Felty szindróma

A FELTI SYNDROME (A. R. Felt, az amerikai orvos, aki 1895-ben született) a reumatoid artritisz egyik formája, melyet az ízületi károsodás mellett neutropenia és splenomegalia jellemez. A szindrómát először Felty írta le 1924-ben.

A Short (1. A, Short, 1957) szerint alkalmazottakkal a Felty szindróma a reumatoid arthritisben szenvedő betegek kevesebb mint 1% -ánál fordul elő (lásd). Leggyakrabban az 50 éves és idősebb nők betegek.

Etiológia és patogenezis. Az előfordulási mechanizmus összetett és nem teljesen ismert. A neutropenia eredetét (lásd Leukopenia) számos ok okozza. Egyrészt a keringő immunkomplexek, amelyek nagy számban találhatók meg a Felty szindrómában szenvedő betegeknél, megzavarhatják a neutrofilek működését, hozzájárulva a gyorsított fagocitózisukhoz, elsősorban a lépben. Ezt megerősítik V. A. Nasonova és munkatársai munkái. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), aki immunglobulinokból és komplementekből álló neutrofilek citoplazmájában szerepelt. Lehetséges, hogy ebben a folyamatban a fő szerepe a leukociták elleni specifikus antitestek, beleértve a neutrofileket is, amelyek a Felty szindrómában szenvedő betegekben találhatók. Feltételezzük továbbá, hogy a csontvelőben a leukociták érését elnyomó humorális és celluláris faktorok részt vesznek a neutropenia kialakulásában.

Klinikai kép. A Felty szindróma a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél rendszerint a szérumban reumás faktor jelenlétében alakul ki (lásd), a betegség kezdetétől számított 10 év. Az ízületek sérülését a klasszikus reumatoid artritiszre jellemző poliartritisz jellemzi, főként a kezek és lábak kis ízületei, amelyek súlyossága eltérő lehet.

Felty szindrómában szenvedő betegeknél gyakran előfordulnak a rheumatoid arthritis különböző szisztémás megnyilvánulásai: szubkután csomók, polyneuropathia (lásd neuropátia neurológiában), súlyos izmos atrófia (lásd Izom atrófia), gyors testsúlycsökkenés, láz, episclerosis (lásd Scleritis), generalizált nyirok trauma., hepatomegalia, poliszerózis (lásd), myocarditis (lásd). A betegek több mint fele Sjogren-szindrómára utal (lásd Sjogren-szindróma). A leukociták fő funkcióinak csökkenése - fagocitózis, kemotaxis, baktericid aktivitás - magyarázza a fertőző betegségek gyakoribb előfordulását ezzel a szindrómával.

A lép mérete általában jelentősen megnő (lásd Splenomegalia), súlya átlagosan 4-szer nagyobb, mint a normál. A Felty szindróma splenomegalia nélkül lehetséges. A szindróma kialakulásának korai szakaszában a leukopenia változó lehet.

A diagnózis egyszerű. Rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél neutropenia és splenomegalia megjelenése alapján kerül elhelyezésre. A vérben leukopeniát (kevesebb, mint 2000 leukocitát 1 μl vérben) és neutropeniát észlelnek. A leukopenia és a neutropenia mértéke változhat. A vörös csontvelő vizsgálatában a legtöbb esetben a myeloid hyperplasia kimutatható az éretlen formák számának relatív növekedésével. A Felty szindrómában szenvedő betegek esetében a humorális immunitás megsértése jellemző. A szérumban általában a magas titerek, a hipergammoglobulinémia, különösen az IgG és az IgM növekedése reumatoid faktorok kerülnek kimutatásra (lásd az immunglobulinokat). Gyakran előfordulnak antinukleáris antitestek, különösen anti-granulocita, keringő közbenső típusú immunkomplexek. Az immunfluoreszcencia módszerével (lásd) a vér neutrofilekben nagy zárványok találhatók, amelyek IgG, IgM és komplementek. Az inkubálás során az ilyen zárványok a donor leukocitákban jelennek meg, ha előkezeltek a Felty szindrómás betegek vérszérumával.

A differenciáldiagnosztikát myeloproliferatív betegségekkel (lásd), súlyos limfadenopátiával - lymphomákkal (lásd limfóma), szarkoidózissal (lásd), tuberkulózissal (lásd) és hepatomegaliaval - májcirrózissal végezzük (lásd).

A kezelés nem eléggé fejlett. A Felty szindróma kialakulásával a kortikoszteroidokat általában közepes dózisokban (20-30 mg prednizon naponta) alkalmazzák. Azonban a dózis csökkenésével a leukopenia és a neutropenia rendszerint ismét kialakul. Leukocytopoiesis stimulálására képes lítiumsók sikeres alkalmazását ismertetik. A lítium Felty szindrómában történő hosszú távú alkalmazásának eredményei nem ismertek, a gyógyszer alkalmazása korlátozott a mellékhatások miatt.

Súlyos neutropeniával, splenomegáliával és gyakori fertőzésekkel rendelkező betegek splenektomiát mutatnak (lásd). A legtöbb betegnél a vérben a leukociták és a neutrofilek szintjének normalizálódásához vezet, de egyes betegeknél [a Rinols felülvizsgálati adatai szerint körülbelül 24%] a működés hatása instabil.

A reumatoid arthritis kezelésében a leghatékonyabb a rheumatoid arthritis kezelésében az ilyen sók, a D-penicil-amin és a citotoxikus immunszuppresszánsok felhasználásának célszerűsége nem oldódik meg, mivel leukopeniát okozhatnak. Különböző esetekben azonban azt találták, hogy a rheumatoid arthritis aktivitásának elnyomásával ezek a gyógyszerek csökkenthetik a Felty szindróma megnyilvánulásának súlyosságát is.

A prognózis komoly, különösen a fertőző betegségek bekapcsolódása esetén.

A megelőzés nem fejlett.

Irodalom: Nasonov V. A., At me-t in in és M. D. és Speransky A. I. A szindróma klinikai és immunológiai jellemzői, Felty, Ter. Arch., 52. számú, 4. o. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t R.N. Extra-ízületi reumatoid betegség, a könyvben: Arthritis és szövetséges állapotok, szerk. D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F 1 1-ben A. R. Krónikus ízületi gyulladás a felnőttekben, a splenomegalia és a leucopenia társult, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K 1 - 1 e W. N. a. o. Reumatológiai tankönyv, p. 964, Philadelphia, 1981.

Felty szindróma: tünetek és kezelés

Felty szindróma - a fő tünetek:

• Ízületi fájdalom
• Duzzadt nyirokcsomók
• Bővített máj
• Nagyított lép
• Súlycsökkenés
• Magas vérnyomás
• Periartikuláris szövetek puffadása
• A nyálkahártya gyulladása
• Az ízületek eltolódása
• A véredények falainak megsemmisítése

A Felty szindróma a reumatoid arthritis súlyos formája. A rheumatoid arthritis, a megnagyobbodott lép lépése és a fehérvérsejtek (fehérvérsejtek) csökkent száma a beteg vérében határozható meg.

A betegség ritka, a rheumatoid arthritisben diagnosztizált betegek 1-5% -át érinti. A Felty szindróma felnőttkorban (legfeljebb 50 év) érvényesül. Gyermekekben ritka.

kórokozó kutatás

Eddig a betegség eredetének pontos okai nem ismertek, de az orvosok vizsgálják az etiológiáját. A betegség csak azokban az emberekben halad, akiknek pozitív reumatoid faktoruk van.

A tudósok rájöttek, hogy a nyirokcsomók és bizonyos szervek részvételével zajló autoimmun folyamat a Felty szindróma fő oka. A csontvelő munkáját és a fehérvérsejtek normál termelését ellenanyagok és immun komplexek elnyomják.

A neutropenia súlyos fertőzési tényezőkkel szembeni rezisztenciát mutat, amely a testbe való belépéskor nagyon nehéz gyógyítani, és gyakran csak a lép teljes eltávolítása segíthet.

Bizonyos kockázati tényezőket azonosítottak, amelyek súlyos rheumatoid arthritis kialakulását idézhetik elő:

• az antitestek szintjének változása;
• betegségek a krónikus formában;
• agresszív és eróziós szinovitis;
• pozitív teszt humán leukocita antigénre;
• rheumatoid arthritis extra-articularis fejlődése.

A fehér emberekben a Felty szindróma sokkal gyakoribb.

tünetegyüttes

A Felty szindróma a romboló rheumatoid artritisz hátterében fordul elő, de a két betegség párhuzamos fejlődése nem zárható ki.

A Felty szindróma tünetei a következők:

• splenomegália (lép léptékben);
• hepatomegalia (megnagyobbodott máj);
• limfadenopátia (a nyirokcsomók méretének növekedése);
• jelentős fogyás;
• a Sjogren-szindróma kialakulása (a kötőszövet autoimmun szisztémás károsodása, a nyál- és a nyakmirigyek bevonásával a folyamatban);
• szinovitis (duzzanat és érzékenység az ízületekben);
• az ízületek elmozdulása;
• vaszkulitisz (gyulladás, véredények falainak megsemmisítése);
• mononeuritis (egy külön ideg betegsége, amelyet traumatikus sérülések okozhatnak, az ízület sérülése vagy elmozdulása; vaszkulitisz következtében fordul elő);
• végtagi ischaemia;
• pleurita (a pleurális lapok gyulladása);
• perifériás neuropátia (perifériás idegkárosodás következtében);
• episcleritis (a szembetegség külső rétegének gyulladása);
• portál magas vérnyomás (emelkedett nyomás a portálvénás rendszerben).

Az ilyen szindrómában szenvedő betegeknél gyakran megfigyelik a bőr és a légzőszervek fertőző betegségeit.

diagnosztika

A helyes diagnózis megállapításához a betegnek segítséget kell kérnie egy reumatológustól, aki:

• a beteg alapos vizsgálata;
• kérdezze meg a páciens zavaró tüneteit;
• megtanulják a krónikus folyamatok folyamatát a szervezetben;
• tanulmányozza a betegség történetét.

Kötelező orvos kerül kijelölésre általános immunológiai vérvizsgálat, néhány műszeres diagnosztika vizsgálatával:

• myelogram (csontvelővizsgálat);
• szervek (különösen a lép) és az ízületek ultrahangvizsgálata;
• X-sugarak;
• számítógépes tomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás.

Szükség van differenciáldiagnózis lefolytatására annak érdekében, hogy kizárja a téves diagnózis lehetőségét, ilyen betegségek esetén:

Miután megkapta az összes szükséges laboratóriumi és műszeres tanulmány eredményeit, a reumatológus képes lesz diagnosztizálni a Felty szindrómát és előírni a leghatékonyabb kezelést egy adott helyzetben.

kezelés

A Felty szindróma kezelése az alábbi lehetőségek egyikét foglalja magában:

• sebészeti beavatkozás;
• gyógyszert.

A sebészi beavatkozást az orvosok csak bizonyos esetekben írják elő, amikor ez feltétlenül szükséges. Splenectomiát hajtanak végre - a lép részleges vagy teljes eltávolítása. A sebészeti beavatkozás az összes lehetséges konzervatív módszer hatástalanságával történik.

A Splenectomia sajnos nem vonatkozik a Felty szindróma kezelésére szolgáló hatékony módszerekre, mivel 25% -ban a műtét után azonnal jelentkezik visszaesés. A testen keresztüli fertőzések előfordulásának gyakorisága nem csökken.

Egyes esetekben nem lesz szükség semmilyen intézkedésre. A szakorvosi előírások a rheumatoid arthritis kezelésére irányulhatnak. Ilyen gyógyszerek a következők:

A glükokortikoszteroidok csak akkor alkalmazhatók, ha nagy adagokban alkalmazzák, mivel a nem megfelelő adagolás hozzájárulhat a visszaesés előfordulásához. Azonban a gyógyszer nagy dózisban történő bevétele növeli az interkultatív fertőzések kockázatát.

A szakemberek továbbra is fejlesztik a leghatékonyabb kezelést, mivel a fenti módszerek egyike sem tekinthető elég hatékonynak, és nem tudja megakadályozni a visszaeséseket.

megelőzés

Jelenleg az orvosok nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket, de vannak olyan ajánlások, amelyeket követni kell a betegség elkerülése érdekében:

• fizikai terápiás gyakorlatok elvégzéséhez szükséges;
• ki kell egyenlítenie;
• el kell kerülni a hipotermiát;
• meg kell próbálnia elkerülni a stresszes helyzeteket;
• az ízületi gyulladás diagnózisában a kezelést azonnal meg kell kezdeni;
• szükséges a fertőző betegségek időben történő kezelése;
• köteles lemondani a rossz szokásokról.

Az előrejelzések csalódást okoznak, mivel csak bizonyos esetekben a Felty szindróma teljesen gyógyítható.

Ha úgy gondolja, hogy van Felty szindróma és a betegségre jellemző tünetek, akkor egy reumatológus segíthet.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A leukémia (szin. Leukémia, lymphosarcoma, vagy vérrák) a nem szabályozott növekedéssel és különböző etiológiákkal rendelkező neoplasztikus betegségek csoportja. A leukémia, amelynek tüneteit a sajátos formája alapján határozzák meg, a normális sejtek leukémiás sejtekkel történő fokozatos cseréjével jár, a háttérben komoly szövődmények alakulnak ki (vérzés, anaemia stb.).

A lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) egy olyan kóros folyamat, amelyet egy rosszindulatú limfoid szövet képződése jellemez. Ez a daganat specifikus szövettani struktúrával rendelkezik. A lymphogranulomatosis a leggyakrabban gyermekeknél és 20–50 éves betegeknél fordul elő.

Az eozinofília a test olyan állapota, amelyben az eozinofilek számának relatív vagy abszolút növekedését diagnosztizálják a vérben. Ennek eredményeként ezeket a sejteket más szövetek ezen sejtjei is beszivároghatják. Érdemes megjegyezni, hogy az eozinofília nem független betegség. Ez egyfajta tünet, amely az allergiás, fertőző, autoimmun és egyéb kórképek jelenlétét jelzi az emberi szervezetben.

A yersiniosis egy fertőző típusú betegség, amelyet elsősorban a gyomor-bél traktusban bekövetkező sérülés, valamint a test bőrét, ízületeit és egyéb szerveit és rendszereit érintő általános sérülés jellemzi.

A toxoplazmózis a TORCH fertőzés által okozott betegség. Ez a betegség nagyon veszélyes a terhesség alatt, mivel a fertőzések a méhben továbbíthatók. A toxoplazmózis tünetei nagyon különbözőek lehetnek: láz, fáradtság, bőrkiütés megjelenése a testen, hidegrázás és mások.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Felty szindróma

A Felty szindróma olyan tünetegyüttes, amely magában foglalja a legfontosabb tüneteket: reumatoid arthritis, splenomegalia és leukopenia. Ezen tünetek mellett a Felty-szindróma lefolyását láz, izmok atrófiája, pigmentációja és fekélyei kísérik a lábak bőrén, poliszeroziton, polyneuropathián, episcleritisben, limfadenopátia, hepatomegalia és fertőző betegségekre. A Felty szindróma diagnózisában döntő jelentőséget tulajdonítanak a rheumatoid arthritis és a laboratóriumi paramétereknek (az Orosz Föderáció magas titerjei, leukopenia, neutropenia, thrombocytopenia stb.). A Felty szindróma kezelésének algoritmusa a kortikoszteroidok (lítium vagy arany sók, D-penicillamin), plazma csere; lépeltávolítás.

Felty szindróma

A Felty szindróma a rheumatoid artritisz ízületi-viscerális formájának független változata, amely egyesíti a polyarthritiset, a leukopeniát, a megnagyobbodott lép (splenomegalia), a bőr pigmentációját és más klinikai és laboratóriumi jeleket. A Felty szindróma a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek körülbelül 1-5% -ában alakul ki. Egy független nosológiában a betegséget 1929-ben differenciálták. A betegek körében a 40-50 éves kor felett a nők (3: 1 nemek aránya) érvényesülnek. A Felty szindróma rendkívül ritka a reumatológiában, ezért sok hiányosság van a patológia etiológiájában, patogenezisében, diagnosztikai és kezelési taktikájában.

A Felty szindróma etiológiáját még kevésbé tanulmányozzák, mint a reumatoid arthritis. A szindróma ismert HLA-DRw4-es betegség. A neutropenia kialakulásának mechanizmusát azzal magyarázza, hogy a Felty-szindrómában szenvedő betegek testében képződő keringő immunkomplexek megsértik a neutrofilek működését és fagocitózist aktiválnak, főleg a lépben. Ezt megerősíti az immunglobulinokat (IgG, IgM) és komplementereket tartalmazó neutronok citoplazmájában levő lerakódások kimutatása, valamint a leukociták elleni specifikus antitestek (beleértve a granulocita elleni antitesteket is). Emellett a neutropenia előfordulása magában foglalja a humorális és celluláris immunitási faktorok részvételét, amelyek gátolják a csontvelőben a leukopoiesist.

A Felty szindróma tünetei

A felty szindróma a szeropozitív rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél (azaz pozitív reumatoid faktorral) jelentkezik átlagosan 10 évvel az ízületi károsodást követően. Az ízületi tüneteket a poliartritisz kialakulása jellemzi, a kezek és lábak kis ízületeinek elsődleges bevonásával. A rheumatoid arthritis jelenléte és egyéb megnyilvánulása jellemzi: szubkután csomók, láz, polyneuropathia, amyotrófia, generalizált limfadenitis. Emellett a Felty szindrómájában a szisztémás viszcerális elváltozások közé tartozik a myocarditis, a poliszerózis, az episcleritis, a hepatomegalia. A lép a érintésig sűrű, fájdalommentes; mérete általában jelentősen nő, súlya átlagosan 4-szer nagyobb.

Az esetek felében Sjogren szindróma alakul ki; a lábak bőrén pigmentáció és fekélyek lehetnek. A leukopenia és az immunitás gátlása miatt a Felty-szindrómás betegek hajlamosak a fertőző morbiditásra: visszatérő akut légúti vírusfertőzések, tüdőgyulladás, ismétlődő pyoderma stb.

A Felty szindróma diagnózisa és kezelése

A klinikai diagnózis alapja a reumatoid arthritis és a splenomegalia kombinációja. Az általános vérvizsgálatot leukopenia, neutropenia, thrombocytopenia, anaemia jellemzi. A Felty-szindrómában a vér immunológiai vizsgálata az RF magas titerét, antinukleáris antitestek (különösen az anti-granulocita AT), a CIC, a hypergammaglobulinemia (megnövekedett IgG és IgM) jelenlétét mutatja. A myelogram adatok szerint a csontvelő mieloid hiperpláziáját észleljük az éretlen sejtelemek felé történő elmozdulással. A műszeres vizsgálatok adatai (az ízületi ultrahang, a röntgen, az MRI és a CT) nem tájékoztató jellegűek. A Felty-szindrómát különböztetni kell a limfómától, a szarkoidózistól, a májcirrhosistól és a hepatolienális szindrómától.

Folytatódik a Felty szindróma hatékony kezelésének módja. Jelenleg a lítium készítményeket a granulocytopoiesis stimulálására használják, de használatuk mellékhatásokat okozhat: tremor, tubulo-interstitialis nefritisz, hypothyreosis. A köztes fertőzések kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében tanácsos granulocyto-stimuláló tényezőt alkalmazni. Az AT antigranulocita képződésének blokkolására irányuló terápia keretein belül glükokortikoidok, bázikus gyógyszerek (D-penicillamin, arany sók, metotrexát) és plazma cseréje látható. Súlyos leukopeniában és splenomegáliában splenectomiát jeleztek, de a betegek egynegyedében, még a lép eltávolítása után semlegesül a neutropenia. A Felty szindróma megelőzését nem fejlesztették ki; Az előrejelzés nagyon komoly. A Felty szindróma növeli a nem-Hodgkin limfómák kockázatát.

Felty szindróma

• Mi a Felty szindróma?
• Mi okozza a Felty szindrómát
• Patogenezis (mi történik?) Felty szindróma alatt
• A Felty szindróma tünetei
• A Felty szindróma diagnózisa
• Felty szindróma kezelés
• Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha van Felty szindróma

Mi a Felty szindróma?

A Felty szindróma nagyon ritka, leírása az irodalomban a casuistry sorrendjében van megadva. Gyermekekben kevésbé gyakori, mint felnőttekben. Ezért A. R. Felty (1929) óta szinte semmilyen jelentős kiegészítés nem történt a szindróma lényegének megértéséhez. A betegség a rheumatoid arthritis ízületi-viscerális formájához hasonlóan fordul elő, azonban az ízületi szindróma valamivel rosszindulatú, mint ebben a formában. Gyakran először a zsigeri megnyilvánulások. Elég korán, a poliartritisz mellett, vagy valamivel később, egy megnagyobbodott lép (a tapintásra vastag, fájdalommentes) észlelhető. Idővel elérheti a nagy méreteket.

Mi okozza a Felty szindrómát

A Felty szindróma oka ismeretlen. Egyes rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél ez a szindróma kialakulhat, és néhány nem. A csontvelőben fehérvérsejtek képződnek. E szindrómás betegeknél a fehérvérsejtek képződnek a csontvelőben, annak ellenére, hogy a fehérvérsejtek a vérben alacsonyak. Ezek a fehérsejtek felhalmozódhatnak a páciensben a Felty szindrómájával. Ez különösen akkor jelentkezik, ha ez a tünet a fehérvérsejtekkel küzdő antitestekkel rendelkezik.

Patogenezis (mi történik?) Felty szindróma alatt

A rheumatoid arthritis elleni anti-granulocita antitestek képződése, a HLA-DRw4 expresszió gyakorisága csökken. A citopeniát a hipersplenizmus magyarázza, de a splenectomia nem gyógyít.

A Felty szindróma tünetei

Néhány Felty-szindrómás betegnél gyakrabban fordulnak elő fertőzések, mint pl. Tüdőgyulladás vagy bőrfertőzések. Az alacsony limfocitaszám miatt gyulladás ellenállása alacsony a gyakori fertőzések oka. A lábfekélyek megjelenése megnehezítheti a Felty szindrómát.

A korai stádiumokban a leukopenia (4–109 / l-ig), granulocytopenia, anaemia, thrombocytopenia, a szerzők többségének hipersplenizmussal magyarázható. Közelebbről, a fagocitózisos immunkomplexekkel terhelt neutrofilek a lépben fokozott pusztulásnak vannak kitéve. A lép hisztológiai vizsgálata a cellulóz hiperpláziáját, a vérerek túlcsordulását és a sinusok kiterjedését, a nekrózis területeit tárja fel. Az utóbbi a rheumatoid arthritisre jellemző vaszkulitisz eredménye.

A csontvelőben kialakult betegség kialakult stádiumában a granulociták érlelésének gátlása a promyelociták és myelocyták szakaszában, az érett neutrofilek számának csökkenése, a plazmasejtek számának növekedése.

Jellemző jelei a nyirokcsomók (változó mértékben), a bőr pellagroid pigmentációja a test nyitott területein, progresszív fogyás, amyotrófia és a máj növekedése. Az agranulocitózis következtében kialakulhat nekrotikus stomatitis, agranulocita mandulagyulladás, szepszis és más fertőző betegségek.

A Felty szindróma szövődményei:
- Megszakadt lép
- Folyamatos fertőzések
- Portális hipertónia gasztrointesztinális vérzéssel.

A Felty szindróma diagnózisa

A Felty szindróma diagnosztizálására nincs specifikus elemzés. A diagnózis a fent említett három patológián alapul. A legtöbb rheumatoid arthritisben szenvedő betegnek ellenanyagai vannak a vérükben.

Felty szindróma kezelés

A szindróma kezelése nem mindig szükséges. A rheumatoid arthritiset szokásos módon kezeljük. Az ismétlődő fertőzések kezelése, a lábak fekélye és az arthritis aktív formája a reumatikus szerek, például a metotrexát vagy az azatioprin. Súlyos fertőzésben szenvedő betegeknek olyan injekciót kell adniuk, amely minden héten stimulálja a granulocita kolóniákat, ami segít növelni a fehérvérsejtek számát. A lép sebészeti eltávolítása ugyanezen okokból történik, de ezt még nem értékelték hosszú távú vizsgálatokban.

Az alapvető eszközök nemcsak az ízületi gyulladás klinikai megnyilvánulásának csökkentését, hanem a vérsejtek számának növelését is:
- Arany sók
- Metotrexát 7,5-15 mg / hét
- Penicillamin.

A glükokortikoszteroidok nagy dózisban hatékonyak, amikor alacsony dózisú kezelési módra váltunk (1,0 '109 / l, és ezt a szintet három egymást követő napon át tartjuk, a gyógyszer törlésre kerül.

A Felty szindróma sebészeti kezelése.
Ritka esetekben a konzervatív kezelés hatástalanságával splenectomia történik. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegek 25% -ánál a neutropenia visszatér a splenectomia után. A Splentectomia nem csökkenti a közbenső fertőzések előfordulási gyakoriságát a Felty-szindrómában szenvedő betegeknél.

Stilla és Felty betegsége: a diagnózis, a kezelés és az egyesíti őket

A betegségek eredete és patogenezise

Ezek a rheumatoid arthritis szindrómák, valamint a betegség klasszikusan áramló formája egy krónikus autoimmun gyulladásos folyamat, amely befolyásolja a kötőszövetet. Az izületi és extra-ízületi elváltozások.

A poliartritisz specifikus formáinak kialakulásához vezető okokat nem ismerjük teljesen, a lehetséges etiológiai tényezők:

• genetikai hajlam. A reumatoid arthritis minden formájával rendelkező betegnek genetikai érzékenysége van az immunológiai reaktivitás romlására. Bizonyítottuk, hogy a HLA DR1,4, DW4,14 hisztokompatibilitási rendszer bizonyos antigének jelenléte a betegek nagyobb százalékában a betegséget okozza, mint azokban, akik nem öröklik ezeket az antigéneket. Felty-betegségben szenvedő betegeknél gyakran észlelik a HLA DRW4-et;
• fertőző ágensek. Számos betegben megnőtt az Epstein-Barr vírus ellenanyag-titerje és a betegség klinikai megnyilvánulása. A retrovírusok, rubeola vírusok, uitomegalovírus, mikoplazma, herpeszvírus lehetnek a betegség kialakulásának etiológiai tényezői;
• kapcsolódó betegségek (orrnyálkahártya-fertőzés, veleszületett kötőszövet-diszplázia, osteo-ízületi rendszer hibái)

A betegség patogenezisében az autoimmun gyulladás döntő szerepet játszik: az immunrendszer sejtjei nagy mennyiségben olyan sejteket termelnek, amelyek hozzájárulnak a saját kötőszövetük pusztulásához, és elősegítik a test gyulladásos változásait. Ezek a változások, amelyek hosszú ideig tartanak, mind az ízületeket, mind a belső szerveket károsítják.

Stilla betegsége

A rheumatoid arthritis különleges formája, amely elsősorban 16 év alatti gyermekeknél és 16-35 éves felnőttekben fordul elő. A férfiak és a nők egyaránt érintik a patológiát. A szindróma előfordulásának gyakorisága: 1 fő 100 000 lakosra.

tünetegyüttes

A patológia gyakori tünetei:

1. Láz. A testhőmérséklet 39 ° C-ra és magasabbra emelkedik, napközben a „gyertyák” éles emelkedéssel és az ezt követő fokozatok csökkenésével, a bőséges öntő izzadásokkal, hidegrázásokkal többször is megfigyelhetők. Egy ilyen állapot kimeríti a pácienst, éles gyengeséget érez, megtagadhatja az étkezést, az italt és a magas hőmérséklet hátterét. A lázas szindróma sokáig fennállhat.
2. Kiütés. A testen, a combokon, a vállakon, a kevésbé gyakori arcokon vörös foltok, papulák formájában jelentkeznek kiütések. A foltok nem emelkednek a bőr fölé, laposak, árnyékuk halvány rózsaszínről világos vörösre változik. És a láz hátterében jelennek meg, és a testhőmérséklet normalizálódásával kezdik eltűnni. A bőrkiütés ilyen hirtelen megjelenése / eltűnése miatt ez nem mindig észrevehető a betegek számára, ezért a betegség diagnosztikai képe megnehezül. A betegek 28% -ánál a bőrfelület fölé emelkedő elemek a bőr sérülésének vagy tömörítésének helyén lokalizálódnak, viszketés.
3. Artikuláris elváltozások. A betegség kezdetén csak egy ízület érinthet, de a debütálás is tünetként jelentkezhet. Ahogy a patológia halad, egyre több ízületi felület vesz részt a gyulladásos folyamatban. A leggyakrabban érintettek a csukló, karpa-metakarpális, tarsus, váll, csípőízület. A tipikus lokalizáció, amely megkülönbözteti ezt a szindrómát más kóros állapotoktól, a kéz distalis interphangangális ízületeinek károsodása. Általában ez a károsodás fiatal korban nem jellemző más reumatológiai állapotokra. Still-betegség esetén a nyaki régió gerincvelői is gyulladásosak lehetnek, a betegek fájdalmat tapasztalhatnak a nyak elfordításakor, korlátozva a mobilitást. A betegek felében az ízületi gyulladásos elváltozások krónikusak, a motoros funkciók fokozatos progressziójával és romlásával, a csontpusztulás és az ankylosis kialakulásával. A betegek másik felében az ízületi szindróma jellegű, időszakos fájdalom, az érintett ízületek mobilitásának korlátozása csak a betegség súlyosbodása során következik be, 5-7 napig zavar, majd javul és fizikai aktivitás helyreáll.
   • Gyakori fájdalmak a gyulladásos ízületek körüli izmokban, a myalgia magas intenzitású, gyengén enyhültek az NSAID-okkal, jelentős kellemetlenséget okozhatnak és korlátozzák a betegek aktivitását.
4. Duzzadt nyirokcsomók, lép, máj. A Still-betegség debütált betegeinek 70% -ánál a nyirokcsomók, általában a nyaki nyirokcsomók, de más nyirokcsomók is szenvedhetnek: nyaki, szubmandibuláris, axilláris, szublaviai, gége.
   • kibővültek, mozgóak, fájdalommentesek, nem a környező szövetekbe forrasztva, a fölöttük lévő bőr nem gyulladt. Ha az ismertetett atípusos tüneteket észlelik: a fájdalom, a bőr szorossága, az orvosnak mindig egy onkológussal kell konzultálnia. Ezek a tünetek nem jellemzőek a Still-betegségre, és érdemes egy másik betegséget keresni;
   • a máj és a lép lépése - a betegség gyakori jelei, a megnövekedett szervek orvosi kifejezése a hepatosplenomegalia.

1. Torokfájás. A legtöbb betegnél a betegség kialakulása előtt, az ízületi szindróma megjelenése előtt, kiütések és egyéb jellegzetes jelenségek, torokfájás, enyhe hiperémia jelentkezik a nyálkahártyán. A fájdalom kisebb, mérsékelt intenzitású lehet, és állandó erős égő érzés formájában jelentkezhet.

A Still-betegség kialakulásának összefüggése a katarrális megnyilvánulásokkal és a mandulagyulladás klinikájával, valamint a cytomegalovírus, a rubeola vírus, az Ebstein-Barr betegek többségének kimutatása a betegség eredetének fertőző elméletét eredményezi.

A ritka betegségek ritka tünetei, amelyek még mindig vannak, de még mindig vannak:

• a szívizomgyulladás a szív izomrétegének gyulladása a mellkasi fájdalom préselésének klinikájával, a szív munkájának megszakításával, szívdobogással;
• encephalitis - a meninges gyulladása;
• glomerulonefritisz - vesekárosodás a fehérje és a vér vizeletében;
• szerositis (exudatív pleurisis, perikarditis enyhe effúzióval). A klinikán a Still-betegség hátterében a pleurita gyakran összekeveri a tüdőgyulladás tüneteit, mert a beteg légszomj, köhög a magas testhőmérséklet hátterében.

A változatos klinikai megnyilvánulások miatt nyilvánvalóvá válik, hogy a Still-betegség nem könnyű diagnosztizálni: a klinikai gyakorlatban hasonló körülményként álcázható. Gyakran előfordul, hogy a Still-betegségben szenvedő betegeket sikertelenül kezelik a "szepszis" kezelésére, masszív antibiotikum-terápiával, vagy az ismeretlen eredetű láz általános diagnózisa. Általában ez a szindróma az összes lehetséges hasonló klinikai állapot kizárásával, valamint laboratóriumi kutatási adatok alapján történik.

A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek a reumatológusok segítségére vannak a Still-szindróma kialakításában.

A csendbetegségek diagnosztizálása

Létezik egy program az ízületi patológiás betegek vizsgálatára a gyanús szindróma esetén.

Tartalmazza:

1. Klinikai vizsgálat (anamnézisgyűjtés, az ízületi fájdalom természetének és lokalizációjának tisztázása, alakjuk vizsgálata, aktív és passzív mozgások térfogata, a bőr hőmérséklete az ízületek felett).
2. A vér és a vizelet általános vizsgálata.
3. A vér biokémiai vizsgálata.
4. Vérvizsgálat RF-re.
5. Immunogram.
6. X-ray az ízületek.
7. Immunogram.

A Still-betegségben szenvedő betegeknél a következő diagnosztikai indikátorok változása jellemző:

• gyorsított ESR, anémia;
• a leukociták növekedése 10 és 50 × 10 / l között, a vérlemezkék szintjének csökkenése;
• a vér hiánya az Orosz Föderációban;
• biokémiai analízisben: megnövekedett C-reaktív fehérje, dysproteinémia;
• a röntgenfelvételek a periartikuláris osteoporosis jeleit mutatják, az ízületi tér szűkítése, marginális erózió, az izületi felületek szubluxációinak vagy diszlokációinak kialakulása, súlyos esetekben - csontszövet vagy anilóz elpusztítása.

kezelés

A diagnózis megállapítása után a reumatológus terápiát ír elő a betegnek. A kezelést minden egyes eset figyelembevételével ajánljuk, a betegség súlyosságát, a betegség akut vagy krónikus stádiumát, valamint a kapcsolódó betegségeket.

Az ízületi gyulladásos folyamat enyhítése érdekében az akut periódusban a fájdalmat az NSAID-ok (indometacin, diklofenak, meloxicam), a kis adag GCS (medrol, prednizolon, dexametazon) csoportjából kapják. A nem szteroid gyulladáscsökkentők hatásának hiányában, a csendes betegség súlyos formái ajánlott hormonális gyógyszerekkel történő pulzus terápia: nagy dózisú metilprednizolont (legalább 1 g) intravénásan (nem kevesebb, mint 1 g) naponta egyszer, három napig.

Hosszú ideig a Still-betegség esetében az alapvető gyógyszereket írják elő: citosztatikumok, D-penicillamin, arany készítmények.

A súlyosbodás után a testhőmérséklet normalizálódása, a fizikai terápia ajánlható a betegeknek, az ízületi funkció helyreállítása, a végtagok vérkeringésének javítása. Az osztályokat a fizioterápiás szakember irányítása alatt kell végezni.

Felty betegsége

A reumatoid artritiszben szenvedő betegek mindössze 1% -ában fordul elő egy másik speciális forma, amelyet elsősorban a 40 év feletti nőknél észlelnek. A férfiaknál ez 5-szer kevésbé gyakori. Az esetek túlnyomó többségében kiderült a DRW4 HLA antigénnel való kapcsolat, amely a betegség örökletes jellegére utal.

Néhány seropozitív rheumatoid artritiszben szenvedő beteg esetében 7-10 év után Felty betegsége kialakulhat, beleértve nemcsak az ízületi, hanem a visceralis változásokat is. Az esetek egy másik részében a Felty betegsége önálló patológiaként jelentkezik.

tünetegyüttes

A betegség külön formájánál a Felty betegsége lehetővé tette egy atípusos klinika kijelölését, beleértve a következő tüneteket:

• polyarthritis;
• leukopenia (a leukociták csökkentése a vérben);
• splenomegalia (a lép növekedése).

A leukociták, nevezetesen a neutrofilek csökkent szintje a test autoimmun reakcióinak köszönhető, aminek eredményeként a neutrofilek elleni antitestek keletkeznek, amelyek elpusztítják azokat. Az ilyen leukocita szuppresszió következménye rendkívül gyakori fertőző gyulladásos folyamatok ezekben a betegekben, bármilyen fertőzés (ARVI, pyoderma) a gyengített testhez kötődve és a Felty-betegség súlyosbodásának kiváltója.

Az ízületek sérülése általában súlyos formában fordul elő, a kezek és lábak kis ízületei gyakrabban vesznek részt a gyulladásos folyamatban, mint mások. A betegek súlyos fájdalomra, duzzanatra és bőrpírra panaszkodnak az érintett ízületek területén, a reggeli merevség, az ízületi szindróma súlyosbodása gyakran előfordul a testhőmérséklet növekedésével. Rövid idő alatt destruktív folyamatok alakulhatnak ki, az ízületek alakja és konfigurációja, reumatoid csomók alakulnak ki, és a lábak és a kéz neurológiai rendellenességei paresztézia és polyneuropathia formájában. A térd vagy a boka ízületei trófiai fekélyeket vagy amyotrófiát okozhatnak.

A lép lépcsőfokát ismételten növekszik, és a páciensek könnyedén tapintják az elülső hasfalon keresztül, miközben fájdalommentes, meglehetősen sűrű, csomós.

Ez a triad egy kötelező tünet, amely a betegeknél jelentkezik. A fenti változások mellett a Felty-betegség nagyon gyakori klinikai tünetei:

• bőr pigmentáció (a különböző formájú és méretű sötét foltok megjelenése a test nyitott területein);
• megnagyobbodott máj (hepatomegalia);
• nyirokcsomó;
• szívizomgyulladás;
• episcleritis;
• savós.

A fentiek több tünetének megjelenése az ízületi szindróma hátterében a reumatológussal való konzultációt igényli a Felty betegségének kizárása céljából.

diagnosztika

A betegség diagnózisának megerősítése A Felty segít a vizsgálat során kapott alábbi adatoknak:

1. KLA: a leukociták szintjének csökkenése, anaemia, ESR felgyorsulása.
2. Az Orosz Föderáció szérumában nagy hitelek kimutatása. Ez az egyik legfontosabb diagnosztikai kritérium! RF nélkül nincs betegség Felty.
3. Immunogram: Antitestek detektálása neutrofilekkel szemben - antigranulocita AT.
4. Az ízületek, az ízületek ultrahangja, a CT-vizsgálat, az MRI - a röntgenogram nem tájékoztató jellegűek és nem rendelkeznek egyértelmű, kifejezett jelekkel, amelyek csak ezen módszerek alapján diagnosztizálják a diagnózist.

Ha a beteg vérét magas titerekben találjuk az RF-ben, akkor a poliartritisz, az alacsony fehérvérsejtek száma és a lép lépése - minden oka van a Felty-betegség diagnózisának meghatározására. E szindróma differenciáldiagnózisát limfómákkal, hepatolienális szindrómával kell végezni.

A betegség kezelése

A Felty-betegség megfelelő kezelésére szolgáló módszereket még fejlesztik. A patológia alapvető kezelése megegyezik a rheumatoid arthritis más formáival: metotrexát, arany gyógyszer, D-penicillamin.

A leukociták termelésének ösztönzése érdekében lítium készítmények ajánlhatók, de nem gyakran írják elő a szervezet egyéb szerveire és rendszereire gyakorolt ​​jelentős mellékhatásokat (a gyógyszerek negatív hatást gyakorolnak a vesére, a pajzsmirigyre, az idegrendszerre).

Gyakorlatilag minden diagnosztizált Felty-betegségben szenvedő betegnek ajánlott glükokortikoszteroidokat (medrol, prednizon) mérsékelt adagokban.

Az immunrendszer kifejezett elnyomása és a fertőzés elleni védekező fehérvérsejtek hiánya miatt a Felty-betegségben szenvedő betegnek el kell kerülnie az emberek tömegét, a nyilvános helyeket, különösen az őszi-téli-tavaszi időszakban a légúti fertőzések emelkedése során.

A szeropozitív rheumatoid arthritis időben történő diagnózisa, megfelelő támogató terápia nem teszi lehetővé a betegség előrehaladását a Felty szindróma kialakulásával.

Hogyan nyilvánul meg a Felty szindróma és hogyan kezeljük?

A Felty szindróma rendkívül nehéz patológia. Ezzel a betegséggel a betegnek leukopénia, splenomegalia és reumatoid arthritis jelei vannak. Ez a betegség egy komplex tünetegyüttes, ezért sok olyan beteg, akinek diagnosztizálva van ez a betegség, nem tudja azonnal megérteni, hogy mi az és milyen következményekkel járhat a patológia. A patológiát leggyakrabban 50 évesnél idősebb nőknél és a gyermekeknél ritkán észlelik.

A patológia okai

A Felty szindróma megjelenésének pontos okait nem állapították meg. Leggyakrabban a patológiát pozitív reumatoid faktorban szenvedő embereknél észlelik.

A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy a betegség autoimmun jellegű. Ez akkor alakul ki, amikor a reumatoid patológiákkal szemben hajlamos beteg teste olyan antitesteket termel, amelyek befolyásolják a csontvelői szövetek és a fehérvérsejtek működését. Ezek a vérelemek a csontvelőben is képződnek, de a vérben történő vérkeringésük rendkívül alacsony, mivel felhalmozódnak a lépben és más szervekben.

Annak ellenére, hogy a Felty szindróma pontos etiológiáját még nem állapították meg, a kutatók számos olyan körülményt azonosítanak, amelyek a betegség megjelenésének ösztönzését jelenthetik. Ezek a következők:

• eróziós szinovitis;
• az etiológiájú antitestek koncentrációjának csökkentése;
• krónikus és akut fertőzések jelenléte;
• krónikus endokrin betegségek;
• a sugárzás hatása.

Gyakran előfordul, hogy ennek a patológiának a megjelenése azoknál az embereknél fordul elő, akiknél a leukocita antigén pozitív vizsgálati eredménye van. Továbbá a Felty szindróma kialakulását gyakrabban diagnosztizálják a reumás extra-ízületi megnyilvánulásokban szenvedő betegeknél.

Jellemző tünetek

A Felty szindróma klinikai tünetei a legtöbb esetben körülbelül 10 évvel a reumatoid arthritis ízületi károsodása után jelentkeznek. A kóros állapotot a lábak és a kezek kis ízületeinek rendkívül agresszív károsodása nyilvánítja. Erős alakváltozás következik be az ízületekben, megszakad a kötőanyag. A szubluxációk lehetségesek. Gyorsan atrófia izomrostokat. A nagy ízületeket ritkán érinti.

Emellett a következő reumatoid folyamatra jellemző tünetek jelennek meg:

• láz;
• generalizált limfadenitis;
• intenzív fájdalom szindróma;
• általános gyengeség;
• amiotrófia;
• szubkután csomók.

A Felty szindróma előrehaladásával nő a polyneuropathia jelei. A legtöbb betegnél myocarditis jelentkezik. Gyakran van portál hipertónia. Ezenkívül a szindróma előrehaladásával az episcleritis és a poliszerozit tünetei is feltárulnak. A betegséget hepategalia kifejezi a máj megsértése.

Ennek a szindrómának a kialakulását mindig splenomegalia követi, vagyis a lép lépése a fehérvérsejtek felhalmozódásának hátterében. A lép a sűrűvé válik. A test mérete 4-szer magasabb lehet a normálnál. A betegek körülbelül fele pigmentációt és kiterjedt fekélyeket mutat a lábak bőrén.

Előfordulhat, hogy a lábak iszkémiája és gangrénája jelentkezik. Egyes betegeknél a vaszkulitisz, vagyis a vaszkuláris falak gyulladása és megsemmisítése látható. Gyakran a szindróma kialakulását kíséri a kötőszövet gyulladása és az endokrin mirigyek megsértése.

Ezen túlmenően ez a szindróma egyes betegeknél gyakori pleurita és tüdőgyulladás előfordulásához vezet. A betegség lefolyását a lép, az amiloidózis és a gyomor-bél traktus masszív vérzése okozhatja. Ez az állapot veszélyezteti a beteg életét.

Diagnosztikai módszerek

A pontos diagnózis megköveteli a beteg átfogó vizsgálatát és egy reumatológus és egy másik szűk szakterületen dolgozó orvos által végzett alapos vizsgálatot. Általános és biokémiai vérvizsgálatok szükségesek. Emellett immunológiai vizsgálat. Győződjön meg róla, hogy elvégzi a következő műszeres tanulmányokat:

• myelogram;
• X-sugarak;
• A lép és az ízületek ultrahanga;
• CT.

Gyakran előfordul, hogy az MRI-vizsgálat pontos adatokat szolgáltat a beteg állapotáról. A szövetbiopszia előírható.

Orvosi események

A Felty szindróma specifikus kezelését nem fejlesztették ki. Ebben a kóros állapotban standard terápiát írnak elő, amelyet reumatológiai betegségekben használnak.

Az ízületek jellegzetes megnyilvánulásainak elnyomása és a fehér testek számának növelése a vérben, az ilyen alapvető gyógyszerek alkalmazása:

Ebben a kóros állapotban a pozitív eredmény eléréséhez nagy dózisokban glükokortikoszteroidok alkalmazása szükséges. Gyakran ez a betegség lítium készítményeket is előír. Ha fertőző szövődmények jelei jelennek meg, antibiotikumokat írnak elő. A páciens állapotának javítása érdekében plazmaferézis írható elő.

A betegségben megfigyelt ízületi rendellenességek rehabilitációjának részeként a betegek fizioterápiát, masszázst és edzőterápiát írnak elő.

Ha a lép erős erősödése súlyos betegséget okoz a betegben, ajánlott a splenectomia, azaz a szerv eltávolítása. A betegek mintegy 75% -ánál a lép eltávolítása jelentős javulást tesz lehetővé. A többi, még a splenectomia után is, a betegség akut útvonala.

A súlyosbodás kockázatának csökkentése érdekében el kell kerülni a hipotermiát és a fertőző betegségek időben történő kezelését orvos felügyelete mellett, és speciális diétát is követni kell. A dohány és az alkohol teljes lemondását igényli.

előrejelzések

A Felty szindróma kialakulása különös veszélyt jelent a beteg egészségére és életére. Az ízületek megsemmisítése és az ischaemiás szövetkárosodás ebben a kóros állapotban gyakran a beteg fogyatékosságának oka. A prognózis rontja a másodlagos fertőzés bekapcsolódását, mivel nagy a valószínűsége a nagy területek és a szepszis nekrózisának kialakulására.

Ezen túlmenően a szindróma megjelenése a rheumatoid arthritisben rendkívül kedvezőtlen, mivel az állapot a nem-Hodgkin limfóma kialakulására hajlamos. A viszonylag kedvező prognózis csak abban az esetben figyelhető meg, ha a célzott kezelés után nem észleltek ismétlődést.

Mi a Felty szindróma és milyen kockázatok vannak az egészségre

A reumatoid arthritis egyik komplikációja a Felty szindróma. A betegségben szenvedő betegek 1% -ánál patológiás rendellenesség figyelhető meg.

Általános információk

A betegséget a lézió három formája rögzíti:

1. Splenomegália - egy kibővített lép;
2. A fehér testek alacsony száma a véráramban;
3. Rheumatoid arthritisben.

Patológia A Felty nem gyakori betegség. Az orvosi szakirodalomban ismertetett példa a ritka rendellenes rendellenességek példájára. Felnőttkorban a betegség gyakoribb, mint a gyermekkori időszakban. Idővel felfedezője (a múlt század 30. éve) nem tett jelentős változásokat és kiegészítéseket a betegség leírásában.

A patológia tüneti megnyilvánulása hasonló a rheumatoid arthritis visceralis-ízületi formájához, de a folyamat rosszindulatú dózisa alacsonyabb. Az elsődleges jelek a zsigeri megnyilvánulásoknak köszönhetők.

A polyarthritis korai stádiumában a lép lépése fokozódik - keményedése és fájdalmas érzéseinek hiánya. Idővel a test jelentős méretet érhet el.

Etiológiai jellemzők

A patológiás folyamat a végéig felderítetlen marad, a Felty szindróma fő elsődleges forrásai ismeretlenek maradnak. Egyes betegeknél az elutasítás tünetei többségben nem. A szakemberek csak a betegség kialakulását ismerik, de nem a hátterét.

A betegség fokozatosan, fokozatosan növekszik:

• A csontvelőn belül fehérvérsejtek képződnek;
• Előfordulhat, hogy ezek jelentéktelen eloszlása ​​megtörténik;
• A túlzott mennyiségű elem és a jelentéktelen keringés a lép régiójában lokalizálódik.

Az elemek aktívan ellensúlyozzák a vérsejteket, ami az egyes sejtek számának csökkenését és más sejtstruktúrák jelentős növekedését okozza.

Tüneti megnyilvánulások

A szindrómát közvetlenül jelző jelek nem léteznek. Az egyéni gyanúkat a bőrtípus vagy a tüdőgyulladás gyakori fertőzései okozzák, amelyek gyakoribbak, mint bármely egészséges populációban.

Eltérés a limfociták alacsony tartalma miatt. A szükséges elemek hiánya a test különböző gyulladásos folyamatokkal szembeni rezisztenciájának csökkenéséhez és a fertőzések további előfordulásához vezet. Nehéz klinikai eseteket az alsó végtagok fekélye okoz.

A Felty anomáliájának tüneti megnyilvánulásait mutatjuk be:

• A leukopenia korai fejlődése - a limfocita-szám csökkenése;
• Thrombocytopenia és granulocytopenia kialakulása;
• Az anémiás állapotok kialakulása;
• A lépben felhalmozódó neutrofilek pusztulása.

A test diagnosztikai vizsgálatai során bizonyos esetekben a cellulóz hiperpláziát mutatták ki. A véredények jelentősen tele vannak vérrel, lumenük jelentősen megnövekszik, meghatározzák a nekrózis bizonyos területeit. A szöveti struktúrák elpusztulása a vaszkulitisz hátterében - a rheumatoid arthritisre jellemző eltérésekben fordul elő.

A patológiai folyamat további előrehaladásával a diagnózis feltárja a neutrofil sejtek képződésében részt vevő főbb struktúrák érési folyamatának megsértését.

A csontvelő egészségében bekövetkezett változások az érett neutrofilek térfogatának csökkenését idézik elő.

Ez a funkció a nagyszámú plazmasejt alapja.

A kibővített nyirokcsomók közvetetten jelzik a Felty szindrómát, de más rendellenes körülmények megnyilvánulása is lehet. A betegség másodlagos tünetei a következők:

• A beteg maximális fogyása - normál napi étrend mellett;
• A pigmentációs foltok megjelenése a bőrfelületeken;
• Amyotrófia - progresszív izomvesztés;
• Változások a máj méretében;
• Sztomatitis nekrotikus minta;
• Szeptikus elváltozások.

Terápiás módszerek

A patológiai folyamatra nincs specifikus kezelés. Az alapbetegség (rheumatoid arthritis) standard terápiát igényel.

Ismétlődő fertőzések, az alsó végtagok fekélye és az artritisz aktív formája esetén a betegeket a reumatoid elváltozások elleni gyógyszerekkel írják elő. A terápiát metotrexáttal, azathioprinnal, metodzhektom-mal, trexan-mal, Evetrex-szel végezzük.

A komplex fertőző folyamatokkal rendelkező betegek a granulocita kolóniákat stimuláló gyógyszerekkel írják be injekciókat. Ez a funkció lehetővé teszi a fehérvérsejtek mennyiségének növelését. A lép sebészeti kivágása ugyanezen okokból történik - az ilyen típusú beavatkozások értékelését a vizsgálatokban nem adták meg.

Az ízületi gyulladás tüneti megnyilvánulásának elnyomása és a szükséges sejtek struktúrájának növelése céljából a következők alkalmazhatók:

A glükokortikoszteroid-csoport gyógyszerei a maximálisan megengedett dózisokban a szükséges hatékonysággal rendelkeznek. Az injektált anyagok mennyiségének csökkentése érdekében a betegség visszaesése és a negatív megnyilvánulások súlyosbodása következik be. A Felty szindróma és ezeknek a gyógyszereknek a sokk adagjai provokálhatják az interventív fertőző folyamatok kockázatát.

A granulocytostimuláló faktor hasznos, feltéve, hogy a neutropenia és az interventív fertőző léziók keletkeznek. 5 mg / testtömeg-kilogrammonként naponta ajánlott, néhány hét után a kezdeti térfogatok megduplázása megengedett.

Amikor elérjük a véráramban a szükséges neutrofil elemek szintjét és a pozitív eredményt három napig tartjuk, a gyógyszer törlődik. Az elimináció eseteit az orvosi szakirodalom írja le - amikor granulocyto stimulátort alkalmaztak, a reumatoid arthritis súlyosbodását figyelték meg.

A Felty-szindróma sebészeti beavatkozását a kívánt hatékonyság teljes hiányában írják elő (a konzervatív kezelés idején). A betegeknek splenectomiát kapnak, amely nem csökkenti a betegségfertőzések szövődményeinek előfordulását. A betegek egynegyede neutropeniát alakít ki - a művelet hátterében.

Lehetséges komplikációk és előrejelzések

A probléma hosszú távú elhanyagolása előfordulhat:

1. A lép szöveti integritásának megsértése;
2. A belső szervek szeptikus károsodása;
3. Mérgező mérgezés - folyamatos immunszuppresszív terápiák eredményeként;
4. Portál magas vérnyomás;
5. A gasztrointesztinális traktus spontán vérzése a gömb alakú regeneratív máj hyperplasia hátterében.

A legtöbb esetben a Felty szindróma tünetmentes, és nem jelent valós kockázatot a betegek egészségére. Bizonyos esetekben a kóros eltérést veszélyes fertőzések kísérik - a bőr és a tüdő szakaszának sérülése.

A patológia A Felty egy ritka szövődmény a különböző betegségekben, ritka megjelenése a betegek körében. A tüneti kezelés figyelmen kívül hagyása és a minősített segítség elutasítása súlyos szövődményeket okozhat.

A betegség elsődleges jeleinek megjelenése azonnali látogatást igényel egy reumatológussal való konzultációhoz. A patológiai folyamat időben történő diagnosztizálása és megerősítése megakadályozza a lép integritásának és további halálának megsértését.

A legtöbb szakértő azt állítja, hogy a terápia legnagyobb hatékonyságát az érintett szerv splenectomia - műtéti kivágása során rögzítik.