Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini (a szinonimák használata megengedett: felületes szkleroderma, atrofikus lapos morphea) a bőr felületi foltos atrófiája, a hiperpigmentációval kombinálva.

Statisztikailag a fiatal nőket nagyobb valószínűséggel érinti.

Tartalom:

okok

A betegség okai nem ismertek. Valószínű örökletes mechanizmusok a családi esetek leírása miatt. A neurogén genesis (patológiai elemek elhelyezkedése az idegtörzsek mentén), a fertőző genesis (Borrelia-terhelés elleni antitestek), valamint az autoimmun genesis (anti-nukleáris antitestek) kimutatásra kerül. Az elsődleges atrofoderma mellett az ismertetett formák, amelyek hasonlóak a felszíni fókusz scleroderma megnyilvánulásaiban. A kombináció kialakítása is lehetséges.

tünetek

A betegség tünetei nem elég specifikusak. A test bőrén, gyakran a gerinc mentén, nagy, felületes, visszahúzódó bőrpótlási fókuszok vannak, amelyekben hajók láthatók, amelyek vöröses vagy barnás színt adnak nekik hyperpigmentációval. A sérülések alakja lekerekített. A foci, mint általában, nem túl sok, de lehet, hogy a végtagok elterjedt, a testhez és a test testéhez közelebb elterjedt fókuszai vannak. Bár a kitörések száma egytől többre változik, és nem kiszámítható.

A sérülés körüli bőr nem változik, a bőrt a bázison nem tapasztalták. Néha az atrophoderma fókuszai a scleroderma és a scleroatrophic zuzmókkal együtt fejlődnek.

A sérülések megjelenése nem okoz kényelmetlenséget és más érzést. A betegség sokáig folytatódik, fokozatosan figyelhető meg az új fókusz előrehaladása és kialakulása. Néha hirtelen a folyamat leáll, vagy javulás következik be.

Egyes szakemberek úgy vélik, hogy a betegség átmeneti stádiumban van a plakk scleroderma és a bőr atrófiája között.

diagnosztika

Az atrophoderma diagnózisa a vizsgálat, a szubjektív panaszok hiánya, valamint a bőr patológiájának értékelése alapján történik. A közelmúltban megjelent fókuszokban a bőrszövet, a kitágult kapillárisok és a megvastagodott falakkal rendelkező nyirokerek duzzanata van. A régi fókuszokban az epidermális szövetek atrófiája jelentkezik, a melanin felhalmozódik a bazális rétegben. A dermis maga is edemás, a retikuláris rétegben hígítva, a kollagén kötegek erősen sűrűsödnek (főleg a felső, de a bőr mély rétegében is). A rugalmas rostokat ritkán változtatják meg, gyakrabban csak töredezettek. Lymphocyta infiltrátumok figyelhetők meg. A bőr függelékei nem változnak, néha csak rostos szövettel összenyomva vagy kicserélve.

A patológiai folyamat kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták. Valószínű immun- vagy neurogén jelleg. Van okunk azt hinni, hogy a betegség oka Borreliosis (Burgdoferi egyfajta formája).

A differenciáldiagnosztikát fókusz scleroderma segítségével kell elvégezni. Emlékeztetni kell arra, hogy amikor a Pazini-pierini atrophoderma a dermis alsó középső rétegében a kollagén szálak duzzanata van, nincs szöveti szklerózis, és a szövet rugalmas elemeiben változások következnek be a mélyedő edényekben a vér duzzanata és stagnálása következtében.

kezelés

A betegség kezelésére antibakteriális gyógyszereket használnak - penicillin - napi 1 millió NE naponta 2-3 hétig. Dermotróf és keringési szerek is használhatók kívülről.

kilátás

A betegség prognózisa kétséges. A betegség meglehetősen nehéz gyógyítani, de nem jelent veszélyt az életre.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini egy nagy-foltos bőr atrófia hiperpigmentációval. Ez a patológia a szkleroderma korlátozott formája.

Mi az?

Az atrophoderma igen ritka. A betegség kialakulását kiváltó kockázati tényezők a szenzibilizáció, a hipotermia, a stressz, a trauma, a fertőzés.

A betegség kialakulásának okait és mechanizmusát eddig nem állapították meg. A betegség fertőző, immun és neurogén gének. Az orvosi szakirodalomban ismertetik a családi eseteket, amelyek jelezhetik, hogy az öröklés befolyásolja az atrophoderma fejlődését.

A betegség tünetei

Az atrophoderma gyakoribb a fiatal nőknél. A betegség egy vagy több sérülés kialakulása a bőrön. Világosan meghatározott határaik, kékes színük van, és mintha a környező egészséges bőrbe kerülnének.

A sérülések mérete két vagy több centiméter. Az ovális körvonalak izolált fókuszok esetén. A kiütés alakja hibás. A sérülések felülete sima.

A patológiás elemek általában a mellkason és a háton találhatók. A betegség vezető klinikai tünete a hiperpigmentáció kialakulása.

A sérülések lassan növekszik, tíz év vagy annál hosszabb ideig. A régi elváltozások mellett új kiütések jelentkezhetnek. Nem figyeltek meg szubjektív rendellenességeket. A betegség önmagában stabilizálódhat.

Diagnózis és kezelés

Az atrophoderma diagnózisa a vizsgálat alapján történik, a beteg szubjektív panaszainak hiánya és a bőr patológiai értékelése.

A betegség elején a bőrödéma, a sűrített falakkal rendelkező nyirokerek és a kibővített kapillárisok észlelhetők. Később csökken a rugalmas rostok száma, rések jelennek meg, és a bőr atrófia alakul ki. A folyamat a betegség kezelése nélkül is stabilizálódhat.

Elkülöníteni az atrophoderma-t, elsősorban a fókusz szklerodermától. A differenciáldiagnózis lefolytatásakor figyelembe kell venni, hogy az atrophodermia esetében a dermis egy részében kollagén ödéma, a szklerózis hiányzik, stagnáló jelenségek vannak az edényekben, és rugalmas szövetváltozások következnek be.

A kezelést járóbeteg alapon végzik, a kezelőorvos felügyelete alatt. A betegség korai szakaszában az antibiotikum-terápia a kezelés fő módja. A betegek penicillint kapnak, a kezelés folyamata 2-3 hét. Ezenkívül bemutatja a vérkeringést és a szöveti táplálást javító külső szerek alkalmazását.

Az atrophoderma prognózisa kétes. A betegséget nehéz kezelni, de nem jelent veszélyt az életre.

Atrophodermia Pasini-Pierini

A cikk tartalma:

Pasini-Pierini atrophoderma - tünetek, okok, diagnózis, kezelés, fotó

A Pazini-Pierini atrophoderma egy ritka betegség, melyet abnormális bőr táplálkozás okoz, amely elsősorban a fiatal nőkre hat. A tápanyagok hiánya miatt a bőr minden rétegének térfogata csökken, a betegség a testen lokalizálódik. Az első tünet az enyhén üreges, körülhatárolt, egy vagy több kerek (ovális), barna-lila vagy kékes-szürke színű, 2 cm vagy annál nagyobb átmérőjű foltok megjelenése. A törzs vagy a hát bőrét szimmetrikusan érinti. A pöttyök idővel növekszik és jellegzetes, különböző formájú plakkok képződnek a tenyér nagysága körül, konvex élekkel és atrófiával, mint egy depressziós központ, ahol a bőr mély vénái gyakran megmutatkoznak.

Az atrophoderma Panini Pierini tünetei

Atrophoderma Pasini Pierini a szkleroderma egyik formája. Leggyakrabban fiatal lányokban találják. A hátoldalon kiterjedt, lekerekített területek találhatók. A bőr ezeken a helyeken vékonyabbá válik, és rajta keresztül látható a hajók rácsa.

Az érintett területek hiperpigmentációja gyakran megjelenik, ezek a területek barnás színűvé válnak. Az elsődleges formában nincsenek más tünetek. A betegségnek krónikus folyamata van, és kialakulásakor új fókuszok jelennek meg. A már meglévő sérülések nagyobbak lesznek. Néha felfüggesztik a patológiai folyamat fejlődését. A betegség neurotípusa a perifériás idegrendszer diszfunkciójához vezet. A változások elsősorban az ujjak bőrét fedik le. Száraz lesz, egészségtelen fényt és kék árnyalatot kap. Az érintett bőr elveszti a hajat, a körmök vékonyabbak és deformálódnak.

Az atrophoderma terhes nőknél a bőr nyújtása következtében alakul ki. A provokáló tényező nem a mechanikai károsodás, hanem a krónikus kórképekkel kapcsolatos dermis alultápláltsága. A bőrön zigzag vagy akár csíkok keletkeznek, amelyek elején lila árnyalattal rendelkeznek. Továbbá sárgásfehér színt kapnak. Ezek a bőr szintje alatt helyezkednek el, és kifejezett határaik vannak.

Az atrophoderma számos olyan patológiai folyamat, amely több paraméterben különbözik. A betegség előfordulásának idején veleszületett lehet. Ebbe a kategóriába tartoznak a születésnapok, aplasia és nevi. Kezdetben a betegség nyilvánvaló ok nélkül alakul ki. A másodlagos forma egy helyi vagy szisztémás betegség hátterében alakul ki. Idős korban a bőr táplálkozási rendellenességeinek involúciós formái az életkorral kapcsolatos változásokhoz kapcsolódnak.

diagnosztika

Az atrophoderma diagnózisa a vizsgálat, a szubjektív panaszok hiánya, valamint a bőr patológiájának értékelése alapján történik. A közelmúltban megjelent fókuszokban a vastagodott falakkal rendelkező kapillárisok és nyirokcsövek bővülnek, és a bőrszövetek duzzanata van. A régi fókuszokban az epidermális szövetek atrófiája jelentkezik, és a melanin felhalmozódik a bazális rétegben. A bőr maga is edematikus, a hálórétegben hígítva, a kollagén kötegek erősen sűrűsödnek (főleg a felső, de a bőr mély rétegében is). Az elasztikus szálak ritkán változnak, gyakrabban csak a töredezettségük van. Lymphocyta infiltrátumok figyelhetők meg. A bőr függelékei nem változnak, csak alkalmanként összenyomódnak vagy szálas szövettel helyettesíthetők.

A patológiai folyamat kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták. Karakter immunis vagy neurogén. A borreliosis (a burgdoferi forma) a betegség oka.

A differenciáldiagnózis a fókusz szklerodermával kezdődik. Emlékeztetni kell arra, hogy a Pazini-pierini atrophoderma esetében a dermis alsó középső rétegében a kollagénszálas ödéma fordul elő, nincs szöveti szklerózis, és a szövet rugalmas elemeiben változások következnek be a vér mélyedése és mélyedése miatt.

Az atrophoderma Panini Pierini okai

A betegség több okból is kialakulhat. Például a bőr táplálkozásának megsértésével, a gyors súlygyarapodással, vagy a terhességi szakaszok megjelenésével. A betegség kialakulásának másik, kevésbé gyakori oka az életkorral kapcsolatos változások a szervezetben. Az atrophoderma ilyen formáját 45-50 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják. A provokáló tényezők a következők:

• diabéteszes nekrózis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• zoster;
• fókusz szkleroderma;
• ionizáló sugárzás.

Negatív bőrreakciók figyelhetők meg bizonyos gyógyszerek, például hormonok bevételekor. Bizonyos esetekben a Pasini Pierini atrophoderma okai nem azonosíthatók.

A hivatalosan megerősített vélemény az autoimmun eredetű, neurogén, fertőző betegségekről szól. Nem lehetett azonosítani a féreg atrophoderma okait. Ezt a formát az A-vitamin és az endokrin rendellenességek hiánya okozhatja.

Az atrophoderma Panini Pierini kezelése

A kezelést járóbeteg alapon végzik, a kezelőorvos felügyelete alatt. A betegség kezdeti szakaszában a kezelés fő módja az antibiotikum-terápia. A betegek penicillint kapnak, 2–3 hetes kezeléssel. Ezenkívül bemutatja a vérkeringést és a szöveti táplálást javító külső szerek alkalmazását.

atrophoderma

Az atrophoderma a bőr atrófiájának egy változata, amely számos olyan betegséget tartalmaz, amely az epidermiszben és dermisben a degeneratív atrofikus folyamatokon alapul. A betegség hajlamos az elhúzódó kurzusra, nincs nemi összetevője, nem szezonális. Az egyes atrophoderma csoportba tartozó patológiák klinikája specifikus; a közös vonás az atrofikus elváltozások kialakulása a bőrön. A meghatározó fontosság a bőrbiopszia szövettani vizsgálatához tartozik. A tüneti kezelés (vitaminterápia, fizioterápia és balneoterápia) kedvező a prognózis. Az atrophoderma során onkológiai vektor van.

atrophoderma

Atrophoderma - számos ritka krónikus kóros betegség, amelyek a bőr degeneratív változásainak összetettségén alapulnak, amelyek a bőr klasszikus atrófiája és a klasszikus szkleroderma közti pozíciót foglalják el. Ők lehetnek veleszületettek és szerzettek, tünetiek vagy önálló betegségként működnek. Az atrophoderma kialakulásának okai és mechanizmusa a bőrgyógyászati ​​kutatás tárgyát képezi egy évszázadig, de ma nem értik őket teljesen. Például a féregszerű atrophodermát a XIX. Század végén ismertették a szemöldök follikuláris keratózisának vizsgálatában (az Unna szemöldök-erythema), mint ennek a betegségnek az eredménye. Jacobi poikiloderma néven ismert mesh atrophoderma 1906 óta (hálós erythemás atrophoderma Muller, erythematous-atrophic poikiloderma Milian - Peren, atrofikus Gluck dermatitis, Thomson-szindróma, Rotmund-szindróma). A korlátozott atrophodermia Pasini-Pierini-t először 1875-ben írták le, 1864-ben pedig az angol sebész, Pedzhet a neurotikus atrophodermát.

Az atrophoderma klinikai képe minden esetben saját jellegzetességekkel rendelkezik. Mivel a betegség pontos etiológiáját nem állapították meg, a kezelés tüneti. Relevancia összefüggésben a poykoilodermicheskogo folyamat újjászületésének lehetőségével egy rosszindulatú daganatban.

Az atrophoderma okai

Az atrophoderma a bőr minden rétegének alultápláltsága miatt következik be a nem pontosan megállapított okok miatt. A bőrgyógyászok úgy vélik, hogy a retikuláris atrophoderma (poikiloderma) alapja az érrendszeri betegségek - elpusztulás, a bőr táplálására szolgáló hajók lumenének szűkítése - neuroendokrin vagy fertőző-toxikus természet (sugárterhelés, UVR, szisztémás dermatosis).

A féregszerű atrophoderma a bőr trofizmusában bekövetkező változásoknak, az endokrin-autonóm rendellenességek (mirigyek A-vitamin szintézisének, diabetes mellitusának) károsodása miatt következik be. A neurotikus atrophoderma a központi és a perifériás idegrendszeri rendellenességek következménye, ami az anyagcsere folyamatok lebomlását eredményezi (polyneuritis, idegkárosodás). A korlátozott atrophoderma Pasini-Pierini a fenti okok kombinációján alapul, az általános és helyi immunitás éles gyengülése miatt.

Az atrophoderma osztályozása

Az atrophoderma besorolása inkább a csoport betegségeinek kvantitatív értelmezése. Vannak:

1. A féregszerű atrophoderma a fiatalok betegsége, a fő eleme a follikuláris cső, amely szimmetrikusan helyezkedik el az arcon az eredmény egy kis atrófiás hegben. A bőr ilyen retikulált hasa hasonlít egy fa vagy mézfésű kéregére.
2. Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini ritka betegség, amely többnyire fiatal nőkre hat. Lokalizált a testen. Az elsődleges elem egy ovális folt, amely a középpontba esik, és egy plakettré alakul át, majd a atrófia korlátozott fókuszába.
3. Neurotikus atrophoderma - a végtagok bőrét érintik, a szöveti troficitást az atrofikus degenerációs fókuszok, a vékony körmök és a hajhullás megjelenése zavarja.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - az életkoron kívüli betegség. Leggyakrabban a bőr nyílt területein lokalizálódik erythema formájában, amelynek eredménye egy pigmentált atrófia fókusz.

Az atrophoderma tünetei

Az atrophoderma klinikája az egyes betegségek csoportjába tartozó egyes betegségek esetében egyéni. A féregszerű atrophoderma a legjellemzőbb klinikai kép: az arcán lévő fiatalok szimmetrikusan helyezkednek el kicsi (1-3 mm), a bizarr körvonalak 1 mm-es mélységben hanyatló bőrhibái. Ezek deformált tüszők, általában faggyúdugóval töltve. Összekapcsolódnak, hogy egymás keresztező "hullámokat", "vonalakat", "sejteket" képezzenek, amelyek a normális bőrfelületekkel együtt hasonlítanak a fa kéreg mintájára, amelyet a férgek elfogyasztanak, vagy a lépek. Az életkorral együtt a tünetek laposabbak.

Egy idiopátiás klinika hasonlít a felületes szkleroderma korlátozott fókuszára, a környező egészséges bőrbe présel, kis méretű (2 cm-es), ovális alakú, puha-palpáció, testszín, egyszeri vagy többszörös, összevonva a fésült formák kialakulásával. Található a hason vagy a háton.

A neurotikus formát az ujjak és a lábujjak elváltozásai jellemzik: a bőr fényes, feszült, úgy tűnik, hogy ha a kéz vagy a láb hajlított, akkor „felszakad”, a bőr kékes lesz, mint az acrocianózis, a elégtelen kapilláris vérellátás miatt. Idővel a bőr ezen területének táplálása gyakorlatilag leáll, halálosan halványsá válik, vékonyabbá válik, átlátszó körömlemezek és hajhullás figyelhető meg a atrófiában.

A Poikiloderma vagy a retikuláris atrophoderma nyitott bőrfelületeken található, a dekoltázó zónában. Vizuálisan úgy néz ki, mint a bőr egy foltos felülete, az atrofikus, pigmentált foltok váltakozásával a depigmentált foltokkal. A melaszmá való átalakulás, gomba-mycosis lehetséges.

Az atrophoderma diagnózisa és kezelése

Az atrophoderma a klinikai tünetek és a szövettani vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálódik. Minden egyes patológia minden morfológiai képe egyéni. A betegséget differenciálja a parapsoriasis, a szkleroderma, a dermatimitózis, a sugárzás dermatitise, a gomba okozta mycosis, a melanózis, a Siemens keratosis, a Basex szindróma, a homlok, a ularitema, a varicella, az acne vulgaris. A differenciáldiagnosztika alapja a bőrbiopszia eredményeivel kombinált klinika.

A kezelés a krónikus fertőzés, elsősorban a tuberkulózis, a szifilisz fókuszainak rehabilitációja. A hosszú távú szomatikus betegségek (diabétesz, pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy betegségek, reumatizmus, elhízás) hatékony kezelésére van szükség. A vitamin-terápiát tünetileg alkalmazzák (A-vitamin, külsőleg és orálisan, multivitaminok), amely javítja a szöveti trofizmust (dexpantenolt), vaskészítményeket, diazepámot. Hatékony termikus eljárások, dermabrasion, korpa fürdők, tengeri, radon fürdők; sárterápia (Krím, Naftalan), masszázs és testnevelés a bőr táplálkozásának javítása érdekében.

Az atrophoderma megelőzése az egészséges életmód prioritása. A prognózis kedvező az életre. Amikor a poikiloderma, a bőrgyógyász kötelező megfigyelése szükséges a retikulózarcomózissá történő átalakulás lehetősége miatt.

atrophoderma

Az atrophoderma egy név (atrófia - alultápláltság és derma bőr), amely számos ritka bőrbetegséget egyesít, és ugyanakkor a bőr alatti zsírszövetek halálával jellemezhető. A tünetek, a tünetek és a kezelés minden egyes atrophoderma típus esetében egyéni, ezért ez a cikk a betegség jelenlegi típusait tárgyalja.

Neurotikus atrophoderma

Miért

A bőrön az idegvégződések reagálnak a külvilág jelzéseire, és továbbítják ezeket a jeleket az agyba érkező idegeken keresztül, amint a vezető ideg károsodása a fertőzés következtében vagy más okból (kémiai mérgezés vagy hidegen végzett munka) következik be a bőrön patológiás a folyamatot.

Maga a megnyilvánulások

Atrophikus elváltozások jelennek meg a kezek hátoldalán, az ujjakon és a lábakon. Ilyen elváltozások esetén a bőr ragyog, és nagyon vékony lesz. Szintén szinte mindig a szőrzet abbahagyja a bőrfelületet, és a bőr színe megváltozik. Bizonyos esetekben a bőr sérülései ugyanazokkal a tünetekkel rendelkeznek, mint a hólyagok, fekélyek és ödéma fagyás.

A központi idegrendszeri betegségek, mint például a poliomielitisz, az encephalitis és mások esetében neurális atrophoderma is előfordulhat.

Wormlike atrophoderma

Miért fordul elő? Nincs pontos ok, talán - endokrin rendellenességek vagy A-vitamin-hiány.

A pubertás idején a kiütések az arcokon vagy a fiatalok homlokán jelennek meg a kis atrófák formájában, amelyek egymással összefonódnak, és amelyek között normál bőr darabjai vannak. Mindez hasonlít a bőrhálóra, valaki összehasonlítja ezeket a kiütéseket egy olyan fával, amelyet a férgek eltávolítottak. Bizonyos esetekben enyhe bőrpír, fekete és fehér angolna található, de nincs gyulladás.

kezelés

Előírja az A-vitamint tartalmazó készítményeket. A bőr tisztításához kozmetikumok kerülnek alkalmazásra.

diagnosztika

A diagnózis megalkotásakor a féregszerű atrophoderma összekeverhető olyan betegségekkel, mint a discoid lupus erythematosus, a keratotic follicularis nevus.

Megkülönböztető jellemzők

• Nem kifejezetten a bőr atrófiája;
• Bőr keratinizáció lép fel;
• A faggyúmirigyek kicsiek és számuk csökken;
• A faggyúmirigyeket follikuláris dugók zárják le;

Atrophoderma idiopátiás Pasini - Pierini

A szkleroderma egy típusa (a lapos atrófiai morphea másik neve).

Miért

Az okok nem teljesen megalapozottak. Az állítólagos okok az öröklés, a fertőzés, a stressz, az immunfaktorok.

kijelző

• A testen, főleg hátul, nagy, barnás vagy vöröses foltok jelennek meg;
• Hiperpigmentáció van jelen;
• A sérülések tömítései nem;
• A fókusz scleroderma jelen lehet;

diagnosztika

A diagnózis felállításakor Pasini-Pierini atrophoderma-t gyakran összekeverik a fókusz szklerodermával. De az atrophoderma, megsérti a bőr rugalmasságát és stagnálását a mélyedényekben.

kezelés

Jelölje ki a penicillint és a külsőleg használt eszközöket a vérkeringés javításához. De vannak gyógyszerek nélküli gyógyítások.

Atrophodermia lineáris Moulin

Nagyon ritka betegség, amelyet 1992-ben írtak le. Öt, 6–20 éves korú betegben nagyon hasonló pigment- és atrofikus sávokat figyeltek meg, amelyek a betegeknél a Blashko-vonalak egyik oldalán jelentek meg.

A Blashko vonalai azok a vonalak, amelyeket minden embernek a DNS-ben van, de láthatatlanok, csak bizonyos betegségekkel, amiket kezdtek nyilvánvalóvá tenni.

1994-ben ezek a megnyilvánulások „lineáris Moulin atrophoderma” nevet kaptak.

A betegség okai

Továbbra is ismeretlen. Lehetséges ok a magzati fejlődés során a génmutációk, amelyek más rosszul vizsgált bőrbetegségeket is provokálnak a Blashko vonalak mentén. Egészen a közelmúltig mintegy 25 esetet írtak le az angol irodalomban. Gyermekek vagy tizenévesek betegek.

Hogy néz ki

A nyak bőrkárosodását írják le pigmentált, atrofikus S-alakú sávok formájában. De a testen és a végtagokon is megtalálható. A vereség helyén a bőr felső rétege barnaebbé válik, amely alatt kis formációk alakulnak ki. Ha a bőr felső rétegének sűrűsége jelentkezik, előfordulhat, hogy Pasini atrophoderma - Pierini vagy a szkleroderma korlátozott formái előfordulhatnak.

Diagnózis készítése

A diagnózis nehéz, mert ez a fajta atrophoderma sok más betegséggel jár.

példák

A szemölcsös epidermális nevus szisztémás formáját az is jellemzi, hogy a gyermekeket érinti, de ebben az esetben a betegség csecsemőkben fordul elő.

A korlátozott szkleroderma különbözik a Moulin atrophoderma-tól a látható bőrjelekkel. A betegség ilyen formája miatt a beteg teste nem sérül, a betegség csak az esztétikai megjelenést rontja. A lineáris atrophoderma Moulin kezelés nem fejlett.

Itt találhat más bőrbetegségeket is.

Atrophoderma - a bőr táplálkozási rendellenességeinek betegsége

Az atrophoderma a bőr alultápláltságával összefüggő betegség. A tápanyagok hiánya miatt az összes bőrelem vagy az egyes rétegek térfogata csökken, míg a bomlási jelenségek nem figyelhetők meg.

Az atrophoderma gyakrabban fordul elő nőknél. A betegség bármelyik korban kialakulhat, szintén megtalálhatók az atrofodermia veleszületett formái.

A fejlődés okai

Az atrophoderma különböző okokból alakulhat ki. Például a bőr alultápláltságának egyik oka lehet, hogy a terhesség alatt vagy a hirtelen súlygyarapodás következtében a bőrhúzás jelei jelentkeznek.

Az atrophoderma helyek másik gyakori oka a bőr öregedési folyamata, a betegség ezen formája idős betegeknél fordul elő.

Néhány betegség következtében gyakran alakul ki az atrophoderma. A rendellenességek alultápláltsághoz és az atrófia jeleinek megjelenéséhez vezethetnek:

• Scleroatrophic zuzmó;
• Diabetikus necrobiosis;
• Fókusz scleroderma;
• Dermatomyositis (a kötőszövetet érintő betegség);
• Lupus erythematosus;
• Sugárterhelés;
• A test egyéni reakciói bizonyos gyógyszerek, leggyakrabban hormonális gyógyszerek szedésére.

Az atrophoderma bizonyos típusainak (például Pasini-Pierini-betegség) kialakulásának okait eddig nem állapították meg. A betegség kialakulásának neurogén, immunológiai és fertőző elmélete létezik, de az elméletek egyike sem szerzett általános elismerést.

Nem volt lehetséges a fejlődés okainak megállapítása és a féregszerű atrophoderma. Feltételezhető, hogy a betegség ezen formája endokrin rendellenességekkel és az A-vitamin hiányával jár.

Klinikai kép és a betegség formái

Az atrophoderma tünetei a betegség formájától függenek.

A féregszerű atrophoderma ritka betegség, néha családias. Az első megnyilvánulások gyermekkorban, körülbelül 5-12 éves korban jelennek meg. Nagyszámú follikuláris kürtdugó, amely egy illesztőfej méretét képezi a páciens arcán, mint az ichthyosis vulgaris. A forgalmi dugók hámlása után a helyükön cicatriciális atrófia alakul ki. Külsőleg a páciens bőrének dagadtnak tűnik, hasonlít a rovarok által korrodált fa kéregére. Az életkorban a bőrben lévő dudorok kissé kiegyenlíthetők.

Idiopátiás atrophoderma vagy Pasini-Pierini betegség, amely szintén a szkleroderma különálló formája. Ez a betegség leggyakrabban a fiatal nőket érinti. A test bőrén (általában hátul, a gerinc mentén) nagy ovális fókuszok találhatók. A bőr ezeken a területeken mosog, véredények jelennek meg rajta. Gyakran hiperpigmentáció jelenik meg a léziókban, azaz a foltok barnaek lesznek. Az idiopátiás atrophoderma nem okoz szubjektív érzéseket.

A betegség krónikus, hosszú ideig. A régi elváltozások fokozatosan növekszenek, és új foltok jelenhetnek meg. Néha a folyamat spontán stabilizálódik.

Atrophoderma neurotikus. A betegség ezen formáját az idegrendszer perifériás részeinek (polinuritisz, idegkárosodással járó trauma stb.) Patológiái okozzák. A betegség ezen formája a végtagok bőrét és mindenekelőtt az ujjait érinti. A bőr túl száraz lesz, fényes, kékes-rózsaszínűvé válik, mint az acrocianózis, majd a halálosan halvány színű. Az atrophoderma által érintett bőrterületeken a haj kiesik, a körmök dystrofikus változásokon mennek keresztül.

Atrophoderma terhes. A betegség a bőr feszültségében jelentkezik. Ez azonban nem a mechanikai nyújtásnak, hanem az idegrendszeri vagy egyéb szisztémás betegségek okozta trófiai rendellenességeknek köszönhető. Ebben a formában a bőrön lineáris vagy szinuszos csíkok jelennek meg, amelyek kezdetben kékes színűek, majd fehér-sárga színűek. A sávok kissé elcsúsznak, szélük élesen korlátozott.

Az atrophoderma a betegségek egész csoportja, ezért a különböző jelek függvényében számos osztályozási variáció létezik.

Tehát a megnyilvánulási idő szerint a atrofoderma következő formáit szokás megkülönböztetni:

• Veleszületett. Az ilyen típusú betegségek közé tartozik az aplasia, a mólok (epidermális nevi) stb.
• Elsődleges. Ebben az esetben az atrophoderma nyilvánvaló külső okok nélkül alakul ki.
• Másodlagos. Az atrophoderma ilyen formája valamilyen bőr- vagy szisztémás betegség következménye, például az anetodermia.
• Involúciós. Ez a fajta betegség magában foglalja az idős és a presenil atrophoderma-t, a betegség idős korban és idős korban alakul ki.

Diagnosztikai módszerek

Az atrophoderma diagnózisához leggyakrabban elegendő külső vizsgálat szükséges. Szükség esetén elvégezhetjük a sérülés bőrbiopsziáját, majd az anyag irányát a szövettani vizsgálathoz.

Az atrophoderma hisztológiai képe a sérülés korától függ. Az újonnan kialakult fókuszokban a dermis duzzanata, a kibővített kapillárisok és a sűrűsített nyirokedények észlelhetők. A régi elváltozásokból származó anyag tanulmányozása során nyilvánvaló jelei vannak az epidermis atrófiájának, ami növeli a melanin koncentrációját a bazális sejtekben. Dermis duzzadt, finomított hálós réteggel. A felső részekben vastagodott kollagén kötegek vannak jelen.

kezelés

Az atrophoderma hatékony kezelése nem fejlett. A betegség formájától függően, vitaminterápia, felületes könnyűmasszázs és a bőr felmelegedésével kapcsolatos különféle eljárások rendelhetők el. A gyógykezelés hasznos - sár, tenger és radon fürdők. Ajánlott fizikoterápiás osztályok a vérkeringés és a bőr táplálkozásának javítására.

Idiopátiás atrophoderma kezelésében penicillin injekciókat alkalmazunk. Külsőleg előírt kenőcs a szöveti trofizmus javítására és a vérkeringés ösztönzésére.

Annak érdekében, hogy megszabaduljunk a másodlagos atrophoderma-tól, fontos a bőr alultápláltságát okozó betegség kezelése.

Kezelés népi módszerekkel

Nem lehet megszabadulni az atrophodermától a népi jogorvoslatok segítségével, azonban vannak olyan receptek, amelyek segítenek a folyamat stabilizálásában.

A sérülések kenéséhez érdemes a méhviaszon és illóolajokon alapuló kenőcsöt készíteni. Használhatja a homoktövis vagy a csipkebogyó olajat. Szükséges a viasz megolvasztása és alapos keverése olajjal. Vigyen fel sérülésekre, fedjük le a tetejét a ragasztófóliával, és vakolattal vagy kötéssel rögzítsük. Végezze el az eljárást naponta kétszer legalább három hétig. Ezután egy hét szünet után a kurzus megismételhető.

Prognózis és megelőzés

Az elsődleges atrofoderma megelőzése nem alakult ki. A betegség másodlagos formájának kialakulásának megakadályozásához szükség van az atrophoderma kialakulását kiváltó szisztémás betegségek gyors kezelésére.

Az atrofodermiából való kilábalás prognózisa kedvezőtlen. A betegség hosszabb, a bőr változása visszafordíthatatlan. A kezelés segít stabilizálni a folyamatot és elkerülni az új léziók megjelenését.

Idiopátiás atrofodermia Pasini Pierini. Az okok. Tüneteket. Diagnózis. kezelés

Pazini Pierini idiopátiás atrophoderma (szinonimák: felületes szkleroderma, lapos atrófiai morphea) a bőr felszíni, magas foltos atrófiája, hyperpigmentációval.

A betegség okai és patogenezise nem állapítható meg. A betegség neurogén (a fókuszok elhelyezkedése az idegtörzs mentén), immunrendszer (nukleáris antitestek jelenléte a vérszérumban) és fertőző (Borrelia burgdorferi antitestek kimutatása a vérszérumban). Az elsődleges atrofoderma mellett valószínűleg egy olyan forma van, amely közel van vagy azonos a felületes fókusz scleroderma-val. Talán ezek kombinációja. A családi eseteket ismertetik.

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini tünetei. Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini-t gyakrabban érinti a fiatal nők.

Klinikailag, főként a törzs bőrén, főleg a gerinc mentén, a test hátoldalán és más részein, néhány nagy felületes, enyhén leeső, az áttetsző edényekkel ellátott, kerek vagy ovális alakú, barnás vagy lidiform vörös. A sérülések hiperpigmentációjával jellemezhető kismértékű elváltozások a testen és a proximális végtagokon. A szubjektív rendellenességek hiányoznak, hosszú, progresszív, valamint a régi elváltozások növekedésével újnak tűnhet. Lehetséges a folyamat spontán stabilizálása. A sérülések száma a legkülönbözőbb lehet - egytől többig.

Nagy ovális vagy kerek, felületi, enyhén retardált foltok képződnek, áttetsző, barnás vagy lidiform-vöröses színű edényekkel. Jellemzője a hiperpigmentáció. A sérülés körüli bőr nem változik. A foltok alján lévő tömítés szinte teljesen hiányzik. A betegek többségénél a léziók perifériáján nincs lila perem. Talán a fókuszos szkleroderma és (vagy) scleroatrophic zuzmó kombinációja.

A klinikai megfigyelések alapján egyes bőrgyógyászok a Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermát átmeneti formának tekintenek a plakk szkleroderma és a bőr atrófiája között.

Pathology. A friss elváltozásokban a dermis ödémája, a vérerek dilatációja (különösen a kapillárisok) és a nyirokerekek megfigyelhetők. A nyirokerekek falai enyhén megvastagodtak és megduzzadtak. Régebbi sérülések esetén a bazális sejtekben az epidermisz atrófiája figyelhető meg - jelentős mennyiségű melanin. A dermis duzzadt, a hálórétege sokkal vékonyabb, a dermis felső részének kollagénrostjainak kötegei még sűrűbbek, mint a friss fókuszok, néha tömörítve és homogenizálva. A kollagénszálak hasonló változásait a dermis mélyebb részében is megfigyelni lehet. A rugalmas rostok többnyire nem változnak, de azokban a helyeken, ahol a dermis mély részén van, töredezettek. Az edények kibővültek, körülöttük limfocita infiltrátumok, amelyek szintén megfigyelhetők perifollykulyarno. A bőrt leginkább változások nélkül, csak a kollagén megszilárdulásának és keményedésének területén, a rostos szövetekkel összenyomhatjuk, és néha teljesen helyettesítik.

A hisztogenezis nem megfelelő. Feltételezhetőek az eljárás lehetséges neurogén vagy immunrendszerének kialakulása. Hipotézis van a betegség fertőző eredetéről is, amely a betegeknél a borreliosis - Borrelia burgdorferi kórokozójához tartozó antitestek megnövekedett titerének kimutatásán alapul.

Differenciáldiagnózis. Ezt a betegséget meg kell különböztetni a fókusz szklerodermától. A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni, hogy Pasini-Pierini atrophoderma esetében a kollagén ödéma a dermis középső és alsó részén, a szklerózis hiányában, az ödéma és a mélyedények stagnálásának következtében kialakuló rugalmas szövetváltozásban jelentkezik.

Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini kezelése. Korai stádiumban a penicillint 1 millió egységre írják elő. naponta 15-20 napig. Külsőleg alkalmazott eszközök a vérkeringés és a szöveti trofizmus javítására.

Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini: betegség, patogenezis és kezelés tünetei

A Pazini Pierini idiopátiás atrophoderma egy olyan patológia, amely köztes a szkleroderma és a klasszikus bőr atrófia között. Ez lehet veleszületett, tüneti és különálló betegség.

A betegség jellemzői

Az atrophoderma akkor keletkezik, amikor a bőr felső rétegének sejtjeiben nincs táplálkozás. Ami az utóbbit okozza, ismeretlen marad. A leggyakoribb magyarázat a vérerek patológiája - a lumen szűkülése, a pusztulás.

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini ritka betegség. Ez főként fiatal nőknél figyelhető meg. Az első jelek 20 és 30 év közöttiek. A betegség hajlamos egy elhúzódó pályára, de nem jelent veszélyt az életre, nem fájdalom kísér, hanem kényelmetlenséget okoz, esztétikai jellegű.

A foltok általában a törzs bőrén jelennek meg. A pigmentáció jelentős változása jellemzi. A félelem visszafejlődik, bár lassan, és a spontán stabilizáció lehetséges. Egy-tíz sérülés lehet.

Friss lézióknál dermis duzzanata figyelhető meg, amelyet a vérerek és a nyirokcsomók dilatációja követ. Az utóbbi falai sűrűsödnek és megduzzadnak. A bazális sejtekben a régi elváltozásokban túl sok melanin keletkezik - a bőr hiperpigmentációja. Az epidermisz felső rétege fokozatosan atrofál, a bőr erősen kiürül, a dermis megduzzad, a kollagénszálak még sűrűbbek a beteg fiatal fókuszához képest.

A kollagénrostok változása a dermis mélyebb rétegében jelenik meg, a rugalmas rostok nem változnak. A kapillárisok kibővülnek, körülöttük a limfocita infiltrátumok találhatók. A legnagyobb tömörítés helyén szálas - heg, szövet.

Felszíni szkleroderma (fotó)

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini osztályozása

A betegség krónikus, hosszú távú fejlődésre hajlamos. Az idiopátiás atrofodermát nem annyira megkülönbözteti a betegség tünetei és lefolyása, mint a javasolt mechanizmus:

• neurogén eredetű - stressz által kiváltott, a betegség neuro-allergiás jellege. Ebben az esetben az atrophoderma fókuszai az idegtörzs mentén helyezkednek el;
• immun - az egyik változata a szervezetnek az allergénre adott válaszának. Ebben a formában a nukleáris antitestek kimutathatók a vérben;
• fertőző genesis - bizonyos természetű fertőző betegségek okoznak. A Borrelia burgdorferi antitestek jelen vannak a vérben.

okai

A betegség okai nincsenek telepítve. A betegség kialakulását kiváltó tényezők a következők:

• hipotermia - hosszú távú és súlyos, vagy állandó. Az utóbbi a kis véredények görcsét provokáló leggyakoribb tényező. Ugyanakkor kialakul a vér stázisa, amely a vérerek falait terjeszti ki, és változásokat idéz elő a kollagéntermelés mechanizmusában;
• a stressz a kapillárisok és a nagyobb edények görcséhez vezet. Az állandó vazokonstrikció a táplálkozás hiányát okozza, és ez utóbbi szöveti atrófiát okoz;
• endokrin zavar - a szkleroderma gyakran alakul ki például a cukorbetegség hátterében. Ebben az esetben a bőrmirigyek megsemmisülése figyelhető meg, a bőr trófizmusa változik, ami atrófiához vezet;
• a központi idegrendszer vagy a perifériás idegrendszer rendellenességei - például a polyneuritis. Az ilyen betegségek az anyagcsere romlásához vezetnek.

tünetek

Az idiopátiás atrofodermia tünetei hasonlóak a fokális szkleroderma tüneteihez. A háton, különösen a gerinc mentén, a gyomorban, a test oldalán, a ovális és kerek, kezdetben kis átmérőjű foltok formájában fordulnak elő.

• A foltok világos határokkal rendelkeznek, a szín a barnától a vörösig változik. A folt a bőr szintjéhez képest befelé nyomva van.
• A betegség kialakulásával hiperpigmentáció figyelhető meg. A foltok felülete lágy, nincs tömítés. A véredények a bőr alatt láthatóak lehetnek.
• A plakkok hajlamosak egyesülni. Ebben az esetben az összetört formák összetett formái.

diagnosztika

A betegség tünetei nem fordulnak elő, hasonlóan számos más betegséghez. A diagnózis fő célja a betegség elkülönítése a fókusz szkleroderma, parapsoriasis, gombás mycosis, Siemens keratosis és így tovább. Az atrophoderma megkülönböztető jelei: a dermis alsó és középső részén lévő kollagén ödémája, a szklerotikus folyamatok hiánya, és a rugalmas szövetek változása a kapillárisokban a vér stagnálása miatt.

A fő diagnosztikai eszköz egy bőrbiopszia. A betegség fókuszából egy kis bőrt, biopsziát vágunk ki, steril tartályba helyezzük, és feldolgozás után mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Így lehetséges, hogy pontosan meghatározzuk a szálak és a bőrrészek állapotát, és értékeljük a károsodás mértékét. A gyógyszert szövettani vizsgálatnak vetik alá annak érdekében, hogy kizárják vagy megerősítsék az olyan kombinált betegségeket, mint a gombás mycosis.

kezelés

Az idiopátiás atrophoderma nem jelent veszélyt az életre és az egészségre. A kezelést járóbeteg alapon végzik a kezelőorvos felügyelete alatt.

• A penicillint naponta 1 millió egységben adják be. A kurzus 15–20 nap.
• Külsőleg használt különböző kenőcsök, amelyek javítják a szövet vérellátását: bepanten, dexpanthenol, pantoderm.
• Kötelező szakasz - krónikus betegségek gyulladásainak kezelése, ha a fertőzés okozta atrofodermiát. Tüneti kezelésként az A-vitamin megjelölése mind a belső, mind a külső.
• Hatékonyak azok a eljárások, amelyek elősegítik a bőr mély felmelegedését: dermabrasion, radon fürdők, sárterápia, masszázs.
• A testnevelés nem kevésbé hasznos, mivel ez javítja a vérkeringést.

Betegségmegelőzés

Mivel a betegség okait nem állapították meg, nincs lehetőség arra, hogy hatékony megelőző intézkedéseket mutassanak be. Szükséges a provokáló tényezők elkerülése: hipotermia, túlmelegedés, koffein felesleg, ideges túlterhelés stb.

szövődmények

Az atrophoderma nem okoz szövődményeket. Előrehaladott esetekben azonban - ha poikiloderma esetén - a betegnek bőrgyógyásznak kell figyelnie, hogy a betegség ne váljon retikulózarcomatosisokká.

kilátás

A teljes gyógyítás lehetetlen, azonban a betegség bármely szakaszában leállítható. Nincs veszély az életre.

Az idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini ritka betegség, amely a szövet atrófiája és a fókusz szkleroderma között helyezkedik el. Nem lehet teljesen gyógyítani, de a fejlődés minden bizonnyal megállítható.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini vagy felületi szkleroderma) a bőr változásai, melyet durva atrófia (irreverzibilis bőrváltozások) és hiperpigmentáció kísér. A betegség ritka, jellegét nem állapították meg. A fejlődés egyik oka a genetikai hajlam, a fertőző betegségek és az immunrendszer rendellenességei. A kockázati csoportba tartoznak a nők (főleg fiatalok).

A Pacini-Pierini atrophoderma a has, a mellkas, a hát vagy a gerinc bőrén kialakuló elváltozások kialakulása (amely 2 cm-től a tenyérméretig terjed), ovális vagy kerek, jellegzetes, rózsaszínes-kékes színű. A szín fokozatosan barnavé válhat, és eléri az elefántcsontot.

Idővel a tömítések alakulnak ki a károsodásokban, enyhe depresszióban, ahol az edények megjelennek, és a bőr hiperpigmentációja kezd kialakulni. A fokozatosan növekvő méret mellett a régi fókuszok újakat alkothatnak. A sérülések, mintha a környező, egészséges bőrbe kerülnének, ami nem változtatható meg. A betegnek nincs semmilyen kellemetlen érzése az érintett bőrön.

A kezelést járóbeteg alapon kell végezni egy bőrgyógyász felügyelete alatt. A korai stádiumban 20 napig, penicillint írnak fel, gyógyszereket, amelyek célja a sejtes táplálkozás és a vérkeringés javítása, valamint a multivitaminok.

Pasini idiopátiás atrophoderma

A plakk szkleroderma lefolyása hosszú, a gyulladások sok évig fennállhatnak a beteg általános jó állapotával, és csak néha a belső szervek és az idegrendszer elváltozásait alakítják ki.

A plakk scleroderma egyik ritka fajtája egy noduláris (mély vagy keloidszerű) forma, amelyben a kóros folyamat a szubkután zsírszövet és az alatta levő izomréteg kötőszövetét rögzíti; a bőrben a gyulladásos változások hiányoznak, a bőr a mögöttes szerkezetekhez kapcsolódik, és depressziós felülete van. Egy klinikai vizsgálatban a sérülést sűrűsödött, és a mögöttes fascia és az izom, amely a lepedék környező szöveteiből rosszul határolt, a bőrön át sima és fényes.

Lineáris, főleg gyermekeknél megfigyelt. A folyamat egy erythemás foltmal kezdődik, amely fokozatosan átáll az ödéma, az induráció és az atrófia színpadára. A folyamatot általában egy, a fejbőrtől a homlokig terjedő lineárisan terjedő sérülés képviseli, amely az orr hátsó részéhez hasonlít, és egy heggel hasonlít egy karddal. Ez a forma kevésbé gyakran lokalizálódik a végtagok mentén vagy a test régiójában, Zakharyin-Ged idegtörzsei vagy zónái mentén. Egyes betegeknél gyakrabban érintettek a atrófiában szenvedő gyermekek, és az alatta lévő szövetek, csontok, fascia, inak a fekély és a mutáció kialakulásával.

A gyermek növekedésével egyértelműen nyilvánvalóvá válik az érintett végtag fejlődésének késése, ami fogyatékossághoz vezethet. Néha a skleroderma gyűrű alakú fókusza körülveszi a pénisz vagy ujj törzsét, ami amputációhoz vezethet.

A fehér foltok betegségét általában a nyak, a felső mellkas vagy a nemi szervek bőrén szenvedő nőknél észlelik, melyet különböző méretű, ovális és lekerekített körvonalakkal rendelkező, depigmentált atrofikus foltok jellemeznek. Felületük fényes, a bőr mintázata simított, a haj hiányzik. A textúra testovataya, néha sűrűbb. A fókusz perifériáján egy eritematikus corolla jellemző, amely a korlátozott szkleroderma jellemző. A szubjektív érzés szorongás vagy enyhe viszketés érzi: gyermekeknél a fehér foltok betegsége kombinálódik a nemi szervek nyálkahártyájának atrofikus károsodásával.

Az utóbbi évtizedekben, amikor a betegség fehér foltok, a bullous forma észrevehetően gyakrabban fordul elő, a buborékok általában fókuszban helyezkednek el, amelyek egyesítik a fehér színű papuláris, felületesen szkennelt elemeket egy keskeny, lila peremmel a periféria mentén. meglehetősen feszes, viszonylag nagy (1-3 cm átmérőjű) átlátszó vagy opálos tartalommal, más betegekben a buborékok lassúak és törlődnek. a páciens életének megítélése: amikor a csúszó tapintási vizsgálat kimutatta az epidermisz elmozdulását a bőr alsó rétegeihez viszonyítva.

A buborékok felbontása olyan esetekben fordul elő, amikor el lehet kerülni a kinyitást, a gumiabroncs megőrzését, és ha a buborék integritása megtört, gyakran alakul ki egy sápadt fenekű fekély, amelyet nehéz kezelni, és súlyos fájdalommal jár együtt, a buborékok általában spontán módon jelennek meg, nyilvánvaló ok nélkül.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN -PIERINI A betegség a bőr felületi atrófiája, hiperpigmentációval. Klinikailag, főként a törzs bőrén, főleg a gerinc mentén, néhány nagy, felületes, enyhén összezsugorodó atrófia, áttetsző edények, kerek vagy ovális, barnás vagy élénkvörös színű. Jellemzője a sérülések hiperpigmentációja. A testen és a proximális végtagokon apró foltok terjeszthetők. A fiatalokban, gyakran nőkben fordul elő. A szubjektív rendellenességek hiányoznak, hosszú, progresszív, valamint a régi elváltozások növekedésével újnak tűnhet. Lehetséges a folyamat spontán stabilizálása.

Romberg arca hemitrófia. A klinikai képet az arc felének csökkenése jellemzi, több mint az alsó harmadot, a szemcsés repedések aszimmetriáját, a szemöldök egyenetlen állapotát és a zygomatikus íveket, az arc visszahúzását. Az ajkak félig vékonyodnak, az orrszárny és az orrnyílás károsodásának oldalán csökken. A dystrofikus változások megragadják a bőrt, a bőr alatti zsírt és az izomt. A homoszexuális arcváz csonkjának radiológiai vizsgálata nem mutat aszimmetriát. Bizonyos esetekben a nyelv és az íny félretofiája van. Ezenkívül a megfigyeléseket akkor írják le, amikor a atrófia „elterjedt”, a nyakra, a karra, a mellkasra, a lábra terjed, és néha a test teljes felét rögzíti.

Szisztémás szkleroderma A bőr szindróma prevalenciájától és a megfigyelt tünetegyüttesektől függően az SJS 5 klinikai formáját különböztetik meg: 1) diffúz (általános bőrelváltozás és jellemző viscerális elváltozások - az emésztőrendszer, a szív, a tüdő és a vesék); 2) korlátozott (a bőr, főként a kéz és az arc károsodása), vagy a CREST szindróma, amelyet fő megnyilvánulásainak kezdőbetűi szerint neveztek el: kalcifikáció, Raynaud-szindróma, nyelőcsőgyulladás, sclerodactyly, telangiectasia, melynek jóindulatú krónikus folyamata van; 3) átfedés vagy kereszt-szindróma - az SSD kombinációja DM, RA vagy szisztémás lupus erythematosus jeleivel; gyakrabban a betegség szubakut útján; 4) túlnyomórészt zsigeri (a belső szervek károsodása - a szív, a tüdő, az emésztőrendszer, a vesék és az erek dominálnak, a bőr változása minimális vagy hiányzik), kevésbé gyakori; 5) a 16 éves korig terjedő betegségben szenvedő fiatalkorúak, akiknek különleges klinikai képe van (gyakran fókuszos bőrelváltozások és hemiformák, törli Raynaud-szindrómát, de az ízületi szindrómát a kontraktúrák kialakulásával, néha a végtag fejlődésének rendellenességeivel - különösen hemiforméval). Meglehetősen csekély viszkális patológia van a funkcionális rendellenességek túlnyomó többségével, főként krónikus és kedvező evolúcióval az egyes betegeknél (a bőr és a viscerális tünetek regressziója). Azonban a betegek egyharmadában, a betegség kezdeti szakaszában serdülőkorban szubakutás és átfedési szindróma figyelhető meg, ami aktívabb terápiát igényel.

Az SSD diagnosztikai jelei

• scleroderma bőrkárosodás;

• Raynaud-szindróma, digitális fekélyek / hegek;

• ízületi és izomszindróma (kontraktúrákkal);

• ritmus- és vezetési zavarokkal rendelkező cardiosclerosis;

• az emésztőrendszer scleroderma károsodása;

• akut szkleroderma nephropathia;

• specifikus antinukleáris antitestek (anti-Scl-70 antitestek és ACA);