Mi a myoclonus, annak fajtái, tünetei és kezelése

A myoclonus (myoclonus) - az akaratlan természetű izmok összehúzódása vagy relaxációja, amely azonnali izomremegés formájában keletkezik.

A myoclonus egy izomban, vagy a lábak, karok, arcok, vagy egyidejűleg különböző helyeken lévő izomzatának számos szövetében jelentkezhet (ez általában alvás közben történik). A myoclonus mindenkiben előfordulhat.

Gyakran előfordul, hogy izomreakció alakul ki súlyos rémületre. Ebben az esetben a test normális reakciója. Sok neurológus ezeket a görcsöket fiziológiai vagy jóindulatú myoclonianak nevezi.

Kortikális myoclonus

A kortikális myoclonus a fulmináns izomösszehúzódás formájában jelentkezik, amely hirtelen előzetes tünetek nélkül alakul ki.

Ez lehet egyidejű vagy ismétlődő. Általában, ismétlődő, az izmok megrázkódása, amely különböző frekvenciájú és időtartamú.

A kortikális myoclonus a következő fajtákból áll:

• jóindulatú;
• negatív;
• a megjelenés területétől függően - kortikális, szubkortikális, gerinc, perifériás.

A vágások jóindulatú jellege

Jóindulatú myoclonias:

1. Fiziológiai típus. Általában egészséges embereknél megfigyelhető. Ezek alvás közben lehetnek kezdeti, éles izomösszehúzódások, hipnogogicheskie mikoniak. Néha csuklás formájában, vagy természetes fiziológiai start-reflex formájában jelentkeznek, például hirtelen éles zaj alatt.
2. Myoclonus félelem. A félelem eredményeként megnyilvánuló erőteljes sírás, fényes vaku, intenzív fény.
3. Gyakori csuklás. A belső membrán és a gége összehúzódása következtében jelenik meg. A csuklás az agyrúd egyes területeinek, valamint a phrenic és vagus idegeinek irritáló hatására adott válasz. Általában a csuklás súlyos gyomorfeszültséget okoz, az emésztőrendszer krónikus kórképei, a perikardium, a mérgezés.
4. A fokozott fizikai terhelés miatt. A megnövekedett intenzív terhelések okozhatják. A myoclonus a gastrocnemius izom és a szem görcsöként jelentkezik.

Negatív fajták

Előfordulhat az izomaktivitás hirtelen leállítása során. Kifejezetten éles görcsös próbálkozások formájában, például nazális ujjlenyomat túllépésekor. A progresszív epilepsziás szindróma során negatív myocloniasis fordul elő.

Ez az asterixis megnyilvánulása.

A negatív myoklonikus árnyalatok közé tartozik az asterixis, egy szubkortikális myoclonium, amely toxikus metabolikus encephalopathiák következtében jelentkezik.

A negatív myoclonus a következő típusokat tartalmazza:

1. Elengedhetetlen. Ez az elszigetelt karakter izomzatának összehúzódása. Ezek a tünetek kevés kényelmetlenséget okoznak. Leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, azonnali mioklonikus rándulások formájában, a disztóniával együtt más neurális hiány hiányában.
2. Epilepsziás. Az ilyen típusú mikronok negatívak vagy pozitívak lehetnek. Mindig elektrokefalogrammal, általános kibocsátásokkal együtt. Az epilepsziás mikroniiok olyan betegségekben fordulnak elő, amelyeket általában görcsök kísérnek. Az ilyen típusú tünetek kifejezetten súlyosak, és idővel romlik.
3. Pszichogén. Ezt a fajta mikroszkópot elsősorban a sérülések és sérülések okozzák, ritkán spontán módon megjelenhet. Az izomösszehúzódások megváltoztathatók. Nem állandó jellegű és tartós. Általános és lokalizáltak.

A sérülés lokalizációja

A megjelenés területétől függően megkülönböztetik a következő myocloniasokat:

1. Cortical. Ez a nézet a leggyakoribb. Ez főleg a felső végtagok arcrészét és a disztális részeit érinti. Ezek a tudatos tevékenység során jelentkeznek, és így drasztikusan megzavarhatják a beszédaktivitást és a járást, az érintés vagy az erős fény hatására is előfordulhatnak. Ennek a fajnak a mioklóniái a tumorgyulladás és más patológiák során jelentkeznek.
2. Subcorticalis. Megfigyelték a sérülések területein a kéreg és a szubkortikális struktúrák között. Általában szegmentális és aszimmetrikus nézetek vannak. A szegmentális típus magában foglalja a lágy szájban lévő myocloniasokat, ez az agyszár károsodása során következik be. Az aszimmetrikus myoclonus típus a retikuláris típusú myoclonikus reflexeket tartalmazza, például statokinetikai, rektifikáló, postosztaticheskogo típusú, valamint a start-reflexek - akaratlan pszichofiziológiai reakciók, amelyek az irritáló tényező éles hatása miatt - hangok, fényes fény, vaku stb.
3. Spinal. Kétféle - szegmentális és egyoldalú. Főként a gerincvelői sérülések - trauma, ischaemiás rendellenességek miatt. Növekedésük és szerves természetük van.
4. Periféria. Kelj fel ritmikus vagy félig ritmikus shudders formában. Az idegvégződések, gyökerek és ritka esetekben a gerincvelő elülső szarvai sejtjeinek rendellenességei során megfigyeltek.

Provokáló tényezők

A myoclonia első jeleinek fő okai a következők:

• az anyagcsere problémái - fenilketonuria, hepatolentikus degeneráció;
• a vesék és a máj problémái során bekövetkező metabolikus rendellenességek előfordulása;
• az agy hypoxia különböző megnyilvánulásait;
• mérgezi a testet akut vagy krónikus formában nehézfémek vagy szerves összetevők sóival;
• az örökletes patológia jelenléte az autoszomális domináns típusú patológiás gének jelenlétével;
• a sclerosis multiplex jelenléte;
• különböző sérülések;
• orvosi eljárások egyes kábítószer-csoportok segítségével;
• a vaszkuláris és agyi betegségek;
• toskoplazmoz.

Hogyan néz ki az életben?

A myoclonus általában az izomcsoportok akaratlan vagy ellenőrzött csörlőjeként fordul elő. A megdöbbentés során az áramütés érzése van. A rázás 2-5 másodperctől 2-3 óráig tart

Ha a rohamok gyakran nem jelennek meg, bármilyen ingerrel járnak, és nem okozzák az általános állapot romlását, akkor ezek fiziológiai myocloniasok, amelyek önmagukban áthaladnak.

Ha az izmokban lévő csörlők gyorsított módban fordulnak elő, ebben az esetben a személy fizikai és pszichológiai állapota romlik. Ha idővel a tünetek fokozódnak, és nincs kapcsolat külső ingerekkel, akkor talán a myoclonosok jelennek meg a kapcsolódó központi idegrendszer bizonyos betegsége miatt.

A fizikai terhelés stresszhelyzetei során patológiás típusú myocloniasok fordulnak elő. Ez a fajta izomrángás, a testben ritmikus remegés, a lábak, a kezek hirtelen hajlása vagy általánosított típusú görcsös mozdulatok formájában jelentkezik.

Diagnózis és vizsgálat

Vizsgálat előtt a páciensnek részletesen le kell írnia az állapotát - hogyan megy a győzelem, milyen izomcsoportokat fed le, mennyi ideig tartanak a rohamok, és mikor fordulnak elő. A tanúvallomás alapján az orvos további vizsgálatokat írhat elő:

• elektroencephalográfiai vizsgálat;
• végezzen elektromiográfia;
• a koponya vizsgálata radiográfiával;
• számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás.

Az orvosi ellátás jellemzői

Általában a fiziológiai myocloniasok nem igényelnek kezelést, és maguk is áthaladnak. Ha gyakran fordulnak elő, ezekben az esetekben az orvos nyugtató hatású gyógyszert ír elő az idegrendszer megnyugtatására - Valocordin vagy valerian tinktúra. Néha használhat gyógynövényes anyatejet vagy melissa.

Gyakori problémákat és kellemetlenséget okozó görcsöket kell kezelni. Általában a kezelés a következő lépésekből áll:

• az anyagcsere rendellenességek korrekciója;
• ha a görcsök természetben epilepsziásak, antikonvulzív szereket használnak;
• a nyugtató kezelés, a helyes mód és az alvó tabletták rövid távú alkalmazása.

Először is meg kell vizsgálni és megszüntetni a myoclonia első okát. Ezután olyan gyógyszereket, mint a karbamazepin, a tiaprid, a klonazepám, a neurometabolikus stimulánsok (nootrop szerek), az epilepsziás szerek, mint a valproinsav. Ezeket orálisan vagy intramuszkuláris injekció formájában adják be.

A klónazepam és valperinsav alapú készítmények elég jól segítenek. A klonazepámot naponta legfeljebb 3-szor kell bevenni 0,5-2 mg dózisban.

Meg kell adni komplex terápiát. Az orvosnak el kell írnia egy erős gyógyszeres kezelést, amely a következő típusokat tartalmazza:

Megelőző intézkedések

A megelőzés könnyen érthető, de nem teszik meg:

• a nap és az alvás betartása, egy felnőtt esetében az alvásnak 7 órát kell tartania, a gyermek 10 órája;
• a stresszes helyzetek minimalizálása;
• rendszeres és racionális táplálkozás;
• dohányzásról való leszokás és alkoholos italok;
• nem ajánlott egy órával lefekvés előtt ülni a számítógépen, vagy TV-műsorokat nézni;
• pihentető buborékfürdő;
• aromaterápiás masszázsok.

A kortikális myoclonia betegek kezelése nehéz folyamat, amely sok türelmet és hosszú expozíciót igényel. Ezt a betegséget csak akkor lehet gyógyítani, ha az orvos helyesen készíti el a kezelési rendet.

Néha, a probléma kiküszöböléséhez elegendő csak a szükséges megelőző intézkedések betartása.

Myoclonus (myoclonus): mi az, okai, típusai, kezelése

Mi a myoclonus (myoclonus)?

A myoclonus fogalma tünetre utal, nem pedig a betegség diagnózisára. A betegség egyetlen izom vagy izomcsoport hirtelen, akaratlan rángásából áll. A mioklonikus rángatózó vagy rándulásokat általában hirtelen izomösszehúzódások okozzák, amelyeket jóindulatú myoclonusnak vagy izomlazításnak neveznek, amit negatív myoclonusnak neveznek. A mioklonális izomösszehúzódások akár önmagukban, akár egymás után, mintázat formájában vagy mintázat nélkül fordulhatnak elő. Előfordulhat, hogy ritkán vagy többször percenként előfordulhatnak. A myoclonus néha egy külső eseményre válaszul, vagy amikor egy személy megpróbál mozogni. A megrázkódást nem tudja meggyőzni egy személy, aki ezt tapasztalja.

A legegyszerűbb formában a myoclonus izomrángásból áll, amelyet relaxáció követ. A csuklás egy ilyen típusú myoclonus. További figyelemre méltó példák a myoclonusra, hogy az emberek rájönnek, amikor alszik. A mioklonus egyszerű formái normális egészséges emberekben találhatók, és nem okoznak problémát. Ha gyakrabban fordul elő, a myoclonus tartalmazhat tartós, sokk-összehúzódást az izomcsoportban. Bizonyos esetekben a myoclonus a test egyik területén kezdődik, és más területekre kiterjedő izmokra terjed. A myoclonus súlyosabb esetei torzíthatják a mozgást, és súlyosan korlátozhatják az egyén azon képességét, hogy enni, beszélni vagy járni. Az ilyen típusú myoclonus az agy vagy az idegek elsődleges rendellenességét jelezheti.

A myoclonus okai

A myoclonus kialakulhat fertőzés, fej vagy gerincvelő sérülések, stroke, agydaganatok, veseelégtelenség vagy májelégtelenség, lipid tárolási betegség, kémiai vagy gyógyszermérgezés vagy egyéb rendellenességek hatására. Hosszabb oxigén felszabadulás az agyba, hipoxiának nevezhető, posthypoxiás myoclóniához vezethet. A myoclonus önmagában fordulhat elő, de leggyakrabban az idegrendszer számos rendellenességének számos tünete. Például a myoclonikus rángás kialakulhat sclerosis multiplexben, Parkinson-kórban, Alzheimer-kórban vagy Creutzfeldt-Jakob-betegségben szenvedő betegekben. Az epilepsziában szenvedő emberekben a mioklonikus remegések általában olyan betegségek, amelyekben az agy elektromos aktivitása rendellenes, görcsökhöz vezet.

Milyen típusú myoclonus?

A myoclonus számos különböző formájának besorolása nehéz, mert a terápia okai, hatásai és reakciói nagyban különböznek. A leggyakrabban leírt típusok a következők.

A pszichogén myoclonust az izomrángás jellemzi, amelyet az önkéntes mozgalom okozza vagy erősít, vagy akár az elmozdulás szándéka. Ez még rosszabb lehet a pontos koordinált mozgások kísérlete miatt. Ez a fajta myoclonus befolyásolhatja a karokat, lábakat, arcot és még a hangot is. Gyakran okoz agykárosodást, amit az oxigénhiány és az agy véráramlása okoz, amikor a légzés vagy a szívverés átmenetileg leáll.

A kortikális reflex myoclonus egyfajta epilepszia, amely az agykéregben - az agy külső rétegében vagy „szürke anyagában” fordul elő, amely az agyban előforduló információfeldolgozás többségéért felelős. Az ilyen típusú mioklóniával a rándulások általában csak néhány izmot tartalmaznak a test egyik részén, de sok ráncot is okozhat. A kortikális reflex myoclonus megnőhet, ha az emberek bizonyos módon mozognak (a mioklonusz hatása), vagy érzékelik a különleges érzést.

Az esszenciális myoclonus epilepszia vagy más nyilvánvaló rendellenesség hiányában fordul elő az agyban vagy az idegekben. Ez történhet véletlenszerűen a családtörténet nélküli emberekben, de ugyanazt a családtagok között is megjelenhet, jelezve, hogy néha örökletes rendellenesség lehet. Az esszenciális myoclonus stabilan változik anélkül, hogy idővel megnőne a súlyosság. Néhány családban létezik az esszenciális myoclonus, a jelentős tremor és még a dystonia egy formája, amit myoclonus diconiumnak neveznek. A jelentős myoclonus egy másik formája lehet egyfajta epilepszia, bármilyen ismert ok nélkül.

A palatin myoclonus a száj hátsó részének egyik vagy mindkét oldalának rendszeres ritmikus összehúzódása, amit lágy szájpadnak neveznek. Ezeket a összehúzódásokat más izmok, köztük az arc, a nyelv, a torok és a membrán myoclonja kísérheti. A kontrakciók nagyon gyorsak, gyakrabban fordulnak elő percenként 150-szer, és az alvás közben is fennmaradhatnak. Az állapot általában felnőttekben jelenik meg, és végtelen ideig tarthat. Néhány pácienses myoclonnal rendelkező személy kisebb problémát tart fenn, bár néha időnként panaszkodnak a fülben lévő hangok "kattintásáról", a lágy szájban kialakuló zajként létrehozott zajtól. A betegség néhány ember számára kényelmetlenséget és súlyos fájdalmat okozhat.

A progresszív mioklonikus epilepszia olyan betegségek egy csoportja, amelyekre myoclonus, epilepsziás rohamok és egyéb súlyos tünetek, például a repülés vagy a beszélgetés jellemző. Ezek a ritka betegségek gyakran idővel súlyosbodnak és néha végzetesek. A vizsgálatok kimutatták a myoclonikus epilepszia számos formáját. A Lafora-betegség autoszomális recesszív rendellenességként öröklődik, ami azt jelenti, hogy a betegség csak akkor következik be, amikor a gyermek a hibás gén két példányát örökli, az egyik a szülőtől. A Lafora-test betegségét myoclonus, rohamok és demencia jellemzi (progresszív memóriavesztés és egyéb szellemi funkciók). Az epilepsziás myoclonia betegségeinek második csoportja, amely az agyi memória betegségek osztályába tartozik, általában myoclonust, látási problémákat, demenciát és dystóniát (hosszan tartó izomösszehúzódásokat okoz, amelyek csavaró mozgásokat vagy rendellenes pózokat okoznak). A myoclonikus epilepsziás betegségek egy másik csoportját a szisztémás degenerációk osztályában gyakran kísérik a myoclonus, a rohamok és az egyensúlyi és gyalogos problémák. Sok ilyen betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik.

A retikuláris reflex myoclonus egyfajta általánosított epilepszia, amely az agyszárban fordul elő, az agy azon része, amely a gerincvelőhöz kötődik és szabályozza az olyan létfontosságú funkciókat, mint a légzés és a szívverés. A mioklonikus remegések általában az egész testet érintik, és a test mindkét oldalán lévő izmokat egyidejűleg érintik. Néhány embernél a myoclonikus remegés csak a testrészekben, például a lábakban fordul elő, ebben a részben az összes izom minden egyes bunkójában. A retikuláris reflex myoclonust önkéntes mozgás vagy külső inger okozhatja.

A stimulusra érzékeny myoclonust számos külső esemény okozza, beleértve a zajt, a mozgást és a fényt. A meglepetés növelheti egy személy érzékenységét.

A fiziológiai myoclonia előfordul az alvás kezdeti fázisaiban, különösen a leszállás idején. Egyes formák érzékenyek az ingerekre. Néhány alvás myoclonban szenvedő ember ritkán aggódik az állapot miatt, vagy kezelésre szorul. A myoclonus azonban összetettebb és nyugtalanabb alvászavarok, például nyugtalan láb szindróma tünete lehet, és orvosi kezelést igényelhet.

Mit tudnak a tudósok a myoclonusról?

Bár a myoclonus ritka esetekben a perifériás idegek károsodása (idegek az agyon és a gerincvelőn vagy a központi idegrendszeren) okozott, a legtöbb myoclonus a központi idegrendszer rendellenességei okozzák. A tudományos vizsgálatok azt mutatják, hogy az agyban több hely van a betegségben. Az egyik ilyen terület például az agyszárban helyezkedik el, közel a struktúrákhoz, amelyek felelősek a megdöbbentő válaszért - egy automatikus válasz egy váratlan ingerre, beleértve a gyors izomösszehúzódást.

A myoclonia mögötti specifikus mechanizmusok még nem teljesen ismertek. A tudósok úgy vélik, hogy a stimulációra érzékeny mioklonium bizonyos típusai magukban foglalhatják az agy azon részeinek túlzott ingerlékenységét, amelyek a mozgást szabályozzák. Ezeket az alkatrészeket egy visszacsatolási hurok sorozatában összekapcsolják, amelyeket motorútvonalaknak neveznek. Ezek az utak megkönnyítik és modulálják az agy és az izmok közötti kapcsolatot. Ennek a kapcsolatnak a legfontosabb eleme a neurotranszmitterek, amelyek egy idegsejtből vagy neuronból származó jeleket hordoznak a másikba. A neurotranszmittereket a neuronok szabadítják fel, és a szomszédos sejtek területein receptorokhoz kapcsolják. Egyes neurotranszmitterek érzékenyebbé tehetik a jelet kapó sejtet, míg mások hajlamosak a sejtet kevésbé érzékenyvé tenni. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a vegyi anyagok közötti egyensúlyhiány a myoclonus alapja lehet.

Egyes kutatók arra utalnak, hogy egyes neurotranszmitterek anomáliái vagy receptorhibái hozzájárulhatnak a myoclonia egyes formáinak kialakulásához. A myoclonushoz kapcsolódó receptorok közé tartoznak két fontos gátló neurotranszmitter: szerotonin és gamma-aminovajsav (GABA). A myoclonus kapcsolatokkal rendelkező egyéb receptorok közé tartoznak az opiátok és glicin vegyületek, az utóbbi egy gátló neurotranszmitter, amely elengedhetetlen a gerincvelő motoros és érzékszervi funkcióinak szabályozásához. További kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy ezek a receptorok rendellenességei miként járulnak hozzá a myoclonushoz.

Myoclonia kezelés

A myoclonus kezelés a tüneteket enyhítő gyógyszereken alapul. A fő gyógyszer a myoclonus kezelésére, különösen a pszichogén myoclónia bizonyos típusaira, a klonazepám (nyugtató). A klonazepam adagok általában fokozatosan növekednek, amíg a beteg állapota nem javul, vagy a dózis mellékhatásai veszélyesek lesznek. Az álmosság és a koordináció elvesztése gyakori mellékhatások. A klonazepám hatékonysága idővel csökkenhet, ha a beteg a gyógyszerrel szemben toleranciát fejt ki.

Az epilepszia kezelésére számos olyan gyógyszert használnak, mint a barbiturátok, a levetiracetám, a fenitoin és a primidon. A barbiturátok lelassítják a központi idegrendszert, és nyugtató vagy rohamellenes hatásokat okoznak. A fenitoin, a levetiracetám és a primidon hatékony antiepilepsziás szerek, bár a fenitoin májelégtelenséget okozhat vagy más káros hatással lehet a betegekre. A nátrium-valproát alternatív myoclonus terápia, és önmagában vagy klonazepámmal kombinálva alkalmazható. Bár a klonazepam és / vagy a nátrium-valproát hatásos a mioklonikus betegek többségére, néhány betegnek ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatása van.

Néhány tudományos tanulmány kimutatta, hogy az 5-hidroxi-triptofán (5-HTP), a szerotonin szerkezeti blokkja, bizonyos myoclonus és epilepsziás betegek javulásához vezet. Más vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy az 5-HTP-terápia nem hatékony minden myoclonus-ban szenvedő ember számára, és valójában néhány embernél súlyosbíthatja az állapotot. Ezeket a különbségeket az 5-HTP hatásaiban a mioklonikus betegekre még nem ismertették, de fontos nyomokat nyújthatnak a szerotonin receptorok mögöttes rendellenességeinek kezelésére.

A myoclonus komplex eredete szükségessé teheti a gyógyszerek hatékony kezelését. Bár néhány gyógyszer korlátozott hatást gyakorol az egyéni felhasználásra, nagyobb hatással lehetnek az agyban különböző utakra vagy mechanizmusokra ható gyógyszerekkel. Több ilyen gyógyszer kombinálásával a tudósok remélhetik, hogy nagyobb kontrollt fognak elérni a myoclonia tünetei felett. Egyes gyógyszerek, amelyeket jelenleg különböző kombinációkban vizsgálnak, a klonazepám, a nátrium-valproát, a levetiracetám és a primidon. A hormonterápia javíthatja az antimiklonikus gyógyszerekre adott válaszreakciót egyes betegeknél.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

A myoclonus a test izomzatának ellenőrizetlen összehúzódása, és egy vagy több izomcsoport is részt vehet. Az egész test éles hullámzása is van, néha egy személy görcsökkel vagy csuklásokkal szenved. Az erőteljes cselekedetek vagy elaludási kísérletek során támadások történhetnek. Ez a szindróma nem súlyos betegség, de bizonyos esetekben az idegrendszer súlyos betegségét jelzi.

besorolás

A myoclonus a legtöbb esetben kezelhető, ezért a terápia felírása előtt az orvosnak meg kell határoznia a pontos okot és leírnia kell a klinikai képet. Jelenleg több besorolást hozott létre.

A myoclonus a test izomzatának ellenőrizetlen összehúzódása, és egy vagy több izomcsoport is részt vehet.

A szindróma okától függően a myoclonus:

• Fiziológiai vagy jóindulatú. Ez a faj ritkán jelenik meg a természetes okok miatt. A betegség előrehaladása hiányzik.
• Epilepsziás. Ez olyan betegségek hátterében fordul elő, amelyeket görcsök kísérnek. Az ilyen tünetek kifejeződnek, ami lehetővé teszi a betegség korai stádiumában történő diagnosztizálását. Ha nem kezelik, akkor az idő múlásával a szindróma előrehalad, így nem szabad elhalasztani a szakértő látogatását.
• Elengedhetetlen. Ez egy genetikai hajlam a szindrómára. A betegséget a szülők továbbítják, és az első jelek már csecsemőkorban is észrevehetők. A betegség a pubertás idején halad.
• Tüneti. Ennek oka a lágy szájpad ataxiája.

A beteg vizsgálatakor fontos szerepet játszik a rohamokat okozó irritáló hatás, és attól függően, hogy a szindróma előfordul:

• reflex;
• kinetikus;
• spontán.

Az első típus az olyan ingerek, mint a hang, a fény vagy az érintés, és a test reakciója. A kinetikus szindrómát a akaratlan mozgás okozza. A spontán myoclonia támadása nyilvánvaló ok nélkül következik be.

A spontán myoclonia támadása nyilvánvaló ok nélkül következik be.

A szindróma diagnosztizálásakor a sérülés helye a központi idegrendszerben fontos szerepet játszik:

• agykérgi;
• subcorticalis;
• perifériás;
• szegmentális.

Nagy jelentőséggel bír a kontrakció (ritmikus, nem ritmikus) és egy vagy több izomcsoport bevonása is. Ez a besorolás a szindróma következő fajtáit tartalmazza:

• általánosított - két vagy több izomcsoport egyidejű összehúzódása;
• általános - egy bizonyos izomcsoport éles összehúzódása;
• helyi - az arc izmainak gyors összehúzódása a csuklós ízületi sérüléssel.

A szindróma okai

A jóindulatú myocloniasok nem hordoznak veszélyeket, és természetes okokból erednek. Például elaludtatás után a fájdalom súlyos fizikai vagy pszicho-érzelmi stressz után szenved. Néha az emberi test ragyogó fényre vagy durva hangra reagál a légzés, a szívdobogás és az izzadás miatt. A betegség ezen formája rémült myoclonia. A csuklás megnyilvánulása is jelzi a szindróma élettani természetét.

A jóindulatú myocloniasok nem hordoznak veszélyt, és természetes okokból erednek.

A jóindulatú myoclonia különleges típusa egy újszülöttkori óvoda. A támadásokat álomban, aktív játékokkal vagy táplálkozással figyelték meg. A csecsemőkben a myoclonus is megrémül. A kisgyermekek úgy érzik, amikor a helyzet változik, zivatarok, rémálmok vagy más emberek hangjai.

A kóros myoclonus súlyos betegség jele. Feltételezhető, ha a támadások szabályosak és önmagukban jelentkeznek, külső ingerek hatása nélkül.
A patológiai myoclonia-t leggyakrabban a következők okozzák:

• a koponya, a gerincvelő sérülése;
• más természetű mérgezés, beleértve a nehézfémekkel vagy sóikkal történő mérgezést;
• érrendszeri betegségek az agyban;
• máj- és veseelégtelenség;
• agydaganatok;
• mini-stroke;
• kórházi betegség;
• hipoxia;
• gipogleykemiey;

A hipoglikémia mioklóniához vezethet

• áramütés vagy hőguta;
• súlyos betegségek (epilepszia, különböző típusú agyvelőgyulladás, toxoplazmózis, szklerózis, Creutzfeldt-Jakob-szindróma, Alzheimer-szindrómák);
• preeclampsia (terhes nőknél);
• alkohol és kábítószer-használat, dohányzás;
• bizonyos gyógyszerek szedése, beleértve az antipszichotikumokat és az antidepresszánsokat;
• örökséggel terhelt.

Kortikális myoclonus - mi ez? Ez a szindróma, amelynek oka az agykéreg veresége. A szindróma ezt a formáját nehéz kezelni. A legtöbb esetben az orvosok nem adnak megnyugtató előrejelzéseket.

A myoclonus tünetei

A myoclonia fő jele az akaratlan rángatózás. Ezek ritmikusak, vagy nem rendelkeznek ritmussal, fedezhetnek egy vagy több izomcsoportot. A myoclonia szindróma gyermekekben és felnőttekben jelentkezik.
Az egyes ingerekkel társított szabálytalan rohamok nem okozhatnak izgalmat, mert ezek a tünetek nem okoznak az emberi állapot romlását.

A myoclonus fő tünete az akaratlan rángatózás.

Amikor a betegnek van izomgörcse, amely rendszeres és kényelmetlenséget okoz a betegnek, ez a központi idegrendszer betegségének bizonyítéka. Ebben az esetben elengedhetetlen a neuropatológushoz. A patológiás mikónok a fizikai terhelés és a stressz után a leginkább kifejeződnek, de nem álmodnak egy személyt.

Külsőleg a szindróma a különböző izomcsoportok véletlenszerű rángása, a lábak vagy a csontok éles hajlítása, az egész test ritmikus remegése. A myoclonus szintén megnyilvánulhat a nyelv és a lágy szájpad izomzatában. Ebben az esetben beszédbetegségek vannak.

diagnosztika

A sikeres kezelés nem lehetséges a betegség és annak okának pontos diagnózisa nélkül. A myoclonusnak más tünetei hasonlóak más betegségek tüneteihez, ezért nagyon fontos különbséget tenni más betegségektől. A diagnózist egy neurológus készíti el.
Kezdetben a beteg vizsgálata történik. A betegnek a lehető legpontosabbnak kell lennie, hogy elmondja a meglévő tüneteket. A szakemberek, akik a panaszokat hallgatják, már ebben a szakaszban is megtehetik ezt a diagnózist. A páciensnek le kell írnia a kontrakciók természetét, milyen gyakran fordulnak elő, időtartamukat, befolyásolják egy vagy több izomcsoportot.

Ezután az orvosnak meg kell állapítania, hogy ez a szindróma valakinek a családban van-e, hogy megerősítse vagy kizárja a genetikai hajlamot. A myoclonus oka lehet a stressz vagy a túlzott edzés, így ha van ilyen, a szakembernek ezt kell mondania. Emellett a szindróma hatásos gyógyszerek bevételével is előidézhető. Ha antidepresszánsokat vagy antipszichotikumokat alkalmaztak, tájékoztassa orvosát.

Az egyik diagnosztikai módszer az MRI.

A myoclonus megerősítéséhez az orvos a következő vizsgálatokat írja elő:

• a koponya röntgenfelvétele;
• CT-vizsgálat;
• MRI;
• elektroentselografiyu;
• biokémiai vérvizsgálatok.

Csak a beteg teljes vizsgálata után pontosan diagnosztizálhatja a myoclonust és a szindróma jelenlétét okozó okot. A vizsgálati eredmények alapján a kezelést végzik.

kezelés

A jóindulatú vagy élettani myoclonias nem igényel kezelést, mivel ez a szervezet természetes reakciója a félelemre. Ha valamilyen oknál fogva a rohamok gyakoribbá válnak, az orvos nyugtatószereket ajánlhat (valerian, Valocordin, anyajegy és citromfű).

A patológiás myoclonust antikonvulzív szerekkel, neuroleptikumokkal, nootrópokkal és kortikoszteroidokkal kezelik. Szinte minden súlyos esetben nyugtatókat írnak elő, amelyek gátolják az új stressz kialakulását, ami súlyosbíthatja a szindrómát.
A gyógyszerek mellett az orvos ajánlásokat fogalmaz meg a napi rutinról és a megfelelő táplálkozásról. A betegnek lemondania kell a rossz szokásokról. Ha a szindrómát gyermekeknél észlelik, szüleik esténként korlátozzák a televíziózást.

myoclonus

A myoclonus egy hirtelen, rövid, rángatózó izomrángás, amely az izom összehúzódása (pozitív myoclonus), vagy (ritkán) a testtartó izmok (negatív myoclonus) csökkenése következtében jelentkezik.

A nosológiai diagnózist megelőzni kell a myoclonus megfelelő szindrómás leírását. Ez utóbbi számos komplex klinikai jellemzővel rendelkezik. Különösen a myoclonus klinikai elemzésének szükségszerűen figyelembe kell vennie azokat a jellemzőket, mint az általánosítás és eloszlás mértéke (lokalizáció), súlyosság, szinkronitás / aszinkronia, ritmus / ritmuszavar, állandó / epizódikus, provokatív ingerektől való függés, ébrenléti ciklus dinamikája.

A fenti jellemzők szerint a myoklonikus szindrómák jelentősen eltérhetnek az egyes betegeknél. Tehát a myoclonus néha egyetlen izom bevonására korlátozódik, de gyakrabban több és még sok izomcsoportot is lefed a teljes általánosításig. A mioklonikus rándulások szigorúan szinkronban lehetnek a különböző izmokban vagy aszinkronban, nagyrészt aritmiásak, és kísérhetik vagy nem kísérhetik a csukló mozgását. Súlyosságuk változhat a alig észrevehető csökkenéstől az éles általános hevesen, ami a beteg eleséséhez vezethet. A myocloniasok egyszeri vagy ismétlődőek, nagyon perzisztensek vagy ingadozóak, vagy szigorúan paroxizmálisak lehetnek (például epilepsziás myoclonias). Az oszcillációs myoclonust hirtelen („robbanásveszélyes”) mozdulatok jellemzik, amelyek néhány másodpercig tartó, általában váratlan ingerek vagy aktív mozgások okoznak. Megkülönböztetjük a különböző módszerek (látás, hallás vagy szomatoszenzor) érzékszervi ingerek által kiváltott spontán myoclonias (vagy pihenő myoclonias) és reflexeket. Az önkéntes mozgások (akció, szándékos és poszturális myoclonias) okozta myocloniasokat. Végül ismertek azok a myocloniasok, amelyek függenek és függetlenek az ébrenlét-alvási ciklustól (eltűnnek, és nem tűnnek el alvás közben, csak alvás közben jelennek meg).

Az eloszlás szerint a fókuszos, szegmentális, multifokális és generalizált myoclonus izolálódik (hasonlóan a dystonia szindróma besorolásához).

A myoclonus fenti klinikai jellemzői (vagyis szindrómás elemzés) általában kiegészítik a patofiziológiai és etiológiai besorolást.

Tüneti myoclonus

A tüneti (másodlagos) myoclonus különböző neurológiai betegségek keretei között alakul ki.

A felhalmozódási betegségeket számos olyan betegség képviseli, amelyben a szindrómák jellegzetes halmaza epilepsziás rohamok, demencia, mioklonusz és néhány neurológiai és egyéb megnyilvánulás formájában jelentkezik. Ezek közül sok betegség gyermekkorban vagy gyermekkorban kezdődik.

• A Lafore-betegség egy ritka betegség, amelyet autoszomális recesszív módon örökölnek. A betegség 6-19 év alatt debütál. Jellemzője az általánosított tonikus-klónikus epilepsziás rohamok, amelyek gyakran kombinálódnak részleges nyaki emlő paroxizmussal egyszerű vizuális hallucinációk, szarvasmarha megjelenése vagy összetettebb látási zavarok formájában. A vizuális paroxizmák a Lafory-betegség jellegzetes jelei, a betegek 50% -ában már a betegség korai szakaszában jelentkeznek. Hamarosan kialakul a súlyos myoclonikus szindróma, amely gyakran elhomályosítja az ataxiát. Átmeneti kortikális vakságról van szó. A terminális stádiumban súlyos demencia alakul ki, a betegek ágyban vannak. Az EEG-epilepsziás aktivitás komplexek formájában „tüskés-lassú hullám” és „polyspike-lassú hullám”, különösen a nyelőcsúcs-régiókban. A diagnózisban nagy jelentőséget tulajdonít a Taurus Lafory kimutatásának az alkar (a fénymikroszkópia segítségével) a bőr biopsziájában. A halálos kimenetel a betegség kialakulásától számított néhány év után következik be.
• GM₂-A gangliozidózis (Tay-Sachs-betegség) autoszomális recesszív módon öröklődik, és az első életévben mentális retardációval debütál, a neurológiai állapot progresszív generalizált hipotenziót, vakságot, minden önkéntes mozgás elvesztését tárja fel. A hipotenziót helyettesítik a spaszticitás és az opisthotonus, az epilepsziás generalizált és részleges myoclonus görcsök, a helolepszia alakul ki. A vizsgálat során a szem alapja egy „cseresznye mag” tünetet tár fel. A betegek az élet második évében halnak meg.
• A Ceroid lipofuscinosisra jellemző a lipopigációk lerakódása a központi idegrendszerben, a hepatocitákban, a szívizomban, a retinában. A ceroid lipofuscinosisnak több típusa van: csecsemő, késői csecsemő, korai fiatal (vagy közepes), fiatal, felnőtt. A központi megnyilvánulás minden esetben progresszív myoclonus epilepszia. A bőr és a limfociták elektronmikroszkópiája jellegzetes profilokat tár fel "ujjlenyomatok" formájában.

• Sialidosis.
  • A "cseresznye csont" -gal rendelkező myoclonus az I. típusú szialidózisra utal. A betegség alapja a neuroaminidáz hiánya (öröklődés típusa - autoszomális recesszív). A betegség 8 és 15 év között kezdődik. A fő tünetek a következők: látáskárosodás, myoclonia és általánosított epilepsziás rohamok. A mioklonus nyugalmi állapotban megfigyelhető, önkéntes mozgásokkal és megérintéssel nő. A szenzoros stimuláció provokálja a masszív kétoldalú myoclonia kialakulását. A legjellemzőbb tünet az arcizmok mioklonusa: spontán, szabálytalan, a száj körüli domináns lokalizáció. Az arc myoclonus az alvás közben is fennmarad. Az ataxia jellemzi. Az alaprészben - a "cseresznye csont" tünete, néha - az üveges test zavarosodása. Az áramlás progresszív. Az EEG-komplexek „tüskés-lassú hullám”, ami egybeesik az általánosított myocloniasokkal.
  • A szialidózis egy másik ritka formája a galaktoszialidózis. Nyilvánvaló galaktozidáz-hiány (limfocitákban és fibroblasztokban meghatározva), amelyet a mentális retardáció, az angiokeratoma, a kondrodstrófia és a rövid állapot, az epilepsziás rohamok és a mioklonikus hyperkinesis jelenléte nyilvánul meg.
• A Gaucher-betegség 3 formában ismert: csecsemő (I. típusú), fiatalkori (II. Típus) és krónikus (III. Típus). III. Típus, amely néha progresszív myoclonus epilepsziának, valamint splenomegalianak, csökkent intelligencianak, cerebelláris ataxiának és piramisszindrómának is nyilvánulhat meg. Az EEG - epilepsziás aktivitás komplexek formájában "polyspayk-lassú hullám", bizonyos esetekben az SSEP amplitúdója. A glükocerebrozid felhalmozódása a különböző szervek, limfociták és csontvelő biopsziás anyagában található.

A kisagy örökletes degeneratív betegségei, agyi szár és gerincvelő (spinocerebelláris degeneráció).

• Az Unferrich-Lundborg betegség az úgynevezett progresszív myoclonus epilepszia legismertebb formája. A betegségben szenvedő betegek két populációját részletesen tanulmányozták: Finnországban (ez a myoclonus változata a közelmúltban a balti myoclonusnak nevezték) és a Marseille-csoportnak (Ramsay Hunt-szindróma, más néven mediterrán myoclonus). Mindkét változat hasonló klinikai képpel, a betegség kezdetének korával és az öröklődés típusával (autoszomális recesszív). Az esetek mintegy 85% -ában a betegség az élet első - második évtizedében kezdődik (6-15 év). A fő szindrómák myoclonikus és epilepsziásak. Az epilepsziás rohamok gyakrabban klón-tonik-klónok. A myoclonus hatás fokozatosan halad, és a fő maladaptív tényezővé válik. A myoclonus rohamokká alakulhat. Enyhe ataxia és az intelligencia lassú fokozatos csökkenése is lehetséges. Más neurológiai tünetek nem jellemzőek.
• Friedreich ataxiája a többi tünet mellett a mioklonikus szindrómában is megnyilvánulhat. A betegség a pubertás előtt kezdődik (átlagosan 13 év), jellemzően lassan progresszív ataxiára (érzékeny, kisagy vagy vegyes), piramis szindrómára, dysbáziara, diszartriára, nystagmusra és szomatikus rendellenességekre (kardiomiopátia, cukorbetegség, csontrendszeri deformációk, beleértve Friedreich lábát).

Örökletes degeneratív betegségek a bazális ganglionok elsődleges károsodásával.

• A Wilson-Konovalov-betegség fiatal korban alakul ki a májműködési zavar tüneteinek hátterében, és polimorf neurológiai (különböző tremor típusú, koreai, dystonia, akinetiko-merev szindróma, myoclonus), mentális és szomatikus (hemorrhagiás szindróma) rendellenességeket mutat. A réz-fehérje metabolizmus vizsgálata és a Kaiser-Fleischer gyűrű felismerése lehetővé teszi a helyes diagnózist.
• A torziós dystónia gyakran kombinálódik a mioklonussal (mint a tremorral), de ez a kombináció különösen jellemző a tüneti myoclonikus dystonia (Wilson-Konovalov-betegség, poszt-encephalitic parkinsonizmus, lizoszomális felhalmozódási betegségek, elutasított posztxikus dystonia stb.) És az örökletes dystonia-myoclonus szindróma.
• A Gallervorden-Spatz-betegség egy ritka családbetegség, amely gyermekkorban (legfeljebb 10 év) kezdődik, és a progresszív dysbasia (a lábak deformitása és a végtagok lassan növekvő merevsége), a dysarthria és a demencia jellemzi. A betegek 50% -ánál egy vagy más hyperkinesis (chorea, dystonia, myoclonus) található. Bizonyos esetekben a spaszticitás, az epilepsziás rohamok, a retinitis pigmentosa, a látóideg atrófiája leírt. CT-n vagy MRI-n - egy kép a halvány labda vereségéről a vas felhalmozódásával kapcsolatban ("a tigris szemei").
• A cortico-basal degeneráció olyan betegségekre utal, amelyekben a myoclonus viszonylag tipikus tünet. Az érett korú betegek progresszív akinetikus-merev szindróma, amit akaratlan mozgások kísérnek (myoclonus, dystonia, tremor) és lateralizált kortikális diszfunkció (végtag-apraxia, idegen kéz szindróma, összetett érzékenység-rendellenességek) feltételezik a cortico-basal degenerációt. A betegség középpontjában az aszimmetrikus fronto-parietális atrófia fordul elő, amelyet néha CT-ben vagy MRI-ben detektálnak.

Néhány demencia által megnyilvánuló betegség, például az Alzheimer-kór és különösen a Creutzfeldt-Jakob-betegség, myoclonus kísérhető. Az első esetben a nem vaszkuláris típusú demencia a klinikai kép előtérbe kerül, a második esetben a demencia és a myoclonus más progresszív neurológiai szindrómák (piramis, cerebelláris, epilepsziás stb.) És az EEG jellegzetes változásai hátterében fordul elő (az akut forma tri- és polifázisos aktivitása). legfeljebb 200 µV amplitúdóval, 1,5-2 Hz-es frekvenciával).

A vírusos agyvelőgyulladást, különösen a herpesz szimplex vírus által okozott encephalitist, a szubakut szklerotizáló encephalitist, az econophalitis encephalitist és a arbovirus encephalitist gyakran kísérik (más neurológiai megnyilvánulásokkal együtt) a myoclonus, ami a klinikai képük meglehetősen jellemző eleme.

Metabolikus encephalopathia a máj, a hasnyálmirigy, a vesék és a tüdő betegségeiben, a tudatosság zavarai mellett gyakran nyilvánvaló tünetek, mint pl. Tremor, myoclonus, epilepsziás rohamok. A negatív myoclonus (asterixis) erősen jellemző a metabolikus encephalopathiára (lásd alább), ezekben az esetekben általában kétoldalú, és néha minden végtagban (és még az alsó állkapocsban is) fordul elő. Az Asterixis lehet kortikális és szubkortikális eredetű is.

A metabolikus encephalopathiák egy speciális csoportja a mitokondriális betegségek, amelyek a mioklonusz, a MERRF és a MELAS szindrómák kísérik.

• A myoclonus epilepszia „szakadt” vörös szálakkal (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) öröklődik a mitokondriális típusban. A betegség kezdete 3 és 65 év között változik. A legjellemzőbb megnyilvánulások a progresszív myoclonus epilepszia szindróma, amely cerebelláris ataxiával és demenciával kapcsolatos. A klinikai kép többi részét polimorfizmus jellemzi: neuroszenzoros süketség, myopathiás tünetek, látóideg atrófia, spaszticitás, perifériás neuropathia, érzékszervi zavarok. Az áramlás súlyossága szintén rendkívül változó. Az EEG-en anomális fő aktivitás (80%), „tüskés lassú hullám”, „polyspike-lassú hullám”, diffúz lassú hullámok, fényérzékenység figyelhető meg. Az óriás SSEP azonosítása. CT vagy MRI esetén a kéreg diffúz atrófiája, a változó súlyosságú fehér anyagok változása, a bazális ganglionok meszesedése és az alacsony sűrűségű fókuszos kortikális fókuszok. A vázizom biopsziás minták vizsgálata jellegzetes patomorfológiai jellemzőt mutat - „vörös” szálakat. A biokémiai analízis a laktátszint emelkedését mutatja.
• A mitokondriális encephalomyopathiát laktacidózissal és stroke-szerű epizódokkal (MELAS-szindróma) a mitokondriális DNS élesített mutációi okozzák. A betegség első jelei leggyakrabban 6-10 éves korban jelentkeznek. Az egyik legfontosabb tünet a fizikai terhelés intoleranciája (ezek után az állapot állapota jelentősen romlik, izomgyengeség és néha myalgia jelenik meg). Hányingerrel és hányással jellemezhető migrénszerű fejfájás. Egy másik szokatlan és jellegzetes tünet a stroke-szerű epizódok, amelyek fejfájással, fókuszos neurológiai tünetekkel (a CN által beidegzett végtagok és izmok parézisével és paralízisével, komatikus állapotokkal), lázzal, egymással összefüggő fertőzésekkel provokálódnak és hajlamosak a visszaesésre. Ennek oka az energiaforrások akut elégtelensége a sejtekben, és ennek következtében a potenciális toxikus hatásokkal szembeni nagy érzékenység („metabolikus stroke”). Az epilepsziás rohamok (részleges és generalizált görcsök), myoclonus, ataxia jellemzik. A betegség előrehaladtával kialakul a demencia. Általában a kép nagyon polimorf és változó az egyes betegeknél. A myopathiás szindróma szintén változó és általában enyhe. A vér biokémiai vizsgálata laktát-acidózist tár fel, és a vázizom biopsziájának morfológiai vizsgálata a "szakadt" vörös szálak tünete.

Mérgező encephalopathia, amely egyéb tünetek mellett nyilvánul meg, mérgezéssel (bizmut, DDT) vagy bizonyos gyógyszerek (antidepresszánsok, érzéstelenítők, lítium, görcsoldók, levodopa, MAO inhibitorok, neuroleptikumok) használatával / túladagolásával alakulhat ki.

A fizikai tényezők által okozott encephalopathiák tipikus myoclonikus szindrómaként is jelentkezhetnek.

• A posthypoxiás encephalopathiát (Lants-Adams-szindróma) szándékos és akciós myoclonias jellemzi, néha a dysarthria-val, remegéssel és ataxiával kombinálva. Súlyos esetekben a páciens csak a fekvő pozíció teljes kikapcsolódásának helyzetében mentesül a mioklonuszról, minden mozgási kísérlet az általánosított myocloni „robbanásához” vezet, ami megfosztja a független mozgás és önkiszolgálás lehetőségét. A választott gyógyszer a klonazepam, és a gyógyszer jó hatása a diagnózis egyik megerősítése.
• A súlyos traumás agykárosodásban szenvedő myoclonus lehet az egyetlen következménye és kombinálható más neurológiai és pszichopatológiai rendellenességekkel.

A központi idegrendszer (beleértve a dendato-olivarot, a palatin myoclonust okozó) fókuszos elváltozásait (agyvérzés, sztereotaktikus beavatkozás, daganat) a mioklonuszon kívül különálló neurológiai tünetekkel és releváns adat-előzményekkel kísérik, amelyek megkönnyítik a diagnózist.

A gerincvelő myoclonust a lokális eloszlás, a megnyilvánulások stabilitása, az exogén és endogén hatásoktól való függetlenség jellemzi, a gerincvelő különböző elváltozásaival alakul ki.

A myoclonus patofiziológiai besorolása

A myoclonus patofiziológiai besorolása az idegrendszeri generáció forrását jelzi:

• kortikális (szomatoszenzoros kéreg);
• szubkortikális (a kéreg és a gerincvelő között);
• szár (reticular);
• gerinc;
• perifériás (a gerincgyökerek, plexusok és idegek károsodásával).

Egyes szerzők egy csoportban egyesítik a szubkortikális és az ős myoclonust.

• A kortikális myocloniákat az EEG változásai megelőzik, tüskék, tüskés lassú komplexek vagy lassú hullámok formájában. Az EEG és az EMG kibocsátások közötti látens periódus megfelel a piramispálya gerjesztésének idejének. Kortikális myoclonus lehet spontán, provokálható a mozgás (kortikális hatású myoclonus) vagy külső ingerek (kortikális reflex myoclonus) által. Ez lehet fókuszos, multifokális vagy általánosított. A kortikális myoclonus gyakrabban disztális és a flexorban fordul elő; gyakran kombinálva kozhevnikovskoy epilepsziával, Jackson és másodlagos generalizált tonikus-klónos rohamokkal. Egy SSEP amplitúdójának patológiás növekedése figyelhető meg (az óriás SSEP-ek kialakulásához). Ezenkívül a kortikális myoclonus esetében a poliszinaptikus hosszú hurok (hosszú hurok) reflexek jelentősen javulnak.
• A szubkortikális myoclonusban az EEG és az EMG közötti átmeneti kapcsolatok nem követhetők. Az EEG-kibocsátások a myoclonusot követhetik, vagy teljesen hiányozhatnak. A thalamus szubkortikális myoclonust generálhat, amelyet általánosított, gyakran kétoldalú myocloniasok mutatnak.
• A retikuláris myoclonus keletkezik az agyszárban a retikuláris képződés caudalis részének, elsősorban az óriássejt magjának fokozott izgatottsága miatt, ahonnan az impulzusok caudalisan (gerincmotoruronok) és rostral (a kéregre) terjednek. A retikuláris myoclonust gyakran jellemzi az általánosított axiális rángás, a proximális izmok pedig több, mint a disztális izmok. Bizonyos betegeknél fókusz lehet. A retikuláris myoclonus lehet spontán, akció és reflex. Ellentétben a kortikussal, a retikuláris myoclonussal, nincs összefüggés az EEG és az EMG változásai között, valamint az óriás SSEP-ek között. A poliszinaptikus reflexek fokozódnak, de nem a kortikális kiváltott válasz. A retikuláris myoclonus hasonlíthat egy fokozott start-reflexre (elsődleges hiperexpletion).
• A gerincvelő, gyulladásos és degeneratív betegségek, daganatok, gerincvelő sérülések, spinális érzéstelenítés stb. Tipikus esetekben fókuszos vagy szegmentális, spontán, ritmikus, nem érzékeny a külső ingerekre, és az agyi eredetű myoclonokkal ellentétben nem tűnik el az alvás során. A gerincvelő myoclonusban az EMG aktivitás minden izomösszehúzódást kísér, és az EEG korrelátumok hiányoznak.

Ha a patofiziológiai besorolást megpróbáljuk kötni bizonyos betegségekhez, akkor ez így néz ki.

• Kortikális myoclonus: daganatok, angiomák, encephalitis, metabolikus encephalopathia. A degeneratív betegségek közül ez a csoport a progresszív moklonus-epilepsziát (MERRF-szindróma, MELAS-szindróma, lipidózis, Lafory-betegség, ceroid lipofuscinosis, családos kortikális mioklonikus tremor, Unferriht-Lundborg-betegség a balti és mediterrán myoclonus betegséggel, myphysis, egy csoportban az érzéstelenítő mioklonikus remegésben, az Unferricht-Lundborg-betegségben a balti és a mediterrán myoclonus betegségben). pallido-Lewis atrófia), juvenilis mioklonikus epilepszia, post-toxikus Lance-Adams myoclonus, Alzheimer-kór, Creutzfeldt-Jakob-betegség, Huntington chorea, olivopontocerebellar pénz degeneráció, cortico-bazális degeneráció. Kozhevnikovskaya epilepszia, a kullancs által okozott encephalitis mellett, a Rasmussen encephalitis, stroke, tumorok és ritka esetekben a sclerosis multiplexben is társítható.
• Subkortikális myoclonus: Parkinson-kór, többszörös szisztémás atrófia, cortico-bazális degeneráció. Ebbe a csoportba tartoznak a ciklopatikus myoclonus (idiopátiás, stroke, tumorok, sclerosis multiplex, traumás agykárosodás, neurodegeneratív betegségek).
• Spinalis myoclonus: gyulladásos myelopathia, daganatok, sérülések, ischaemiás myelopathia stb.
• Perifériás myoclonus: perifériás idegek, plexusok és gyökerek károsodása.

A myoclonus etiológiai besorolása

Meg kell jegyezni, hogy egyes myoklonikus szindrómák patofiziológiai mechanizmusa még mindig rosszul ismert, ezért az etiológiai besorolást kényelmesebbnek kell tekinteni az orvos számára, osztva a myoclonust 4 csoportra: fiziológiai, esszenciális, epilepsziás, tüneti (másodlagos).

• Fiziológiai myoclonus.
  • Alvó mioklonium (elaludt és ébredés).
  • Myoclonus félelem.
  • Az intenzív fizikai terhelés okozta mioklonusz.
  • Hiccup (néhány lehetősége).
  • Jóindulatú csecsemő mioklonus etetéskor.
• Lényeges myoclonus.
  • Örökletes myoclonus-dystonia szindróma (több Friedreich para-myoclonus vagy mioklonikus dystonia).
  • Éjszakai myoclonus (végtagok periodikus mozgása, nyugtalan láb szindróma).
• Epilepsziás myoclonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepszia.
  • Myoklonikus abszurd.
  • Infantilis görcsök.
  • Lennox-Gasto szindróma.
  • Janszi juvenilis mioklonikus epilepszia.
  • Progresszív mioklonikus epilepszia és néhány más fiatal epilepszia.
• Tüneti myoclonus.
  • Felhalmozódási betegségek: Lafora Taurus-betegség, GM-gangliozidózis (Tay-Sachs-kór), ceroid lipofuscinosis, szialidózis, Gaucher-betegség.
  • Az agyi öröklődő degeneratív betegségek, agyi és gerincvelő (spinocerebelláris degeneráció): balti myoclonus (Unferricht-Lundborg betegség), mediterrán myoclonus (Ramsay Hunt szindróma), Friedreich ataxia, ataxia-telangiectasia.
  • A bazális ganglionok domináns károsodásával járó degeneratív betegségek: Wilson-Konovalov-betegség, torziós dystonia, Hallervorden-Spatz-betegség, cortico-bazális degeneráció, progresszív szupranukleáris bénulás, Huntington-korea, többrendszeri atrófia stb.
  • Degeneratív demenciák: Alzheimer-kór, Creutzfeldt-Jakob-betegség.
  • Vírus encephalitis (herpesz encephalitis, szubakut sclerosing panencephalitis, Economo encephalitis, arbovirus encephalitis, stb.).
  • Metabolikus encephalopathiák (beleértve a mitokondriát, valamint a máj- vagy veseelégtelenséget, a dialízis szindrómát, a hyponatrémiát, a hipoglikémiát stb.).
  • Mérgező encephalopathia (bizmut-mérgezés, antidepresszánsok, érzéstelenítők, lítium, görcsoldók, levodopa, MAO-gátlók, neuroleptikumok).
  • Fizikai tényezők által okozott encephalopathiák (hipoxiás Lanz-Adams-szindróma, poszt-traumás myoclonus, hőstroke, áramütés, dekompresszió).
  • A központi idegrendszer fókuszkárosodása (stroke, idegsebészeti műveletek, tumorok, TBI).
  • A gerincvelő sérülése.
• Pszichogén myoclonus.

Fiziológiai myoclonus

A fiziológiai myoclonus bizonyos körülmények között egészséges emberben fordulhat elő. Ez a csoport magában foglalja az alvási myoclóniát (alvás és ébredés); félelem myoclonia; az intenzív fizikai terhelés által okozott myoclonias; csecsemők (néhány változata) és a csecsemők jóindulatú myocloniái etetés közben.

• Néha a természetes fiziológiai shudders elaludt és éber ébredés esetén a félelem és a neurotikus élmények okai lehetnek, de racionális pszichoterápiával könnyen eltávolíthatók.
• A félelem myocloniasai nemcsak fiziológiai, hanem patológiai (startl szindróma, lásd alább) lehetnek.
• Az intenzív fizikai aktivitás képes egy jóindulatú, egyedi átmeneti myoclonikus összehúzódást okozni.
• A csuklás gyakori jelenség. Ennek a tünetnek az alapja a membrán és a légző izmok mioklonikus összehúzódása. A myoclonus lehet fiziológiai (például túlhevülés után) és kóros (gyomor-bélrendszeri betegségek vagy ritkábban mellkasi szervek), beleértve az idegrendszer betegségeit is (a frenikus ideg stimulálása, az agyi károsodás vagy a felső nyaki gerincvelő károsodása). agy). A csuklást toxikus hatások okozhatják. Végezetül tisztán pszichogén lehet.

Lényeges myoclonus

Az esszenciális myoclonus egy viszonylag ritka örökletes betegség. Mind a családos (autoszomális domináns öröklés), mind a sporadikus formák vannak. A betegség az élet első vagy második évtizedében kezdődik, és nem jár más neurológiai és mentális zavarokkal, az EEG-ben nincsenek változások. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a szabálytalan, aritmiás és aszinkron rángatózás, és a multifokális vagy generalizált myoclonia eloszlású flinching. Az utóbbiakat önkéntes mozgások erősítik. Az SSEP-et még a mioklonikus mozgás során sem növelik, ami a szubkortikális eredetű. A közelmúltig ez a betegség Friedreich több paramyoklonusának nevezhető. Mivel dystonikus tüneteket okozhat (az ún.

Az esszenciális myoclonus egy másik formája az éjszakai mioklonusz, amely a végtagok „periodikus mozgása” néven ismert (az alvászavarok nemzetközi osztályozásában javasolt kifejezés). Ez a rendellenesség nem igazi myoclonus, jóllehet a mioklonikus szindrómák modern osztályozásába tartozik. A betegségre jellemző, hogy a lábakban ismétlődő, sztereotípiás mozdulatok alakulnak ki a csípő, a térd és a boka ízületi kiterjedése és hajlítása formájában, amelyek a felszíni (I-II) alvási szakaszok során fordulnak elő, és gyakran diszmomnikus rendellenességekkel járnak. A mozgás nem jár együtt az EEG vagy az ébredés változásával. Az alvás időszakos mozgása kombinálható nyugtalan láb szindrómával. Az utóbbit a lábak hirtelen előrehaladtával és gyorsan növekvő paresthesiáival jellemezzük, általában az alvás megkezdése előtt keletkezik, és túlnyomórészt szükség van a lábak mozgatására. A láb rövid mozgása azonnal megszünteti a kényelmetlenség érzését. Mindkét szindrómában a levodopa és a benzodiazepin (általában klonazepam) és az opiátok általában hatékonyak.

Epilepsziás myoclonus

Az epilepsziás myoclonusban a klinikai képen dominálnak a mioklonikus rohamok, de az encefalopátia jelei nincsenek, legalábbis a kezdeti szakaszban. Az epilepsziás myoclonus izolált epilepsziás myoclonikus csípések formájában jelentkezhet epilepszia részleges kontinens (Kozhevnikovo epilepszia), fényérzékeny epilepszia, idiopátiás „stimulusérzékeny” myoclonus, mioklonikus abszonák formájában. Ebbe a csoportba tartoznak a kiterjedtebb megnyilvánulásokkal rendelkező gyermekgyógyászati ​​epilepsziák csoportja: csecsemő görcsök, Lennox-Gastaut-szindróma, Janz juvenilis mioklonikus epilepszia, progresszív myoclonikus epilepszia, korai myoclonikus encephalopathia, jóindulatú myoclonepilepszia, csecsemők

A Kozhevnikovskaya epilepsziát (epilepszia részleges kontinuud) eredetileg a kullancs által okozott tavaszi-nyári encephalitis krónikus formájának egyik változataként írták le, melyet a test egy részét magában foglaló, állandó fókuszos alacsony amplitúdójú ritmikus klón izomösszehúzódások (kortikális myoclonus) mutatnak. A leggyakrabban az arc és a disztális végtagok izmait érintik. A csípések állandóak, általában sok napig és akár évekig tartanak, néha másodlagos generalizációt figyelnek meg egy tonikus-klónos rohamra. Hasonló szindrómát, de progresszív kurzust írtak le diffúzebb félgömb alakú lézióval (Rasmussen krónikus encephalitis), a nullaiális függetlensége továbbra is ellentmondásos. Kozhevnikovskaya epilepszia szindrómát is leírnak olyan betegségekben, mint a tályog, granuloma, stroke, szubdurális hematoma, tumor, agy-agyi sérülés, nem-ketotikus hiperglikémiás állapot (különösen hyponatremia jelenlétében), hepatikus encephalopathia, szklerózis szindróma, szindróma szindróma, szindróma, szindróma, szindróma Iatrogén formákat is leírtak (penicillin és mások).

Myoklonikus abszurd. Az epilepszia kialakulásának átlagos életkora a mioklonikus távolléteknél (Tassinari-szindróma) 7 év (2-12,5 év). A tályog hirtelen kialakulását kétoldalú ritmikus mioklonikus flinchák kísérik, amelyeket a vállöv, az arca és a láb izmaiban megfigyelnek, és az arc izmait kisebb mértékben veszik figyelembe. A mozgás intenzitását növelheti és tonikus karaktert szerezhet. Rövid rándulások és tónusos összehúzódások lehetnek szimmetrikusak vagy dominálhatnak az egyik oldalon, ami a fej és a test fordulatát okozza. A támadás során légzésleállás és akaratlan vizelés is lehetséges. A tályog alatti eszméletvesztés teljes vagy részleges lehet. A mioklonikus abszonák minden egyes epizódja 10-60 másodpercig tarthat. A rohamok naponta sokszor fordulhatnak elő, reggelente gyakrabban fordulnak elő (az ébredés után 1-3 órán belül). Ritkán a myoclonikus távollétek állapotának epizódjait figyelték meg. A legtöbb esetben a tályogokat általánosított görcsrohamokkal kombinálják, amelyeket általában alacsony gyakorisággal jellemeznek (havonta legalább 1 alkalommal). Gyakran megfigyelhető az intelligencia csökkenése. A görcsoldó ellenállás meglehetősen jellemző. Az etiológia ismeretlen, néha genetikai prediszpozíció figyelhető meg.

A csecsemő görcsöket (nyugati szindróma) korfüggő epilepsziának nevezik. A betegség első megnyilvánulásai 4-6 hónap alatt jelentkeznek. A szindrómát jellemző a görcsrohamok, a mentális retardáció és a hypsa ritmus az EEG-en (szabálytalan nagyfeszültségű lassú tüskés hullám aktivitás), amely a nyugati triad alapját képezte. A csecsemő görcsöket jellemzően a tipikus izomcsoportok szimmetrikus, kétoldalú, hirtelen és rövid összehúzódása jellemzi (flexor, extensor és vegyes görcsök). Gyakran megfigyelt flexor-görcsök, amelyek rövid íjjal (ha a hasi izmok érintettek) jelentkeznek, míg a kezek az öntött vagy ólom mozgását teszik lehetővé. Megtámadja a törzs törzsét és a kezeket a keleti üdvözléshez hasonlítja, és megkapta a "Salaam támadások" nevet. A támadások gyakorisága nagyban változik (súlyos esetekben naponta több százszor fordulnak elő). A legtöbb támadást klaszterekbe csoportosítják, gyakran reggel ébredés után vagy elaludás után fordulnak elő. A támadás során néha megfigyelhető a szemkárosodás és a nystagmoid mozgások. A csecsemő görcsök másodlagosak lehetnek (tüneti), idiopátiás és kriptogén. A másodlagos formákat perinatális elváltozásokra, fertőzésekre, agyi rendellenességekre, tuberous sclerosisra, sérülésekre, veleszületett anyagcsere rendellenességekre, degeneratív betegségekre írják le. A csecsemő görcsöket megkülönböztetni kell a jóindulatú, nem epilepsziás csecsemőgörcsöktől (a csecsemők jóindulatú myoclonusától), az utóbbit nem kísérik az EEG epilepsziás kisülése, és az elkövetkező években (legfeljebb 3 év) önállóan halad át. A jövőben az infantilis görcsökkel küzdő gyermekek 55-60% -a más típusú rohamokat tapasztalhat (Lennox-Gastaut-szindróma).

A Lennox-Gasto-szindrómát tipikus EEG-változások jellemzik [a tüskés lassú hullámok kis gyakorisággal (2 Hz), mint a tipikus absansok (3 Hz)], a mentális retardáció és a különleges rohamok, beleértve a myoclonikus flincheket, atipikus tályogokat és asztmás rohamok (epilepsziás csepp támadások, akinetikus rohamok).

A szindróma általában hirtelen cseppekkel kezdődik, a rohamok gyakorisága, az epilepsziás állapotok jelentkeznek, a szellemi funkciók romlanak, és a személyiségzavarok és a krónikus pszichózis lehetséges. A szindrómás gyermekek körülbelül 70% -ánál tonikus rohamok jelentkeznek. Ezek rövidek, néhány másodpercig tartanak, és a fej és a törzs hajlító mozgásaival, vagy az extenzor mozgásokkal, valamint a szem eltérésével vagy a beteg leesésével jelentkeznek. A rohamok aszimmetrikusak lehetnek, vagy többnyire egyoldalúak. Néha az automatikus viselkedés követi a tonikus színpadot. A legtöbb tonikus roham alvás közben alakul ki.

A Lennox-Gastaut-szindrómás betegek körülbelül egyharmadában az atípusos hiányosságok figyelhetők meg. Ezek hosszabbak, mint a tipikus abszonok, és sokféle motoros jelenséggel járnak (bólint, myoclonus az arcban, poszturális jelenségek stb.). Az atónikus és tonikus rohamok, a tipikus myoclonikus és mioklonikus atónusos rohamok mellett a beteg eleséséhez vezet (epilepszia, mioklonikus-astatikus rohamokkal). Más típusú rohamok lehetségesek (általánosított tonikus-klónos, klónikus, részleges rohamok kevésbé gyakori). A tudat általában világos marad. Etiológiailag a Lennox-Gastaut-szindróma esetek 70% -a perinatális léziókhoz kapcsolódik.

Janz juvenilis mioklonikus epilepsziája („impulzív petit mal”) az élet második évtizedétől kezdődik (leggyakrabban 12-24 év), és a mioklonikus rohamokkal jellemezhető, néha általánosított tonikus-klónusos rohamokkal és / vagy abszolákkal. A mioklonikus rohamok, melyeket hirtelen rövid kétoldalú szimmetrikus és szinkron izomösszehúzódások jellemeznek, dominálnak. A mozgás főként a vállakat és a karokat rögzíti, kevesebb a törzs és a lábak izmait. A támadások egyediek vagy csoportosítva vannak csoportosítva. A beteg térdre eshet. A mioklonikus rohamok során az elme érintetlen marad, még akkor is, ha egy sorban vagy a mioklonikus epilepsziás állapotban van.

Az általánosított tonikus-klónos rohamok a legtöbb esetben (átlagosan 3 év után) a mioklonikus rohamok kialakulását követően jelentkeznek. Tipikus esetekben a roham a mioklonikus rázkódásokkal kezdődik, ami intenzitással növekszik egy általánosított myoclonusra, ami általánosított tonikus-klónos rohamokká válik. Ezt a tipikus képet „myoclonic grand mal” -nak („impulzív grand mal,“ clonic-tonic-clonic roham ”) nevezik. A támadások szinte kizárólag a reggeli ébredés után jelentkeznek.

A hiányosságokat általában az atipikus változatban figyelték meg, és a betegek 15–30% -ában 11,5 éves átlagéletkorban jelentkeznek. Az értelem általában nem szenved.

A csecsemőknél a súlyos myoclonus epilepszia az első életévben kezdődik. Először is, vannak általánosított vagy egyoldalú klónos rohamok, amelyek prodromális tünetekkel járnak. A myoclonikus rángás és a részleges rohamok általában később jelentkeznek. A mioklonikus rohamok gyakran egy kézben vagy fejben jelennek meg, majd általánosítottak; általában naponta többször fordulnak elő. Lehetségesnek tűnnek atípusos abszurdiás és komplex részleges támadások atópiás vagy ellenséges jelenségekkel vagy automatizmussal. Jellemzője a pszichomotoros fejlődés késleltetése és progresszív neurológiai hiány kialakulása ataxia és piramis szindróma formájában. A betegek 15-25% -ánál az örökletes epilepsziás terhelés mutatkozik. Az MRI nem mutat specifikus rendellenességeket.

A korai myoclonikus encephalopathia az élet első hónapjában kezdődik. A részleges myoclonikus epilepsziás rándulások korai kialakulása jellemző, egyszerű részleges rohamokkal (szemkárosodás, apnoe, stb.) Csatlakoznak, majd egy masszívabb vagy általánosabb myoclonus, tonikus görcsök (később jelentkeznek) és más típusú rohamok. A test izmainak tipikus hipotonia, kétoldalú piramis jelek, esetleg perifériás idegek. A pszichomotoros fejlődés csökken. A gyermek az élet első két évében meghal, vagy tartós vegetatív állapotba esik. Az etiológia ismeretlen.

A csecsemők jóindulatú mioklonikus epilepsziája általában egy normális, egyébként idős, 4 hónapos és 3 év közötti gyermekkori myoclonizálással kezdődik. A fiúk gyakrabban betegek. A myoklonikus rándulások finomak lehetnek, de idővel nyilvánvalóvá válnak. A rohamokat fokozatosan általánosítják, a törzset és a végtagokat is magukban foglalják, ami a fej fejtörődéséhez vezet, és a karok felemeléséhez, valamint az alsó végtagok inflexióihoz. A szem felfelé való eltérése megfigyelhető, talán a beteg hirtelen leesése is. A mioklonikus rohamok rövidek (1-3 s), naponta többször is előfordulhatnak. A tudatosság általában érintetlen marad. Nincs más lefoglalási típus.

Egyéb myoklonikus szindrómák

A myoclonus leírásának befejezésekor célszerű néhány, rendkívül sajátos szindrómát megemlíteni, amelyek ritkán szerepelnek a hazai irodalomban.

A myoclonus (a lágy szájpad, a ciklikus myoclonus, a lágy szájpad-nystagmus, a lágy szájpadlás remegése) egyike a myorrhythmia egyik megnyilvánulása. A lágy szájpadlás ritmikus (2-3-as) összehúzódásaiban vagy hasonló ritmikus myocloniasokkal kombinálva, a nyelv, mandibula, gége, diafragma és disztális kézben (klasszikus myorhythmia) szinte megkülönböztethetetlen. Myorrhythmia - ritmikus myoclonus, amely a tremortól (parkinson) elsősorban az alacsony frekvenciájú (1-3 Hz) és a jellegzetes eloszlástól eltér. Néha, ciklikus myoclonus mellett, függőleges szemészeti myoclonus („swing”) figyelhető meg, ezt a szindrómát okuláris palatin myoclonusnak nevezik. Az alvás során a myorrhythmia eltűnik (néha patológiás mozgások észrevehetők alvás közben). Ritka a palotin myoclonus nélküli myorrhythmia. A lágy szájpad elkülönített myoclonus lehet vagy idiopátiás vagy tüneti (a kisagyban a daganatok és a cerebelláris sarok, a stroke, az encephalomyelitis, a trauma). Az idiopátiás myoclonus gyakran eltűnik alvás, érzéstelenítés és kómában. A lágy szájüreg tüneti myoclonusja stabilabb ezekben a körülmények között. A generalizált myorrhythmia leggyakoribb okai az agyi és az alkoholizmushoz vagy a malabszorpciós szindrómához kapcsolódó cerebelláris degeneráció vaszkuláris elváltozásai.

Az Opsoclonus („táncos szem” szindróma) a szemizmok mioklonikus hiperkinezisa, amely a szemgolyók gyors szaggatott, kaotikus, főleg vízszintes mozgásaiban nyilvánul meg. Véletlenszerűen változhatnak a különböző frekvenciák és amplitúdók vízszintes, függőleges, átlós, kör alakú és inga mozgása. Néhány észrevétel szerint az opsoclonus álmában marad, ébredés után fokozódik, gyakran tévednek egy nystagmussal, amely az opsoclonustól 2 fázis jelenlétében különbözik: lassú és gyors. Az Opsoclonus a cerebelláris-törzsek szerves károsodását jelzi, és gyakran általánosított myoclonias, ataxia, szándékos remegés, hipotenzió stb. A fő etiológiai tényezők a vírusos agyvelőgyulladás, a szklerózis multiplex, agyi és agyi daganatok, paraneoplasztikus szindrómák (különösen gyermekeknél), trauma, metabolikus és toxikus encephalopathia (gyógyszerek, toxinok, nem-ketotikus hiperglikémia).

A negatív myoclonus („fluttering” tremor, asterixis) külsőleg a remegéshez hasonlít. Ez azonban nem az aktív izomösszehúzódásokon alapul, hanem éppen ellenkezőleg, a pillanatnyi cseppek a posztor izmok hangjában, bioelektromos „csendben” ezekben a pillanatokban. Az Asterixis a máj, a vesék, a tüdő stb. Ilyen esetekben általában kétoldalú. Ritkán az aszterexis a helyi agykárosodás jele (vérzés a thalamusban, parietális lebenyben stb.), Amely ilyen esetekben egyrészt megnyilvánul. Az Asterixis a legkönnyebben észlelhető, ha a kezeket előre húzza.

A start-szindróma egy olyan betegségcsoportot egyesít, amelyre a váratlan külső ingerekre adott válaszként (gyakran halló- és tapintási) fokozott induló reakció (megdöbbentés) jellemző.

Pszichogén myoclonus

A pszichogén myoclonust a myocloni akut megjelenése, gyakorisága, amplitúdója és eloszlása ​​jellemzi. Vannak más inkonzisztenciák a tipikus szerves myoclonussal (például az esések és sérülések hiánya, a hangsúlyos instabilitás és a test rezgései ellenére stb.), Spontán remissziók, hyperkinesis csökkentése a figyelemfelkeltés során, amplifikáció és a hyperkinesis csökkentése a javaslatok, pszichoterápia vagy hatások hatására válaszul a placebóra, más pszichogén motorok, mentális zavarok jelenléte.