Szálas dysplasia

A rostos diszplázia olyan csontkárosodás, amelyben a normális csontszövet egy részét kötőszövet helyettesíti a csont-trabeculaák bevonásával. A rostos diszplázia a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, lehet helyi vagy széles körben elterjedt, egy vagy több csontot érint. A fejlődés okai nem világosak, a genetikai hajlam nem zárható ki. Fájdalom, deformitás, a szegmens rövidítése vagy hosszabbítása és a patológiás törések. A diagnózis röntgen, MRI, CT és más vizsgálatok alapján történik. A kezelés általában sebészeti.

Szálas dysplasia

A rostos diszplázia a csontváz szisztémás károsodása, amely a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, de nem igaz csonttumor. Az oszteogén mesenchyme (szövet, amelyből a csont később keletkezik) rendellenes fejlődése miatt keletkezik. A tüneteket általában gyermekkorban észlelik, de lehetséges és későn kezdődik. A szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a mono-esszenciális rostos diszpláziát először a nyugdíjkorhatárban diagnosztizálták. A nők gyakrabban fognak betegülni, mint a férfiak. Lehetséges újjászületés jóindulatú tumorban; malignitás ritka.

A betegséget először a 20. század első felében írták le. 1927-ben Braytsov orosz sebész jelentést készített a fókuszos rostos csont degeneráció klinikai, mikroszkópos és radiológiai jeleiről. 1937-ben az Albright leírta a multifokális rostos diszpláziát, endokrin rendellenességekkel és jellegzetes bőrváltozásokkal együtt. Ugyanebben az évben Albrecht leírta a multifokális diszpláziát a korai pubertással és a fuzzy bőr pigmentációval kombinálva. Kicsit később, Yaffe és Liechtenstein vizsgálta az egyfókuszos elváltozásokat és közzétett következtetéseket az előfordulásuk okairól. Az irodalomban a rostos diszpláziát Liechtenstein betegségnek, Liechtenstein-Jaffe-betegségnek vagy Liechtenstein-Braytsov-betegségnek nevezhetjük.

besorolás

A rostos diszplázia két fő formája: monoszór (egy csont sérülésével) és polioszomális (több csont léziója, általában a test egyik oldalán található). A polyosomális forma gyermekkorban alakul ki, és kombinálható az endokrin rendellenességekkel és a bőr melanózissal (Albright szindróma). A monoszuppal forma bármilyen korban nyilvánulhat meg, az endokrinopátia és a bőr pigmentációja nem figyelhető meg.

Az orosz szakemberek a Zatsepin klinikai osztályozását használják, amely magában foglalja a betegség következő formáit:

• Intraosseous forma. Lehet monoosal vagy polyosomal. A csontban a rostos szövet egyetlen vagy több foka keletkezik, bizonyos esetekben a csont degenerálódik, de a kortikális réteg szerkezete megmarad, így nincsenek deformációk.
• Teljes csontkárosodás. Minden elem szenved, beleértve a kérgi réteget és a medulláris csatorna területét. A teljes lézió miatt fokozatosan alakulnak ki deformációk, gyakran előfordulnak fáradtsági törések. Általában hosszú cső csontok poliózisos sérülése van.
• Tumor formája. A rostos szövetek fókuszainak növekedésével párhuzamosan, amelyek néha jelentős méreteket érnek el. Ritkán kiderült.
• Albright-szindróma. Az endokrin rendellenességekkel, a lányok korai pubertásával, a testarányok egyensúlytalanságával, a fókuszos bőr pigmentációjával, a test végtagjainak és csontjainak súlyos deformitásaival együtt a csontok poliózisos vagy gyakorlatilag általánosított károsodása. A különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei kísérik őket.
• Rostos porc diszplázia. A porc túlnyomó degenerációját jelzi, gyakran megfigyelhető a chondrosarcoma transzformációja.
• A kalcifizáló fibroma. A rostos diszplázia különleges formája nagyon ritka, általában a sípcsontot érinti.

A szálas dysplasia tünetei

A kifejezetten veleszületett deformációk általában hiányoznak. Amikor a polialózus forma, az első tünetek gyermekkorban jelennek meg. A csontok károsodását endokrinopátia, bőr pigmentáció és a kardiovaszkuláris rendszer károsodása kíséri. A betegség megnyilvánulása meglehetősen változatos, a leg konstansabb tünetek a kisebb fájdalom (általában a csípőben) és a progresszív deformációk. Néha a betegséget csak akkor lehet diagnosztizálni, ha kóros törés történik.

Általában a poliózis formában a csőcsontokat érintik: tibialis, femorális, fibularis, humerális, radiális és ulna. A lapos csontok, a medence csontjai, a koponyakövek, a gerincoszlop, a bordák és a lapátok nagyobb valószínűséggel szenvednek. Gyakran előfordul, hogy a kéz és a láb csontjai sérülnek, míg a csukló csuklója érintetlen marad. A deformáció mértéke függ a rostos dysplasia fókuszainak lokalizációjától. Ha a felső végtagok csontjaiban folyamat lép fel, általában csak a klub alakú tágulása figyelhető meg. A phalanges vereségével az ujjak lerövidülnek, úgy néz ki, "apróra vágva".

Az alsó végtagok csontjai a test súlya alatt hajlanak, jellemző alakváltozások jelentkeznek. A combcsont különösen élesen deformálódik, az esetek felében kiderül a rövidítése. A proximális csont progresszív görbületének köszönhetően a csont bumeráng (pásztorszemélyzet, jégkorong bot) formájában alakul ki, a nagy köpés "mozog" felfelé, néha elérve a medence csontjainak szintjét. A csípő nyaka deformálódik, sápaság lép fel. A comb rövidítése 1-10 cm lehet.

A sérülések kialakulása során a csípőben a végtag deformitása hiányzik, a tibia veresége, a sípcsont görbülete vagy a csont lassabb növekedése figyelhető meg. A rövidítés általában kevésbé kifejezett, mint a combcsont sérülésénél. Az ileum és az ülőcsontok rostos diszplázia a medence gyűrűjének alakváltozását okozza. Ez viszont hátrányosan érinti a gerincet, ami testtartási problémákat, szolioziót vagy kyphosisot okoz. A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyidejűleg befolyásolja a csípő és a medence csontjait, mivel ilyen esetekben a test tengelyét tovább zavarja, és a gerinc terhelése nő.

A monoszuppal formája kedvezőbb, az extraosseous patológiás megnyilvánulások nem léteznek. A deformációk súlyossága és jellege nagymértékben változik a sérülés helyétől, méretétől és a sérülés jellemzőitől (teljes vagy intraosseous) függően. Az érintett szegmens betöltése után fájdalom, sértés és fokozott fáradtság lehet. Mint a polyosal formában, patológiás törések is lehetségesek.

diagnosztika

A diagnózist a klinikai kép és a röntgen adatok alapján állítják be. A kezdeti szakaszban a röntgensugaras képek az érintett csont diafízisének vagy metafízisének területén olyan területeket tárnak fel, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezután az érintett terület jellegzetes foltos megjelenést kap: a tömörítési központok váltakoznak a megvilágosodás területeivel. Jól látható deformáció. Ha egyetlen károsodást észlelünk, ki kell zárni a csontok többszörös károsodását, amelyek a kezdeti szakaszokban tünetmentesek lehetnek, így a betegeket denzitometriára utalják. Ha gyanús területek vannak, röntgenfelvételt végeznek, ha szükséges, a csont CT-jét használják.

Ne feledje, hogy a rostos diszplázia, különösen az egyfajta esszenciális, jelentős nehézségeket okozhat a diagnózis folyamatában. Enyhe klinikai tünetekkel gyakran szükség van hosszú távú dinamikus megfigyelésre. Más betegségek kizárása és a különböző szervek és rendszerek állapotának felmérése érdekében tanácsot kell kérni egy ptisiatrikus, onkológus és terapeutával. Egyes esetekben kardiológus, endokrinológus vagy más szakember vizsgálata látható.

Szálas dysplasia kezelése

A kezelés túlnyomórészt sebészeti jellegű - az érintett csontterület teljes szegmentális rezekciója egészséges szövetben és a hiba csonttranszplantációval való helyettesítése. A patológiás töréssel Ilizarov készüléket alkalmazunk. Többszörös sérülések esetén megelőző intézkedéseket kell végrehajtani a deformációk és a patológiás törések megelőzésére. Az élet prognózisa kedvező. Kezelés hiányában, különösen poliozális formában, bruttó törésforma alakulhat ki. Néha a diszplázia fókuszai a jóindulatú daganatok (óriássejt-tumor vagy nem-fibroid) újjászületik. Felnőtteknél számos esetben a malignus degeneráció osteosarcoma-ra került.

Szálas dysplasia: tünetek és kezelés

Szálas dysplasia - a fő tünetek:

• Térdfájás
• Késleltetett szexuális fejlődés
• Szegény testtartás
• sántaság
• Rázkódás az érintett ízületben
• Az aránytalan fizikum
• Az arc szerkezetének deformációja
• Csökkent végtag mobilitás
• Térd görbülete
• Patológiai törések
• Károsodott fogképződés
• Az állkapocs megvastagodása
• Tibiális törések
• Alsó végtagok átalakítása
• A combcsont rövidítése
• A koponya agyának túlnyomása az arcra
• A paranasalis zavarok térfogatának változása
• Az első csigolya deformációja
• Növelje a térd mobilitását
• A koponyaüreg csökkentése

A szálas diszplázia olyan betegség, amelyet a csontváz szisztémás károsodása jellemez, amelyben az egészséges csontszövetet kötőszövet helyettesíti. A betegség kialakulásának fő tényezője a génmutáció, de a klinikusok számos más betegségforrást azonosítanak, amelyek a tanfolyam formájától függően eltérőek lehetnek.

A betegséget kifejezett klinikai kép jellemzi, amelyben a külső deformációk mellett a fájdalom szindróma és a kóros törések dominálnak.

A tünetek alapján lehetséges a helyes diagnózis elkészítése, de a műszeres vizsgálatok, különösen az MRT, a főszerepet töltik be. A kezelés minden esetben műtétet foglal magában.

kórokozó kutatás

Jelenleg a betegség előfordulásának fő okait és mechanizmusát nem ismerjük teljesen. Azonban a klinikusok úgy vélik, hogy a forrás a génmutációkban és a magzati fejlődés anomáliáiban rejlik.

A klinikusok úgy vélik, hogy az alábbi hajlamosító tényezők jelentős szerepet játszanak a betegség kialakulásában:

• hormonális rendellenességek;
• a porc és a csontképződés jelentős károsodása;
• az izületek és kötések ízületi ízületi patológiái;
• genetikai hajlam;
• a jövő anyjának gyenge táplálkozása - ez magában foglalja a friss gyümölcsök és zöldségek, valamint a vitaminokkal és tápanyagokkal dúsított egyéb termékek hiányát az étrendben;
• a terhesség alatt a női testet érintő rossz szokásoktól és kedvezőtlen környezeti feltételektől való függőség;
• a krónikus betegségek vagy súlyos fertőző betegségek súlyosbodása a szülési időszakban;
• bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele a terhesség alatt;
• a toxikus vagy kémiai anyagoknak a női testre gyakorolt ​​hatása a helyzetben;
• a jövő anyának nőgyógyászati ​​problémái vannak, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a méhhez;
• súlyos toxikózis;
• vízhiány.

Ebből következik, hogy a fő kockázati csoport gyermekekből áll, de vannak olyan esetek, amikor hasonló betegséget először egy idős embernél diagnosztizáltak. Figyelemre méltó, hogy a nőstényben ez a patológia gyakrabban diagnosztizálódik, mint az emberiség erős felében.

besorolás

Gyermekek és felnőttek esetében a rostos diszplázia számos fő formája van:

• monoosal - csak egy csont károsodása jellemzi, és a tünetek bármilyen korban jelentkezhetnek;
• poliozán - azt a tényt különbözteti meg, hogy számos csont vesz részt a patológiában, például a comb vagy a váll, de csak a test egyik oldalán.

A mai napig a Zatsepin besorolását széles körben használják, ami azt jelenti, hogy a betegséget a következőkre osztják fel:

• intraosseous dysplasia - előfordulhat mind monoszuppal, mind polyosormális formában. A mikroszkópia során a fókuszképződmények jelenlétét észlelik, de bizonyos esetekben a rostos szövet befolyásolhatja a csont teljes testét. Azonban az ilyen típusú betegségben szenvedő betegeknél nem fejeződik ki csont-deformáció;
• a teljes károsodás - eltér az előző típusától, hogy a csont minden rétegét érintik, ami a csont-deformációk kialakulásához vezet, és ez viszont gyakori törésekhez vezet. A névből kitűnik, hogy ez a fajta betegség polialózus formában fordul elő, és a leggyakrabban a sípcsont és a combcsont érintik;
• tumor formája - minden esetben a rostos szövet proliferációjához vezet. Ez a fajta betegség rendkívül ritka;
• Az Albright-szindróma a leggyakoribb formája a gyermekeknél. A patológia gyorsan halad és gyors;
• fibrocartinus típusú - különbözik a többi betegség típusától, hogy szinte minden esetben rosszindulatú formává alakul;
• kalcifizáló forma - a betegség ezen formáját ritkán diagnosztizálják.

A betegség lokalizációja más is lehet, leggyakrabban a patológiában:

• nagy és kis sípcsont;
• bordák és gerinc;
• állkapocs és koponya csontjai;
• térd és humerus.

A koponya csontjainak szálas diszplázia saját besorolással rendelkezik, és:

• szklerotikus - jellemzi a kifejezett csont remodelációval rendelkező területek kialakulását, amely a konszolidáció oka. Leggyakrabban az ilyen változásokat a koponya, az orrcsontok, a frontális és a maxilláris csontok alapjain figyelik meg;
• cisztaszerű - gyakran befolyásolja a mandibularis csontot. A cisztoid neoplazmák lehetnek többszörösek és egyszeriek
• Pedig-szerű - a koponya deformitása Paget-kórban fordul elő, és a koponya agyi régiójának térfogatának jelentős növekedésében fejeződik ki.

tünetegyüttes

A betegség klinikai megnyilvánulásai kissé eltérnek a patológiai folyamat helyétől függően.

A sípcsont fibre diszplázia a következő klinikai tünetekkel rendelkezik:

• a combcsont rövidítése;
• kóros törések;
• a sípcsont törése;
• gyalog járás közben.

A térdízület rostos diszplázia:

• fájdalomérzések, amelyek intenzitása a súlyos fizikai terhelés hatására vagy az időjárási viszonyok éles változásával jár;
• a térd hajlító és hosszabbító mozgása során az ízületek jellegzetes ropogása;
• nemcsak a csukló, hanem a patella átalakítása is;
• az alsó végtagok alakjának részleges vagy teljes változása;
• növeli a térd mobilitását.

Az állkapcsok rostos diszpláziáját a következők jellemzik:

• az alsó vagy felső állkapocs megvastagodása;
• az arc deformációja;
• lassú pubertási folyamat.

A koponyahéj rostos diszplázia a következő tüneteket eredményezi:

• fogak rendellenességei;
• a koponyaüreg csökkentése;
• az agyi koponya túlnyúlása az arcra;
• a paranasalis sinusok térfogatának változása;
• az első csigolya deformációja.

Gyakran előfordul, hogy ez a fajta betegség csípő- és gerincdyspláziához vezet, ami különböző poszturális rendellenességekhez vezet.

A patológiás humeruszban történő lokalizációja esetén az érintett felső végtag mobilitásának megsértése kerül előtérbe.

Az Albright-szindróma a leginkább kifejezett tünetekkel rendelkezik, többek között:

• endokrin zavar;
• korai pubertás a lányokban;
• a test arányainak megsértése;
• a bőr fókusz jellegének pigmentálása;
• súlyos csont-deformációk.

Ezen túlmenően ez a betegség ezen formája gyakran belső szervek és rendszerek hibás működésével jár együtt.

diagnosztika

Egy tapasztalt orvos képes lesz a helyes diagnózist konkrét jelek jelenlétére alapozni. Az első vizsgálatnak tartalmaznia kell:

• Részletes betegfelmérés szükséges a tünetek kezdetének és intenzitásának első alkalommal történő meghatározásához;
• az élet történetének és történetének tanulmányozása - a prediszponáló etiológiai tényező keresése;
• az érintett terület alapos fizikai vizsgálata, annak tapintása és ütőhangszerei.

A csont rostos diszplázia diagnosztizálása nem biztosítja a vér, a vizelet és a széklet laboratóriumi vizsgálatát, mivel nincs diagnosztikai értéke.

A műszeres diagnosztikai módszerek közül érdemes kiemelni:

kezelés

A konzervatív terápiás módszerek alkalmazása a legtöbb esetben nem ad pozitív eredményt, ezért egy felnőtt vagy egy gyermek végleges diagnózisának megállapítása után egy műveletet írnak elő.

A szálas diszplázia kezelése:

• osteotomiával;
• a csont érintett területének reszekciója, majd csonttranszplantációval;
• a csont meghosszabbítása - csak rövidítés jelenlétében.

A poliostosis szálas dysplasia korlátozhatja a kezelhető terápia lehetőségét. Ilyen esetekben a kezelés a következőket tartalmazza:

• ortopéd cipők és más eszközök használata, amelyek csökkentik a csontok és az ízületek terhelését;
• terápiás masszázs folyik;
• rehabilitáció;
• Gyakorlat terápia.

Megelőzés és prognózis

Mivel a patológia kialakulásának mechanizmusa nem ismert, az ilyen betegség kialakulásának elkerülése érdekében általános szabályokat kell követni:

• egészséges életmódot vezetni a terhesség alatt, és ne hagyja ki a szülész-nőgyógyász látogatásait;
• a veszélyes anyagokkal való munkavégzés során tartsa be a biztonsági szabályokat;
• enni jobb és kiegyensúlyozott;
• a normális testsúly fenntartása;
• megszünteti a túlzott fizikai terhelés hatását a patológia leggyakoribb lokalizációs helyére;
• rendszeresen végezzen teljes megelőző orvosi vizsgálatot.

A szálas diszplázia eredményei gyakran kedvezőek, csak egy poliózus forma vezethet durva csonkításhoz. A jóindulatú daganatok kialakulásának komplikációja minden esetben 4% -ban megfigyelhető, a malignitás pedig 0,2%.

Ha úgy gondolja, hogy rostos diszplázia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: ortopéd, ortopéd traumatológus.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A térdízület csontritkulása (disszekció) dystrofikus-degeneratív betegség. Ez főként fiatal korban érinti az embereket, a legtöbb esetben kedvező irányú, és a betegek helyreállításával zárul.

A coxarthrosis meglehetősen gyakori betegség, amelyet főként közép- és idős korú betegeknél diagnosztizáltak, mint a csípőízület degeneratív-dystrofikus patológiája. A koxarthrosis, melynek tünetei a betegség késői szakaszaiban az érintett terület izmainak atrófiájává válnak, a végtag rövidítésével együtt fokozatosan alakulnak ki.

Lapos lábak - ez az a fajta deformitás a lábon, amelyben ívei lecsökkennek, aminek következtében teljes mértékben elvesztik a beépített csillapító és rugós funkciókat. A lábfejet leggyakoribb betegség a leggyakoribb betegség, melynek tünetei olyanok, mint a borjú izmok fájdalma és a merevség érzése, a gyaloglás és a tartós állóképesség növekedése, a lábak fájdalmának növekedése a nap végéig stb.

Az oszteoartritisz meglehetősen gyakori betegség, amelyben az ízületek degeneratív-dystrofikus elváltozásoknak vannak kitéve. Az oszteoartritisz, amelynek tünetei eredetileg a porcszövet fokozatos szétesésével járnak, majd később a csont és a csukló egyéb szerkezeti összetevőinek összeomlása, az oxigénhiány hátterében alakulnak ki, és különböző formákban jelentkezhetnek a patológiás folyamat különböző területeivel. Alapvetően ez a betegség 40-60 éves betegeknél diagnosztizálható.

A csípőízület csontritkulása olyan betegség, amely szintén coxarthrosis néven fordul elő, és általában a negyven éveseket érintő embereket érinti. Ennek oka a szinoviális folyadék szekréciójának csökkenése az ízületben. Az orvosi statisztikák szerint a nők gyakrabban szenvednek coxarthrosisban, mint a férfiak. Egy vagy két csípőízületet érint. Ebben a betegségben a porcszövet táplálkozását zavarják, ami a későbbi pusztulást okozza, és korlátozza az ízület mobilitását. A betegség fő tünete a fájdalom az ágyék területén.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Szálas dysplasia: okok, tünetek, kezelési módszerek

Annak ellenére, hogy a modern technológia századában élünk, és úgy tűnik, a legtöbb betegség alaposan tanulmányozta. De még mindig vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ilyen betegségek közé tartozik a szálas dysplasia.

Ez a betegség nagyobb valószínűséggel a csontvelő-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes rendellenesség, és a korai fejlődés során jelentkezik. Ennek ellenére a betegség a fejlődés korai szakaszában és a felnőttkorban is kimutatható.

Milyen típusú rostos diszplázia van besorolva? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tünetekkel jár a betegség? Mik a kockázatok és szövődmények? Mindent a betegségről olvashatsz az alábbiakban.

Szálas dysplasia: epidemiológia

A csont rostos diszpláziáját először 1927-ben jelentették be az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés Brytsev V.R.-nek volt, akinek a neve a betegség. De ez nem mindig volt így.

Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Brytsev írta le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-kórként ismerték. Ez a két tudós csak kiegészítette a Bryceans által adott leírást.

Ezt követően a TP Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Bryitsev-Liechtenstein betegségnek nevezték át az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibrózis diszplázia kialakulásának oka a mesenchyme gyengébb munkája volt, amely a rostos csontszövetet reprodukálja.

Ennek eredményeképpen ez utóbbi hiányos és hiányos szerkezetű. Ezért a csontvelő-fibrózis a növekedésre és a tipikus osteoid kialakulására hajlamos. Hasonló rendellenességek alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatására. Elterjedhetnek a csontterületre vagy az egész csontra, vagy több csontot is tartalmazhatnak.

A szálas diszplázia az összes jóindulatú csontkárosodás mintegy 5% -át teszi ki. Azonban az igazi előfordulási gyakoriság nem ismert, mivel sok betegnek nincsenek tünetei. A lokalizált szálas dysplasia az esetek 75-80% -át teszi ki.

A szálas diszplázia lassan növekvő károsodás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran előfordulhatnak a korai serdülőkorban és a késői serdülőkorban.

A több csontban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formájú betegek rendszerint kissé korábbi korban mutatják e betegség megnyilvánulásait (az átlagos életkor 8 év).

A terhesség megnövelheti a sérülés növekedését. A férfiak és a nők egyaránt fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös variáns a nőknél leggyakoribb.

A rostos diszplázia a csontfejlődés nem öröklődő anomália, amelyben a normális csontszövetet fibro-csontszövet helyettesíti. Ezt a feltételt először 1942-ben írta le Liechtenstein és Jaffe. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe-betegségnek nevezik. A betegség folyamata egy vagy több csontban lokalizálható.

A lokalizált szálas dysplasia McCune-Albright vagy Mazzabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos diszplázia más endokrin diszfunkciókkal összefüggésben is kialakulhat, például hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban, akromegáliában, cukorbetegségben, Cushing-szindrómában.

A szálas dysplasia [PD] (vagy Brytsev - Liechtenstein-betegség) olyan jóindulatú patológiai folyamat, amelyben a rostos csontokban a rostos kötőszövet növekszik a normál csontszövet helyett (morfológiájában a PD közel van a valódi daganatokhoz, ezt tumor-szerű folyamatoknak nevezik).

A legtöbb szakértő szerint a rostos diszplázia alapja az oszteoblasztikus mesenchyme rendellenes fejlődése, amely elveszíti a képességét, hogy porc- és csontszövetré alakuljon át, és rostos kötőszövetré alakul.

A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori hosszú távú tünetek miatt bármely korban kimutatható. A provokáló tényezők, a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcsere-zavarok, a terhes nő toxikózisa, a fogak kivonása, az UHF-terápia közül a legfontosabbak.

A jelenlegi folyamatnövekedés a biopszia, az orális fogamzásgátlók használata, a menstruációs ciklus kialakulása után fokozódik. Az egyik lehetséges ok a toxikus ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.

Az a tény, hogy a folyamatot gyakran korai gyermekkorban észlelik, feltételezhetjük a veleszületett természetét (a G-protein a-alegységét kódoló gén mutációja a 20q13.2 - 13.3. Kromoszómában). Az FD lassan halad, és a pubertás megkezdése után stabilizálódik, azonban az érintett csont orgona az egész életre strukturálisan és funkcionálisan hibás marad.

A PD a leggyakoribb gyermekkorban, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2-18% -a, ebből kb. 20–40% a maxillofacialis lokalizáció. A betegséget leggyakrabban 6–15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arccsontváz növekedési időszakának, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának. A betegség szerkezetében a női nemek érvényesülnek.

Úgy véljük, hogy a rostos diszplázia veleszületett örökletes betegség, vagy a magzat génmutációja által okozott patológia. De a betegség valódi okait a végéig még nem tisztázták. Nem alkalmas az orvosi kezelésre, a tünetek súlyosbodására sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy zavar.

Űrlapok osztályozása

A szálas diszpláziát az érintett csontok számának megfelelően monoassal és polyosmal-ba soroljuk. Ha csak egy csontot érint, és ez gyakran előfordul, a diszplázia egyik formája monoszupportális. A polioszomális formát több csont hatására diagnosztizálják. És gyakrabban az összes fókusz a test egyik oldalán található.

A vereség is lehet:

• fókusz (a csontok fibrocisztikus diszplázia);
• diffúz.

A cranialis boltozat csontjaiban a rostos diszplázia bizonyos jellemzőkkel jár. Az összes lapos csont közül a leggyakrabban ez a kóros folyamat érinti. Gyakran előfordul, hogy a koponya csontjainak sérülése egyszerre több gócban figyelhető meg, de a betegség leggyakoribb a frontális és a maxilláris csontokban.

A felső állkapocs diszpláziája tünet, a csont oroszlán. Ha az alsó állkapocs megváltozik, egy tünet jelenik meg, amelyet "kerubizmusnak" nevezünk. A folyamat az állkapocs sarkában van lokalizálva, ennek következtében jellegzetes, túlzottan lekerekített arcok képződnek, mint a cherubok.

A diagnózis a radiológiai képek és a patológiai növekedés szövettani vizsgálata alapján történik. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja az oszteogenezis stádiumától függ, amelyben a rendellenesség bekövetkezett.

A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban fordul elő, amikor a polialos forma van. A felső végtag patológiájának egyetlen lehetséges megnyilvánulása a humerus osteodysplasia által okozott károsodása.

Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes sűrűségben fejeződik ki. A csont klub alakú formát szerez. A betegséget patológiás törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben enyhe rövidítés vagy hosszabbítás lehetséges.

A betegséget a vizsgálat és a radiológiai jelek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok sérülése A lábak csontjai megnövekedett terhelést mutatnak: az egész testet meg kell tartaniuk, ezért ha a csontanyagot rostos diszplázia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk nagyon jellemzőek.

A betegség fontos klinikai jele a sértés. Ezt a tünetet a betegek közel felében figyelték meg, de változó mértékben fejezik ki. Leggyakrabban a sápaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszváltozás az esetek majdnem 100% -ában fordul elő, így a sértés a betegség állandó tünete. A combcsont a legnagyobb csontváz.

Jelentős terhelést hordoz, így a csont kóros folyamata során a deformáció szinte mindig előfordul, és az esetek egy részében lerövidül:

• a diszplázia által érintett combcsont egy pásztor személyzetéhez hasonlóan hajlít (hockey stick, boomerang);
• a csont proximális része olykor enyhén ívelt, hogy a nagyobb nyárs a medence csontjainak szintjén van;
• ez a femoralis nyak deformációjához vezet, befolyásolja a járást (látszatlanság jelenik meg), ami további terhelést jelent a gerincre.

Ha a combcsontot érintik, a rövidítés általában szignifikánsabb, mint a tibialis betegség esetén: a rövidítés lehet akár jelentéktelen (kb. 1 cm), akár nagyon nagy (több mint 10 cm).

A rövidítés több okból is létrejön:

• Jelentős terhelés hatására a csont deformálódik és ennek következtében lerövidül;
• A patológiás fókuszban a növekedés nem fordul elő hosszában, hanem oldalirányban, ami a csont sűrűségéhez vezet, de ugyanakkor elveszti a hosszúságát;
• Ha a kóros fókusz a metafízisben található, akkor a sűrűség nem jár deformációval, és ebben az esetben a csont rövidülése kisebb lesz;
• Kóros törés után a csontok rövidülése a töredék nem megfelelő felhalmozódása következtében jelentősen megnő.

A tibialis és a fibula csontok viszonylag ritkán válnak sérülésekké, különösen a betegség elkülönült formájában. Ha egy betegnek több csont-sérülése van, akkor az a valószínűség, hogy az egyik sérülés a tibia csontjaiban lesz, nagyon magas.

Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtag lerövidülhet, de jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. Rövidülés következik be a kardok deformitásának (elülső görbület) következtében, és lassítja a csontok növekedését.

Ritka esetekben a rostos diszpláziát befolyásolja a csontszövet vagy a csontok. Ebben az esetben a csontban levő szivacsos anyag helyébe patológiai szövet lép, a csont törékeny lesz, és a fájdalom gyakran járás közben jár. Az ujjak fonalai rövidek és vastagok, az ujjak apróra vágottak.

Ha a kóros fókusz az ischiális vagy a csípőcsontra lokalizálódik, ez a medence gyűrűjének deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbülését okozza.

okai

Ez egy rostos, szervetlen csontmátrix kialakulásához vezet, amely primitív csontszövet képződésével képződik, amely nem képes lamellás csontokba érni. A mineralizációs folyamat maga is rendellenes.

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Genetikai hajlam lehetséges, de nem végeztek speciális vizsgálatokat. Feltételezzük, hogy a betegség az embrionális stádiumban a mesenchyme kialakulásának szabálytalanságával kezdődik.

A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3. Kromoszómán található GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a G, Gsα stimuláló protein alfa-alegységét kódolja. E mutáció eredményeként a 201 (R201) pozícióban lévő aminosav arginin (fehérje) helyébe az aminosav cisztein (R201C) vagy hisztidin (R201H) helyébe lép. Ez a kóros fehérje stimulálja a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézis magasabb sebességéhez, mint a normál sejtekben.

A szálas diszplázia oka még a végére még nem tisztázott. Az egyoldalú és néha kétoldalú, a kóros változások túlnyomó többségének jelenléte az egyik oldalon a mesenchymális szövet korai embrionális fejlődési rendellenességeit jelzi. Nincs bizonyíték a betegség genetikai öröklésére.

A szálas dysplasia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és veleszületett, de néha sokkal később. A nők gyakrabban betegek, 78% -ban regisztrálják az egyik végtag sérülését.

A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség elején nincs fájdalom), majd fokozatosan a csont megfeszül, deformálódik, hajlik.

A serdülőkorban a serdülőkor kialakulása után a fejlődés kissé megállt, és ha ebben az időben nem találtak dysplasiát, a patológia sok évig alacsony lehet. Gyakran felnőtteknél a betegség a törés vagy a komoly sérülés után ismét elkezd fejlődni a combcsont vagy a sípcsont területén.

2006-ban egy gént fedeztek fel, melynek következtében a szálas diszplázia mutációja következett be. Ma folytatjuk a munkát a mutáció blokkolásának lehetőségének megtalálásában, de mindez az előzetes laboratóriumi vizsgálatok szintjén marad.

Jelenleg nem lehet megakadályozni a csont rostos diszplázia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek sebészeti eltávolításából és az oltóanyagokkal való helyettesítéséből áll.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okok miatt egyes betegek lassúak, míg másoknak gyors a progressziója.

Ez a gyors növekedés a kifejezett sejtpolimorfizmussal kombinálódik, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkóma). Leggyakrabban a tibiális csont részt vesz a patológiai folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban a sérülés helyétől függ.

Gyakori klinikai tünetek a következők:

• A lúd csontjainak átalakítása (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami rövidítéshez vagy hosszabbításhoz vezet)
• Fájdalom a sérülés helyén
• Patológiai törések.

A csontok rostos diszplázia fájdalom szindrómát bizonyos jelek jellemzik.

Ezek a következők:

1. Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodása jellemzi, gyakorlatilag nincsenek, ha a test felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban.
2. A fájdalom eltérő időtartamú, és ennek megfelelően a beteg korlátozásának mértéke is jelentősen változik.
3. A fizikai terhelés és a pihenés hiányában a fájdalom alig zavarja a személyt.
4. Megnövekedett fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozgásokat vagy súlyokat emel.
5. A sápaság és a deformáció jelenléte hozzájárul a fokozott fájdalomhoz.

A tibia veresége, amely a rostos osteodysplasia kedvelt lokalizációja, elülső és oldalirányú görbületéhez vezet. Ugyanakkor a csont oldalirányú simítása és az egyenetlen elterjedésű területek vannak.

A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki deformáció megjelenésével, vagy valamikor a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának változása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.

Ez a comb kifejezett görbületéből áll. Ebben az esetben a nagyobb trochanter elérheti majdnem az idióta szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző nevekkel rendelkeznek, például egy jégkorongbot alakja, kancsófogók stb.

A humerusra ható patológiai folyamat a mace típusának növekedését okozza. Ez is sérti a kéz szerkezetét, amelynek megjelenése hasonlít az ujjakra.

Ez annak köszönhető, hogy a falsangok rövidülnek és sűrűsödnek. A csont görbülete laza ízületeket okoz. Ez megteremti azokat a feltételeket, amelyek a degeneratív-dystrofikus folyamat kialakulásához (az osteoarthrosis deformálódásához) vezetnek, ami tovább sérti az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatja a helytelenül eltört törések, amelyekben a csontot végül elhajolják és lerövidítik.

A csontok rostos diszpláziája esetén a betegség ritkább formái fordulhatnak elő, amelyekben az alábbi anatómiai struktúrák érintettek:

Fontos megjegyezni, hogy a rostos oszteodiszplázia egyik jellemzője. Ez a betegség mindig gyermekkorból kezdődik, majd előrehaladását megfigyeljük (lassú vagy gyors, az okozati tényezők hatásától függően).

A pubertás kezdetén a patológiai folyamat stabilizálása figyelhető meg. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb normális csont maradjon.

A kis egyedi elváltozásokban szenvedő betegek egyáltalán nem érzik a tüneteket, és nem mutatnak jeleit, és csontpatológiájuk véletlenül kimutatható a röntgenvizsgálatok során teljesen más okok miatt.

A csontfájdalom, a duzzanat és a gyengédség azonban a tüneti betegek leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások.

A leggyakoribb csontrendszer, ahol egyetlen szálas dysplasia alakul ki:

1. bordák,
2. proximális combcsont,
3. craniofacial csontok,
4. a felső állkapocs hátulja.

Ezek az egyedi elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de bizonyos esetekben ez a rostos szövet a csont teljes hosszát veheti fel. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból alakulhat ki a csontváz csontjainak több mint 75% -ára.

A szálas dysplasia ilyen formája leggyakrabban a csípő, az alsó lábszár, a medence csontjai és a csontok között található. Más helyek, ahol a betegség is kialakul, de kevésbé gyakori: a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (és még szokatlanul is) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyéki, a nyaki gerinc és a nyakpántosban.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai rendellenességei a lábhosszúságok, az arc aszimmetriája és a bordák deformitása. A törés a mindkét típusú rostos diszplázia leggyakoribb szövődménye.

A csontok töréseit a betegek több mint felében rögzítik. Sok ember is kialakítja a csapágycsontok deformációit. A rostos diszpláziában szenvedő betegek közel 75% -ában fájdalom, csont-deformáció vagy patológiai törés szenved.

A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása nagyon ritkán fordul elő, a rögzített gyakoriság körülbelül 0,4-4%. A malignus transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárkezelésben részesült.

A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma, a fibrosarcoma és a chondrosarcoma. A legtöbb beteg> 30 éves. Ezeknek a rákoknak a többsége a koponya csontjaiban, majd a csípőn, a lábakon és a medencénél fejlődik. A rosszindulatú transzformáció sebessége nagyobb az egyes elváltozásoknál, mint a többszörös lézióknál.

A betegség diagnózisa

A csontok rostos diszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. A klinikai megnyilvánulások értékelésével kapcsolatos magatartása drasztikusan csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.

Ennek a betegségnek a főbb jellemzői, amelyek röntgenfelvételeken észlelhetők, a következők:

• A combcsont varus eltérése, azaz a külső felület felé
• A nagyobb köpés a normál szint felett van, közeledve az Ilium szárnyához
• A csonthalmok növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietális
• Az időbeli ív vastagságának növelése
• Az orr simán hátul
• A felső és / vagy alsó végtagok csontjainak rövidítése
• Foltos zárványok a csont általános hátterén
• Jellemző - „matt üveg”, amelyet az érintett csont alakja határoz meg
• A medulláris csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont patológiás növekedésével jár
• A megvilágosodás fókuszainak váltása a tömörítés fókuszával.

A betegség bizonyos radiológiai jelei jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem szükséges minden beteg tüneteit egyesíteni. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az ezt követő kezelést is, mivel ez a betegség az előzményes folyamatokhoz kapcsolódik.

A következő jelek közelebb hozzák az onkológiai feltételeket:

• A rostos osteodysplasia átmenetének lehetősége egy igazi daganatra, különösen gyermekeknél
• A kóros folyamat visszaesése a sérülés sebészeti eltávolítása után
  A morfológia néhány jellemzője
• Malignitás, azaz a folyamat malignitása.

A Braytsev-Liechtenstein-betegség tehát diszpláziás folyamat, amelyben valóban fennáll annak a lehetősége, hogy a daganatban teljesen károsodott csontszövet alakul ki patológiásan gyors növekedéssel és felosztással.

A röntgenfelvételek lefolytatásakor a készülék kezelői és más, ebben a témában illetékes szakemberek kimutathatják a rostos diszpláziát intramedulláris és jól meghatározott fókuszként a diaphysis vagy a csontmetaphysis területén.

A sérülések a teljesen felvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb sérülésnek jellegzetes ködös megjelenése van, vagy úgy is nevezik, mint a matt üveg.

A röntgenképen a zavarosság mértéke közvetlenül kapcsolódik a fő hisztopatológiájához. Több radiolucens elváltozás főként rostos elemekből áll, míg több radiopontos elváltozás a csontszövet nagy részét tartalmazza. Emellett a sérüléseket egy vastag szklerotikus reaktív szövet réteg veszi körül, amelyet "bőrűnek" nevezünk.

A szcintigráfia alkalmazható a betegség mértékének meghatározására. Az aktív szálas elváltozások, különösen a fiatal betegeknél, jelentősen megnövelik az izotóp felszívódását, ez a felszívódás kevésbé intenzív lesz a sérülés érése esetén.

De ami a legjobb, a sérülés mértékét számítógépes tomográfiával mutatják be. CT-n a legtöbb beteg könnyen megkülönböztetheti a szálas diszpláziát a differenciáldiagnózis más sérüléseitől.

A diagnózist anamnézisgyűjtés, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján végzik. Az ilyen tények, mint számos csonttörés, kóros törések diagnosztikailag jelentősek.

A tartós fájdalom betegségre utalhat (a jel a felnőttek számára jellemzőbb), a végtag deformitása. A fájdalom csak a felnőtt betegek csak felében fordul elő, és a gyerekek szinte mindig hiányoznak.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a növekedés során a gyermekcsontok fokozatosan fiziológiásan átrendeződnek, jelentős kompenzációs képességük van. A gyerekek periosteumját sokkal kevésbé és később érinti. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága attól is függ, hogy a csontban milyen-e a sérülés.

A rostos diszplázia diagnózisában különleges hely a röntgenvizsgálat:

• gyakran a korai stádiumban a csontszövet mattüveg formájában van;
• a megvilágosodás fókuszai a tömörítés területeivel váltakoznak;
• a csont a képen aprónak tűnik (ez a betegség jellemző röntgen tünete);
• A csontok deformációja jól látható.

Amikor a diszplázia egyetlen fókuszát találjuk, meg kell győződni arról, hogy valóban egy, hogy kizárja a többi sérülés jelenlétét, amelyek még mindig tünetmentesek. Ezért a betegeket az összes csont röntgensugárába küldik.

A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai tünetek nem kifejezettek, gyakran a végső diagnózis csak hosszú dinamikus megfigyelés után lehetséges.

A betegség először a daganatokkal, a csont-tuberkulózissal, a pajzsmirigy-genezis oszteodistrofiájával differenciálódik. A diagnózis felállítása a következő lesz: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; konzultáció a pthisiatrician-val; specifikus minták előállítása tuberkulózisra.

A diagnózis a történelem és a röntgenvizsgálat alapján történik. Ez utóbbi elvégzése szükséges, mivel ez a legjobb módja a csontváz és a szövetek állapotának vizsgálatára. Még ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgensugárzás jól mutatja a deformációkat.

A képen ezek a területek a matt üvegnek fognak kinézni, és tartalmaznak bizonyos zárványokat. Ha egy vagy több tényező van jelen, akkor a beteg a csont denzitometriájára és CT-jére küldhető.

Emlékeztetni kell arra, hogy nagyon korai stádiumban, kis számú tünet és egy kis fókusz mellett, még röntgenvizsgálattal is, nem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A teljesség és az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlott több szakértővel (kardiológus, onkológus, stb.) Konzultálni és ellenőrizni.

kezelés

A csontok rostos diszplázia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincs mód a patogenetikai terápiára, mivel a betegség az embrionális fejlődés károsodásához kapcsolódik.

Ezen túlmenően ennek a patológiának a okozati tényezői nem teljesen ismertek. Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplazia alapja a traumás károsodásokra adott torzított csontszövet-reakció.

Nem minden páciens oszteoblaszt működik rendesen, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont eredő hibáját. Valaki az éretlen szövet kialakulása, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni az endokrin rendszer hibás működésének következményeit.

Támogatásukban Albright-szindrómát említik. Az endokrin rendellenességeket azonban nem találták minden beteg esetében. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el e betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.

Úgy véljük, hogy ez egy embrió rendellenesség, amely születés után a veleszületett neurológiai rendellenesség miatt jelentkezik. Ezt megerősíti a központi rendellenességek jelenléte az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerében. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).

Az ilyen betegek kezelésének fő feladata, hogy csökkentse a patológia megnyilvánulásának súlyosságát, és javítsa az öngondoskodás és a szakmai tevékenységek képességét. E feladat végrehajtásához a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.

Nagyon fontos intézkedések a patológiásan előforduló törések megelőzésére. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A csontok diszpláziájának sebészeti kezelése nem rutin. Bizonyos jelzések vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.

A főbb jelzések a következők:

• A nidus gyors növekedése
• A rostos osteodysplasiahoz kapcsolódó állandó fájdalom szindróma
• Egy adott helyen lévő törés jelenléte, amelyben hatalmas veszélyt jelent a beteg élete
• A fókusz ciszták jelenléte.

A sebészi kezelés főbb fázisai a következők:

1. A patológiai folyamat által érintett csontterület eltávolítása
2. Tartalom törlése
3. Az üreg feltöltése homograftokkal
4. A végtag hosszú ideig tartó immobilizációja az erős csont kallusz kialakulásához.

Gyermekkorban leggyakrabban a radikális műtétet használják. Célja, hogy teljes mértékben korlátozza a betegség terjedését. További csontnövekedést az oszteoblaszt stimuláció biztosít. Ha hamis ízületek alakulnak ki a beteg korától függetlenül, akkor Iliazarov eszközöket használnak. Segítenek megakadályozni a végtag rövidülését.

A szálas szövet növekedése a koponya régiójában mindig deformációjához és aszimmetriájához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:

• Az állkapocs érzékenységét az arc felső vagy alsó részének sűrűsödése és vizuális expanziója jellemzi. A mandibula rostos diszplázia gyakrabban fordul elő. A nagy és kis molárok közelében fejlődik, és úgy néz ki, mint az arcok duzzanata.
• A fej homlokán vagy koronájában a patológia különösen veszélyes, mert a csontlemez elmozdulását és az agyra gyakorolt ​​nyomást okozhatja.
• Az endokrin rendellenességek hátterében a betegség kiválthatja a szálas szövet proliferációját a koponya alján és az agyalapi mirigy működésében.

Következmények: a test aránya, helyi pigmentáció, kommunikációs veszteség a belső szervek és rendszerek munkájában. Ha a koponya csontjainak rostos diszpláziáját gyermekkorban diagnosztizálják, a kezelés magában foglalja a megtakarító sebészeti beavatkozást.

A felnőttek a csont sérült területének reszekcióját követik, majd átültetik. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek jelennek meg, amelyek gátolják a lézió kialakulását, enyhítik a fájdalmas tüneteket és stimulálják a csont konszolidációt.

Mivel a combcsontot állandóan nagy fizikai terhelésnek vetik alá, a szerkezet deformációs folyamata gyorsan észrevehetővé válik. Általában a csípő külső görbülete és a végtag rövidítése jellemzi. Ez az első szakaszban a járás megváltozásához vezet, majd egy erőteljes lecsapáshoz. A csontgörbületek provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.

Mivel a combcsontban bekövetkezett változások befolyásolják a teljes csontváz munkáját, különösen fontos, hogy a kezdeti szakaszban azonosítsuk a patológiát. Azonban, ha a combcsont szálas diszpláziáját észlelik, a kezelés szükségszerűen műtétet foglal magában. Azt mondják, hogy a legtöbb esetben sikeres, és nem vezet komplikációkhoz.

A tibia veresége általában hosszú ideig észrevétlen, és nem jár a végtag súlyos deformációjával. Még a fájdalom is gyakran nem fordul elő azonnal, de csak egy idő után. A fentiekkel összehasonlítva a kis tibiacsont rostos diszplázia diagnosztizálásával a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár műtétet is tartalmaz rezekcióval és transzplantációval.

Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a szervezet belső rendszereinek munkáját. Ha a lézió nem kiterjedt, és csak egy csonton van jelen, akkor a kezelés prognózisa kedvező, és szinte mindig pozitív kimenetelű.

Kockázatok és szövődmények

A rostos dysplasia, amelyet nem kezeltek időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Emellett elhanyagolt formái következhetnek be: tumorok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), az egyidejű betegségek kialakulása (hallás, látás, szívfunkció, stb.), A növekedési hormon túlzott aktivitása.

Ne kockáztassa egészségét, ha a csont rostos diszpláziáját észlelte, a kezelést csak olyan magasan képzett szakembereknek kell bízni, akik sok éve foglalkoznak ezzel a patológiával. Ilyen szűk profilú gondozás a megfelelő szinten lehet mindenhol távolról, míg klinikánkban a szálas diszplázia az egyik kulcsfontosságú terület.

A rostos diszplázia kezelésében a sebészeti beavatkozás ellenjavallata, és nem ajánlott mindenkinek. Más expozíciós módok kiválasztása:

• A betegség éppen most kezdett kialakulni, 1-2 fókuszát még mindig kicsi és nem fenyegeti különösebb fenyegetést.
• Ez egy gyermek, és egy kis kandalló helyét nem erősen tömörítik. Ebben az esetben fennáll annak a valószínűsége, hogy a patológia kialakulása önmagában semmi, de folyamatos orvosi felügyeletre van szükség.
• A folyamat széles körben terjed, és sok csontot tartalmaz. Az ilyen betegek más kezelési módszereket, köztük a gyógyszert is ajánlottak.

Fontos: Bármilyen fázisban nem észlelték a rostos diszpláziát, a műtéti kezelés ellenjavallata nem ok a kétségbeesésnek. Napjainkban az orvostudománynak elegendő képessége van ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legszélesebb elváltozások esetén.

A szálas diszpláziát sajnos nem gyógyszerekkel kezelik. A tünetek enyhítésében a legjobb eredményt a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontgraftok mutatják.

A korai (3-4 év) korai működés javítja a prognózist, megakadályozza a végtag rövidülését és a deformáció kialakulását. A comb drámai változásával egy alloplasztika kombinálva van egy csontrögzítéssel fémlemezzel és korrekciós osteotomia.

A végtag lerövidítésekor a csonthosszabbítást zavaró kompressziós berendezéssel végezzük. A szálas diszplázia polialózus formája esetén többszörös változások korlátozzák a sebészeti beavatkozások lehetőségét. A beteg speciális ortopéd cipőt, edzőterápiát, masszázst visel.

A szálas diszpláziában szenvedő betegek számára ajánlott az életmód újbóli vizsgálata annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsont és a sípcsont csontjait (különösen szenvednek a hosszabb ideig tartó állás és ugyanazon testhelyzetben ülnek). Fontos az étrend és a kontroll súlyának követése is.

A patológiás kezelés prognózisa általában kedvező (a szálas diszplázia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és többnyire, ha a patológia a 30 év feletti betegben jelentkezik, a gyermekeknél a műtét és a gyógyulás utáni szövődmény csak az esetek 0,4% -ában jelentkezik). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az ortopédiai kezelés.

A szálas dysplasia tüneteinek helyreállítására és enyhítésére szolgáló módszert minden egyes páciensre külön-külön választjuk ki. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után a szakembernek állandó megfigyelése szükséges, ami csökkenti a visszaesés valószínűségét, amíg a patológia minden jele teljesen eltűnik.

A rostos diszplázia megismétlődésének mértéke, még a kaparás és a csont-oltás után is magas. Ugyanakkor a legtöbb egyedi elváltozás csontváz érettséggel stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen formát nem alakítunk át többre.

A többszörös formák nagyon súlyosak lehetnek (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformációk azonban előrehaladhatnak.

Megelőző intézkedésként figyelembe vehető a test általános egészségi állapota: javító torna, az izomrendszer erősítése, masszázs, terápiás fürdők, törésmegelőzés, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.