Pirofoszfát artropátia - klinikai irányelvek

Az elsődleges betegség akut formában fordul elő. A jövőben krónikus vagy paroxiszmális lesz. Az esetek többsége a nyugdíjkorhatárban élőknél fordul elő. A pirofoszfát arthropátia nem észlelhető gyermekeknél és 30 év alatti embereknél. Bármilyen ízületet érinthet a patológia, de a térdet gyakrabban érinti. A legtöbb esetben a betegség velük kezdődik, és fokozatosan a többire lép. A betegek körében a férfiak és nők aránya 3: 2.

ICD-10 besorolás

1. M11 - egyéb kristályos artropátiák.
2. Az M11.2 egy másik kondrocalcinosis.
3. M11.8 - egyéb meghatározott kristályos artropátiák.

okok

A betegség pontos okai nem teljesen megalapozottak.

A patológiával összefüggő tényezőket azonban azonosították, amelyek közül a legfontosabbak a következők:

• életkori változások;
• genetikai hajlam;
• trauma;
• haemochromatosis;
• a metabolikus folyamatok rendellenességei a szervezetben;
• endokrin patológiák;
• fibrocisztás osteitis;
• hipofoszfatémiát;
• Wilson-betegség;
• szívroham;
• sztrók;
• sebészeti beavatkozások.

A fő orvosi hipotézis szerint az ízületi porcban a sérülések, az ízületi struktúrában bekövetkezett hibák és az életkorral összefüggő dystofikus-degeneratív folyamatok ösztönzik a kalcium-prirophoszfát kristályok aktív lerakódását.

Háromféle típusú patológia létezik. Mindezek főleg 45 év után jelentkeznek.

A betegség típusát a diagnózis folyamata határozza meg.

tünetek

A pirofoszfát arthropátia, amelynek diagnózisa nehéz, mivel a betegség gyakran tünetmentes, addig, amíg a csukló alakjának látható változásainak kialakulását csak röntgensugarak határozzák meg.

Ha a pirofoszfát arthropathia támadásokkal jelentkezik, a betegnek a következő tünetei vannak:

• állandó jellegű éles fájdalom - gyakrabban a térdízület vereségével (egy vagy kettő egyszerre);
• a bőr bőrpírja az ízület felett;
• láz, hidegrázás kíséretében - akut gyulladás idején fordul elő
• 3 hétig tart;
• az érintett terület duzzanata.

A betegség tünetei a prisztofoszfát-kalcium kristályok mozgásának következtében jelentkeznek a felhalmozódási helyről a szinoviális folyadék porcszövetébe. Ennek fényében éles szinovitis van.

Diagnosztikai módszerek

A gyanús pirofoszfát artropátiával rendelkező orvos meglátogatásának oka az ízületi gyulladás vagy köszvény hasonló. A diagnózist csak akkor végezzük, ha a pristy kalcium kristályok jelenlétét meghatározzuk.

A betegség diagnosztizálásának folyamatában:

• polarizációs mikroszkópia - amikor a módszer kimutatja a kettős ráncok jelenlétét, amely a kalcium-foszfát kristályaira jellemző;
• Röntgendiffrakció - az első módszer helyettesítésére használható;
• Röntgenvizsgálat - lehetővé teszi az általános változások értékelését és a tipikus chondrocalcinosis azonosítását;
• az érintett közösség külső vizsgálata a változások értékelésével;
• MRI - más ízületi betegségek jelenlétében alkalmazzák.

Szükség esetén a betegség diagnózisában és a további kezelésben részt vehetnek a következők: t

Ez ritkán szükséges olyan esetekben, amikor a pirofoszfát arthropathia az alapbetegség komplikációjaként jelentkezett. Emiatt a diagnózis bonyolult.

kezelés

A betegség közvetlen kiküszöbölésére közvetlenül nincs gyógyítás, mivel a fejlődésének mechanizmusa és az okok nincsenek pontosan azonosítva. A pirofoszfát arthropathia kezelését átfogóan végzik, hasonlóan a más ízületi betegségekhez, amelyeket gyulladásos és degeneratív folyamatok kísérnek. A támadás idején a kezelés a köszvényhez hasonlóan történik. A pirofoszfát arthropathiára vonatkozó klinikai ajánlások nagymértékben átfedik az egyéb betegségekkel kialakítottakat.

Az akut gyulladásos folyamat során a betegek nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket kapnak, amelyek közül a leghatékonyabbak a következők:

A gyulladásgátló szerek bevételének 3-4. Ugyanakkor a megemelkedett hőmérséklet is megszűnik. A kezelés felülvizsgálata többnyire pozitív.

Ha a beteg állapota súlyos, és a gyógyszerek nem rendelkeznek a szükséges intézkedésekkel, a kórházi kezelés és a terápia folyamata jelennek meg, amelyekben a következő glükokortikoszteroidokat injektáljuk az érintett ízületbe:

Az ilyen hatások megállíthatják a gyulladás előrehaladását és enyhíthetik a fájdalmat. Különösen erős fájdalomszindrómával, amely megzavarja az alvást, a szokásos fájdalomcsillapítók megengedettek.

A betegség krónikus formájában a kezelés nagyon hasonlít az arthrosisos betegeknél végzett kezeléshez. Amikor a terápiát a következőképpen végezzük:

• az érintett terület terhelésének csökkentése - ha lehetséges, rögzítse. A lábak ízületeinek legyőzésével tilos a gravitáció viselése és hosszú ideig állni;
• az anyagcserét aktiváló gyógyszerek bevezetése - ez a kijelölt aloe kivonat, B-vitamin, rumalon és ATP;
• masszázs;
• radon fürdők;
• hidrogén-szulfid fürdők;
• a vérkeringést javító fizioterápia;
• terápiás gyakorlat.

A pirofoszfát arthropathia akut megnyilvánulásait a betegség előrehaladásának megelőzése és ismétlődő súlyosbodása után az ízületi betegségek kezelésében részt vevő szanatóriumban rendszeres marad. A klinikai irányelvek betartásával fenntartó terápiát kapnak.

Ha a betegség hátterében megfigyelhető az ízületek súlyos deformációja, ami megzavarja a munkáját, akkor műtéti kezelést kell alkalmazni. A fő módszer az endoprostetika.

A nem gyógyszeres kezelés pszeudogout esetén a következő:

• a súly normalizálása az ízületek terhelésének csökkentése és a testben az anyagcsere folyamatok javítása érdekében;
• hipotermiás ízületek megelőzése;
• speciális ortézisek használata az ízületek támogatásához és rögzítéséhez.

A legtöbb esetben az időben történő kezelés megállíthatja a betegség előrehaladását. A kristályok reszorpciója nem figyelhető meg, mivel a gyógyulás lehetetlen.

diéta

A pirofoszfát arthropátia étrendje nagy jelentőséggel bír, és jelentősen csökkentheti a betegség támadásainak számát. A pirofoszfát arthropathiára javasolt 10 diéta segít lelassítani a kristályok lerakódását.

A betegeknek azt tanácsolják, hogy ragaszkodjanak a 10c étrendhez. Az anyagcsere javítására és az ateroszklerotikus folyamatok sebességének csökkentésére szolgál. A legtöbb ízületi betegség, beleértve a pszeudogoutot is, ez a diéta bizonyult a leghatékonyabbnak. Ennek az étrendnek a fő jellemzői a teljes fehérje bevitel, az állati zsírok, sók és szénhidrátok mennyiségének jelentős csökkenésével. Ezenkívül nem tartalmaz olyan italokat, amelyek stimuláló hatást gyakorolnak az idegrendszerre és a szív- és érrendszerre.

Mi nem

A 10-es étrendhez ragaszkodva teljesen el kell távolítania a sült és nagyon forró étrendet. A tilalom alá tartozik:

• erős húsleves húsból és baromfiból;
• erős halak és gombák;
• füstölt hús;
• savanyúság;
• sütés;
• konzervek;
• bab;
• retek;
• retek;
• gomba;
• spenót;
• sóska.

Az édesnek szigorúan korlátozottnak kell lennie, mivel a maximális napi cukormennyiség - 30 g.

Engedélyezett termékek

A következő termékeket a betegek ajánlják:

• vegetáriánus levesek;
• tejlevesek;
• 2 osztályú búzalisztből készült termékek;
• szemes kenyér;
• korpa kenyér;
• sovány marhahús;
• fehér csirke hús;
• sovány hal;
• csirke tojás - 1 darab naponta;
• tenger gyümölcsei;
• gabonafélék;
• tészta;
• pudingok;
• zöldségek;
• gyümölcsök;
• tejtermékek;
• dió - túlsúlyos embereknek emlékezniük kell arra, hogy a termék magas kalóriatartalmú;
• bogyók;
• dogrose főzet;
• gyümölcslevek, vízzel hígítva;
• gyengén főzött tea;
• gyenge kávé - hetente legfeljebb 1 alkalommal.

Amikor a pirofoszfát arthropathia táplálását naponta 4-5 alkalommal írják elő kis adagokban. Utolsó étkezés - 2 órával lefekvés előtt. A reggeli, az ebéd és a vacsora között ilyen étkezésekkel rendelkező munkásoknak 2 snacket kell készíteni tejtermékekkel, dióval vagy gyümölcsökkel.

A menünek a lehető legkülönbözőbbnek kell lennie, hogy a szervezet megkapja az összes szükséges anyagot. Ha bizonyos termékeket részesítünk előnyben, akkor a kalcium-foszfát kristályok csapadékképződése az ízületekben nem lassul, ugyanolyan intenzitású, mivel a táplálkozás nem megfelelő.

A pirofoszfát arthropátia táplálása az egyik lényeges kezelési pont. Klinikai táplálkozás nélkül a beteg prognózisa jelentősen romlik.

kilátás

Minőségi és időben történő kezelés esetén a pirofoszfát arthropátia prognózisa viszonylag kedvező, és a betegség progressziója megállítható. A vélemények szerint a pirofoszfát arthropathiás betegek 30% -ában az általános állapot javulása is megfigyelhető. A terápiás beavatkozás csak a betegek 10% -át igényli.

megelőzés

A PFA elleni profilaktikus intézkedéseket nem fejlesztettek ki, ezért az orvosok számára lehetetlen a betegség kialakulásának megakadályozása.

A patológiák jelenlétében a támadások valószínűségének csökkentése érdekében az orvosok ajánlották:

• túlterhelési figyelmeztetés;
• cipő viselése anatómiailag helyes cipővel (a lábak vereségével);
• az érintett terület rendszeres önmasszázsa;
• normál súly fenntartása.

40 év elteltével különös figyelmet kell fordítani az egyén állapotára, és ha a PFA kialakulásának gyanúja merül fel, alapos vizsgálatot és szükség esetén kezelést kell végezni. A pirofoszfát arthropathia súlyos betegség, amelyet lelassíthatunk.

Pirofoszfát artropátia - a diagnózis megközelítése

A cikkről

Szerző: Shostak N.A. (RNIMU HE FSBEI. NI Pirogov "Egészségügyi Minisztérium, Moszkva)

Idézet: Shostak N.A. Pirofoszfát artropátia - diagnosztikai megközelítések // Mellrák. Orvosi felülvizsgálat. 2015. №25. 1518-1519

A cikk kiemeli a pirofoszfát arthropátia diagnózisának kérdéseit.

Idézésre. Shostak N.A. Pirofoszfát artropátia - diagnosztikai megközelítések // Mellrák. 2015. 25. 25. 15–1519.

A pirofoszfát arthropátia (PFA) a mikrokristályos arthritis csoportjába tartozik. A betegségre jellemző a többszörös elmeszesedés ízületi és ízület körüli szövetek, elsősorban az izületi porc (chondrocalcinosis (HC) A lerakódások miatt ezekben a mikrokristályok kalcium-pirofoszfát PFA -. Változása ektopikus meszesedés hyalin és rostos porc (a porckorong (MPD), az ágyéki szimfízis, az ín kapcsolódási helyek a csontok ) A betegség örökletes (család) és metabolikus formák esetén (hemokromát esetén 3–4 évtizede) fiatal korban (életkor) t Lásd túlműködés, hypomagnesaemiás, hypophosphatasia stb), és debütáló 55 év után, ami jellemző idiopátiás forma PFA.
A PFA-t szinte az összes ízület veresége jellemzi, de leggyakrabban a térd- és csuklócsuklók részt vesznek a folyamatban. A PFA klinikai megnyilvánulásai változatosak. A PFA klasszikus változata az akut artritisz PFC kristályokkal (pseudogout), amelyre jellemző, hogy hirtelen kialakuló monoarthritis, majd 3-5 napig a tünetek regressziója következik be. A mérsékelten kifejezett szinovitisben az ízületben tartósan "mechanikus" fájdalom előfordulása esetén (instrumentális vagy szövettani vizsgálat a PFC kristályok lerakódásait tárja fel) az osteoarthritisről (OA) a PFC betétjével beszélnek. Az utolsó lehetőség a leggyakoribb és ugyanakkor - a differenciáldiagnosztikai megközelítés szempontjából - nehéz. Ellentétben az elsődleges OA-val az OA-val a PFC lerakódásával, fokozottabb osteophytosis és extra-articularis kalcifikáció figyelhető meg, valamint az OA-ra nem jellemző ízületek bevonása (csukló, könyök, brachialis). A PFA egyéb klinikai variánsait is ismertetjük: a PFC kristályok tünetmentes lerakódása és a krónikus artritisz PFC kristályokkal (pseudorevmatoid). Talán a PFA több klinikai formájának kombinációja egy betegben.
A PFA egyes klinikai formáinak összehasonlító jellemzőit az 1. táblázatban mutatjuk be.

A diagnózis ellenőrzését a szinoviális folyadékban lévő PFC-kristályok polarizációs mikroszkópiával és / vagy jellegzetes röntgenképpel történő kimutatásának figyelembevételével végezzük: HC meniscusok és ízületi porc (2. táblázat).

A PFA diagnosztikai kritériumokat az alábbiakban ismertetjük.
A PFC kristályok polarizációs mikroszkópiával történő meghatározásakor bizonyos nehézségek merülhetnek fel. Tehát a PFC kristályok gyenge kettős elcsavarodással rendelkeznek, ami bonyolítja a megjelenítést. A PFC kristályok vizualizálásának elengedhetetlen feltétele, hogy meglehetősen magas koncentrációjuk van a szinoviális folyadékban. A PFC kristályok alacsony koncentrációja negatív eredményhez vezethet. A PFC kristályok polarizációs mikroszkópiával történő megbízható azonosításához szükséges koncentrációs küszöb 10–100 µg / ml. Ezenkívül az eredmény a kutató tapasztalatától függ [2].
A HC-t akkor diagnosztizálják, ha a hialin és a rostos porc területén jellemző kalcifikciókat észlelnek. A HC-t leggyakrabban a térdben, a csukló ízületekben (fibro-porc komplex), a szőrszimmetrikus, a csípő, a könyök, a temporomandibularis, a sternoclavicularis ízületek detektálják. Az első három hely a PFA betegek több mint 90% -ánál fordul elő. A kalcifikáció az MTD rostos gyűrűjének szintjén alakulhat ki, hasonlít a syndesmofitákhoz anilozáló spondylitisgel. Egyes jelentések szerint a HC-t diagnosztizálják, mielőtt az érintett ízületek első klinikai tünetei megjelennek. Más adatok szerint az elektronmikroszkópiával igazolt PFA HC a betegek 25–93% -ában található [3]. A radiográfia érzéketlen módszer, és csak akkor mutatja be a kalciumot, ha a vizsgált területeken a koncentráció magas, és a lerakódások nagy méretűek. A kisebb lerakódások azonosításához racionálisabb egy érzékenyebb és specifikusabb módszer alkalmazása - az ízületek ultrahangja. A következő ultrahang-ellenőrzési kritériumokat javasoljuk a PFC betétekre:
• a röntgensugaras röntgen-jelenséghez hasonlóan a hialin porc felületével párhuzamos vékony hiperhechikus szalagok;
• pontozott lerakódások (pöttyös struktúrák), amelyek több kis hiperhóka pontból állnak (leggyakrabban háromszög alakú fibrocartilage komplexekben és inakban);
• homogén hiperhechikus csomópont vagy lekerekített lerakódások, gyakran mozgóak (lokalizálódnak a bursa vagy ízületi torzióban) [2].
A PFA kezelése és megelőzése a kábítószer-mentes és kábítószer-alapú megközelítések alkalmazását foglalja magában [4]. A PFA patogenetikai terápiája még nem alakult ki. Így a PFC kristályokkal rendelkező OA esetében szükség van pihenésre, hideg alkalmazásra, szinoviális folyadék aspirációjára és glükokortikoszteroidok intraartikuláris adagolására, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) és alacsony kolhicin adagok (1-2 g / nap). A tünetmentes PFA (ha csak röntgenjelek vannak) nem igényel terápiát.
Adunk klinikai megfigyelést.
K. beteg, 61 éves. A fájdalom panaszai mindkét térdízületben a hosszú séta során, duzzanat a jobb térdízület területén.
56 éves korában a jobb térdben először fájdalom jelentkezett a terhelés alatt, a jobb oldali II. Stádiumú Kellgren gonarthrosisát diagnosztizálták, rövid (NSAID) tüneteket módosító terápiáját és késleltetett hatását (chondroprotektorok) végeztük. Az elkövetkező 2 évben a jobb térd, csukló és boka ízületeinek periodikus ízületi gyulladása, 3–5 napig regenerálódik az NSAID-okkal, az OA-ban az ízületi szindróma súlyosbodása, a bal oldali térdízületben „mechanikus” karakteres fájdalom hozzáadása. 2 nappal a jelen kezelés előtt - a jobb térdízület arthritis súlyos fájdalom szindrómával.
A beteg 2-es típusú cukorbetegségben szenved, gyakoribb angina 2 funkcionális osztály, hypercholesterolemia, ezért folyamatosan 10 mg enalaprilt, 75 mg acetilszalicilsavat, 10 mg szimvasztatint, 5 mg / nap amlodipint tartalmaz.
A vizsgálat során: kielégítő állapot, megnövekedett táplálkozás (testtömeg-index - 30 kg / m2). A bőr normál színe és nedvessége. Perifériás ödéma nincs. A nyelv nedves, nincsenek reidek. A térdízületek deformitása, a jobb térdízület elhajlása az exudatív-proliferatív változások miatt, hajlítással - intraartikuláris ropogással. Vizuális-analóg skálán a beteg a térdízületben lévő fájdalmat 75 mm-rel értékelte. Más ízületek nem változnak vizuálisan, ezek mozgása nem korlátozott. A tüdőben a vesikuláris légzés, nem zihálás. BH 16 / perc. Szívhangok hangosak, a ritmus helyes, a szívfrekvencia 68 / perc, a vérnyomás 145/80 mm Hg. Art. A has puha, mérsékelten fájdalmas az epigasztriás régióban. A máj nem nő, a lép nem érzékelhető. Tünet a negatív mindkét oldalon. Széklet, vizelet normális.
Klinikai vérvizsgálat: ESR - 32 mm / h, biokémiai vérvizsgálatban: a C-reaktív fehérje szintjének emelkedése 17 mg / l-re. A mellékpajzsmirigy hormon normális. A vizelet klinikai elemzése - jellemzők nélkül.
A térd ízületi röntgenfelvételeinél - a csontritkulás és a combcsont szubkondrális részlegeiben cystás lumenek mindkét oldalon szűkültek, az ízületi repedések szűkülése, a patelláris osteophyták, a csontrétegek vetületei kalkulálnak.
A szinoviális folyadék vizsgálata során pozitív kettős törésű monoklin kalcium-pirofoszfát kristályokat találtunk.
EKG: sinus ritmus, szívfrekvencia - 78 / perc, az EOS vízszintes pozíciója, mérsékelt szívizom hipertrófia a bal kamrában.
Figyelembe véve az ízületi szindróma gyakori ismétlődését a tünetek gyors regressziójával, a radiokarpális ízületi folyamatokban való részvételt, a vérvizsgálatok gyulladásos változásainak jelenlétét és a röntgendiffrakciós és a kalcium-pirofoszfát kristályok szinoviális folyadékban történő kimutatását, a pirofoszfát artropátiát diagnosztizálták: osteoarthrosis kalcium-pirofoszfát kristályokkal, kalcium-pirofoszfát;. FN II.
A fájdalom és az exudatív változások enyhítése érdekében NSAID-szereket használtunk. Az ízületi szindróma megismétlődésének megakadályozása érdekében a betegnek 0,5 g 2 nap / nap dózisú kolchicint kellett szednie, hogy folytassa a kondroprotektorok fogadását. A súlycsökkentésre, a fizikai terápiára és az ortézisek használatára vonatkozó ajánlásokat adunk meg.
Így az akut arthritis gyakori megismétlődése az OA-ban szenvedő betegben, az izületi szindróma lefolyása, jelentős gyulladásos változásokkal, az érintett ízületek röntgensugaras röntgenvizsgálatában az érintett ízületek azonosítása és a stressz alá nem tartozó ízületek bevonása a PFA kimutatására szolgáló differenciáldiagnosztikai eljárások okai. A kezelés időben történő diagnosztizálása és korrekciója megakadályozza a zsírtalanítással összefüggő porcpusztulás előrehaladását.

Pirofoszfát artropátia: a kezelés tünetei és jellemzői

A pirofoszfát artropátia olyan kóros állapot, amelyre jellemző, hogy kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódnak az ízületek és a szinoviális membrán porcszövetébe, és mikrokristályos arthritisre utal.

A betegség akut és nyilvánvaló, mint az arthritis egyedi rohamai, amelyek időről időre ismétlődnek és / vagy krónikusak. Általában a betegség akut formája gyakrabban fordul elő a férfiaknál, és a krónikus eseteket elsősorban nőknél diagnosztizálják.

Általában a betegség az 50 évnél idősebb emberekben alakul ki, és a patológia egyaránt érinti mindkét nemét.

Általában a betegség fiatalabb korban történő megjelenését genetikai tényezők okozzák, vagy a fibrocisztás osteitis és más patológiák megnyilvánulása.

A betegség okai és mechanizmusa

A pirofoszfát kristályokat általában az ízületek ezen részein helyezik el.

Gyakran kalcium-pirofoszfát kristályok képződnek az ízületek szöveteiben, az inak és a szalagok rögzítésének helyén a 40-50 év feletti személyeknél. A kóros folyamat a személy természetes öregedésével jár.

Jelenleg a kristályok megjelenésének okait és a betegség kialakulásának mechanizmusát nem ismerjük teljesen.

Ismert, hogy a pirofoszfát arthropátia genetikai változata létezik. Úgy véljük, hogy a kalcium-pirofoszfát anyagcseréjében részt vevő enzimek aktivitásának, valamint a porc szerkezetének örökletes anomáliáinak megsértésén alapul.

A pirofoszfát artropátiát gyakran diagnosztizálják olyan betegeknél, akik:

• fibrocisztás osteitis;
• bronz cukorbetegség;
• gipomagnezemiey;
• hipofoszfatémiát;
• Wilson betegsége.

Mindezen betegségeknél megfigyelhető a kalcium- és / vagy kalcium-pirofoszfátcsere rendellenessége, vagy a szükséges feltételek a kalcium-pirofoszfát-kristályok kötőszövetben, beleértve a porcszövetben való képződését is lehetővé teszik.

A pirofoszfát arthropátia lényeges (primer) formája azonban gyakrabban fordul elő. A betegség etiológiája ezekben a betegekben nem ismert, nem azonosítottak kalcium- és kalcium-pirofoszfát rendellenességeket.

A hipotézis szerint a rendellenesség elsődleges formája a porcszövet sérülésével, bizonyos ízületi anomáliákkal és a porc korfüggő degeneratív rendellenességeivel járhat.

Annak ellenére, hogy a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódása a porcban sérti azok szerkezetét és működését, ezek a változások általában nem jelentkeznek klinikailag.

Még az ízületek kondrocalcinosisában is, ahol a röntgensugaraknál nagy mennyiségű kristály lerakódás tapasztalható, a betegség jelei gyakran nem fordulnak elő.

Csak a kristályok porcból az ízületi üregbe történő migrációja során jelentkeznek a patológiás tünetek. Csak ilyen betegeknél gyulladásos folyamat alakul ki: a kalcium-pirofoszfát kristályokat a szinoviális és szinoviális sejtek elnyelik, ami proteázok felszabadulását eredményezi, és számos más gyulladásos faktor aktiválódik.

A klinikai kép minden esetben

A pirofoszfát arthropathia tünetei általában nem specifikusak és hasonlóak az ízületek más patológiáihoz. Ezért a betegség specifikus klinikai típusainak leírásakor szokás a "pseudo" előtagot, például pszeudogoutot, pszeudo-osteoarthrosist stb.

A mikrokristályos arthritis azonban a betegség minden típusára jellemző. A betegség időszakosan súlyosbodik, a támadás alatt a gyulladás jelei jelennek meg, amelyek maguk is áthaladnak.

Ez hasonlít a köszvényre, de nem ő

Egyes betegeknél a pirofoszfát arthropathia hasonlít a köszvényre. Ezt a betegségváltozatot pseudogoutnak neveztük el.

Ezzel a betegség kialakulásával a páciens időszakos exacerbációval jár, hasonlóan a köszvényes támadásokhoz: éles fájdalom, az érintett ízületi duzzanat, általában egy ízület szenved.

A betegek 50% -ában a térdízület részt vesz a kóros folyamatban, a nagy és közepes ízületek kevésbé érintettek.

A támadás során a beteg általános jóléte romolhat, és a hőmérséklet emelkedhet. A pszeudo-köszvény fájdalma nem olyan súlyos, mint a köszvényben, de a rohamok hosszabbak. Néha a támadás több mint 3 hétig tarthat.

Egy idő után a tünetek teljesen eltűnnek. A pszeudo-köszvény támadásának előidézése: ízületi sérülések, sebészeti beavatkozások, súlyos fizikai betegségek, mint például szívinfarktus, akut cerebrovascularis baleset stb.

Az osteoarthritishez hasonló tünetek

A betegek 50% -ában a pirofoszfát arthropátia klinikai képe hasonló az osteoarthrosishoz, ezért „pseudosteoarthrosisnak” nevezik.

Ezt a betegségfajtát több ízület károsodása jellemzi. Általában nagy és metakarpofalangealis ízületek érintik.

A fájdalom szindróma mérsékelt, de állandó, melynek hátterében időnként előfordulnak rövid távú pszeudogoutok.

A betegség kialakulásával csökkenhet az ízületek mozgásának amplitúdója, enyhén megszegve azok kiterjesztését.

Az eset ritka, de lehetséges

A betegek 5% -ában a tünetek hasonlítanak a reumatoid arthritishez, így a „pseudorevmatoid arthritis”.

A patológiás folyamatok során sok ízület van jelen, fájdalom, duzzanat, merevség és mozgás amplitúdójának csökkenése figyelhető meg.

A vérvizsgálat megnövekedett ROE-t mutathat. A betegek közös jellemzője a pirofoszfát artropátia: paroxiszmális betegség. A támadások azonban nem olyan erősek, mint a pseudogoutnál, és több mint egy hónapig tarthatnak.

Vannak más, a pirofoszfát artropátia klinikai típusai is, például az egyik, általában a térd, az ízület elpusztul, ami hasonlít az ízületi károsodáshoz a syringomyelia-ban.

Diagnosztikai módszerek

A pirofoszfát artropátia gyanúja a térd aroxiája paroxizmális arthritisben, vagy egy másik nagy ízületben az idősebb korcsoportban. A diagnózis akkor igazolódik, ha a páciens szinoviában kalcium-pirofoszfát kristályokat tár fel.

Polarizáló mikroszkópiával detektálja őket. Lehetővé teszi a kristályok tipikus optikai tulajdonságainak feltárását, nevezetesen a kettős törés hatását.

A patológia jellegzetes tünete, amelyre a szakemberek figyelmet fordítanak, az ízületi chondrocalcinosis, amelyben porcos intraartikuláris lemezek és ízületi porc kalcifikációja figyelhető meg.

Általában a menisci, a sárkány-szimfízis lemezei és a csukló ízületei érintettek. Ezért az orvosok gyanították a pirofoszfát artropátiát, és előírják a csontváz ezen helyeinek röntgen diagnózisát.

Bár a kondrocalcinosis kialakulhat, ha más kalciumkristályok ízületeinek, például oxalátnak a porcjába rakódik.

A röntgenfelvételeken gyakran megfigyelhetőek az oszteoarthrosisra jellemző anomáliák, és néha az ízületek jelentős pusztulása, az inak és a szalagok rögzítésének területeinek csontozása.

A másodlagos pirofoszfát arthropátia kizárására a kalcium, a magnézium, a foszfor és a lúgos foszfatáz aktivitás szintjének meghatározására szolgáló vizsgálatokat írják elő a beteg vérében.

Betegterápia

Mivel a betegség patogenezise és etiológiája nem teljesen ismert, jelenleg nincs specifikus terápia.

Az akut roham kezdetén a kolhicint felírják, de lassan hat, és nem képes megakadályozni a betegség súlyosbodását.

Továbbá támadás kialakításakor nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket alkalmazunk. 3-4 nap elteltével a tünetek csökkentek. Súlyos ízületi gyulladás esetén glükokortikoszteroidokat írnak fel, amelyeket közvetlenül az ízületbe injektálnak. Gyorsan megállítják a fájdalmat és a gyulladást.

A betegség krónikus lefolyása során hasonló kezelési módszereket mutatnak be a betegeknek, mint az arthrosisban:

• az ízület kirakodása (a testtömeg normalizálása, a gyaloglás korlátozása, függőleges helyzet, súlyok, stb.);
• az anyagcserét normalizáló gyógyszerek erősítése és stimulálása (aloe, üvegtest, adenozin-trifoszfát, Rumalon ampullákban, multivitaminok);
• fizikai módszerek, amelyek javítják a helyi és általános anyagcserét és a véráramlást, és fájdalomcsillapító és oldódó hatást fejtenek ki (balneoterápia, iszap alkalmazása, radon és hidrogén-szulfid fürdők, stb.).

A betegek számára ajánlott szanatóriumi kezelés. Az ízületek erős megsemmisítésével a műtétet jelezzük.

Nincs specifikus megelőzés a pirofoszfát arthropathiában. A betegek ellenjavallt gyakorlat, meg kell kerülniük az érintett ízület sérülését, mivel ez megkönnyíti a kristályok migrációját a porcból a szinoviális üregbe, amely szinovitist provokál, valamint az ízületek megsemmisítését.

A betegség progressziója és az ízületek megsemmisítése a beteg fogyatékosságához vezet.

A pirofoszfát arthropátia tünetei és kezelése

Az izom-csontrendszer egyik leggyakoribb betegsége, amelyet a kötőszöveti sók lerakódása kísér, a pirofoszfát arthropátia. A patológia túlnyomórészt időseket érint, és gyakorlatilag nem észlelhető a 30-40 éves népességben. A rendellenesség a mikrokristályos arthritis csoportjába tartozik, és a kalcium-pirofoszfát felhalmozódása az ízületi porcban és a szinoviális membránban.

A betegség okai és mechanizmusa

A pirofoszfát arthropátia pontos okai nem ismertek. Megállapították, hogy a betegek közel 90% -ában előforduló primer patológia leggyakrabban az örökletes hajlam. A másodlagos arthropathia általában a szervetlen pirofoszfát és a kalcium (hypomagnesiemia, hipofoszfatázia, hemokromatózis, primer hiperparathyreosis) károsodott metabolizmusával járó betegségek hátterében alakul ki.

A patológia kialakulásához vezető főbb kockázati tényezők a következők:

• Sérülések (zúzódások, megrázkódások, diszlokációk);
• Az ízületek túlzott terhelése;
• Endokrin rendellenességek;
• 50 év felett.

A pirofoszfát artropátiát kíséri a kalcium-pirofoszfát felhalmozódása az ízületekben. A só lerakódása főleg a porcszövet középső rétegében történik, ahol a mikrokristályok apró gyöngyök formájában kiterjedt formációvá válnak. Amikor a porcban kristályok csírázódnak, a repedés és az erózió figyelhető meg, a csontok végszakaszaiban oszteofitok képződnek.

Általában a csukló, a csípő és a térd ízületeit érinti. Ritkán előfordulnak intervertebrális lemezek és a kezek és a lábak kis csont ízületeinek kalcifikációja.

A patológia osztályozása

Az ICD-10 osztályozás szerint a pirofoszfát arthropátia kódja M11. A betegség akut és krónikus formában fordulhat elő. A krónikus artropátia a szinoviális membránban és a periartikuláris szövetekben a sók hosszantartó felhalmozódása következtében alakul ki. A betegséget a jólét és a köszvényre vagy az ízületi gyulladásra emlékeztető akut rohamok váltakozó időszakai jellemzik.

Számos arthropathiás klinikai típus létezik:

• Psevdoartroznaya. Az esetek közel 50% -ában diagnosztizálják, főként a nőkre. A betegséget krónikus folyamat jellemzi, a tünetek szerint és a röntgenvizsgálat eredményei hasonlítanak az artrózisra. Gyakran poliarropátiát alakít ki az ízületek szimmetrikus sérüléseivel. Egyes betegeknél a só lerakódása a csigolyaközi lemezekben történik, másodlagos radiculitis megjelenésével együtt;
• Psevdopodagricheskaya. Az esetek 25% -ában fordul elő, leggyakrabban idősebb férfiaknál. Leggyakrabban a térdízületet érinti, de az alsó végtagok más nagy ízületeire is terjedhet. A pszeudogout esetén a röntgenfelvételek tipikus jelei az ízület diffúz kalcifikációjának, a kalcium-pirofoszfát kristályok magas koncentrációja megfigyelhető a szinoviális folyadékban;
• Romboló. A 60 évnél idősebb nők esetében az esetek majdnem 20% -ánál fordul elő. Jellemzője a progresszív kurzus, amelyet csontok és periartikuláris szövetek súlyos elváltozásai kísérnek. Leggyakrabban több ízület is részt vesz a patológiai folyamatban;
• Psevdorevmatoidnaya. Az esetek 5-7% -ában diagnosztizálják, függetlenül a beteg nemétől. A klinikai kép hasonlít a rheumatoid arthritisre, egyes betegeknél pozitív a reakció a reumatoid faktorra;
• Látens. Jelentős számú esetet nem állapítottak meg, mivel a betegség tünetmentes és véletlenszerűen diagnosztizált röntgen vizsgálat során. Gyakran fiatal korban (legfeljebb 35-40 év) alakul ki, és általában örökletes jellegű.

tünetek

A pirofoszfát arthropátia gyakori tünetei:

• A különböző intenzitású fájdalom szindróma;
• Duzzanat az érintett ízületben;
• Általános rossz közérzet, néha hidegrázás és láz;
• Az esetek több mint felében nőtt az ESR.

A krónikus patológia tünetmentes lehet, vagy állandó mérsékelt fájdalom és merevség kísérhető az ízületben. Egy akut támadás hirtelen alakul ki nyilvánvaló ok nélkül, néha egy korábbi betegség vagy művelet után. A súlyosbodás időtartama általában 1-2 nap és egy hónap közötti.

A pirofoszfát arthritis kialakulását oszteolízis kísérheti - a csontszövet elpusztítása az érintett ízület közelében. Fokozatosan a betegség más ízületekre és a gerincre terjed ki.

Megállapították, hogy a betegség súlyossága a beteg korától függ. 50-60 év után a patológia általában tünetmentes, és nem okoz jelentős kényelmetlenséget. A fiataloknál az arthropathiának súlyosabb tünetei vannak, és gyakran fogyatékossághoz vezetnek.

diagnosztika

A diagnózis a következő tevékenységeket tartalmazza:

• Beszélgetés a pácienssel, az érintett közösség vizsgálata és tapintása a mobilitás értékelésével;
• Az ízületi és a környező szövetek röntgenfelvétele. Ez a legpontosabb diagnosztikai módszer a pirofoszfát arthropátia számára. Lehetővé teszi a kondrocalcinosis azonosítását - az érintett ízület hialin porcjának felhalmozódását, valamint a sókristályok szuszpenziójának jelenlétét a szinoviális folyadékban. A betegség jellegzetes jele a képen látható, mint egy vékony árnyékvonal, amely megismétli az ízületi felület kontúrjait;
• A szinoviális folyadék elemzése. A pirofoszfát arthropathiában a folyadék gazdag sárga színárnyalatot kap, és a mikroszkópos vizsgálat a kalcium-pirofoszfát mikrokristályok jelenlétét mutatja be.

Szükség esetén végezzen általános és biokémiai elemzést a végtagok véréről, MRI-ről és CT-ről. Néhány betegnek szüksége lehet további tanácsadásra reumatológus, endokrinológus és más szűk szakemberek részéről.

kezelés

A modern orvostudományban nincs különleges kezelés a pirofoszfát arthropathiára, mivel a betegség pontos okai és mechanizmusai nem tisztázottak. Az akut támadást ugyanazok a gyógyszerek segítik, mint a köszvény súlyosbodása:

• A kolchicin. A gyógyszert a támadás kezdete után az első 2-3 napban használják, de sokkal kevésbé hatékony, mint a valódi köszvény;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) - Butadion, indocid, Diklofenak. A támadás kialakításához előírt gyógyszerek, a kezelés időtartama 3-4 nap;
• Glükokortikoszteroidok (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) intraartikuláris injekciók formájában. Ezeket az akut gyulladásos jelenségeket használják, amelyek súlyos fájdalommal vagy NSAID-ok hatékonyságának hiányával járnak. A kezelés időtartama 1-2 nap.
• Az anyagcsere normalizálására helyreállító és stimuláló szerek (Rumelon, adenozin-trifoszfát, vitamin-ásványi komplexek és táplálékkiegészítők). A drogok a támadások közötti időszakokban vesznek részt.

A betegség akut periódusában a pácienst pihenés és pihenés jelzi, hogy enyhítse a gyulladás tüneteit, ezért ajánlott hideg tömörítést alkalmazni a fájó ízülethez. Mint kiegészítő kezelési módszer, használhatja a hagyományos orvoslás receptjeit: inni a gyümölcsök és az uborka leveleinek főzését, készítsen javaslatokat propoliszból vagy mézből.

A pirofoszfát arthropátia krónikus folyamán ugyanazokat az ajánlásokat kell követni, mint az arthrosis esetében:

• Távolítsa el az érintett végtagot (hogy elkerülje a hosszantartó fizikai terhelést, a túlsúly kezelésére);
• Viseljen speciális fogszabályozót az orvos által előírt módon;
• A terápiás terápia elvégzése a helyi véráramlás ösztönzése és a porc funkcióinak helyreállítása érdekében;
• Rendszeresen végezzen masszázst és manuális terápiát.

Ha gyanítja a pirofoszfát arthropathiát, azonnal forduljon egy ortopédhoz. A betegség tüneteinek figyelmen kívül hagyása elkerülhetetlenül gyors előrehaladásához és fogyatékosságához vezet. A betegek majdnem 10% -ában súlyos ízületi deformációk alakulnak ki, amelyek endoprotetikumokat igényelnek.

A hagyományos konzervatív terápiás módszerek mellett a pirofoszfát arthropathiára vonatkozó klinikai ajánlások közé tartozik a 10-es étrend a metabolizmus normalizálására:

• Kis adagokban napi 4-5 alkalommal kell enni. Az utolsó étkezés legkésőbb 2 órával lefekvés előtt;
• Az élelmiszer alacsony kalóriatartalmú, sült vagy párolt. Az étrend fő jellemzője, hogy elegendő mennyiségű fehérjét használnak fel a cukor, a só, a szénhidrátok és az állati zsírok mennyiségének egyidejű csökkenésével;
• Szükséges kizárni a sült, fűszeres, füstölt és nagyon meleg ételeket, valamint az alkoholt és a szénsavas italokat. A tilalom alá tartoznak a húslevesek, a gombák, a hüvelyesek, a spenót, a sóska, a tészta és a cukrászda.

Az engedélyezett termékek a következők:

• Sovány hús, hal, belsőség;
• Vegetáriánus és tejtermék levesek;
• Tészta, gabonafélék, teljes kiőrlésű kenyér;
• Csirke tojás;
• Szezonális gyümölcsök és zöldségek, diófélék, szárított gyümölcsök;
• Savanyú italok.

Prognózis és megelőzés

A korai kezelés teljesen leállíthatja a pirofoszfát arthropátia progresszióját. Az esetek 30-40% -ában az egészség jelentősen javul. Azonban az ízületekben lévő sókészülékek nem oldódnak, így a legtöbb beteg ismételten előfordul a betegségben.

Nincs specifikus megelőzés a pirofoszfát arthropathiában. Az exacerbációk gyakoriságának és intenzitásának csökkentése érdekében az orvosok azt javasolják, hogy elkerüljék a nagy fizikai terhelést, kövessék az étrendet az élethez, azonnal kezeljék az endokrin rendellenességeket és az izom-izomrendszer patológiáit.

A pirofoszfát arthropátia az ízületek gyakori betegsége, amelyet a kalcium-pirofoszfát sóinak a kötőszövetben történő lerakódása kísér. Lehetetlen teljesen legyőzni a betegséget, de a megfelelő terápia megakadályozhatja a porc további megsemmisítését és jelentősen javíthatja a betegek életminőségét.

Pirofoszfát artropátia

Mi az a pirofoszfát arthropathia -

A pirofoszfát arthropátia (PFA) vagy a kalcium-pirofoszfát kristályos lerakódási betegség, mint a köszvény, a mikrokristályos arthritis csoportja. A betegséget az ízületi és periartikuláris szövetek többnyire kalcifikációja jellemzi, főként az ízületi porc (chondrocalcinosis) miatt a kalcium-pirofoszfát mikrokristályok lerakódása miatt. A betegség az arthritis (pseudogout) és (vagy) a krónikus artropátia kialakulásának időszakos akut rohamával jelentkezik. A betegséget D. Zitnan és S. Sitaj és munkatársai írják le a 20. század közepén, hogy az ebben a folyamatban előállított kalcifikációk kalcium-pirofoszfát kristályokból állnak.

A PFA igen gyakori. D. McCarty szerint a felnőttek gyakorisága 5%, az életkorral nő. Így az M. E1Iman és V. Levin megfigyelése szerint a PFA jelenléte a 70 éves és idősebb egyéneknél 27% -ot ér el. A 30 év alatti gyermekek és fiatalok esetében a chondrocalcinosis nem észlelhető. A. Biell megfigyelése szerint az akut pirofoszfát arthropátia gyakoribb a férfiaknál, a krónikus vagy szubakut - nőknél.

• Patológiai anatómia

A szöveti változások a PFA-ban kalcium-pirofoszfát-dehidratáló mikrokristályok lerakódásában vannak az ízületi porcban és a szinoviális membránban. A kristályok lerakódásának fő helyszíne az ízületi porc középső rétege, ahol a kristályok kis gyöngyök formájában láthatók, amelyek a felszínen vagy a porc mélységében elhelyezkedő nagy formációkba egyesülhetnek. Polarizáló mikroszkópban vagy mikrokristályos röntgenfelvételen vizsgálva megállapították, hogy kalcium-pirofoszfát kristályokból állnak, amelyek téglalap vagy rombusz, tompa végűek, mint a tűformájú mononátrium-urát kristályok.

A kristályok helyén a porc mátrix megsemmisítése és a kondrociták eltűnése figyelhető meg. A kristályok felhalmozódásától távolabb a porc szerkezete normális. A kristályok kezdeti képződésének helye nem ismert pontosan. A szövettani vizsgálatok azt mutatják, hogy a kristályok a perichondrocyte lacuák belsejében és környékén jelennek meg. Elektronmikroszkóppal végzett tanulmányozás során láthatjuk, hogy a kristályok a normál mátrix hurokjai között helyezkednek el, anélkül, hogy a sejtekkel láthatóan érintkeznének. Így úgy tűnik, hogy a kristályok a normál porc vastagságában jelennek meg.

Amikor a porc kristályokkal van burkolva, degeneráció jelei jelennek meg, repedése és erodálódása, melyet a csontréteg csontjának tömörülése és az osteophyták kialakulása követ, vagyis az artrózissal azonos változások. Ezeknek a változásoknak a megjelenése, G. Vignon és munkatársai, Is szerint, mivel a porc kristályokkal való impregnálása megváltoztatja a nyomás ellenállását.

A kristályok felhalmozódása is megtalálható a szinoviális membránban, ahol néha a tophi-hoz hasonló csoportokban vannak elhelyezve. A fagocitózisú kristályok a szinoviociták belsejében találhatók. A kristályok jelenléte szinovitist okoz a fibrinoid exudátum képződésével a szinoviális membrán felületén. Lehetnek krónikus nemspecifikus szinovitiszek a fibrinoid nekrózis és lymphoplasmacyticus infiltrátumok fókuszával.

Ritkán előfordulhat fibrin szinovitis, hasonlóan az osteoarthritis szinovitiséhez. A PFA-ban a szinoviális membránban bekövetkező változások kevésbé állandóak, mint a porcban. Teljesen normális lehet (kivéve a kristályok lerakódását).

Patogenezis (mi történik?) A pirofoszfát arthropátia során:

A pirofoszfát arthropathia elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges, idiolatikus, pirofoszfát arthropathia a betegek több mint 90% -ában fordul elő, és gyakran családi jellegű.

A másodlagos PFA-t 11% -ban figyelték meg olyan betegségekben, amelyek károsodott kalcium anyagcserével és szervetlen pirofoszfáttal (primer hiperparathyreosis, hemochromatosis, hypophosphatasia, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson betegség) társulnak.

A "család" PFA egy korai életkorban alakul ki, a folyamat általánosított, kifejezettebb ízületi szindróma.

A kalcium-pirofoszfát-kristályok képződésének oka nem bizonyított. Lehetséges, hogy az ízületi szövetek sejtjeiben a metabolikus zavarok következtében kristályok keletkeznek, ami a szervetlen pirofoszfát helyi felhalmozódásához vezet, ez utóbbi részt vesz az ásványosított szövetek kalcifikációjának szabályozásában. A PFA-val a szinoviális folyadékban lévő szervetlen pirofoszfát szintje szignifikánsan magasabb, mint más betegségeknél. A pszeudo-köszvényes válság és a válságok közötti növekedés következtében csökken, amit feltételezhetően a szervetlen pirofoszfát hipervaskuláris szinoviális szöveti felszabadulásának növekedése okoz. A szinoviális folyadékban a megnövekedett pirofoszfát-tartalom elősegíti a kristályok képződését. Az a tény, hogy a pirofoszfátot pontosan az ízületi szövetekben állítják elő, részben megerősíti, hogy a PFA-ban szenvedő betegek vérében a pirofoszfát mennyisége alacsonyabb, mint a szövetekben. Feltételezzük, hogy a szinoviális pirofoszfát szintjének növekedése a fémionokkal gátolt pirofoszfatáz elégtelen megsemmisülésének is köszönhető, ami magyarázza a PFA gyakori fejlődését a hyperparathyreosisban vagy a hemochromatosisban.

Pszeudo-köszvényes válságok patogenezise. A pszeudo-köszvényes válságok előfordulása a kalcium-pirofoszfát-kristályok átmenete a porcból felhalmozódó területekről a szinoviális folyadékba és az akut szinovitis kialakulásához. A porcból a szinoviális folyadékba jutó kristályok mechanikus és metabolikus tényezők hatására hatolnak be. A mechanikai tényező az ízület mikrotrauma, ami az ízületi porc repedéséhez és a kristályok átadásához vezet a szinoviális üreghez. Az anyagcsere-elmélet szerint a kristályok részleges feloldódása a térfogat csökkenésével jár, ami lehetővé teszi számukra, hogy behatoljanak a közös üregbe. A kristályok részleges feloldódását az ionizált kalcium tartalmának csökkenése váltja ki, amint azt a másodlagos hipokalcémia, a parathyroidectomia, a citrátvér transzfúziója, a hypocalcemia kezelése és a műtéti műveletek jelentik. Egy másik szempont szerint a szinoviális folyadékban lévő kalcium-pirofoszfát mennyisége az akut kristályosodása következtében emelkedik, például a túlzott vas hatására, amely a kristályosodás magja lehet, vagy a pirofoszfatáz gátlásával növelheti a pirofoszfátok helyi koncentrációját és akut kristályosodáshoz vezethet. Ezt alátámasztja a pszeudo-köszvényes támadás kialakulásának lehetősége a vérkészítmények vérszegénységének kezelése után, valamint az ilyen támadások jelenléte a hemochromatosisban.

A pirofoszfát Arthropathia tünetei:

A krónikus PFA kialakulása az ízületi porc degenerációja, a szinoviális membrán és a periartikuláris szövetek kalcium-pirofoszfát kristályokkal történő hosszantartó impregnálása következtében kialakuló fibrózisa miatt alakul ki.

A PFA klinikai képe a pirofoszfát szinovitis és (vagy) periarthritis (akut pszeudo-köszvényes támadás) és krónikus PFA akut esetleges támadásai formájában jelentkezik.

A pszeudogout akut támadása nyilvánvaló ok nélkül gyorsan kialakul, akut vagy szubakut exudatív jelenségekkel, általában ugyanazon térdízületben. Különböző intenzitású, duzzanat, láz, általános rossz közérzet, hidegrázás, és néha az ESR növekedése is fájdalmas. A legtöbb esetben azonban ez a támadás nem olyan hirtelen alakul ki, és a fájdalom kevésbé intenzív, mint a köszvénynél. Leggyakrabban egy térdízületet érint, de más nagy és kis ízületek is, beleértve a nagy lábujjat is, érinthetnek.

A csigolyaközi lemezek kalcifikációja esetén radikális szindróma is megfigyelhető. Néha az ízületi gyulladást olyan intenzíven fejezik ki, hogy a szeptikusnak tévedett, más esetekben csak átmeneti ízületi fájdalmat észlel. A támadás gyakran spontán módon alakul ki, de műtét vagy súlyos betegség (szívroham, agyi válság, flebitis stb.) Után jelentkezhet. A támadás időtartama általában néhány naptól 4-6 hétig tart. Az ízületi támadás után nem marad gyulladás. A támadások gyakorisága nagyon változó - több hétig több évig. Néha a rohamok növekednek és a krónikus szinovitis kialakul.

A krónikus pirofoszfát artropátiát a tartós fájdalom, a reggeli merevség és az ízületek mérsékelt duzzanata jellemzi. Az ilyen krónikus folyamat hátterében akut pszeudo-gouty rohamok léphetnek fel. A lokalizációs folyamat ugyanaz, mint az akut formában. Leggyakrabban a térd monoarthritisét alakítja ki. Ezt a formát gyakran tévesztik az osteoarthritis, és néha a szubakut reumatoid arthritis esetében. A betegség lefolyása nagyon változó. E. Vignon és G. Vignon, Ch. A Resnik számos klinikai formát ismertetett.

• A pszeudo-köszvényes forma az esetek 25% -ában található.

Jellemzője, hogy a térdízület akut vagy szubakut arthritisének formájában periodikus pszeudo-köszvényes epizódok fordulnak elő, de néha a folyamat a szomszédos nagy vagy közepes ízületekig terjed. A támadások általában a következővel végződnek:: amo | 1roy: 11/27/2018

Pirofoszfát artropátia

A pirofoszfát arthropátia vagy a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristály lerakódása betegség. kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok kialakulása és lerakódása a kötőszövetben.

ICD-10 kód

• M11. Egyéb kristály arthropathiák.
• M11.2. Egy másik chondrocalcinosis.
• M11.8 Egyéb meghatározott kristályos artropátia.

járványtan

A pirofoszfát arthropátiás betegség főként az időseknél (55 év felett) fordul elő, férfiak és nők körében szinte azonos gyakorisággal. A röntgensugárzás szerint a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódásának gyakorisága az életkorral együtt nő, így a 65-74 évesek körében 15%, a 75-84 évesek 36% -a és a 84 évnél idősebbek esetében 50%.

Mi okozza a pirofoszfát artropátiát?

Annak ellenére, hogy a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályos lerakódásának okairól nincs bizonyított információ, vannak olyan tényezők, amelyek a betegséggel kapcsolatosak. Először is magukban foglalják az életkorot (a betegség elsősorban az időseknél fordul elő) és a genetikai hajlamot (az öröklött családoknál az autoszomális domináns jellemzőkkel rendelkező hindrocalcinózisok aggregációja). Az ízületi sérülések története a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódásának kockázati tényezője.

A hemokromatózis az egyetlen metabolikus és endokrin betegség, amely egyértelműen összefügg a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódásával. Bebizonyosodott, hogy a vas felhalmozódása transzfúziós hemosziderózis és hemofil arthritisben szenvedő betegeknél ezeknek a kristályoknak a lerakódásához vezet.

A kalcium-dihidrát pirofoszfát-kristályok lerakódásához vezető egyéb lehetséges okok közül az anyagcsere és az endokrin rendellenességeket fel kell jegyezni. A hiperparathyreosis, a hypomagnesemia és a hipofoszfatázia a kondrocalcinosis és a pseudogout összefüggésbe hozható. Gondan-szindróma örökletes vese-tubuláris patológia, amelyben hipokalémiát és hipomagnémiát figyeltek meg, a kondrocalcinosis és a pszeudogout is összefügg. A kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódása a hypothyreosisban és a családi hypocalciura hiperkalémiában van. A hialuronát intraartikuláris injekcióinak hátterében az akut pszeudogout epizódjait ismertetjük. Ennek a jelenségnek a mechanizmusa nem ismert, de úgy vélik, hogy a hialuronát részét képező foszfátok csökkenthetik a kalcium koncentrációját az ízületben, ami kristályok ülepítéséhez vezet.

Hogyan alakul ki a pirofoszfát arthropátia?

Kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok képződnek a porcsejtek közelében lévő porcban.

A kalcium-pirofoszfát-dihidrátkristályok kialakulásának és lerakódásának egyik lehetséges mechanizmusa a nukleozid-trifoszfát-pirofoszfát-hidroláz-csoport enzimek megnövekedett aktivitása. Ezek az enzimek kapcsolódnak a kondrociták sejtmembránjának külső felületéhez, és felelősek a termelés és a pirofoszfátok katalíziséért nukleozid-trifoszfátok, különösen az adenozin-trifoszfát hidrolízisével. A vizsgálatok megerősítették, hogy az izületi porc kollagénáz szétválasztásával nyert vezikulumok szelektíven telítettek a nukleozid-trifoszfát-pirofoszforhidroláz csoport aktív enzimjeivel, és hozzájárulnak a kalcium-pirofoszfát-tartalmú ásványok kialakításához, amelyek kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályokhoz hasonlítanak. Az ektonukleozid-trifoszfát-pirofoszfidhidroláz aktivitással rendelkező izoenzimek közül a PC-1 sejtmembrán plazmafehérje a fokozott kondrocita apoptózis és a mátrix kalcifikációhoz kapcsolódik.

Hogyan nyilvánul meg a pirofoszfát artropátia?

A betegek 25% -ánál a pirofoszfát arthropátia pszeudogout - akut monoarthritis, mely naponta több mint 2 hétig tart. A pszeudo-köszvényes artritisz támadásának intenzitása eltérő lehet, de a klinikai kép szerint a köszvényes arthritis akut támadására emlékeztet. Bármely ízület érinthet, de az első metatarsofalangealis és térdízület leggyakrabban az esetek 50% -a. A pszeudo-köszvényes ízületi gyulladás támadásai spontán és a krónikus betegségek és a sebészeti beavatkozások után is előfordulnak.

A betegek körülbelül 5% -ánál a betegség először hasonlíthat a rheumatoid arthritisre. Az ilyen betegeknél a betegség szimmetrikus, gyakran krónikus, lassú ízületi gyulladású, ízületi merevséggel, rossz közérzetgel és az ízületek összehúzódásával jár. A vizsgálat a szinoviális membrán sűrűségét, az ESR növekedését, valamint néhány beteg és az Orosz Föderáció esetében alacsony titerben.

A pszeudosteoarthrosis a betegség egy formája, amelyet a betegek felében detektálnak kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódásával. A pszeudo-osteoarthritis a térd, a csípő, a boka, a kezek, a váll és a könyök közti ízületek, gyakran szimmetrikusan befolyásolja a különböző intenzitású arthritis akut rohamát. Az ízületek deformációi és hajlítási kontraktúrái nem jellemzőek. Azonban a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódása a patellofemorális ízületbe a térdízületek valgus deformitását eredményezi.

A pszeudo-köszvényes rohamok nagyobb valószínűséggel fordulnak elő férfiaknál, míg a pszeudo-osteoarthrosis gyakrabban fordul elő nőknél.

A kalcium-pirofoszfát-dihidrát-kristályok axiális gerincben történő tárolása néha akut fájdalmat okozhat a nyakban, amelyet izom-merevség, láz, a meningitis képére emlékeztet, és akut radiculopathiához vezethet a lumbális gerincben.

Sok beteg esetében a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódása az ízületi károsodás klinikai jelei nélkül történik.

besorolás

Nincs általánosan elfogadott besorolás. A pirofoszfát arthropathiának azonban három klinikai változata létezik, amelyek a következők:

• psevdoosteoartroz;
• ál;
• psevdorevmatovdny arthritis.

A pirofoszfát arthropathia lefolyását egy röntgensugár-jelenség kíséri, mint például a kondrocalcinosis.

A pirofoszfát arthropátia diagnózisa

A leggyakoribb a váll, a csukló, a metakarpofalangealis és a térd ízületei, amelyek bármilyen számú ízületet tartalmaznak.

Pszeudopodagrikus változat esetén az ízületek sérülése akut vagy krónikus. Az akut artritisz előfordulhat egy vagy (kevésbé gyakori) több ízületben, gyakrabban a térdben, a csuklóban, a váll és a boka. A támadás időtartama - egytől több hónapig. A pszeudo-köszvény krónikus lefolyása során általában a váll, a radiális, metakarpofalangealis vagy a térdízület aszimmetrikus károsodása figyelhető meg, és a 30 percnél hosszabb reggeli merevség gyakran jár együtt a betegséggel.

A pszeudo-osteoarthrosisban az oszteoarthrosisra jellemző ízületek mellett más ízületek is érintettek (csukló, metakarpophalangealis). A kezdet általában fokozatos; a gyulladásos komponens kifejezettebb, mint a normál osteoarthrosisban.

Fizikai vizsgálat

A pszeudo-köszvény akut variációjával a fájdalom, a duzzanat és a helyi hőmérséklet emelkedése látható az érintett ízületben (általában váll, radiocarpalis, térd). A pszeudogout krónikus lefolyása során fájdalmat és duzzanatot figyeltek meg, valamint az ízületi deformációkat, gyakran aszimmetrikusan, a pszeudo-osteoarthritisben a gyulladás intenzitása valamivel nagyobb, mint az osteoarthritisben. A Heberden és Bouchard csomók régiójában fájdalom és duzzanat lehet. Általánosságban a pirofoszfát arthropathiát gyulladásos rendellenességgel vagy az ízületi szindróma lokalizációjával rendelkező osteoarthritisben szenvedő betegben feltételezhető, amely az oszteoarthritisre jellemző.

A betegség diagnosztikai kritériumai kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok.

• 1. Jellemző kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok kimutatása szövetekben vagy szinoviális folyadékban, polarizációs mikroszkópiával vagy röntgendiffrakcióval detektálva.
• 2A. Olyan monoklinikus vagy triklin kristályok kimutatása, amelyek nem rendelkeznek vagy gyengén pozitív kettős csonkítással rendelkeznek polarizációs mikroszkópiával kompenzátorral.
• 2B. A tipikus chondrocalcinosis jelenléte röntgenfelvételeken.
• 3A. Akut arthritis, különösen a térd vagy más nagy ízületek.
• 3B. Krónikus ízületi gyulladás, különösen a térd, a csípő, a csukló, a metakarpális, a könyök, a váll vagy a metakarpophalangealis ízületek bevonásával, amely akut rohamokkal jár.

A pirofoszfát arthropátia diagnózisa megbízhatónak tekinthető, ha az első kritérium vagy a 2A és 2B kritériumok kombinációja megtalálható. Azokban az esetekben, amikor csak a 2A vagy csak 2B kritériumot mutatják. A pirofoszfát arthropátia diagnózisa valószínű. A FOR vagy ST kritériumok megléte, azaz csak a betegség jellemző klinikai megnyilvánulásai lehetővé teszik számunkra a pirofoszfát arthropátia diagnózisát.

A pirofoszfát arthropátia laboratóriumi diagnózisa

A pirofoszfát arthropátia bármely formájának jellegzetes laboratóriumi jellemzője a kristályok szinoviális folyadékban történő kimutatása. Általában a gyémánt formájú kristályokat és a pozitív kettős törést a szinoviális folyadékban polarizációs mikroszkópiával kompenzálóval detektáljuk. A kristályok kékek, ha párhuzamosak a kompenzátor gerendával, és sárga, ha rá merőlegesen.

A betegség ilyen formáiban, mint pszeudogout és pszeudo-reumatoid arthritis, a szinoviális folyadék alacsony viszkozitású, zavaros, polimorfonukleáris leukocitákat tartalmaz 5000 és 25 000 között, ellenkezőleg, a szinoviális folyadék átlátszó, viszkózus, kevesebb, mint 100 sejt.

A vérvizsgálat nem játszik jelentős szerepet a pirofoszfát arthropátia diagnózisában. A pirofoszfát arthropátia gyulladásos folyamatát perifériás vérleukocitózissal lehet kísérni, balra történő elmozdulás, az ESR növekedése és a CRP szintje.

A pirofoszfát arthropátia műszeres diagnosztikája

X-ray az ízületek. A térdízületek, a medence és a csukló röntgenképei a csuklócsuklók rögzítésével leginkább a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódásával kapcsolatos változások azonosítására utalnak.

• Különleges jelek. A betegség legjellemzőbb röntgensugaras megnyilvánulása az izületi ízületi porc kalcifikációja, amely a röntgenfelvételen egy szűk lineáris árnyéknak tűnik, amely megismétli a csontok ízületi részeinek kontúrját, és hasonlít egy "gyöngyszerű" szálra. A kezek metakarpofalangealis ízületeiben a patelláris-csípő ízületi vagy degeneratív változások izolált szűkítésének azonosítása gyakran a pirofoszfát arthropátiát is támogatja.
• Nem specifikus jelek. A degeneratív változások: a rések szűkítése, az oszteoszklerózis a szubkondrális ciszták kialakulásával nem specifikus, mivel mind a hemochromatosis által okozott pirofoszfát arthropathiában, mind az izolált pirofoszfát arthropathiában és Wilson-Konovalov-betegségben fordulhatnak elő.

További kutatás

Figyelembe véve a pirofoszfát arthropátia összefüggését számos metabolikus rendellenességgel (hemokromatózis, hypothyreosis, hyperparathyreosis, CGI, hipofoszfatázia, hypomagnesemia, családi hypocalcemia, akromegália, akromegália, ochronosis), az újonnan diagnosztizált kalcium-pirofoszfát szarvasmarhák esetében az akromegalia krémjei szükségesek., ferritin, pajzsmirigy hormonok és ceruloplasmin.

Differenciáldiagnosztika

A pirofoszfát artropátia differenciálása a következő betegségekből:

• köszvény;
• osteoarthritis;
• rheumatoid arthritis;
• szeptikus arthritis.

A többi szakember tanácsadására vonatkozó jelzések

A diagnózis megerősítéséhez a reumatológussal való konzultációra van szükség.