Szálas dysplasia: okok, tünetek, kezelési módszerek

Annak ellenére, hogy a modern technológia századában élünk, és úgy tűnik, a legtöbb betegség alaposan tanulmányozta. De még mindig vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ilyen betegségek közé tartozik a szálas dysplasia.

Ez a betegség nagyobb valószínűséggel a csontvelő-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes rendellenesség, és a korai fejlődés során jelentkezik. Ennek ellenére a betegség a fejlődés korai szakaszában és a felnőttkorban is kimutatható.

Milyen típusú rostos diszplázia van besorolva? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tünetekkel jár a betegség? Mik a kockázatok és szövődmények? Mindent a betegségről olvashatsz az alábbiakban.

Szálas dysplasia: epidemiológia

A csont rostos diszpláziáját először 1927-ben jelentették be az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés Brytsev V.R.-nek volt, akinek a neve a betegség. De ez nem mindig volt így.

Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Brytsev írta le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-kórként ismerték. Ez a két tudós csak kiegészítette a Bryceans által adott leírást.

Ezt követően a TP Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Bryitsev-Liechtenstein betegségnek nevezték át az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibrózis diszplázia kialakulásának oka a mesenchyme gyengébb munkája volt, amely a rostos csontszövetet reprodukálja.

Ennek eredményeképpen ez utóbbi hiányos és hiányos szerkezetű. Ezért a csontvelő-fibrózis a növekedésre és a tipikus osteoid kialakulására hajlamos. Hasonló rendellenességek alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatására. Elterjedhetnek a csontterületre vagy az egész csontra, vagy több csontot is tartalmazhatnak.

A szálas diszplázia az összes jóindulatú csontkárosodás mintegy 5% -át teszi ki. Azonban az igazi előfordulási gyakoriság nem ismert, mivel sok betegnek nincsenek tünetei. A lokalizált szálas dysplasia az esetek 75-80% -át teszi ki.

A szálas diszplázia lassan növekvő károsodás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran előfordulhatnak a korai serdülőkorban és a késői serdülőkorban.

A több csontban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formájú betegek rendszerint kissé korábbi korban mutatják e betegség megnyilvánulásait (az átlagos életkor 8 év).

A terhesség megnövelheti a sérülés növekedését. A férfiak és a nők egyaránt fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös variáns a nőknél leggyakoribb.

A rostos diszplázia a csontfejlődés nem öröklődő anomália, amelyben a normális csontszövetet fibro-csontszövet helyettesíti. Ezt a feltételt először 1942-ben írta le Liechtenstein és Jaffe. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe-betegségnek nevezik. A betegség folyamata egy vagy több csontban lokalizálható.

A lokalizált szálas dysplasia McCune-Albright vagy Mazzabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos diszplázia más endokrin diszfunkciókkal összefüggésben is kialakulhat, például hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban, akromegáliában, cukorbetegségben, Cushing-szindrómában.

A szálas dysplasia [PD] (vagy Brytsev - Liechtenstein-betegség) olyan jóindulatú patológiai folyamat, amelyben a rostos csontokban a rostos kötőszövet növekszik a normál csontszövet helyett (morfológiájában a PD közel van a valódi daganatokhoz, ezt tumor-szerű folyamatoknak nevezik).

A legtöbb szakértő szerint a rostos diszplázia alapja az oszteoblasztikus mesenchyme rendellenes fejlődése, amely elveszíti a képességét, hogy porc- és csontszövetré alakuljon át, és rostos kötőszövetré alakul.

A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori hosszú távú tünetek miatt bármely korban kimutatható. A provokáló tényezők, a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcsere-zavarok, a terhes nő toxikózisa, a fogak kivonása, az UHF-terápia közül a legfontosabbak.

A jelenlegi folyamatnövekedés a biopszia, az orális fogamzásgátlók használata, a menstruációs ciklus kialakulása után fokozódik. Az egyik lehetséges ok a toxikus ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.

Az a tény, hogy a folyamatot gyakran korai gyermekkorban észlelik, feltételezhetjük a veleszületett természetét (a G-protein a-alegységét kódoló gén mutációja a 20q13.2 - 13.3. Kromoszómában). Az FD lassan halad, és a pubertás megkezdése után stabilizálódik, azonban az érintett csont orgona az egész életre strukturálisan és funkcionálisan hibás marad.

A PD a leggyakoribb gyermekkorban, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2-18% -a, ebből kb. 20–40% a maxillofacialis lokalizáció. A betegséget leggyakrabban 6–15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arccsontváz növekedési időszakának, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának. A betegség szerkezetében a női nemek érvényesülnek.

Úgy véljük, hogy a rostos diszplázia veleszületett örökletes betegség, vagy a magzat génmutációja által okozott patológia. De a betegség valódi okait a végéig még nem tisztázták. Nem alkalmas az orvosi kezelésre, a tünetek súlyosbodására sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy zavar.

Űrlapok osztályozása

A szálas diszpláziát az érintett csontok számának megfelelően monoassal és polyosmal-ba soroljuk. Ha csak egy csontot érint, és ez gyakran előfordul, a diszplázia egyik formája monoszupportális. A polioszomális formát több csont hatására diagnosztizálják. És gyakrabban az összes fókusz a test egyik oldalán található.

A vereség is lehet:

  • fókusz (a csontok fibrocisztikus diszplázia);
  • diffúz.

A cranialis boltozat csontjaiban a rostos diszplázia bizonyos jellemzőkkel jár. Az összes lapos csont közül a leggyakrabban ez a kóros folyamat érinti. Gyakran előfordul, hogy a koponya csontjainak sérülése egyszerre több gócban figyelhető meg, de a betegség leggyakoribb a frontális és a maxilláris csontokban.

A felső állkapocs diszpláziája tünet, a csont oroszlán. Ha az alsó állkapocs megváltozik, egy tünet jelenik meg, amelyet "kerubizmusnak" nevezünk. A folyamat az állkapocs sarkában van lokalizálva, ennek következtében jellegzetes, túlzottan lekerekített arcok képződnek, mint a cherubok.

A diagnózis a radiológiai képek és a patológiai növekedés szövettani vizsgálata alapján történik. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja az oszteogenezis stádiumától függ, amelyben a rendellenesség bekövetkezett.

A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban fordul elő, amikor a polialos forma van. A felső végtag patológiájának egyetlen lehetséges megnyilvánulása a humerus osteodysplasia által okozott károsodása.

Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes sűrűségben fejeződik ki. A csont klub alakú formát szerez. A betegséget patológiás törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben enyhe rövidítés vagy hosszabbítás lehetséges.

A betegséget a vizsgálat és a radiológiai jelek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok sérülése A lábak csontjai megnövekedett terhelést mutatnak: az egész testet meg kell tartaniuk, ezért ha a csontanyagot rostos diszplázia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk nagyon jellemzőek.

A betegség fontos klinikai jele a sértés. Ezt a tünetet a betegek közel felében figyelték meg, de változó mértékben fejezik ki. Leggyakrabban a sápaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszváltozás az esetek majdnem 100% -ában fordul elő, így a sértés a betegség állandó tünete. A combcsont a legnagyobb csontváz.

Jelentős terhelést hordoz, így a csont kóros folyamata során a deformáció szinte mindig előfordul, és az esetek egy részében lerövidül:

  • a diszplázia által érintett combcsont egy pásztor személyzetéhez hasonlóan hajlít (hockey stick, boomerang);
  • a csont proximális része olykor enyhén ívelt, hogy a nagyobb nyárs a medence csontjainak szintjén van;
  • ez a femoralis nyak deformációjához vezet, befolyásolja a járást (látszatlanság jelenik meg), ami további terhelést jelent a gerincre.

Ha a combcsontot érintik, a rövidítés általában szignifikánsabb, mint a tibialis betegség esetén: a rövidítés lehet akár jelentéktelen (kb. 1 cm), akár nagyon nagy (több mint 10 cm).

A rövidítés több okból is létrejön:

  • Jelentős terhelés hatására a csont deformálódik és ennek következtében lerövidül;
  • A patológiás fókuszban a növekedés nem fordul elő hosszában, hanem oldalirányban, ami a csont sűrűségéhez vezet, de ugyanakkor elveszti a hosszúságát;
  • Ha a kóros fókusz a metafízisben található, akkor a sűrűség nem jár deformációval, és ebben az esetben a csont rövidülése kisebb lesz;
  • Kóros törés után a csontok rövidülése a töredék nem megfelelő felhalmozódása következtében jelentősen megnő.

A tibialis és a fibula csontok viszonylag ritkán válnak sérülésekké, különösen a betegség elkülönült formájában. Ha egy betegnek több csont-sérülése van, akkor az a valószínűség, hogy az egyik sérülés a tibia csontjaiban lesz, nagyon magas.

Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtag lerövidülhet, de jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. Rövidülés következik be a kardok deformitásának (elülső görbület) következtében, és lassítja a csontok növekedését.

Ritka esetekben a rostos diszpláziát befolyásolja a csontszövet vagy a csontok. Ebben az esetben a csontban levő szivacsos anyag helyébe patológiai szövet lép, a csont törékeny lesz, és a fájdalom gyakran járás közben jár. Az ujjak fonalai rövidek és vastagok, az ujjak apróra vágottak.

Ha a kóros fókusz az ischiális vagy a csípőcsontra lokalizálódik, ez a medence gyűrűjének deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbülését okozza.

okai

Ez egy rostos, szervetlen csontmátrix kialakulásához vezet, amely primitív csontszövet képződésével képződik, amely nem képes lamellás csontokba érni. A mineralizációs folyamat maga is rendellenes.

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Genetikai hajlam lehetséges, de nem végeztek speciális vizsgálatokat. Feltételezzük, hogy a betegség az embrionális stádiumban a mesenchyme kialakulásának szabálytalanságával kezdődik.

A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3. Kromoszómán található GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a G, Gsα stimuláló protein alfa-alegységét kódolja. E mutáció eredményeként a 201 (R201) pozícióban lévő aminosav arginin (fehérje) helyébe az aminosav cisztein (R201C) vagy hisztidin (R201H) helyébe lép. Ez a kóros fehérje stimulálja a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézis magasabb sebességéhez, mint a normál sejtekben.

A szálas diszplázia oka még a végére még nem tisztázott. Az egyoldalú és néha kétoldalú, a kóros változások túlnyomó többségének jelenléte az egyik oldalon a mesenchymális szövet korai embrionális fejlődési rendellenességeit jelzi. Nincs bizonyíték a betegség genetikai öröklésére.

A szálas dysplasia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és veleszületett, de néha sokkal később. A nők gyakrabban betegek, 78% -ban regisztrálják az egyik végtag sérülését.

A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség elején nincs fájdalom), majd fokozatosan a csont megfeszül, deformálódik, hajlik.

A serdülőkorban a serdülőkor kialakulása után a fejlődés kissé megállt, és ha ebben az időben nem találtak dysplasiát, a patológia sok évig alacsony lehet. Gyakran felnőtteknél a betegség a törés vagy a komoly sérülés után ismét elkezd fejlődni a combcsont vagy a sípcsont területén.

2006-ban egy gént fedeztek fel, melynek következtében a szálas diszplázia mutációja következett be. Ma folytatjuk a munkát a mutáció blokkolásának lehetőségének megtalálásában, de mindez az előzetes laboratóriumi vizsgálatok szintjén marad.

Jelenleg nem lehet megakadályozni a csont rostos diszplázia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek sebészeti eltávolításából és az oltóanyagokkal való helyettesítéséből áll.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okok miatt egyes betegek lassúak, míg másoknak gyors a progressziója.

Ez a gyors növekedés a kifejezett sejtpolimorfizmussal kombinálódik, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkóma). Leggyakrabban a tibiális csont részt vesz a patológiai folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban a sérülés helyétől függ.

Gyakori klinikai tünetek a következők:

  • A lúd csontjainak átalakítása (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami rövidítéshez vagy hosszabbításhoz vezet)
  • Fájdalom a sérülés helyén
  • Patológiai törések.

A csontok rostos diszplázia fájdalom szindrómát bizonyos jelek jellemzik.

Ezek a következők:

  1. Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodása jellemzi, gyakorlatilag nincsenek, ha a test felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban.
  2. A fájdalom eltérő időtartamú, és ennek megfelelően a beteg korlátozásának mértéke is jelentősen változik.
  3. A fizikai terhelés és a pihenés hiányában a fájdalom alig zavarja a személyt.
  4. Megnövekedett fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozgásokat vagy súlyokat emel.
  5. A sápaság és a deformáció jelenléte hozzájárul a fokozott fájdalomhoz.

A tibia veresége, amely a rostos osteodysplasia kedvelt lokalizációja, elülső és oldalirányú görbületéhez vezet. Ugyanakkor a csont oldalirányú simítása és az egyenetlen elterjedésű területek vannak.

A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki deformáció megjelenésével, vagy valamikor a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának változása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.

Ez a comb kifejezett görbületéből áll. Ebben az esetben a nagyobb trochanter elérheti majdnem az idióta szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző nevekkel rendelkeznek, például egy jégkorongbot alakja, kancsófogók stb.

A humerusra ható patológiai folyamat a mace típusának növekedését okozza. Ez is sérti a kéz szerkezetét, amelynek megjelenése hasonlít az ujjakra.

Ez annak köszönhető, hogy a falsangok rövidülnek és sűrűsödnek. A csont görbülete laza ízületeket okoz. Ez megteremti azokat a feltételeket, amelyek a degeneratív-dystrofikus folyamat kialakulásához (az osteoarthrosis deformálódásához) vezetnek, ami tovább sérti az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatja a helytelenül eltört törések, amelyekben a csontot végül elhajolják és lerövidítik.

A csontok rostos diszpláziája esetén a betegség ritkább formái fordulhatnak elő, amelyekben az alábbi anatómiai struktúrák érintettek:

Fontos megjegyezni, hogy a rostos oszteodiszplázia egyik jellemzője. Ez a betegség mindig gyermekkorból kezdődik, majd előrehaladását megfigyeljük (lassú vagy gyors, az okozati tényezők hatásától függően).

A pubertás kezdetén a patológiai folyamat stabilizálása figyelhető meg. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb normális csont maradjon.

A kis egyedi elváltozásokban szenvedő betegek egyáltalán nem érzik a tüneteket, és nem mutatnak jeleit, és csontpatológiájuk véletlenül kimutatható a röntgenvizsgálatok során teljesen más okok miatt.

A csontfájdalom, a duzzanat és a gyengédség azonban a tüneti betegek leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások.

A leggyakoribb csontrendszer, ahol egyetlen szálas dysplasia alakul ki:

  1. bordák,
  2. proximális combcsont,
  3. craniofacial csontok,
  4. a felső állkapocs hátulja.

Ezek az egyedi elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de bizonyos esetekben ez a rostos szövet a csont teljes hosszát veheti fel. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból alakulhat ki a csontváz csontjainak több mint 75% -ára.

A szálas dysplasia ilyen formája leggyakrabban a csípő, az alsó lábszár, a medence csontjai és a csontok között található. Más helyek, ahol a betegség is kialakul, de kevésbé gyakori: a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (és még szokatlanul is) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyéki, a nyaki gerinc és a nyakpántosban.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai rendellenességei a lábhosszúságok, az arc aszimmetriája és a bordák deformitása. A törés a mindkét típusú rostos diszplázia leggyakoribb szövődménye.

A csontok töréseit a betegek több mint felében rögzítik. Sok ember is kialakítja a csapágycsontok deformációit. A rostos diszpláziában szenvedő betegek közel 75% -ában fájdalom, csont-deformáció vagy patológiai törés szenved.

A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása nagyon ritkán fordul elő, a rögzített gyakoriság körülbelül 0,4-4%. A malignus transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárkezelésben részesült.

A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma, a fibrosarcoma és a chondrosarcoma. A legtöbb beteg> 30 éves. Ezeknek a rákoknak a többsége a koponya csontjaiban, majd a csípőn, a lábakon és a medencénél fejlődik. A rosszindulatú transzformáció sebessége nagyobb az egyes elváltozásoknál, mint a többszörös lézióknál.

A betegség diagnózisa

A csontok rostos diszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. A klinikai megnyilvánulások értékelésével kapcsolatos magatartása drasztikusan csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.

Ennek a betegségnek a főbb jellemzői, amelyek röntgenfelvételeken észlelhetők, a következők:

  • A combcsont varus eltérése, azaz a külső felület felé
  • A nagyobb köpés a normál szint felett van, közeledve az Ilium szárnyához
  • A csonthalmok növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietális
  • Az időbeli ív vastagságának növelése
  • Az orr simán hátul
  • A felső és / vagy alsó végtagok csontjainak rövidítése
  • Foltos zárványok a csont általános hátterén
  • Jellemző - „matt üveg”, amelyet az érintett csont alakja határoz meg
  • A medulláris csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont patológiás növekedésével jár
  • A megvilágosodás fókuszainak váltása a tömörítés fókuszával.

A betegség bizonyos radiológiai jelei jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem szükséges minden beteg tüneteit egyesíteni. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az ezt követő kezelést is, mivel ez a betegség az előzményes folyamatokhoz kapcsolódik.

A következő jelek közelebb hozzák az onkológiai feltételeket:

  • A rostos osteodysplasia átmenetének lehetősége egy igazi daganatra, különösen gyermekeknél
  • A kóros folyamat visszaesése a sérülés sebészeti eltávolítása után
    A morfológia néhány jellemzője
  • Malignitás, azaz a folyamat malignitása.

A Braytsev-Liechtenstein-betegség tehát diszpláziás folyamat, amelyben valóban fennáll annak a lehetősége, hogy a daganatban teljesen károsodott csontszövet alakul ki patológiásan gyors növekedéssel és felosztással.

A röntgenfelvételek lefolytatásakor a készülék kezelői és más, ebben a témában illetékes szakemberek kimutathatják a rostos diszpláziát intramedulláris és jól meghatározott fókuszként a diaphysis vagy a csontmetaphysis területén.

A sérülések a teljesen felvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb sérülésnek jellegzetes ködös megjelenése van, vagy úgy is nevezik, mint a matt üveg.

A röntgenképen a zavarosság mértéke közvetlenül kapcsolódik a fő hisztopatológiájához. Több radiolucens elváltozás főként rostos elemekből áll, míg több radiopontos elváltozás a csontszövet nagy részét tartalmazza. Emellett a sérüléseket egy vastag szklerotikus reaktív szövet réteg veszi körül, amelyet "bőrűnek" nevezünk.

A szcintigráfia alkalmazható a betegség mértékének meghatározására. Az aktív szálas elváltozások, különösen a fiatal betegeknél, jelentősen megnövelik az izotóp felszívódását, ez a felszívódás kevésbé intenzív lesz a sérülés érése esetén.

De ami a legjobb, a sérülés mértékét számítógépes tomográfiával mutatják be. CT-n a legtöbb beteg könnyen megkülönböztetheti a szálas diszpláziát a differenciáldiagnózis más sérüléseitől.

A diagnózist anamnézisgyűjtés, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján végzik. Az ilyen tények, mint számos csonttörés, kóros törések diagnosztikailag jelentősek.

A tartós fájdalom betegségre utalhat (a jel a felnőttek számára jellemzőbb), a végtag deformitása. A fájdalom csak a felnőtt betegek csak felében fordul elő, és a gyerekek szinte mindig hiányoznak.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a növekedés során a gyermekcsontok fokozatosan fiziológiásan átrendeződnek, jelentős kompenzációs képességük van. A gyerekek periosteumját sokkal kevésbé és később érinti. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága attól is függ, hogy a csontban milyen-e a sérülés.

A rostos diszplázia diagnózisában különleges hely a röntgenvizsgálat:

  • gyakran a korai stádiumban a csontszövet mattüveg formájában van;
  • a megvilágosodás fókuszai a tömörítés területeivel váltakoznak;
  • a csont a képen aprónak tűnik (ez a betegség jellemző röntgen tünete);
  • A csontok deformációja jól látható.

Amikor a diszplázia egyetlen fókuszát találjuk, meg kell győződni arról, hogy valóban egy, hogy kizárja a többi sérülés jelenlétét, amelyek még mindig tünetmentesek. Ezért a betegeket az összes csont röntgensugárába küldik.

A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai tünetek nem kifejezettek, gyakran a végső diagnózis csak hosszú dinamikus megfigyelés után lehetséges.

A betegség először a daganatokkal, a csont-tuberkulózissal, a pajzsmirigy-genezis oszteodistrofiájával differenciálódik. A diagnózis felállítása a következő lesz: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; konzultáció a pthisiatrician-val; specifikus minták előállítása tuberkulózisra.

A diagnózis a történelem és a röntgenvizsgálat alapján történik. Ez utóbbi elvégzése szükséges, mivel ez a legjobb módja a csontváz és a szövetek állapotának vizsgálatára. Még ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgensugárzás jól mutatja a deformációkat.

A képen ezek a területek a matt üvegnek fognak kinézni, és tartalmaznak bizonyos zárványokat. Ha egy vagy több tényező van jelen, akkor a beteg a csont denzitometriájára és CT-jére küldhető.

Emlékeztetni kell arra, hogy nagyon korai stádiumban, kis számú tünet és egy kis fókusz mellett, még röntgenvizsgálattal is, nem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A teljesség és az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlott több szakértővel (kardiológus, onkológus, stb.) Konzultálni és ellenőrizni.

kezelés

A csontok rostos diszplázia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincs mód a patogenetikai terápiára, mivel a betegség az embrionális fejlődés károsodásához kapcsolódik.

Ezen túlmenően ennek a patológiának a okozati tényezői nem teljesen ismertek. Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplazia alapja a traumás károsodásokra adott torzított csontszövet-reakció.

Nem minden páciens oszteoblaszt működik rendesen, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont eredő hibáját. Valaki az éretlen szövet kialakulása, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni az endokrin rendszer hibás működésének következményeit.

Támogatásukban Albright-szindrómát említik. Az endokrin rendellenességeket azonban nem találták minden beteg esetében. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el e betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.

Úgy véljük, hogy ez egy embrió rendellenesség, amely születés után a veleszületett neurológiai rendellenesség miatt jelentkezik. Ezt megerősíti a központi rendellenességek jelenléte az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerében. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).

Az ilyen betegek kezelésének fő feladata, hogy csökkentse a patológia megnyilvánulásának súlyosságát, és javítsa az öngondoskodás és a szakmai tevékenységek képességét. E feladat végrehajtásához a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.

Nagyon fontos intézkedések a patológiásan előforduló törések megelőzésére. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A csontok diszpláziájának sebészeti kezelése nem rutin. Bizonyos jelzések vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.

A főbb jelzések a következők:

  • A nidus gyors növekedése
  • A rostos osteodysplasiahoz kapcsolódó állandó fájdalom szindróma
  • Egy adott helyen lévő törés jelenléte, amelyben hatalmas veszélyt jelent a beteg élete
  • A fókusz ciszták jelenléte.

A sebészi kezelés főbb fázisai a következők:

  1. A patológiai folyamat által érintett csontterület eltávolítása
  2. Tartalom törlése
  3. Az üreg feltöltése homograftokkal
  4. A végtag hosszú ideig tartó immobilizációja az erős csont kallusz kialakulásához.

Gyermekkorban leggyakrabban a radikális műtétet használják. Célja, hogy teljes mértékben korlátozza a betegség terjedését. További csontnövekedést az oszteoblaszt stimuláció biztosít. Ha hamis ízületek alakulnak ki a beteg korától függetlenül, akkor Iliazarov eszközöket használnak. Segítenek megakadályozni a végtag rövidülését.

A szálas szövet növekedése a koponya régiójában mindig deformációjához és aszimmetriájához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:

  • Az állkapocs érzékenységét az arc felső vagy alsó részének sűrűsödése és vizuális expanziója jellemzi. A mandibula rostos diszplázia gyakrabban fordul elő. A nagy és kis molárok közelében fejlődik, és úgy néz ki, mint az arcok duzzanata.
  • A fej homlokán vagy koronájában a patológia különösen veszélyes, mert a csontlemez elmozdulását és az agyra gyakorolt ​​nyomást okozhatja.
  • Az endokrin rendellenességek hátterében a betegség kiválthatja a szálas szövet proliferációját a koponya alján és az agyalapi mirigy működésében.

Következmények: a test aránya, helyi pigmentáció, kommunikációs veszteség a belső szervek és rendszerek munkájában. Ha a koponya csontjainak rostos diszpláziáját gyermekkorban diagnosztizálják, a kezelés magában foglalja a megtakarító sebészeti beavatkozást.

A felnőttek a csont sérült területének reszekcióját követik, majd átültetik. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek jelennek meg, amelyek gátolják a lézió kialakulását, enyhítik a fájdalmas tüneteket és stimulálják a csont konszolidációt.

Mivel a combcsontot állandóan nagy fizikai terhelésnek vetik alá, a szerkezet deformációs folyamata gyorsan észrevehetővé válik. Általában a csípő külső görbülete és a végtag rövidítése jellemzi. Ez az első szakaszban a járás megváltozásához vezet, majd egy erőteljes lecsapáshoz. A csontgörbületek provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.

Mivel a combcsontban bekövetkezett változások befolyásolják a teljes csontváz munkáját, különösen fontos, hogy a kezdeti szakaszban azonosítsuk a patológiát. Azonban, ha a combcsont szálas diszpláziáját észlelik, a kezelés szükségszerűen műtétet foglal magában. Azt mondják, hogy a legtöbb esetben sikeres, és nem vezet komplikációkhoz.

A tibia veresége általában hosszú ideig észrevétlen, és nem jár a végtag súlyos deformációjával. Még a fájdalom is gyakran nem fordul elő azonnal, de csak egy idő után. A fentiekkel összehasonlítva a kis tibiacsont rostos diszplázia diagnosztizálásával a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár műtétet is tartalmaz rezekcióval és transzplantációval.

Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a szervezet belső rendszereinek munkáját. Ha a lézió nem kiterjedt, és csak egy csonton van jelen, akkor a kezelés prognózisa kedvező, és szinte mindig pozitív kimenetelű.

Kockázatok és szövődmények

A rostos dysplasia, amelyet nem kezeltek időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Emellett elhanyagolt formái következhetnek be: tumorok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), az egyidejű betegségek kialakulása (hallás, látás, szívfunkció, stb.), A növekedési hormon túlzott aktivitása.

Ne kockáztassa egészségét, ha a csont rostos diszpláziáját észlelte, a kezelést csak olyan magasan képzett szakembereknek kell bízni, akik sok éve foglalkoznak ezzel a patológiával. Ilyen szűk profilú gondozás a megfelelő szinten lehet mindenhol távolról, míg klinikánkban a szálas diszplázia az egyik kulcsfontosságú terület.

A rostos diszplázia kezelésében a sebészeti beavatkozás ellenjavallata, és nem ajánlott mindenkinek. Más expozíciós módok kiválasztása:

  • A betegség éppen most kezdett kialakulni, 1-2 fókuszát még mindig kicsi és nem fenyegeti különösebb fenyegetést.
  • Ez egy gyermek, és egy kis kandalló helyét nem erősen tömörítik. Ebben az esetben fennáll annak a valószínűsége, hogy a patológia kialakulása önmagában semmi, de folyamatos orvosi felügyeletre van szükség.
  • A folyamat széles körben terjed, és sok csontot tartalmaz. Az ilyen betegek más kezelési módszereket, köztük a gyógyszert is ajánlottak.

Fontos: Bármilyen fázisban nem észlelték a rostos diszpláziát, a műtéti kezelés ellenjavallata nem ok a kétségbeesésnek. Napjainkban az orvostudománynak elegendő képessége van ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legszélesebb elváltozások esetén.

A szálas diszpláziát sajnos nem gyógyszerekkel kezelik. A tünetek enyhítésében a legjobb eredményt a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontgraftok mutatják.

A korai (3-4 év) korai működés javítja a prognózist, megakadályozza a végtag rövidülését és a deformáció kialakulását. A comb drámai változásával egy alloplasztika kombinálva van egy csontrögzítéssel fémlemezzel és korrekciós osteotomia.

A végtag lerövidítésekor a csonthosszabbítást zavaró kompressziós berendezéssel végezzük. A szálas diszplázia polialózus formája esetén többszörös változások korlátozzák a sebészeti beavatkozások lehetőségét. A beteg speciális ortopéd cipőt, edzőterápiát, masszázst visel.

A szálas diszpláziában szenvedő betegek számára ajánlott az életmód újbóli vizsgálata annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsont és a sípcsont csontjait (különösen szenvednek a hosszabb ideig tartó állás és ugyanazon testhelyzetben ülnek). Fontos az étrend és a kontroll súlyának követése is.

A patológiás kezelés prognózisa általában kedvező (a szálas diszplázia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és többnyire, ha a patológia a 30 év feletti betegben jelentkezik, a gyermekeknél a műtét és a gyógyulás utáni szövődmény csak az esetek 0,4% -ában jelentkezik). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az ortopédiai kezelés.

A szálas dysplasia tüneteinek helyreállítására és enyhítésére szolgáló módszert minden egyes páciensre külön-külön választjuk ki. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után a szakembernek állandó megfigyelése szükséges, ami csökkenti a visszaesés valószínűségét, amíg a patológia minden jele teljesen eltűnik.

A rostos diszplázia megismétlődésének mértéke, még a kaparás és a csont-oltás után is magas. Ugyanakkor a legtöbb egyedi elváltozás csontváz érettséggel stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen formát nem alakítunk át többre.

A többszörös formák nagyon súlyosak lehetnek (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformációk azonban előrehaladhatnak.

Megelőző intézkedésként figyelembe vehető a test általános egészségi állapota: javító torna, az izomrendszer erősítése, masszázs, terápiás fürdők, törésmegelőzés, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.

Csontok rostos diszplázia (osteodysplasia)

Az osteodiszplázia egy súlyos betegség, amely zavarja az izom-csontrendszer rendes működését. Felnőtteknél és gyermekeknél fordul elő.

A gyerekek és a felnőttek csontjainak szálas diszplázia sok okból kialakulhat. Ugyanakkor a csontszövet patogén károsodása a kötőszöveti rostokból álló rostos zárványok kialakulásával következik be. Ez a szövet, amely főként sérülések, vágások, égési sérülések után marad meg. A helyettesített csont-trabekulák elveszítik erejüket és a törések „célpontjává” válnak.

Jelenleg a rostos diszpláziát az onkológusok tumor-folyamatként jellemzik, bár ez nem teljesen igaz. Az ilyen típusú osteodiszplázia inkább a helyettesítési folyamatoknak tulajdonítható. De nem zárható ki, hogy kizárják szerepüket az osteosarcomák előfordulásának előfeltételeinek kialakításában.

A tipikus tünetek a sérülés formájától függenek. A lokalizáció egyszeri vagy diffúz (többszörös és gyakori) lehet. Egy vagy több csontot rögzítenek. A radiográfiát és a számított tomogramot használó modern diagnosztika lehetővé teszi az összes fókuszváltozás időbeni felismerését és a kezelés folyamatának megkezdését.

Jelenleg az orvosok nem ismerik a csont trabeculausok szálas szálakkal történő patológiás cseréjének okát. Ezért az aktív megelőzési intézkedések nem alakulnak ki. A gyermekek és felnőttek kockázati tényezőinek kiküszöböléséhez azonban még mindig szükség van.

A patológia felfedezésének története

A betegség története még nem ismert. A patológia első felfedezésének joga az orosz sebésznek, Braytsovnak tulajdonítható, aki a múlt század elején néhány részletben leírta a kiderült csontszövet-változások patológiai központjait. Fókuszos csontdegenerációnak nevezte azt rostos szövetnek. 1927-ben több klinikai vizsgálatot végeztek, beleértve a mikroszkopikus vizsgálatokat. Ennek eredményeként az oszteodiszplázia minden jellemző jele a rostos típus szerint került besorolásra. A betegséget jóindulatú daganatos folyamatnak minősítették. Ennek megfelelően a kezelésére szolgáló sebészeti technikákat ajánlott.

10 évvel később, 1937-ben Albrecht és Albright sebészek részletesen tanulmányozták a rostos osteopathia multifokális formáit gyermekekben és idős betegekben. Első ízben elméletet terjesztettek elő e változások eredetének genetikai jellegéről.

További tanulmányokat végeztek Liechtenstein és Jaffe orvosi tudósai, aminek következtében az azonosított klinikai komplex elsődleges neve Lichtenstein-Jaffe szindróma formájában adódott. A jövőben Liechtenstein-Braytsov betegségének nevezték át. Jelenleg az orvosok rostos osteodiszpláziát vagy fibroosteodiszpláziát diagnosztizálnak.

A kóros változások kóros besorolása

A szálas diszplázia definíció szerint szisztémás betegség, ami a csontrészek csontrészeinek jellegzetes kóros változását eredményezi. A csont lézió tumorszerű folyamat. A klinikai osztályozás lehetővé teszi, hogy lokalizációval, a trabeculák károsodásának mértékével, szövődményekkel stb.

a koponya és az állkapocs csontjainak rostos diszplázia

Valószínű oknak nevezzük a csontszövet fejlődésének megsértését az intrauterin fejlődés szakaszában. Az oszteogén mezenchim sérült, ami a csontstruktúrák növekedéséért felelős. Ezért az elsődleges tünetek korai gyermekkorban jelentkezhetnek. Ismertek az öregedés első megnyilvánulásának jelei. Idős betegeknél csak a szálas helyettesítő monospecifikus fókuszát határozzuk meg. Ezért van egy elmélet a csontszövet degeneratív folyamatáról az emberi test gerontológiai változásai eredményeként.

A nők a férfiaknál gyakrabban szenvednek rostos osteodysplasiasoktól. A rosszindulatú formába való átmenet rendkívül ritka.

Ha az orvosok diagnosztizálják az adott besorolást. Kezdetben az észlelt elváltozások számának meghatározására kerül sor. A veleszületett forma gyakran poliózus (többszörös), és öregkorban szerzett - monoszormális (egyszeri). Több fókuszos formában mindig jelen van az endokrin patológiák és a bőr melanózisának klinikai képe. A többfókuszos formában ez nem figyelhető meg.

Tünetek és szálas dysplasia kezelése

A szálas diszplázia olyan patológia, amely a csontszövet kötőszövetének cseréjéhez vezet, amely a trabeculae csonttal szétterjed. Ez a fajta csontdysplázia a tumorbetegségek kategóriájába tartozik. Monoosal (egy csont deformálódik) és többféle betegség (görbület több csontot érint).

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Sok orvos azt sugallja, hogy örökletes hajlam vagy magzati egyensúlyhiány áll fenn. Fontolja meg, milyen tünetek jellemzik a csontok rostos diszpláziáját és a betegség kezelésére vonatkozó szabályokat.

Szálas dysplasia: a betegség leírása

A csont fibrózis diszpláziáját Braycev Lichtenstein betegségének is nevezik a betegség felfedezőinek tiszteletére. Jelentésében az orosz sebész, Brytsev leírta a patológia jeleit, és Liechtenstein megvizsgálta a poliózisos elváltozások központjait, és következtetéseket tett az előfordulásuk okairól. Az M85.0 a csontok rostos diszplázia kódja az ICD 10 (Nemzetközi Betegségek Osztályozása 10 felülvizsgálata) szerint.

A rostos oszteodiszplázia a csontváz szisztémás deformitása, amelyre úgynevezett daganatos betegségek, bár ez nem igazi daganat. Az oszteogén szövetek képződésének megsértése következtében alakul ki - a sejtek, amelyekből az alsó lábszár és a comb csontjai később alakulnak ki.

A legtöbb esetben az alsó végtagok rostos diszplázia gyermekkorban fordul elő, későbbi fejlődése kevésbé gyakori. A nők gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a férfiak.

A szálas diszplázia általában jóindulatú daganat, a rosszindulatú daganatok (rosszindulatú daganatos transzformáció) nagyon ritkán rögzülnek.

Ne keverjük össze a patológiát a csontozó fibrodiszplázia, egy ritka betegség, amely a csontváz lágyszövetének visszafordíthatatlan degenerációját jelenti a csontszövetbe. A patológiák az inak, az izmok és a fascia alá tartoznak. A fibrodiszpláziára jellemző, duzzadó puha szövet, ami az újjászületés folyamatát jelzi.

fajták diszplázia

A szakértők a rostos diszpláziát a következőkbe sorolják:

  • Egységes forma - az egyik csukló érintett. Gyermekekben és felnőttekben fordul elő;
  • A poliossal - patológia a test egyik oldalán több ízületet érint. Gyermekkorban és serdülőkorban diagnosztizálódik, az endokrin rendellenességek hátterében alakul ki.

A diszplázia másik népszerű besorolását az orosz klinikai Zatsepin javasolta. A szálas patológiát az alábbiakra osztja:

  • Intraosseous sérülés - egy vagy több ízületet érint, amelyekben rostos szövetterületek alakulnak ki, ritkán a csontszövet teljes hosszában regenerálódik. De a felső (kortikális) réteg változatlan marad, így nincs görbülete;
  • A teljes (teljes) patológia - degeneráció a artikuláció minden részét érinti, beleértve a medulláris csatornát és a felső réteget. Ez végtag deformitásokhoz és fáradtsági törésekhez vezet. A diszplázia ilyen formája leggyakrabban hosszú csőcsontokban alakul ki;
  • A tumor egy ritka formája a betegségnek, amelyet a rostos szövet éles növekedése jellemez;
  • Az Albright-szindróma egy másik kapcsolódó patológia. Ez a betegség három jellemző tulajdonságot tartalmaz: a dermis daganatos diszplázia, fókuszos hyperpigmentáció (melanózis) és korai pubertás. A csontváz és a végtagok visszafordíthatatlan deformációi, valamint a belső szervek és rendszerek működési zavarai;
  • A porcszálas dysplasia a porcszövet szálas cseréje. Chondrosarcomavá alakulhat;
  • A sípcsont nyálkahártyájának nyálkahártya-diszplázia rendkívül ritka és visszafordíthatatlan.

tünetegyüttes

A vizuálisan észrevehető született deformációk ritkák. Általában a térd ízületi vagy más ízületi rostos diszplázia első tünetei gyermekkorban jelentkeznek a bőr melanózisának, a szív-érrendszeri rendellenességek, a hormonális egyensúlyhiány hátterében.

A betegség tünetei nagyon eltérőek. A legtöbb esetben azonban a betegek csontfájdalmat és görbületet panaszkodnak. Gyakran a betegséget a szokásos (patológiai) törés után diagnosztizálják.

A legérzékenyebb rostos diszplázia:

  • Csöves csontok - combcsont, nagy és kis sípcsont, brachialis, ulnar és radiális;
  • A medence, a gerinc, a koponya, a bordák és a lábak lapos csontjai.

A görbületi szint a rostos fókuszok lokalizációjának köszönhető. A csövek csontjainak legyengülése a terjeszkedéshez vezet, az ujjakban a diszplázia kialakulása a rövidítéssel jár.

A lábak ízületeinek szálas diszplázia a testtömeg miatt deformálódáshoz vezet. Az esetek 50% -ában a combcsontot lerövidítik, és "bumeráng" vagy "jégkorong botok" formájúak. A combcsont nagyobb trochanterje a medence csuklójára emelkedik, ami a combcsont és a nyálkahártya alakváltozásához vezet. A diszpláziában szenvedő betegek növekedése 1-10 centiméterrel csökkenhet.

A rostok rostos diszplázia nem vezet a végtag megváltozásához, de a tibia sérülésével rögzítjük a sabér deformitását és a csontnövekedés lassulását és a végtag rövidülését.

Az üledék- és a csípőízület ízületi kórképe a medence csontjainak görbülését okozza, ami a gerincoszlop - scoliosis vagy kyphosis - kóros állapotát provokálja.

A combcsont és a medence csontjainak egyidejű károsodásával a gerinctengely elmozdulása következtében a gerinc terhelése nő.

Monoosalis diszplázia esetén a tünetek kevésbé súlyosak. Talán a fájdalom kialakulása, nyálkásodás, fáradtság a sérült csukló terhelésével. A patológiás törések szintén diagnosztizálhatók.

diagnosztika

A patológiás diagnózis a következőket tartalmazza:

  • Betegfelmérés;
  • Első ellenőrzés;
  • Röntgenvizsgálat.

A diagnózis felállítása szempontjából fontosak a gyakori törések, amelyeket patológiásnak neveznek, valamint a nem elhaladó fájdalom és a láb rövidítése.

A patológiát nem mindig kíséri fájdalom. A felnőttek 50% -ánál fordul elő, és fiatal betegekben teljesen hiányzik. Ez annak köszönhető, hogy a gyerekek a csontok folyamatos szerkezetátalakításával növekednek és magas kompenzációs képességük van.

A röntgensugarak segítségével meg lehet erősíteni vagy elutasítani a diszplázia gyanúját. A röntgensugaras dysplasia jellemző jellemzői:

  • A csontszövet hasított üvegre hasonlít;
  • Könnyű fókuszok és tömörítési területek váltakozva;
  • A csonton lévő foltok;
  • Az érintett artikuláció látszólagos görbülete.

Miután megtalálta a rostos szövet egyik fókuszát, győződjön meg arról, hogy nincsenek más tünetek, amelyek tünetmentesek. Ezért minden csont röntgenvizsgálatát végzik. És ha szükséges, végezzen CT-t.

Amikor a tünetek „homályosak”, a végső diagnózis csak a patológia dinamikájának hosszú megfigyelése után történik. Fontos különbséget tenni a betegségtől az onkológiai patológiáktól és a csont-tuberkulózistól. Ehhez jelölje ki:

  • Konzultáció egy orvossal;
  • A tuberkulózis mintái;
  • A mellékpajzsmirigy vizsgálata.

terápia

A konzervatív kezelés általában nem hatékony. Ezért a beteg diagnózisának tisztázása után felkészült a műtétre. elvégezni:

  • osteotomiával;
  • Az érintett csuklós rész reszekciója (kivágása) és annak cseréje implantátummal;
  • Csonthosszabbítás (ha végtagcsökkentés van rögzítve).

A poliostózis fajták diagnosztizálásakor a művelet nem látható. Az űrlap kezelése a következőket tartalmazza:

  • Speciális masszázs tanfolyam;
  • rehabilitáció;
  • Fizikai terápia.

Prognózis és megelőző intézkedések

A betegség pontos okai nem teljesen tisztázottak, ezért a megelőző intézkedések magukban foglalják az általános szabályok betartását:

  • A rossz szokások feloldása;
  • Egészséges táplálkozás;
  • A nőgyógyász szisztematikus látogatása a terhesség alatt;
  • Súlyszabályozás;
  • Az ízületek túlzott terhelésének megszüntetése;
  • Az orvos szisztematikus megelőző vizsgálata.

A legtöbb esetben a rostos diszpláziában szenvedő betegek prognózisa pozitív. A kivétel egy poliosóztikus faj, ami visszafordíthatatlan deformációkhoz vezet. A patológia kialakulását jóindulatú daganatban 4% -ban és rosszindulatú daganatokban csak az esetek 0,2% -ában figyelték meg.

Szálas dysplasia

A rostos diszplázia olyan csontkárosodás, amelyben a normális csontszövet egy részét kötőszövet helyettesíti a csont-trabeculaák bevonásával. A rostos diszplázia a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, lehet helyi vagy széles körben elterjedt, egy vagy több csontot érint. A fejlődés okai nem világosak, a genetikai hajlam nem zárható ki. Fájdalom, deformitás, a szegmens rövidítése vagy hosszabbítása és a patológiás törések. A diagnózis röntgen, MRI, CT és más vizsgálatok alapján történik. A kezelés általában sebészeti.

Szálas dysplasia

A rostos diszplázia a csontváz szisztémás károsodása, amely a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, de nem igaz csonttumor. Az oszteogén mesenchyme (szövet, amelyből a csont később keletkezik) rendellenes fejlődése miatt keletkezik. A tüneteket általában gyermekkorban észlelik, de lehetséges és későn kezdődik. A szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a mono-esszenciális rostos diszpláziát először a nyugdíjkorhatárban diagnosztizálták. A nők gyakrabban fognak betegülni, mint a férfiak. Lehetséges újjászületés jóindulatú tumorban; malignitás ritka.

A betegséget először a 20. század első felében írták le. 1927-ben Braytsov orosz sebész jelentést készített a fókuszos rostos csont degeneráció klinikai, mikroszkópos és radiológiai jeleiről. 1937-ben az Albright leírta a multifokális rostos diszpláziát, endokrin rendellenességekkel és jellegzetes bőrváltozásokkal együtt. Ugyanebben az évben Albrecht leírta a multifokális diszpláziát a korai pubertással és a fuzzy bőr pigmentációval kombinálva. Kicsit később, Yaffe és Liechtenstein vizsgálta az egyfókuszos elváltozásokat és közzétett következtetéseket az előfordulásuk okairól. Az irodalomban a rostos diszpláziát Liechtenstein betegségnek, Liechtenstein-Jaffe-betegségnek vagy Liechtenstein-Braytsov-betegségnek nevezhetjük.

besorolás

A rostos diszplázia két fő formája: monoszór (egy csont sérülésével) és polioszomális (több csont léziója, általában a test egyik oldalán található). A polyosomális forma gyermekkorban alakul ki, és kombinálható az endokrin rendellenességekkel és a bőr melanózissal (Albright szindróma). A monoszuppal forma bármilyen korban nyilvánulhat meg, az endokrinopátia és a bőr pigmentációja nem figyelhető meg.

Az orosz szakemberek a Zatsepin klinikai osztályozását használják, amely magában foglalja a betegség következő formáit:

  • Intraosseous forma. Lehet monoosal vagy polyosomal. A csontban a rostos szövet egyetlen vagy több foka keletkezik, bizonyos esetekben a csont degenerálódik, de a kortikális réteg szerkezete megmarad, így nincsenek deformációk.
  • Teljes csontkárosodás. Minden elem szenved, beleértve a kérgi réteget és a medulláris csatorna területét. A teljes lézió miatt fokozatosan alakulnak ki deformációk, gyakran előfordulnak fáradtsági törések. Általában hosszú cső csontok poliózisos sérülése van.
  • Tumor formája. A rostos szövetek fókuszainak növekedésével párhuzamosan, amelyek néha jelentős méreteket érnek el. Ritkán kiderült.
  • Albright-szindróma. Az endokrin rendellenességekkel, a lányok korai pubertásával, a testarányok egyensúlytalanságával, a fókuszos bőr pigmentációjával, a test végtagjainak és csontjainak súlyos deformitásaival együtt a csontok poliózisos vagy gyakorlatilag általánosított károsodása. A különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei kísérik őket.
  • Rostos porc diszplázia. A porc túlnyomó degenerációját jelzi, gyakran megfigyelhető a chondrosarcoma transzformációja.
  • A kalcifizáló fibroma. A rostos diszplázia különleges formája nagyon ritka, általában a sípcsontot érinti.

A szálas dysplasia tünetei

A kifejezetten veleszületett deformációk általában hiányoznak. Amikor a polialózus forma, az első tünetek gyermekkorban jelennek meg. A csontok károsodását endokrinopátia, bőr pigmentáció és a kardiovaszkuláris rendszer károsodása kíséri. A betegség megnyilvánulása meglehetősen változatos, a leg konstansabb tünetek a kisebb fájdalom (általában a csípőben) és a progresszív deformációk. Néha a betegséget csak akkor lehet diagnosztizálni, ha kóros törés történik.

Általában a poliózis formában a csőcsontokat érintik: tibialis, femorális, fibularis, humerális, radiális és ulna. A lapos csontok, a medence csontjai, a koponyakövek, a gerincoszlop, a bordák és a lapátok nagyobb valószínűséggel szenvednek. Gyakran előfordul, hogy a kéz és a láb csontjai sérülnek, míg a csukló csuklója érintetlen marad. A deformáció mértéke függ a rostos dysplasia fókuszainak lokalizációjától. Ha a felső végtagok csontjaiban folyamat lép fel, általában csak a klub alakú tágulása figyelhető meg. A phalanges vereségével az ujjak lerövidülnek, úgy néz ki, "apróra vágva".

Az alsó végtagok csontjai a test súlya alatt hajlanak, jellemző alakváltozások jelentkeznek. A combcsont különösen élesen deformálódik, az esetek felében kiderül a rövidítése. A proximális csont progresszív görbületének köszönhetően a csont bumeráng (pásztorszemélyzet, jégkorong bot) formájában alakul ki, a nagy köpés "mozog" felfelé, néha elérve a medence csontjainak szintjét. A csípő nyaka deformálódik, sápaság lép fel. A comb rövidítése 1-10 cm lehet.

A sérülések kialakulása során a csípőben a végtag deformitása hiányzik, a tibia veresége, a sípcsont görbülete vagy a csont lassabb növekedése figyelhető meg. A rövidítés általában kevésbé kifejezett, mint a combcsont sérülésénél. Az ileum és az ülőcsontok rostos diszplázia a medence gyűrűjének alakváltozását okozza. Ez viszont hátrányosan érinti a gerincet, ami testtartási problémákat, szolioziót vagy kyphosisot okoz. A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyidejűleg befolyásolja a csípő és a medence csontjait, mivel ilyen esetekben a test tengelyét tovább zavarja, és a gerinc terhelése nő.

A monoszuppal formája kedvezőbb, az extraosseous patológiás megnyilvánulások nem léteznek. A deformációk súlyossága és jellege nagymértékben változik a sérülés helyétől, méretétől és a sérülés jellemzőitől (teljes vagy intraosseous) függően. Az érintett szegmens betöltése után fájdalom, sértés és fokozott fáradtság lehet. Mint a polyosal formában, patológiás törések is lehetségesek.

diagnosztika

A diagnózist a klinikai kép és a röntgen adatok alapján állítják be. A kezdeti szakaszban a röntgensugaras képek az érintett csont diafízisének vagy metafízisének területén olyan területeket tárnak fel, amelyek matt üvegnek tűnnek. Ezután az érintett terület jellegzetes foltos megjelenést kap: a tömörítési központok váltakoznak a megvilágosodás területeivel. Jól látható deformáció. Ha egyetlen károsodást észlelünk, ki kell zárni a csontok többszörös károsodását, amelyek a kezdeti szakaszokban tünetmentesek lehetnek, így a betegeket denzitometriára utalják. Ha gyanús területek vannak, röntgenfelvételt végeznek, ha szükséges, a csont CT-jét használják.

Ne feledje, hogy a rostos diszplázia, különösen az egyfajta esszenciális, jelentős nehézségeket okozhat a diagnózis folyamatában. Enyhe klinikai tünetekkel gyakran szükség van hosszú távú dinamikus megfigyelésre. Más betegségek kizárása és a különböző szervek és rendszerek állapotának felmérése érdekében tanácsot kell kérni egy ptisiatrikus, onkológus és terapeutával. Egyes esetekben kardiológus, endokrinológus vagy más szakember vizsgálata látható.

Szálas dysplasia kezelése

A kezelés túlnyomórészt sebészeti jellegű - az érintett csontterület teljes szegmentális rezekciója egészséges szövetben és a hiba csonttranszplantációval való helyettesítése. A patológiás töréssel Ilizarov készüléket alkalmazunk. Többszörös sérülések esetén megelőző intézkedéseket kell végrehajtani a deformációk és a patológiás törések megelőzésére. Az élet prognózisa kedvező. Kezelés hiányában, különösen poliozális formában, bruttó törésforma alakulhat ki. Néha a diszplázia fókuszai a jóindulatú daganatok (óriássejt-tumor vagy nem-fibroid) újjászületik. Felnőtteknél számos esetben a malignus degeneráció osteosarcoma-ra került.