Izmos dysplasia gyermeknél

A diagnosztikai jelek lehetnek:

• a bőr alatti kötőszövet-képződmények jelenléte;
• fájdalom az ízületekben;
• gyakori dislokáció és szubluxáció.

Bizonyos típusok és altípusok esetében is hiányos dentinogenezist figyeltek meg - a fogak képződésének megsértése. Ezenkívül a szemek fehérjéi gyakran elszíneződnek, az úgynevezett "kék sklerák".

A differenciálatlan diszpláziát (ND) csak abban az esetben diagnosztizálják, ha a betegség egyik jele sem kapcsolódik differenciált betegségekhez. Ez a kötőszövet leggyakoribb patológiája. Előfordulhat felnőtteknél és gyermekeknél. A fiatalok észlelésének gyakorisága 80% -ot ér el.

A differenciálatlan diszplázia klinikai megnyilvánulásainak teljes halmaza nem illeszkedik a leírt szindrómák egyikébe sem. Az előtérben külső megnyilvánulások vannak, amelyek lehetővé teszik az ilyen problémák fennállásának gyanúját. Úgy néz ki, mint a kötőszövet károsodásának jeleit, amelyeket a szakirodalomban 100 körül írnak le.

A kötőszövet dysplasia jelei

A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia sokféleségének ellenére egyesül az a tény, hogy a fejlődés fő mechanizmusa a kollagén szintézis megsértése lesz, az izom-csontrendszer patológiájának, a látásszervek, a szívizom kialakulásának későbbi kialakulásával.

A főbb jellemzők a következő jelek:

• ízületi hiperplázia;
• a bőr magas rugalmassága;
• csontváz deformitások;
• harapási rendellenességek;
• lapos láb;
• pók vénája.

A kis jelek közé tartoznak például az aurikulák, a fogak, a sérvek stb. Anomáliái. Egyértelmű öröklődés általában hiányzik, de a családtörténetben az osteochondrosis, a sípálya, a scoliosis, az ízületi gyulladás, a látásszervi patológia stb.

A külső jelek:

• csontváz,
• bőr,
• közös,
• kis fejlődési rendellenességek.

A belső jelek közé tartoznak az idegrendszer diszpláziás változásai, a vizuális elemző, a szív-érrendszer, a légzőszervek, a hasüreg.

Megjegyzendő, hogy a vegetatív dystonia (VD) szindróma az egyik első és a DST kötelező összetevője. Az autonóm diszfunkció tüneteit már korai életkorban figyelték meg, és serdülőkorban az NDCT esetek 78% -ában figyeltek meg. Az autonóm diszreguláció súlyossága a dysplasia klinikai megnyilvánulásaival párhuzamosan nő.

A DST autonóm eltolódásainak kialakulásában fontosak a kötőszövet biokémiai folyamataiban zavarokat okozó genetikai tényezők és a kóros kötőszöveti struktúrák kialakulása, amelyek összességében megváltoztatják a hypothalamus funkcionális állapotát és autonóm egyensúlyhiányhoz vezetnek.

A DST jellemzői közé tartozik a diszplázia fenotípusos jeleinek hiánya vagy alacsony súlyossága születéskor, még differenciált formák esetén is. A genetikailag meghatározott állapotú gyermekeknél a diszplázia markerek fokozatosan jelennek meg az élet során.

Az évek során, különösen kedvezőtlen körülmények között (környezeti feltételek, élelmiszer, gyakori betegségek, stressz), fokozatosan növekszik a diszpláziás jelek száma és megnyilvánulásának mértéke, mivel ezek a környezeti tényezők súlyosbítják a kiindulási homeosztázis változásait.

Okok és tényezők

Jelenleg a DST fő okai között a kollagén és az elasztin szintézisének és összeszerelésének sebessége változik, az éretlen kollagén szintézise, ​​a kollagén és az elasztin szálak szerkezetének zavarása az elégtelen keresztkötés miatt. Ez arra utal, hogy a DST-ben a kötőszöveti hibák a megjelenésükben nagyon különbözőek.

Ezek a morfológiai rendellenességek a kötőszöveti struktúrákat, enzimeket és kofaktorokat közvetlenül kódoló gének örökletes vagy veleszületett mutációin, valamint kedvezőtlen környezeti tényezőkön alapulnak. Az elmúlt években különös figyelmet fordítottak a diszilementózis, különösen a hypomagnesemia patogenetikai jelentőségére.

Más szóval, a DST többszintű folyamat előfordulhat a gén szintjén, az enzimatikus és fehérje metabolizmus egyensúlyhiánya, valamint az egyéni makro és mikroelemek károsodott homeosztázisának szintjén.

A szöveti képződés ilyen megsértése a terhesség és a szülés után is előfordulhat. Az ilyen változások fejlődésének közvetlen okai a magzatban, a tudósok számos genetikailag meghatározott mutációt tulajdonítanak, amelyek befolyásolják az extracelluláris mátrix fibrillumok kialakulását.

A leggyakoribb mutagén tényezők a következők:

• rossz szokások;
• rossz környezeti helyzet;
• táplálkozási hibák;
• a terhes nők toxikózisa;
• mérgezés;
• stressz
• magnéziumhiány és így tovább.

Klinikai kép

A test kötőszövetének diszpláziás változásai tüneteikben nagyon hasonlóak a különböző patológiákhoz, ezért a gyakorlatban az orvosoknak különféle specializációkban kell foglalkozniuk: gyermekorvosok, gasztroenterológusok, ortopédok, szemészek, reumatológusok, pulmonológusok és hasonlók.

A kötőszöveti diszpláziát diagnosztizáló betegek azonnal azonosíthatók. Ezek kétfajta ember: az első magas, vékony, nyüzsgő, kiemelkedő vállpengével és nyakpánttal, a második kicsi, vékony, törékeny.

Nagyon nehéz diagnosztizálni a beteg szavai alapján, mivel a betegek sok panaszt mutattak be:

• általános gyengeség;
• hasi fájdalom;
• fejfájás;
• puffadás;
• székrekedés;
• alacsony vérnyomás;
• problémák a légzőrendszerrel: gyakori tüdőgyulladás vagy krónikus hörghurut;
• izom hypotonia;
• csökkent étvágy;
• gyenge terhelési tolerancia és sok más.

Az ilyen típusú diszplázia jelenlétét jelző tünetek:

• testtömeg hiánya (agyi test);
• gerinc patológiák: „egyenes hát”, szoliosis, hyperlordosis, hyperkyphosis;
• mellkasi deformációk;
• dolichostenomelia - arányos változások a testben: hosszúkás végtagok, lábak vagy kezek;
• ízületi hypermobilitás: az a képesség, hogy a kisujját 90 fokos hajlításra hajtsák, a pererazgut mind a könyök, mind a térdízület stb.
• az alsó végtagok deformitása: valgus;
• a lágyszövetekben és a bőrben bekövetkezett változások: „vékony”, „lassú” vagy „hipernyomásos” bőr, ha az érrendszer látható, a bőr fájdalommentesen húzódik a homlokába, a kéz hátsó részébe, vagy a csigolya alá, vagy amikor a bőr az aurikulákon vagy az orr csúcsánál a hajtás alakul ki;
• lapos lábak: hosszanti vagy keresztirányúak;
• állkapocs növekedési késleltetés (felső és alsó);
• szemváltozások: retina angiopátia, myopia, kék sklerák;
• érrendszeri változások: korai varikózisok, fokozott törékenység és permeabilitás.

A tünetek kombinációja, melynek egyik vezetője a szuperflexivitás, a kötőszövet rosszabbodását tükrözi.

A kötőszövet diszplázia, a gyermekek tünetei, amelyek gyakorlatilag nem különböznek a felnőttek klinikai megnyilvánulásaitól, polimorf betegség, és számos megnyilvánulása jellemzi:

• a központi és a perifériás idegrendszer rendellenességei (vegetatív-vaszkuláris dystonia, csökkent beszéd, migrén, enurezis, túlzott izzadás);
• szív- és érrendszeri és légzési zavarok (mitrális szelep prolapsus, aneurizma, aorta és pulmonális hipoplazia, aritmiás, artériás hipotenzió, blokád, kardialgia, hirtelen halál szindróma, akut kardiovaszkuláris vagy pulmonalis elégtelenség);
• az izom-csontrendszer patológiái (szoliosis, kyphosis, lapos lábúság, mellkasi és végtag deformitások, ízületi hipermobilitás, degeneratív és destruktív kóros állapotok az ízületekben, szokásos dislokációk, gyakori csonttörések);
• az urogenitális betegségek kialakulása (nefroptosis, vesebetegség rendellenességek, húgyhólyag-kötődés elégtelensége, vetélés, amenorrhoea, metrorragia, cryptorchism);
• külső abnormális megnyilvánulások (alacsony testtömeg, nagy növekedés aránytalan végtagokkal, letargia és a bőr sápasága, pigment foltok, striae, lopouhy, aszimmetria az auricles, hemangioma, alacsony szőrnövekedés a homlok és nyakon);
• szemészeti rendellenességek (myopia, retinális edények patológiája, leválás, asztigmatizmus, különböző strabizmusok, lencse szubluxálása);
• neurotikus rendellenességek (pánikrohamok, depressziós állapotok, anorexia);
• emésztőrendszeri diszfunkció (székrekedés, duzzanat, étvágytalanság);
• különböző ENT betegségek (mandulagyulladás, hörghurut).

A kötőszöveti diszplázia fenti jelei mind komplexben, mind külön csoportokban jelentkezhetnek. A megnyilvánulás mértéke kizárólag a szervezet egyedi jellemzőitől és a génmutáció típusától függ, ami a kollagén vegyületek szintézisében zavarok kialakulásához vezetett.

Hogyan jelentkezik a kötőszövet-diszplázia gyermekkorában

A kötőszöveti diszplázia egyik legsúlyosabb tünete a gyermekeknél az izom- és izomrendszer patológiás változásai. Mint ismeretes, a gerinc és a nagy ízületek az emberi test fő szervei közé tartoznak, amelyek felelősek a mobilitás és az érzékenység miatt, így vereségük nagyon kellemetlen következményekkel jár.

A gyermekek kötőszövetének diszpláziája a túlzott rugalmasság és a mobilitás (hipermobilitás), valamint az ízületek (kontraktúra) elégtelen mobilitása, a fejletlenség (törpe) és a csont törékenysége, a gyenge szalagok, a scoliosis különböző formái, a lapos lábfej, a mellkasi deformációk és et al.

A diszpláziákat más szervekben is megfigyelhetjük, mint például a szív, a látásszervek és az edények. A dysplasia megnyilvánulása a gerincben a csigolyák egymáshoz viszonyított elmozdulásával jellemezhető, minden olyan mozgás, amely a vérerek szűkületét okozza, a gyökerek csípése és a fájdalom megjelenése, szédülés.

A csontszöveti diszplázia szindróma az izom-csontrendszer oldalán található gyermekeknél a normáktól való eltérések a gerincoszlop kialakulásában és az ízületi kötőszövet kialakulásának károsodásában mutatkoznak meg, ami hipermobilitáshoz és gyengüléshez vezet. A gyermekeknél az ízületi diszpláziát a legtöbb esetben közvetlenül a születés után diagnosztizálják.

A kóros folyamat lokalizációjától függően a betegség következő formáit szokás megkülönböztetni:

• a vállízület diszplázia;
• könyökdysplasia;
• csípő dysplasia (a leggyakoribb típus);
• térddysplasia gyermekeknél;
• boka dysplasia gyermekeknél.

Az egyes ízületi diszpláziák klinikai képe számos tényezőtől függ:

• a patológiai folyamat lokalizációja;
• örökletes hajlam jelenléte;
• születési trauma és így tovább.

A csípőízület kötőszövetének veleszületett diszplázia megnyilvánulhat az egyik baba lábának rövidítésével, a glutealisok aszimmetriájával és a térdre hajlított lábak különválásával.

A térd ízületi diszplázia esetén a fájdalom a térdben mozog, valamint a patella deformációja. A vállterület diszpláziás rendellenességeiben szenvedő gyermekeknél ugyanolyan nevű ízületi szubluxáció, kézmozdulatokkal való fájdalom, a lapocka alakváltozása figyelhető meg.

A csecsemők gerincoszlopának kóros folyamata ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint a kötőszövet-diszplázia felnőtteknél. A méhnyakrégió megsértését fejfájás és érzékenységgel, valamint a felső végtagok motoros funkciójával kísérik. A méhnyak gerincének diszplázia a gyermekeknél a legtöbb esetben hump képződését okozza.

A gyermekek lumbosacrális gerincének diszplázia ugyanazon okokból következik be, mint bármely más betegség. A kóros folyamatot a gerinc deformációk, a járási zavarok, és néha az alsó végtagok teljes immobilizációja is kíséri. Gyakran a lumbosakrális régió diszplázia, az urogenitális rendszer problémái, a kismedence vesék és szervei betegségei jelentkeznek.

A DST jellemzői közé tartozik a diszplázia fenotípusos jeleinek hiánya vagy alacsony súlyossága születéskor, még differenciált formák esetén is. A genetikailag meghatározott állapotú gyermekeknél a diszplázia markerek fokozatosan jelennek meg az élet során.

Az évek során, különösen kedvezőtlen körülmények között (környezeti feltételek, élelmiszer, gyakori betegségek, stressz), fokozatosan növekszik a diszpláziás jelek száma és megnyilvánulásának mértéke, mivel ezek a környezeti tényezők súlyosbítják a kiindulási homeosztázis változásait.

Sajnos senki sem mentes a kötőszöveti diszpláziától. Ez akkor is előfordulhat olyan gyermeknél, akinek a szülei teljesen egészségesek. Ezért fontos tudni a betegség elemi megnyilvánulásait, amelyek időben lehetővé teszik a patológia kialakulásának gyanúját, és megakadályozzák annak súlyos következményeit.

Az a tény, hogy a gyermeknek a kötőszövet diszpláziája van, az a tény, hogy életének első hónapjaiban több betegség diagnosztizálódik. Ha egy ambuláns bébi kártya tele van különböző diagnózisokkal, amelyek első pillantásra nem kapcsolódnak egymáshoz, ez már egy ok arra, hogy forduljon a genetikához.

Azt is feltételezzük, hogy a gyermek patológiás változásai segítenek a magasan képzett szakemberek rendszeres rendszeres vizsgálatánál, amely meghatározza az izom-csontrendszer, a keringési rendszer, a szem, az izmok és sok más rendellenességeit.

Erős toxikózis az anyában, a terhes nő krónikus mérgezése, a késleltetett vírusbetegségek és a bonyolult munka a gyermek DST kialakulásához vezethet.

Patológiai diagnózis

A pontos diagnózis érdekében alapos vizsgálatra és elemzésre van szükség, különös tekintettel az örökletes betegségekre vonatkozó információkra.

A diszplázia szindróma megnyilvánulása olyan sokrétű, hogy nagyon nehéz időben és helyesen diagnosztizálni a diagnózist. Ehhez számos laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatot, ultrahangvizsgálatot (ultrahang), mágneses rezonanciát (MRI) és számítógépes tomográfiát (CT) kell végezni, hogy tanulmányozzuk az elektromos izomaktivitást (elektromográfia), a csontok röntgenvizsgálatát stb.

A kötőszövet-diszplázia diagnózisa hosszú, munkaigényes és mindig összetett folyamat. Betegség gyanúja esetén először is az orvosokat genetikai vizsgálatnak vetik alá a mutációk, valamint a beteg testének klinikai és genealógiai vizsgálata.

A diagnózis integrált megközelítést alkalmaz, klinikai genealógiai módszereket alkalmazva, beteg betegség előzményeinek előkészítését, a beteg és családtagjainak klinikai vizsgálatát, továbbá molekuláris genetikai és biokémiai diagnosztikai módszereket.

Ezen túlmenően a betegnek ajánlott minden szakembernek átmenni a patológiás folyamat mértékének meghatározásához, a belső szervek károsodásának mértékéhez és hasonlókhoz.

A DST diagnosztikája a következőket tartalmazza:

• történelem felvétele;
• a beteg általános vizsgálata;
• a test és az egyes szegmensek hosszának mérése;
• a közös mobilitás értékelése;
• a kötőszöveti diszplázia diagnózisa a vérben;
• glükózaminoglikánok és hidroxi-prolin meghatározása a vizelet napi adagjában;
• a gerinc és az ízületek roentgenoszkópiája;
• A belső szervek ultrahanga.

A biokémiai módszerrel meg lehet határozni a vizeletben lévő hidroxiprolin és glikozaminoglikán koncentrációját, ami a kötőszövet-diszplázia meglehetősen objektív kritériuma, de ezt a módszert a diagnózis ritkán megerősítésére használják.

kezelés

A modern orvostudomány a diszplázia szindróma kezelésére számos különböző módszert alkalmaz, annak megnyilvánulásaitól függően, de ezek mindegyike általában tüneti orvosi vagy sebészeti kezelésre fordul. A legnehezebb kezelni a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziát a kétértelmű klinikai tünetek miatt, a tiszta diagnosztikai kritériumok hiánya miatt.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a magnézium készítmények, kardiotrofikus, antiarritmiás, vegetotrop, nootrop, vasoaktív gyógyszerek, béta-blokkolók használatát.

A kábítószer-kezelés helyettesítő. A gyógyszerek alkalmazásának célja ebben a helyzetben a saját kollagén szintézisének ösztönzése. Erre a célra glükózamin és kondroitin-szulfát kerül alkalmazásra. A csontok és ízületek számára szükséges foszfor és kalcium felszívódásának javítása érdekében a D-vitamin aktív formáit írják elő.

A kezelés integrált megközelítést igényel, beleértve:

1. A kollagénképződést stimuláló gyógyszerek alkalmazásán alapuló orvosi módszerek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az aszkorbinsav, a kondroitin-szulfát (a mukopoliszacharid jellegű gyógyszer), a vitaminok és a mikroelemek.
2. Nem kábítószeres módszerek, amelyek magukban foglalják a pszichológus segítségét, a napi kezelési rend individualizálását, a fizikoterápiát, a masszázst, a fizioterápiát, az akupunktúrát, a balneoterápiát, valamint a diéta terápiát.

A kineziterápia a diszplázia szindróma kezelésére összpontosít, erősíti, fenntartja az izom- és izomrendszer egyensúlyát, megakadályozza az irreverzibilis változások kialakulását, helyreállítja a belső szervek normális működését és az izom-és izomrendszert, javítja az életminőséget.

A kötőszövet-diszplázia kezelése gyermekeknél általában konzervatív módszerrel történik. A B-vitaminok és az aszkorbinsav segítségével lehetőség van a kollagén szintézis stimulálására, ami lassítja a betegség kialakulását. Az orvosok azt is javasolják, hogy a kis betegek magnézium- és rézkészítményeket, gyógyszereket, amelyek az ásványi anyagok metabolizmusát stimulálják, és normalizálják az esszenciális aminosavak vérszintjét.

A nap rendje: éjszakai alvás legalább 8-9 óra, néhány gyermek és nappali alvás. Szükséges a napi reggeli gyakorlatok elvégzése.

Ha nincsenek korlátozások a sportra, akkor egy életre van szükségük, de semmiképpen nem profi sport! A professzionális sportban résztvevő ízületek hipermobilitásával járó gyermekeknél nagyon korán kialakulnak a porcok degeneratív-disztrófiai változásai a szalagokban. Ennek oka az állandó trauma, mikro-léziók, amelyek krónikus aszeptikus gyulladáshoz és dystrofikus folyamatokhoz vezetnek.

Jó hatást biztosít a terápiás úszás, a síelés, a kerékpározás, a gyaloglás felfelé és a lépcsőn, a tollaslabda, a wushu torna. Hatékony adagolt gyaloglás. A rendszeres testmozgás növeli a test adaptív képességeit.

A terápiás masszázs a DST-ben szenvedő gyermekek rehabilitációjának fontos eleme. A hát és a nyak és a gallér területének, valamint a végtagok masszázsát végzik (a 15-20-as szakaszok során).

A lábak lapos-valgus telepítésének jelenlétében az instepek viselése látható. Ha a gyermek panaszkodik az ízületi fájdalomra, figyeljen a racionális cipők kiválasztására. A kisgyermekeknél a megfelelő lábbeliknek szorosan rögzíteniük kell a láb és a boka ízületét tépőzárral, minimális számú belső varrással kell rendelkezniük, és természetes anyagokból kell készülniük. A hátteret magasnak, keménynek, saroknak kell lennie - 1-1,5 cm.

Ajánlatos napi edzés a lábak számára, gyalog fürdő tengeri sóval 10-15 percig, és masszírozza a lábakat és lábakat.

A műtéti kezelést olyan betegeknek jelzik, akik kifejezett dysplasia tünetekkel rendelkeznek, hogy jelenlétükben veszélyt jelentenek a beteg életére: a szívszelepek prolapsusa, a mellkasi deformitás súlyos formái, a csigolya hernia.

Terápia DST magnéziumtartalmú gyógyszerek

A magnéziumhiány hatása a kötőszövet és csontszövet szerkezetére, különösen a kollagén, az elasztin, a proteoglikánok, a kollagén szálak, valamint a csont mátrix mineralizációjára bizonyított. A magnéziumhiány a kötőszövetre gyakorolt ​​hatása lassítja az összes szerkezeti komponens szintézisét, növelve azok lebomlását, ami jelentősen rontja a szövet mechanikai jellemzőit.

A magnéziumhiány néhány hétig a szív-érrendszer patológiájához vezethet:

• angiospasma, artériás hipertónia, myocardialis distrofia, tachycardia, aritmia, QT-intervallum növekedése;
• trombózis, neuropszichiátriai rendellenességek, csökkent figyelem, depresszió, félelem, szorongás, autonóm diszfunkció, szédülés, migrén, alvászavarok, paresztézia, izomgörcsök formájában jelentkezik.

Viscerális hiányosságok közé tartozik a bronchospasmus, a gége, a hiperkinetikus hasmenés, a spasztikus székrekedés, a pylorospasmus, a hányinger, a hányás, a biliáris diszkinézia és a diffúz hasi fájdalom.

A krónikus magnéziumhiány több hónapig vagy annál hosszabb ideig, valamint a fenti tünetekkel együtt az izomtónus, a súlyos aszténia, a kötőszövet-diszplázia és az osteopenia jelentős csökkenésével jár. A sok klinikai hatás miatt a magnéziumot széles körben alkalmazzák különböző betegségek gyógyszereiként.

A kalcium és a magnézium szerepe a kötőszövetek egyik típusának - csontszövet - kialakulásának fő eleme. Bebizonyosodott, hogy a magnézium jelentősen javítja a csontszövet minőségét, mert a csontváz tartalma a test teljes tartalmának 59% -a.

Ismert, hogy a magnézium közvetlenül befolyásolja a szerves csont mátrix mineralizációját, a kollagén képződését, a csontsejtek funkcionális állapotát, a D-vitamin metabolizmusát, valamint a hidroxiapatit kristályok növekedését. Általában a kötőszöveti struktúrák szilárdsága és minősége nagymértékben függ a kalcium és a magnézium közötti egyensúlytól.

A magnéziumhiány és a normál vagy emelkedett kalciumszint növeli a proteolitikus enzimek - metalloproteinázok - enzimek aktivitását, amelyek a kollagénrostok átalakulását (lebomlását) okozják, függetlenül a kötőszövet szerkezetében fellépő anomáliák okától, ami a kötőszövet túlzott lebomlásához vezet, ami súlyos NDCT klinikai megnyilvánulásai.

A magnéziumnak szabályozó hatása van a kalciumnak a szervezet által történő használatára. A szervezetben nem megfelelő magnézium-bevitel a kalcium lerakódásához vezet, nemcsak a csontokban, hanem a lágy szövetekben és a különböző szervekben is. A magnéziumban gazdag élelmiszerek túlzott bevitele megsérti a kalcium felszívódását és fokozza a kiválasztódását. A magnézium és a kalcium aránya - a test fő hányada, és ezt figyelembe kell venni a táplálkozásra vonatkozó ajánlásokban.

A magnézium mennyisége az étrendben a kalciumtartalom 1/3-a legyen (átlagosan 1000 mg kalcium 350-400 mg magnézium).

A kalcium-homeosztázis vizsgálata olyan érv, amely megerősíti a kalciumhiánynak a mikroelementózis kialakulására gyakorolt ​​hatását, és az NDST-ben szenvedő betegek esetében megköveteli a kalciumszintet a magnézium egyensúlyban. A károsodott elemi homeosztázis helyreállítását egy racionális étrend, egy mért edzés biztosítja, amely javítja a makro- és mikroelemek emészthetőségét, valamint a magnézium, kalcium, nyomelemek és vitaminok használatát.

Jelenleg az NDCT kezelés magnéziumtartalmú gyógyszerekkel patogenetikailag megalapozott. A szervezetben lévő magnéziumhiány pótlása a fent említett enzimek - metalloproteinázok aktivitásának csökkenéséhez és ennek következtében az új kollagén molekulák szintézisének lebomlásához és gyorsulásához vezet. A magnézium-terápia eredményei az NDCT-ben szenvedő gyermekeknél (főként mitrális szelepes prolapsussal, aritmiás szindrómával az autonóm diszfunkció hátterében) magas hatékonyságukat mutatják.

Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban széles körben alkalmazzák a különböző magnéziumtartalmú gyógyszereket, amelyek kémiai szerkezete, magnéziumszintjei és adagolási módszerei különböznek. A szervetlen magnéziumsók hosszú távú szájon át történő adagolásának lehetősége korlátozott a gyomor-bél traktus rendkívül alacsony abszorpciója és a hasmenés okozta képesség miatt.

Ebben a tekintetben előnyben részesítjük a szerves magnéziumsót (magnéziumvegyület orotikus savval), amely a bélben jól adszorbeálódik. Szükség esetén a kardiotrofikus, vérnyomáscsökkentő és vegetotropnyh alapok kinevezése a kombinációs terápia egyik összetevőjeként ajánlott magnézium készítmények.

Így az NDST egyik klinikai megnyilvánulásának csökkentése - autonóm diszfunkció, a magnézium-terápia hátterében, az egyik tény, amely megerősíti a dieslementózis fontosságát a DST kialakulásában. Az elemi homeosztázis vizsgálatának eredményei azt mutatják, hogy szükség van annak javítására magnézium, kalcium és mikroelemek segítségével, mint patogenetikai terápia, amely megakadályozhatja az NDCT előrehaladását gyermekekben és serdülőkben.

Kezelés diétás kezeléssel

A kötőszövet-diszplázia kezelésének alapelve az étrend-terápia. Az étkezésnek nagy mennyiségű fehérjét, zsírt, szénhidrátot kell tartalmaznia. A fehérjében gazdag étel (hús, hal, bab, dió) ajánlott. Az étrendben túrót és sajtot is igényel. A termékeknek számos nyomelemet és vitaminot kell tartalmaznia.

A DST-ben szenvedő betegek számára ajánlott a hal, hús, hüvelyesek és tenger gyümölcseivel dúsított speciális diéta. Az alapvető étrend mellett fontosak a többszörösen telítetlen zsírsavat tartalmazó kiegészítők is.

A betegeknek fehérjékben, esszenciális aminosavakban, vitaminokban és nyomelemekben gazdag étrendet ajánlottak. A gyomor-bél traktus patológiájával nem rendelkező gyerekeknek meg kell próbálnia gazdagítani az étrendet természetes kondroitin-szulfáttal. Ezek erős hús- és halhús, zselés hús, zselés hús, zselés hús.

Nagy mennyiségű természetes antioxidánsot tartalmazó élelmiszerre van szükség, mint például a C-vitamin és az E-vitamin, amely magában foglalja a citrusféléket, az édes paprikát, a fekete ribizli, a spenótot, a homoktöviset és a fekete arabiat. Emellett makro- és mikrotápanyagokban gazdag ételeket is rendelhet. Szélsőséges esetekben a mikroelemek helyettesíthetők.

1. Fehérjékben gazdag élelmiszerek (halak és tenger gyümölcsei, hús, diófélék, bab), glikozaminoglikánok (halból vagy húsból származó erős táplálék), vitaminok (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelemek (foszfor, kalcium, magnézium, szelén, cink, réz).
2. A túlzott magasságú gyerekek az Omega-3 osztályban magas zsírtartalmúak. 2. A túlzott magasságú gyerekek az Omega-3 osztály magas zsírtartalmúak, ami gátolja a szomatotropin szekrécióját.

Jelzések és ellenjavallatok

A nap racionális módja, a megfelelő táplálkozás, az ésszerű fizikai erőfeszítés és a folyamatos monitorozás gyorsan megszabadulhat a DST-hez kapcsolódó problémáktól. A diszplázia örökletes, és az egészséges életmód minden családtag számára előnyös.

A DST-kezelésben részesülő betegek kezelése nehéz, de kifizetődő feladat, amelyet minden indikáció és ellenjavallat megfelelő betartásával érünk el.

• Napi mérsékelt fizikai edzés (20-30 perc) a fekvő helyzetben lévő gyakorlatok formájában, amelynek célja a hát, a végtagok és a has izomszövetének erősítése.
• Aerob kardiovaszkuláris képzés (gyaloglás, kocogás, kerékpározás, edzett edzés az edzőteremben, teniszezés (asztal) stb.).
• Terápiás úszás, a gerinc terhelésének enyhítése.
• Orvosi torna.
• A szívszelepek aorta gyökérének és prolapsusának bővülésével - éves EKG és echokardiográfia.
• A súlyok szállítására vonatkozó korlátozások (legfeljebb három kilogramm).
• Orvosi genetikai tanácsadás házasság előtt.

• Bármilyen típusú érintkezési sport, izometrikus képzés, súlyemelés, nehéz mezőgazdasági munka, mentális túlterhelés.
• Az ízületek hipermobilitásával - vízum, striák, a gerinc túlzott nyújtása.
• A rezgésekkel, nehéz terhekkel (fizikai és érzelmi), sugárzással és magas hőmérsékletekkel való érintkezéshez kapcsolódó szakmák.
• Meleg éghajlattal és magas sugárzással rendelkező területeken él.

Összekötő szövet dysplasia: fő klinikai tünetek, komplex terápia, megelőzés

Az emberiség több mint egyharmada kötőszöveti diszpláziával rendelkezik, de az orvosok ezt a diagnózist gyakran nem említik.

Vannak olyan esetek, amikor a betegek még nem tudják a rendellenességek jelenlétét, mert a betegség semmilyen módon nem jelentkezhet, és a túlzott rugalmasság érzi a saját jellemzőit, és nem ösztönzi az orvos látogatását.

Talán a betegség nem halálos, de nagy jelentőséggel bír az orvostudomány világában, mert bármilyen korban fordul elő.

Az okokat szinte lehetetlen megjósolni, és ez minden betegnek egyedülálló páciensvé teszi. A mutáció a test bármely részén fordul elő, mivel a kötőszövet a testben helyezkedik el.

Egyes betegeknél a patológiát semmilyen módon nem fejezik ki, másokban fogyatékossághoz vezethet. A kötőszövet diszplázia az emberi szervezetben a leginkább kétértelmű anomália, így az orvosok egyhangú véleménye nem áll fenn.

Ebben a cikkben megtudhatja: miért fontos a dysplasia elleni küzdelem, milyen szövődmények vezetnek a kezeléshez, a betegség közös megnyilvánulásaihoz és más árnyalataihoz.

Mi a kötőszövet-diszplázia?

Összekötő szövet dysplasia

Eddig azonban egy hagyományos kórházban a kötőszöveti diszplázia diagnózisát nem mindig a multidimenzitás és a klinikai kép összetettsége okozza.

A kötőszövet-diszplázia vagy a DST a Föld teljes populációjának 35% -ának genetikailag meghatározott állapota. A DST-t hivatalosan a kötőszövet szisztémás betegségének nevezik, bár a „állapot” kifejezést a jelenség gyakoriságára tekintettel számos tudós és orvos használja.

Néhány külföldi forrás a diszpláziát (diszplázia különböző mértékben) aránya - az összes ember 50% -a. Ez az eltérés - 35% -ról 50% -ra - a nemzetközi betegségcsoporthoz való hozzárendelésének különböző nemzetközi és nemzeti megközelítéseihez kapcsolódik.

Összekötő szövet dysplasia (DST) (károsodás, plazma - fejlődés, oktatás) - károsodott kötőszöveti fejlődés az embrionális és posztnatális időszakokban, genetikailag meghatározott állapot.

A homeosztázis lebontásához vezet a szövetek, szervek és szervezetek szintjein a visceralis és lokomotoros szervek különböző morfofunkciós rendellenességei formájában, progresszív kurzussal, meghatározva a kapcsolódó patológia jellemzőit, valamint a gyógyszerek farmakokinetikáját és farmakodinamikáját.

A DST egyéni jeleinek előfordulása az életkor és a nemek közötti különbségek. Jellemzői a rostos szerkezetek és a kötőszövet fő anyaga.

A legalacsonyabb adatok szerint a DST prevalenciája legalább korrelál a főbb, társadalmilag jelentős nem fertőző betegségek előfordulásával.

A kötőszövet-diszplázia a genetikailag heterogén és klinikailag polimorfos kóros állapotok csoportja, melyet a kötőszövet képződésének megsértése egyesít az embrionális és posztnatális időszakokban.

Ennek a patológiának a genetikai heterogenitása a klinikai lehetőségeinek széles skáláját határozza meg - a jól ismert génszindrómáktól (Marfan, Ehlers-Danlos) a számos differenciálatlan (nem szindrómás) formához, több faktoros fejlődési mechanizmusokkal.

A közelmúltban az orvosok gyakran diagnosztizálják a "dysplasztikus szindróma" vagy "kötőszöveti diszplázia" gyermekeket. Mi az? A kötőszövet az emberi testben a legkülönbözőbb. Olyan különböző anyagokat tartalmaz, mint a csont, a porc, a bőr alatti zsír, a bőr, a szalagok stb.

Más szövetekkel ellentétben a kötőszövet szerkezeti jellemzői vannak: az intersticiális anyagban található celluláris elemek, amelyeket rostos elemek és amorf anyag képvisel.

A kötőszövet konzisztenciája az amorf komponens tartalmától függ. A kollagénszálak szilárdságot adnak a teljes szövetnek, és lehetővé teszik, hogy nyúlik.

A kötőszövet-diszplázia (DST) klinikai megnyilvánulásait a kollagén struktúrák anomáliája okozza, amelyek támogató funkciót hajtanak végre, aktívan részt vesznek a szövetképződésben, a regenerációban és a kötőszöveti sejtek öregedésében.

Az ilyen patológiák differenciálatlan kötőszövet-diszpláziaként történő leírásakor számos nehézség merül fel; Először is, mivel a különböző szakemberek között eddig vita folyik az ilyen diagnózis létezéséről.

Számos kutató véleménye szerint ez a patológia nem független, de mindig illeszkedik a betegség struktúrájába, leggyakrabban örökletes természetű.

Egyes szerzők szerint a betegséget egy független nosológiai egységhez rendelik. Másodszor, a megkülönböztetéstől mentes kötőszöveti diszplázia klinika nagyon változatos és nem specifikus, a különböző szervek és rendszerek vereségében kifejezve, így a diagnózis néha nagyon nehéz.

Eddig nem állapítottak meg megbízható kritériumokat, amelyeket a diagnózisban lehetne használni. Mindez nagyon bonyolítja a diagnosztikai keresést, és néha lehetetlenné teszi.

A legtöbb kutató azonban elismeri egy ilyen betegség önálló létezését, ezért ennek a fejezetnek a megfontolása megfelelő.

A kötőszövet-diszplázia típusai

A DST-t genetikai rendellenességek jellemzik a kötőszövet kialakulásában - a kollagén és az elasztin szálak mutációs hibái és a fő anyag.

A rostmutációk eredményeképpen láncaik rövid vagy a normához viszonyítva képződnek (deléció), vagy hosszúak (beillesztés), vagy egy pontmutációval érintik a rossz aminosav beépülését, stb.

A mutációk mennyisége / minősége és kölcsönhatása befolyásolja a DST megnyilvánulásának mértékét, amely általában az ősöktől az utódokig terjed.

A betegség ilyen komplex "technológiája" mindegyik DST-t egyedülállóvá teszi, de vannak olyan stabil mutációk is, amelyek ritka dysplasia-formákhoz vezetnek. Ezért kétféle DST létezik: differenciált és differenciálatlan.

A differenciált kötőszövet-diszpláziát, vagy a DDST-t a tünetek bizonyos öröksége jellemzi, egyértelmű klinikai kép.

Magában foglalja az Alport-szindrómát, a Marfan-t, a Sjögren-et, az Ehlers-Danlos-szindrómákat, az ízületek hipermobilitását, az epidermolysis bullosa-t, a „kristályember betegségét” - osteogenesis imperfecta - és másokat. A DDST ritka és elég gyorsan diagnosztizálható.

A megkülönböztetetlen kötőszövet-diszplázia, vagy az NDST nagyon sokféle módon jelentkezik, a sérülések természetüknél fogva több szervet jelentenek: számos szerv és rendszer érintett.

Az NDCT klinikai képe tartalmazhat különálló kis és nagy csoportokat a listából:

• Csontváz: agyi hozzáadás; a végtagok, az ujjak aránytalan meghosszabbítása; a mellkas különböző csigolya deformációi és a tölcsér alakú / hajlított deformációi, különböző típusú sík lábak, lábtalpak, üreges lábak; X / O alakú végtagok.
• Összekötések: hipermobilitás, csípődysplasia, fokozott diszlokáció és szubluxáció kockázata.
• Izomrendszer: tömeghiány, különösen - okulomotor, szív.
• Bőr: az intenzívek elvékonyodnak, hiperelasztikusak, megnövekedett trauma a "szövetpapír" és a keloid hegek mintájával hegek kialakulásával.
• Szív- és érrendszer: a szívszelepek megváltozott anatómiája; csigolyat patológiák és mellkasi patológiák (torakodiapragmális szív) által okozott torakodiapragmális szindróma; az artériák és vénák károsodása, beleértve a - varikózus károsodást fiatal korban; aritmiás szindróma, stb.
• Bronchi és tüdő: hörgőtágulás, spontán pneumothorax, szellőzési rendellenességek, tracheobronchialis dyskinesia, tracheobronchomatization stb.
• Gyomor-bélrendszer: sikertelenül, hosszú ideig a hasi szerveket vér-diszpláziával ellátó véráramlás megsértése (tömörítése), néha egy gasztroenterológus egy életen át kezeli, míg a tünetek oka a kötőszövet dysplasia.
• Szemhéj: különböző fokú myopia, a szemgolyó meghosszabbítása, a lencse eltolódása, a kék sklera szindróma, a strabizmus, az asztigmatizmus, a lapos szaruhártya, a retina leválasztása.
• Vese: Renovaszkuláris változások, nefroptosis.
• Fogak: fogszuvasodás a korai gyermekkorban, generalizált periodontális betegség.
• Arc: elzáródási anomáliák, kifejezett arc aszimmetriák, gótikus szájpadlás, alacsony szőrzet a homlokon és a nyakon, nagy fülek vagy "gyűrött" fülbevalók stb.
• Immunrendszer: allergiás, autoimmun szindrómák, immunhiányos szindróma.
• Mentális egészség: fokozott szorongás, depresszió, hypochondria, neurotikus rendellenességek.

Ez nem a következmények teljes listája, hanem jellemző: ez a gyermekek és felnőttek kötőszövetének diszplázia. A lista felveti a probléma összetettségét és a szigorú kutatás szükségességét a helyes diagnózis megalkotásához.

Fejlesztési mechanizmusok

Bár az első jelek meglehetősen későn, leggyakrabban a pubertás idején észlelhetők, amikor a szervezet és az összes rendszer (különösen a kötőszövet) gyors növekedése és szerkezetátalakítása következik be, a betegség veleszületett jellege pontosan megalapozott.

Határozottan az egyetlen oka annak, hogy ennek a patológiának a fejlődése örökletes.

A csontok, az ízületi kötőszövetek és a belső szervek kötőszöveti struktúráiban bekövetkező változások még az újszülött időszakban is kimutathatók.

Később, amikor az izom-csontrendszer mechanikai terhelései egyre intenzívebbé válnak, bizonyos szerkezetek deformációjával összefüggő szövődmények feltárulnak.

A korábbi korszakokban sok belső szervből kis fejlődési rendellenességek alakulnak ki.

Ezek a változások klinikailag nyilvánulnak meg bizonyos rendszerek funkcióinak megsértésében bizonyos dekompenzáció kialakulásával.

Elég gyakran azonban a megelőző vizsgálatok során teljesen véletlenszerű felfedezésnek bizonyulnak. Általában azonban ebben az esetben nem egy olyan kötőszövet kialakulásának rendellenessége, amely diagnosztizálva van, hanem egy adott szerv vagy rendszer patológiája.

A patológia örökletes jellegét számos tényező megerősíti.

1. Gyakran a patológia valójában a különböző örökletes szindrómák része (például a populációban meglehetősen gyakori Marfan-szindróma).
2. A betegség családformái meglehetősen gyakori. Ennek a kórosnak a jelenlétében az egyik családtagban nő a közvetlen rokonok előfordulásának kockázata.
3. A patológiában kimutatott kötőszövet szerkezeti változásai meglehetősen egyértelmű genetikai meghatározást mutatnak. A releváns gének biokémiai kutatási módszerekkel azonosíthatók. A klinikai gyakorlatban azonban az ilyen technikákat nem alkalmazták a nem kielégítő hatás miatt.

A gyermek születésének oka ennek a patológiának a jelenlétében vagy a genom mutációja a csírasejtek és az embrió szintjén, vagy egy hibás gén átadása a szülőktől.

Ugyanilyen fontos a különböző káros tényezők hatása a várandós anya testére a magzati fejlődés során.

A kötőszövet diszplázia örökletes hajlam. És ha keresed, biztosan megtalálod a családodban lévő rokonokat, akik alsó végtag varikózus vénákban, myopia, lapos lábúságban, skoliosisban és vérzésre hajlamosak.

Valaki a gyermekkorban fájdalmat szenvedett az ízületekben, valaki állandóan hallgatta a szívmászókat, valaki nagyon „rugalmas” volt. Ezek a megnyilvánulások a kollagén szintéziséért felelős gének mutációin alapulnak - a kötőszövet fő fehérje.

A kollagénszálak helytelenül képződnek, és nem ellenállnak a megfelelő mechanikai stressznek. Szinte minden 5 évesnél fiatalabb gyermeknek diszplázia jelei vannak - érezhető, könnyen nyújtható bőrük, "gyenge szalagai" stb.

Ezért a DST diagnosztizálása ebben a korban csak közvetett módon, valamint a gyermekek diszplázia külső jeleinek jelenlétével lehetséges.

Ki kell derítenünk, hogy a kötőszövet-diszplázia nem betegség, hanem alkotmányos jellemző! Sok ilyen gyermek van, de nem mindegyikük a gyermekorvos, ortopéd és más orvosok figyelmébe kerül.

A betegség genetikai jellege nem zárja ki a külső tényezők fontosságát. Ugyanakkor sokkal eredményesebbek, mint az okozati szerep, és a másodlagos változások kialakulásához vezetnek.

A diszplázia okai

"alt =" ">
A legfontosabbak a külső expozíció következő típusai.

• Állandó és jelentős fizikai aktivitás, amely különösen fontos az izom-csontrendszer, és különösen a gerincoszlop vonatkozásában.
• A kötőszövet normál képződésének megsértése mechanikai tényezővel kombinálva olyan rendellenességekhez vezethet, mint a különböző gerinc görbületei, az osteochondrosis korai fejlődése és a korongok.
• Hosszantartó mozdulatlan pozíció a testben, kényelmetlen helyzetben. Ebben az esetben a gerincoszlop is érintett.
• Sérülést. A megkülönböztetetlen kötőszöveti diszpláziában szenvedő emberek sérüléseinek hátterében gyakrabban alakulnak ki az oszteoarthrosis deformálódásának, az intervertebrális lemezek herniasának alakulása.
• Fertőző folyamatok. Ez a tényező a belső szervekhez viszonyítva a legnagyobb érték. Ha a kórokozók patológiásan megváltozott szervekben vannak rögzítve, a fertőzés hosszabb ideig folytatódik, nagyobb erővel, gyakran hajlamos a krónikus kurzusra.

Olyan betegségek alakulnak ki, mint a krónikus rhinitis, a laringitis, a faringitis, a bronchitis (felnőtteknél), a pyelonefritisz és a cystitis. Gyakran előfordul, hogy a megváltozott kötőszövetet fertőző vagy autoimmun folyamat érinti, és ennek alapján különböző reumatikus betegségek alakulnak ki.

A kötőszövet fő tartalma a kollagén. Nyilvánvaló, hogy a patológia kialakulása összefügg a normális szerkezetének megsértésével.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség autoimmun jellege nem zárható ki. Ezt támasztja alá az a tény is, hogy az ilyen beteg gyerekek gyakran ún. Juvenilis rheumatoid artritisz alakulnak ki, amelyet az alábbiakban külön tárgyalunk.

A betegség okai változatosak; két fő csoportra oszthatók: örökletes és megszerzett.

A kötőszövet szerkezetének genetikailag meghatározott megszakítása a finom rostos szerkezetek, fehérje-szénhidrát vegyületek és enzimek képződésének és térbeli orientációjának kódolásáért felelős öröklés (általában autoszomális domináns típusú) mutáns gének miatt következik be.

A megszerzett kötőszöveti diszpláziát az intrauterin fejlődés szakaszában alakítják ki, és az ilyen tényezők terhességen belüli hatásának következménye.

1. az első trimeszterben átadott vírusfertőzések (ARVI, influenza, rubeola);
2. súlyos toxikózis, preeklampszia;
3. a várandós anya urogenitális szférájának krónikus fertőző betegségei;
4. bizonyos gyógyszerek szedése a terhesség alatt;
5. kedvezőtlen ökológiai helyzet;
6. foglalkozási veszélyek;
7. ionizáló sugárzásnak.

A fentiekből arra lehet következtetni, hogy a patológia klinikai megnyilvánulása igen sokféle, ami a nem teljesen tanulmányozott etiológiával együtt a klinikán történő kimutatását nagyon nehéz.

Ezenkívül a sérülés rendszerszintű jellege és a patológia egyértelmű fókuszának hiánya miatt egyáltalán nincs etiológiai kezelés. A terápiás intézkedések csak patogenetikai és tüneti jellegűek lehetnek.

A patológia jelei

Napjainkban sok DST jele van, amelyek a külső vizsgálat által kimutathatóak, és a belső, azaz a belső szervek és a központi idegrendszer jelei.

A külső jelek közül a leggyakoribbak a következők:

• súlyos hypermobilitás vagy laza ízületek;
• fokozott bőr rugalmasság;
• gerinc deformitása scoliosis vagy kyphosis formájában;
• lapos lábak, lapos lábak deformációja a lábakban;
• súlyos vénás hálózat a bőrön (vékony, finom bőr);
• szempatológia;
• mellkasi alakváltozás (hajlított, tölcsér alakú vagy kis benyomás a szegycsonton);
• penge aszimmetria;
• "Languid" testtartás;
• zúzódásra vagy orrvérzésre való hajlam;
• gyenge hasi izmok;
• izom hypotonia;
• az orr septum görbülete vagy aszimmetriája;
• puha vagy bársonyos bőr;
• "Üreges" láb;
• sérv;
• a fogak vagy a túlsúlyos fogak rossz növekedése.

Általánosságban elmondható, hogy a gyerekek már 5-7 éves korukban sok panaszt tesznek a gyengeségről, rossz közérzetről, gyenge testmozgás-toleranciáról, étvágytalanságról, szívfájdalomról, lábakról, fejről, gyomorról.

A belső szervekben bekövetkezett változások korban alakulnak ki. Jellemzőek a belső szervek (vese, gyomor), a szív-mitrális szelep prolapsus, a szívben, a gyomor-bél traktusban - biliaris dyskinesia, reflux betegség, székrekedés, alsó végtagok varikózus vénái stb.

A vérzéses szindróma orrvérzéssel jelentkezik, amely a legkisebb sérülésekre hajlamos.

Az idegrendszer részéről a vegetatív dystonia szindróma, ájulás tendenciája, vertebrobaszilláris elégtelenség a nyaki gerinc instabilitásának hátterében, hiper-ingerlékenység szindróma a figyelemhiánnyal.

Az izom-csontrendszeri eszköz részeként: a gerinc vagy a Schmorl-i sérülés juvenilis osteochondrozisa, juvenilis osteoporosis, ízületi fájdalom vagy mikrotraumatikus "átmeneti" arthritis, csípődysplázia.

A patológia alapja, amint azt már említettük, a test kötőszöveti struktúráinak kialakulásának általános anomáliája.

Ennek megfelelően a betegség kétféle módon jelentkezhet: az izom-csontrendszer károsodásának jelei vagy a belső szervek tünetei formájában.

Számos tanulmány arra utal, hogy a dysplasia tüneteinek megjelenése különböző korszakokban:

1. az újszülöttkori időszakban a kötőszövet patológiája leggyakrabban alacsony súly, elégtelen testhossz, vékony és hosszú végtagok, lábak, kezek, ujjak jelzik;
2. korai gyermekkorban (5-7 év) a betegség szkoliózis, lapos lábúság, az ízületek túlzott mozgási tartománya, a mellkasi hajlított vagy tölcsér alakú alakváltozás;
3. az iskolás korú gyermekeknél a kötőszövet-diszplázia szelep prolapsus, myopia (közellátó), dentofacialis dysplasia, a betegség diagnosztizálásának csúcsa e korszakra esik.

A diszplázia tünetei

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

A kötőszöveti diszplázia külső megnyilvánulása:

• alacsony testtömeg;
• hajlamos a csöves csontok hosszának növelésére;
• a gerinc görbülete a különböző osztályokban (szoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis);
• agyi fizikum;
• megváltozott mellkasi forma;
• az ujjak alakváltozása, a hosszuk arányának megsértése, a lábujjak kivetése;
• a hüvelykujj, a csukló tünetei;
• a szegycsont xiphoid folyamatának veleszületett hiánya;
• az alsó végtagok alakváltozása (X- vagy O-alakú görbület, lapos lábak, talpfa);
• pterygoid scapulae;
• a testtartás különböző változásai;
• a csigolyák és a csigolyák kinyúlása, a csigolyák instabilitása különböző szakaszokban, a gerincoszlop szerkezetének elmozdulása egymáshoz képest;
• a bőr elvékonyodása, sápasága, szárazsága és szuperelaszticitása, a traumára való fokozott hajlam, a turnikett pozitív tünetei, csipet, atrófia megjelenése lehetséges;
• több születési jel, telangiectasia (pók vénák), ​​hipertrichózis, születési jelek, fokozott törékenység a haj, körmök, világosan látható vizuális hálózat;
• ízületi szindróma - túlzott mozgási tartomány szimmetrikus (általában) ízületekben, az ízületi készülék traumára való fokozott hajlama.

A fent említett külső megnyilvánulásokon kívül a kötőszövet-diszpláziára jellemző a fejlődés kis anomáliái, vagy a diembriogenezis ún. Stigmái (stigma):

1. jellegzetes arcszerkezet (alacsony homlok, egyértelműen meghatározott szupraorbitális gerincek, szemöldökkötésre való hajlam, az orr-dorsum simítása, mongoloid szemrés, szoros távolságban, vagy éppen ellenkezőleg, széles távolságban lévő szemek, heterochromia, strabismus, alacsony felső szemhéjak, halszáj, gótikus égbolt, a fogsor szerkezetének megsértése, harapás deformáció, a nyelv frenulumának lerövidülése, az aurikulumok szerkezetének és elhelyezkedésének deformációja stb.);
2. a test szerkezeti jellemzői (a végtag hasi izmok, a köldökzsinórok, az alacsony fekvő köldök, a további mellbimbók stb. eltérése lehetséges);
3. a nemi szervek fejlődési anomáliái (hipoplazia vagy a csikló hipertrófia, labia, fityma, herezacskó, nemkívánatos herék, phimosis, parafimózis).

Az egyszeri kisebb rendellenességeket normálisan és egészséges betegeknél határozzák meg, akik nem a betegség hordozói, ezért a fenti listából legalább hat stigma diagnosztikailag megbízhatónak tekinthető.
A betegség viscerális tünetei:

• a szív- és érrendszeri kórképek - a szívbillentyű készülék szelepeinek szaporodása vagy aszimmetrikus szerkezete, az érrendszer szerkezeteinek károsodása (varikózus vénák, aorta aneurizma), a szíve további ínszálak (akkordok) jelenléte, az aorta gyökér szerkezetátalakítása;
• a látásszervek károsodása - a rövidlátás, a szubluxáció vagy a lencse simítása;
• bronchopulmonalis megnyilvánulások - légzési dyskinesia, pulmonalis emphysema, policisztikus;
• az emésztőrendszer szerveinek károsodása - dyskinesiák, az epehólyag és a csatornák szerkezetének rendellenességei, gastroesophagealis és duodenális-gyomor refluxok;
• a vizeletrendszer patológiája - a vesék prolapsusa (nephroptosis), azok nem jellemző helyzete vagy teljes és részleges megduplázódása;
• a belső nemi szervek szerkezetének vagy elmozdulásának rendellenességei.

diagnosztika

A kötőszöveti diszplázia helyes diagnózisának alapja az anamnámiai adatok alapos gyűjtése, a beteg átfogó vizsgálata:

1. az oxipropin és a glikozaminoglikánok vér- és vizeletelemzésének kimutatása;
2. immunológiai analízis a C- és N-terminális telopeptidek vérben és vizeletben történő meghatározására;
3. közvetett immunfluoreszcencia a fibronektin elleni poliklonális antitestekkel, a kollagén különböző frakcióival;
4. az alkáli foszfatáz és az osteocalcin csont izoformájának szérumban való aktivitásának meghatározása (az osteogenezis intenzitásának értékelése);
5. a HLA hisztokompatibilitási antigének tanulmányozása;
6. A szív ultrahanga, a nyak és a hasi szervek edényei;
7. bronchoscopia;
8. EGD.

Összekötő szövet dysplasia - kezelés

"alt =" ">
Gyakran előfordul, hogy a betegség megnyilvánulása nem túl kifejezett, inkább kozmetikai jellegű, és nem igényel speciális orvosi korrekciót.

Ebben az esetben a fizikai aktivitás megfelelő, adagolt módja, az aktivitás és pihenés rendszerének betartása, a fehérjékben gazdag, teljes mennyiségű vitaminban gazdag étrend látható.

Szükség esetén orvosi korrekció (kollagénszintézis stimulálása, szervek és szövetek bioenergiaja, a glikozaminoglikánok szintjének normalizálása és az ásványi anyagcsere) az alábbi csoportok gyógyszerei:

• vitamin- és ásványi komplexek;
• hondroprotektory;
• ásványi anyagcsere stabilizátorok;
• aminosav-készítmények;
• metabolikus szerek.

A legtöbb esetben a prognózis kedvező: a kötőszövet szerkezetének jelenlegi anomáliái nem gyakorolnak jelentős hatást a betegek munka- és társadalmi aktivitására.

A modern orvostudomány a diszplázia szindróma kezelésére számos különböző módszert alkalmaz, annak megnyilvánulásaitól függően, de ezek mindegyike általában tüneti orvosi vagy sebészeti kezelésre fordul.

A legnehezebb kezelni a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziát a kétértelmű klinikai tünetek miatt, a tiszta diagnosztikai kritériumok hiánya miatt.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a magnézium készítmények, kardiotrofikus, antiarritmiás, vegetotrop, nootrop, vasoaktív gyógyszerek, béta-blokkolók használatát.

Kábítószer-kezelés

Először is, a páciensnek pszichológiai támogatást kell nyújtania, hogy felállítsa a betegséget.

Világos ajánlásokat kell adni neki a helyes napi rutin betartására vonatkozóan, meghatározni az orvosi és fitnesz komplexeket és a szükséges minimális terheléseket. A betegeknek fizikai terápiát kell végezni évente több kurzusig.

Hasznos, de csak az ízületek hipermobilitásának hiányában, nyújtás, szemüveg - az orvos szigorú ajánlásaival, valamint az úszással, a különféle sportok lejátszásával, amelyek nem szerepelnek a kontraindikált listában.

Tehát a nem kábítószeres kezelés magában foglalja:

1. Terápiás masszázs tanfolyamai.
2. Egyénileg kiválasztott gyakorlatok készítése.
3. Sport tevékenységek.
4. Fizioterápia: gallér, ultraibolya sugárzás, sófürdők, dörzsölés és öntés.
5. Pszichoterápia pszichológus és pszichiáter látogatásával, a pszicho-érzelmi állapot súlyosságától függően.

Mit csinálhatnak a sebészek?

Aortás aneurysmával, a széteső aneurizmával, aorta szelephibával, a szívelégtelenség tüneteivel, csak a sebészeti kezelés segíthet a Marfan-szindrómás gyerekeknek.

A protézisek egyértelmű indikációi. Például egy aneurysmálisan kiterjesztett aortát szükségszerűen egy endoprotézis vagy endoprotézis helyettesít. Mitrális szelep prolapszus esetén a „stabil” regurgitáció mellett a szelepprotézis nem végezhető el.

Ugyanakkor a regurgitáció gyors előrehaladásával a bal kamra meghibásodásáig a szelepcsere szükségessé válik.

A mellkas és a gerinc deformációinak sebészeti kezelése rendkívül traumatikus eljárás, amelyet több szakaszban, gyakran pleurita, perikarditis, tüdőgyulladás okoz.

A célszerűség kérdését többször megvitatták a DST-re szentelt szimpóziumokon, a különböző országok szakemberei egységes álláspontot fogadtak el, és tagadják az ilyen műveletek célszerűségét bármely DST-ben.

diéta

A diszpláziában szenvedő emberek étrendje eltér a szokásos étrendtől. Sok betegnek van szüksége, mert a kollagén képes azonnal lebomlani.

Az étrendnek halakat és minden tenger gyümölcseit (allergia hiányában), húst, hüvelyeseket kell tartalmaznia.

Gazdag húsleveseket, zöldségeket és gyümölcsöket lehet és meg kell enni. Győződjön meg róla, hogy a páciens sajtjainak étrendjében szerepel a durum. Az orvos javaslata alapján az Omega osztályba tartozó aktív biológiai adalékanyagokat kell használni.

Ellenjavallatok

Azok a betegek, akik e patológiában szenvednek, ellenjavallt:

• Pszichológiai túlterhelés és stressz.
• Nehéz munkakörülmények. Állandó rezgéssel, sugárzással és magas hőmérsékletekkel kapcsolatos szakmák.
• Mindenféle érintkezési sport, súlyemelés és izometrikus képzés.
• Ha az ízületek hipermobilitása fennáll, a vízumok és a gerincnyílások tilosak.
• Szállás meleg helyeken.

Érdemes megjegyezni, hogy ha a genetikai rendellenesség kezelésének és megelőzésének komplex kezelése van, az eredmény szükségszerűen pozitív lesz.

A terápiában nemcsak a beteg fizikai és orvosi kezelése, hanem a pszichológiai kapcsolat kialakítása is fontos.

A betegség előrehaladásának megfékezésének folyamatában hatalmas szerepet játszik a beteg azon hajlandósága, hogy nem, hanem teljes, hanem a saját életének helyreállítása és minőségének javítása érdekében.

Dysplasia megelőzés

"alt =" ">
A nap rendje. Az éjszakai alvásnak legalább 8-9 óráig kell lennie, néhány gyermeknek és a nappali alvásnak. Szükséges a napi reggeli gyakorlatok elvégzése.

Ha nincsenek korlátozások a sportra, akkor egy életre van szükségük, de semmiképpen nem profi sport!

A professzionális sportban résztvevő ízületek hipermobilitásával járó gyermekeknél nagyon korán kialakulnak a porcok degeneratív-disztrófiai változásai a szalagokban.

Ennek oka az állandó trauma, mikro-léziók, amelyek krónikus aszeptikus gyulladáshoz és dystrofikus folyamatokhoz vezetnek.

Jó hatást biztosít a terápiás úszás, a síelés, a kerékpározás, a gyaloglás felfelé és a lépcsőn, a tollaslabda, a wushu torna.

A terápiás masszázs a DST-ben szenvedő gyermekek rehabilitációjának fontos eleme. A hát és a nyak és a gallér területének, valamint a végtagok masszázsát végzik (a 15-20-as szakaszok során).

A lábak lapos-valgus telepítésének jelenlétében az instepek viselése látható. Ha van fájdalom az ízületekben, vegye figyelembe a racionális cipő kiválasztását.

Ajánlatos napi edzés a lábak számára, gyalog fürdő tengeri sóval 10-15 percig, és masszírozza a lábakat és lábakat.

A kötőszövet-diszplázia kezelésének alapelve az étrend-terápia. Az étkezésnek nagy mennyiségű fehérjét, zsírt, szénhidrátot kell tartalmaznia. A fehérjében gazdag étel (hús, hal, bab, dió) ajánlott. Az étrendben túrót és sajtot is igényel. A termékeknek számos nyomelemet és vitaminot kell tartalmaznia.

A DST-ben szenvedő betegek kezelése nehéz, de előnyös feladat, ha a szülők és az orvos kölcsönös megértést érnek el.