Vegyes kötőszöveti betegség: hogyan nyilvánvaló, kezelési irányelvek

A vegyes kötőszöveti betegség olyan kóros állapot, amelynek autoimmun jellege van, és a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a szkleroderma, a dermatomyositis, a reumatoid arthritis egyedi jeleinek kombinációja. Ez viszonylag ritka betegség. A leggyakrabban 20-30 éves nőknél fordul elő.

Meg kell jegyezni, hogy ennek a patológiának, mint különálló nosológiai egységnek, létezését nem minden szakember ismeri el. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy sok betegben a kötőszövet vegyes betegségéből fokozatosan átállnak egy specifikus patológiára (leggyakrabban szkleroderma vagy polimioosit).

Miért

A betegség alapja egy autoimmun folyamat, amelynek T-sejt-immunitása csökkent. Ugyanakkor a véredények és az érintett szövetek falaiban immunoproliferatív gyulladás lép fel, autoantitestek és immunkomplexek képződnek. Az U1-RNP nukleáris antigén elleni antitestek szinte minden páciensének magas titere van.

Feltételezzük, hogy a betegség vírusfertőzés után genetikai hajlammal rendelkező egyénekben alakul ki.

Milyen nyilvánvaló

A betegség klinikai lefolyását jelentős polimorfizmus jellemzi. A patológiás tünetek kombinációja és súlyossága eltérő lehet. Az első megnyilvánulások gyakran:

• Raynaud-szindróma (nehéz lehet, és az ujjak gangrénéhez vezethet);
• izom- és ízületi fájdalom;
• a kéz vagy az ujjak duzzadása, mint a "kolbász";
• duzzadt nyirokcsomók;
• láz, stb.

A patológiai folyamat előrehaladtával ezek a megnyilvánulások a bőr, a belső szervek és az idegrendszer károsodásának jeleit mutatják.

Az izom-csontrendszer vereségét reumatoid arthritis, szkleroderma, szisztémás lupus erythematosus tünetei jellemzik. Ezzel egyidejűleg jóval kedvezőbb irányú, ellentétben az egyes betegségek klasszikus változatával. A közös patológiát arthralgia vagy instabil migrációs arthritis okozza. A patológiás folyamatban általában szimmetrikus, interfangangális, csukló, könyök, térd és periartikuláris szövetek vesznek részt.

A betegek többsége klinikai tüneteket mutat a poliartritiszben, de a rheumatoid arthritisre jellemző ízületi porc és csontok súlyos elváltozásai nincsenek. Néha a kezek egyes ízületeiben a felszíni erózió és a subluxációk találhatók. Lehetséges az is, hogy az SLE kétoldalú nekrózisa a combcsont vagy a humerus fejének tipikus. A röntgensugárzást a felső végtagok ujjainak disztális phalangjainak osteolízisével lehet meghatározni, amely a szkleroderma jellemző.

Az izomkárosodás klinikai megnyilvánulásának súlyossága myalgiából vagy helyi myositistől a súlyos polimioositisig terjed.

A legtöbb esetben a tüdő és a serózus membránok részt vesznek a patológiai folyamatban. Amikor ez kiderül:

• ragasztó (ritkán izzad) pleurisis vagy pericarditis;
• pulmonalis hypertonia;
• tüdőfibrózis;
• lupus pneumonitis;
• fibrózis alveolitisz.

A jellegzetes bőr megnyilvánulások közül gyakrabban fordulnak elő:

• az ujjak enyhe vagy szoros duzzadása;
• az arc amimia;
• telangiektáziát;
• pigmentációs rendellenességek;
• erythematous kiütés az arcán egy pillangó formájában;
• kapillyarity;
• periorbitális ödéma a szemhéj bőrének heliotróp festéssel;
• urticaria stb.

Ebben a betegségben a veséket ritkán érintik, és a kóros változások jelenléte esetén rosszul fejezik ki őket. Gyakran a membrános nefropátia okozza, amely viszonylag jóindulatú. Vannak azonban olyan esetek, amikor a progresszív veseelégtelenséghez kapcsolódó patológiában szenvedő személyek halálosak.

Az idegrendszer vegyes betegségű kötőszöveti részén:

Egyes betegeknél az emésztőrendszer működése károsodott. A nyelőcső hipotenziója a betegség gyakori megnyilvánulása, kevésbé gyakori a belek érintése, ami megnyilvánul:

• colicky hasi fájdalom;
• váltakozó hasmenés és székrekedés;
• károsodott felszívódás;
• ritkán - a bélperforáció.

Talán a máj és a lép lépése a funkciók károsodása nélkül.

diagnosztika

A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa nehéz. Az előzetes diagnózis, amely a jelenleg érvényes klinikai tüneteken alapul, gyakran téves. Ennek tisztázásához hosszú távú megfigyelésre és a beteg ismételt alapos vizsgálatára van szükség.

Először is, ilyen klinikai vizsgálatot írnak elő ilyen betegeknek. Eredményei nem specifikusak. A vérben észlelhető:

A betegség immunológiai markerje az U1-RNP elleni antitestek magas titerje. Ezzel a patológiával kimutatható egy antinukleáris faktor, a kreatin-foszfokináz aktivitásának növekedése, a keringő immunkomplexek, a reumatoid faktor stb.

A diagnózis folyamatában fontos, hogy differenciáldiagnózist végezzünk klinikailag hasonló betegségekkel.

• Ellentétben az SLE-vel, Raynaud-szindróma gyakran vegyes kötőszöveti betegségben alakul ki, a kezek duzzanata jelenik meg, az izmok, a tüdő és a nyelőcső is érintett, de a vesék és az idegrendszer patológiája ritkán észlelhető.
• A scleroderma-val összehasonlítva a bőrt ritkán szedik be ez a betegség, de gyakran előfordul az ízületi gyulladás, limfadenopátia, myositis, leukopenia, hypergammaglobulinemia.
• Ennek a patológiának a dermatomyositis fő különbségei a Raynaud-szindróma, a kezek duzzanata és a tüdőkárosodás.

Az egyes betegségek diagnózisa minden esetben előnyösebb a további megfigyelés, vizsgálat és kezelés szempontjából. Ennek figyelembe kell vennie ennek a patológiának a kialakulásának lehetőségét a kötőszöveti betegségek egyik változatában.

A kezelés alapelvei

A betegség terápiás intézkedései a következőkre irányulnak:

• csökkenti a tevékenységet és stabilizálja a patológiai folyamat lefolyását;
• a kellemetlen tünetek megszüntetése és a betegek életminőségének javítása;
• klinikai és laboratóriumi remisszió elérése;
• komplikációk megelőzése.

Az első szakaszban az ilyen betegek számára kortikoszteroidokat írnak elő. A gyógyszerek dózisa és felvételük időtartama a betegség súlyosságától és a terápiára adott választól függ. Általában közepes és alacsony dózisú hormonokat használnak erre a célra, de egy gyorsan progresszív aktív patológiai eljárással ajánlatos nagy dózisú gyógyszerek felírása.

A szteroidok elégtelen hatékonysága miatt a citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát).

A fájdalom enyhítése és a gyulladás csökkentése érdekében ajánlott, hogy a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket rövid idő alatt vegyék be.

Raynaud-szindrómában a kezeléshez kalcium-antagonistákat, pentoxifilint stb. Adunk.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ennek a betegségnek a kezelését reumatológus végzi. Ezenkívül szakértői konzultációkat neveznek ki az érintett szervtől függően - pulmonológus, bőrgyógyász, gasztroenterológus és neurológus.

következtetés

A vegyes kötőszöveti betegség prognózisa viszonylag kedvező. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés lehetővé teszi a teljes klinikai remissziót. Súlyosabb prognózist figyeltek meg a tüdőkárosodás (különösen a pulmonalis hypertonia), a veseelégtelenség (ritka), a Raynaud-szindróma, a bélperforáció esetében.

Vegyes kötőszöveti betegség

Barátok, ma beszélünk veled a vegyes kötőszöveti betegségről. Hallottál erről?

Szinonimák: kereszt szindróma, átfedési szindróma, Sharpe-szindróma.

Mi ez? A vegyes kötőszöveti betegség (SSTF) egy sajátos szindróma, amelyben a kötőszövet különböző betegségeinek jelei vannak (hasonlóan a szálgolyóhoz). Ezek lehetnek a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás szkleroderma, a dermatomyositis és a Sjogren szindróma ("száraz szindróma") sokféle megnyilvánulása.

Mindig sok beszélgetés és elmélet volt az FTAA körül. A logikus kérdés az, hogy mi a helyzet - egy független betegség vagy a kötőszövet már ismert betegségének bizonyos atípusos formája (például lupus, szklerodermia stb.).

Jelenleg az FHCC a kötőszövet független betegségeire utal, bár néha az FFST betegség a későbbiekben a kötőszövet tipikus betegségeihez vezet. Ne keverje össze az FHCC-t a megkülönböztetés nélküli kötőszöveti betegséggel.

A prevalencia nem pontosan ismert, valószínűleg nem több, mint a kötőszöveti betegségek teljes tömegének 2-3% -a. Többnyire fiatal nők betegek (20-30 éves csúcs előfordulása).

Ok. FHFC-k családos esetei miatt lehetséges genetikai szerepre utalnak.

Klinikai kép.

A betegség megnyilvánulása nagyon változatos és dinamikus. A betegség kezdetén a szisztémás szkleroderma tünetei gyakran érvényesülnek, mint például a Raynaud-szindróma, a kéz vagy az ujjak duzzanata, az ízületi illó fájdalmak, láz, limfadenopátia, ritkábban a lupusra jellemző bőrkiütések. Ezt követően a belső szervek károsodásának jelei vannak, mint például a nyelőcső hipotenziója és az élelmiszerek lenyelése, a tüdő, a szív, az idegrendszer, a vesék, az izmok stb.

Az SSTP leggyakoribb tünetei (csökkenő):

• Arthritis vagy ízületi fájdalom
  
• Raynaud-szindróma
  
• A nyelőcső hipotenziója
  
• Győzd le a tüdőt
  
• A kezek duzzadása
  
• myositis
  
• nyirokcsomó
  
• Bőrelváltozások, mint az SSD
  
• A serózus membránok (pleura, pericardium) veresége
  
• Vese károsodása
  
• Idegrendszeri károsodás
  
• Sjogren szindróma

Az ízületek: instabil és vándorló polyarthritis, migráns ízületi fájdalom. Bármely ízület (nagy, kicsi) befolyásolható, az eljárás sokkal jóindulatúbb, mint a rheumatoid arthritis esetében.

Raynaud-szindróma az egyik legkorábbi és tartósabb megnyilvánulása.

Az ujjak és a kezek duzzadása - puha, párnaszerű duzzanat a kézben. Gyakran megfigyelhető Raynaud-szindrómával együtt.

Izom: a könnyű és a vándorló izomfájdalmaktól a súlyos léziókig, mint a dermatomyositisben.

Nyelőcső: enyhe gyomorégés, nyelési rendellenesség.

Serózus membránok: perikarditis, pleurisis.

Tüdő: légszomj, fokozott nyomás a tüdő artériában.

Bőr: a léziók nagyon változatosak és változatosak: pigmentáció, discoid lupus, tipikus pillangó, diffúz hajhullás, a bőr körüli károsodás a szem körül (Gottron tünet), stb.

Vese: mérsékelt proteinuria, hematuria (fehérje és vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben), ritkán súlyos nefritisz alakul ki.

Idegrendszer: polyneuropathia, meningitis, migrén.

Diagnózis.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a SZST laboratóriumi diagnosztikájának. Ez lehet: anaemia, leukopenia, ritkábban - thrombocytopenia, megnövekedett ESR, reumatoid faktor, keringő immunkomplexek (CIC), AsAt, CK, LDH.

A nukleáris ribonukleoprotein (RNP) antitestje az NWPC specifikus laboratóriumi markerje, és az esetek 80-100% -ában található meg. Az ANF detektálásakor foltos típusú lumineszcenciát észlelünk (szemcsés, hálós).

A diagnózis a tünetek és az RNP jelenléte alapján történik.

A kezelés.

A fő terápia a különböző dózisú hormonok, az aktivitástól és a klinikai tünetektől függően. A kezelés időtartama több hónaptól több évig terjed. Cytotoxikus szerek, NSAID-ok és tüneti kezelés is alkalmazható.

. Annak ellenére, hogy az NWPC olyan súlyos betegségek, mint SJS, SLE, dermatomyositis, stb. „Robbanásveszélyes keveréke”, a prognózis általában jobb, mint a tipikus kötőszöveti betegségekben szenvedő betegeknél.

Vegyes kötőszöveti betegség (Sharpe-szindróma)

A vegyes kötőszöveti betegség (SSTF), amelyet nemrégiben önálló reumás betegségként írtak le [Sharp G., 1972], az orvostudományi függetlenségének ragaszkodóinak klasszikus elképzeléseinek megfelelően az SLE-re jellemző klinikai tünetek, a szisztémás scleroderma, az RA és a dermatomyositis kombinációjával jellemezhető. a szérumban a nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek titerét. A betegség első ismertetésének szerzői is hangsúlyozták, hogy a vesekárosodás ritkasága, a kortikoszteroidok kezelésének hatékonysága és általában viszonylag kedvező prognózis tulajdonítható jellegzetességeinek.

Annak ellenére, hogy a fent felsorolt ​​betegségek kombinált formáit komolyan elemezték G. Sharp vonatkozó művei előtt, ennek a szerzői megközelítésnek a sajátossága az immunológiai kritériumok prioritása volt. Lényegében az NWPC mint önálló egység elosztásának kezdeti alapja nem a különböző DBST klinikai tünetei kombinációja volt, mint az antitestek antitestek gyakori kimutatása az antigén tulajdonságokkal rendelkező, specifikus nukleáris ribonukleoproteinnel (NRNP), amelyet az RNáz elpusztított és a csecsemőmirigy sójában detektáltak az adott betegekben. A szakirodalomban gyakran az oldható nukleáris antigén vagy Mo-antigén alatt is leírják. Hangsúlyozni kell, hogy az nRNP elleni antitestek meghatározása magas immunológiai minősítést igényel, mivel az elemzést megelőzően szükség van az nRNP elválasztására a csecsemőmirigy kivonatában található más antigénekből. Ez a kivonat több mint 15 antigént tartalmaz, közülük 6 nagy jelentőséggel bír a reumatológiára, az említett reumatikus betegségeknél jelentős gyakorisággal (nem kevesebb, mint 20%), amit a különböző kutatóközpontokban végzett ellenőrzési vizsgálatok igazoltak.

Az nRNP elleni antitestek specifikus meghatározását különböző módszerekkel - immunfluoreszcenciával, hemagglutinációval és ellenimmunelektroforézissel - végezzük.

A csecsemőmirigy-kivonat és a reumatikus betegségek fő antigének összefüggéseit az alábbiakban ismertetjük.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

A reumás betegség kombinálva

SZST, SLE, szisztémás szkleroderma

Sjogren szindróma, SLE

Az első publikációkban [Sharp G., 1972] arról számoltak be, hogy az nRNP elleni antitestek az FHTC specifikus laboratóriumi tünete, ami megkönnyíti a diagnózis navigálását. Különösen azt jelezték, hogy ezeket az antitesteket nem csak FHSCH-ban szenvedő betegek közel 100% -ában észlelték, hanem a 400 kontrollszérumból 398-ban is hiányoztak. A későbbi megfigyelések azonban elutasították az NWPC mint egyetlen reumatikus betegség ötletét, amelyet egyetlen immunológiai indikátor segítségével lehet diagnosztizálni. A reumás megbetegedésekre vonatkozó modern iránymutatásokban az NWPC jellemzően klinikai koncepcióként működik, jellegzetes, de semmiképpen sem specifikus, immunológiai jellemzőkkel.

Az NWPC gyakran 30 évesnél idősebb embereknél fordul elő (átlagosan 37 év körül). A nők 4-szer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A címnek megfelelően felhívja a figyelmet a tünetek sokféleségére és sokféleségére.

Klinikai kép. Az NWSD első jelei gyakran a mérsékelt Raynaud-szindróma, az ízületek és az izmok fájdalma, a szoros duzzanat, az ízületi gyulladás, az alacsony fokú láz, az általános rossz közérzet a hypergamma globulinémiával kombinálva, az ESR növekedése és az antinukleáris tényező megjelenése foltos típusú lumineszcenciával a szérumban. A jövőben a betegség klinikai képe fokozatosan fejlődik, és nagyobb biztonságot ér el, ami lehetővé teszi a helyes feltevések megállapítását a diagnózisról és a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok elvégzéséről (elsősorban az nRTN antitestek meghatározása).

Az ízületek sérülése. Az artralgia szinte minden NWPC-ben szenvedő betegnél fordul elő, és az igazi ízületi gyulladás több mint felében van jelen. A legtöbb esetben a proximális interfangangális, metakarpofalangealis, radiokarpális, térd és könyök ízületek szimmetrikus ízületi gyulladását észlelik [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. A gerinc és a sacroiliac ízületek veresége szinte mindig hiányzik. Az arthritis hajlamos a krónikus relapszusra, de összességében kevésbé súlyos, mint az RA esetében. A súlyos deformációk viszonylag ritkák, noha az osteoporosis és enyhe erózió, néha aszimmetrikus, számos betegben radiológiailag jelennek meg. Az ilyen esetekben a valódi RA-val való hasonlóságot súlyosbítja az a tény, hogy az FHTC-ben szenvedő betegek többségében az RF a vérben található.

Az SSTF-ben szenvedő betegek izomkárosodását a proximális végtagok gyengesége jellemzi, spontán vagy tompa érzékenységgel vagy anélkül. Ezek a jelenségek a betegek mintegy felében fordulnak elő. A szérumban a kreatin-foszfokináz és az aldoláz szintje nőhet. Az ilyen esetekben az elektromogram tipikus a gyulladásos myopathiákra; A biopszia az izomrostok degeneratív változásait mutatja be, a limfocitákkal és plazmasejtekkel való intersticiális és perivaszkuláris infiltrációt, valamint az izomszövetben lévő IgG és IgM lerakódásokat. Ezeknek a változásoknak a legnagyobb súlyossága az izomrostok nekrózisa és regenerációs területei között a hisztológiai kép megkülönböztethetetlen a klasszikus dermatomyositiséval.

Raynaud-szindróma gyakran az FHCC első jele. Egyes betegeknél ez nagyon nehéz, és az ujjak gangrénéhez vezet. Ritka esetekben a Raynaud-szindrómát kombinálják az ujj-vaszkulitisz jeleivel („digitális vaszkulitisz”), melyet a körmök körüli kis pontvérzések és az ujjhegyek jelentenek, amelyek nem különböznek az RA-tól.

Számos tanulmány hangsúlyozta a Raynaud-szindróma gyakori kombinációját az nRNP elleni antitestek jelenlétével. Az izolált („idiopátiás”) Raynaud-szindróma esetén ezek az antitestek a betegek majdnem 30% -ában találhatók. Egyes szerzők azt sugallják, hogy ilyen esetekben az FCCT korai szakaszában van, de nincs ilyen bizonyíték.

A bőr változik. Az SSTP-vel rendelkező betegek mintegy 70% -aa kezek duzzadását mutatják, ezért az ujjaknak megvastagodnak és néha kissé kúposak a vége felé. A bőr egyidejűleg feszült és megvastagodott; biopsziája a kollagén és a duzzanat növekedését tárja fel. Az ilyen változások, amelyek a szklerodermiára emlékeztetnek, jelentős súlyosságot érhetnek el, de a bőr diffúz szklerózisa, az alatta lévő szövetekkel való összevonása, a szálas kontraktúrák kialakulása és a lágyszövetek meszesedése figyelhető meg. Ugyanúgy. ritka iszkémiás nekrózis és a klasszikus szkleroderma jellegzetes ujjhegyek fekélye. Nagyon gyakori (legfeljebb 40%) krónikus, nem diszkrét lupus erythematosus, nem durva cicatrizációs kiütés, valamint az SLE-hez hasonló, nem hegesedéses diffúz eritemás kiütés (beleértve az arcot is). Hasonlóképpen, az erythemás tapaszok a metakarpofalangealis és a prokalámiás interphalangealis ízületek és különösen a lila szemhéj ödéma fölött lényegében azonosak a dermatomyositis megfelelő bőrváltozásaival. Az NWPC-ben szenvedő betegeknél megfigyelt ritkábban előforduló bőrproblémák közé tartozik a hipertext vagy a hipopigmentáció, az arc és a kéz telangiectasia (beleértve a körömágy körül) és a diffúz alopecia.

Vese patológiája. Az NWPC koncepciójának alkotói úgy vélik, hogy a vesék ebben a betegségben ritkán fordulnak elő (kb. 10%), és a veseműködés kialakulása esetén nem jelentkeznek. Biopszia, mesangiális proliferatív változások vagy membrán-proliferatív nephritis alkalmazásával általában létrejönnek. R. Bennett és B. Spargo (1977) azt sugallják, hogy a membrán nefropátia prevalenciája az, hogy a vesebetegségben szenvedő NFVT betegek viszonylag jó prognózisa van, mivel az SLE esetében a membrános nephritis is viszonylag kedvező. Mindazonáltal ismertek a progresszív veseelégtelenségben meghalt NWPC-s betegek leírása [Hochberg M. és mtsai., 1981].

A tüdőkárosodások ritkán jelentenek klinikai jelentőséget, bár célzott kutatás esetén a legtöbb betegben olyan funkcionális rendellenességek alakulnak ki, mint a diffúziós kapacitás csökkenése és az árapály-térfogat csökkenése. A radiográfia gyakran feltárja az intersticiális tüdőgyulladás jeleit, a pleurában levő váladékot és a pleurális tapadásokat. Ezeknek a változásoknak a súlyossága általában nagyon szerény, és csak néhány betegben jelentkeznek tünetek, amelyekre jellemző panaszok (köhögés, légszomj) jelentkeznek. Úgy vélik, hogy fibrózis alveolitiszen alapulnak.

A szívelégtelenség kevésbé gyakori, mint a tüdő patológiája. Ezek közül a legsúlyosabb az exudatív perikarditis, amely egyes betegeknél helytelenül értelmezhető (különösen vírusos). Ismertek továbbá myocarditis, amely keringési zavarhoz vezet, és az aorta szelep elégtelensége. A betegek szívének szövettani vizsgálata; akiknek életük során nem voltak klinikai tünetei a szívbetegségnek, bizonyos esetekben a szívinfarktus, az intersticiális és perivaszkuláris gyulladásos infiltrátumok, az intersticiális szövetek fibrózisa, intim sűrűsége és a kis hajók egy részének lumenének szűkítése volt megfigyelhető.

Az emésztőrendszer és a hasi szervek. A nyelőcső funkcionális rendellenességeit, speciális módszerekkel (különösen a nyelőcsőmérő módszerrel), a betegek 80% -ában találták meg. Csökkent a perisztaltika az alsó nyelőcsőben, a felső és az alsó zárónyomás nyomásának csökkenése. A legtöbb beteg esetében ezek a rendellenességek nem rendelkeznek valós értelemben, és nem okoznak semmilyen panaszt, csak tisztán instrumentális funkcionális indikátor marad.

A bél ritkán vesz részt a folyamatban. A perisztaltika csökken, colicky fájdalom, puffadás, váltakozó hasmenés és székrekedés, elégtelen felszívódás szindróma, azaz a szisztémás szkleroderma tünetei. Ismertek a bélperforáció esetei.

Talán enyhe növekedés a májban, de funkciói nem károsodnak. Ritkán növekszik a lép.

Egyéb klinikai tünetek. Az SSTP egyéb tünetei közül először is a lymphadenopathiát kell észlelni, amely a betegek egyharmadában fordul elő, ami bizonyos esetekben olyan súlyos, hogy rosszindulatú lymphomát szimulál. A betegek körülbelül 10% -ának van trigeminális neuralgia. Egyes esetekben az SZCT feltárta Sjogren szindrómát és Hashimoto pajzsmirigy-gyulladását.

A diagnózis. A tünetek kombinációja a különböző DBST-ben rejlő különböző mértékű magyarázattal magyarázza az FHTC felismerésének diagnosztikai nehézségeit. Az első diagnózis gyakran hibás, és az uralkodó klinikai tünetek határozzák meg. Így a Raynaud-szindróma kombinációja a bőr bőrének duzzadásával és sűrűségével természetesen a szisztémás szkleroderma kialakulásának gondolatát okozza. A végtagok proximális izmainak gyengesége a polimioosit (dermatomyositis) kialakulásához vezet, ami különösen indokoltnak tűnik a bőrkárosodások egyidejű jelenlétével, elsősorban a szemhéj bőrének duzzadásával lila színárnyalattal. Pleurita, perikarditis, ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom, melyet eritemás bőrkiütések és láz kísér. A krónikus recidiváló szimmetrikus poliartritisz, az RF szérumában kimutatva, az orvos diagnózisát eredményezheti.

Az SSTP differenciáldiagnózisának elveit a táblázat tartalmazza. 10.1. Ábra, amely az NWPC és a klinikailag összefüggő betegségek legfontosabb tüneteinek összehasonlító gyakoriságát mutatja. Így az NWPC-t megkülönböztetjük az SLE-től a Raynaud-szindróma magas gyakoriságával, a kezek duzzanataival, myositissel, a nyelőcső motilitásának csökkenésével, a tüdőelváltozásokkal, és ezzel szemben a súlyos vesék és a központi idegrendszeri károsodások alacsony gyakoriságával, a LE-sejtekkel, a natív DNS-hez és az Sm-hez, hipokomplementémiához. Az SSTF szisztémás szkleroderma fő különbségei az arthritis, myositis, lymphadenopathia, leukopenia, hypergammaglobulinemia és a bőr diffúz szklerózisának nagy ritkasága. A polimio-zitiszhoz képest az NWRS sokkal nagyobb mértékben jellemző a Raynaud-szindrómára, az ízületi gyulladásra, a kezek duzzanatára, a tüdőkárosodásra, a limfadenopátia, a leukopenia és a hyperglobulinemia. A lehetséges FHST feltételezését meg kell vitatni azokban az esetekben, amikor a tünetek jellemzői és a fent említett tünetek olyan betegeknél jelentkeznek, akiknél előzőleg SLE, scleroderma, polimioosit, Sjogren szindróma, krónikus aktív hepatitis, vaszkulitisz, vírusos pericarditis, Verlhof szindróma volt. Természetesen ilyen helyzetekben szükség van az RNP elleni lehetséges antitestek minél gyorsabb meghatározására, amelynek jelenléte olyan fontos az FHTC diagnózisához.

A vegyes kötőszöveti betegség differenciáldiagnosztikája G. Sharp szerint (1981)

Vegyes kötőszöveti betegség

• Mi a vegyes betegség a kötőszövetben
• Ami a kötőszövet vegyes betegségét váltja ki
• Vegyes betegség tünetei
• Vegyes betegség kötőszöveti diagnózisa
• Vegyes betegség kapcsolószövet kezelése
• Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha vegyes betegség van a kötőszövetben

Mi a vegyes betegség a kötőszövetben

A vegyes kötőszöveti betegség (SSTF) a szisztémás gyulladásos kötőszöveti károsodás egyfajta klinikai-immunológiai szindróma, amely az SJS, a polimioositis (dermatomyositis), az SLE, az oldható nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek kombinációjának köszönhető; a prognózis kedvezőbb, mint ezek a betegségek, amelyekből a szindróma kialakul.

NWPC először G. G. Sharp és mtsai. egyfajta "reumatikus betegségek szindróma". Annak ellenére, hogy a következő években számos országban számos megfigyelést jelentettek, az FHCC lényegét még nem tette közzé, és nincs egyértelmű válaszuk sem - függetlenül attól, hogy önálló nómológiai formája vagy egy sajátos változata az egyik diffúz kötőszöveti betegségnek - SLE.

Ami a kötőszövet vegyes betegségét váltja ki

A betegség kialakulásában sajátos immunrendszeri zavarok játszanak szerepet, melyet az RNP elleni antitestek, a hypergammaglobuli nemia, a hypocomplementemia és a keringő immunrendszer komplexek hosszú tartós növekedése jelez. Az izmok véredényeinek falaiban a vese glomerulusai és a dermisz, a TgG, az IgM és a komplement lerakódások dermoepidermális csomópontja található, és az érintett szövetekben a limfoid és plazma sejtek beszivárognak. Meghatározták a Tlimfocytocv immunszabályozó funkcióinak változásait. Az SSTP-k patogenezisének egyik jellemzője a proliferatív folyamatok kialakulása a nagy edények belső és középső héjában, pulmonális hipertónia és más érrendszeri tünetek klinikájával.

Vegyes betegség tünetei

Amint azt az NWPC definíciója is jelzi, a betegség klinikai képét az SJS mint Raynaud-szindróma, a nyelőcső kezeinek és hipokinézisének, valamint a polimioositis és az SLE tünetei a poliartralgia vagy a visszatérő poliartritisz, a bőrkiütések, de néhány sajátos sajátosságuk jellemzik.

A Raynaud-szindróma az egyik leggyakoribb tünet. Különösen anyagunk szerint Raynaud siddrom-ot minden FHTC-vel rendelkező betegnél észleltek. A Raynaud-szindróma nemcsak gyakori, de gyakran a betegség korai jele, de az SSD-vel ellentétben enyhébb, gyakran kétfázisú, és az ischaemiás nekrózis vagy fekélyek kialakulása rendkívül ritka.

Az FHDD-ben lévő Raynaud-szindrómát általában a kezek duzzanata egészíti ki az ujjak „kolbász” alakjának kialakulásához, de az enyhe ödéma ebben a szakaszában gyakorlatilag nem ér véget a bőr indukciója és atrófiája, a tartós hajlítási kontraktúrákkal (sclerodactyly), mint az SSD-ben.

Az izmok tünetei meglehetősen sajátosak - a betegség klinikai képében a végtagok proximális izmaiban a fájdalom és az izomgyengeség dominál, gyors javulást mutatva a GCS-terápia átlagos adagjai hatására. Az izomenzimek (kreatin-foszfokináz, aldoláz) tartalmát mérsékelten és gyorsan normalizálják a hormonterápia hatására. Rendkívül ritkák a bőrgyulladások, amelyek a dermatomyositisra jellemzőek az ujjhézagok felett, a szemhéjak heliotróp életkora, a telangiectasia a körömágy szélén.

Különleges ízületi tünetek. Az ízületek bevonását a kóros folyamatba szinte minden betegnél figyelték meg, főként migráns polyarthralgia formájában, 2/3 a poliartritikus betegeknél (nem eróziós és általában nem deformálódó), bár egyes betegeknél az egyes ujjak ízületeiben ulnar-eltérés és subluxáció alakul ki.. Jellemzője a nagy ízületek folyamatában való részvétel, valamint a kezek kis ízületeinek veresége, mint az SLE-ben. Előfordul, hogy a kezek ízületeiben az RA-tól megkülönböztethetetlen eróziós-destruktív változásokat írnak le. Hasonló változásokat figyeltek meg a betegek és az intézetünkben.

A betegeknél a nyelőcső hipokinézisét felismerik, és nemcsak a radiográfiás vizsgálatok, hanem a manometriai vizsgálatok alapossága is összefügg, de a nyelőcső motilitásának megsértése ritkán ér el olyan mértékben, mint az SJS.

A szérum membránok vereségét nem figyelték meg olyan gyakran, mint az SLE-ben, azonban az FHCC-ben kétoldalú pleurita és perikarditisz szerepel. A tüdő bevonása a patológiai folyamatba (szellőzési zavarok, az életképesség csökkenése, a röntgenvizsgálat során, a pulmonáris mintázat fokozása és deformációja) sokkal gyakoribb. Ugyanakkor az egyes betegeknél a tüdő tünetei jelentős szerepet játszhatnak, ami a légszomj és / vagy a pulmonalis hipertónia tüneteinek növekedésében nyilvánul meg.

Az NWPC különlegessége a vesekárosodás ritkasága (a szakirodalom szerint, a betegek 10–15% -ában), de azoknál, akik mérsékelt proteinuria, hematuria vagy morfológiai változások a vesék biopsziájában, általában jóindulatú kurzus figyelhető meg. A nefrotikus szindróma kialakulása rendkívül ritka. Például a klinika szerint a SSTF-ben szenvedő 21 beteg közül 2-ben vesekárosodást figyeltek meg.

A cerebrovaszkuláris diagnózist ritkán diagnosztizálják, de az enyhe polyneuropathia gyakori tünet egy FHCC klinikán.

A betegség gyakori klinikai tünetei közül a lázas reakciók és a limfadenopátia (21 beteg közül 14-ből) és kevésbé gyakori a splenomegalia és a hepatomegalia.

Gyakran a SZST-nél Segren-szindrómát fejleszt, főleg jóindulatú kurzust, mint az SLE-ben.

Vegyes betegség kötőszöveti diagnózisa

• Laboratóriumi adatok

Az NWPC általános klinikai laboratóriumi adatai nem specifikusak. A betegek aktív fázisában a betegek mintegy felében mérsékelt hypochromicus vérszegénység és leukopeniás tendencia figyelhető meg, amelyek mindegyike gyorsított ESR-t mutat. Azonban a szerológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy az antinukleáris faktorban (ANF) szenvedő betegeknél a tipikus immunofluoreszcens típusú betegek aránya megnövekedett.

NWPC-ben szenvedő betegeknél a nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek magas titerében detektálható, az egyik oldható nukleáris antigén, amely érzékeny a ribo-nukleáz és a tripszin hatására. Mint kiderült, az immunfluoreszcencia nukleáris típusát az RNP és más oldható nukleáris antigének elleni antitestek határozzák meg. Lényegében ezek a szerológiai jellemzők, valamint a klasszikus nosológiai formáktól származó fent említett klinikai különbségek, az FHTC-szindróma izolálásának alapját képezték.

Emellett gyakran említik a gypsrgammaglobulpizmust, gyakran túlzott mértékű, és az Orosz Föderáció megjelenését. Ugyanakkor az NWPC-t különösen a betegségek tartóssága és súlyossága jellemzi, függetlenül a patológiás folyamat aktivitásának ingadozásától. Ugyanakkor a betegség aktív fázisában nem ritkán fordul elő keringő immunkomplexek és enyhe hipo-komplementémia.

Vegyes betegség kapcsolószövet kezelése

Az SSD-vel ellentétben a GCS magas hatékonysága, még közepes és kis adagokban is.

Mivel az utóbbi években tendencia alakult ki a nefropátia és a pulmonalis hipertónia kialakulására, az ilyen klinikai tünetekkel rendelkező betegeknek néha nagy dózisú GCS-t és citotoxikus szereket kell alkalmazniuk.

A betegség prognózisa általában kielégítő, azonban halálesetekről számolnak be, amelyek elsősorban veseelégtelenségben vagy pulmonalis hipertóniában fordulnak elő.

Vegyes kötőszöveti betegség
(NWFS, Sharpe-szindróma)

Autoimmun betegségek

Általános leírás

A vegyes kötőszöveti betegség (SSTF), amelyet Sharpe-szindrómának is neveznek, a kötőszövet autoimmun betegsége, amely az ilyen szisztémás patológiák egyedi tüneteinek kombinációjában nyilvánul meg, mint SJS, SLE, DM, US, RA. Mint általában, a fenti betegségek két vagy három tünetét kombinálják. Az FHCC incidenciája a lakosság százezerének körülbelül három esetben fordul elő, főleg a középkorú nők esetében: tíz nő beteg emberenként. Az NWPC lassan progresszív jellegű. Megfelelő terápia hiányában a haláleset fertőző szövődményekből ered.

Annak ellenére, hogy a betegség okai a végéig nem egyértelműek, a betegség autoimmun jellege megalapozott tény. Ezt megerősíti a nagyszámú autoantitest jelenléte a ribonukleoproteinnel (RNP) U1 kapcsolatos polipeptidhez az NWPC-ben szenvedő betegek vérében. Ezek a betegségek markerei. Az NWPC örökletes meghatározása van: szinte minden beteg esetében meghatároztuk a B27 BLA antigén jelenlétét. A betegség időben történő kezelése kedvező. Esetenként az NWPC-t bonyolítja a pulmonalis keringésben és a veseelégtelenségben fellépő magas vérnyomás kialakulása.

A vegyes kötőszöveti betegség tünetei

• az ujjak és a lábujjak csúcsainak elhomályosítása pszichoemutális stressz vagy hideg hatással;
• kéz és láb hidegsége;
• ujjak vagy kezek duzzadása;
• ízületi fájdalom;
• az ízületek merevsége reggel;
• polyarthritis;
• a proximális végtagok polimitózisa;
• izomfeszítés;
• izomgyengeség;
• pókvénák a bőrön;
• a vörös vagy fehér foltok megjelenése a bőrön;
• alopecia;
• hiperpigmentáció a szem körül;
• szájszárazság;
• a száraz és rosszul rágott élelmiszerek lenyelése;
• fényérzékenység;
• szemvörösség;
• láz;
• a regionális nyirokcsomók növekedése;
• a légzés mélységének, gyakoriságának és ritmusának megsértése;
• vérvizelés.

A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa

Bizonyos nehézségekkel jár, mivel az NWPC-nek nincsenek specifikus klinikai tünetei, amelyek hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek számos más autoimmun betegséggel. A klinikai laboratóriumi adatok szintén nem specifikusak. Az FHCC jellemzői azonban a következők:

• OAK: mérsékelt hypochromicus anaemia, leukopenia, gyorsított ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
• Vér biokémia: hiper-γ-globulinemia, az Orosz Föderáció megjelenése.
• Serológiai vizsgálat: az ANF titerének növekedése a foltos típusú immunfluoreszcenciában.
• Kapillaroszkópia: sclerodermatikusan megváltozott körömgerincek, az ujjakban a kapilláris keringés megszűnése.
• A mellkas P-gráfja: a tüdőszövet infiltrációja, hidrothorax.
• EchoCG: perikardiális effúzió, szeleppatológia.
• Funkcionális tüdővizsgálatok: pulmonalis hypertonia.

Az SSTP kétségtelen jele az anti-U1-RNP antitestek jelenléte a szérumban 1: 600 vagy annál több titerben és 4 klinikai tünetben.

Vegyes kötőszöveti betegség kezelése

A kezelés célja az NWTA tüneteinek ellenőrzése, a célszervek működésének megőrzése, a szövődmények megelőzése. A betegeknek tanácsos aktív életmódot fenntartani, betartani az étrendi korlátozásokat. A legtöbb esetben a kezelést járóbeteg alapon végzik. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek az NSAID-ok, a kortikoszteroid hormonok, a maláriaellenes és a citosztatikus gyógyszerek, a kalcium-antagonisták, a prosztaglandinok, a protonpumpa inhibitorok. A megfelelő fenntartó terápia komplikációinak hiánya kedvezőbbé teszi a betegség prognózisát.

Alapvető gyógyszerek

Ellenjavallatok vannak. Konzultációra van szükség.

1. Prednizolon (szintetikus glükokortikoid gyógyszer). Adagolási rend: Az SSTA kezelésében a prednizolon kezdő dózisa 1 mg / kg / nap. a hatás eléréséig lassú (legfeljebb 5 mg / hét) dóziscsökkentés 20 mg / napra. További adag 2,5 mg-os adagolás 2-3 hetente. 5-10 mg fenntartó adagig (határozatlan ideig).
2. Az azatioprin (azatioprin, imurán) egy immunszuppresszív gyógyszer, citosztatikus. Adagolási rend: SZST esetén 1 mg / kg / nap sebességgel alkalmazzuk. A kezelés folyamata hosszú.
3. A diklofenak-nátrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) egy nem szteroid gyulladáscsökkentő szer, fájdalomcsillapító hatással. Adagolási rend: A diklofenak átlagos napi dózisa az FDA kezelésében 150 mg, a terápiás hatás elérése után ajánlott a minimális hatásos (50-100 mg / nap) csökkentése.
4. Hidroxi-klorokin (Plaquenil, Immard) - malária elleni gyógyszer, immunszuppresszáns. Adagolási rend: felnőtteknek (beleértve az időseket is) a gyógyszer a minimális hatásos dózisban szerepel. A dózis nem haladhatja meg a 6,5 ​​mg / ttkg / nap értéket (ideális, de nem a tényleges testtömegre számítva), és lehet 200 mg vagy 400 mg / nap. Azon betegeknél, akik naponta 400 mg-ot szedhetnek, a kezdeti dózis napi 400 mg, osztott adagokban. Ha nyilvánvaló javulás érhető el, az adag 200 mg-ra csökkenthető. A fenntartó adag csökkentése esetén a fenntartó adag 400 mg-ra emelhető. A gyógyszert étkezés után este veszik.

ajánlások

Ajánlott a reumatológussal való konzultáció.

Mi a helyzet, ha betegséget gyanít

• 1. Teljes vérszám
• 2. Általános vizeletelemzés
• 3. Biokémiai vérvizsgálat
• 4. Röntgen
• 5. Echokardiográfia

• Általános vérvizsgálat

  Mérsékelt hypochromicus anaemia, leukopenia, ESR gyorsulás.

  Általános vizeletelemzés

  Hematuria, proteinuria és cylindruria kimutatható.

  Biokémiai vérvizsgálat

  Jellemzője a hiper-γ-globulinemia, az Orosz Föderáció megjelenése.

  röntgenográfia

  A mellkas P-grafikáján megfigyelhető a tüdőszövet infiltrációja, a hidrothorax.

  echokardiográfia

  Amikor az echokardiográfia exudatív perikarditist, szeleppatológiát tárt fel.

  Vegyes kötőszöveti betegség (czst)

  (Sharp szindróma) (M35.1)

  Definíció. Az NWPC a kötőszövet szisztémás gyulladásos elváltozásainak egyfajta klinikai és immunológiai szindróma, amely a szisztémás szkleroderma (SJS), a dermatomyositis (DM), a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egyedi jeleinek kombinációja, az oldható nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek magas titerekben való megjelenése (Shuba N.М., 2000).

  A klinikai besorolást a klinikai lehetőségnek megfelelően végezzük.

  Az Alarcon-Segovia által javasolt diagnosztikai kritériumok

  et al. (1987) [8]

  Amigues et al. (1996) [9]

  Az anti-RNP antitestek magas titerjei.

  A hemaggayutatsii titer> 1: 1600.

  3. Myositis (biopsziával vagy laboratóriummal megerősítve).

  4. Raynaud-szindróma.

  Ha a fent felsorolt ​​öt kritérium közül három vagy több, az FHST diagnosztizálása lehetséges. Érzékenység - 62,5%, specificitás - 86,2%.

  A Kahn és munkatársai által javasolt diagnosztikai kritériumok. (1991) [10], Amigues és mtsai. (1996) [9]

  1. Az anti-RNP antitestek magas titerjei,

  az AHA foltú típusú ragyogást képviseli (1: 2000).

  Ha van egy első kritérium, a 2.a kritérium, a 2.6. - 2.d. Lehet diagnosztizálni Szst. Érzékenység - 62,5%, specificitás - 86,2%. Megerősített kritériumok.

  Vegyes kötőszöveti betegség kezelése

  1. Glükokortikoszteroidok kis és közepes dózisokban.

  2. citosztatikumok (a kortikoszteroidok jelentős mellékhatásai és a betegség nagyfokú aktivitása).

  3. Tüneti kezelés (nifedipin Raynaud-szindrómában stb.).

  A kezelés minőségének feltételei:

  1. A klinikai megnyilvánulások pozitív dinamikája (lásd fent).

  2. Az anti-RNP antitestek redukált titerei a szérumban.

  Példák a diagnózis megfogalmazására:

  Vegyes kötőszöveti betegség, kezdeti időszak, aktív fázis, III fokú aktivitás érrendszeri károsodással (teljes Raynaud-szindróma), bőrkárosodás (ödéma), nyelőcsőgyulladás, myopathia, exudatív pleurita, perikarditis.

  Sjogren-betegség (elsődleges Sjogren-szindróma) (bh)

  Definíció. A BSH a nyakmirigyek sérülése, száraz keratokonjunktivitás és nyálmirigyek kialakulásával, krónikus sialadenitis kialakulásával, ami reumatoid arthritishez, szisztémás kötőszöveti betegségekhez, hepatobiliaris betegségekhez és más autoimmun betegségekhez kapcsolódik.

  Vegyes kötőszöveti betegség (SSTF)

  A vegyes kötőszöveti betegség (SSTF), amelyet nemrégiben önálló reumás betegségként írtak le [Sharp G., 1972], az orvostudományi függetlenségének ragaszkodóinak klasszikus elképzeléseinek megfelelően az SLE-re jellemző klinikai tünetek, a szisztémás scleroderma, az RA és a dermatomyositis kombinációjával jellemezhető. a szérumban a nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek titerét.
  

  A betegség első ismertetésének szerzői is hangsúlyozták, hogy a vesekárosodás ritkasága, a kortikoszteroidok kezelésének hatékonysága és általában viszonylag kedvező prognózis tulajdonítható jellegzetességeinek.

  Annak ellenére, hogy a fent felsorolt ​​betegségek kombinált formáit komolyan elemezték G. Sharp vonatkozó művei előtt, ennek a szerzői megközelítésnek a sajátossága az immunológiai kritériumok prioritása volt.
  

  Lényegében az NWPC mint önálló egység elosztásának kezdeti alapja nem a különböző DBST klinikai tünetei kombinációja volt, mint az antitestek antitestek gyakori kimutatása az antigén tulajdonságokkal rendelkező, specifikus nukleáris ribonukleoproteinnel (NRNP), amelyet az RNáz elpusztított és a csecsemőmirigy sójában detektáltak az adott betegekben.
  

  A szakirodalomban gyakran az oldható nukleáris antigén vagy Mo-antigén alatt is leírják. Hangsúlyozni kell, hogy az nRNP elleni antitestek meghatározása magas immunológiai minősítést igényel, mivel az elemzést megelőzően szükség van az nRNP elválasztására a csecsemőmirigy kivonatában található más antigénekből.
  

  Ez a kivonat több mint 15 antigént tartalmaz, közülük 6 nagy jelentőséggel bír a reumatológiára, az említett reumatikus betegségeknél jelentős gyakorisággal (nem kevesebb, mint 20%), amit a különböző kutatóközpontokban végzett ellenőrzési vizsgálatok igazoltak.

  Az nRNP elleni antitestek specifikus meghatározását különböző módszerekkel - immunfluoreszcenciával, hemagglutinációval és ellenimmunelektroforézissel - végezzük.

  A csecsemőmirigy-kivonat és a reumatikus betegségek fő antigének összefüggéseit az alábbiakban ismertetjük.

  Az első publikációkban [Sharp G., 1972] arról számoltak be, hogy az nRNP elleni antitestek az FHTC specifikus laboratóriumi tünete, ami megkönnyíti a diagnózis navigálását. Különösen azt jelezték, hogy ezeket az antitesteket nem csak FHSCH-ban szenvedő betegek közel 100% -ában észlelték, hanem a 400 kontrollszérumból 398-ban is hiányoztak.
  

  A későbbi megfigyelések azonban elutasították az NWPC mint egyetlen reumatikus betegség ötletét, amelyet egyetlen immunológiai indikátor segítségével lehet diagnosztizálni. A reumás megbetegedésekre vonatkozó modern iránymutatásokban az NWPC jellemzően klinikai koncepcióként működik, jellegzetes, de semmiképpen sem specifikus, immunológiai jellemzőkkel.

  Az NWPC gyakran 30 évesnél idősebb embereknél fordul elő (átlagosan 37 év körül). A nők 4-szer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A címnek megfelelően felhívja a figyelmet a tünetek sokféleségére és sokféleségére.

  Klinikai kép

  Az NWSD első jelei gyakran a mérsékelt Raynaud-szindróma, az ízületek és az izmok fájdalma, a szoros duzzanat, az ízületi gyulladás, az alacsony fokú láz, az általános rossz közérzet a hypergamma globulinémiával kombinálva, az ESR növekedése és az antinukleáris tényező megjelenése foltos típusú lumineszcenciával a szérumban.
  

  A jövőben a betegség klinikai képe fokozatosan fejlődik, és nagyobb biztonságot ér el, ami lehetővé teszi a helyes feltevések megállapítását a diagnózisról és a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok elvégzéséről (elsősorban az nRTN antitestek meghatározása).

  Az ízületek sérülése. Az artralgia szinte minden NWPC-ben szenvedő betegnél fordul elő, és az igazi ízületi gyulladás több mint felében van jelen. A legtöbb esetben a proximális interfangangális, metakarpofalangealis, radiokarpális, térd és könyök ízületek szimmetrikus ízületi gyulladását észlelik [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  A gerinc és a sacroiliac ízületek veresége szinte mindig hiányzik. Az arthritis hajlamos a krónikus relapszusra, de összességében kevésbé súlyos, mint az RA esetében. A súlyos deformációk viszonylag ritkák, noha az osteoporosis és enyhe erózió, néha aszimmetrikus, számos betegben radiológiailag jelennek meg. Az ilyen esetekben a valódi RA-val való hasonlóságot súlyosbítja az a tény, hogy az FHTC-ben szenvedő betegek többségében az RF a vérben található.

  Az SSTF-ben szenvedő betegek izomkárosodását a proximális végtagok gyengesége jellemzi, spontán vagy tompa érzékenységgel vagy anélkül. Ezek a jelenségek a betegek mintegy felében fordulnak elő. A szérumban a kreatin-foszfokináz és az aldoláz szintje nőhet.
  

  Az ilyen esetekben az elektromogram tipikus a gyulladásos myopathiákra; A biopszia az izomrostok degeneratív változásait mutatja be, a limfocitákkal és plazmasejtekkel való intersticiális és perivaszkuláris infiltrációt, valamint az izomszövetben lévő IgG és IgM lerakódásokat. Ezeknek a változásoknak a legnagyobb súlyossága az izomrostok nekrózisa és regenerációs területei között a hisztológiai kép megkülönböztethetetlen a klasszikus dermatomyositiséval.

  Raynaud-szindróma gyakran az FHCC első jele. Egyes betegeknél ez nagyon nehéz, és az ujjak gangrénéhez vezet. Ritka esetekben a Raynaud-szindrómát kombinálják az ujj-vaszkulitisz jeleivel („digitális vaszkulitisz”), melyet a körmök körüli kis pontvérzések és az ujjhegyek jelentenek, amelyek nem különböznek az RA-tól.

  Számos tanulmány hangsúlyozta a Raynaud-szindróma gyakori kombinációját az nRNP elleni antitestek jelenlétével. Az izolált („idiopátiás”) Raynaud-szindróma esetén ezek az antitestek a betegek majdnem 30% -ában találhatók. Egyes szerzők azt sugallják, hogy ilyen esetekben az FCCT korai szakaszában van, de nincs ilyen bizonyíték.

  A bőr változik. Az SSTP-vel rendelkező betegek mintegy 70% -aa kezek duzzadását mutatják, ezért az ujjaknak megvastagodnak és néha kissé kúposak a vége felé. A bőr egyidejűleg feszült és megvastagodott; biopsziája a kollagén és a duzzanat növekedését tárja fel.
  

  Az ilyen változások, amelyek a szklerodermiára emlékeztetnek, jelentős súlyosságot érhetnek el, de a bőr diffúz szklerózisa, az alatta lévő szövetekkel való összevonása, a szálas kontraktúrák kialakulása és a lágyszövetek meszesedése figyelhető meg.
  

  Ugyanúgy. ritka iszkémiás nekrózis és a klasszikus szkleroderma jellegzetes ujjhegyek fekélye. Nagyon gyakori (legfeljebb 40%) krónikus, nem diszkrét lupus erythematosus, nem durva cicatrizációs kiütés, valamint az SLE-hez hasonló, nem hegesedéses diffúz eritemás kiütés (beleértve az arcot is).

  Hasonlóképpen, az erythemás tapaszok a metakarpofalangealis és a prokalámiás interphalangealis ízületek és különösen a lila szemhéj ödéma fölött lényegében azonosak a dermatomyositis megfelelő bőrváltozásaival. Az NWPC-ben szenvedő betegeknél megfigyelt ritkábban előforduló bőrproblémák közé tartozik a hipertext vagy a hipopigmentáció, az arc és a kéz telangiectasia (beleértve a körömágy körül) és a diffúz alopecia.

  Vegyes kötőszöveti betegség

  A vegyes kötőszöveti betegséget (SSTF) először Sharp és munkatársai írják le 1972-ben. Ezt a szindrómát olyan szisztémás lupus erythematosus, scleroderma és myositis betegek között azonosították, akiknek specifikus antitestek vannak olyan anyagokkal szemben, amelyek ma U-1 ribonukleoprotein (RNP) néven ismertek.

  Az elmúlt években az NWPC-t alaposabban tanulmányozták. Napjainkban ez a betegség a következő klinikai és laboratóriumi jellemzőkkel jellemezhető: Raynaud-jelenség, duzzadt kezek, ízületi gyulladás / arthalgia, akroszklerózis, nyelőcső-diszmotilitás, myositis, pulmonalis hipertónia, U-1-ribonukleoprotein elleni antitestek, U-1-antitestek 70 kd nem nukleáris ribonukleoproteinhez (snRNP).

  Mi az alapja a szabadkereskedelmi megállapodásnak?

  A szindróma patológiás rendellenességei a következők:

  • B-limfocita hiperaktivitás
  • T-limfocita aktiváció
  • Az U1-70 kd antigén apoptotikus módosítása
  • Az immunválasz az apoptotikus módosított autoantigénekkel szemben
  • Genetikai összefüggés a fő humán hisztokompatibilitási tényezővel (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • A vaszkuláris endothelium proliferációja a limfociták széles eloszlásával és a szövetek infiltrációjával t
  • A Toll-szerű receptorok aktiválása a lupus szokatlan mechanizmusán keresztül

  Melyek a szabadkereskedelmi megállapodás jellemzői?

  A betegség prevalenciájának alapos epidemiológiai vizsgálata nem történt meg. Az NWPC valószínűleg gyakrabban fordul elő, mint a dermatomyositis (1-2 eset 100 000 populációnként), de kevésbé gyakori, mint a szisztémás lupus erythematosus (15-50 eset 100 000 populációnként). A japán tudósok szerint az NWPC prevalenciája 2,7 eset 100 000 lakosra.

  A morbiditás és a halálozás jellemzői

  • A nemrégiben befejezett hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a pulmonalis hypertonia az FHTC-ben a leggyakoribb halálok.
  • Az immunoglobulin G (IgG) és az antikoardiolipin elleni antitestek a pulmonalis hypertonia kialakulásának markerei.
  • Ennek a betegségnek a gyakori halálának oka a fertőző szövődmények.

  Van-e faji, szexuális vagy életkori hajlam?

  Az NWPC-t különböző versenyek képviselői találják. Ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulása minden etnikai csoportban azonos. A nők és férfiak aránya a 10–1. NWPC-s betegek körében bármely korban fordulhat elő, de általában az első tünetek 15-25 éves korban jelentkeznek.

  Hogyan lehet felismerni ezt a betegséget?

  Az NWPC megnyilvánulása sokrétű lehet. A legtöbb betegnél Raynaud-jelenség, arthritis / arthalgia, sclerodactyly vagy akroszklerózis, enyhe myositis észlelhető. Orvosi vizsgálat során meghatározhatja a következő tünetegyüttesek jelenlétét:

  • Raynaud-jelenség (a teljes 96% -a, 74% a bemutató során)
  • Arthalgia / arthritis (az összes 96% -a, 68% a prezentáció során)
  • A nyelőcső csökkent mozgékonysága (a teljes érték 66% -a, a prezentáció során 9%)
  • Pulmonális diszfunkció (az összes 66% -a, ritkán a bemutatás során)
  • Kézi duzzanat (a teljes érték 66% -a, 45% a bemutatás során)
  • Myositis (az összes 51% -a, 2% a prezentáció során)
  • Kiütés (az összes 53% -a, 13% a prezentáció során)
  • Leukopenia (az összes 53% -a, a prezentáció során 9%)
  • Sclerodactyly (a teljes összeg 49% -a, a prezentáció során 11%)
  • Pleurita / perikarditis (az összes 43% -a, a prezentáció során 19%)
  • Pulmonalis hypertonia (23%, ritkán a bemutatás során)

  Mit kell keresni az orvosi vizsgálat során?

  Az orvosi vizsgálat segít megerősíteni vagy azonosítani az FHTC-t. A vizsgálat során érdemes figyelmet fordítani a következő megnyilvánulásokra:

  • A beteg testhőmérsékletének növelése arra kényszeríti az orvost, hogy alapos vizsgálatot végezzen a fertőzés szempontjából. Érdemes megjegyezni, hogy a fertőzés hipertermia nélkül is előfordulhat, az ilyen jellegű szövődmények az FHTC-ben szenvedő betegek gyakori halálozási okai. Az immunrendszert gátló kortikoszteroidok és gyógyszerek használata fokozza a fertőző szövődmények kockázatát.
  • A kortikoszteroidok elrejthetik a hasi üregben súlyos folyamatokat, beleértve az apendicitist, a vaszkulitist, a pankreatitist, a bélperforációt.
  • A kardiopulmonális tünetek jelenléte arra kényszeríti az orvost, hogy alapos vizsgálatot végezzen a pulmonalis hipertóniára.
  • A kapilláris mikroszkópia segít megtalálni a sclerodermatikus körmöket.
  • A súlyos Raynaud-jelenség az ujjak vérkeringésének megszűnésével, valamint ugyanazon lokalizáció fekélyével nyilvánul meg.
  • Gyakran előfordulnak perikarditis, amely gyorsan a szív tamponádjává válik.
  • A trigeminális ideg neuralgia nagyon jellemző az NWPC-re.
  • A másodlagos Sjogren-szindróma az SSTV-ben szenvedő betegek 25% -ánál fordul elő, akiknél tünetek és szájszárazság alakul ki.

  Milyen okai vannak a szabadkereskedelmi megállapodásnak?

  • Ennek a betegségnek a fő oka nem került meghatározásra. Az U1-70 kd snRNP komponenseinek autoimmunitása az SSTF jelölője. Az anti-RNP antitestek megjelenése megelőzheti a betegség klinikai megnyilvánulásait, általában az FHTC-k tünetei egy évvel az RNP elleni antitestek indukcióját követően jelentkeznek.
  • A patogenezis modern elmélete azt sugallja, hogy a T és B limfociták toleranciájának elvesztése összefüggésbe hozható az U1-RNS által kiváltott immunválasz okozta fertőző ágensek nem egyértelmű autoantigénjeivel, apoptózis rendellenességeivel és molekuláris mimikriájával.

  Mi a differenciáldiagnózis?

  • dermatomyositis
  • polimyositis
  • Primer pulmonalis hypertonia
  • Raynaud jelensége
  • Rheumatoid arthritis
  • scleroderma
  • Bakteriális szepszis
  • Szisztémás lupus erythematosus

  Milyen laboratóriumi vizsgálatokat végeznek?

  • Általános vérvizsgálat
  • vizeletvizsgálat
  • Vegyi vérvizsgálat
  • Az izomenzimek meghatározása gyanús myositisban
  • Antinukleáris antitestek kimutatása
  • Az anti-U1-RNP antitestek magas titerjei
  • Egyéb immunológiai vizsgálatok
  • Amiláz és lipáz meghatározása, feltételezett hasnyálmirigy-gyulladással

  Milyen instrumentális kutatási módszerekre lesz szükség?

  • Mellkasi röntgen - az infiltrátumok, az effúzió vagy a kardiomegalia értékelésére
  • Az echokardiográfia segíthet diagnosztizálni az effúziót, a mellkasi fájdalmat, a pulmonalis hipertóniát, a szelepgyulladást (a testmozgás növeli a pulmonalis hypertonia diagnosztikájának érzékenységét).
  • Az ultrahang / CT (ultrahang / számítógépes tomográfia) a hasi fájdalom okának meghatározására szolgál (segíthet a szerositis, a hasnyálmirigy-gyulladás, a vaszkulitisz visceralis perforációjának diagnosztizálásában).
  • MRI (mágneses rezonancia képalkotás) - neuropszichiátriai tünetek esetén

  További kutatási módszerek

  • A funkcionális tüdővizsgálat célja a szén-monoxiddal való telítettség csökkenésének meghatározása, ami pulmonális hipertóniára utalhat.
  • EKG (elektrokardiográfia) vagy a szívenzimek meghatározása szívizomgyulladás vagy szívizomzat gyanúja esetén
  • A cerebrospinális folyadék elemzése a fertőzés, a stroke, a neuropszichiátriai megnyilvánulások meghatározására
  • A hat perces gyaloglás a szív- és légúti elégtelenség meghatározására szolgál, esetleg pulmonalis hipertóniát jelezve.
  • A jobb oldali szívkatéterezés a pulmonalis hypertonia diagnosztizálására szolgáló arany standard

  Az NWPC a kezelés után stabil remisszióba léphet. Az anti-RNP autoantitestek nem észlelhetők remissziós betegekben.

  Kezelési alapok

  A terápia fő célja a tünetek ellenőrzése és a működés fenntartása. A kezelés az érintett szervre irányul, és a betegség súlyosságától függ. Nagyon fontos az egészségi állapot és a lehetséges szövődmények, például a pulmonalis hypertonia vagy a fertőzés monitorozása.

  Milyen szakemberek szükségesek?

  • FHCC esetén, ha lehetséges, tanácsért forduljon tapasztalt reumatológushoz.
  • A specifikus állapotok vagy szövődmények, például a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához vagy kezeléséhez más szakemberekkel folytatott konzultáció szükséges.

  Diéta megváltozik

  • A magas vérnyomás, a nyelőcső reflux, a csökkent tápanyagfelszívódás vagy más sclerodermatális bélrendszeri betegek számára táplálkozási tanácsadás szükséges.
  • A szívedények ateroszklerózisának jelentős veszélyével kapcsolatban figyelmet kell fordítani a megfelelő táplálkozásra. Érdemes megjegyezni, hogy nincs olyan étrend, amely képes gyógyítani az SSTA-t.

  Hogyan befolyásolja a fizikai aktivitás a betegséget?

  Erős bizonyíték van arra, hogy az aktív életmód előnyei a beteg speciális igényeihez igazodnak a különböző típusú arthritisben szenvedő betegek kezelésében. Ez a megközelítés alkalmazható a szabadkereskedelmi megállapodáshoz.

  gyógyszerek

  A gyógyszeres terápia célja az incidencia csökkentése és a szövődmények megelőzése.

  • Tüneti kezelés
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID)
  • Ciklo-oxigenáz-2 inhibitorok (COX-2)
  • Protonpumpa inhibitorok
  • malária elleni szerek
  • kortikoszteroidok
  • Kalciumcsatorna-blokkolók
  • Az enzimek foszfodiészteráz 5-ös inhibitorai
  • Endothelium receptor antagonisták
  • prosztaglandinok
  • Citotoxikus gyógyszerek