Hogyan nyilvánul meg és kezelik a gyermek trombocitopeniás purpuráját?

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a fokozott vérzés egyik leggyakoribb oka. Az esetek 85% -ában, ha ez a tünet jelen van, ez a diagnózis releváns. A vérlemezkék hiányára utal - a fő sejtekre, amelyek segítenek a vérzés megállításában. A betegség tüneteinek első említése Hippokratész idejéből származik. Ám csak 1735-ben Verlgof önálló patológiába került (ezért a Verlhof-betegség a név).

okok

A gyerekekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura összefüggésben áll a vérlemezkárosodás immunrendszerével, amelyet a tudósok több évtizeddel ezelőtt felfedeztek.

Korábban a betegség okai nem voltak ismertek, ezért a betegség idiopátiás státuszt kapott (szó szerinti fordításban - "ismeretlen ok"). Jelenleg ez a kifejezés helyettesíti az immunrendszert.

A provokáló faktorok hatására immunglobulinok (antitestek) képződnek, amelyek a vérlemezkék sejtmembránjai ellen irányulnak, amelyekhez kapcsolódnak. Ennek eredményeképpen a korai halálozás következik be. Ugyanakkor a csontvelőben megfigyelhető a thrombocyta progenitorok (megakariociták) aktív szaporodása, de ez a folyamat sokkal alacsonyabb, mint a pusztulás mértéke.

A leggyakoribb tényezők, amelyek a trombocitopénia kialakulását provokálják a gyermekeknél, a vírusfertőzések - kanyaró, rubeola, influenza, csirke és más betegek. Ez azért van, mert a vírusrészecskék a sejtmembránba behelyezett haptenként működnek. Ennek eredményeként az antigének megváltoznak és idegenvé válnak. Ezek ellen, és a vérlemezkékkel szemben ellenanyagokat termelnek, amelyek károsítják a sejteket. Hasonlóképpen, immunrendszeri szövődmények alakulnak ki, ha vakcinákat adnak be, ha nem vették figyelembe az ellenjavallatokat (elsősorban a gyermek légzőszervi fertőzéseit a vakcinálás időpontjában). Egyes gyógyászati ​​anyagok is képesek integrálódni a vérlemezke membránjába, ezáltal kiváltva a pusztulást. Ebben a tekintetben különös figyelmet kell fordítani az olyan gyógyszerek kinevezésére, mint:

• paracetamol
• aszpirin
• ampicillin
• Antikonvulzív szerek (görcsoldók).

A szülőknek tudniuk kell, hogy az ilyen szerekkel történő kezelés során minden nap meg kell vizsgálni a gyermek bőrét és nyálkahártyáit a lehetséges petechiális (pont) vérzés esetén.

Az újszülöttek purpurát is kialakíthatnak. Ennek oka az, hogy az ellenanyagok behatolnak az anyából. Károsíthatják a gyermek vérlemezkékét, amelyek antigének 50% -a megegyezik az apaéval. Ezért idegenek voltak az anyai szervezethez, ami immunstimulációhoz vezetett.

A kapott antitestek tulajdonságaitól függően a gyermekek vérzéses purpurája 4 fő osztályba sorolható:

1. Az alloimmun az újszülöttek purpurája, amelyben a károsító hatást a gyermek vérébe áramló anya ellenanyagai és a vérátömlesztés után a purpura mutatják (az antitestek a donor vérlemezkékké alakulnak)
2. Az izoimmun - saját antitestek a saját változatlan vérlemezkékkel szemben
3. Heteroimmun - vírus és gyógyszer típus (az antitestek csak a vírus vagy a gyógyszer molekula kombinációja után alakulnak ki; ezek hiányában az immunmechanizmusok nem aktiválódnak)
4. Autoimmun - antitestek a módosított vérlemezke antigének ellen.

A gyermekekben a purpurát osztja az akut és krónikus áramlás jellemzői. A köztük lévő határ a hat hónapos időintervallum. Ha a laboratórium és a klinikai tünetek 6 hónap elteltével teljesen eltűnnek, akkor akut purpura. Minden más lehetőség a krónikus kurzushoz kapcsolódik. Gyakran ismétlődő, ritkán ismétlődő és folyamatos. Az utolsó lehetőség a legnehezebb.

tünetek

Az esetek 90% -ában a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél heveny vírusfertőzéssel jár. Ilyen körülmények között a vérlemezkék szintjének független helyreállítása és normalizálása általában 1-3-6 hónap alatt következik be. Ennek oka a megfelelő antitestek fokozatos (gyakran lassú) eltávolítása az okozati fertőzés gyógyulása után. Néhány gyermeknek azonban kronizálási folyamata lehet. Ennek megítélése lehetetlen.

A purpura fő tünete a vérzés a bőrön és a nyálkahártyán. Méreteik eltérhetnek - a kis ponttól a nagy foltokig, mint a zúzódások. A legkisebb érintéssel is megjelennek. Spontán módon megjelenhetnek (külső tényező nélkül), ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer. Amikor ezeknek a vérsejteknek a szintje kevesebb, mint 30 ezer, az agyi vérzés lehetősége miatt fennáll az életveszély (ez a kockázat 1-2%). Legnagyobb valószínűsége a következő tényezőkkel rendelkező betegeknél:

1. Vérzés a nyálkahártyán
2. Szemvérzés - sclera vagy retina
3. Általános bőrkiütés
4. Aszpirin vagy más szalicilátok alkalmazása
5. A traumás fejsérülés jelenléte a történelemben.

A bőrön és a thrombocytopeniás purpurával rendelkező nyálkahártya bőrkiütéseknek jellegzetes tulajdonságai vannak:

• Különböző formában
• A zúzódások különböző árnyalatai
• Az aszimmetria.

A hemorrhagiás szindróma bőrproblémái mellett:

1. Nem kielégítően súlyos vérzés a fogak kivonása után
2. A vér spontán kisülése az orrból
3. Gyakran vérző gumi
4. A vér megjelenése a vizeletben
5. A lányok bőséges és tartós menstruációs időszakai.

Diagnosztikai keresés

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát a kizárás határozza meg, ha a vizsgálati eredmények alapján nem lehet további okot megállapítani a megnövekedett vérzésre és a csökkent vérlemezkeszámra. Ha azt gyanítja, hogy ez a betegség, speciális vizsgálatok és vizsgálatok ajánlottak:

• A vérlemezkék szintjének meghatározása a vérben (diagnosztikai szint - kevesebb, mint 150 ezer) és retikulociták (a csontvelő kompenzációs reakcióját tükröző megnövekedett mennyiség)
• Csípő és mandzsetta tesztek, amelyek meghatározzák a vérerek fokozott törékenységét
• A csontvelő szúrása és a sejtkompozíció vizsgálata (megakariociták számának növekedése, amelyből később vérlemezkék képződtek). Ez a tanulmány az invazivitás ellenére kötelező, mert elkerüli a diagnosztikai hibákat, amelyek indokolatlan terápiához vezetnek
• A szomszédok vérlemezkék mikroszkópos szerkezetének vizsgálata az örökletes anomáliák kizárására
• A vérrögképződés időtartamának meghatározása, valamint a véralvadási faktorok koncentrációja.

kezelés

A trombocitopénikus purpurát gyermekeknél csak kórházban kell kezelni. A gyanús diagnózisnak kitett gyermekeknek be kell tartaniuk az ágy pihenését. Ez megakadályozza a mikrotraumák előfordulását és csökkenti a vérzés kockázatát. Amint a vérlemezkék száma a vérben elkezd növekedni, a kezelési séma bővíthető.

Az étrend-táplálkozás a kezelés második iránya. Ha a gyermek kortikoszteroidokat kap, akkor a fehérje- és káliumszintet meg kell növelni az étrendben. Élelmiszer kell pépes és nem forró. Kis adagokban kell fogyasztani. A folyadék mennyisége nő. Az újszülöttek purpurájának kialakulása óta a szoptatás korlátozott az anyatej "veszélyes" antitesteket tartalmaz. Szoptatás akkor engedélyezett, ha a vérlemezkeszám normális.

A gyógyszeres terápiát nem adják minden betegnek. Csak olyan gyermekek számára javasolt, akiknél nagyobb a vérzés kockázata a belső szervekben. Ha nincs vérzés, akkor ajánlott aktív felügyelet. A legkisebb klinikai tünetek megjelenése, amely a vérzéses szindrómát (vérzés) jelzi, meg kell kezdeni a gyógyszeres terápiát. A kortikoszteroidok kinevezésén alapul. Komplex terápiás hatásuk van:

• blokkolja az antitestek képződését
• növeli a vérlemezke-termelést a csontvelőben
• megszakítja az antitestek antigénnel való társulását.

A gyógyszeres kezelés hatástalanságával és az intracerebrális vérzés nagy kockázatával az egyetlen kezelés módja a lép sürgős sebészeti eltávolítása. De meg kell mérni a vérzési rendellenességekkel kapcsolatos operatív kockázat mértékét. Ezért a műtét előtt 3 napos kortikoszteroid-kezelést kell előírni.

A tüneti terápia a purpurával rendelkező gyermekek számára javasolt:

1. növelje az érfal erősségét
2. a vérrögök fibrinolitikus pusztulásának gátlói
3. C-vitamin
4. hemosztatikus szivacs.

A trombocitopénikus purpurát szenvedő gyermeket egy hematológusnak kell megfigyelnie 5 évig, és a gyógyulás hiányában életre. Ezeknek a gyerekeknek bizonyos ajánlásokat kell követniük, amelyek csökkentik az újbóli előfordulás vagy új betegség kockázatát:

• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer sporttevékenységet kell megállítani
• Az ecet és a termékei nem engedélyezettek az élelmiszerekben (ecetsav csökkenti a vérlemezke aggregációt)
• a megfázás és a láz alatt az aszpirint és más szalicilátokat nem szabad bevenni
• a fizioterápiás kezelés tilos UHF és UFO
• az éghajlatot 5 évig nem lehet megváltoztatni
• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer, intramuszkuláris injekciók tilosak
• Tilos a közvetlen napfényben és a szoláriumban tartózkodni.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezek - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura tünetei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és más vérzés. Ha thrombocytopeniás purpurát feltételeznek, értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-szúrást. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura (Verlgof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l a csontvelő normál vagy enyhén megnövekedett számával. A thrombocytopeniás purpura előfordulásának gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek közé tartozik. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológia 2-3-szor gyakrabban észlelhető a nők körében.

A trombocitopénikus purpura besorolásánál figyelembe veszik etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

A szekretáló akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma a gyermekekre jellemző, 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononucleosis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha a trombocitopénikus purpura az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ - globulin beadása) jelenik meg. A trombocitopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt műtét, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunrendszeri jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normális körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját a vér vagy vérlemezkék többszöri transzfúziója után a „idegen” vérlemezkék vérbe való belépése, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása okozhatja. A heteroimmun forma akkor alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek megjelenése okozza, és általában más, azonos eredetű betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálódik. Az újszülöttekben a transzimmun thrombocytopenia kialakulását az antitrombotikus autoantitestek indítják, amelyek az anya trombocitopeniás purpurával átjutnak.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anémiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a hematopoietikus szervek (retikulusok) szisztémás betegségei, a rosszindulatú daganatok csontvelő-áttétei okozzák.

A thrombocytopeniás purpura előfordulása esetén megsértik a tromboplasztin és a szerotonin képződését, a kontraktilitás csökkenését és a kapilláris falak permeabilitásának növekedését. Ehhez kapcsolódik a vérzési idő meghosszabbodása, a trombuszképződés folyamatainak zavarása és a vérrög visszahúzódása. A vérzéses exacerbációkban a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, a remissziós időszakban a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, ha a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechi-pöttyös (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben és az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - nazális és gingivális, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulagyulladás. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és markáns thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és a klinikai hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. Hemorrhagiás válságok esetén a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változás. Akut posztemorrhagiás vérszegénységet figyeltek meg nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A vérlemezkék számának drasztikus csökkenése a vérben (9 / l), a vérzési idő növekedése (> 30 perc), a protrombin idő és az APTT, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenése a trombocitopeniás purpurát jelzi. A leukociták száma általában a normál tartományon belül van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. Egy hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat (csipet, torta, tűszúrás) észlelünk. A vér kenetét a vérlemezkék méretének növekedése és csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett számú megakariocitát mutatnak, az éretlen formák jelenléte, a vérlemezkék kis pontokban történő ligálása. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopeniás purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres kezelés fokozott vérzés kockázata esetén (arteriális hypertonia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély). Amikor a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül, további bizonyítékok nélkül a kórházban.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem jelenik meg.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos hematológus felügyeletet igényel, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék (acetilszalicilsav, koffein, barbiturátok) aggregációs tulajdonságait, az élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.

Thrombocytopenia gyermekeknél

Samara Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)

Oktatási szint - szakember
1993-1999

Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

Minden gyermek fájó valódi szorongást okoz a szerető szülőkben. És ha ez nem a szokásos hideg? A gyakori vérzés és a vérzés különböző súlyossága komoly probléma. A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura megnyilvánulása okozza - a szervezet nem megfelelő immunreakciója a saját vérlemezkékre.

A patológia lényege

A trombocitopénikus purpura (Verlgof betegség) a véralvadásért felelős vérlemezkék hiányát jelzi. A gyermek teste a vérlemezkéket idegen szerként érzékeli, és az immunrendszer összekapcsolásával kiküszöböli őket. A vérlemezkék elvesztése megzavarja a véralvadást és hozzájárul a vérzéshez. A véredények vékonyabbá válnak és elvesztik a rugalmasságukat. Hasonló feltétel áll fenn:

• vérzés (kisebb ponttól a nagy hematomákig);
• ischaemiás vaszkuláris elváltozások (kialakult vérrögök zavarják az agy és a belső szervek véráramlását).

A betegség lehet:

• akut (egy hónaptól hat hónapig tart, általában a visszanyeréssel jár);
• krónikus (több mint fél éven át folytatódik, a súlyosbodások váltakoznak a remissziókkal).

A remissziók közötti kis szünetekkel ez a betegség folyamatos visszatérő formája. A progresszió mechanizmusainak megfelelően többféle trombocitopénikus purpura létezik:

1. Autoimmun - egy másik patológia következménye, együtt az immunrendszer elváltozásaival (hemolitikus anaemia, lupus erythematosus);
2. Újszülött - az anya anyai antitestek bejutásának eredménye a magzat fejlődése során;
3. Alloimmun - az anya és a magzat összeegyeztethetetlensége miatt a vérlemezke-antigénekre;
4. Heteroimmun - a vérlemezkék szerkezeti változásaival alakul ki, amelyet vírus vagy valaki más antigénje okoz.
5. Idiopátiás - megmagyarázhatatlan okokból következik be;
6. Tüneti (nem immun) - bizonyos betegségekben (fertőzések, anaemia, leukémia) megfigyeltek.

A trombocitopénikus purpura okai

A lila nem rendelkezik genetikai "kötéssel", ez egy szerzett betegség. A patológia okozhat:

• trauma;
• operatív beavatkozás;
• fertőzés;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• ezek vagy más megelőző vakcinák végrehajtása.

Gyakran a thrombocytopeniás purpura a gyermekekben a meglévő betegségek (endokarditisz, malária) vagy szenvedés (influenza, csirke, kanyaró, köhögés) hátterében alakul ki. A betegség esetei influenza elleni védőoltás után.

Számos tényező befolyásolja a vérlemezke szekréció csökkenését a gyermekeknél:

• idegrendszeri rák;
• kromoszóma patológia;
• a vérképződés általános rendellenességei;
• intrauterin mérgezés nitrofuránokkal, diuretikumokkal, antidiabetikus és hormonális készítményekkel;
• súlyos anyák terhességét kísérő gesztózis;
• koraszülés.

A tüneti thrombocytopeniás purpura a krónikus szisztémás patológia kialakulását jelzi.

A betegség megnyilvánulása

A gyermekek trombocitopénikus purpurája nyilvánul meg:

• vérzéses diathesis;
• külső vér és belső vérzés.

Mindkét esetben többszörös hematomák jelennek meg a gyermek bőrén, színük sárgás-zöldtől az orgonaig terjed. A zúzódások a könyök, a térd, az arc, a nyak, a mellkas, a has és a reggeli ráncokban lokalizálódnak. A második patológiás forma mellett az orr gyakori vérzése, a nyálkahártyák vérzése, a szem fehérjeinek bőrpírja is jellemző. A gyermekek patológiájának megnyilvánulásait a következők jellemzik:

• aszimmetria, többszínű, kiszámíthatatlanság;
• a külső hatások intenzitása közötti eltérés;
• változatos.

A patológia legsúlyosabb, de rendkívül ritka következménye az agyi vérzés. Kíséri a következőket:

• szédülés és fejfájás;
• hányás;
• izomgörcsök;
• a meningitis jelei;
• neurológiai tünetek;
• kóma.

Patológiai diagnózis

A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor határozza meg a vérzés és a provokáló tényezők típusát. Az orvos érdekelt a korábban megfigyelt vérzéses esetekben egy kis betegben és közvetlen családjában.

A fizikai vizsgálat során összefüggő betegségeket (a szervek és szövetek fejlődésének rendellenességeit) tárják fel. A legtöbb esetben a teszt „csipet” és mandzsetta teszt. A kivétel a generalizált bőrhártyás vérzéses szindróma, a nyálkahártya vérzése és a baba életkora kevesebb, mint három éve. További diagnosztikai intézkedések a következők:

• általános vérvizsgálat (a vérlemezkék és az eritrociták prekurzorainak meghatározása);
• csontvelőmintát veszünk és a myelogram értékelését (megakariociták koncentrációja);
• vérvizsgálat ellenanyagok, vírusok, immunglobulinok jelenlétére;
• vizeletvizsgálat;
• mellkasi röntgen;
• kromoszóma-értékelés;
• a pajzsmirigy ultrahangja, a hashártya szervei.

A szúrás előtt a gyermek nyugtatókat kap, mert az intrakraniális nyomás növekedése agyvérzést okozhat. Ha van bizonyíték, vizsgálja meg a vérlemezkék morfológiáját és funkcionalitását egy fiatal betegben és családtagjaiban, és értékeljük a véralvadási mutatókat. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor gyermekeknél a szakemberek nehezen kezelhetők: ki kell zárni a hasonló megnyilvánulású patológiákat:

• örökletes nefritisz;
• Roberts-szindróma;
• az újszülöttek thrombocytopeniás purpurájának hipoplasztikus formája;
• Gasser-kór;
• trombohemorrhagiás szindróma;
• A-vitamin-hiányos vérszegénység₁₂;
• a vér rákos patológiája;
• gyomorfertőzés.

Gyermekek trombocitopénikus purpurája

Ha a patológiát szövődmények kísérik, sürgős kezelés szükséges a vérplazmában lévő vérlemezkék bármilyen koncentrációjával. Komplikációk hiányában a terápia szükségességét hematológus hozza meg. A thrombocytopeniás purpura áramlásának időtartama befolyásolja a vérlemezkék elleni antitestek várható élettartamát - 4-6 hét és hat hónap között.

Ha nincs vérzés, a kis pácienst általában kezelés nélkül kell megfigyelni. Hasonló körülmények között a szubkután vérzés 7-10 napon belül megy át. A vérlemezkék száma a vérben fokozatosan normalizálódik. Kisebb vérzés és sekély thrombocytopenia esetén újszülötteknél tüneti kezelést kell alkalmazni (kalcium-pantotenát, etamzilat-nátrium).

A bőr bőrvérzése a kórházba kerül. A betegség akut fázisában kötelező ágyazás van feltüntetve - a véletlen sérülés elkerülése érdekében. A vérzés intenzitásának csökkenésével meghosszabbodik az ágyra vonatkozó korlátozások. A fiatal betegeket glükokortikoszteroidokkal kezelték. Eltávolítják a test fokozott érzékenységét, elnyomják a nemkívánatos immunreakciókat, gyulladáscsökkentő és anti-allergiás hatásokkal rendelkeznek. A vérlemezkék koncentrációja nő.

A terápia hatékonyságának értékeléséhez megvizsgáljuk a vérlemezkék elleni antitestek szintjét. A vérveszteség miatt a gyermekeknél kialakult anaemia kezelésében a vérképződést stimuláló gyógyszerek jelennek meg. Az egyedileg kiválasztott mosott eritrociták transzfúzióját csak súlyos anémiával végezzük akut formában.

splenectomiára

A lép teljes vagy részleges eltávolítása látható:

• életveszélyes vérveszteséggel;
• nem vérmegszakítás esetén;
• a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése 30 ezer / μl alatt van.

A krónikus betegségben szenvedő gyermekeknél a splenectomiát akkor végezzük, ha a glükokortikoszteroidok több kezelési ciklusa után nem következik be a remisszió. Ha a tervezett műtéti beavatkozást szigorúan a indikációk szerint hajtották végre, a fiatalok 98% -ánál a remisszió figyelhető meg.

Diéta szükséges

Az immun thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermek étrendjének teljesnek kell lennie. Általában a szakértők az 5-ös diéta-táblázatot javasolják. A glükokortikoszteroidok hozzájárulnak a fogyáshoz és befolyásolják az ásványi anyagcserét, így a gyerekeknek magas kalcium-só- és fehérjetartalmú élelmiszerekre van szükségük. A C, A, R vitaminokkal dúsított ételeket enni kell. Az étrendből ki kell zárni az ecetet tartalmazó edényeket és a konzerveket, amelyek tartalmazhatnak aszpirint. Az ecet és az aszpirin csökkenti a vérlemezkék funkcionális képességét.

Az élelmiszer-allergének növelhetik a thrombocytopenia súlyosságát, ezért ki kell zárni őket a menüből. A vérveszteség és súlyos vérzés következtében kialakult anémia esetén a gyermeknek sok folyadékot kell inni. Az ételeket kis adagokban kell bevenni, hűtve. Előnyösek a csiszolt edények. Az újszülöttkori thrombocytopeniás purpura esetében a baba két-három hétig adományozott tejet kell adni. Ezután megengedett az anyatej táplálása, de a vér vérlemezkék tartalmának ellenőrzése a beteg vérében.

Patológiai megelőzés

Az akut thrombocytopeniás purpurával rendelkező kis beteg dinamikus megfigyelését öt évig végezzük. A patológia krónikus formája hasonló megfigyelést igényel, mielőtt a gyermek egy felnőtt klinikára kerülne át. Nyilvánvaló vérzéskor korlátozza a mozgás módját - a sérülés elkerülése érdekében még az utcán is tilos a szabadtéri játékok.

Az immun thrombocytopenia, amely nem jár vérzéssel, nem igényel terápiát gyermekeknél. Ha a gyermek aktív, a megelőzéshez felváltva végezzen gyógynövény-gyógyszert és angioprotektív szereket (traumel, dicinon, askorutin). Gyógynövény-használat:

• víz bors;
• bulldog bat;
• eper
• Orbáncfű;
• csalán;
• pásztorzsák;
• Cickafark.

Az angioprotektorok és a gyógynövények megelőzésére vonatkozó döntését szakembernek kell meghoznia. A növény összetevői a gyermek együttes betegségeitől függenek. Ezenkívül szükséges:

• ne vegyen be aszpirint, antikoagulánsokat, trombocita-gátló szereket, nitrofuránokat;
• hagyja abba a fizioterápiát UHF és UV használatával;
• tartózkodjon más éghajlati viszonyokkal rendelkező térségről 3–5 évig;
• az intramuszkuláris infúziók visszautasítására jelentéktelen vérzés és 100 ezer / μl-nél kisebb vérlemezke-szint;
• végezzen rutinszerű orvosi vizsgálatokat a krónikus fertőzések azonosítására és gyógyítására;
• a vírusos betegségek megelőzése;
• csak a remisszió során végezzen profilaktikus oltást.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

A trombocitopeniás purpurával rendelkező gyermekek egészséges iskolába járnak és játékokban vesznek részt. A korlátozások csak az akut helyzetekre vonatkoznak, a vérlemezek szintje 20 ezer / µl-re csökken. Ilyen körülmények között a gyermeket meg kell védeni a sérülésektől, ideiglenesen védve az aktív mozgásoktól. A vérlemezkék számának csökkentése 10 ezer / μl-re - az azonnali kórházi kezelés jelzése.

A gyermek orrából származó vérzés megnyitásával kényelmesen kell ülnie, szilárdan tartva az orr alatt a csont alatt lévő területet ujjaival 10 percig. Ezután a gyermeknek öt percig nyugodtnak kell lennie, és a következő néhány órában figyelmeztetnie kell az aktív játékokban való részvételre. A sürgősségi ellátó orvosok megkövetelik:

• hematoma, amely kis sérülés után és gyorsan bővült;
• tartós vérzés az orrból vagy az ínyből (a fogorvos manipulációja után), nem gyógyító karcolások, vágások;
• fejsérülés;
• a vizelet, a széklet és a hányás vérének jelei;
• jelentős megduzzadások a pattanások vagy a diszlokáció után.

A rokonok, gyermeknevelők, gondozók, tanárok figyelemmel kell kísérniük az ilyen megnyilvánulások kialakulását. Javasoljuk, hogy a csecsemőt egy kis kártya jelezze, amely jelzi a diagnózist. A gyermek részt vehet sportversenyeken és aktív játékokon, megfelelő vérvizsgálati mutatókkal. A 30-50 ezer / μl-es vérlemezke-szinttel nem érintkező sportokban vehet részt. De még ebben az esetben is óvatosan kell eljárni: térdpárna, sisak, könyökpárna.

A thrombocytopeniás purpura akut formáinak kezelése gyakran teljes gyógyulást eredményez. A patológiát jelentősen megnehezíti a súlyos vérzés megnyilvánulása, beleértve a petefészkeket és az agyat is. A purpura folyamok krónikus formái hullámokban - a súlyosbodás fázisai stabil remissziókkal váltakoznak. A terápiának meg kell szüntetnie a vérzést és az anémiás megnyilvánulásokat, meg kell akadályoznia a visszaeséseket.

107. Gyermekek trombocitopénikus purpura. Etiológia, patogenezis, osztályozás, klinika, kezelés.

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura egy olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben a vérlemezkék száma (kevesebb, mint 100 000 / mm3) normál vagy megnövekedett megakariocitákkal csökkent, és a vérlemezkék antitrombocita antitestek növekedését eredményezik a vérlemezkék számának növekedése és a vérszérumban.

Elterjedtség, kockázati tényezők és etiológia. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél kb. 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer olyan nagy, mint a fiúké.

A thrombocytopeniás purpura okai nem kerültek pontos meghatározásra; az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását megelőző tényezők a vírusos és bakteriális fertőzések (az esetek 40% -a), oltás és a gamma-globulin (5,5%) bevezetése, a műtét és a trauma (6%); az esetek 45% -ában a betegség spontán előfordulása nélkül előfordul. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegek többségében a premorbid háttér, a fizikai és pszichomotoros fejlődés nem különbözik az egészséges gyermekektől.

Az "idiopátiás" kifejezés a betegség spontán kialakulására és az eddig nem azonosított etiológiára utal.

A thrombocytopeniás purpura patogenezise. A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának megsértéséhez vezet, és hozzájárul a hemorrhagiás szindróma petechiális foltos (mikrocirkulációs) típus kialakulásához. A trombocitopeniát angiotróf elégtelenség kíséri, ami a kis erek és a kapillárisok endotheliumában dystrofikus változásokat okoz, és csökkenti az érfal rezisztenciáját és növeli a vörös vérsejtek porozitását. Ezt fejezi ki a vérnyomás (petechiae) a nagyobb hidrosztatikus nyomású helyeken (alsó végtagok); A petechiae-k számát könnyedén növelhetjük, ha végtag-tömörítést alkalmaznak egy turnikettel.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával járó hemorrhagiás szindróma esetén a tartályok hosszantartó vérzése jellemző, mivel a vérlemezkék nem képeznek vérlemezkéket az endotheliumi károsodás helyén. Jelentős változások következnek be az érfalban és a patoimmun folyamat hatására. A vérlemezkék és az endoteliális sejtek antigénszerkezeteinek összekapcsolódása miatt az endothelsejtek pusztulása a vérlemezkék elleni antitestekkel történik, ami fokozza a vérzéses szindróma klinikai megnyilvánulásait.

A patogenezisében idiopátiás trombocitopéniás purpura elengedhetetlen immunpatológiai szintézise lép limfocitákat trombocitaromboló autoantitestek (IgG), amelyek rögzített különböző receptorokon vérlemezke membránok és megakariociták, amely megerősíti patoimmunnuyu A betegség természetétől és a hipotézist elsődleges limfoid rendszer diszfunkció idiopátiás trombocitopéniás purpura. Az autoimmun folyamat következtében a vérlemezkék elvesztik a ragasztó-aggregációs tulajdonságaikat, és gyorsan meghalnak, abszorbeálódnak a lépben lévő mononukleáris sejtek, és súlyosabb esetekben a retikulo-endoteliális rendszer májjában és más szerveiben ("diffúz" típusú megkötés). A "diffúz" típusú thrombocyta szekvenálással a splenectomia nem elég hatékony. Az eltűnésük fele vagy fél óra.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a megakariociták száma a csontvelőben jelentősen nő, de funkcionális érettségükben különböznek (az éretlen formák száma növekszik, és funkcionálisan aktív csökken).

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura akut, krónikus és ismétlődő. Az akut formában a vérlemezkeszám normalizálódik (több mint 150 000 / mm3) a diagnózis felállításától számított 6 hónapon belül. Krónikus formában a 150 000 / mm3-nál kisebb trombocitopénia több mint 6 hónapig tart. A visszatérő formában a vérlemezkeszám ismét a normál szintre való visszatérés után csökken. Gyermekek számára az akut forma jellemzőbb a felnőttek számára - krónikus.

Mivel az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakran átmeneti, az igazi előfordulást nem állapították meg. A jelentett előfordulási gyakoriság évente 10 000 esetben körülbelül 1 (a 15 év alatti gyermekek körében évente 10 000 esetben 3-4).

Amint fentebb említettük, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura patogenezise a vérlemezkékkel terhelt autoantitestek fokozott megsemmisítésén alapul a retikulocistiás rendszer sejtjei által. A jelzett vérlemezkékkel végzett kísérletek során megállapítottuk, hogy a vérlemezkék élettartama 1-4 órától néhány percre csökken. Az immunglobulinok (IgG) tartalmának növekedése a vérlemezkék felületén és az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék pusztulásának gyakorisága arányos a vérlemezkéhez társított IgG (PAIgG) szintjével. Az autoantitestek céljai a vérlemezke glikoproteinek (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX és Gp V.

A B8 és B12 HLA fenotípussal rendelkező embereknek nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának, ha kicsapódó tényezők vannak (antigén-antitest komplexek).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura incidenciájának csúcsa 2 és 8 év közötti, míg a fiúk és a lányok azonos gyakorisággal szenvednek. 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél (csecsemő formában) a betegséget akut kezdet, súlyos klinikai lefolyás jellemzi, a mély trombocitopénia kialakulása kevesebb, mint 20 000 / mm3, rossz válasz és a folyamat gyakori kronizációja - az esetek 30% -áig. A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurának a gyermekeknél történő debütálásának kockázata is megnőtt a 10 év feletti lányoknál, akiknél a betegség időtartama több, mint 2-4 hét, amíg a diagnózis és a vérlemezkeszám több mint 50 000 / mm3.

Az esetek 50-80% -ában a betegség fertőző betegség vagy immunizálás után 2-3 hét múlva jelentkezik (himlő, élő kanyaró vakcina, stb.). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura leggyakoribb előfordulása a felső légutak nem specifikus fertőzéseihez kapcsolódik, az esetek kb.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura tünetei a thrombocytopenia súlyosságától függenek. A vérzéses szindróma több petechiális véraláfutás formájában jelentkezik a bőrön, vérzés a nyálkahártyákon. Mivel a petechiák (1-2 mm), a purpura (2-5 mm) és az ekchimózis (több mint 5 mm) más vérzéses állapotokkal is járhatnak, a differenciáldiagnózis a vérlemezkék számának és a vérzés időtartamának megfelelően történik.

A vérzés akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 50 000 / mm3 alá csökken. A súlyos vérzés veszélye akkor jelentkezik, ha a mély thrombocytopenia kevesebb, mint 30 000 / mm3. A betegség kezdetén az orr, a fogíny, a gyomor-bélrendszeri és a veseműködés általában nem jellemző, ritkán a kávéfőzés és a meléna hányása. Súlyos méhvérzés léphet fel. Az esetek 50% -ában a betegség a zúzódások helyén, az alsó végtagok elülső felületén, a csontprofilok feletti részén alakul ki. A mély izom hematomák és a hemarthrosis szintén nem jellemzőek, de intramuszkuláris injekciók és kiterjedt sérülések lehetnek. A mély thrombocytopeniával retina hemorrhágiás tünetek fordulnak elő, amelyek ritkán vérzik a középfülbe, ami halláscsökkenést eredményez. Agyi vérzés az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpurák 1% -ában fordul elő, 3-5% -ban - krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurával. Ezt általában fejfájás, szédülés és akut vérzés jellemzi bármely más helyen.

A gyermekek, különösen a kisgyermekek 10-12% -ában végzett objektív vizsgálat felfedi a splenomegáliát. Ebben az esetben a differenciáldiagnózist leukémia, fertőző mononukleózis, szisztémás lupus erythematosus, hipersplenizmus szindróma végzi. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a megnagyobbodott nyirokcsomó nem lehet, hacsak nem kapcsolódik egy korábbi vírusfertőzéshez.

Másodlagos thrombocytopeniás purpura

Mint korábban említettük, számos ismert ok miatt a trombocitopenia idiopátiás vagy másodlagos lehet. A másodlagos thrombocytopenia viszont megosztható a megakariociták számától függően.

A krónikus thrombocytopenia ritka, veleszületett oka a csontvelőben számos éretlen megakariocita megjelenése a trombopoietin-hiány.

A kezelés az egészséges donorok vagy idiopátiás thrombocytopeniás purpurákból származó plazma transzfúziókból áll, ami a vérlemezkék számának növekedéséhez és a megakariociták érésének jeleihez, vagy a trombopoietin cseréjéhez vezet.

A trombocitopénikus purpura laboratóriumi diagnózisa

Laboratóriumi vizsgálat során a thrombocytopenia 100 000 / mm3-nél kisebb, az átlagos vérlemezkeszám (MPV) növekedése az automatikus véranalizátor adatai szerint 8,9 ± 1,5 μm3.

Perifériás vérben idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél a thrombocytopenia mellett mérsékelt eozinofília is előfordulhat. Súlyos vérveszteség esetén anémia alakul ki.

Az egyéb onhematológiai betegségek kizárására irányuló csontvelő-pontokban a megakariocita hajtás irritációja, a vérlemezkék gyenge „csíkolása” normális eritroid és myeloid hajtásokkal. Egyes betegeknél mérsékelt eozinofília fordul elő.

A véralvadási profil vizsgálatában, opcionálisan standard idiopátiás thrombocytopeniás purpurával, a vérzési idő növekedésével, a vérrög visszahúzódásának csökkentésével vagy hiányával, a protrombin kihasználtságának csökkenésével, normális fibrinogén szintekkel, protrombin idővel és aktivált részleges tromboplasztin idővel detektálható.

A trombocitopeniás betegeken végzett laboratóriumi vizsgálatok:

teljes vérszámolás kenet és vérlemezkeszám;

a csontvelő punkciójának kutatása;

vérvizsgálat az ANF, anti-DNS, C3, C4 komplement frakció, vérlemezkék elleni antitestek, plazma glikokalicin szint, Coombs teszt vizsgálatára;

a protrombin idő meghatározása, aktivált részleges tromboplasztin idő, fibrinogén szint, fibrinogén bomlástermékek;

a karbamid, a vér kreatinin, a májvizsgálatok meghatározása;

vérvizsgálat opportunista fertőzésekre (HIV, Epstein-Barr vírus, parvovírus);

a thrombocytopenia másodlagos formáinak eltávolítása.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisának főbb kritériumai:

a szisztémás és hematológiai betegségek klinikai jeleinek hiánya;

izolált thrombocytopenia normál vörösvérsejtekkel és fehérvérsejtszámmal;

normál eritroid és myeloid sejtekkel a csontvelőben lévő megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

a thrombocytopenia másodlagos formáinak kiküszöbölése hipersplenizmusban, mikro-angiopátiás hemolitikus anémia, DIC, gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések (Epstein-Barr vírus, HIV, parvovírus).

Mivel az idiopátiás thrombocytopeniás purpurák patogenezise a retikulocistiás rendszer sejtjeinek autoantitestjeivel terhelt vérlemezkék megsemmisítésén alapul, a trombocitopénikus purpura kezelés fő elvei a következők:

csökkent autoantitestek termelése;

az autoantitestek vérlemezkékhez való kötődésének megsértése;

az antitest-szenzitizált vérlemezkék pusztulásának megszüntetése a retikulocistikus rendszer sejtjei által.

A nyálkahártyák vérzésének hiányában, a zúzódások utáni enyhe ekchimózis miatt általában nem szükséges a 35 000 / mm3-nál nagyobb vérlemezkék száma. A betegeknek kerülniük kell az érintkezési sportokat. Hosszú hatású progeszteron készítmények (Depo-Provera és mások) hasznosak a menstruációs lányok számára, hogy több hónapig késleltessék a menstruációt az intenzív méhvérzés megelőzése érdekében.

A vérlemezke fagocitózisának gátlása antitestekkel, amelyek a felületükön a lépben vannak rögzítve.

Az antitest-termelés megsértése.

Az autoantitestek antigénhez való kötődésének megsértése.

Vérzés a nyálkahártyákból; súlyos purpura és bőséges hematomák a zúzódások helyén, különösen a fejen és a nyakon; progresszív purpura; trombocitopénia több mint 3 hétig; ismétlődő thrombocytopenia; a minimális purpurával rendelkező primer betegekben a vérlemezkeszám kevesebb mint 20 000 / mm3.

Az orális kortikoszteroidok standard dózisa a prednizon 1-2 mg / kg / nap vagy 60 mg / m2 naponta 21 napig, fokozatos kivonással. A dózist a vérlemezkék számától függetlenül csökkentik, a remisszió becslése a kurzus végén történik. A normál szint elérése után a remisszió vagy a vérlemezkék számának csökkenése nélkül a glükokortikoid expozíció nem folytatódik. A kortikoszteroidok standard lefolyása során a teljes hematológiai válasz hiányában a prednizolon eltörlése egy „folytonos szakaszban” történik (egy nap a szünet után, 5 mg). A kortikoszteroidok lefolyását 4 hét elteltével meg lehet ismételni. A kortikoszteroidok idiopátiás thrombocytopeniás purpurában való hosszan tartó használata nemkívánatos, mivel a thrombocytopoiesis depressziójához vezethet.

Nagy adag orális kortikoszteroidok 4-8 ​​mg / kg / nap 7 napig, vagy 10-30 mg / kg / nap metilprednizolon 3-7 napig, a gyógyszer gyors kivonásával. Egy hét után a tanfolyamok megismétlődnek (2-3 tanfolyam).

A parenterális kortikoszteroidok nagy dózisa 10-30 mg / kg naponta metilprednizolon vagy 500 mg / m2 szoljudrol naponta intravénásan, 3-7 napig súlyos esetekben a vérzéses szindróma gyorsabb enyhítésére. Szükség esetén a beteg további kezelése a standard adagok belsejébe kerül.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező szteroid-rezisztens betegek esetében „pulzus terápia” lehetséges dexametazonnal - 6 ciklus 0,5 mg / kg / nap (maximum 40 mg / nap) 28 naponta 4 napig, lenyelés.

A különböző szerzők szerint a cotricosteroidok szedésének hatékonysága 50-80%. Felhasználásuk mellékhatásai: a hypercortisolism, a peptikus fekély, a hiperglikémia, a magas vérnyomás, a megnövekedett fertőzési kockázat, a myopathia, a hypokalemia, a szteroid pszichózis, a lányok petefészek-funkciójának csökkenése, a növekedés lassulása.

a makrofág Fc receptorok reverzibilis blokkolása;

az autoantitestek szintézisének gátlása B limfocitákkal;

a vérlemezkék és / vagy a megakariociták elleni védelem az ellenanyagoktól;

a T-limfociták segítő és szuppresszor aktivitásának modulálása;

a komplement-függő szövetkárosodás elnyomása;

a specifikus antitestek bevezetése révén a tartós vírusfertőzésekből való kilábalás.

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura indikációi:

ahol lehetséges, az első vonalbeli expozíció;

újszülött tüneti immunrendszeri thrombocytopenia;

2 év alatti gyermekek kortikoszteroidokkal szemben ellenállóak.

A modern intravénás immunoglobulin készítményeknek (IVIG) meg kell felelniük az 1982-ben meghatározott WHO-követelményeknek: legalább 1000 véregységnek, legalább 90% -ának az immunglobulin G-nek, a natív immunglobulin-G-nek (nagy Fc-fragmens aktivitás), az immunoglobulinok G-alosztályokba történő normális megoszlásának, fiziológiai felezési idejének. Ezenkívül az IVIG-nek alacsony anti-komplementer aktivitással és kettős vírus-inaktivációval kell rendelkeznie (tiszta immunglobulin G).

Az intravénás immunoglobulin beadásának módjai

Akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetén a teljes dózis 1-2 g / kg a program szerint: 400 mg / kg / nap 5 napig vagy 1 g / kg naponta 1-2 napig. A 2 évnél fiatalabb gyermekek nagyobb valószínűséggel tolerálnak egy 5 napos protokollt az I. és II.

Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában - a kezdő adag 1 g / kg naponta 1-2 napig, majd az egyszeri infúzió 0,4-1 g / kg dózisban, a választól függően, a vérlemezkék biztonságos szintjének fenntartásához (több mint 30 000 / mm3). Az IVIG alkalmazása hasznos a kortikoszteroidok váltakozó kurzusainak kombinálásával.

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek expozíciója az esetek 80-96,5% -ában fordul elő. A kortikoszteroidok alkalmazásával összehasonlítva a vérlemezkeszám gyorsan növekszik a hasonló időtartamú vérzéses epizódokkal. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek mintegy 65% ​​-a hosszú távú remissziót eredményez az IVIG kurzus után.

A gyógyszerek mellékhatásai IVIG:

anafilaxiás reakciók (csökkent IgA-val rendelkező betegeknél);

fejfájás (az esetek 20% -a);

láz hidegrázással (az esetek 1-3% -a);

hemolitikus anaemia pozitív Coombs-próbával.

A tudományos szakirodalomban az IVIG infúzió utáni aszeptikus meningitis kialakulásának eseteit, valamint az IVIG-fertőzés (Gammagard Baxter) fertőzését a hepatitis C vírussal írták le, de 1994 óta, a gyógyszerek gyártási technológiájának javítása után az ilyen helyzetek már nem fordultak elő.

A paracetamol (10-15 mg / kg 4 óránként) és a difenhidramin (dimedrol) (1 mg / kg 6-8 óra) megelőző alkalmazása csökkenti a hidegrázás láz gyakoriságát és súlyosságát, és a dexametazon intravénás beadását 0,15-0, A 3 mg / kg-os adag lehetővé teszi a fejfájás megállítását IVIG infúzióval.

A glükokortikoidok és az intravénás immunoglobulin kombinált alkalmazása

vérzés a nyálkahártyákból;

kiterjedt petechiák, purpura és ekchimózis;

a belső vérzés tünetei és / vagy jelei, különösen az intracranialis tünetek.

A kombinált alkalmazás gyorsabban növeli a vérlemezkék számát, mint minden egyes gyógyszer külön. Ezt életveszélyes vérzésben és a műtét előkészítésében használják. Sürgős esetekben glükokortikoidként 30 mg / kg metilprednizolont naponta 3 napon át vagy solyudrol 500 mg / m2 dózisban lehet alkalmazni.

az antitestek vörösvérsejtjeivel töltött makrofág Fc receptorok blokádja;

az antitrombocita antitestek képződésének elnyomása;

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura - RhD-pozitív nem splenectomizált betegek alkalmazási feltételei.

Anti-RhD immunglobulin készítmények: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Olaszország), Resogam (Genteon Pharma, Németország).

optimális 50 mg / ttkg-os tanfolyam dózis egy egyszeri intravénás infúzió vagy frakcionált intramuszkuláris injekció formájában 2-5 napig;

ha a hemoglobin koncentrációja a beteg vérében kisebb, mint 100 g / l, a gyógyszer adagja 25-40 mg / kg / óra, hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / óra;

az anti-D-immunglobulin ismétlődő kurzusai 3-8 hetes intervallummal, hogy a vérlemezkék száma meghaladja a 30 000 / mm3 értéket.

A vérlemezkeszámot és a hemoglobinszintet az expozíció megkezdése után a 3-4. Az anti-D-immunglobulin első kurzusára adott hematológiai válasz hiánya nem a kontraindikáció a második kurzusra, mivel a kezelésre nem reagáló betegek 25% -a hematológiai választ ad a gyógyszer újbóli beadásakor. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegek közül 64% -uk anti-D-immunoglobulin-kezelés után remissziót eredményezett. A vérlemezkék számának jelentős emelkedése 48 órával a gyógyszer beadása után történt, így életveszélyes helyzetekben nem ajánlott.

influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás);

a hemolízis következtében a hemoglobin és a hematokrit csökkenése, amit pozitív Coombs-teszt igazolt.

Anti-D-immunglobulin készítmények alkalmazása során vírusfertőzés nem történt. Az akut allergiás reakció nem valószínű. Leírták az IgE által közvetített és immunrendszer által kiváltott allergiás reakciókat. IgA-hiány esetén az allergiás reakciókat nem írják le. A hemolízis általában extravaszkuláris. Néhány intravaszkuláris hemolízis esetében a krónikus veseelégtelenség nem alakult ki. A hemoglobinszint átlagos csökkenése 5-20 g / l, rövid távú (1-2 hét).

Az anti-RhD immunglobulin biztonságos, kényelmes, olcsó és hatásos a krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 79-90% -ában, és a gyermekeknél több, mint felnőttekben.

Az interferon-alfa-2b alkalmazható kortikoszteroidokkal szemben rezisztens krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek kezelésére. A hematológiai válasz a betegek 72% -ánál érhető el, beleértve a 33% -ot, akik nem reagáltak a kortikoszteroidokra.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura hatásmechanizmusa: az autoantitestek termelésének elnyomása az alfa-2b interferon gátló hatása miatt az immunglobulinok B-limfociták termelésére.

Az adagolás módja: 0,5-2x106 NE, heti, szubkután vagy intramuszkulárisan, hetente háromszor (általában hétfőtől szerda-péntekig) 1-1,5 hónapig. A hematológiai választ a kezelés megkezdésétől számított 7-39. Hematológiai válasz hiányában a kezelést megszakítjuk; A kurzus vége után a gyógyszert vagy fenntartó dózisban megszüntetik, vagy az adagolás gyakoriságának csökkenését hetente 1-2 alkalommal (külön-külön). A betegség megismétlődésével (általában 2–8 héttel az alkalmazás befejezése után) ismétlődő kurzust mutat, amely ugyanolyan hatásos. Az interferon-alfa-2b fenntartó kezelés időtartama hematológiai válasz jelenlétében nem került meghatározásra.

Mellékhatások: influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás, izomfájdalom), fájdalom és bőrpír az injekció beadásának helyén, máj toxicitás, myelopoiesis depresszió (2x106 egységet meghaladó adagok esetén), serdülőkorú depresszió.

A mellékhatások (influenzaszerű szindróma) súlyosságának csökkentése érdekében a gyógyszer első injekcióit megelőzően javasolt a paracetamol profilaktikus alkalmazása.

A Danazol egy szintetikus androgén, amely gyenge virilizáló aktivitással és immunmoduláló hatással rendelkezik (a T-szuppresszor funkció helyreállítása).

A danazol hatásmechanizmusa idiopátiás thrombocytopeniás purpurában:

modulálja az Fc-gamma receptorok expresszióját mononukleáris fagocitákon és megakadályozza az antitesttel terhelt vérlemezkék pusztulását;

gátolja az autoantitestek termelését;

szinergizmussal rendelkezik a kortikoszteroidokkal, elősegíti a szteroidok felszabadulását a globulinnal való kommunikáció során, és növeli azok hozzáférését a szövetekhez.

10-20 mg / kg per nap szájon át (300–400 mg / m2) 2–3 adagban 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig a hatás stabilizálására.

akne, hirsutizmus, súlygyarapodás, máj toxicitás.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek körében hematológiai válasz fordul elő, beleértve a kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegeket is. A kezelés hatékonysága splenectomia után nő. A legtöbb esetben a válasz hiányos.

0,02 mg / kg (maximum 2 mg) intravénásan, hetente, csak 4 injekcióban adagoljon vinkrisztint.

A vinblasztint 0,1 mg / kg (maximum 10 mg) dózisban intravénásán, hetente, csak 4 injekcióban alkalmazzák.

A vinkrisztinnel és vinblasztinnal való expozíció hatékonysága esetén a vérlemezkék száma gyorsan emelkedik, gyakran normál szintre. A legtöbb gyermeknek ismételt injekciót kell adnia 2-3 hetes intervallumban a vérlemezkék biztonságos számának fenntartása érdekében. 4 héten belül a kezelésre adott válasz hiányában a gyógyszerek további felhasználása nem szerepel.

A teljes hematológiai remissziót 0,5–4 évre a betegek körülbelül 10% -ában írják le, az átmeneti válasz félig.

Mellékhatások: perifériás neuropátia, leukopenia, alopecia, székrekedés, nekrózis, ha a szubkután szövetbe injektálják.

A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot) immunszuppresszánsként alkalmazzák. A hematológiai válasz krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél a kezelés során 60-80% -ot ér el, és hosszabb ideig tart, mint más gyógyszerekkel. A kezelés befejezése után a teljes hematológiai válasz az esetek 20-40% -ában fordul elő. A legjobb eredményeket a betegség rövid időtartamú, splenektomizált betegeknél mutatjuk be.

A hatásmechanizmus az immunválaszban részt vevő limfocita klónok proliferációjának elnyomása.

Az alkalmazás módja: 1-2 mikron / kg per nap, szájon át. A hematológiai válasz a kurzus kezdetétől számított 2-10 héten belül érhető el.

Mellékhatások: myelopoiesis depresszió, alopecia, máj toxicitás, vérzéses cystitis, leukémia (hosszú távú szövődmények).

Az autoimmun betegségekben szenvedő betegeknél az azatioprint immunszuppresszánsként alkalmazzák. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 50% -ánál megnő a vérlemezkék számának növekedése, és a teljes hematológiai válasz 10-20% -ban észlelhető.

Az adagolás módja: 1-5 mg / kg / nap (200-400 mg). A maximális válasz eléréséig a kezelés időtartama 3-6 hónap lehet. Mivel a betegség a gyógyszer használatának befejezése után visszatér, fenntartó kezelés szükséges.

Mellékhatások: anorexia, hányinger, hányás, mérsékelt neutropenia, limfómák (hosszú távú szövődmények).

Ennek a gyógyszernek az előnye a gyermekeknél alacsonyabb daganatos előfordulási gyakoriság, mint a ciklofoszfamid (ciklofoszfamid).

A ciklosporin (ciklosporin A) egy nem szteroid immunszuppresszáns, amely gátolja a celluláris immunitást. A gyógyszer aktivált T-limfocita-effektorokra hat, gátolva a citokinek termelését (interleukin-2, gamma-interferon, tumor nekrózis faktor).

Az alkalmazás módja: szájon át, naponta 5 mg / kg dózisban, több hónapig. A hematológiai válasz a vétel kezdetétől számított 2-4 hét múlva figyelhető meg a klinikai és hematológiai paraméterek bizonyos stabilizálása formájában, csökkentve a vérlemezkék elleni antitestek szintjét. A betegség visszaesése közvetlenül a gyógyszer abbahagyása után következik be.

Mellékhatások: hypomagneemia, magas vérnyomás, máj- és vese toxicitás, másodlagos tumorok (hosszú távú szövődmények). A mellékhatások súlyossága és a ciklosporin használatából adódó meggyőző hatás nem kívánatos az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában.

A thrombocyta transzfúzió akkor jelentkezik, ha neurológiai tünetek alakulnak ki, jelezve az intrakraniális vérzés lehetőségét, valamint a konzervatív kezelésre rezisztens mély thrombocytopeniás betegek műtéti beavatkozása során. Bár a vérlemezkék élettartama rövid, a vérlemezke-transzfúzióknak átmeneti hemosztatikus hatása lehet. Azonban az idiopátiás thrombocytopeniás purpura időtartamának a szenzibilizáció kockázata miatt történő növekedésének félelme csak elméleti. A vérlemezke-transzfúziókat magas kockázatú idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél használják pozitív klinikai hatással. A trombocontinens transzfúziója frakcionáltan történik 1-2 óránként vagy 6-8 adagban 4-6 óránként, amíg a klinikai és hematológiai válasz meg nem érkezik. A transzfúzió hatását fokozza az előzetes IVIG adagolás.

Ha a trombocitopénikus purpura konzervatív kezelése, a mély thrombocytopenia, a hemorrhagiás szindróma és az életveszélyes vérzés veszélye nincs hatással, a splenectomia a betegek számára javasolt. A művelet kérdését minden esetben egyenként határozzák meg.

A splenectomia indikációi:

súlyos akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura, életveszélyes vérzés jelenlétében a gyógyszerre adott válasz hiányában;

a betegség időtartama több mint 12 hónap, a thrombocytopenia kevesebb, mint 10 000 / mm3, és anamnézisében vérzés történt;

krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura, vérzés jeleivel és állandó vérlemezkeszámmal kevesebb, mint 30 000 / mm3, a kezelésre adott válasz hiányában.

Az aktív életmódban szenvedő betegeknél, akik gyakran sérülnek, a splenectomia korábban is elvégezhető.

A műtét utáni generalizált fertőzések kialakulásának kockázata miatt a splenectomiát csak akkor lehet elvégezni, ha egyértelmű indikációk vannak. A műtét ritkán szükséges a diagnózis időpontjától számított 2 évig, mivel a thrombocytopenia jól tolerálható és könnyen kezelhető kortikoszteroidok és IVIG alkalmazásával. A vérlemezkeszám spontán helyreállása 4-5 év alatt előfordulhat, ezért nagyon óvatos megközelítésre van szükség. Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekeknél a spontán remisszió eseteit a diagnózis felállítása után több hónap vagy év után 10-30% -ban észlelik, felnőttekben nagyon ritka.

A splenectomiára való felkészülés magában foglalja a kortikoszteroidok, az IVIG vagy az anti-D-immunglobulin kinevezését. A kortikoszteroidokat teljes adagban írják le a megelőző napon, a műtét napján, és néhány nappal azután, hogy a legtöbb betegnek a mellékvese elégtelensége van a korábbi alkalmazásuk miatt. Ha a vérzés közvetlenül a műtét előtt jelentkezik, vérlemezkék és erythromass transzfúzióra lehet szükség, valamint a metilprednizolon (solyudrol) napi 500 mg / m2 dózisban történő adagolására. A tervezett művelet előtt a hasi szervek ultrahangvizsgálata szükséges a további lépek felismeréséhez (az esetek 15% -a), és ellentmondásos esetekben a radioizotóp szkennelés.

A vérlemezkeszám teljes és hosszú távú helyreállítása a splenectomia után a betegek mintegy 50% -ánál fordul elő. A jó prognosztikai jel a kortikoszteroidok és az IVIG műtét előtti kezelésére adott válasz (splenectomia 80-90%), valamint az antitrombocita antitestek hiánya. A splenectomiában szenvedő gyermekek 25% -a nem éri el a klinikai és hematológiai választ és további kezelést igényel.

Előnyösen, ha a műveletet laparoszkópos módszerrel hajtjuk végre (esetleg a betegek 90% -ában), akkor csökkentheti a műtét mennyiségét, az operatív vérveszteség szintjét, gyorsabban visszatérhet az aktív élethez és csökkentheti a kórházi tartózkodást. A posztoperatív heg egyidejűleg körülbelül 1 cm hosszú, és nem okoz kényelmetlenséget.

A késői posztoperatív időszakban a bakteriális fertőzések következtében bekövetkezett halálesetek, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknél 5 évig splenectomián esett át, évente 1: 300 beteg. Legtöbbjük a műtét után 2 éven belül jelentkezik. A fő okok közé tartozik a pneumococcus és a meningococcus fertőzések, a DIC-vel és a mellékvesék vérzésével kialakuló fulmináns szepszis kialakulása. Ezért legkésőbb két héttel a műtét előtt ajánlott a pneumococcus, a meningococcus és a Haemophilus influenzae vakcinák bevezetése, és a splenectomia után hosszabb ideig tartó, legalább 2 éves benzilpenicillin adagolás. Egyes szerzők azt javasolják, hogy a bitsillin-5 (benzatin-benzilpenicillin + benzilpenicillin prokain) bevitelét a műtét után 6 hónappal havonta korlátozzák.

A splenectomia lehetséges alternatívája a lép endovaszkuláris elzáródása, ami szintén lehetséges a mély thrombocytopeniában szenvedő betegeknél. A stabil klinikai és hematológiai hatás eléréséhez fokozatosan le kell állítani a szerv parenchyma 90-95% -át. A lép endovaszkuláris elzáródása után a szervezet immunológiai reaktivitását megőrzi a lépszövet 2-5% -ának működése, ami megőrzi a vérellátást a kölcsönhatások miatt, ami fontos a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. A műtét kockázatának csökkentése érdekében a lép lépése előtt néhány nappal lehet alkalmazni a lép perifériás endovaszkuláris elzáródását.

Folyamatos trombocitopénia és életveszélyes vérzésben szenvedő betegeknél a gyógyszerek és a splenectomia ellenére a protein-A oszlopokon áthaladó plazma-újrafúzió segítségével gyorsan eltávolíthatók az anti-trombocita antitestek. Súlyos idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél ez felgyorsítja a keringő vérlemezke-faktor eliminációját.

Életveszélyes gyermekek kezelése:

Solyudrol 500 mg / m2 naponta intravénásan 3 adagban;

intravénás immunoglobulin 2 g / kg / óra;

Ezek a tevékenységek egyedileg vagy kombinációban végezhetők a kezelés súlyosságától és válaszától függően.

Prognózis idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekeknél

A betegek 70-80% -ánál a remisszió 6 hónapon belül jelentkezik, 50% -ban a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül.

A spontán remisszió kialakulása a betegség egy éve után nem jellemző, de néhány év után is megfigyelhető.

A betegség prognózisa nem függ a nemtől, a kezdeti állapot súlyosságától és az eozinofília kimutatásától a csontvelőben.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura okának azonosításakor a prognózis az eliminációtól függ.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek körülbelül 50-60% -a stabilizálódott kezelés nélkül vagy splenectomia nélkül.