Összekötő szövet dysplasia: tünetek, kezelés, ajánlások és ellenjavallatok

A kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely nemcsak az izom-csontrendszerre, hanem szinte az összes belső szervre is hatással van. Ezzel összefüggésben ez a kóros állapot különböző szindrómákkal jár együtt, amelyek más, gyakrabban előforduló betegségekként álcázva vannak, és még egy tapasztalt orvos is félrevezető lehet.

Ugyanakkor a betegség időben történő diagnosztizálása és megfelelő kezelése lehetőséget ad arra, hogy teljes életet élhessünk, és elkerüljük a fogyatékosságot, amelynek valószínűsége eléri a 10% -ot.

A cikk bemutatja a diszplázia fogalmát, a jellegzetes tüneteket, a diagnózis és a kezelés módszereit, hasznos ajánlásokat a test képességeinek helyreállítására és fenntartására. Ez az információ mind az izom- és izomrendszeri betegségekben szenvedők, mind a fiatal szülők számára hasznos lesz annak érdekében, hogy időben felismerje és megakadályozza e betegség kialakulását gyermekeikben.

Összekötő szövet dysplasia - leírás

Mi a kötőszövet-diszplázia? Hasonló diagnózisokkal szembesülve, a legtöbb ember természetesen zavarba ejt, mivel a többségük soha nem hallott róla.

A kötőszövet-diszplázia egy örökletes polimorf és multiszimptomatikus betegség, amely a kollagén szintézisének károsodása, amely szinte minden belső szervet és az izom- és izomrendszert érint.

A koncepciót latinból fordítják „fejlődési zavar” -ként. Itt a kötőszövet szerkezeti összetevőinek fejlődésének megsértéséről beszélünk, ami többszörös változáshoz vezet. Az ízületi és izomrendszer első tünetei, ahol a kötőszöveti elemek a legszélesebb körben képviseltetik magukat.

A kötőszöveti etiológia középpontjában a betegség diszplázia (DST) a kollagén fehérje szintézisének megsértése, amely egy bizonyos csontváz vagy mátrix szerepét képviseli, hogy jobban szervezett elemeket képezzen. A kollagén szintézisét alapvető kötőszöveti struktúrákban végzik, minden egyes altípus saját kollagén típusát termeli.

A kötőszövet-diszplázia vagy a veleszületett kötőszöveti elégtelenség a kötőszövet kialakulásának rendellenessége az embrionális periódusban és a postnatalis időszakban, ami az extracelluláris mátrix fibrillogenezisének genetikai változásai miatt következik be. A DST következménye a homeosztázis rendellenessége a szövetek, szervek és az egész szervezet szintjén, a mozgásszervi és a viscerális szervek rendellenességei formájában, progresszív természetben.

Mint ismeretes, a kötőszövet összetétele magában foglal sejteket, rostokat és intercelluláris anyagot. Sűrű vagy laza lehet a testben: a bőrben, a csontokban, a porcban, a vérerekben, a vérben, a szervek sztrómájában. A kötőszövet kialakulásában a legfontosabb szerepe a rostok - kollagén, amely megtartja az alakot, és az elasztin, amely összehúzódást és relaxációt biztosít.

A DST egy genetikailag előre meghatározott folyamat, azaz a gének szintézisének felelős mutációi. Ezek a mutációk nagyon különbözőek lehetnek, és származási helyük számos gén lehet. Mindez a kollagén és elasztin láncainak hibás kialakulásához vezet, aminek következtében az általuk képzett szerkezetek nem képesek ellenállni a megfelelő mechanikai terheknek.

besorolás

A kötőszövet örökletes betegségei:

  • Differenciált diszplázia (DD)
  • Nem differenciált diszplázia (ND).

A differenciált diszpláziát egy bizonyos típusú öröklés jellemzi, amely kifejezett klinikai képet mutat, és gyakran megalapozott és jól tanulmányozott biokémiai vagy génhibák is. Az ilyen típusú diszplázia betegségeit kollagenopátiáknak nevezik, mivel ezek kollagén örökletes betegségei.

Ez a csoport a következőket tartalmazza:

    A Marfan-szindróma a leggyakoribb és legismertebb e csoport. Ő az, aki megfelel a fikcióban leírt gutta-felfogásnak (D. V. Grigorovich „Gutta Percha Boy”).

Ez a szindróma különösképpen többek között:

  • Magas, hosszú végtagok, arachnodactyly, scoliosis.
  • A látási szerv részéről a retina leválik, a lencse szubluxációja, a kék sklerák, és az összes változás súlyossága széles tartományban változhat.

A lányok és a fiúk ugyanolyan gyakran megbetegednek. Szinte 100% -ban a szív funkcionális és anatómiai változásai zajlanak, és kardiológiai betegekké válnak.

A legjellemzőbb megnyilvánulása a mitrális szelep prolapsus, a mitrális regurgitáció, az expanzió és az aorta aneurizma, a lehetséges szívelégtelenség kialakulásával.

  • A lassú bőr szindróma a kötőszövet ritka betegsége, amelyben a bőr könnyen nyúlik és laza hajtásokat képez. Lassú bőrszindrómával elsősorban az elasztikus szálakat érinti. A betegség általában örökletes; ritka esetekben és ismeretlen okok miatt olyan emberekben alakul ki, akiknek nincsenek precedensei a családban.
  • Az Eilers-Danlos szindróma az örökletes betegségek egész csoportja, amelynek főbb klinikai jelei is lazított ízületek. Más, nagyon gyakori megnyilvánulások közé tartozik a bőr sebezhetősége és a kiterjedt atrófiás hegek kialakulása az integument nyúlékonysága miatt.

    A diagnosztikai jelek lehetnek:

    • a bőr alatti kötőszövet-képződmények jelenléte;
    • fájdalom az ízületekben;
    • gyakori dislokáció és szubluxáció.
  • Az osteogenesis imperfecta genetikailag meghatározott betegségek egy csoportja, amelyek a csontképződés károsodásán alapulnak. Ennek következtében a csontsűrűség élesen csökken, ami gyakori törésekhez, növekedési zavarokhoz és testtartáshoz vezet, jellegzetes fogyatékossági deformációk és kapcsolódó problémák kialakulásához, beleértve a légzőszerveket, a neurológiai, a szív-, a vesekárosodást, a hallásvesztést stb.

    Bizonyos típusok és altípusok esetében is hiányos dentinogenezist figyeltek meg - a fogak képződésének megsértése. Ezenkívül a szemek fehérjéi gyakran elszíneződnek, az úgynevezett "kék sklerák".

    A differenciálatlan diszpláziát (ND) csak abban az esetben diagnosztizálják, ha a betegség egyik jele sem kapcsolódik differenciált betegségekhez. Ez a kötőszövet leggyakoribb patológiája. Előfordulhat felnőtteknél és gyermekeknél. A fiatalok észlelésének gyakorisága 80% -ot ér el.

    A differenciálatlan diszplázia klinikai megnyilvánulásainak teljes halmaza nem illeszkedik a leírt szindrómák egyikébe sem. Az előtérben külső megnyilvánulások vannak, amelyek lehetővé teszik az ilyen problémák fennállásának gyanúját. Úgy néz ki, mint a kötőszövet károsodásának jeleit, amelyeket a szakirodalomban 100 körül írnak le.

    A kötőszövet dysplasia jelei

    A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia sokféleségének ellenére egyesül az a tény, hogy a fejlődés fő mechanizmusa a kollagén szintézis megsértése lesz, az izom-csontrendszer patológiájának, a látásszervek, a szívizom kialakulásának későbbi kialakulásával.

    A főbb jellemzők a következő jelek:

    • ízületi hiperplázia;
    • a bőr magas rugalmassága;
    • csontváz deformitások;
    • harapási rendellenességek;
    • lapos láb;
    • pók vénája.

    A kis jelek közé tartoznak például az aurikulák, a fogak, a sérvek stb. Anomáliái. Egyértelmű öröklődés általában hiányzik, de a családtörténetben az osteochondrosis, a sípálya, a scoliosis, az ízületi gyulladás, a látásszervi patológia stb.

    A külső jelek:

    • csontváz,
    • bőr,
    • közös,
    • kis fejlődési rendellenességek.

    A belső jelek közé tartoznak az idegrendszer diszpláziás változásai, a vizuális elemző, a szív-érrendszer, a légzőszervek, a hasüreg.

    Megjegyzendő, hogy a vegetatív dystonia (VD) szindróma az egyik első és a DST kötelező összetevője. Az autonóm diszfunkció tüneteit már korai életkorban figyelték meg, és serdülőkorban az NDCT esetek 78% -ában figyeltek meg. Az autonóm diszreguláció súlyossága a dysplasia klinikai megnyilvánulásaival párhuzamosan nő.

    A DST autonóm eltolódásainak kialakulásában fontosak a kötőszövet biokémiai folyamataiban zavarokat okozó genetikai tényezők és a kóros kötőszöveti struktúrák kialakulása, amelyek összességében megváltoztatják a hypothalamus funkcionális állapotát és autonóm egyensúlyhiányhoz vezetnek.

    A DST jellemzői közé tartozik a diszplázia fenotípusos jeleinek hiánya vagy alacsony súlyossága születéskor, még differenciált formák esetén is. A genetikailag meghatározott állapotú gyermekeknél a diszplázia markerek fokozatosan jelennek meg az élet során.

    Az évek során, különösen kedvezőtlen körülmények között (környezeti feltételek, élelmiszer, gyakori betegségek, stressz), fokozatosan növekszik a diszpláziás jelek száma és megnyilvánulásának mértéke, mivel ezek a környezeti tényezők súlyosbítják a kiindulási homeosztázis változásait.

    Okok és tényezők

    Jelenleg a DST fő okai között a kollagén és az elasztin szintézisének és összeszerelésének sebessége változik, az éretlen kollagén szintézise, ​​a kollagén és az elasztin szálak szerkezetének zavarása az elégtelen keresztkötés miatt. Ez arra utal, hogy a DST-ben a kötőszöveti hibák a megjelenésükben nagyon különbözőek.

    Ezek a morfológiai rendellenességek a kötőszöveti struktúrákat, enzimeket és kofaktorokat közvetlenül kódoló gének örökletes vagy veleszületett mutációin, valamint kedvezőtlen környezeti tényezőkön alapulnak. Az elmúlt években különös figyelmet fordítottak a diszilementózis, különösen a hypomagnesemia patogenetikai jelentőségére.

    Más szóval, a DST többszintű folyamat előfordulhat a gén szintjén, az enzimatikus és fehérje metabolizmus egyensúlyhiánya, valamint az egyéni makro és mikroelemek károsodott homeosztázisának szintjén.

    A szöveti képződés ilyen megsértése a terhesség és a szülés után is előfordulhat. Az ilyen változások fejlődésének közvetlen okai a magzatban, a tudósok számos genetikailag meghatározott mutációt tulajdonítanak, amelyek befolyásolják az extracelluláris mátrix fibrillumok kialakulását.

    A leggyakoribb mutagén tényezők a következők:

    • rossz szokások;
    • rossz környezeti helyzet;
    • táplálkozási hibák;
    • a terhes nők toxikózisa;
    • mérgezés;
    • stressz
    • magnéziumhiány és így tovább.

    Klinikai kép

    A test kötőszövetének diszpláziás változásai tüneteikben nagyon hasonlóak a különböző patológiákhoz, ezért a gyakorlatban az orvosoknak különféle specializációkban kell foglalkozniuk: gyermekorvosok, gasztroenterológusok, ortopédok, szemészek, reumatológusok, pulmonológusok és hasonlók.

    A kötőszöveti diszpláziát diagnosztizáló betegek azonnal azonosíthatók. Ezek kétfajta ember: az első magas, vékony, nyüzsgő, kiemelkedő vállpengével és nyakpánttal, a második kicsi, vékony, törékeny.

    Nagyon nehéz diagnosztizálni a beteg szavai alapján, mivel a betegek sok panaszt mutattak be:

    • általános gyengeség;
    • hasi fájdalom;
    • fejfájás;
    • puffadás;
    • székrekedés;
    • alacsony vérnyomás;
    • problémák a légzőrendszerrel: gyakori tüdőgyulladás vagy krónikus hörghurut;
    • izom hypotonia;
    • csökkent étvágy;
    • gyenge terhelési tolerancia és sok más.

    Az ilyen típusú diszplázia jelenlétét jelző tünetek:

    • testtömeg hiánya (agyi test);
    • gerinc patológiák: „egyenes hát”, szoliosis, hyperlordosis, hyperkyphosis;
    • mellkasi deformációk;
    • dolichostenomelia - arányos változások a testben: hosszúkás végtagok, lábak vagy kezek;
    • ízületi hypermobilitás: az a képesség, hogy a kisujját 90 fokos hajlításra hajtsák, a pererazgut mind a könyök, mind a térdízület stb.
    • az alsó végtagok deformitása: valgus;
    • a lágyszövetekben és a bőrben bekövetkezett változások: „vékony”, „lassú” vagy „hipernyomásos” bőr, ha az érrendszer látható, a bőr fájdalommentesen húzódik a homlokába, a kéz hátsó részébe, vagy a csigolya alá, vagy amikor a bőr az aurikulákon vagy az orr csúcsánál a hajtás alakul ki;
    • lapos lábak: hosszanti vagy keresztirányúak;
    • állkapocs növekedési késleltetés (felső és alsó);
    • szemváltozások: retina angiopátia, myopia, kék sklerák;
    • érrendszeri változások: korai varikózisok, fokozott törékenység és permeabilitás.

    A tünetek kombinációja, melynek egyik vezetője a szuperflexivitás, a kötőszövet rosszabbodását tükrözi.

    A kötőszövet diszplázia, a gyermekek tünetei, amelyek gyakorlatilag nem különböznek a felnőttek klinikai megnyilvánulásaitól, polimorf betegség, és számos megnyilvánulása jellemzi:

    • a központi és a perifériás idegrendszer rendellenességei (vegetatív-vaszkuláris dystonia, csökkent beszéd, migrén, enurezis, túlzott izzadás);
    • szív- és érrendszeri és légzési zavarok (mitrális szelep prolapsus, aneurizma, aorta és pulmonális hipoplazia, aritmiás, artériás hipotenzió, blokád, kardialgia, hirtelen halál szindróma, akut kardiovaszkuláris vagy pulmonalis elégtelenség);
    • az izom-csontrendszer patológiái (szoliosis, kyphosis, lapos lábúság, mellkasi és végtag deformitások, ízületi hipermobilitás, degeneratív és destruktív kóros állapotok az ízületekben, szokásos dislokációk, gyakori csonttörések);
    • az urogenitális betegségek kialakulása (nefroptosis, vesebetegség rendellenességek, húgyhólyag-kötődés elégtelensége, vetélés, amenorrhoea, metrorragia, cryptorchism);
    • külső abnormális megnyilvánulások (alacsony testtömeg, nagy növekedés aránytalan végtagokkal, letargia és a bőr sápasága, pigment foltok, striae, lopouhy, aszimmetria az auricles, hemangioma, alacsony szőrnövekedés a homlok és nyakon);
    • szemészeti rendellenességek (myopia, retinális edények patológiája, leválás, asztigmatizmus, különböző strabizmusok, lencse szubluxálása);
    • neurotikus rendellenességek (pánikrohamok, depressziós állapotok, anorexia);
    • emésztőrendszeri diszfunkció (székrekedés, duzzanat, étvágytalanság);
    • különböző ENT betegségek (mandulagyulladás, hörghurut).

    A kötőszöveti diszplázia fenti jelei mind komplexben, mind külön csoportokban jelentkezhetnek. A megnyilvánulás mértéke kizárólag a szervezet egyedi jellemzőitől és a génmutáció típusától függ, ami a kollagén vegyületek szintézisében zavarok kialakulásához vezetett.

    Hogyan jelentkezik a kötőszövet-diszplázia gyermekkorában

    A kötőszöveti diszplázia egyik legsúlyosabb tünete a gyermekeknél az izom- és izomrendszer patológiás változásai. Mint ismeretes, a gerinc és a nagy ízületek az emberi test fő szervei közé tartoznak, amelyek felelősek a mobilitás és az érzékenység miatt, így vereségük nagyon kellemetlen következményekkel jár.

    A gyermekek kötőszövetének diszpláziája a túlzott rugalmasság és a mobilitás (hipermobilitás), valamint az ízületek (kontraktúra) elégtelen mobilitása, a fejletlenség (törpe) és a csont törékenysége, a gyenge szalagok, a scoliosis különböző formái, a lapos lábfej, a mellkasi deformációk és et al.

    A diszpláziákat más szervekben is megfigyelhetjük, mint például a szív, a látásszervek és az edények. A dysplasia megnyilvánulása a gerincben a csigolyák egymáshoz viszonyított elmozdulásával jellemezhető, minden olyan mozgás, amely a vérerek szűkületét okozza, a gyökerek csípése és a fájdalom megjelenése, szédülés.

    A csontszöveti diszplázia szindróma az izom-csontrendszer oldalán található gyermekeknél a normáktól való eltérések a gerincoszlop kialakulásában és az ízületi kötőszövet kialakulásának károsodásában mutatkoznak meg, ami hipermobilitáshoz és gyengüléshez vezet. A gyermekeknél az ízületi diszpláziát a legtöbb esetben közvetlenül a születés után diagnosztizálják.

    A kóros folyamat lokalizációjától függően a betegség következő formáit szokás megkülönböztetni:

    • a vállízület diszplázia;
    • könyökdysplasia;
    • csípő dysplasia (a leggyakoribb típus);
    • térddysplasia gyermekeknél;
    • boka dysplasia gyermekeknél.

    Az egyes ízületi diszpláziák klinikai képe számos tényezőtől függ:

    • a patológiai folyamat lokalizációja;
    • örökletes hajlam jelenléte;
    • születési trauma és így tovább.

    A csípőízület kötőszövetének veleszületett diszplázia megnyilvánulhat az egyik baba lábának rövidítésével, a glutealisok aszimmetriájával és a térdre hajlított lábak különválásával.

    A térd ízületi diszplázia esetén a fájdalom a térdben mozog, valamint a patella deformációja. A vállterület diszpláziás rendellenességeiben szenvedő gyermekeknél ugyanolyan nevű ízületi szubluxáció, kézmozdulatokkal való fájdalom, a lapocka alakváltozása figyelhető meg.

    A csecsemők gerincoszlopának kóros folyamata ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint a kötőszövet-diszplázia felnőtteknél. A méhnyakrégió megsértését fejfájás és érzékenységgel, valamint a felső végtagok motoros funkciójával kísérik. A méhnyak gerincének diszplázia a gyermekeknél a legtöbb esetben hump képződését okozza.

    A gyermekek lumbosacrális gerincének diszplázia ugyanazon okokból következik be, mint bármely más betegség. A kóros folyamatot a gerinc deformációk, a járási zavarok, és néha az alsó végtagok teljes immobilizációja is kíséri. Gyakran a lumbosakrális régió diszplázia, az urogenitális rendszer problémái, a kismedence vesék és szervei betegségei jelentkeznek.

    A DST jellemzői közé tartozik a diszplázia fenotípusos jeleinek hiánya vagy alacsony súlyossága születéskor, még differenciált formák esetén is. A genetikailag meghatározott állapotú gyermekeknél a diszplázia markerek fokozatosan jelennek meg az élet során.

    Az évek során, különösen kedvezőtlen körülmények között (környezeti feltételek, élelmiszer, gyakori betegségek, stressz), fokozatosan növekszik a diszpláziás jelek száma és megnyilvánulásának mértéke, mivel ezek a környezeti tényezők súlyosbítják a kiindulási homeosztázis változásait.

    Sajnos senki sem mentes a kötőszöveti diszpláziától. Ez akkor is előfordulhat olyan gyermeknél, akinek a szülei teljesen egészségesek. Ezért fontos tudni a betegség elemi megnyilvánulásait, amelyek időben lehetővé teszik a patológia kialakulásának gyanúját, és megakadályozzák annak súlyos következményeit.

    Az a tény, hogy a gyermeknek a kötőszövet diszpláziája van, az a tény, hogy életének első hónapjaiban több betegség diagnosztizálódik. Ha egy ambuláns bébi kártya tele van különböző diagnózisokkal, amelyek első pillantásra nem kapcsolódnak egymáshoz, ez már egy ok arra, hogy forduljon a genetikához.

    Azt is feltételezzük, hogy a gyermek patológiás változásai segítenek a magasan képzett szakemberek rendszeres rendszeres vizsgálatánál, amely meghatározza az izom-csontrendszer, a keringési rendszer, a szem, az izmok és sok más rendellenességeit.

    Erős toxikózis az anyában, a terhes nő krónikus mérgezése, a késleltetett vírusbetegségek és a bonyolult munka a gyermek DST kialakulásához vezethet.

    Patológiai diagnózis

    A pontos diagnózis érdekében alapos vizsgálatra és elemzésre van szükség, különös tekintettel az örökletes betegségekre vonatkozó információkra.

    A diszplázia szindróma megnyilvánulása olyan sokrétű, hogy nagyon nehéz időben és helyesen diagnosztizálni a diagnózist. Ehhez számos laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatot, ultrahangvizsgálatot (ultrahang), mágneses rezonanciát (MRI) és számítógépes tomográfiát (CT) kell végezni, hogy tanulmányozzuk az elektromos izomaktivitást (elektromográfia), a csontok röntgenvizsgálatát stb.

    A kötőszövet-diszplázia diagnózisa hosszú, munkaigényes és mindig összetett folyamat. Betegség gyanúja esetén először is az orvosokat genetikai vizsgálatnak vetik alá a mutációk, valamint a beteg testének klinikai és genealógiai vizsgálata.

    A diagnózis integrált megközelítést alkalmaz, klinikai genealógiai módszereket alkalmazva, beteg betegség előzményeinek előkészítését, a beteg és családtagjainak klinikai vizsgálatát, továbbá molekuláris genetikai és biokémiai diagnosztikai módszereket.

    Ezen túlmenően a betegnek ajánlott minden szakembernek átmenni a patológiás folyamat mértékének meghatározásához, a belső szervek károsodásának mértékéhez és hasonlókhoz.

    A DST diagnosztikája a következőket tartalmazza:

    • történelem felvétele;
    • a beteg általános vizsgálata;
    • a test és az egyes szegmensek hosszának mérése;
    • a közös mobilitás értékelése;
    • a kötőszöveti diszplázia diagnózisa a vérben;
    • glükózaminoglikánok és hidroxi-prolin meghatározása a vizelet napi adagjában;
    • a gerinc és az ízületek roentgenoszkópiája;
    • A belső szervek ultrahanga.

    A biokémiai módszerrel meg lehet határozni a vizeletben lévő hidroxiprolin és glikozaminoglikán koncentrációját, ami a kötőszövet-diszplázia meglehetősen objektív kritériuma, de ezt a módszert a diagnózis ritkán megerősítésére használják.

    kezelés

    A modern orvostudomány a diszplázia szindróma kezelésére számos különböző módszert alkalmaz, annak megnyilvánulásaitól függően, de ezek mindegyike általában tüneti orvosi vagy sebészeti kezelésre fordul. A legnehezebb kezelni a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziát a kétértelmű klinikai tünetek miatt, a tiszta diagnosztikai kritériumok hiánya miatt.

    A gyógyszeres kezelés magában foglalja a magnézium készítmények, kardiotrofikus, antiarritmiás, vegetotrop, nootrop, vasoaktív gyógyszerek, béta-blokkolók használatát.

    A kábítószer-kezelés helyettesítő. A gyógyszerek alkalmazásának célja ebben a helyzetben a saját kollagén szintézisének ösztönzése. Erre a célra glükózamin és kondroitin-szulfát kerül alkalmazásra. A csontok és ízületek számára szükséges foszfor és kalcium felszívódásának javítása érdekében a D-vitamin aktív formáit írják elő.

    A kezelés integrált megközelítést igényel, beleértve:

    1. A kollagénképződést stimuláló gyógyszerek alkalmazásán alapuló orvosi módszerek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az aszkorbinsav, a kondroitin-szulfát (a mukopoliszacharid jellegű gyógyszer), a vitaminok és a mikroelemek.
    2. Nem kábítószeres módszerek, amelyek magukban foglalják a pszichológus segítségét, a napi kezelési rend individualizálását, a fizikoterápiát, a masszázst, a fizioterápiát, az akupunktúrát, a balneoterápiát, valamint a diéta terápiát.

    A kineziterápia a diszplázia szindróma kezelésére összpontosít, erősíti, fenntartja az izom- és izomrendszer egyensúlyát, megakadályozza az irreverzibilis változások kialakulását, helyreállítja a belső szervek normális működését és az izom-és izomrendszert, javítja az életminőséget.

    A kötőszövet-diszplázia kezelése gyermekeknél általában konzervatív módszerrel történik. A B-vitaminok és az aszkorbinsav segítségével lehetőség van a kollagén szintézis stimulálására, ami lassítja a betegség kialakulását. Az orvosok azt is javasolják, hogy a kis betegek magnézium- és rézkészítményeket, gyógyszereket, amelyek az ásványi anyagok metabolizmusát stimulálják, és normalizálják az esszenciális aminosavak vérszintjét.

    A nap rendje: éjszakai alvás legalább 8-9 óra, néhány gyermek és nappali alvás. Szükséges a napi reggeli gyakorlatok elvégzése.

    Ha nincsenek korlátozások a sportra, akkor egy életre van szükségük, de semmiképpen nem profi sport! A professzionális sportban résztvevő ízületek hipermobilitásával járó gyermekeknél nagyon korán kialakulnak a porcok degeneratív-disztrófiai változásai a szalagokban. Ennek oka az állandó trauma, mikro-léziók, amelyek krónikus aszeptikus gyulladáshoz és dystrofikus folyamatokhoz vezetnek.

    Jó hatást biztosít a terápiás úszás, a síelés, a kerékpározás, a gyaloglás felfelé és a lépcsőn, a tollaslabda, a wushu torna. Hatékony adagolt gyaloglás. A rendszeres testmozgás növeli a test adaptív képességeit.

    A terápiás masszázs a DST-ben szenvedő gyermekek rehabilitációjának fontos eleme. A hát és a nyak és a gallér területének, valamint a végtagok masszázsát végzik (a 15-20-as szakaszok során).

    A lábak lapos-valgus telepítésének jelenlétében az instepek viselése látható. Ha a gyermek panaszkodik az ízületi fájdalomra, figyeljen a racionális cipők kiválasztására. A kisgyermekeknél a megfelelő lábbeliknek szorosan rögzíteniük kell a láb és a boka ízületét tépőzárral, minimális számú belső varrással kell rendelkezniük, és természetes anyagokból kell készülniük. A hátteret magasnak, keménynek, saroknak kell lennie - 1-1,5 cm.

    Ajánlatos napi edzés a lábak számára, gyalog fürdő tengeri sóval 10-15 percig, és masszírozza a lábakat és lábakat.

    A műtéti kezelést olyan betegeknek jelzik, akik kifejezett dysplasia tünetekkel rendelkeznek, hogy jelenlétükben veszélyt jelentenek a beteg életére: a szívszelepek prolapsusa, a mellkasi deformitás súlyos formái, a csigolya hernia.

    Terápia DST magnéziumtartalmú gyógyszerek

    A magnéziumhiány hatása a kötőszövet és csontszövet szerkezetére, különösen a kollagén, az elasztin, a proteoglikánok, a kollagén szálak, valamint a csont mátrix mineralizációjára bizonyított. A magnéziumhiány a kötőszövetre gyakorolt ​​hatása lassítja az összes szerkezeti komponens szintézisét, növelve azok lebomlását, ami jelentősen rontja a szövet mechanikai jellemzőit.

    A magnéziumhiány néhány hétig a szív-érrendszer patológiájához vezethet:

    • angiospasma, artériás hipertónia, myocardialis distrofia, tachycardia, aritmia, QT-intervallum növekedése;
    • trombózis, neuropszichiátriai rendellenességek, csökkent figyelem, depresszió, félelem, szorongás, autonóm diszfunkció, szédülés, migrén, alvászavarok, paresztézia, izomgörcsök formájában jelentkezik.

    Viscerális hiányosságok közé tartozik a bronchospasmus, a gége, a hiperkinetikus hasmenés, a spasztikus székrekedés, a pylorospasmus, a hányinger, a hányás, a biliáris diszkinézia és a diffúz hasi fájdalom.

    A krónikus magnéziumhiány több hónapig vagy annál hosszabb ideig, valamint a fenti tünetekkel együtt az izomtónus, a súlyos aszténia, a kötőszövet-diszplázia és az osteopenia jelentős csökkenésével jár. A sok klinikai hatás miatt a magnéziumot széles körben alkalmazzák különböző betegségek gyógyszereiként.

    A kalcium és a magnézium szerepe a kötőszövetek egyik típusának - csontszövet - kialakulásának fő eleme. Bebizonyosodott, hogy a magnézium jelentősen javítja a csontszövet minőségét, mert a csontváz tartalma a test teljes tartalmának 59% -a.

    Ismert, hogy a magnézium közvetlenül befolyásolja a szerves csont mátrix mineralizációját, a kollagén képződését, a csontsejtek funkcionális állapotát, a D-vitamin metabolizmusát, valamint a hidroxiapatit kristályok növekedését. Általában a kötőszöveti struktúrák szilárdsága és minősége nagymértékben függ a kalcium és a magnézium közötti egyensúlytól.

    A magnéziumhiány és a normál vagy emelkedett kalciumszint növeli a proteolitikus enzimek - metalloproteinázok - enzimek aktivitását, amelyek a kollagénrostok átalakulását (lebomlását) okozják, függetlenül a kötőszövet szerkezetében fellépő anomáliák okától, ami a kötőszövet túlzott lebomlásához vezet, ami súlyos NDCT klinikai megnyilvánulásai.

    A magnéziumnak szabályozó hatása van a kalciumnak a szervezet által történő használatára. A szervezetben nem megfelelő magnézium-bevitel a kalcium lerakódásához vezet, nemcsak a csontokban, hanem a lágy szövetekben és a különböző szervekben is. A magnéziumban gazdag élelmiszerek túlzott bevitele megsérti a kalcium felszívódását és fokozza a kiválasztódását. A magnézium és a kalcium aránya - a test fő hányada, és ezt figyelembe kell venni a táplálkozásra vonatkozó ajánlásokban.

    A magnézium mennyisége az étrendben a kalciumtartalom 1/3-a legyen (átlagosan 1000 mg kalcium 350-400 mg magnézium).

    A kalcium-homeosztázis vizsgálata olyan érv, amely megerősíti a kalciumhiánynak a mikroelementózis kialakulására gyakorolt ​​hatását, és az NDST-ben szenvedő betegek esetében megköveteli a kalciumszintet a magnézium egyensúlyban. A károsodott elemi homeosztázis helyreállítását egy racionális étrend, egy mért edzés biztosítja, amely javítja a makro- és mikroelemek emészthetőségét, valamint a magnézium, kalcium, nyomelemek és vitaminok használatát.

    Jelenleg az NDCT kezelés magnéziumtartalmú gyógyszerekkel patogenetikailag megalapozott. A szervezetben lévő magnéziumhiány pótlása a fent említett enzimek - metalloproteinázok aktivitásának csökkenéséhez és ennek következtében az új kollagén molekulák szintézisének lebomlásához és gyorsulásához vezet. A magnézium-terápia eredményei az NDCT-ben szenvedő gyermekeknél (főként mitrális szelepes prolapsussal, aritmiás szindrómával az autonóm diszfunkció hátterében) magas hatékonyságukat mutatják.

    Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban széles körben alkalmazzák a különböző magnéziumtartalmú gyógyszereket, amelyek kémiai szerkezete, magnéziumszintjei és adagolási módszerei különböznek. A szervetlen magnéziumsók hosszú távú szájon át történő adagolásának lehetősége korlátozott a gyomor-bél traktus rendkívül alacsony abszorpciója és a hasmenés okozta képesség miatt.

    Ebben a tekintetben előnyben részesítjük a szerves magnéziumsót (magnéziumvegyület orotikus savval), amely a bélben jól adszorbeálódik. Szükség esetén a kardiotrofikus, vérnyomáscsökkentő és vegetotropnyh alapok kinevezése a kombinációs terápia egyik összetevőjeként ajánlott magnézium készítmények.

    Így az NDST egyik klinikai megnyilvánulásának csökkentése - autonóm diszfunkció, a magnézium-terápia hátterében, az egyik tény, amely megerősíti a dieslementózis fontosságát a DST kialakulásában. Az elemi homeosztázis vizsgálatának eredményei azt mutatják, hogy szükség van annak javítására magnézium, kalcium és mikroelemek segítségével, mint patogenetikai terápia, amely megakadályozhatja az NDCT előrehaladását gyermekekben és serdülőkben.

    Kezelés diétás kezeléssel

    A kötőszövet-diszplázia kezelésének alapelve az étrend-terápia. Az étkezésnek nagy mennyiségű fehérjét, zsírt, szénhidrátot kell tartalmaznia. A fehérjében gazdag étel (hús, hal, bab, dió) ajánlott. Az étrendben túrót és sajtot is igényel. A termékeknek számos nyomelemet és vitaminot kell tartalmaznia.

    A DST-ben szenvedő betegek számára ajánlott a hal, hús, hüvelyesek és tenger gyümölcseivel dúsított speciális diéta. Az alapvető étrend mellett fontosak a többszörösen telítetlen zsírsavat tartalmazó kiegészítők is.

    A betegeknek fehérjékben, esszenciális aminosavakban, vitaminokban és nyomelemekben gazdag étrendet ajánlottak. A gyomor-bél traktus patológiájával nem rendelkező gyerekeknek meg kell próbálnia gazdagítani az étrendet természetes kondroitin-szulfáttal. Ezek erős hús- és halhús, zselés hús, zselés hús, zselés hús.

    Nagy mennyiségű természetes antioxidánsot tartalmazó élelmiszerre van szükség, mint például a C-vitamin és az E-vitamin, amely magában foglalja a citrusféléket, az édes paprikát, a fekete ribizli, a spenótot, a homoktöviset és a fekete arabiat. Emellett makro- és mikrotápanyagokban gazdag ételeket is rendelhet. Szélsőséges esetekben a mikroelemek helyettesíthetők.

    1. Fehérjékben gazdag élelmiszerek (halak és tenger gyümölcsei, hús, diófélék, bab), glikozaminoglikánok (halból vagy húsból származó erős táplálék), vitaminok (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelemek (foszfor, kalcium, magnézium, szelén, cink, réz).
    2. A túlzott magasságú gyerekek az Omega-3 osztályban magas zsírtartalmúak. 2. A túlzott magasságú gyerekek az Omega-3 osztály magas zsírtartalmúak, ami gátolja a szomatotropin szekrécióját.

    Jelzések és ellenjavallatok

    A nap racionális módja, a megfelelő táplálkozás, az ésszerű fizikai erőfeszítés és a folyamatos monitorozás gyorsan megszabadulhat a DST-hez kapcsolódó problémáktól. A diszplázia örökletes, és az egészséges életmód minden családtag számára előnyös.

    A DST-kezelésben részesülő betegek kezelése nehéz, de kifizetődő feladat, amelyet minden indikáció és ellenjavallat megfelelő betartásával érünk el.

    • Napi mérsékelt fizikai edzés (20-30 perc) a fekvő helyzetben lévő gyakorlatok formájában, amelynek célja a hát, a végtagok és a has izomszövetének erősítése.
    • Aerob kardiovaszkuláris képzés (gyaloglás, kocogás, kerékpározás, edzett edzés az edzőteremben, teniszezés (asztal) stb.).
    • Terápiás úszás, a gerinc terhelésének enyhítése.
    • Orvosi torna.
    • A szívszelepek aorta gyökérének és prolapsusának bővülésével - éves EKG és echokardiográfia.
    • A súlyok szállítására vonatkozó korlátozások (legfeljebb három kilogramm).
    • Orvosi genetikai tanácsadás házasság előtt.
    • Bármilyen típusú érintkezési sport, izometrikus képzés, súlyemelés, nehéz mezőgazdasági munka, mentális túlterhelés.
    • Az ízületek hipermobilitásával - vízum, striák, a gerinc túlzott nyújtása.
    • A rezgésekkel, nehéz terhekkel (fizikai és érzelmi), sugárzással és magas hőmérsékletekkel való érintkezéshez kapcsolódó szakmák.
    • Meleg éghajlattal és magas sugárzással rendelkező területeken él.

    A kötőszövet és az emberi betegségek

    Bemutatjuk vendégeinket

    ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Orvostudományok doktora, a sürgősségi intézet alkalmazottja. NV Sklifosovsky.
    17 éves korában publikálta első tudományos munkáját.
    26-án és 32-án védte disszertációját és doktori értekezését a gyomor-bél traktus patológiájának sebészeti kezeléséről és a szív-érrendszerről.
    Kidolgozott kötőszövet-elmélet, amely lehetővé teszi a különböző betegségek eredetét és kezelését.
    19 folyóirat szerzője az orvostudományban és a biológiában.
    Találkozzon: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

    A könyvből: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. DOKTOROK HÁZTARTÁSA A HÉT (Miért halnak meg az orvosok 10-20 évvel korábban, mint a betegük). M.: 2000.

    Az orvosok az Egyesült Államokban 10-20 évvel kevesebbet élnek, mint a betegek, elsősorban azért, mert szakmailag zombikra szakosodtak, nincs tudásuk saját egészségük megőrzéséről. Nem képesek a saját egészségükért, és az amerikaiak országos gazdagságáért magukra - az étrend-kiegészítőkre - képesek.

    Az USA-ban a biológiailag aktív kiegészítők a lakosság több mint 50% -át veszik igénybe. Japánban ez a százalékarány még magasabb. Ez elsősorban az emberek magas szintű kultúrájának és oktatásának köszönhető. Kevésbé a hivatalos egészségügyi intézmények kezelésének magas költsége tüneti farmakopea segítségével, melyet szűken szakosodott szakemberek hoztak létre saját igényeikhez (kardiológusok, szemészek stb.), De általában nem egészségügyi ellátáshoz.

    Testünk kötőszövete különösen jó táplálkozásra szorul.

    Ne feledje: legalább egyszer egy fogorvos vagy szemész megkérdezte tőle, hogy más betegségben szenved? Természetesen nem. De a fogak és a szemek évszázadok óta az egész szervezet jó vagy rossz egészségi állapotának jelei. Ló megvásárlásakor mindig értékelje a fogak, a szemek, a „gerinc” és a paták állapotát. De mindezek a szervek csaknem száz százalékát képviselik a kötőszövet! Több száz beteget vizsgáltam, és arra a következtetésre jutottam, hogy a kötőszöveti komponensek örökletes vagy szerzett anyagcsere-rendellenességek hatásának megsértése egyidejűleg több száz különböző betegséghez vezet.

    Ahogyan ez az ókorban is ismételten szükség van, hogy több száz betegséget kombináljon a szokásos értelemben a szupranó tudományba, amely egy „túlzott betegség”, „Összekötő szöveti elégtelenség”.

    A tüdő konszolidációja (influenza, torokfájás, akut légzőszervi fertőzések) és a legsúlyosabb betegségek fejlődése egyetlen kötőszövetmechanizmusával - ez a biológia és az orvostudomány új kötőszöveti elméletének lényege. A legtöbb emberi betegség kialakulásának általános mechanizmusát fedezték fel, ami a kötőszövet integratív szerepének megsértése. Ezeknek a betegségeknek a kezelését és megelőzését úgy végezzük, hogy célzottan befolyásolják a beteg kötőszövetet, amelynek származékai, úgy tűnik, az emberi testtömeg 80-90% -a.

    Mit jelent ez: "kötőszöveti betegség". Ezt az integratív szuperbetegséget "Connective Tissue Failure" -nek neveztük. Kiderül, hogy központi, közepes és perifériás mechanizmusok vannak a kötőszövet szabályozására.

    Például a kötőszövet szilárdsági jellemzői különbözőek a különböző emberek esetében. Az emberi élet korában és biológiai szakaszaiban is különböznek és több száz szindrómában, tünetben és betegségben jelentkeznek: hernias, a lábak varikózus vénái, gyenge vaszkuláris ereje (alacsony vérnyomás), az agy gyenge szalagjai (agyrázkódás, az agy összeomlása), dislokáció, törés a bél-, epe- és húgycsövek belső szervei és dyskinesiái, hemorroidjai, a végbél és a méh prolapsusa, sőt az elhízás (a zsír intercelluláris struktúrájának gyengesége).

    A kötőszöveti elégtelenség mindezen megnyilvánulásai látens (látens) formában beágyazódnak egy személybe, vagy az egész emberi élet során sorozatban vagy párhuzamosan fejlődnek. Mindezeket a betegségeket egy dolog egyesíti: a sejtmembránok sűrűségének gyengülése, a vérerek falai, a szalagok, az ízületek, a csontok, az inak, az aponeurózisok, a szemmembránok és az agy stb.

    De fordítva fordul elő. Ha a kötőszövet „elavult és durva”, azaz túl merevvé válik (a víz kimerülése stb. miatt), akkor sok más betegség keletkezik: az ízületek összehúzódása, pálmás vagy ültetvényes aponeurosis; fibrositis és fibromitózis; cukorbetegség, magas vérnyomás, korai ateroszklerózis, szívroham, stroke, anaemia, daganatok, immunhiány.

    Mindezen megnyilvánulások nagyon élénk példája a progéria. Ezzel a betegséggel a kötőszövet romlása egy 8 éves gyermeket 80 éves, száraz, ráncos bőrrel, kopasz szürke fejrel, stb. Ezek a gyermekek általában 10 évvel több szívinfarktust és stroke-ot halnak meg a progresszív atherosclerosis, a szürkehályog, a glaukóma, a fogak teljes elvesztése stb.

    Egy másik kardinális párhuzamosan fejlődő tünet a kötőszöveti elégtelenségben, vagyis a kötőszövet anyagcsere-rendellenességei - a kötőszövet elején a sejtproliferáció szabályainak megsértése, majd a szervek más szövetekben és működő sejtjeiben (agy, máj, vese, belek, csontok, szív stb.).

    A szervek össztömegében a kötőszövet nem csak 60-90 százalék, hanem biztosítja a fenti szervek főbb működő sejtjeinek megfelelő táplálkozását és tisztítását.

    A kötőszövet megzavarása, vagy a krónikus betegséget okozó sejtszaporodás gátlása (a gyomor-bélrendszer krónikus fekélyei, az epehólyag krónikus kő- és csontozatlan betegségei, a vizelet, a nemi szervek, a csontok, a szalagok, a szemek, a bőr, a fül, a krónikus betegségek stb.).

    Vagy nem tudja ellenőrizni ezt a szaporodást, és jóindulatú (adenomák, lipomák, fibromák), majd rosszindulatú daganatok (rákok, szarkómák, limfómák stb.) Keletkeznek az elején.

    Orvosi nyelven a kötőszövet funkciója minden más sejt reprodukciójának és szaporodásának biztosítására morphogenetikusnak nevezik, azaz a sejtek szaporodását és szaporodását. a szervek felépítéséről, formájáról, fejlődéséről szóló információk szállítása. Az ő rendellenességei a magzati fejlődés során teljes deformációkat és veleszületett rendellenességeket biztosítanak, amelyek száma és súlyossága drasztikusan nő, ha környezeti, stressz, társadalmi stb. Káros tényezőknek van kitéve a kötőszövet fejlődése és érése során.

    A kötőszöveti elégtelenség harmadik kötelező tünete az immunitás minden típusa (vírusellenes, antimikrobiális, tumorellenes). Ez sokféle atópiát, allergiát idéz elő több száz különböző betegséggel, ahol az allergiák az emberi szenvedésekben előfordulnak: hörgő asztma, csalánkiütés, diathesis, kollagén, fertőző és nem fertőző arthritis, infarktus utáni szindróma, stb.

    A kötőszöveti sejtek (zsír, bazofil, makrofágok, fibroblasztok, limfociták, monociták, eozinofilek stb.) Munkájának köszönhetően bármilyen immunválasz jelentkezik.

    Ha egy hatalmas kötőszövet-kapacitás „salakos”, durva, vagy éppen ellenkezőleg, törékeny és vizes, a szervezetben lévő immunsejtek túl lassan mozognak (gyorsan elkopnak, és nem érik el a célszervet), vagy nem érik el az érett immunválaszt. Ez az állapot központi szerepet játszik az immunrendszer különböző rendellenességeiben.

    A kötőszöveti elégtelenség sok más tünete közül nagyon nehéz megérteni, de nagyon fontos a kis és nagyméretű edények (artériás, vénás, nyirokrendszer) megfelelő összehangolt munkájához, amelyek nemcsak teljes kötőszövetből állnak, hanem megfelelő és időszerű táplálkozást és szervek, szervcsoportok, szegmensek és az egész emberi test tisztítása.

    Az orvosi terminológia a kötőszöveti elégtelenség e tünetére utal, mint a vaszkuláris rendellenességek (az úgynevezett angiotrofneurózis) egész csoportja.

    A hajók, valamint a teljes kötőszövet is alacsonyabbak lehetnek, és figyelembe kell venni, hogy ebben az esetben munkájuk idegrendszeri és hormonális mechanizmusai (szabályozás és önszabályozás) szintén nem működnek zökkenőmentesen.

    Így jelenik meg a végtagok vegetatív-vaszkuláris dystonias, hipertóniás és hypotonikus megbetegedése, ateroszklerózis, aneurizma, artériák, vénák és nyirokerek különböző gyulladásai, fej, különböző mellkas- és hasi szervek, beleértve a szív, agy, vesék, tüdő, máj, szem stb. d.

    Ha a betegnek több, a kötőszöveti elégtelenségben felsorolt ​​tünete van, akkor a legsúlyosabb és korai fogyatékos beteg úgynevezett "kötőszöveti elégtelenség általánosított megnyilvánulásai" fordulnak elő.

    Számos szerv, testrész, szövet (izom, idegrendszer, integumentary), amely egyidejűleg károsítja a gyomor-bél traktust, az idegrendszeri és az endokrin rendszereket, a bőrt, a szemeket, a véredényeket és az ízületeket, súlyos formában vesz részt a betegségben. Többszörös daganatok, deformációk, ateroszklerózis, arteritis, reuma, scleroderma, azaz a legsúlyosabb kollagenózis.

    A kötőszöveti elégtelenség kialakulásában bármely komponens előfordulása a betegség helyi formáit idézi elő (helyi - a sérv, a lapos lábúság, a kontraktúrák, a szürkehályog, a varikózus vénák, a lapos lábúság stb.).

    Mint látható, a kötőszöveti elégtelenség egyik tünete nagyon egyszerű megérteni a lényegüket, és diagnózist készíteni (varikózus vénák, hernia), mások nagyon nehézek, és nem könnyű megérteni és diagnosztizálni őket.

    Általánosságban azonban teljesen nyilvánvaló, hogy ezek a tünetek egyesülnek a kötőszövet örökletes, veleszületett vagy megszerzett rosszabbodásával, amelynek állapotát az alkotmány, a nem, az életkor, a szezonalitás, az ökológia, a társadalmi tényezők, a kötőszövet állapotának és működésének időszakai határozzák meg (pubertás, terhesség, menopauza és et al.).

    A kötőszövet meghibásodásának következményei egy személy élménye során élnek. Korai gyermekkorban - allergiák, diathesis, hernia; serdülőkorban - migrén, myopia, caries, dyskinesias; Krisztus korában - hipo-hipertóniás vagy peptikus fekélybetegségek, epekő és vese kövek, a terhesség és a gyermekszülés kórképei stb.; csúcspontjában és utána - osteochondrosis, daganatok, szürkehályog, cukorbetegség, ateroszklerózis, szívroham, stroke.

    Más szóval, a kötőszöveti elégtelenség, mint integratív (más betegségek általánosítása), a túlzott betegség az egész életen át, mint egy kaméleon, egy személyt változik (sok tényezőtől függően) az arcát.

    Sok olyan beteget figyeltem meg, akiknek élete folyamatosan váltakozó betegségek láncává vált. Az ilyen emberek gyakran nemcsak nem tudnak családot indítani, hanem maguk is szolgálni. Emlékszem egy ilyen betegre. A jelenlegi egészségügyi rendszerben 50 éves koráig mélyen fogyatékos lett, és 40 különböző műveleten és 55 általános érzéstelenítésen ment keresztül.

    Így nyilvánvalóvá válik, hogy a biológia és az orvostudomány új elmélete (integratív betegség "kötőszöveti elégtelenség formájában") számos betegség kezelésének igazi hippokratikus elvét adja.

    Az integratív overnológia kezelésében a "kötőszöveti elégtelenség" - a tünetek mindenféle sokféleségének figyelembevétele, valamint ezen patológiás megnyilvánulások általános mechanizmusainak felismerése egy adott betegben különböző életkori (kritikus és nem kritikus) életszakaszokban. Egyszerűen fogalmazva, csak figyelembe véve az egész egészségével és a rokonai egészségével kapcsolatos problémákat, és bizonyos további vizsgálatok után segíthet a páciensnek azáltal, hogy rájön, hogy nem a betegség, hanem a beteg kezelése szükséges.

    A modern orvostudomány alacsony hatékonysága sok létező betegség közös kötődésének hiányában van. Harcoljunk együtt az új gyógyászati ​​elvek bevezetéséért.

    ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - találkozzon:
    tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

    Az ORTO a termékek széles skáláját kínálja egészségre. A katalógus és a keresés segítségével megtalálhatja a megfelelő terméket. Iratkozzon fel a heti hírlevélre, és naprakészen tartsa a legújabb ORTO termékeket.

    Fontos figyelmeztetés. Annak ellenére, hogy az összes bemutatott egészségügyi termék vény nélkül kapható, konzultáljon szakemberrel.

    Közvetlen telefonok:
    ORTO Shop: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
    Szállítási osztály: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

    Email: [email protected]

    © ORTO, 2001-2018. Tilos a helyszínen található anyagok használata az ORTO írásos engedélye nélkül.

    Összekötő szövet dysplasia

    A kötőszövet-diszplázia a kollagénszintézis örökletes vagy veleszületett rendellenességei által okozott, klinikailag polimorfos kóros állapotok csoportja, amelyet a belső szervek és az izom-és izomrendszer károsodott működése kísér. A kötőszöveti diszpláziát leggyakrabban a testtömeg-változások, a csontdeficitok, az ízületek hipermobilitása, a szokásos diszlokációk, a hiperelasztikus bőr, a szív alakú szívbetegség, az érrendszeri törékenység, az izomgyengeség jellemzi. A diagnosztika fenotípusos tulajdonságokon, biokémiai paramétereken, biopsziás adatokon alapul. A kötőszövet-diszplázia kezelése magában foglalja a testmozgást, a masszázst, az étrendet és a gyógyszeres terápiát.

    Összekötő szövet dysplasia

    A kötőszövet-diszplázia olyan koncepció, amely egyesíti az örökletes generalizált kollagenopátia által okozott különböző betegségeket, és az összes testrendszer kötőszövetének erősségének csökkenésében nyilvánul meg. A kötőszövet-diszplázia populáció gyakorisága 7-8%, de feltételezhető, hogy néhány jellemzője és kis differenciálatlan formája a populáció 60-70% -ában fordulhat elő. A kötőszövet-diszplázia a különböző orvosi területeken dolgozó orvosok látóterébe esik - gyermekgyógyászat, traumatológia és ortopédia, reumatológia, kardiológia, szemészet, gasztroenterológia, immunológia, pulmonológia, urológia stb.

    A kötőszövet diszplázia okai

    A kötőszövet-diszplázia kialakulásának alapja a kollagén, fehérje-szénhidrát komplexek, szerkezeti fehérjék, valamint a szükséges enzimek és kofaktorok szintézisének vagy szerkezetének hiánya. A kötőszövet megfontolt patológiájának közvetlen oka a magzatra gyakorolt ​​számos hatás, ami genetikailag meghatározott változást eredményez az extracelluláris mátrix fibrillogenezisében. Ilyen mutagén tényezők közé tartoznak a kedvezőtlen környezeti feltételek, a nem megfelelő táplálkozás és az anya rossz szokásai, a stressz, a terhesség súlyosbodása stb. Egyes kutatók rámutatnak a hipomagnémiának a kötőszövet-diszplázia kialakulásában betöltött patogenetikus szerepére, a magnéziumhiány kimutatására a haj, vér, szájfolyadék spektrális vizsgálatában.

    A kollagén szintézisét a szervezetben több mint 40 gén kódolja, amelyekre több mint 1300 mutációt írtak le. Ez a kötőszöveti diszplázia számos klinikai megnyilvánulását okozza, és bonyolítja a diagnózist.

    A kötőszövet diszplázia besorolása

    A kötőszöveti diszplázia differenciált és differenciálatlan. A differenciált diszpláziák közé tartoznak a meghatározott, megalapozott öröklési típusú betegségek, világos klinikai kép, ismert génhibák és biokémiai rendellenességek. A kötőszöveti örökletes betegségek e csoportjának legjellemzőbb képviselői az Ehlers-Danlos szindróma, a Marfan-szindróma, az osteogenesis imperfecta, a mukopoliszacharidok, a szisztémás elasztózis, a diszpláziás scoliosis, a Beals szindróma (veleszületett kontraktilis arachnodactyly) és mások. nem felelnek meg a differenciált betegségeknek.

    A súlyosság szerint a következő típusú kötőszöveti diszpláziákat különböztetjük meg: kicsi (ha van három vagy több fenotípusos jel), izoláltak (lokalizálva egy szervben) és a kötőszövet örökletes betegségei. A domináns diszpláziás stigmától függően a kötőszöveti diszpláziának 10 fenotípusos változata van:

    1. Marfánszerű megjelenés (a vázizomzat 4 vagy több fenotípusos jeleit tartalmazza).
    2. Marfán-szerű fenotípus (Marfan-szindróma hiányos jelei).
    3. MASS-fenotípus (beleértve az aorta, a mitrális, a csontváz és a bőr sérüléseit).
    4. Elsődleges mitrális szelep prolapsus (echokardiográfia, mitrális prolapsus jelei, bőr, csontváz, ízületek változásai).
    5. A klasszikus Ehlers-szerű fenotípus (Ehlers-Danlos-szindróma hiányos jelei).
    6. Hyper-mobile ehlers-szerű fenotípus (az ízületek és a kapcsolódó szövődmények hiper-mobilitása jellemzi - szubluxáció, diszlokáció, sprains, lapos lábúság, ízületi fájdalom, csontok és csontvázak bevonása).
    7. Az ízületek hipermobilitása jóindulatú (a csontrendszer és az artralgia érdeke nélkül fokozott mozgási tartományt tartalmaz az ízületekben).
    8. Nem differenciált kötőszövet-diszplázia (6 vagy több diszpláziás stigmat tartalmaz, amelyek azonban nem elegendőek differenciált szindrómák diagnosztizálásához).
    9. Megnövekedett diszpláziás stigma domináns oszteo-ízületi és csontváz jelekkel.
    10. Megnövekedett diszpláziás stigma domináns viscerális tünetekkel (a szív vagy más belső szervek kisebb rendellenességei).

    Mivel a kötőszöveti diszplázia differenciált formáinak leírását részletesen ismertetjük a megfelelő független felülvizsgálatokban, a jövőben megvitatjuk a nem differenciált változatait. Abban az esetben, ha a kötőszöveti diszplázia lokalizációja egy szervre vagy rendszerre korlátozódik, az izolálódik. Ha a kötőszövet-diszplázia fenotípusosan nyilvánul meg, és legalább egy belső szervet rögzít, ez az állapot a kötőszöveti diszplázia szindrómájának tekinthető.

    A kötőszövet dysplasia tünetei

    A kötőszövet-diszplázia külső (fenotípusos) jeleit alkotmányos jellemzők, a csontváz csontjainak fejlődési rendellenességei, stb. Képviselik. A kötőszövet-diszpláziában szenvedő betegek asthenikus konstitúcióval rendelkeznek: magas, keskeny vállak és alulsúly. Az axiális csontváz kialakulásának rendellenességeit szoliozis, kyphosis, tölcsér alakú vagy nyelvű mellkasi deformációk, juvenilis osteochondrosis képviselhetik. A kötőszövet diszpláziájának kraniocephalikus stigmái gyakran magukban foglalják a dolichocephalust, a malocclusionot, a fog anomáliákat, a gótikus szájpadlást, a felső ajak és a szájpadlás elszenvedését. Az osteo-ízületi rendszer patológiáját a végtagok O-alakú vagy X-alakú deformációja jellemzi, szinaktikusan, arachnodactyly, az ízületek hipermobilitása, lapos lábúság, hajlamos a szokásos eltolódásra és szubluxációra, a csonttörések.

    A bőr részén megnövekedett nyújthatóság (hiperelaszticitás), vagy fordítva, a bőr törékenysége és szárazsága. Gyakran sztrájk, pigment foltok vagy depigmentációs fókuszok, érrendszeri hibák (telangiectasias, hemangiomák) gyakran nyilvánvaló ok nélkül fordulnak elő rajta. A kötőszöveti diszplázia izomrendszerének gyengesége a belső szervek, a sérvek és az izmok görbületének prolapsusára és prolapsusára hajlamos. A kötőszövet diszpláziájának egyéb külső jelei között olyan mikro-anomáliák is előfordulhatnak, mint a hypo vagy hypertelorizmus, a fülkorvadás, a fülek aszimmetria, a homlok és a nyak alacsony hajszálai stb.

    A viscerális elváltozások a központi idegrendszer és az autonóm idegrendszer, a különböző belső szervek érdeklődésével jelentkeznek. A kötőszövet-diszpláziával összefüggő neurológiai rendellenességeket vegetatív-vaszkuláris dystonia, agyia, enurezis, krónikus migrén, beszédcsökkenés, nagy szorongás és érzelmi instabilitás jellemzi. A szív kötőszöveti diszplázia szindróma lehet a mitrális szelep prolapsus, egy nyílt ovális ablak, az aorta és a pulmonalis hipoplazia, az akkordok hosszabbítása és túlzott mobilitása, koszorúér-aneurysma vagy interatrial septum. A vénás hajók falainak gyengeségének következménye az alsó végtagok és a kismedence, az aranyér, a varicocele varikózusok kialakulása. A kötőszövet-diszpláziában szenvedő betegek az artériás hipotenzió, aritmiák, atrioventrikuláris és intraventrikuláris blokád, kardialgia, hirtelen halál előfordulására hajlamosak.

    A szív megnyilvánulásait gyakran bronchopulmonális szindróma kíséri, amelyre jellemző a cisztás tüdő hipoplazia, bronchiectasis, bullous emphysema és ismétlődő spontán pneumothorax. Jellemző a gyomor-bél traktus legyengülése a belső szervek, a nyelőcső divertikula, a gastroesophagealis reflux és a hiatal hernia. A kötőszöveti diszpláziában a látásszervének patológiájának tipikus megnyilvánulása a myopia, az asztigmatizmus, a hyperopia, a nystagmus, a strabismus, a szubluxáció és a lencse diszlokációja.

    A húgyúti rendszer részéről a nefroptosis, a vizelet-inkontinencia, a veseelégtelenség (hipoplazia, megduplázódás, patkány vese) stb. Fordulhat elő. szülés utáni vérzés; a férfiaknál lehetséges a cryptorchidizmus. A kötőszövet-diszplázia jeleit mutató személyek hajlamosak a gyakori akut légúti vírusfertőzésekre, allergiás reakciókra, hemorrhagiás szindrómára.

    A kötőszövet dysplasia diagnózisa

    A kötőszöveti diszpláziák csoportjából származó betegségeket nem mindig és helyesen diagnosztizálják. Gyakran előfordul, hogy a diszplázia bizonyos jeleivel rendelkező betegek különböző specialitások orvosai: traumatológusok, neurológusok, kardiológusok, pulmonológusok, nefrológusok, gasztroenterológusok, szemészek stb. Figyelhetők meg. A fenotípusos és viscerális jelek kombinációjának azonosítása a legnagyobb diagnosztikai jelentőséggel bír. Az ultrahang (EchoCG, a vesék ultrahangja, a hasi szervek ultrahangja), endoszkópos (FGDS), elektrofiziológiai (EKG, EEG), röntgen (a tüdő, ízületek, gerinc stb. Röntgenfelvétele) széles körben használatos az utóbbi kimutatására. A jellegzetes többszervi rendellenességek azonosítása, főként az izom-csontrendszeri, idegrendszeri és kardiovaszkuláris rendszerekben, nagy valószínűséggel jelzi a kötőszövet-diszpláziát.

    Emellett megvizsgáltuk a biokémiai vérparamétereket, a hemosztázis rendszert, az immunállapotot, elvégeztük a bőrbiopsziát. A kötőszöveti diszplázia diagnózisának szkrínelésének módjaként azt javasoljuk, hogy tanulmányozzák az elülső hasfalfal papilláris mintázatát: a papilláris mintázat formázatlan típusának azonosítása a diszpláziás rendellenességek markerként szolgál. Azoknak a családoknak, ahol kötőszöveti diszplázia van, tanácsos orvosi genetikai tanácsadás.

    A kötőszövet-diszplázia kezelése és prognózisa

    A kötőszövet-diszplázia specifikus kezelése nem létezik. A betegeknek tanácsos betartani a racionális napi kezelést és a táplálkozást, a szabadidős fizikai terhelést. A kompenzációs-adaptív képességek aktiválásához fizikai terápiás kurzusokat, masszázst, balneoterápiát, fizioterápiát, akupunktúrát, osteopathiát írnak elő.

    A terápiás intézkedések komplexuma a szindrómás gyógyszerterápiával együtt metabolikus szereket (L-karnitin, koenzim Q10), kalcium- és magnézium készítményeket, chondroprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, antioxidáns és immunmoduláló szereket, gyógynövényeket, pszichoterápiát alkalmaz.

    A kötőszövet-diszplázia prognózisa nagymértékben függ a diszpláziás rendellenességek súlyosságától. Az izolált formában szenvedő betegeknél az életminőség nem csökkenhet. A poliszisztikus elváltozásokban szenvedő betegeknél a korai és súlyos fogyatékosság, a korai halálozás kockázata, amelynek oka lehet a kamrai fibrilláció, a tüdőembólia, az aorta aneurizma, a vérzéses stroke, a súlyos belső vérzés stb.