Myoklonikus görcsök

A mioklonikus görcsöket a test rövid távú izomösszehúzódása jellemzi. Ezt a szindrómát éles elkeseredések, görcsök, csuklások stb. Kísérik. Konvulziós görcsök alakulhatnak ki mind az álomban, mind pedig az ember erőteljes fizikai aktivitásában. A heves hangok, a ragyogó fény és a hirtelen érintés egy hirtelen támadás provokátora lehet. Gyermekeknél a leggyakrabban hasonló reakció lép fel, ha megijednek.

A betegség okai

Jelenleg számos betegség kíséri a rövid távú görcsöket. Ha ilyen tüneteket tapasztal, meg kell találnia a fejlődés okát.

A leggyakoribb tényezők, amelyek hozzájárulnak a mioklonikus rohamok előfordulásához, a következők:

• fokozott fizikai terhelés;
• stressz és érzelmi stressz;
• vitaminok és ásványi anyagok elégtelen bevitele;
• koffeintartalmú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
• nikotin-függőség;
• negatív reakció bizonyos gyógyszerekre (ösztrogén, kortikoszteroidok).

Elég gyakran az ilyen okok által kiváltott görcsök befolyásolják az ujjakat, a szemhéjakat és a borjakat. Általában az ilyen roham rövid távú, és önmagában enyhül, komoly bánásmód nélkül.

Ráadásul komolyabb tényezőket is okoznak a myoclonus. Ezek a következők:

• izomszövet dinamikus változásai;
• az amyotróf szklerózis kialakulása, amely idegsejtek halálával jár;
• gerinc izom atrófiája;
• izom idegsérülések;
• autoimmun betegségek (Isaac-szindróma), stb.

Annak ellenére, hogy a myoklonikus rohamok, a legtöbb esetben nem veszélyesek, az ilyen jellegű megnyilvánulásokhoz egy orvoshoz kell fordulni, és a beteg alapos vizsgálatára van szükség, hogy kizárják a súlyosabb tüneteket.

A támadás tünetei

A mioklonikus rohamok egyik jellemzője a fájdalom hiánya. A görcsök hatással lehetnek egy vagy több izmos csoportra.

Vizuálisan az arc, a kezek, a szemhéjak stb. Időtartamuk nem haladja meg az 1 percet, és leggyakrabban az ilyen megnyilvánulások egy álomban jelennek meg.

Mioklonikus rohamok esetén a következő tünetek jelentkeznek: t

• zsibbadás és izomfeszültség a fejben és a nyakban;
• a felső szemhéj tic;
• akaratlan izomösszehúzódások;
• a végtagok enyhe remegése;
• a "nyugtalan lábak" (duzzanat, görcsök stb.) tünete.

A borjúterületen a mioklonikus görcsök hasonlítanak a szokásosra, de jelentős különbség van közöttük: a mioklóniában nincs a tudatveszteség, ellentétben a görcsös szindrómával.

Gyermekkori támadás

Gyermekeknél a myoklonikus roham sokkal súlyosabb lehet, mint felnőtt betegeknél. Gyakran előfordul, hogy a mioklónia általános epilepsziára emlékeztető általános rohammal jár, rövidtávú eszméletvesztéssel és rohamokkal.

A rohamok mellett a mioklonikus epilepszia távollétében (rövidtávú epilepsziás tünetek) fordulhat elő, amelyeket leggyakrabban 4 éves korban észlelnek, de az öregedéskor eltűnnek. Ezeket a támadásokat a beteg rövid távú stupora jellemzi, nyitott szemekkel, de ugyanakkor az ember veszít eszméletét. Gyakran előfordulhat, hogy a gyermekek távollétei a myoclonikus jellegű serdülők epilepsziájának előfutára.

A gyermekkorban a myoclonus kísértetlenség, érzelmi instabilitás és fokozott benyomást kelt, de időszerű kezeléssel ez a feltétel gyorsan stabilizálódik, és a gyógyulás prognózisa kedvező.

A görcsös szindróma osztályozása

Jelenleg a myoclonus következő osztályozása van:

• Fiziológiai. Az ilyen típusú mioklonikus rohamokat fizikai fáradtság, érzelmi és érzékszervi kitörések okozzák. Általános szabályként a fiziológiai myoclonus a csuklás, az éjszakai rágcsálók és a gastrocnemius rohamok támadása.
• Epilepsziás. Az epilepsziás myoclonia kialakulásának fő tényezői a betegségek, amelyek rohamokkal járhatnak. A betegség tünetei eléggé világosak és fokozatosan fejlődnek.
• Elengedhetetlen. Ebben az esetben a mioklonikus roham oka örökletes tényező. A betegség első tünetei korai életkorban jelentkeznek, és csúcsuk a pubertás idején jelentkezik.
• Tüneti. Ebben a formában a myoclonia fő tünete a lágy szájpad tartós ataxiája. A lokalizáció megkülönbözteti a kortikális, szubkortikális, perifériás és szegmentális fókuszokat. Az izmok eloszlását a szegmentális, fókuszos és multifokális myoclonia termeli ritmikus és aritmiás összehúzódásokkal.

Diagnosztikai módszerek

Megfelelő kezelés előírása érdekében olyan diagnosztikai intézkedéseket kell végrehajtani, amelyek segítenek a súlyos betegségek kiküszöbölésében, mivel egyes esetekben a mioklonium maszkolható más, súlyosabb megnyilvánulásokként. Ez a feltétel különösen igaz a gyerekekre, mivel tüneteik sokkal súlyosabbak.

Az orvos első látogatása során a beteg vizuális vizsgálata történik meg, és részletes történetet állapítanak meg a genetikai átvitel lehetőségének meghatározásával, a myoklonikus rohamok időtartamával és gyakoriságával, amely lehetővé teszi a görcsök differenciálódását és okát.

A pontosabb diagnózis az alábbi vizsgálati módszerekhez rendelhető:

• vérminta a biokémiai elemzéshez;
• A fej terület röntgen vizsgálata;
• MRI;
• CT-vizsgálat;
• EEG.

A kapott adatok és egy külső vizsgálat alapján a neurológus végleges diagnózist készít, és előírja az összes szükséges terápiás intézkedést.

Kezelési stratégia

A mioklonikus rohamok jó minőségével, ha a támadás természetes ingereken (túlterhelés, félelem stb.) Jelentkezik, a súlyos kezelés nem szükséges. Amikor epizodikus megnyilvánulásokban ajánlott, nyugtató hatású gyógyszereket szedni, normalizálni az idegrendszert. Néha meglehetősen elégedett a valerianus, az anyatej vagy a valocordin tinktúrája.

Az agy és a központi idegrendszer súlyos problémái által súlyosbított negatív tünetekkel komplex terápiát írnak elő antikonvulzív szerek alkalmazásával:

• az idegimpulzusok transzmissziójának blokkolására nootropikus készítményeket (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil stb.) írnak elő;
• az izomlazítás és a központi idegrendszeri aktivitás csökkentése izomrelaxánsokkal és nyugtatókkal érhető el (Andaksin, Seduxen, stb.);
• erős és gyakori görcsökkel, valamint új támadások megelőzésére az oxibutirát, a Halopredil és a droperidol injekcióit írják elő;
• súlyos esetekben kortikoszteroidokat írnak elő, de csak rövid ideig és a kezelőorvos felügyelete alatt.

Emlékeztetni kell arra, hogy a konvulzív szindróma kialakulásának megelőzése, valamint az ilyen állapotot kiváltó okok kiküszöbölése nagy jelentőséggel bír. Például gyakori éjszakai rémülések esetén gyermekeknél ajánlott csak nyugodt televíziót nézni lefekvés előtt, és kizárni azokat az aktív játékokat, amelyek növelik az ideges izgalmat.

A megfelelő kezelés és a beteg folyamatos ellenőrzése többször is csökkentheti a myoclonikus rohamok gyakoriságát. Ugyanakkor, egy személy teljes életet él, anélkül, hogy kényelmetlenséget éreznének a szeretteivel való kommunikáció során. Ebben az esetben a helyreállítási prognózis kedvező.

Az alvás myoclonus egy gyermekben

A myoclonus egy motoros paroxizmális jelenség, amely rövid (gyermek 14 napos életkor. Jóindulatú újszülött alvás mioklonusz (DNMS).
A felső végtagok pszeudo-klónjai idején a gyermek regisztrálja az arterakciós aktivitást (4-5 Hz), amely a szemhéjban a leggyakrabban képviselteti magát, ami a fej kísérő ritmikus rázásából ered, a kezek összehúzódásával.

A jóindulatú újszülött alvás mioklonusz epidemiológiája

A "jóindulatú újszülött alvás myoclonus" előfordulási gyakoriságát nem állapították meg. A mai napig mintegy 200 részletes leírást talál a DNMS eseteiről az angol nyelvű irodalomban (Maurer V. et al.). Egyszeri adatot adunk arról, hogy a DNMS-t 0,8-3 esetben figyelték meg 1000 teljes idejű újszülöttre (Egger J. et al.).

Azonban ezt az állapotot megfigyelő szerzők többsége szerint az újszülötteknél ez a sajátos paroxizmális jelenség gyakrabban fordul elő, és nem olyan kivételes, mint korábban feltételeztük.

Valószínűleg a jóindulatú újszülött alvás myoclonus (DNMS) többségét nem ismerik fel, vagy a gyerekeket tévesen diagnosztizálják „újszülött rohamokkal” vagy a „újszülött epilepszia” különböző formáival (Paro-Panjan D. et al.). 2011-2012 felügyeletünk alatt 8 gyermek volt, akiket az általánosan elfogadott kritériumok alapján DNMS-sel diagnosztizáltak a jövőbeni megfigyelés során, közülük 6-at bevitték a kórházba a „nem világos genesis görcsös szindróma” előzetes diagnózisával.

A jóindulatú újszülött alvás mioklonusz (DNMS) kialakulásának okai és mechanizmusai

A jóindulatú újszülött alvás mioklonusz (DNMS) okai nem ismertek. Vannak izolált, nem megerősített vizsgálatok, amelyek a szerotonin szintjének átmeneti csökkenését mutatják a cerebrospinalis folyadékban ezekben a gyerekekben. M.Pranzatelli (2003) azt sugallja, hogy egy állapot kialakulása a neurotranszmitter rendszerek genetikailag meghatározott átmeneti diszfunkciójának köszönhető.

Más genetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amint azt a jóindulatú újszülött alvás myoclonus (DNMS) megfigyelése az ikrekben, a családos esetek 10 és 25% között mozognak, és az egyik szülőben kifejezett „álmos” myoclonus jelenléte (Turanli G. et al., 2004). Néhány kutató, azon a tényen alapulva, hogy ez az állapot csak az álomban jellemző újszülöttekre jellemző, és 3 hónapos koruk után eltűnik, arra utal, hogy a DNMS nem más, mint a paraszomnia korai formája, mivel a paroxiszmák spontán megszűnése egybeesik a „érés” időszakával. »Az alvás élettani szerkezete, azaz az úgynevezett újszülöttről az "érettebb" alvási mintára való átmenet (Ponyatishin AE és munkatársai, Fusco L. és mtsai.).

Mi a mioklónia, miért keletkezik és hogyan kezeljük őket

A myoclonus egy vagy több izomcsoport hirtelen akaratlan összehúzódása, amely mind a mozgás, mind a pihenés során jelentkezik. A myoclonias lehet a normának egy változata, de egyes esetekben a központi idegrendszer nagyon súlyos betegségeinek jelei. Meg fogunk beszélni arról, hogy miért keletkeznek miokloniasok, és hogyan kell megbirkózni velük ebben a cikkben.

Myoclonium osztályozás

Az okokat okozó okoktól függően a myocloniasok a következőkre oszlanak:

• jóindulatú (fiziológiai): természetes okok miatt; előfordul, nem halad;
• epilepsziás: a rohamokkal járó betegségek hátterében fordulnak elő; a tünetek kifejeződnek, idővel haladnak;
• elengedhetetlen: a mioklóniára való hajlamot generációról generációra továbbítja; korai gyermekkorban debütált; különösen kifejezett tünetek a serdülőkorban;
• tüneti.

A központi idegrendszer lokalizációjától függően a patológiás fókusz lehet:

• agykérgi;
• subcorticalis;
• szegmentális;
• periféria.

A myoclonus okai

A jóindulatú myoclonus a következő esetekben fordulhat elő:

• elaludt vagy álom alatt (ez az elalváskor nagyon meglepő, ami sok egészséges embernél fordul elő, különösen a fizikai vagy pszicho-érzelmi túlmunka során);
• hogyan reagál a test hirtelen irritálóra (hang, fény, mozgás); gyakran autonóm tünetekkel jár - légszomj, megnövekedett szívverés és intenzív izzadás; a "rémület myoclonia" nevet viseli;
• a hüvelyi ideg irritációja következtében - csuklás (a gége és a gége izomzatának összehúzódása);
• az élet első felének gyermekei - egy különféle jóindulatú myocloni; megfigyelhető a nap különböző időszakaiban - amikor elalszik, vagy álmában, játék közben vagy etetés közben.

Az ilyen körülmények hátterében patológiai myoclonia fordulhat elő:

• epilepszia;
• traumás agykárosodás vagy gerincvelői sérülés;
• obstruktív alvási apnoe szindróma;
• az agy degeneratív betegségei (Alzheimer-kór, Creutzfeld-Jakob-betegség);
• vírusos, bakteriális, toxikus encephalitis;
• leukodystrophia;
• haemochromatosis;
• sclerosis multiplex és tuberous sclerosis;
• Parkinson-kór;
• toxoplazmózis;
• terminális vese- és májkárosodás (az agyi szövetek mérgezése anyagcsere termékekkel, amelyeket a szervezetből nem lehet károsodott szervekkel eltávolítani);
• hipoglikémia (alacsony vércukorszint);
• hipoxia (oxigénhiány az agyszövetben);
• a központi idegrendszer tumorai;
• dekompressziós betegség (submariners betegség);
• hőguta;
• áramütés;
• terhes nők késői gesztózisa (toxikózis);
• mérgezés nehézfémekkel és sóikkal;
• alkoholizmus, dohányzás, drogfüggőség;
• bizonyos típusú gyógyszerek, különösen antidepresszánsok, antipszichotikumok bevétele;
• genetikai hajlam;
• gyermekkori fertőző görcsök.

A myoclonus tünetei

A nemkívánatos izomrángás előfordulhat gyermekekben és felnőttekben, egy vagy több izomcsoportban, vagy általánosítható, amely kiterjed a test összes izmára. A flinching ritmikus vagy aritmiás lehet.

Ha időnként előfordul, akkor bármilyen irritáló anyaggal jár, és nem jár együtt az ember általános jólétének romlásával, nincs szükség rájuk aggódni - ezek fiziológiai myoclonia. Ha gyakori az izomgörcsök megfigyelése, az ember fizikai és pszichológiai állapota romlik, a tünetek idővel haladnak, és nincs összefüggés a lehetséges irritáló anyagokkal, a myoclonias valószínűleg a központi idegrendszer egyik betegségének megnyilvánulása. A páciensnek nem kell aggódnia ebből, és félnie kell ezzel, de szükséges, hogy a lehető leghamarabb konzultáljon egy neurológussal.

Általában a patológiás myocloniasok a stressz és a fizikai túlterhelés által kifejezettebbek, de soha nem zavarják az embert álmában.

Külsőleg a patológiás myoclonus különböző izomcsoportok véletlenszerű rángása, az egész test ritmikus remegése, a lábak hirtelen hajlítása, kezek vagy kifejezetten általánosított görcsös mozgások. Ha a myoclonus a puha szájpad és a nyelv izomzatában jelentkezik, a beteg és környéke rövid távú beszédbetegséget észlel.

A diagnózis elvei

A beteg panaszai, az élet és a betegség története alapján az orvos azt sugallja, hogy a hyperkinesis egyik fajtája van. Ahhoz, hogy az orvos könnyebbé tegye a feladatot, a páciensnek részletesen le kell írnia, hogy az izomrángások miként haladnak át, milyen izomcsoportokat fednek le, mennyi ideig tartanak és milyen helyzetekben fordulnak elő. A diagnózis tisztázása érdekében a páciens további kutatási típusokat kap, nevezetesen:

• EEG;
• elektromiográfia;
• a koponya röntgenfelvétele;
• számított vagy mágneses rezonancia képalkotás.

E vizsgálatok eredményei segítenek a szakembernek, hogy pontos diagnózist hozzon létre és megfelelő kezelést írjon elő.

A kezelés alapelvei

A fiziológiai myocloniasok általában nem igényelnek kezelést. Ha az elalváskor gyakran előfordul, vagy a gyermek aggasztja a csecsemő görcsöket, az életmódot ily módon kell módosítani:

• figyelje meg a munka és a pihenés módját: egy felnőtt esetében az éjszakai alvásnak legalább 7 órát kell tartania, egy gyermek esetében - 10 óra.
• minimálisra csökkenti a stresszt, és ha ez nem lehetséges, tanuljon és tanítsa meg a gyermeket, hogy könnyebben válaszoljon rájuk;
• rendszeresen és hatékonyan eszik;
• a dohányzás és az alkohol megállítása;
• zárja ki a számítógépes játékokat és tévénézéseket 1 órával lefekvés előtt;
• lefekvés előtt csendes játékokat játszhat (pl. társasjátékok), rajzoljon, olvasson egy könyvet;
• tegyen egy pihentető fürdőt, talán aromás olajokkal, vagy nyugtató gyógynövényekkel, szép zenével együtt;
• pihentető masszázs vagy önmasszázs;
• a hálószobában kényelmes alvási hőmérséklet biztosítása - 18-21 ° С;
• Szükség esetén kapcsolja be az éjszakai fényt puha diffúz fény segítségével.

Minden, ami az életmód módosításához kapcsolódik, a patológiás myoclonia kezelésére is vonatkozik, de ebben az esetben csak ezek az intézkedések nem elegendőek. A fő terápiás intézkedéseknek az alapbetegség kiküszöbölésére kell irányulniuk. Ebből a célból a következő csoportok készítményei használhatók:

• neuroleptikumok (pl. lonil, teralen, haloperidol stb.);
• görcsoldók (karbamazepin, lamotrigin, valproinsav);
• nootropikumok (piracetam, encephabol, gingko biloba és mások);
• kortikoszteroidok (prednizon, metilprednizolon, dexametazon);
• nyugtatók (valerian, anyacsont és mások készítményei);
• a B csoportba tartozó vitaminok (milgamma, neurobion és mások).

kilátás

A myoclonus prognózisa attól függ, hogy miért fordul elő. A jóindulatú myocloniasok teljesen ártalmatlanok. A kóros myocloni esetében gyakran nem maga a tünet, hanem az azt okozó betegség veszélyes. Ezért, ha gyakran van izomrángásod, ami kényelmetlenséget okoz, azonnal forduljon orvoshoz: a betegség korai szakaszában előírt megfelelő terápia jelentősen javítja az életminőségedet, és helyreállítási pillanatot hoz.

Oktatási program neurológiában, videó előadás a "Myoclonia" témáról:

Mi a myoclonus és hogyan kezelik

Előfordulhat, hogy egy személy hirtelen szokatlan izomösszehúzódást tapasztalhat mind a pihenés, mind a mozgás vagy az aktív terhelés során. Annak érdekében, hogy megértsük az ilyen okok okait, meg kell találnunk, mi a kortikális myoclonia és hogyan nyilvánul meg.

Mi a myoclonus

A myoclonus az izomszövet pillanatnyi összehúzódása, amelyhez nem jár semmilyen tünet vagy egyéb rendellenesség.

Leggyakrabban ez az izomrángás egyidejű és ritkán nyilvánul meg, de a megszegésekkel a kontrakciók rendszeresnek, ismétlődnek és különböző frekvenciákkal jelentkeznek.

A rövidítések általánosíthatók, azaz az egész testet lefedő, vagy helyi, amely csak az egyes izmokat érinti.

okok

Ennek a patológiának kétféle megnyilvánulása van: jóindulatú és rosszindulatú.

A jóindulatú myoclonia okai figyelembe vehetők:

1. Az ébrenlétről az alvásra való áttérés - az elalvási időszak. Sok teljesen egészséges ember gyakran elszomorodik, amikor az elaludás idején egyértelműen megdöbbent, egy esésérzet, majd egy rázkódás. Így megnyilvánul az alvás myoclonia, amelyet pszichológiai, érzelmi vagy fizikai túlmunka okoz.
2. Éles és hirtelen irritáló. A pamut, a rákattintás, a hirtelen hirtelen mozgás vagy a fény bekapcsolása önkéntelen foltot okoz - az egész test izmainak összehúzódása, pillanatnyi félelem, ami hasonló módon nyilvánul meg.
3. Csuklás. Az ilyen esetekben a rohamok okai a vagus idegének irritációja és a membrán és a gége későbbi összehúzódása.
4. Néhány gyermek az élet első 6 hónapjában az instabilitás és az idegrendszer kialakulása miatt akaratlanul rázhatja az alvásban, játék közben vagy etetéskor.

A jóindulatú myocloniasoknak nincs negatív hatása a szervezetre, és az idegrendszer és az izmok rendes reakciója a túlmunkára.

A kóros myocloni okai sokkal súlyosabbak és változatosabbak.

Fontos! Ez a probléma nem a betegség okai, hanem annak következménye.

A következő betegségek és patológiák hátterében az akaratlan izomösszehúzódás következhet be:

• traumás agyi sérülés;
• gerincvelő és gerincvelő sérülése;
• epilepszia;
• alvási apnoe;
• Alzheimer-kór;
• degeneratív agyi betegségek;
• multiplex vagy tuberous sclerosis;
• encephalitis;
• toxoplazmózis;
• agyi hypoxia;
• hipoglikémia;
• vese- és májelégtelenség;
• agydaganat;
• hőguta;
• preeklampszia (a terhesség késői toxózisa);
• nehézfém mérgezés;
• alkoholizmus, drogfüggőség;
• antidepresszánsok;
• genetikai hajlam.

A myoclonus bármilyen megnyilvánulásának az orvos meglátogatásának kell lennie, mivel jobb, ha egyszer meggyőződne az egészségéről, mint egy súlyos betegség hiányáról és nem kellő időben történő kezelésről.

A leggyakoribb oka az agy és az idegrendszer károsodása.

besorolás

A myoclonus általában hirtelen jelenik meg, és nincsenek korábbi tünetei.

Az izmok hirtelen összehúzódását okozó okoktól függően az alábbi típusok különböztethetők meg:

• jóindulatú - természetes okok miatt előfordul, és nem kóros, ritkán fordul elő, nem fejlődnek, nem nőnek és nem súlyosbítják az általános állapotot;
• epilepsziás betegségek, amelyek görcsökkel és görcsrohamokkal járnak, kifejezett tünetekkel, progresszióval és idővel növekednek;
• elengedhetetlen - a generációtól a generációig genetikailag továbbított, kezdetben gyermekkorban és serdülőkorban halad;
• tüneti.

A jóindulatú viszont a következőképpen osztható meg:

• fiziológiás - egészséges embereknél előfordul, és elalszik, vagy alvás közben. Egy másik név a hipnotikus myoclonia;
• meglepő myoclonus - éles külső inger esetén fordul elő;
• csuklás - a vagus idegének irritációja a diafragma és a gége akaratlan összehúzódását okozza. Leggyakrabban a gyomor elterjedése, az emésztőrendszer szerveinek patológiás változása és a mérgezés oka.

A negatív izomösszehúzódások az alábbi típusokra oszthatók:

1. Epilepsziás. A görcsök tüneteihez tartozó betegségek hátterében fordulnak elő. A szimptomatológia mindig kifejezett, időbeli romlás következik be.
2. Elengedhetetlen. A vágások elkülönülnek, és nem okoznak kellemetlenséget. Leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, azonnali és ritka.
3. Pszichogén. Leggyakrabban sérülés vagy sérülés következménye, sokkal kevésbé gyakran spontán és hirtelen jelenik meg. A nyilvánvalóan szabálytalan, változó súlyosságú és időtartamú.

A myoclonusot az idegrendszeri lokalizáció és az anatómiai helyzet is megoszthatja:

1. Spinalis - szegmentális és egyoldalú, a hátsó sérülés vagy az ischaemiás rendellenességek következtében.
2. Kortikális - a leggyakoribb és leggyakoribb. A leggyakrabban az arc és a felső végtagokat érinti. Az ébrenlét időszakában megnyilvánuló nyilvánvaló, megzavarhatja a beszédet és a járást, befolyásolja a szokásos életmódot. A szervezetben a patológiás változások és a tumorgyulladás következtében jelentkezik.
3. A szubkortikális - aszimmetrikus és szegmentális faj. A szegmentális típust a leggyakrabban a lágy szájban fejezi ki, az agyszár károsodásával. Az aszimmetrikus típust retikuláris myoclonus jelzi - egy akaratlan pszichofiziológiai válasz hirtelen irritáló külső hatás esetén.

tünetek

Ha egy vagy több izmok akaratlan összehúzódása megtörténik, úgy az ember úgy érzi, mintha 1-3 másodperc és több óra közötti áramütés lenne.

Ha az éjszakai mioklonikus rohamok előfordulásáról beszélünk, akkor a tünetek között azonosítható egy alvó személy akaratlan rázása, amely gyakran a gyermekeknél is nyilvánvaló.

Az izom-összehúzódás ritka megnyilvánulásai, amelyek az ingerekkel való érintkezéshez kapcsolódnak, nem kórosak, és magukon áthaladó fiziológiai myocloniasokhoz kapcsolódhatnak.

Fontos! A kóros okok miatt a myoclonus idővel nő, az izmok összehúzódásának erőssége nő.

Továbbá, ha egy személy pszichoemotionális és fizikai állapota romlik, a remegés növekedhet, különösen az elalvás időszakában.

A stresszes helyzetek ritmikus csörlőkhöz, a remegések megjelenéséhez vezetnek az egész testben, valamint a kezek vagy lábak akaratlan hajlítása.

A külső megnyilvánulások különböző izomcsoportok időszakos rémületeiből állnak, a lábak és a kezek akaratlan hajlítása és elengedése, valamint az egész test ritmikus remegése lehetséges.

Amikor a myoclonia előfordul az égen és a nyelvben, a beszédbetegségeket rövid távon vagy hosszú távon figyelték meg.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis elvégzéséhez konzultálnia kell egy szakemberrel, és részletesen le kell írnia az állapotát. Pontosan meg kell mondani, és részletesen arról, hogy mely izomcsoportok érzékenyek a kontrakciókra, milyen gyakran jelentkeznek a kellemetlenségek és milyen oka van a csörlő megjelenésének.

A kapott információk és az elvégzett vizsgálat alapján a szakember további vizsgálatokat ír elő, mint például az agyi encephalográfia, elektromográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás.

A kapott eredmények alapján a szakember diagnózist készíthet, vagy további vizsgálatokat írhat elő az elsődleges ok azonosítására. Ilyen vizsgálatok közé tartozik a vér- és vizeletvizsgálatok, EKG.

kezelés

A fiziológiai típus nem igényel kezelést és önmagában halad.

Ha a görcsök zavarják a gyermeket, akkor kövesse a szabályokat, amelyek segítik a gyerekek myoclonia kezelését:

1. Meg kell felelnie az alvásnak és az éberségnek, a gyermek éjszakai alvása legalább 10 óra.
2. Szükséges a stressz mennyiségének minimalizálása, valamint a gyermek számára, hogy kevésbé kifejezetten reagáljon a kórokozókra.
3. A táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak és racionálisnak kell lennie, tartalmaznia kell a szükséges mennyiségű nyomelemeket és vitaminokat.
4. Legalább 1 órával lefekvés előtt ki kell zárni a számítógépes játékokat és a tévénézést.
5. Az ágy előtt pihentető fürdő segít megnyugtatni a gyermeket és csökkenti az ideges feszültséget.

A felnőttek kezelését a fenti szabályoknak megfelelően végzik, és a különböző gyógyszerek és fizioterápiás eljárások patológiás okai esetén kiegészül.

készítmények

A leggyakrabban használt kábítószer-csoportok:

• görcsoldó szerek - lamotrigin, karbamazepin;
• nootropics - „Piracetam”, „Nootropil”;
• kortikoszteroidok - „Prednizolon”, „Dexametazon”;
• neuroleptikumok - „Teralen”, „Eglonil”;
• B. csoportba tartozó vitaminok

Lehetséges az is, hogy a nyugtatók további kinevezése általános nyugtató hatású, például valerij kivonat vagy anyatejjel tinktúra.

megelőzés

A megelőző intézkedésekhez ugyanazokat az intézkedéseket kell alkalmazni, mint a gyermekek kezelésében.

Az alvási minta betartása pozitív hatást gyakorol a testre, és segít megelőzni a túlmunkát.

El kell hagynia az alkohol és a dohányzás használatát is, mert csak a pihenés képzeletbeli hatása van, sőt, az idegrendszert irritálja és romláshoz vezet.

Az aromás olajokkal történő masszázs segít a pihenésben és a stresszből való kilábalásban.

következtetés

A myoclonus kezelése bonyolult és hosszadalmas folyamat, ezért előzetesen gondolkodnia kell az egészségéről, és meg kell figyelnie az egészség romlásának megelőzésére szolgáló megelőző intézkedéseket.

Köztársasági Gyermekklinikai Kórház

Szimferopol

Szimferopol

Működési módok:

Kórház: (éjjel-nappal)

Recepció (éjjel-nappal)

Tanácsadó és diagnosztikai központ

Telefonok

felvételi részleg

CDC ügyfélszolgálati hívóközpontja (tanácsadó és diagnosztikai központ):

CDC-nyilvántartás:

A főorvos fogadása:

CDC (tanácsadó és diagnosztikai központ):

A GYERMEKEKRE NONEPILEPTI FELTÉTELEK. JELENLEGES NEEPILEPTIKUS MYOCLONUS INFANT.

• legfontosabb
• Cikkek
• A GYERMEKEKRE NONEPILEPTI FELTÉTELEK. JELENLEGES NEEPILEPTIKUS MYOCLONUS INFANT.

Jelenleg a gyermekeknél a görcsös állapotok száma növekszik. Leggyakrabban súlyos agyi elváltozások, genetikai rendellenességek és anyagcsere-rendellenességek váltanak ki. Ezek a feltételek megkövetelik az antikonvulzív szerek kötelező kijelölését és a gyermekgyógyászati ​​neurológus megfigyelését.

Ezzel együtt egyre több roham jelentkezik a gyermekeknél, ami a szülők szorongását okozza, de nem igényel orvosi korrekciót. Ezek nem epilepsziás rohamok, amelyek az éretlen agy nem specifikus reakcióival kapcsolatosak.

Fejerman-szindróma a gyermekkori jóindulatú, nem epilepsziás görcsök, amelyek gyakorlatilag nem különböznek az epilepsziás rohamoktól, mint például a csecsemő görcsrohamoktól vagy a mioklonikus rohamoktól.

A Fejerman-szindrómát tipikus klinikai megnyilvánulások alapján diagnosztizálják rövid távú csomók vagy csörgők formájában, fókuszos neurológiai tünetek hiányában és normális pszichomotoros fejlődésben a csecsemőknél, míg az EEG epilepsziás változásait nem kell rögzíteni mind a görcsös epizód, sem az intersticiális időszak során.. Gyermekkori jóindulatú, nem epilepsziás myoclonus rendszerint az első életévben (általában 6 hónap alatt) fordul elő, amely egybeesik a nyugati epilepszia debütálásának korával. A rohamok általában rövid távúak (1-2 másodperc), de hosszabb epizódok lehetségesek, általában ismétlődő rohamok előfordulása miatt. A kaotikus izolált mozgások naponta többször is megfigyelhetők, de nem feltétlenül naponta. A támadások motoros összetevője eltérő lehet. Az események némelyike ​​a végtagok vagy a nyak rövid tónusos görbéi, mások „remegés”, rövid csörlők, bólintások. A mozgás szinte mindig szimmetrikus. Jellemzője az ébrenlét állapotában fellépő támadások, gyakran izgatottság, félelem, néha a bélmozgás és a vizelet, de a betegek 15% -ánál megfigyelhető az alvás.

A Fegerman szindróma oka ismeretlen. Maydell (2001) szerint a szindróma motoros megnyilvánulásai fiziológiai izomgörcsök. Caraballo és mtsai. (2009), a Fejerman-szindrómában szenvedő betegek többségének érdekes jellemzője az egyetemi oktatás legalább egy szülőjének jelenléte. Ez a kérdés - jövőbeli kutatást fog mutatni.

A Fagerman-szindróma prognózisa kedvező, két vagy három éves korig a teljes felépülés (leggyakrabban a rohamok a második életévben megszűnnek). A pszichoverbális fejlődés megsértése semmilyen betegben nem figyelhető meg. A Fejerman-szindróma és az idiopátiás fokális epilepszia (mindkét korfüggő állapot) kombinációja egyetlen patogenezis-mechanizmus jelenlétét jelezheti - agyi érési folyamatok veleszületett zavara.

A gyermekkori jóindulatú myoclonus megnyilvánulásait figyelmen kívül kell hagyni, elsősorban a csecsemő spazmusok és epilepsziás rohamok miatt, de más, nem epilepsziás görcsös állapotokat is emlékezzünk. Ezek a paroxiszmális diszkinézia, a Sandifer szindróma, a paroxiszmális torticollis, a paroxiszmális choreiosis jellemzői. A szédülés megfigyelhető a kábítószer-mérgezés, a csecsemők görcsössége, valamint a jóindulatú remegés keretében. A nods és flinches különbséget kell tenni az újszülött és más epilepsziás rohamok jóindulatú görcseitől. A szemgolyók jóindulatú fordulata, a testtartás változása a félelem és a csörlők között hasonló lehet a tonikus szakaszokhoz.

A szülők panaszai, a vizsgálati adatok, a normál pszichomotoros fejlődés, a neurológiai állapotban a fókuszos tünetek hiánya, valamint a változatlan életkor EEG hiányában a diagnózis: a gyermekkori jóindulatú, nem epilepsziás myoclonus. A hosszú távú antikonvulzív terápiát nem szabad előírni. A gyermekek további megfigyelése azt mutatja, hogy ezek a feltételek fokozatosan eltűnnek. Ha egy gyermek erőszakos nyújtást, rángatózó, összecsukható, próbált testtartást, fej- és szemfordulást tapasztal, akkor időben konzultáljon orvosával, hogy meghatározza az ilyen okok okát és döntsön a kezelés kijelöléséről.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Pszichonurológiai osztály"

Jóindulatú myoclonikus epilepszia csecsemőkben

Charlotte Dravet, Michelle Iroda

Történelem és terminológia

A csecsemők jóindulatú mioklonikus epilepsziáját 1981-ben külön formában izolálták (Dravet és Bureau 1981). Azóta számos esetben már leírták. Egyes szerzők reflex myoclonias eseteket írtak le a hangra vagy az érintésre reagálva, javasolva, hogy megkülönböztessék őket két különálló formában, az utóbbit „reflex myoclonikus epilepsziának hívva a csecsemő korában” (Vigevano et al. 1997). Hiszünk abban, hogy ez a felosztás nem megfelelő, és minden esetet a gyermekkori egyetlen jóindulatú mioklonikus epilepszia keretében írunk le.

Tudomásunk szerint jelenleg az irodalomban 67 eset található, amelyek közül 10-et reflexnek (Dravet és Bureau 2002) írtak le. Meg kell említeni, hogy a szindróma első leírásában a debütáló korszak legfeljebb 3 év volt, míg a későbbi szerzők egy későbbi debütálás lehetőségét írják le - legfeljebb 4 év 8 hónap (Giovanardi Rossi et al. 1997). Ez azt jelenti, hogy az azonos típusú epilepszia különböző időpontokban, de bizonyos időszakokban gyakrabban debütálhat (Guerrini et al 1994).

A jóindulatú mioklonikus epilepsziát az jellemzi, hogy az egészséges csecsemőkben ½ éves és 3 éves korig rövid myoclonikus rohamok jelentkeznek. A korábbi debütálás nem jellemző. Az epilepszia és a lázas rohamok családtörténetét a gyermekek 30% -a terheli. Általában a myoclonium megjelenése előtt a gyermek fejlődése normálisan, patológia jelei nélkül folytatódik. Azonban az esetek mintegy 20% -ánál jelentettek a lázas rohamok előfordulását. Ezek általában ritkák, egyszerűek, általában megelőzik a myoclonus megjelenését. Két páciensnek volt társbetegsége, egy Down-szindróma (Dravet és Bureau 2002), a másiknak cukorbetegsége volt (Colamaria et al 1987).

A mioklonikus rohamok befolyásolják a felső végtagokat és a fejet, és kevésbé gyakran az alsó végtagokat. Az intenzitástól eltérően ritkán csökkennek. Nehézek leírni a csecsemőkben, a szülők a fejüket bólogatják. Naponta többször fordulnak elő, kiszámíthatatlanul és szabálytalanul. Nem ébrednek, hanem hirtelen hang vagy érintés indíthatók. Meglehetősen nehéz megbecsülni a tudat szintjét egy támadás során, egyetlen támadással, az irányított tevékenység nem áll meg. Csak akkor lehet észrevenni az eszmélet enyhe zavarását, ha azokat 2-3 ismétlődő pszeudorritmiás elemből álló csoportokba csoportosítják, amelyek 5-10 másodpercig tartanak. A myocloniasok többé-kevésbé masszívak lehetnek, beleértve a törzset és a végtagokat, ami a fej eleséséhez és a karok kifelé nyúlásához vezetnek, az alsó végtagok hajlítása, néha lebegő vagy kör alakú mozgás a szemgolyókban.

A betegség kezdetén a fejlődés normális marad, és a szülők és a gyermekorvosok ezeket a mozgásokat nem tekintik patológiásnak.

Az Interictal EEG teljesen normális maradhat. De a myoclonias-t mindig az EEG-vel kísérik, gyors, általánosított tüskéshullámú vagy polyspike-hullámaktivitással, 3 Hz-nél nagyobb frekvenciával, többé-kevésbé rendszeres, 1-3 másodpercig tartva. Alvás közben általában megfigyelhető a myocloni növekedése, ami általában (de nem mindig) alszik. A ritmikus fotostimuláció is provokálhat myocloniákat.

A poligráfiai feljegyzések igazolják a myoclonus előfordulása és a tüskéshullámok vagy az EEG-en lévő polyspike-hullámok megjelenésének összefüggését. A myocloniasok rövidek - 1-3 másodperc) és általában izoláltak. A mioklóniákat rövid idő után az atónia követheti. Néha egy támadás után egy tetszőleges mozgás, amely úgy néz ki, mint a normális izomösszehúzódás.

A gyermekek interictal EEG-jének megfelelő kora van. A spontán tüskehullám-kibocsátásokat ritkán rögzítik, a lassú hullámú aktivitás figyelhető meg a központi régiókban. Ha a ritmikus fotostimuláció tüskés hullámokat okoz, az utóbbit mindig myoclonias kísérik. Alvás rögzítésekor a normál fázisszétválasztás rögzül, a REM alvás alatt általánosított tüskés hullámkisülés léphet fel.

A jóindulatú mioklonikus epilepsziában szenvedő gyermekeknél más típusú rohamok, különösen a tályogok vagy a tonikus görcsök nem alakulnak ki, még akkor is, ha a gyermekek nem kapnak kezelést. A neurológiai állapot változatlan. Az interictális myoclonust csak 6 betegnél írják le (Giovanardi Rossi et al. 1997). A CT-ben vagy MRI-ben a patológiás változásokat nem azonosították.

A prognózis a diagnózis időszerűségétől és a kezelés előírásától függ. Ha nem kezelik, a beteg mioklonikus rohamokkal folytatódik, ami befolyásolhatja a pszichomotoros fejlődést, és viselkedési zavarokhoz vezethet. A myocloniasokat könnyen ellenőrizni lehet valproát monoterápiával, és a gyermek tovább fejlesztheti a korhatárokat.

A jóindulatú mioklonikus epilepszia az idiopátiás generalizált epilepszia csoportjába tartozik (Bizottság 1989). Úgy tűnik, hogy ez a juvenilis mioklonikus epilepszia csecsemő egyenértéke, de ezek a 2 szindróma soha nem volt megfigyelhető ugyanabban a betegben. A betegek körében csak egy esetet (közzététel nélkül) szembesültünk, 3 évesen debütáltunk, ahol később a "fiatalos myoclonikus epilepszia" diagnózisa még megtörtént, de nincs elég meggyőző adat a debütálásról.

Nincs egyértelmű elképzelés a szindróma fejlődésének mechanizmusairól. Genetika - nem ismert. Az esetek ritkán fordulnak elő, a családi eseteket nem írják le. Az idiopátiás generalizált epilepszia más formáival való genetikai összefüggést nem állapították meg. Delgado-Escueta tanulmánya során nem talált egyetlen esetet a juvenilis mioklonikus epilepsziában a 24 gyermek jóindulatú myoclonikus epilepsziájában szenvedő családtagjai között (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou leírta a család második fiújának eseteit, akinek az öccse egy tipikus myoclonikus-astatikus rohamok - Duse-szindróma - szenvedett. Ez az eset felveti a két szindróma közötti kapcsolatot az idiopátiás generalizált gyermekkori epilepszia egy nagy csoportjában. Biondi egy esetet egy pácienssel ír le, akinek más családtagjai epilepsziát feltételeztek (Biondi et al. 1991). Apja és 2 nővére rövid ideig villogott az alvó EEG-ben az általános tüskés hullámok.

Néhány epidemiológiai vizsgálat szerint a gyermekkori jóindulatú mioklonikus epilepszia kevesebb, mint az összes epilepszia 1% -a (Loiseau et al. 1991; Center Saint-Paul 1997, nem publikált adatok), de az epilepsziák mintegy 2% -a az élet első három évében kezdődően (Dalla Bernardina et al. 1983 ) és az összes idiopátiás generalizált epilepszia 2% -a (Center Saint-Paul 1997, nem publikált adatok).

Nincs adat a szindróma megelőzésének lehetőségéről.

Amikor a myoclonias a gyermek első életévében kezdődik, a diagnózis, ami eszébe jut, a kriptogén infantilis görcsök. Klinikailag a görcsök eltérnek a myocloniastól. Ezek intenzívebbek és az egész test különálló hajlását okozzák, ami soha nem észlelhető a jóindulatú myoclonikus epilepsziában. Az egyedülálló, izolált görcsökön kívül a gyermeknek mindig van egy sor görcse. A csecsemő görcsök nyomtatása jól mutatja a Fusco és a Vigevano által jól leírt rövid tónusos összehúzódás tipikus mintáját, a myocloniasok ritkán tartósak (Fusco és Vigevano 1993). Az ictal EEG is különbözik - nincs gyors általánosított tüskés hullám aktivitás. Jellemzője: a ritmus hirtelen lelapítása a hypsarrhythmia után a gyorshullámú aktivitás beindításával (vagy anélkül), nagy amplitúdójú lassú hullámokkal, majd a lapítással, vagy akár a látható változások hiányával. A csecsemő görcsöket mindig a viselkedési aktivitás megváltozása, a kapcsolat csökkenése, a pszichomotoros fejlődés megsértése jelenti, egészen a megállulásig és a regresszióig. Az interictal EEG-en mindig patológiás változások kerülnek rögzítésre - mind a valódi gypsarhythmia, mind a módosított formája, vagy a fókusz zavarai; ugyanakkor a kétoldalú szinkron tüskehullámok izolált vagy rövid villogásait soha nem regisztrálják, mint a jóindulatú mioklonikus epilepsziában.

Abban az esetben, ha több vizsgálat után mind a pszichomotoros fejlődés, mind az EEG (mind alvás, mind ébrenlét) normális marad, még akkor is, ha a támadások hasonlítanak a csecsemő görcsökre, akkor egy gyermeknek lehet jóindulatú, nem epilepsziás myoclonus (Lombroso és Fejerman 1977). Ezek a betegek szintén nem változtak az ictal EEG-ben (Dravet et al. 1986; Pachatz és mtsai., 1999).

Az első életévben a súlyos csecsemő mioklonikus epilepszia is debütálhat, de mindig elkezdődik a tartós, ismétlődő lázas rohamokkal (de nem izolált myocloni), és a pszichomotoros fejlődés mindig ilyen formában szenved (Dravet és Bureau 2002).

Ha a myocloniasok az első életév után kezdődnek, gondoljunk a Lennox-Gastap kriptogén szindróma diagnózisára. A szindrómában bekövetkező támadások (Beaumanoir és Blume 2002) nem annyira myoclonikusak, mint a mioklonikus, vagy tisztán atonikusak, és gyakrabban tonikok, amelyek hirtelen eséshez vezetnek, néha sérülésekkel együtt. Poligrafikus rekordjaik változatosak, az ictal EEG-et a „bekapcsolódási ritmus” jellemzi, vagy a fő tevékenység laposítása, vagy a magas amplitúdójú lassú hullám, amelyet az alacsony amplitúdójú gyors ingadozások követnek. A debütálás kezdetén az interictal EEG normális maradhat, a lassú tüskés hullám komplexek formájában a tipikus diffúz aktivitás fokozatos növekedésével. A tipikus elektroklinikai alvási minták kialakulása késleltethető. A diagnózis azonban különböző típusú rohamok kombinációján alapul, mint például az atipikus hiányok és axiális tonikus görcsök, stabil kognitív és mentális zavarok, az AED alacsony hatékonysága.

Ha a mioklonikus rohamok elkülönülnek, vagy általánosított tonikus-klónos rohamokkal kombinálódnak, a korai gyermekkorban meg kell fontolni a myoclonikus astatikus epilepszia diagnózisát, bár a mioklonikus asztmás rohamok ilyen szindrómával történő debütálása ritkán figyelhető meg 3 éves kor előtt (Doose 1992). A két szindróma között szignifikáns különbség van: (1) a rohamok klinikai megnyilvánulása, amely a myoclonikus-asztatikus rohamok esetén mindig csökken, míg a jóindulatú myoklonikus epilepsziában a csökkenés ritkán fordul elő, valamint más görcsrohamokkal kombinálva; kis támadások stuporral, amelyet soha nem figyeltek meg a jóindulatú mioklonikus epilepsziában (Guerrini et al 1994); (2) különböző típusú EEG rendellenességek. A tüskés hullámok és a polyspayk-hullámok többek, és hosszú villogásokba csoportosítva, a központi parietális régiók tipikus théta ritmusával kombinálva. Néhány esetben azonban a Doose ebben a szindrómában a jóindulatú mioklonikus epilepsziának tulajdonítható. Az is lehetséges, hogy a "korai gyermekkori mioklonikus epilepszia" csoport a Delgado-Escueta vizsgálatokban (Delgado-Escueta et al 1990) mind a myoclonikus-asztatikus támadásokat, mind a gyermekkori jóindulatú mioklonikus epilepsziát tartalmazta.

Végül ki kell zárni az egyéb epilepsziát, amely az élet első három évében debütálhat, és főként myoclonias, és más prognózisa van. Más típusú rohamok kombinációit képviselik, fókuszos EEG-változásokkal, késleltetett pszichomotoros fejlődéssel, az AED-kezelésre adott gyenge válaszokkal és kétértelmű előrejelzéssel (Dravet 1990).

A diagnosztikai algoritmus nagyon egyszerű. Szükség van egy magas színvonalú előzményfelvételre és az EEG nyomtatási videó ismételt felvételére annak érdekében, hogy igazolni lehessen a mioklonikus támadások jelenlétét általános tüskés hullámkibocsátással. A myocloniasok spontának, vagy a hang, az érintés vagy a ritmikus fotostimuláció, valamint az elaludás hatására keletkeznek. Az alvás EEG alatt a kisülések bizonyos aktiválódása látható a morfológia megváltoztatása nélkül, a gyors ritmusok megjelenése és a fókusz zavarok. A neurotaging hasznos (de nem szükséges) a strukturális agykárosodás hiányának megerősítésére. Neuropszichológiai vizsgálatok szükségesek a károsodott pszichomotoros fejlődés hiányának igazolásához.

A definíció szerint a prognózis kedvező, a mioklonikus rohamok a megfelelő kezelés - valproáttal történő monoterápia - kijelölésével függnek meg. Az egyik vizsgálat szerint csak 5 betegnél volt szükség egy második gyógyszer hozzáadására a rohamszabályozás eléréséhez (Giovanardi Rossi et al. 1997). A megfigyelés időtartamára vonatkozó adatok 9 hónaptól 27 évig terjednek. 10 betegnél ritka generalizált tonikus-klónos görcsök jelentkeztek, amelyek nem kombinálódtak myocloniassal, közülük 3-ban jelentek meg, akik a gyógyszer abbahagyását követően, a többi - serdülőkorban (Dravet és Bureau 2002) jelentkeztek. A hang vagy az érintés által kiváltott támadások könnyebben kezelhetők, mint a spontánok. Ezzel ellentétben a fényérzékenységet nehezebb ellenőrizni, és a támadások megszűnése után több évig rögzíthető.

A mentális fejlődés eredményének előrejelzése nehezebb. A legtöbb esetben az előrejelzés igen kedvező. A hosszú távú vizsgálatok azonban 12 olyan betegt ismertettek, akiknél mérsékelt mentális retardáció, személyiségzavarok vagy enyhe viselkedési zavarok voltak (Colamaria et al. 1987; Todt és Muller 1992; Giovanardi Rossi et al. 1997; Dravet és Bureau 2002). Ezen betegek egyike sem volt kórházi kezelésre specializált kezelésre. A pszichológiai és kognitív funkciók kedvező prognózisa szintén függ a diagnózis időszerűségétől, a megfelelő kezelés kijelölésétől és a rokonok segítségétől. De vannak olyan ellentétes tényezők is, mint a családi problémák és az anya és a gyermek közötti kapcsolat kedvezőtlen jellemzői.

Először is, a valproáttal történő monoterápiát előírják, jobb az injekcióknál, mert a gyermekek megtagadhatják a szirupot. Szükséges gondosan ellenőrizni a vérplazmában mért szintjét, mivel a vétel szabálytalansága a rohamok folytatásához és az ellenálló formák szimulálásához vezethet. A napi 30 mg / kg dózis általában elegendő, de néha szükséges az adag növelése (Lin és mtsai. 1998). A valproát szintén hatásos a lázas rohamokkal szemben. Ha a myocloniasok nem teljesen eltűnnek a valproáton, próbálkozhat benzodiazepin (klobazám vagy nitrazepam) vagy etoszuximid hozzáadásával, vagy módosíthatja a diagnózist. A terápiát, ha jól tolerálják, 3-4 évvel a rohamok kialakulásától kell folytatni, a fényérzékenység esetén hosszabb ideig. Ha a rohamok pusztán reflex jellegűek, akkor anélkül, hogy valproátot szedne, vagy megállítaná a kezelést korábban. A serdülőkorban általánosított tonikus-klónos roham esetén szükség lehet egy másik rövid kezelési szakaszra.

Irodalom

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique és epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une méme famille: quelques reflexions suril coli des epilepsies. Epilepsies 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. A Lennox-Gastaut szindróma. In: Roger J, Iroda M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, szerkesztők. Epilepsziás szindrómák a csecsemő, gyermekkor és serdülőkorban. 3. szerk. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Szófia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991, 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Az Epilepszia elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottsága. A javaslat felülvizsgálta az epilepsziák és az epilepsziás szindrómák osztályozását. Epilepsia 1989, 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Az epilepsziák első három életévében végzett kóros osztályozása. In: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, szerkesztők. Epilepszia: a kutatás és a terápia frissítése. New-York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. Térképezés létrehozása az idiopátiás epilepsziákban: juvenilis mioklonikus epilepszia, gyermekkori epilepszia, epilepszia a nagy epilepsziával. Epilepsia 1990, 31 (3. sz.): S19-29.

Doose H. Myoclonic astatic epilepszia a korai gyermekkorban. In: Roger J, Iroda M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, szerkesztők. Epilepsziás szindrómák csecsemőkorban, 2. és ed. London: John Libbey Eurotext Kft., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsies 1990; 2: 95-101.

Dravet C, az M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson irodája. Rev. Electroenceph Neurophysiol Clin, 11, 438-44 (1981);

Dravet C, Iroda M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Gyermekkori vagy jóindulatú nem epilepsziás görcsök jóindulatú mioklonusa. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Iroda M. Benignus myoclonic epilepszia gyermekcipőben. In: Roger J, Iroda M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, szerkesztők. Epilepsziás szindrómák a csecsemő, gyermekkor és serdülőkorban. 3. szerk. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal klinikai és elektroencefalográfiai eredményei a nyugati szindrómában. Epilepsia 1993, 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Jóindulatú mioklonikus epilepszia: 11 új eset hosszú távú nyomon követése. Brain Dev 1997, 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopátiás generalizált epilepsziák myoclonussal csecsemő- és gyermekkorban. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, szerkesztők. Idiopátiás generalizált epilepsziák: klinikai, kísérleti és genetikai szempontok. London: John Libbey Eurotext Kft., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Jóindulatú mioklonikus epilepszia csecsemőknél: video-EEG jellemzők és hosszú távú követés. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozása két különböző betegmintában. Epilepsia 1991, 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Korai gyermekkori jóindulatú myoclonus. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Korai gyermekkori jóindulatú myoclonus. Epil Disord 1999, 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflex myoclonic epilepszia az első életévben. Epilepsia 1995, 35: 47. **

Todt H, Muller D. A jóindulatú mioklonikus epilepszia terápiája csecsemőknél. In: Degen R, Dreifuss FE szerkesztők. Epilepszia kutatás. Suppl 6. A jóindulatú lokalizált és általánosított epilepsziák a korai gyermekkorban. Amszterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Gyermekkori jóindulatú epilepsziák. In: Engel Jr, Pedley TA, szerkesztők. Epilepszia: átfogó tankönyv. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.