polyneuropathia

A polineuropátia a perifériás idegek szisztémás károsodásával jellemezhető betegségek heterogén csoportja. A polineuropátiák elsődleges axonális és primer demyelinizációra oszlanak. A polyneuropathia típusától függetlenül klinikai képét az izomgyengeség és az atrófia alakulása, az ínflex reflexek csökkenése, a disztális végtagokban előforduló különböző érzékenységi rendellenességek (paresthesia, hypo- és hyperesthesia), valamint autonóm rendellenességek jellemzik. A polyneuropathia diagnózisának megállapításakor fontos diagnosztikai pont az előfordulásának okának meghatározása. A polyneuropathia kezelése tüneti, a fő feladat az okozó tényező kiküszöbölése.

polyneuropathia

A polineuropátia a perifériás idegek szisztémás károsodásával jellemezhető betegségek heterogén csoportja. A polineuropátiák elsődleges axonális és primer demyelinizációra oszlanak. A polyneuropathia típusától függetlenül klinikai képét az izomgyengeség és az atrófia alakulása, az ínflex reflexek csökkenése, a disztális végtagokban előforduló különböző érzékenységi rendellenességek (paresthesia, hypo- és hyperesthesia), valamint autonóm rendellenességek jellemzik. A polyneuropathia diagnózisának megállapításakor fontos diagnosztikai pont az előfordulásának okának meghatározása. A polyneuropathia kezelése tüneti, a fő feladat az okozó tényező megszüntetése vagy az alapbetegség kompenzálása.

A polyneuropathia etiológiája és patogenezise

A polyneuropathia etiológiai tényezőjétől függetlenül kétféle kóros folyamat létezik: axonkárosodás és idegszálas demielinizáció. A károsodás axonális típusában egy másodlagos demielinizáció lép fel egy demyelinizáló lézió esetében, amikor az axonkomponens második alkalommal csatlakozik. A primer axonok a toxikus polneuropathiák, az axon típusú SGB, az NMSN II. A primer demyelinizáló polineuropathiák közé tartozik az SGB, a CIDP, a paraproteinémiás polyneuropathia, az HMSN I. típusú klasszikus változata.

Az axonális polyneuropathiákban az axiális henger transzportfüggvényét főleg axoplazmatikus áram érinti, amely számos olyan biológiai anyagot hordoz, amelyek szükségesek az ideg- és izomsejtek normális működéséhez a motoros neuronoktól az izom és a hát felé. A folyamat elsősorban a leghosszabb axonokat tartalmazó idegeket foglalja magában. Az axon és az axonális szállítás trófiai funkciójának változása az izomban denerválódásváltozások megjelenéséhez vezet. Az izomrostok denervációja stimulálja a terminálterminál kialakulását, majd a fedélzeti csírázást, az új terminálok növekedését és az izomrostok újbóli megőrzését, ami a DE struktúrájának megváltozásához vezet.

Demyelinizáció esetén a szaggatott idegimpulzus megsértése következik be, ami a vezetés sebességének csökkenését eredményezi az ideg mentén. Az ideg demyelinizáló károsodása klinikailag nyilvánul meg az izomgyengeség kialakulásával, az ínflex reflexek korai elvesztésével az izom atrófia kialakulása nélkül. A atrófia jelenléte további axonális komponenst jelez. Az ideg demyelinizációját az autoimmun agresszió okozhatja a perifériás myelin fehérje különböző komponenseinek, a genetikai rendellenességeknek, az exotoxinoknak való kitettség kialakulásával. Az ideg axonjának károsodása az exogén exogén vagy endogén toxinok, genetikai tényezők expozíciója lehet.

A polyneuropathia osztályozása

Eddig nem létezik a polineuropátia általánosan elfogadott osztályozása. A patogenetikai jellemzők szerint a polyneuropathiák axonális (axiális henger elsődleges károsodása) és demielinizáló (myelin patológia) között oszlanak meg. A klinikai kép jellege alapján megkülönböztetik a motoros, szenzoros és autonóm polyneuropathiákat. Tiszta formájukban azonban ezek a formák nagyon ritkán figyelhetők meg, gyakran két vagy három típusú idegszálak (motor-érzékszervi, érzékszervi-vegetatív stb.) Kombinált lézióját tárják fel.

Az etiológiai tényező szerint a polyneuropathiák örökletes (neurális amyotrófia, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy-szindróma, Dejerin-Sott-szindróma, Refsum-betegség stb.), Autoimmun (Miller-Flasher-szindróma, GBS axonális típus, paraproteinémiás neurovirakerek, paraproteinémiás neurovírusok, parapleroteinémiás neuropátiák). mások), metabolikus (diabeteses polyneuropathia, urémiás polyneuropathia, máj polyneuropathia, stb.), táplálkozási, mérgező és fertőző-toxikus.

A polyneuropathia klinikai képe

A polyneuropathia klinikai képe általában a motor, érzékszervi és vegetatív rostok károsodásának jeleit ötvözi. A különböző típusú szálak részvételének mértékétől függően a motoros, szenzoros vagy vegetatív tünetek dominálhatnak a neurológiai állapotban. A motoros szálak legyőzése a pelyhes parézis kialakulásához vezet, a legtöbb poliauropathiára jellemző, hogy a felső és az alsó végtagok izomgyengeség disztális eloszlása ​​károsodik, hosszabb axonelváltozásokkal izom atrófia alakul ki. Az axonális és örökletes polyneuropathiákat az izomgyengeség disztális eloszlása ​​jellemzi (gyakrabban az alsó végtagokban), ami kifejezettebb az extensor izmokban, mint a flexor izmokban. A peronealis izomcsoport jelentős gyengeségével a steppage fejlődik (az úgynevezett "cock gait").

A szerzett demyelinizáló polineuropátiák megjelenhetnek proximális izomgyengeségként. Súlyos esetekben a CHN és a légzőszervi izmok károsodhatnak, amit leggyakrabban Guillain-Barré szindrómában (GBS) figyeltek meg. A polineuropathiát az izomgyengeség és az atrófia relatív szimmetriája jellemzi. Az aszimmetrikus tünetek több mononeuropathiára jellemzőek: multifokális motoros neuropátia, multifokális szenzimotor neuropátia Sumner-Lewis. A polneuropátiával és a periostealis reflexekkel általában csökken vagy csökken, először az Achilles-ín csökkenésének reflexjei, a folyamat további fejlődésével - a váll bicepsz és tricepsz izmokból származó térd és carporadialis, ínflex reflexek hosszú ideig érintetlen maradhatnak.

A polyneuropathia érzékszervi károsodása gyakran viszonylag szimmetrikus, először a disztális régiókban (pl. „Kesztyű” és „zokni”) fordul elő, és proximálisan terjed. A polyneuropathia debütálása során gyakran érzékelnek pozitív érzékszervi tüneteket (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia), de a folyamat továbbfejlesztésével az irritáció tünetei helyettesítik a prolapsus tüneteit. A vastag myelinizált rostok sérülése a mély izom- és rezgésérzékenység csökkenéséhez, a vékony myelinizált rostok legyengítéséhez vezet a bőr fájdalmának és hőmérsékletérzékenységének megsértéséhez.

A vegetatív funkciók megsértése leginkább az axonális polyneuropathiákban fordul elő, mivel a vegetatív szálak nem mozdulnak el. A veszteség tüneteit gyakrabban figyelték meg: a szimpatikus rostok elvesztése, amely a perifériás idegek részeként jelenik meg, száraz bőr, a vaszkuláris tónus szabályozásának megszegése; a viscerális vegetatív rostok legyőzése dysautonomiához vezet (tachycardia, ortosztatikus hipotenzió, csökkent erekciós funkció, a ház és a közművek megszakítása).

A polyneuropathia diagnózisa

A peronealis izomcsoporttal debütált lassan progresszív szenzorotoros polyneuropathia felderítése során szükség van az örökletes történelem tisztázására, különösen, ha a rokonok a lábizmok fáradtságát és gyengeségét, a járás változását, a lábak deformitását (magas emelkedést) mutatják. A kéz extenzorainak szimmetrikus gyengeségének kialakulásával a ólommérgezés kiküszöbölése szükséges. Általában a toxikus poliauropátiákat a neurológiai tünetek mellett általános gyengeség, fokozott fáradtság és ritkán hasi panaszok jellemzik. Ezenkívül meg kell állapítani, hogy milyen gyógyszerek szednek / szednek a beteg, hogy kizárják a gyógyszerpolneuropathiát.

Az aszimmetrikus izomgyengeség lassan progresszív fejlődése a multifokális motoros polyneuropathia klinikai jele. A diabéteszes polyneuropathiát az alsó végtagok lassú, progresszív hipesztézia jellemzi, égő érzéssel és a lábak más megnyilvánulásaival együtt. Az urémiás polyneuropathia általában a krónikus vesebetegség (CRF) hátterében fordul elő. Az érzékszervi-vegetatív polyneuropathia kialakulásával, melyet az égés, a dysesthesia, a testtömeg éles csökkenése jellemez, ki kell zárni az amiloid polyneuropathiát.

Az örökletes polyneuropathiák jellemzői a láb izmok extensorjának gyengeségének, a lépcsőfok, az Achilles-ínflex reflexek hiánya, a lábfej magas íve. A betegség későbbi szakaszában nincsenek térd és carporadialis ínflexek, a lábak és a lábak izmainak atrófiája fejlődik. Az izomkárosodás, amely az egyéni idegek beidegzésének felel meg, érzékszervi sérülések nélkül, többszörös motoros polyneuropathiára jellemző. A legtöbb esetben a felső végtagok veresége érvényesül.

Az érzékszervi polyneuropathiát a hypesthesia disztális eloszlása ​​jellemzi. A betegség kezdeti szakaszában lehetséges hyperesthesia. A szenzomotoros axonális neuropátiákat disztális hypesthesia és disztális izomgyengeség jellemzi. A vegetatív polyneuropathiákban a vegetatív idegszálak kicsapódása és irritációja is lehetséges. A vibrációs polyneuropathia, a hyperhidrosis, a kezek vaszkuláris tónusának rendellenességei, a diabéteszes polyneuropathiára, éppen ellenkezőleg, a száraz bőrre, a trófiai zavarokra és a belső szervek autonóm diszfunkciójára.

A GM1-ganglükozidokkal szembeni antitestek tanulmányozása motoros neuropátiák esetén javasolt. Magas titerek (több mint 1: 6400) specifikusak a motoros multifokális neuropátiára. Alacsony titerek (1: 400-1: 800) lehetségesek krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikulonuropathiával (CIDP), Guillain-Barré szindrómával és más autoimmun neuropátiákkal. Emlékeztetni kell arra, hogy az egészséges emberek (különösen az idősek) 5% -ában megnövekedett a GM1-gangclikozidok elleni antitestek titerje. A myelinnel társított glikoprotein antitestjeit a paraproteinémiás polyneuropathiával diagnosztizált betegek 50% -ában, míg más esetekben más autoimmun neuropátiákban állapítják meg.

Az ólommal, alumíniummal és higanymérgezéssel összefüggő gyanús polyneuropathia esetén a nehézfémekre vonatkozó vér- és vizeletvizsgálatokat végezzük. A HMSN I, IVA, IVB típusok valamennyi főbb formájának molekuláris genetikai analízise lehetséges. A tűelektromográfia polyneuropathiával való ellátása a jelenlegi denerváció-reinnervációs folyamat jeleit mutatja. Először is meg kell vizsgálni a felső és alsó végtagok disztális izmait, és szükség esetén a proximális izmokat. Az idegek biopsziája csak akkor igazolható, ha gyanúja van amyloid polyneuropathiának (amyloid lerakódások kimutatása).

A polyneuropathia kezelése

Örökletes polyneuropathia esetén a kezelés tüneti. Az autoimmun polyneuropathiákban a kezelés célja a remisszió elérése. A diabéteszes, alkoholos, urémiás és egyéb krónikus progresszív polyneuropathiák esetén a kezelés csökkent a tünetek súlyosságának csökkentése és a folyamat lefolyásának lassítása érdekében. A nem kábítószer-kezelés egyik fontos aspektusa a fizioterápiás gyakorlatok, amelyek célja az izomtónus fenntartása és a kontraktúrák megelőzése. Ha a légzőszervi megbetegedések a diftéria polyneuropathiában alakulnak ki, szükség lehet mechanikai szellőzésre. Az örökletes polyneuropathia hatékony gyógyszeres kezelése nem létezik. Fenntartó terápiaként a vitaminkészítményeket és a neurotróf gyógyszereket alkalmazzák. Ezek hatékonysága azonban nem teljesen bizonyított.

A porfirin polineuropátia kezelésére glükózt írnak elő, ami általában a beteg állapotának javulását, valamint fájdalomcsillapítók és más tüneti gyógyszerek kialakulását okozza. A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia gyógykezelése magában foglalja a membrán plazmaferezist, a humán immunglobulin vagy prednizolon alkalmazását. Egyes esetekben a plazmaferézis és az immunglobulin hatékonysága nem elegendő, ezért ha nincs ellenjavallat, a kezelést azonnal meg kell kezdeni glükokortikoszteroidokkal. A javulás általában 25-30 napon belül történik; Két hónap elteltével elkezdheti fokozatosan csökkenteni a dózist a karbantartáshoz. A glükokortikoszteroidok alacsonyabb adagjainál az EMG-szabályozás szükséges. Általánosságban elmondható, hogy a prednizon teljesen megszűnik 10-12 hónapon belül, szükség esetén az "azatioprin" (ciklosporin vagy mikofenolát mofetil) biztosítására.

A diabéteszes polyneuropathia kezelését egy endokrinológussal együtt végzik, fő célja a normál vércukorszint fenntartása. A triciklikus antidepresszánsok, valamint a pregabalin, a gabapentin, a lamotrigin, a karbamazepin a fájdalom enyhítésére szolgálnak. A legtöbb esetben a tioktikus sav és a B-vitaminok előkészületeit alkalmazzuk, a nephrológusok a hörgő polyneuropathia korai stádiumában visszaszorulnak a vérben az urémiás toxinok szintjének korrigálásával (hemodialízis program, veseátültetés). A felhasznált gyógyszerek közül a B csoportba tartozó vitaminok súlyos fájdalom szindróma esetén - triciklikus antidepresszánsok, pregabalin.

A toxikus polyneuropathia kezelésének fő terápiás megközelítése a toxikus anyaggal való érintkezés megszüntetése. Dózisfüggő gyógyászati ​​polyneuropathiák esetén szükséges a megfelelő gyógyszer adagjának módosítása. A diftéria megerősített diagnózisával az antitoxikus szérum beadása csökkenti a diftéria polneuropátia kialakulásának valószínűségét. Ritkán sebészeti kezelésre lehet szükség a kontraktúrák kialakulása és a lábak deformációja miatt. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a műtét utáni hosszan tartó mozgékonyság hátrányosan befolyásolhatja a motor működését.

A polyneuropathia előrejelzése

A krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradiculoneuropathiában az élet prognózisa meglehetősen kedvező. A halálozás nagyon alacsony, azonban a teljes visszanyerés nagyon ritkán fordul elő. Az immunszuppresszív kezelésben részesülő betegek legfeljebb 90% -a teljes vagy hiányos remissziót eredményez. Ugyanakkor a betegség hajlamos a súlyosbodásra, az immunszuppresszív terápia alkalmazása mellékhatásai miatt számos szövődményhez vezethet.

Az örökletes polyneuropathiákban ritkán lehetséges az állapot javulása, mivel a betegség lassan halad. A betegek azonban rendszerint alkalmazkodnak állapotukhoz, és a legtöbb esetben megtartják az önkiszolgáló képességet a betegség későbbi szakaszaiban. A diabéteszes polyneuropathiában az életre vonatkozó prognózis kedvező, időben történő kezelés és gondos glikémiás kontroll függvénye. Csak a betegség későbbi szakaszaiban a kifejezett fájdalom szindróma jelentősen ronthatja a beteg életminőségét.

Az urémiás polyneuropathia életre vonatkozó prognózisa teljesen függ a krónikus veseelégtelenség súlyosságától. Az időben programozott hemodialízis vagy veseátültetés az urémiás polyneuropathia teljes vagy majdnem teljes regressziójához vezethet.

polyneuropathia

Polineuropathia (PNP) - a perifériás idegek többszörös léziója, melyet a pelyhes paralízis, a vegetatív-vaszkuláris és a trofikus rendellenességek, valamint az érzékenységi zavarok jelennek meg. A perifériás idegrendszer betegségeinek szerkezetében a polneuropathia a csigolyat patológia után a második helyen áll. A klinikai tünetek és a következmények súlyossága szerint azonban a polyneuropathia az egyik legsúlyosabb neurológiai betegség.

Ezt a patológiát interdiszciplináris problémának tartják, mivel különböző szakterületek orvosai, de mindenekelőtt neurológusok. A polyneuropathia klinikai képét az ínflex reflexek, az izmok atrófiája és a gyengeség, valamint az érzékenységi zavarok csökkenése jellemzi. A betegség kezelése tüneti, és célja, hogy megszüntesse azokat.

A polyneuropathia osztályozása

A klinikai tünetek szerint a polyneuropathia a következő típusokra oszlik:

• érzékeny (a szenzoros idegek folyamatában való részvétel tünetei érvényesülnek);
• motor (a motoros szálak tüneteinek túlnyomása);
• vegetatív (a tünetekben az autonóm idegek folyamatában való részvétel jelei, amelyek biztosítják a belső szervek normális működését);
• vegyes (az idegek károsodásának tünetei).

A sérülés eloszlásától függően izolálódnak a disztális végtagi elváltozások és a többszörös mononeuropathia. A kurzus természetéből adódóan a polyneuropathia akut (a tünetek néhány napon belül jelentkeznek), a szubakut (a klinikai kép pár hét alatt alakul ki), krónikus (a betegség tünetei néhány hónaptól néhány évig zavarnak).

A patogenetikai jellemzők szerint a betegségek demielinizáló (myelin patológia) és axonális (axiális henger elsődleges sérülése). Az alábbi betegségtípusokat megkülönböztetik az etiológiájától függően:

• örökletes (Refsum-betegség, Dejerine-Sott-szindróma, Rus-Levy-szindróma);
• autoimmun (a GBS axonális típusa, Miller-Flasher szindróma, paraneoplasztikus neuropátiák, paraproteinémiás polyneuropathiák);
• metabolikus (urémiás polyneuropathia, diabéteszes polyneuropathia, máj polyneuropathia);
• táplálkozási;
• fertőző és toxikus;
• mérgező.

A polyneuropathia etiológiája és patogenezise

A polyneuropathia alapja az anyagcsere (dismetabolikus), mechanikai, toxikus és ischaemiás tényezők, amelyek ugyanolyan morfológiai változásokat váltanak ki a myelin köpenyben, a kötőszövet interstitiumban és az axiális hengerben. Ha a gerincvelő gyökerei is szerepelnek a patológiai folyamatban, a perifériás idegeken kívül a betegséget polyradiculoneuropathiának is nevezik.

A noobiális mérgezés polineuropathiát okozhat: ólom, tallium, higany, arzén és alkohol. A gyógyszerpolneuropátia antibiotikumok, bizmut, emetina, arany sók, izoniazid, szulfonamidok, meprobamát kezelés esetén történik. A polyneuropathia okai eltérőek lehetnek:

• a kötőszövet diffúz patológiája;
• krioglobulinémia;
• beriberi;
• érgyulladás;
• vírusos és bakteriális fertőzések;
• rosszindulatú daganatok (lymphogranulomatosis, rák, leukémia);
• belső szervek (vese, máj, hasnyálmirigy) betegségei;
• endokrin mirigy betegségek (hiper- és hypothyreosis, diabetes, hypercorticoidism);
• enzimek genetikai hibái (porfiria).

Két patológiai folyamat jellemzi a polyneuropathiát - az idegszál és az axonkárosodás demielinizációja. Az axonális polyneuropathiák az axiális henger szállítási funkciója miatt jelentkeznek, ami az izom- és idegsejtek normális működésének megszakításához vezet. Az axon trofikus funkciójának zavarai miatt az izmokban denerválódási változások következnek be.

Az idegimpulzus idegrendszerének demielinizációs folyamatának megszegésére. Ezt a patológiát az izomgyengeség és az ínflex reflexek csökkenése fejezi ki. Az ideg demyelinizáció autoimmun agressziót idézhet elő, amelyhez a perifériás myelin fehérje komponenseivel szembeni ellenanyagok képződnek, exotoxinok expozíciója és genetikai rendellenességek.

A polyneuropathia klinikai képe

A polyneuropathia tünetei a betegség etiológiájától függenek. Azonban a betegség minden típusára jellemző jelek megkülönböztethetők. Minden, a betegséget kiváltó etiológiai tényező irritálja az idegszálakat, majd ezek idegrendszeri funkciói károsodnak. Az idegszálak irritációjának legjelentősebb tünetei az izomgörcsök (crampy), remegés (végtagok remegése), fascikulációk (izomkötések akaratlan összehúzódása), izomfájdalom, paresztézia (a bőrön áthaladó érzés), fokozott vérnyomás, tachycardia (gyors szívverés).

Idegrendszeri rendellenesség jelei a következők:

• a lábak vagy a karok izomgyengesége (először a fejtől legtávolabbi izmokban fejlődik);
• izom atrófia (elvékonyodás);
• csökkent izomtónus;
• hypesthesia (a bőrérzékenység csökkenése);
• bámulatos járás a csukott szemmel járás közben;
• hipohidrosis (száraz bőr);
• szédülés és a legyek villogása a szem előtt, amikor megpróbál felkelni egy hajlamos helyzetből, fix impulzusból.

Autoimmun polyneuropathia

A betegség akut gyulladásos formája egy-két esetben fordul elő százezer emberre. 20-24 éves és 70-74 éves férfiaknál diagnosztizálják. Ezt a végtagok szimmetrikus gyengeségének jellemzi. A betegség tipikus lefolyását a borjú izomzatának fájdalma és a végtagok ujjain lévő paresthesia (zsibbadás és bizsergés) jellemzi, melyeket gyorsan felváltanak a pelyhes paresis. A proximális szakaszokban hipotrófiát és izomgyengeséget figyeltek meg, és a palpáció az idegsejtek gyengédségét tárja fel.

A patológia krónikus formáját a motoros és érzékszervi zavarok lassú (körülbelül két hónapos) súlyosbodása kíséri. Ez a patológia gyakran férfiaknál jelentkezik (40-50 év és több mint 70 év). Jellemző tünetei a hypotonia és a hypotrophia a karokban és a lábakban, hypo vagy areflexia, paresthesia vagy a végtagok zsibbadása. A betegek egyharmadában a betegség görcsökkel jelentkezik a borjú izmokban.

A betegek túlnyomó többsége (kb. 80%) vegetatív és polyneuritikus rendellenességekre panaszkodik. A betegek 20% -ánál megfigyelték a központi idegrendszeri károsodás jeleit - cerebelláris, pseudobulbar, piramis tüneteket. Néha a cranialis idegek is részt vesznek a folyamatban. A betegség krónikus formája súlyos, és komoly szövődmények kísérik, így egy évvel a kezdete után a betegek fele részleges vagy teljes fogyatékossággal rendelkezik.

Gyulladásos polyneuropathia

A betegség diftéria formáját az okulomotoros rendellenességek korai megjelenése jellemzi (midriasis, ptosis, diplopia, szemgolyó-mobilitás korlátozása, a szálláshely paralízise, ​​a fénycsillapítás csökkentése) és a bulbar tünetei (diszphonia, dysphagia, dysarthria). Egy vagy két héttel a betegség bekövetkezése után a lábakban levő végtagok parézisa a klinikai képében kifejeződik. Mindezek a tünetek gyakran együtt járnak a mérgezés megnyilvánulásaival.

A HIV-hez kapcsolódó polyneuropathiát minden végtag disztális szimmetrikus gyengesége kíséri. Korai tünetei enyhe fájdalom a lábakban és zsibbadás. Az esetek több mint felében a következő tünetek figyelhetők meg:

• distalis parézis az alsó végtagokban;
• az Achilles-reflexek elvesztése vagy csökkentése;
• a rezgés, a fájdalom vagy a hőmérsékletérzékenység csökkentése.

Mindezek a tünetek a HIV-fertőzés egyéb jeleinek - láz, fogyás, limfadenopátia - hátterében jelennek meg.

A lyme borreliosis polyneuropathia a betegség neurológiai szövődménye. Klinikai képüket a végtagok súlyos fájdalma és paraszthesia jellemzi, amelyeket az amyotrófia helyettesít. A betegséget súlyosabb károsodás jellemzi, mint a lábak. A kezükben lévő betegek teljesen mélyrehatóak, de az Achilles-t és a térdét mentés közben.

Dysmetabolikus polyneuropathia

A cukorbetegek 60-80% -ánál diagnosztizáltak. Ennek a patológiának a korai tünetei a paresztézia és diszesztézia disztális végtagjainak fejlődése, valamint az Achilles-reflexek elvesztése. Ha a betegség előrehalad, a betegek komoly fájdalomra panaszkodnak, ami éjszaka rosszabb, valamint a hőmérséklet, a rezgés, a tapintási és a fájdalomérzékenység megsértése. Később a láb tüneteihez a lábak izmainak gyengesége, a trófiai fekélyek, az ujjak alakváltozásai tartoznak. A betegségre jellemző vegetatív rendellenességek: szívritmuszavarok, ortostatikus hipotenzió, impotencia, gastroparezis, izzadás, ideges gyulladásos reakciók, hasmenés.

Emésztőrendszeri polyneuropathia

A táplálkozási poliauropathiát az A, E, B vitaminok hiánya váltja ki. Az ilyen jellegű megnyilvánulások, mint a paresztézia, az égő érzés, az alsó végtagok dysesthesia. A betegeknél az Achilles és a térd reflexek teljesen eltűnnek vagy eltűnnek, és a karok és a lábak disztális részein amyotrófia jelenik meg. A patológia klinikai képe magában foglalja a szív patológiáját, a lábak ödémáját, súlyvesztést, ortosztatikus hipotenziót, anémiát, stomatitist, chile-t, hasmenést, dermatitist, szaruhártya-atrófiát.

Alkoholos polyneuropathia

Az alkoholos polyneuropathia a táplálkozási poliauropathia egyik változata. Ezt a PP, E, A és B csoport hiánya okozza, amit az etanol testének kitettsége okoz. Ez a betegség a lábak fájdalmában, dysesthesia, crump. A betegek kifejezetten vegetatív-trófiai rendellenességekkel rendelkeznek: a bőr tónusának változása, a kéz és a láb anhidózisa. A disztális lábakon és karokon az érzékenység szimmetrikus csökkenése található.

Kritikus polineuropathiák

A kritikus polyneuropathiákat súlyos sérülések, fertőzések vagy a test mérgezése okozza. Ilyen körülmények között több szervi elégtelenség jellemzi. Az izomgyengeség korai jelei és kontraktúrák a karok és lábak disztális részén, a mély reflexek elvesztése, a spontán légzés hiánya a ventilátor leállítása után, amely nem a kardiovaszkuláris vagy a pulmonális patológiában következik be, a betegség kifejezett jelei.

Örökletes polineuropathia

Az örökletes etiológiájú polineuropathia általában 10-16 éves korú betegekben jelentkezik. Ezt a betegséget a következő tünetek jellemzik: a felületi érzékenység romlása, a kezek és a lábak atrófiája, hypo vagy areflexia. A betegeknek a lábak deformációja is van.

A polyneuropathia diagnózisa

A polyneuropathia diagnózisa a betegség történetének és a beteg panaszainak gyűjtésével kezdődik. Nevezetesen, az orvosnak meg kell kérdeznie a pácienstől, hogy a betegség első tünetei mennyire megjelennek, különösen az izomgyengeség, a bőr zsibbadása és mások, milyen gyakran veszi az alkoholt, függetlenül attól, hogy a rokonai nem voltak betegek e betegséggel, akár cukorbetegséggel. Az orvos azt is megkérdezi a betegtől, hogy a tevékenysége nem kapcsolódik-e a vegyi anyagok, különösen a nehézfémsók és a benzin használatához.

A diagnózis következő szakaszában alapos neurológiai vizsgálatot végzünk a neurológiai patológia jeleinek kimutatására: izomgyengeség, bőr zsibbadási zónák, a bőr károsodott trofizmusa. Szükség van vérvizsgálatokra mindenféle toxin azonosítására, fehérjetermékek meghatározására és glükózszintek meghatározására.

A pontos diagnózis érdekében egy neurológus is rendelhet egy elektroneuromyográfiát. Ez a technika szükséges az idegkárosodás jeleinek azonosításához és az idegszálak mentén az impulzusvezetés sebességének felméréséhez. Idegbiopsziát végzünk, amely magában foglalja egy speciális idegbetegből vett idegek vizsgálatát. Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell egy endokrinológussal és egy terapeutával is.

A polyneuropathia kezelése

A polyneuropathia kezelésének taktikáját az etiológiájától függően választják meg. Egy örökletes betegség kezelésére tüneti terápiát választanak, amelynek célja a betegség életminőségét rontó patológia legnyilvánvalóbb jeleinek megszüntetése. A polyneuropathia autoimmun formájának célja a remisszió elérése. Az alkohol, a diabéteszes és az urémiás polyneuropathia kezelése lecsökken a betegség lefolyásának lassulásával és a tünetek megszüntetésével.

A polyneuropathia minden típusának kezelésében fontos hely a fizioterápia, amely segít megelőzni a kontraktúrák előfordulását és az izomtónust normál körülmények között. Ha a betegnek légzési problémája van, ajánlott ventilátor. A polyneuropathia hatékony gyógyszeres kezelése, amely lehetővé teszi, hogy örökre megszabaduljon róla, ma nem létezik. Ezért az orvosok támogató terápiát írnak elő a betegség tüneteinek súlyosságának csökkentésére.

1. A porfirin polyneuropathia kezelése glükóz, tüneti és fájdalomcsillapítók kinevezését jelenti a betegnek.
2. A krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia kezelésére membrán plazmaferezist (a beteg vérének a testén kívül történő tisztítására szolgáló eljárást) alkalmaznak. Ha ez a technika hatástalan, akkor az orvos glükokortikoszteroidokat ír elő. A terápia megkezdése után a beteg állapota 25-30 nap után javul. Két hónapos kezelés után elkezdheti csökkenteni a gyógyszer adagját.
3. A diabéteszes polyneuropathia kezelésében a neurológus mellett fontos szerepet játszik az endokrinológus. A kezelés célja a vércukorszint fokozatos csökkentése. Annak érdekében, hogy kiküszöböljük a beteg szenvedését, olyan gyógyszereket, mint a gabapentin, a pregabalin, a karbamazepin, a lamotrigin.
4. Az urémiás polyneuropathia terápia a vese transzplantáció vagy a programozott hemodialízis következtében a vérben lévő urémiás toxinok korrekcióját biztosítja.
5. A toxikus polyneuropathia kezelésének sikeressége attól függ, hogy a beteg milyen gyorsan érintkezik a mérgező anyaggal. Ha a betegség a gyógyszerek bevételének következménye, annak kezelése az adagolás csökkentésével kezdődik. A diftéria megerősített diagnózisával az antitoxikus szérum időben történő bevezetése segít megelőzni a diftéria polyneuropathia súlyosbodását.

A polyneuropathia előrejelzése

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiával diagnosztizált betegek kedvező prognózisa az egészségnek. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek mortalitása nagyon alacsony. Ugyanakkor lehetetlen teljesen gyógyítani a patológiát, így a kezelés a tünetek megszüntetését biztosítja. Az immunszuppresszív terápia lehetővé teszi a betegség remissziójának elérését az esetek több mint 90% -ában. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a polyneuropathia számos komplikációval jár.

Az örökletes polyneuropathia nagyon lassan halad, így a kezelése nehéz, és a betegek prognózisa kedvezőtlen. Sok betegnek azonban sikerül alkalmazkodnia és megtanulnia élni a betegségeivel. A diabeteses polyneuropathia kedvező prognózisa csak akkor lehetséges, ha azonnal kezelik. Általában az orvosok képesek normalizálni a beteg állapotát. Csak a polyneuropathia késői szakaszaiban panaszkodhat súlyos fájdalom szindrómára. Az urémiás polyneuropathiában szenvedő beteg életére vonatkozó prognózis a krónikus veseelégtelenség súlyosságától függ.

Polineuropathia: tünetek és kezelés

Polineuropathia - a fő tünetek:

• görcsök
• szédülés
• Szív-szívdobogás
• Izomgyengeség
• Izom atrófia
• székrekedés
• Magas vérnyomás
• Fájdalom a végtagokban
• Kúszó érzés
• Remegő végtagok
• Csökkent izomtónus
• Csökkent az ujjhegy érzékenysége
• Láb hajhullás
• Száraz bőr a végtagokon
• Izomrángás
• A láb izmait rángatta
• Hajhullás a kezét

A polineuropathia olyan rendellenességek komplexe, amelyekre jellemző a motor, érzékszervi és vegetatív idegszálak károsodása. A betegség fő jellemzője, hogy számos idegrendszer vesz részt a betegség folyamatában. A betegség típusától függetlenül az alsó vagy felső végtagok izmainak gyengeségében és atrófiájában jelentkezik, alacsony és magas hőmérsékletre való érzékenységük hiánya, fájdalmas és kényelmetlen érzések előfordulása esetén. A teljes vagy részleges paralízist gyakran kifejezik.

Az első szakaszban a disztális idegterületek érintettek, és a betegség előrehaladtával a patológiai folyamat kiterjed az idegszál mélyebb rétegére. Néha örökletes polyneuropathia fordul elő. Az ember életének első vagy második tízében jelentkezik. A diagnózis figyelembe veszi a betegség okait, neurológiai vizsgálatot és a vérvizsgálatok laboratóriumi vizsgálatát végzi. A kezelés fő célja, hogy csökkentsék a tünetek kialakulását, és kiküszöböljék a fő okot, amely ezt a rendellenességet okozza.

kórokozó kutatás

Egy ilyen rendellenesség különböző tényezők hatásaiból alakulhat ki:

• genetikai hajlam;
• immunitás rendellenességek, amikor a szervezet elkezd támadni saját izmait és idegrostjait, miközben immunvegyületeket termel;
• diabétesz;
• vegyi elemekkel, gyógyszerekkel vagy alkoholos italokkal való mérgezés;
• fertőző folyamatok a szervezetben, például HIV-ben vagy diftériában;
• rosszindulatú daganatok;
• szisztémás betegségek, beleértve a szklerodermát és a vaszkulitist;
• a B-csoport vitaminainak hiánya;
• a máj cirrhosisa;
• autoimmun betegségek, például Guillain-Barré szindrómában.

faj

Az alsó és felső végtag izomzatának károsodásának mechanizmusától függően a polyneuropathia a következőképpen oszlik meg:

• demyelinizáló - fejlődés a myelin lebontása, az idegeket körülvevő, specifikus anyag hátterében történik, és az impulzus gyors átadását biztosítja. Ezt a típust a legkedvezőbb prognózis jellemzi, amely időben az orvoshoz való hozzáférés és a hatékony kezelés függvénye;
• axonális - a betegség az axon sérülésének hátterében alakul ki, amely az ideg táplálja. Az ilyen típusú betegségek lefolyása súlyosabb. Kezelés - sikeres, de hosszú;
• neuropátiás - a betegség az idegsejtek testére gyakorolt ​​kóros hatások miatt alakul ki.

Az ideg egy bizonyos funkciójának megsértésével a polineuropathia:

• szenzoros - a betegség folyamata miatt az idegek érzékenysége zavar. Kívülről, ez a végtagok égő érzése és zsibbadása által nyilvánul meg;
• motor - a motorszálak károsodásának jelei vannak. A tünet az izomgyengeség;
• érzékszervi motorok - a fenti két forma tünetei megjelennek;
• vegetatív - ez az idegek károsodásához vezet, amelyek felelősek a belső szervek és rendszerek normális működésének biztosításáért. Azok a jelek, amelyekre ezt lehet azonosítani, a megnövekedett izzadás, a gyors pulzusszám és a székrekedés;
• vegyes - jelei vannak az idegek minden típusának károsodásának.

Az etiológia szerint ez a gyulladásos betegség az alábbi típusokra oszlik:

• idiopátiás - megnyilvánulásának okai nem teljesen ismertek, de az immunrendszer rendellenességei nem záródnak ki;
• örökletes;
• cukorbeteg - a cukorbetegség bonyolult lefolyásának hátterében alakul ki;
• dismetabolikus - az anyagcsere-rendellenességek következtében;
• mérgező - a kémiai mérgezés hátterében fordul elő;
• a fertőzés utáni fertőzés - kifejeződik HIV-fertőzött vagy diftéria-fertőzés következtében;
• paraneoplasztikus - az onkológiai betegségekkel párhuzamosan fejlődik;
• szisztémás - akkor fordul elő, ha a kötőszövet rendszerszintű rendellenességeinek áramlása következik be.

tünetegyüttes

Különböző okok, amelyek a polyneuropathiát okozzák, elsősorban a végtagok izomzatának idegrostjainak irritációjához vezetnek, és előrehaladásuk során az idegek működésében zavarokhoz vezetnek. A polyneuropathia első tünetei közé tartozik:

• a kéz vagy a láb kifejezett remegése;
• az izomszerkezetek akaratlan rángása, a körülöttük élő emberek számára észrevehető;
• fájdalmas görcsök előfordulása;
• különböző intenzitású fájdalom kifejezése;
• bizsergő érzés a bőrön;
• a vérnyomás emelkedése.

Az idegműködési zavar tünetei a következők:

• izomgyengeség;
• izomvékonyodás;
• csökkent izomtónus;
• súlyos szédülés;
• szívdobogás;
• az érintett végtagok száraz bőrét;
• a székrekedés előfordulása;
• a patológiás helyszínen jelentős hajhullás;
• az ujjak és lábujjak csúcsainak érzékenységének csökkenése vagy teljes elvesztése.

szövődmények

Ha a szakembert nem kellő időben kezelni minősített segítségre, a következő és a felső és az alsó végtagok idegrendszerében a gyulladásos folyamat következményei alakulhatnak ki:

• károsodott motoros funkció - súlyos gyengeség esetén, különösen a diabeteses polineuropathiában;
• az idegek károsodása a légzési folyamatért, ami oxigénhiányhoz vezethet;
• hirtelen szívhalál - szabálytalan szívverés következtében.

Diagnosztikai intézkedések

A diagnózis megteremtésében fontos lépés az oka felfedezése, amely a polyneuropathia megjelenéséhez vezetett. Ezt a következő tevékenységekkel érik el:

• részletes információ gyűjtése a betegség lefolyásáról. Ez szükséges egy prediszponáló tényező azonosításához. Például a rendellenesség örökletes vagy diabéteszes formájánál a tünetek meglehetősen lassan alakulnak ki;
• neurológiai vizsgálat, amelynek segítségével meg lehet határozni a kellemetlen jelek elhelyezkedésének helyét az égés vagy zsibbadás formájában;
• vérvizsgálat, amely segít kimutatni a kémiai elemek jelenlétét, valamint meghatározni a cukor, a karbamid és a kreatinin szintjét;
• az elektroneuromyográfia olyan technika, amely lehetővé teszi, hogy megbecsülje az impulzus sebességét az alsó és felső végtagok idegei között;
• idegbiopszia - egy kis idegrészecske mikroszkópos vizsgálatához;
• a terapeuta és az endokrinológus szakértőinek további konzultációja ilyen betegség előfordulása esetén terhes nőknél - szülész-nőgyógyász. Ha a beteg gyermek, további vizsgálatot kell végezni a gyermekorvosnál.

Miután megkapta az összes vizsgálati eredményt, a szakember a felső és alsó végtagok gyulladásos folyamatának leghatékonyabb kezelését írja elő.

kezelés

Az örökletes polyneuropathiában a kezelés csak a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére irányul, és cukorbeteg, alkoholos vagy gyógyszeres kezelés esetén a tünetek csökkentésére és a folyamat fejlődésének lelassítására irányul. A polyneuropathia átfogó kezelése:

• vényköteles gyógyszerek. Az okoktól függően ezek lehetnek: - glükokortikoszteroidok, immunglobulinok, fájdalomcsillapítók és a vércukorszintet csökkentő gyógyszerek;
• vesetranszplantáció diszmetabolikus típusú rendellenességben;
• a toxinokkal való érintkezés korlátozása;
• sebészeti beavatkozás a rosszindulatú daganatok eltávolítására;
• antibiotikumok szedése a szervezetben a gyulladásos vagy fertőző folyamatok kiküszöbölésére;
• a B csoportba tartozó vitaminok injekciói;
• ortozeusok viselése az alsó vagy a felső végtagok erős erősségének erősítéséhez.

megelőzés

Annak érdekében, hogy egy személy ne legyen ilyen betegség, mint polineuropathia, egyszerű szabályokat kell követnie:

• egészséges életmód vezetése, az alkoholtartalmú italok használatának megtagadása;
• hogyan lehet a legjobban megvédeni a toxinokat, amikor velük dolgoznak;
• monitorozza a vércukorszintet;
• a gyógyszert csak az orvos által előírt módon vegye be;
• évente többször rendszeres vizsgálatot kell végezni a klinikán.

A legtöbb esetben a helyreállítás utáni prognózis pozitív. Kivételt képeznek az alsó és felső végtagok örökletes gyulladásos folyamatai, amelyeknél nem lehet teljes helyreállítást elérni. A diabéteszes polyneuropathiában szenvedők nagy valószínűséggel fordulnak elő.

Ha úgy gondolja, hogy Polyneuropathiával és a betegségre jellemző tünetekkel rendelkezik, akkor egy neurológus segíthet.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A polineuropathia olyan betegségek egy csoportja, amelyek az emberi testben sok idegvégződést érintenek. A betegségnek több oka van. Azok a tényezők, amelyek a betegség megjelenését okozzák, elsősorban az idegszálakat irritálják, és csak akkor lépnek működésbe. A betegség jellemző jelei az izmok gyengesége és a test érintett területének fájdalma.

Hipertenzív válság - szindróma, amelyben jelentősen megemelkedik a vérnyomás. Ugyanakkor a fő szervek - a szív, a tüdő, az agy stb. - károsodásának tünetei alakulnak ki. Ez az állapot nagyon súlyos és sürgősségi ellátást igényel, mivel egyébként súlyos szövődmények alakulhatnak ki.

A spasmophilia olyan szenvedés, amelyre jellemző a görcsrohamok és a vér hipokalcémiájához közvetlenül kapcsolódó spasztikus állapotok. Az orvostudományban a patológiát tetániának is nevezik. Általában 6-18 hónapos gyermekeknél diagnosztizálják.

Az anorexia különféle szindrómát jelent a megnyilvánulásának különböző változataiban, amelyek bizonyos okok hatására jelentkeznek, és a betegek étvágyának abszolút hiányában nyilvánulnak meg, függetlenül attól, hogy maga a szervezet objektív táplálkozási szükségessége van. Az anorexia, amelynek tünetei a jelenlegi anyagcsere-betegségekben, a gyomor-bélrendszeri betegségekben, a parazita- és fertőző betegségekben, valamint bizonyos mentális zavaroknál, fehérje-energiahiányhoz vezethetnek.

A természetes himlő (vagy a fekete himlő, amint azt korábban nevezték) egy nagyon fertőző vírusfertőzés, amely csak az embereket érinti. A himlő, amelynek tünetei a bőrre és a nyálkahártyákra jellemző jellegzetes kiütésekkel kombinálva általános mérgezésként jelentkeznek, véget érnek a szenvedett betegeknek, részleges vagy teljes látásvesztésnek, és szinte minden esetben a fekélyek hegek után maradt.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Polineuropathia: mi az, a kezelés, a tünetek, okok, jelek

Általános információk a klinikai képről és a diagnózisról.

A polyneuropathia tünetei és jelei

Polineuropathia - a perifériás idegrendszer szisztémás betegsége, amely leggyakrabban az idősebbek körében figyelhető meg. A polyneuropathia etiológiája változatos. A leggyakoribb formák a cukorbetegek és az alkoholos nemek és a neuropátia. Eredetileg megkülönböztetik a toxikus, anyagcsere-, immun- és örökletes formákat.

A patogenezis sok esetben nem tisztázott. Néhány metabolikus polyneuropathia (például porfiria, amyloid polyneuropathia) okai szintén genetikai mutációk.

Amikor a polyneuropathia megfigyelte az idegszálak sérülésének három formáját:

1. Az axonális degeneráció - elsősorban nagy és hosszú rostokban detektálva - az idegszálak legtávolabbi területeivel kezdődik (retrográd degeneráció), a fő okok: mérgezés, szisztémás betegségek (pl. Vaszkulitisz), anyagcsere rendellenességek, táplálkozási hiány.
2. Szegmentális demyelinizáció: a mielin hüvely (Schwann sejtek) elsődleges károsodása, amelyben a betegség kezdetén az axonok érintetlenek maradnak, de súlyos formákban másodszor is szenvedhetnek.
3. Neuronopathia: a sejtek elsődleges sérülése.

A polyneuropathia klasszikus tünetei a következők: hipoglikémiás vagy isflexiás, érzékszervi zavarok (hipesztézia) vagy érzékszervi rostok (dysesthesia, paresthesia, égő érzés) irritációja, mozgási rendellenességek és néha izomgörcsök (crampy). A vegetatív szálak vereségével a szív vezetőképessége, az ortostatikus hipotenzió, a pupillás rendellenességek zavarai vannak. A polyneuropathia vegetatív rendellenességei, különösen a szívritmus zavarai, életveszélyesek lehetnek.

A polyneuropathia leggyakrabban klinikailag nyilvánul meg a disztális végtagok motoros és érzékszervi funkcióinak szimmetrikus károsodásával. De vannak aszimmetrikus formák is. Ezek közé tartozik a többszörös mononeuropathia, az aszimmetrikus szenzoros neuropátia, a plexopátia és a cranialis idegek sérülése.

A polyneuropathia diagnózisa

A fő szerepet az elektrofiziológiai diagnosztikai módszerek teszik lehetővé, amelyek lehetővé teszik a polyneuropathia objektív jeleinek feltárását, a demyelinizáció és az axonális degeneráció közötti differenciáldiagnózist, a betegség dinamikájának szabályozását.

• Elektronurográfia (ENG): azonosítja az érintett szálak típusát és a sérülés alakját (axon degeneráció, demielináció). Az alábbi paramétereket értékeljük: a távoli késleltetést, az akciós potenciál amplitúdóját és a gerjesztési sebességet (SPV) az idegszálak mentén. Axonális károsodás esetén az akciós potenciál amplitúdójának csökkenése figyelhető meg, míg a distalis latencia és a PWV nem változik vagy mérsékelten változik (a gyorsan vezető nagy kaliberű rostok relatív megőrzése miatt). A demyelinizáció fő jelei a disztális latencia növekedése és az SST lassulása (a normához képest több mint 80%). Ha az ENG segítségével nem észlelhető disztális részek változása, ajánlott a proximális szakaszok vizsgálata.
• Elektromográfia (EMG). Az EMG segítségével differenciáldiagnózis készül az akut és krónikus axonkárosodás között. Az axon akut elváltozása látens időszak után (átlagosan 14 nap) patológiás spontán aktivitás észlelhető. Krónikus axonkárosodás esetén a motoros egységek többfázisú, kiterjesztett és nagy amplitúdójú potenciálok módosított konfigurációval való újbóli megőrzésének jelei figyelhetők meg.
• Vegetatív funkcionális tesztek. A klinikai gyakorlat szempontjából:
  
  • Szívfrekvencia-változékonyság; Vizsgáljuk meg a vasomotoros reakciókat (a szimpatikus idegrendszer állapotát tükröző alacsony frekvenciájú rezgéseket), a szívritmus változásait a légzési fázistól (nagyfrekvenciás rezgések) és a baroreceptor reakcióitól. Az autonóm idegrendszer károsodásával járó polyneuropathiával megfigyelhető a szívfrekvencia változékonyságának csökkenése és növekedése.
  • A Shellong tesztje a kéz izometrikus összeszorításával ökölbe (tükrözi a szimpatikus beidegzés állapotát).
  • A galvanikus bőrválasz vizsgálata a sudomotor funkció és ennek megfelelően a szimpatikus beidegzés állapotának felmérésére.

A polyneuropathia etiológiájának azonosításához laboratóriumi vizsgálatot kell végezni.

• Vérvizsgálatok: klinikai vérvizsgálat az ESR meghatározásával, glükózkoncentráció és glikémiás profil, albumin tartalom, fehérje elektroforézis és szérum immunelektroforézis, lipid anyagcsere és májfunkció meghatározása, veseszint, B-vitamin-vitaminok, folsav, metilmalonsav, homocisztein. Ezenkívül speciális vizsgálatokat végeznek, beleértve a vaszkulitisz gyanúját is: a krioglobulinok, antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA), a DNS kettős lánc elleni antitestek, az SS-A és az SS-B antigének elleni antitestek, a DM1 elleni antitestek meghatározása. A jelzések szerint tanulmányt végeznek a porfirin prekurzorok (8-aminolevulininsav, Schwarz-Watson minta), az E-vitamin, a vizeletben lévő nehézfémek és a HIV-teszt tartalmáról.
• CSF tanulmány. Gyulladásos polyneuropathiák esetén, különösen a gyökerek bevonásával (ARP, CIDP), a fehérje szint jelentős növekedése figyelhető meg, amelyet a tünetek megjelenése után egy héttel detektálnak. A fehérje szintjének növekedése megfigyelhető a polyneuropathia más formáiban is, különösen a cukorbetegek esetében (a vér-agy gát permeabilitásának megsértése miatt). A cytosis enyhe növekedése (akár 50 / mm3) lehetséges poliradiculitis esetén, a cytosis szignifikáns növekedése más eredetű radikulopátiát jelez (például neuroborreliosis), általában a fehérje szint növekedésével is jár. Az atípusos sejtek kimutatása megerősíti a meninges carcinomatosis diagnózisát. Az oligoklonális antitesteket elsősorban gyulladásos polyneuropathiákban (OVDP - 6% -os gyakorisággal, CIDP - 16% -kal) detektáljuk.
• Az idegbiopsziát (általában a borjú idegét) a szigorú indikációk szerint végzik el - nem a polyneuropathia diagnózisának megerősítésére, hanem annak etiológiájának meghatározására. Ajánlatos az idegbioptát vizsgálata a következő betegségek gyanúja esetén: immun polyneuropathiák (különösen a CIDP), az NMSN és az NSVN, a vaszkulitisz, az amiloid polyneuropathia, a szarkoidózis. Az anyagcsere- és táplálkozási polyneuropathiával az idegbiopszia kevésbé jelentős, mivel eredményei a legtöbb esetben nem specifikusak. A biopszia legfőbb előfeltétele egy modern laboratórium jelenléte, amely számos kutatási módszerrel rendelkezik (fénymikroszkópia, elektronmikroszkópia, immunhisztokémiai módszerek).

Immun neuropátia

Az immun neuropátiák közé tartoznak a poliradiculoneuropathia, amely lehet akut (akut gyulladásos demyelinizáló poliradiculoneuropathia vagy akut Guillain-Barré-szindróma) és krónikus (krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikulonuropathia). Az immun neuropátia egyik változata is a multifokális motoros neuropátia, amely csak a motoros idegeket érinti.

Multifokális motoros mononeuropathia (MMN)

Tünetek és tünetek: az egyes izmok, főleg a felső végtagok lassú, progresszív gyengesége és atrófiája, multifokális eloszlással. Betegek többnyire fiatalok. A klinikai kép kívülről is hasonlít az UAS-ra. Az elektrofiziológiai vizsgálat helyi vezetési blokkokat tár fel, amelyeket több különálló ideg határol. A gondos vizsgálat általában kismértékű érzékszervi rendellenességeket tár fel, amelyek alátámasztják azt a hipotézist, hogy az MCM a CIDP változata, amely túlnyomórészt motoros rendellenességekkel rendelkezik.

kezelés

Az immunglobulin előnyei közé tartozik továbbá a viszonylag könnyű használat és a súlyos mellékhatások hiánya.

Az immunglobulin kezdeti beadását követően ajánlott támogató kezelés. Az immunszuppresszánsok, különösen a ciklofoszfamid, körülbelül ugyanolyan hatásosak. De a kifejezetten mérgező hatás miatt ez a gyógyszer nem elsődleges kábítószer, különösen fiatal betegek, valamint enyhe betegségben szenvedő betegek kezelésében.

Polineuropathia monoklonális gammopokussal

Az idiopátiás polyneuropathiás betegek körülbelül 10% -a monoklonális paraproteint (M-fehérjét) tárt fel a plazmában vagy a vizeletben, ami azt jelzi, hogy monoklonális gammopathiájuk van. A polineuropathiás szindróma gyakran a betegség első klinikai megnyilvánulása.

Tünetek és tünetek. Nincs egyértelmű kapcsolat a gammopathia típusa és a polyneuropathia formája között. A polineuropátiát gyakran jellemzi az érzékenységi rendellenességek túlnyomása a tartós paresztézia és dysesthesia. Az érzékszervi rostok irritációjának tünetei súlyos vegetatív zavarokkal kombinálva az amiloid polyneuropathia javát szolgálják. Az IgG-gammopátia és az osteosclerotikus mielóma okozta polineuropathiát a mozgási rendellenességek előfordulása jellemzi, sőt néha a Guillain-Barre-szindróma akut axonális variánsához hasonlít. Meg kell jegyezni, hogy a polyneuropathia a mielóma diagnosztizálása előtt több hónappal vagy évvel előfordulhat. Az ilyen típusú polneuropátia és a CIDP patogenezisének általánosságának kérdése, amelyben a paraprotein az esetek 25% -ában észlelhető, továbbra is nyitva marad.

A paraproteinémia diagnózisát az immunelektroforézis eredményei igazolják. Az esetek körülbelül 1/3-án végzett vizsgálatban nemplasztikus betegségeket, mint például G, A, D vagy E típusú immunglobulinok hyperprodukcióval rendelkező multiplex mielómát, Waldenstrom makroglobulinémiát (IgM hiperprodukció) vagy limfómát észlelünk. Az amiloidózis is megfigyelhető, különösen a megszerzett formája, amely az esetek 90% -ában IgG-paraprotein jelenlétéhez kapcsolódik.

Az esetek mintegy kétharmadában a paraproteinémia nem rendelkezik daganatos eredetű, és úgynevezett „jóindulatú esszenciális gammopátia”. Ezt a formát az ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopátiának is nevezik (MGS). Több típusra oszlik - az előállított immunglobulin (IgG, IgA és IgM) függvényében. A MGUS-t korábban „jóindulatú gammopátia” -nak nevezték, de most már kimutatták, hogy a betegek mintegy 20% -ában neoplasztikus szindrómák (gyakran multiplex myeloma) alakulnak ki.

Az okok. A gammopátiákkal járó polineuropátiák valószínűleg autoimmun eredetűek. Az ilyen betegségekben azonosított immunoglobulinok a perifériás ideg-myelin komponenseivel szembeni antitestek tulajdonságait hordozzák. Tehát, ha az IgM-gammopatii makroglobulin képes kölcsönhatásba lépni a MAG (myelinrel társított glikoprotein) -vel. Állatkísérletekben a polineuropathiát a MAG elleni antitestek beadása okozhatja. Ezzel együtt azonosítottuk a gangliozidok és szulfatált glikolipidek elleni antitestek tulajdonságait mutató immunglobulinokat. Amikor az IgG- és IgA-gammopatii polneuropathiát ritkábban észlelték, és az antitestek jelenléte nem volt meggyőzően bizonyított.

kezelés

Általában kicsi a gammopatii-okhoz kapcsolódó poliauropathia kezelésének előrehaladása. Jelenleg nincsenek általánosan elfogadott kezelési módok és indikációk.

Neoplasztikus gammopátiák esetén a kezelési rendet minden esetben terapeutákkal együtt kell kialakítani.

• Sugárterápiát alkalmaznak magányos plazmacytomához, kombinált immunszuppresszív terápiához melfalánnal és prednizonnal - többszörös mielóma esetén. Az alaprendszer magában foglalja a melfalán és a prednizolon alkalmazását; a kurzus 6 hét után megismétlődik. Szükség esetén a kurzusok közötti intervallumban a prednizont.
• A poliauropathia kezelésében a multiplex mielóma esetén a plazmaferézis hatástalan.
• Amikor a macroglobulinemia a Waldenstrom rövid klinikai kezelést mutat klorambucillal (leukeránnal) prednizolonnal kombinálva. Alternatív megoldásként a klórambucillal vagy a ciklofoszfamiddal való hosszú kezelésre van lehetőség.
• A polyneuropathia tüneteinek progressziójával a plazmaferézis ajánlott.

A „jóindulatú” gammopátiával járó polyneuropathia esetén az immunszuppresszív terápia előírása a megnyilvánulások súlyosságától és a polyneuropathiás szindróma progressziójának mértékétől függ.

• Enyhe és mérsékelt formák esetén (leggyakrabban IgG- vagy IgA-gammopatii esetében) prednizont használtak. A kezelés függvényében az azatioprinnel történő kiegészítés lehetséges.
• A leggyakrabban a dysproteinémiás polyneuropathiát az IgM gammopathiával társítják, melyet a MAG elleni (myelin-kapcsolt glikoprotein) antitestek jelenléte jellemez. Általában ez a polineuropathia változata rosszul kezelhető. A prednizolon önmagában történő alkalmazása nem hatékony, azonban előfordulhat némi javulás a ciklofoszfamid vagy klórambucil hozzáadásához. Egy további kezelés a plazmaferézis.
• A polineuropátia legsúlyosabb formái, melyek a MAG elleni antitestek jelenlétéhez kapcsolódnak, a havi plazmaferézist hosszú távú orális ciklofoszfamid-adagolással vagy intravénás pulzus terápiával történő adagolással jelzik.

Polineuropathia a vaszkulitiszben és a kötőszövet szisztémás betegségeiben

Bármilyen neuropátia esetében, különösen a fiatal betegek kockázati tényezőinek hiányában, valamint más szervek patológiájának kimutatásában, a vaszkulitist ki kell zárni.

Leggyakrabban a polyneuropathia a poliartitisz nodosával alakul ki. Ezzel a betegséggel az esetek 50-70% -ában figyelhető meg.

Tünetek és tünetek. Leggyakrabban (az esetek mintegy 50% -ában) többszörös mononeuropátia van, amely egy vagy több perifériás ideg sérülését okozza. Az aszimmetrikus szenzoros neuropátia és a disztális szimmetrikus polyneuropathia ritkábban figyelhető meg (mindkét formát az esetek körülbelül 25% -ában detektálják). A különböző betegségek kezelésének specifikus jellege miatt gyakran szükséges az idegbiopszia diagnosztizálásához.

Az okok. Ezek a poliauropátiák a vasa nervorum falainak gyulladásos sejtek infiltrációjának eredménye, amely szegmentális intim proliferációt, szűkületet vagy a tartályok elzáródását eredményezi.

kezelés

A kezelés fő elve az immunszuppresszió.

• A prednizolon.
• Az állapot súlyosságától függően a ciklofoszfamid vagy az azatioprin a kezelés kezdetétől a kortikoszteroidhoz adódik. Az immunoglobulin a fulmináns betegségre és a szisztémás nekrotizáló vaszkulitiszre is utal.
• Ezenkívül az előírt acetilszalicilsav.

Metabolikus polineuropathia

Porfiria polineuropathia

A hemoglobin szintézisében résztvevő enzimek hiánya miatt előállítható a prekurzor termékek felhalmozódása. Ezen anyagok felhalmozódása hozzájárul a polyneuropathia kialakulásához.

kezelés

• A porfiria súlyosbodásának megelőzése: ne provokáljon olyan tényezőket, mint az alkohol, a hipnotikus szerek, az epilepsziás szerek (a diazepam és a bromidok kivételével), szulfonamidok, hormonok (ösztrogének, gesztagének), fenilbutazon, nehézfémek sói.
• A kezelés súlyosbodása során: a súlyosbodást kiváltó gyógyszerek megszüntetése, a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya, orálisan bevitt glükóz (300-500 mg / nap) vagy intravénásan (2000 ml 20% -os oldat), kényszer diurézis, szükség esetén hemo-vagy peritoneális dialízis.
• Tüneti kezelés a súlyosbodás során: fájdalomcsillapítók, alacsony fokú antipszichotikumok pszichomotoros izgatottsághoz, propranolol vagy rezerpin tachycardia és hipertermia esetén, székrekedés - neostigmin (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropathiás vitaminhiány

A fejlett országokban a táplálék-avitaminózis ritka, de súlyos alkoholizmus és szigorú vegetáriánus étrend után jelentkezhet. Más esetekben az avitaminózis a malabszorpció, a megnövekedett tápanyagigény (rosszindulatú daganatok esetében) vagy iatrogén okai (gyógyszer) következménye.

Tünetek és tünetek. Általában szimmetrikus disztális polyneuropathiák vannak, amelyek a primer axonális degeneráción alapulnak másodlagos demielinációval. A fő megnyilvánulások a leggyakrabban kellemetlen érzések a lábakban és a trófiai rendellenességekben. A vitaminhiány által okozott polyneuropathia differenciáldiagnosztikáját a gerincvelő elváltozásai, például a köldök-myelosis, a hátsó oszlopok és a piramis jelek érdekében végezzük.

Az okok. A leggyakoribb ok a folsav és a B-vitamin vitaminhiány. Különböző anyagcsere-folyamatokban koenzimek, különösen a zsírsavak és az aminosavak metabolizmusa, a folátok metabolizmusában (a DNS-szintézishez szükséges), a foszfolipidek (B-vitamin).₁₂), purinok és pirimidinek (folsav). A polyneuropathia lehetséges okaként az E-vitamin (tokoferol) hiányosságát tárgyaljuk, amely spinocerebelláris degenerációt is okozhat.

kezelés

• A B-vitamin hiánya₁₂: 2-5 µg / nap szükséges. Felújítás: a kezdő adag 1000 mcg / nap. ciano- vagy hidroxi-kobalamin; ha szükséges, további előírt folsav. Ezután a hidroxi-kobalamint 1 évig, havonta egyszer adják be. hosszú ideig.
• Folsav hiány: kb. 50 µg / nap. Táplálkozás: akut állapotban (például megaloblasztos anaemia) az első napokban a hidroxi-kobalamint írják fel.
• A B-vitamin hiánya₆: a piridoxin tartalma nagymértékben függ az élelmiszerekben lévő fehérjék tartalmától. Megelőzés: izoniazid kezelésével piridoxint, piridoxin-izoniazidot írnak fel (az izoniazid készítmények többsége elegendő mennyiségű B-vitamint tartalmaz)₆).
• A B-vitamin hiánya₁: napi szükséglet a tiaminra. Polyneuropathia esetén orálisan alkalmazzák (ha a malabszorpció parenterális); súlyos alkoholizmusban a gyógyszert hosszú ideig írják elő.
• A B-vitamin hiánya₂: A riboflavin napi szükséglete (a triptofán szintéziséhez használt napi mennyiség 2/3-a). Speciális szindróma pantoténsavhiány (a B-vitamin összetevője)₂) nem azonosították. A pantoténsav élesztőben, húsban, paradicsomban stb.

Mérgező polyneuropathia

Alkoholos polyneuropathia

Tünetek és tünetek. A toxikus elváltozásokra jellemző retrográd axonális degeneráció miatt a lábak korábban a karoknál vannak. Az anatómiai vizsgálat főként nagy, mielinizált rostok axonális degenerációját tárja fel.

Az okok. Számos etiológiai tényezőt tárgyalunk: a tiaminhiány (B-vitamin)₁), a B csoport más vitaminjai, a folsav (például a krónikus atrofikus gastritisben fellépő malabszorpció miatt).

Gyógyászati ​​polyneuropathia

A gyógyászati ​​polyneuropathia gyakorisága folyamatosan növekszik, különösen a rákos kemoterápiában részesülő betegekre jellemző. A súlyos polyneuropathia legnagyobb kockázata a következő gyógyszerek alkalmazásakor: almitrin, amiodaron, ciplatin, taxol, talidomid, vinkristin. A kolhicin, a diszulfiram, a fenitoin, a kloramfenikol, a klorokin, a dapszon, a doxorubicin, az aranykészítmények, az izoniazid, a metronidazol és a nitrofurán kezelés során a polyneuropathia tünetei jelentkezhetnek.

Tünetek és tünetek. A tünetek akkor jelennek meg, amikor a gyógyszer összeadódik, a legtöbb esetben az axonális degeneráció jelei dominálnak.

kezelés

• A beteg dinamikus megfigyelése.
• A gyógyszer törlése (ha lehetséges) vagy a dózis csökkentése általában javulást vagy remissziót eredményez. Figyelem! Talán a poliauropátia átmeneti előrehaladása a mérgező anyag eltörlése ellenére.
• Isoniazid: a polyneuropathia jelei csökkennek a B-vitamin egyidejű alkalmazásával₆.

Mérgező polyneuropathia vegyszerekkel és háztartási méregekkel történő mérgezés esetén

A polineuropathia elsősorban a következő anyagokkal való mérgezés esetén alakul ki: oldószerek, peszticidek (szerves foszfátok), nehézfémek, nitrogén-oxid.

Tünetek és tünetek: neurotoxikus vegyszerek vagy nehézfémek által okozott polyneuropathiák, leggyakrabban szimmetrikus disztális szenzomotoros zavarok az axonális elváltozásokkal, főleg hosszú átmérőjű axonokkal. A következő tüneteket figyelték meg: az érzékszervi rostok izflexi, parézis, atrófiája, hipesztézia vagy irritációs tünetei. Az alsó végtagok először részt vesznek a folyamatban, mérgező szer nagy dózisaiban a rövidebb axonok degenerációja alakul ki.

kezelés

A vegyi anyagok és a háztartási mérgek okozta poliauropathiák kezelési lehetőségei továbbra is korlátozottak. A terápia fő módszere a toxikus hatóanyag expozíciójának megszüntetése és eltávolítása. Ezt követően a remisszió lassú kezdete lehetséges.

Bizonyos esetekben a következő kezelési módszereket alkalmazza:

• Polineuropathia ólommérgezés esetén: egy toxikus szer BAL-hoz való kötődése (brit anti-luizit, 3 mg / nap) és EDTA (etilén-diamin-tetraacetát). Mindkét gyógyszer toxikus tulajdonságokkal rendelkezik, ezért szigorúan kell alkalmazni a jelzések szerint. Talán a D-penicillamin kinevezése. (Hosszú távú kezelés esetén ajánlott a B6-vitamin kombinációja, napi 50 mg).
• A higanymérgezéssel járó polineuropathia: a D-penicillamin a választás.
• Polineuropathia arzén mérgezéssel: dimercaprol.

Gyulladásos polyneuropathia

A polineuropathia különböző fertőző betegségekben (bakteriális, vírusos, parazita) alakulhat ki. A patogenetikus kezelés célja az alapbetegség kiküszöbölése. Ha ez nem lehetséges, ajánlott a tüneti kezelés.

Örökletes polineuropathia

Az utóbbi években a perifériás ideg myelin fehérjéket kódoló gének változásait észlelték az elmúlt években. Az 1-es típusú NSMN-re jellemző klinikai képpel rendelkező betegek mintegy 70% -ánál a perifériás myelin-fehérjét PMP22 kódoló gén ismétlődése mutatkozott meg, más betegekben az 1. kromoszómán a myelin-nulla fehérjét (MPZ) kódoló gén változását észleltük. Az NNPS-ben szenvedő betegek 80% -ánál kimutattuk a PMP22-proteint kódoló gén delécióját, és néhány X-kapcsolt NMSN-ben szenvedő betegnél mutációt észleltünk a 13-as kromoszóma hosszú karján a connexin-32 fehérjét kódoló génben.

kezelés

A molekuláris biológia előrehaladása ellenére a patogenetikus kezelés nem létezik. Az orvosok rendelkezésére állnak csak a tüneti terápia módszerei, különösen a fizioterápiás gyakorlatok és a segédeszközök (például a lábakon, a járókelőkön stb.).

A polyneuropathia egyéb formái

Paraneoplasztikus polyneuropathia

Tünetek és tünetek. Elválasztott érzékszervi formában, parestéziákkal és fájdalommal, valamint az egyidejű motoros rendellenességekkel rendelkező szenzormotoros formákban megfigyelhető. A paraneoplasztikus polyneuropathia klinikai megnyilvánulása megelőzheti a tumor diagnózisát. A paraneoplasztikus polyneuropathia oka leggyakrabban a kissejtes tüdőrák, ritkábban más tumorok.

Okok és patogenezis. A paraneoplasztikus polyneuropathiák kialakulásának mechanizmusai nem világosak. Ezek hasonlóak lehetnek a monoklonális gammopathiák neuropátiáinak patogeneziséhez, és a tumor által kiváltott humorális immun faktorok hatásához kapcsolódnak. Az anyagcsere- és toxikus tényezők lehetséges szerepét a polyneuropathia kialakulásában is tárgyaljuk.

kezelés

Specifikus kezelést nem fejlesztettek ki. A tumor eltávolítása után a polyneuropathia tünetei gyakran visszaszorulnak.

• A limfóma vagy leukémia okozta polyneuropathiával indokolt a prednizon kezelésére irányuló kísérlet. Helyi tumorinfiltrációval kapcsolatban a kobalt sugárzás hatékonyságáról is beszámoltak.
• Ha érzékszervi rostokat irritálnak, a karbamazepin, triciklusos antidepresszánsok (amitriptilin vagy doxepin) vagy fluvoxamin vagy fluoxetin alkalmazása javasolt.

Kritikus polineuropathia

Ez a ritka polyneuropathiás forma súlyos betegeknél alakul ki. A fő tünetek a parézis és az areflexia. A patogenezis nem ismert. A vészhelyzet megoldása után hajlamos a spontán remisszióra.