A bőrgyógyász

"A bőrbetegségek differenciális diagnózisa"
Útmutató az orvosoknak
by ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) a szemölcsös keratózis heterogén csoportjába tartozik, amely a következő nosológiai formákat tartalmazza: Hopf szemölcs akrokeratosis, levandovszkij-Lutz verpericiformis, Levandovszkij-Lutz epidodysplasia, porokeratosis Mibelli, fekete akantózis.

A „porokeratosis” név helytelen, mivel az a szerző hibás véleménye okozza, hogy a horny skála szükségszerűen lokalizálódik a verejtékmirigy csatornájának megnyitásakor.

A betegség öröklött autoszomális domináns, gyermekkorban fordul elő. Horny papulák jelennek meg a bőr különböző részein (általában a kezek hátsó felületén), fokozatosan szürkés vagy réz-vörös foltokká nőnek, kerekek és szabálytalan körvonalak, akár 6-10 cm átmérőig.

A foltok középpontja kissé elnyomódik, atrofikus, egy görgővel körülvéve, amelynek szélén egy függőleges emelkedő szarvascímmel rendelkező horony fut.

A léziók lehetnek egyszeri, többszörös, lineárisak, a kezük, lábuk, a végtagok, a nyak, a vállak extenzív felületei előnyös lokalizációja.

A nyálkahártyákat, a szem szaruhártyáját érintheti, a fogak rendellenességei, a mentális retardáció lehetséges.

A szövettani képet az jellemzi, hogy egy hornyos tömegű függőleges cső jelenléte (amelynek középső részén a parakeratotikus sejtek láthatóak) az epidermisz mély hornyában található. A parafa zónában lévő szemcsés réteg nincs, és a tüskés atrofikus, mérsékelt hyperkeratosis a parafa körül. A sztrum corpus limfocitás infiltráció alatt a dermisben, a papilláris dermis fibrosisban.

Differenciáldiagnosztika

A Mibelli porokeratosis-t meg kell különböztetni:

• follikuláris serpiginizáló keratas Lutz,
• disszeminált aktin porcerózis,
• Kirl betegségei
• féregszerű atrophoderma.

A follikuláris serpigináláshoz az Lutz keratasisát a cornized papulák gyűrűkbe történő csoportosítása, a serpigináló növekedésű félgyűrűk, valamint a dermiszben a rugalmas rostok szövettani-dystrofikus változásai és a diberatosis jelensége jellemzik, amelyek nem jellemzőek a Mibelli porokeratosisra.

A nyílt területeken a napsugárzás hatására kialakuló disszeminált aktinos porokeratosis fejlődik ki, a megnövekedett insolációval rendelkező területeken megfigyelhető. Számos szerző szerint Mibelli porokeratosis klinikai változata.

A mibelli porokeratosis és más szemölcsös örökletes keratózisokat is meg kell különböztetni az időseknél előforduló idős keratózisoktól, gyakrabban a bőrön (arc, nyak, váll, alkar, kezek dorsuma), kevésbé hátul a bőr időskori változásaival szemben a száraz szemölcsös formák formájában. 2-3 cm átmérőjű Cicatricial atrófia általában a központi részükön alakul ki. A kanos rétegek szorosan kötődnek a bőrhöz, és amikor erőszakkal elutasítják, az eróziós felület ki van téve. Talán a laphámsejtes karcinóma kialakulása.

A szövettani vizsgálat hyperkeratosis, parakeratosis, akantózis, papillomatosis. Bowen-betegség típusának változása lehetséges (az esetek 25% -a).

A beteg kora, a léziók klinikai jellemzői (lokalizáció, méret, központi atrófia, erózió a hornyos rétegekben), valamint a szövettani vizsgálat eredményei lehetővé teszik, hogy megkülönböztessük ezt a fajta keratózist örökletes formáktól.

A háborús keratózis xeroderma pigmentosa és pigment inkontinencia fókuszai könnyen különböztethetők meg a szemölcs keratózisától a betegség fő jelei: a poikiloderma bőrváltozása, a pigment xeroderma során az ultraibolya sugárzással szembeni túlérzékenység és a hiperpigmentáció jellegzetessége, amikor a pigment nem tartódik.

Ön egészséges

A betegségek kezelése és megelőzése. Beszéljen orvosával. Az étel gyógyszer.

Legutóbbi megjegyzések

• Anna élesen írja a gyógynövényeket, hogy támogassa a szívét.
• Borisova Elena az arthritis múmia felvételéhez nyer
• rezonánok VITILIGO felvételéhez: foltos álcázás
• Ira feljegyzi a magas vérnyomást
• Schulz A írjon átfogó megközelítést az osteochondrosisra

Kategóriák

• Gyermekegészségügy (8)
• Élelmiszer-gyógyszer (215)
  • Egészségügyi elem (3)
• Probléma van (153)
• Női egészség (39)
• Szépség és egészség (47) t
• Gyógynövények (380) t
  • Gyógynövény (123)
• Férfi egészség (21)
• Jó tudni (233)
  • Használati utasítás (25)
  • Az egészséges életmód (12)
  • Emberek-események - tények (11)
  • A hosszú élettartam titkai (10)
  • Tanulás a hibákból (28)
  • Diabétesz iskola (9)
• Pszichológia (73)
  • Az agy töltése (5)
• Beszélgetés orvosral (229)
  • Diagnózis a naptárban (14)
  • Gyomor- és bélbetegségek (11)
  • A vér és a nyirokrendszer betegségei (2)
  • Idegrendszeri betegségek (1) t
  • A máj és a hasnyálmirigy betegségei (8) t
  • Vesebetegség (6) t
  • Vaszkuláris betegségek (29) t
  • Csuklóbetegségek (25) t
  • Fertőző betegségek (19) t
• Elsősegély (16)
• Hagyományos orvoslás (322)
  • Saját technika (84)
  • Isten velünk van (7)

Legutóbbi rekordok

Archívumok havonta

Micelli Porokeratosis

Ritka bőrbetegség

56 éves vagyok, 2005-ben Mibelli porokeratosis diagnosztizálták. Azt mondták, hogy ez egy öröklött autoszomális domináns betegség. De sem anya, sem nagymama nem volt ilyen. A bőrkiütés kezelése során sokkal több lett. Szeretem úszni a tengerben, a medencében (még mindig van egy gerincbetegségem), de a bőr megjelenése miatt megfosztom ezt a lehetőséget. Lehet-e legalább egy kicsit megállítani a betegséget?

Cím: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moszkva, st. Yablochkova, 296, kv. 6

A kérdéseket egy olyan személy válaszolja meg, aki az alternatív és hagyományos orvoslás módszereinek nagy arzenáljával, a GG naturotherapistával rendelkezik. Garkusha.

Kedves Olga Alekseevna, a betegségét először 1893-ban írta le az olasz bőrgyógyász Mibelli, amely a nevében tükröződött. Ez valóban autoszomális domináns, örökölt. De az utóbbi időben a rossz ökológia, az új gyógyszerek miatt a porokeratosis nem ritka. És a krónikus fáradtság, a gyengített immunitás, az ultraibolya sugárzás, az alkoholfogyasztás, a dohányzás hátterében kezdődik. Ez a betegség gyermekeknél fordul elő, de bármilyen korban kialakulhat. Leggyakrabban - 30-40 év után.

Először is, van egy kanos papula, amely gyorsan növekszik és egy gyűrű alakú plakettré változik. A kiütések általában kevések, kerekek, színeik eltérhetnek. A sérülések általában nyitott bőrfelületeken, a kéz dorsumánál (néha egy) találhatók. Láthatók a nyálkahártyák is - a szájban, az orrban és a nyelven is. A körömfájás és a fogak rendellenes fejlődése néha ezzel a betegséggel jár. Mindent viszketés és gyulladás kíséri a kandalló körül. A romlás nyáron történik. A pontos diagnózist a szövettani kép (szövetvizsgálat) határozza meg. Nehéz helyreállítani, de javíthat.

A legjobb eredményt a gyógyszer, amely a retinsav analógja, amely normalizálja a bőrsejtek folyamatát. A gyógyszert belsőleg szedik, a kezelőorvos előírja. Az A és E vitaminok is nagy dózisokban szükségesek. Győződjön meg róla, hogy - a B csoport vitaminainak teljes komplexuma az év során 2 alkalommal.

A külső forrásokból segítenek a retinoidok (A-vitamin analógjai) krémek. Az 5% fluorouracil kenőcs használatának hatása. A 10% -os metiluracil kenőcsöt rövid ideig használhatja. Nyáron, különösen a betegség súlyosbodása közben, ne felejtsük el a fényvédőt, és próbáld meg ritkán menni a napra. És télen, ha nincs súlyosbodás, alkalmazhat keratolitikus krémeket. Ezek hozzájárulnak a stratum corneum lágyulásához és elutasításához. Lágyítja a bőrt és a krémet karbamiddal.

Hozzon megkönnyebbülést és népi jogorvoslatokat. Például a szóda fürdő hetente kétszer egy jó mosogatórongy. Ezután (szükséges) - dörzsöljük tejföl (1 evőkanál L.) és sárgarépalé (1 evőkanál) keverékével. A nap folyamán (3-4-szer) a bőr ilyen hidratálással történő hidratálására. Helyezzen 100 g friss fiatal csalát egy literes edénybe, forró vizet öntsön a tetejére, és hagyja 1 órán át melegen tartani. Ezután jól nyomjuk meg a nyersanyagokat, és keverjük össze az infúziót ugyanolyan mennyiségű almaborecettel. Ez a megoldás enyhíti a gyulladást, viszketést és táplálja a bőrt vitaminokkal.

Készíthetünk gyógyító olajat a plakkok elszennyeződésére is. Szükséges szorosan kitölteni egy liter üvegedényt körömvirág virággal, öntsük szagtalan növényi olajat úgy, hogy az összes virágot lefedjék, és 3-4 órán keresztül helyezzük a sütőbe (sütő). Hőmérséklet + 150 °. Ezután hűtsük le és nyomjuk meg a nyersanyagot. Használja szükség szerint.

Porokeratosis mibelli kezelés

Mibelli porokeratosisban a keratinizáció megsértése a szemcsés réteg fókuszveszteségének fókuszában és kompakt parakeratotikus tömegek kialakulásában jelentkezik, kanos lemezek formájában. Egy ilyen lemez lokalizálható a verejték eccrine mirigyek kiválasztócsatornáiban, valamint a szőrtüszők szájába és az epidermisz kölcsönhatású zónáiba.

A betegség klinikai képében megkülönböztetjük a porokeratosis, a disszeminált, felületes aktinikus, valamint a ritka lineáris, pont- és palmarárium variánsokat.

A Mibelli porokeratosis klasszikus formája gyermekkorban jelenik meg. A sérülés gyakrabban lokalizálódik a kezek hátsó részén, gyakran egyoldalúan kanos miliáris papulák formájában, fokozatosan apró plakkokat (egy vagy több), szürkésbarna vagy réz-vörös színű, kerek vagy szabálytalan körvonalakkal, legfeljebb 6-10 mm átmérőjű. A lepedék középső része enyhén, atrofikusvá válik. A plakk szélén barnás kürtgörgő van megtartva, amely egy horonyban van, és fésűként működik. A betegség lassan halad előre, így a léziók a végtagok, a nyak, a bőr és a test kevésbé elterjedtek. Némelyikük lehet lineáris. Ugyanakkor az arcon lévő fókuszok hasonlíthatnak a discoid lupus erythematosus-ra. A szaruhártya nyálkahártyáinak esetleges károsodása is lehet. Egyes esetekben a fogak kialakulásának rendellenességei, a mentális retardáció.

A disszeminált felületes aktinikus porokeratosist eredetileg független nosológiai egységnek tekintették, majd a Mibelli porokeratosisának klinikai változataként felismerték, és a klinikai kép 30 év után gyakrabban alakul ki, és gyermekeknél nem figyelhető meg. Az öröklődés típusa az autoszomális domináns, rendszeres penetrancia a 16 éves kor felett. Megállapítottuk a klinikai megnyilvánulások szoros kapcsolatát az inzulációval, és bebizonyítottuk, hogy az UV-besugárzás szerepe ennek a bőrgyulladásnak a kialakulásában. Feltételezhető, hogy a betegség az epidermisz sejtjeinek mutáns klónjának szaporodásával jár, amely UV sugárzás hatására alakul ki. Egyes szerzők azonban kétségeket fejeznek ki az UV-sugárzás dermatosis eredetében játszott döntő jelentősége tekintetében, figyelembe véve a nem-aktinális disszeminált betegség kialakulását. kezek hátulja, arc, tenyér és talp sérülése, fejbőr, a has alsó harmada, a fenék, valamint a nyálkahártyák A kitörések óriás hornyos papulákból állnak, amelyek fokozatosan apró plakkokat, egyenetlen vagy szabálytalanul ovális kontúrokat képeznek, világos, enyhén emelkedett éllel, és általában barnás vagy rózsaszínű középpontot képeznek. Néhány hornyos papulának központi benyomása van, fokozatosan növekszik a sérülések száma, különösen nyáron.

A lineáris porokeratosis csak egy testrészt érinthet, vagy általánosítható. A sérülést lineáris elrendezés jellemzi. A klinikai képen ez a forma ötvözi mind a hiperkeratikus (a fókusz szélén levő kürtgörbét), mind az atrofikus komponenst, és megfelel a klinikailag lineáris verrucosus epidermális nevusnak. A porceratosis ezen formájának nemoid jellegét feltételezzük.

A szaggatott porkeratosis ritkán figyelhető meg, és a vöröses papulák (1 mm) kis méretű, a komédiákhoz hasonló kürtdugókkal, valamint a különálló, elrendezett elrendezéssel a könyök, az ujjak, a tenyér, a talp. Ebben az esetben a betegség megnyilvánulása lehet veleszületett.

A palmar és a plantar porceratosis általában 20 és 30 év közötti korban történik, a krémes-szerű párnával 2-5 mm átmérőjű, barnás-sárga papulákkal. A kiütés elején csak a tenyér és a talp bőrén, a keratodermiára emlékeztet. Ezután a folyamat a kéz és a láb hátsó felületére terjed; a törzs bőrét is érintheti.

A betegség lefolyása krónikus. Talán a porokeratosis rosszindulatú degenerációs gyökerei, pl.

Kórszövettani. A porokeratosis minden formája esetében a szövettani minta hasonló. Jellemzője a kürt dugó típusának (lemez) hiperkeratózisának, amelynek középső részén a parakeratotikus sejtek láthatóak. A cső zónájában lévő szemcsés réteg hiányzik, spinous - atrophic. A dermisben a corneum alatt a lymphocyták és a hisztociták gyulladásos infiltrációja jelentkezik, a papilláris dermisben a fibrosist expresszálják, a corneous lemezek elektronmikroszkópos vizsgálata abnormális horny sejteket tárt fel, tömörített citoplazmával, amelyek vakuolokat és sejt detritust tartalmaznak, valamint egyetlen magot. Vakuolizatsiya citoplazma a sejtek spinous és szemcsés rétegek. Az alsó membránnak számos hajtogatása van elágazó kiemelkedésekkel.

A differenciáldiagnosztikát follikuláris szerpiginus Lutz keratózissal, Kirle-féle betegséggel, vermiform atrophoderma-val végezzük.

Vegyük be az A vitaminokat, a B csoportot, aevit. A legjobb eredményt a tiazon-kezelés során észlelték 75-50 mg / nap dózisban 4-21 hétig.

Az ilyen gyógyszerekkel történő kezelés után a léziókban súlyos hyperpigmentáció marad. Helyileg alkalmazott lágyítószerek és keratolitikus kenőcsök. Az 5-fluorouracil kenőcs leghatékonyabb.

Végeztük az elektrokagulációt, az egyes fókuszok krioterápiáját, és a fotoprotektív kenőcsöket ajánlott a disszeminált felületes aktinikus poroketózisra.

Porokeratosis mibelli kezelés

A Mibelli porokeratosis (PM) egy ritka örökletes dermatosis, amelyre jellemző, hogy az epidermisz differenciálódási folyamatának multifokális károsodása vezet a PM kialakulásához. A betegséget először 1893-ban írta le V. Mibelli olasz bőrgyógyász [15], amely a neve is tükröződik. A szerző feltételezése, hogy a keratotikus tömegek kizárólag a verejtékmirigyek szájába helyezkednek el, nem találtak egyetemes megerősítést. Jelenleg számos szerző úgy véli, hogy helyesebb ezt a betegséget parakeratosisnak nevezni, mivel a keratinizáció megsértése nemcsak a verejtékmirigyek ürülékcsatornáira korlátozódik, hanem a szőrtüszők szájára és az epidermisz interakciós zónáira is [19].

Megállapítást nyert, hogy a betegség genetikailag meghatározható, és az átvitelt autosomalno-domináns típusban végezzük. Azonban a dermatosis kezdetéről szóló irodalomban az örökletes történelem hiányában szenvedő személyek esetében [10]. A férfiak gyakrabban szenvednek, mint a nők (2: 1).

A PM-et lassú, krónikusan progresszív kurzus jellemzi. A sérülések lehetséges spontán regressziója maradványi jelenségek formájában, éles atrofikus hegek formájában. Leírták a sérülések rosszindulatú degenerációját a Boven-betegség, a bazális sejtes karcinóma és a laphámsejtes bőrrák kialakulásával [14].

A PM klasszikus formája minden korban kezdődik, de általában gyermekkorban jelenik meg. A leggyakoribb lokalizáció a felső és alsó végtagok extensor felülete [1-3], gyakran a fókuszok egyoldalú elrendezésével [5, 6]. A végtagok bőrén, kevésbé a törzs, az arca vagy a pénisz feje, a középpontban számos óriás szürkés papula, szarvas gerincvel. A papulák fokozatosan növekednek a perifériás növekedés és a helyeken, egymással összeolvadva, tipikus szürkésbarna színű, kerek, gyűrű alakú, sarló alakú vagy koszorú alakú körvonalakkal. A lepedék középső része enyhén csökken, gyenge atrófiája van. A lepedék perifériáján egy sekély, fehéres horony található, amelyben a barnás színű kürtgörgő be van zárva, a változatlan bőr felülete fölé nyúlik egy "sövény" formájában. A fókuszok mérete 2-3 mm és 15 mm közötti. A szubjektív érzések általában hiányoznak.

A lineáris porokeratosis jellemzője a tipikus papulák és plakkok zosteriiform lineáris vagy gyűrűs elrendezése [1], és klinikailag nagyon hasonlít a lineáris verrózus epidermális nevushoz [2].

Az akupunktúrás porokeratosis ritkán figyelhető meg, kicsi (legfeljebb 1 mm) kecses vöröses papulákkal, amelyek komédiákhoz hasonlítanak, és főleg a tenyér és a talp bőrén helyezkednek el [12, 13]. A betegség veleszületett lehet.

A palmar-plantar porokeratosisa és a disszeminált [11] autoszomális domináns módon öröklődik. A férfiak túlnyomórészt érintettek. A betegség általában az élet második évtizedében kezdődik, és barna-sárga papulákkal rendelkezik, amelyek közepén kráter alakú mélyedéssel van körülvéve. A keratoderma pont utánzása a kiütést először az alkar, a tenyér és a talp belső felületének bőrén helyezzük el, majd a kezek és a lábak dorsumára, valamint a bőrfelületekre, amelyek nem érhetők el a napfényre. A folyamat későbbi malignitása lehetséges. A differenciáldiagnózis főként a hisztológiai vizsgálat adatain alapul, és más pálmaméretű keratózis, vulgáris szemölcsök, Darya-betegség [19] segítségével történik.

Az óriás porokeratosis rendkívül ritka forma, melynek nagy kockázata a rosszindulatú transzformáció. Általában a széles és vastag szarvasgerinc által körülvett egyetlen sérülést nagy (akár 10-20 cm-es) méretek jellemzik [7].

A felületes aktin disszeminált porokeratosis (PPAP; disszeminált felületes aktinikus porokeratosis, DSAP), amelyet Andrews először 1937-ben írt le, kezdetben önálló betegségnek tartották, mivel a benne lévő kiütések nyílt bőrben vannak, kis méretűek és viszketés kísérik [8 ]. További megfigyelések [9] lehetővé tették ennek a bőrkárosodásnak a klinikai jellemzőinek tisztázását. A szakirodalomban a PPAP és a PM egyéb variánsai egyidejű létezéséről van szó [16].

A felületes aktin disszeminált porokeratosis autoszomális domináns módon öröklődik. A fibroblasztok tenyészetében gyakran kimutatható a 3. kromoszóma rövid karjának instabilitása, ami az oka annak, hogy ez a poroketosis változata rosszindulatú [17]. A PASP gyakrabban fordul elő olyan nőknél, akik magas szennyeződésű területeken élnek, és az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkeznek, de legkorábban 16 évnél. Az első kiütések a tavaszi-nyári hónapokban jelennek meg, és a bőrt olyan területeken helyezkednek el, amelyek rendelkezésre állnak (elsősorban az alkar extensor felszínén, az alsó lábakon, a kezek hátoldalán). A klinika archívumának fényképe (1. ábra) szerint a bőrkárosodást bőséges fókusz képviseli. A jövőben, amint azt megfigyeléseink is megerősítették, a bőr más területein, köztük a napfénytől védett sérülések is elterjedhetnek. A központokat miliáris horny papulák képviselik, amelyek fokozatosan nagyobb méretű méretű elemeket képeznek egy élénk élű görgővel és egy atrofikus rózsa-kezelő központi részgel. Ellentétben a PMP klasszikus PM-formájával a PPAD-s elváltozások képében, a gyulladásos komponens kifejezettebb. A vereség gyakran viszketéssel jár. A romlás nyáron történik.

A PM minden formájának szövettani mintázata hasonló és nagyon jellemző: a fókusz marginális zónájában a hiperkeratózis oszlopként jelenik meg, mint egy kürtlemez, amelynek középső részén rosszul festődő parakeratotikus sejtek láthatók. A lemez általában a verejtékmirigy vagy a szőrtüsző kiválasztócsatornájának száján helyezkedik el, és mélyen a barázda vastagságában helyezkedik el. Az alatta lévő szemcsés réteg hiányzik, a spinous réteg atrofikus. A bazális réteg sejtjei megváltoztathatók, mint a vakuoláris disztrófia. A corneous párna limfocitás-hisztocitikus infiltrációja alatt a dermisben a fibrózis a papilláris rétegben expresszálódik (2. ábra).

A PM minden változatának kezelése hatástalan. A legjobb eredményt 50–75 mg / nap dózisú per os tigazon alkalmazásával kaptuk több hónapig [1]. Adja meg az A-vitamin előállítását, aevit. A lokális retinoidok (tretinoin 0,05%) alkalmazását is tesztelték [12]. Az 5-fluorouracil kenőcs használatának hatása [1]. Az elektrokagulációt, az egyes fókuszok folyékony nitrogénnel történő kriogenezést, lézerterápiát [12, 17] és dermabrasion [18] használnak. PDAP esetén a fényvédő krémeket kell használni.

Megadjuk észrevételeinket.

A 16 éves beteg, egy muskovit, aki egy műszaki iskolában tanult, 1997. március 11-től 1997. március 27-ig, egyoldalú formában vizsgálták és kezelték Mibelli porokeratosis klinikai diagnózisával.

A kézhezvételkor panaszkodott a jobb láb elülső felületén fellépő kiütésekre, nem szubjektív érzések kíséretében. 9 éves korában betegnek tartja magát. Ezután először, nyilvánvaló ok nélkül, megjelentek a jobb tibia bőrén lévő izolált kiütések. Nem kezelték, nem mentek az orvosokhoz. A folyamat fokozatosan haladt, a lézió területe lassan emelkedett. A beteg szerint anyja gyermekkora óta hasonló bőrbetegségben szenvedett.

A krónikus gyulladásos bőrelváltozások a jobb sípcsont elülső felületének bőrén találhatók. A bőrkiütés nem gazdag, és ragyogó, körkörös és félgömb alakú, szürkés színű, szemcsés, csípős, 10-12 cm-es lézióba csoportosított papillák jelennek meg, amelyekben a papulák szürkésbarna, gyűrű alakú körvonalakat képeznek, amelyek középső része kissé elhalványul. A plakkok perifériáján barnás kürtgörgő van, amely a környező egészséges bőr felszínén fésű formájában nyúlik ki. A haj és a körmök nincsenek hatással. Nyálkahártya érintetlen. Szubjektív módon a kiütések nem járnak semmilyen érzéssel.

Szövettani vizsgálat: a horny lamella típusú kifejezett akantózisú és hiperkeratózisú epidermisz, amelynek középpontjában a parakeratotikus sejtek találhatók. Dermoepidermális ízület kissé tömörül. A dermisz papilláris rétegében kis perivaszkuláris limfoid infiltrátumok alakulnak ki. Diagnózis: Porberatosis Mibelli.

A klinikán a beteget naponta kétszer 1 kapszulával kezelték 1 hónapig, hatástalanul.

A 36 éves beteg, a Kaluga régió rezidense, 1996 májusától novemberig volt megfigyelhető a felületaktív disszeminált porokeratosis Mibelli-ről.

1990 nyarától kezdve betegnek tartja magát, amikor először észrevette a kis alkarú kitöréseket a jobb alkar extensor felületén, nem szubjektív érzések kíséretében. Később, 1993-ig, a bőrelváltozások lassú előrehaladása történt - a kiütés a bal alkar, a váll és a lábak extensor felszínére terjedt el, elemei mérete nőtt. Nyáron a bőr folyamatának romlása jelentkezett, ami a kiütés színének intenzitásának növekedésében nyilvánult meg. A páciens önállóan helyileg propolisz tinktúrát, 5% jódoldatot, kenőcs-kátrányt, hidrokortizont és "Lorinden C" -t alkalmazott. A terápia hatása nem volt. 1994-ben a lakóhelyen a dermatovenerológiai gyógyszertárhoz fordult, ahol a folyamatot lipoid necrobiosisnak tekintették, amelyről a Ftorocort, a Celestoderm-V kenőcsök és a heparin kenőcs hatás nélkül történt.

A páciens szerint anyja hasonlóabb bőrkárosodást mutat, és a 16 éves lánya nemrégiben kiütést mutatott.

A bőrfolyamat gyakori, szimmetrikus, a felső és alsó végtagok extensor felszínén helyezkedik el. A vállakon és az alkarokon - számos, 2-4 mm átmérőjű papuláris elem. A papulák kerekek, világosan meghatározottak, szürkés-rózsaszín színűek, középen sűrűbbek. A vállakon - a nagyobb méretű (legfeljebb 1 cm átmérőjű) papulák, lekerekített és ovális kontúrok, szürkés-barna színűek. Központi részük sima, enyhén fényes, perifériás - egy kürtgörgő. Nincs szubjektív érzés. A bőr és a látható nyálkahártyák nem változnak.

Szövettani vizsgálat: az epidermiszben egy kis akantózis, hyperkeratosis, egyes területeken - mélyedések, hornyos tömegek torlódásával és parakeratotikus sejtek jelenlétével. Néhány helyen a bazális sejtekben vakuoláris disztrófia van. A dermisben - mérsékelt gyulladásos reakció. Diagnózis: Porberatosis Mibelli.

A pácienst a Moszkvai Bőrgyógyászok és Venereológusok Társaságának találkozóján mutatták be. AI Pospelova 1996. október 10.

Az S. beteg, 64 éves, 1996 októberétől 1997 márciusáig megfigyelés alatt állt, Mibelli porokeratosis klinikai diagnózisával, felületi disszeminált aktin variánsával.

1996. október 28-án panaszkodott a törzs és a végtagok bőrén fellépő kiütésekkel, enyhe viszketéssel együtt. 1996 tavaszától, amikor az alkar bőrén, az alsó lábakon megjelent az első bőrkiütés, szenvedjen. Fokozatosan a bőrkiütés a bőr egyéb területeire terjedt ki. A felügyeletünkbe való belépés előtt a betegséget "pigment urticaria" -nak tekintettük.

A mellkas, a has, a hát, a fenék, a vállak és az alkarok extensor felszíne bőrén több, barnás papulát és szabálytalan körvonalú plakkokat találunk, amelyek kis és közepes méretű érmékig terjednek, világos, egyenetlen határokkal, néha sűrű kürtgörgővel körülvéve. kevésbé fehéres skála rétegek, amelyeket a kaparás során rosszul eltávolítottak.

Szövettani vizsgálat: az epidermisz hígítva, a fragmens középpontjában 2-3 típusú sejtek állnak, amelyek nem tartalmaznak malpigiev réteget. Epidermális mellbimbók simítottak. Az egyik területen a hiperkeratózis kis fókuszában van, a szarvas tömegekben friss felületi vérzés. E területen az akantózis hiányzik. A kanosok közepén van egy kis parakeratotikus sejtek. Dermisz simított papilláris réteggel, mérsékelt szklerózissal és gyenge gyulladásos infiltrációval (lymphoplasmacytic). A készítményben - két hajhagymát, egyikük cisztikus kiterjesztésével. Az epidermisz egyik verejtékmirigyének csatornájának szája fölött egy kis szarvas "niche". Diagnózis: Porberatosis Mibelli.

A 68 éves beteg, a muskovita B. beteg, a bőrön, a lábakon, az alkarokon, a kezeken, a nemi szervek területén, gyakori bőrkiütéssel panaszkodott az arcra, enyhe viszketés kíséretében. 1996 májusától betegnek tartja magát. Aztán először az országban való megjelenést követően a lábak elülső felszínén, valamint az arc bőrén megjelenő kiütések jelentkeztek. Nem járt az orvosokhoz, önállóan nitrofunginnal kezelték, majd a beteg szerint enyhe javulás történt. 1997 februárjában a lábakon és a combokon új kiütések jelentkeztek, a mérsékelt viszketés csatlakozott. A lichen planus állítólagos diagnózisát illetően antihisztamin gyógyszerekkel (napi 1-szer peritol 1 tabletta), kortikoszteroid kenőcsökkel (Ultralan, Betnovate) kezelték. A terápia hátterében a klinikai hatást a gyulladásos-infiltratív jelenségek csökkenésében figyelték meg, a viszketés részleges csökkenését. Azonban 1997 júniusában a bőr folyamatának súlyosbodása a végtagok bőrén, valamint a pénisz fején megjelenő új kiütések formájában jelentkezett. A betegség klinikai képének jellemzőit figyelembe véve klinikánkban Mibelli porokeratosis klinikai diagnózisát, egy felületes, disszeminált aktinikus variánst javasolták. Naponta kétszer 2 kapszulával kezeltük, 1 hónapig kenőcs és Diprosalik krémmel. Ajánlott a fényvédő krémek használata, és ha lehetséges, az elszennyeződés elkerülése érdekében. Az ilyen bőrelváltozások jelenlétéről a beteg közvetlen családjában nem lehet adatokat megadni.

Krónikus gyulladásos bőrelváltozások, széles körben elterjedtek, mindkét láb bőrén, a kezek hátán, az arcon, a nyaki részeken, a pénisz fején. A kiütések egyenletesen elosztva vannak, nem hajlamosak egyesülni. A szimmetrikus, monomorf kiütések, amelyeket hornyos papulák képviselnek, élesen határolták az egészséges bőr körülvevő perifériás görgőtől, a milíciától a lentikulárisig terjedve. Felületük sima, fényes, néhány közepén csökken. A papulák színe cianotikus rózsaszín. Bizonyos helyeken a papulák kis méretű, szabálytalan ovális kontúrokat képeznek, középen világos, enyhén emelkedett él- és atrófiai jelenségekkel. Az elemek felületén lévő helyek enyhén finom lamellás hámlással rendelkeznek. A nyálkahártyák, a haj nem érinti. A lábujjak körömlemeze sűrűbb, sárgás színű, szabad élük lazul. Szubjektív: enyhe viszketés a kitörés helyén.

Szövettani vizsgálat: az epidermiszben - acanthosis, hyperkeratosis, parakeratotikus oszlopok. A dermis-szerű perivaszkuláris limfohistiocitás infiltrátumok főként parakeratotikus oszlopokba kerülnek. Diagnózis: Porberatosis Mibelli.

Megjegyzendő, hogy ebben a betegben a bőr folyamatának további dinamikájában jellemző. Az A-vitaminnal végzett orális kezelés harmadik hetében, naponta 100 000 egységgel és helyileg, a „Retin-A” kenőcsével, a bőrkiütés hirtelen élénk rózsaszín-piros színt kapott, míg a szomszédos bőrfelületek megtartották a színüket. Egy ilyen "kitörés" a betegség evolúciójának szakaszához köthető. Nem zárható ki azonban, hogy ez egyfajta "gyulladási reakció" a retinoidok kezelésének hatása alatt.

A pácienst a moszkvai Dermatovenerológusok Társaságának találkozóján mutatták be. AI Pospelova 1997. november 13.

Összefoglalva meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években a PM-ben szenvedő betegek száma nyilvánvalóan nőtt. Megfigyeléseink szerint a PPAD-t a PM egy változatának kell tekinteni, nem pedig független dermatosisnak, amint azt egyes szerzők úgy vélik. A betegség felismerése jelentős nehézségeket okoz. Minden betegnél a felvétel előtt hibás volt a diagnózis, ezért a nem hatékony terápiát különböző gyógyszerek indokolatlan receptjével végeztük. A különböző típusú PM-ekkel kapcsolatos hisztológiai kép ugyanolyan típusú volt.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, 48-50.

irodalom

1. Berenbeyn B. A., Kryazheva S.S. Örökletes cornifikáció. Bőr- és nemi betegségek. Útmutató az orvosoknak. Ed. JK Skripkin. M: Medicine 1995; 2, 275-276.

2. Ivanov O.L. Bőr- és nemi betegségek: kézikönyv. M: Medicine 1997, 210-211.

3. Kalamkaryan A. A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A. A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. és munkatársai: Vestn Dermatol 1989, 11: 64-67.

5. Rychenkov V. M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineáris porokeratosis). Hautarzt 1986, 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990, 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Elosztott felületes aktinikus porokeratosis (DSAP). Arch Dermatol, 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T. J., Burns D. A., Krafchik B.R. Elosztott felületes aktinikus porokeratosis: együttélés más porokeratotikus variánsokkal. Arch Dermatol 1986, 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm, 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: a porokeratosis harmadik típusa. Arch Dermatol 1986, 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995, 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. és mtsai. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. és munkatársai. A disszeminált felületes aktinikus porokeratosis sérüléséből eredő lapos sejtes karcinóma. Clin Exp Dermatol 1991, 16, 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983, 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J. M., Katz B.E. A Mibelli porokeratosisának sikeres kezelése gyémánt foltokkal. Arch Dermatol 1992, 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985, 36: 403-407.

Felszíni disszeminált aktinos porocoratosis: klinikai eset Kutatási cikk szövege az "Orvostudomány és egészségügy" szakterületen

Az orvosi és közegészségügyi tudományos cikk összefoglalása, tudományos munka szerzője - Anisimova L. A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Az 56 éves emberben a disszeminált felületes aktinikus klinikai megfigyelés történik. Leírták a klinikai és laboratóriumi diagnosztikai kritériumokat, megvitatják a kezelési kérdéseket.

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a tudományos munka szerzője Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

LEHETŐSÍTETT SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS: KLINIKAI ESEMÉNY JELENTÉS

Egy 56 éves férfi betegben bemutatjuk a felületes disszeminált aktin porokeratosis eseteit. A betegség kezelését a cikk tárgyalja.

A „Porokeratosis felszínes disszeminált aktinika: klinikai eset” témájú tudományos munka szövege

A dél-orosz orvostudományi kiadvány CLINICAL CASE

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATIKUS FELSZERELÉS AZ ACTINIKAI ADATOKBAN: KLINIKAI ESET

Rostov Állami Orvostudományi Egyetem, Bőr- és Venerális Betegségek Tanszék, 1. sz. Oroszország, 344022, Rostov-on-Don. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Az 56 éves emberben a disszeminált felületes aktinikus klinikai megfigyelés történik. Leírták a klinikai és laboratóriumi diagnosztikai kritériumokat, megvitatják a kezelési kérdéseket. Kulcsszavak: porokeratosis, patomorfológia, PUVA-terápia.

L. A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

LEHETŐSÍTETT SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS:

KLINIKAI ESEMÉNY JELENTÉS

Rostov-on-Don, 344022, Oroszország, Rostov Állami Orvostudományi Egyetem, Bőr- és Venerális Betegségek Tanszék 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-mail: [email protected]

Egy 56 éves férfi betegben bemutatjuk a felületes disszeminált aktin porokeratosis eseteit. A betegség kezelését a cikk tárgyalja.

Kulcsszavak: felületes disszeminált aktin porokeratosis, patomorfológiai vizsgálat, PUVA-terápia.

A porokeratosis egy krónikus progresszív betegség, amely a keratinizáció megsértésével és jellemző morfológiai jellemzőkkel jár. A szakirodalomban a porokeratosis hat klinikai variációját írják le, annak ellenére, hogy nincs egyértelmű különbség közöttük, mivel a betegség típusaiban sok keresztjelzés van [1]. A porokeratosis genetikailag heterogén betegség. A bőrgyulladás a keratinizáció megsértése miatt nemcsak az eccrine verejtékmirigyek ürülékcsatornáiban, hanem a szőrtüszők szájában és az epidermisz határfelületi zónáiban is kialakul, ami indokolja parakeratosisnak [1, 2]. A szaruhártya-lemez kialakulása egyes szerzők szerint két folyamat eredményeként következik be: az intraepidermális sejtpusztulás (apoptózis) és a dyskeratosis típusú keratinizációs rendellenességek. T. Wade és A.V. Ackerman (1980) az elsődleges fontosságú szaruhártya-lamina kialakulásában a gyulladáshoz kapcsolódik

dermális változások, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulációs rendellenességek, R. Heed és P. Leone (1970) azt sugallják, hogy a rokeratosisban a hisztogenezis alapja a módosított epithelialis oociták klónjának megjelenése a szarvas alakú lapot alkotó parakeratotikus oszlop alján.

A porokeratosis klinikai képét felületi, ekcentrikusan növekvő, központi atrófiával és fokozott hyperkeratotikus margóval jellemzi.

Számos klinikai lehetőség van a rendellenességekre [2-7]:

• a felszíni disszeminált eruptív Respighi;

• disszeminált felületes aktinikus;

• pálmák és elterjedt háló;

• hyperkeratotikus verrucous, hyperplastic, lineáris.

Minden klinikai variáns esetében jellemzőek a közös klinikai tünetek és az azonos szövettani minta. A kanos fésűkagyló területén a stratum corneum élesen határolt akantózisa és porokeratikus sűrűsége, az alatta lévő szemcsés réteg hiánya, a malpighi vékonyodása az edények dermisében, a perivaszkuláris limfohistiocitotikus infiltrátumokban. Aktinikus és palmari és plantáris változatoknál ezek a változások kevésbé kifejezettek. A dyskeratosis által okozott kóros keratinizáció kóros DNS ploidiát, valamint epidermális sejtek neoplasztikus klónjait tárta fel, amelyek a laphámsejtes karcinóma átalakulásához vezethetnek, ritkábban bazális karcinómához, amely az aktinikus keratózisra jellemző [1, 7]. A betegség leggyakrabban a klasszikus Mibelli porokerus és a disszeminált felületes aktin formájában fordul elő.

A porokeratosis klasszikus formáját, a Mibelli porkeratosisát, egy ritka örökletes betegséget, amely autoszomálisan dominánsan vagy szórványosan előfordul, 1889-ben írta le V. Mibelli olasz bőrgyógyász [6].

Mibelli klasszikus porceratosis (PM) gyermekkorában kezdődik, de bármilyen korban, 2-szer gyakrabban fordulhat elő a fiúkban [6]. A sérülések legjellemzőbb lokalizációja az arc, a felső és alsó végtagok extenzív felületei. A sérülések lehetnek egyszeri és többszörösek, lineárisak, kivételként a nyálkahártyán, a szaruhártyán, a péniszen. A kiütések szürkés pontpapulák megjelenésével kezdődnek, amelyek középpontjában kanos tüskék lépnek fel, amelyek növekedésükkor lekerekített, gyűrűs vagy fésült formájúak, 5 - 10 cm átmérőjű plakkokká egyesülnek, a kandalló középpontja pedig atrofikus lesz, a periféria mentén 1 - 2-re emelkedik. mm sűrű kürtgörgő fésűkagyló formájában. A szubjektív érzések általában hiányoznak.

A felületes aktin disszeminált porokeratosis (PADP), amelyet Andrews először 1937-ben írt le, autoszomális domináns módon öröklődik. A fibroblasztok tenyészetében gyakran kimutatható a 3. kromoszóma rövid karjának instabilitása, ami az oka annak, hogy ez a poroera változata rosszindulatú [8]. A bőrgyulladás gyakrabban fordul elő olyan nőknél, akik magas szennyeződésű területeken élnek, és általában az élet második felében, fiatal korban jelentkeznek - ritkán, legkorábban 16 évvel. Az első kiütések a tavaszi-nyári hónapokban jelennek meg, és a bőrt olyan területeken helyezkednek el, amelyek rendelkezésre állnak (elsősorban az alkar extensor felszínén, az alsó lábakon, a kezek hátoldalán). A jövőben a bőr egyéb területein, köztük a napfénytől védett léziók is elterjedhetnek. A központokat miliáris horny papulák képviselik, amelyek fokozatosan nagyobb méretű méretű elemeket alkotnak egy élénk görgős görgővel és egy atrofikus rózsaszín központi részével. A Mibelli porokeratosis klasszikus formájával ellentétben a felszínes aktin disszeminált porokeratosisos sérülések képében a gyulladásos komponens kifejezettebb. A vereség gyakran viszketéssel jár. A romlás nyáron történik.

A PADP-t megkülönböztetni kell a gyűrű alakú granuloma, a discoid lupus erythematosus, a perzisztens Flegel lentikuláris hyperkeratosis, a nap keratózis, a lichen planus, a psoriasis.

Saját klinikai megfigyelésünket adjuk meg.

A 56 éves, a Rostov-vidék rezidensének G. betegét a törzs és a végtagok bőrére gyakorolt ​​gyakori kiütésekkel kapcsolatos panaszokkal fogadják el, és időnként enyhe viszketést okoztak. 10 évig betegnek tartja magát, amikor először, nyilvánvaló ok nélkül, a vállak extenzív felszínén kiütések jelentkeztek, amelyek fokozatosan elterjedtek a testre és az alsó végtagokra. Új kiütések megjelenésekor a mérsékelt viszketést észlelték. Ahogy a felbontás megszűnt, a kiütés elemeit felszínes atrófia maradt. A betegség folyamán télen javulás történt. A betegség bekövetkezése után 3 évvel a beteg bőrgyógyászhoz fordult, a diagnózis nem történt meg. A jólét változásának hiánya miatt nem fordult elő más orvosokhoz, nem bánta vele.

2012/17/17, a beteg kórházba került a Rostov Állami Orvostudományi Egyetem bőrbetegségének klinikájába a lymphomatoid papulosis irányának diagnózisával?

A vizsgálat során: a bőr patológiai folyamata széles körben elterjedt, a vállak, alkarok, combok, alsó lábak, hátsó és mellkas túlnyomóan extenzív felületének vereségével (2., 4. ábra). A kiütéseket az egymástól 5–12 mm méretű, barnás-rózsaszín színű, lekerekített plakkok képviselik. A foltok középső része, a atrófia jeleivel, enyhén elhalványul, hipopigmentált, sima és fényes. Periféria - fuzzy hyperkeratotikus perem formájában emelkedett. Szubjektív enyhe viszketés a friss kiütések területén.

Előzetes diagnózis: felszínes aktin disszeminált porokeratosis. A lymphomatoid papulosis feltételezését elutasították a vérlemezkék felületén lévő vérzés, fekélyek és kéregek hiánya miatt. A diagnózis tisztázása érdekében diagnosztizált biopsziát végeztünk a bal oldali sípcsont bőrén a lézió sérüléséről.

A szövettani vizsgálat eredményei. Hyperkeratosis. A szőrtüsző szájában és az epidermisz mélyedése a kürtlemez típusának parakeratotikus oszlopa. A lemez alatt a vakolizált diskeratotikus epidermociták. Az epidermis atrofikus. A bazálréteg sejtek Vacuolar-disztrófiája. A kollázs-új szálak dermiszének, ödémájának és bazofíliájának papilláris rétegében. A felszíni hálózat edényei kibővülnek, a falak sűrűsödnek. Az epidermisz alatt diffúz, perivaszkuláris és perifollycularis hisztolimphocytás infiltráció lép fel melanofágok keverékével.

Következtetés: a klinikai adatokkal kapcsolatos morfológiai kép az aktin disszeminált parackeratosisnak felel meg (1. ábra).

A kezelés. A porokeratosist a krónikusan lassan progresszív, gyakran tünetmentes folyamat jellemzi. Ennek a bőrgyulladásnak nincs egyetemes terápiás megközelítése. A betegség gyakori formáival, kozmetikai hibák jelenlétében, az aktinikus variáns esetében a hosszú távú A-vitamin bevitelét klorokin, helyi hatású kortikoszteroidok, keratolitikusok, külső retinoidok, esetleg krioterápia, dermatobrasion, lézeres bepárlás kombinációja.

Orosz Herald a dél-oroszországi

Ábra. 1. A beteg szövettana

Ábra. 4. A kezelés előtt Fig. 5. 1 hónappal a kezelés után

A keratinizációs folyamatok rendellenességeinek, az apoptózis jelenségek, a dermis gyulladásos változásainak jelenléte, az autoimmun komponenssel történő lehetséges gyulladásos változások meglétét lehetővé tevő rendelkezésre álló adatok lehetővé tették számunkra, hogy a PUVA terápiát alkalmazzuk fő terápiás módként.

A standard PUVA terápiás technikát 320-400 nm hullámhosszú UVA besugárzó lámpák alkalmazásával alkalmaztuk, a fotoszenzibilizátor pedig oxorán volt, 20 eljárás során. Meg kell jegyezni, hogy a betegség romlása a kezelés folyamán a besugárzás hátterében a megnövekedett erythema formájában, és a kiütés hemorrhagiás összetevőjének megjelenése, ami az eljárások menetének ideiglenes megszakítását okozza. A PUVA-kezelés folytatása a sérülések teljes felbontásához vezetett (3. és 5. ábra). Ezt a szövődményt úgy értelmezték, mint maga a dermatózis reakciója a PU- t

A VA-terápia, és nem a beteg bőrének a módszere vagy egyéni reakciója. Talán hasonló szövődmények következtében sok szerző arra a következtetésre jutott, hogy intoleránsak vagy ellenjavallták a PUVA terápia használatát a porokeratosis kezelésében. A fenti klinikai eset rámutat arra, hogy a ritka dermatosis diagnosztizálása több éven át nehéz, ami a beteg kielégítő állapota, a betegség jóindulatú lefolyása és a PADP klinikai képének hiánya, a sérülések lokalizációja és a test bőrén alapul. Az ilyen esetekben a morfológiai vizsgálat a döntő diagnosztikai érték. Az ilyen malformációjú betegek klinikai felügyelete ismételt diagnosztikai biopsziákat igényel a rosszindulatú transzformáció kizárása érdekében. Különösen érdekes a PUVA-kezelés magas klinikai hatékonysága.

1. Fitzpatrick bőrgyógyászat a klinikai gyakorlatban: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz és mások; per. angolul; Társaság. Ed. Acad. AA Kubáňová. - M.: Panfilova kiadó; Binom. Tudás laboratórium, 2012-. 1. -2012. S. 482-486.

2. Kubanova A. A., Akimov V.G. A bőrbetegségek differenciális diagnózisa és kezelése: Atlas referencia. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 pp., Ill.

3. 3. Klinikai dermatológia és venereológia: 2 t / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Bőr- és nemi betegségek. Útmutató az orvosoknak. Under. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. és mtsai: Mibelli porokeratosisának esete a sérülések egyoldalú elrendezésével, Vestn. Dermatol. és venerol. - 2010. - №6. - p.68-70.

6. Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. Szerkesztette: J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizu dermatológiai tankönyve. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. és mtsai. A porokeratosis bőrrákos elváltozások érzékenyek a bőrrákra az érzékenység miatt // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395-400.

Porokeratosis: a betegség típusai, a tünetek és a kezelési módszerek

A bőrbetegségek egyaránt beszerezhetők és veleszületettek lehetnek. Továbbá, az örökletes formák nem mindig jelennek meg gyermekkorban, úgyhogy sokáig senki sem talál rá egy örökölt betegségre.

A porokeratosis a veleszületett bőrbetegségek csoportja.

A betegség jellemzői

A porokeratosist egy autoszomális domináns mechanizmus örökli. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az öröklés nemhez kötött. A betegség mind gyermekkorában, mind életében nyilvánulhat meg. Megjegyezzük, hogy a porokeratosis súlyosbodása és megnyilvánulása egyes negatív tényezők hatásával jár: az immunitás csökkenésével, az immunszuppresszánsok beadásával és az intenzív ultraibolya besugárzással.

A porokeratosis összefüggésben van az epidermális sejtek mutáns klónjainak szaporodásával, ami UV-besugárzást okoz. Az érintett területeken a különböző sugárzási fokú, a sugárzásra érzékenyebb és a normál bőrsejteket sokkal gyorsabban szaporodó patológiai klónok képződnek.

A bőrkiütések leggyakrabban az arcon, a nyakon, a lábakon, a kézen és a nemi szerveken jelennek meg. Először a papulák szokásos típusai jelennek meg, amelyek idővel sokkal jellegzetesebb megjelenést eredményeznek - a megemelt élekkel rendelkező plakkok és az atrofikus központ. A szövettani vizsgálatok lehetővé teszik, hogy megállapítsuk, hogy a sejt középső részén parakeratotikus sejtek vannak, az epidermiszben nincsen szemcsés réteg ezen a helyen, a plakk szélén - a dermisből származó henger, gyulladásos limfocita infiltrációt észlel. A kis erek általában tágulnak.

A poroketózis osztályozása

A porocheratosist a sérülések számának, a lokalizációjuknak és a formációk csoportosításának megfelelően osztják meg.

• A Mibelli porokeratosis a betegség tipikus változata. Ebben az esetben az egyes formációk leggyakrabban a karokon és a lábakon jelennek meg, ritkábban a testen. Először a miliáris papulák jelennek meg, amelyek aztán barna vagy réz-vörös színt kapnak. A plakkok szabálytalan körvonalai vannak, a központ atrofikus, a foltok szélei emelkednek - a határ horny sejtek párnáját képezi. A betegség lassan halad, de a korai gyermekkorban jelentkezik. Alkalmanként porokeratosis kísérheti a körmök distrofiáját, a nyálkahártya elváltozásait és a szaruhártyát.
• A Porokeratosis Reschigi - különbözik a klasszikus verziótól, sokféle kiütéssel. Gyakran a gyermekeknél is megfigyelték. Mindkét forma lokalizációja azonos.
• Óriási porokeratosis - az egyetlen fókusz nagy - 10-20 cm átmérőjű. Általában a lepedék a lábon van kialakítva. A fő veszély a lepedék rosszindulatú daganata.
• Aktív felületes porkeratosis - terjesztve. Jól érettebb korban - 30-40 évig. A foci többszörös, kis - 0,5–1 cm átmérőjű - elsősorban a test nyitott területein jelenik meg. A klinikai kép egybeesik a Mibelli porokeratosisával. A betegség krónikus. Idővel a kiütések száma nő, különösen nyáron.
• Lineáris - hasonló a Mibelli porokeratosisához, de a betegség fókuszai többszörösek és lineárisak. Általában a végtagokon és a testen megfigyelhető, bár az arc fekélyes károsodásait leírják. A betegség gyermekkorban jelentkezik, de az örökség típusa nem állapítható meg. Fennáll annak a veszélye, hogy a lineáris formában a rosszindulatú daganatok nagy hajlamuk van.
• Az akupresszúra vagy a palmar és a plantar - kiütések elsősorban az ujjakon és a tenyereken jelennek meg, ritkábban a lábakon. A többi fajtól eltér, hogy a test egyes részein azonos valószínűséggel jelenik meg, mindkettő nyitva van a napra és zárva van.
• Eloszlatott aktin porokeratosis - ebben az esetben a kiütés először a tenyéren és a talpokon jelenik meg, majd a testbe kerül.

Emellett a klinikai kép szerint 3 betegségcsoport van:

• diszkrét forma - a talpokon egy vagy több kúpos alakú képződmény képződik, kinézve a szemölcsökre;
• retikuláris - kiütések egyfajta rácsot alkotnak;
• disszeminált kétoldalú hyperkeratotic.

lokalizáció

A betegség megnyilvánulásának lokalizációja összefügg a betegség formájával. A leggyakrabban és először is, a plakkok a test nyitott területein jelennek meg, mivel az ultraibolya sugárzástól való függés nyilvánvaló. Vannak azonban kivételek.

• Tehát az arcon, a nyakon, a kézen és a lábon a porokeratosis nyilvánvalóan a napsugarak megnövekedett fellépésének következménye - ezek a testrészek szinte soha nem záródnak, különösen a kezek. De a nemi szerveken a plakkok később jelentkeznek, amikor a betegség megfelelően fejlődött.
• A pinpokeratosis esetén a betegség általában csak tenyér és talp.
• Gyakran egy páciensnek többféle porokeratosis formája van. Ezenkívül a betegség psoriasisszal párhuzamosan kialakulhat, ami bonyolítja mind a kezelést, mind a diagnózist.

okai

A porokeratosis örökletes betegség, lehetetlen elkapni. Ennek megjelenését és élességét azonban a külső tényezők ereje határozza meg:

• depresszió - a stressz és a tapasztalat olyan sok betegség "trigger triggerje";
• immunszuppresszív betegségek - a csökkent immunitás hozzájárul a patológiai sejtek kialakulásához, beleértve a bőrsejteket is. Az immunszuppresszánsok ugyanolyan hatásúak;
• HIV-fertőzés;
• ultraibolya sugárzásnak.

tünetek

A betegség jeleit a fajta, nem az életkor határozza meg.

• A betegség bármilyen formája a plakett megjelenése. Más formájú és méretű, gyűrű alakú, vagyis a középpont süllyesztve van, és a hornyolt élek fel vannak emelve.
• Általában az oktatás komoly viszketés kíséri, ami a panaszok jelentős része.
• A plakk kialakulása a papulák megjelenésével kezdődik. Az utóbbiak mérete növekszik, sötétebb, különleges megjelenésű. Eltávolítása után a bőr atrófiái.
• A plakkok mérete meglehetősen széles határok között változik. A talpokon azonban szinte mindig lyukasztó - 1–3 mm átmérőjű, a karokon és a lábakon pedig 2-3 cm-re nőnek.

diagnosztika

A porokeratosis diagnózisa nem különbözik más típusú bőrbetegségek diagnózisától. Az elsődleges következtetés a plakk vizuális ellenőrzésével érhető el. Világosan látható kúpos bemélyedés - keratin invagináció, a mélyedés közepén egy parakeratolikus oszlop található.

A betegség differenciálódásához azonban a szemölcsök, a lupus erythematosus, a seborrheás ekcéma, a szenilis szemölcsök stb. Ez adja a végső választ.

kezelés

A betegség kezelése hatástalan, a kerámia plakkok kialakulására való hajlam. Lehetséges azonban a tüneti tünetek megszabadulása.

• Először az A-vitamin előírt, a napi adag 150 000 NE. A retinoidot 2-6 hónapon belül kell bevenni. A vitamin segít normalizálni a bőr keratinizációját.
• Ha a betegség nagy területet ölel fel, az etretinátot a kurzusban - legalább 50–75 mg / nap több héten vagy hónapon át.
• A viszketés és az irritáció enyhítésére előírt kenőcs - 5% fluorouracil, 0,1% krém retinoinsavval.
• Az aktinikus porcerózis kezeléséhez fotoprotektív szerek alkalmazása szükséges.

A plakkok eltávolításához használjon néhány instrumentális módszert:

• krioterápia - foltok fagyasztása folyékony nitrogénnel. Egyszerű és fájdalommentes módszer, különösen hatékony, nagyobb sérülések esetén. A lepedék elválasztása után azonban gyakran van egy terület, ahol a bőr lepusztult;
• a lézerterápia hatékonyabb, mivel garantálja a sötét foltok és hegek hiányát az eljárás után;
• Az elektrokaguláció kis mennyiségben és kismértékben sérült. Elektromos áram hatására a képződés leáll;
• egyes esetekben a kortikoszteroidok hatékony bevezetése a nidusba.

Alkalmazza a keratózis és a népi módszereket.

Ebben a videóban a porokeratosis és más betegségek cryosurgeryje látható:

Betegségmegelőzés

A porokeratosis örökletes betegség, így minden megelőző intézkedés tehetetlen.

• A betegség súlyosbodásának megakadályozása érdekében szükség esetén kerülje a napsugárzást: viseljen hosszú ujjú ruhát, használjon fényvédő berendezést.
• Az étrendben az A-vitaminban gazdag ételeket ajánljuk, univerzális módja a bőrbetegségek elleni küzdelemnek.

szövődmények

A porcoratosis néhány formája hajlamos a rosszindulatú daganatokra. Egyéb fajták - felületes porokeratosis, a lényeg nem jelent veszélyt az egészségre és az életre.

kilátás

A kezelés hatékonyan kiküszöböli a betegség tüneteit, de magától nem lehet megszabadulni a betegségtől. Bizonyos intézkedések figyelembevételével hosszú időn keresztül exacerbáció nélkül is el lehet végezni.

A porokeratosis örökletes bőrbetegség. A betegség súlyosbodása és megnyilvánulása ultraibolya sugárzással jár. Teljesen megszabadulni a betegség nem sikerül, azonban, hogy megszüntesse a tünetek teljesen lehetséges.