Enteropathiás acrodermatitis

Az enteropátiás acrodermatitis (Brandt-szindróma, Dalbolt-Kloss-betegség) egy autoszomális recesszív genetikai betegség, amelynek fő patogénse a cink felszívódásának a vékonybélben való megsértése. Ezt a patológiát a cinkhiány okozta megnyilvánulások jellemzik - a gyomor-bélrendszer elváltozásai, bőrkiütések, pustulusok és hólyagok kialakulása, alopecia, csökkent immunitás, fogyás. A diagnózist a vérplazmában lévő cinkionok koncentrációjának, a radioaktív Zn-65 felszívódásának sebességének és a húgyúti rendszeren keresztül történő cink kiválasztódásának vizsgálatával végzik. Kezelés - a mikroelemek nagy mennyiségű (például cink-oxid) vegyületének adagolása.

Enteropathiás acrodermatitis

Az enteropátiás acrodermatitist 1935 és 1942 között tanulmányozták. Brandt bőrgyógyász volt az első, aki észrevette a végtagok disztális részeinek szokatlan formáját (acrodermatitis) a harmincas években. 1942-ben a svéd orvosok, Dalbolt és Kloss felfedezték az akrodermatitisz, a gyomor-bél traktusban bekövetkezett károsodást. Azóta az összes nemzetközi osztályozás szerint, beleértve az ICD-10-et, a Brandt-kór vagy a Dalbolt-Kloss-szindrómát „enteropátiás acrodermatitisnek” nevezik. A jövőben a genetika kialakulása segítette a szindróma fő megnyilvánulásait.

Enteropátiás acrodermatitis esetén a genetikai defektus a hasnyálmirigy által termelt speciális cinkkötő faktor elégtelenségét okozza. Az anyatej elegendő mennyiségben tartalmaz ezt a tényezőt, így ha a teljes szoptatás alatt az enteropátiás akrodermatitisz egy ideig nem jelentkezik. A betegség első jelei akkor jelentkeznek, amikor a csecsemőt elválasztják a melltől, és mesterséges táplálékba helyezik, gyakran kiegészítve az étrendhez kiegészítő táplálékot. Nagyon gyakran a bőrön történő kiütés tévesen kapcsolódik az ekcémához, a pyoderma-hoz, a kandidozishoz - ez a kezelés helytelen kezeléséhez és még a gyermek halálához is vezethet.

A betegség megnyilvánulása a korai gyermekkorban történik - másfél hétig 1-2 éves korig. Az enteropátiás acrodermatitis kialakulását az idősebb gyermekeknél (3-4 év vagy akár 10-15 év) is leírják. Mint számos autoszomális recesszív kórkép, a szoros kapcsolatban álló házasságoknál fokozottan előfordulhat az előfordulás kockázata, a Dalbolt-Kloss szindróma átlagértékei a populáción 1–9: 1 000 000 gyakorisággal.

Az enteropátiás acrodermatitis okai

Egy pontmutáció történik az SLC39A4 génben, amely a 8. kromoszóma nagy karján helyezkedik el, és 12 exon helyből áll. Ennek a génnek a expressziója a hasnyálmirigy sejtjeiben, kis és vastagbélben, nyombélben jelentkezik. A mutáció következtében zip4 fehérje (Zip4 transzporter, cink transzporter fehérje) szerkezete, amely cinkkötő faktornak nevezhető, ezért a cink biohasznosulása jelentősen 25–32% -ról normál-2-3% -ra csökken az enteropátiás acrodermatitis esetén. A Dalbolt-Kloss-szindróma minden klinikai megnyilvánulása a szervezet cinkhiányának köszönhető.

A cink az emésztőenzimek halmazának része, ezért a biológiai hozzáférhetőségét megsértve több mint kétszáz katalizáló fehérje károsodik. A hasnyálmirigy által termelt hibás, saját cinkkötő faktor egy ideig kompenzálható az anyatejbe történő bevitelével. A szoptatás 7-10 nap elteltével történő elutasításával az enteropátiás acrodermatitisz első jelei vannak, amelyek specifikus kezelés hiányában fokozottabbá válnak.

A kapott hipo-zincia a triptofán anyagcseréjének, más aminosavak és néhány zsír metabolizmusának és szintézisének megszakadásához vezet, aminek következtében a sejtek trigliceridekkel túltelítettek. Csökken az immunglobulinok szintje, különösen az A és M osztályok, amelyeket a celluláris és humorális immunválasz kölcsönhatása zavar. Az enteropátiás acrodermatitisz bőr megnyilvánulásait az olajsav és a linolénsav arányának változása okozza, amelyek fontos szerepet játszanak az epidermisz aktivitásában. A vékonybél biopsziájának vizsgálatában az oligopeptidáz és a szukcinát-dehidrogenáz aktivitásának csökkenése mutatkozott.

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei

Az enteropátiás acrodermatitisz megnyilvánulása akkor jelentkezik, amikor az anyatejjel az exogén cinkkötő faktor bevitele csökken. A gyermek táplálkozásának jellegétől függően a tünetek az élet első heteiben vagy hónapjaiban, kivételes esetekben 3-5 évesen vagy serdülőkorban jelentkezhetnek. Először is, a gasztrointesztinális traktust érintik: a széklet megváltozik, gyakori és vizes lesz, kellemetlen szaggal, és meg nem határozott élelmiszer maradványokat határoz meg. Fejlődés alakul ki, a bél colikája, amely a gyermek szorongásához vezet, nehéz a táplálás. A súlygyarapodás növekszik, gyakran előfordul a hypotrophia.

Az enteropátiás acrodermatitisz bőr megnyilvánulása a szem, a száj és a végbélnyílás körül elhelyezkedő erythemás kiütéssel kezdődik. Ezután a bőrkiütés a fenékre, a bordai-combcsont hajtásokra, a nemi szervekre terjed. A szimmetrikus kitörések kialakulását a könyök és a térd hajtásokon, a testen gyakori tünetnek tekintik. A bőrkiütés eritematikus jellegét fokozatosan felváltja a pustuláris és vesikus-bullousz elemek megjelenése, amelyeket ezután serous kéreggé alakítanak át - ez utóbbi piszkos lehet a másodlagos fertőzés miatt. A léziók kialakulásának vége a kékes-vörös színű fekélyek és eróziók.

Az epidermisz mellett az enteropátiás acrodermatitisz esetén a bőrbetegségek és a nyálkahártyák is érintettek. A jellegzetes tünet az alopecia, gyakran teljes, a szempillák és szemöldök elvesztése. A patológiás változások befolyásolják a körmöket - fejlődnek paronychia, szubungális hyperkeratosis, egyes esetekben a körmök teljesen elutasítva vannak. A nyálkahártyán a Candida típusú gyulladás lép fel - stomatitis, balanoposthitis, glossitis, kötőhártya-gyulladás. A száj sarkaiban tartós gyógyító fürtök alakulnak ki. Az enteropátiás acrodermatitis által okozott immunitás aktivitásának csökkenése miatt a másodlagos fertőzés gyorsan kapcsolódik a bőr és a nyálkahártyák minden károsodásához, ami súlyosbítja a betegség lefolyását és megnehezíti a diagnózist.

Specifikus kezelés hiányában a gyermek általános állapota tovább romlik. Ezek a tünetek a láz, az általános kimerültség, az álmatlanság és a letargia, a fokozott könnyesség. A hasmenés következtében néha dehidratáció és víz-só egyensúlyhiány fordul elő. Végső soron súlyos dystrophia alakul ki, ami az enteropátiás acrodermatitis esetén halálos lehet.

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa a tünetek és a speciális laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. A vér biokémiai analízisében csökken a cinkionok szintje a plazmában és csökken a lúgos foszfatáz, az egyik cinkfüggő enzim aktivitása. A béta-lipoproteinek száma csökken, az A és M immunglobulinok koncentrációja, a koleszterin szintje, a vér maradék nitrogénje emelkedik. A cink kiválasztását a vizeletben szintén tanulmányozzák, kivételes esetekben a nyomelem elnyelési sebességét radioaktív izotóp, cink-65 alkalmazásával vizsgáljuk. A vékonybél biopsziája kimutatja a foltok atrófiáját, a Paneth sejtekbe zárványok vannak, az enzimek aktivitása, beleértve a szacharidázokat is, csökken.

A teljes vérszám növekedést mutat az ESR-ben, gyakran hypochromicus anaemia. Ezen állapot diagnosztizálásakor szükséges, hogy a genetika részt vegyen, szekvenálva az SLC39A4 gén kódoló szekvenciáját, és azonosítsa a benne lévő mutációkat. A differenciáldiagnosztikát a malabszorpciós szindróma, a vékonybél gyulladásos elváltozásai és a nyálkahártya atrófiája által okozott másodlagos cinkhiány jellemzi.

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás acrodermatitisz terápia célja a cinkhiány pótlása a vérben és a szövetekben. Ehhez használjon általánosan rendelkezésre álló gyógyszereket - cink-oxidot vagy cink-acetátot. Már a kezelés megkezdése után egy héttel az általános állapot jelentős javulása figyelhető meg - a gyomor-bél traktus munkája normalizálódik, és a bőr megnyilvánulásai fokozatosan lecsökkennek. A bőrpótlások helyreállítása egy kicsit tovább tart, de 10-15 nap elteltével kezdődik a haj és a köröm növekedése. Az enteropátiás acrodermatitis kezelése csecsemőknél nagyon fontos, hogy szoptassák őket, hogy megkapják a szükséges cinkkötő tényezőt. Az anyától származó tej hiányában donor anyatejet használhat. A jövőben a cinktartalmú gyógyszereket is évekig kell folytatnia, és ugyanakkor rendszeresen ellenőrizni kell a cink szintjét a vérplazmában.

Jelenleg a jód-klór-hidroxi-kinolin-származékok (enterosediv és mások) alkalmazása, amelyeket korábban széles körben használtak az enteropátiás acrodermatitis kezelésében, jelenleg tilos. Ennek oka a mellékhatások nagy száma, beleértve a perifériás idegek és a retina károsodását is. A tüneti kezelést az A, E, C és B csoport, a hasnyálmirigy emésztő enzimek, a gombaellenes szerek, a probiotikumok, a gamma-globulin alkalmazásával végzik. A másodlagos bőrfertőzések rögzítésekor antibiotikumokat írnak elő. Külsőleg anilin színezékek, klotrimazol, triderm, gyulladásgátló szerek alkalmazása.

Az enteropátiás aktodermatitis prognózisa és megelőzése

A betegség időben történő felismerése és a specifikus terápia kezdete a prognózis általában kedvező. Fontos a cinkhiány folyamatos feltöltése az immunrendszer, a bőr és a gyomor-bél traktus normális aktivitásának fenntartása érdekében. A kezelési rend megsértése esetén az enteropátiás aktodermatitisz visszaszorulhat, beleértve egy felnőttet is. A megelőzést csak azért lehet csökkenteni, hogy megakadályozzuk, hogy a cinkszint a szövetekben a kritikus érték alá csökkenjen, amit a készítmények rendszeres használata és az időszakos biokémiai vérvizsgálatok biztosítanak.

Acrodermatitis enteropátiás

Az enteropátiás acrodermatitis egy nagyon ritka szisztémás betegség, amely a leggyakrabban csecsemő- és korai gyermekkorban fordul elő. Érdemes megjegyezni, hogy gyermekeknél ezt a betegséget gyakran orvosok diagnosztizálják dyspepsziának, a bőrbetegségek megnyilvánulásaival. Ezért szükséges, hogy ez a betegség átfogó diagnózist végezzen annak érdekében, hogy megfelelően diagnosztizálja és elvégezze a szükséges kezelést.

A betegség fő folyamata a gyermeknél

Enteropátiás acrodermatitis mi ez? Nem mindenki tudja, mi a szisztémás betegség. Tehát ez egy olyan kóros változás, amely a bőrön jelentkezik. A betegség fő oka a gyermek testében a cink elégtelen mennyisége.

Az enteropátiás acrodermatitis örökletes. Ezért ez a betegség a gén szintjén továbbítja a gyermeket. Például ez a betegség a vérfertőzés hátterében fordul elő. Ez azt jelenti, hogy a gyermek a családban született, ahol vérkapcsolat volt. Továbbá, a betegség öröklési autoszomális úton is átvihető.

Mint más dermatológiai betegségek esetében, ez a betegség súlyosbodási stádiumú. A súlyosbodások a patológia hátterében fordulnak elő. Például a vesék vagy a gyomor-bél traktus meghibásodása esetén. Ilyen jogsértések akkor fordulhatnak elő, ha a gyermek mesterséges táplálkozásban van, vagy ha a szülők bemutatják a gyermek kiegészítő táplálékát.

Ha drasztikusan megváltoztatja a gyermek táplálkozását, stresszhez vezet, és ezáltal a betegség visszaesik.

Gyermekek enteropátiás acrodermatitis zónái

A gyermek testének csaknem minden része érinthet. A statisztikák szerint azonban a legtöbb esetben a betegség olyan területeken fordul elő, mint:

1. Nasolabial háromszög. Ezenkívül az arcokat és az arcokat is érintik.
2. A nemi szervek és a végbélnyílás sérülése van.
3. Az ágyék és a felső és az alsó végtagok érintettek.

Ezek a fő területek, amelyekben a gyerekek az acrodermatitis enteropathiás betegségét érintik.

Az enteropátiás acrodermatitis okai

Amint azt már említettük, az ilyen betegség a gyermek testében a cink hiányának hátterében áll. Ez a rosszindulatú táplálkozás hátterében, valamint a fő étkezésből származó cink felszívódásának képtelenségében fordulhat elő.

Ezért a gyermek a vékonybél nyálkahártyáján ez az elem felszívódása. Ennek következtében inaktív anyagok, például szukcinát-dehidrogenáz és leucin-amino-peptidáz válnak.

Ha ez az elem (cink) nem képes felszívódni a gyermek 12. béléből. Ez cinkkötő tényezőt eredményez, és ennek következtében gyermekekben acrodermatitis fordul elő.

Enteropathiás acrodermatitis: fő tünetek

Az ilyen szorongás idején a bőrön egy olyan jellegzetes kiütés jelentkezik, amely közvetlenül érzékeny a gyulladásra. A gyerekek epidermiszén buborékok jelennek meg, amelyek egy kis csoportba sorolhatók.

Egy ilyen kis buborék belsejében tiszta folyadék lehet. Súlyosabb esetben a húgyhólyag belsejében a púderes tartalmat diagnosztikai vizsgálat során észlelik.

Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen daganatok a bőrön (hólyagok) felszakadhatnak. Ezért abban a helyen, ahol a buborék felszakad, a gyökér kialakulása következik be. Ez viszont a húgyhólyagban található szero-gennyes tömegből származik.

Már azt mondtuk, hogy a buborékok egyesülhetnek egymással és formacsoportokkal. Ezért az orvosok egy ilyen jelet plakkként diagnosztizálnak. Az ilyen elvezetési jelei azonban a leggyakrabban a hajtogatási területen jelentkeznek.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a gyermek korai korában szűk ruhát visel, különösen az első életévekben (erős csomagolás pelenkában). Emiatt eróziós és fekélyes tünetek jelennek meg. Ennek oka a ruhák vagy pelenkák gyakori dörzsölése az érintett bőrrel. Ezen túlmenően, a szűk ruházaton keresztül van egy kis levegőáramlás - egy másik oka a betegség előfordulásának.

Az acrodermatitis fénykép további jelei

A fenti tünetek mellett a gyerekek egy ritka betegség további megnyilvánulása is.

1. A körmök degenerálódnak. Súlyos betegség esetén a körömlemez teljesen hámozott.
2. Szemhéjgyulladás. A szemhéjak szélét érintik.
3. Stomatitis.
4. Alopecia - kóros hajhullás gyermeknél.

Ezen túlmenően, ez a betegség folyadék széklet fordul elő, a gyermek elkezdi félni a fényt, az orvostudományban ezt a jelenséget fotofóbiának nevezik. Létezik egy pszichológiai rendellenesség is, ami lendületet ad az alapbetegség előrehaladásának.

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa és kezelése

Először is, az orvos megvizsgálja a gyermeket. Ha az általános vizsgálat nem teszi lehetővé a diagnózis elkészítését, akkor laboratóriumi vizsgálatnak nevezik. Az orvosok vérvizsgálatot írnak elő. Ebben az elemzésben alacsony cinkszintet, valamint lúgos fotofázis jelenlétét láthatjuk.

További diagnosztikai módszerekre is szükség van. Az orvosnak el kell különítenie ezt a betegséget más betegségektől, mint például: psoriasis, pyoderma, kandidozis és egyéb bőrbetegségek.

A korai korban a fő kezelés célja a betegség főbb jeleinek kiküszöbölése. Gyermekkorban az immunrendszer instabilitása miatt erős gyógyszereket nem írnak elő.

Az érintett területek kezelésében az orvosok az alábbi gyógyszerek egyikét írják elő.

• Levorinum. Kenőcs formájában kapható, vékony réteget kell alkalmazni a sérülésekre.
• Ichthyol.
• bizmut
• Naftalan. Gyermekekben 2-3% -os koncentrációt alkalmazunk.

Nagy sérülések esetén az orvosok 1% -os kábítószert írnak fel.

A kezelés nemcsak kenőcsök és krémek használata. A betegség tüneteinek kiküszöbölése érdekében helyettesítő terápia is rendelkezésre áll.

Az orvosok cink-szulfát kezelést írnak elő. Ritka esetekben, ha a fenti készítmények ellenjavallatok állnak rendelkezésre, az orvosok a gyógyszerek egyikét írják elő: cink-oxid és glükonát.

A fogadás a rendszer szerint történik, amely egyénileg van hozzárendelve. Leggyakrabban naponta háromszor 0,05 g-ra, például cink-oxid előállítására. A betegséget 8-10 napig kell szednie, a betegség súlyosságától és területétől függően.

Ha a betegség régebbi korban jelentkezik, az orvosok szélesebb körű hatású gyógyszereket írnak fel.

Az immunrendszer fenntartásához vitamin-komplexet kell adni.

Lehetséges gyógyítani a népi módszereket?

Rögtön azt mondjuk, hogy néhány népszerű recept nem tud megszabadulni egy ilyen súlyos betegségtől. A gyógyszerek hagyományos komplexumaként hagyományos kezelési módszereket lehet felírni.

Otthon készíthet egy növényi alapú kenőcsöt. Az előkészítéshez propolisz és olaj szükséges. Minden összetevőt 4: 1 arányban keverünk. A kenőcsöt csak az érintett sérülésekre kell felhordani.

Ráadásul egy idősebb korban a gyermeknek igazán kell enni. Tartalmazza a természetes cinkforrással rendelkező termékeket.

A betegség első jeleinek észlelésekor mindenképpen azonnal forduljon orvoshoz.

Ami a megelőzést illeti! Mivel a betegség örökölhető. Az a tény, hogy a szoptató anyáknak figyelniük kell a táplálkozásra. A cinkkel történő szoptatás során a lehető legnagyobb mértékben gazdagítani kell az étrendet. A bőrgyógyászok a természetes kecsketejet ivás közben ajánlják. Ügyeljen arra, hogy ne vásároljon, hanem természetes, amit bármely tejpiacon vásárolhat. Szintén a tenger gyümölcseit és a sajtot a szoptató anya étrendjében is megtalálhatja.

Az enteropátiás acrodermatitis az okok, a tünetek és a kezelés kérdése.

Az enteropátiás acrodermatitis a 100 klinikai esetben előforduló szisztémás betegségekre utal. A patológia fő megnyilvánulása a bőrkiütés hólyagok formájában, erős hajhullás a súlyos cukorbetegség hátterében. Az acrodermatitis oka a cinkhiány. A betegséget autoszomálisnak tekintik, azaz a sérült gén örökletes átvitele lehetséges - X-kapcsolt öröklés.

Az enteropátiás acrodermatitis kockázata a kisgyermekek születése és 2 év közöttiek. Ritkán a betegség felnőttekben jelentkezik. Nagyon gyakran az acrodermatitist zavarja az ekcéma, a dermatitis és a kandidozis tünetei. A többi gyermekgyulladásról itt olvashat. A rossz kezelési taktika következtében a beteg egészségi állapota drámaian romlik, beleértve a fogyatékosságot és a halált is. Hogyan lehet a betegséget helyesen felismerni és megérteni, hogy a szokásos bőrgyulladás mögött komoly patológia van?

Mi az enteropátiás acrodermatitis?

Enteropathiás acrodermatitis - mi ez? Az Acrodermatitis enteropathica vagy Brandt szindróma - az újszülöttkori gyermekeket érinti, vagy az élet első néhány évében alakul ki. A szindróma látens megnyilvánulási formáival rendelkezik, ezért az orvosok gyakran hibázik és diagnosztizálják az egyik tünetet - a szervezeten lévő kiütést. A helytelen kezelés növeli a halál kockázatát.

Az acrodermatitisről 1935-ben vált ismertté a bőrgyógyászok kongresszusán. Dr. Brandt bemutatta a bőrt eróziós elváltozásokkal küzdő gyermekek fotóit és az élelmiszer-felszívódás krónikus zavarát. A szakember hangsúlyozta a bőrkiütések és az emésztőszervek működésének kapcsolatát.

Az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának és előfordulásának oka a bélben a cink felszívódásának megsértése. A cink olyan ásványi anyag, amely részt vesz a lipidek és fehérjék metabolizmusában, a nukleinsavak szintézisében. Továbbá cink szükséges ahhoz, hogy a gyermek teste fejlődjön, működjön. E nélkül az immunitás csökken, a szív- és érrendszeri betegségek kialakulnak, romlik a vírusokkal és fertőzésekkel szembeni egészség- és testállóság.

A cink elkezdi a gyermek testébe belépni a magzati fejlődés során, a terhesség 30. hetétől kezdve. A 18 évnél idősebb felnőttek akár 3 gramm cinket is tartalmazhatnak a szervezetben. Fő tartalma csont- és izomtömegre és bőrre esik. A napi cink bevitel egy egészséges testhez 15 mg.

A Brandt szindróma a következő kategóriákba sorolható:

• Örökletes - a hibás SLC39A4 génen keresztül továbbítva, amelynek jelenléte sérti a bélben a cink felszívódásának természetes folyamatát. Leggyakoribb az újszülötteknél;
• Megszerzett - minden korban fejlődik.

A betegben az acrodermatitis esetén a vérben a cink indikátorai 3-szor alacsonyabbak a normálnál. Ez a mikroelem mennyisége nem elegendő a foszfatáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz enzimek teljes képződéséhez. Egy betegben az IgA és IgM immunglobulinok szintje csökken, az anyagcsere folyamatok zavarnak, és az epidermisz aktivitása csökken.

Osztályozás és okok

A bőrgyógyászatban a Brandt-szindróma 3 fő osztályozása van:

• Enteropátiás acrodermatitis;
• Atrophikus acrodermatitis krónikus formában;
• Papuláris acrodermatitis vagy Allopo patológia.

A szoptatás leállítása után a kisgyermekekben az Acrodermatitis enteropathica alakul ki. A csecsemők körülbelül 3% -a már született a sérült SLC39A4 génnel, amely felelős az enzimek szintéziséért és a cink felszívódásáért a bélben.

Az anyatej a ligandin enzimet tartalmazza, amely felelős a cink felszívódásáért. Ugyanakkor a tehéntejben a ligandin hiányzik, amelyet gyakran szoptat. A gyermek testében egy másik típusú élelmiszerre való áttérés után a cinkhiány gyorsan fejlődik. Ez az anyagcsere-folyamatok és az aminosavak szintéziséhez vezet. A test sejtjeiben megnöveli a zsírsavak tartalmát, amellyel szemben az epidermisz dystrofikus változásokon megy keresztül.

Brandt-szindrómában a gyermek viszkető bőr, fájdalmas vörös foltok és foltok jelennek meg a testén. Néhány hét múlva a foltok nedves erózióvá válnak, piszkos tartalommal. A beteg haja kialszik, a körömlemezek vékonyabbak, a szájüreg gyulladásának nyálkahártyája. Egy gyermek számára nehezen fogyasztható, ezért az emésztési folyamat zavarba kerül - a napi bélmozgások száma akár 20-szor is megnőhet.

A papuláris acrodermatitis vagy az Allopo leggyakrabban a nőket érinti. A kiütés patológiája a következőképpen oszlik meg:

• Pustuláris forma;
• hólyagos;
• Eritematiás laphám.

Az acrodermatitis fő hangsúlya a felső végtagok. Az erózió először az egyik ujján történik, és ha kezeletlen marad, az egész kézre mozog. A körömgerincek alatt gyulladásos-fertőző folyamat alakul ki. A köröm megnyomásakor piszkos tartalmú kellemetlen szaga van. A patológia komoly formákat ölel fel - a betegnek nehéz megpörgetni a kezét egy ökölbe, és mozgásokat hozni.

Atrophikus acrodermatitis felnőttkorban alakul ki a 40 évnél idősebb személyeknél. Az ok nemcsak örökletes tényező lehet, hanem a hasnyálmirigy betegségei a rossz táplálkozással együtt.

A beteg rosszabbul érzi magát, apátia jelenik meg, az étvágy csökken. Az infiltratív-edemás szakaszban a végtagok - elveszítik érzékenységüket. Miután a kékes erythema a kezek bőrén alakul ki: a bőr vékonyabb lesz, a vénás minta látható rajta. A nem megfelelő kezeléssel az érintett területeket atrófiás fekélyek váltják fel, ami növeli az onkológiai folyamatok kialakulásának kockázatát.

tünetek

Az enteropátiás acrodermatitisz fő tünete a púderes bőrtartalmú buborékfóliák kialakulása a bőrön. Az első papulák megjelennek a kezeken, majd az összes végtagra terjednek. A sérülések után kiterjednek a nemi szervek arcára, szájüregére, nyelőcsőre és nyálkahártyájára. A kezelés hiánya azt eredményezi, hogy a kiütés a test egészében lokalizálódik.

A betegség acrodermatitis enteropathica klinikai tünetei hasonlóak az exanthemához. De az acrodermatitis okainak ellentétben az exantema a testben az 1. típusú herpeszvírus vagy az enterovírus reakciója. A vírus exanthema kísérő tünetei: a nyaki nyirokcsomók növekedése, a testhőmérséklet növekedése, a szemhéj duzzadása és az emésztési zavarok.

Amikor az acrodermatitis beteg:

• Bőséges eróziós, nedves bőrkárosodás;
• A száj nyálkahártyájának fekélyeinek veresége;
• Félelem a napfénytől, élesen és kifejezetten;
• alopecia;
• Szempilla törés;

A körömlemezek elvékonyodása és elvesztése, a gennyes tartalom kialakulása a körömtekercs alatt.
A betegnek van gyomor-bélrendszeri rendellenessége:

• A gyomor duzzadt;
• A székletürítés száma naponta 20-szor nő;
• A széklet szagtalan és sárga-zöld árnyalatú;
• Az élelmiszer nem emészthető;
• Az étvágy hiánya;
• A súly csökkenti a dystrofikus jeleket.

Gyermekeknél késik a fiziológiai fejlődés, a psziché zavar, és a betegség súlyosbodása alatt zavarok jelentkeznek (amikor a bőr viszkető és feszes). A gyermek nem alszik jól, letargikus, apatikus, depressziós.

Az időben történő diagnózis és kezelés hiányában a fertőző folyamat a főbb tünetekhez kapcsolódik. A gyengített test baktériumok, fertőzések, vírusok, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida gombák, vulgáris Proteus formájában támadja a patogén mikroorganizmusokat. Az általános jólét romlása a tüdőgyulladás, a májpatológia (a szerv méretének növekedése), az anaemia, a leukocitózis, az anorexia hátterében történik. A beteg vérében, a megnövekedett 60 mm / h-ig terjedő eritrocitaszedési sebesség, a fehérje szint csökkenése kimutatja az alkalikus foszfatáz mennyiségének csökkenését.

diagnosztika

Az enteropátiás acrodermatitis diagnózisa a klinikai adatok és a betegség előzményeinek és a laboratóriumi vizsgálatoknak a gyűjteményén alapul. A bőrgyógyász figyelembe veszi: a páciens panaszai az eróziós bőrkiütésről, égésről, viszketésről, körömleválasztásról a körömlemezek alól, kopaszság és emésztési zavarok.

A pácienst egy biokémiai vérvizsgálatra küldjük, amely megmutatja, hogy a vérben a cink szintje csökken, vagy csökken az alkalikus foszfatáz enzim mennyisége. A beteg vérében is megnő az ESR, a fehérvérsejtek szintje a fehérje, a kalcium, a cink, a foszfatáz, a koleszterin szintjének csökkenése miatt.

A páciens csökkent immunoglobulin koncentrációban van a vérben, ami az immunitás elvesztéséhez vezet. A génmutáció megerősítéséhez genetikai konzultációt kell végezni. Amikor az SLC39A4 génlánc szekvenciája megszakad, a beteg élethosszig tartó cinkterápiát ír elő.

A betegség előrehaladása a gyermekek körében a feltétel nélküli reflexek, a motoros működés csökkenése, a koordináció elvesztése, a központi idegrendszer meghibásodása.

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése a szervezetben a cinkhiány pótlásával kezdődik. Ebből a célból a beteg előkészíti az oxid, szulfát, acetát és cink-glükonát készítményeit. A gyermek ásványi anyagának adagja nem haladhatja meg a napi 120 mg-ot. A pozitív dinamika megjelenése után: az eróziók gyógyulása a testen, a hajhullás megállítása, a körömlemez növekedése stb. - a dózis 0,5-szeresére nő.

A gyermek testének egészségének és egészségének megőrzése érdekében a cink napi adagja 50 mg legyen. Néhány, genetikai mutációval diagnosztizált betegnek ásványi anyagot kell fogyasztania.

Az immunrendszer további stimulálása érdekében:

• A B csoport vitaminjai;
• C-vitamin;
• Injekciós gamma-globulin;
• albumin;
• Vitamin-ásványi komplexek a megnövekedett cink adagolással;
• Inzulin glükózzal kombinálva.

Az emésztés normalizálásához ünnepi vagy pankreatin enzimeket kell szedni, csökkentve a haszonbaktériumok szintjét (a dysbacteriosis jelensége) - lactobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Külsőleg ajánlott naponta kezelni az eróziós nedves területeket antibiotikum-kenőcsökkel, gombaellenes szerekkel és más anyagokkal - levorinnal, nystatinnal, bizmut, ichthol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Súlyosabb esetekben az antibakteriális gyógyszerek intramuszkuláris beadását írják elő. Felnőttek a glükokortikoidokkal - prednizonnal 1 mg / kg dózisban - előírt hormonterápiát írnak elő.

A betegek terápiás és további profilaktikus fizioterápiás eljárásokat írnak elő: darsonval, diatherma, forró fürdők paraffinnal, orvosi feldolgozású olajok és naftalin.

A kezelés nem ajánlott a jólét javításával és a testben lévő anyagcsere-folyamatok normalizálásával is. Ellenkező esetben a visszaesés veszélye nő. A betegeket 2-3 havonta ajánlják, hogy ellenőrizzék a cink szintjét a vérben.

Prognózis és megelőzés

Az acrodermatitisből való kilábalás prognózisa kedvező, időszerű diagnózisnak van kitéve. A visszaesés elkerülése érdekében a betegnek:

• Folyamatosan figyelemmel kíséri az étrendet (használjon magas cinktartalmú ételeket: tej, hal, hús, tojás, gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök);
• Rendszeresen vegyen be vitamin- és ásványi komplexeket a szervezetben a cinkhiány megelőzése érdekében;
• 2-3 havonta egyszer elvégezni a biokémiai vérvizsgálatot;
• Terhes nőknek ajánlott cink-gyógyszert szedni, figyelembe véve a hormonális változások során bekövetkező rosszabbodást;
• Adj fel rossz szokásokat (alkohol, dohányzás).

A betegség helytelen diagnózisa (az acrodermatitis - exanthema) helyett az egészség és a gyermekek halálának súlyos romlását eredményezheti. Gondos figyelmet kell fordítani a táplálkozásra, valamint az első életévükben a gyermekek növekedési és fejlesztési mutatóinak elemzésére. Hasmenés, sérülések jelenléte a bőrön, hajhullás és körmök - ez az oka az orvosnak azonnali kezelésnek.

Kutatásában Dr. Brand ajánlotta, hogy az acrodermatitisben szenvedő betegek, az egész életen át tartó, cinkkel történő kezelés. Ez a tétel különösen fontos az abortuszon, műtéten és újbóli terhességen átesett nőknél. A második és az azt követő terhességek alatt a nő testében lévő cinktartalékok kimerültek, és a magzati fejlődés harmadik trimeszterében semmit sem tud adni a magzatnak. Ennek elkerülése érdekében a terhes nők cinket mutatnak az ásványi komplexek összetételében. Panasz esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Az enteropátiás acrodermatitis súlyos szisztémás betegség, amelyet nehéz felismerni a bőrgyógyászati ​​patológiák (exanthema) hasonlósága miatt. A Brandt-szindróma oka a bélben a cink felszívódásának a genetikai vagy szerzett típusú megsértése. Ha egy személy már sérült génnel született, a betegség tünetei az élet első éveiben jelentkeznek.

Az akrodermatitis megszerzett formája 40 év után jelentkezik, leggyakrabban nőknél. A gyógyulás érdekében a betegeknek cinktartalmú gyógyszereket és antibiotikum terápiát kell végezniük kívülről. A prognózis kedvező, de időszerű és megfelelő diagnosztikai és kezelési taktikának van kitéve.

Acrodermatitis: típusok, tünetek, kezelés

Az akrodermatitisz néhány gyulladásos bőrbetegség, különböző okokkal, mechanizmusokkal, tünetekkel és kezeléssel, amelyeket csak a felső és alsó végtagok tüneteinek lokalizációja egyesít.

Az enteropátiás acrodermatitis fogalma és jelei

Az enteropátiás acrodermatitisz a cink felszívódásának ritka genetikai formája, amelyet természetes nyílások, alopecia és hasmenés körüli kiütések jellemeznek.

kórélettan

A cink az egyik legfontosabb anyag, több mint kétszáz enzim megfelelő működéséhez és a nukleinsav cseréjéhez szükséges. Enteropátiás acrodermatitis esetén biológiai hozzáférhetősége 30% -ról 2% -ra csökken. Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség (vagyis mindkét szülő hibás géneket ad át a gyermeknek), amely a 8q24.3-as kromoszómán található SLC39A4 gén mutációinak következménye. Ez a gén egy transzmembrán fehérjét kódol, amely részt vesz a cink abszorpciójában. Ennek a fehérjének a fő helye az enterociták (epiteliális sejtek), amelyek a nyombélben és a vékonybélben találhatók. Így az enteropátiás acrodermatitisben szenvedő betegek nem képesek teljes mértékben felszívni a cinket az élelmiszerforrásokból.

A megszerzett cinkhiányos betegségek genetikai rendellenességektől való megkülönböztetése nehéz, mert hasonló klinikai tünetekkel rendelkeznek. A megszerzett cinkhiány akkor fordulhat elő, ha a táplálékkal vagy a gyomor-bélrendszeri gyulladással szisztémás nem megfelelő fogyasztás következik be.

Fontos megjegyezni, hogy az átmeneti szerzett ásványi hiányok előfordulhatnak a koraszülötteknél a szervezet magas fiziológiai igényének és alacsony szöveti tárolóinak reakciójaként. Ezenkívül az anyatej hiánya vagy az emlőmirigyek szekréciójának hiánya miatt az állapot jelen lehet a szoptatott csecsemőkben, de ezek a betegségek nem enteropátiás acrodermatitis.

Különböző becslések szerint a betegség gyakorisága körülbelül 1–9: 1 000 000, és nem függ a nemtől vagy a fajtól. Amikor a szoptatás során cinkkötő tényezőt töltenek fel tejjel, de néhány nappal az emlőtől való elválasztás után megjelenik a betegség. A csecsemőknél előfordulhat enteropátiás acrodermatitis, ha a cink nem elegendő az anyatejben. Egyes esetekben a betegség 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél vagy akár serdülőknél jelentkezik - ebben az esetben a táplálkozási minták nagy szerepet játszanak.

tünetek

A betegeknél hasmenés, dehidratáció, ingerlékenység, dermatitis és alopecia alakult ki, amely az anyatejből való elválasztás után fokozatosan jelentkezik. A betegség családtörténete szintén fontos.

Fizikai tünetek és tünetek:

1. A csecsemők szeszélyesek, sokat sírnak, és hosszú ideig lassulást vagy a növekedés és a fejlődés megszűnését mutatják.
2. A bőr erythemássá válik, száraz, pikkelyes foltok és plakkok vannak jelen. Ezután kéreg, hólyagok, erózió és pustuláris elváltozások jelentkezhetnek. A kiütések túlnyomórészt a természetes nyílások területén oszlanak meg, és a szekunder fertőzésre érzékenyek lehetnek a Staphylococcus aureus vagy élesztővel. A sérülések kiterjednek a fenékre, az ágyékra, a térdre és a könyökre, a törzsre.
3. A nyálkahártyák sérülései közé tartozik a cheilitis, a glossitis, a kötőhártya-gyulladás, a blefaritis, a pont keratopátia, a fotofóbia.
4. A körmök állapotának tipikus megsértése a paronychia és a lemez dystrophia.
5. A betegek megfigyelik a haj, a szemöldök és a szempillák hajhullását.

Az enteropátiás acrodermatitis a tünetekre hasonlít más patológiákra, különösen:

• megszerzett cinkhiány;
• bőr kandidozis;
• epidermolysis bullosa;
• nyálkahártya kandidózis;
• atópiás dermatitis;
• seborrheás dermatitis.

A diagnózis megállapításához mérjük a cink szintjét a vérplazmában. Az 50 µg / dl-nél kisebb koncentráció nem diagnosztikus, hanem az acrodermatitis gyanúja. Mivel az alkalikus foszfatáz cinkfüggő enzim, szérumszintjének csökkenése, még normál cinkmennyiség esetén is, jelezheti az ásványi anyag felszívódásának hiányát. A koleszterin, a béta-lipoproteinek, az A és M immunglobulinok szintje szintén csökken a vérben, a maradék nitrogén növekszik. Elvégezzük a vékonybél biopsziáját, ami az enzimek működésének csökkenését és a fagyok atrófiáját mutatja. Ha egy betegség kialakul, a genetikus részvétele elengedhetetlen a kódoló gén rendellenességeinek meghatározásához.

terápia

Klinikai javulás a kezelés megkezdése után néhány nappal vagy héttel. Szükség van a cink és az alkáli foszfatáz szintjének a 3-6 hónaponkénti szintjének értékelésére.

Az acrodermatitis enteropathic a terhesség vagy a stressz idején súlyosbodik, így a kezelés különösen fontos, ezért növelni kell a gyógyszerek adagolását. Kisgyermekek számára rendkívül fontos, hogy a szoptatás a lehető leghosszabb ideig fennmaradjon az anyai vagy donor tejjel.

Mivel tüneti terápiát alkalmaznak:

• az A, E, C és B csoport, valamint az emésztőenzimek és probiotikumok kinevezése;
• fungicid készítmények, anilin színezékek és antibiotikumok szekunder fertőzésekhez;
• helyi gyulladáscsökkentő gyógyszerek és készítmények a bőr újbóli epithelizálására.

Az orvosok nem javasolnak speciális étrendet a betegeknek, mivel a cinkhiányt speciális készítményekkel pótolják, de a magasabb ásványi anyag tartalmú termékek hasznosak lehetnek:

A cink mennyisége a termékben közvetlenül kapcsolódik a fehérjetartalomhoz.

Az élethosszig tartó cink feltöltése lehetővé teszi a gyermekek számára, hogy normák szerint növekedjenek és fejlődjenek, és később normális életet éljenek. Megfelelő kezelés nélkül azonban az enteropátiás acrodermatitis rendszerint halálos az első életévekben. A csecsemők súlyos növekedési késleltetést, dermatitist, alopeciát, másodlagos bakteriális és gombás fertőzést, valamint neurológiai és viselkedési változásokat mutatnak, de számos tünet reverzibilis.

Tartós Pustuláris Acrodermatitis Allopo

Az allopo pustuláris acrodermatitis az ujjak és lábujjak krónikus, gyulladásos, ismétlődő dermatózisa, amelyet pustuláris kiütés jellemez. Egyes szakértők ezt a betegséget pustuláris psoriasisnak tartják.

kórokozó kutatás

A betegség pontos etiológiája nem tisztázott, feltételezzük, hogy fertőző, ideges és gyulladásos mechanizmusok vannak. Az egyik legnépszerűbb elmélet a trophaneurosis, amikor az autonóm idegrendszer patológiája az anyagcsere-folyamatok, a szöveti táplálkozás és ennek megfelelően a bőr patológiás változásait zavarja. Az epidermisz károsodása ugyanakkor megsérti az ideg-beidegzést, és a fertőzés valószínűleg behatolásához vezet, ami súlyosbítja az idegrostok patológiáját.

tünetek

Az allopo pustuláris acrodermatitis leggyakrabban egy vagy két ujj csúcsán kezdődik, ritkábban a lábujjakon. A leggyakoribb a középkorú nőknél, és gyakran sérülés vagy fertőzés után kezdődik.

A sérülés klinikai jellemzői a betegség stádiumától függenek:

1. Az akut epizódokat a kis pustulák megjelenése jellemzi, amelyek a kinyitás után vörös fényes bőrt hagynak. Később új pustulák jelennek meg. Egyesülnek, hogy policiklikus "gennyes tavakat" képezzenek. A körömágyon és a köröm matrixon szinte mindig pustulák vannak, ami a körömlemez elvesztéséhez vagy súlyos onychodystrophiához vezet. Vannak is a betegség vezikuláris és levegő-laphámos fajtái. Az első esetben a pustulák helyett vezikulákat alakítanak ki, a második esetben a bőr száraz, levegős, repedésekkel borítja.
2. Előrehaladott és krónikus akrodermatitisz esetén a köröm mátrix teljes megsemmisülése, beleértve az anonychia-t is.

A bőr atrofikussá válik, a falanx disztális része elvékonyodik. A betegség hosszú szakaszában az oszteomielitisz az osteolízis és az interphalangealis ízületek bevonása következtében kezdődik.

A pustuláris acrodermatitis korlátozható az 1-2 ujj hegyére (abortív forma), de gyakrabban terjed a proximálisan, amely magában foglalja a kéz és a láb bőrét, az alkar vagy a láb dorsumát (tipikus forma). A nyálkahártyákat érintheti - a nyelv és a száj, a kötőhártya és a húgycső sérülése (balanitis), amely esetben a sérülések az egész test bőrére is terjednek (rosszindulatú forma).

A jellegzetes tünetek, a bőrbiopszia szövettani vizsgálata a sérülési helyről, bakteriális és gombás fertőzés elemzése a diagnózis felállítása céljából.

terápia

Allopo pustuláris acrodermatitisben szenvedő betegeknél nehéz a stabil remisszió elérése, beleértve a betegség ritkasága és az elégtelen kutatások miatt.

Az acrodermatitis kezelésére együtt vagy monoterápiában alkalmazzák:

• szisztémás antibiotikumok;
• helyi gyulladásgátló gyógyszerek, beleértve a kortikoszteroidokat;
• antimetabolitok (mechloretamin és fluorouracil);
• kalcineurin inhibitorok (pimekrolimusz és takrolimusz);
• D3-vitamin-analógok;
• szisztémás kortikoszteroidok;
• immunszuppresszív gyógyszerek (metotrexát, ciklosporin);
• szisztémás retinoidok;
• biológiai reakció módosítók („biológiai készítmények”), beleértve a tumor nekrózis faktor blokkolóját (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fényterápia.

Megfelelő kezelés esetén a betegség nem veszélyezteti a betegek életét, de befolyásolja a teljesítményt, és lehet a fogyatékosság kijelölésének oka.

Az atrophic acrodermatitis fogalma és tünetei

Az atofikus acrodermatitis a Lyme-kór harmadik, késői stádiuma. Ez a Lyme-kór egyetlen formája, amelyben a spontán remisszió nem fordul elő. Ezt a bőrfibrózis progresszív folyamatát a Borrelia nemzetségbe tartozó spirochete típusú baktériumok aktivitása okozza.

kórokozó kutatás

A korai stádiumú Lyme-kór megfelelő vagy megfelelő kezelésének hiánya hozzájárul az atrofikus acrodermatitis kialakulásához, amely a régiótól függően 1-10% -ban fordul elő. Statisztikailag a betegség leggyakrabban 40 és 50 év közötti felnőtteknél fordul elő, a betegek több mint kétharmada nő.

A betegség előfordulása a Borreliosis spirochetes egyik típusának része:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Európa és Oroszország);
• borreliagarinii (Európa és Oroszország).

Az acrodermatitis patofiziológiája összefügg a mikroorganizmusok hosszú távú megőrzésével a bőrben, és a nem specifikus immunválaszok is hozzájárulnak annak megnyilvánulásához. A spirochete megőrzése a T-sejtek infiltrációja ellenére és a magas szérum antitesttiterek miatt a következő tényezőknek tudható be:

• ellenállása a komplement rendszerének;
• a kórokozó immunológiai védett helyeken - például endoteliális sejtekben, fibroblasztokban - lokalizálódhat;
• a mikroorganizmus antigének megváltoztatásának képessége, ami nem megfelelő immunválaszt eredményez;
• Lyme-kórban szenvedő betegeknél hiányzik a védő antitest és a gyenge sejtválasz, amelyre jellemző a II. osztályú molekulák fő hisztokompatibilitási rendszerének szabályozásának csökkenése Langerhans sejteken;
• korlátozott citokin expresszió, beleértve a gamma-interferon hiányát, hozzájárul a krónikus állapot kialakulásához.

A bőrön belüli atrofikus változások kórokozó mechanizmusai nem tisztázódnak pontosan. Talán az ízületek körüli területek bevonása alacsony bőrhőmérséklethez vagy csökkent oxigénnyomáshoz kapcsolódik.

tünetek

A betegség közvetlenül kullancscsípés után alakulhat ki, vagy 6–36 hónapon belül, gyakran a test ugyanazon területén. Néha előfordul egy látens fázis (több évig tartó) vagy a Lyme-kór egyéb megnyilvánulása.

Az acrodermatitis tipikus tünetei:

1. Progresszív allodynia (túlzott fájdalomválasz). Emellett a betegek spontán perifériás fájdalmat és paresthesiát, dysesthesiát vagy kognitív diszfunkciót jelentenek.
2. Változások a bőrben a végtag távoli részén, főleg a csontprofilok extensor felszínén.
3. Az ujjak vagy lábujjak duzzanata, a lábak duzzadása, kezek.
4. Duzzadt nyirokcsomók.
5. A rostos csomók lokalizáltak az ízületek közelében, leggyakrabban a könyök és a térdén. Színük kékes-piros és sárgás-természetes bőrszíntől függ, 0,5–3 cm átmérőjű.
6. Az érintett területek a lábak, a lábak és az alkarok. A vállak, a csípő és a fenék ritkán érintettek. Sok hónapig csak egy végtag lehet érintett, de az idő múlásával a bőr elváltozásai a test más részeire terjednek ki.

Néha a bőr bőrpírja jelentéktelen, és a fő tünet az ödéma, egyes esetekben az atrofikus acrodermatitis jelei a beteg vagy az orvos észrevétlen maradnak.

A betegség korai, gyulladásos fázisát a fájdalommentes, rosszul körülhatárolt, vöröses-barna plakkok megjelenése jellemzi, amelyek hajlamosak a csatlakozásra, vagy a disztális végtagokban lokalizált diffúz erythema és ödéma, és a proximálisan kiterjednek. Néhány hónap vagy év elteltével az atrofikus fázis a betegek 5–10% -ánál kezdődik, amelynek során az érintett bőr a következő:

• sötétvörös vagy barna-vörös színek, helyi hiperpigmentáció;
• telangiektáziát;
• vékony, fehérített, áttetsző bőr észrevehető edényekkel a bőr alatti zsír elvesztése miatt.

Az epidermisz atrófiája, a haj hiánya, a faggyú és a verejtékmirigyek miatt a bőr sérülékeny, ezért kiterjedt kifejezések és rosszindulatú elváltozások figyelhetők meg. Az akrodermatitist gyakran kísérik a perifériás neuropátia, az izom-csontrendszer rendellenességei, a fájdalom és a bőrrétegek ízületi sérülése.

A betegek általános állapota kielégítő. Ha a betegség akut gyulladásos fázisát megfelelően kezelik, az összes változás reverzibilis, de az atrofikus fázisú embereknél sok tünet csak részben megszűnik.

Mivel az atrofikus dermatitist gyakran összekeverik az érrendszeri betegségekkel, a szerológiai és szövettani vizsgálatok a diagnózis előfeltételei.

terápia

Az acrodermatitis kezelése a Lyme-kór egyéb tüneteinek jelenlététől függ. Figyelembe kell vennie a szerológiai vizsgálatok eredményeit is. Ha nem kezeli a betegséget a korai stádiumban, akkor kiterjedt fertőzésekhez és állandó végtagformákhoz vezethet.

Az atrophic acrodermatitis fő terápiája a szisztémás antibiotikumok alkalmazásán alapul:

1. Ha a Lyme-kór egyéb jelei nincsenek, és a specifikus antitestek szintje alacsony, a doxiciklin vagy az amoxicillin 3 héten keresztül kerül alkalmazásra.
2. Ha a Lyme-kór szerves, szisztémás fizikai vagy laboratóriumi jelei vannak jelen, vagy az antitest titer magas, megfelelő kezelést kell kezdeni ceftriaxonnal, cefotaximmal vagy penicillin G vizes oldattal 21-28 napig.

Emlékeztetni kell arra, hogy egy másik fertőzés (pl. Babesiosis, ehrlichiosis vagy kullancs-encefalitis) egyidejűleg jelen lehet. A krónikus betegség 12 hónapon belüli kizárása érdekében a betegek továbbra is fertőző betegség-szakértő, neurológus, kardiológus és arthrologist regisztrálnak.

Így minden akrodermatitisz esetében a legfontosabb az időben történő diagnózis és a terápia. Ellenkező esetben a betegség kialakulása a végtagok és az általános bőrelváltozások deformációjához, valamint a halálhoz vezethet.

Acrodermatitis: betegségtípusok, tünetek és kezelés

Az akrodermatitis a veleszületett cinkhiány által okozott patológia.

Az acrodermatitis 3 típusra oszlik:

• bélbántalmakkal;
• pustuláris acrodermatitis Allopo;
• atrófiás.

Minden betegségtípus jellegzetes tünetekkel és fejlődési mechanizmusokkal rendelkezik. A kezelést egyedileg választják ki: az orvos figyelembe veszi a szervezet jellemzőit, az acrodermatitis típusát és stádiumát. A patológia fő tünete az epidermisz atrófiája. A pustuláris kitörések az egész testen elterjedtek vagy a végtagokat lefedik.

Mi az enteropátiás acrodermatitis?

Ez egy ritka genetikai patológia. Az enteropátiás acrodermatitis okai az, hogy a test nem szívja fel a cinket.

E betegség tünetei befolyásolják az életminőséget, köztük:

• kiütések a kézen, gyakran a könyök hajlításain;
• alopecia;
• hasmenés;
• nyálkahártya-elváltozások;
• glossitis;
• szemhéjgyulladás;
• a gyermekek fotofóbiája van.
• körömlemez dystrophia;
• hajhullás a fejen és a szempillák elvesztése.

A szakértők szerint az enteropátiás acrodermatitis epidermiszének atrófiája hasonló a bőr kandidozisához és a seborrheás dermatitishez. A betegség azonosításához átfogó diagnózist kell végezni.

Az orvos megvizsgálja a vért, biopsziával. Fontos a vékonybél állapotának vizsgálata. Érdemes megjegyezni, hogy felnőttek és gyermekek esetében a betegség örökletes tendenciák miatt alakul ki. A veleszületett cinkhiányt meg kell különböztetni a megszerzettektől. A veleszületett az acrodermatosis kialakulásának oka.

A megszerzett cinkhiány azért alakul ki, hogy a test nem kap nyomelemeket élelmiszerből. Az acrodermatitis tünetei és kezelése mértékétől függ.

Az enteropátiás acrodermatitis csecsemőkben a következőképpen jelentkezik:

• a baba gyakran sír;
• lassítja a fizikai fejlődést;
• Az atrofikus bőr erősen megszárad, a felszínen a plakkok és a pikkelyes foltok képződnek.

Ez úgy történik, hogy az enteropátiás acrodermatitis másodlagos fertőzéshez vezet. A test elkezdi haladni a Staphylococcus aureust.

A patológia kezelése - a cinkhiány élethosszig tartó feltöltése. Az orvos oxigén készítményeket (orálisan) ír elő. A terápia megkezdése után 50 nappal a krónikus enteropátiás acrodermatitis remisszióba kerül. Az orvos azonban folyamatosan figyeli a beteget.

A kezelés során értékelni kell a cink és az alkáli foszfatáz szintjét. Terhes nőknél a betegség súlyosbodik. A visszaesések elkerülése érdekében fontos megvédeni magát a stressztől. Ha szükséges, az orvos növeli a gyógyszerek adagját. A csecsemőket hosszabb ideig kell szoptatni.

Ez a patológia tüneti kezelést igényel. Az orvos az A csoportba tartozó vitaminokat, enzimeket, probiotikákat, fungicid gyógyszereket ír elő. Ha egy másodlagos fertőzés csatlakozik, az orvos antibiotikumot ír elő. Egy speciális diéta nem létezik, de az élet során ki kell térítenie a cinkhiányt.

Az étrend a következőket tartalmazza:

• rákok (allergia hiányában);
• csirkehús;
• marhahús.

Sokan érdeklik a cinkhiányt: mi az? Valójában ez egy olyan probléma, amely különböző betegségekhez vezethet.

A cink hiánya befolyásolja a bőrt, az emésztőrendszert. A gyermekeknek életciklusos cinkhiányos pótlás szükséges. Csak a kezelés segít normálisan fejlődni. Az entoropátiás acrodermatitis komplex terápiát igényel.

Ha a beteg nem nyújt szakmai segítséget, a betegség halálos lesz. Az időben történő kezelés során a riasztó tünetek reverzibilisek.

Pustuláris acrodermatitis

A következő típusú patológia a pustuláris acrodermatitis Allopo. Ezzel a betegséggel az ujjakon és a lábujjakon az epidermisz atrófiája jelentkezik. Az acrodermatitis Allopo jellegzetessége a pustuláris kiütés. A legtöbb orvos összehasonlítja ezt a patológiát psoriasisával.

A pustuláris acrodermatitis okai nem azonosultak. Az orvosok azt sugallják, hogy a fertőző ágensek részt vesznek a patológia kialakulásában. A beteg fertőzöttsége miatt a bőr érintkezik. Pustuláris kiütések alakulnak ki az ujjakon.

Az Acrodermatitis Allopo gyakori az idősebb nők körében. A betegség sérülést vagy fertőző patológiát követően kezdődik.

Akut és krónikus típusú acrodermatitis Allopo létezik.

1. Az akut típust kis pustulák képződése jellemzi. Miután kinyíltak, a bőr vörösre vált. Pustulák helyett pustulák alakja.
2. A patológia kialakulásával a bőr kiszárad, repedésekkel borítja.
3. Ha az Allopo acrodermatitis a fejlett (krónikus) stádiumba lép, a körmök vékonyabbá válnak.
4. A bőr atrófiája a falanx disztális részének károsodásához vezet. Az interfangangális ízületek részt vesznek a patológiai folyamatban.
5. Az Allopo pustuláris acrodermatitisz az ujjak hegyére terjed. Van egy proximális terjedés, amikor a lézió rögzíti a karokat, lábakat, alkar, sztúpa.
6. A patológia veszélye, hogy a lézió befolyásolja a nyálkahártyákat.

Az Acrodermatitis Allopo bőrrákot okozhat. A diagnózis megállapításához histológiát kell töltenie. Fontos a gombás fertőzés azonosítása. A stabil remisszió elérése nehéz.

A terápia szisztémás antibiotikumok, gyulladáscsökkentő szerek (kortikoszteroidok) alkalmazásával jár. Immunszuppresszánsok, D3-vitamin, retinoidok kezelésére is használatos. A fototerápia hasznos.

Ha megfelelően kezeli a betegséget, nem veszélyezteti az egészséget és az életet. De érdemes megjegyezni, hogy az Acrodermatitis Allopo a fogyatékossághoz vezet.

Atrophikus Acrodermatitis

Az atrofikus acrodermatitis a Lyme-kór késői stádiuma. A patológia abból fakad, hogy a spirochete baktériumok a testben haladnak. Ha a Lyme-kór nem kezeli a korai stádiumban, az atrofikus acrodermatitis alakul ki.