Szálas dysplasia: okok, tünetek, kezelési módszerek

Annak ellenére, hogy a modern technológia századában élünk, és úgy tűnik, a legtöbb betegség alaposan tanulmányozta. De még mindig vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ilyen betegségek közé tartozik a szálas dysplasia.

Ez a betegség nagyobb valószínűséggel a csontvelő-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes rendellenesség, és a korai fejlődés során jelentkezik. Ennek ellenére a betegség a fejlődés korai szakaszában és a felnőttkorban is kimutatható.

Milyen típusú rostos diszplázia van besorolva? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tünetekkel jár a betegség? Mik a kockázatok és szövődmények? Mindent a betegségről olvashatsz az alábbiakban.

Szálas dysplasia: epidemiológia

A csont rostos diszpláziáját először 1927-ben jelentették be az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés Brytsev V.R.-nek volt, akinek a neve a betegség. De ez nem mindig volt így.

Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Brytsev írta le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-kórként ismerték. Ez a két tudós csak kiegészítette a Bryceans által adott leírást.

Ezt követően a TP Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Bryitsev-Liechtenstein betegségnek nevezték át az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibrózis diszplázia kialakulásának oka a mesenchyme gyengébb munkája volt, amely a rostos csontszövetet reprodukálja.

Ennek eredményeképpen ez utóbbi hiányos és hiányos szerkezetű. Ezért a csontvelő-fibrózis a növekedésre és a tipikus osteoid kialakulására hajlamos. Hasonló rendellenességek alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatására. Elterjedhetnek a csontterületre vagy az egész csontra, vagy több csontot is tartalmazhatnak.

A szálas diszplázia az összes jóindulatú csontkárosodás mintegy 5% -át teszi ki. Azonban az igazi előfordulási gyakoriság nem ismert, mivel sok betegnek nincsenek tünetei. A lokalizált szálas dysplasia az esetek 75-80% -át teszi ki.

A szálas diszplázia lassan növekvő károsodás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran előfordulhatnak a korai serdülőkorban és a késői serdülőkorban.

A több csontban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formájú betegek rendszerint kissé korábbi korban mutatják e betegség megnyilvánulásait (az átlagos életkor 8 év).

A terhesség megnövelheti a sérülés növekedését. A férfiak és a nők egyaránt fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös variáns a nőknél leggyakoribb.

A rostos diszplázia a csontfejlődés nem öröklődő anomália, amelyben a normális csontszövetet fibro-csontszövet helyettesíti. Ezt a feltételt először 1942-ben írta le Liechtenstein és Jaffe. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe-betegségnek nevezik. A betegség folyamata egy vagy több csontban lokalizálható.

A lokalizált szálas dysplasia McCune-Albright vagy Mazzabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos diszplázia más endokrin diszfunkciókkal összefüggésben is kialakulhat, például hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban, akromegáliában, cukorbetegségben, Cushing-szindrómában.

A szálas dysplasia [PD] (vagy Brytsev - Liechtenstein-betegség) olyan jóindulatú patológiai folyamat, amelyben a rostos csontokban a rostos kötőszövet növekszik a normál csontszövet helyett (morfológiájában a PD közel van a valódi daganatokhoz, ezt tumor-szerű folyamatoknak nevezik).

A legtöbb szakértő szerint a rostos diszplázia alapja az oszteoblasztikus mesenchyme rendellenes fejlődése, amely elveszíti a képességét, hogy porc- és csontszövetré alakuljon át, és rostos kötőszövetré alakul.

A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori hosszú távú tünetek miatt bármely korban kimutatható. A provokáló tényezők, a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcsere-zavarok, a terhes nő toxikózisa, a fogak kivonása, az UHF-terápia közül a legfontosabbak.

A jelenlegi folyamatnövekedés a biopszia, az orális fogamzásgátlók használata, a menstruációs ciklus kialakulása után fokozódik. Az egyik lehetséges ok a toxikus ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.

Az a tény, hogy a folyamatot gyakran korai gyermekkorban észlelik, feltételezhetjük a veleszületett természetét (a G-protein a-alegységét kódoló gén mutációja a 20q13.2 - 13.3. Kromoszómában). Az FD lassan halad, és a pubertás megkezdése után stabilizálódik, azonban az érintett csont orgona az egész életre strukturálisan és funkcionálisan hibás marad.

A PD a leggyakoribb gyermekkorban, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2-18% -a, ebből kb. 20–40% a maxillofacialis lokalizáció. A betegséget leggyakrabban 6–15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arccsontváz növekedési időszakának, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának. A betegség szerkezetében a női nemek érvényesülnek.

Úgy véljük, hogy a rostos diszplázia veleszületett örökletes betegség, vagy a magzat génmutációja által okozott patológia. De a betegség valódi okait a végéig még nem tisztázták. Nem alkalmas az orvosi kezelésre, a tünetek súlyosbodására sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy zavar.

Űrlapok osztályozása

A szálas diszpláziát az érintett csontok számának megfelelően monoassal és polyosmal-ba soroljuk. Ha csak egy csontot érint, és ez gyakran előfordul, a diszplázia egyik formája monoszupportális. A polioszomális formát több csont hatására diagnosztizálják. És gyakrabban az összes fókusz a test egyik oldalán található.

A vereség is lehet:

• fókusz (a csontok fibrocisztikus diszplázia);
• diffúz.

A cranialis boltozat csontjaiban a rostos diszplázia bizonyos jellemzőkkel jár. Az összes lapos csont közül a leggyakrabban ez a kóros folyamat érinti. Gyakran előfordul, hogy a koponya csontjainak sérülése egyszerre több gócban figyelhető meg, de a betegség leggyakoribb a frontális és a maxilláris csontokban.

A felső állkapocs diszpláziája tünet, a csont oroszlán. Ha az alsó állkapocs megváltozik, egy tünet jelenik meg, amelyet "kerubizmusnak" nevezünk. A folyamat az állkapocs sarkában van lokalizálva, ennek következtében jellegzetes, túlzottan lekerekített arcok képződnek, mint a cherubok.

A diagnózis a radiológiai képek és a patológiai növekedés szövettani vizsgálata alapján történik. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja az oszteogenezis stádiumától függ, amelyben a rendellenesség bekövetkezett.

A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban fordul elő, amikor a polialos forma van. A felső végtag patológiájának egyetlen lehetséges megnyilvánulása a humerus osteodysplasia által okozott károsodása.

Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes sűrűségben fejeződik ki. A csont klub alakú formát szerez. A betegséget patológiás törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben enyhe rövidítés vagy hosszabbítás lehetséges.

A betegséget a vizsgálat és a radiológiai jelek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok sérülése A lábak csontjai megnövekedett terhelést mutatnak: az egész testet meg kell tartaniuk, ezért ha a csontanyagot rostos diszplázia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk nagyon jellemzőek.

A betegség fontos klinikai jele a sértés. Ezt a tünetet a betegek közel felében figyelték meg, de változó mértékben fejezik ki. Leggyakrabban a sápaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszváltozás az esetek majdnem 100% -ában fordul elő, így a sértés a betegség állandó tünete. A combcsont a legnagyobb csontváz.

Jelentős terhelést hordoz, így a csont kóros folyamata során a deformáció szinte mindig előfordul, és az esetek egy részében lerövidül:

• a diszplázia által érintett combcsont egy pásztor személyzetéhez hasonlóan hajlít (hockey stick, boomerang);
• a csont proximális része olykor enyhén ívelt, hogy a nagyobb nyárs a medence csontjainak szintjén van;
• ez a femoralis nyak deformációjához vezet, befolyásolja a járást (látszatlanság jelenik meg), ami további terhelést jelent a gerincre.

Ha a combcsontot érintik, a rövidítés általában szignifikánsabb, mint a tibialis betegség esetén: a rövidítés lehet akár jelentéktelen (kb. 1 cm), akár nagyon nagy (több mint 10 cm).

A rövidítés több okból is létrejön:

• Jelentős terhelés hatására a csont deformálódik és ennek következtében lerövidül;
• A patológiás fókuszban a növekedés nem fordul elő hosszában, hanem oldalirányban, ami a csont sűrűségéhez vezet, de ugyanakkor elveszti a hosszúságát;
• Ha a kóros fókusz a metafízisben található, akkor a sűrűség nem jár deformációval, és ebben az esetben a csont rövidülése kisebb lesz;
• Kóros törés után a csontok rövidülése a töredék nem megfelelő felhalmozódása következtében jelentősen megnő.

A tibialis és a fibula csontok viszonylag ritkán válnak sérülésekké, különösen a betegség elkülönült formájában. Ha egy betegnek több csont-sérülése van, akkor az a valószínűség, hogy az egyik sérülés a tibia csontjaiban lesz, nagyon magas.

Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtag lerövidülhet, de jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. Rövidülés következik be a kardok deformitásának (elülső görbület) következtében, és lassítja a csontok növekedését.

Ritka esetekben a rostos diszpláziát befolyásolja a csontszövet vagy a csontok. Ebben az esetben a csontban levő szivacsos anyag helyébe patológiai szövet lép, a csont törékeny lesz, és a fájdalom gyakran járás közben jár. Az ujjak fonalai rövidek és vastagok, az ujjak apróra vágottak.

Ha a kóros fókusz az ischiális vagy a csípőcsontra lokalizálódik, ez a medence gyűrűjének deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbülését okozza.

okai

Ez egy rostos, szervetlen csontmátrix kialakulásához vezet, amely primitív csontszövet képződésével képződik, amely nem képes lamellás csontokba érni. A mineralizációs folyamat maga is rendellenes.

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Genetikai hajlam lehetséges, de nem végeztek speciális vizsgálatokat. Feltételezzük, hogy a betegség az embrionális stádiumban a mesenchyme kialakulásának szabálytalanságával kezdődik.

A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3. Kromoszómán található GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a G, Gsα stimuláló protein alfa-alegységét kódolja. E mutáció eredményeként a 201 (R201) pozícióban lévő aminosav arginin (fehérje) helyébe az aminosav cisztein (R201C) vagy hisztidin (R201H) helyébe lép. Ez a kóros fehérje stimulálja a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézis magasabb sebességéhez, mint a normál sejtekben.

A szálas diszplázia oka még a végére még nem tisztázott. Az egyoldalú és néha kétoldalú, a kóros változások túlnyomó többségének jelenléte az egyik oldalon a mesenchymális szövet korai embrionális fejlődési rendellenességeit jelzi. Nincs bizonyíték a betegség genetikai öröklésére.

A szálas dysplasia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és veleszületett, de néha sokkal később. A nők gyakrabban betegek, 78% -ban regisztrálják az egyik végtag sérülését.

A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség elején nincs fájdalom), majd fokozatosan a csont megfeszül, deformálódik, hajlik.

A serdülőkorban a serdülőkor kialakulása után a fejlődés kissé megállt, és ha ebben az időben nem találtak dysplasiát, a patológia sok évig alacsony lehet. Gyakran felnőtteknél a betegség a törés vagy a komoly sérülés után ismét elkezd fejlődni a combcsont vagy a sípcsont területén.

2006-ban egy gént fedeztek fel, melynek következtében a szálas diszplázia mutációja következett be. Ma folytatjuk a munkát a mutáció blokkolásának lehetőségének megtalálásában, de mindez az előzetes laboratóriumi vizsgálatok szintjén marad.

Jelenleg nem lehet megakadályozni a csont rostos diszplázia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek sebészeti eltávolításából és az oltóanyagokkal való helyettesítéséből áll.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okok miatt egyes betegek lassúak, míg másoknak gyors a progressziója.

Ez a gyors növekedés a kifejezett sejtpolimorfizmussal kombinálódik, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkóma). Leggyakrabban a tibiális csont részt vesz a patológiai folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban a sérülés helyétől függ.

Gyakori klinikai tünetek a következők:

• A lúd csontjainak átalakítása (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami rövidítéshez vagy hosszabbításhoz vezet)
• Fájdalom a sérülés helyén
• Patológiai törések.

A csontok rostos diszplázia fájdalom szindrómát bizonyos jelek jellemzik.

Ezek a következők:

1. Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodása jellemzi, gyakorlatilag nincsenek, ha a test felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban.
2. A fájdalom eltérő időtartamú, és ennek megfelelően a beteg korlátozásának mértéke is jelentősen változik.
3. A fizikai terhelés és a pihenés hiányában a fájdalom alig zavarja a személyt.
4. Megnövekedett fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozgásokat vagy súlyokat emel.
5. A sápaság és a deformáció jelenléte hozzájárul a fokozott fájdalomhoz.

A tibia veresége, amely a rostos osteodysplasia kedvelt lokalizációja, elülső és oldalirányú görbületéhez vezet. Ugyanakkor a csont oldalirányú simítása és az egyenetlen elterjedésű területek vannak.

A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki deformáció megjelenésével, vagy valamikor a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának változása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.

Ez a comb kifejezett görbületéből áll. Ebben az esetben a nagyobb trochanter elérheti majdnem az idióta szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző nevekkel rendelkeznek, például egy jégkorongbot alakja, kancsófogók stb.

A humerusra ható patológiai folyamat a mace típusának növekedését okozza. Ez is sérti a kéz szerkezetét, amelynek megjelenése hasonlít az ujjakra.

Ez annak köszönhető, hogy a falsangok rövidülnek és sűrűsödnek. A csont görbülete laza ízületeket okoz. Ez megteremti azokat a feltételeket, amelyek a degeneratív-dystrofikus folyamat kialakulásához (az osteoarthrosis deformálódásához) vezetnek, ami tovább sérti az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatja a helytelenül eltört törések, amelyekben a csontot végül elhajolják és lerövidítik.

A csontok rostos diszpláziája esetén a betegség ritkább formái fordulhatnak elő, amelyekben az alábbi anatómiai struktúrák érintettek:

Fontos megjegyezni, hogy a rostos oszteodiszplázia egyik jellemzője. Ez a betegség mindig gyermekkorból kezdődik, majd előrehaladását megfigyeljük (lassú vagy gyors, az okozati tényezők hatásától függően).

A pubertás kezdetén a patológiai folyamat stabilizálása figyelhető meg. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb normális csont maradjon.

A kis egyedi elváltozásokban szenvedő betegek egyáltalán nem érzik a tüneteket, és nem mutatnak jeleit, és csontpatológiájuk véletlenül kimutatható a röntgenvizsgálatok során teljesen más okok miatt.

A csontfájdalom, a duzzanat és a gyengédség azonban a tüneti betegek leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások.

A leggyakoribb csontrendszer, ahol egyetlen szálas dysplasia alakul ki:

1. bordák,
2. proximális combcsont,
3. craniofacial csontok,
4. a felső állkapocs hátulja.

Ezek az egyedi elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de bizonyos esetekben ez a rostos szövet a csont teljes hosszát veheti fel. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból alakulhat ki a csontváz csontjainak több mint 75% -ára.

A szálas dysplasia ilyen formája leggyakrabban a csípő, az alsó lábszár, a medence csontjai és a csontok között található. Más helyek, ahol a betegség is kialakul, de kevésbé gyakori: a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (és még szokatlanul is) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyéki, a nyaki gerinc és a nyakpántosban.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai rendellenességei a lábhosszúságok, az arc aszimmetriája és a bordák deformitása. A törés a mindkét típusú rostos diszplázia leggyakoribb szövődménye.

A csontok töréseit a betegek több mint felében rögzítik. Sok ember is kialakítja a csapágycsontok deformációit. A rostos diszpláziában szenvedő betegek közel 75% -ában fájdalom, csont-deformáció vagy patológiai törés szenved.

A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása nagyon ritkán fordul elő, a rögzített gyakoriság körülbelül 0,4-4%. A malignus transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárkezelésben részesült.

A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma, a fibrosarcoma és a chondrosarcoma. A legtöbb beteg> 30 éves. Ezeknek a rákoknak a többsége a koponya csontjaiban, majd a csípőn, a lábakon és a medencénél fejlődik. A rosszindulatú transzformáció sebessége nagyobb az egyes elváltozásoknál, mint a többszörös lézióknál.

A betegség diagnózisa

A csontok rostos diszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. A klinikai megnyilvánulások értékelésével kapcsolatos magatartása drasztikusan csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.

Ennek a betegségnek a főbb jellemzői, amelyek röntgenfelvételeken észlelhetők, a következők:

• A combcsont varus eltérése, azaz a külső felület felé
• A nagyobb köpés a normál szint felett van, közeledve az Ilium szárnyához
• A csonthalmok növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietális
• Az időbeli ív vastagságának növelése
• Az orr simán hátul
• A felső és / vagy alsó végtagok csontjainak rövidítése
• Foltos zárványok a csont általános hátterén
• Jellemző - „matt üveg”, amelyet az érintett csont alakja határoz meg
• A medulláris csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont patológiás növekedésével jár
• A megvilágosodás fókuszainak váltása a tömörítés fókuszával.

A betegség bizonyos radiológiai jelei jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem szükséges minden beteg tüneteit egyesíteni. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az ezt követő kezelést is, mivel ez a betegség az előzményes folyamatokhoz kapcsolódik.

A következő jelek közelebb hozzák az onkológiai feltételeket:

• A rostos osteodysplasia átmenetének lehetősége egy igazi daganatra, különösen gyermekeknél
• A kóros folyamat visszaesése a sérülés sebészeti eltávolítása után
  A morfológia néhány jellemzője
• Malignitás, azaz a folyamat malignitása.

A Braytsev-Liechtenstein-betegség tehát diszpláziás folyamat, amelyben valóban fennáll annak a lehetősége, hogy a daganatban teljesen károsodott csontszövet alakul ki patológiásan gyors növekedéssel és felosztással.

A röntgenfelvételek lefolytatásakor a készülék kezelői és más, ebben a témában illetékes szakemberek kimutathatják a rostos diszpláziát intramedulláris és jól meghatározott fókuszként a diaphysis vagy a csontmetaphysis területén.

A sérülések a teljesen felvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb sérülésnek jellegzetes ködös megjelenése van, vagy úgy is nevezik, mint a matt üveg.

A röntgenképen a zavarosság mértéke közvetlenül kapcsolódik a fő hisztopatológiájához. Több radiolucens elváltozás főként rostos elemekből áll, míg több radiopontos elváltozás a csontszövet nagy részét tartalmazza. Emellett a sérüléseket egy vastag szklerotikus reaktív szövet réteg veszi körül, amelyet "bőrűnek" nevezünk.

A szcintigráfia alkalmazható a betegség mértékének meghatározására. Az aktív szálas elváltozások, különösen a fiatal betegeknél, jelentősen megnövelik az izotóp felszívódását, ez a felszívódás kevésbé intenzív lesz a sérülés érése esetén.

De ami a legjobb, a sérülés mértékét számítógépes tomográfiával mutatják be. CT-n a legtöbb beteg könnyen megkülönböztetheti a szálas diszpláziát a differenciáldiagnózis más sérüléseitől.

A diagnózist anamnézisgyűjtés, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján végzik. Az ilyen tények, mint számos csonttörés, kóros törések diagnosztikailag jelentősek.

A tartós fájdalom betegségre utalhat (a jel a felnőttek számára jellemzőbb), a végtag deformitása. A fájdalom csak a felnőtt betegek csak felében fordul elő, és a gyerekek szinte mindig hiányoznak.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a növekedés során a gyermekcsontok fokozatosan fiziológiásan átrendeződnek, jelentős kompenzációs képességük van. A gyerekek periosteumját sokkal kevésbé és később érinti. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága attól is függ, hogy a csontban milyen-e a sérülés.

A rostos diszplázia diagnózisában különleges hely a röntgenvizsgálat:

• gyakran a korai stádiumban a csontszövet mattüveg formájában van;
• a megvilágosodás fókuszai a tömörítés területeivel váltakoznak;
• a csont a képen aprónak tűnik (ez a betegség jellemző röntgen tünete);
• A csontok deformációja jól látható.

Amikor a diszplázia egyetlen fókuszát találjuk, meg kell győződni arról, hogy valóban egy, hogy kizárja a többi sérülés jelenlétét, amelyek még mindig tünetmentesek. Ezért a betegeket az összes csont röntgensugárába küldik.

A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai tünetek nem kifejezettek, gyakran a végső diagnózis csak hosszú dinamikus megfigyelés után lehetséges.

A betegség először a daganatokkal, a csont-tuberkulózissal, a pajzsmirigy-genezis oszteodistrofiájával differenciálódik. A diagnózis felállítása a következő lesz: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; konzultáció a pthisiatrician-val; specifikus minták előállítása tuberkulózisra.

A diagnózis a történelem és a röntgenvizsgálat alapján történik. Ez utóbbi elvégzése szükséges, mivel ez a legjobb módja a csontváz és a szövetek állapotának vizsgálatára. Még ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgensugárzás jól mutatja a deformációkat.

A képen ezek a területek a matt üvegnek fognak kinézni, és tartalmaznak bizonyos zárványokat. Ha egy vagy több tényező van jelen, akkor a beteg a csont denzitometriájára és CT-jére küldhető.

Emlékeztetni kell arra, hogy nagyon korai stádiumban, kis számú tünet és egy kis fókusz mellett, még röntgenvizsgálattal is, nem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A teljesség és az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlott több szakértővel (kardiológus, onkológus, stb.) Konzultálni és ellenőrizni.

kezelés

A csontok rostos diszplázia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincs mód a patogenetikai terápiára, mivel a betegség az embrionális fejlődés károsodásához kapcsolódik.

Ezen túlmenően ennek a patológiának a okozati tényezői nem teljesen ismertek. Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplazia alapja a traumás károsodásokra adott torzított csontszövet-reakció.

Nem minden páciens oszteoblaszt működik rendesen, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont eredő hibáját. Valaki az éretlen szövet kialakulása, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni az endokrin rendszer hibás működésének következményeit.

Támogatásukban Albright-szindrómát említik. Az endokrin rendellenességeket azonban nem találták minden beteg esetében. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el e betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.

Úgy véljük, hogy ez egy embrió rendellenesség, amely születés után a veleszületett neurológiai rendellenesség miatt jelentkezik. Ezt megerősíti a központi rendellenességek jelenléte az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerében. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).

Az ilyen betegek kezelésének fő feladata, hogy csökkentse a patológia megnyilvánulásának súlyosságát, és javítsa az öngondoskodás és a szakmai tevékenységek képességét. E feladat végrehajtásához a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.

Nagyon fontos intézkedések a patológiásan előforduló törések megelőzésére. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A csontok diszpláziájának sebészeti kezelése nem rutin. Bizonyos jelzések vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.

A főbb jelzések a következők:

• A nidus gyors növekedése
• A rostos osteodysplasiahoz kapcsolódó állandó fájdalom szindróma
• Egy adott helyen lévő törés jelenléte, amelyben hatalmas veszélyt jelent a beteg élete
• A fókusz ciszták jelenléte.

A sebészi kezelés főbb fázisai a következők:

1. A patológiai folyamat által érintett csontterület eltávolítása
2. Tartalom törlése
3. Az üreg feltöltése homograftokkal
4. A végtag hosszú ideig tartó immobilizációja az erős csont kallusz kialakulásához.

Gyermekkorban leggyakrabban a radikális műtétet használják. Célja, hogy teljes mértékben korlátozza a betegség terjedését. További csontnövekedést az oszteoblaszt stimuláció biztosít. Ha hamis ízületek alakulnak ki a beteg korától függetlenül, akkor Iliazarov eszközöket használnak. Segítenek megakadályozni a végtag rövidülését.

A szálas szövet növekedése a koponya régiójában mindig deformációjához és aszimmetriájához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:

• Az állkapocs érzékenységét az arc felső vagy alsó részének sűrűsödése és vizuális expanziója jellemzi. A mandibula rostos diszplázia gyakrabban fordul elő. A nagy és kis molárok közelében fejlődik, és úgy néz ki, mint az arcok duzzanata.
• A fej homlokán vagy koronájában a patológia különösen veszélyes, mert a csontlemez elmozdulását és az agyra gyakorolt ​​nyomást okozhatja.
• Az endokrin rendellenességek hátterében a betegség kiválthatja a szálas szövet proliferációját a koponya alján és az agyalapi mirigy működésében.

Következmények: a test aránya, helyi pigmentáció, kommunikációs veszteség a belső szervek és rendszerek munkájában. Ha a koponya csontjainak rostos diszpláziáját gyermekkorban diagnosztizálják, a kezelés magában foglalja a megtakarító sebészeti beavatkozást.

A felnőttek a csont sérült területének reszekcióját követik, majd átültetik. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek jelennek meg, amelyek gátolják a lézió kialakulását, enyhítik a fájdalmas tüneteket és stimulálják a csont konszolidációt.

Mivel a combcsontot állandóan nagy fizikai terhelésnek vetik alá, a szerkezet deformációs folyamata gyorsan észrevehetővé válik. Általában a csípő külső görbülete és a végtag rövidítése jellemzi. Ez az első szakaszban a járás megváltozásához vezet, majd egy erőteljes lecsapáshoz. A csontgörbületek provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.

Mivel a combcsontban bekövetkezett változások befolyásolják a teljes csontváz munkáját, különösen fontos, hogy a kezdeti szakaszban azonosítsuk a patológiát. Azonban, ha a combcsont szálas diszpláziáját észlelik, a kezelés szükségszerűen műtétet foglal magában. Azt mondják, hogy a legtöbb esetben sikeres, és nem vezet komplikációkhoz.

A tibia veresége általában hosszú ideig észrevétlen, és nem jár a végtag súlyos deformációjával. Még a fájdalom is gyakran nem fordul elő azonnal, de csak egy idő után. A fentiekkel összehasonlítva a kis tibiacsont rostos diszplázia diagnosztizálásával a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár műtétet is tartalmaz rezekcióval és transzplantációval.

Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a szervezet belső rendszereinek munkáját. Ha a lézió nem kiterjedt, és csak egy csonton van jelen, akkor a kezelés prognózisa kedvező, és szinte mindig pozitív kimenetelű.

Kockázatok és szövődmények

A rostos dysplasia, amelyet nem kezeltek időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Emellett elhanyagolt formái következhetnek be: tumorok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), az egyidejű betegségek kialakulása (hallás, látás, szívfunkció, stb.), A növekedési hormon túlzott aktivitása.

Ne kockáztassa egészségét, ha a csont rostos diszpláziáját észlelte, a kezelést csak olyan magasan képzett szakembereknek kell bízni, akik sok éve foglalkoznak ezzel a patológiával. Ilyen szűk profilú gondozás a megfelelő szinten lehet mindenhol távolról, míg klinikánkban a szálas diszplázia az egyik kulcsfontosságú terület.

A rostos diszplázia kezelésében a sebészeti beavatkozás ellenjavallata, és nem ajánlott mindenkinek. Más expozíciós módok kiválasztása:

• A betegség éppen most kezdett kialakulni, 1-2 fókuszát még mindig kicsi és nem fenyegeti különösebb fenyegetést.
• Ez egy gyermek, és egy kis kandalló helyét nem erősen tömörítik. Ebben az esetben fennáll annak a valószínűsége, hogy a patológia kialakulása önmagában semmi, de folyamatos orvosi felügyeletre van szükség.
• A folyamat széles körben terjed, és sok csontot tartalmaz. Az ilyen betegek más kezelési módszereket, köztük a gyógyszert is ajánlottak.

Fontos: Bármilyen fázisban nem észlelték a rostos diszpláziát, a műtéti kezelés ellenjavallata nem ok a kétségbeesésnek. Napjainkban az orvostudománynak elegendő képessége van ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legszélesebb elváltozások esetén.

A szálas diszpláziát sajnos nem gyógyszerekkel kezelik. A tünetek enyhítésében a legjobb eredményt a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontgraftok mutatják.

A korai (3-4 év) korai működés javítja a prognózist, megakadályozza a végtag rövidülését és a deformáció kialakulását. A comb drámai változásával egy alloplasztika kombinálva van egy csontrögzítéssel fémlemezzel és korrekciós osteotomia.

A végtag lerövidítésekor a csonthosszabbítást zavaró kompressziós berendezéssel végezzük. A szálas diszplázia polialózus formája esetén többszörös változások korlátozzák a sebészeti beavatkozások lehetőségét. A beteg speciális ortopéd cipőt, edzőterápiát, masszázst visel.

A szálas diszpláziában szenvedő betegek számára ajánlott az életmód újbóli vizsgálata annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsont és a sípcsont csontjait (különösen szenvednek a hosszabb ideig tartó állás és ugyanazon testhelyzetben ülnek). Fontos az étrend és a kontroll súlyának követése is.

A patológiás kezelés prognózisa általában kedvező (a szálas diszplázia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és többnyire, ha a patológia a 30 év feletti betegben jelentkezik, a gyermekeknél a műtét és a gyógyulás utáni szövődmény csak az esetek 0,4% -ában jelentkezik). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az ortopédiai kezelés.

A szálas dysplasia tüneteinek helyreállítására és enyhítésére szolgáló módszert minden egyes páciensre külön-külön választjuk ki. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után a szakembernek állandó megfigyelése szükséges, ami csökkenti a visszaesés valószínűségét, amíg a patológia minden jele teljesen eltűnik.

A rostos diszplázia megismétlődésének mértéke, még a kaparás és a csont-oltás után is magas. Ugyanakkor a legtöbb egyedi elváltozás csontváz érettséggel stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen formát nem alakítunk át többre.

A többszörös formák nagyon súlyosak lehetnek (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformációk azonban előrehaladhatnak.

Megelőző intézkedésként figyelembe vehető a test általános egészségi állapota: javító torna, az izomrendszer erősítése, masszázs, terápiás fürdők, törésmegelőzés, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.

Szálas dysplasia

A rostos diszplázia olyan csontkárosodás, amelyben a normális csontszövet egy részét kötőszövet helyettesíti a csont-trabeculaák bevonásával. A rostos diszplázia a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, lehet helyi vagy széles körben elterjedt, egy vagy több csontot érint. A fejlődés okai nem világosak, a genetikai hajlam nem zárható ki. Fájdalom, deformitás, a szegmens rövidítése vagy hosszabbítása és a patológiás törések. A diagnózis röntgen, MRI, CT és más vizsgálatok alapján történik. A kezelés általában sebészeti.

Szálas dysplasia

A rostos diszplázia a csontváz szisztémás károsodása, amely a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, de nem igaz csonttumor. Az oszteogén mesenchyme (szövet, amelyből a csont később keletkezik) rendellenes fejlődése miatt keletkezik. A tüneteket általában gyermekkorban észlelik, de lehetséges és későn kezdődik. A szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a mono-esszenciális rostos diszpláziát először a nyugdíjkorhatárban diagnosztizálták. A nők gyakrabban fognak betegülni, mint a férfiak. Lehetséges újjászületés jóindulatú tumorban; malignitás ritka.

A betegséget először a 20. század első felében írták le. 1927-ben Braytsov orosz sebész jelentést készített a fókuszos rostos csont degeneráció klinikai, mikroszkópos és radiológiai jeleiről. 1937-ben az Albright leírta a multifokális rostos diszpláziát, endokrin rendellenességekkel és jellegzetes bőrváltozásokkal együtt. Ugyanebben az évben Albrecht leírta a multifokális diszpláziát a korai pubertással és a fuzzy bőr pigmentációval kombinálva. Kicsit később, Yaffe és Liechtenstein vizsgálta az egyfókuszos elváltozásokat és közzétett következtetéseket az előfordulásuk okairól. Az irodalomban a rostos diszpláziát Liechtenstein betegségnek, Liechtenstein-Jaffe-betegségnek vagy Liechtenstein-Braytsov-betegségnek nevezhetjük.

besorolás

A rostos diszplázia két fő formája: monoszór (egy csont sérülésével) és polioszomális (több csont léziója, általában a test egyik oldalán található). A polyosomális forma gyermekkorban alakul ki, és kombinálható az endokrin rendellenességekkel és a bőr melanózissal (Albright szindróma). A monoszuppal forma bármilyen korban nyilvánulhat meg, az endokrinopátia és a bőr pigmentációja nem figyelhető meg.

Az orosz szakemberek a Zatsepin klinikai osztályozását használják, amely magában foglalja a betegség következő formáit:

• Intraosseous forma. Lehet monoosal vagy polyosomal. A csontban a rostos szövet egyetlen vagy több foka keletkezik, bizonyos esetekben a csont degenerálódik, de a kortikális réteg szerkezete megmarad, így nincsenek deformációk.
• Teljes csontkárosodás. Minden elem szenved, beleértve a kérgi réteget és a medulláris csatorna területét. A teljes lézió miatt fokozatosan alakulnak ki deformációk, gyakran előfordulnak fáradtsági törések. Általában hosszú cső csontok poliózisos sérülése van.
• Tumor formája. A rostos szövetek fókuszainak növekedésével párhuzamosan, amelyek néha jelentős méreteket érnek el. Ritkán kiderült.
• Albright-szindróma. Az endokrin rendellenességekkel, a lányok korai pubertásával, a testarányok egyensúlytalanságával, a fókuszos bőr pigmentációjával, a test végtagjainak és csontjainak súlyos deformitásaival együtt a csontok poliózisos vagy gyakorlatilag általánosított károsodása. A különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei kísérik őket.
• Rostos porc diszplázia. A porc túlnyomó degenerációját jelzi, gyakran megfigyelhető a chondrosarcoma transzformációja.
• A kalcifizáló fibroma. A rostos diszplázia különleges formája nagyon ritka, általában a sípcsontot érinti.

A szálas dysplasia tünetei

A kifejezetten veleszületett deformációk általában hiányoznak. Amikor a polialózus forma, az első tünetek gyermekkorban jelennek meg. A csontok károsodását endokrinopátia, bőr pigmentáció és a kardiovaszkuláris rendszer károsodása kíséri. A betegség megnyilvánulása meglehetősen változatos, a leg konstansabb tünetek a kisebb fájdalom (általában a csípőben) és a progresszív deformációk. Néha a betegséget csak akkor lehet diagnosztizálni, ha kóros törés történik.

Általában a poliózis formában a csőcsontokat érintik: tibialis, femorális, fibularis, humerális, radiális és ulna. A lapos csontok, a medence csontjai, a koponyakövek, a gerincoszlop, a bordák és a lapátok nagyobb valószínűséggel szenvednek. Gyakran előfordul, hogy a kéz és a láb csontjai sérülnek, míg a csukló csuklója érintetlen marad. A deformáció mértéke függ a rostos dysplasia fókuszainak lokalizációjától. Ha a felső végtagok csontjaiban folyamat lép fel, általában csak a klub alakú tágulása figyelhető meg. A phalanges vereségével az ujjak lerövidülnek, úgy néz ki, "apróra vágva".

Az alsó végtagok csontjai a test súlya alatt hajlanak, jellemző alakváltozások jelentkeznek. A combcsont különösen élesen deformálódik, az esetek felében kiderül a rövidítése. A proximális csont progresszív görbületének köszönhetően a csont bumeráng (pásztorszemélyzet, jégkorong bot) formájában alakul ki, a nagy köpés "mozog" felfelé, néha elérve a medence csontjainak szintjét. A csípő nyaka deformálódik, sápaság lép fel. A comb rövidítése 1-10 cm lehet.

A sérülések kialakulása során a csípőben a végtag deformitása hiányzik, a tibia veresége, a sípcsont görbülete vagy a csont lassabb növekedése figyelhető meg. A rövidítés általában kevésbé kifejezett, mint a combcsont sérülésénél. Az ileum és az ülőcsontok rostos diszplázia a medence gyűrűjének alakváltozását okozza. Ez viszont hátrányosan érinti a gerincet, ami testtartási problémákat, szolioziót vagy kyphosisot okoz. A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyidejűleg befolyásolja a csípő és a medence csontjait, mivel ilyen esetekben a test tengelyét tovább zavarja, és a gerinc terhelése nő.

A monoszuppal formája kedvezőbb, az extraosseous patológiás megnyilvánulások nem léteznek. A deformációk súlyossága és jellege nagymértékben változik a sérülés helyétől, méretétől és a sérülés jellemzőitől (teljes vagy intraosseous) függően. Az érintett szegmens betöltése után fájdalom, sértés és fokozott fáradtság lehet. Mint a polyosal formában, patológiás törések is lehetségesek.

diagnosztika

A diagnózist a klinikai kép és a röntgen adatok alapján állítják be. A kezdeti szakaszban a röntgensugaras képek az érintett csont diafízisének vagy metafízisének területén olyan területeket tárnak fel, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezután az érintett terület jellegzetes foltos megjelenést kap: a tömörítési központok váltakoznak a megvilágosodás területeivel. Jól látható deformáció. Ha egyetlen károsodást észlelünk, ki kell zárni a csontok többszörös károsodását, amelyek a kezdeti szakaszokban tünetmentesek lehetnek, így a betegeket denzitometriára utalják. Ha gyanús területek vannak, röntgenfelvételt végeznek, ha szükséges, a csont CT-jét használják.

Ne feledje, hogy a rostos diszplázia, különösen az egyfajta esszenciális, jelentős nehézségeket okozhat a diagnózis folyamatában. Enyhe klinikai tünetekkel gyakran szükség van hosszú távú dinamikus megfigyelésre. Más betegségek kizárása és a különböző szervek és rendszerek állapotának felmérése érdekében tanácsot kell kérni egy ptisiatrikus, onkológus és terapeutával. Egyes esetekben kardiológus, endokrinológus vagy más szakember vizsgálata látható.

Szálas dysplasia kezelése

A kezelés túlnyomórészt sebészeti jellegű - az érintett csontterület teljes szegmentális rezekciója egészséges szövetben és a hiba csonttranszplantációval való helyettesítése. A patológiás töréssel Ilizarov készüléket alkalmazunk. Többszörös sérülések esetén megelőző intézkedéseket kell végrehajtani a deformációk és a patológiás törések megelőzésére. Az élet prognózisa kedvező. Kezelés hiányában, különösen poliozális formában, bruttó törésforma alakulhat ki. Néha a diszplázia fókuszai a jóindulatú daganatok (óriássejt-tumor vagy nem-fibroid) újjászületik. Felnőtteknél számos esetben a malignus degeneráció osteosarcoma-ra került.

A rostos diszplázia okai, tünetei és kezelése

Ez a betegség érdekes történelemmel rendelkezik. Pontosabban, a betegség neve. Végtére is, általánosan elfogadott, hogy az amerikai patológusok nevét Jaffe-Liechtenstein betegség nevezi. De az orosz orvosi iskola ragaszkodik ahhoz, hogy az orosz sebész, V. Bryitsev, aki a betegség tüneteit 10 évvel korábban írta le Liechtensteinnél, jogosult a betegség nevének megadására. Míg az amerikai patológusok csak tisztázzák a betegség tüneteit.

De függetlenül attól, hogy a rostos diszpláziát (osteodysplasia) nevezik - cisztás osteitis, az osteofibrosis deformálása, Brytsev-betegség vagy Liechtenstein betegsége (Jaffe) - jóindulatú daganatos betegség marad, amelynek okai nem világosak.

Általános információk

A betegség, mint tumor folyamat meghatározása azt sugallja, hogy a rostos diszplázia nem igazi tumor. A folyamat összefügg a csontanyag szálas szövetének cseréjével. Ezzel egyidejűleg a kompakt anyag atrófiák - a csontot képező szövetek egyike. A második típus egy szivacsos anyag.

Amikor Brytsev betegsége deformálódik, vagyis kibővül és hajlít:

1. Csöves csontok. a válltól kezdve és a bibula végével.
2. Érintett csontok és lapos (bordák, medence).

A változásokat leggyakrabban a lábak csontcsontjainak metafízisében találjuk. A tumorszerű kialakulás sűrű, strukturálisan sűrű, zsugorodott helyekből és lágyított töredékekből áll.

Úgy véljük, hogy a betegség oka az embrionális időszakban a csontok rendellenes csontosodása. Ennek a rendellenességnek a természete valószínűleg genetikai. A magzat prenatális fejlődésének időszakában a csontritikus mesenchyme, azaz a szövet, amelyből a csont képződik, helytelenül alakul ki.

A Liechtenstein-betegség első tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek, de ismert a betegség elsődleges diagnózisa az idősekben.

A serdülőkorban a folyamat kissé lelassul. És ha a betegség eddig még nem észlelhető, sok éven át „hazudik”.

besorolás

Számos osztályozás létezik sikeresen az orvostudományban. Először is az érintett csontok száma megoszlik. Másodszor, megkülönböztetnek a változásoktól is.

A csontok érintettségének elve szerint a betegség két formája különböztethető meg:

• Csak egy csont (monoossalnaya) vereségével.
• A változások több csontban (polyosomal fibros dysplasia).

A több sérülés leggyakrabban a test egyik oldalát megragadja. Gyermekekben alakulnak ki, és gyakran más betegségekkel (hormonális zavarokkal vagy bőr melanózissal összefüggő betegségekkel) kombinálódnak.

Besorolás alapján Volkova M.V. a mono- és polyosseous osteodysplasia mellett a betegség további két formája különböztethető meg a csontanyagban bekövetkező változások jellegétől:

Az érintett csont fókuszait az egészséges szövetektől szklerotikus perem jelleggel egyértelműen korlátozzák. A csont rostos diszplázia a csontszövet deformációjához vezet. A csont egy lombik formája, a kérgi anyag nagyon vékony lesz.

Leggyakrabban a combcsont csontritkulása fejlődik. A patológiai folyamat folyamán hajlott lesz, mint egy pásztor botja, és lerövidül. A beteg béna, aggódik a fájdalom, az izmok atrófiája. A csontváz egyéb részei is érintettek lehetnek.

A cisztás betegség befolyásolhatja a koponya, a sípcsont és a humerus szöveteit. Más csontok is érintettek lehetnek, de ez kevésbé gyakori.

A klinikai kép szerint a szálas diszplázia nem specifikus. A szimptomatológia lassan fejlődik, mert maga a szálas helyettesítés nem gyors. Hosszú ideig egy ember nem tudja, hogy beteg.

Zatsepin besorolás

A háziorvosok a Zatsepin besorolására szolgálnak. A betegség megnyilvánulásain alapul. E besorolás szerint:

• Szálas-porc alak.
• Intraosseous (poli-, monoassal).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Tumor.
• Teljes csontváltozás.
• Albright-szindróma.

Az első forma a porc megváltozását jelenti, egyes esetekben a dysplasia a chondrosarcoma-ra újjáéledik. Az intraosseous forma csökkent a rostos fókuszok kialakulásához (egyszeri, többszörös) a csontban, néha egész hosszában. Ebben az esetben a kérgi anyag nem áll fenn újjászületéssel, a deformáció hiányzik.

A sípcsont bizonyos esetekben a patológia ilyen ritka formájából, mint a nyálkás fibrómából származik. Néhány esetben a tibia károsodását leírták, és a daganat kialakulását még ritkábban találták meg.

A daganat hisztológiája ezeken a helyeken megegyezik a képződményekkel, amelyekből az arc koponya állkapocsai és más csontjai megváltoznak.

A betegség egy másik ritka formája a tumor. Ez azért van így, mert a kötőszövet fókuszai jelentős méretre nőnek.

Teljes lézió esetén a csont minden elemét érintik. Ezt a formát a csontoknál a memóriakárosodás szindróma formája jellemzi. Emiatt idővel alakulnak ki deformációk és fáradtsági törések. Ez nemcsak a lábak csontjaira vonatkozik, hanem a karok csontjaira és a csontok csontjaira is (ulnar és radiális), gyakrabban a csontváz számos sérülése van.

Albright-szindrómában a csontváz többszörös károsodása van, egy általános formában. Pontosan ez az, ami a belső szervek, elsősorban az endokrin mirigyek működésének megszakadásával, valamint a csontrendszer súlyos görbülettel, a test arányának megváltozásával párosul. Női betegeknél felgyorsult pubertás jelentkezett. Ez a patológia egy speciális formája, amelyet a belső szervek, elsősorban a szívizom munkájának megsértése kísér. A betegség ezen formája a klinika és a szövettani szempontból is többváltozós.

Bizonyos esetekben a koponya rostos diszpláziáját külön formában izoláljuk. Nem sok értelme van. Az ilyen mentesítés egyetlen indoka lehet a betegség lefolyása. A koponya arcrészének csontjai gyakrabban szenvednek - ezek a frontális, etmoid csontok, a sphenoid és a felső állkapocs. Rengeteg ritkán a koponya parietális csontjai és a nyakszívó része vesz részt a patológiás folyamatban.

Kolesov osztályozása

Kolesov A.A. ezt a betegséget három formába osztja, a főbb jellemzőként a szövettani választást választva. A fő, proliferáló és oszteoklasztikus formákat azonosítja. Az első esetben a csontbevonatú sejt-rostos szövet növekszik. A második - csont zárványok szorosak. Az utóbbi esetben óriási számú oszteoklaszt (nagy multinukleáris sejtek) csomókba vannak csoportosítva.

tünetegyüttes

Annak ellenére, hogy a betegség az anyai méhben is a mesenchyme változásainak köszönhető, a csecsemők nagyon ritkán születnek súlyos csont-deformációkkal. Ez természetesen az Albright-szindrómás betegek kivételével. Valójában az ilyen típusú osteofibrosis esetén a gyermek kifejezett deformációkkal és bizonyos bőrfelületek jellegzetes hiperpegmentációjával (pigmentfoltgal) születhet.

Gyakran előfordul, hogy az első patológiát az érintett terület fáradtsági törése után diagnosztizálják. Eddig a pontig a beteg aggasztja a homályos fájdalmat a combcsontban.

Többszörös sérülések esetén a tünetek változatosak. Az enyhe fájdalom szindróma és deformációk mellett a belső szervekkel kapcsolatos problémák, leggyakrabban a szívvel, zavaróak lehetnek.

Jaffe szerint a rostos diszpláziát a következők jellemzik:

• Kombinált kurzusa lehet hyperteroidizmussal.
• Egyes betegeknél a látóideg atrófiája és a veleszületett. Vagy volt egy kezdetleges vese.
• Számos fibromixoid tumor kialakulásának eseteit figyelték meg. Ez a tumor befolyásolja a lágy szövetet. Az ilyen daganatok ritkán fordulnak elő, főleg 14-75 éves férfiaknál.
• Kedvenc helye az alsó végtagok lágy szövetei, de befolyásolhatja a koponya, szájüreg, retroperitonealis tér és a mediastinum lágy szöveteit.

A sokszögű osteofibrosis (sok csont vereségével) átalakulások következnek be:

• Nagy csontok. A combcsonttól kezdve és a csíkkal végződve.
• Szenvedő és felső végtagok. Kezdve a humerusból, a ulna-ból és a sugárral.
• Ne adja át a patológiás folyamatot és a lapos csontokat. Először is, ezek a medence csontjai, majd a koponyák. Ezután a frekvencia a gerinc, a vállcsontok és a bordák. A lábak és a kéz érintkezhet. A csukló folyamat nem érinti.

Az osteofibrosis esetében jellemző, hogy a kádhoz közeli ízület soha nem vesz részt a patológiai folyamatban.

Külső megnyilvánulások

A törzs megjelenése közvetlenül függ a csontra gyakorolt ​​nyomás mértékétől. Például a karok és a karok nagy csontjainak változásai általában az érintett területen egy klub alakú sűrűséggel végződnek. Ha a változás befolyásolja az ujjak phangjait, akkor rövidebbek, és úgy tűnik, mint a tuskók.

Hogyan jelentkezik a betegség:

1. Ha a fibulában rostos diszpláziát találunk, akkor a végtag általában deformáció nélkül marad.
2. Egy nagyobb, mint a peronealis veresége, az alsó lábszárcsontok csontjai. Ő maga is sokkal lassabban nő, mint amennyire kellene. A végtag ilyen rövidítése nem befolyásolhatja a gerincoszlop állapotát.
3. A beteg gerincét meghajlítják. Különösen jelentős zavart okoz a test tengelye a comb és a medence egyidejű kóros folyamata során.
4. A lábak megtartják az egész test súlyát. Egy ilyen terhelés nem befolyásolhatja a csontszerkezet gyengített rostos folyamatát.

Az egyfókuszos formában a betegség kevésbé fájdalmas és kevésbé zavaros. A csontrendszeren kívüli változások nem figyelhetők meg. Azonban, ha a sérülés meglehetősen nagy, és az alsó végtagot érintik, a beteg fájdalmat okozhat, és a páciens nagyon erős a terheléssel, a sápasággal. A kötőszövet elszaporodásának helyén nagy fáradtság van. Ez utóbbit jelentősen terhelő humerus vereségével lehet észrevenni. Az ilyen formájú fáradtsági törések szintén teljesen lehetségesek.

A csontváz alsó részének alakváltozása erősebb, mint a felső végtagok csontjai (például a humerális vagy radiális) az erős tömörítés miatt.

A koponya csontjainak, különösen az arcrésznek a megváltoztatásakor a kötőszöveti struktúrák elterjedése tipikus változásokat eredményez, amelyeket általában "oroszlán arcnak" neveznek. A "pásztor csontja" mellett ez a megnyilvánulás Brycev betegségének tipikus külső jele.

Súlyos deformációk esetén a megfelelő agyi struktúrák tömörítésének tünetei jelenhetnek meg, bár ez ritka. Mindazonáltal a következő megnyilvánulások lehetségesek:

• Letargia.
• A szellemi fejlődés megsértése.
• Angiodystonia.
• Fejfájást.
• Szédülés.
• A "frontális psziché" jelei.
• Binokuláris látáskárosodás.
• Okulomotoros patológiák.

Vizuálisan meghatározott exophthalmos (a szemgolyó keverése, "kidudorodása"), a szemek hypertelorizmusa (abnormálisan megnövekedett távolság a párosított szervek, ebben az esetben a szem körüli pályái között), a homlokvastagság.

diagnosztika

Az ilyen betegségek, mint a rostos diszplázia azonosítására szolgáló arany standard a röntgenvizsgálat. Néhány esetben például a patológiai folyamat aszimptomatikus folyamata során speciális radiológiai módszert alkalmaznak, amely lehetővé teszi a csontmátrix ásványi sűrűségének meghatározását. Denzitometriának nevezik.

Ez egy nagyon érzékeny módszer, lehetővé teszi a csontszövet elvesztésének meghatározását néhány százalékos szinten. Ezenkívül ez a pontosság a különböző sűrűségű csontmátrix eltérő sugárzási képessége miatt válik lehetővé. És minél erősebb, annál több sugarat szór. A kapott eredményeket összehasonlítjuk az érintett nemi fiatalok mutatóival és az átlagos népességadatokkal.

Sokan az X-sugarakat egy kicsit veszélyesnek találják az egészségre. Nincs ok arra, hogy hagyjuk abba a tanulmányt, mert a sugárzás során kapott sugárzás kicsi.

A diagnosztizálásra szolgáló röntgensugarak elég informatívak. A patológiás folyamat kezdetén láthatók olyan területek, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezek a csontanyag szálas cseréjének zónái. Keresse meg őket a csont metafízise vagy diafízise területén. A későbbi szakaszokban kezeletlen folyamat esetén a röntgensugaras kép az érintett felület jellegzetes képét mutatja - a tömörített és hígított területek váltakozása jól látható. Ha deformáció van, ebben a szakaszban jól látható.

Milyen vizsgálatok segítenek meghatározni a rostos diszpláziát:

• A röntgenfelvételen túlmenően a számítástechnikai módszer alkalmazható.
• A diagnózis szempontjából nagyon fontos a betegséggel járó tünetek. A páciens vizuális vizsgálata segít a betegség nyilvánvaló jeleinek megállapításában.
• Más betegségekkel kapcsolatos differenciáldiagnosztikához szükség lehet a kapcsolódó szakemberek (kardiológus, endokrinológus, onkológus vagy ftiziológus) konzultációjára.

Ennek a betegségnek a diagnózisa, különösen a csontváz egyetlen elemét érintő kis fókuszformái nehézségeket okoznak, ha nem a koponya csontjai. A koponya csontszövete, ha deformációnak van kitéve, még kis mértékben is észrevehetővé válik. Habár ebben az esetben nagyon kis kitörések esetén a betegséget hosszú ideig nem lehet kimutatni. Ha a felső végtagok nagy csontjai enyhén deformálódnak (például a csontcsontok), akkor ezt ki lehet hagyni.

kezelés

Információkat találhat arról, hogy az osteofibrosis korai szakaszai gyógykezeléssel tökéletesen kezelhetők. A mai napig egyik híres szerző sem erősíti meg. A konzervatív terápia elemei azonban szükség esetén alkalmazhatók.

Bizonyos esetekben a betegség kezelésében a pozitív eredmények a kalcitonint adják. Például a kalcitonin ismételt kurzusait olyan betegek számára írják elő, akik néhány bordát szenvedtek, vagy a legtöbbet. Ilyen helyzetben egyszerűen lehetetlen őket eltávolítani, és a fájdalom enyhítése érdekében csak a leginkább sérült bordát lehet vágni és kalcitoninnal kezelni.

Komplex betegek és D3-vitamin készítmények írhatók fel idős betegek, előnyösen aktív metabolitok, mert a csereközpontok, különösen a törések után, csípődhetnek és megalázhatók.

Operatív beavatkozás

A rostos dysplasia nagyon súlyos és súlyos betegség. Végül is az osteodysplasias terápia alapja a műtét. Lehet, hogy:

1. Regionális resekció.
2. A csontfragmens radikális eltávolítása az érintett terület vésésével vagy egy éles kanállal történő kaparással.
3. A csontfragmens radikális eltávolítása fémlemezek, csapok és más eszközök használatával, amelyek lehetővé teszik a csontok normál hosszúságba történő visszahelyezését és a csontfragmensek összekapcsolását.

A radikális műveletekben a szálas csere során átesett teljes fragmentumot eltávolítjuk, még akkor is, ha ez a csontmátrix nagy területe. Ebben az esetben a távoli részt csontgraft (auto vagy allograft) helyettesíti.

A műtét ellenjavallatai

Vannak olyan esetek, amikor a műtét nem ajánlott. Milyen ellenjavallatok vannak a műveletre?

Először is, ha a szálas csere fókuszai kicsiek, nem veszélyesek, és a gyerekek nem kaphatnak műtétet. Végül is remélem, hogy a deformáció megáll. Különösen a patológiás fókuszra vonatkozik, amely nem szoros tömörítésnek van kitéve (például a könyökben vagy a humerusban). Az ilyen betegeknek orvosi felügyeletre van szükségük a betegség terjedésének megakadályozására.

Másodszor, a műtét nem lehetséges, ha a daganatszerű folyamat nagyszámú csontot, köztük csigolyákat és bordákat érintett. Pontosan ez az a helyzet, amikor a kalcitonint az orvos használja.

Előrejelzések a betegek számára

A prognózis, különösen időben történő diagnózis esetén, kedvező. Az egyik csontban lokalizált kis elváltozások esetén a prognózis jobb. A rosszindulatú daganatok igen ritkaak. De az esetekről beszámoltak, amikor a rostos diszplázia keserűvé vált, és megszerzi az osteosarcoma formáját.

Néha a tumor folyamat patológiai fókuszai jóindulatú daganatsá válnak. Ez lehet egy nem fibromus vagy óriássejt tumor.

Nem a leginkább fényes kilátások, ha a diagnózis késik, a kezelést és az ortopédiai profilaxist nem végezték el. Ilyen esetekben a betegség, különösen többszörös diffúz fókuszú poliszingális formában, megcsonkítást okozhat. Ez és a csontok görbülete és a domború deformációk.

A diffúz formában több hosszú távú törés figyelhető meg, és még a hamis ízületek kialakulását is. Ez akkor is érvényes, ha a felső végtagok csontjai érintettek. Ezért olyan fontos az osteofibrosis kezelés és orvosi megfigyelés.