A myasthenia a leggyakoribb autoimmun betegség, amelyet a neuromuszkuláris szinapszisok elváltozásai jellemeznek, mivel az acetil-kolin receptorok autoantitestjei vagy egy specifikus enzim, izom-specifikus tirozin kináz termelnek.
Ennek eredményeképpen a vázizomzat patológiás fáradtsága és gyengesége alakul ki, a neuromuszkuláris fehérjék mutációi a veleszületett myasthenikus szindrómák kialakulásához vezethetnek.
A myasthenia az autoimmun típus viszonylag ritka betegsége, amelyet az izmok gyengesége és letargia jellemez. A myasthenia esetében az ideg- és izomszövetek közötti kapcsolat sérül.
Ennek a betegségnek a hivatalos tudományos neve a myasthenia gravis pseudoparalitica, amely oroszul fordul elő, mint agyhártya bénulás. Az orosz orosz terminológiában a „myasthenia gravis” kifejezést széles körben használják.
Napjainkig a szakértőknek nincsenek világos információk arról, hogy mi okoz pontosan a myasthenia tüneteit egy személyben. A myasthenia autoimmun betegség, mert a betegek szérumában több autoantitestet találtak. Az orvosok bizonyos számú myasthenia családot állapítanak meg, de nincs bizonyíték az örökletes faktornak a betegség megnyilvánulására gyakorolt hatására.
Gyakran előfordul, hogy a myasthenia gravis párhuzamosan jelenik meg a hiperpláziával vagy a csecsemőmirigy mirigy tumorával. Szintén előfordulhat myasthenikus szindróma olyan betegeknél, akik panaszkodnak az idegrendszer, a polydermatomyositis és az onkológiai betegségek organikus betegségeire.
Gyakran a myasthenia nőkben szenved. A betegség általában 20–30 éves emberekben jelentkezik. Általában a betegséget 3-80 éves betegeknél diagnosztizálják. Az elmúlt években a szakemberek jelentős érdeklődést mutattak e betegség iránt a gyermekek és a fiatalok magas myasthenia előfordulása miatt, ami a későbbi fogyatékossághoz vezet. Ez a betegség először több mint egy évszázaddal ezelőtt lett leírva.
A myasthenia kialakulásának mechanizmusában az autoimmun folyamatok szerepet játszanak, az izomszöveti antitestek és a csecsemőmirigyek találhatók. Gyakran érinti a szemhéjak izmait, van ptosis, amely súlyossága a nap folyamán változik; a rágási izmok érintettek, a nyelés megzavar, járásváltozások. Rossz a beteg idegessége, mivel ez mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz.
A kiváltó tényező a stressz, az akut légúti vírusfertőzésekre áthelyezett stressz, a szervezet immunrendszerének diszfunkciója a test saját sejtjei elleni antitestek kialakulásához vezet - a neuromuszkuláris vegyületek posztszinaptikus membránjának (szinapszisok) acetilkolin receptorai ellen. Az öröklődő autoimmun myasthenia nem kerül továbbításra.
A betegség leggyakrabban a lányok (11-13 éves) átmeneti korszakában jelentkezik, kevésbé gyakori az azonos korú fiúknál. A betegséget az óvodáskorú (5-7 év) korú gyermekeknél egyre gyakrabban észlelik.
Ez a betegség mindenféle módon fejlődik. Leggyakrabban a myasthenia gravis a szem- és arcizmok gyengeségével kezdődik, majd ez a zavar a nyak és a törzs izmaira megy. De néhány embernek csak néhány jele van a betegségnek. Ennek megfelelően többféle típusú myasthenia létezik.
Sajnos leggyakrabban a myasthenia gravis-t olyan esetekben diagnosztizálják, amikor a betegség több éven keresztül következik be, és elhanyagolt formává alakul. Ezért a megmagyarázhatatlan fáradtságot, az izmok letargiáját, az ismétlődő mozgások során fellépő erősen növekvő gyengeséget a myasthenia lehetséges tünetének kell tekinteni, amíg ez a diagnózis teljesen meg nem szűnik.
A korai tünetek a következők:
A leggyakrabban érintettek az okulomotoros, az arc-, a rágási izmok, valamint a gége és a garat izmai. A következő tesztek segítik a rejtett myasthenia feltárását:
A myasthenia helyi formáját egy izomcsoport izomgyengeségének megnyilvánulása jellemzi, és általánosított formában a törzs vagy a végtagok izmait bevonják a folyamatba.
A klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy a myasthenia gravis progresszív betegség, ezért bizonyos bénulási tényezők (külső környezet vagy endogén okok) hatására a betegség tünetei megnyilvánulásának mértéke és súlyossága növekedhet. És még enyhe myasthenia esetén is előfordulhat myasthenikus válság.
Ennek oka lehet:
A tünetek az, hogy először kettős látás jelenik meg. Ezután a páciens hirtelen megérkezik az izomgyengeségre, a gége izmok motoros aktivitása csökken, ami a folyamatok megszakadásához vezet:
Az akut oxigénhiány kialakulása az agyban közvetlen életveszélyt eredményezhet, ezért az újraélesztés sürgősen szükséges.
A helyes diagnózis felállításához komplex vizsgálatot kell végezni a betegnek, mivel a myasthenia klinikai képe hasonló lehet más betegségekhez. A fő diagnosztikai módszerek a következők:
Súlyos myasthenia gravis esetén a tímuszmirigy eltávolítása műtét alatt. A Prozerin és a Kalinin a betegség tüneteinek enyhítésére sikeresen alkalmazott leghatékonyabb gyógyszerek közé tartozik. Ezekkel együtt olyan gyógyszereket használnak, amelyek növelik az immunitást, és számos más gyógyszert, amelyek javítják a beteg jólétét. Fontos megjegyezni, hogy a korábbi kezelés megkezdődött, annál hatékonyabb lesz.
A betegség első szakaszában tüneti kezelésként antikolinészteráz gyógyszerek, citosztatikumok, glükokortikoidok és immunglobulinok alkalmazhatók. Ha a myasthenia oka tumor, akkor a műtétet eltávolítják. Azokban az esetekben, amikor a myasthenia tünetei gyorsan fejlődnek, extracorporalis hemocorrection mutatkozik, amely lehetővé teszi a vér tisztítását antitestekből. Már az első eljárás után a páciens megjegyzi a javulást, tartósabb hatást fejt ki, a kezelést több napig végezzük.
A krioforézis - a vér káros anyagokból történő tisztítása alacsony hőmérsékletek hatására új, hatékony kezelés. Az eljárást a kurzus végzi (5-7 nap). A krioforézis előnyei a plazmaferézis során nyilvánvalóak: a plazmában, amelyet a tisztítás után a páciensnek visszakerül, minden hasznos anyag változatlan marad, ami segít elkerülni az allergiás reakciókat és a vírusfertőzést.
Szintén a myasthenia kezelésében alkalmazott új hemokorrekciós módszerekhez a kaszkád plazma szűrés, amelyben a tisztított vér a nanoszűrőkön áthaladva visszatér a beteghez. Az eljárás első percében már a beteg javítja az egészség javulását, a myasthenia teljes kezelésének ideje 5-7 nap.
Az extracorporális immunofarmacoterápia szintén a myasthenia kezelésének modern módszere. Az eljárás részeként a beteg véréből izolálják a limfocitákat, amelyeket gyógyszerekkel dolgoznak fel, és visszaküldik a beteg véráramába. A myasthenia kezelésére szolgáló eljárást a leghatékonyabbnak tekintjük. Ez csökkenti az immunrendszer aktivitását a limfociták és antitestek termelésének csökkentésével. Egy ilyen módszer stabil remissziót biztosít egész évben.
Lehetetlen megakadályozni a betegséget, de mindent meg lehet tenni annak érdekében, hogy teljes egészében éljen az ilyen diagnózissal.
Az orvos köteles kiadni az ilyen beteg számára ellenjavallt gyógyszerek listáját. Magában foglalja a magnézium készítményeket, az izomrelaxánsokat, a nyugtatókat, néhány antibiotikumot, diuretikumokat, kivéve a verospiront, ami ellenkezőleg, jelezték.
Nem szabad részt venni az immunmoduláló gyógyszerekben és a nyugtatókban, még azokban is, amelyek biztonságosnak tűnnek (például valerian vagy bazsarózsa tinktúra).
Korábban a myasthenia gravis súlyos betegség volt, magas halálozási aránya 30–40%. A modern diagnosztikai és kezelési módszerekkel azonban a halálozás minimális lett - kevesebb, mint 1%, a 80% -uk a megfelelő kezeléssel teljes visszanyerést vagy remissziót eredményez. A betegség krónikus, de gondos megfigyelést és kezelést igényel.
A myasthenia olyan autoimmun betegség, amely izomgyengeséget okoz a neuromuszkuláris transzmisszió csökkenése miatt. A szemek, az arc és az izomzat izmainak, néha a légzőszervi izmok munkáját leggyakrabban zavarják. Ez határozza meg a myasthenia tüneteit: az alsó szemhéjcsúszást, az orrhangokat, a nyelési és rágási zavarokat. A myasthenia diagnózisát prozerin teszt és vérvizsgálat alapján állapítottuk meg a posztszinaptikus membrán receptorai elleni antitestek jelenlétére. A myasthenia gravis specifikus kezelése antikolinészteráz-gyógyszerek, például ambenonium-klorid vagy piridosztigmin beadása. Ezek az eszközök visszaállítják a neuromuszkuláris átvitelt.
A myasthenia (vagy hamis / agyi bajbajbénulás vagy Erb-Goldflame-betegség) olyan betegség, amelynek fő megnyilvánulása a gyors (fájdalmasan gyors) izomfáradás. A myasthenia egy teljesen klasszikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer sejtjei egy vagy más okból elpusztítják saját szervezetük más sejtjeit. Egy ilyen jelenség az immunrendszer normális reakciójának tekinthető, csak az idegen sejtekre irányul, de önmagában.
A klinikusok a XVI. Század közepén írják le a patológiás izomfáradtságot. Azóta a myasthenia előfordulási gyakorisága gyorsan nő és 6-7 főben 100 ezer fő esetében észlelhető. A nők a myasthenia gravis háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A leggyakrabban előforduló betegségszámot 20-40 éves korban figyelték meg, bár a betegség bármilyen korban kialakulhat, vagy veleszületett.
A veleszületett myasthenia a génmutációnak köszönhető, amely megakadályozza a neuromuszkuláris szinapszisok normális működését (az ilyen szinapszisok olyanok, mint az „adapterek”, amelyek lehetővé teszik az idegek kölcsönhatását az izommal). A megszerzett myasthenia gravis gyakrabban született, de könnyebben kezelhető. Számos tényező van, amelyek bizonyos körülmények között a myasthenia kialakulásához vezethetnek. A leggyakoribb patológiás izomfáradtság a tumorok hátterében és a tímuszmirigy jóindulatú hiperplázia (szöveti növekedése) - timomegália - alakul ki. Kevésbé más autoimmun patológiák okozzák a betegséget, például a dermatomyositist vagy a sclerodermát.
Az onkológiai betegségekben szenvedő betegek esetében a myasthenic izomgyengeség elégséges eseteit írják le, például a nemi szervek (petefészek, prosztata), ritkábban tüdők, máj stb.
Mint már említettük, a myasthenia gravis autoimmun betegség. A betegség kialakulásának mechanizmusa a szervezet által termelt antitestek termelésére alapul, amelyek a neuromuszkuláris átvitelt végző szinapszisok posztszinaptikus membránján helyezkednek el.
Sematikusan ez a következőképpen írható le: a neuron folyamatának áteresztő membránja van, amelyen keresztül a specifikus anyagok behatolhatnak a mediátorokba. Szükségük van az impulzus átadására az idegsejtről az izmosra, amelyen receptorok vannak. Az utóbbi az izomsejtekben elvesztette a közvetítő acetil-kolinhoz való kötődési képességét, a neuromuszkuláris transzmisszió jelentősen gátolódik. Ez történik a myasthenia gravis esetében: az antitestek elpusztítják az ideg és az izom közötti érintkezés "második oldalán" lévő receptorokat.
A myasthenia-t „hamis bulbaralis bénulásnak” nevezik, mivel e két kórkép tünetei nagyon hasonlóak. A baromfipirulás a három koponya ideg magjainak sérülése: a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossal. Mindezek a magok a medulla oblongatában találhatók, és vereségük rendkívül veszélyes. Mind a bordás bénulás, mind a myasthenia gravis esetében a lágyító, a garat és az arc izmainak gyengesége jelentkezik. Ennek eredményeképpen ez a legnyilvánvalóbb megnyilvánulásokhoz vezet - dysphagia, vagyis a nyelés megsértése. A myasthenia patológiás folyamata általában az első, amely hatással van az arc és a szem izmára, majd az ajkakra, a garatra és a nyelvre. A tartós betegség előrehaladásával kialakul a légúti izmok és a nyakizmok gyengesége. Attól függően, hogy melyik izomrost-csoportot érinti, a tünetek különböző módon kombinálhatók. A myasthenia gravis univerzális jelei: a tünetek súlyosságának változása a nap folyamán; hosszabb izomfeszültség után.
Szem-myasthenia esetén a betegség csak az okulomotoros izmokat, a szem körkörös izomát, az a felső izomot emelő izomot érinti. Ennek eredményeképpen a fő megnyilvánulások a következők: kettős látás, nyirkor, nehézség a szemek összpontosítása; a képtelenség nézni olyan tárgyakat, amelyek nagyon messze vagy nagyon közel vannak. Ezen túlmenően szinte mindig nagyon jellegzetes tünet van - a felső szemhéj ptózisa vagy elhagyása. Ennek a tünetnek a sajátossága a myasthenia esetében az, hogy este megjelenik vagy nő. Reggel nem lehet egyáltalán.
Az arc, a rágó izmok és a beszédért felelős izmok kóros fáradtsága megváltoztatja a hangot, nehézséget okoz az evés és a beszéd. A myasthenia füves betegek hangja süket, „orr” lesz (az ilyen beszéd ugyanolyan hangzik, mintha egy személy egyszerűen beszélt az orrát tartva). Ugyanakkor nagyon nehéz beszélni: egy rövid beszélgetés annyira ronthatja a beteget, hogy több órára lesz szüksége a helyreállításhoz. Ugyanez vonatkozik a lágyító izmok gyengeségére is. A szilárd étel rágása fizikailag lehetetlen feladat a myasthenia-val rendelkező személy számára. A betegek mindig igyekeznek egyértelműen megtervezni az étkezések idejét, hogy enni a gyógyszerek maximális hatásának idején. Még a jóllét viszonylagos javulásának időszakaiban is, a betegek inkább a reggelit fogyasztják, mivel esténként a tünetek rosszabbodnak.
A torok izmainak érzékenysége veszélyesebb. A probléma ezzel szemben a folyékony élelmiszerek befogadásának lehetetlensége. Amikor megpróbál valamit inni, a betegek gyakran gagolnak, és ez tele van folyadék bejutásával a légutakba az aspirációs tüdőgyulladás kialakulásával.
A leírt tünetek az izmok egy vagy másik csoportjának terhelése után észrevehetően rosszabbak. Például egy hosszú beszélgetés még nagyobb gyengeséget okozhat, és a szilárd ételek rágása gyakran a romlási izmok munkájának további romlásához vezet.
És végül, néhány szó a myasthenia legveszélyesebb formájáról, az általánosításról. Hogy ez a patológiás betegeknél stabil 1% -os halandóságot biztosít (az elmúlt 50 évben a halálozási arány 35% -ról 1% -ra csökkent). Az általános formában a légúti izmok gyengesége nyilvánvaló. Az ilyen okból bekövetkező légzési distressz akut hipoxiához és halálhoz vezet, ha a beteget időben nem kezelték.
A myasthenia folyamatosan halad előre. A romlás mértéke jelentősen változhat a különböző betegeknél, talán még a betegség progressziójának átmeneti megszakítása is (ez azonban nagyon ritka). A remissziók lehetségesek: rendszerint spontán módon keletkeznek és ugyanúgy végződnek - „önmagukban”. A myasthenia exacerbációk epizodikusak vagy hosszabbak lehetnek. Az első opciót myasthenikus epizódnak nevezik, a második myasthenikus állapotot. Az „epizód” alatt a tünetek elég gyorsan és teljesen elmozdulnak, azaz a remisszió során a maradék hatások nem figyelhetők meg. A myasthenikus állapot egy hosszú távú súlyosbodás, amely az összes tünet jelenlétével jár, ami azonban nem halad előre. Ez a feltétel több évig is folytatódhat.
A myasthenia legjelentősebb vizsgálata, amely a neurológusnak sok információt szolgáltat a betegségről, a procerin-teszt. A Proserin blokkolja az acetil-kolint (mediátort) lebontó enzimet a szinapszis térben. Így nő a mediátorok száma. A Prozerin nagyon erős, de rövid távú hatással rendelkezik, így ezt a gyógyszert szinte soha nem használják a kezelésre, de a myasthenia diagnosztizálásához a prozerin szükséges. Ez utóbbival több tanulmány is folyik. Először megvizsgáljuk, hogy a beteg megvizsgálja-e az izmok állapotát a vizsgálat előtt. Ezután a prozerint szubkután injekciózzák be. A vizsgálat következő szakasza 30-40 perc a gyógyszer bevétele után. Az orvos megvizsgálja a beteget, ezáltal tisztázza a szervezet válaszát.
Ezenkívül hasonló rendszert alkalmaznak az elektromográfiára - az izmok elektromos aktivitásának rögzítésére. Az EMG-t kétszer hajtják végre: a prozerin bevezetése előtt és egy órával azután. A vizsgálat lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a probléma az izom vagy az ideg neuromuszkuláris transzmisszióját vagy az izom működését sérti-e. Ha még az EMG után is fennállnak kétségek a betegség természetében, szükség lehet egy sor tanulmányra az idegek vezetőképességéről (elektroneurográfia).
Fontos, hogy vérvizsgálatot végezzünk a specifikus antitestek jelenlétében. Az észlelésük elegendő oka a myasthenia diagnózisának elkészítésére. Szükség esetén végezzen biokémiai vérvizsgálatot (az egyéni indikációk szerint).
A mediastinalis szervek számítógépes tomográfiája értékes információkat szolgáltathat. Tekintettel arra, hogy a myasthenia esetek nagy hányada társulhat a tímuszban a térfogati folyamatokhoz, az ilyen betegeknél a médiastinum CT vizsgálata igen gyakran történik.
A myasthenia diagnosztizálásának folyamatában ki kell zárni minden más lehetőséget - hasonló tünetekkel rendelkező betegségeket. Először is természetesen a fentiekben már leírt bordó szindróma. Ezenkívül differenciáldiagnózist végzünk bármilyen gyulladásos betegséggel (encephalitis, meningitis) és a tumor tömegével az agyban (glioma, hemangioblastoma, stb.), Egy másik neuro-izmos patológiában (ALS, Guillain szindróma, myopathia). Bizonyos esetekben a myastheniahoz hasonló tünetek csökkenthetik az agyi keringést (ischaemiás stroke) a csigolyatartályban.
A myasthenia kezelés célja az acetilkolin mennyiségének növelése a neuromuszkuláris szinapszisokban. Ez nem az anyag szintézisének növelésével történik (meglehetősen nehéz), hanem annak megsemmisítésének gátlásával. Ehhez a gyakorlati neurológiában a neostigminnel azonos csoportból származó gyógyszereket alkalmazunk. Hosszú távú kezelés esetén más típusú gyógyszereket választanak: a legjobb megoldás itt az enyhe és tartós hatású gyógyszer. A leggyakrabban használt származékok a piridostigmin és az ambenonium.
A betegség súlyos lefolyása és gyors előrehaladása esetén az immunválaszt elnyomó gyógyszereket írnak elő. Általában glükokortikoidokat használnak, kevésbé gyakran klasszikus immunszuppresszánsokat. A szteroidok kiválasztásakor mindig érdemes a legnagyobb óvatosságot elérni. A myasthenia-val rendelkező betegek fluoridot tartalmazó ellenjavallt gyógyszerek, így a választandó gyógyszerek nem túl nagyok. A csecsemőmirigy mirigyet eltávolították minden 69 éves myasthenia beteg esetében. Ez a módszer akkor is alkalmazható, ha a csecsemőmirigyben és a kezelés-rezisztens myasthenia esetében térfogatfolyamatot találunk.
A tüneti kezelésre szolgáló készítményeket egyenként választjuk ki, az egyes betegek jellemzői alapján. A myasthenia-val rendelkező személynek az életmódjának bizonyos szabályait követnie kell a fellendülés gyorsítása vagy a remisszió meghosszabbítása érdekében. Nem ajánlott túl sok időt tölteni a napsütésben és a felesleges fizikai terhelés elviselésére. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, az orvoshoz való konzultáció feltétlenül szükséges. A myasthenia gravis esetében néhány gyógyszeres kezelés ellenjavallt. Például bizonyos antibiotikumok, diuretikumok, nyugtatók és magnéziumot tartalmazó gyógyszerek szedése jelentősen ronthatja a beteg állapotát.
A myasthenia prognózisa a tényezők tömegétől függ: a formától, a kezdési időponttól, az áramlás típusától, a feltételektől, a nemtől, az életkortól, a minőségtől vagy a jelenlététől / a kezelés hiányától stb. A legkönnyebb a myasthenia szemészeti formája, a legnehezebb az általános. Jelenleg az orvos ajánlásait szigorúan betartva szinte minden betegnek kedvező prognózisa van.
Mivel a myasthenia gravis krónikus betegség, leggyakrabban a betegek kénytelenek folyamatosan kezelni (kurzusokban vagy folyamatosan), hogy fenntartsák a jó egészséget, de életminőségük nem sokat szenved ebben. Nagyon fontos, hogy a myasthenia időben diagnosztizálható legyen, és megállítsa annak progresszióját, amíg visszafordíthatatlan változások jelentkeznek.
A myasthenia neuromuszkuláris betegség, amely jellemzően krónikusan relapszus vagy krónikusan progresszív. A myasthenia, melynek tünetei a húzódó izmok régiójában tapasztalt gyors patológiai fáradtságban jelentkeznek, előrehaladhatnak az ilyen állapotba, amelynek jellemzői hasonlóak a bénuláshoz.
A myasthenia, amely szintén asthenic bulbar paralízisnek minősül, súlyos izomgyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. A betegség a kolinerg receptorok vereségét jelenti posztszinaptikus membránokban. Lehetséges, hogy bármely izom részt vesz a folyamatban, míg a nyak, az arc, a garat, a nyelv és a szem izmok iránti hajlama a leggyakrabban megfigyelhető.
Nem teljesen definiált, hogy mi okozza a myasthenia-t. Megfigyelhető a családi esetek lehetősége, de az előfordulás gyakorisága nem bizonyított.
Gyakran említik ennek a betegségnek a hiperpláziával vagy a tímuszmirigy daganatával való kombinációját. Bizonyos esetekben az idegrendszerre ható tényleges organikus betegségek esetén myasthenikus szindrómák fordulnak elő (különösen amyotróf laterális szklerózis, valamint más hasonló betegségek azonosítása). Dermatomyositisban, mell-, tüdő-, prosztata- vagy petefészekrákban is előfordulnak. Megfigyelték ezt a betegséget álmos encephalitis és tirotoxikózis esetén. Érdemes megjegyezni, hogy a myasthenia leggyakrabban a nőket érinti, mint a férfiakat (2: 1). Ami a speciális kockázati csoportba tartozó korosztályt illeti, itt 20 és 40 év közötti korosztályt különböztetnek meg.
A betegséget elsősorban annak fő tüneteinek megnyilvánulása jellemzi, mint például a fentiekben már említett gyengeség, és a csontvázakban fellépő megnövekedett fáradtság hosszabb munka vagy intenzív stressz esetén. Az izomgyengeség növekedése akkor következik be, amikor a mozgások megismétlődnek, különösen, ha gyors ütemben hajtják végre. Ez izomfáradtsághoz vezet, aminek következtében egyszerűen megszűnik az engedelmesség, ami viszont a teljes bénuláshoz hasonló állapotba vezet. Hasonló, mivel az állapot reverzibilis - csak elég pihenés, ami után a funkció visszaáll. Éjszakai alvás után a beteg teljes egészében normális egészségi állapotba kerül. Néhány órával az ébredés után kezdődik a myasthenikus tünetek növekedése.
A myasthenia három fő formában jelentkezhet:
Kezdetben az agyi idegek által beidegzett izmok érintettek. Ezt követően a sérülés a nyak izmaira terjedhet, a végtagok és a törzs izmai a legkevésbé érintettek.
A betegség első jelei a felső szemhéj elhagyása, valamint a szem külső izmainak, az izomnak a sérüléséből eredő megduplázódása, melynek következtében a szem felső és a körkörös izmok emelkednek. Abban az esetben, ha a beteg az ébredés után szabadon és teljesen kinyitja a szemet, az ezt követő villogás progresszív patológia esetén az izom gyengülését idézi elő, ezért a szemhéj „lóg”. Ezek a tünetek a myasthenia okuláris formájára jellemzőek, amint az a tünetekből kitűnik.
Ami a myasthenia bulbar formáját illeti, az jellemzi a bulbar idegei által beidegzett izmok károsodását. A tünetek tényleges megnyilvánulása ebben az esetben a rágás és a nyelés megsértése. A beszéd is változásokon megy keresztül, nazális, rekedtség és rekedtség. Ráadásul ez is csendes lesz, sőt, a hang kimerülése mindaddig következik be, amíg a beszéd teljesen elhallgat.
Leggyakrabban a betegek körében a betegség általánosított formája van, amelyben a folyamat kezdete befolyásolja a szemizmokat, majd a fennmaradó izmokat is bevonja. Az első izmok, amelyek a myasthenia általánosított formájától szenvednek, az utánzó izmok és nyak izmok. A betegség lefolyásának ilyen jellegzetességei azt eredményezik, hogy a beteg nehezen tartja a fejét. A homlokán egy jellegzetes arckifejezés megszerzése, amelyben egy sajátos keresztirányú mosoly jelenik meg, mély ráncok jelennek meg. Egy nagyon kifejezett tünet a drooling.
Ezután a végtagok izmainak gyengesége formájában jelentkezik a tünetek folyamata. Ez nehézségeket okoz a gyaloglásban, emellett a beteg elveszíti az önkiszolgáló képességét. Reggel javul az állapota, esti este romlik. Bármelyik későbbi mozgás a páciensnek egyre nagyobb nehézséggel jár. Idővel megjelenik az izom atrófia. A leginkább a proximális részeket, azaz a csípőt és a vállakat érinti. Gyorsan kimerül az ínflex reflexek, amelyek a pihenés után helyreállnak.
A myasthenia, amint azt már azonosítottuk, progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy ez a betegséghez kapcsolódó tünetek növekedése, valamint annak súlyosságának növekedése. A súlyos myasthenia gravis olyan körülményekhez vezet, mint a myasthenic válság.
A "myasthenikus válság" kifejezés a gyengeség hirtelen támadását jelenti, amely a garat és a légző izmok régiójában koncentrálódik. Ez súlyos légzési problémákhoz vezet - fütyül és felgyorsul. Emellett növeli az impulzust, a nyálkásodás kifejeződik. Fontos megjegyezni, hogy a bénulás, amely súlyos állapotában ebben a állapotban vizsgálja a légző izmokat, közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.
Figyelembe véve a myasthenia krónikus és progresszív jellegét és megnyilvánulásának súlyosságát, a fogyatékosság eseteit gyakran említik, illetve amikor az első riasztó tünetek jelentkeznek, nem csak gondos megfigyelés, hanem a beteg megfelelő kezelése is szükséges.
A betegség diagnosztizálásakor elektromográfiát alkalmaznak, amellyel kimutatható a myasthenikus reakció. Szintén használtak farmakológiai és immunológiai vizsgálatokat, komputertomográfiát, amellyel az elülső mediastinum szerveit vizsgáljuk.
A myasthenia gravis kezelésében a fő hangsúly az antikolinészteráz-gyógyszerek (prozerin, kalimin) használatára irányul. A szakember által meghatározott dózisokat szigorúan be kell tartani, mert ellenkező esetben túladagolás léphet fel a kolinerg mérgezés (azaz a kolinerg válság) kialakulásával, amely megnyilvánulások, görcsök, a diákok összehúzódása és az impulzus lassítása, valamint görcsök és fájdalmak formájában jelentkezik a hasban, a nyálkahártyában.
Az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett kezelést évek óta végezzük, a szükséges dózismódosítás a betegség súlyosságának megfelelően. A káliumsókat is használják ezeknek a gyógyszereknek a hatására, a káliumot a célzott terápia késlelteti. A betegség súlyos lefolyása a citosztatikumok és a hormonterápia használatával jár.
Jelentős hatékonyságot figyeltek meg a "pulzoterápiában", amelyben nagy mennyiségű hormonális gyógyszert használnak, és ezt követően fokozatosan csökken. Immunszuppresszánsokat is alkalmazunk (ciklofoszfamid, ciklosporin, azotioprin). Ha egy betegben timóma található, sebészeti beavatkozásra van szükség.
A súlyos myasthenikus válság esetei közé tartozik a mesterséges lélegeztetés szükségessége és a plazmaforézis intenzív osztályok állapotában. Emellett immunglobulinok, efedrin és prozerin beadása is szükséges.
A táplálkozás vonatkozásában egy speciális diéta nem biztosított. Az egyetlen dolog, ami a fő ajánlás ebben a témában - a káliummal telített élelmiszerek fogyasztása (burgonya, mazsola, szárított barack stb.).
A myasthenia tünetei esetén a tüneteket neurológusra kell utalni.
Ha úgy gondolja, hogy myasthenia gravis és a betegségre jellemző tünetek vannak, akkor egy neurológus segíthet.
Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.
A diftéria egy olyan fertőző betegség, amelyet egy adott baktérium expozíciója okoz, melynek átvitele (fertőzés) légcseppekkel történik. A diftéria, amelynek tünetei a gyulladásos folyamat aktiválása főként az orrnyálkahártya és az oropharynx régiójában állnak, az általános mérgezés formájában és számos elváltozás formájában is jelentkeznek, amelyek közvetlenül érintik a kiválasztási, idegrendszeri és szív-érrendszereket.
A pajzsmirigy rák olyan rosszindulatú patológia, amelyben egy csomó (csomó) forma alakul ki, amely a pajzsmirigyet érinti, és follikuláris epitheliuma vagy parafollikuláris epitéliuma alapján alakul ki. A pajzsmirigyrákot, melynek tüneteit elsősorban a 40-60 éves nőknél észlelik, átlagosan 1,5% -ban diagnosztizálják, amikor egy adott lokalizációs terület bármilyen rosszindulatú daganatos képződését veszik figyelembe.
A kötőszövet e betegségének okai még mindig nem teljesen tisztázottak, annak ellenére, hogy tünetei az ókori idők óta befolyásolják a személy bőrét. A szkleroderma nevezhető diffúz jellegű, kevéssé tanulmányozott betegségnek, a bőrön való fejlődése észrevehető tömítéseket mutat, befolyásolhatják a test egyes részeit, vagy elterjedhetnek a testben. Mi jellemzi ezt a jelenséget, hogyan diagnosztizálják és milyen veszélyes a szkleroderma - olvassa el a cikkünket. A betegség megnyilvánulásának okairól és tüneteiről részletesen elmondjuk, értékes tippeket adunk a betegség kezelésére, beleértve a népi jogorvoslatokat is.
Zagulum tályog - púpos gyulladás a laza szövet és nyirokcsomók a garat térben. A nyakszívó hely anatómiailag lokalizált hely a garat mögött. Érdemes megjegyezni, hogy a garatbeli tályog gyakrabban diagnosztizálódik gyermekeknél, mint a felnőtteknél. Ez a garat és a garat területének szerkezeti jellemzőinek köszönhető. Az orvosi szakirodalomban ezt a kóros állapotot hátsó-garatbeli tályognak vagy retrofaringális tályognak is nevezik.
A Verdnig-Hoffman gerinc amyotrófiája az idegrendszer genetikai patológiája, amelyben az izomgyengeség az egész testben nyilvánul meg. Egy ilyen betegség rontja az ember azon képességét, hogy üljön, önállóan mozogjon és gondoskodjon magáról. A modern világban nincs hatékony terápia, amely pozitív eredményt adna.
A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.
A myasthenia gravis egy krónikus, visszatérő vagy progresszív kurzusú neuromuszkuláris készülékbetegség, amely a klinikai megnyilvánulásokban eltérő autoimmun folyamatok egy osztályához tartozik. Az autoantitestek patológiai termelése a saját immunrendszerének egészének vagy az egyes komponenseknek a diszfunkciója következtében keletkezik, ami a szervezet szerveinek és szöveteinek pusztulásához vezet. A myasthenikus szindróma a klinikai tünetek teljes komplexe: az alsó szemhéj prolapsus, orrhangok, diszphonia, dysphagia és rágási problémák. A neuromuszkuláris transzmisszió zavarja a szem, az arca, a nyak és az izomzat izomzatának gyengeségéhez vezet. Az ilyen folyamatok meghatározzák a myasthenia tüneteit.
A "myasthenia" kifejezés az ókori görög nyelvből való fordításban az "izmok gyengeségét vagy gyengeségét" jelenti. Ez egy klasszikus autoimmun patológia, amely a testsejtek önpusztulásán alapul. Az immunitás szokásos reakciója megváltoztatja az idegen sejtektől a hangsúlyt.
A betegséget először a 16. században írták le. Jelenleg a myasthenia gravis 6 emberben található 100 ezer főre. A nők sokkal gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a férfiak. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 20-40 éveseknél jelentkezik. Ismertek a myasthenia veleszületett formái is. Ez a betegség nemcsak emberben, hanem macskákban és kutyákban is regisztrált.
Az izomgyengeség lehet független nosológia - myasthenia, vagy más pszichoszomatikus betegségek - myasthenic szindróma - megnyilvánulása. De a fő klinikai formától függetlenül a patológia tünetei dinamikusak és labilisak. Ezeket fokozza a fizikai aktivitás vagy az érzelmi stressz, különösen a forró szezonban. A pihenés után gyors helyreállítás történik. A myasthenia sokáig tarthat a betegben. Ugyanakkor maga nem is gyanít egy létező betegséget. Előbb vagy utóbb a progresszív betegség még mindig kijelentette magát.
A myasthenia kezelésének célja a neuromuszkuláris transzmisszió helyreállítása. Mivel a betegség alapja egy autoimmun folyamat, a betegeknek hormonális gyógyszereket írnak fel.
Jelenleg a myasthenikus szindróma etiopatogenetikai tényezői nincsenek teljesen meghatározva.
A myasthenia gravis lehetséges okai:
A myasthenia esetében az ideg és az izomszövet közötti kapcsolat zavar. A patológia kialakulásának provokatív tényezői: stressz, fertőzés, immunhiány, trauma, neuroleptikumok vagy nyugtatók hosszú távú alkalmazása, sebészeti beavatkozás. Ők azok, akik komplex autoimmun folyamatot indítanak, amelyben a szervezet antitesteket termel a szervezet saját sejtjeihez, az acetilkolin receptorokhoz.
A szindróma patogenetikai kapcsolatai:
Jelenleg az orvosi tudósok a myasthenia iránt érdeklődnek a gyermekek és a fiatalok körében bekövetkező magas gyakoriság miatt. Ebben a személycsoportban a betegség gyakran fogyatékossággal fejeződik be.
A patológia klinikai megnyilvánulása attól függ, hogy melyik izomcsoportok vesznek részt a kóros folyamatban. A tünetek súlyossága a nap folyamán változik: hosszabb fizikai terhelés után nő, és rövid pihenés után csökken. Az ébredés után a betegek teljesen egészségesek és erőteljesek, de néhány óra elteltével ezek az érzések nyom nélkül eltűnnek, ami rossz közérzetet és gyengeséget okoz.
A myasthenia gravisnak progresszív vagy krónikus folyamata van, remisszió és súlyosbodási időszakokkal. Az exacerbációk előfordulnak, hosszúak vagy rövid távúak.
A myasthenia különleges formái:
A myasthenia gravis gyermekeknél négyféle lehet: veleszületett, újszülött myasthenia gravis, korai gyermekkori patológia, fiatalkori myasthenia.
A myasthenia gravis diagnózisa a beteg vizsgálatával kezdődik és meghatározza a betegség történetét. Ezután értékelje az izmok állapotát, és menjen a fő diagnosztikai módszerekhez.
A neurológusok felkérik a betegeket, hogy tegyék meg a következő gyakorlatokat:
A myasthenia betegek nem végezhetik ezeket a gyakorlatokat, vagy nagyon lassan végezhetik az egészséges emberekhez képest. A páciensek munkája a szemhéjak szétesését okozza. Az izomgyengeség növekedése ugyanazon mozgások ismétlésével a myasthenia vezető tünete, melyet ezekben a funkcionális tesztekben észleltek.
Alapvető diagnosztikai eljárások:
A myasthenia kezeléséhez meg kell növelni az acetilkolin mennyiségét a szinapszisokban. Elég nehéz megtenni. Minden terápiás intézkedés célja, hogy elnyomja a közvetítő megsemmisítését.
A myasthenikus válságot intenzív kezeléssel kezelik mechanikus szellőzéssel és plazmaferézissel. Az extrakorporális hemokorrekció lehetővé teszi, hogy az antitestekből tisztítsa meg a vért. Krioforézis, kaszkádplazma-szűrés, immunofarmakerápia betegeknél történik. Ezekkel az eljárásokkal stabil remissziót érhetünk el, amely egy évig tart.
A myasthenia betegek által betartandó szakemberek ajánlása:
Annak érdekében, hogy a patológiás prognózis a lehető legkedvezőbb legyen, minden pácienst egy neurológussal kell ellátni, szedni az előírt gyógyszereket, és szigorúan kövesse az összes orvosi javaslatot. Ez segít fenntartani a hosszú távú munkaképességet és kielégítő jólétet.
A myasthenia egy gyógyíthatatlan betegség, amely életre szóló gyógyszert igényel, amellyel minden beteg tartós remissziót érhet el.
Mivel a tudósok nem határozzák meg pontosan a myasthenia etiológiáját és patogenezisét, jelenleg nem léteznek hatékony megelőző intézkedések. Ismeretes, hogy a provokáló tényezők a sérülések, az érzelmi és fizikai terhelés, a fertőzés. A myasthenikus szindróma kialakulásának megakadályozásához meg kell védeni a testet a hatásuktól.
A myasthenia gravis diagnózisát diagnosztizáló betegeket neurológusnak kell felügyelnie. Emellett rendszeresen mérni kell a test általános állapotának mutatóit - a vércukorszintet, a nyomást. Ez megakadályozza az egyidejű szomatikus patológiák kialakulását. A beteg nem hagyhatja ki az orvos által felírt gyógyszert, és kövesse az összes orvosi javaslatot.
A myasthenia egy súlyos betegség, magas halálozással. A teljes diagnózis és az időben történő kezelés stabil remissziót eredményezhet, és bizonyos esetekben még a gyógyulást is. A betegség gondos megfigyelést és kezelést igényel.
A patológia prognózisa függ a beteg formájától, általános állapotától és a terápia hatékonyságától. A legjobb a myasthenia szemészeti formájának kezelése, és nehezebb általánosítása. Az orvosi előírások szigorú betartása viszonylag kedvezővé teszi a betegség prognózisát.