A Syringomyelia (a görög "syrinx" - üres csőből és "myelon" - gerincvelőből) a központi idegrendszer krónikus betegsége, amelyben a gerincvelő és néha a medulla anyagában üregek alakulnak ki. A valódi syringomyelia a gliaszövet patológiájához kapcsolódik, más esetekben a betegség a koponya-csigolya elágazásának következménye. A gerinc MRI alkalmazása nagyban megkönnyítette a syringomyelia diagnózisát. Az MRI végrehajtására való képtelenség esetén a sziringomielitisz üregeit vizuálisan ábrázolhatjuk. A Syringomyelia nem gyógyítható, fiatal korától kezdődően, egész életében kísérik a betegt. A betegek tüneti és neuroprotektív terápia, súlyos esetekben - az üregek sebészeti elvezetése.
A Syringomyelia (a görög "syrinx" - üres csőből és "myelon" - gerincvelőből) a központi idegrendszer krónikus betegsége, amelyben a gerincvelő és néha a medulla anyagában üregek alakulnak ki. A Syringomyelia nem gyógyítható, fiatal korától kezdődően, egész életében kísérik a betegt.
A valódi syringomyelia-t a gliaszövet veleszületett hibája okozza, amelyben a gliasejtek túlzott növekedése a mellkasi és a méhnyak gerincvelő szürke anyagában és az agyszárban (syringobulbia) történik. A gliasejtek szaporodásának folyamatát traumatikus sérüléssel vagy fertőző betegséggel lehet elindítani. A patológiásan proliferáló gliasejtek meghalnak, és az agy szürke anyagában a gliasejtek által bélelt üregek képződnek. Ezek a sejtek áthaladnak az üregben felhalmozódó folyadékon, és fokozatosan fokozzák. Amikor ez megtörténik, a szomszédos idegsejtek tömörítése, degenerációja és halála: motoros és szenzoros neuronok. A sziringomyelia folyamatos progressziója a kialakult üregek állandó növekedésével magyarázható, amihez a növekvő számú neuron halála társul. A valódi sziringomyélia esetében gyakran kimutatható a gerincfejlődés veleszületett deformitása és anomáliája: szoliosis, mellkasi deformációk, kóros harapás, az arc koponya aszimmetrikus szerkezete és a csontváz más részei, a magas szájpadlás, a fülburok diszplázia, a mellmirigyek további mellbimbói, a villás nyelv, hat hús és mások. a syringomyelia családias, és főleg a 25-40 éves férfiaknál fordul elő.
A syringomyelia esetek 65% -ánál ez nem igaz, de a koponya és a gerinc csomópontjának anomáliáival (cranio-vertebrális csomópont) kapcsolódik. A szerkezet ilyen anomáliái a gerinccsatorna bővüléséhez vezetnek. Elpusztul a gerincvelő szegmenseinek szürke anyagai, amelyek az agyi gerinccsatorna jelentős kiterjedésének szintjén vannak, ami a sziringomyeliara jellemző klinikai kép megjelenéséhez vezet. Az igazi syringomyelia során kialakultakhoz hasonló üregek kialakulhatnak a halott idegsejtek helyén súlyos gerinc sérülés, vérzés vagy gerincvelő-infarktus következtében.
A legtöbb esetben a gerincvelő hátsó szarvaiban a syringomyelia üregei képződnek, ahol érzékeny neuronok felelősek a fájdalomért és a hőmérsékletérzékenységért. Ugyanakkor a bőrön nagy területeket definiálnak a megfelelő érzékenységi típusok elvesztésével, leggyakrabban a felső végtagokon és a testen helyezkednek el, és egyoldalú károsodás esetén „félköpeny”, a kétoldalú sérülés „köpenye”. A syringomyelia érzékenységének megsértése miatt a betegek gyakran megsérülnek és égnek, ami gyakran az első orvoshoz való látogatás oka. De még a nyilvánvaló érzékenységvesztés kialakulása előtt, a beteg ezen a területen érzékeny jogsértéseknek tűnik fájdalom és paresztézia formájában (égés, mászás stb.), Ami szintén okot jelenthet az orvoshoz. Proprioceptív érzés és tapintási érzés fennmarad a sziringomyelia esetén. Hosszú, unalmas fájdalom a nyakban, az interscapularis régióban, a karokban és a mellkasban jellemző. Az alsó törzsben és a lábakban az érzés elvesztése nagyon ritka.
A Syringomyelia-t a kifejezett neurotróf rendellenességek jellemzik: a bőr megvastagodása és cianózisa, még a kisebb sebek gyengébb gyógyulása, az ízületek és csontok deformációja, valamint a csontritkulás. A syringomyelia-ban szenvedő betegeknél gyakran előfordulnak jellegzetes változások: az ujjak megvastagodnak, a bőr száraz és durva, a sebekből és égésekből számos sebhely látható, gyakran sebesítő sebek vagy friss égések, a felonosok nem ritkák. A gerincvelő felső mellkasi szegmenseinek oldalsó szarvának vereségével a heyromegalia figyelhető meg - a kéz kifejezett sűrűsége. A sziringomyéliában az ízületek (általában váll és könyök) trófiai elváltozásai csontelemeik olvadásával együtt üregek kialakulásával járnak. Jellemző az érintett ízület éles növekedése, nincs mozgás közben fájdalom, és zaj van a csontrétegek súrlódása miatt.
A syringomyelia progressziójával a gerincvelőben kialakult üregek megnövelik és elkapják az első szarvakat, ami az izmok erejének csökkenéséhez, a mozgás romlásához és az izom atrófia megjelenéséhez vezet. A végtagok ún. Flaccid paresis alakul ki, amelyet az izomtónus, a atrófia és a mély reflexek csökkenése jellemez. A nyaki gerincvelő syringomyelia esetében Horner-szindrómát figyeltek meg (szemhéj-prolapsus, pupilla tágulás, szemgolyó visszahúzódása). Amikor a motoros útvonalak részt vesznek a folyamatban, kisebb paraparezist észlelünk, néha húgyúti zavarokkal.
Ha a sziringomyelia esetében az agyszárban (syringobulbia) kialakuló üregek alakulnak ki, a betegség az arc külső részében érzékenységi zavarokkal kezdődik. Később fokozatosan növekszik a beszéd, a nyelés, a légzési rendellenességek (bulbar paresis), a nyelv atrófiája, a lágy szájpadlás és az arc felét képződik. A syringomyelia esetében másodlagos fertőzés léphet fel a bronchopneumonia vagy urológiai betegségek (urethritis, pyeloneephritis) kialakulásával. A szájüreg-bénulás kialakulása a syringobulbia-ban légúti megálláshoz és a betegek halálához vezethet.
A diagnózis radiológiai módszerei kimutathatják a sziringomyelia trofikus megnyilvánulásait osteoporosis formájában, a csontelemek elpusztítását stb. A sziringomyelia pontos diagnózisa lehetővé teszi a gerinc MRI-t, és ha lehetetlen, myelográfia. Ezek a vizsgálati módszerek lehetőséget nyújtanak a gerincvelőben és a törzsben lévő syringomyelikus üregek megismerésére.
A syringomyelia kezdeti időszakában, amikor a glia aktív reprodukciója következik be, a kezelési módszereket alkalmazzák a folyamat elnyomására. Ez a kezelés lehetővé teszi a betegség progressziójának megállítását és annak megnyilvánulásának csökkentését. Ebből a célból sugárterápiát alkalmaznak - a gerincvelő érintett szakaszainak besugárzása és a radioaktív jóddal vagy foszformal történő kezelés, amely a gyorsan szaporodó gliasejtekben felgyülemlik, és „belső részről” sugározza őket. A syringomyelia radioaktív jóddal történő kezelése előtt a betegnek Lugol-oldatot kell felírni, amelyből jódot töltenek ki a pajzsmirigy sejtjeiből, és ezáltal megvédi őket a radioaktív jód behatolásától.
A syringomyelia drogterápiáját neurológus végzi, és dehidratáló szerek (acetazolamid, furoszemid), vitaminok, neuroprotektív szerek (glutaminsav, pirocetam), bendazol. A fájdalom enyhítésére a fájdalomcsillapítók (metamizol, aminofenazon) és a ganglioblockerek (pahicarpin) jelennek meg.
A syringomyelia kezelésében viszonylag új módszer a neostigmin terápia, amely javítja az idegimpulzusok vezetését. De nem a betegség okára irányul, hanem csak lehetővé teszi a neuromuszkuláris vezetés átmeneti javítását. Talán az ilyen terápia kombinációja az UHF vagy a radon fürdőkkel.
A sziringomyelia sebészeti kezelését nagy és növekvő neurológiai hiányossággal tárgyaljuk a lábak központi parézisa és a kéz perifériás parézise formájában. A gerincvelői műtéteket a sziringomyel üregek elvezetésére, a gerincvelő dekompressziójára, a tapadások eltávolítására végezzük.
Általában a valódi syringomyelia-t lassan progresszív kurzus jellemzi, és nem csökkenti a várható élettartamot. A betegek hosszú ideig képesek dolgozni. Fertőző szövődmények esetén azonban szepszis alakulhat ki. A sziringobulbia nehéz, mert a légutak és a hüvelyi ideg részvétele halálos.
A syringomyelia primer megelőzésének módszerei még nem léteznek. A másodlagos megelőzés célja a betegség előrehaladásának megakadályozása, a fertőzések, sérülések és égési sérülések megelőzése.
A Syringomyelia a gerincvelő krónikus betegsége, amelyben az intramedulláris ciszta lassan emelkedik. A ciszta tiszta folyadékot tartalmaz, amely megkülönböztethetetlen a cerebrospinális folyadéktól (CSF) vagy az extracelluláris folyadéktól (ICF).
a) Kórélettan és etiológia. A Syringomyelia nem betegség, hanem a mögöttes krónikus betegség késői szövődménye, ami a cerebrospinalis folyadék károsodásához vezet, vagy a gerincvelő mozgásképtelensége, vagy a gerincvelő daganata. Eddig nem állapították meg a cisztás fejlődés általánosan elfogadott patofiziológiai fogalmát. És ha a múlt században a feltételezések a cisztán belüli CSF-re csökkentek és a behatolás lehetőségére vonatkozó elméletek, akkor a közelmúltban a ciszták kialakulását az ICJ dinamikájának megváltozása magyarázza: amikor a gerincvelő CSF és / vagy mobilitása intramedulláris tumorok következtében változik, az ICJ felgyülemlik a gerincvelőben.
Ezen koncepció alapján a gerinccsatorna gyakorlatilag bármilyen betegsége a sziringomielitisz ciszták kialakulásához vezethet: a gerinccsatorna rendellenességei, a gerinc degeneratív betegségei, a gerincvelő membránjának betegségei, a daganatos elváltozások vagy a gerincvelői sérülés vagy a gerincsebészet későbbi szövődményei. A 414 szisztémás sziringomyelia 1115 betegnél a cisztához craniocervikus malformációk voltak társítva, 331 a gerincvelő arachnoid membránjának hegével, 114 intramedulláris tumorokkal, 57 a gerincoszlop degeneratív betegségeivel, 21 spinalis dysraphism és 178 pedig a központi csatorna nyújtása.
A traumatikus sziringomyelia esetén a gerincvelő sérülése nem vezetett a sirengomyelikus cisztához. A trauma utáni sirengomyelikus ciszta a cerebrospinális folyadék jelenlegi sérülésének következménye, és a gerinccsatorna arachnoid és / vagy poszt-traumás szűkületének poszt-traumás hegével járhat.
Rendszerint a sziringomyélia tüneteinek kialakulása előtt sokáig tart. Például az 1. típusú Chiari anomáliával, amely a syringomyelia egyik leggyakoribb betegsége, a tünetek harminc év elteltével jelennek meg, bár a korai gyermekkorban megfigyelhető a folyadék dinamikája. Átlagosan a traumatikus sziringomyelia 10 évvel a sérülés után tüneti lesz. Általában a ciszták a cerebrospinális folyadék áramlását akadályozó szinten alakulnak ki, és onnan felfelé vagy lefelé haladnak. A neurológiai tünetek növekedése a gerinc szintjén a ciszták egyik pólusánál fordul elő.
b) Tünetek és klinika syringomyelia. A syringomyelia-betegek klinikai megnyilvánulásainak elemzése során figyelembe kell venni a syringomyelia-t okozó betegség tüneteit és a ciszták tüneteit. Más szavakkal, a beteg mindkét betegség tüneteit és tüneteit mutathatja. Így nyilvánvalóvá válik, hogy a klinikai tünetek súlyossága nem korrelál a ciszta méretével és mértékével. A gondos történeti bevétel feltárhatja a ciszta kialakulását megelőző években bekövetkezett betegségeket, különösen azoknál a betegeknél, akiknél nyilvánvaló oka a syringomilia. A legtöbb esetben az első tünetek az alapbetegséghez kapcsolódnak, és a syringomyelia tünetei sokkal később jelentkeznek. A betegek túlnyomó többségében a tünetek lassan és fokozatosan fejlődnek. A neurológiai állapot fokozatos vagy gyors romlása ritka, de néha előfordul.
A betegek általában a kisebb sérülésekkel kapcsolatos hirtelen neurológiai változások miatt panaszkodnak.
A leggyakoribb tünetek a disszociált érzékszervi zavarok, a dysasztézia és a fájdalom. A disszociált érzékenységvesztés a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenését jelenti a tapintási érzékelés megőrzésével. A sziringomielitisz üregéhez kapcsolódó fájdalmat gyakran írják le égésnek, állandó vagy valsalva-manőver, köhögés vagy tüsszentés okozhatja. Az érzékszervi tüneteket, valamint a fájdalmat az üregnek megfelelő dermatómákban érzékelik. Ahogy nő az üreg, megjelenik a gerinc ataxia jelei, a sphincter rendellenességek és az autonóm rendellenességek, mint például a mozgás során fellépő izzadás és izomgyengeség. Később a karnak a nyaki gerincvelő sziringomyelia esetében a kis izmok atrophia jelei vagy a bőr, a körmök és az ízületek ún.
c) Sugárzás és differenciáldiagnózis. Nem minden, a gerincvelőben levő jel változását, amely a ciszta jelenlétét jelzi, sziringomyélának kell tekinteni:
1. Syringomyelia: a syringomyelia a gerincvelő cisztás károsodása, mérete és mértéke lassan növekszik. Ez (az üreg) olyan folyadékot tartalmaz, amely hasonló a folyadékhoz és a VCL-hez. A ciszta a gerincvelő közepén helyezkedhet el, és ependimális sejtekkel vagy a gerincvelő hátoldalán bélelhető gliaszövetekkel. A cisztát üregekbe lehet osztani.
2. Hydromyelia: a hidromyelia a negyedik kamrából származó folyadék által okozott központi csatorna kiterjedése. Az ilyen kísérletek könnyen reprodukálhatók állatkísérletekben. Emberben azonban ez az állapot rendkívül ritka, és obstruktív hidrocefaluszot igényel, amely a negyedik kamra minden nyílásának elzáródásával jár.
3. Glioepindimális ciszták: a glioepindymális vagy ependimális ciszták háromdimenziós képződmények, amelyek kollagénben és cuboidalis sejtekben gazdag szövettel vannak ellátva, alapfelület nélküli membrán nélkül és általában az agykúpban lokalizálva. Azonban a gerincvelő bármely részében megjelenhetnek. A szagittális vetületben szimmetrikus ciszták formájában jelennek meg, anélkül, hogy a falak és a válaszfalak erősödnének. Legtöbbjük tünetmentes.
4. myelomalacia: sérülés vagy ischaemia okozta intramedulláris cisztás nekrózis. Soha nem vezet volumetrikus hatáshoz.
5. Cisztás daganat: a cisztás daganat megkülönböztethető a syringomyelia-tól a kontraszt abszorpciója miatt a tumor cisztája falán és a cisztatartalomból származó jel erősödése a folyadék nagyobb koncentrációja miatt.
6. Állandó központi csatorna: az embereknél a gerincvelő központi csatornája elpusztul. MRI csatornával kimutathatóak a központi csatorna töredékei, amelyek differenciál diagnózist igényelnek a syringomyelia-val. A jellemzők a kis átmérő, a központi fekvés és a térfogathatás hiánya.
Nem mindig lehet azonnal meghatározni az intramedulláris ciszta típusát. Néha az igazi természetet csak ismételt tanulmányok mutatják. Ha Önnél siringomyelia diagnosztizált, meg kell határoznia az üreg hosszát és a syringomyelia okát. Az MRI a választott diagnosztikai módszer. Az okok meghatározásához szükség van egy gadolíniummal végzett vizsgálatra az intramedulláris tumorok kizárásához. A syringomyelia diagnózisának megállapítása után a craniocervical területet kiértékeljük, hogy kizárjuk a Chiari anomáliát. A daganatok kizárása után a rendellenességek és a craniospinalis diszkrét változások után az üreg alakját és méretét gondosan meg kell vizsgálni az arachnoid adhéziók és a gerincvelő elmozdulásának vagy az arachnoid cisztával való kompressziónak. Az MRI CSF-áramlást mutathat, és a legérzékenyebb eszköz az akadályok azonosítására.
d) A syringomyelia kezelése. Ideális esetben a syringomyelia kezelése az alapbetegségre vonatkozik, azaz intramedulláris tumorokra, az arachnoid membrán tüskéihez szükséges eltávolítani a folyórodinamikát, stb. Az alapbetegségtől függően a működés akkor jelenik meg, ha neurológiai tünetek jelennek meg, vagy ha előrehaladnak. Az intramedulláris daganatok esetében a műveletet a diagnózis megállapítása után jelezzük. Chiari anomáliában szenvedő betegeknél a tünetek kialakulása után azonnal ajánljuk a nagy nyakszőnyeg dekompresszióját. A Chiari I típusú rendellenességek esetén figyelembe kell venni az olyan további változások lehetőségét, mint a baseball invagináció következtében a gerincvelő hidrokefális, craniocervikális instabilitása vagy ventrális kompressziója. Az arachnoid tüskékkel és a gerinccsatorna hegével rendelkező betegeknél a műtét csak progresszív neurológiai tünetekkel jár.
Ilyen esetekben a cerebrospinális folyadék áramlása helyreáll, és a subarachnoid tér Duroplasty segítségével bővül. A gerincvelő dysraphismában a sebészeti beavatkozásokat általában a sziringomielitisz üregével való kapcsolat jelenlétében végezzük. A spinalis diszfrakciók műtéti kezelésére vonatkozó indikációk - a sziringomyelikus ciszták és a fix gerincvelői szindróma közötti kapcsolat - a hiba összetettségétől függ: annál bonyolultabb a hiba, annál pontosabb a műtéti kezelés indikációja. A gerinc degeneratív betegségeiben szenvedő betegeknél a kezelést kizárólag a degeneratív folyamatra kell irányítani, mivel az ilyen sziringomielitisz üregek alig okoznak tüneteket az ilyen betegeknél.
Amikor a syringomyelia okát nem lehet megállapítani, például olyan betegeknél, akiknél a meningitis után kiterjedt pók hegek vannak, szükség van egy tolató sziringomielitisz üregműtétre. A hosszú távú eredmények eredményei alapján azonban az ilyen kezelés hatékonysága nagyon alacsony. Ezenkívül a szubarachnoid térben az elzáródás szintje fölött elhelyezkedő shuntsok helyezhetők el, és a cerebrospinális folyadék nyomása csökkenthető a cerebrospinalis folyadék programozott szelepen keresztül történő elvezetésével a hasüregbe. Azonban még mindig nincs végleges megoldás az alacsony nyomás és a szelep elhelyezésének megakadályozására az egyszerű átprogramozás lehetőségével. A gerincvelő és a syringomyelia teljes károsodásával rendelkező betegeknél a kiváló hosszú távú eredményekkel végzett alternatív kezelési módszer a gerincvelő sérülésének szintjén a chordectomia.
e) A syringomyelia kezelési eredményei és prognózisa. Általában az üreghez kapcsolódó neurológiai tünetek a műtét után szinte soha nem csökkentek. A klinikai javulás főként a mögöttes betegséggel kapcsolatos tünetek esetén várható, különösen gerincvelői tömörítés esetén. Más szavakkal, a műtét után javulnak a gerincvelő kompressziójának klinikai jelei, de nem az üreg. Ha az alapbetegség sikeres sebészi kezelése lehetséges, a sziringomielitiszüreg több mint 80% -kal csökken.
A túlélési statisztikákkal kapcsolatos hosszú távú eredmények elemzése szerint Chiari anomáliában, intramedulláris daganatokban és a gerinccsatornában lévő pókhálókban az esetek 80% -ában 10 éves progressziómentes túlélésre számíthatunk. Az extenzív arachnoid hegekkel vagy meningitissel összefüggő sziringomyelia esetében ezek az arányok szignifikánsan alacsonyabbak, körülbelül 30%.
Mivel az üreges bypass műtét nem az alapbetegség kezelése, a klinikai eredmény hosszú távon nem kielégítő. A tekoperitonealnyh shunts esetében a hosszú távú eredmények még nem kerültek bemutatásra.
f) Összefoglalás. A Syringomyelia a cerebrospinális folyadék áramlásának elzáródásával járó krónikus kóros folyamat eredménye, ami sérti a gerincvelő vagy az intramedulláris tumorok mobilitását. Az üregképződés okának meghatározására és hosszának felmérésére neurométerezési technikákat alkalmaznak. A választott diagnosztikai módszer az MRI. A cseppfolyósodás vizsgálata MRI-vel különösen hasznos az elzáródás területének értékelésére.
A klinikai tünetek összefüggésben állhatnak egy üreg jelenlétével, valamint az alapbetegséggel, amelyek a legtöbb esetben tüneteket okoznak a syringomyelia tüneteinek kialakulása előtt.
A kezelés elsősorban az üregképződés fő okára irányul. Siker esetén további intézkedésekre nincs szükség. A sziringomielitisz üregének söprése soha nem lehet az első kezelési módszer, hanem azoknak a betegeknek, akiknél az alapbetegség nem kezelhető.
Általánosságban elmondható, hogy az alapbetegséggel kapcsolatos tünetek a műtét után javulnak, de az üreghez kapcsolódó tünetek rendszerint változatlanok maradnak, még akkor is, ha mérete csökkent.
A. Egy 27 éves Chiari típusú anomáliás nő ritmikus T2-súlyozott MRI-képei: a gerincvelőben hatalmas, osztott sziringomielitisz üreg.
A neurológiai hiány hiányzott, de lassan progresszív skoliozist figyeltek meg.
B. A T7 szint teljes 51 gerincvelő-sérülésével rendelkező 51 éves férfi Sagittal T2 súlyozott MRI és C6-ig terjedő poszt-traumás cisztája.
A beteg fokozatosan elvesztette az érzését a baleset után több mint 30 éve.
B. Sagittal T1 súlyozott MRI, kontrasztos 35 éves férfi intramedulláris ependimóma a C3 / C4 szinten, és egy ciszta a tumor felett és alatt. A. Egy 42 éves férfi Sagittal T2-súlyozott MRI-je, amely a központi csatorna T3 / T4-es szintjén bővül.
A központi csatorna terjeszkedése nem nyilvánul meg klinikai tünetekkel.
A hátfájdalomban szenvedő és a kezekben enyhe érzékenységet szenvedő beteg egyértelműen kapcsolódik a folyamathoz a T3 / T4 szinten.
B. Egy 39 éves nő Sagittal T2 súlyozott MRI-je, aki 4 évig lassan progresszív paraparezist szenvedett egy nagy glioepindemal ciszta miatt T12 / L1 szinten.
B. Sagittal T1 súlyozott MRI, szemben a 22 éves cisztás asztrocitomával rendelkező nővel C2 / C3 szinten.
A ciszta falának alsó részén a kontraszt fokozódik.
A gerincvelő cisztája egy patológiai neoplazma, amely az idegrendszer megfelelő szerkezete, amely serozikus vagy hemorrhagiás tartalommal van feltöltve.
A korai patológia tünetmentes, ami problémákat okoz a diagnózisban. A modern kezelés stabilizálja a beteg állapotát, és bizonyos esetekben a teljes gyógyulást.
A gerincvelő cisztája spontán vagy a másodlagos tényezők hatásának hátterében jelentkezik. Az első esetben a főszerepet a magzat örökletes hajlama vagy abnormális fejlődése adja.
A veleszületett ciszták az örökletes betegségek (syringomyelia) előrehaladásának hátterében vagy a magzat intrauterin fejlődésének hátterében fordulnak elő. Az anya életében a fertőzések, a sérülések, az abortuszok és a stressz hátrányosan befolyásolják a gyermek egészségét.
Gyermekkorban ritkán látják a veleszületett cisztákat. A patológiás aktivitás csúcsa a betegek életkorának érett időszakára esik. Gyermekeknél a probléma az érzékenység gyengülésében nyilvánul meg a parézis és a bénulás következtében.
A gerincvelőben szerzett cisztikus képződmények a primer patológia hátterében alakulnak ki. A megfelelő üregek megjelenését kiváltó provokáló tényezők:
Ezek a tényezők nem kötelezőek. Jelenlétük növeli a kockázatot, de nem garantálja a megfelelő patológia kialakulását.
A betegség lefolyása és prognózisa nagymértékben függ az idegszövetben kialakuló ciszta típusától, helyétől (szintje). Az alábbiakban ismertetjük a gerinccsatornában előforduló általános képződmények típusait.
A sziringomyelikus ciszták hagyományosan a nyaki gerincben találhatók. A kis méret kialakulását idővel a porcszövet helyettesíti. A patológiát fájdalom kíséri, amely fájdalomcsillapítók használatát igényli.
A hidromielikus ciszták gyorsan fejlődnek, gyorsan folyékonyak. A releváns folyamat komplikációja az agyi hidrocefalusz. A képződmények veleszületettek vagy szerzettek.
Dermoid ciszták alakulnak ki a gerincvelő béléséből. Az esetek 95% -ában a probléma megszűnik. Az üreg lassan növekszik, fokozatosan tele van az izzadság vagy a faggyúmirigyek titkával. A cisztát sebészileg eltávolítjuk kedvező prognózissal.
Arachnoid (arachnoid) ciszta egy olyan daganat, amely a gerincvelő megfelelő membránjában alakul ki. Az üreg tele van folyadékkal. Az 1,4-1,6 cm-es cisztának elérése súlyos klinikai tünetekkel jár. A sebészeti beavatkozás nem garantálja a probléma teljes elvesztését.
A májciszták a fertőzés vagy a magzat trauma által kiváltott veleszületett patológia. A neoplazma az egyes gerincgyökerek terjeszkedésének helyén alakul ki. Az üreg tele van folyadékkal, a tünetek előrehaladásával szorítja az idegszövetet.
A subarachnoid cysta sérülés vagy más kóros folyamat eredménye, melyet a gerincvelő arachnoid membránjának törése kísér. A gyógyulási periódus alatt a szövetek együtt húzódnak össze a hegek és üregek kialakulásával, amelyek fokozatosan folyadékkal töltődnek be és szorítják a közeli szöveteket.
A posztkonfúziós ciszta a csigolyatörés következménye. Az üreg kialakulását a gerincvelő sérülése kíséri az érzékenység csökkenésével vagy a végtagok bizonyos funkciói, a belső szervek megsértése miatt.
A cisztikus képződmények lokalizációja befolyásolja a klinikai képet. A patológia a gerinc következő területein haladhat:
A gerincciszták tünetei méretüktől és helyüktől függenek. A fejlődés korai szakaszában a beteg nem érzi kényelmetlenséget.
Mivel a daganat növekszik, a következő jelek jelennek meg:
Ciszták - patológia, amelynek veszélye az oktatás nagyságától és lokalizációjától függ. A betegség progressziója a gerincvelő veszélyes összenyomása a diszfunkció kialakulásával. Specifikus kezelés hiányában a beteg a végtagok és a belső szervek megzavarása miatt fogyatékossá válhat.
A gerincvelői ciszták kezelésére a betegeknek kapcsolatba kell lépniük az idegsebészekkel és a neurológusokkal. A belső szervek patológiájának párhuzamos fejlődésével megfelelő szakembereket hívnak a terápiára - kardiológus, pulmonológus, gasztroenterológus és mások.
A gerincciszták diagnózisa a panaszok elemzésén, a betegség anamnézisén alapul. A provokáló tényezők jelenléte a beteg múltjában segít a probléma okának megállapításában.
A ciszta használat pontos ellenőrzéséhez:
Ezek a vizualizációs módszerek hozzájárulnak a tumorok lokalizációjának és méretének kialakításához.
A cisztikus képződmények terápiája a korai stádiumokban olyan eljárások és gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a betegség előrehaladását. B, C vitaminok, pentoxifilin használt készítmények. A cél - a helyi vérkeringés normalizálása.
Az érzéstelenítés fontos szerepet játszik. A kényelmetlenség minimalizálása érdekében nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket használnak - diklofenak, ibuprofen.
A sebészeti beavatkozás a ciszták radikális eltávolításának módja. A kezelés hatékonysága a patológia lokalizációjától függ. Meglehetősen nehéz megszabadulni a cisztáktól a syringomyelia betegeknél. Ezenkívül a beteg stabilizálására is szükség van gyógyszerek alkalmazására.
A gerinc ciszták specifikus megelőzése nem létezik. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében szükséges a provokáló tényezők hatásának minimalizálása.
ajánlások:
Spinalis ciszták - olyan probléma, amely a fogyatékossággal élő betegeket fenyegeti. A patológia előrehaladásának megakadályozása érdekében időben forduljon orvoshoz. A legtöbb esetben lehetőség van a beteg állapotának normalizálására és életminőségének javítására.
Gerincvelő cisztája
A gerincvelő cisztája egy üregképződés a gerincvelőben, cerebrospinális folyadékkal (cerebrospinális folyadékkal), valamint sérülések és bizonyos betegségek következtében. Általában a ciszta lokalizálódik a gerincvelő nyaki vagy felső mellkasi régiójában.
A gerincvelő központi csatornájának a kóros kiterjedése a kis ciszták megjelenésével, úgynevezett syringomyelia, amelyet az idegrendszer krónikus betegségének tartanak.
A gerincvelő cisztái megjelenésének fő oka az idegrendszer kialakulásának patológiája a prenatális időszakban, ami a gliasejtek érlelési folyamatának meghiúsulásához vezet, megtartva a növekedési képességet.
A következő változások is lehetnek a patológia okai:
A betegségek érzékenyebbek a férfiakra. A patológiai folyamat kialakulásának kezdete általában korai, de a betegség 30-40 éves korban jelentkezik.
A syringomyelia tünetei a patológiai folyamat helyétől függenek, és a sérülés területe a következő tüneteket tartalmazza:
A sziringomyelia diagnosztikáját egy tapasztalt orvos végzi, a beteg klinikai képének értelmezése, az érzékeny rendellenességek jellege és azok összehasonlítása a központi idegrendszer fejlődésének észlelt rendellenességével.
A beteg fizikai vizsgálata és a betegség előzményeinek vizsgálata után a következő diagnosztikai tesztek kerülnek kijelölésre:
A gerincvelő-ciszták kezelése a betegség kialakulásának okaitól és a betegség lefolyásának természetétől függ.
A kezelés fő módszerei a következők:
A sebészet a gerincvelő tüneti cisztáinak gyakori kezelése.
Az idegsebészeti központ működését kétféleképpen végzik:
Syringomyelia (gr. "Syrinx" - üres cső, "myelon" - gerincvelő) az idegrendszer krónikusan lassú progresszív betegsége, amelyre jellemző, hogy a gerincvelőben üregek alakulnak ki, és néha a medullaban, a folyadékkal töltött központi csatorna kóros kiterjedése miatt.. A syringomyelia valódi formája a gliaszövet veleszületett patológiájával van összefüggésben, a fennmaradó esetek (ezek többsége) a koponya-zóna anomáliáinak és betegségeinek eredménye.
Fontos megérteni, hogy a syringomyelia leggyakrabban nem különálló betegség, hanem olyan szindróma, amely a szubarachnoid térben a craniovertebralis csomópont és a méhnyak-mellkasi gerincvelői szint kompressziójával együtt jár.
Az etiológiától függően megkülönböztetjük az ilyen típusú syringomyelia-t:
Az esetek körülbelül 80% -ánál a syringomyelia egy ilyen veleszületett rendellenességhez kapcsolódik, mint az Arnold-Chiari anomália (AAK). Ez a rombos agy veleszületett rendellenessége, amelyre a hátsó koponya fossa mérete és az idegrendszer anatómiai struktúrái közötti különbség jellemző. Ez az agyszár és a kisagy mandulájának elhagyásához vezet a nagyméretű foramenhez, és ebbe a szintbe való bebörtönzésükhöz.
A hátsó koponya fossa normális fejlődési körülményei között a kisagy mandulái a nagyméretű nyaknyílás felett vannak, és az AAK-ban szenvedő betegeknél néha az 1. vagy 2. nyaki csigolya szintjére esik, ezáltal gátolva a normális áramot és a cerebrospinalis folyadékot. a syringomyelia kialakulásának közvetlen oka (a gerincvelő károsodása) és / vagy a syringobulbia (cerebrospinális folyadéküregek kialakulása a medulla oblongata szöveteiben).
Fontos tudni! Korábban úgy gondolták, hogy az AAK veleszületett, de most már néhány kutató úgy véli, hogy a kisagy mandulájának leereszkedése a nagyméretű nyaki nyaki részbe az agy gyors növekedése során következik be a koponya csontszövetének lassú növekedése mellett (ezért alakul ki az anatómiai méretbeli eltérés).
Mint már említettük, az AAK-esetek körülbelül 80% -a kombinálódik a gerincvelőben lévő sziringomyelikus üregek kialakulásával. A betegség debütálásának átlagos életkora 25-40 év. Többféle AAK típus létezik. A Syringomyelia-t általában az 1. típusú patológiával kombinálják.
Egyes AAK-ban szenvedő betegeknél a syringomyelia nem fejlődik ki az élet során. A mai napig a kutatók nem tudják megérteni, hogy miért alakulnak ki ezek az üregek egyes betegeknél, és nem fordulnak elő más hasonló betegségben.
Ha megnézzük a modern nézeteket a sziringomyelia kialakulásának mechanizmusáról, ez a cerebrospinális folyadék (CSF) rendellenes keringésének eredménye a központi idegrendszer cerebrospinális traktusában.
Általában a CSF-et az agy laterális kamrájának choroid plexusában állítják elő, és az agy és a gerincvelő arachnoid membránjának speciális szerkezeteiből szívódik fel. A nap folyamán a CSF teljes frissítése körülbelül 4-5 alkalommal történik. Ha a szubarachnoid térben bizonyos akadályok vannak a cerebrospinális folyadék normális keringésében vagy felszívódásában, akkor néhány patológia kialakul, köztük a syringomyelia.
Nincs egyetlen általánosan elfogadott mechanizmus a syringomyelic üregek kialakítására. A mai napig számos elmélet létezik az idegrendszer ezen betegségének patogeneziséről.
Annak érdekében, hogy részletesebben megismerhessük, hogyan és miért alakul ki a syringomyelia, szükség van egy ötletre a gerincvelő központi csatornájáról. A méhben a gyermek fokozatosan több fejlődési szakaszon megy keresztül. Az agy és a gerincvelő kialakulása nagyon összetett folyamat, és egyik szakaszában az emberi embriónak van egy rése (központi csatornája) a gerincvelő teljes hosszában. Sajnos ennek a közbenső anatómiai képződésnek a pontos funkcióját még nem állapították meg.
A gyermek születése után a központi csatorna fokozatosan növekszik, a központi csatorna kitöltésének üteme és teljessége jelentősen eltérhet a különböző emberektől. Az MRI segítségével néhány felnőttnél megfigyelhető a központi csatorna maradványai, de a legtöbbjük nem.
A sziringomyelia legfejlettebb elméletének (WJGardner 1950) szerint a cerebrospinális folyadéknak a nagy nyakszívó tartályból történő kiáramlásának nehézsége a gerincvelő szubarachnoid térébe a 4. kamrából származó erős hidrodinamikai stroke-ok kísérik a gerincvelői csatorna falát. vagy a felszámolás területén. Ez utóbbi a csatorna kiterjesztésével és / vagy a sziringomyelikus üregek kialakulásával kapcsolatos.
A gerincvelő sérülései és daganatai, a nyaki gerinc gerincvelői sérülése és daganata következtében kialakuló syringomyelia bizonyítja, hogy a syringomyelia oka nemcsak a szubarachnoid tér túlsúlyának megsértése a csigolya-koponya szintjén, hanem a nyaki és a mellkasi gerincoszlop területén is.
A patológiának van az ICD-10 kódja (a tizedik felülvizsgálat betegségeinek nemzetközi osztályozása) G 95.0. A leírt etiológiai osztályozás mellett számos más lehetőség is van. A gerincvelő hosszában lévő üregek helyétől függően a syringomyelia megkülönböztető formái vannak:
A gerincvelő károsodott funkcióitól függően:
A fejlesztés mechanizmusától függően:
Ezek az üregek leggyakrabban a gerincvelő nyaki, cervicothoracikus régióiban találhatók, de még magasabbra is terjedhetnek - a medulla (syringobulbia). Hosszú alakú, különböző hosszúságú és szélességűek. Az üregek belsejében membrán szepta lehet, amely a cisztát különálló rekeszekbe osztja. A ciszták belsejében a cerebrospinális folyadék, valamint a gliaszövet elszaporodása a cerebrospinális üreg falán fellépő megnövekedett CSF nyomás következménye.
A syringomyelia klinikai képe egyszerre egyesíti a neurológiai rendellenességeket:
A fájdalom gyakran a betegség első tünete, de nem specifikussága miatt sokáig nem ismeri fel. Általában a fájdalom egyoldalú lokalizációt mutat a nyakban és a vállban, a felső végtagok, néha a hát és a lábak fáj. A fájdalomérzés húzódik és fájó. A fájdalom összefügg a gerincvelő hátsó szarvának sérülésével, és a fájdalom aszimmetriáját a gerincvelő jobb és bal oldali régiójának egyenetlen elterjedése okozza.
Gyakran a betegek panaszkodnak a paresztézia kialakulásáról - csúszás, hűtés vagy a bőr égése, bizsergés, zsibbadás. Jellemzője a sérült és megőrzött érzékenységű bőrfelületek jelenléte (ez attól függ, hogy a gerincvelő mely szegmensei szenvedtek, mivel a beidegzés szegmentális jellegű).
A betegség előrehaladtával fokozatosan zavarja a fájdalmat és a hőmérsékletérzékenységet (csökken, majd eltűnik). Ez gyakori szövetkárosodáshoz vezet, például fájdalommentes égésekhez. A mély fajokat érzékenyen zavarják a patológia nagyon késői szakaszaiban.
A megsértések érzékenyek a "gallér", "kabát", "fél kabát" jellegére. Gyakran a sérült érzékenységű területek között a bőr normálisan érzékeny funkciójú területei vannak, amelyek a gerincvelő szövetek és szervek szegmentális beidegzésének jellemzőivel kapcsolatosak.
A gerincvelő motoros működésének csökkenése a syringomyelia-betegek 60-85% -ánál fordul elő. Korábban minden olyan atrófia (testsúlycsökkenés) következett be, amely a gerincvelő és a motoros neuronok elülső szarvának veresége miatt következett be. Ezután alakul ki a sérült izomcsoportok izomgyengesége és pelyhes paralízise. Kezdetben a folyamat egyoldalú, de a jövőben a test másik oldalán lévő izmok is érintettek lehetnek.
Mivel a syringomyelikus ciszták kialakulása leggyakrabban a méhnyak és a méhnyak-mellkasi gerincvelővel kezdődik, a kezek kis izomcsoportjai, az alkar, a váll, a vállöv és a felső bordaközös térek elsőként szenvednek.
Ha a medulla oblongata a patológiás folyamatba kerül, a bordák tünetei alakulnak ki - a lágy szájpad, a garat, a vokális zsinórok paralízise a nyelés és a hang folyamatának megsértésével. Más motoros rendellenességek is előfordulhatnak (mindez attól függ, hogy a fecskendőt vagy a gerincvelőt a syringomyelikus üregek befolyásolják). A kismedencei szervek működését ritkán zavarják, mivel a lumbosacrális gerincvelőt nem érinti gyakran.
A patológiát a trófiai zavarok kialakulása jellemzi. A betegek 20% -ánál Charcot ízületeit diagnosztizálják (az ízület növekedése, deformációja, az ízületi mozgás károsodása fájdalom hiányában).
A gyakori trófiai rendellenességek közé tartozik a bőr kékes árnyalata, a bőr fokozott keratinizációja, fokozott izzadás, a bőr alatti zsír sűrűsége a test bizonyos területein, például az ujjakon, ami miatt "banán klaszterek" alakulnak ki.
Nagyon gyakran a syringomyelia-val rendelkező betegek különböző kombinált anomáliákat tapasztalnak:
A betegség lefolyása és tünetei súlyossága elsősorban az októl függ. A legjelentősebb kóros tünetek azokban az esetekben, amikor a sziringomyelia craniovertebrális rendellenességek okozzák. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulásai gyengén fejezhetők ki és maszkolhatók, mint az alapbetegség, például a nyaki gerinc, agyi gerinc tumor, a szklerózis multiplex intervertebrális ürülete.
A syringomyelia diagnosztizálásának fő módszere a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely lehetővé teszi nemcsak a syringomyelikus üregek, az Arnold-Chiari anomáliák és más, a betegséget közvetlenül okozó károsodások (tumor, intervertebral hernia, stb.) Azonosítását, hanem a méret meghatározását is. ciszták lokalizációja, hossza a gerincvelőben, belső szerkezet.
A betegség diagnosztizálására a myelográfiai módszert alkalmazó számítógépes tomográfia is használható, de ebben az esetben az MRI-nek több előnye van, jobb tájékoztató jellegű, ezért a syringomyelia diagnosztizálására az „arany standardnak” tekinthető.
A betegség előrehaladott stádiumában a diagnózis nem jelent nehézséget, mivel a betegnek egyértelmű klinikai képe van az érzékenységi zavarok, mozgási rendellenességek, trófiai változások és fájdalom szindróma szegmentális típusairól. Sokkal nehezebb a betegség gyanúja a fejlődés kezdetén, amikor a leírt jogsértések még nem nyilvánulnak meg, és csak krónikus nem intenzív fájdalom van jelen.
A terápiás taktika teljesen függ a syringomyelia okától és a patológiai folyamat jellegétől. Nem szükséges a betegség kezelése az idiopátiás formák és a craniovertebrális anomáliák hátterében bekövetkező progresszió hiányában. Az ilyen betegeknek neurológust kell figyelniük a dinamikában.
Ha a patológia gyorsan halad, a syringomyelia sebészeti kezelése szükséges. A művelet típusa a betegség okától függ. Működésképesség esetén a tumor és az intervertebrális sérv eltávolításra kerül. AAK esetén a craniovertebral dekompressziót úgy végzik, hogy normalizálja a CSF kiáramlási folyamatát az agy 4. kamrájából a szubarachnoid térbe.
Ha a betegség a központi idegrendszeri gyulladásos változások (arachnoiditis, meningitis) következtében alakult ki, vagy idiopátiás, de progresszív, használjon szifingos-tolató műveleteket. Szükség esetén az előírt gyógyszereket és a motoros, trófiai és érzékszervi betegségek egyéb konzervatív kezelését is.
A betegek 60% -ában a sziringomyelia krónikus és lassan progresszív lefolyása figyelhető meg, rendszerint idiopátiás patológiás formában diagnosztizálják őket. Az esetek kb. 25% -ában a növekvő klinikai tünetek stádiumai helyettesítik a betegbetegek hosszú állapotát. És csak a syringomyelia-betegek 15% -ában a betegség egyáltalán nem halad.
A prognózis viszonylag kedvező, mivel a betegek hosszú ideig képesek dolgozni, elkerülve a fogyatékosságot sok éven át. A betegség súlyos lefolyását észleljük a syringobulbia-ban, mivel a légzőközpont és a hüvelyi ideg magjai a patológiai folyamatban gyors halálos kimenetelhez vezetnek.