Myasthenia, mi az? A myasthenia okai és első tünetei

A myasthenia a leggyakoribb autoimmun betegség, amelyet a neuromuszkuláris szinapszisok elváltozásai jellemeznek, mivel az acetil-kolin receptorok autoantitestjei vagy egy specifikus enzim, izom-specifikus tirozin kináz termelnek.

Ennek eredményeképpen a vázizomzat patológiás fáradtsága és gyengesége alakul ki, a neuromuszkuláris fehérjék mutációi a veleszületett myasthenikus szindrómák kialakulásához vezethetnek.

Mi az?

A myasthenia az autoimmun típus viszonylag ritka betegsége, amelyet az izmok gyengesége és letargia jellemez. A myasthenia esetében az ideg- és izomszövetek közötti kapcsolat sérül.

Ennek a betegségnek a hivatalos tudományos neve a myasthenia gravis pseudoparalitica, amely oroszul fordul elő, mint agyhártya bénulás. Az orosz orosz terminológiában a „myasthenia gravis” kifejezést széles körben használják.

A myasthenia okai

Napjainkig a szakértőknek nincsenek világos információk arról, hogy mi okoz pontosan a myasthenia tüneteit egy személyben. A myasthenia autoimmun betegség, mert a betegek szérumában több autoantitestet találtak. Az orvosok bizonyos számú myasthenia családot állapítanak meg, de nincs bizonyíték az örökletes faktornak a betegség megnyilvánulására gyakorolt ​​hatására.

Gyakran előfordul, hogy a myasthenia gravis párhuzamosan jelenik meg a hiperpláziával vagy a csecsemőmirigy mirigy tumorával. Szintén előfordulhat myasthenikus szindróma olyan betegeknél, akik panaszkodnak az idegrendszer, a polydermatomyositis és az onkológiai betegségek organikus betegségeire.

Gyakran a myasthenia nőkben szenved. A betegség általában 20–30 éves emberekben jelentkezik. Általában a betegséget 3-80 éves betegeknél diagnosztizálják. Az elmúlt években a szakemberek jelentős érdeklődést mutattak e betegség iránt a gyermekek és a fiatalok magas myasthenia előfordulása miatt, ami a későbbi fogyatékossághoz vezet. Ez a betegség először több mint egy évszázaddal ezelőtt lett leírva.

patogenézisében

A myasthenia kialakulásának mechanizmusában az autoimmun folyamatok szerepet játszanak, az izomszöveti antitestek és a csecsemőmirigyek találhatók. Gyakran érinti a szemhéjak izmait, van ptosis, amely súlyossága a nap folyamán változik; a rágási izmok érintettek, a nyelés megzavar, járásváltozások. Rossz a beteg idegessége, mivel ez mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz.

A kiváltó tényező a stressz, az akut légúti vírusfertőzésekre áthelyezett stressz, a szervezet immunrendszerének diszfunkciója a test saját sejtjei elleni antitestek kialakulásához vezet - a neuromuszkuláris vegyületek posztszinaptikus membránjának (szinapszisok) acetilkolin receptorai ellen. Az öröklődő autoimmun myasthenia nem kerül továbbításra.

A betegség leggyakrabban a lányok (11-13 éves) átmeneti korszakában jelentkezik, kevésbé gyakori az azonos korú fiúknál. A betegséget az óvodáskorú (5-7 év) korú gyermekeknél egyre gyakrabban észlelik.

besorolás

Ez a betegség mindenféle módon fejlődik. Leggyakrabban a myasthenia gravis a szem- és arcizmok gyengeségével kezdődik, majd ez a zavar a nyak és a törzs izmaira megy. De néhány embernek csak néhány jele van a betegségnek. Ennek megfelelően többféle típusú myasthenia létezik.

1. A szem formáját a koponya-idegek elváltozásai jellemzik. Ennek első jele a felső szemhéj elhagyása, leggyakrabban az egyik oldalon. A páciens dupla látást, a szemgolyó mozgásának nehézségét panaszkodik.
2. A myasthenia bulbar formája a lágyító és nyelési izmok sérülése. Ezeknek a funkcióknak a megsértése mellett a páciens beszéde is megváltozik, a hang csendes, nazális, bizonyos hangok kiejtése nehézségekbe ütközik, például „p” vagy „b”.
3. De a leggyakoribb a betegség általános formája, amelyben először a szemizmokat érinti, majd a folyamat a nyakra, a felső és az alsó végtagokra terjed. A combok és a kar izmait különösen gyakran érintik, a betegnek nehéz lépcsőn mászni, tárgyakat tartani. A betegség ezen formájának veszélye, hogy a gyengeség a légzőizmokra terjed.

tünetek

Sajnos leggyakrabban a myasthenia gravis-t olyan esetekben diagnosztizálják, amikor a betegség több éven keresztül következik be, és elhanyagolt formává alakul. Ezért a megmagyarázhatatlan fáradtságot, az izmok letargiáját, az ismétlődő mozgások során fellépő erősen növekvő gyengeséget a myasthenia lehetséges tünetének kell tekinteni, amíg ez a diagnózis teljesen meg nem szűnik.

A korai tünetek a következők:

• nyelési rendellenesség,
• a szilárd ételek rágása, még az élelmiszer megtagadása is,
• beszélgetés közben - „hangcsillapítás”,
• gyors fáradtság, fésülés, lépcsőzés, normál gyaloglás,
• a keverési járás megjelenése,
• a szemhéjak elhagyása.

A leggyakrabban érintettek az okulomotoros, az arc-, a rágási izmok, valamint a gége és a garat izmai. A következő tesztek segítik a rejtett myasthenia feltárását:

• Ha a betegnek 30 másodpercen belül kéri, hogy gyorsan nyissa ki és zárja be a száját, egy egészséges személy körülbelül 100 mozgást hajt végre, és a beteg myasthenia-val kevesebb.
• Feküdjön a hátán, emelje fel a fejét, és tartsa azt 1 percig abban a helyzetben, miközben a gyomrára néz.
• Húzza ki a karját, és álljon 3 percig.
• Csinálj 15-20 mély zömöket.
• Gyorsan préselje és kinyomja a keféket - ez gyakran okozza a szemhéjat a myasthenia betegben.

A myasthenia helyi formáját egy izomcsoport izomgyengeségének megnyilvánulása jellemzi, és általánosított formában a törzs vagy a végtagok izmait bevonják a folyamatba.

Myasthenic válság

A klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy a myasthenia gravis progresszív betegség, ezért bizonyos bénulási tényezők (külső környezet vagy endogén okok) hatására a betegség tünetei megnyilvánulásának mértéke és súlyossága növekedhet. És még enyhe myasthenia esetén is előfordulhat myasthenikus válság.

Ennek oka lehet:

• trauma;
• stresszes körülmények között:
• akut fertőzések;
• neuroleptikus vagy nyugtató hatású gyógyszerek szedése;
• sebészeti beavatkozás a testben és így tovább.

A tünetek az, hogy először kettős látás jelenik meg. Ezután a páciens hirtelen megérkezik az izomgyengeségre, a gége izmok motoros aktivitása csökken, ami a folyamatok megszakadásához vezet:

• hangalakítás;
• légzés és nyelés;
• a nyálnövekedés és az impulzus felgyorsul;
• a tanulók kiszélesedhetnek, a tachycardia előfordulhat, és az érzékenység csökkenése nélkül teljes bénulás következik be.

Az akut oxigénhiány kialakulása az agyban közvetlen életveszélyt eredményezhet, ezért az újraélesztés sürgősen szükséges.

diagnosztika

A helyes diagnózis felállításához komplex vizsgálatot kell végezni a betegnek, mivel a myasthenia klinikai képe hasonló lehet más betegségekhez. A fő diagnosztikai módszerek a következők:

1. Telepített biokémiai vérvizsgálatok antitest kimutatására;
2. Elektromográfia - egy olyan tanulmány, amelynek során értékelheti az izomrostok potenciálját, amikor izgatottak;
3. Genetikai szűrés, amelyet a myasthenia veleszületett formáinak azonosítására végeznek;
4. Az elektroneurográfia olyan tanulmány, amely lehetővé teszi az idegimpulzusok izomrostokra történő átvitelének sebességét;
5. MRI - ennek a vizsgálatnak a segítségével a csecsemőmirigy hiperplázia legkisebb jeleit is észlelheti;
6. Az izomfáradtság vizsgálata - a páciensnek többször kell kinyitnia és becsukni a száját, a karját és a lábát hullámozni, összenyomni és kinyitni a kezét, guggolni. A myasthenia fő szindróma a növekvő izomgyengeség kialakulása a mozgások ismétlésével.
7. A prozerinovaya-tesztet - a prozerin-t szubkután injekciózzák a páciensnek, majd fél órát várnak, majd értékelik az eredményt. A myasthenia szindrómában szenvedő beteg állapota jelentősen javul, és néhány óra elteltével a klinikai tünetek ugyanolyan intenzitásúak.

Hogyan kezeljük a myasthenia gravis-t?

Súlyos myasthenia gravis esetén a tímuszmirigy eltávolítása műtét alatt. A Prozerin és a Kalinin a betegség tüneteinek enyhítésére sikeresen alkalmazott leghatékonyabb gyógyszerek közé tartozik. Ezekkel együtt olyan gyógyszereket használnak, amelyek növelik az immunitást, és számos más gyógyszert, amelyek javítják a beteg jólétét. Fontos megjegyezni, hogy a korábbi kezelés megkezdődött, annál hatékonyabb lesz.

A betegség első szakaszában tüneti kezelésként antikolinészteráz gyógyszerek, citosztatikumok, glükokortikoidok és immunglobulinok alkalmazhatók. Ha a myasthenia oka tumor, akkor a műtétet eltávolítják. Azokban az esetekben, amikor a myasthenia tünetei gyorsan fejlődnek, extracorporalis hemocorrection mutatkozik, amely lehetővé teszi a vér tisztítását antitestekből. Már az első eljárás után a páciens megjegyzi a javulást, tartósabb hatást fejt ki, a kezelést több napig végezzük.

A krioforézis - a vér káros anyagokból történő tisztítása alacsony hőmérsékletek hatására új, hatékony kezelés. Az eljárást a kurzus végzi (5-7 nap). A krioforézis előnyei a plazmaferézis során nyilvánvalóak: a plazmában, amelyet a tisztítás után a páciensnek visszakerül, minden hasznos anyag változatlan marad, ami segít elkerülni az allergiás reakciókat és a vírusfertőzést.

Szintén a myasthenia kezelésében alkalmazott új hemokorrekciós módszerekhez a kaszkád plazma szűrés, amelyben a tisztított vér a nanoszűrőkön áthaladva visszatér a beteghez. Az eljárás első percében már a beteg javítja az egészség javulását, a myasthenia teljes kezelésének ideje 5-7 nap.

Az extracorporális immunofarmacoterápia szintén a myasthenia kezelésének modern módszere. Az eljárás részeként a beteg véréből izolálják a limfocitákat, amelyeket gyógyszerekkel dolgoznak fel, és visszaküldik a beteg véráramába. A myasthenia kezelésére szolgáló eljárást a leghatékonyabbnak tekintjük. Ez csökkenti az immunrendszer aktivitását a limfociták és antitestek termelésének csökkentésével. Egy ilyen módszer stabil remissziót biztosít egész évben.

A myasthenia gravis és annak szövődményeinek megelőzése

Lehetetlen megakadályozni a betegséget, de mindent meg lehet tenni annak érdekében, hogy teljes egészében éljen az ilyen diagnózissal.

1. Először is, az ellenőrző orvos. Az ilyen betegeket neurológusok vezetik. Az előírt kezelési rend és a neurológus szisztematikus látogatása mellett szükség van az általános állapot (vércukor, nyomás, stb.) Figyelemmel kísérésére, hogy megakadályozzák más betegségek kialakulását a myasthenia kezelése során.
2. Másodszor, meg kell kerülni a túlzott terheket - fizikai és érzelmi. A stressz, a kemény fizikai munka, a túlzottan aktív sport súlyosbítja a betegek állapotát. Mérsékelt testmozgás, még hasznos is.
3. Harmadszor, ki kell zárni a napsugárzást.
4. Negyedszer, meg kell ismernünk a myasthenia betegek ellenjavallatait, és szigorúan be kell tartani őket.
5. Ötödször, szigorúan tartsa be az orvos által előírt kezelési rendet, ne hagyja ki a gyógyszert, és ne vegye be a gyógyszereket a kezelőorvos által előírtnál többre.

Az orvos köteles kiadni az ilyen beteg számára ellenjavallt gyógyszerek listáját. Magában foglalja a magnézium készítményeket, az izomrelaxánsokat, a nyugtatókat, néhány antibiotikumot, diuretikumokat, kivéve a verospiront, ami ellenkezőleg, jelezték.

Nem szabad részt venni az immunmoduláló gyógyszerekben és a nyugtatókban, még azokban is, amelyek biztonságosnak tűnnek (például valerian vagy bazsarózsa tinktúra).

kilátás

Korábban a myasthenia gravis súlyos betegség volt, magas halálozási aránya 30–40%. A modern diagnosztikai és kezelési módszerekkel azonban a halálozás minimális lett - kevesebb, mint 1%, a 80% -uk a megfelelő kezeléssel teljes visszanyerést vagy remissziót eredményez. A betegség krónikus, de gondos megfigyelést és kezelést igényel.

Autoimmun betegség: myasthenia

A myasthenia olyan autoimmun betegség, amelyet a csontváz izmok gyengesége és patológiás fáradtsága jellemez. Az orvosoknak gyakran nehézségei vannak a helyes diagnózis megfogalmazásával, a hasonló kóros állapotú differenciáldiagnosztikával, az optimális kezelési stratégia megválasztásával. A Yusupov Kórházban a neurológusok olyan modern kutatási módszereket alkalmaznak, amelyeket a vezető gyártók modern berendezései segítségével végeznek.

A "myasthenia" betegségben szenvedő betegek kezelésére a legújabb, minimális mellékhatással rendelkező gyógyszerek alkalmazásával. A súlyos myasthenia minden esetét a szakértői tanács egy-egy találkozóján tárgyalják, a jelöltek és az orvostudományok orvosai, a legmagasabb kategóriájú orvosok részvételével. A vezető neurológusok együttesen határozzák meg a myasthenia betegek kezelésének taktikáját. Rehabilitológusok a rehabilitációs terápia eredeti módszereit használják, ami lehetővé teszi a teljes testrezisztencia növelését és a patológiai folyamat által érintett izmok erősítését.

A myasthenia okai

Vannak veleszületett, szerzett és újszülött myasthenia. A veleszületett myasthenia ritka. Ezt a neuromuszkuláris szinapszisok genetikailag előre definiált hibája okozza. A szerzett myasthenia a neuromuszkuláris szinapszis posztszinaptikus membránjának acetil-kolin receptorai elleni antitestek kialakulásához kapcsolódik. A fiataloknál a myasthenia gravis gyakran fejlődik a timóma (neoplazma) vagy a csecsemőmirigy mirigyének növekedésével. A betegség vírusos betegségek, stressz, immunrendszeri rendellenességek után jelentkezhet.

Az újszülött myasthenia gravis egy átmeneti állapot, amely a myasthenia anyáknál született csecsemőknél fordul elő. Ennek oka az anyai antitestek acetil-kolin receptorokba történő átjutása.

A myasthenia kialakulásának mechanizmusa egy autoimmun folyamathoz kapcsolódik. A strasszos izmok fehérje-kolinerg receptorai elleni antitesteket a tímuszmirigy méretének vagy funkciójának növelésével állítják elő. Tumor (thymoma) jelenlétében a betegség lefolyása agresszívabb. A timuszmirigy vagy az immunrendszer más szervei által termelt autoantitestek kötődnek az acetil-kolin receptor fehérjéhez, ami csökkenti a minőséget és a membrán pusztulását. Ennek eredményeként a szinaptikus hasadék kiterjed, a megbízhatósági tényező csökken, részleges vagy teljes neuromuszkuláris átviteli blokk alakul ki, mivel az acetilkolin belép, de egyáltalán nem kötődik, vagy kötődik egy kis számú receptorhoz.

A myasthenia típusai

A betegség kialakulásának korától függően az alábbiakat különböztetjük meg:

• újszülött vagy átmeneti myasthenia gravis;
• juvenilis myasthenia;
• felnőtt myasthenia.

Az antitestek kimutatásával szeropozitív és szeronegatív myasthenia különböztethető meg. A betegség lefolyásának jellege alapján a következő típusú myasthenia-t különböztetjük meg:

• myasthenikus epizódok - átmeneti motoros károsodás a tünetek teljes regressziójával;
• myasthenikus állapot - helyhez kötött forma, amely évek óta nem halad;
• progresszív forma - a betegség folyamatos progressziójával jellemezhető;
• rosszindulatú forma - akutan kezdődik, az izmok diszfunkciója gyorsan nő.

A hyperplasia mértéke szerint a myasthenia általános és helyi formája van. Ezek megkülönböztetik az enyhe, közepes és súlyos mozgási zavarokat. A motoros funkció visszanyerésének intenzitásától függően az antikolinészteráz-gyógyszerek beadása után teljes, hiányos és rossz fokú kompenzáció lehet.

Tünetek és myasthenia diagnózisa

A myasthenia betegség kezdetén a betegek kettős látást és fáradtságot észlelnek. Ők akaratlanul csepegtetnek szemhéjat. Pihenés után a myasthenia első jelei eltűnnek. Idővel a tünetek kifejezettebbé válnak, az izmok gyengesége nő, és az alvás vagy a hosszabb ideig tartó pihenés után sem jön létre a megkönnyebbülés.

A jövőben minden új izomcsoport részt vesz a kóros folyamatban. Nehéz lesz a páciens számára, hogy rágja és lenyelje az ételt, hogy beszéljen, mozgassa a nyelvet. A myasthenia jelei a következők:

• hangváltozás;
• diktációs zavar;
• a motoros aktivitás megszakadása;
• légzési rendellenesség.

A mozgási zavarokat patológiás izomgyengeség jellemzi. Az izmok szelektíven érintettek. Ellentmondás van az izmok károsodott működése és a beidegzés zónája között. Az antikolinészteráz gyógyszerek jó hatásával a patológiás izomfáradás labilis. Funkciójuk a pihenés után gyorsan helyreáll.

A következő vonalas izmokat gyakrabban érinti:

• szemmozgató;
• arc;
• rágás;
• bulbáris;
• a végtagok, a nyak és a törzs izmai.

A myasthenia diagnózisának alapja a betegség klinikai megnyilvánulásának (myasthenic szindróma) jelenléte. A Yusupov Kórház neurológusai vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítésére:

• szemhéjfutó teszt - a páciens ritkán nyílt szemmel nézhet ki, a szemhéja gyorsan elhúzódik, a szemhéj alól a szemhéjfajok alapján határozott megjelenést határoznak meg;
• hűtési teszt - egy szemhéjra egy jégdarabot helyezünk, a hűtés után a század funkciója javul;
• prozerinovuyu minta - 0,5-1 ml 0,05% -os prozerin szubkután beadása után 30 percig jelentős javulás következik be, vagy a myasthenia tünetei eltűnnek, de 1-2 óra elteltével a betegség összes tünete visszatér a kezdeti szintre;
• tenzylone teszt - az adrofónium-klorid (tensilon) intravénás beadása után a myasthenia általánosított formája esetén a ptosis súlyossága vagy a duplázás csökken.

Az elektrofiziológiai kutatások (elektroneuromyográfia) a norma legalább 10% -os akciós potenciáljának amplitúdójának csökkenését mutatják, a stimulációs elektroneuromyográfiával - 12–15% -kal. Egy szerológiai vizsgálat segítségével meghatározzuk a vérben lévő antitestek szintjét a kolinreceptorokhoz és a sztringált izmokhoz. A csecsemőmirigy-daganat azonosítására vagy kizárására a mediastinalis szervek számított vagy mágneses rezonanciáját vizsgáljuk.

A beteg átfogó vizsgálata után a Yusupov-kórház neurológusai a myasthenia gravis differenciáldiagnosztikáját végzik agyi őssejtes, sclerosis multiplex, myopathia, Guillain-Barré szindróma, agyi depressziós állapotok és neurózisok mellett. Ne zárja ki a szomatikus betegségeket, amelyek myasthenikus szindrómát okozhatnak.

A myasthenia kezelése

A neurológiai klinika orvosai az Orosz Föderációban bejegyzett antikolinészteráz-gyógyszereket (ACEP) használnak a myastheniagia patogenetikus kezelésére: tensilone, kalimin, prozerin. Ezek a hatások időtartamában különböznek: a tensilon több percig, 2–3 órás, 4-5 órás kaliminnal hat. Szükség esetén gyors hatás elérése érdekében prozerint használnak. A menstruáció, a fertőző betegségek és a remisszió során az antikolinészteráz gyógyszerekkel szembeni érzékenység csökken. Ebben az esetben a neurológusok csökkentik a gyógyszerek adagját. A betegeket a betegség lefolyásától függően egyénileg képezik, hogy a gyógyszer dózisát egyénileg beállítsák.

Az antikolinészteráz gyógyszerek felírására vonatkozó relatív ellenjavallatok a következők:

• bronchialis asztma;
• ischaemiás szívbetegség, angina pectoris;
• súlyos ateroszklerózis;
• epilepszia.

Antikolinészteráz-gyógyszerek alkalmazása esetén kálium-kiegészítőket is felírnak, mivel meghosszabbítják az AChEP hatását. A betegek káliumban gazdag étrendet írnak elő. Sült burgonya, szárított sárgabarack, banán, mazsola. Kálium-megtakarító hatóanyagokat használnak (veroszpiron, kálium-klorid). A glükokortikoszteroid hormonok más kezelési módszerek elégtelen hatását jelzik. A pulzus terápia nagy dózisú metilprednizolonnal a leghatékonyabb. A jövőben az előírt gyógyszerek minimális adagjai. A betegek prednizon vagy dexametazon tablettákat kapnak.

A kortikoszteroidok hosszú távú fenntartó adagja. Minden nap 20-30 mg-ot kell bevenni minden nap minden hónapban vagy akár évekig. Ha a beteg állapota romlik, az adagot megnövelik. Hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazása esetén mellékhatások fordulhatnak elő:

• Cushing-szindróma;
• csontritkulás;
• szteroid cukorbetegség;
• felületes gyomorhurut;
• gyomor- vagy nyombélfekély;
• artériás magas vérnyomás, felületes gyomorhurut.

A betegek súlya nő. A Yusupov Kórház neurológusai számos eszközt vezetnek be a hormonterápia szövődményeinek kialakulásának megelőzésére. A testtömeg-növekedés tendenciájának kialakulása miatt a betegek számára ajánlott a fogyasztott élelmiszerek, különösen a szénhidrátok kalóriatartalmának korlátozása. A vércukorszint emelkedésének megakadályozása érdekében gyógyszerek kerülnek felírásra, amelyek segítik a szénhidrát toleranciát, normalizálják a lipid-peroxidációt és javítják a szénhidrátterhelés toleranciáját. Használjunk lipoinsavat (tioxin, alfa lipoinsavat, tioktacint).

Az osteoporosis megelőzése érdekében kalcium- és D3-vitamin kombináció előkészítése történik. Az emésztőrendszer komplikációinak megelőzésére, hisztamin-blokkolókkal történő időszakos kezeléssel. Megnövekedett vérnyomás, megnövekedett pulzusszám, súlyos szorongás, vegetotrop gyógyszerek (anaprilin, grandaxin) írása.

A glükokortikoidok kezelésének sikertelensége esetén immunszuppresszív terápiát végeznek. A betegeknek az azatioprint (imuránt), valamint a prednizon fenntartó dózisával együtt kell előírniuk. Mivel az immunszuppresszánsok alkalmazásával a leukopénia kialakulhat, a teljes vérszámlálás 3 naponta történik. A növekvő leukopeniával a gyógyszer törlődik.

A Yusupov-kórházban a myasthenia-ban szenvedő betegek plazmaferézisében szenvednek. Különösen hatékony a betegség súlyosbodásában, a myasthenikus válság idején, a kortikoszteroid terápia hatástalanságával és a művelet előkészítésével. Hemoszorpciót vagy enteroszorpciót alkalmazunk. Használt immunglobulinok (Ig) G. A segédterápia magában foglalja a szervezet anyagcseréjét javító gyógyszerek kinevezését: E, D, B csoport, nem szteroid anabolikus szteroidok (riboxin, retabolil, ATP).

Amikor a thymectomia végzi a thymectomiát. A műtéti kezelés indikációi a következők:

• a betegség rosszindulatú formái;
• progresszív myasthenia gravis;
• myasthenic állapot (a hiba súlyosságától függően).

A betegség helyi formáiban a döntéseket szelektíven végzik. A műtét ellenjavallata az öregség és a súlyos dekompenzált szomatikus betegségek.

Myasthenic válság

A myasthenikus válság kialakulhat az anticholinesis-gyógyszerek elégtelen adagjának kijelölésével. Gyorsan, percekben vagy órákban alakul ki. A betegnek a következő tünetei vannak:

• midriasis (tágult tanulók);
• száraz bőr;
• artériás magas vérnyomás, tachycardia;
• vizeletretenció;
• bél parézis;
• légzési elégtelenség.

Az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban részesülő betegek megfelelő légzést biztosítanak a mesterséges tüdő szellőzés segítségével. A mechanikus szellőzésre utaló jelzések közé tartoznak a légzési ritmus zavarai, kékes bőrszín, izgatottság, eszméletvesztés, a kiegészítő izom légzésben való részvétel, a pupillaméret változása és az antikolinészteráz-gyógyszerek bevezetésére adott válasz hiánya. A betegek plazmafereziót kapnak, immunoglobulinokat használnak, antikolinészteráz-gyógyszereket adagolnak parenterálisan, a pulzáló terápiát metilprednizolonnal intravénásan adagoljuk 1000 mg-os dózisban. Az impulzus-terápia után a napi prednison bevitelre váltanak.

A diagnózis után a neurológusok komplex terápiát végeznek a betegségben. A gyógyszereket és azok dózisait egyedileg választják ki. Ahhoz, hogy átfogó vizsgálatot végezzünk a modern módszerekkel, amelyek lehetővé teszik a myasthenia kimutatását, hívja a Yusupov Kórházat.

Myasthenikus szindróma: fejlődés, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A myasthenia gravis egy krónikus, visszatérő vagy progresszív kurzusú neuromuszkuláris készülékbetegség, amely a klinikai megnyilvánulásokban eltérő autoimmun folyamatok egy osztályához tartozik. Az autoantitestek patológiai termelése a saját immunrendszerének egészének vagy az egyes komponenseknek a diszfunkciója következtében keletkezik, ami a szervezet szerveinek és szöveteinek pusztulásához vezet. A myasthenikus szindróma a klinikai tünetek teljes komplexe: az alsó szemhéj prolapsus, orrhangok, diszphonia, dysphagia és rágási problémák. A neuromuszkuláris transzmisszió zavarja a szem, az arca, a nyak és az izomzat izomzatának gyengeségéhez vezet. Az ilyen folyamatok meghatározzák a myasthenia tüneteit.

A "myasthenia" kifejezés az ókori görög nyelvből való fordításban az "izmok gyengeségét vagy gyengeségét" jelenti. Ez egy klasszikus autoimmun patológia, amely a testsejtek önpusztulásán alapul. Az immunitás szokásos reakciója megváltoztatja az idegen sejtektől a hangsúlyt.

A betegséget először a 16. században írták le. Jelenleg a myasthenia gravis 6 emberben található 100 ezer főre. A nők sokkal gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a férfiak. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 20-40 éveseknél jelentkezik. Ismertek a myasthenia veleszületett formái is. Ez a betegség nemcsak emberben, hanem macskákban és kutyákban is regisztrált.

Az izomgyengeség lehet független nosológia - myasthenia, vagy más pszichoszomatikus betegségek - myasthenic szindróma - megnyilvánulása. De a fő klinikai formától függetlenül a patológia tünetei dinamikusak és labilisak. Ezeket fokozza a fizikai aktivitás vagy az érzelmi stressz, különösen a forró szezonban. A pihenés után gyors helyreállítás történik. A myasthenia sokáig tarthat a betegben. Ugyanakkor maga nem is gyanít egy létező betegséget. Előbb vagy utóbb a progresszív betegség még mindig kijelentette magát.

A myasthenia kezelésének célja a neuromuszkuláris transzmisszió helyreállítása. Mivel a betegség alapja egy autoimmun folyamat, a betegeknek hormonális gyógyszereket írnak fel.

Etiológia és patogenezis

Jelenleg a myasthenikus szindróma etiopatogenetikai tényezői nincsenek teljesen meghatározva.

A myasthenia gravis lehetséges okai:

• Az örökletes hajlam - ismert a betegség családias esetei. A myasthenia veleszületett formáját egy olyan génmutáció okozza, amely megzavarja a myoneural szinapszisok normális működését és zavarja az ideg-izom kölcsönhatás folyamatát.
• Tumusz vagy jóindulatú thymicus hyperplasia - thymomegalia.
• Az idegrendszer szerves károsodása.
• Szisztémás betegségek - vasculitis, dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus.
• A belső szervek jóindulatú és rosszindulatú daganatai.
• Hyperthyreosis - fokozza a pajzsmirigy működését.
• Alvó betegség.

A myasthenia esetében az ideg és az izomszövet közötti kapcsolat zavar. A patológia kialakulásának provokatív tényezői: stressz, fertőzés, immunhiány, trauma, neuroleptikumok vagy nyugtatók hosszú távú alkalmazása, sebészeti beavatkozás. Ők azok, akik komplex autoimmun folyamatot indítanak, amelyben a szervezet antitesteket termel a szervezet saját sejtjeihez, az acetilkolin receptorokhoz.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. acetil-kolin receptor autoantitestek kialakulása;
2. a neuromuszkuláris szinapszis károsodása;
3. a posztszinaptikus membrán megsemmisítése;
4. az acetilkolin szintézisének, anyagcseréjének és felszabadulásának megsértése - egy speciális vegyi anyag, amely az idegimpulzusok átadását biztosítja a motor idegétől az izomig;
5. neuromuszkuláris vezetési zavar - elégtelen impulzusáramlás az izomra;
6. nehézségek a mozgások végrehajtásában;
7. teljes izommozgás.

Jelenleg az orvosi tudósok a myasthenia iránt érdeklődnek a gyermekek és a fiatalok körében bekövetkező magas gyakoriság miatt. Ebben a személycsoportban a betegség gyakran fogyatékossággal fejeződik be.

tünetegyüttes

A patológia klinikai megnyilvánulása attól függ, hogy melyik izomcsoportok vesznek részt a kóros folyamatban. A tünetek súlyossága a nap folyamán változik: hosszabb fizikai terhelés után nő, és rövid pihenés után csökken. Az ébredés után a betegek teljesen egészségesek és erőteljesek, de néhány óra elteltével ezek az érzések nyom nélkül eltűnnek, ami rossz közérzetet és gyengeséget okoz.

• A patológia szemészeti formáját a szemizmok, a szem körkörös izmai és a felső szemhéjat emelő izmok károsodása jellemzi. A kettős látással rendelkező betegeknél nehézségekbe ütközik a szem összpontosítása és a szemgolyók mozgása, a strabismus fejlődik, lehetetlenné válik, hogy a szemet egy távoli tárgyról egy szomszédra vigyük át. Az egyoldalú ptosis a myasthenia patognomonus tünete. A szemhéj esténként jelentősen esik. Reggel a ptosis nem lehet észrevehető.
• A beszédért felelős izmok vereségével a hangos kiejtéssel kapcsolatos nehézségek merülnek fel. A betegeknél a hang megváltozik. Süketnek és orrnak, rekedtnek és rekedté válik, mintha a beszélgetés során „meghalna”, teljesen elhallgatva. Mások érzik, hogy egy személy beszél, miközben az orrát tartja. A kommunikációs folyamat nagyon nehéz lesz a beteg számára. Még egy rövid beszélgetés is gyorsan elnyomja. Ahhoz, hogy teljesen helyreálljon, néhány órára van szükségük. Ezt az űrlapot bulbarnak nevezik.
• Az izomzat izmok gyengesége megzavarja az evés folyamatát. Különösen igaz ez a szilárd rágás. A patológia korai tünetei közé tartozik a nyelés és az étkezés megtagadása. A betegek általában a gyógyszerek maximális hatása alatt fogyasztanak. Reggel sokkal jobban érzik magukat, mint az esti órákban, így étkezésüket reggel tervezik.
• A garat izomrostjainak bevonásával a betegek állapota a lehető legnagyobb mértékben romlik. Még a folyékony élelmiszerek fogyasztása is nehéz. A betegek vizet fogyasztanak. A folyadék belép a légutakba, ami aspirációhoz vezethet.
• Az általánosított forma a legveszélyesebb, és a törzs és a végtagok izmainak bevonásával jellemezhető. A betegek a szem, a nyak, a karok és a lábak izmait gyengítik. Alig tartják a fejüket. A mimikai izmok vereségével az arc megszerzi a jellegzetes jellemzőket: megjelenik egy sajátos keresztirányú mosoly, mély homlokok jelennek meg a homlokán. A betegek nehezen fejezhetik ki érzelmeiket: nehezen bánnak és mosolyognak. A betegek erőteljesen mászik a lépcsőn, és tartanak tárgyakat, gyorsan elfáradnak, miközben fésülnek és sétálnak, nem tudják felemelni a kezüket, vagy nem emelkedhetnek a székből. Megjelenik egy keverési járás. A betegek fokozatosan elveszítik az önkiszolgáló képességüket. Amikor a folyamat a légzőizmokra terjed, a helyzet jelentősen romlik. Időszerű és megfelelő orvosi ellátás hiányában akut hipoxia alakul ki, halál fordul elő.

A myasthenia gravisnak progresszív vagy krónikus folyamata van, remisszió és súlyosbodási időszakokkal. Az exacerbációk előfordulnak, hosszúak vagy rövid távúak.

A myasthenia különleges formái:

1. A myasthenikus epizódot a tünetek gyors és teljes eltűnése jellemzi, a maradék hatások nélkül.
2. A myasthenikus állapot kialakulásával a súlyosbodás sokáig tart, és minden olyan tünetben nyilvánul meg, amely általában nem halad. Ugyanakkor a remissziók rövidek és ritkák.
3. Az endogén vagy exogén ok-okozati tényezők hatására a betegség előrehalad, a tünetek mértéke és súlyossága nő. Így történik a myasthenic válság. A betegek kettős látást, paroxiszmális izomgyengeséget, hangváltozást, légzési nehézséget és nyelési nehézséget, hipersalivatizációt és tachycardia-t panaszkodnak. Ebben az esetben az arc pirosra változik, a nyomás eléri a 200 mm Hg-ot. Art., A légzés zajos és fütyül. Fáradt izmok teljesen megszűnik. Ennek eredményeképpen az érzékenység csökkenése nélkül teljes bénulás léphet fel. A betegek elájulnak, a légzés megáll. A bénulástól eltérően a myasthenia izomfunkciói visszaállnak a pihenés után. Néhány óra elteltével a szindróma tünetei újra növekednek.

Myasthenia gyermekeknél

A myasthenia gravis gyermekeknél négyféle lehet: veleszületett, újszülött myasthenia gravis, korai gyermekkori patológia, fiatalkori myasthenia.

• A megelőző ultrahang során a veleszületett formát intrauterin módon diagnosztizálják. A magzati mozgások inaktívak. Lehetséges haláleset a légzési elégtelenség miatt.
• Az újszülötteknél a patológia a születés után azonnal kimutatható. A myasthenia gyermekekben fejlődik az embriogenezis folyamatában. Ez beteg anyáktól örökölt. A betegség a sekély légzés, a mellkas elutasítása, a gyakori öklendezés, a rögzített tekintet. A beteg gyermekek nagyon gyenge és inaktívak. A csecsemőknél a légzőszervi izmok atrófiásak, így önmagukban nem tudnak lélegezni. A myasthenia veleszületett formájú újszülöttek gyakran a születés után halnak meg.
• A korai gyermekkori myasthenia gravis 2–3 éves gyermekeket érinti. A látás romlott, ptosis jelenik meg, a szemek elkezdenek kaszálni. A beteg gyerekek nem mozognak jól és folyamatosan kérik a kezüket. Gyakran lefedik a szemhéjakat, leesnek a gyaloglás folyamatába, vagy gyorsan futnak.
• A fiataloknál a juvenilis myasthenia megtalálható. Fáradtságot és látászavarokat panaszkodnak. Az iskolások gyakran eldobják a táskájukat, mert hosszú ideig nem tudják tartani a kezükben. Vannak, akik még a pedált sem tudják pedálozni.

Diagnosztikai intézkedések

A myasthenia gravis diagnózisa a beteg vizsgálatával kezdődik és meghatározza a betegség történetét. Ezután értékelje az izmok állapotát, és menjen a fő diagnosztikai módszerekhez.

A neurológusok felkérik a betegeket, hogy tegyék meg a következő gyakorlatokat:

1. Gyorsan nyissa ki és zárja be a száját.
2. Állj a kinyújtott karokkal néhány percig.
3. Ülj mélyen 20-szor.
4. A karok és a lábak lengése.
5. Gyorsan préselje és kinyomja a keféket.

A myasthenia betegek nem végezhetik ezeket a gyakorlatokat, vagy nagyon lassan végezhetik az egészséges emberekhez képest. A páciensek munkája a szemhéjak szétesését okozza. Az izomgyengeség növekedése ugyanazon mozgások ismétlésével a myasthenia vezető tünete, melyet ezekben a funkcionális tesztekben észleltek.

Alapvető diagnosztikai eljárások:

• A prozerinnel végzett teszt segít a neurológusoknak diagnózist készíteni. Mivel ez az anyag nagyon hatásos, csak diagnózis céljára használják. Gyógyszerként felhasználása elfogadhatatlan. A Proserin blokkolja az acetil-kolint lebontó enzimet, ezáltal növelve a mediátor mennyiségét. Ebben az esetben a gyógyszer szubkután beadásra szolgál. Az injekció után várjon 30-40 percet, majd határozza meg a test reakcióját. A beteg általános állapota javul a myasthenia gravis javára.
• Az elektromográfia lehetővé teszi az elektromos izomaktivitás regisztrálását. A kapott adatok felhasználásával a neuromuszkuláris vezetés megsértése látható.
• Az elektroneurográfia akkor történik, ha a fenti módszerek nem adnak egyértelmű eredményeket. A technika lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük az idegimpulzusok izomrostokra történő átvitelének sebességét.
• Az autoantitestek szerológiai elemzése lehetővé teszi az állítólagos diagnózis megerősítését vagy megtagadását.
• A biokémiai paraméterek vérvizsgálatát a jelzések szerint végzik.
• A mediastinum CT vagy MRI segít észlelni a csecsemőmirigyben bekövetkező változásokat, amelyek gyakran okoznak myasthenia gravist.
• A genetikai szűrés célja a veleszületett myasthenia gravis kimutatása.

Videó: ENMG a myasthenia diagnózisában

kezelés

A myasthenia kezeléséhez meg kell növelni az acetilkolin mennyiségét a szinapszisokban. Elég nehéz megtenni. Minden terápiás intézkedés célja, hogy elnyomja a közvetítő megsemmisítését.

1. A betegeket antikolinészteráz-gyógyszereknek nevezik - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Ezek a gyógyszerek kompenzálhatják a neuromuszkuláris vezetés zavarait.
2. A patológia progresszív formája olyan gyógyszereket igényel, amelyek elnyomják az immunválaszt. A betegeket Prednisolone glükokortikoszteroidokat és a klasszikus immunszuppresszánsokat tartalmazó ciklosporint, az azatioprint írják elő. Ezek a gyógyszerek gátolják az autoimmun folyamatot és csökkentik az immunsejtek számát.
3. Emellett írja elő tüneti eszközöket - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
4. A myasthenikus válság esetében a betegeket intravénás "Proserin" -nek adják be.
5. A kálium készítmények stimulálják az idegimpulzusokat és az izom kontraktilitását - Panangin, Asparkam.
6. Az antioxidánsok javítják az anyagcsere folyamatokat a szervezetben - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Az immunoglobulint intravénásán adják be az immunrendszer normális működésének optimális szinten tartása érdekében.
8. A 70 éves korú betegek eltávolítják a tímuszmirigyet - költenek a thymectomia. Ezt a műveletet minden páciensnek megmutatjuk, ha a thymusban a tumor megtalálható.
9. A sugárzás hatása miatt a röntgenterápia gátolja az autoimmun folyamatot.
10. A szanatórium-kezelést minden beteg számára a remisszió alatt kell alkalmazni.

A myasthenikus válságot intenzív kezeléssel kezelik mechanikus szellőzéssel és plazmaferézissel. Az extrakorporális hemokorrekció lehetővé teszi, hogy az antitestekből tisztítsa meg a vért. Krioforézis, kaszkádplazma-szűrés, immunofarmakerápia betegeknél történik. Ezekkel az eljárásokkal stabil remissziót érhetünk el, amely egy évig tart.

A myasthenia betegek által betartandó szakemberek ajánlása:

• kerülje a közvetlen napfényt
• megszüntesse a túlzott edzést
• ne vegyen be antibiotikumokat, diuretikumokat, nyugtatókat, magnéziumtartalmú gyógyszereket a kezelőorvos rendelése nélkül,
• káliumban gazdag élelmiszerek használata - burgonya, mazsola, szárított sárgabarack,
• nem kell hangsúlyozni.

Annak érdekében, hogy a patológiás prognózis a lehető legkedvezőbb legyen, minden pácienst egy neurológussal kell ellátni, szedni az előírt gyógyszereket, és szigorúan kövesse az összes orvosi javaslatot. Ez segít fenntartani a hosszú távú munkaképességet és kielégítő jólétet.

A myasthenia egy gyógyíthatatlan betegség, amely életre szóló gyógyszert igényel, amellyel minden beteg tartós remissziót érhet el.

Megelőzés és prognózis

Mivel a tudósok nem határozzák meg pontosan a myasthenia etiológiáját és patogenezisét, jelenleg nem léteznek hatékony megelőző intézkedések. Ismeretes, hogy a provokáló tényezők a sérülések, az érzelmi és fizikai terhelés, a fertőzés. A myasthenikus szindróma kialakulásának megakadályozásához meg kell védeni a testet a hatásuktól.

A myasthenia gravis diagnózisát diagnosztizáló betegeket neurológusnak kell felügyelnie. Emellett rendszeresen mérni kell a test általános állapotának mutatóit - a vércukorszintet, a nyomást. Ez megakadályozza az egyidejű szomatikus patológiák kialakulását. A beteg nem hagyhatja ki az orvos által felírt gyógyszert, és kövesse az összes orvosi javaslatot.

A myasthenia egy súlyos betegség, magas halálozással. A teljes diagnózis és az időben történő kezelés stabil remissziót eredményezhet, és bizonyos esetekben még a gyógyulást is. A betegség gondos megfigyelést és kezelést igényel.

A patológia prognózisa függ a beteg formájától, általános állapotától és a terápia hatékonyságától. A legjobb a myasthenia szemészeti formájának kezelése, és nehezebb általánosítása. Az orvosi előírások szigorú betartása viszonylag kedvezővé teszi a betegség prognózisát.

myasthenia

A myasthenia olyan autoimmun betegség, amely izomgyengeséget okoz a neuromuszkuláris transzmisszió csökkenése miatt. A szemek, az arc és az izomzat izmainak, néha a légzőszervi izmok munkáját leggyakrabban zavarják. Ez határozza meg a myasthenia tüneteit: az alsó szemhéjcsúszást, az orrhangokat, a nyelési és rágási zavarokat. A myasthenia diagnózisát prozerin teszt és vérvizsgálat alapján állapítottuk meg a posztszinaptikus membrán receptorai elleni antitestek jelenlétére. A myasthenia gravis specifikus kezelése antikolinészteráz-gyógyszerek, például ambenonium-klorid vagy piridosztigmin beadása. Ezek az eszközök visszaállítják a neuromuszkuláris átvitelt.

myasthenia

A myasthenia (vagy hamis / agyi bajbajbénulás vagy Erb-Goldflame-betegség) olyan betegség, amelynek fő megnyilvánulása a gyors (fájdalmasan gyors) izomfáradás. A myasthenia egy teljesen klasszikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer sejtjei egy vagy más okból elpusztítják saját szervezetük más sejtjeit. Egy ilyen jelenség az immunrendszer normális reakciójának tekinthető, csak az idegen sejtekre irányul, de önmagában.

A klinikusok a XVI. Század közepén írják le a patológiás izomfáradtságot. Azóta a myasthenia előfordulási gyakorisága gyorsan nő és 6-7 főben 100 ezer fő esetében észlelhető. A nők a myasthenia gravis háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A leggyakrabban előforduló betegségszámot 20-40 éves korban figyelték meg, bár a betegség bármilyen korban kialakulhat, vagy veleszületett.

A myasthenia okai

A veleszületett myasthenia a génmutációnak köszönhető, amely megakadályozza a neuromuszkuláris szinapszisok normális működését (az ilyen szinapszisok olyanok, mint az „adapterek”, amelyek lehetővé teszik az idegek kölcsönhatását az izommal). A megszerzett myasthenia gravis gyakrabban született, de könnyebben kezelhető. Számos tényező van, amelyek bizonyos körülmények között a myasthenia kialakulásához vezethetnek. A leggyakoribb patológiás izomfáradtság a tumorok hátterében és a tímuszmirigy jóindulatú hiperplázia (szöveti növekedése) - timomegália - alakul ki. Kevésbé más autoimmun patológiák okozzák a betegséget, például a dermatomyositist vagy a sclerodermát.

Az onkológiai betegségekben szenvedő betegek esetében a myasthenic izomgyengeség elégséges eseteit írják le, például a nemi szervek (petefészek, prosztata), ritkábban tüdők, máj stb.

Mint már említettük, a myasthenia gravis autoimmun betegség. A betegség kialakulásának mechanizmusa a szervezet által termelt antitestek termelésére alapul, amelyek a neuromuszkuláris átvitelt végző szinapszisok posztszinaptikus membránján helyezkednek el.

Sematikusan ez a következőképpen írható le: a neuron folyamatának áteresztő membránja van, amelyen keresztül a specifikus anyagok behatolhatnak a mediátorokba. Szükségük van az impulzus átadására az idegsejtről az izmosra, amelyen receptorok vannak. Az utóbbi az izomsejtekben elvesztette a közvetítő acetil-kolinhoz való kötődési képességét, a neuromuszkuláris transzmisszió jelentősen gátolódik. Ez történik a myasthenia gravis esetében: az antitestek elpusztítják az ideg és az izom közötti érintkezés "második oldalán" lévő receptorokat.

A myasthenia tünetei

A myasthenia-t „hamis bulbaralis bénulásnak” nevezik, mivel e két kórkép tünetei nagyon hasonlóak. A baromfipirulás a három koponya ideg magjainak sérülése: a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossal. Mindezek a magok a medulla oblongatában találhatók, és vereségük rendkívül veszélyes. Mind a bordás bénulás, mind a myasthenia gravis esetében a lágyító, a garat és az arc izmainak gyengesége jelentkezik. Ennek eredményeképpen ez a legnyilvánvalóbb megnyilvánulásokhoz vezet - dysphagia, vagyis a nyelés megsértése. A myasthenia patológiás folyamata általában az első, amely hatással van az arc és a szem izmára, majd az ajkakra, a garatra és a nyelvre. A tartós betegség előrehaladásával kialakul a légúti izmok és a nyakizmok gyengesége. Attól függően, hogy melyik izomrost-csoportot érinti, a tünetek különböző módon kombinálhatók. A myasthenia gravis univerzális jelei: a tünetek súlyosságának változása a nap folyamán; hosszabb izomfeszültség után.

Szem-myasthenia esetén a betegség csak az okulomotoros izmokat, a szem körkörös izomát, az a felső izomot emelő izomot érinti. Ennek eredményeképpen a fő megnyilvánulások a következők: kettős látás, nyirkor, nehézség a szemek összpontosítása; a képtelenség nézni olyan tárgyakat, amelyek nagyon messze vagy nagyon közel vannak. Ezen túlmenően szinte mindig nagyon jellegzetes tünet van - a felső szemhéj ptózisa vagy elhagyása. Ennek a tünetnek a sajátossága a myasthenia esetében az, hogy este megjelenik vagy nő. Reggel nem lehet egyáltalán.

Az arc, a rágó izmok és a beszédért felelős izmok kóros fáradtsága megváltoztatja a hangot, nehézséget okoz az evés és a beszéd. A myasthenia füves betegek hangja süket, „orr” lesz (az ilyen beszéd ugyanolyan hangzik, mintha egy személy egyszerűen beszélt az orrát tartva). Ugyanakkor nagyon nehéz beszélni: egy rövid beszélgetés annyira ronthatja a beteget, hogy több órára lesz szüksége a helyreállításhoz. Ugyanez vonatkozik a lágyító izmok gyengeségére is. A szilárd étel rágása fizikailag lehetetlen feladat a myasthenia-val rendelkező személy számára. A betegek mindig igyekeznek egyértelműen megtervezni az étkezések idejét, hogy enni a gyógyszerek maximális hatásának idején. Még a jóllét viszonylagos javulásának időszakaiban is, a betegek inkább a reggelit fogyasztják, mivel esténként a tünetek rosszabbodnak.

A torok izmainak érzékenysége veszélyesebb. A probléma ezzel szemben a folyékony élelmiszerek befogadásának lehetetlensége. Amikor megpróbál valamit inni, a betegek gyakran gagolnak, és ez tele van folyadék bejutásával a légutakba az aspirációs tüdőgyulladás kialakulásával.

A leírt tünetek az izmok egy vagy másik csoportjának terhelése után észrevehetően rosszabbak. Például egy hosszú beszélgetés még nagyobb gyengeséget okozhat, és a szilárd ételek rágása gyakran a romlási izmok munkájának további romlásához vezet.

És végül, néhány szó a myasthenia legveszélyesebb formájáról, az általánosításról. Hogy ez a patológiás betegeknél stabil 1% -os halandóságot biztosít (az elmúlt 50 évben a halálozási arány 35% -ról 1% -ra csökkent). Az általános formában a légúti izmok gyengesége nyilvánvaló. Az ilyen okból bekövetkező légzési distressz akut hipoxiához és halálhoz vezet, ha a beteget időben nem kezelték.

A myasthenia folyamatosan halad előre. A romlás mértéke jelentősen változhat a különböző betegeknél, talán még a betegség progressziójának átmeneti megszakítása is (ez azonban nagyon ritka). A remissziók lehetségesek: rendszerint spontán módon keletkeznek és ugyanúgy végződnek - „önmagukban”. A myasthenia exacerbációk epizodikusak vagy hosszabbak lehetnek. Az első opciót myasthenikus epizódnak nevezik, a második myasthenikus állapotot. Az „epizód” alatt a tünetek elég gyorsan és teljesen elmozdulnak, azaz a remisszió során a maradék hatások nem figyelhetők meg. A myasthenikus állapot egy hosszú távú súlyosbodás, amely az összes tünet jelenlétével jár, ami azonban nem halad előre. Ez a feltétel több évig is folytatódhat.

A myasthenia diagnózisa

A myasthenia legjelentősebb vizsgálata, amely a neurológusnak sok információt szolgáltat a betegségről, a procerin-teszt. A Proserin blokkolja az acetil-kolint (mediátort) lebontó enzimet a szinapszis térben. Így nő a mediátorok száma. A Prozerin nagyon erős, de rövid távú hatással rendelkezik, így ezt a gyógyszert szinte soha nem használják a kezelésre, de a myasthenia diagnosztizálásához a prozerin szükséges. Ez utóbbival több tanulmány is folyik. Először megvizsgáljuk, hogy a beteg megvizsgálja-e az izmok állapotát a vizsgálat előtt. Ezután a prozerint szubkután injekciózzák be. A vizsgálat következő szakasza 30-40 perc a gyógyszer bevétele után. Az orvos megvizsgálja a beteget, ezáltal tisztázza a szervezet válaszát.

Ezenkívül hasonló rendszert alkalmaznak az elektromográfiára - az izmok elektromos aktivitásának rögzítésére. Az EMG-t kétszer hajtják végre: a prozerin bevezetése előtt és egy órával azután. A vizsgálat lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a probléma az izom vagy az ideg neuromuszkuláris transzmisszióját vagy az izom működését sérti-e. Ha még az EMG után is fennállnak kétségek a betegség természetében, szükség lehet egy sor tanulmányra az idegek vezetőképességéről (elektroneurográfia).

Fontos, hogy vérvizsgálatot végezzünk a specifikus antitestek jelenlétében. Az észlelésük elegendő oka a myasthenia diagnózisának elkészítésére. Szükség esetén végezzen biokémiai vérvizsgálatot (az egyéni indikációk szerint).

A mediastinalis szervek számítógépes tomográfiája értékes információkat szolgáltathat. Tekintettel arra, hogy a myasthenia esetek nagy hányada társulhat a tímuszban a térfogati folyamatokhoz, az ilyen betegeknél a médiastinum CT vizsgálata igen gyakran történik.

A myasthenia diagnosztizálásának folyamatában ki kell zárni minden más lehetőséget - hasonló tünetekkel rendelkező betegségeket. Először is természetesen a fentiekben már leírt bordó szindróma. Ezenkívül differenciáldiagnózist végzünk bármilyen gyulladásos betegséggel (encephalitis, meningitis) és a tumor tömegével az agyban (glioma, hemangioblastoma, stb.), Egy másik neuro-izmos patológiában (ALS, Guillain szindróma, myopathia). Bizonyos esetekben a myastheniahoz hasonló tünetek csökkenthetik az agyi keringést (ischaemiás stroke) a csigolyatartályban.

A myasthenia kezelése

A myasthenia kezelés célja az acetilkolin mennyiségének növelése a neuromuszkuláris szinapszisokban. Ez nem az anyag szintézisének növelésével történik (meglehetősen nehéz), hanem annak megsemmisítésének gátlásával. Ehhez a gyakorlati neurológiában a neostigminnel azonos csoportból származó gyógyszereket alkalmazunk. Hosszú távú kezelés esetén más típusú gyógyszereket választanak: a legjobb megoldás itt az enyhe és tartós hatású gyógyszer. A leggyakrabban használt származékok a piridostigmin és az ambenonium.

A betegség súlyos lefolyása és gyors előrehaladása esetén az immunválaszt elnyomó gyógyszereket írnak elő. Általában glükokortikoidokat használnak, kevésbé gyakran klasszikus immunszuppresszánsokat. A szteroidok kiválasztásakor mindig érdemes a legnagyobb óvatosságot elérni. A myasthenia-val rendelkező betegek fluoridot tartalmazó ellenjavallt gyógyszerek, így a választandó gyógyszerek nem túl nagyok. A csecsemőmirigy mirigyet eltávolították minden 69 éves myasthenia beteg esetében. Ez a módszer akkor is alkalmazható, ha a csecsemőmirigyben és a kezelés-rezisztens myasthenia esetében térfogatfolyamatot találunk.

A tüneti kezelésre szolgáló készítményeket egyenként választjuk ki, az egyes betegek jellemzői alapján. A myasthenia-val rendelkező személynek az életmódjának bizonyos szabályait követnie kell a fellendülés gyorsítása vagy a remisszió meghosszabbítása érdekében. Nem ajánlott túl sok időt tölteni a napsütésben és a felesleges fizikai terhelés elviselésére. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, az orvoshoz való konzultáció feltétlenül szükséges. A myasthenia gravis esetében néhány gyógyszeres kezelés ellenjavallt. Például bizonyos antibiotikumok, diuretikumok, nyugtatók és magnéziumot tartalmazó gyógyszerek szedése jelentősen ronthatja a beteg állapotát.

A myasthenia előrejelzése és megelőzése

A myasthenia prognózisa a tényezők tömegétől függ: a formától, a kezdési időponttól, az áramlás típusától, a feltételektől, a nemtől, az életkortól, a minőségtől vagy a jelenlététől / a kezelés hiányától stb. A legkönnyebb a myasthenia szemészeti formája, a legnehezebb az általános. Jelenleg az orvos ajánlásait szigorúan betartva szinte minden betegnek kedvező prognózisa van.

Mivel a myasthenia gravis krónikus betegség, leggyakrabban a betegek kénytelenek folyamatosan kezelni (kurzusokban vagy folyamatosan), hogy fenntartsák a jó egészséget, de életminőségük nem sokat szenved ebben. Nagyon fontos, hogy a myasthenia időben diagnosztizálható legyen, és megállítsa annak progresszióját, amíg visszafordíthatatlan változások jelentkeznek.