezett nagy kollagenózok a leggyorsabban fejlődnek és súlyosak. A betegek halálát a vese, a szív-érrendszeri megbetegedések, a légzőszervi elégtelenség, a közbenső fertőzéshez való csatlakozása okozhatja. A kollagenózisok súlyosbodásának megelőzéséhez fontos a krónikus fertőzés gyulladásának kiküszöbölése, nyomon követés, túlzott lerakódás, hipotermia és egyéb provokáló tényezők elkerülése.

Collagenosis: tünetek és kezelés

Collagenosis - a fő tünetek:

• A bőr kitörése
• Hangulatváltozások
• Ízületi fájdalom
• gyengeség
• A hőmérséklet csökken
• Az étvágytalanság
• hidegrázás
• izzadó
• Hajhullás
• Piros arc
• Izomfájdalom
• láz
• Csökkent látás
• A fekélyek megjelenése
• A nyálkahártyák gyulladása
• A gyomor-bél traktus megszakadása
• Motor zavar
• Szívbetegség
• Az ízületi deformitás
• Bőrkeményedés

A kollagenózis olyan immunopatológiai állapot, amelyben a leggyakrabban a kötőszövetet érintő degeneratív rendellenességek kialakulása figyelhető meg, de nem zárható ki más szegmensek bevonásának valószínűsége a patológiában.

Egy ilyen betegség először és második alkalommal alakulhat ki, ezért a kiváltó tényezők minden esetben eltérőek lesznek. Ezen túlmenően az ilyen betegség kialakulásának fő helye az is, hogy az emberi testbe bejut a patológiás szerekbe.

Annak ellenére, hogy számos kollagénbetegségbe tartozó betegség létezik, mindegyiknek számos közös klinikai megnyilvánulása van. Ezek közé tartozik a láz és hidegrázás, a túlzott izzadás és a megmagyarázhatatlan gyengeség, valamint a különböző formájú bőrkiütések.

A helyes diagnózis felállításának folyamata a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok széles skálájának elvégzésére irányul, amelyet szükségszerűen alapos fizikai vizsgálatnak kell alávetni.

A helyzetek túlnyomó többségében a betegség kezelésére szóbeli gyógyszereken alapuló konzervatív módszereket alkalmaznak.

kórokozó kutatás

Mint fentebb említettük, a kollagénok veleszületett és szerzett természetűek lehetnek.

Az első esetben a magzat intrauterin fejlődésének szakaszában kialakuló genetikailag meghatározott patológiák, amelyek hátterében a kollagénszintézis folyamatát sértik, valamint ennek az anyagnak és anyagcseréjének szerkezete, prediszponáló tényezőként szolgálnak. Éppen ezért nagyon gyakran fordul elő az ebbe a kategóriába tartozó betegségek azokban a gyerekekben, akiknek egyik szülője hasonló betegségben szenved.

A megszerzett kollagenózok forrásait nem teljesen tisztázzák, de az emberi test fertőzése kórokozókkal kerül előtérbe. Ebben az esetben a kórokozó lehet:

Megállapították továbbá a kollagén és a hormonális rendellenességek közötti kapcsolatot. Így, mivel az okok azonosíthatók:

• a gyermek viselésének ideje;
• menstruációs áramlás;
• általános tevékenység;
• klimatikus időszak;
• abortív abortusz;
• az endokrin rendszer működésének megzavarása, nevezetesen a pajzsmirigy és a petefészek, a mellékvesék és az agyalapi mirigy.

Amikor a genetikai hajlam, mint trigger mechanizmus, szolgálhat:

• a túlzottan alacsony vagy magas hőmérsékleten a szervezetre gyakorolt ​​tartós hatás;
• tartós stressz;
• számos sérülés;
• bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele;
• védőoltások;
• különböző allergiás reakciók;
• csökkent immunrendszeri rezisztencia.

Néha lehetetlen megállapítani azokat a tényezőket, amelyek hozzájárultak egy ilyen betegség kialakulásához - ilyen esetekben egy személyt differenciálatlan kollagenózissal diagnosztizálnak.

besorolás

A kollagenózis degeneratív folyamatának eredetének megfelelően:

Minden kategória számos kóros állapotot tartalmaz. Az elsődleges betegségek például a következők:

Ami a kollagenózis megszerzett formáit illeti, a kurzus változatában különböznek:

• nehéz árammal;
• rejtett pályával, lassan haladó fejlődéssel és az életveszélyes következmények hiányával.

Az első patológiás csoport a következőket tartalmazza:

A következő típusú kollagenózist a könnyebb áramlás jellemzi:

Az ilyen betegségek egy kis kollagenózisnak nevezett kategóriába kerülnek.

Ezenkívül a sérülések helyétől függően van besorolás:

• diffúz változások a kötőszövetben - leggyakrabban diagnosztizáltak;
• ízületi fájdalom;
• szinoviális membrán;
• érfalakat.

A reumatológiai szakemberek is megkülönböztetik a vegyes és átmeneti kollagenózist.

tünetegyüttes

Nagyszámú betegség jelenléte ebben a betegségcsoportban annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori klinikai tünetük és jellegzetességük van, például a lassú progresszió, valamint a súlyosbodás és remisszió váltakozó fázisai.

Gyermekek és felnőttek körében kialakuló gyakori tünetek közül:

• nem specifikus láz;
• fokozott izzadás;
• hidegrázás;
• a bőr és a nyálkahártyák gyulladásos vagy fekélyes károsodása;
• ízületi és izomfájdalom;
• a motorfunkciók megsértése;
• progresszív gyengeség;
• gyakori hangulatváltozások;
• alvászavar;
• az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
• az emésztési és a szív-érrendszeri szervek, valamint a szervek, például a vesék és a tüdő rendellenességei.

A szkleroderma kialakulása esetén a fenti tünetek kiegészülnek:

• a kötőszövet megvastagodása és megszilárdulása;
• bőr érdessége;
• fokozott hajhullás;
• a források megjelenése.

A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes jelei a következők:

• az arc és a dekoltázs bőrének bőrpírja;
• a kiütések megjelenése a test egészében, a vörös gyűrűkre emlékeztető megjelenés;
• hőmérséklet-változások;
• aftikus sztomatitis;
• csökkent látásélesség;
• a csontok ízületi gyulladása.

Rheumatoid arthritisben a betegek a legtöbbször panaszkodnak:

• a felső és alsó végtagok ízületi sérülése;
• az érintett szegmens deformitása;
• erős fájdalom, hajlamos az éjszaka erősödésére;
• teljes alváshiány;
• fogyás.

A fenti betegségek és azok megnyilvánulása a kollagénbetegségek között leggyakrabban diagnosztizált.

diagnosztika

A tapasztalt reumatológus képes lesz a helyes diagnózist készíteni a beteg kezdeti vizsgálatának szakaszában, azonban laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek a kollagenózis típusának meghatározásához.

Először is, a klinikusnak személyesen több manipulációt kell végeznie, nevezetesen:

• a betegség történetének tanulmányozása, nemcsak a páciens, hanem a közeli hozzátartozói is -, hogy a legvalószínűbb etiológiai tényezőt keressék e személy vagy a személy számára;
• az élet történetének összegyűjtése és elemzése - más káros források hatásának megállapítása;
• végezzen alapos fizikai vizsgálatot a bőr és a nyálkahártyák állapotának kötelező tanulmányozásával;
• Részletesen kihallgassa a pácienst - a teljes klinikai kép és a kollagenózis tüneteinek mértékét állítsa össze.

A laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• ELISA és DNS vérvizsgálat;
• szerológiai vizsgálatok.

A leginkább informatívak a következők:

• az érintett szegmens ultrahang és röntgenfelvétele;
• EKG és EhlKG;
• CT és MRI;
• a bőr, az izmok és az ízületek biopsziája és a vesékszövet.

Nem csak a reumatológus vesz részt a diagnózis folyamatában, hanem a gyógyszerek más területein dolgozó szakemberekkel is, különösen:

• bőrgyógyász;
• gasztroenterológia;
• tüdőgyógyász;
• kardiológus;
• immunológus;
• endokrinológus;
• gyermekorvos.

További vizsgálatok szükségesek a kollagenózis különböző formáinak differenciálódásának megvalósításához.

kezelés

Tekintettel arra, hogy a betegségek nagy számát lassan progresszív és ismétlődő kurzus jellemzi, terápiának fokozatosnak, tartósnak és gyakran egész életen át tartónak kell lennie.

A helyzetek túlnyomó többségében a következő gyógyszereket használják betegségek kezelésére:

• szteroid glükokortikoidok;
• nem szteroid gyulladásgátló anyagok;
• tsiostatiki;
• Arany készítmények;
• amino-kinolin-származékok.

A napi adagot és a használat időtartamát az egyes betegek egyénileg határozzák meg, ez annak köszönhető, hogy az orvos figyelembe veszi:

• betegség típusa;
• az áramlás súlyossága és súlyossága;
• a beteg korosztálya;
• az egyes betegek jellemzői.

A tünetek súlyosbodása során ajánlatos ilyen extracorporalis hemocorrection módszereket alkalmazni:

• plazma csere;
• plazma kaszkádszűrése;
• hemosorbtion.

A kollagenózis egy bizonyos formájának elengedése esetén a kezelés lehet:

• a terápiás terápia folyamata;
• fizioterápiás eljárások - ebben az esetben gyógyászati ​​elektroforézis és mágneses terápia, ultrahang és ultrafonoforézis, terápiás fürdők, amelyek lehetnek radon, szénsav és hidrogén-szulfid;
• a takarékos étrend betartása;
• gyógykezelés.

Lehetséges szövődmények

A kollagenózis típusától függően, a kezelés hiányában nagy a valószínűsége a következő komplikációk kialakulásának:

Megelőzés és prognózis

A veleszületett kollagenózisok kialakulását azonban nem lehet elkerülni, hogy megakadályozzák a másodlagos degeneratív folyamatok kialakulását, ezért az alábbi megelőző ajánlásokat kell követni:

• a test hypothermia és túlmelegedése elkerülése;
• a krónikus fertőzések gyulladásainak teljes eltávolítása;
• a mentesség folyamatos megerősítése;
• a gyógyszerek megfelelő alkalmazása a kezelőorvos ajánlásainak szigorú betartása mellett;
• a stressz hatásainak minimalizálása;
• kerülje az allergénekkel való érintkezést;
• rendszeres látogatások a klinikusok számára a rutinszerű vizsgálatokhoz.

A kollagenózis prognózisát teljes mértékben a terápiája és a terápiás technikák megvalósításának megfelelősége határozza meg. A korai és folyamatos kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és a beteg életminőségének javítását. A terápia teljes hiánya tele van a fenti komplikációk kialakulásával, amelyek gyakran végzetesek. A legveszélyesebb az úgynevezett nagy kollagén.

Ha úgy gondolja, hogy kollagenózisa és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: reumatológus, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A zoonózisos fertőző betegség, amelynek károsodási területe főként a szív- és érrendszeri, izom-csontrendszeri, reproduktív és idegrendszeri rendszer, az úgynevezett brucellózis. Ennek a betegségnek a mikroorganizmusait 1886-ban azonosították, és a betegség felfedezője az angol tudós Bruce Brucellosis.

Az allergiás vaszkulitisz komplex betegség, amelyet az érfalak aszeptikus gyulladása jellemez, amely a fertőző-toxikus tényezők negatív hatására adott allergiás reakció eredményeként alakul ki. A betegséget gyulladásos és allergiás kiütések jellemzik, amelyek hajlamosak ödémára, vérzésre és nekrózisra.

A meningococcus fertőzés antroponotikus betegségeket okoz - meningitis, meningococcus szepszis, fulmináns kurzussal. Az összes klinikai eset közel 80% -a gyermeknél fordul elő. A klinikusok megjegyzik, hogy a betegség csúcsa a meleg szezon során fordul elő, de a sérüléseket egész évben diagnosztizálják.

Az endokarditis gyulladásos folyamat, amely a szív belsejében (endokardium) fordul elő. Fejlődésének fő oka a fertőzés, de más kórképeket nem szabad kizárni. A betegség egyaránt érinti mind a férfiakat, mind a nőstényeket. Nagyon gyakran előfordul, hogy a betegség meghaladja a különböző gyógyszereket szedő emberek testét. A kóros folyamat kialakulásának tendenciája is jelen van a fiatal betegekben, ezért fontos, hogy a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében megismerjék a patológia okát és tüneteit.

A bőrelváltozásokból eredő ízületi autoimmun betegségeket pszoriázisos ízületi gyulladásnak nevezik. A betegséget elsősorban a kurzus krónikus vagy akut jellege jellemzi. A pszoriázisos ízületi gyulladás a férfiak és a nők egyaránt felnőttkorban fordul elő.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Mi a kollagenózis - a betegség fő tünetei és a komplex kezelés

Kollagén - kötőszöveti betegségek, amelyek károsítják a kollagénrostokat, az ereket és a belső szerveket. A kezelés során a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, és orvosi vizsgálatnak kell alávetnie.

Collagenoses mi az?

A betegség okai

Emberben minden szövet, porc, inak és bőr kollagén fehérje segítségével kapcsolódik egymáshoz. Ez a konstrukciós fehérje a testtömeg felét teszi ki, és kitölti a sejtek közötti teret. Maga a kollagén fehérje filamentum, amely proteoglikánokat, elasztint és glikoproteineket tartalmaz.

• védelmét;
• visszaállítja a sejteket;
• támogatása;
• felelős a szövet rugalmasságáért;
• trofikus.

A kollagenózok különböző okokból fordulhatnak elő, amelyek között szerepelnek a következők:

• az immunrendszer megzavarása;
• allergiás reakció;
• trauma;
• génmutáció;
• immunhiány.

A kollagenózis kialakulása a kollagénszálak szerkezetének veleszületett rendellenességeihez és az egyidejű szisztémás változásokhoz vezethet a valós metabolizmusban.

A megszerzett patológia kialakulásának oka nem teljesen tisztázott. A veleszületett kollagenózis provokáló tényezői közé tartozik a környezeti expozíció, a hormonális zavarok és a fertőzések.

Úgy véljük, hogy a nőkben a patológiai folyamat kialakulását a következők okozhatják:

• súlyos szülés;
• hormonális rendellenességek;
• több terhesség;
• abortusz.

A negatív hatásnak lehetnek:

• intrauterin fertőzések;
• aureus;
• streptococcus;
• herpeszvírus.

Hogyan jelenik meg a betegség

A kollagenózist a hullámos áramlás jellemzi, amelyet a súlyosbodás és a mélyedés időszakai jellemeznek.

A betegség fő tünete a hőmérséklet emelkedése a fokozódás időszakában, 38 fok vagy annál magasabb. Ebben az esetben a páciens növeli az izzadást és a hidegrázás.

A kollagenózis az astenizációs szindrómával fordul elő, amelyet a gyengeség és a depressziós hangulat fejez ki.

A személy a kötőszöveti patológiák nem specifikus tüneteit tapasztalhatja:

• gastrointestinalis vérzés;
• hányinger;
• böfögés;
• hasi fájdalom szindróma.

Bizonyos esetekben az orvos meghibásodhatja a kollagenózis tüneteit egy másik patológiában, ebben az esetben a diagnózis nehéz lesz. Ha nem kezelik azonnal, a betegség agyi infarktushoz vezethet. A gyerekek számára ez a patológia különös veszélyt jelent, mivel súlyos következményekkel járhat.

besorolás

Az orvosi gyakorlatban a kötőszövet mintegy 200 betegségét írta le, amelyek között a következők találhatók:

• Marfan-szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• osteogenesis imperfecta;
• veleszületett epidermolízis bullosa;
• autoimmun betegségek;
• vegyes betegség.

A marfán szindróma a légzőszervek sérülése, a szív-érrendszer (mitrális szelep prolapsus), az idegrendszer és a szem (a lencse nincs megfelelően elhelyezve) esetén jelentkezik. Az ilyen patológiájú emberek magassága, hosszú csontjai és karcsú ujjai különböznek.

Az Ehlers-Danlos szindróma egy olyan örökletes patológiák csoportját foglalja magában, amelyek mellett hiper-lágy ízületek jelenléte és a bőr rugalmassága nő.

Emellett a szindrómát az érrendszeri károsodás, a zúzódások és a következő tünetek megjelenése jellemzi:

• lapos lábak;
• érrendszeri gyengeség;
• a gerinc görbülete.

A tökéletlen osteogenezis egy veleszületett rendellenesség, amely a csontok törékenységének növekedésében és az izomtömeg csökkenésében nyilvánul meg.

A veleszületett epidermolízis bullosa arra a tényre vezet, hogy egy személy bőrét nagyon törékenyvé válik, és bármilyen érintkezés esetén borotvált hólyagokkal is boríthatja: a ruházat súrlódása, sokk és esés.

Az emésztőrendszert, a légutakat vagy a hólyagot általában érintik.

Az autoimmun betegségek különböző patológiák kombinációja, amelyekben a szöveteket és szerveket deformálják és megsemmisítik. Feltételezzük, hogy ezek a betegségek hozzájárulnak a genetikai hajlamhoz.

Az autoimmun betegségek közé tartoznak:

• rheumatoid arthritis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• scleroderma;
• érgyulladás;
• Sjogren szindróma.

A reumatoid arthritisre jellemző, hogy a szinoviális membrán károsítja az ízületüreget. Ez gyulladást, merevséget okoz az egész testben, fájdalmat és duzzanatot. Emellett a pácienst súlyos fáradtság, láz, anémia és étvágytalanság okozhatja.

A szisztémás lupus erythematosus károsítja a kötőszövetet, a kapillárisokat, az ereket és az egész testet. A betegséghez hajhullás, fényérzékenység, anémia, bőrkiütések jelentkeznek.

A dermatomyositis és egy olyan betegség, mint a polimioosit, károsítja az izmokat és a bőrt, és lázzal, fogyással, légszomjjal, súlyos fáradtsággal és nyelési nehézséggel jár.

A szkleroderma a bőr megszorításában, a belső szervek károsodásában és a szövetek változásaiban a hegek megjelenésével jár. Fókuszos és szisztémás szkleroderma létezik.

A vaszkulitisz a véredények falainak gyulladását okozza, ami a szövetekben és szervekben a vérkeringés csökkenését eredményezi. A Sjogren-szindrómát a nyálkahártya szárítása és az onkológiai szövődmények kísérik.

A betegség vegyes formájára több patológia jelenléte is jellemző: reumatoid arthritis, lupus erythematosus. Ebben az esetben a diagnózis néha nehéz, mivel a betegek különböző klinikai tüneteket írhatnak le.

A betegség diagnózisa

A diagnózis helyes megállapítása és a megfelelő kezelés kiválasztása érdekében a pácienst orvosi vizsgálatnak kell alávetni, amely a következőket tartalmazza:

• a beteg vizsgálata;
• laboratóriumi vizsgálatok;
• szövettani elemzés;
• immunológiai markerek;
• csont röntgen;
• ultrahangvizsgálat.

Emellett a diagnózis magában foglalja a bőrgyógyász, kardiológus és pulmonológus tanácsadását. A vizsgálat általában több hétig tart.

Kezelési módszerek

A kötőszöveti betegségek kezelése konzervatív vagy sebészeti lehet.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a génmutáció a kollagenózis alapja, nem lehet teljes mértékben felépülni: a betegnek az egész élete során gyógyszert kell szednie. A megfelelően megválasztott gyógyszerek segítenek eltávolítani a betegség klinikai megnyilvánulásait és megállítani a szervezetet elpusztító folyamatot.

Sebészeti kezelésre van szükség azokban az esetekben, amikor az artériák érintettek, és az átjárhatóságuk csökken. Csak létfontosságú jelzésekre kerül sor.

A konzervatív terápia általában a következő gyógyszereket tartalmazza:

• antikoagulánsok:
• kortikoszteroidok;
• vazokonstriktoros gyógyszerek;
• citosztatikumok;
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

Az egyes páciensek gyógykezelését külön-külön választjuk ki, így a gyógyszerek terápiás folyamata és dózisa a specifikus patológiától függ. A gyógyszerek önkiválasztása mellékhatásokhoz és szövődményekhez vezethet.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és a glükokortikoszteroidok nagy hatékonysággal rendelkeznek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a betegség klinikai megnyilvánulása csökken, és a remisszió meghosszabbodik.

A kóros folyamat súlyos lefolyása során a beteg halálát okozhatja a légzési elégtelenség, a veseelégtelenség, a szív-érrendszeri elégtelenség vagy a közömbös fertőzés (véletlenül a betegséghez való csatlakozás) miatt.

Emellett a kötőszövet nagy területe halálos lehet.

A betegség formájától függetlenül a pácienst kórházba kell vinni az akut megnyilvánulások enyhítése érdekében. A jövőben a remissziót megelőzően járóbeteg-ellátásban részesülhet, majd ajánlott rehabilitációra szakosodott szanatóriumban.

A rehabilitációs program a következőket tartalmazza:

• gyógyászati ​​elektroforézis;
• mágneses terápia;
• fonoforézishez.

Jól segíti a hidrogén-szulfiddal és plazmaferézissel ellátott gyógyfürdőket.

1. A betegnek be kell tartania a megfelelő táplálkozást és el kell kerülnie a hipotermiát, amely a betegség súlyosbodását okozhatja.
2. A kötőszövet újbóli károsodásának megelőzésére ajánlott a krónikus fertőzésfókusz újraszervezése.
3. A betegség súlyosbodásának megelőzése és időben történő gyógyítása érdekében ezen patológiával rendelkező betegeknek hat hónaponként orvosi vizsgálatot kell végezniük. A páciensnek azonnal kezelnie kell a gyulladásos folyamatokat, és nem kell elindítania őket. Amennyire lehetséges, el kell kerülni a súlyos feszültségek és az ideges túlterhelés hatását.
4. Azok a gyermekek, akik hajlamosak a kollagenózis kialakulására, ajánlatos betartani a terápiás és védelmi rendszert, és nem oltandó. A gondos keményítéssel, a fertőző fókuszok kiküszöbölésével és a fizikai állapot erősítésével meg kell erősíteni a gyermek testét. Nem ajánlott szükségtelenül gyógyszert szedni, kivéve a kezelőorvos által előírtakat.
5. Minden páciensnek figyelnie kell az alvás és pihenés rendjére, és időt kell szednie az ebédidőben (1-1,5 óra). A napi étrendben a vitaminokat és a fehérjéket kell dominálni.
6. A szénhidrátokkal és sóval ellátott termékek és ételek számát korlátozni kell. Hasznos edzés a friss levegőben, torna gyakorlatokkal és meleg vízzel törölgetve.

Tekintettel arra, hogy a kollagenózis veszélyt jelent az emberi életre, nagyon fontos az összes megelőző intézkedés betartása és a betegség súlyosbodása esetén kellő időben kezelni. Annak ellenére, hogy lehetetlen teljesen helyreállítani, a megfelelően megválasztott terápia segít a klinikai tünetek eltávolításában és a súlyos szövődmények kialakulásának megakadályozásában.

A betegség diagnózisa

A kollagenózis egy immunopatológiai folyamat, melyhez a kötőszövet elsődleges károsodása degeneratív rendellenességek alakulnak ki, amelyek progresszív és sokféle klinikai megnyilvánulással jellemezhetők.

Bármely klinikai változatban előforduló kollagenózis diagnosztizálása általában klinikai gondolkodást igényel a résztvevő szakembernek és az orvosi intézmény megfelelő felszerelésének.

A különböző laboratóriumi technikák alkalmazásán alapuló diagnosztikai intézkedések komplexuma azonban csak a szúrási biopsziát, a későbbi hisztológiai és citológiai analízist mutat 100% -os pontossággal ebben a helyzetben.

A kollagenózis kezelésében az egyéni megközelítés elvét, a gyógyszerterápia egyik vagy másik összetevőjének kinevezésének folytonosságát és célszerűségét alkalmazzák. A kollagenózis minden klinikai variációját a fejlődés közös kóros és etiopatogenetikus mechanizmusai kombinálják.

A kötőszövet szerkezetei nagyobb vagy kisebb arányban szerepelnek az emberi test minden szervében és struktúrájában, ami magyarázza ennek a patológiának a második nevét - „szisztémás kollagenózis” vagy „a kötőszövet diffúz betegsége”.

A kollagenózis okai

A kollagénok nagy csoportja az úgynevezett genetikailag meghatározott változatok, amelyeket a kollagén szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek és az egyidejű szisztémás metabolikus rendellenességek okoznak.

Mivel az örökletes tényező elsődleges szerepének megerősítése a kollagenózis kialakulásában a szisztémás diffúz betegség nyilvántartásba vételét jelzi az első fokozathoz kapcsolódó kapcsolattal rendelkező képviselőkben.

A „megszerzett kollagenózis” következtetés megállapításakor szinte lehetetlen meghatározni előfordulásának etiológiai tényezőjét, ezért a legtöbb szakértő ezen a területen elutasítja e patológia megszerzett eredetének elméletét.

Mindazonáltal számos olyan tényező van, amely a veleszületett kollagenózis klinikai megnyilvánulásait provokálja, beleértve a környezeti tényezők káros hatásait, a szervezet fertőző károsodását és az emberi hormonális állapot egyensúlytalanságát.

Jelenleg nagyszámú randomizált vizsgálat igazolja azt a tényt, hogy a kollagenózis kialakulása összefügg a fertőző és vírusos szerekkel.

A kollagén debütálásának provokáló tényezője a hormonális szabályozás megsértése, amely a terhesség alatt, a pubertális és menopauzális időszakban a nőknél fordul elő. A kollagenózis megnyilvánulásának kialakulását kiváltó indító mechanizmusok a túlzott pszicho-érzelmi stressz, és a gyermekek kollagénjei is kialakulhatnak még a vakcinálás után is.

A kollagenózis minden patogenetikai és klinikai változatában a kötőszövet szerkezetének patológiás változásainak kialakulásának mechanizmusa egyetlen elv alapján történik, és az immunoproliferatív változások fokozatos változásából áll.

A provokáló tényezők vagy a test bakteriális-fertőző érzékenysége által kiváltott hatásának hatására a patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a vaszkuláris falak és a serózus membránok membránjaiba rendeződnek, ahol nem specifikus allergiás gyulladás alakul ki. Ezek a folyamatok magukban foglalják a saját organizmusok szövetének autoallerizációját és autoszenzitizálódását, amelyhez a sejt- és humorális típusú immunogenezis károsodik, és kollagén, vaszkuláris endothelium és izomrostok sejtstruktúrájához tartozó antitestek hiperprodukciója.

Az immunmechanizmusok torzulása, valamint a meglévő gyulladásos változások a kötőszövet patológiás rendellenessége, amely fokozatosan a patológiai folyamatok változásai (nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis) formájában változik.

A kollagenózis különböző patológiás változataihoz egy vagy másik lokalizáció kötőszöveti struktúráinak károsodása nagyobb vagy kisebb mértékben jár együtt.

Például a véredények kötőszövetének károsodása jellemzőbb a periarteritis nodosa-ra, és a szklerodermában a kötőszövet preferenciális károsodása a belső szervekben és a bőr alatti zsírban található.

A szisztémás lupus erythematosus, amely nem differenciált kollagenózis, a legszélesebb károsodási spektrummal rendelkezik.

A kollagén betegségek osztályozása

A kollagenózisok etiopatogenetikus besorolásának alapja a kötőszövet degeneratív elváltozásának eredete.

Ennek megfelelően megkülönböztetik ennek a patológiának a veleszületett és szerzett formáit.

A kötőszövet veleszületett degeneratív betegségei meglehetősen ritkák, és diagnózisa rendkívül nehéz (mucopolysaccharidosis, rugalmas pszeudoxantoma, Marfan szindróma és mások).

A szerzett kollagéneket a kurzus számos kóros változata képviseli, ezért a nemzetközi osztályozás azokat a „nagy kollagéneket” osztja szét, amelyek dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, noduláris periarteritis és szkleroderma formájában jelentkeznek, melyet súlyos kötés jellemez, és a kötőszövet legyőzésére. A kollagenózis fennmaradó formái „kicsiek”, amelyekre jellemző a látens út és a súlyos komplikációk hiánya.

A kollagenózis legnehezebb változata a beteg egészsége szempontjából a Sharpe-szindróma, amely egyesíti a diffúz kötőszöveti károsodás különböző formáinak patogenetikai és klinikai jellemzőit.

Kollagenózis tünetei

A kollagenózis minden kóros változata megkülönbözteti a klinikai megnyilvánulások sajátosságait, azonban a patológia minden formájára jellemző jellemzők (időszakos szakasz, a súlyosbodási időszakok kötelező jelenléte és a teljes remisszió a patológiás változások egyidejű progressziójával).

A súlyosbodás időtartama általában aktív lázas szindrómával jár együtt, amelyre jellemző, hogy a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik, hidegrázások és erős izzadás esetén.

A kollagenózisban a láz fő „társa” az aszténia szindróma, amelynek megnyilvánulása a nem motivált progresszív gyengeség, a szokásos fizikai aktivitás és a hangulat depressziója.

A kollagenózis jellegzetes megnyilvánulásai, amelyek lehetővé teszik egy tapasztalt szakember gyanúját a beteg jelenlétéről, az izom- és ízületi károsodás tünetei a különböző lokalizáció progresszív myalgia formájában, fájdalomfájdalom az ízületek területén, motoros funkciójuk egyidejű megsértésével. Bizonyos helyzetekben az izom-ízületi szindróma kombinálódik a bőr károsodásával, a nem specifikus elváltozások kialakulásával szubkután csomók, erythema és petechiae formájában.

Mivel a kötőszövet minden belső szerv kialakulásában van jelen, a kollagenózisban ezeknek a szerkezeteknek a károsodása elkerülhetetlenül degeneratív irreverzibilis változások (cardiosclerosis, myocardial dystrophia, pneumosclerosis, a vesék amyloidózisa, krónikus veseelégtelenség) kialakulásával jár.

A kollagenózis nemspecifikus megnyilvánulása a gyomor-bél traktus szerveinek károsodása, más funkcionális dyspepsia, gastrointestinalis vérzés és hasi fájdalom szindróma formájában.

A súlyosbodási időszakokat általában a fertőző betegségek, a túlzott behatolás, a hipotermia vagy a stressz-tényezőnek való kitettség ösztönzi.

Sajnos a legtöbb esetben a kollagenózis klinikai kritériumai nem különböznek specifitástól, ezért a beteg tünetei és panaszai nem meghatározó tényező a megbízható diagnózis kialakításában. Ebben a helyzetben a laboratóriumi diagnosztikai manipulációk, amelyek lehetővé teszik a kollagenózis specifikus és nem specifikus markereinek azonosítását, jó segítség.

A nem specifikus gyulladásos kritériumok a fehérje, ESR és C-reaktív fehérje megnövekedett szintjének a vérben történő kimutatása, amelynek kimutatása nem teszi lehetővé a kollagenózis pontos patológiás formájának megállapítását, de támogatja a diffúz változások kialakulását a gyulladásos genezis kötőszövetében. A kollagenózis patogenetikai variánsának meghatározása érdekében jelenleg számos laboratóriumi módszert alkalmaznak, azonban csak a sérülés területéről vett pontok szövettani elemzése 100% -os megbízhatóságú.

Kollagenózis kezelés

Miután egy patológiában vagy más változatban előforduló "kollagenózis" megbízható diagnózisát megállapították, a kezelőorvos elsődleges feladata, hogy meggyőzze a beteget az egész életen át tartó kezelés szükségességéről a terápiás és profilaktikus intézkedések egész komplexével. A betegnek be kell tartania a munka- és táplálkozási szabályokat a túlzott hipotermia vagy hiperinsoláció időszakának kötelező kikerülésével, amelyek a fő kollokózis súlyosbodásának fő provokátora.

Bármely kollagenózis tüneteit mutató beteg kezdeti észlelésénél a szükséges feltétel a reumatológiai profil kórházi ápolása a kórházban annak érdekében, hogy kiválasszon egy egyedi kezelési rendszert.

A betegség akut megnyilvánulásainak leállítása után a beteget ambuláns kezelésben részesítik, és a teljes remissziós időszak kezdetén elengedhetetlen a terápia rehabilitációjának folytatása egy meghatározott profilú szanatóriumban.

A kábítószer-kezelés csak a kollagenózis komplex terápiájának része, és alkalmazása leggyakrabban a gyulladásos folyamat aktivitási periódusa alatt történik.

A kollagenózok különböző patológiai variánsaiban kifejlesztették a gyógyszeralapú gyulladáscsökkentő korrekció egyedi technikáit és rendszereit.

A nagy bizonyítékokon alapuló hatású gyógyszer a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek csoportja (Brufen, maximális napi dózisa 2,4 g).

Abban az esetben, ha a páciensnek magas a folyamat aktivitásának jelei, a patológiás változások és a klinikai tünetek gyors előrehaladása, súlyos viscerális károsodás, előfeltétele a megfelelő glükokortikoszteroid terápiás kezelési rend kijelölése (Prednisolon maximális napi dózisa 15 mg). És csak akkor, ha a kortikoszteroidok bevitelére adott válaszok alakulnak ki, a citosztatikus terápia előírása elfogadható (ciklofoszfamid 0,1 g napi dózisban, azatioprin maximális dózisa 5 mg).

A szisztémás szkleroderma és a rheumatoid arthritis epizódjai jól reagálnak a 250 mg-os napi dózisú D-penicillamin-kezelésre legalább két hónapig, majd a dózist fokozatosan titrálják 750 mg-ra (a gyógyszer dózisa 250 mg-mal növekszik 30 naponta).

Az extracorporalis hemocorrection módszerek plazmaferezis, hemoszorpció és kaszkád plazma szűrés formájában jó hatékonysággal bírnak a kollagenózis akut klinikai megnyilvánulásának megállítása szempontjából.

Az intézkedések rehabilitációs komplexuma különféle fizioterápiás technikák alkalmazását jelenti gyógyászati ​​elektroforézis, ultrafonoforézis, mágneses terápia formájában egy meghatározott profilú szanatóriumban. A krónikus fertőzés gyulladásainak megtisztítása a kollagenózis kezelésének profilaktikus módszere.

Tünetek és kezelés

Collagenosis - a fő tünetek:

• Hangulatváltozások
• gyengeség
• Ízületi fájdalom
• Az étvágytalanság
• A bőr kitörése
• hidegrázás
• Hajhullás
• izzadó
• A hőmérséklet csökken
• Izomfájdalom
• Piros arc
• láz
• Csökkent látás
• A fekélyek megjelenése
• A nyálkahártyák gyulladása
• Motor zavar
• A gyomor-bél traktus megszakadása
• Szívbetegség
• Az ízületi deformitás
• Bőrkeményedés

Mi a kollagenózis

A kollagenózis olyan immunopatológiai állapot, amelyben a degeneratív rendellenességek kialakulását, amelyek a leggyakrabban a kötőszövetet érintik, megfigyelésre kerülnek, de nem zárható ki más szegmensek bevonásának valószínűsége a patológiában.

Egy ilyen betegség először és második alkalommal alakulhat ki, ezért a kiváltó tényezők minden esetben eltérőek lesznek. Ezen túlmenően az ilyen betegség kialakulásának fő helye az is, hogy az emberi testbe bejut a patológiás szerekbe.

Annak ellenére, hogy számos kollagénbetegségbe tartozó betegség létezik, mindegyiknek számos közös klinikai megnyilvánulása van. Ezek közé tartozik a láz és hidegrázás, a túlzott izzadás és a megmagyarázhatatlan gyengeség, valamint a különböző formájú bőrkiütések.

A helyes diagnózis felállításának folyamata a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok széles skálájának elvégzésére irányul, amelyet szükségszerűen alapos fizikai vizsgálatnak kell alávetni.

A helyzetek túlnyomó többségében a betegség kezelésére szóbeli gyógyszereken alapuló konzervatív módszereket alkalmaznak.

A betegség okai

Mint fentebb említettük, a kollagénok veleszületett és szerzett természetűek lehetnek.

Az első esetben a magzat intrauterin fejlődésének szakaszában kialakuló genetikailag meghatározott patológiák, amelyek hátterében a kollagénszintézis folyamatát sértik, valamint ennek az anyagnak és anyagcseréjének szerkezete, prediszponáló tényezőként szolgálnak. Éppen ezért nagyon gyakran fordul elő az ebbe a kategóriába tartozó betegségek azokban a gyerekekben, akiknek egyik szülője hasonló betegségben szenved.

A megszerzett kollagenózok forrásait nem teljesen tisztázzák, de az emberi test fertőzése kórokozókkal kerül előtérbe. Ebben az esetben a kórokozó lehet:

Megállapították továbbá a kollagén és a hormonális rendellenességek közötti kapcsolatot. Így, mivel az okok azonosíthatók:

• a gyermek viselésének ideje;
• menstruációs áramlás;
• általános tevékenység;
• klimatikus időszak;
• abortív abortusz;
• az endokrin rendszer működésének megzavarása, nevezetesen a pajzsmirigy és a petefészek, a mellékvesék és az agyalapi mirigy.

Amikor a genetikai hajlam, mint trigger mechanizmus, szolgálhat:

• a túlzottan alacsony vagy magas hőmérsékleten a szervezetre gyakorolt ​​tartós hatás;
• tartós stressz;
• számos sérülés;
• bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele;
• védőoltások;
• különböző allergiás reakciók;
• csökkent immunrendszeri rezisztencia.

Néha lehetetlen megállapítani azokat a tényezőket, amelyek hozzájárultak egy ilyen betegség kialakulásához - ilyen esetekben egy személyt differenciálatlan kollagenózissal diagnosztizálnak.

Betegségek osztályozása

A kollagenózis degeneratív folyamatának eredetének megfelelően:

• A veleszületett kollagenózis;
• A szerzett kollagenózis.

Minden kategória számos kóros állapotot tartalmaz. Az elsődleges betegségek például a következők:

Ami a kollagenózis megszerzett formáit illeti, a kurzus változatában különböznek:

• nehéz árammal;
• rejtett pályával, lassan haladó fejlődéssel és az életveszélyes következmények hiányával.

Az első patológiás csoport a következőket tartalmazza:

A következő típusú kollagenózist a könnyebb áramlás jellemzi:

Az ilyen betegségek egy kis kollagenózisnak nevezett kategóriába kerülnek.

Ezenkívül a sérülések helyétől függően van besorolás:

• diffúz változások a kötőszövetben - leggyakrabban diagnosztizáltak;
• ízületi fájdalom;
• szinoviális membrán;
• érfalakat.

A reumatológiai szakemberek is megkülönböztetik a vegyes és átmeneti kollagenózist.

A betegség tünetei

Nagyszámú betegség jelenléte ebben a betegségcsoportban annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori klinikai tünetük és jellegzetességük van, például a lassú progresszió, valamint a súlyosbodás és remisszió váltakozó fázisai.

Gyermekek és felnőttek körében kialakuló gyakori tünetek közül:

• nem specifikus láz;
• fokozott izzadás;
• hidegrázás;
• a bőr és a nyálkahártyák gyulladásos vagy fekélyes károsodása;
• ízületi és izomfájdalom;
• a motorfunkciók megsértése;
• progresszív gyengeség;
• gyakori hangulatváltozások;
• alvászavar;
• az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
• az emésztési és a szív-érrendszeri szervek, valamint a szervek, például a vesék és a tüdő rendellenességei.

A szkleroderma kialakulása esetén a fenti tünetek kiegészülnek:

• a kötőszövet megvastagodása és megszilárdulása;
• bőr érdessége;
• fokozott hajhullás;
• a források megjelenése.

A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes jelei a következők:

• az arc és a dekoltázs bőrének bőrpírja;
• a kiütések megjelenése a test egészében, a vörös gyűrűkre emlékeztető megjelenés;
• hőmérséklet-változások;
• aftikus sztomatitis;
• csökkent látásélesség;
• a csontok ízületi gyulladása.

Az arc vörösvörössége kollagenózissal

Rheumatoid arthritisben a betegek a legtöbbször panaszkodnak:

• a felső és alsó végtagok ízületi sérülése;
• az érintett szegmens deformitása;
• erős fájdalom, hajlamos az éjszaka erősödésére;
• teljes alváshiány;
• fogyás.

A fenti betegségek és azok megnyilvánulása a kollagénbetegségek között leggyakrabban diagnosztizált.

diagnosztika

A tapasztalt reumatológus képes lesz a helyes diagnózist készíteni a beteg kezdeti vizsgálatának szakaszában, azonban laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek a kollagenózis típusának meghatározásához.

Először is, a klinikusnak személyesen több manipulációt kell végeznie, nevezetesen:

• a betegség történetének tanulmányozása, nemcsak a páciens, hanem a közeli hozzátartozói is -, hogy a legvalószínűbb etiológiai tényezőt keressék e személy vagy a személy számára;
• az élet történetének összegyűjtése és elemzése - más káros források hatásának megállapítása;
• végezzen alapos fizikai vizsgálatot a bőr és a nyálkahártyák állapotának kötelező tanulmányozásával;
• Részletesen kihallgassa a pácienst - a teljes klinikai kép és a kollagenózis tüneteinek mértékét állítsa össze.

A laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• ELISA és DNS vérvizsgálat;
• szerológiai vizsgálatok.

A leginkább informatívak a következők:

• az érintett szegmens ultrahang és röntgenfelvétele;
• EKG és EhlKG;
• CT és MRI;
• a bőr, az izmok és az ízületek biopsziája és a vesékszövet.

A bőr biopsziája

Nem csak a reumatológus vesz részt a diagnózis folyamatában, hanem a gyógyszerek más területein dolgozó szakemberekkel is, különösen:

• bőrgyógyász;
• gasztroenterológia;
• tüdőgyógyász;
• kardiológus;
• immunológus;
• endokrinológus;
• gyermekorvos.

További vizsgálatok szükségesek a kollagenózis különböző formáinak differenciálódásának megvalósításához.

Betegségkezelés

Hogyan kell kezelni a kollagenózist? Tekintettel arra, hogy a betegségek nagy számát lassan progresszív és ismétlődő kurzus jellemzi, terápiának fokozatosnak, tartósnak és gyakran egész életen át tartónak kell lennie.

A helyzetek túlnyomó többségében a következő gyógyszereket használják betegségek kezelésére:

• szteroid glükokortikoidok;
• nem szteroid gyulladásgátló anyagok;
• tsiostatiki;
• Arany készítmények;
• amino-kinolin-származékok.

A napi adagot és a használat időtartamát az egyes betegek egyénileg határozzák meg, ez annak köszönhető, hogy az orvos figyelembe veszi:

• betegség típusa;
• az áramlás súlyossága és súlyossága;
• a beteg korosztálya;
• az egyes betegek jellemzői.

A tünetek súlyosbodása során ajánlatos ilyen extracorporalis hemocorrection módszereket alkalmazni:

• plazma csere;
• plazma kaszkádszűrése;
• hemosorbtion.

Plazma csere

A kollagenózis egy bizonyos formájának elengedése esetén a kezelés lehet:

• a terápiás terápia folyamata;
• fizioterápiás eljárások - ebben az esetben gyógyászati ​​elektroforézis és mágneses terápia, ultrahang és ultrafonoforézis, terápiás fürdők, amelyek lehetnek radon, szénsav és hidrogén-szulfid;
• a takarékos étrend betartása;
• gyógykezelés.

Lehetséges szövődmények

A kollagenózis típusától függően, a kezelés hiányában nagy a valószínűsége a komplikációknak.

Megelőzés és prognózis

A veleszületett kollagenózisok kialakulását azonban nem lehet elkerülni, hogy megakadályozzák a másodlagos degeneratív folyamatok kialakulását, ezért az alábbi megelőző ajánlásokat kell követni:

• a test hypothermia és túlmelegedése elkerülése;
• a krónikus fertőzések gyulladásainak teljes eltávolítása;
• a mentesség folyamatos megerősítése;
• a gyógyszerek megfelelő alkalmazása a kezelőorvos ajánlásainak szigorú betartása mellett;
• a stressz hatásainak minimalizálása;
• kerülje az allergénekkel való érintkezést;
• rendszeres látogatások a klinikusok számára a rutinszerű vizsgálatokhoz.

A kollagenózis prognózisát teljes mértékben a terápiája és a terápiás technikák megvalósításának megfelelősége határozza meg.

A korai és folyamatos kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és a beteg életminőségének javítását.

A terápia teljes hiánya tele van a fenti komplikációk kialakulásával, amelyek gyakran végzetesek. A legveszélyesebb az úgynevezett nagy kollagén.

A kötőszöveti patológiák típusai

A kollagenózis egy olyan betegségcsoport, amelyet a kötőszövet károsodása jellemez, beleértve a kollagént tartalmazó rostokat is.

A kollagenózok a fehérjékben gazdag szöveteket tartalmazó patológiák csoportjába tartoznak, és megfelelő szinten támogatják a szervek és testrészek működését.

A kollagenózis az izmok, az ízületek és más szervek megsértését, valamint a bőr romlását eredményezi.

A kollagén tünetei lehetnek:

• gyengeség;
• fájdalom az izmokban és ízületekben;
• alacsony fokú láz - a testhőmérséklet növekedése hosszabb ideig 37 és 37,5 ° C között;
• bőrkiütések;
• túlzott izzadás.

A kötőszövet több mint 200 patológiája van, amelyek tünetei és okai szorosan kapcsolódnak egymáshoz. Próbáljuk meg kezelni a kollagenózis leggyakoribb típusait.

Néhány kötőszöveti betegség bizonyos gének változásainak következménye. Itt vannak a leggyakoribbak.

Ez a szindróma olyan örökletes betegségek csoportja, amelyeket hiper-lágy ízületek, a bőr fokozott rugalmassága, sérült vérerek, hegszövetek és zúzódások anomális növekedése jellemez. Ennek a szindrómának a tünetei enyhe és magas lehetnek. Az Ehlers-Danlos típusától függően a betegség jelei a következők lehetnek:

• vérzőgumi,
• gyenge hajók
• lassú sebgyógyulás
• ívelt gerinc
• lapos lábak
• problémák a tüdővel, szívszelepekkel és emésztő szervekkel.

A veleszületett epidermolízis bullosa

Azoknál a betegeknél, akiknek ez a betegsége van, olyan törékeny bőre van, hogy szinte bármilyen érintkezéssel jár együtt vékonyfalú, serozikus tartalmú fonatokkal. Az ilyen hólyagok ütközéskor előfordulhatnak, amikor egy személy a földre süllyed, sőt bizonyos bőrfelületeken a ruházat súrlódása következtében.

A veleszületett epidermolízis bullosa bármely típusától függően a légutakat, az emésztőrendszert, a hólyagot, az izmokat vagy más szerveket hátrányosan befolyásolhatja. Rendszerint az epidermolysis bullosa közvetlenül a gyermek születésekor fordul elő, mivel maga a szülés is bizonyos mértékig az első mechanikai trauma.

Ennek a betegségnek a klinikai képét a létfontosságú szervek és rendszerek többségének veresége jellemzi: a szív-érrendszer és a központi idegrendszer, az izom-csontrendszer, a látásszervek és a légzés. A Marfan-szindrómás emberek magasak, valamint túlzottan hosszú csontok és vékony „arachnid-szerű” lábujjak és kezek.

A Marfan-szindrómát kísérő egyéb problémák közé tartoznak a szemlencsék rendellenes elhelyezéséből adódó problémák, és az aorta nagyítása. A marfán szindrómát a fibrillin fehérje szerkezetét szabályozó gén mutációi váltják ki.

Ez a patológia egy veleszületett rendellenesség, amelyet csont törékeny, alacsony izomtömeg jellemez. Ennek a betegségnek több típusa van. Az osteogenesis imperfecta specifikus tünetei az adott betegség típusától függenek, és a következő tüneteket tartalmazhatják:

• szürke vagy kék szkera - a szem fehér;
• vékony bőr;
• hallásvesztés;
• enyhe gerinc görbület;
• légzési problémák.

Ennek a patológiának az oka az 1. típusú kollagénért felelős COL1A1 és COL1A2 gének mutációja, valamint a fehérje minőségének változása.

Az autoimmun betegségek olyan betegségek kombinációja, amelyekben az emberi test szöveteinek és szerveinek alakváltozása és megsemmisülése saját immunrendszerük hatására történik.

A kutatók úgy vélik, hogy ez a zavar genetikailag érzékeny embereknél fordul elő. Védő immunrendszerük van, amely antitesteket állít elő, amelyek saját szöveteiket támadják meg.

Az alábbi betegségek az ilyen típusú patológiáknak tulajdoníthatók.

Dermatomyositis és polimioositis

Ezeknek a betegségeknek az alapja a humán immunrendszer specifikus hatásának hátterében előforduló gyulladásos folyamatok. A bőrgyulladást a bőrgyulladás jellemzi, és a polimio-zitist az izmok jellemzik. Mindkét betegség tüneteire jellemző:

• fáradtság,
• izomgyengeség
• légszomj
• nyelési nehézség
• fogyás
• láz.

Ezzel a betegséggel az immunrendszer megtámadja a szinoviális membránt - a membrán membránját, amely a közös üreget béleli. E hatás eredményeként gyulladás, fájdalom és duzzanat, az egész testben merevségérzet jön létre. A rheumatoid arthritis egyéb tünetei:

Ez a kifejezés a kollagenózok csoportjából származó betegségek egy csoportjára utal, amelyeket a bőr sűrűsége, hegszövetek felépítése és a belső szervek károsodása jellemez. Ezek a rendellenességek két fő kategóriába sorolhatók: szisztémás és fókuszos scleroderma.

A Sjogren-szindróma egy krónikus szisztémás rendellenesség, amelyben a nyál- és nyálmirigyeket, valamint a nyálkahártyákat megtámadja az immunrendszer.

Ennek a kóros folyamatnak az eredménye a mirigyek diszfunkciója, ami a termelt szekréció mennyiségének csökkenésével jár.

A fő Sjogren-szindróma a száraz szem és száj, valamint az ízületek állandó fáradtsága és fájdalma.

Szisztémás lupus erythematosus

A kapillárisokat és a kötőszövetet érintő szisztémás lupus erythematosus negatív hatást gyakorol az egész szervezetre. A lupus erythematosus tüneteit a következő jelek jellemzik:

• a napfény érzékenysége;
• bőrkiütés az arcokon és az orron;
• hajhullás;
• vesekárosodás;
• a koncentráció és a memória problémái;
• vérszegénység.

Ez a kifejezés több mint 20 különböző körülményre jellemző a véredények falainak gyulladására. Ennek eredményeként a vaszkulitisz károsíthatja a szervek és más testszövetek vérkeringését.

Vegyes kötőszöveti betegség - vegyes kollagenózis.

Ezzel a kollagenózissal az emberek egyidejűleg több betegség jellemzőit azonosíthatják: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, stb. Ennek a patológiának a sokoldalú megnyilvánulása a betegekben különböző módon jelentkezik: valaki panaszkodik enyhe tünetekről, és valaki súlyos szövődményekkel járhat, beleértve a fertőzést, a stroke-ot, a veseelégtelenséget és más veszélyes jelenségeket.

A kollagenózis kezelése számos különböző tényezőtől függ: a betegség típusától és tüneteitől, a betegség súlyosságától, valamint a beteg egyedi jellemzőitől. Leggyakrabban a kollagenózis kezelésére szolgáló intézkedések, ha nem teljesen gyógyítják a betegséget, akkor legalább a kollagenózis kellemetlen tüneteit szabályozzák.

HOGYAN KÉSZÜLJÜK! Az ízületi megbetegedések kezelésére és megelőzésére olvasóink sikeresen alkalmazzák a vezető német szakemberek által az izom- és izomrendszeri megbetegedések betegségében ajánlott, egyre népszerűbb módszerét. Miután gondosan elolvasta, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.