Mi a kollagenózis

A kollagenózis olyan szisztémás patológia, amelyet a kötőszövet pusztulása és progresszív út jellemez. A betegség kialakulásának alapja az immunopatológiai folyamat, amely sérti a kollagén cseréjét. Ez lehet veleszületett vagy szerzett. Bármilyen korban van egy patológia, a gyermekeknél ezek a betegségek is gyakoriak és különösen kemények.

A „kollagenózis” kifejezés olyan betegségek csoportját egyesíti, amelyek ugyanazokkal a funkcionális változásokkal rendelkeznek a kötőszövet szerkezetében. Ezek különböznek a tünetek mértékétől, a különböző szervek és szövetek folyamatában való részvételtől.

Nehéz diagnosztizálni a kollagenózist, mivel számos klinikai megnyilvánulással jellemezhető. Ezért a patológiás kezelést személyre kell szabni. Csak időben és megfelelően megválasztott terápiával lehet stabil remissziót elérni. Kezelés nélkül a kollagenózis gyakran halálhoz vezet.

Fejlesztési mechanizmus

Ez a patológia szisztémás folyamat, mivel a kötőszövet bizonyos mértékig valamennyi szervben megtalálható. A véredények, a porcszövet és a bőr képződik. A szervek között is található. A kötőszövet a személy teljes testtömegének több mint felét teszi ki. Ezért kóros változása tükröződik az egész szervezet állapotában.

Alapvetően, amikor a kollagenózist a bőr, az erek és az ízületek károsodása észleli. Ez azért van, mert az inak, csontok, porcszövet és dermis nagy mennyiségben tartalmaznak kollagén fehérjét. Ez biztosítja a szövetek rugalmasságát, erősségét. Amikor a kollagenózis megzavarja a fehérje szerkezetét, annak funkciója. Különösen hatással van a hialuronsav, melynek köszönhetően a kollagén olyan erős és rugalmas. Ennek eredményeként elkezd bontani, ami szövetkárosodáshoz és a szervek funkcióinak romlásához vezet.

Ez fokozatosan történik az immunrendszer patológiás változásainak hatására. A provokáló tényezők miatt a szervezetben patogén immunrendszer alakul ki. Ezek autoimmun folyamatot váltanak ki, melyre jellemző az allergia kialakulása és saját szövetek elleni antitestek termelése, különösen a kollagén sejtszerkezeteire. A kötőszöveti struktúrák pusztulásával jár.

besorolás

A kollagenózok olyan betegségek egész csoportja, amelyeket diffúz kötőszöveti betegségeknek is neveznek. Különbözőnek tűnnek, de mindegyiket a kollagén szerkezetének megsértése jellemzi. Ezek közé tartoznak például a periarteritis nodosa, a szkleroderma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és mások. Mindezen betegségek két csoportra oszthatók a kötőszövet degeneratív elváltozásainak eredetének megfelelően.

Az első tartalmazza a veleszületett patológiákat, amelyek okai az örökletes rendellenességek a kollagén szerkezetében, valamint az anyagcsere folyamatokban. Az ilyen betegségek igen ritkák, néha nehezen észlelhetők. Ezek közé tartoznak a mukopoliszacharidózis, a Marfan-szindróma, a rugalmas pszeudoxantóma, a Stickler-szindróma, az osteogenesis imperfecta és mások. Néha annyira nehézkesek, hogy szüléskor a beteg fogyatékosságához vezetnek.

A kollagenózisok minden megszerzett formája annyira különbözik az áramlási jellemzőiktől, hogy a nemzetközi osztályozás két csoportra osztja őket. Súlyos lefolyású betegségek és a kötőszövet általános károsodása a test egészében magában foglalja a dermatomyositist, a szisztémás lupus erythematosust, a szklerodermát, a Sharpe-szindrómát, a periarteritis nodosa-t. Az összes többi betegséget, például a reumát vagy a szeptikus endokarditist, kis kollagénnek nevezik, amelyekre jellemző a látens út, a lassú progresszió és a súlyos komplikációk hiánya.

Ezen túlmenően a károsodás helyének függvényében többféle patológia is megkülönböztethető:

  • ízületi betegségek - reumatoid és pszoriázisos ízületi gyulladás, spondylitis, osteoarthrosis;
  • a véredények falainak károsodása vagy szisztémás vaszkulitisz - mikroszkópos poliangiitis, periarteritis nodosa;
  • diffúz változások a kötőszövetben a szervezetben, mint például a szisztémás lupus erythematosus.

okok

A veleszületett kollagén betegség örökletes genetikai kórképek miatt alakul ki. Ennek következtében az intrauterin fejlődés során a kollagén szintézis, szerkezete és anyagcsere folyamata zavar. Ezért gyakran előfordulnak betegségek a gyermekeknél, akiknek egyik szülője szenved ezen patológiában.

A szerzett kollagénbetegségek okai kevésbé vizsgáltak. Ezeknek a betegségeknek az autoimmun természetére vonatkozó leggyakoribb elmélet. Számos tényező van, amelyek változásokat okozhatnak, és kiváltják a patológia kialakulását:

  • zavarok az endokrin mirigyek működésében, hormonális rendellenességek, különösen a terhesség, a menopauza vagy a pubertás idején;
  • fertőző betegségek, különösen kanyaró, rubeola, herpesz, citomegalovírus, sztreptokokkusz vagy staphylococcus vereség;
  • hosszantartó stresszhatás, intenzív tapasztalatok;
  • gyermekkori vakcinázás;
  • a kollagén szintézisében vagy az enzimek hibás működésében részt vevő anyagok hiánya;
  • az immunrendszer rendellenességei;
  • allergiás betegségek;
  • súlyos sérülések.

Néha a külső tényezők kiválthatják a betegség kialakulását. Például a napsugárzás túlzott mértékű expozíciója súlyosbítja a degeneratív folyamatokat, amelyek velük szembeni eredetileg hajlamosak.

tünetek

Számos betegség egy csoportba került, mivel a betegség során gyakori tünetek jelentkeztek. Ez lassú előrehaladás váltakozó időkkel és remissziókkal. Szisztémás elváltozások esetén a betegség gyakran végzetes.

A kollagenózis gyakori tünetei is vannak, amelyek minden ilyen patológiára jellemzőek:

  • nem specifikus láz hyperhidrosis és hidegrázás;
  • a bőr és a nyálkahártyák károsodása, kiütések vagy fekélyek megjelenése;
  • ízületi fájdalom, izomfájdalom, motoros működés romlása;
  • súlyos gyengeség, a hangulat romlása;
  • hidroxiprolinuria - a vizeletben a hidroxi-prolin megnövekedett szintje a kollagén szerkezetének változása miatt;
  • az emésztő-, szív- és érrendszeri, tüdő- vagy vesefunkciók zavarai léphetnek fel.

A kollagenózis fennmaradó megnyilvánulása a betegségtől függően változik. Kifejezettebb ízületi fájdalom vagy bőrkiütés lehet, a belső szervek munkájában megsértik.

scleroderma

A kollagén szerkezetének egyik legjellemzőbb szisztémás patológiája a scleroderma. Ezt a betegséget a kötőszövet megvastagodása és keményedése jellemzi. Ha csak a bőrt érinti, nem veszélyezteti a beteg életét, bár a bőr durva lesz, források vannak, a haj kieshet. De néha szisztémás szkleroderma alakul ki, amely az izmokat, a gyomor-bél traktust és más szerveket érinti. A betegség kimenetele ebben az esetben gyakran kedvezőtlen.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy súlyos autoimmun betegség, amely többnyire fiatal nőkre hat. A patológia jellegzetes tünetei az arca, az orr és a dekoltázs területének bőrpírja, valamint a test egészében vörös gyűrűk formájában megjelenő kiütés. A bőr sérülése stresszel, hőmérséklet-ingadozásokkal nő. A beteg aggasztja az izmok és ízületek fájdalma, nyálkahártya gyulladása, veseelégtelenség. A kéz és a láb ízületi gyulladása, az aphthos stomatitis alakul ki, a látás romlik.

Rheumatoid arthritis

Ezt a betegséget a térd sérülése, valamint a kezek és lábak kis ízületei jellemzik. Ebben az esetben a szinoviális membrán elpusztul, aminek következtében az ízület deformálódik, ezért nem tudja elvégezni a funkcióit. A beteg aggódik a súlyos fájdalom miatt, különösen éjszaka, a mozgások merevségében. Fokozatosan alakul ki a gyengeség, az álmatlanság, a súlyváltozás figyelhető meg. Ez a betegség az egyik leggyakoribb a kollagén betegségek között.

Nodularis periarteritis

Ez a kollagenózis szisztémás vaszkulitiszre utal. Ez főként az artériákat érinti, de elpusztíthatja a lágy szöveteket, valamint a belső szerveket is. Ezt a betegséget a kis- és közepes edények nekrózisa jellemzi a mikroaneurysmák kialakulásával. Emiatt a vesék és a szív súlyosan érintettek. A betegség külső megnyilvánulásai közé tartozik a jellegzetes kiütés és a szubkután csomók megjelenése.

Örökletes betegségek

A veleszületett szisztémás kórképek meglehetősen ritkán fordulnak elő, de leginkább súlyos kurzus jellemzi. A kollagenózisra jellemző tünetek Ehlers-Danlos szindróma. Ebben a betegségben a bőr és az ízületek túlságosan rugalmassá válnak. Az edények törékenysége miatt gyakori zúzódások, hegszövetek rendellenes növekedése és az íny vérzésének növekedése figyelhető meg.

Egy nagyon súlyos kurzust jár epidermolysis bullosa. Ezzel a betegséggel a beteg bőre annyira törékeny, hogy bármilyen érintés károsíthatja. A légzőrendszert, az emésztőrendszert, a belső szerveket is befolyásolja. A legtöbb esetben az osteogenesis imperfecta, amelyben a kollagén szerkezetének megsértése fokozott csont törékenységet okoz, szintén súlyos fogyatékossághoz vezet.

diagnosztika

Ezeknek a patológiáknak a megnyilvánulásának nem specifikus jellege miatt nehéz lehet diagnózisa. Nem mindig lehetséges, hogy a betegséget csak külső tünetekkel határozzuk meg, ezért teljes körű vizsgálat szükséges. A diagnózis fő módszere a laboratóriumi vérvizsgálatok, a szöveti biopszia. A vérben nem specifikus gyulladás markerek, megnövekedett ESR és C-reaktív fehérjeszintek észlelhetők. Ezek a jelek a kötőszövet sérüléseit jelzik.

A pontosabb diagnózis és a lokalizáció helyének meghatározása röntgen, CT, MRI, ultrahang segítségével. De a leginkább informatívnak van szövettani elemzése a szövetekről. Különböző típusú kollagénbetegségek differenciál diagnózisát reumatológus végzi. Néha egy pulmonológussal, kardiológussal, bőrgyógyászral vagy más szakemberrel való konzultációra is szükség van.

kezelés

A kollagenózisban szenvedő betegek gyakran élethosszig tartó terápiát igényelnek. A legtöbb esetben az ilyen betegségek gyógyíthatatlanok, de lehetőség van a patológiai folyamat lelassítására és a beteg állapotának jelentős javítására. A kezelést a betegség típusától és súlyosságától függően egyénileg előírják. A kezelés módszerei az akut időszakban és a remisszióban is különböznek.

A súlyosbodás során tüneti gyógyszeres kezelésre van szükség. Ezek a leggyakrabban nem szteroid gyulladásgátló szerek, például Brufen. A gyulladásos folyamat magas aktivitásával a tünetek gyors előrehaladása glükokortikoidok. A leggyakrabban alkalmazott prednizolon napi dózisa 15 mg vagy dexametazon. És ha a betegnek van ilyen mellékhatása, akkor a citosztatikumok alkalmazása elfogadható: „Ciklofoszfamid” vagy „Azatioprin”. A kórházban a méregtelenítés módszereit, például a plazmaferezist vagy a hemoszorpciót alkalmazzák a kollagén akut rohamok kezelésében.

A megfelelően megválasztott kezelés jelentősen növelheti a remissziót. Ekkor a kezelés nem szakad meg. A rehabilitációs terápia betegek számára javasolt: elektroforézis, fonoforézis, ultrahang, mágneses terápia, terápiás gyakorlat. Hatékony a remissziós periódus növelésére: radon, szén-dioxid vagy hidrogén-szulfid fürdők. A súlyosbodások megelőzéséhez szükséges a megfelelő életmód és étrend figyelése. Szükséges a hipotermia, a napsugárzás, a fertőző betegségek, a sérülések és a stressz elkerülése. Szükséges a gyulladásos megbetegedések időben történő kezelése, a szervezetben a krónikus fertőzésfókusz megszüntetése. A szanatórium-kezelés nagyon hasznos a betegek immunitásának és általános gyógyulásának megerősítésére.

szövődmények

A legnehezebb a nagy kollagenóz. Gyakran bonyolítja őket a máj, a vesék és a szív súlyos károsodása. Ennek eredményeként a beteg meghalhat. Leggyakrabban ez a szív- és érrendszeri elégtelenségnek köszönhető. Kardioszklerózis, perikarditis, myocarditis, angina előfordulhat. Néha myocardialis infarktus alakul ki. A progresszív pleuriás tüdőgyulladás vagy a tüdőfibrózis következtében fellépő légzési elégtelenség szintén gyorsan nő. A legtöbb esetben a kollagenózis nagymértékben befolyásolja a veséket. A krónikus veseelégtelenség mellett amyloidosis és hematuria alakul ki.

A kollagenózis szövődményeket is okoz a gyomor-bélrendszerben. A hasüreg falainak nekrózisa alakulhat ki, amelyet súlyos fájdalom és vérzés kísér. A szövődmények közé tartozik a látáskárosodás, és a legsúlyosabb esetekben agyi infarktus alakul ki.

Ezek a szisztémás betegségek meglehetősen nehézkesek, és kezelés nélkül gyakran a beteg halálához vezetnek. Ezért, ha az anyagcsere-rendellenességekre vagy az immunpatológiákra hajlamosak, el kell kerülni a provokáló tényezőket, meg kell akadályozni a fertőzés kialakulását a szervezetben, a hipotermiát vagy a napsugárzást. A kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, és nem szabad megszakítani, az orvos ajánlásait követve. Ezután hosszú távú remissziót érhet el és javíthatja a beteg életszínvonalát.

A kollagén betegségek osztályozása és kezelési módszerei

A tartalom

Kollagén - kötőszöveti betegségek, amelyek károsítják a kollagénrostokat, az ereket és a belső szerveket. A kezelés során a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, és orvosi vizsgálatnak kell alávetnie.

A betegség okai

Emberben minden szövet, porc, inak és bőr kollagén fehérje segítségével kapcsolódik egymáshoz. Ez a konstrukciós fehérje a testtömeg felét teszi ki, és kitölti a sejtek közötti teret. Maga a kollagén fehérje filamentum, amely proteoglikánokat, elasztint és glikoproteineket tartalmaz.

  • védelmét;
  • visszaállítja a sejteket;
  • támogatása;
  • felelős a szövet rugalmasságáért;
  • trofikus.

A kollagenózok különböző okokból fordulhatnak elő, amelyek között szerepelnek a következők:

  • az immunrendszer megzavarása;
  • allergiás reakció;
  • trauma;
  • génmutáció;
  • immunhiány.

A kollagenózis kialakulása a kollagénszálak szerkezetének veleszületett rendellenességeihez és az egyidejű szisztémás változásokhoz vezethet a valós metabolizmusban.

Úgy véljük, hogy a nőkben a patológiai folyamat kialakulását a következők okozhatják:

  • súlyos szülés;
  • hormonális rendellenességek;
  • több terhesség;
  • abortusz.

A negatív hatásnak lehetnek:

  • intrauterin fertőzések;
  • aureus;
  • streptococcus;
  • herpeszvírus.

Hogyan jelenik meg a betegség

A kollagenózist a hullámos áramlás jellemzi, amelyet a súlyosbodás és a mélyedés időszakai jellemeznek. A betegség fő tünete a hőmérséklet emelkedése a fokozódás időszakában, 38 fok vagy annál magasabb. Ebben az esetben a páciens növeli az izzadást és a hidegrázás. A kollagenózis az astenizációs szindrómával fordul elő, amelyet a gyengeség és a depressziós hangulat fejez ki.

A pácienst az ízületi fájdalom zavarja, néha a bőrcsontok csomók formájában jelentkeznek. Idővel a belső szervek irreverzibilis változásai alakulnak ki: cardiosclerosis, veseelégtelenség.

A személy a kötőszöveti patológiák nem specifikus tüneteit tapasztalhatja:

  • gastrointestinalis vérzés;
  • hányinger;
  • böfögés;
  • hasi fájdalom szindróma.

Bizonyos esetekben az orvos meghibásodhatja a kollagenózis tüneteit egy másik patológiában, ebben az esetben a diagnózis nehéz lesz. Ha nem kezelik azonnal, a betegség agyi infarktushoz vezethet. A gyerekek számára ez a patológia különös veszélyt jelent, mivel súlyos következményekkel járhat.

besorolás

Az orvosi gyakorlatban a kötőszövet mintegy 200 betegségét írta le, amelyek között a következők találhatók:

  • Marfan-szindróma;
  • Ehlers-Danlos szindróma;
  • osteogenesis imperfecta;
  • veleszületett epidermolízis bullosa;
  • autoimmun betegségek;
  • vegyes betegség.

A marfán szindróma a légzőszervek sérülése, a szív-érrendszer (mitrális szelep prolapsus), az idegrendszer és a szem (a lencse nincs megfelelően elhelyezve) esetén jelentkezik. Az ilyen patológiájú emberek magassága, hosszú csontjai és karcsú ujjai különböznek.

Az Ehlers-Danlos szindróma egy olyan örökletes patológiák csoportját foglalja magában, amelyek mellett hiper-lágy ízületek jelenléte és a bőr rugalmassága nő.

Emellett a szindrómát az érrendszeri károsodás, a zúzódások és a következő tünetek megjelenése jellemzi:

  • lapos lábak;
  • érrendszeri gyengeség;
  • a gerinc görbülete.

A tökéletlen osteogenezis egy veleszületett rendellenesség, amely a csontok törékenységének növekedésében és az izomtömeg csökkenésében nyilvánul meg. A veleszületett epidermolízis bullosa arra a tényre vezet, hogy egy személy bőrét nagyon törékenyvé válik, és bármilyen érintkezés esetén borotvált hólyagokkal is boríthatja: a ruházat súrlódása, sokk és esés. Az emésztőrendszert, a légutakat vagy a hólyagot általában érintik.

Az autoimmun betegségek különböző patológiák kombinációja, amelyekben a szöveteket és szerveket deformálják és megsemmisítik. Feltételezzük, hogy ezek a betegségek hozzájárulnak a genetikai hajlamhoz.

Az autoimmun betegségek közé tartoznak:

  • rheumatoid arthritis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • dermatomyositis;
  • scleroderma;
  • érgyulladás;
  • Sjogren szindróma.

A reumatoid arthritisre jellemző, hogy a szinoviális membrán károsítja az ízületüreget. Ez gyulladást, merevséget okoz az egész testben, fájdalmat és duzzanatot. Emellett a pácienst súlyos fáradtság, láz, anémia és étvágytalanság okozhatja.

A dermatomyositis és egy olyan betegség, mint a polimioosit, károsítja az izmokat és a bőrt, és lázzal, fogyással, légszomjjal, súlyos fáradtsággal és nyelési nehézséggel jár.

A szkleroderma a bőr megszorításában, a belső szervek károsodásában és a szövetek változásaiban a hegek megjelenésével jár. Fókuszos és szisztémás szkleroderma létezik.

A vaszkulitisz a véredények falainak gyulladását okozza, ami a szövetekben és szervekben a vérkeringés csökkenését eredményezi. A Sjogren-szindrómát a nyálkahártya szárítása és az onkológiai szövődmények kísérik.

A betegség vegyes formájára több patológia jelenléte is jellemző: reumatoid arthritis, lupus erythematosus. Ebben az esetben a diagnózis néha nehéz, mivel a betegek különböző klinikai tüneteket írhatnak le.

A betegség diagnózisa

A diagnózis helyes megállapítása és a megfelelő kezelés kiválasztása érdekében a pácienst orvosi vizsgálatnak kell alávetni, amely a következőket tartalmazza:

  • a beteg vizsgálata;
  • laboratóriumi vizsgálatok;
  • szövettani elemzés;
  • immunológiai markerek;
  • csont röntgen;
  • ultrahangvizsgálat.

Emellett a diagnózis magában foglalja a bőrgyógyász, kardiológus és pulmonológus tanácsadását. A vizsgálat általában több hétig tart.

A kötőszöveti betegségek kezelése konzervatív vagy sebészeti lehet.

Sebészeti kezelésre van szükség azokban az esetekben, amikor az artériák érintettek, és az átjárhatóságuk csökken. Csak létfontosságú jelzésekre kerül sor.

A konzervatív terápia általában a következő gyógyszereket tartalmazza:

  • antikoagulánsok:
  • kortikoszteroidok;
  • vazokonstriktoros gyógyszerek;
  • citosztatikumok;
  • gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

Az egyes páciensek gyógykezelését külön-külön választjuk ki, így a gyógyszerek terápiás folyamata és dózisa a specifikus patológiától függ. A gyógyszerek önkiválasztása mellékhatásokhoz és szövődményekhez vezethet.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és a glükokortikoszteroidok nagy hatékonysággal rendelkeznek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a betegség klinikai megnyilvánulása csökken, és a remisszió meghosszabbodik. A kóros folyamat súlyos lefolyása során a beteg halálát okozhatja a légzési elégtelenség, a veseelégtelenség, a szív-érrendszeri elégtelenség vagy a közömbös fertőzés (véletlenül a betegséghez való csatlakozás) miatt. Emellett a kötőszövet nagy területe halálos lehet.

A betegség formájától függetlenül a pácienst kórházba kell vinni az akut megnyilvánulások enyhítése érdekében. A jövőben a remissziót megelőzően járóbeteg-ellátásban részesülhet, majd ajánlott rehabilitációra szakosodott szanatóriumban.

A rehabilitációs program a következőket tartalmazza:

  • gyógyászati ​​elektroforézis;
  • mágneses terápia;
  • fonoforézishez.

Jól segíti a hidrogén-szulfiddal és plazmaferézissel ellátott gyógyfürdőket.

  1. A betegnek be kell tartania a megfelelő táplálkozást és el kell kerülnie a hipotermiát, amely a betegség súlyosbodását okozhatja.
  2. A kötőszövet újbóli károsodásának megelőzésére ajánlott a krónikus fertőzésfókusz újraszervezése.
  3. A betegség súlyosbodásának megelőzése és időben történő gyógyítása érdekében ezen patológiával rendelkező betegeknek hat hónaponként orvosi vizsgálatot kell végezniük. A páciensnek azonnal kezelnie kell a gyulladásos folyamatokat, és nem kell elindítania őket. Amennyire lehetséges, el kell kerülni a súlyos feszültségek és az ideges túlterhelés hatását.
  4. Azok a gyermekek, akik hajlamosak a kollagenózis kialakulására, ajánlatos betartani a terápiás és védelmi rendszert, és nem oltandó. A gondos keményítéssel, a fertőző fókuszok kiküszöbölésével és a fizikai állapot erősítésével meg kell erősíteni a gyermek testét. Nem ajánlott szükségtelenül gyógyszert szedni, kivéve a kezelőorvos által előírtakat.
  5. Minden páciensnek figyelnie kell az alvás és pihenés rendjére, és időt kell szednie az ebédidőben (1-1,5 óra). A napi étrendben a vitaminokat és a fehérjéket kell dominálni.
  6. A szénhidrátokkal és sóval ellátott termékek és ételek számát korlátozni kell. Hasznos edzés a friss levegőben, torna gyakorlatokkal és meleg vízzel törölgetve.

Tekintettel arra, hogy a kollagenózis veszélyt jelent az emberi életre, nagyon fontos az összes megelőző intézkedés betartása és a betegség súlyosbodása esetén kellő időben kezelni. Annak ellenére, hogy lehetetlen teljesen helyreállítani, a megfelelően megválasztott terápia segít a klinikai tünetek eltávolításában és a súlyos szövődmények kialakulásának megakadályozásában.

kollagenáz

Kollagenózok - betegségek egy csoportja, melyet a kötőszövet (elsősorban kollagén tartalmú szálak) ugyanazon funkcionális és morfológiai változásai egyesítenek. A kollagénok jellegzetes megnyilvánulása a progresszív kurzus, a különböző belső szervek, edények, bőr, izom-csontrendszer patológiai folyamatába való bevonás. A kollagénok diagnosztikája a sérülés többszörös kimutatásán, a pozitív laboratóriumi markerek felismerésén és a kötőszövet biopsziás adatainak (bőr- vagy szinoviális membránjai) alapján történik. A leggyakrabban kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, NSAID-ok, amino-kinolin-származékok stb.

kollagenáz

A kollagenózok (kollagénbetegségek) olyan immunopatológiai folyamatok, amelyeket a kötőszövet szisztémás rendellenessége, a poliszisztéma-károsodás, a progresszív és a polimorf klinikai megnyilvánulások jellemeznek. A reumatológiában, a reumatoid arthritisben, a reumában, a szisztémás lupus erythematosusban, a szisztémás scleroderma, a periarteritis nodosa, a dermatomyositis, a Wegener granulomatosis stb. immunosztály).

A kötőszövet képezi a csontvázat, a bőrt, a belső szervek sztrómát, az ereket, kitölti a szervek közötti hézagokat és az emberi test több mint felét teszi ki. A kötőszövet fő funkciói a testben védő, trófikus, hordozó, műanyag, szerkezeti. A kötőszövetet sejtelemek (fibroblasztok, makrofágok, limfociták) és intercelluláris mátrix képviselik (a fő anyag, kollagén, rugalmas, retikuláris szálak). A „kollagénok” kifejezés tehát nem tükrözi teljes mértékben a szervezetben előforduló kóros változásokat, ezért jelenleg ezt a csoportot „diffúz kötőszöveti betegségeknek” nevezik.

A kollagén betegségek osztályozása

Vannak veleszületett (örökletes) és szerzett kollagenózisok. A veleszületett kötőszövet-diszpláziákat különösen mukopoliszacharidózis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-szindróma, rugalmas pszeudoxantoma, Stickler-szindróma stb. Képviseli.

A megszerzett kollagenózok a következők: SLE, scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, reumatoid polyarthritis, Sjogren szindróma, reuma, szisztémás vaszkulitisz, diffúz eozinofil fasciitis stb. és az előrejelzés súlyossága; a többi - a kis kollagén betegségekre. Az is szokásos, hogy megkülönböztetjük a diffúz kötőszöveti betegségek átmeneti és kevert formáit (Sharpe-szindróma).

A kollagén betegség okai

A veleszületett kollagén betegségeket a kollagén vagy az anyagcsere szerkezet örökletes (genetikai) megsértése okozza. A megszerzett szisztémás kötőszöveti betegségek etiológiája kevésbé tanulmányozott és megértett. A genetikai, fertőző, endokrin faktorok és a környezeti hatások kölcsönhatása miatt a multifaktorális immunopatológia szempontjából tekinthető. Számos tanulmány megerősíti a kötőszövet specifikus szisztémás betegségei és bizonyos HLA antigének, főként a II. Osztályú hisztokompatibilitási (HLA-D) antigének kötését. Így a szisztémás lupus erythematosus a DR3 antigén hordozójával, a szkleroderma - A1, B8, DR3 és DR5 antigének, a Sjogren szindróma HLA-B8 és DR3-val társult. A kollagenózisban szenvedő betegek családjaiban, a lakosság egészénél gyakrabban, a szisztémás betegségeket az első fokú rokonok körében rögzítik.

A kollagénbetegségek kialakulásában részt vevő fertőző ágensek vonatkozásában a kutatás még folyamatban van. A kötőszövet diffúz betegségeinek fertőző-allergiás genetikája nem zárható ki; Figyelembe kell venni az intrauterin fertőzések, a staphylococcusok, a streptococcusok, a parainfluenza vírusok, a kanyaró, a rubeola, a mumpsz, a herpes simplex, a citomegalovírus, az Epstein-Barr, a Coxsackie A stb.

Meg kell jegyezni, hogy a kollagenózok kapcsolódnak az endokrin-hormonális szabályozás változásaihoz: a menstruációs ciklus kezdetével, az abortusz, a terhesség vagy a szülés, a menopauza. A külső tényezők általában a látens patológia súlyosbodását idéznek elő, vagy a genetikai hajlam jelenlétében a kollagenózis előfordulásának kiváltó tényezői. Ilyen kiváltó tényezők lehetnek stressz, trauma, hipotermia, insoláció, vakcinálás, gyógyszerek stb.

A kollagén betegségek patogenezise és patológiája

A kollagenózis patogenezise a következő általános rendszerként ábrázolható. A szervezet bakteriális és vírusos szenzibilizációja hátterében patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a véredények alsó membránjára, szinoviális és serózus membránjára telepednek le, és nem specifikus allergiás gyulladás kialakulását provokálják. Ezek a folyamatok autoallergiát és autoszenzitizálást okoznak saját szöveteire, a sejt- és humorális immunogenezis-faktorok károsodását, a sejtmagokra, a kollagénre, a vaszkuláris endotheliumra és az izmokra ható autoantitestek hiperprodukcióját.

A kollagenózisban a perverz immunrendszer, a vaszkuláris és a gyulladásos reakciók a kötőszövet patológiás rendellenességével járnak együtt. A patológiás változások 4 szakaszon mennek keresztül: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis.

A kollagéneket különböző patológiás-anatómiai változások kísérik, azonban az összes betegséget a test kötőszöveti patológiai folyamatában bekövetkező diffúz részvétel egyesíti, amely különböző kombinációkban fordulhat elő. Tehát amikor a noduláris periarteritisz elsősorban az izmos edényeket érinti, ami a hegesedéshez és az utóbbiak pusztulásához vezet, ezért a klinikai folyamatban gyakran jelennek meg az erek aneurizma, vérzés, vérzés, szívroham. A szkleroderma esetében a szokásos szklerózis kialakulása (a bőr és a bőr alatti szövetek károsodása, a pneumosclerosis, a cardiosclerosis, a nephrosclerosis). A dermatomyositist a bőr- és izom-elváltozások, valamint azokban lévő arteriolák uralják. A szisztémás lupus erythematosus-ot a poliszinómás kurzus jellemzi, a dermatosis, a polyarthritis, a Raynaud-szindróma, a mellhártyagyulladás, a nephritis, az endocarditis, a meningoencephalitis, a pneumonitis, a neuritis, a plexitis stb.

A kollagenózis tünetei

A kollagén klinikai és morfológiai formáinak sokfélesége ellenére fejlődésük közös vonásokkal jár. Minden betegségnek hosszú hullámos iránya van, a válság és a remisszió váltakozásával, a patológiás változások folyamatos előrehaladásával. Jellemzője a rossz típusú, tartós láz, hidegrázás és erős izzadás, allergia jelei, megmagyarázhatatlan növekvő gyengeség. Az összes kollagén esetében gyakori a szisztémás vaszkulitisz, izom-ízületi szindróma, beleértve a myalgia, ízületi fájdalom, poliartritisz, myositis, szinovitis. Gyakran károsodik a bőr és a nyálkahártya - erythemás bőrkiütés, petechia, szubkután csomók, apthos stomatitis stb.

A kollagenózisban bekövetkező szívkárosodás mellett szívizomgyulladás, perikarditis, myocardialis distrofia, cardiosclerosis, artériás hypertonia, ischaemia, angina pectoris alakulhat ki. A légzőrendszer részéről a tüdőgyulladás, a pleurita, a tüdőinfarktus, a pneumosklerózis. A vese szindróma a hematuria, a proteinuria, a vese-amiloidózis és a krónikus veseelégtelenség. A gyomor-bélrendszer rendellenességei a dyspepsia, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a hasi fájdalom támadása, a cholecystitis, az apendicitis stb.

A klinikai kép polimorfizmusát a kollagén különböző formáiban a lézió szervspecifitása magyarázza. A diffúz kötőszöveti betegségek súlyosbodása általában fertőzésekkel, hipotermiával, hyperinsolációval és sérülésekkel jár.

A kollagénok diagnosztikája

A kollagenózis egy bizonyos formájának feltételezése a klasszikus klinikai és laboratóriumi jelek jelenléte. Jellemzően nem specifikus gyulladás markerek jelennek meg a vérben: C-reaktív fehérje, megnövekedett α2-globulinok, fibrinogén, szeromukoid, ESR, stb. Az egyes betegségekre jellemző immunológiai markerek meghatározása: CIC, antinukleáris és reumatoid faktorok, antitestek egyre és kettős szálú DNS, antistreptolizin-0, nukleáris antigének elleni antitestek, komplementszintek stb. Gyakran a patomorfológiai diagnózis elkészítéséhez a bőr, az izmok és a szinoviális membrán biopsziáját kell alkalmazni. tavov vese.

A csontok és ízületek röntgenvizsgálata segíthet a kollagénok diagnosztizálásában, amelyben gyakori (oszteoporózis, az ízületi repedések szűkülése), valamint bizonyos radiológiai tünetek (ízületi felületek artikulációja a reumatoid arthritisben, az SLE ízületi felszíneinek aszeptikus nekrózisa, distalis phalanges osteolízise a szklerodermában). és így tovább). A belső szervek károsodásának természetének és mértékének azonosítására ultrahang módszereket (echokardiográfia, a pleurális üreg ultrahangja, a vesék ultrahangja, a hasi szervek ultrahangja), MRI, CT alkalmazzák. A kollagenózok különböző formáinak differenciális diagnózisát reumatológus végzi; ha szükséges, a beteget más szakemberek tanácsolják: kardiológus, pulmonológus, immunológus, bőrgyógyász stb.

A kollagén betegségek kezelése és prognózisa

A legtöbb kollagén betegség progresszív és ismétlődő, ami fokozatos, hosszú távú és gyakran élethosszig tartó kezelést igényel. A kollagén különböző formáinak kezelésére leggyakrabban a következő gyógyszercsoportokat használják: szteroid (glükokortikoidok) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, citosztatikumok, amino-kinolin-származékok, aranykészítmények. A kurzusok adagolását és időtartamát szigorúan egyénileg határozzuk meg, figyelembe véve a betegség típusát, a betegség lefolyásának súlyosságát és súlyosságát, életkorát és egyedi jellemzőit.

A kollagenózis minden típusára, amelyre a krónikus progresszív kurzus többrendszeres lézióval rendelkezik. A kortikoszteroid vagy immunszuppresszív terápia előírása segít csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát, ami többé-kevésbé hosszú távú remisszióhoz vezet. Az úgynevezett nagy kollagenózok a leggyorsabban fejlődnek és súlyosak. A betegek halálát a vese, a szív-érrendszeri megbetegedések, a légzőszervi elégtelenség, a közbenső fertőzéshez való csatlakozása okozhatja. A kollagenózisok súlyosbodásának megelőzéséhez fontos a krónikus fertőzés gyulladásának kiküszöbölése, nyomon követés, túlzott lerakódás, hipotermia és egyéb provokáló tényezők elkerülése.

kollagenáz

A kollagenózis (szintén reumatikus betegség, angol kollagén betegség) olyan betegségek egy csoportja, amelyeket a kötőszövet elváltozásai jellemeznek (általában progresszív). A kollagenózis a kötőszövet autoimmun patológiáján alapul. A károk különbözőek lehetnek - sérülnek az izmok, az edények és az egész. Például noduláris periarteritisz esetén általában az érek kötőszöveti érintik, szisztémás szkleroderma esetén a bőr, az izom-csontrendszer és a belső szervek érintettek.

A kollagenózis típusai

A betegség etiológiájától függően a kollagenózok megszerzett és örökletesek. A kollagén betegségek csoportja:

  • ízületi betegségek (mikrokristályos, pszoriázisos, reaktív és reumatoid arthritis, osteoarthritis, ankilozáló spondylitis stb.);
  • szisztémás vaszkulitisz (például mikroszkópos poliangiitis, Schönlein-Henoch purpura és periarteritis nodosa);
  • a kötőszövet diffúz betegségei (például szisztémás szkleroderma, Sharpe-szindróma, szisztémás lupus erythematosus)

A kollagenózis okai

Az örökletes kollagénfajtákat a kollagén szerkezetének rendellenességei, az egyidejű anyagcsere-rendellenességek és az immunrendszer összetevőinek hiánya okozza. A szerzett kollagenózisok esetében szinte lehetetlen pontosan meghatározni a patológia okát, ami a betegségek ezen alcsoportjának elkülönítésének megvalósíthatóságáról szóló viták kialakulásának ösztönzése volt. Azonban sok tényező provokálja a kollagenózis megjelenését, köztük:

  • fertőző betegségek;
  • hormonális rendellenességek;
  • környezeti tényezők kedvezőtlen hatása.

A kollagenózis tüneteinek kialakulásához hozzájáruló közvetett mechanizmusok a pszicho-érzelmi stressz, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, hiperinsoláció; a gyermekek vakcinázás után fejleszthetik a betegséget.

A kollagenózis tünetei

A kollagén betegségek csoportjából származó minden betegséget a tünetek sajátossága jellemzi. Ugyanakkor az ilyen típusú patológiák bármely típusára jellemző általános jelek kiemelkednek - időszakos (epizódikus) folyamat, remissziós és exacerbációs időszakok jelenlétével, valamint a patológiás változások egyidejű progressziójával.

Az exacerbáció időszakát általában a febrilis szindróma jellemzi, hidegrázás és izzadás. A betegek depressziós hangulatúak és erős gyengeség van. A betegség jellegzetes megnyilvánulása fájdalmat okoz az ízületek területén, az ízületek motoros működésének megsértése, a különböző lokalizáció myalgiaja. Mivel a kötőszövet minden szervben megtalálható, a patológiában ilyen degeneratív változások következnek be, mint a kardioszklerózis és a mikrokardiodistrófia, a tüdőfibrózis, a vesék amyloid degenerációja.

A betegség nem specifikus megnyilvánulása az emésztőrendszer veresége (funkcionális dyspepsia, hasi fájdalom szindróma, gastrointestinalis vérzés).

A kollagenózis diagnózisa

A kollagenózis diagnózisa a történelemadatok és a laboratóriumi diagnosztika eredményeinek elemzése alapján történik (a nem specifikus gyulladásos markerek meghatározása a vérben, valamint az immunológiai markerek). Kollagenózis is alkalmazható: röntgen, mágneses rezonancia, ultrahang diagnosztika, számítógépes tomográfia.

Kollagén terápia

Gyakran a kollagén-betegségben szenvedőknek komplex, élethosszig tartó kezelést igényelnek. A kezelés specifitása a patológiától függ. NSAID-ek, glükokortikoszteroidok, TNF-α-blokkolók, extrakorporális detoxifikációs módszerek (hemoszorpció, plazmacsere) alkalmazhatók. A remisszió során fizioterápiás technikákat (fizikoterápia, ultrahang, mágneses terápia stb.) Lehet ajánlani, a betegeknek követniük kell az étrend és a munka szabályait, kerülniük a hipotermiát és a hyperinsolációt. Megfelelő terápia hiányában a halál lehetséges, mivel interkultális fertőzés, légzési, szív-érrendszeri vagy veseelégtelenség alakul ki.

kollagenáz

A kollagenózis egy immunopatológiai folyamat, melyhez a kötőszövet elsődleges károsodása degeneratív rendellenességek alakulnak ki, amelyek progresszív és sokféle klinikai megnyilvánulással jellemezhetők.

Bármely klinikai változatban előforduló kollagenózis diagnosztizálása általában klinikai gondolkodást igényel a résztvevő szakembernek és az orvosi intézmény megfelelő felszerelésének. A különböző laboratóriumi technikák alkalmazásán alapuló diagnosztikai intézkedések komplexuma azonban csak a szúrási biopsziát, a későbbi hisztológiai és citológiai analízist mutat 100% -os pontossággal ebben a helyzetben.

A kollagenózis kezelésében az egyéni megközelítés elvét, a gyógyszerterápia egyik vagy másik összetevőjének kinevezésének folytonosságát és célszerűségét alkalmazzák. A kollagenózis minden klinikai variációját a fejlődés közös kóros és etiopatogenetikus mechanizmusai kombinálják.

A kötőszövet szerkezetei nagyobb vagy kisebb arányban szerepelnek az emberi test minden szervében és struktúrájában, ami magyarázza ennek a patológiának a második nevét - „szisztémás kollagenózis” vagy „a kötőszövet diffúz betegsége”.

A kollagenózis okai

A kollagénok nagy csoportja az úgynevezett genetikailag meghatározott változatok, amelyeket a kollagén szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek és az egyidejű szisztémás metabolikus rendellenességek okoznak. Mivel az örökletes tényező elsődleges szerepének megerősítése a kollagenózis kialakulásában a szisztémás diffúz betegség nyilvántartásba vételét jelzi az első fokozathoz kapcsolódó kapcsolattal rendelkező képviselőkben.

A „megszerzett kollagenózis” következtetés megállapításakor szinte lehetetlen meghatározni előfordulásának etiológiai tényezőjét, ezért a legtöbb szakértő ezen a területen elutasítja e patológia megszerzett eredetének elméletét. Mindazonáltal számos olyan tényező van, amely a veleszületett kollagenózis klinikai megnyilvánulásait provokálja, beleértve a környezeti tényezők káros hatásait, a szervezet fertőző károsodását és az emberi hormonális állapot egyensúlytalanságát.

Jelenleg nagyszámú randomizált vizsgálat igazolja azt a tényt, hogy a kollagenózis kialakulása összefügg a fertőző és vírusos szerekkel.

A kollagén debütálásának provokáló tényezője a hormonális szabályozás megsértése, amely a terhesség alatt, a pubertális és menopauzális időszakban a nőknél fordul elő. A kollagenózis megnyilvánulásának kialakulását kiváltó indító mechanizmusok a túlzott pszicho-érzelmi stressz, és a gyermekek kollagénjei is kialakulhatnak még a vakcinálás után is.

A kollagenózis minden patogenetikai és klinikai változatában a kötőszövet szerkezetének patológiás változásainak kialakulásának mechanizmusa egyetlen elv alapján történik, és az immunoproliferatív változások fokozatos változásából áll. A provokáló tényezők vagy a test bakteriális-fertőző érzékenysége által kiváltott hatásának hatására a patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a vaszkuláris falak és a serózus membránok membránjaiba rendeződnek, ahol nem specifikus allergiás gyulladás alakul ki. Ezek a folyamatok magukban foglalják a saját organizmusok szövetének autoallerizációját és autoszenzitizálódását, amelyhez a sejt- és humorális típusú immunogenezis károsodik, és kollagén, vaszkuláris endothelium és izomrostok sejtstruktúrájához tartozó antitestek hiperprodukciója.

Az immunmechanizmusok torzulása, valamint a meglévő gyulladásos változások a kötőszövet patológiás rendellenessége, amely fokozatosan a patológiai folyamatok változásai (nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis) formájában változik.

A kollagenózis különböző patológiás változataihoz egy vagy másik lokalizáció kötőszöveti struktúráinak károsodása nagyobb vagy kisebb mértékben jár együtt. Például a véredények kötőszövetének károsodása jellemzőbb a periarteritis nodosa-ra, és a szklerodermában a kötőszövet preferenciális károsodása a belső szervekben és a bőr alatti zsírban található. A szisztémás lupus erythematosus, amely nem differenciált kollagenózis, a legszélesebb károsodási spektrummal rendelkezik.

A kollagén betegségek osztályozása

A kollagenózisok etiopatogenetikus besorolásának alapja a kötőszövet degeneratív elváltozásának eredete. Ennek megfelelően megkülönböztetik ennek a patológiának a veleszületett és szerzett formáit. A kötőszövet veleszületett degeneratív betegségei meglehetősen ritkák, és diagnózisa rendkívül nehéz (mucopolysaccharidosis, rugalmas pszeudoxantoma, Marfan szindróma és mások).

A szerzett kollagéneket a kurzus számos kóros változata képviseli, ezért a nemzetközi osztályozás azokat a „nagy kollagéneket” osztja szét, amelyek dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, noduláris periarteritis és szkleroderma formájában jelentkeznek, melyet súlyos kötés jellemez, és a kötőszövet legyőzésére. A kollagenózis fennmaradó formái „kicsiek”, amelyekre jellemző a látens út és a súlyos komplikációk hiánya.

A kollagenózis legnehezebb változata a beteg egészsége szempontjából a Sharpe-szindróma, amely egyesíti a diffúz kötőszöveti károsodás különböző formáinak patogenetikai és klinikai jellemzőit.

Kollagenózis tünetei

A kollagenózis minden kóros változata megkülönbözteti a klinikai megnyilvánulások sajátosságait, azonban a patológia minden formájára jellemző jellemzők (időszakos szakasz, a súlyosbodási időszakok kötelező jelenléte és a teljes remisszió a patológiás változások egyidejű progressziójával).

A súlyosbodás időtartama általában aktív lázas szindrómával jár együtt, amelyre jellemző, hogy a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik, hidegrázások és erős izzadás esetén. A kollagenózisban a láz fő „társa” az aszténia szindróma, amelynek megnyilvánulása a nem motivált progresszív gyengeség, a szokásos fizikai aktivitás és a hangulat depressziója.

A kollagenózis jellegzetes megnyilvánulásai, amelyek lehetővé teszik egy tapasztalt szakember gyanúját a beteg jelenlétéről, az izom- és ízületi károsodás tünetei a különböző lokalizáció progresszív myalgia formájában, fájdalomfájdalom az ízületek területén, motoros funkciójuk egyidejű megsértésével. Bizonyos helyzetekben az izom-ízületi szindróma kombinálódik a bőr károsodásával, a nem specifikus elváltozások kialakulásával szubkután csomók, erythema és petechiae formájában.

Mivel a kötőszövet minden belső szerv kialakulásában van jelen, a kollagenózisban ezeknek a szerkezeteknek a károsodása elkerülhetetlenül degeneratív irreverzibilis változások (cardiosclerosis, myocardial dystrophia, pneumosclerosis, a vesék amyloidózisa, krónikus veseelégtelenség) kialakulásával jár. A kollagenózis nemspecifikus megnyilvánulása a gyomor-bél traktus szerveinek károsodása, más funkcionális dyspepsia, gastrointestinalis vérzés és hasi fájdalom szindróma formájában. A súlyosbodási időszakokat általában a fertőző betegségek, a túlzott behatolás, a hipotermia vagy a stressz-tényezőnek való kitettség ösztönzi.

Sajnos a legtöbb esetben a kollagenózis klinikai kritériumai nem különböznek specifitástól, ezért a beteg tünetei és panaszai nem meghatározó tényező a megbízható diagnózis kialakításában. Ebben a helyzetben a laboratóriumi diagnosztikai manipulációk, amelyek lehetővé teszik a kollagenózis specifikus és nem specifikus markereinek azonosítását, jó segítség.

A nem specifikus gyulladásos kritériumok a fehérje, ESR és C-reaktív fehérje megnövekedett szintjének a vérben történő kimutatása, amelynek kimutatása nem teszi lehetővé a kollagenózis pontos patológiás formájának megállapítását, de támogatja a diffúz változások kialakulását a gyulladásos genezis kötőszövetében. A kollagenózis patogenetikai variánsának meghatározása érdekében jelenleg számos laboratóriumi módszert alkalmaznak, azonban csak a sérülés területéről vett pontok szövettani elemzése 100% -os megbízhatóságú.

Kollagenózis kezelés

Miután egy patológiában vagy más változatban előforduló "kollagenózis" megbízható diagnózisát megállapították, a kezelőorvos elsődleges feladata, hogy meggyőzze a beteget az egész életen át tartó kezelés szükségességéről a terápiás és profilaktikus intézkedések egész komplexével. A betegnek be kell tartania a munka- és táplálkozási szabályokat a túlzott hipotermia vagy hiperinsoláció időszakának kötelező kikerülésével, amelyek a fő kollokózis súlyosbodásának fő provokátora.

Bármely kollagenózis tüneteit mutató beteg kezdeti észlelésénél a szükséges feltétel a reumatológiai profil kórházi ápolása a kórházban annak érdekében, hogy kiválasszon egy egyedi kezelési rendszert. A betegség akut megnyilvánulásainak leállítása után a beteget ambuláns kezelésben részesítik, és a teljes remissziós időszak kezdetén elengedhetetlen a terápia rehabilitációjának folytatása egy meghatározott profilú szanatóriumban.

A kábítószer-kezelés csak a kollagenózis komplex terápiájának része, és alkalmazása leggyakrabban a gyulladásos folyamat aktivitási periódusa alatt történik. A kollagenózok különböző patológiai variánsaiban kifejlesztették a gyógyszeralapú gyulladáscsökkentő korrekció egyedi technikáit és rendszereit. A nagy bizonyítékokon alapuló hatású gyógyszer a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek csoportja (Brufen, maximális napi dózisa 2,4 g).

Abban az esetben, ha a páciensnek magas a folyamat aktivitásának jelei, a patológiás változások és a klinikai tünetek gyors előrehaladása, súlyos viscerális károsodás, előfeltétele a megfelelő glükokortikoszteroid terápiás kezelési rend kijelölése (Prednisolon maximális napi dózisa 15 mg). És csak akkor, ha a kortikoszteroidok bevitelére adott válaszok alakulnak ki, a citosztatikus terápia előírása elfogadható (ciklofoszfamid 0,1 g napi dózisban, azatioprin maximális dózisa 5 mg).

A szisztémás szkleroderma és a rheumatoid arthritis epizódjai jól reagálnak a 250 mg-os napi dózisú D-penicillamin-kezelésre legalább két hónapig, majd a dózist fokozatosan titrálják 750 mg-ra (a gyógyszer dózisa 250 mg-mal növekszik 30 naponta).

Az extracorporalis hemocorrection módszerek plazmaferezis, hemoszorpció és kaszkád plazma szűrés formájában jó hatékonysággal bírnak a kollagenózis akut klinikai megnyilvánulásának megállítása szempontjából.

Az intézkedések rehabilitációs komplexuma különféle fizioterápiás technikák alkalmazását jelenti gyógyászati ​​elektroforézis, ultrafonoforézis, mágneses terápia formájában egy meghatározott profilú szanatóriumban. A krónikus fertőzés gyulladásainak megtisztítása a kollagenózis kezelésének profilaktikus módszere.

Collagenosis: tünetek és kezelés

Collagenosis - a fő tünetek:

  • A bőr kitörése
  • Hangulatváltozások
  • Ízületi fájdalom
  • gyengeség
  • A hőmérséklet csökken
  • Az étvágytalanság
  • hidegrázás
  • izzadó
  • Hajhullás
  • Piros arc
  • Izomfájdalom
  • láz
  • Csökkent látás
  • A fekélyek megjelenése
  • A nyálkahártyák gyulladása
  • A gyomor-bél traktus megszakadása
  • Motor zavar
  • Szívbetegség
  • Az ízületi deformitás
  • Bőrkeményedés

A kollagenózis olyan immunopatológiai állapot, amelyben a leggyakrabban a kötőszövetet érintő degeneratív rendellenességek kialakulása figyelhető meg, de nem zárható ki más szegmensek bevonásának valószínűsége a patológiában.

Egy ilyen betegség először és második alkalommal alakulhat ki, ezért a kiváltó tényezők minden esetben eltérőek lesznek. Ezen túlmenően az ilyen betegség kialakulásának fő helye az is, hogy az emberi testbe bejut a patológiás szerekbe.

Annak ellenére, hogy számos kollagénbetegségbe tartozó betegség létezik, mindegyiknek számos közös klinikai megnyilvánulása van. Ezek közé tartozik a láz és hidegrázás, a túlzott izzadás és a megmagyarázhatatlan gyengeség, valamint a különböző formájú bőrkiütések.

A helyes diagnózis felállításának folyamata a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok széles skálájának elvégzésére irányul, amelyet szükségszerűen alapos fizikai vizsgálatnak kell alávetni.

A helyzetek túlnyomó többségében a betegség kezelésére szóbeli gyógyszereken alapuló konzervatív módszereket alkalmaznak.

kórokozó kutatás

Mint fentebb említettük, a kollagénok veleszületett és szerzett természetűek lehetnek.

Az első esetben a magzat intrauterin fejlődésének szakaszában kialakuló genetikailag meghatározott patológiák, amelyek hátterében a kollagénszintézis folyamatát sértik, valamint ennek az anyagnak és anyagcseréjének szerkezete, prediszponáló tényezőként szolgálnak. Éppen ezért nagyon gyakran fordul elő az ebbe a kategóriába tartozó betegségek azokban a gyerekekben, akiknek egyik szülője hasonló betegségben szenved.

A megszerzett kollagenózok forrásait nem teljesen tisztázzák, de az emberi test fertőzése kórokozókkal kerül előtérbe. Ebben az esetben a kórokozó lehet:

Megállapították továbbá a kollagén és a hormonális rendellenességek közötti kapcsolatot. Így, mivel az okok azonosíthatók:

  • a gyermek viselésének ideje;
  • menstruációs áramlás;
  • általános tevékenység;
  • klimatikus időszak;
  • abortív abortusz;
  • az endokrin rendszer működésének megzavarása, nevezetesen a pajzsmirigy és a petefészek, a mellékvesék és az agyalapi mirigy.

Amikor a genetikai hajlam, mint trigger mechanizmus, szolgálhat:

  • a túlzottan alacsony vagy magas hőmérsékleten a szervezetre gyakorolt ​​tartós hatás;
  • tartós stressz;
  • számos sérülés;
  • bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele;
  • védőoltások;
  • különböző allergiás reakciók;
  • csökkent immunrendszeri rezisztencia.

Néha lehetetlen megállapítani azokat a tényezőket, amelyek hozzájárultak egy ilyen betegség kialakulásához - ilyen esetekben egy személyt differenciálatlan kollagenózissal diagnosztizálnak.

besorolás

A kollagenózis degeneratív folyamatának eredetének megfelelően:

Minden kategória számos kóros állapotot tartalmaz. Az elsődleges betegségek például a következők:

Ami a kollagenózis megszerzett formáit illeti, a kurzus változatában különböznek:

  • nehéz árammal;
  • rejtett pályával, lassan haladó fejlődéssel és az életveszélyes következmények hiányával.

Az első patológiás csoport a következőket tartalmazza:

A következő típusú kollagenózist a könnyebb áramlás jellemzi:

Az ilyen betegségek egy kis kollagenózisnak nevezett kategóriába kerülnek.

Ezenkívül a sérülések helyétől függően van besorolás:

  • diffúz változások a kötőszövetben - leggyakrabban diagnosztizáltak;
  • ízületi fájdalom;
  • szinoviális membrán;
  • érfalakat.

A reumatológiai szakemberek is megkülönböztetik a vegyes és átmeneti kollagenózist.

tünetegyüttes

Nagyszámú betegség jelenléte ebben a betegségcsoportban annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori klinikai tünetük és jellegzetességük van, például a lassú progresszió, valamint a súlyosbodás és remisszió váltakozó fázisai.

Gyermekek és felnőttek körében kialakuló gyakori tünetek közül:

  • nem specifikus láz;
  • fokozott izzadás;
  • hidegrázás;
  • a bőr és a nyálkahártyák gyulladásos vagy fekélyes károsodása;
  • ízületi és izomfájdalom;
  • a motorfunkciók megsértése;
  • progresszív gyengeség;
  • gyakori hangulatváltozások;
  • alvászavar;
  • az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
  • az emésztési és a szív-érrendszeri szervek, valamint a szervek, például a vesék és a tüdő rendellenességei.

A szkleroderma kialakulása esetén a fenti tünetek kiegészülnek:

  • a kötőszövet megvastagodása és megszilárdulása;
  • bőr érdessége;
  • fokozott hajhullás;
  • a források megjelenése.

A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes jelei a következők:

  • az arc és a dekoltázs bőrének bőrpírja;
  • a kiütések megjelenése a test egészében, a vörös gyűrűkre emlékeztető megjelenés;
  • hőmérséklet-változások;
  • aftikus sztomatitis;
  • csökkent látásélesség;
  • a csontok ízületi gyulladása.

Rheumatoid arthritisben a betegek a legtöbbször panaszkodnak:

  • a felső és alsó végtagok ízületi sérülése;
  • az érintett szegmens deformitása;
  • erős fájdalom, hajlamos az éjszaka erősödésére;
  • teljes alváshiány;
  • fogyás.

A fenti betegségek és azok megnyilvánulása a kollagénbetegségek között leggyakrabban diagnosztizált.

diagnosztika

A tapasztalt reumatológus képes lesz a helyes diagnózist készíteni a beteg kezdeti vizsgálatának szakaszában, azonban laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek a kollagenózis típusának meghatározásához.

Először is, a klinikusnak személyesen több manipulációt kell végeznie, nevezetesen:

  • a betegség történetének tanulmányozása, nemcsak a páciens, hanem a közeli hozzátartozói is -, hogy a legvalószínűbb etiológiai tényezőt keressék e személy vagy a személy számára;
  • az élet történetének összegyűjtése és elemzése - más káros források hatásának megállapítása;
  • végezzen alapos fizikai vizsgálatot a bőr és a nyálkahártyák állapotának kötelező tanulmányozásával;
  • Részletesen kihallgassa a pácienst - a teljes klinikai kép és a kollagenózis tüneteinek mértékét állítsa össze.

A laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő:

  • általános és biokémiai vérvizsgálat;
  • ELISA és DNS vérvizsgálat;
  • szerológiai vizsgálatok.

A leginkább informatívak a következők:

  • az érintett szegmens ultrahang és röntgenfelvétele;
  • EKG és EhlKG;
  • CT és MRI;
  • a bőr, az izmok és az ízületek biopsziája és a vesékszövet.

Nem csak a reumatológus vesz részt a diagnózis folyamatában, hanem a gyógyszerek más területein dolgozó szakemberekkel is, különösen:

  • bőrgyógyász;
  • gasztroenterológia;
  • tüdőgyógyász;
  • kardiológus;
  • immunológus;
  • endokrinológus;
  • gyermekorvos.

További vizsgálatok szükségesek a kollagenózis különböző formáinak differenciálódásának megvalósításához.

kezelés

Tekintettel arra, hogy a betegségek nagy számát lassan progresszív és ismétlődő kurzus jellemzi, terápiának fokozatosnak, tartósnak és gyakran egész életen át tartónak kell lennie.

A helyzetek túlnyomó többségében a következő gyógyszereket használják betegségek kezelésére:

  • szteroid glükokortikoidok;
  • nem szteroid gyulladásgátló anyagok;
  • tsiostatiki;
  • Arany készítmények;
  • amino-kinolin-származékok.

A napi adagot és a használat időtartamát az egyes betegek egyénileg határozzák meg, ez annak köszönhető, hogy az orvos figyelembe veszi:

  • betegség típusa;
  • az áramlás súlyossága és súlyossága;
  • a beteg korosztálya;
  • az egyes betegek jellemzői.

A tünetek súlyosbodása során ajánlatos ilyen extracorporalis hemocorrection módszereket alkalmazni:

  • plazma csere;
  • plazma kaszkádszűrése;
  • hemosorbtion.

A kollagenózis egy bizonyos formájának elengedése esetén a kezelés lehet:

  • a terápiás terápia folyamata;
  • fizioterápiás eljárások - ebben az esetben gyógyászati ​​elektroforézis és mágneses terápia, ultrahang és ultrafonoforézis, terápiás fürdők, amelyek lehetnek radon, szénsav és hidrogén-szulfid;
  • a takarékos étrend betartása;
  • gyógykezelés.

Lehetséges szövődmények

A kollagenózis típusától függően, a kezelés hiányában nagy a valószínűsége a következő komplikációk kialakulásának:

Megelőzés és prognózis

A veleszületett kollagenózisok kialakulását azonban nem lehet elkerülni, hogy megakadályozzák a másodlagos degeneratív folyamatok kialakulását, ezért az alábbi megelőző ajánlásokat kell követni:

  • a test hypothermia és túlmelegedése elkerülése;
  • a krónikus fertőzések gyulladásainak teljes eltávolítása;
  • a mentesség folyamatos megerősítése;
  • a gyógyszerek megfelelő alkalmazása a kezelőorvos ajánlásainak szigorú betartása mellett;
  • a stressz hatásainak minimalizálása;
  • kerülje az allergénekkel való érintkezést;
  • rendszeres látogatások a klinikusok számára a rutinszerű vizsgálatokhoz.

A kollagenózis prognózisát teljes mértékben a terápiája és a terápiás technikák megvalósításának megfelelősége határozza meg. A korai és folyamatos kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és a beteg életminőségének javítását. A terápia teljes hiánya tele van a fenti komplikációk kialakulásával, amelyek gyakran végzetesek. A legveszélyesebb az úgynevezett nagy kollagén.

Ha úgy gondolja, hogy kollagenózisa és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: reumatológus, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A zoonózisos fertőző betegség, amelynek károsodási területe főként a szív- és érrendszeri, izom-csontrendszeri, reproduktív és idegrendszeri rendszer, az úgynevezett brucellózis. Ennek a betegségnek a mikroorganizmusait 1886-ban azonosították, és a betegség felfedezője az angol tudós Bruce Brucellosis.

Az allergiás vaszkulitisz komplex betegség, amelyet az érfalak aszeptikus gyulladása jellemez, amely a fertőző-toxikus tényezők negatív hatására adott allergiás reakció eredményeként alakul ki. A betegséget gyulladásos és allergiás kiütések jellemzik, amelyek hajlamosak ödémára, vérzésre és nekrózisra.

A meningococcus fertőzés antroponotikus betegségeket okoz - meningitis, meningococcus szepszis, fulmináns kurzussal. Az összes klinikai eset közel 80% -a gyermeknél fordul elő. A klinikusok megjegyzik, hogy a betegség csúcsa a meleg szezon során fordul elő, de a sérüléseket egész évben diagnosztizálják.

Az endokarditis gyulladásos folyamat, amely a szív belsejében (endokardium) fordul elő. Fejlődésének fő oka a fertőzés, de más kórképeket nem szabad kizárni. A betegség egyaránt érinti mind a férfiakat, mind a nőstényeket. Nagyon gyakran előfordul, hogy a betegség meghaladja a különböző gyógyszereket szedő emberek testét. A kóros folyamat kialakulásának tendenciája is jelen van a fiatal betegekben, ezért fontos, hogy a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében megismerjék a patológia okát és tüneteit.

A bőrelváltozásokból eredő ízületi autoimmun betegségeket pszoriázisos ízületi gyulladásnak nevezik. A betegséget elsősorban a kurzus krónikus vagy akut jellege jellemzi. A pszoriázisos ízületi gyulladás a férfiak és a nők egyaránt felnőttkorban fordul elő.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.