Cisztás rostos betegség - egy patológia, amely a tejmirigyek szövettani szerkezetének megsértésével jár. Különböző tényezők következtében a mellszövetben a mirigy és a kötőszöveti elemek változásának normál aránya, az egy vagy több ciszták és a szálas tömítések jelennek meg. A betegségnek sok szinonimája van - mastopátia, cisztás diszplázia, stb. A fibrocisztikus betegség kezelése a hormonális rendellenességek típusának, a beteg korának, a diszplázia szövettani természetének és a klinikai kép egyéb jellemzőinek figyelembevételével történik.
Számos közzétett adat áll rendelkezésre, hogy a mastopathia hormonális betegség. Leggyakrabban a nemi szteroidok egyensúlyhiánya fordul elő, amelyet a petefészkek (ösztrogének és progeszteron) termelnek. Ebben az esetben felesleges mennyiségű ösztrogén van a vérben (hiperestrogén) és a progeszteron elégtelen koncentrációja. A progeszteronhiány abszolút és relatív lehet az ösztrogének feleslege miatt. A patkányok patológiás kisülése esetén a hiperprolaktinémia is kapcsolódik a hyperestrogenémiához. Elsődleges lehet, ha az ovuláció hiányzik a megnövekedett prolaktin szintjén - és ez a legbiztonságosabb út a progeszteronhiányhoz. Ezek a tulajdonságok közvetlenül meghatározzák a fibrocisztás mellmasztopátia kezelésének jellemzőit.
A mell dysplasia nagyon gyakori betegség a nőknél. Majdnem minden harmadik nőnek van mastitisz jele. A betegség önmagában kedvező prognózisú, és nem életveszélyes. A hormonális metabolikus zavarok azonban még súlyosabb patológiákat is okozhatnak, beleértve az emlőrákot is. Az okok feltárása fontos lépés az emlőmirigyek diszplázia kezelésének helyes megválasztásához.
· Nemi szervbetegségek (endometriózis, ciszták és a petefészkek daganatai, a gyulladás a melléktermékekben - adnexitis, nemi betegségek, méhpatológia);
· Endokrin szervek (hasnyálmirigy és pajzsmirigy, mellékvese, hipofízis, hypothalamus) betegségei;
· Kedvezőtlen élet- és munkakörülmények (túlhűtés, túlmelegedés, foglalkozási veszélyek stb.);
· Túlsúly (gyakran a metabolikus szindróma hátterében);
· Kóros májfunkció hepatitisben, cirrhosisban;
· Diszfunkcionális nőgyógyászati történelem (orvosi abortusz, késői vagy korai terhesség, vetélés, szoptatás elmulasztása, szülés és terhesség komplikációk, szabálytalan menstruáció).
A nemi szteroidok mellett más hormonok is szerepet játszhatnak a mastopátia kialakulásában: trijódtironin, tiroxin, inzulin, folliclotropin, lutropin. A fibrocisztikus betegség gyógyítása érdekében a megfelelő hormonok tartalmát a kezelés megkezdése előtt a vérben határozzuk meg.
A legtöbb esetben a fibroadenomatózis konzervatív kezelése történik. A következő összetevőket tartalmazza:
· Gyógyszerek (hormonális és nem hormonális) Mabyusten );
· A dohányzás és az alkohol elhagyása;
Egyes esetekben a mastopátia sebészeti beavatkozást igényelt.
A fibrocisztikus mastopathia kezelésének fő eszköze a hormonális eredetű gyógyszerek. Ezek a következők:
· Hormonális fogamzásgátlók orális adagoláshoz (a gesztagének és az ösztrogének különböző kombinációi lehetővé teszik a szexuális szteroidok normális szintjének elérését a vérben);
· Gesztagén készítmények (Progestogel - külső használatra, Norethisterone, Duphaston - orális adagolásra);
· Antiösztrogének (Tamoxifen, Fareston - csökkentik az ösztrogének hatását az emlőmirigyek sejtjeire, nem hormonális Mabustan);
· A prolaktin szintézis inhibitorai (Parlodel - lelassítja a hormon kialakulását az agyalapi mirigyben);
· Gonadotróp felszabadító faktor antagonisták - Zoladex, Buserelin (a felszabadító tényezőt a hipotalamusz szabadítja fel, serkenti a nemi szteroidok termelését, ennek a hormonnak az antagonistái ellentétes hatást mutatnak);
· Androgének (Methyltestosterone - ritkán használhatók a női test mellékhatásai miatt).
A hormonális aktivitással (vagy inaktivitással) rendelkező gyógyszer kiválasztása az orvos feladata. Ne öngyógyulj, mert vegye fel a kábítószert egy barátjának tanácsára, hogy ez hasznos, szinte lehetetlen. A fibrocisztás megbetegedések kezelésében részt vevő szakember a gyógyszeripari anyag kiválasztásánál a következőkre összpontosít:
· A diszplázia szövettani típusa;
· Az egyidejű betegségek jelenléte;
· A beteg vágyának (vagy vonakodásának) szülése.
A masztitiszhez kapcsolódó endokrin betegségekben hormonpótló terápiát alkalmaznak (inzulin, jódtartalmú pajzsmirigy hormonok stb.).
A nem hormonális gyógyszerek A Mabustan adjuváns terápiában alkalmazta az anyagcsere normalizálását, növelte a test teljes tónusát és megszüntette a fibrocisztás diszplázia fő tüneteit. A leggyakoribb gyógyszerek a következők:
· Homeopátiás gyógyszerek (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);
· Anyaghalmazokon, valeriai gyökereken és más nyugtatókon alapuló nyugtatók;
· Diuretikumok (a diuretikumok hozzájárulnak az emlőödéma és így a fájdalom és a feszültség érzésének csökkentéséhez);
· Nem szteroid fájdalomcsillapítók (általában a második fázisban a menstruációhoz közelebb kerülnek);
· Vitamin és ásványi készítmények (az anyagcsere-folyamatok javítására);
· Hepatoprotektorok (Kars, Essentiale - a máj funkcióinak helyreállítása);
· Enzimek, az emésztőrendszer kísérő patológiájában (Pancreatin, Mezim);
· Adaptogének (Eleutherococcus, ginseng tinktúrái);
A fibrocisztikus betegségek kezelésére a gyógyszerek mellett étrendet kell alkalmazni. Olyan termékek, mint a hús, az állati zsírok (zsír, vaj), kávé, fűszerek, kakaó, édességek és liszt, serkentik az ösztrogén szintézisét. Ezért jelentősen korlátozni kell őket. Ugyanezen oknál fogva ajánlott lemondani az alkoholról. Ugyanakkor növelni kell a növényi élelmiszerek (gyümölcsök és zöldségek, gabonafélék), erjesztett tejitalok és folyadékok bevitelét.
Alapvetően a műveletet a cisztás rostos diszplázia lokalizált formája jelzi, amikor a mellkasban nagy ciszták vagy fibroadenomatos konszolidációk találhatók. A szálas szöveti csomópontokat általában hámlással távolítják el. Nagy ciszták szúrják és szívják a folyadék tartalmát. A gyógyulás felgyorsítása érdekében a szklerotizáló szereket a ciszta üregbe injektáljuk.
Emlékeztetni kell arra, hogy az emlőmirigy műtéti gyógyító diszplázia sikertelen lesz. Végtére is, a műtét segítségével lehetetlen megszüntetni a betegség okát - a hormonális egyensúlyhiányt. Ezért a műveletet gyakran kombinálják a gyógyszeres kezeléssel. Ez és hormonális és kiegészítő kezelés. Ez az integrált megközelítés megakadályozza az emlődysplasia megismétlődését.
MABUSTEN - MABUSTEN védjegy (TM), jogtulajdonos BRADNER DEWORD GmbH, amelyet az Orosz Föderáció Állami Nyilvántartásában regisztrált a Szellemi Tulajdon Szövetségi Szolgálata
A BRADNER DEWORD GmbH MABUSTEN NŐI BULLETINJA MINDEN FIBROADENOMATÓZIS ÉS MAMMAL GLAND MASTOPATHY
Ez a betegség érdekes történelemmel rendelkezik. Pontosabban, a betegség neve. Végtére is, általánosan elfogadott, hogy az amerikai patológusok nevét Jaffe-Liechtenstein betegség nevezi. De az orosz orvosi iskola ragaszkodik ahhoz, hogy az orosz sebész, V. Bryitsev, aki a betegség tüneteit 10 évvel korábban írta le Liechtensteinnél, jogosult a betegség nevének megadására. Míg az amerikai patológusok csak tisztázzák a betegség tüneteit.
De függetlenül attól, hogy a rostos diszpláziát (osteodysplasia) nevezik - cisztás osteitis, az osteofibrosis deformálása, Brytsev-betegség vagy Liechtenstein betegsége (Jaffe) - jóindulatú daganatos betegség marad, amelynek okai nem világosak.
A betegség, mint tumor folyamat meghatározása azt sugallja, hogy a rostos diszplázia nem igazi tumor. A folyamat összefügg a csontanyag szálas szövetének cseréjével. Ezzel egyidejűleg a kompakt anyag atrófiák - a csontot képező szövetek egyike. A második típus egy szivacsos anyag.
Amikor Brytsev betegsége deformálódik, vagyis kibővül és hajlít:
A változásokat leggyakrabban a lábak csontcsontjainak metafízisében találjuk. A tumorszerű kialakulás sűrű, strukturálisan sűrű, zsugorodott helyekből és lágyított töredékekből áll.
Úgy véljük, hogy a betegség oka az embrionális időszakban a csontok rendellenes csontosodása. Ennek a rendellenességnek a természete valószínűleg genetikai. A magzat prenatális fejlődésének időszakában a csontritikus mesenchyme, azaz a szövet, amelyből a csont képződik, helytelenül alakul ki.
A Liechtenstein-betegség első tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek, de ismert a betegség elsődleges diagnózisa az idősekben.
A serdülőkorban a folyamat kissé lelassul. És ha a betegség eddig még nem észlelhető, sok éven át „hazudik”.
Számos osztályozás létezik sikeresen az orvostudományban. Először is az érintett csontok száma megoszlik. Másodszor, megkülönböztetnek a változásoktól is.
A csontok érintettségének elve szerint a betegség két formája különböztethető meg:
A több sérülés leggyakrabban a test egyik oldalát megragadja. Gyermekekben alakulnak ki, és gyakran más betegségekkel (hormonális zavarokkal vagy bőr melanózissal összefüggő betegségekkel) kombinálódnak.
Besorolás alapján Volkova M.V. a mono- és polyosseous osteodysplasia mellett a betegség további két formája különböztethető meg a csontanyagban bekövetkező változások jellegétől:
Az érintett csont fókuszait az egészséges szövetektől szklerotikus perem jelleggel egyértelműen korlátozzák. A csont rostos diszplázia a csontszövet deformációjához vezet. A csont egy lombik formája, a kérgi anyag nagyon vékony lesz.
Leggyakrabban a combcsont csontritkulása fejlődik. A patológiai folyamat folyamán hajlott lesz, mint egy pásztor botja, és lerövidül. A beteg béna, aggódik a fájdalom, az izmok atrófiája. A csontváz egyéb részei is érintettek lehetnek.
A cisztás betegség befolyásolhatja a koponya, a sípcsont és a humerus szöveteit. Más csontok is érintettek lehetnek, de ez kevésbé gyakori.
A klinikai kép szerint a szálas diszplázia nem specifikus. A szimptomatológia lassan fejlődik, mert maga a szálas helyettesítés nem gyors. Hosszú ideig egy ember nem tudja, hogy beteg.
A háziorvosok a Zatsepin besorolására szolgálnak. A betegség megnyilvánulásain alapul. E besorolás szerint:
Az első forma a porc megváltozását jelenti, egyes esetekben a dysplasia a chondrosarcoma-ra újjáéledik. Az intraosseous forma csökkent a rostos fókuszok kialakulásához (egyszeri, többszörös) a csontban, néha egész hosszában. Ebben az esetben a kérgi anyag nem áll fenn újjászületéssel, a deformáció hiányzik.
A sípcsont bizonyos esetekben a patológia ilyen ritka formájából, mint a nyálkás fibrómából származik. Néhány esetben a tibia károsodását leírták, és a daganat kialakulását még ritkábban találták meg.
A daganat hisztológiája ezeken a helyeken megegyezik a képződményekkel, amelyekből az arc koponya állkapocsai és más csontjai megváltoznak.
A betegség egy másik ritka formája a tumor. Ez azért van így, mert a kötőszövet fókuszai jelentős méretre nőnek.
Teljes lézió esetén a csont minden elemét érintik. Ezt a formát a csontoknál a memóriakárosodás szindróma formája jellemzi. Emiatt idővel alakulnak ki deformációk és fáradtsági törések. Ez nemcsak a lábak csontjaira vonatkozik, hanem a karok csontjaira és a csontok csontjaira is (ulnar és radiális), gyakrabban a csontváz számos sérülése van.
Albright-szindrómában a csontváz többszörös károsodása van, egy általános formában. Pontosan ez az, ami a belső szervek, elsősorban az endokrin mirigyek működésének megszakadásával, valamint a csontrendszer súlyos görbülettel, a test arányának megváltozásával párosul. Női betegeknél felgyorsult pubertás jelentkezett. Ez a patológia egy speciális formája, amelyet a belső szervek, elsősorban a szívizom munkájának megsértése kísér. A betegség ezen formája a klinika és a szövettani szempontból is többváltozós.
Bizonyos esetekben a koponya rostos diszpláziáját külön formában izoláljuk. Nem sok értelme van. Az ilyen mentesítés egyetlen indoka lehet a betegség lefolyása. A koponya arcrészének csontjai gyakrabban szenvednek - ezek a frontális, etmoid csontok, a sphenoid és a felső állkapocs. Rengeteg ritkán a koponya parietális csontjai és a nyakszívó része vesz részt a patológiás folyamatban.
Kolesov A.A. ezt a betegséget három formába osztja, a főbb jellemzőként a szövettani választást választva. A fő, proliferáló és oszteoklasztikus formákat azonosítja. Az első esetben a csontbevonatú sejt-rostos szövet növekszik. A második - csont zárványok szorosak. Az utóbbi esetben óriási számú oszteoklaszt (nagy multinukleáris sejtek) csomókba vannak csoportosítva.
Annak ellenére, hogy a betegség az anyai méhben is a mesenchyme változásainak köszönhető, a csecsemők nagyon ritkán születnek súlyos csont-deformációkkal. Ez természetesen az Albright-szindrómás betegek kivételével. Valójában az ilyen típusú osteofibrosis esetén a gyermek kifejezett deformációkkal és bizonyos bőrfelületek jellegzetes hiperpegmentációjával (pigmentfoltgal) születhet.
Gyakran előfordul, hogy az első patológiát az érintett terület fáradtsági törése után diagnosztizálják. Eddig a pontig a beteg aggasztja a homályos fájdalmat a combcsontban.
Többszörös sérülések esetén a tünetek változatosak. Az enyhe fájdalom szindróma és deformációk mellett a belső szervekkel kapcsolatos problémák, leggyakrabban a szívvel, zavaróak lehetnek.
Jaffe szerint a rostos diszpláziát a következők jellemzik:
A sokszögű osteofibrosis (sok csont vereségével) átalakulások következnek be:
Az osteofibrosis esetében jellemző, hogy a kádhoz közeli ízület soha nem vesz részt a patológiai folyamatban.
A törzs megjelenése közvetlenül függ a csontra gyakorolt nyomás mértékétől. Például a karok és a karok nagy csontjainak változásai általában az érintett területen egy klub alakú sűrűséggel végződnek. Ha a változás befolyásolja az ujjak phangjait, akkor rövidebbek, és úgy tűnik, mint a tuskók.
Hogyan jelentkezik a betegség:
Az egyfókuszos formában a betegség kevésbé fájdalmas és kevésbé zavaros. A csontrendszeren kívüli változások nem figyelhetők meg. Azonban, ha a sérülés meglehetősen nagy, és az alsó végtagot érintik, a beteg fájdalmat okozhat, és a páciens nagyon erős a terheléssel, a sápasággal. A kötőszövet elszaporodásának helyén nagy fáradtság van. Ez utóbbit jelentősen terhelő humerus vereségével lehet észrevenni. Az ilyen formájú fáradtsági törések szintén teljesen lehetségesek.
A csontváz alsó részének alakváltozása erősebb, mint a felső végtagok csontjai (például a humerális vagy radiális) az erős tömörítés miatt.
A koponya csontjainak, különösen az arcrésznek a megváltoztatásakor a kötőszöveti struktúrák elterjedése tipikus változásokat eredményez, amelyeket általában "oroszlán arcnak" neveznek. A "pásztor csontja" mellett ez a megnyilvánulás Brycev betegségének tipikus külső jele.
Súlyos deformációk esetén a megfelelő agyi struktúrák tömörítésének tünetei jelenhetnek meg, bár ez ritka. Mindazonáltal a következő megnyilvánulások lehetségesek:
Vizuálisan meghatározott exophthalmos (a szemgolyó keverése, "kidudorodása"), a szemek hypertelorizmusa (abnormálisan megnövekedett távolság a párosított szervek, ebben az esetben a szem körüli pályái között), a homlokvastagság.
Az ilyen betegségek, mint a rostos diszplázia azonosítására szolgáló arany standard a röntgenvizsgálat. Néhány esetben például a patológiai folyamat aszimptomatikus folyamata során speciális radiológiai módszert alkalmaznak, amely lehetővé teszi a csontmátrix ásványi sűrűségének meghatározását. Denzitometriának nevezik.
Ez egy nagyon érzékeny módszer, lehetővé teszi a csontszövet elvesztésének meghatározását néhány százalékos szinten. Ezenkívül ez a pontosság a különböző sűrűségű csontmátrix eltérő sugárzási képessége miatt válik lehetővé. És minél erősebb, annál több sugarat szór. A kapott eredményeket összehasonlítjuk az érintett nemi fiatalok mutatóival és az átlagos népességadatokkal.
Sokan az X-sugarakat egy kicsit veszélyesnek találják az egészségre. Nincs ok arra, hogy hagyjuk abba a tanulmányt, mert a sugárzás során kapott sugárzás kicsi.
A diagnosztizálásra szolgáló röntgensugarak elég informatívak. A patológiás folyamat kezdetén láthatók olyan területek, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezek a csontanyag szálas cseréjének zónái. Keresse meg őket a csont metafízise vagy diafízise területén. A későbbi szakaszokban kezeletlen folyamat esetén a röntgensugaras kép az érintett felület jellegzetes képét mutatja - a tömörített és hígított területek váltakozása jól látható. Ha deformáció van, ebben a szakaszban jól látható.
Milyen vizsgálatok segítenek meghatározni a rostos diszpláziát:
Ennek a betegségnek a diagnózisa, különösen a csontváz egyetlen elemét érintő kis fókuszformái nehézségeket okoznak, ha nem a koponya csontjai. A koponya csontszövete, ha deformációnak van kitéve, még kis mértékben is észrevehetővé válik. Habár ebben az esetben nagyon kis kitörések esetén a betegséget hosszú ideig nem lehet kimutatni. Ha a felső végtagok nagy csontjai enyhén deformálódnak (például a csontcsontok), akkor ezt ki lehet hagyni.
Információkat találhat arról, hogy az osteofibrosis korai szakaszai gyógykezeléssel tökéletesen kezelhetők. A mai napig egyik híres szerző sem erősíti meg. A konzervatív terápia elemei azonban szükség esetén alkalmazhatók.
Bizonyos esetekben a betegség kezelésében a pozitív eredmények a kalcitonint adják. Például a kalcitonin ismételt kurzusait olyan betegek számára írják elő, akik néhány bordát szenvedtek, vagy a legtöbbet. Ilyen helyzetben egyszerűen lehetetlen őket eltávolítani, és a fájdalom enyhítése érdekében csak a leginkább sérült bordát lehet vágni és kalcitoninnal kezelni.
Komplex betegek és D3-vitamin készítmények írhatók fel idős betegek, előnyösen aktív metabolitok, mert a csereközpontok, különösen a törések után, csípődhetnek és megalázhatók.
A rostos dysplasia nagyon súlyos és súlyos betegség. Végül is az osteodysplasias terápia alapja a műtét. Lehet, hogy:
A radikális műveletekben a szálas csere során átesett teljes fragmentumot eltávolítjuk, még akkor is, ha ez a csontmátrix nagy területe. Ebben az esetben a távoli részt csontgraft (auto vagy allograft) helyettesíti.
Vannak olyan esetek, amikor a műtét nem ajánlott. Milyen ellenjavallatok vannak a műveletre?
Először is, ha a szálas csere fókuszai kicsiek, nem veszélyesek, és a gyerekek nem kaphatnak műtétet. Végül is remélem, hogy a deformáció megáll. Különösen a patológiás fókuszra vonatkozik, amely nem szoros tömörítésnek van kitéve (például a könyökben vagy a humerusban). Az ilyen betegeknek orvosi felügyeletre van szükségük a betegség terjedésének megakadályozására.
Másodszor, a műtét nem lehetséges, ha a daganatszerű folyamat nagyszámú csontot, köztük csigolyákat és bordákat érintett. Pontosan ez az a helyzet, amikor a kalcitonint az orvos használja.
A prognózis, különösen időben történő diagnózis esetén, kedvező. Az egyik csontban lokalizált kis elváltozások esetén a prognózis jobb. A rosszindulatú daganatok igen ritkaak. De az esetekről beszámoltak, amikor a rostos diszplázia keserűvé vált, és megszerzi az osteosarcoma formáját.
Néha a tumor folyamat patológiai fókuszai jóindulatú daganatsá válnak. Ez lehet egy nem fibromus vagy óriássejt tumor.
Nem a leginkább fényes kilátások, ha a diagnózis késik, a kezelést és az ortopédiai profilaxist nem végezték el. Ilyen esetekben a betegség, különösen többszörös diffúz fókuszú poliszingális formában, megcsonkítást okozhat. Ez és a csontok görbülete és a domború deformációk.
A diffúz formában több hosszú távú törés figyelhető meg, és még a hamis ízületek kialakulását is. Ez akkor is érvényes, ha a felső végtagok csontjai érintettek. Ezért olyan fontos az osteofibrosis kezelés és orvosi megfigyelés.
Annak ellenére, hogy a modern technológia századában élünk, és úgy tűnik, a legtöbb betegség alaposan tanulmányozta. De még mindig vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ilyen betegségek közé tartozik a szálas dysplasia.
Ez a betegség nagyobb valószínűséggel a csontvelő-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes rendellenesség, és a korai fejlődés során jelentkezik. Ennek ellenére a betegség a fejlődés korai szakaszában és a felnőttkorban is kimutatható.
Milyen típusú rostos diszplázia van besorolva? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tünetekkel jár a betegség? Mik a kockázatok és szövődmények? Mindent a betegségről olvashatsz az alábbiakban.
A csont rostos diszpláziáját először 1927-ben jelentették be az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés Brytsev V.R.-nek volt, akinek a neve a betegség. De ez nem mindig volt így.
Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Brytsev írta le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-kórként ismerték. Ez a két tudós csak kiegészítette a Bryceans által adott leírást.
Ezt követően a TP Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Bryitsev-Liechtenstein betegségnek nevezték át az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibrózis diszplázia kialakulásának oka a mesenchyme gyengébb munkája volt, amely a rostos csontszövetet reprodukálja.
Ennek eredményeképpen ez utóbbi hiányos és hiányos szerkezetű. Ezért a csontvelő-fibrózis a növekedésre és a tipikus osteoid kialakulására hajlamos. Hasonló rendellenességek alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatására. Elterjedhetnek a csontterületre vagy az egész csontra, vagy több csontot is tartalmazhatnak.
A szálas diszplázia az összes jóindulatú csontkárosodás mintegy 5% -át teszi ki. Azonban az igazi előfordulási gyakoriság nem ismert, mivel sok betegnek nincsenek tünetei. A lokalizált szálas dysplasia az esetek 75-80% -át teszi ki.
A szálas diszplázia lassan növekvő károsodás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran előfordulhatnak a korai serdülőkorban és a késői serdülőkorban.
A több csontban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formájú betegek rendszerint kissé korábbi korban mutatják e betegség megnyilvánulásait (az átlagos életkor 8 év).
A terhesség megnövelheti a sérülés növekedését. A férfiak és a nők egyaránt fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös variáns a nőknél leggyakoribb.
A rostos diszplázia a csontfejlődés nem öröklődő anomália, amelyben a normális csontszövetet fibro-csontszövet helyettesíti. Ezt a feltételt először 1942-ben írta le Liechtenstein és Jaffe. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe-betegségnek nevezik. A betegség folyamata egy vagy több csontban lokalizálható.
A lokalizált szálas dysplasia McCune-Albright vagy Mazzabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos diszplázia más endokrin diszfunkciókkal összefüggésben is kialakulhat, például hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban, akromegáliában, cukorbetegségben, Cushing-szindrómában.
A szálas dysplasia [PD] (vagy Brytsev - Liechtenstein-betegség) olyan jóindulatú patológiai folyamat, amelyben a rostos csontokban a rostos kötőszövet növekszik a normál csontszövet helyett (morfológiájában a PD közel van a valódi daganatokhoz, ezt tumor-szerű folyamatoknak nevezik).
A legtöbb szakértő szerint a rostos diszplázia alapja az oszteoblasztikus mesenchyme rendellenes fejlődése, amely elveszíti a képességét, hogy porc- és csontszövetré alakuljon át, és rostos kötőszövetré alakul.
A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori hosszú távú tünetek miatt bármely korban kimutatható. A provokáló tényezők, a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcsere-zavarok, a terhes nő toxikózisa, a fogak kivonása, az UHF-terápia közül a legfontosabbak.
A jelenlegi folyamatnövekedés a biopszia, az orális fogamzásgátlók használata, a menstruációs ciklus kialakulása után fokozódik. Az egyik lehetséges ok a toxikus ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.
Az a tény, hogy a folyamatot gyakran korai gyermekkorban észlelik, feltételezhetjük a veleszületett természetét (a G-protein a-alegységét kódoló gén mutációja a 20q13.2 - 13.3. Kromoszómában). Az FD lassan halad, és a pubertás megkezdése után stabilizálódik, azonban az érintett csont orgona az egész életre strukturálisan és funkcionálisan hibás marad.
A PD a leggyakoribb gyermekkorban, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2-18% -a, ebből kb. 20–40% a maxillofacialis lokalizáció. A betegséget leggyakrabban 6–15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arccsontváz növekedési időszakának, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának. A betegség szerkezetében a női nemek érvényesülnek.
Úgy véljük, hogy a rostos diszplázia veleszületett örökletes betegség, vagy a magzat génmutációja által okozott patológia. De a betegség valódi okait a végéig még nem tisztázták. Nem alkalmas az orvosi kezelésre, a tünetek súlyosbodására sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy zavar.
A szálas diszpláziát az érintett csontok számának megfelelően monoassal és polyosmal-ba soroljuk. Ha csak egy csontot érint, és ez gyakran előfordul, a diszplázia egyik formája monoszupportális. A polioszomális formát több csont hatására diagnosztizálják. És gyakrabban az összes fókusz a test egyik oldalán található.
A vereség is lehet:
A cranialis boltozat csontjaiban a rostos diszplázia bizonyos jellemzőkkel jár. Az összes lapos csont közül a leggyakrabban ez a kóros folyamat érinti. Gyakran előfordul, hogy a koponya csontjainak sérülése egyszerre több gócban figyelhető meg, de a betegség leggyakoribb a frontális és a maxilláris csontokban.
A felső állkapocs diszpláziája tünet, a csont oroszlán. Ha az alsó állkapocs megváltozik, egy tünet jelenik meg, amelyet "kerubizmusnak" nevezünk. A folyamat az állkapocs sarkában van lokalizálva, ennek következtében jellegzetes, túlzottan lekerekített arcok képződnek, mint a cherubok.
A diagnózis a radiológiai képek és a patológiai növekedés szövettani vizsgálata alapján történik. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja az oszteogenezis stádiumától függ, amelyben a rendellenesség bekövetkezett.
A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban fordul elő, amikor a polialos forma van. A felső végtag patológiájának egyetlen lehetséges megnyilvánulása a humerus osteodysplasia által okozott károsodása.
Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes sűrűségben fejeződik ki. A csont klub alakú formát szerez. A betegséget patológiás törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben enyhe rövidítés vagy hosszabbítás lehetséges.
A betegséget a vizsgálat és a radiológiai jelek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok sérülése A lábak csontjai megnövekedett terhelést mutatnak: az egész testet meg kell tartaniuk, ezért ha a csontanyagot rostos diszplázia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk nagyon jellemzőek.
A betegség fontos klinikai jele a sértés. Ezt a tünetet a betegek közel felében figyelték meg, de változó mértékben fejezik ki. Leggyakrabban a sápaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszváltozás az esetek majdnem 100% -ában fordul elő, így a sértés a betegség állandó tünete. A combcsont a legnagyobb csontváz.
Jelentős terhelést hordoz, így a csont kóros folyamata során a deformáció szinte mindig előfordul, és az esetek egy részében lerövidül:
Ha a combcsontot érintik, a rövidítés általában szignifikánsabb, mint a tibialis betegség esetén: a rövidítés lehet akár jelentéktelen (kb. 1 cm), akár nagyon nagy (több mint 10 cm).
A rövidítés több okból is létrejön:
A tibialis és a fibula csontok viszonylag ritkán válnak sérülésekké, különösen a betegség elkülönült formájában. Ha egy betegnek több csont-sérülése van, akkor az a valószínűség, hogy az egyik sérülés a tibia csontjaiban lesz, nagyon magas.
Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtag lerövidülhet, de jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. Rövidülés következik be a kardok deformitásának (elülső görbület) következtében, és lassítja a csontok növekedését.
Ritka esetekben a rostos diszpláziát befolyásolja a csontszövet vagy a csontok. Ebben az esetben a csontban levő szivacsos anyag helyébe patológiai szövet lép, a csont törékeny lesz, és a fájdalom gyakran járás közben jár. Az ujjak fonalai rövidek és vastagok, az ujjak apróra vágottak.
Ha a kóros fókusz az ischiális vagy a csípőcsontra lokalizálódik, ez a medence gyűrűjének deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbülését okozza.
Ez egy rostos, szervetlen csontmátrix kialakulásához vezet, amely primitív csontszövet képződésével képződik, amely nem képes lamellás csontokba érni. A mineralizációs folyamat maga is rendellenes.
A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Genetikai hajlam lehetséges, de nem végeztek speciális vizsgálatokat. Feltételezzük, hogy a betegség az embrionális stádiumban a mesenchyme kialakulásának szabálytalanságával kezdődik.
A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3. Kromoszómán található GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a G, Gsα stimuláló protein alfa-alegységét kódolja. E mutáció eredményeként a 201 (R201) pozícióban lévő aminosav arginin (fehérje) helyébe az aminosav cisztein (R201C) vagy hisztidin (R201H) helyébe lép. Ez a kóros fehérje stimulálja a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézis magasabb sebességéhez, mint a normál sejtekben.
A szálas diszplázia oka még a végére még nem tisztázott. Az egyoldalú és néha kétoldalú, a kóros változások túlnyomó többségének jelenléte az egyik oldalon a mesenchymális szövet korai embrionális fejlődési rendellenességeit jelzi. Nincs bizonyíték a betegség genetikai öröklésére.
A szálas dysplasia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és veleszületett, de néha sokkal később. A nők gyakrabban betegek, 78% -ban regisztrálják az egyik végtag sérülését.
A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség elején nincs fájdalom), majd fokozatosan a csont megfeszül, deformálódik, hajlik.
A serdülőkorban a serdülőkor kialakulása után a fejlődés kissé megállt, és ha ebben az időben nem találtak dysplasiát, a patológia sok évig alacsony lehet. Gyakran felnőtteknél a betegség a törés vagy a komoly sérülés után ismét elkezd fejlődni a combcsont vagy a sípcsont területén.
2006-ban egy gént fedeztek fel, melynek következtében a szálas diszplázia mutációja következett be. Ma folytatjuk a munkát a mutáció blokkolásának lehetőségének megtalálásában, de mindez az előzetes laboratóriumi vizsgálatok szintjén marad.
Jelenleg nem lehet megakadályozni a csont rostos diszplázia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek sebészeti eltávolításából és az oltóanyagokkal való helyettesítéséből áll.
A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okok miatt egyes betegek lassúak, míg másoknak gyors a progressziója.
Ez a gyors növekedés a kifejezett sejtpolimorfizmussal kombinálódik, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkóma). Leggyakrabban a tibiális csont részt vesz a patológiai folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban a sérülés helyétől függ.
Gyakori klinikai tünetek a következők:
A csontok rostos diszplázia fájdalom szindrómát bizonyos jelek jellemzik.
Ezek a következők:
A tibia veresége, amely a rostos osteodysplasia kedvelt lokalizációja, elülső és oldalirányú görbületéhez vezet. Ugyanakkor a csont oldalirányú simítása és az egyenetlen elterjedésű területek vannak.
A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki deformáció megjelenésével, vagy valamikor a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának változása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.
Ez a comb kifejezett görbületéből áll. Ebben az esetben a nagyobb trochanter elérheti majdnem az idióta szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző nevekkel rendelkeznek, például egy jégkorongbot alakja, kancsófogók stb.
A humerusra ható patológiai folyamat a mace típusának növekedését okozza. Ez is sérti a kéz szerkezetét, amelynek megjelenése hasonlít az ujjakra.
Ez annak köszönhető, hogy a falsangok rövidülnek és sűrűsödnek. A csont görbülete laza ízületeket okoz. Ez megteremti azokat a feltételeket, amelyek a degeneratív-dystrofikus folyamat kialakulásához (az osteoarthrosis deformálódásához) vezetnek, ami tovább sérti az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatja a helytelenül eltört törések, amelyekben a csontot végül elhajolják és lerövidítik.
A csontok rostos diszpláziája esetén a betegség ritkább formái fordulhatnak elő, amelyekben az alábbi anatómiai struktúrák érintettek:
Fontos megjegyezni, hogy a rostos oszteodiszplázia egyik jellemzője. Ez a betegség mindig gyermekkorból kezdődik, majd előrehaladását megfigyeljük (lassú vagy gyors, az okozati tényezők hatásától függően).
A pubertás kezdetén a patológiai folyamat stabilizálása figyelhető meg. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb normális csont maradjon.
A kis egyedi elváltozásokban szenvedő betegek egyáltalán nem érzik a tüneteket, és nem mutatnak jeleit, és csontpatológiájuk véletlenül kimutatható a röntgenvizsgálatok során teljesen más okok miatt.
A csontfájdalom, a duzzanat és a gyengédség azonban a tüneti betegek leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások.
A leggyakoribb csontrendszer, ahol egyetlen szálas dysplasia alakul ki:
Ezek az egyedi elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de bizonyos esetekben ez a rostos szövet a csont teljes hosszát veheti fel. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból alakulhat ki a csontváz csontjainak több mint 75% -ára.
A szálas dysplasia ilyen formája leggyakrabban a csípő, az alsó lábszár, a medence csontjai és a csontok között található. Más helyek, ahol a betegség is kialakul, de kevésbé gyakori: a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (és még szokatlanul is) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyéki, a nyaki gerinc és a nyakpántosban.
Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai rendellenességei a lábhosszúságok, az arc aszimmetriája és a bordák deformitása. A törés a mindkét típusú rostos diszplázia leggyakoribb szövődménye.
A csontok töréseit a betegek több mint felében rögzítik. Sok ember is kialakítja a csapágycsontok deformációit. A rostos diszpláziában szenvedő betegek közel 75% -ában fájdalom, csont-deformáció vagy patológiai törés szenved.
A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása nagyon ritkán fordul elő, a rögzített gyakoriság körülbelül 0,4-4%. A malignus transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárkezelésben részesült.
A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma, a fibrosarcoma és a chondrosarcoma. A legtöbb beteg> 30 éves. Ezeknek a rákoknak a többsége a koponya csontjaiban, majd a csípőn, a lábakon és a medencénél fejlődik. A rosszindulatú transzformáció sebessége nagyobb az egyes elváltozásoknál, mint a többszörös lézióknál.
A csontok rostos diszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. A klinikai megnyilvánulások értékelésével kapcsolatos magatartása drasztikusan csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.
Ennek a betegségnek a főbb jellemzői, amelyek röntgenfelvételeken észlelhetők, a következők:
A betegség bizonyos radiológiai jelei jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem szükséges minden beteg tüneteit egyesíteni. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az ezt követő kezelést is, mivel ez a betegség az előzményes folyamatokhoz kapcsolódik.
A következő jelek közelebb hozzák az onkológiai feltételeket:
A Braytsev-Liechtenstein-betegség tehát diszpláziás folyamat, amelyben valóban fennáll annak a lehetősége, hogy a daganatban teljesen károsodott csontszövet alakul ki patológiásan gyors növekedéssel és felosztással.
A röntgenfelvételek lefolytatásakor a készülék kezelői és más, ebben a témában illetékes szakemberek kimutathatják a rostos diszpláziát intramedulláris és jól meghatározott fókuszként a diaphysis vagy a csontmetaphysis területén.
A sérülések a teljesen felvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb sérülésnek jellegzetes ködös megjelenése van, vagy úgy is nevezik, mint a matt üveg.
A röntgenképen a zavarosság mértéke közvetlenül kapcsolódik a fő hisztopatológiájához. Több radiolucens elváltozás főként rostos elemekből áll, míg több radiopontos elváltozás a csontszövet nagy részét tartalmazza. Emellett a sérüléseket egy vastag szklerotikus reaktív szövet réteg veszi körül, amelyet "bőrűnek" nevezünk.
A szcintigráfia alkalmazható a betegség mértékének meghatározására. Az aktív szálas elváltozások, különösen a fiatal betegeknél, jelentősen megnövelik az izotóp felszívódását, ez a felszívódás kevésbé intenzív lesz a sérülés érése esetén.
De ami a legjobb, a sérülés mértékét számítógépes tomográfiával mutatják be. CT-n a legtöbb beteg könnyen megkülönböztetheti a szálas diszpláziát a differenciáldiagnózis más sérüléseitől.
A diagnózist anamnézisgyűjtés, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján végzik. Az ilyen tények, mint számos csonttörés, kóros törések diagnosztikailag jelentősek.
A tartós fájdalom betegségre utalhat (a jel a felnőttek számára jellemzőbb), a végtag deformitása. A fájdalom csak a felnőtt betegek csak felében fordul elő, és a gyerekek szinte mindig hiányoznak.
Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a növekedés során a gyermekcsontok fokozatosan fiziológiásan átrendeződnek, jelentős kompenzációs képességük van. A gyerekek periosteumját sokkal kevésbé és később érinti. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága attól is függ, hogy a csontban milyen-e a sérülés.
A rostos diszplázia diagnózisában különleges hely a röntgenvizsgálat:
Amikor a diszplázia egyetlen fókuszát találjuk, meg kell győződni arról, hogy valóban egy, hogy kizárja a többi sérülés jelenlétét, amelyek még mindig tünetmentesek. Ezért a betegeket az összes csont röntgensugárába küldik.
A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai tünetek nem kifejezettek, gyakran a végső diagnózis csak hosszú dinamikus megfigyelés után lehetséges.
A betegség először a daganatokkal, a csont-tuberkulózissal, a pajzsmirigy-genezis oszteodistrofiájával differenciálódik. A diagnózis felállítása a következő lesz: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; konzultáció a pthisiatrician-val; specifikus minták előállítása tuberkulózisra.
A diagnózis a történelem és a röntgenvizsgálat alapján történik. Ez utóbbi elvégzése szükséges, mivel ez a legjobb módja a csontváz és a szövetek állapotának vizsgálatára. Még ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgensugárzás jól mutatja a deformációkat.
A képen ezek a területek a matt üvegnek fognak kinézni, és tartalmaznak bizonyos zárványokat. Ha egy vagy több tényező van jelen, akkor a beteg a csont denzitometriájára és CT-jére küldhető.
Emlékeztetni kell arra, hogy nagyon korai stádiumban, kis számú tünet és egy kis fókusz mellett, még röntgenvizsgálattal is, nem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A teljesség és az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlott több szakértővel (kardiológus, onkológus, stb.) Konzultálni és ellenőrizni.
A csontok rostos diszplázia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincs mód a patogenetikai terápiára, mivel a betegség az embrionális fejlődés károsodásához kapcsolódik.
Ezen túlmenően ennek a patológiának a okozati tényezői nem teljesen ismertek. Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplazia alapja a traumás károsodásokra adott torzított csontszövet-reakció.
Nem minden páciens oszteoblaszt működik rendesen, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont eredő hibáját. Valaki az éretlen szövet kialakulása, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni az endokrin rendszer hibás működésének következményeit.
Támogatásukban Albright-szindrómát említik. Az endokrin rendellenességeket azonban nem találták minden beteg esetében. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el e betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.
Úgy véljük, hogy ez egy embrió rendellenesség, amely születés után a veleszületett neurológiai rendellenesség miatt jelentkezik. Ezt megerősíti a központi rendellenességek jelenléte az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerében. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).
Az ilyen betegek kezelésének fő feladata, hogy csökkentse a patológia megnyilvánulásának súlyosságát, és javítsa az öngondoskodás és a szakmai tevékenységek képességét. E feladat végrehajtásához a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.
Nagyon fontos intézkedések a patológiásan előforduló törések megelőzésére. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A csontok diszpláziájának sebészeti kezelése nem rutin. Bizonyos jelzések vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.
A főbb jelzések a következők:
A sebészi kezelés főbb fázisai a következők:
Gyermekkorban leggyakrabban a radikális műtétet használják. Célja, hogy teljes mértékben korlátozza a betegség terjedését. További csontnövekedést az oszteoblaszt stimuláció biztosít. Ha hamis ízületek alakulnak ki a beteg korától függetlenül, akkor Iliazarov eszközöket használnak. Segítenek megakadályozni a végtag rövidülését.
A szálas szövet növekedése a koponya régiójában mindig deformációjához és aszimmetriájához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:
Következmények: a test aránya, helyi pigmentáció, kommunikációs veszteség a belső szervek és rendszerek munkájában. Ha a koponya csontjainak rostos diszpláziáját gyermekkorban diagnosztizálják, a kezelés magában foglalja a megtakarító sebészeti beavatkozást.
A felnőttek a csont sérült területének reszekcióját követik, majd átültetik. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek jelennek meg, amelyek gátolják a lézió kialakulását, enyhítik a fájdalmas tüneteket és stimulálják a csont konszolidációt.
Mivel a combcsontot állandóan nagy fizikai terhelésnek vetik alá, a szerkezet deformációs folyamata gyorsan észrevehetővé válik. Általában a csípő külső görbülete és a végtag rövidítése jellemzi. Ez az első szakaszban a járás megváltozásához vezet, majd egy erőteljes lecsapáshoz. A csontgörbületek provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.
Mivel a combcsontban bekövetkezett változások befolyásolják a teljes csontváz munkáját, különösen fontos, hogy a kezdeti szakaszban azonosítsuk a patológiát. Azonban, ha a combcsont szálas diszpláziáját észlelik, a kezelés szükségszerűen műtétet foglal magában. Azt mondják, hogy a legtöbb esetben sikeres, és nem vezet komplikációkhoz.
A tibia veresége általában hosszú ideig észrevétlen, és nem jár a végtag súlyos deformációjával. Még a fájdalom is gyakran nem fordul elő azonnal, de csak egy idő után. A fentiekkel összehasonlítva a kis tibiacsont rostos diszplázia diagnosztizálásával a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár műtétet is tartalmaz rezekcióval és transzplantációval.
Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a szervezet belső rendszereinek munkáját. Ha a lézió nem kiterjedt, és csak egy csonton van jelen, akkor a kezelés prognózisa kedvező, és szinte mindig pozitív kimenetelű.
A rostos dysplasia, amelyet nem kezeltek időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Emellett elhanyagolt formái következhetnek be: tumorok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), az egyidejű betegségek kialakulása (hallás, látás, szívfunkció, stb.), A növekedési hormon túlzott aktivitása.
Ne kockáztassa egészségét, ha a csont rostos diszpláziáját észlelte, a kezelést csak olyan magasan képzett szakembereknek kell bízni, akik sok éve foglalkoznak ezzel a patológiával. Ilyen szűk profilú gondozás a megfelelő szinten lehet mindenhol távolról, míg klinikánkban a szálas diszplázia az egyik kulcsfontosságú terület.
A rostos diszplázia kezelésében a sebészeti beavatkozás ellenjavallata, és nem ajánlott mindenkinek. Más expozíciós módok kiválasztása:
Fontos: Bármilyen fázisban nem észlelték a rostos diszpláziát, a műtéti kezelés ellenjavallata nem ok a kétségbeesésnek. Napjainkban az orvostudománynak elegendő képessége van ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legszélesebb elváltozások esetén.
A szálas diszpláziát sajnos nem gyógyszerekkel kezelik. A tünetek enyhítésében a legjobb eredményt a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontgraftok mutatják.
A korai (3-4 év) korai működés javítja a prognózist, megakadályozza a végtag rövidülését és a deformáció kialakulását. A comb drámai változásával egy alloplasztika kombinálva van egy csontrögzítéssel fémlemezzel és korrekciós osteotomia.
A végtag lerövidítésekor a csonthosszabbítást zavaró kompressziós berendezéssel végezzük. A szálas diszplázia polialózus formája esetén többszörös változások korlátozzák a sebészeti beavatkozások lehetőségét. A beteg speciális ortopéd cipőt, edzőterápiát, masszázst visel.
A szálas diszpláziában szenvedő betegek számára ajánlott az életmód újbóli vizsgálata annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsont és a sípcsont csontjait (különösen szenvednek a hosszabb ideig tartó állás és ugyanazon testhelyzetben ülnek). Fontos az étrend és a kontroll súlyának követése is.
A patológiás kezelés prognózisa általában kedvező (a szálas diszplázia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és többnyire, ha a patológia a 30 év feletti betegben jelentkezik, a gyermekeknél a műtét és a gyógyulás utáni szövődmény csak az esetek 0,4% -ában jelentkezik). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az ortopédiai kezelés.
A szálas dysplasia tüneteinek helyreállítására és enyhítésére szolgáló módszert minden egyes páciensre külön-külön választjuk ki. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után a szakembernek állandó megfigyelése szükséges, ami csökkenti a visszaesés valószínűségét, amíg a patológia minden jele teljesen eltűnik.
A rostos diszplázia megismétlődésének mértéke, még a kaparás és a csont-oltás után is magas. Ugyanakkor a legtöbb egyedi elváltozás csontváz érettséggel stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen formát nem alakítunk át többre.
A többszörös formák nagyon súlyosak lehetnek (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformációk azonban előrehaladhatnak.
Megelőző intézkedésként figyelembe vehető a test általános egészségi állapota: javító torna, az izomrendszer erősítése, masszázs, terápiás fürdők, törésmegelőzés, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.