A fibrózis kolonopátia egy ritka betegség, amely főleg cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél fordul elő, akik nagy dózisban fejtik ki a hasnyálmirigy enzimeket, és a vastagbél szubukózisos rétegeinek fibrózisa jellemzi [1, 7]. 1994-ben Smyth et al. leírták a növekvő vastagbél kifejezett stenózisának 5 esetét, amelyek a cisztás fibrózisú férfiaknál sebészeti beavatkozást igényeltek [11]. A közelmúltban azonban arról számoltak be, hogy ez a patológia a cisztás fibrózison kívül felnőtt betegeknél is felmerül [1, 3, 11].
A patológia kialakulásának patogenezise nem tisztázott. Ugyanakkor egyértelmű összefüggést találtak a betegek által kapott enzimek dózisa és a kolonopátia kialakulásának kockázata között [1,6]. A fejlődéséhez kapcsolódó lipáz-dózis különböző források szerint 6500-68000 U / testtömeg-kg minden étkezéshez [10]. Az enzimek toxikus hatását és a szervezet magas koncentrációra adott immunológiai választ tekintik a patológiás hatás lehetséges mechanizmusainak. A patológia kialakulásához hozzájáruló további tényezők a hashajtók, a H2 hisztamin blokkolók, a kortikoszteroidok [1] bevitele. A kis mennyiségű rostot tartalmazó étrend (és ezért a rövid vastagságú láncú zsírsavak, amelyek fontos szerepet játszanak a vastagbél energiacseréjében) szintén elősegíthetik a fibrosing kolonopátia kialakulását [6].
Úgy véljük, hogy a fibrosáló kolonopátia klinikailag 7–12 hónap múlva jelentkezik a hasnyálmirigy enzimek nagy dózisainak kezelésével [8]. Gyermekeknél a betegség elzáródás, hasmenés (beleértve a vér), ascites és hasi fájdalom. mert A felnőtteknél a kolopátia izolált eseteit leírják, hogy a nehéz klinikai képről beszélnek. A leírt esetekben a betegséget hasi fájdalom, székrekedés és bélelzáródás okozta. A szigorítások kialakulása előtt a betegségnek gyakran "szubklinikai" iránya van.
Az endoszkópos kép nem specifikus: hiperémiás nyálkahártya, intesztinális lumen szűkülése (általában elég hosszú) [2]. A lézió a jobb oldali szakaszokban lokalizálható (ahogyan azt az irodalomban talált felnőttkori fibrózis-kolonopátia minden megfigyelésében leírtuk), és a teljes vastagbél elfér.
A röntgenvizsgálat a vastagbél, a fókuszos vagy kiterjesztett szűkítés csökkenését, a bél nyugalmi képességének csökkenését, a csalódottság megsértését mutatja [4].
Az ultrahang sűrűsödhet a bélcsatornákban, ami azonban nem egy pathohomoni jel [5].
Ennek a betegségnek a tipikus morfológiai jellemzője a szubmukózisos réteg fibrózisa (a kollagén érett formáinak lerakódása). A nyálkahártya gyulladásának azonosítása az eozinofíliával, a fokális neutrofil cryptitisgel és az apoptózissal támogató szerepet játszik a morfológiai diagnózisban [9].
A fibrózis kolonopátia kezelése nem fejlett, és jelenleg az enzimkészítmények adagjának 500-255 U-re történő csökkentését teszi lehetővé minden étkezéshez és az obstrukciós jelenségek sebészeti korrekciójához [2].
Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,
A fibrózis kolonopátia olyan betegség, amely cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél, valamint hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegeknél fordul elő, akik nagy dózisban fejtik ki a hasnyálmirigy enzimeket.
K63 - egyéb bélbetegség.
Epidemiology. Nem vizsgálták.
Etiológia és patogenezis. Fibrózisos kolonopátia esetén az érett kollagén a vastagbél alsó részén deponálódik, ami szűkül. A károsodás patogenezisét nem vizsgálták. Egyértelmű összefüggést találtak a betegek által kapott enzimek dózisa és a kolonopátia kialakulásának kockázata között. Különböző adatok szerint a fejlettséghez kapcsolódó lipáz-dózis 6500-68000 U / testtömeg-kg minden étkezéskor. Az enzimek toxikus hatását és a szervezet magas koncentrációra adott immunológiai választ tekintik a patológiás hatás lehetséges mechanizmusainak. A patológia kialakulásához hozzájáruló további tényezők a hashajtók, a H2-hisztamin blokkolók, a kortikoszteroidok, a kis mennyiségű rostot tartalmazó diéta.
Klinikán. A fibrosing kolonopátia klinikailag 7–12 hónappal a hasnyálmirigy-enzimek nagy dózisával történő kezelés kezdete után jelentkezik. A betegség klinikai képe nem specifikus, és hasi fájdalom, puffadás, hasi diszkomfort, hányás és székrekedés kíséri a bélelzáródás kialakulását.
Diagnózis. Az endoszkópos kép nem specifikus: hiperémiás nyálkahártya, területek (általában elég hosszúak) a bél lumen szűkülése. A lézió a jobb oldali szakaszokban lokalizálható (ahogyan azt az irodalomban talált felnőttkori fibrózis-kolonopátia minden megfigyelésében leírtuk), és a teljes vastagbél elfér. A röntgenvizsgálat a vastagbél, a fókuszos vagy kiterjesztett szűkítés csökkenését, a bél nyugalmi képességének csökkenését, a csalódottság megsértését mutatja. Az ultrahang a bélfal vastagodását mutathatja, ami azonban nem egy pathohomon jel. Ennek a betegségnek a tipikus morfológiai jellemzője a szubmukózisos réteg fibrózisa (a kollagén érett formáinak lerakódása). Az eozinofília, a fokális neutrofil cryptitis és az apoptózis nyálkahártya-gyulladásának kimutatása támogató szerepet játszik a morfológiai diagnózisban.
A kezelés. A fibrosing colonopathia kezelését nem fejlesztették ki, és jelenleg az enzimkészítmények dózisának 500-2500 egységnyi lipáz / testtömeg kg-ra történő csökkentését jelenti minden étkezéskor. A bél reszekciója a bélelzáródás kialakulásában.
Megelőzés. Nem fejlett.
Előrejelzés. Ezt a szövődmények és az alapbetegség lefolyása határozza meg, amely a fibrózis kolonopátia kialakulásához vezetett.
Az észak-európaiak körében a prevalencia 1: 3000, a génszállítás 1:25.
A cisztás fibrózis olyan genetikai szindróma, amelyben az epithelium szekréciós aktivitása, például a tüdő, a hasnyálmirigy, a máj, a nemi szervek, a belek, az orrnyálkahártya és a verejtékmirigyek megszakadnak. Az európaiak körében a cisztás fibrózis az egyik leggyakoribb halálos (a betegek átlagosan 40 éves korban halnak meg) genetikai hiba (előfordul, hogy 1 esetben 5 esetben születik 2500 szülés esetén).
A cisztás fibrózis a vezetőképesség cisztás fibrózis transzmembrán szabályozójának génjében mutáció következménye - cAMP-aktivált kloridcsatorna (cAMP - ciklikus adenozin-monofoszfát). Az ilyen csatornákat a szekréciós epitheliumon mutatjuk be. A genetikai hiba nagyon súlyos következményei alakulnak ki a tüdőben és a gyomor-bél traktusban. A dehidratált fehérje-gazdag titok kialakulásához kapcsolódnak.
A cisztás fibrózis fő gasztrointesztinális megnyilvánulása a hasnyálmirigy-elégtelenség és a meconialis ileus. Lehetséges a máj- és epeutak fekélyeinek és patológiájának megjelenése is.
A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy szekréció fehérjében és nyálkában gazdag. A kapott vastag gyümölcslé olyan dugót képez, amely eltömíti a hasnyálmirigy-csatornákat, ami az acin sejtek progresszív megsemmisítéséhez vezet. A steatorrhea minden esetben jelen van, és a nagy térfogatú széklet prediktálja a rektális prolapsust. A táplálékhiány oka összetett: a légzési elégtelenség és a cukorbetegség metabolikus vizsgálata miatt a betegek 40% -ánál fejlődnek fel felnőttkorban.
A mutáns gén hatása alatt az exokrin mirigyek nagyon vastag nyálkákat szekretálnak, amelyek abnormális glikoproteineket tartalmaznak. Ez a sűrű titok a bronchopulmonalis rendszer elzáródásához vezet. A bronchopulmonális rendszer mirigyeinek elzáródása broncho-obstruktív szindrómát okoz, amelyet gyakran egy másodlagos fertőzés hozzáadása okoz.
A hiba az autoszomális recesszív, befolyásolja a CFTR epitheliális transzportfehérjét (cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó). Egészséges egyénekben a CFTR 1480 aminosavból áll, amelyek 12 transzmembrán domént, 2 nukleotidkötő domént (NBD1, NBD2) és szabályozási terület. Az utóbbin keresztül a CFTR aktivitást cAMP-függő protein kináz szabályozza. A CFTR egy Ch ionok hordozócsatornája, amely az intracelluláris cAMP koncentrációjának növekedésével nyílik meg. Ugyanakkor az ATP kötődik az NBD-hez1 (és valószínűleg hasad). Továbbá az ép CFTR blokkolja a Na-csatornák egy részét (például az ENaC-t). A cisztás fibrózisban a legtöbbjük nyitva van, a lumenbe szekretált nyálból a Na + ionok és a víz, például a hörgő epitélium felszívódása fokozódik; ennek eredményeként az utóbbi sűrűbb és viszkózusabb lesz.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél különböző CFTR mutációk figyelhetők meg, de a súlyos formák leggyakrabban az NBD két hibájából erednek.1: vagy az 508. aminosav, a fenil-alanin hiányzik, vagy az 551-es pozícióban a glicint aszparaginsav-észterrel helyettesítjük.
A CFTR sok epiteliális sejt apikális (luminalis) membránjába van ágyazva. Fontos szerepet játszik a hasnyálmirigy kiválasztási csatornáinak működésében, mert részt vesz a nagy mennyiségű NaHCO-tartalmú folyadék kiválasztásában.3. Ezekben a sejtekben a hordozók biztosítják a HCO-ion anti-portját.3 - Chionionon. A CFTR megnyitásakor például a szekretin hatására, amely növeli a cAMP intracelluláris koncentrációját, lehetővé válik a sejtekbe bejutott Ch ionok újbóli felhasználása a HCO ionok szekréciójához.3 -, ezt követi a Na + ionok és a víz kiválasztása. Amikor a cAMP-koncentráció csökken, a CFTR bezárul és a szekréció leáll.
A cisztás fibrózisban a CFTR még a cAMP magas koncentrációjával sem nyílik meg. Ennek eredményeként, különösen az acináris / szekréciós stimuláció esetén, a kis hasnyálmirigy-csatornákban nagy fehérjetartalmú sűrű szekréció halmozódik fel, ami eltömődéshez vezet és hozzájárul a krónikus pancreatitis kialakulásához és következményeihez (például a hasnyálmirigy enzimek hiánya és a HCO-ionok hiánya miatt).3 - nyombélben).
A CFTR anomália negatív hatást gyakorol a bél epitheliumára is, az újszülött meconiuma vastag és ragadós, a születés utáni ileum nem képes megszabadulni (meconium bélelzáródás).
A hasnyálmirigyen kívül az epevezetékek átjárhatósága is megszakadhat, aminek következtében az újszülöttekben a sárgaság hosszú ideig fennmarad. A CFTR hibája a hím nemi szervekben a veleszületett és a meddőség veleszületett aplasiájához vezet. A nőknél a reprodukciós funkció csökken. Az orrüreg nyálkahártya-szekréciójának megsértésének következményei a polipok és a paranasalis sinusok krónikus gyulladása. A verejtékmirigyeknél ez a hiba hozzájárul a megnövekedett izzadáshoz, hipertermia vagy a külső környezet hőmérsékletének emelkedése, valamint a keringési sokk kialakulása. Emellett az elektrolitok koncentrációja a verejtékben növekszik, és a Na + ionok koncentrációja meghaladja a Ch ionok koncentrációját (általában fordított aránynak kell lennie). Ezt a funkciót használják a cisztás fibrózis diagnózisának megállapítására (verejtékvizsgálat).
A szövődmények, köztük a halálos megbetegedések többsége a hörgők epitheliumában bekövetkezett változásokból ered. Általában az általa választott folyadék hígítja a nyálka felületét. A CFTR hibája (a nyálelválasztás fokozásán túl) a reabszorpcióhoz vezet, nem pedig folyadékszekrécióhoz. Ez egy nagyon viszkózus, fehérje-gazdag nyálkát eredményez, amely nemcsak a légzést nehezíti, hanem kedvező környezetvé válik a fertőzések, különösen a Pseudomonas aeruginosa és a Staphylococcus aureus által okozott fertőzések kialakulásához. Ezeknek a változásoknak a következménye a krónikus hörghurut, a tüdőgyulladás, a hörgőtágulás és a szív- és érrendszeri másodlagos változások.
A legújabb megfigyelések arra utalnak, hogy a CFTR-gén heterozigótaussága az akut pancreatitishez és az idiopátiás krónikus pancreatitishez kapcsolódik. Az azonosított betegek közül kevés a hörgőgyulladás rendszerének tüneteit és a verejték-elemzés megváltozott eredményeit jelzi. Túl korai megvitatni ezen megfigyelések patogenetikai jelentőségét.
A bronchopulmonalis forma klinikailag nyilvánvalóan 2 életévben nyilvánul meg. A cisztás fibrózis bronchopulmonális formája esetén a köhögés paroxizmussal rendelkezik.
A gyomor-bél traktus szintjén megnyilvánuló szövődményeket egyre inkább diagnosztizálják. Ez részben annak köszönhető, hogy javultak a tüdőben levő patológiás folyamatok kezelésének módszerei és meghosszabbították a beteg életét (a medián 30 év).
Gyermekeknél a hasnyálmirigy-elégtelenség leggyakoribb oka a cisztás fibrózis (a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek 90-95% -ánál fordul elő), és a hiányosságok a tüdőben bekövetkező változásokkal párhuzamosan jelentkeznek. A gyerekek késleltetik a fejlődést, a steatorrhea és a colicky hasi fájdalmat. A betegség malabszorpciós szindrómát és a zsírban oldódó A, D, E és K. vitaminok felszívódását károsítja. A betegek 8–12% -ánál 25 éves koruk elérése előtt kialakul a diabetes mellitus.
A vastag szekrécióból származó forgalmi dugók által okozott epeutak elzáródása a másodlagos biliáris cirrhosis és a portál hipertónia lassú és észrevehetetlen kialakulását okozza. A pulmonalis artériás hipertóniából eredő jobb kamrai meghibásodás miatt a betegek a májban torlódhatnak. A máj zsíros degenerációja a betegek 20% -ánál alakul ki. Már fiatal korban a cisztás fibrózisban szenvedő betegek 15% -át cholelithiasis diagnosztizálják.
A cisztás fibrózis újszülötteknél meconium-ileusz kialakulásához vezethet (ez az újszülöttek 12% -ában fordul elő cisztás fibrózisban) és későbbi időszakokban - az alacsony bélrendszeri obstrukció szindrómájához. Néha a bélelzáródás, az invagináció. A hasnyálmirigy enzimkészítményekkel való túlzott aktív helyettesítő terápia a vastagbélben (fibrosing colonopathy) kialakuló szűkületek kialakulásával jár.
A diagnózist rendszerint az első életévben állapítják meg a hörgőgyulladás rendszerének és a gyomor-bél traktus tipikus tüneteinek, a családtörténetnek és a verejték elemzésének pozitív eredményének alapján. A legtöbb esetben lehetőség van a betegség természetének megerősítésére a genotípus tanulmányozásával.
A gyomor-bél traktus szövődményeinek jellegét meghatározó tanulmányok sora a patológia specifikus megnyilvánulásaitól függ.
Az A, D, E és K vitamin tartalmának meghatározása a vérben.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek optimális kezelése a légutak és a hepatobiliaris szövődmények, az alultápláltság gondos csoportos megközelítésén alapul. A táplálkozással és a megfigyeléssel kapcsolatos konzultáció szükséges ahhoz, hogy biztosak legyünk a nagy energiájú élelmiszerek használatában, az egészséges egyének számára ajánlott energiaérték 120-150% -át biztosítva. A zsír fontos kalóriaforrás, és a szteaorrhea jelenléte ellenére nem szabad korlátozni a használatát. Szükséges továbbá a zsírban oldódó vitaminok további kinevezése.
Az orális adagolásra szolgáló hasnyálmirigy enzimeket olyan adagokban kell előírni, amelyek elegendőek a steatorrhea és a székletfrekvencia súlyosságának szabályozásához. A H +, K + -ATPáz inhibitorok elősegítik a zsír emésztését, optimális duodenális pH-t biztosítva. A diabéteszes betegek általában nagy adag inzulint igényelnek az orális beadásra szánt hipoglikémiás gyógyszerekkel összehasonlítva.
Meconial ileus
A béltartalmú nyálkahártyákban gazdag minták blokkolhatják a kis vagy vastagbélt. A meconium-ileust orálisan bevitt N-acetil-ciszteinnel kezelt mucolyticus gyógyszerrel kezelik, gasztro- rinin vagy intestinalis mosással, polietilénglikollal. Meconium-ileusz rezisztens esetekben sebészi rezekcióra lehet szükség.
A prognózis súlyos, késői diagnózis vagy nem megfelelő terápia - súlyosbodik. Jelenleg a legtöbb beteg jelentős felnőttkorban él, és a szív / tüdő transzplantáció hosszabb ideig meghosszabbíthatja az életet.
A hasnyálmirigy enzimek lipáz, amiláz és proteáz, amelyek a pankreatin részét képezik, zsírok, fehérjék és szénhidrátok emésztését biztosítják. A gyógyszer kompenzálja a hasnyálmirigy enzimatikus elégtelenségét, felgyorsítja a katabolikus anyagcserét, javítja az emésztés károsodását. A kapszula gyomorba történő gyors feloldódása után a pankreatin granulátumok saválló burkolatban egyenletesen keverednek a gyomor tartalmával és belépnek a nyombélbe, ahol a pH 5,5-nél a védőréteg gyorsan oldódik, felszabadítva az enzimeket lipolitikus, amilolitikus és proteolitikus aktivitással, amely fiziológiai folyamatot biztosít az emésztéshez.
A magas lipáz aktivitás fontos szerepet játszik a hasnyálmirigy emésztőenzimjei elégtelensége által okozott emésztési zavarok kezelésében. A lipáz a zsírokat zsírsavakká és glicerinné hidrolizálja, biztosítva a zsírban oldódó vitaminok felszívódását és felszívódását. Az amiláz a szénhidrátokat dextrinekké és glükózokká hidrolizálja, és a proteáz fehérje lebontást biztosít. A gyógyszer felgyorsítja az összes tápanyag felszívódását és javítja az emésztést, megakadályozza és csökkenti az emésztőrendszeri tüneteket. A pankreatin csökkenti a krónikus pancreatitis fájdalmát. Ez a hatás a proteázhoz kapcsolódik, amely elnyomja az enzim szekrécióját a hasnyálmirigyben.
Az enzimek lokálisan hatnak a bélben az autolízis és a proteolízis következtében. A nem emésztett enzimek kis részét székletből eltávolítják a testből.
Különböző eredetű hasnyálmirigy kiválasztási funkciójának krónikus elégtelensége - krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, cisztás fibrózis, pancreatectomia utáni állapotok, műtét gyomor-bélrendszeri anasztomosis bevezetésével, hasnyálmirigy- vagy közös epevezeték elzáródása. A táplálkozás funkcionálisan gyorsulása a belekben, a hepatobiliaris rendszer betegségei, a dyspepsia, a nehezen emészthető növény vagy zsíros ételek felhasználásával. A gázok eltávolítása a fenti betegségek által okozott diagnosztikai eljárások (röntgensugárzás és ultrahang) és duzzanat előtt.
Az adagot egyedileg határozzuk meg a hasnyálmirigy működésének állapotától és az élelmiszer összetételétől függően.
A kapszulákat egészben kell lenyelni. A gyógyszer adagolásának megkönnyítése érdekében csak saválló granulátumokat lehet bevinni, nem lehet rágni és összenyomni a folyadékot, vagy hozzáadni 5,0-nél kisebb pH-értékű folyékony élelmiszerekhez (például reszelt alma, joghurt, gyümölcslé). Ezt a keveréket azonnal el kell fogyasztani.
Annak érdekében, hogy az emésztés ideje alatt az enzimek szekrécióját biztosítsuk, egy kis mennyiségű táplálék bevitelének kezdetén ajánlott egy kapszulát használni, a többi adagot a főétel során.
Cisztás fibrózis. A 4 éves kor alatti gyermekek számára ajánlott kezdő adag 1000 PIECES lipáz / testtömeg-kg minden étkezéskor, 4 éves korú gyermekek számára - 500 PIECS lipáz / testtömeg-kg minden étkezéskor. A dózist a betegség súlyosságának, a steatorrhea tüneteinek súlyosságának és a tápláltsági állapotnak megfelelően állítják be.
A hasnyálmirigy enzimek nagy dózisainak alkalmazása során a fibroszáló kolonopátia lehetősége miatt a legtöbb betegnek nem ajánlott több, mint 10 000 NE lipáz / kg / nap.
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség egyéb típusai. A dózist egyedileg kell kiválasztani, a beteg egyéni igényeitől, a hasnyálmirigy működésének állapotától és az élelmiszer összetételétől függően.
A kezelések kis adagokkal kezdődnek: 1-2 fő kapszula naponta 3 alkalommal a főétel alatt. Ha ezek a dózisok nem elég hatékonyak, fokozatosan növelhetők. Szükség esetén a beteg további 1 kapszulát vehet fel egy további étkezés közben.
A hasnyálmirigy exokrin funkciójának elégtelenségében szenvedő betegeknél a steatorrhea (napi 15 g-nál kisebb zsírtartalom) csökkentése érdekében minden étkezéskor ajánlott legalább 25 000 - 40 000 U lipáz adagot alkalmazni.
A Panzinorm 10000 kezelés időtartamát az orvos határozza meg az elért hatástól és az étrend jellegétől függően.
Fokozott érzékenység a gyógyszer összetevőire, akut pancreatitisre vagy a krónikus pancreatitis súlyosbodására.
Allergiás reakciók (bőrkiütés, viszketés); nagyon ritkán - bronchospasmus; hányinger, hányás, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, különösen nagy adagok bevétele után.
A hasnyálmirigy enzimek nagy dózisainak (több mint 10 000 NE lipáz / kg / nap) bevétele cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a bél vastagbél- vagy ileocecalis régiójának szigorítása (fibrosing colonopathia), colitis fordulhat elő. Szokatlan hasi tünetek vagy fokozott fájdalom esetén ki kell zárni a fibrosing kolonopátia lehetőségét. A laboratóriumi paraméterek változása: hyperuricemia, hyperuricuria, ftaláthiány.
Ritkán a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy enzimek nagy dózisainak alkalmazása (10 000 U / kg / nap) a bél vastagbél- vagy ileocecalis részének (fibrózis kolonopátia) szigorodását okozza. Ha a betegnek a vastagbél elzáródásának tünetei vannak, meg kell vizsgálni a fibrózis kolonopátia jelenlétét.
Használat terhesség vagy szoptatás alatt. Nincsenek klinikai adatok a lipáz, amiláz és proteáz enzimek terhes nőknél történő alkalmazásának biztonságosságáról. Ezért a terhesség és szoptatás ideje alatt a gyógyszert csak akkor kell felírni, ha az anya számára várható előny meghaladja a magzatra és a gyermekre gyakorolt potenciális kockázatot.
A reakciósebességre gyakorolt hatás a gépjárművezetés vagy más mechanizmusok használata közben. Nem érinti.
Gyermek. A dózist a betegség súlyosságának és a steatorrhea tünetei és a táplálkozási állapot előfordulásának megfelelően állítják be.
a hasnyálmirigy enzimek gátolják a folsav felszívódását. Egy másik, hasonló hatású gyógyszer (pl. Hidrogén-karbonát és cimetidin) egyidejű alkalmazása esetén, és hosszantartó kezeléssel, hasnyálmirigy enzimek nagy dózisával, ajánlatos a folsav-sók koncentrációját rendszeresen ellenőrizni a vérplazmában és / vagy a folsav-pótlásban.
A hasnyálmirigy enzimek csökkenthetik az akarbóz és a miglitol hatékonyságát, csökkentik a vas felszívódását.
A Panzinorm 10000 kapszulákban lévő saválló mikrogranulák a duodenumban szétesnek. Ha a duodenum magas savtartalmú tartalmával az enzimek felszabadulása lelassul. A gyógyszer kis dózisban történő bevételekor egyidejűleg olyan gyógyszereket is használhatunk, amelyek csökkentik a gyomornedv kiválasztását (H2 receptor antagonisták vagy protonpumpa inhibitorok).
Tünetek: hányinger, hányás, hasmenés, a bőr végbélnyílása, hiperurikémia, uricosuria.
Kezelés: a gyógyszer abbahagyása, bőséges hidratáció és tüneti kezelés.
30 C-nál nem magasabb hőmérsékleten.
A gyógyszertárak listája, ahonnan vásárolhatsz Panzinorm 10000-at:
Fibrózis kolonopátia
______________________________________________________________
A fibrózis kolonopátia egy ritka betegség, amely főleg cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél fordul elő, akik nagy dózisban fejtik ki a hasnyálmirigy enzimeket, és a vastagbél szubukózisos rétegének fibrózisa jellemzi a sztringenciák kialakulásával. 1994-ben Smyth et al. a cisztás fibrózisban szenvedő férfiaknál a súlyos emelkedő vastagbél-stenosis 5 esetét írta le. A közelmúltban azonban arról számoltak be, hogy a patológiás betegeknél a cisztás fibrózis kivételével lehetséges.
A patológia kialakulásának patogenezise nem tisztázott. Ugyanakkor egyértelmű összefüggést találtak a betegek által kapott enzimek dózisa és a kolonopátia kialakulásának kockázata között. Különböző adatok szerint a fejlettséghez kapcsolódó lipáz-dózis 6500-68000 U / testtömeg-kg minden étkezéskor. Az enzimek toxikus hatását és a szervezet magas koncentrációra adott immunológiai választ tekintik a patológiás hatás lehetséges mechanizmusainak. A patológia kialakulásához hozzájáruló további tényezők a hashajtók, a H2 hisztamin blokkolók, a kortikoszteroidok bevitele. A kis mennyiségű rostot tartalmazó étrend (és ezért a rövid vastagságú láncú zsírsavak, amelyek fontos szerepet játszanak a vastagbél energiacseréjében) szintén elősegíthetik a fibrosáló kolonopátia kialakulását.
Úgy véljük, hogy a fibroszáló kolonopátia klinikailag 7-12 hónappal a hasnyálmirigy enzimek nagy dózisainak kezelését követően jelentkezik. Gyermekeknél a betegség elzáródás, hasmenés (beleértve a vér), ascites és hasi fájdalom. mert A felnőtteknél a kolopátia izolált eseteit leírják, hogy a nehéz klinikai képről beszélnek. A leírt esetekben a betegséget hasi fájdalom, székrekedés és bélelzáródás okozta. A szigorítások kialakulása előtt a betegségnek gyakran "szubklinikai" iránya van.
Az endoszkópos kép nem specifikus: hiperémiás nyálkahártya, területek (gyakran meglehetősen kiterjedt) a bél lumen szűkülésétől. A lézió a jobb oldali szakaszokban lokalizálható (ahogyan azt az irodalomban talált felnőttkori fibrózis-kolonopátia minden megfigyelésében leírtuk), és a teljes vastagbél elfér.
A röntgenvizsgálat a vastagbél, a fókuszos vagy kiterjesztett szűkítés csökkenését, a bél nyugalmi képességének csökkenését, a csalódottság megsértését mutatja.
Az ultrahang a bélfal vastagodását mutathatja, ami azonban nem egy pathohomon jel.
Ennek a betegségnek a tipikus morfológiai jellemzője a szubmukózisos réteg fibrózisa (a kollagén érett formáinak lerakódása). A nyálkahártya gyulladásának azonosítása az eozinofíliával, a fokális neutrofil cryptitisgel és az apoptózissal támogató szerepet játszik a morfológiai diagnózisban.
A fibrosing kolonopátia kezelését nem fejlesztették ki, és jelenleg az enzimkészítmények adagjának 500-255 U-re történő csökkentését jelentik minden étkezéshez és az obstrukciós jelenségek sebészeti korrekciójához.
A tizedik revízió betegségeinek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint az orális orvostudományban hiányzó „irritábilis bél szindróma” (IBS kód K58) kifejezést ajánlott a funkcionális bélbetegségekre utalni.
Az IBS funkcionális bélrendszeri megbetegedések komplexe, amely több mint 3 hónapig zavarja a pácienst. Ezt a definíciót ajánlott a Római Nemzetközi Szakértői Találkozón (1988), és „Római kritériumoknak” nevezték. A fő kritériumok közé tartozik a hasi fájdalom vagy kellemetlen érzés (csökkent a bélmozgás után), csökkent a bélmozgás és a székletállóság változása, vagy két vagy több jel kombinációja, mint például a bélmozgás csökkenése (gyakrabban naponta háromszor vagy heti 3-szor kevesebb), konzisztencia változások széklet, a székletürítés megsértése (hamis sürgetés, hiányos bélürítés), duzzanat.
Nyugaton az orvosok széles körben használják az úgynevezett Manning kritériumokat (Manning A.P. et al., 1978), amelyek meghatározzák az IBS-re jellemző tünetek jelentőségét. Megállapította, hogy a diagnosztika szempontjából a következő tünetek a legjelentősebbek: a bélmozgások gyakoriságának csökkenése fájdalom támadások jelenlétében; fokozott bélmozgás a fájdalom támadásának hátterében; csökken a fájdalom a bélmozgás után; puffadás. Ha a beteg panaszkodik ezekre a tünetekre, akkor az IBS diagnózisa nagyon valószínű.
A problémák gyakrabban fordulnak elő, mint amit mondtak.
A háziorvosoknak gyakran meg kell hallgatniuk a betegek panaszait (az összes beteg 40-60% -a) a bél különböző funkcionális rendellenességeiről (Ivashkin V.T., 1999). Azonban az ilyen jogsértésekkel küzdő embereknek csak mintegy 10% -a megy orvoshoz, a többiek inkább önmagukban részesülnek. Sokan sok éven át szenvednek hasonló betegségekben, és gyógyszert szednek a betegség nyilvánvaló megnyilvánulásának tüneti kezelésére (székrekedés, hasmenés), az ok kiváltása nélkül. Néhány beteg tartósan keresi a "saját" orvosát, aki megmentheti őket a szenvedésből, ami gyakran sikertelen. Ebben a tekintetben a gyógyszertár-gyógyszerész, a gyógyszerész, a gyógyszerész szakvéleménye a betegek számára kiemelt jelentőségű. Ez a tanács néha meghatározóvá válik egy olyan gyógyszer kiválasztásában, amely segíthet a „kényes helyzetben”.
Az orvosok szerint az IBS leggyakrabban 30-40 éves korban alakul ki, és jelentősen rontja a betegek életminőségét.
Hogyan jön létre az IBS?
Jelenleg bebizonyosodott, hogy az IBS kialakulásának egyik etiológiai tényezője a vastagbél receptorainak túlterhelése a nyújtásra, hozzájárulva a fájdalom és a kényelmetlenség kialakulásához alacsonyabb ingerlési küszöbértéknél, mint az egészséges embereknél (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).
Az IBS előfordulása során ugyanolyan fontos az étkezési zavar. A kiegyensúlyozott étrend és a rendszeres étkezés bizonyos esetekben segíthet az IBS megszüntetésében és a bélműködés helyreállításában. Például a bélmotor funkció vizsgálatakor megállapították, hogy élettani körülmények között a vastagbél legnagyobb propulziós aktivitását az étkezés után reggel figyelik meg, ami reggel normális kiszáradást okoz. A teljes reggeli elutasítása, az étkezés sietése gyakran a normál gyomor-bél reflex elnyomásához vezet, ami székrekedést és IBS kialakulását okozhatja. A reflex helyreállítására irányuló intézkedések (beleértve a teljes reggelit, az élelmiszerek alapos rágását stb.) Hozzájárulnak az IBS súlyosságának csökkentéséhez kábítószer használata nélkül.
A nőgyógyászati betegségek bizonyos jelentőséggel bírnak az IBS kialakulásában. Egyes tanulmányok eredményei azt mutatják, hogy az IBS-t gyakran diagnosztizálják nőgyógyászra utaló nőknél. Az egyik ilyen tanulmányban (Walker, E.A. és mtsai., 1991) megállapították, hogy a nőgyógyászati osztályokba bevont nők 79% -a panaszkodott az IBS-ről. 1987-ben P. Hogston 50 krónikus hasi fájdalmat szenvedő betegt vizsgált meg nőgyógyászati klinikán. A laparoszkópia során nem találtak semmiféle patológiát a medencékben. A nők a Manning kritériumok alapján válaszoltak egy sor kérdésre, majd orvos megvizsgálta. A szerző azt jelzi, hogy 50 beteg közül 30-nál legalább 3 tünetet okozott az IBS, és valószínűleg ez a betegség.
Gyakran előfordul, hogy az IBS tünetei akut fertőző gasztroenterokolitisz után jelentkeznek, majd a bélben a mikrobiális biocenózis megváltozik.
Az IBS kialakulása a bélmozgás megsértése. Nyilvánvaló, hogy a természetes bélflórában bekövetkezett változások fontos patogén mechanizmusok az IBS kialakulásában, mivel az emésztési folyamatok és az abszorpció megzavarhatóak, és a bélrendszer (agresszivitás miatt) a vastagbél motoros evakuációs funkciójának zavarát okozza (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).
Hogyan diagnosztizálható egy betegség és kezelje a beteget
Az IBS-ben előforduló funkcionális rendellenességek, mind a betegek, mind az orvosok gyakran komoly szerves patológiának tekintik. Ez azt a tényt eredményezi, hogy az indokolatlanul ismétlődő kutatási módszerek és a kezelés nem írja elő a várt hatást, jelentősen növelve a kezelés költségeit, és befolyásolja a betegek életminőségét is.
Szükséges az IBS és a hasonló megnyilvánulású betegségek megkülönböztetése. Így a székletben lévő vérkeverék, valamint az IBS-re jellemző egyéb tünetek, a láz, a fogyás, az anaemia, a megnövekedett ESR jelzi a szerves patológia jelenlétét és elutasítja az IBS diagnózisát. Az ilyen vizsgálatok, mint a sigmoidoszkópia, a kolonoszkópia lehetővé teszik a vastagbél- és rektális rák, a colitis, a divertikulózis, a bél-polipózis és a Crohn-betegség kizárását.
Az IBS-ben szenvedő betegeknek meg kell felelniük a munka és a pihenés rendszerének, és be kell tartaniuk egy bizonyos diétát. Hatékony pszichoterápia, pszichotróp gyógyszerek kijelölése (ha szükséges) és célzott tüneti gyógyszeres terápia, amely hozzájárul a bél motor-evakuációs funkciójának normalizálásához és a székletürítéshez, az emésztés és felszívódás folyamataihoz, a normális biocenózis helyreállításához.
Ha az IBS-et székrekedés fejezi ki, akkor fontos figyelni az étrend korrekciójára. Ajánlott durva rostot tartalmazó ételeket (teljes kiőrlésű kenyér, főtt sárgarépa, répa, alma, káposzta) és elegendő mennyiségű folyadékot használni. Jelenleg nem ajánlott az élelmiszer-korpa felvétele az étrendbe, mivel az utóbbi években végzett vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy hatékonyságuk nem különbözik a placebó alkalmazásakor alkalmazottaktól, és egyes esetekben a korpa használata még súlyosbítja a betegség lefolyását, mivel ez növeli a duzzanatot és a fájdalmat. (Prior A., Whorwell PJ, 1989). Az ozmotikus hashajtókat sikeresen alkalmazzák a széklet lágyítására és a székletürítés megkönnyítésére. A székrekedés kezelésében például a Bofour Ipsen (Franciaország) által gyártott FORLAX (macrogol) jól bizonyult.
Ha az IBS hasmenés, a bél opiát receptor antagonistái használhatók, amelyek blokkolják a bélmozgást, az alumíniumtartalmú antacidákat, az enteroszorbenseket, például a SMEKTA készítményt (dioctahedral smectite) (Bofur Ipsen).
Ha az IBS-et főként légzés és fájdalom okozza, akkor a legmegfelelőbb a görcsoldó szerek kijelölése, mivel az IBS fájdalma a bél simaizomainak görcsén alapul. Ebből a célból széles körű antispasmikumok alkalmazhatók, például antikolinerg szerek (aprofen, papaverin-hidroklorid, drotaverin). A legtöbb gyógyszer ebben a csoportban csökkenti a bélgörcsöket azáltal, hogy közvetetten az autonóm idegrendszeren keresztül hat, és blokkolja a muszkarin receptorokat a bélfalú myociták membránján. Az antikolinerg szerek befolyásolják az acetil-kolin kölcsönhatását a receptorokkal, de nem gátolják a termékeket. Hatékonyan kiküszöbölik a bél izomgörcsét, de túladagolják a muszkarin receptorokat, ami olyan mellékhatások kialakulásához vezet, mint a csökkent nyálmirigy és a szájüreg száraz érzése, a vizelet visszatartása (a gyógyszerek kontraindikáltak vagy óvatosan alkalmazhatók prosztata hipertrófia esetén), székrekedés a perisztaltika elnyomása és a bél tartalmának kiürülése, álmosság, látászavarok (homályos látás, dilatált tanulók, fotofóbia és fokozott intraokuláris) következtében. Kérelmezők).
HULLADÉK: hatékony megoldás
Nem sokkal olyan új myotrop antispasmodikumok jelentek meg a gyógyszerpiacon, amelyek szelektíven gátolják a bél simaizomsejtek kalciumcsatornáit. Ezek közé tartozik a francia cég "Bofur Ipsen" által gyártott DITSETEL (Pinavery bromide) gyógyszer.
A hatásmechanizmusnak köszönhetően a WILDERS használata megakadályozza a görcs kialakulását. A gyógyszer lazítja a simaizomokat, mint a kardiovaszkuláris betegségekben használt más kalcium antagonisták. Azonban az emésztőrendszerre hat, anélkül, hogy kardiovaszkuláris hatásokat okozna a következő okok miatt: a szív-érrendszeri hatások akkor fordulnak elő, ha a szisztémás keringésben kalcium-antagonista van jelen. A DICETEL gyengén felszívódik, nagy része az emésztőrendszerben marad. A hatóanyagnak a sejtmembránon keresztüli áthaladásának kémiai szerkezete miatt korlátozott, így a biológiai hozzáférhetőség kevesebb, mint 0,5%. A szájon át bevitt pinaverbium-bromid dózisának körülbelül 5–10% -a reszorbeálódik az emésztőrendszerben, metabolizálódik és ürül ki a szervezetből. A hatóanyag maximális koncentrációját a szérumban 1 óra múlva figyeljük meg, a felezési idő 1,5 óra
A DICETEL-nek nagyobb a farmakológiai hatása a bél simaizomaira, mint a szívizomra, azaz szöveti szelektivitással rendelkezik. A kísérleti körülmények között, még intravénás beadás esetén sem befolyásolta a vérnyomás szintjét, az EKG indikátorokat.
Ellentétben a többi myotrop antispasmodikával, a DICETEL nem rendelkezik antikolinerg hatással, és nem befolyásolja a szív-érrendszert, úgyhogy a gyógyszer alkalmazható IBS kezelésére glaukóma és prosztata betegségben szenvedő betegeknél.
A DICETEL gyógyszer klinikai hatékonyságát a világ különböző országaiban végzett számos vizsgálat eredményei igazolják. Szóval, 1998-ban, RAMS prof. VT Ivashkina tanulmányozta a DICETEL gyógyszer hatékonyságát, amelyet az IBS-ben szenvedő betegeknél monoterápiában írtak elő. A kezelést a következő eljárás szerint végeztük: az első 7 nap, 100 mg (2 tabletta) a gyógyszer naponta háromszor étkezés közben, a következő 14 nap - 50 mg (1 tabletta) naponta háromszor étkezés közben. Azt találták, hogy a gyógyszer első tablettájának bevétele után 40-50 perccel a betegek 65% -a jelentett fájdalomcsökkenést. Az általános állapot javulását (a fájdalom súlyosságának jelentős csökkenését) a betegek 55% -ánál észlelték az 5. napig, a kezelés 14. napjáig a betegek 95% -ánál megállt a fájdalom szindróma. A kezelés 7. napján a betegek 75% -ában, a 14. és 21. napig eltűnt a duzzanat, 80% -ban.
A B. Noel (1988) által végzett tanulmány 1537 IBS-ben szenvedő beteg bevonásával foglalkozott. A domináns tünetek a hasi fájdalom (a betegek 99% -a), metszés (98%), székrekedés (86%) és hasmenés (54%) voltak. A betegek naponta háromszor 50 mg-os DICETEL-t vettek 31 napig. A szerző megállapítja, hogy a betegek több mint 90% -a megkönnyítette vagy enyhítette a fájdalmat, nemtől függetlenül. A betegek több mint 90% -ánál eltűntek a duzzanat, székrekedés, hasmenés, hányinger és hányás. Minden vizsgálatban a DICETEL gyógyszer tolerálhatóságát „jónak” minősítették.
A DITSETEL az ukrán tudósokat tanulmányozta
1999-ben, az Ukrajna Orvostudományi Akadémia Terápiás Intézetében O.Ya professzor vezetésével. Babak 40 beteget vizsgált meg (28 nő és 12 férfi), akik 30-60 évesek voltak IBS-ben. Húsz beteg (fő csoport) adták be a DICETEL-t napi 50 mg-os adagban, naponta háromszor, 14 napig. A kontroll csoportban (20 fő) a betegek naponta kétszer 20 mg-os adagot kaptak. Az összehasonlító vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a bél motoros-evakuáló funkciója normalizálódott (a fő csoport betegeinek 95% -a és a kontroll csoport 25% -a) a DICETEL hatása alatt, a fájdalom szindróma csökkenésének hátterében; a fájdalom szindróma az esetek 90% -ában eltűnt, amikor a WILDER-t szedték, 70% -ban - a szkopolamin használatakor. Meg kell jegyezni, hogy a DICETA befogadása hozzájárult a székletürítés normalizálásához, ami a betegek 20% -ánál jelentkezett 18-24 óra után és 80% -ban - 36 óra után.
Közzététel anyagokon készült
, a vállalat képviselete biztosítja
"Bofur Ipsen" Ukrajnában:
Kijev, st. Shelkovichnaya, 36/7, iroda 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67
A gasztrointesztinális traktus (GIT) legtöbb rendellenességének fő oka a cisztás fibrózisban egy elsődleges genetikai hiba, de emlékeznie kell a cisztás fibrózis bármely más GIT betegséggel (gyulladásos, fertőző, onkológiai stb.) Kombinálásának lehetőségére (4. táblázat).
Idegen szerzők közé tartoznak a fibro-záló kolonopátia (a vastagbél szigorúsága) és a gyomor-bél traktus onkológiai megbetegedései a gyomor-bél traktusból származó CF lehetséges szövődményeinek listájára [21, 35].
A CF-ben szenvedő betegeknél a fibrosing kolonopátia kialakulásáról szóló első jelentések 1994-ben megjelentek. Néhány országban, például az Egyesült Királyságban, nemcsak az enzimek dózisa korlátozott, de a Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 nem ajánlott, mert a metakrilsav kopolimer Eudragit L30 D55 a héjában, 15 év alatti betegeknél. Meg kell jegyezni, hogy a szakirodalomban nem volt egyetlen szövettanilag igazolt fibrosing colonopathia eset a Creon gyógyszer alkalmazása során. Az általunk megfigyelt betegek egyike sem, valamint az MVPo regionális központjainak Oroszországban rendelkezésre álló információi szerint nem fordult elő a vastagbél fibrózisa, annak ellenére, hogy a betegek több mint 30% -a kap nagy dózist (> 10 ezer egység lipáz / kg). / nap) hasnyálmirigy enzimek.
Az emésztőrendszer rákos megbetegedések gyakoriságának vizsgálatában számos európai országban és az Egyesült Államokban a CF betegek körében 5-7-szeres növekedést találtak az utóbbiban. Ha a hasnyálmirigyrákról beszélünk, akkor a várható gyakorisága 6,2-szer magasabb a CF-ben szenvedő betegeknél, mint a populáció gyakorisága [28, 35]. Az oroszországi CF-ben szenvedő betegek körében, amint tudjuk, egyetlen gyomor-bélrendszeri, hasnyálmirigy- vagy máj malignus daganat sem volt kimutatható. Mindazonáltal, figyelembe véve a külföldi kollégák adatait, emlékeznünk kell a fejlődésük lehetőségére, különösen a CF betegek folyamatosan növekvő várható élettartama miatt.
A CF diagnózisa, amint az ismert, a következőkből áll: krónikus bronchopulmonalis folyamat, intestinalis szindróma, pozitív verejtékvizsgálat, CF testvérekben. Ugyanakkor e négy jel közül kettő kombinációja elegendő a cisztás fibrózis diagnosztizálásához. A közelmúltban új kritériumokat fejlesztettek ki a CF diagnosztizálására, beleértve a két diagnosztikai egységet: 1) a család jellemző klinikai tünetei vagy a cisztás fibrózis esete, vagy az újszülött szűrés pozitív eredménye az immunreaktív tripszin 2 esetében), az izzadási kloridok nagyobb koncentrációja (> 60 mmol / l) vagy két azonosított mutáció vagy pozitív t teszt az orrpotenciálok különbségének mérésére (-40 és -90 mV között). A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha minden blokkból legalább egy kritérium van [33].
Az MW korai diagnózisának fontossága az a tény, hogy a korai megfelelő terápia javítja a betegség lefolyását és előrejelzését, így elkerülve az irreverzibilis bronchopulmonalis elváltozásokat; a gyomor-bélrendszeri betegségek időben történő korrekciója megakadályozza az alultápláltság kialakulását; az MB helyes korai diagnózisa megakadályozza a szükségtelen, terhes, költséges diagnosztikai és terápiás beavatkozásokat; a szülők időben történő bevonása a kezelési és rehabilitációs folyamatba jelentősen befolyásolja e betegcsoport életminőségét; az ígéretes és informatív családokban a prenatális diagnózis problémájának időben történő megoldása hozzájárul az úgynevezett CF elsődleges megelőzéséhez, csökkentve ezzel a súlyos betegségben szenvedő új betegek számát. Jelenleg a CF tömeges átvilágítása több okból nem történik meg az Orosz Föderációban, ezért a cisztás fibrózis diagnózisát az úgynevezett keresőcsoportokban vagy a „kockázatban” [4, 5, 6] végezzük.
A cisztás fibrózis diagnosztizálását általában az izzadság magas nátrium- és klórszintje igazolja. A legtöbb egészséges gyermeknél a nátrium és a klór koncentrációja a verejtékben nem haladja meg a 40 mmol / l-t, és bizonyos esetekben nem éri el a 20 mmol / l-t. Ha ez az érték 40 mmol / l és 60 mmol / l között van, a verejtékvizsgálatot meg kell ismételni. Ha hasonló ismétlődő eredményeket kapunk, a végleges diagnózis megfogalmazása az adott betegnél minden klinikai tünet gondos elemzését igényli. Bár a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek többsége 80 mmol / l feletti klórkoncentrációval rendelkezik, a 60 mmol / l-nél nagyobb értékeket diagnosztikának tekintik. A viszonylag enyhe klinikai tünetekkel rendelkező érett korú betegeknél a CF diagnózisa a verejtékmirigyek megnövekedett elektrolit-tartalma alapján állapítható meg, amelyet számos ismételt verejtékvizsgálat igazol, figyelembe véve a betegség fő tüneteit, mint például az orrpolipózist, a visszatérő pancreatitist, az azoospermiát vagy a férfiak meddőségét a nők termékenysége, elektrolithiány és májcirrhosis. A közelmúltban egyre inkább elérhetővé vált a genetikai elemzés, amely gyakran lehetővé teszi a cisztás fibrózis diagnosztizálásának problémáját [6].
Az 5. táblázat felsorolja a feltételeket, egyes esetekben a verejték-kloridok tartalmának növekedését. Emlékeztetni kell arra, hogy az ilyen helyzetek rendkívül ritkák, és a pozitív verejték-teszt rendkívül specifikus teszt a CF diagnosztizálására [6].
Az immunreaktív tripszin (RTI) nagyon alacsony vagy kimutathatatlan koncentrációja exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséget jelez, ami a legtöbb CF-ben szenvedő betegnél az első életévben jelentkezik.
A CF diagnózisa általában nem igényel minden hasnyálmirigyfunkció vizsgálatát: mindez attól függ, hogy milyen súlyos klinikai tünetek vannak, amelyek lehetővé teszik a CF gyanúját, és az izzadságvizsgálat eredményeit. A hasnyálmirigy enzimekkel történő helyettesítő kezelés megadása előtt azonban scatológiai vizsgálatot kell végezni, és meg kell erősíteni a steatorrhea (semleges zsír) jelenlétét.
Az elasztáz-1 székletben történő meghatározására szolgáló teszt, amely objektív módon tükrözi a hasnyálmirigy exokrin funkció elégtelenségének mértékét és nem függ a hasnyálmirigy enzim helyettesítő terápiájától, ma a leginkább informatív és hozzáférhető [6, 8, 45].
A CF-ben szenvedő betegek kezelése előnyösen olyan speciális központokban történik, ahol tapasztalt orvosok dolgoznak. A CF-terápia nem korlátozódik az orvosi kezelés körére: a CF betegek átfogó orvosi ellátást igényelnek, nem csak az orvosok, hanem az ápolók, táplálkozási szakemberek, gyógytornászok, pszichológusok és szociális munkások részvételével is.
A CF betegek kezelésének kötelező összetevői: fizikoterápia (fizioterápia, kineziterápia); mucolytic terápia; antimikrobiális terápia; enzimterápia hasnyálmirigy gyógyszerekkel; vitaminterápia; étrend-terápia; a CF szövődményeinek kezelése.
A terápia alapja jelenleg a pH-érzékeny membránnal rendelkező mikroszférikus hasnyálmirigy enzimek, amelyek lehetővé teszik az MB-malabszorpció szindrómájának korrigálását MV-ben szenvedő betegeknél és normalizálják a fizikai állapotot [36].
A hasnyálmirigy enzimeket étkezés közben használják - akár az étkezés előtt, akár 2 adagban - étkezés előtt és az első és a második adag között. A hasnyálmirigy enzimeket nem szabad étkezés után beadni. Kis, bevont (mini) mikrogömböket (CREON 10000 és CREON 25000, Solvay pharma, Németország) tartalmazó kapszulákat vagy mikrotablettákat egyidejűleg kisméretű táplálékkal lehet kinyitni és venni, vagy teljes egészében anélkül, hogy a gyerek megnyitná, ha már elég nagy. és lenyelheti a kapszulát [6, 8].
A hasnyálmirigy enzimek dózisainak kiválasztása CF betegek esetében egyedileg történik. A dózis megfelelőségét a klinikai (a széklet gyakoriságának és jellegének normalizálása) és a laboratóriumi paraméterek (a steatorrhea és a kreatorrhea eltűnése a koprogramban, a trigliceridek széklet lipidogramjában való normalizálása) alapján lehet megítélni. Az enzimek adagjának kiválasztásakor az alábbi ajánlásokat használhatja (6. táblázat).
Azoknál a betegeknél, akiknek CF-je nagy dózisú (több mint 20 kapszula naponta) egy standard készítmény, például a CREON 10 000 (1 kapszula 10 000 NE lipázt tartalmaz), az aktívabb CREON 25 000 (1 kapszula, amely 25 000 NE lipázt tartalmaz). A kapszulák aránya az újraszámításnál 2,5: 1 [6, 8].
A CF-ben szenvedő betegek táplálkozásának a lehető legközelebb kell lennie egy normális, magas fehérjével, a zsír mennyiségének korlátozása nélkül, és magában foglalja minden otthonban elérhető, megfizethető élelmiszerek használatát. Úgy véljük, hogy a CF-ben szenvedő betegek táplálkozásában a kalóriák száma 120-150% -a az azonos korú egészséges gyermekek számára ajánlott kalórianak, a teljes energiaigény 35-45% -át zsírokkal, 15% -kal fehérjékkel és 45-50% -kal szénhidrátokkal kell ellátni. Ez a megközelítés a steatorrhea kompenzálásának és a megfelelő zsír asszimilációnak a nagy hatékonyságú modern hasnyálmirigy enzimek felhasználásával történő helyreállításának lehetőségén alapul. Alkalmazásuk során a legtöbb esetben kompenzálható a steatorrhea és a betegek táplálkozási állapotának javítása speciális orvosi táplálékkiegészítők alkalmazása nélkül [8, 36].
Az idősebb gyermekek és a nem megfelelő tápláltsági állapotú felnőttek számára ajánlott további magas kalóriatartalmú élelmiszerek bevezetése tejtermékek vagy magas glükóz tartalmú italok formájában. A kereskedelmi célokra előállított, fogyasztásra kész táplálék-kiegészítőket nem szabad külön igény nélkül előírni, mivel a magas költségek mellett az ilyen kiegészítőknek kellemetlen ízük van, és elnyomhatják a beteg étvágyát, amikor visszatérnek a család szokásos étrendjéhez. Emlékeztetni kell arra, hogy a kiegészítő táplálás nem válhat helyettesítővé [6, 8, 36].
További táplálkozás ajánlott a tömeges növekedési arányú gyermekek számára (az MRS a tényleges testtömeg aránya az ideális nemhez és életkorhoz) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].
Meglehetősen bonyolult képletek vannak a szükséges további kalóriák kiszámításához, de a mindennapi gyakorlatban az alábbi irányelvek alkalmazhatók: 1-2 év - 200 kcal, 3-5 év - 400 kcal, 6-11 év - 600 kcal, 12 év felett - 800 kcal nap.
Ha az élelmiszerek gyakoriságának és energiaértékének növekedése, az enzimpótló terápia optimalizálása, az összes lehetséges pszichológiai stressz megszüntetése 3 hónapig hatástalan lesz a gyermekeknél és a 6 hónapos felnőtteknél, vagy a súlymagasság indexe 85% -ra, illetve 80% -ra csökken. komoly beavatkozás, beleértve az enterális csövek táplálását (nasó-gyomor, ejno- és gastrostomia).
Csak súlyos esetekben kell részleges vagy teljes parenterális táplálkozást igényelni.
A zsírban oldódó vitaminokat (A, D, E és K) és a béta-karotint naponta hozzá kell adni az élelmiszerhez. A zsírban oldódó vitaminok napi adagja CF-ben szenvedő betegeknél meghaladja az egészséges gyermekeknek 2 vagy több alkalommal javasolt standard dózist, különösen az E-vitamin esetében.
A vízben oldódó vitaminokat mikroszférikus hasnyálmirigy enzimek jelenlétében az életkori dózisban nevezik ki. Az egyetlen kivétel a B12-vitamin, amelyet a bélben sebészeti beavatkozáson átesett betegeknél is kell beadni (az ileum reszekciójával). Az ásványi anyagokat és a nyomelemeket további vizsgálat után külön kell kinevezni [36].
A mai napig nincs olyan kezelés, amely megakadályozhatja a cirrózis kialakulását CF-ben szenvedő betegeknél. Az utóbbi években az ursodeoxikolsav (UDCA) felkeltette a tudósok figyelmét, amelyet a hepatológusok sikeresen alkalmaztak a koleszterin-pozitív epekő kezelésére. Az UDCA hosszú távú (3 hónapos) alkalmazása nagy dózisban (20-30 mg / kg / nap) CF-ben szenvedő betegeknél cholereticus, koleszetikus, citoprotektív, antioxidáns és immunmoduláló hatással bír [7, 21, 24]. 1994 óta az UDCA-t az orosz cisztás fibrózis-központban minden hepatomegalia, kolesztázis-szindróma és májcirrózisban szenvedő CF-páciens számára írták elő, portál hipertónia szindrómával (és citolízis nélkül). Az oroszországi különböző régiókból származó CF-es betegek mintegy 30% -a és a moszkvai gyermekek 80% -a kapott UDCA-t (URSOSAN, PRO.MED.SC Prága AO, Cseh Köztársaság, URSOFALK, Dr.Falk, Németország) 15-30 adagban. A mg / kg / nap folyamatosan az alap MV kezelésben részesül (a folyamatos terápia időtartama néhány gyermeknél több mint 6 év) [7, 8].
A nyelőcső-varikózus vénák vérzésének megelőzése érdekében a májcirrózis hátterében portális hipertóniás szindrómával szemben megfelelőek az endoszkópos szklerózis vagy a ligáció, a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus tolatás, majd a májtranszplantáció. Az élő donorokból származó részleges májátültetés jelenleg Oroszországban lehetséges. A májkárosodás nagy kockázata miatt nem bizonyították, hogy a portoszisztémás tolatás hatékony, a gastroösophagealis vérzés megakadályozása érdekében [11, 21, 24]. A hipersplenizmus szindróma kialakulásával a részleges splenectomia alternatívát jelenthet [11, 27, 38].
Ismeretes, hogy a CF-ben szenvedő betegek 95% -ánál a mellékhatások oka a bronchopulmonalis patológia, az antibiotikum-kezelés nagyon fontos.
Az elmúlt években a CF antibakteriális terápiájának taktikájában egyértelmű tendencia volt egy korábbi (a bronchopulmonalis folyamat súlyosbodásának első jeleire), az antibiotikumok felírására és hosszabb ideig tartó alkalmazására, valamint a megelőző célú felhasználásra.
Az antibiotikum megválasztását a CF és a antibiotikumok érzékenysége által kiváltott mikroorganizmusok típusa határozza meg. A köhögés mikrobiológiai elemzését CF-ben szenvedő betegeknél 3 hónap alatt legalább 1 alkalommal kell elvégezni.
A CF korai szakaszában a hörgők szekréciójának mikrobás tájképe a staphylococcus (61%), a hemophilus bacillus (46%). Általában a pseudomonas sutum (77%) 3 évnél idősebb korban kezd dominálni, míg az antibiotikum érzékenység változik [4, 5, 6].
Az antibiotikumok CF-hez való farmakokinetikája (a szisztémás clearance megnövekedése, a májban az anyagcsere felgyorsulása és a vesefunkció növekedése, az MV betegek vérszérumában az antibiotikumok maximális koncentrációja alacsonyabb, mint amikor az azonos dózist más patológiájú betegeknek adták be), a mikroorganizmusok intrabronchiális elrendezése, a gyenge behatolás a legtöbb antibiotikum köpet, amely gyakran megtalálható a mikroorganizmusok CF-antibiotikum-rezisztenciájával rendelkező betegekben, nagy egyszeri és napi bevitelét teszi szükségessé. Lake antibiotikumok [6, 16, 21, 22].
Tekintettel arra, hogy a P.aeruginosa érzékenysége a ceftazidimre a közelmúltban folyamatos folyamatos használata miatt csökken, az új antibakteriális szereket a cefalosporin sorozat és más csoportok (karbapenemek, a P.aeruginosa elleni penicillinek) kombinációjával kezdtük alkalmazni aminoglikozidokkal kombinálva.
Néhány remény a P.aeruginosa elleni sikeresebb küzdelemre az alginát termékeket elnyomó makrolidok szubterápiás dózisainak hosszú távú adagolásával, valamint a P.aeruginosa mikrokolonizmust védő biofilmek elpusztításával [5, 9, 14, 19].
A 3 éves Pulmozim-et (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Svájc) kezelő beteg 3 éves klinikai és funkcionális megfigyelései bizonyították a magas hatékonyságot. Csökkentették a légzési epizódok gyakoriságát (29% -kal), csökkentették a bronchopulmonalis exacerbációk súlyosságát, a kórházi hospitalizációk gyakoriságát és időtartamát, valamint az antibakteriális terápiát. A súlynövekedési index klinikailag szignifikáns növekedése 7% -kal, kényszerített életképesség (FVC) légzésfunkciójának javulása és kényszerített kilégzési térfogat 1 másodpercben (FEV1) 4% -kal, illetve 3% -kal. kontroll csoport. A PULMOSIS terápia hátterében a St.aureus és a P.aeruginosa köpetterjedésének mértéke csökkent [5, 6, 21].
A CF terápia egyik fontos és alacsony költségű összetevője a kineziterápia, amelynek fő célja a hörgőfa megtisztítása a viszkózus köpetből. A leggyakrabban használják a mellkas ütődését és rezgését (klopfmassazh), aktív légzési ciklust és autogén vízelvezetést. Lélegző gyakorlatokat is készítettek flutter, cornet és peep maszkok használatával [10].
1998-ban Moszkvában, 1998. december 3-i 636. sz. Rendelete: „A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek ellátásáról és rehabilitációjáról a gyermekek városi poliklinikáinak feltételei között” programot indítottak a cisztás fibrózisban szenvedő betegek rehabilitációjára és gyógyászati ellátására. E rendelés alapján 110 beteg Moszkvában kap mentő gyógyszerek szabad receptek szerint: antibiotikumok, mucolytics, mikroszférikus hasnyálmirigy enzimek, hepatoprotektorok és vitaminok.
A gyerekek aktívan nyomon követik - évente négyszer, a betegek tervezett vizsgálatait a protokoll szerint végzik.
Az orvos feladatai a járóbeteg-felvétel során a következőket foglalják magukban: az elvégzett terápia korrekciója, a kórházi kezelés szükségességének és az otthon intravénás antibiotikum-kezelésnek a meghatározása. Évente egyszer minden páciens részletes vizsgálatot végez a protokoll szerint. Az aktív szisztematikus megfigyelés előnyei a járóbeteg-ellátásban magukban foglalják a pszichológiai (a beteg és a család kényelmét), a klinikai (sok esetben a súlyosbodás és a túlfertőzés súlyos exacerbációi elkerülhetők) és a gazdasági tényezők.