Legg-Calve-Perthes betegségkezelés

A Perthes-betegség (a combcsont fejének osteochondropátiája, a Perthes-Legg-Calve-betegség) olyan betegség, amelyben a femoralis fej vérellátása megzavarodott, és ez utóbbi aszeptikus nekrózisa. A betegség serdülőkorban vagy gyermekkorban fordul elő, és az egyik leggyakoribb oszteokondropátia. A kezdet fokozatos, az első jelek gyakran észrevétlenek. Kisebb fájdalmak vannak az ízületben, talán enyhén lebegő vagy „lefedő” a láb. Ezt követően a fájdalom intenzívebbé válik, a végtag izomzatának súlyos sápasága, duzzadása és gyengesége van, összehúzódások alakulnak ki. Kezelés nélkül a fej deformációja és a coxarthrosis kialakulása valószínűsíthető eredményt jelent. A diagnózis a tünetek és a röntgenkép alapján történik. A kezelés hosszú, konzervatív. Súlyos esetekben rekonstrukciós műtétet végeznek.

Perthes-betegség

A Perthes-kór egy patológiai folyamat, amelyre jellemző a vérellátás és a combcsont fejének következő nekrózisa. Ez egy meglehetősen gyakori betegség, és az osteochondropátia teljes számának mintegy 17% -át teszi ki. Szenvedjen 3–14 éves gyermekeket. A fiúk 5-6-szor gyakrabban szenvednek, mint a lányok, de a lányok hajlamosak a súlyosabb kurzusra. Mind az egyoldalú, mind a kétoldalú elváltozások lehetségesek, a második ízület általában kevésbé szenved, és jobban helyreáll.

okok

Jelenleg a Perthes-betegség egyetlen okát nem azonosították. Úgy véljük, hogy ez egy olyan polietológiai betegség, amelynek kialakulásában egy bizonyos szerepet játszik mind a kezdeti hajlam, mind az anyagcsere rendellenességek, valamint a külső környezet hatása. A leggyakoribb elmélet szerint a Perthes-betegséget myelodysplasia esetén - a lumbális gerincvelő veleszületett hipoplazmájában - megfigyelték, amely közös patológia nem nyilvánulhat meg, vagy különböző ortopédiai rendellenességeket okozhat.

A myelodysplasia esetében a csípő ízületeinek beidegzése megzavarodik, és a vér szöveteibe szállító véredények száma csökken. Egyszerűsített, úgy néz ki: a 10-12 nagy artéria és vénák helyett a combcsont fejében a páciensnek csak 2-4 alacsonyabb átmérőjű edénye van. Emiatt a szövetek folyamatosan szenvednek elégtelen vérellátástól. Az inzerváció megsértése miatt az érrendszeri változás negatív hatással van.

Viszonylag kedvezőtlen körülmények között (az artériák és a vénák gyulladás, trauma stb. Következtében történő részleges rögzítésével) normál számú edényben lévő gyermekben a csont vérellátása romlik, de továbbra is elegendő. A myelodiszpláziában szenvedő gyermeknél hasonló körülmények között a vér teljesen leáll a comb feje felé. Az oxigén és a tápanyagok hiánya miatt a szövetek egy része elpusztul - kialakul az aszeptikus nekrózis helye, azaz a nekrózis, amely baktériumok és gyulladás jelei nélkül alakul ki.

Feltételezzük, hogy a Perthes-betegség előfordulási tényezői a következő tényezők lehetnek:

• Kisebb mechanikai sérülések (például sérülés vagy csípés, ha alacsony magasságból ugrik). Egyes esetekben a sérülés olyan kicsi, hogy észrevétlen marad. Néha elég kínos mozgalom.
• A csípőízület gyulladása (átmeneti szinovitis) mikrobiális és vírusos fertőzésekkel (influenza, torokfájás, szinuszitis).
• A hormonális szint változása az átmeneti korban.
• A csontok kialakulásában részt vevő kalcium, foszfor és más ásványi anyagok zavarai.

Bizonyos esetekben a Perthes-betegség kialakulására gyakorolt ​​örökletes hajlam, amely a myelodysplasia iránti hajlam és a csípőízület szerkezetének genetikailag meghatározott jellemzői miatt jelentkezhet.

besorolás

A Perthes-kór öt szakasza van:

• A vérellátás megszüntetése, az aszeptikus nekrózis fókuszának kialakulása.
• A femor fejének másodlagos depressziós (benyomása) törése a szakadt területen.
• A nekrotikus szövet reszorpciója, a combcsont nyakának rövidülése mellett.
• A kötőszövet proliferációja a nekrózis helyén.
• A kötőszövet cseréje új csonttal, törésfúzióval.

A Perthes-betegség eredménye a nekrózis területének méretétől és helyétől függ. Egy kis kandalló lehetséges teljes visszanyeréssel. Kiterjedt megsemmisítéssel a fej több különálló töredékre bomlik, és a fúzió után szabálytalan alakúvá válhat: laposodik, kiugrik az ízületi üreg peremén, stb., a támogatás korlátozása és a súlyos koxarthrosis gyors fejlődése.

tünetek

A korai szakaszban nem intenzív, unalmas fájdalmak vannak a gyaloglás során. Általában a fájdalom lokalizálódik a csípőízületben, de bizonyos esetekben a térdízület területén vagy a teljes lábon lehetséges a fájdalom. A gyermek elkezd enyhén enyhülni, fáj a lábára, vagy elvezet. Általánosságban elmondható, hogy ebben az időszakban a klinikai megnyilvánulások ennyire enyheek, hogy a szülők még azt sem hiszik, hogy az ortopédhoz mennek, és a betegség tüneteit megvilágítással, megnövekedett stresszel, fertőző betegség következményeivel magyarázzák.

A fej további megsemmisítésével és a benyomási törés megjelenésével a fájdalom drámai módon nő, a sápaság kifejlődik. Lágy szövetek a közös területen duzzadnak. A mozgáskorlátozás kiderül: a beteg nem tud kifelé fordítani a lábát, a csípőízületben a forgás, a hajlítás és a hosszabbítás korlátozott. A gyaloglás nehéz. A betegség végtagjaiban a vegetatív rendellenességek észlelhetők - a láb hideg és halvány, izzadása megnő. A testhőmérséklet esetleges emelkedése a subfebrile számokba. A későbbi fájdalmak kevésbé intenzívek, a lábra való támaszkodás helyreáll, azonban a mozgás sárgasága és korlátozása megmaradhat. Bizonyos esetekben a végtag rövidítése észlelhető. Idővel progresszív arthrosis klinikája van.

diagnosztika

A Perthes-betegség diagnózisában döntő fontosságú tanulmány a csípőízület röntgenfelvétele. Ha egy betegség gyanúja merül fel, nemcsak a standard vetítési képeket készítjük, hanem a Lauenstein vetülete röntgenképét is. A röntgenkép a betegség állapotától és súlyosságától függ. Különböző radiológiai besorolások vannak, amelyek közül a legnépszerűbb a Catterol és a Salter Thomson osztályozás.

Catterola osztályozás:

• 1 csoport. A Perthes-betegség radiológiai jelei enyheek. A központi vagy az alkörzet zónájában egy kis hiba észlelhető. A comb feje normális. A metafízisben nincs változás, a törésvonal nem észlelhető.
• 2 csoport. A fej kontúrjai nem töröttek, a röntgenfelvétel látható romboló és szklerotikus változásokon. Vannak jelei a fej széttöredezésének, amelyet a feltörekvő megkötés határoz meg.
• 3 csoport. A fejet szinte teljesen érintik, deformálódik. A törésvonalat észleli.
• 4 csoport. A fej teljesen érintett. A törésvonalat és az acetabulumban bekövetkező változásokat azonosítjuk.

Salter Thomson osztályozás:

• 1 csoport. A csonttörés csak a Lauenstein vetületén lévő röntgenfelvételeken határozható meg.
• 2 csoport. Minden képen látható a csonttörés, a fej külső szegélye nem változik.
• 3 csoport. A szubsztrális törés az "epiphysis" külső részét rögzíti.
• 4 csoport. A szubsztrális törés kiterjed a teljes epiphysisre.

Kétséges esetekben a betegség első szakaszában a csípőízület MRI-jét néha felírják a csont és a lágy szövetek állapotának pontosabb értékelésére.

kezelés

Gyermekkori ortopédusnál enyhe tünetekkel járó, enyhe tünetekkel és minimális változásokkal járó gyermekeket kell megfigyelni; speciális kezelés nem szükséges. Más esetekben a betegeket az ortopédiai osztályhoz kell fordítani, ezt követően járóbeteg-utókezeléssel. Konzervatív terápia hosszú ideig, legalább egy évig (átlagosan 2,5 év, súlyos esetekben legfeljebb 4 év). A kezelés tartalmazza:

• Teljes végtag-kirakodás.
• Csontváz-vontatás, gipszöntvények, ortopéd szerkezetek és funkcionális ágyak használata a combcsont fejének deformációjának megakadályozására.
• Az ízület vérellátásának javítása gyógyszer és nem gyógyszeres módszerekkel.
• A megsemmisült szövetek reszorpciós folyamatainak és a csontjavításnak a stimulálása.
• Az izomtónus fenntartása.

A Perthes-betegségben szenvedő gyermekek hosszú ideig inaktívak maradnak, ami gyakran provokálja a túlzott súly előfordulását és az ezt követő terhelés növekedését. Ezért minden betegnek speciális étrendet kell előírni az elhízás megelőzésére. Ugyanakkor a táplálkozásnak teljesnek kell lennie, gazdag fehérjékben, zsírban oldódó vitaminokban és kalciumban. A kezelés teljes időtartama alatt masszázs- és speciális terápiás komplexeket használnak. A csontvonás és gipszöntés használata esetén, amely kizárja az aktív mozgások lehetőségét, az izmok elektrosztimulációját végzik.

A gyermekeket orális és intramuszkuláris injekciók formájában angioprotektorok és kondroprotektorok írják elő. A második lépéstől kezdve a betegeket UHF-be, diathermába, foszfor- és kalcium-, sárterápiás és ozokerit-elektroforézisbe küldik. A lábra ható terhelés csak a törés röntgenképpen rögzített tapadását követően engedélyezhető. A negyedik szakaszban a betegek aktív gyakorlatokat végezhetnek, az ötödik szakaszban az edzésterápiás komplexet használják az izmok és mozgási tartomány helyreállítására az ízületben.

A Perthes-betegségben végzett sebészeti beavatkozásokat súlyos esetekben (súlyos deformitás, csípő szubluxáció előfordulása) és csak 6 évesnél idősebb gyermekeknél jelezzük. Általában az acetabulum rotációs átültetését végezzük Salter szerint, vagy korrigáljuk a comb mágneses osteotómiáját. A posztoperatív időszakban fizioterápiát, fizikoterápiát, masszázst, kondroprotektorokat és angioprotektorokat írnak elő.

Azok számára, akik a Perthes-kórban szenvedtek, a betegség súlyosságától függetlenül ajánlott a csípőízület túlzott terhelésének kizárása az élet során. Ugrás, futás és emelő súlyok ellenjavallt. Az úszás és a kerékpározás megengedett. Szükséges a terápiás gyakorlatok rendszeres lebonyolítása. Ne válasszon olyan munkát, amely súlyos fizikai erőfeszítéshez vagy hosszabb ideig tartó felfüggesztéséhez kapcsolódik. Szükséges időközönként rehabilitációs kezelést végezni poliklinikai és szanatóriumi körülmények között.

Legg Calve Perthes betegség

A Legg-Calve-Perthes betegség a combcsont epifízisének csípődésének magjainak szubkondrális nekrózisa (nekrózis). A Legg-Calve-Perthes betegség a combcsont fejének oszteokondropátia néven is ismert.

A leggyakoribb 3-7 éves gyermekeknél, főleg fiúknál. De vannak olyan esetek, amikor a betegség kezdete és későbbi korban, legfeljebb 12 évig, vagyis a serdülőkorig, amikor a csontváz aktív kialakulása és növekedése van.

Nem sokan tudják, hogy a Perthes-betegség 30-50 éves felnőtteknél fordul elő. És ismét a betegek között uralkodik.

Perthes-kór okai

A vérellátás zavarja a combcsont fejének szövetterületeinek nekrózisának kialakulásához vezet. Nem ismert mechanizmusok a zavaros vérkeringésre.

Ha a gyerekek Perthes-betegségéről beszélünk, akkor a veleszületett és szerzett tényezők jelenlétének elmélete a gyermekben általánosan elfogadott vérkeringési zavarot okozhat a combcsont fejében. Ezek a tényezők közé tartoznak a gerincvelő öröklődő hypoplasia, amely a csípőízület beágyazódását biztosítja. Ugyanakkor a csípőcsuklók régiójában a hajók és az idegvégződések hálózatának kialakulása szenved: az edények kisebbek a normálnál, lumenük szűkül, az érfal falának színe csökken. Nehéz az oxigén és a tápanyagok ellátása a növekvő csípőízületek szöveteire.

Ilyen körülmények között a közös szövetek károsodás elleni ellenállását különböző tényezők befolyásolják, mivel minden sérülés, fertőzés vagy más károsító tényező hatása a véráramlás teljes megállását és a combcsontfej csontrészeinek nekrózisának kialakulását okozza.

A felnőttek perthes betegségének saját oka van:

• A csípőízület és a combcsont sérülései különböző súlyosságúak;
• Örökletes hajlam;
• Egyes gyógyszerek (hormonok, citosztatikumok) hosszú távú alkalmazása;
• Az alkoholfogyasztás;
• Caisson-betegség;
• Autoimmun betegségek (reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus);
• A zsír anyagcseréjének megsértése.

A Perthes-betegség tünetei gyermekeknél

A betegség az érintett ízületben előforduló folyamatoktól függően hat fő szakaszra oszlik. Mindegyik fázisnak saját sajátos tünetei vannak, a röntgenfelvételen különböző jelek, saját kezelések.

A panasz kezdeti szakaszában nagyon csekély: a csípőízület fájdalma, gyakran a térdízületre vagy a lumbosakrális régióra terjed ki. A fájdalom néhány naptól néhány hétig tart. Idővel a fájdalom intenzitása nő.

Gyalogláskor a gyermek elcsípődik. Az érintett csukló mozgása csökken. Néha egy fájó láb lerövidülését észleli.

A kezdeti stádiumban előforduló tünetek néha annyira kifejezetlenek, hogy az orvos látogatása hetekre és hónapokra halasztódik.

A betegség előrehaladtával jelentősen korlátozható a láb mozgása a beteg ízületben, a láb lerövidülése, az izomszilárdság és a glutealis régió izmok térfogatának csökkenése, a comb és a sípcsont.

A betegség végső stádiumában a Perthes-kór hatásai előtérbe kerülnek: a csípőízület deformálódó ízületi gyulladása alakul ki, ami tovább befolyásolhatja a személy többi életét.

diagnosztika

A vizsgálati diagnosztikai módszereket nemcsak a Perthes-betegség diagnózisának megerősítésére használják, hanem annak megállapítására is, hogy a betegség mely szakaszában keresi a beteg segítséget, mely kezelési módszerek előnyösek és a kezelés hatékonyságának értékelése.

A fő diagnosztikai módszer a röntgenvizsgálat.

A betegség kezdeti szakasza. A roentgenogramon még mindig nincs változás a csontok szerkezetében és a csípőízület szerkezetében. Vagy minimális változások: a femoralis fej csontszerkezetének változása, a csont növekedési zónájának lazítása, a közös tér kiterjedése. Az ilyen változások nem elegendőek a Perthes-betegség diagnózisának megerősítéséhez, mivel a röntgenvizsgálatot 4-6 hét után ajánlott megismételni.

A kezdeti szakaszban, a röntgendiffrakció változásainak hiányában ajánlott az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) használata, amely érzékenyebb a csont legkorábbi változásainak meghatározására.

A betegség első szakasza az aszeptikus (steril) gyulladás színtere. A röntgenfelvétel azt mutatja, hogy a patológiai folyamat csak a csontszövetben történik, és gyakorlatilag nem befolyásolja az ízületi porcot. Ez nagyon fontos különbség a Perthes-betegség és a csípőízület más betegségei között.

A második szakasz a depressziós törés színtere. A halott csontterületek összenyomódnak és összeomlanak. A röntgenfelvételeken a femoralis fej laposnak tűnik.

A harmadik szakasz - a felszívódás színtere. A röntgenfelvételen az egész fej vagy az egyes zónák metszetekre bomlanak.

A negyedik szakasz a csontszövet helyreállítási fázisa. Az új csontszövet jelei a halálos helyeken jelennek meg.

Az ötödik szakasz a fennmaradó változások színtere. A röntgenfelvételen a femoralis fej csontszövetének szerkezete majdnem teljesen helyreáll. De a fej alakja a gömb alakú depressziós törés következtében egyre gombabbá válik. Az acetabulum szerkezete is megváltozik - laposabbá válik. Ennek eredményeképpen alakul ki a csípőízület deformálódó artrózisa.

Perthes betegségkezelés

A kezelés kezdeti szakaszában, leggyakrabban tüneti, mivel a legtöbb esetben a gyenge panaszok és a röntgenfelvételek változásának hiánya nem teszi lehetővé a pontos diagnózist.

Az első szakasztól kezdve a fájdalmas folyamat végéig az ízületben a fő kezelési módszer a csípőízület lerakása. Ebből a célból különböző vontatási lehetőségeket alkalmaznak, amelyek közül a leggyakoribbak a mandzsetta (csak a comb distalis részén, a láb disztális részén, az első és a második kombinációja) a beteg végtagjának kijelölt helyzetében. A páciens teljes ágyas pihenésre kerül. A csípő- és lumboszakrális régió számára fizioterápiát írnak elő.

A mandzsetta meghosszabbítása helyett gipszöntvény használható, amellyel a combcsont feje az acetabulumban helyezkedik el.

A femoralis fej középpontosításának módszereit csak akkor lehet kezelni, ha a nekrózis területe viszonylag kicsi, és ha a gyermek a fiatalabb korcsoportban van.

A negyedik szakaszban a kezeléshez masszázst és fizikoterápiát adnak, amely lehetővé teszi az izomtónus megőrzését és a csípőízület vérellátását. A fizikai terápia emellett lehetővé teszi a depressziós combcsont törés hatásainak minimalizálását - a fő okát a formájának megváltozásának és a csípőízület deformálódó ízületi gyulladásának kialakulásának.

A Perthes-betegségben felnőtteknél, mivel az életkorban a csontszövet visszanyerésének képessége csökken, sebészeti kezelést alkalmaznak. A kezdeti szakaszban ez a femoralis fej alagútjának működtetése (a csont vastagságában speciális alagutakon keresztül fúrva, ami javíthatja az artériás vér áramlását a beteg ízületi és vénás kiáramlásához, ezáltal csökkentve az intraosseous nyomást, és feltételei az érintett szövetek helyreállításának). Ha az alagutak hatástalanok, vagy ha a beteg későn keres orvosi segítséget, akkor végezzen műveletet az érintett csuklót egy endoprotézissel helyettesíteni.

A betegség következményei

A csípőízület patológiás folyamatának kialakulása és a kompenzációs mechanizmusok bevonása következtében a combcsont fejének szerkezete gömbről gombára változik, az acetabulum laposabbá válik. A fej és az acetabulum ízületi felületei már nem egyeznek meg, ami az ízület vagy a coxarthrosis deformálódó ízületi gyulladásának kialakulásához vezet, ahogy azt is nevezik.

Mivel a combcsont fejét és nyakát élesen lerövidítik, a combcsont közeledik a medence csontjaihoz. Ennek következtében a csípőízületben a mobilitás csökken. Minél nagyobb a változás, annál korlátozottabb a mobilitás.

Legg-Calve-Perthes-kór A "Orvostudomány és egészségügy" szakterületről szóló tudományos cikk szövege

Egy tudományos cikket a gyógyászatról és a közegészségügyről, a tudományos munkás szerzője Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

A Legg-Calve-Perthes betegség a combcsont és a csípőízület patológiájának egyik formája, amely az osteochondropathia csoportjába tartozik. A betegség az ízületi porc vérellátásának és táplálkozásának csökkenését eredményezi, ami a combcsont fejének nekrózisához vezet. A betegség etiológiája még nem tisztázott. A combcsont porc és csontszövetének pusztulása fokozatosan történik, és leggyakrabban 5 évesnél idősebb gyermekeknél jelentkezik. Mivel a betegség kockázati csoportjainak meghatározása nehéz, gyakran a betegek segítséget kérnek a klinikai megnyilvánulások magasságában, amikor a csontpusztulás jelentős. A késői kezelés a combcsont fejének tartós deformitásának kialakulásához vezet, növelve a kezelés időtartamát és csökkentve a betegek életminőségét. A cikk bemutatja a modern irodalom adatait a patológia kialakulásának alapelveiről, epidemiológiai és klinikai jellemzőiről, diagnosztikai és terápiás intézkedéseiről.

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES LÁNY

Leggi-Calve-örökös betegség A betegséget a combcsont porcja okozza. Egyértelműen meg van határozva. A femoralis fej feje előfordul és gyakran diagnosztizálható 5 évesnél idősebb gyermekeknél. Ez elég jelentős. A késői kezelés a betegek életének fejlődéséhez vezet. Ez egy epidemiológiai és járványügyi vizsgálat a járványügyi és járványügyi és pszichológiai intézkedések fogalmáról.

A „Legg-Calvet-Perthes betegség” témájú tudományos munka szövege

Folyamatos szakmai képzés

DOI: 10,15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolenski Állami Orvostudományi Egyetem, Smolensk, Oroszország

Krutikova Nadezhda Yuryevna, orvostudományok doktora, a Smolenski Állami Orvostudományi Egyetem poliklinikai gyermekgyógyászati ​​tanszékének docense

Cím: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya st., Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Fogadott: 2015. április 27., közzétételre elfogadott: 2015.2.10.

A Legg-Calve-Perthes betegség a combcsont és a csípőízület patológiájának egyik formája, amely az osteochondropathia csoportjába tartozik. A betegség az ízületi porc vérellátásának és táplálkozásának csökkenését eredményezi, ami a combcsont fejének nekrózisához vezet. A betegség etiológiája még nem tisztázott. A combcsont porc és csontszövetének pusztulása fokozatosan történik, és leggyakrabban 5 évesnél idősebb gyermekeknél jelentkezik. Mivel a betegség kockázati csoportjainak meghatározása nehéz, gyakran a betegek segítséget kérnek a klinikai megnyilvánulások magasságában, amikor a csontpusztulás jelentős. A késői kezelés a combcsont fejének tartós deformitásának kialakulásához vezet, növelve a kezelés időtartamát és csökkentve a betegek életminőségét. A cikk bemutatja a modern irodalom adatait a patológia kialakulásának alapelveiről, epidemiológiai és klinikai jellemzőiről, diagnosztikai és terápiás intézkedéseiről.

Kulcsszavak: gyerekek, prevalencia, osteochondropathia, combcsontfej.

(Idézet: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes betegség. A modern gyermekgyógyászat problémái. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

A Legg-Calvet-Perthes betegség a combcsont és a csípőízület patológiájának egyfajta formája, amelynek alapja a patogenezis, amely megsérti a combcsont fejének vérellátását a nekrózis fokozatos kialakulásával.

A femoralis fej oszteokondropátia vizsgálatának története több mint 100 év. A XX. Század elején. függetlenül A.Ath. tudósok Legg, J. Calve és G. Perthes szinte egyszerre leírta a femoralis fejbetegség klinikai eseteit. G. Perthes arra a következtetésre jutott, hogy a betegség oka a fertőző ágens [1]. Különböző időpontokban a statikus pillanatok, a paratuberkulózis és a parazifilitikus folyamatok, a beriberi, a késői rohamok, a fej belsejében levő hajók lokális szimpatikus beidegzésének rendellenességei, amelyek faluk görcséhez vezetnek, de később mindegyiküket elutasították, mivel nem találtak megfelelő gyakorlati megerősítést [2].

1994-ben S. Glueck és mtsai. felhívta a figyelmet a véralvadási rendellenességek szerepére a Legg-Calve-Perthes betegség patofiziológiájában. Ez az elmélet a hemosztázis rendszer V faktorának mutációján és ennek következtében a vérfehérjék hiperkoagulációján alapul [3, 4]. A brazil kutatók szerint a Leiden-mutáció volt az egyetlen örökölt kockázati tényező a Legg-Calvet-Perthes-betegségben, mivel a brazil populáció heterozigóta a V-faktorral szemben [5]. K. BEER! A Debreceni Egyetemen (Magyarország) a Perthes-kór okozójaként thrombophilia-vizsgálatot végeztek, 47 betegnél vizsgálva a véralvadási paramétereket. Megállapította, hogy a betegség legsúlyosabb formáit az V. faktor homozigóta jellemzi [6].

Sok tudós hajlamos a genetikai tényező szerepére a betegség kialakulásában [7, 8]. Így a Perthes-betegség előfordulása a család generációiban, a rokoni kapcsolat,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolenski Állami Orvostudományi Egyetem, Smolensk, Oroszország

Leggi-Calve-örökös betegség A betegséget a combcsont porcja okozza. Egyértelműen meg van határozva. A femoralis fej feje előfordul és gyakran diagnosztizálható 5 évesnél idősebb gyermekeknél. Ez elég jelentős. A késői kezelés a betegek életének fejlődéséhez vezet. Ez egy epidemiológiai és járványügyi vizsgálat a járványügyi és járványügyi és pszichológiai intézkedések fogalmáról.

Kulcsszavak: gyermekek, prevalencia, osteochondropathia, combcsontfej.

(Idézet: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes-betegség. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

neme és a betegség előfordulása az utódokban [9]. A fiúkban, testvérekben különösen nagy arányban (7,3%) találtak, feltéve, hogy az előző generációban a betegség nőknél fordult elő [10].

Kerestünk egy lehetséges kapcsolatot a nő terhesség alatti aktív dohányozása és a betegség kialakulása között is. Arra a következtetésre jutottak, hogy a nikotin expozíció a prenatális időszakban növeli az osteochondropathia kockázatát egy gyermekben [11]. A tudósok nem tudtak, de érdekeltek volna, hogy sok páciensnél előfordultak a csípő és a comb területei. MV Volkov szerint a vizsgált betegek 30% -ában alakult ki a betegség [12], V. D. Makushin szerint - 45,5% -ban [13]. Többek között javasolták a Perthes-betegség kialakulásának érrendszeri koncepcióját [14]. A T. A1vit1 et al. a szuperselektív angiográfia módszerével vizsgáltuk az epiphysis laterális artériáiban a véráramlást. A megfigyelt 68% -ánál e rendellenességeket észlelték az artériák kisülési helyén. A szerzők azt sugallják, hogy a laterális artériák vérellátása a betegség elején megszakad, és a kis artériák csírázása ezen a területen ischaemiához vezet [15].

Jelenleg a keresés folytatódik a Perthes-betegség okán. Számos szerző hajlandó gondolkodni a betegség polietológiájáról [16], mivel az egyes elméletek egyenként nem válaszolnak a kutatók minden kérdésére. D. Barsukov kiadványaiban megkülönbözteti a veleszületett és szerzett tényezők jelenlétét a gyermekben. Az első csoportba tartozik a csontváz diszpláziás változása, a második a csípőízület gyulladása a fertőző betegség hátterében, traumás sérülés. Ezek a tényezők a kis és kevésbé fejlett edények összenyomódásához vezetnek, ami a combcsont feje aszeptikus nekrolízisét okozza [17].

A Legg-Calvet-Perthes betegség klinikai megnyilvánulása az irodalom szerint átlagosan 4-8 év [18], de az etnikai tanulmányokat külön tanulmányokban azonosították. Tehát Indiában az első tünetek később, 9,5 éves korban jelentkeznek. A legmagasabb előfordulási gyakoriságot az északi és a kaukázusi lakosság körében regisztrálták. Jelentősen alacsonyabb az átlagértékeken Ázsiában és Afrikában [19]. A fiúknál a combcsont aszeptikus nekrolízise 5-szer gyakrabban fordul elő, de a kétoldalú sérüléseket a lányoknál gyakrabban diagnosztizálják [20]. Egyes adatok szerint függ a szülési egyenlőségtől: növekedésével a Perthes-betegség előfordulásának kockázata is növekszik [21]. A betegség időtartama 2-8 év, a fiúk felújítása 2-szer lassabb [22].

Jelenleg a Legg-Calvet-Perthes betegség több mint 20 változatát azonosították. A betegség több szakaszban folytatódik. Először a subchon jön

az epiphysis szivacsos anyagának és a csontvelő-szövetek szöveti nekrózisa. A klinikai tünetek ritkák vagy hiányoznak. Először is, a gyermek panaszai vannak a gyaloglás, a nyálkás, a térdízület fájdalma miatt, amely a nyugalomban vagy alvás közben eltűnik. Számos szerző, a fájdalom problémáját tanulmányozva megállapította, hogy az ásványi homeosztázis megváltozik, a felesleges kalcium az arteriolák sima izomsejtjeinek görcsét okozza, amelyet fájdalmas érzések fejeznek ki [23]. A szakirodalomban ezt a stádiumot „röntgen előtti változások színpadának” is nevezik [24, 25]. A szonográfiai indexek vizsgálatánál az ízületi folyadék térfogatának növekedése az érintett ízületben átlagosan 25% -kal nőtt az egészséges és a Doppler-szonográfiával összehasonlítva, a combcsont nyakába eső artériák extravazációs összenyomása 50% -ra, a vénák térfogatára 30% -ra emelkedik [26]. A betegség első szakasza reverzibilis, kedvező irányú (kis mennyiségű nekrózis és a véráramlás gyors visszaállítása az epiphysisben), a betegség a femoralis fej deformálódásának megkezdése előtt megoldható. A femor fejének deformitásának röntgen jeleinek kimutatása azt jelenti, hogy megkezdődött a benyomási törés stádiuma, és megkezdődött egy visszafordíthatatlan többlépcsős kóros folyamat [27].

A második szakaszban a vér reológiai tulajdonságainak változása figyelhető meg [28]. A visszafordíthatatlanul megváltozott vörösvértestek száma megnő, a hemolízis eredményeként azok a anyagok, amelyek fokozzák az eritrociták aggregálódását, a véráramba kerülnek, ezért a transzkapilláris anyagcsere zavart [29]. A betegség ezen szakaszában a klinikai tünetek kifejezettebbé válnak: a fájdalom a terhelés után, a sértés; csökken a csuklóban levő lehetséges mozgások mennyisége, enyhe izomvesztés van. A fej nem ellenáll a szokásos terheléseknek, egy benyomást kelt a podhryaschevoy törés. Radiográfia segítségével az epiphysis magasságának csökkenését és sűrűségének növekedését észleljük a kréta epifízis formájában. A Doppler-indexek az artériák extravasalis tömörítésének növekedését jelzik 50% -ig, és a véráramlás gyorsulását a vénákon keresztül. Az ultrahang képalkotását az ízületi folyadék térfogatának 50% feletti növekedése, az ízületi kapszula sűrűsége és az ízületi porc szabálytalansága jellemzi [26].

A kötőszövet és a porc elemeknek az újonnan kialakult tartályokkal való behatolása következtében a sűrített fejbe a szubkondrális lemez és az epifizális porc folytonossága megszakad, vagyis a fragmentáció szakasza megkezdődik. A combcsont nyaka csökken. A színpad átlagos időtartama 1,5-2,5 év, a feszes folyamat [30]. A megnyilvánulások növekedése: a fájdalom és a sápaság állandóvá válik, az izom hypotrophia növekszik, a mozdulatok korlátozása a sagittális síkban jelenik meg, a csípőízületben hajlító-kontrakciós kontraktúra alakul ki. Radiográfiai szempontból ez a szakasz a strukturális változások súlyosságára utal. A csípőfej több különböző formájú strukturálhatatlan szakaszba esik, szaggatott élekkel [31].

Ezután fokozatosan növekszik a nekrózis fókuszában a csontszövet képződésével kapcsolatos kártérítési folyamatok. A következő (negyedik) szakasz kezdődik - helyreállítás. Klinikailag csökken a fájdalom szindróma intenzitása, az érintett végtag izom atrófiája és a mozgás amplitúdójának korlátozása az érintett ízületben. Az újonnan kialakult csont szerkezete egységes lesz, közeledik a normálhoz (az ötödik szakasz - az eredmény).

Az időben történő kezelés során a csontforma részben vagy teljesen helyreáll. A betegek már nem legyengültek, nem aggódnak a fájdalom miatt. Ha a megfelelő kezelés nem áll rendelkezésre, az esetek 26–80% -ában másodlagos deformálódó ízületi gyulladás alakul ki [32].

A betegség kimenetelének prognózisa függ a diagnózis időzítésétől és a kezelés kezdetének időszerűségétől [33], ezért a korai diagnózis kérdése továbbra is releváns. A differenciáldiagnózis szempontjából racionális a módszerek együttes alkalmazása: a korai szakaszban a röntgen és az ultrahang mágneses rezonancia leképezéssel kombinálva, a későbbi szakaszokban számítógépes tomográfiával [34]. Ha a Legg-Calve-Perthes-betegség gyanúja áll fenn, a csípőcsuklók több pozíciójú röntgenfelvétele közvetlen vetítés és Launshteyn mentén történik. A betegség kialakulásától számított 3-6 hónap elteltével a betegség második vagy harmadik szakaszának megfelelő tipikus deformációkat mutatunk be [30]; Az első szakaszban a vizsgálat diagnosztikai jelentősége nagyon jelentéktelen, hiszen a hisztomorfológiai változások érvényesülnek.

A kezelési taktikák optimalizálására röntgensugár-módszert alkalmaznak. 1971-ben A. Catteral 5 "kockázati jelet" azonosított:

• Gage tünetei, vagy V-alakú combcsonthiba;

• az epiphysis oldalsó részének kalcifikációja;

• oldalsó szubluxáció a csípőízületben;

• a combcsont fejrészének vízszintes elhelyezkedése;

• ciszták a proximális combcsont metafízisében [35].

Ezeket a jeleket sok kutató aktívan használja [36]. Korai stádiumban, az esetek 50% -ában legalább 3 jelet lehet rögzíteni [37], ami lehetővé teszi a beteg figyelmét, hogy megváltoztassa a kezelési taktikát, és minimalizálja a patológia következményeit.

Ha a femoralis epiphysis szerkezeti változásait nem észlelik, akkor mindkét csípőízület összehasonlító denzitometriáját és röntgenvizsgálatát végezzük a hátsó vetítésben olyan módban, amely a lágy szöveteket (a kapszula árnyékának sűrűségét, az izmokat) vizuálisan vizualizálja és az ízületben lévő effúzió jelenlétét [38]. Egy átfogó diagnosztikai rendszerben a komputertomográfiát a csontstruktúrák sűrűségének korai változásainak diagnosztizálására, az ízületi felületek és a későbbi stádiumok - a szklerózis, a méret és a hely - kapcsolatainak diagnosztizálására használják.

ciszták fektetése. A femoralis fej sűrűségét és a hisztogramok kialakítását rétegenként vizsgálják, figyelembe véve az egészséges csípőízület denzitometriai jellemzőit. A nem specifikus gyulladásos folyamat aktivitását a periartikuláris szövetek konszolidációs fokának és az intraartikuláris folyadék térfogatának megfelelően értékeljük. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a szükséges korrekciós lehetőségeket, hogy megállítsa a nekrózis helyén lévő terhelést. A lehetséges kimenetel értékeléséhez kiszámítjuk a szklerózis zóna és a cisztás üregek területének arányát. A kedvező jel a szklerotikus helyek túlsúlya. A diagnosztikai módszerek közül a számítógépes tomográfia széles körű alkalmazását gátolja a beteg által kapott viszonylag nagy dózis sugárzás [39]. Szükséges továbbá a hemosztázis indikátorainak vizsgálata a hiperkoaguláció és a fokozott vérlemezke aggregáció kimutatására; a betegség negyedik - ötödik szakaszában megfigyelt indikátorok normalizálása, ami fontos diagnosztikai és prognosztikai jel. A mágneses rezonanciás képalkotás lehetővé teszi a femoralis fej szerkezeti változásainak és a lágyszövet-komponens állapotának [40] megjelenítését. Ezeket a változásokat az izületi hasadék terjeszkedése, a benne lévő effúzió jelenléte, a periartricularis lágyszövetek duzzadása jellemzi. A mágneses rezonanciás képalkotás során a jelek intenzitásának változásait anélkül detektáljuk, hogy a szubsztrális zónán belül tiszta kontúrokat definiálnánk a szivacsos anyag mikrocirkulációs zavarával és az ischaemia előfordulásával. A második szakaszban az ízületben egy effúzió van jelen, a csuklós kapszula változása a kiterjesztés és a hígítás formájában. Sok beteg diagnosztizált az epiphysis alacsonyabb magasságával. A nekrózis területét két összetevő képviseli: a külső (csontosodási réteg) és a belső (hipervázos granulációs réteg). A betegség harmadik szakasza a gomba deformitása és az inhomogén fejstruktúrája, a gyulladás és a fibroszklerózis fókusza. A betegség végső stádiumában mágneses rezonanciás képalkotás során meghatároztunk egy depressziós epifízis törést, másodlagos degeneratív-dystrofikus változásokat az ízületi porc elvékonyodásával, szubkondrális fibrózissal és marginális csontnövekedéssel.

A gadolíniumot tartalmazó kontrasztanyagokkal [41] a vérellátást meg lehet becsülni, segítségükkel egyértelműbben meghatározzák a károsodási zónát [42]; vizsgálja és reparatív folyamatokat foglal magában, amelyek magukban foglalják a fokozott vascularisációt, vazodilatációt, a kapilláris permeabilitás javítását. Az ischaemiás és revaszkularizációs folyamatokat már a korai szakaszokban mutatják ki, amely lehetővé teszi a vérellátás jellemzőinek megszerzését, mint a szcintigráfiában [43], de sugárterhelés nélkül, ami korlátozza a módszer használatát. A javasolt diagnosztikai rendszerek ellenére a Perthes-betegség felismerésére szolgáló „arany standard” röntgenvizsgálat marad [44].

A Perthes-betegségben szenvedő gyermekek kezelése még mindig kihívás: a hosszú távú rehabilitáció és a nem kielégítő eredmények nagy része hozzájárul a racionálisabb terápiás megközelítések kereséséhez. A Perthes-betegség vizsgálatának kezdetétől kezdve két fő kezelési lehetőséget javasoltak: konzervatív és sebészeti.

Mindegyik opció magában foglalja az ízület hatékony kirakodására vonatkozó intézkedéseket a kontraktúrák és a combcsontfej különböző alakváltozásainak megelőzése érdekében. A femorális fej alakjának helyreállítása jó eredményeket mutat az életkorhoz képest: minél fiatalabb a gyermek a betegség kezdete idején, annál hatékonyabb a kezelés [45].

A diagnózis időpontjától kezdve a beteg teljesen megáll a fájó lábánál, szigorú ágyágyazásra vagy félig ágyazásra van lehetőség, korlátozott sétával a mankókon. Gyulladásgátló gyógyszereket lehet felírni a betegség kezdetén. Különböző ortopédiai módszerek használhatók: állandó ragasztó gipsz és mandzsetta hosszabbítás, speciális stílus és ortodézis, vakolat és gumiabroncs használata. Az ízület helyreállítási folyamatának megszilárdítása érdekében a betegség teljes időtartama alatt fizikoterápia, tonizáló masszázs és a csípőízület izomzatának elektromos ingerlése történik. Ennek eredményeként megszűnik az alultápláltság előrehaladása, és megmarad a funkcionális aktivitás.

A vérkeringés javítása érdekében az angioprotektorokat (pentoxifilint) írják elő, és a kondro-védő hatású készítmények (glükózamin és kondroitin-szulfát) pozitív hatással vannak a porc komponens állapotára [27]. Az anyagcsere-folyamatok aktiválása és a csontszövet-átalakulás felgyorsítása érdekében átfogó gyógykezelés ajánlott, amelynek hosszú távú eredményei szintén magas hatékonyságot mutatnak a konzervatív kezeléshez képest [46].

A konzervatív kezelés időtartama 1-4 év, azonban gyors és hatékony eredmény

A tata nem mindig lehetséges: az irodalom szerint csak az esetek 50% -ában.

Jelenleg többféle sebészeti beavatkozás javasolt. A stimulánsok célja a vérellátás javítása (a combcsont nyakának alagutazása az autoheterograftok átültetésével). Ez a műveleti csoport a betegség kezdeti szakaszában a leghatékonyabb, ha nincs jelentős anatómiai változás. Egy másik típusú dekompressziós művelet egy olyan endo-berendezés bevezetésével, amely enyhíti a combcsont fejét (leghatékonyabb 7-8 éves korig), vagy kombinált sebészeti kezelés, csillapító dinamikus kisüléssel, minden korban racionális. A csípőízület biomechanikai feltételeinek javítása érdekében, amikor az acetabulum teljesen körülveszi a fejet, pozitív hatást gyakorol a combcsont modellezésére, mivel nincsenek másodlagos változások, az erős feszültség ellenére [47], különböző korrekciós osteotomia típusokat alkalmaznak. Az anatómiai viszonyok megsértése esetén a végső szakaszban rekonstrukciós műveleteket hajtanak végre [48]. Eddig a betegség különböző szakaszaiban egy műveletre egyetlen olyan taktikát sem dolgoztunk ki, amely a megváltozott ízület optimális dekompressziójával kapcsolatos, a betegségből eredő rövidített végtag egyidejű korrekciójának problémáját fedezték fel.

Mivel a betegség első leírása több mint egy évszázada telt el. Számos elméletet javasoltak a betegség kialakulásának lehetséges okairól: némelyikük sokáig létezett, mások azonnal elutasították. Ebben a szakaszban a legtöbb kutató úgy gondolja, hogy a patológia ilyen formájának polietológiája. Nyitott kérdések a korai diagnózis és az időben történő kezelés terén, amely bőséges lehetőségeket kínál a Legg-Calve-Perthes-betegség további vizsgálatára.

A cikk szerzői megerősítették a pénzügyi támogatás / érdekellentét hiányát.