Az ízületek hipermobilitása. Hypermobilitás kezelés

A hypermobilitás szindróma jelei: az ízületek és a gerinc túlzott rugalmassága, az ízületek elrepedése, a térd elrepedése, a hátsó ropogás, a rossz testtartás, a hátfájás és az ízületi fájdalom.

Az ízületi hipermobilitás szindróma az ízületek és gerincek veleszületett fokozott rugalmassága. A veleszületett hypermobilitást gyakran kíséri a kellemetlen érzések az ízületekben vagy a hátban.

A leggyakrabban az ízületek ropogása (különösen gyakran - a térd elrepedése), a hátsó ropogás, és gyengén fájó fájdalom ezekben vagy más ízületekben. Például a fájdalom a térdben vagy a vállakban, vagy a boka ízületeiben, ritkábban - a csípő, a csukló, az ujjak vagy a lábujjak fájdalma. Az ilyen betegek ízületi fájdalma ritkán sokáig tart, és ritkán túl erős, de néha mégis kézzelfoghatónak érzi magát.

A közös hypermobilitás szindróma genetikailag meghatározott betegség. Azaz örökölt. A beteg orvosi előzményeit tanulmányozó orvosok majdnem mindig meghatározhatják, hogy a családban a rokonok több generációja szenved-e hipermobilitási szindrómában.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy minden szomszédnak ugyanolyan nagy rugalmassága van, a hypermobilitást örökölt emberek meggyőződnek arról, hogy ez a rugalmasság a norma. És általában ne jelentse az orvosoknak. Ezért az orvosok rendszerint véletlenszerűen érzékelik a hypermobilitást - speciális ortopédiai vagy arthrológiai vizsgálatokon.

Fontos tudni! Azok az emberek, akik születésüktől fogva az ízületek hipermobilitását szerezték, különösen könnyen megtanulják a balettet, a jógát és a táncot és a sportágakat, amelyek a nagyobb rugalmasságot ösztönzik. Az ilyen tevékenységek azonban általában súlyosbítják a problémát! A hipermobil ízületek és szalagok nyújtása gyakran krónikus traumatizációhoz vezet.

Az ízületi hypermobilitás szindróma prevalenciáját nehéz pontosan értékelni. Különböző statisztikák szerint úgy gondoljuk, hogy az ízületek hipermobilitása minden tizedik európaiban megtalálható. Oroszországban a lakosság 8-12% -ánál a hypermobilitást észlelik. Az afrikai és ázsiai populációk képviselői sokkal gyakrabban fordulnak elő közös hipermobilitás szindrómával - a lakosság 15-25% -a.

A hormonális tulajdonságok (a nemi hormonok testre gyakorolt ​​hatása) miatt az ízületek hipermobilitása kifejezettebb, mint a férfiaknál. Ezért többször gyakrabban találják meg őket, mint az erősebb nemek képviselői.

A tudományos szakirodalomban az ízületek hipermobilitásának szindrómát az SGMS rövidítés (szinonimák: kötőszöveti diszplázia, örökletes kollagenopátia) jelöli. Az ízületek hipermobilitásának szindrómáján kívül (ami viszonylag enyhe patológiának tekinthető) más, kevésbé gyakori, de súlyosabb örökletes betegségek is vannak, amelyekben az ízületek hipermobilitása kombinálódik a testen belüli teljes kötőszövet szisztémás károsodásával. Ezek Marfan-szindróma, Ehlers - Danlos-szindróma, Stickler-szindróma, osteogenesis imperfecta stb.

Ezen túlmenően a terhesség és az endokrin mirigyek számos betegsége során is megfigyelhetők az ízületek rugalmasságának változásai - például az akromegáliában és a hiperparathyreosisban.

Fontos tudni! A szindróma hypermobilitását nem lehet az ízületek túlzott mobilitásának tekinteni, amelyet az emberek, akik kifejezetten az ízületeket és a szalagokat nyújtják: a táncosokat, sportolókat, tornászokat.

A hypermobilitás tünetei

Az ízületi hipermobilitás szindróma (SGMS) olyan embereknél fordul elő, akik "öröklött" a kollagén fő kötőszövetfehérje szokatlan jellemzőjére - a megnövekedett megnyúlásra -, mivel a kollagén bármely kötőszövet része (ízületi kapszulák, szalagok, inak, izmok, bőr alatti szövetek, bőr, stb.), a megnövekedett rugalmassága mikrotraumákat, könnyeket és az ízületi kapszulák, ízületek, szalagok és inak korai kopását eredményezi.

Ennek eredményeként ezek az emberek gyakrabban, mint mások, kényelmetlenséget és fájdalmat okoznak az ízületekben, valamint az izmok és a hátfájás. Az ízületi kényelmetlenséget és fájdalmat általában súlyosbítja az időjárás, a stressz, a hangulatromlás és a menstruáció változása.

Ugyanakkor az ízületi fájdalom és kényelem ellenére az orvosok gyakran nem észlelik az ízületek fizikai károsodását vagy a megjelenésükben észlelhető változásokat (a túlzott mobilitás mellett). Csak ilyen esetekben ritkán fordul elő az ízületek duzzanata - szinovitis.

Az ízületek, az izmok és a hátsó kellemetlen érzések mellett gyakran előfordulnak a hipermobil emberek is, és megismétlik az ízületek (leggyakrabban a boka ízületei) ízületeit, diszlokációit és szubluxációit. Ezenkívül a hypermobilitás hozzájárul a síkfutás és a gyulladás kialakulásához.

A kollagén fehérje megnövekedett megnyúlásával összefüggésben a hypermobilitás szindróma más, nem ízületi megnyilvánulása is jelentkezik:

- a bőr túlzott nyújthatósága, törékenysége és sebezhetősége; hajlamos a striák kialakulására (bőrtörések), és nemcsak a terhesség alatt, hanem egész életében is; nem csak nőknél, hanem férfiaknál is;

- varikózus vénák, gyakran már fiatal korban kezdődően;

- a hernia kialakulására való hajlam - köldök, nyaki, posztoperatív stb.

- belső szervek elhagyása - a gyomor, a vesék, a hüvely falai, a méh, a végbél; a méh lehetséges prolapsusa;

- rendellenes elrendezés vagy a fogak nem megfelelő kialakítása;

- tendencia a vegetatív-vaszkuláris dystonia kialakulására;

- a szem megnyilvánulása: lógó szemhéjak, myopia.

A hypermobilitás szindróma kezelése

A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegek kezelése az adott helyzettől és a fájdalom intenzitásától függ.

Az első dolog az, hogy elmagyarázzuk a páciensnek, hogy nincs súlyos betegsége, amely fenyegeti a fogyatékosságot. Mérsékelt fájdalommal az ízületekben ez a magyarázat önmagában elegendő a beteg hangulatának és jólétének javításához.

A második. Szükséges ajánlani a betegnek, hogy kizárja azokat a terheket, amelyek önmagukban fájdalmat vagy kényelmetlenséget okoznak az ízületekben. Ezenkívül kívánatos, hogy minimálisra csökkentsék a szakmai vagy sportkárosodás lehetőségét.

Folyamatos fájdalom az egyes ízületekben, az ízületek rugalmas kapcsai, az úgynevezett ortézisek használatosak: térdpárnák, karszalagok, könyökpárnák, stb. Az ízületek súlyos fájdalmával néha fájdalomcsillapítók használhatók (paracetamol, analgin, tramadol). Néhány beteg jól segíti a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kenőcsök és kenőcsök felmelegedését, biszkofit, paraffin kezelés, lézerterápia és terápiás iszap hatására.

De a hypermobilitás szindróma fő kezelése a megfelelő torna!

Valójában az ízület stabilitásának biztosításában nemcsak a szalagok játszanak jelentős szerepet, hanem az ízületet körülvevő izmokat is. És bár a gyakorlatok segítségével szinte lehetetlen befolyásolni a szalagok állapotát, erősíthetjük az izmokat, nagy nehézségek nélkül.

A hypermobilitás szindrómás betegek kezeléséhez azonban fontos egy olyan gimnasztika kiválasztása, amely lehetővé teszi az izmok betöltését, de nem kényszeríti az ízületeket arra, hogy aktívan hajlítsa meg és szétnyíljon. Ez azt jelenti, hogy a kezeléshez statikus gyakorlatokat (rögzített pozíciókat) vagy lassú ütemben, és ami a legfontosabb - súlyok használata nélkül kell elvégezni.

Ilyen például a Lana Paley gimnasztika, mert Lana Paley gimnasztikájában nincsenek gyakorlatok súlyokkal, szinte semmilyen, az ízületek nyújtására irányuló gyakorlatot nem használnak, de sok a statikus és lassú dinamikus gyakorlat a hát, a has, a lábak és a karok mély izmainak erősítésére. Az ilyen gyakorlatok nagyon magas hatékonysággal rendelkeznek az ízületi hipermobilitás szindróma kezelésében!

Fontos tudni, hogy a húzó gyakorlatok (a rugalmasság növelésére szolgáló gyakorlatok), amelyeket gyakran táncolnak, keleti torna és a klasszikus jóga, szigorúan ellenjavallt a hypermobilitással rendelkező betegeknél.

* A cikk szerzői Dr. Evdokimenko és Lana Paley.

Új! Videó: Lana Paley gimnasztika a testtartás korrekciójára és a hátsó izmok erősítésére szolgáló gyakorlatok elvégzésére, a hát és az ízületek hipermobilitásával kapcsolatos gyakorlatok komplexuma, skoliozis, stoop, kyphosis, osteochondrosis. Frissítve 2017. január 7.

Mi az a gyerekek és felnőttek esetében az ízületi hipermobilitás szindróma?

Az ízületek úgy vannak kialakítva, hogy a test rugalmasságot és mozgékonyságot biztosítsanak, de ezek a tulajdonságok néha túlzott mértékűvé válnak. Aztán az orvosok a hipermobilitás szindrómáról vagy az ízületek hipermobilitásáról beszélnek.

A hypermobilitás meghatározása

Bármely csukló csak bizonyos térfogatban mozoghat. Ez azért fordul elő, hogy a körülötte lévő szalagok korlátozó jellegűek.

Abban az esetben, ha a kötőberendezés nem képes megbirkózni a feladatával, a mozgás tartománya az ízületben jelentősen nő.

Például ebben az állapotban a térd- vagy könyökhézagok nemcsak hajlíthatnak, hanem a másik irányba is hajlíthatók, ami a szalagok normál működése során lehetetlen.

Az ízületi hypermobilitás okai

Az állam fejlődésének különböző elméletei vannak. Az orvosok és a tudósok többsége úgy véli, hogy az ízületek túlzott mobilitása a kollagén diszkrisztenciájához kapcsolódik. Ez az anyag része a szalagoknak, a porc sejtközi anyagának, és mindenütt jelen van az emberi testben.

Amikor a kollagénszálak a szokásosnál nagyobb mértékben nyúlnak, az ízületek mozgása szabadabbá válik. Ezt az állapotot gyenge kötésnek is nevezik.

prevalenciája

Az ízületek hipermobilitása elég gyakori a népesség körében, gyakorisága 15% -ot is elérhet. Az orvosok nem mindig rögzítik a kisebb panaszok miatt. És a betegek ritkán hangsúlyozzák ezt, figyelembe véve, hogy egyszerűen csak gyenge szalagjaik vannak.

Gyakran előfordul, hogy a gyermekeknél az ízületek hipermobilitása van. Az anyagcsere-rendellenességekhez, az élelmiszerekből származó vitaminok elégtelen beviteléhez, gyors növekedéséhez kapcsolódik.

Fiatal korban a szindróma gyakoribb a lányoknál. Az idősebb emberek ritkán betegek.

A hiper mobilitás típusai

Az ízületek hipermobilitása szindróma - a legtöbb esetben veleszületett patológia. Ugyanakkor nem tulajdonítható önálló betegségnek. Az ízületek hipermobilitása csak annak a kötőszöveti betegségnek a következménye, amelynek az ízületeket és kötéseket tartalmazzák.

Gyakran még a kötőszöveti betegség leggondosabb vizsgálatával sem azonosítható. Ezután az orvosok csak a fejlődésének megsértéséről beszélnek. Az ízületek részéről a megnyilvánulások azonosak lesznek, de a beteg prognózisa kedvezőbb, kevesebb szövődmény van.

Ez történik, és az ízületek mesterséges túlzott mobilitása. A sportban - torna, akrobatika. A zenészek és a táncosok, a koreográfusok számára a hypermobile ízületek nagy előnye. Ebben az esetben a hypermobilitás kifejezetten fejlődik - tartós képzés, izmok és szalagok nyújtása. Az elasztikus szalagok a szükséges rugalmasságot biztosítják a testnek.

De az átlagos ember számára még a leghosszabb edzések is nehézkesek a nagy sikerhez.

Általában lehetséges, hogy azok, akik kezdetben hajlamosak a hypermobilitás szindrómára. Ezért az ízületi mesterséges hipermobilitás néha patinás alternatívának tekinthető a veleszületett betegekkel együtt.

Hypermobilitási betegségek

Az ízületek hipermobilitása lehet más patológiák egyik megnyilvánulása. Ma az orvostudomány több ilyen betegséget ismeri:

  1. A leggyakoribb betegség, amelyben az ízületek túlzott mobilitása kifejeződik, a Marfan-szindróma. Egészen a közelmúltig minden "gyenge szalag" esetet társítottak hozzá. A Marfan-szindrómás betegek magasak, vékonyak, hosszú karokkal és nagyon mozgó, rendkívül rugalmas kötésekkel rendelkeznek. Néha a rugalmasság szempontjából az ízületek hasonlítanak a gumihöz, különösen az ujjakhoz.
  2. Később felhívta a figyelmet egy másik betegségre - Ehlers-Danlos szindrómára. Vele együtt az izületi mozgások is rendkívül szélesek. Emellett felesleges bőrt nyújt.
  3. A rossz prognózisú betegség - osteogenesis imperfecta - másokhoz hasonlóan a ligamentus készülék jelentős gyengesége. De a gyenge szalagok mellett a csonttörések, a hallásvesztés és egyéb súlyos következmények is jellemzőek a tökéletlen osteogenezisre.

Az ízületek átmeneti hypermobilitása

A terhesség alatt az ízületek bizonyos lazasága fordulhat elő. Bár a terhesség nem betegség, hormonális változások figyelhetők meg egy nő testében.

Ez magában foglalja a relaxin előállítását is - egy speciális hormonot, amely növeli a szalagok rugalmasságát és nyújthatóságát.

Ebben az esetben a jó cél törekszik - a szülési csukló és a születési csatorna elkészítése a szülés során. De mivel a relaxin nem egy bizonyos ízületen működik, hanem minden kötőszöveten, a hiper mobilitás más ízületekben jelenik meg. A születés után biztonságosan eltűnik.

A hiper mobilitás tünetei

Ezzel a patológiával kapcsolatos összes tünetet kizárólag a csuklóberendezés oldaláról figyeljük meg. A hiper mobilitási szindrómában szenvedő személyek a következő panaszokat fogják tenni:

  1. Gyakori ízületi fájdalom, még kisebb sérülések és normál fizikai terhelés után is. Különösen ez a szindróma, a térd és a boka ízületei érintik.
  2. Eloszlások, ízületek szublukciói.
  3. Az ízületi üreg bélének gyulladása szinovitis. Fontos, hogy ebben az esetben mindig észlelje a kapcsolatot a terheléssel vagy a sérüléssel.
  4. Állandó fájdalom a mellkasi gerincben.
  5. A gerinc görbülete - scoliosis. Még normális terhelés esetén is - a zsákot a vállon tartva, helytelenül az asztalnál ülve - a skoliozis korán jelenik meg, és a görbület jelentős lesz.
  6. Izomfájdalmak.

diagnosztika

A figyelmes orvos felismeri a hipermobil szindrómát a beteg első kezelésénél. Elég, ha alaposan megkérdezi tőle a panaszokat, a terheléshez való kapcsolódást és a legegyszerűbb diagnosztikai teszteket:

  1. Kérje meg, hogy a hüvelykujjával érje el az alkar belsejét.
  2. Javasoljuk, hogy hozza a kis ujját a kéz külső oldalára.
  3. Ellenőrizze, hogy a személy támaszkodhat-e, támaszkodhat a tenyerére a padlón. A lábak egyenesek maradnak.
  4. Nézze meg, mi történik, amikor könyök és térd kiegyenesedik. A hipermobil szindrómában a másik irányban túlterheltek.

További vizsgálatokra van szükség, ha az orvos bármilyen kötőszöveti betegséget gyanít. Ezután a következő módszereket használjuk:

  • X-sugarak;
  • számítógépes tomográfia;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • kapcsolódó szakemberek - kardiológusok, reumatológusok, szemészek konzultációi.

Mindig emlékezzen arra, hogy az ízületek mobilitása csak a tüszőbetegség egyik tünete. És az összes szerv, amelyhez tartozik, szenvedni fog.

Az ilyen betegeknél gyakran a szív, a látás, a fejfájás, a fáradtság, az izomgyengeség és a tinnitus panaszai vannak.

kezelés

Nem létezik olyan módszer, amely megszünteti a hypermobil szindróma okát. De ez nem jelenti azt, hogy az ilyen emberek orvosi ellátás nélkül maradnak. A terápia elsősorban a panaszok megszüntetésére irányul.

Amikor az ízületi fájdalom kifejeződött, gyulladáscsökkentő szereket (Nimesulide, Revmoksikam) használtunk.

Abban az esetben, ha az ízületek nagyon mozgékonyak, ortéziseket használnak. Segítenek gyengén kötődéseket kötni. Jó eredményeket érünk el fizikai terápiával. Jellemzője az izmok kiképzése és erősítése egy fix artikulációval - izometrikus gyakorlatokkal. Ebben az esetben az izmok, mint az ortézisek, dugóként fognak működni.

A hypermobil szindrómás betegeknél fontos megjegyezni, hogy állapotuk súlyossága az életmódtól függ. A fizikai gyakorlatok során a sérülések elkerülése, az orvosi ajánlások követése után a szövődmények valószínűsége jelentősen csökken. És az életminőség gyakorlatilag nem szenved.

Gyermekek hiperaktivitása

Vajon az ízületek hipermobilitása veszélyes-e a gyermekeknél?

Sok éven át sikertelenül küzdött az ízületi fájdalommal?

Az Intézet vezetője: „Meglepődni fogod, hogy milyen könnyű gyógyítani az ízületeidet, ha naponta 147 rubelt veszünk.

Az ízületi hipermobilitás olyan állapot, amelyet a mozgás amplitúdójának túlzott mértéke jellemez a fiziológiai normához képest.

Az ízületek mobilitásának mértékét az ilyen szerkezetek, mint a kapszula, inak és szalagok rugalmassága és rugalmassága határozza meg.

Az ízületek kezeléséhez olvasóink sikeresen használják az Artrade-ot. Az eszköz népszerűségét látva úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
További információ itt...

Ezért úgy gondoljuk, hogy az ízületi hipermobilitás szindróma kialakulásának alapja a kollagén struktúrájának örökletesen továbbított jellemzője, amely a fő kötőszövetfehérje.

Ebben a tekintetben a rostok nagyobb nyújthatósága van.

Mivel a csukló mozgása a környező szövetek miatt következik be, feltételeztük, hogy az ízületek túlzott mobilitása esetén az ízületi felületek kopása és a környező szövetekkel való kopás következik be, ami a tünetek megjelenéséhez vezet.

A klinikai megfigyelések azt mutatták, hogy a hypermobil ízületek túlzott alkalmazása esetén a tünetek növekednek.

Bár a laxitás szindróma viszonylag jóindulatú állapot, néhány potenciálisan jelentős probléma gyakrabban azonosítható e betegségben szenvedő betegeknél.

A kutatás során a hipermobil ízületekkel rendelkező labdarúgó-játékosok és balett-táncosok nagyobb valószínűséggel rendelkeztek kötőszöveti könnyekkel, ízületi diszlokációval és más trauma-rendellenességekkel.

Klinikai megnyilvánulások

A gyermekek és felnőttek ízületeinek hipermobilitását a kényelmetlenség érzése, a fizikai aktivitás után, különösen a gyors növekedés jellemzi.

Ezek leggyakrabban az alsó végtagokban találhatók, de a felsőben is jelen lehetnek.

Az ízületi fájdalmak általában a térdízületben fordulnak elő, de érezhetőek a boka ízületeiben is. Azokban az emberekben, akik aktívan részt vesznek a sportban, előfordulhat, hogy az ízületekben fúzió lép fel, és lágy szövetek duzzadnak.

A szövettani vizsgálatokban a gyulladás jelei általában hiányoznak, általában a kép hasonló a traumához. A szinoviális folyadék kis mennyiségű sejtet és fehérjét tartalmaz.

A megnyilvánulások típusai

A klinikai tünetek két típusa létezik: ízületi és extra-ízületi.

Az ízületi hypermobilitással rendelkező betegek esetében a testmozgás iránti fokozott érzékenység és a sprains, a sprains és egyéb sérülések állandó előfordulása jellemző. Más szavakkal, a kötőszövet funkcióját megsértik.

Az ízületi megnyilvánulások közé tartoznak az ízületi és periartikuláris patológia, amely akut formában megy végbe.

Általában az ízületi zsír és az intraartikuláris folyadék gyulladása kötődik. Ezt követően fájdalom van, gyakran a térdízületben, a bokaízületben és a kéz kis ízületeiben.

A periartikuláris károsodás túlzott terhelés vagy kis sérülés miatt következik be. Folyamatosan ismétlődő diszlokációk és az ízületek szublukációja, a boka ízületeinek elrepülése.

Az ízületi megnyilvánulások közé tartoznak a következők: másodlagos csontritkulás és hátfájás. Néha a hypermobilitással rendelkezőknél az alsó végtagok valgus deformációja vagy az ujjak „kalapácsszerű” deformációja.

A szindróma extra-ízületi megnyilvánulásai közé tartozik a bőr túlzott hajlékonysága, törékenysége és sebezhetősége, a varikózus vénák korai kezdete, a köldök, a nyaki és a posztoperatív hernia, a mitrális szívbetegség, bármely belső szerv prolapsusa.

A túlzott bőrhúzódásnak köszönhetően az ilyen patológiájú embereknél a striák jelentkeznek.

Hyper mobilitási szindróma gyermekeknél

A hypermobil szindrómában szenvedő gyermekek különböző panaszokat nyújthatnak az izom-csontrendszerből.

A leggyakoribb tünet az ízületi fájdalom, amely az érintett ízület ismételt használatával kapcsolatos edzés után következik be. A fájdalom egy vagy több ízületben jelentkezhet, szimmetrikus és általánosítható.

Leggyakrabban fájdalom fordul elő a térdízületben, de az ízületek, köztük a gerinccsuklók is érinthetők.

Általában a fájdalom önmagában eltűnik, de bármilyen fizikai aktivitással is előfordulhat. A gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori az izomfájdalom, a görcsök és az egyéb ízületi fájdalmak a végtagokban.

A kommunikációs patológia a szív- és érrendszeri rendellenességek kialakulásával ellentmondásos. A vizsgálatok azonban azt mutatták, hogy a mitrális szelepbetegség gyakrabban fordul elő a szindrómában szenvedő gyermekeknél.

Ez a kötőszövet legyőzésének köszönhető, mert - amint azt már említettük - a betegség alapja a kollagén fehérje szerkezetének változása.

Ahogy a gyermek nő, a kötőszövet érik, ami a szindróma megnyilvánulásának csökkenéséhez vezet.

Patológiai kezelés

Az ízületek ízületeinek hipermobilitása esetén a kezelés típusának megválasztása a szindróma oka, annak tünetei és a fájdalom intenzitása alapján történik.

Fontos, hogy a páciens felismerje, hogy a betegség nem vezet fogyatékossághoz, és megfelelő kezeléssel gyorsan javul az állapota.

Ennek eléréséhez a páciensnek el kell távolítania a fájdalmat és az ízületi fájdalmat okozó terheket.

Az egyes ízületek intenzív fájdalmával speciális, ortézisnek nevezett szorítók használhatók. Ezek közé tartoznak a térdpárnák, a könyökpárnák.

A súlyos fájdalmakhoz használhat gyógyszereket. Általában fájdalomcsillapítók (dexalgin, ketan, analgin) használják a fájdalom enyhítésére. Sok betegnél melegítő hatású kenőcsök és nem-szteroid gyulladásgátló anyagokat tartalmazó kenőcsök használhatók.

Hasznosak lesznek az olyan fizioterápiás eljárások, mint a terápiás iszap, lézerterápia, paraffin és mások.

A kezelés legalapvetőbb módszere a fizioterápiás gyakorlatok, azaz a gimnasztikai gyakorlatok, mivel az ízület szilárdságát és stabilitását nemcsak a szalagok, hanem az azt körülvevő izmok is biztosítják.

Ezért olyan torna gyakorlatokat választanak ki, amelyek lehetővé teszik, hogy nemcsak az ízületek kanyarodjanak, hanem az izmokat betöltő gyakorlatok is. Ehhez használjon statikus és erősítő gyakorlatokat, amelyeket lassan és súlyok használata nélkül végeztek.

Az izom-csontrendszer működése nagymértékben függ az ízületeket körülvevő kötőszöveti struktúrák állapotától: kötések, inak, kapszulák. Megfelelő szilárdságuk van ahhoz, hogy stabilizálja a mozgó ízületeket, de ugyanakkor rugalmasságuk és rugalmasságuk jellemzi őket, lehetővé téve a szálak szilárdságának megőrzését terhelés alatt. Néhány embernél ezek a tulajdonságok az átlagos normál értékek közé tartoznak, mások azonban fokozott ízületi mobilitást mutatnak.

Hyper-mobil szindróma - így az orvostudományban most olyan állapotnak nevezzük, amelyet korábban a különböző általánosító fogalmak szerint vettek figyelembe: kötőszövet-diszplázia, örökletes kollagenopátia, diembriogenezis.

Okok és mechanizmusok

Az ízületek patológiás mobilitásának problémája azokra az emberekre jellemző, akik túlnyomóan nyújthatók az ínszalag-ínszálaknál, ami genetikailag meghatározott. Az öröklött mutációk következtében megváltozik a kollagén, a proteoglikánok, a glikoproteinek és az anyagcseréjükért felelős enzimek. A kötőszövet komponenseinek szintézisének, érlelésének és bomlásának bizonyos hiányosságait csak a megnövekedett rugalmassága mutatja.

Ezeket a változásokat a nő terhességének külső hatásai okozhatják. Különösen, ha az első trimeszterben fordul elő, amikor a magzati szervek rendszerei éppen megkezdődnek. A kötőszövet kialakulását a következő káros tényezők befolyásolják:

  • Ökológiai szennyezés.
  • Nem megfelelő táplálkozás.
  • Fertőzés.
  • Stressz.

Tehát a hypermobil szindróma veleszületett állapot, valamint szubklónikus csont-szklerózis. Meg kell azonban különböztetni az egyéb örökletes betegségektől, amelyekben hiányzik a kötőszövet szerkezete (Marfan, Ehlers-Danlos). Ne feledkezzünk meg az alkotmányos rugalmasságról sem, amely nem patológiás. Sokan még nem gyanítják, hogy gyermekkoruk óta ilyen jellegűek, úgy, hogy rendesnek tartják. A szerzett hipermobilitást a sportolók vagy táncosok észlelik, de ez a képzés eredménye és csak helyi jellegű, gyakran az alsó végtagokat érintő. Így a megnövekedett ízületi mobilitás problémája rendkívül érdekes és egyidejűleg meglehetősen nehéz diagnosztikai szempontból.

Az ízületi hipermobilitás oka a kötőszövet szerkezetének genetikai hibája, ami túlzott megnyúlását okozza.

tünetek

Az ízületi hipermobilitás szindróma az izom-csontrendszer rendszerszintű, nem gyulladásos betegségére utal. Nyilvánvalóvá válása annyira változatos, hogy teljesen különböző betegségek mögött rejtőznek. Ezért ezek a betegek gyakran hibás diagnózist állítanak elő, gyakran reumatológiai jellegűek.

Az ízületek kezeléséhez olvasóink sikeresen használják az Artrade-ot. Az eszköz népszerűségét látva úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
További információ itt...

Az orvosi gyakorlatban elfogadott hipermobil szindróma diagnosztikai kritériumai lehetővé teszik a határok meghatározását és megkülönböztetését más hasonló tünetekkel rendelkező betegségektől. A klinikai képen a betegség lokális (ízületi) és szisztémás (extra-artikuláris) megnyilvánulásait fel kell jegyezni.

ízületi

Az első tünetek általában gyermekkorban és serdülőkorban jelentkeznek, amikor a gyermek aktív életmódot vezet. De gyakran nem tekintik a patológiás változások következményeinek, és a norma egy változatának tekintik, ami miatt a diagnózis késik. Az ízületek első észrevehető roppantása vagy rákattintása, amely teljesen váratlanul vagy a fizikai aktivitás szintjének megváltoztatásakor jelentkezik. Idővel spontán eltűnhetnek, de a klinikai képet más jelek egészítik ki, amelyek arra utalnak, hogy a gyermekek és felnőttek az ízületek hypermobilitását sugallják:

  • Fájdalom (arthralgia és myalgia).
  • Ismétlődő subluxációk és diszlokációk.
  • Gerincferdülés.
  • Lúdtalp.

Az ízületi fájdalom edzés után és a nap vége után következik be. Ezek gyakrabban lokalizálódnak az alsó végtagokban (térd, boka, csípő terület), de a váll, a könyök és a hát alsó része is érintett. Jellemzője a tartós myofascial fájdalom a vállövben. A kisgyermekek gyorsan elfáradnak és kezet kérnek. Túlzott mozgások esetén az ízületek és a környező szövetek megsérülnek - a következő állapotok gyakoriak a hypermobilitásnál:

  • Kötések és könnyek a szalagokból.
  • Tenosynovity, bursitis.
  • Posttraumatikus arthritis.
  • Alagút szindrómák.

Az ilyen betegek gyakori társai az ízületek instabilitásának érzése, ami a kapszula és a szalagok stabilizáló szerepének csökkenéséből ered. Ez elsősorban a térdeket és a bokákat érinti, amelyek a mindennapi élet legnagyobb terhelését jelentik. A jövőben a hipermobil szindróma az ízületek degeneratív-disztrófiai betegségei, különösen az osteoarthritis kockázati tényezőjévé válik.

Az ízületekben bekövetkező mozgásokat vizsgálva az orvos határozza meg a kötetet. Ha meghaladja a normál teljesítményt, akkor biztosan beszélhetünk a hypermobilitásról. Ezek a kritériumok a következő klinikai vizsgálatok:

  • Hozd a kéz hüvelykujját ugyanarra az alkarra.
  • A könyök vagy a térdízület ismételt hajlítása (10 foknál nagyobb szögben).
  • Érintse meg a padlót a tenyerével a térd hajlítása nélkül.
  • Hajlítsa össze a metakarpofalangealis ízületeket (több mint 90 fok).
  • Emelje fel a csípőt (több mint 30 fokos szögben).

Ez lehetővé teszi, hogy egyértelműen diagnosztizálja az ízületek túlzott rugalmasságát, ami fontos jele a szalagok, inak és kapszulák diszfunkciójának. Az ilyen tünetek korai felismerése viszont az izom-csontrendszerre gyakorolt ​​súlyosabb következményektől mentesül.

A hypermobil szindróma ízületi jelei egyértelműen bizonyítják a kötőszövet-diszpláziát. De ezek nem az egyetlenek a klinikai képen.

Ízületen kívüli

Mivel a hypermobilitás szindróma szisztémás jellegű, az ízületi megnyilvánulások sajátosak. Ismert, hogy a kötőszövet az emberi test számos rendszere és szerve alapja, ezért a diszplázia befolyásolhatja funkciójukat és akár strukturális rendellenességekhez is vezethet. A csontrendszer a patológiás rendellenességek leggyakoribb lokalizációja. Az ízületi diszfunkció mellett néhány látható jel is látható: magas szájpadlás, a felső vagy az alsó állkapocs növekedésének késése, a mellkas görbülete, hosszú ujjak stb.

  • A bőr túlzott nyújthatósága és sebezhetősége, striák.
  • A mitrális szelep elterjedése.
  • Az alsó végtagok betegségei.
  • A gyomor, a vesék, a belek, a méh kizárása.
  • Különböző sérvek (köldökzsír, nyelőcső stb.).
  • Strabismus, kék sclera, epikant.

A panaszok között vannak olyan nem specifikus jelek, mint a megnövekedett fáradtság, általános gyengeség, ingerlékenység, szorongás, fejfájás és álmatlanság - a neurovegetatív diszregulációval magyarázható. Ennek következtében az ízületi tünetekkel diagnosztizált betegeknek alapos orvosi vizsgálatot kell végezniük a kötőszöveti diszplázia szisztémás megnyilvánulásaival. Valójában sok közülük hibásan szerepelhet egy olyan patológia szerkezetében, amely más, mint az ízületi hipermobilitás szindróma.

diagnosztika

Az ízületek túlzott rugalmassága a hipermobil szindróma diagnosztikai kritériumainak azonosítására irányuló célzott orvosi vizsgálat alapján állapítható meg. Szisztematikus megnyilvánulásai, valamint az egyéni reumatikus betegségekkel való hasonlóságok miatt további kutatásokra van szükség, beleértve a laboratóriumi és műszeres teszteket is. Ezek a következők:

  • A vér biokémiai elemzése (reumás vizsgálatok, elektrolitok).
  • X-ray az ízületek.
  • Mágneses rezonancia képalkotás.
  • A szív ultrahanga, hasi szervek, vesék.
  • Az alsó végtagok Doppler szonográfiája.
  • EKG.

Mivel a kötőszöveti diszplázia problémája multidiszciplináris, a szomszédos szakemberek részvétele szükséges a diagnosztikai folyamatban: reumatológus, kardiológus, szemész, sebész és genetika. Még a látszólag aszimptomatikus patológiájú egyéneknél is észlelhetők a hypermobilitás szindrómára jellemző változások. Az ő jelenléte azonban nem zárja ki a reumatikus betegségek vagy az izom-csontrendszer más patológiáinak lehetőségét, amelyet a lehető leghamarabb diagnosztizálni kell.

Az ízületek hipermobilitása, bár nem a gyulladásos betegségekhez kapcsolódik, még mindig érzékelhető kellemetlenség és még fájdalom forrása.

A kurzus azonban elég jóindulatú, ha nem veszi figyelembe a korai osteoarthritis kockázatát. A tünetek sokfélesége némileg bonyolítja a diagnosztikai folyamatot, de egy tapasztalt, elegendő tapasztalattal rendelkező szakember számára ez nem lesz probléma. A kötőszöveti diszplázia lokális és szisztémás jeleinek meghatározása után az egyes betegek esetében a differenciált megközelítésen alapuló konzervatív kezelést javasoljuk az ízületi szindróma súlyossága és a belső szervek diszfunkciója alapján.

Gyermekek ízületi hypermobilitásának megnyilvánulása és kezelése

Az ízületek hipermobilitása olyan állapot, amelyet leggyakrabban a szervezet sajátosságaként tartanak számon, és csak alkalmanként patológiásak lehetnek. Bizonyos esetekben ez örökletes tulajdonság, különösen akkor, ha más patológiák nem észlelhetők, vagy olyan genetikai betegség, amelynél az ízületek és porcok szakítóbbá válnak, de törékenyebbé válnak, ami gyakran a szakadáshoz vagy más sérülésekhez vezet. Ezért a hipermobilitás a sport számára jelentős ellenjavallat, ahol rugalmasság és nyújtás szükséges, mivel sérülési kockázat áll fenn.

Egyidejű betegségek

A gyermekekben az ízületek hipermobilitása nemcsak az ízületek patológiás mobilitása, hanem más betegségek is, amelyek egyidejűleg lehetnek. Ezek a következők:

  1. A bőr rugalmasságának növelése.
  2. Valvularis szívbetegség.
  3. Hernia a belső szervek.
  4. Belső szervek kizárása.
  5. A nagy vérzés kialakulása kisebb sérülések után.
  6. A varikózisok korai kezdete és gyors fejlődése.
  7. Gyakori törések.
  8. Hypotonus-szindróma, melyet kifejez a tény, hogy a gyerekek elkezdenek járni és későn ülni.
  9. Myopia.
  10. Kancsalság.

Valamennyi felsorolt ​​tünet vagy több ilyen jelenség arra utal, hogy a hypermobilitás olyan örökletes patológia, amely kezelést igényel, és nem a kötőszövet jellemzője. Ezért ilyen esetekben az ízületek hipermobilitásának szindróma gondos diagnózist és azonnali kezelést igényel.

Klinikai kép

A legfőbb tünet, amely a leggyakrabban vonzza a figyelmet, az ízületi és izomfájdalmak, amelyek az időjárási viszonyok változásakor jelentkeznek, az érzelmi tapasztalatok során. Az ilyen emberek gyakran orvoshoz fordulnak, akiknek diszlokációi és szubluxációi vannak, amelyek krónikusak és önmagukban is előfordulhatnak. Sokkal gyakrabban szenvednek a boka és a váll.

Egy másik jellegzetessége az ízületek és a környező szövetek tartós gyulladásos folyamatai, például a burzitisz vagy a szinovitis, amelyek az erős fizikai terhelés hátterében fordulnak elő.

A fájdalmas érzések nemcsak nagy ízületekben, hanem a lábakban is megjelenhetnek, míg a betegek különböző mértékű síklábúak, ami a lábak görbületéhez és a korai osteoarthritis kialakulásához vezet. A gerinc, amely diagnosztizálja a fájdalmat, az alakváltozásokat, a lemez herniationét is, szenved. Mindez gyakran előfordul a hypermobilitás szindróma nélküli nőknél, de az utóbbi esetben a betegség első jelei korai korban jelentkeznek, ami nem jellemző a gerinc betegségére.

Az élet első heteiben az újszülötteknél az ízületek hipermobilitási szindróma szinte lehetetlen azonosítani az izmok fiziológiai hipertóniája miatt. Később ez a szindróma egyaránt gyakran fordul elő mind a fiúkban, mind a lányokban, de a helyzet megváltozik, és a pubertás idején a betegséget szinte kizárólag lányokban diagnosztizálják. Ahogy a gyermek nő, és a csont- és porcszövet érik, ez a betegség kezelése nélkül megszűnik, de néha ez nem történik meg, majd majdnem az egész életre szükség van aktív kezelésre.

Értékelési kritériumok

A képen látható "ízületi hipermobilitás szindróma" diagnózisára teszt van, miután elhaladt a végső diagnózis és a kezelés megtörténik. A vizsgálatot a következő paraméterekkel végzik:

  1. Az ötödik ujj hajlítása mindkét irányban.
  2. Az első ujj hajlítása az alkar irányába a csuklócsukló hajlításakor.
  3. A könyök több mint 10 fokos meghosszabbítása.
  4. A térd több mint 10 fokos hajlítása.
  5. Előre és rögzített térdek elfordításakor a tenyérek teljesen a padlón fekszenek.

Konzervatív terápia

Az ízületi hypermobilitás kezelésének szigorúan egyedinek kell lennie. Nagyon fontos, hogy kizárjuk azokat a tényezőket, amelyek sérülésekhez vezethetnek, így a gyerekek nem vehetnek részt a sportban, sportklubokban. Biztosítani kell, hogy amikor a gyermek mozog, a fájdalom nem keletkezik az ízületekben, és amikor megjelennek, a terheket, beleértve a fizikai terheket is, szigorúan kell mérni.

Ha a tartós és tartós fájdalom rugalmas ortézisek viselését igényli. A síkfutás megelőzése nagyon fontos, és a betegség megnyilvánulásának első jelei esetén azonnali kezelésre van szükség.

A gyakorlatok nagyon hasznosak, de a szakember szigorú felügyelete alatt kell végezniük, és győződjön meg róla, hogy gyengédek. Mivel a betegség genetikai jellegű, nem gyógyítható, de az általános állapot jelentősen javulhat.

Közös hypermobilitás szindróma

A rutinszerű orvosi vizsgálat során bármely korban kimutatható a rugalmasság, a porcszövet, a szalagok és az ízületek nyújthatósága. A beteg maga nem oldja meg ezt a figyelmet, amíg a kellemetlen tünetek nem jelennek meg. Az ízületek fájdalma, a mozgások során ropogás miatt a serdülőkorhoz közelebb álló orvosokhoz fordul.

Szóval mi az az ízületek hipermobilitása?

Az állapot alapja a kollagén vagy a genetikai patológia kialakulásának örökletes jellemzője. Ezért, ha rokonoknál fordul elő, és nem okoz jelentős kellemetlenséget, akkor a családban lévő gyermekben a normának egy változata. Az ilyen gyerekek rugalmasabbak, műanyagok, mint a társaik, és a szülők kísértés, hogy azonosítsák a gyermeket a gimnasztikai szakaszban, a jóga-ban, vagy arra, hogy minden sportra összpontosítson, ahol ezek a tulajdonságok szükségesek. De hogy ilyen elhamarkodott döntéseket hozzunk, nem lehet.

Az ízületi hipermobilitás szindróma a kötőszövet kialakulásának hibája. Az ízületi zsákok és porcok szélesebbek, de ugyanakkor törékenyebbek. Gyakorlatok, ahol húzási erőfeszítésekre van szükség az inak és az ízületi zacskók sérülései és könnyei miatt.

A gyermekekben az ízületek hipermobilitása ellenjavallt azoknak a sportoknak, amelyek nyújtást, rugalmasságot, hirtelen mozgásokat, futást és esztergálást igényelnek. A táncosok és a sportolók rugalmassága és plaszticitása nemcsak a természetes képességek, hanem a képzés eredménye.

Hogyan lehet megkülönböztetni a természetes rugalmasságot a kórtól?

A hypermobilitás jele a kiterjedés szögének növekedése számos ízületben (térd, könyök, csípő), kéz ízületeiben és gerincében. A diagnózis elkészítéséhez az orvosok a Bayton-skála (a főbb ízületek összpontszáma pontokban) használják, de ezek az adatok változóak és figyelembe veszik a beteg korát, nemét és állapotát. Például a terhesség alatt lévő nőknél a kötőszövet kiterjeszthetősége magasabb lesz, és ez a fiziológiának köszönhető. A fiataloknak normális pontszámuk magasabb, mint az idősebb generáció. A nőknél ez magasabb, mint a férfiaknál.

Az egy vagy két ízület rugalmassága a normák egy változata lehet, de az általánosított (általános) hipermobilitás gyakran jelzi a genetikai rendellenesség jelenlétét, és nem lehet az egyetlen jele.

Így a genetikai patológia diagnosztizálása a tünetek, genetikai elemzések, és nem csak a fokozott kötőszövet megnyúlás alapján történik.

Milyen tünetek jelzik a veleszületett rendellenességet?

  • Szokatlan rugalmasság, a bőr vékonysága. Nyújtási jelek előfordulása (terhesség alatt a szokás egy változata), hegesedés, sérülés utáni életkor.
  • A szelepbetegség (leggyakrabban - prolapsus) jelenléte.
  • Különböző lokalizációjú (beleértve a posztoperatív) és a belső szervek prolapsusát.
  • A varikózisok korai kialakulása, valamint a kisebb sérülések utáni zúzódások gyors kialakulása. Vegetatív diszfunkció hipotenzióként.
  • A csontszövet hibái, gyakori törések.
  • Hypotonus szindróma gyermekeknél. Ezek a gyermekek később elkezdenek ülni és járni.
  • A myopia, a strabismus jelenléte azt is jelzi, hogy a kollagén kialakulásának hibája lehetséges. Ezek a patológiák gyenge kötőszövethez kapcsolódnak.

Ezek a tünetek jelzik a szisztémás károsodást és a genetikai hiba jelenlétét (például Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma). Az ízületek hypermobilitása azonban nem mindig kapcsolódik a szervezetben az ilyen kiterjedt változásokhoz. Aztán jóindulatú hypermobilitásról beszélünk.

Mindenesetre, ha a következő panaszok megjelennek, vizsgálatot kell végezni, és meg kell kezdeni a kezelést:

  • Fájdalom az ízületekben és izmokban, gyakran időjárási változások, érzelmi tapasztalatok, menstruációs ciklus fázisai miatt.
  • Gyakori (krónikus) diszlokációk és szubluxációk. A nagy ízületek permetezése: boka, váll.
  • Gyulladás az ízületekben és a környező területen (szinovitis, bursitis), gyakran fizikai aktivitással jár.
  • A korai osteoartritisz és a lábak és lábak különböző alakváltozásai, mivel a test fő terhelése a lábakra esik (lapos lábszár hosszirányú vagy keresztirányú, O vagy X alakú lábak görbülete).
  • Fájdalom és gerinc deformációk. Intervertebralis sérv. Az ilyen megnyilvánulások nem ritkák a nőknél, de korábbi megjelenésük vonzza a figyelmet.

Mi a kezelés?

A hibát maga nem lehet kijavítani, de be kell tartani egy olyan életmódot, amely biztosítja az ízületek szükséges védelmét.

Először is, a testnevelés, amely erősíti az izmokat. Erősítő edzés anélkül, hogy megnövekedett terhelések merülnének fel a szalagok hajlítási hosszában. A komplexum kiválasztásakor konzultáljon az orvos edzésterápiával. Csak testnevelésnek, nem sportnak kell lennie! Az úszás nagyon hasznos.

A lapos lábfej időszerű korrekciója. A gyenge kötésű betegeknél más lábszárak gyorsabban deformálódnak: a térd és a csípő ízületei. Ezért ezt a problémát figyelemmel kell kísérni, és szükség esetén ortopédiai kezeléssel és ortopédiai talpbetétekkel kell kezelni.

Amikor az ízületi fájdalom, a myalgia segít a fájdalomcsillapításban. Továbbá, a porcszövet megerősítéséhez az orvos kórfelvevő-szereket, gyógyszereket írhat elő, amelyek befolyásolják a kollagén, vitaminok és gyógyszerek kialakulását a gyulladás enyhítésére.

A fizioterápia jó hatással van. Elektro- és fonoforézis, paraffin alkalmazások, amplitúdó. A fájdalomra, sérülésre és gyulladásra előírt eljárások.

Mit kell emlékeznie a betegnek?

Az, hogy ez a hiba az egész szervezet súlyos változásaival együtt igen ritka. De még a jóindulatú, nem kifejezett változások esetében is, a kötőszálas készülék nem képes ellenállni a megnövekedett terheknek. Csökkenteni kell őket, miközben erősítik az izmokat. El kell kerülni az esetleges sérülést az ízületi szakadással és a kiszorítással.

Ha fennáll annak a veszélye, hogy nem tud megbirkózni a hirtelen mozdulatokkal, fordulatokkal, a kötőelemek terhelésével, meg kell védenie magát.

A terhesség alatti nőknek nem ajánlott jelentős súlynövekedés, a szülés utáni időszakban az éles kanyarok és súlyok. A terhesség alatt a porc élettanilag lágyabbá válik, és a sérülés veszélye nő.

Hyper mobilitási szindróma gyermekeknél

A hiper-mobilitást úgy definiáljuk, mint a túlzott gyengeség (lazítás?), A lágy szövetek korlátozó mozgásának volumenét. Bár a hypermobilitás általában jóindulatú klinikai megnyilvánulása, amely kis számú súlyos következménnyel jár, meg kell növelni a klinikus éberségének szintjét bármely alapbetegség, különösen a kötőszövetet érintő rendellenesség tekintetében. Ezen túlmenően, az ízületi tünetekkel való összefüggés miatt a hypermobilitás az izom-csontrendszeri panaszok esetén fontos klinikai megnyilvánulás.

Elméletileg a hypermobilitás és a normális mobilitás felső határa közötti különbség önkényes, mivel az ízületek mozgása az általános populációban eltérő. A gyakorlatban azonban a legtöbb gyermeknél nehéz megkülönböztetni a hypermobilitást az általánosan elfogadott klinikai normától.
A hipermobilitás lokalizálható, egy vagy több ízületet érintve, vagy általánosítva, amely a test egészében számos ízületet tartalmaz. Bár az ízületek túlzott lazasága számos szisztémás rendellenesség kifejezett jellemzője, gyakran izoláltan fordul elő.

A Hyper mobilitás szindróma olyan kifejezések, amelyek az egészséges, az izom-csontrendszerrel kapcsolatos panaszokhoz kapcsolódó általános hiper mobilitást fejtenek ki. A kifejezést 1967-ben Kirk és munkatársai javasoltak, akik a reumás tünetek előfordulásáról számoltak be a hypermobilitással rendelkező gyermekek csoportjában kötőszöveti betegségek vagy más szisztémás betegség hiányában. Egyes klinikusok előnyben részesítik a "jóindulatú közös hypermobilitás szindróma" kifejezést, hogy megkülönböztessék azokat, akiket szenved, és a súlyosabb rendellenesség részeként a hypermobilitástól. Mivel a hiper-mobilitás szindróma erős genetikai összetevővel rendelkezik, az ízületek családos hypermobilitásának is nevezik.

1. táblázat: A hypermobilitással jellemzett betegségek

  1. Örökletes kötőszöveti betegségek
    • Marfan-szindróma
    • Ehlers-szindróma - Danlos
    • Osteogenesis imperfecta
    • Marfanoid hypermobilitás szindróma
    • Williams-szindróma
    • Stickler szindróma
  2. Kromoszóma rendellenességek
    • Down-szindróma
    • Killian szindróma / Tescgler-Nicola
  3. Egyéb genetikai szindrómák
    • Autoszomális domináns
      • Velo-szív-szindróma
      • Hajdú-Cneney-szindróma
      • Pszeudo-Achondroplasztikus Spondyloepiphysialis Dysplasia
      • Myotonia congenita
    • Autoszomális recesszív
      • Cohen-szindróma
    • Heterogén (autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív)
      • Larsen-szindróma
      • Pseudoksantom elasticum
    • X-vel kapcsolatos domináns
      • Coffin -Lowry Sporadic szindróma
      • Goltz-szindróma
  • A comb veleszületett diszplázia
  • Ismétlődő váll diszlokáció
  • Ismétlődő patelláris diszlokáció
  • dongaláb
  1. neurológiai
    • gyermekbénulás
    • Tabes dorsalis
  2. reumatológiai
    • Juvenilis rheumatoid arthritis
    • Reumás láz

EPIDEMIOLÓGIA ÉS ETIOLÓGIA

A szisztémás betegség hiányában a generalizált hipermobilitás egy gyakori rendellenesség, amelynek prevalenciája az általános populációban 4–13%. Valószínűleg itt az alulbecsülik az igazi gyakoriságot, mivel a hypermobilitással rendelkező emberek még mindig nem fejtenek ki tüneteket az ízületek részéről, vagy nem kérnek orvosi segítséget. Ezen túlmenően a hypermobilitás prevalenciája jelentősen változik a vizsgált populáció korától, nemétől és etnikai hovatartozásától függően.

Jól ismert, hogy a gyerekek viszonylag laza ízületekkel rendelkeznek, mint a felnőtteknél; ez a normál túlzott mobilitás gyorsan csökken az idősebb gyermekek vagy kora serdülőkorban és lassabban az érettségi időszakban. Az ízületi mobilitás korfüggő csökkenését a kollagén szerkezetében bekövetkező progresszív biokémiai változások okozzák, ami a kötőszövet komponenseinek merevségének növekedéséhez vezet az ízületekben. Bármely korban a nők magasabb fokú ízületi mobilitást mutatnak.

A hipermobilitás jelentősen változik a különböző etnikai csoportokban: gyakrabban fordul elő az afrikai, ázsiai és közel-keleti származású emberek. Ezekben az etnikai csoportokban az életkor és a nemi különbségek is fennmaradnak.

A hipermobilitás szindróma előfordulását vizsgáló kutatók gyakran vizsgálták a reumatológiai klinikákban szenvedő betegeket, ahol elküldték őket az izom-izomrendszer panaszainak felmérésére. Ezeknek az egyéneknek a szisztémás betegség hiányában az általános hipermobilitás jeleire vonatkozó szisztematikus vizsgálata 2–5% -os hypermobilitás szindróma előfordulási arányát mutatta, a szindróma viszonylagos előfordulása a fiatal lányokban. Mint az általános hipermobilitás esetében, ezek a számok valószínűleg nem tükrözik a szindróma valódi előfordulását, mivel sok személy nem keresi az orvosi segítséget enyhe vagy visszatérő izom-csontrendszeri tünetek esetén.

Az epizódos és nem egyértelmű ízületi fájdalomban szenvedő betegek alcsoportjában a hypermobilitás szindróma prevalenciája sokkal magasabb lehet. Gedalia és munkatársai a visszatérő ízületi gyulladásban szenvedő iskolás gyermekek 66% -ában vagy a nem világos etiológiájú ízületi fájdalmakban hipermobilitást találtak. Bár az ízületi gyulladást általában nem tekintik a hypermobilitás szindrómájának jeleként, ezek az adatok arra utalnak, hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő a visszatérő izom-csontrendszeri tünetekkel rendelkező gyermekeknél.

A hipermobilitást magukban foglaló primer betegségek az 1. táblázatban találhatók. A generalizált hipermobilitás az öröklött kötőszöveti betegségek, köztük a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma és az osteogenesis imperfecta, kifejezett jellemzője. A marfanoid hypermobilitás szindrómában általánosított hipermobilitást figyeltek meg a tipikus csontváz-megnyilvánulásokkal és a Marfan-szindróma hiperelaszticitásával kombinálva, de a szemek és a szív-és érrendszer részei nem jelentkeznek. A hipermobilitást gyakran említik az anyagcsere-betegségekben, mint például a homocisztinuria és a hiperlineinémia, a kromoszóma-rendellenességek, mint például a Down-szindróma, és számos családi és sporadikus genetikai szindrómában. Az ízületi lazaság ortopédiai rendellenességekkel járhat, beleértve a veleszületett csípő hiperpláziát és a visszatérő váll- és patella-diszlokációt.

A hipermobilitás neurológiai megbetegedésekben, mint pl. A poliészter és a gerincvelő (tabes dorsalis) és a neurológiai betegségek. Bár a juvenilis rheumatoid arthritisben hypermobilitás alakulhat ki, az ízületi mobilitás sokkal valószínűbb.

A családon kívüli tünetmentes hipermobilitás olyan kifejezés, amelyet egy „kígyó-ember” leírására használnak, amely az ízületek jelentős általánosított lazaságával rendelkezik, de még mindig nem fejti ki a tüneteket. Végül fontos, hogy megkülönböztessük az ízületek valódi hypermobilitását a látszólagos ízületektől, ami az izom hypotenzióval összefüggésben merül fel.

Bár a hypermobilitás szindróma pontos etiológiája nem ismert, kétségtelenül erős genetikai összetevője van. Az első sorrendben érintett rokonokat az esetek 50% -ában észlelik. A leggyakoribb az autoszomális domináns fajta öröklés, bár az autoszomális recesszív és X-kapcsolt típusokat is rögzítettük.

A hypermobilitási szindrómás nők túlsúlya hozzájárult ahhoz, hogy a nemi szempontú tényezők szerepet játszanak a betegség kialakulásában és megnyilvánulásában. Egyes klinikusok fenotípusos különbségeket észleltek, beleértve az ízületi tünetek elhelyezkedésének, természetének és súlyosságának különbségeit az azonos családból származó férfiak és nők között. A külső hatások, például az ösztrogén vagy az X-vel kapcsolatos genetikai tényezők relatív szerepe nem világos.

Kérdések merülnek fel arról, hogy a hipermobilitás szindróma az ízületek mobilitásának normájának változójának felső határa, vagy hogy ez tükrözi-e a kötőszövet enyhe megsértését. Az utóbbi szempontok alapján a stigmák a kötőszövet általánosított sérülése, beleértve a marfanoid habitusot is. Néhány hypermobilitás szindrómában szenvedő betegnél magas szájpadlás, bőrstria, hiperelasztikus vagy vékony bőr, varikózus vénák és gerinc anomáliák figyelhetők meg. További vizsgálatok megerősítették a mitrális szelep prolapsusának megnövekedett előfordulását a hypermobilitással rendelkező emberekben, de ez a kapcsolat ellentmondásos volt.

A biokémiai és molekuláris vizsgálatok megerősítették a hypermobilitás szindróma besorolását a kötőszövet megsértésének. A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegek bőrmintáinak kollagén analízise a kollagén altípusok és a kötőszövet mikroszkópos szerkezetének anomáliáinak romlását mutatta. 1996-ban a Brit Rheumatológiai Társaság beszámolt a fibrillin gének mutációinak felismeréséről több hipermobilitási szindrómás családban.

A mélyreható reflexió ellenére a hypermobilitás szindrómában az általánosított laza ízületek patogenezise nem tisztázott. Valószínűnek tűnik, hogy az ízületek normális fejlődése és működése megköveteli a kötőszövet ízületeivel kapcsolatos fehérjék szerkezetét és összeállítását kódoló számos gén kölcsönhatását. Bár a hipermobilitás szindróma ezekben a génekben egy vagy több mutáció eredményeképpen fordulhat elő, az általános gyermekorvos számára a patogenetikai besorolás jelentősége inkább szemantikai, mint klinikai probléma.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegeknél az ízületi panaszok patogenezisét legjobban az ízület alapszerkezetének vizsgálatával lehet megérteni. Az ízületi mobilitás mértékét a környező lágy szövetek szilárdsága és rugalmassága határozza meg, beleértve az ízületi kapszulát, a szalagokat, az inak, a bőr alatti izom és a bőr izmait. Azt feltételezték, hogy az ízületek túlzott mobilitása az ízületi felületek és a környező lágy szövetek nem megfelelő kopását és könnyeit eredményezi, ami ezeknek a szöveteknek tulajdonítható tüneteket eredményez. A hipermobil ízületek túlzott használatával kapcsolatos tünetek növekedésének klinikai megfigyelései szintén megerősítik ezt a hipotézist. A legújabb megfigyelések megerősítették a proprioceptív érzékenység csökkenését a hypermobilitás szindrómás betegek ízületeiben.

Ezek az eredmények arra a feltételezésre vezetnek, hogy az érzékszervi visszacsatolás károsodása hozzájárul a betegek túlzott ízületi sérüléséhez.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő gyermekeknél az izom-csontrendszerben számos panasz lehet. A leggyakoribb tünet az ízületi fájdalom, amely gyakran alakul ki a fizikai aktivitás vagy sport után, amelynek során az érintett ízületet ismételten használják. A fájdalom egy vagy több ízületben lokalizálható, általánosítható és szimmetrikus.

Bár a térd fájdalma leggyakrabban észlelhető, bármely ízület szenvedhet, beleértve a gerincét is. A fájdalom általában önfenntartó, de a fizikai aktivitással is ismétlődhet. Kevésbé gyakori, hogy a gyermekek ízületi merevséget, izomfájdalmat, izomgörcsöket és nem ízületi tüneteket tapasztalhatnak. Bár a hypermobilitás szindróma esetén rövid ízületi duzzanat jelentkezhet, ritkán fordulnak elő, és ösztönözniük kell egy alternatív diagnózis vizsgálatát. Bizonyos esetekben a tüneteket egy közelmúltbeli növekedési roham előzi meg, és a beteg nők gyakran jelentenek premenstruációs súlyosbodást.

Mivel a tünetek rendszerint fizikai aktivitással járnak, hajlamosak a nap végére romlani. Az ízületi gyulladással ellentétben a reggeli merevség ritka a hypermobilitás szindrómában szenvedő gyermekeknél. Éppen ellenkezőleg, éjjel felébredhetnek, panaszkodnak az ízületek vagy végtagok fájdalmára, különösen egy aktív nap után. Gyakran a beteg gyermekeknek hasonló családi története vagy kettős ízülete van az elsőrendű rokonoknál. A viszonylag nem specifikus izom- és izomrendszeri panaszok mellett néhány betegnél, akinek már korábban veleszületett csípődysplázia volt, az ízület visszatérő diszlokációja vagy subluxációja, a szalagok vagy inak szakadása, a zúzódások gyors kialakulása, a fibromyalgia vagy a temporomandibularis ízület működése.

Az ízületek általánosított hypermobilitásának kezdeti megnyilvánulásain túlmenően a fizikai vizsgálat kiderítheti a fájdalmat az ízületi manipuláció során, és ritkán enyhe mértékű kisülést (effúziót). Az aktív gyulladás jelei nincsenek, beleértve a jelentős fájdalmat, a duzzanatot, a bőrpírot, a melegséget és a lázat. Ha ilyen tünetek jelentkeznek, más diagnózist javasolnak.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegek vizsgálata is kimutathatja az ízületi rendellenességeket, amelyek jellemzőbbek a kötőszövet súlyos betegségeire. Ilyen megnyilvánulások közé tartozik a pes planus, scoliosis, lordosis, genu valgum, a térd sapka oldalirányú elmozdulása, marfanoid habitus, magas szájpad, bőr striae, hígított bőr és varikózis.

Bár az érintett gyermekek többsége még mindig hiányzik a szív- és érrendszeri rendellenességektől, a betegek egy alcsoportja jele lehet a mitrális szelep prolapsusának (MVP). Amint azt korábban említettük, az MVP és a hipermobilitás szindróma társulása ellentmondásos. Bár a korai vizsgálatok azt mutatták, hogy ezekben a betegekben az MVP prevalenciája megnövekedett, az MVP-vel szembeni szigorúbb echokardiográfiás diagnosztikai kritériumokat alkalmazó újabb vizsgálatok kétségbe vonják ezt a kapcsolatot.

Ugyanakkor a kötőszövet néhány betegségében súlyos kardiovaszkuláris rendellenességeket észlelnek, amelyekben a hypermobilitás is előfordul. Emiatt a hypermobilitással és gyanús szívbetegséggel vagy fizikai megnyilvánulással rendelkező gyermeknek kardiológus által végzett további vizsgálatot kell végeznie.

DIAGNOSZTIKA

A hypermobilitás szindróma diagnózisának kulcsa a gyermek pontos értékelése az ízületek általános lazaságának jeleire. Ez 5 egyszerű klinikai módszerrel történik, amelyek nem igényelnek speciális berendezéseket, és bármely általános orvos által 30-60 másodpercen belül elvégezhetők. A hipermobilitás szindróma bármely korban fordulhat elő.

Meg kell jegyezni, hogy az ízületek lazasága a hypermobilitás szindrómában szenvedő betegekben valójában mindig szimmetrikus, kivéve más izom-csontrendszeri rendellenességek jelenlétét, amelyek korlátozhatják az ízületek mozgását. Ezenkívül néhányan úgy vélik, hogy mind az öt ujj, és nem csak az ötödik, a hipermobilitás szindrómával vizsgálandó fizikai megnyilvánulás.

A Carter és a Wilkinson által kifejlesztett és később Beighton által a nagy populációk tanulmányozására kifejlesztett vizsgálat ezt a tanulmányt a legszélesebb körben elfogadott szűrési módszerré vált az általánosított hipermobilitás azonosítására. Ez jól korrelál a kvantitatívabb instrumentális módszerekkel. A betegeket 9 pontos skálán értékelik, 1 pontot adva minden hipermobilitási szegmensre. A pontszámokat ezután összegezzük, és a Beighton teljes pontszámát vagy pontszámát kapjuk. Az általánosított hypermobilitásnak általában 4 vagy több pontot tartalmazó Beighton pontszámot tekintünk.