A betegség egy szerzett dystrofikus vazopátia, amely a kollagén mikrovesszerek fokozatos csökkenéséből és a törékenység fokozódásából ered.
Patogenezisében. Az öregedés folyamatában az atrofikus folyamatok eredményeként a kapillárisok elveszítik a subendothelialis kollagén szálakat. A szubkután zsírréteg csökken, elasztikus rostok veszítenek, és az edények törékenyek lesznek. A mikrotraumával az eritrociták könnyen áthaladhatnak az ilyen kapillárisokon.
Klinikán. Jellemző a vöröses-bíbor vérzés, gyakran koaleszcens, egyenetlen kontúrokkal, spontán megjelenése, ami barnás pigmentációt eredményez. A vérzés az alkar és a kéz extensor felületén, az arcon, a nyakon és a nyakon található, kevésbé a szájüreg nyálkahártyáin. A bőr vékony, áttetsző edényekkel. A vérlemezkék funkcionális aktivitása és a vérzés időtartama nem változik. A betegség jóindulatú.
Hasonló vérzés jelentkezik szteroid purpurában idős betegeknél, akik a kortikoszteroidokat szisztémás betegségek vagy bronchiás asztma miatt hosszú ideig veszik igénybe.
A szteroidok kötőszöveti atrófiát, elasztinpusztulást, a kollagén és a mukopoliszacharidok szintézisének csökkentését okozják, gátolják a fibroblasztok proliferációját.
A kezelés. Nincs specifikus kezelés. Az étkezéseknek teljesnek kell lenniük. A betegeknek el kell kerülniük a sérüléseket. Venipunktúra után hosszú ideig nyomja meg az injekció beadási helyét.
A gyógyszerek közül a kollagén szintézisét javító metabolikus szerek: aszkorbinsav, anabolikus szteroidok, glutaminsav, pentoxil. Helyileg alkalmazott troksevazinovuyu vagy heparin kenőcs.
A purpura a trombocitopeniának nevezett kóros állapot tünete. A perifériás vérben a vérlemezke sejtek számának csökkenésével jár.
A trombocitopénia különféle vérbetegségekben nyilvánul meg, és a petechiális-zúzódás típusú vérzéses vérszindrómával jár együtt. mint tisztaság.
figyelembe véve előfordulási mechanizmus trombocitopénia, a purpura az alábbiak szerint van besorolva:
1. veleszületett örökletes természetű trombocitopeniás szindrómák: thrombocytopenia radiális csont hiányában, Viscott - Aldrich szindróma, Hegglin szindróma, Bernard - Soulier szindróma.
2. A thrombocytopenia veleszületett, de nem örökletes. A magzat méhen belüli fertőző károsodásának következménye, például a rubeola vagy a csirke. Immun trombocitopénia fordul elő az anyában antitestekkel a placentán keresztül. Az alloimmun purpurát újszülöttekben alakítják ki, amikor a gyermekek vérlemezkék öröklik az antigéneket, amelyeket az anya nem rendelkezik.
3. Megszerzett thrombocytopenia. A betegség több formában is megjelenhet: immun, ha az autoimmun idiopátiás purpura és a fertőző betegség klinikája (hiv-fertőzések, mikoplazma, malária stb.) Dominál; trombotikus purpura; Hiperszplénia; DIC-szindróma (fogyasztási szindróma); masszív transzfúziós szindróma; terhes nőknél.
Ritka esetekben az orvostudomány olyan diagnózissal szembesül, mint a trombotikus thrombocytopeniás purpura. Ezt a thrombocytopenia formát az akut kezdet és a gyorsan progresszív kurzus jellemzi. A betegség a fiatalokat érinti, és gyakran halálossá válik.
Eddig a betegség okai nem világosak. Az ilyen típusú purpura kezdeti szakaszaiban az egész szervezet kis edényeiben (kapillárisok és arteriolák) terjednek ki a vérlemezkék mikrotrombjai, különösen az agy, a vesék és a máj hatására, aminek következtében a véráramlás zavar, a sejtek és a szövetek sérülnek.
A thrombocytopeniás purpura komplexben jelentkezik, és számos jelet tartalmaz: alacsony vérlemezkeszám a vérben, hemolitikus anaemia jelenléte, neurológiai jellegű változások, veseműködés, lázas állapot megjelenése.
A megszerzett forma esetében gyakran előfordul az allergiás purpura vagy a Schonlein tisztasága. A legtöbb esetben a 3-7 éves gyermekek keringési rendszerét érinti. A betegség konkrét jeleit eddig nem azonosították, de a vérben lévő ESR indikátorok korrelálnak a vaszkulitisz akut lefolyásával.
A pigmentált krónikus purpurának a tüneteinek polimorf jellege van, de csak azokra jellemző tüneteket bocsátanak ki: az erythema, pigmentáció és vérzés, amelynek mértéke az érrendszeri károsodás mértékétől függ. Ezt a purpurát viszketés kíséri, és ismétlődő jellege van: minden alkalommal, amikor egyre nagyobb felületre lokalizálódik, a kiütés fényesebbé válik.
A purpura vérzéses formáját egy olyan kiütés fejezi ki, amely hasonló a diathesisben kialakuló kiütéshez, de fokozatosan nagy foltokba egyesül. A kiütés a végtagokon eloszlik, ritkábban a törzsön. Ez a bőrkiütés, amely a betegség egyetlen jele.
A purpura legsúlyosabb szövődménye az agy és a meningerek vérzése, ritkán a sclera vagy retina.
A purpurával a hasi műveletek, a fogak kivonása és a szülés során súlyos vérzés lehetséges.
Az orvostudományban számos olyan tényező van, amely a vérlemezkék számának csökkenését idézheti elő, majd a mikrotrombus megjelenése: a betegségek fertőző jellege, pl. HIV-fertőzés; bizonyos gyógyszerek szedése; terhességi időszak; autoimmun természet betegségei gyulladásos folyamat jelenlétében; Az Escherichia coli által kiváltott és a toxinok jelenléte által kiváltott gyermekek hemolitikus-urémiás szindrómái.
A vaszkuláris purpura megjelenése a véredények diszfunkciójához kapcsolódik a hemosztázisban. A vaszkuláris purpura leggyakrabban veleszületett és hemangioma formájában jelenik meg. Ilyen foltok jelennek meg minden tizedik újszülöttben, és végül lézerrel kerülnek eltávolításra.
A veleszületett purpurában a Marfan vagy Ehlara-Danlos genetikai szindróma gyakran kiemelt. Ilyen esetekben komplex kötőszöveti rendellenességeket észlelnek, aminek következtében az erek, különösen az artériák hibákat kapnak.
Az allergiás purpura okai a kapillárisok gyulladásos folyamatai, de etiológiájuk még nem ismert. Vannak feltevések a környezeti tényezők, a táplálkozás és a fertőző betegségek hatásáról.
A purpura specifikus tünetei közé tartozik az ízületi fájdalom megjelenése, a nyelőcső gyulladásos folyamatai, valamint a neurológiai tünetek.
Az érbetegek megjelenése gyakori az időseknél. Néha a szenilis pigmentációnak is nevezik. A betegség megjelenése összefüggésben áll az erek romlásával, működésük romlásával, különösen olyan területeken, amelyek különösen ki vannak téve az ultraibolya sugárzásnak (végtagok, arc).
A kiütés és a foltok fokozódhatnak a vérnyomás emelkedése miatt. A leggyakrabban az ok abban rejlik, hogy a Bécsben kialakult vérrög hirtelen komplikációja, a nehéz terhek meredek emelkedése, erős köhögés, a munkaidő alatt a munka és a hányás. A vaszkuláris regeneráció gyógyszeres kezelés nélkül történhet.
A diagnózist a vérvizsgálat eredményeinek a következő mutatókkal összhangban történő megkapása után állapítják meg:
1. A thrombocytopenia szintje a perifériás vér 100,0 × 109 / L. alatti analízisében.
2. A vérlemezkék autoantitestei jelen vannak.
3. Nem tartalmaz olyan betegségek jeleit, mint például a vérszegénység és az akut leukémia, amelyeket a vér rendellenes működése jellemez.
4. Nincs olyan gyógyszer, amely thrombocytopeniát okozhat.
5. A csontvelő szerkezeteiben a megakariociták tartalma normális. De van egy tulajdonság - a csontvelő-szúrás csak akkor lehetséges, ha a beteg 60 éves korig van, vagy splenectomia szükséges.
A purpura kezelése elsősorban a hemorrhagiás szindróma korrekciójára irányul, és csak ezután növeli a vérlemezkék számát. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegek a legtöbb esetben ellenállnak az alacsony vérlemezkeszámnak, de a kezelés mellékhatásai súlyosabbak lehetnek, mint a purpura hatásai.
A purpura, amely nem okoz kellemetlenséget a betegnek, és nem jár a vér összetételében bekövetkező súlyos változásokkal, nem igényel speciális kezelést. Ebben az esetben a kezelőorvosnak folyamatosan figyelnie kell.
Vérzés esetén helyi hemosztatikus hatású gyógyszereket (krém, kenőcs), valamint hormonális gyógyszereket írnak elő.
A hatékony kezelés a vér és / vagy a vérlemezke-transzfúzió.
Ha a vérzés rendszerszerűvé válik, és a gyógyszerek használata hat hónapon belül nem eredményez eredményt, akkor splenectomiát írnak elő. A lép eltávolítása - a bíboros módszer, melyet az agy vérzésének veszélye követ.
A műtét előtt orvosi vizsgálatra van szükség, a hasi szervek és a mellkas vizsgálatát, egy második vérvizsgálatot kell végezni. Az orvos előírhatja továbbá: röntgen, EKG, mágneses rezonancia képalkotás.
Közvetlenül a műtét előtt a pácienst oltják, hogy megakadályozzák a gyulladásos folyamatokat a lép eltávolítása után.
A Splenectomiát általános érzéstelenítéssel végezzük. Az orvostudományi intézet indikációitól és képességeitől függően vagy laparoszkópiát, vagy hasi műtétet végeznek.
Egy hasonló művelet után a teljes helyreállítás 1-1,5 hónap után következik be. A műtét után a fertőzés veszélye nő, így az orvosnak rendszeres vakcinázást kell kérnie az influenza vírussal és más fertőzésekkel szemben.
A kórházi kezelés vagy mentesítés után meg kell tartani egy bizonyos napi rutint, hogy elkerüljük az ismétlődő megnyilvánulásokat.
Fontos, hogy teljes körű alvást és ébrenlétet biztosítsunk (legalább 8-10 órát kell pihenni); napi reggeli gyakorlatokat (kb. fél óra) és vízkezelést végezzen meleg zuhany formájában; gyakorlat, elkerülve a túlterhelést; 1-2 órát kell aludnia; a friss levegőben (legalább 1,5 óra) a napi sétákat szokássá kell tenni; kerülje a közvetlen napfényt.
Különös figyelmet kell fordítani a táplálkozás kérdésére: az étrendet naponta 5-6 alkalommal kell venni. Először is, a fehérjék (hal, fehér hús), növényi élelmiszerek és tejtermékek szerepelnek az étrendben.
A szezonális bogyók, a zöldségek és a gyümölcsök, valamint a nem szénsavas és alkoholmentes italok (habok, kompótok, gyógyteák) mindenfajta elengedhetetlen összetevője.
A gyógyulási prognózis meglehetősen kedvező a kompetens kezelési program kidolgozása során, és megfelel a kezelőorvos előírásainak. A halálesetek csak ritka esetekben lehetségesek, és összefüggésben állnak azzal a ténnyel, hogy a betegek késleltetik az orvosi intézmények kezelését, és a vérzés az agyban történik.
A purpura előfordulása gyermekkorban és serdülőkorban a leggyakoribb előfordulás, ezért különös figyelmet kell fordítani a súlyos fertőző betegségben szenvedő gyermekek egészségére. A szülők legmegfelelőbb döntése több éven át felügyelni kell a hematológust.
A megismétlődésre vonatkozó megelőző intézkedések a vírusfertőzések maximális elkerülésére és a bakteriális betegségek megelőzésére korlátozódnak.
A lehető legrövidebb időn belül közvetlen napsugárzásnak kell alávetni, és jobb, ha teljesen megszünteti az ilyen helyzeteket.
Ezen túlmenően a megelőző intézkedések a fertőzés fókuszainak maximális lehetséges megszüntetését foglalják magukban: kariesz, mandulagyulladás stb.
A purpura elleni küzdelem hatékony eszköze a szezámolaj használata. Különösen jelentős eredményeket érhetünk el, ha komplex hormonterápiában alkalmazzák. Az olaj segít növelni a vérlemezkék számát és növeli a véralvadást. Elég, ha szezámolajat használunk naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt, 1 tonna mennyiségben.
Vérzéskor és az immunrendszer megerősítésénél, amikor a purpura rózsa csípőjét infúzióba hozza. Egy pohár szárított bogyók 1 liter forró vizet öntenek, és 10-12 órán át töltik be (jó, ha az infúziót egy éjszakán át főzzük). Inni egész nap a tea helyett. Mézet vagy kis mennyiségű cukrot adhat hozzá.
Külső használatra hasznos japán Sophora tinktúra. A készítményt az alábbiak szerint állítjuk elő: 1 teáskanál gyümölcsöt 100 ml forrásban lévő vízzel öntünk, 1–1,5 óra hosszat infúzióban, szűrjük. Az érintett területeket tinktúrával elfojtják reggel és este.
A Senile purpura, más néven Bateman szenilis purpura, a bőrre ható állapot. Az idősebb emberek nagyobb valószínűséggel alakítják ki ezt a bőrbetegséget. A Senile purpurát a foltok megjelenése jellemzi a nyitott bőrfelületeken, általában a kezeken.
A szenilis purpurák kezdeti jelei szabálytalan alakú, lila vagy vörös zúzódások. A véraláfutások nem vérzési zavar, vitaminok vagy ásványi anyagok hiánya, vagy sérülés jelei. A kis hematomákat petechiának nevezik, a nagyobbakat pedig zúzódásoknak nevezik. A foltok színe lehet sötét vagy világos. Általában, miután a zúzódás meggyógyult, a bőrön sárga vagy barna foltok maradhatnak. A szenilis purpura maga nem káros, de az alapfeltétel jele lehet.
A bőr öregedése a szenilis purpurának gyakori oka. Ahogy a test kora, a bőr vékonyabb és lágyabb lesz. Az ultraibolya sugárzásnak való kitettség gyengíti a kötőszöveteket, amelyek törékenyek a vérerekre, a vörösvérsejtek bejuthatnak a bőr mélyebb rétegébe, ami jellegzetes purpurát eredményez. A bőr öregedési folyamata felgyorsítható, ha egy személy hosszú időt tölt a napban.
Azok a személyek, akik rendszeresen szednek kábítószereket, mint a vérhígítók vagy szteroidok, nagyobb valószínűséggel rendelkeznek purpurával. A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) szintén hozzájárulhatnak ehhez a betegséghez.
Néhány érrendszeri betegség befolyásolja a test kollagént. Az olyan betegségek, mint a lupus, a rheumatoid arthritis és a Sjogren szindróma purpurát okozhatnak. Tehát a purpura lehet bizonyos típusú rák, limfóma és leukémia mellékhatása.
A thrombocytopenia vérzést és véraláfutást okozhat a bőrben, mint például a szenilis purpura.
Egyéb lehetséges okok:
A szenilis purpura a kollagén elvesztésének jele lehet a bőrben és a csontokban.
A szenilis purpura tüneteit leggyakrabban a nyitott bőrfelületeken, a fej karján vagy a felső részén találjuk. Vöröses-lila foltok is megjelennek a testen, és hosszú ideig is eltarthatnak. További tünetek közé tartozik a vékony és laza bőr. A szenilis purpura okozta hematomák 1-3 hétig tartanak. A hematoma eltűnése után a színváltozás hosszú ideig maradhat.
Az orvosok az idős purpurát diagnosztizálhatják, csak vizuális vizsgálat alapján. Néha további kutatási módszereket alkalmaznak annak biztosítására, hogy a szenilis purpurát ne okozzák súlyosabb betegség. Általában teljes vérszámlálást végez. Egyéb módszerek, amelyeket az orvos használhat:
Az orvosok bőrbiopsziát végezhetnek.
Védje a bőrt a sérülésektől. Hosszú ujjú ruházat és sapka segít megvédeni a bőrt a naptól, az embereknek lehetőség szerint kerülniük kell a dudorokat és a zúzódásokat.
A szájon át szedhető gyógyszerek alkalmazása szenilis purpura kezelésére és megelőzésére szolgál. A bőrgyógyász javasolhat termékeket azok számára, akik hematomákat fejlesztenek.
A Senile purpura nem mindig megelőzhető, de az emberek napvédő hatásúak és védik a bőrt a napfény káros hatásaitól.
A szenilis purpura maga nem veszélyes. Az embereknek orvoshoz kell fordulniuk a zúzódást okozó súlyos rendellenességek diagnosztizálásához és kezeléséhez.
Az akut vérzéses zsír nekrózist a kumarin-származékok okozhatják.
Ez a reakció idioszkráciaként, gyakrabban nőknél folytatódik, és általában az emlőmirigyek vagy a fenék bőrén helyezkedik el.
Úgy véljük, hogy a reakciót a hatóanyagnak az endotheliumra gyakorolt közvetlen toxikus hatása okozza.
A bőrelemek először a purpuraként jelennek meg, majd a bőr nekrózisa.
A Rickettsiae behatolhat az endoteliális sejtekbe. A Purpurát a Rocky Mountain pettyes lázában és más rickettsiózisokban feltételezzük, hogy a paraziták endotélsejtekbe való közvetlen behatolása és megsemmisítése okozza. Az endotheliumban is megtalálhatók a meningokokok, amelyek közvetlen toxikus hatást gyakorolhatnak ezekre a sejtekre.
A meningokokkémia során néha megfigyelt súlyos purpura okozhat meningococcus endotoxin által okozott vérzéses rendellenességet.
Az aszkorbinsav szükséges a hidroxi-prolin előállításához, ami a kollagén kialakításához szükséges aminosav, valamint a kollagén fő szubsztrátja, a kondroitin-szulfát. Feltételezzük, hogy a patkányokra jellemző kóros változások a kollagén termelés hibáit okozzák.
Mivel a kollagén a kapilláris falak mechanikai szilárdságát adja, a skorbut esetén a kapillárisok törékenyek, ami petechiákat, ekchimózist és hematómákat okoz. A perifollikuláris petechiák jellemzőek a skorbuszra, leggyakrabban a hason, az alkar extensor felszínén és a comb hátsó felületén találhatók.
Az ekchimózis olyan bőrterületeken fordulhat elő, amelyek irritációnak vagy nyomásnak vannak kitéve. A vérlemezkék működésének mutatói, beleértve az aggregációt és a vérzés idejét, általában normálisak.
A bőr amiloidózisa gyakran az úgynevezett primer amiloidózisban és a myeloma multiplexben (myeloma) található. Úgy véljük, hogy az amiloid lerakódások a kapillárisok és a kis arteriolák vaszkuláris falának normál szerkezeti elemeit eltolják, így a purpura ezekben a területeken minimális traumával rendelkező betegekben fordulhat elő.
Az amiloidózisnál leggyakrabban purpurát figyeltek meg a szemhéjakban és a szemek körül, ennek a lokalizációnak az oka nem ismert.
Az öregedés és a napfény állandó hatása a bőrre a kollagén megsemmisítése következtében elvékonyodik. Ebben az esetben a bőr törékeny lesz, és még kis sérülések esetén is kialakul a jellegzetes ekchimózis, ami nagyon felületesnek tűnik.
Ez a purpura leggyakrabban az alkar és az alsó végtagok extensor felszínén jelenik meg. A vérlemezkék működésének indikátorai normálisak. A purpura ilyen formáját az alultáplált betegek korától függetlenül is megfigyelik.
A medence vagy a hosszú csonttörések miatt bekövetkező súlyos sérülések esetén a csontvelő-zsír elemei a véráramba eshetnek. A petechiák oka ebben az esetben lehet a zsírcseppek, amelyek a legkisebb edényeket embolizálják, és a szabad zsír metabolizmusa során képződött szabad zsírsavak endotéliumára gyakorolt toxikus hatás.
Ez a szindróma légzési elégtelenséggel, a tüdőszövet diffúz infiltrációjával, lázzal jár, általában a sérülés utáni első két napon alakul ki.
A petechiákat általában az arcon, a nyakon, a mellkason, az axilláris üregekben és a kötőhártyán látják. A hemosztázis és a vérlemezkeszám általában normális vagy normális, és a zsírembólia önmagában nem okoz disszeminált intravaszkuláris koagulációt.
Bármilyen okból (endotoxinok, késleltetett halott magzat a méhben, nekrotikus szövet, tumor stb.) Okozott disszeminált intravaszkuláris véralvadás esetén a trombin termelés történik, plazminogén és fibrinogén aktiválódik, más véralvadási faktorok és thrombocyta aggregáció a véredényben a vérlemezkék és a fibrin mikrotrombusz képződése kis edényekben.
A mikrovaszkuláris ágy többszörös elzáródása okozhatja az érfal és a környező szövetek nekrózisát, hogy petechiát és purpurát képezzen. A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása trombocitopeniához vezet, ami szintén petechiákat okozhat.
A trombotikus thrombocytopeniás purpura fő patofiziológiai mechanizmusa a mikrocirkulációs edények elzáródása a vérlemezke-dugókkal. A betegség korai szakaszában a beteg enyhe zúzódása van, még akkor is, ha a vérlemezkeszám csak kis mértékben csökken; Ezt a tényt a "thrombocyta fáradtság" hipotézise magyarázza.
Ezt követően a petechiát és a purpurát a thrombocyta thrombus okozta súlyos thrombocytopenia és mikroinfarktus együttes hatása okozza.
Meg kell említeni ezt a nagyon furcsa és ritka purpura formát, mivel nagy diagnosztikai nehézségeket okoz.
Feltételezzük, hogy ez a betegség szimulációval és önkárosodással kezdődik, de az eritrociták stromális sejtjeinek autoantitestei fejlődnek ki. A betegség ebben a szakaszában a betegek gyakran panaszkodnak az égő vagy bizsergő hatásra a bőrelemek területén.
Ezenkívül gyulladásos reakció figyelhető meg, beleértve a bőrbuborékok és hólyagok kialakulását. Ez a betegség szinte kizárólag bizonyos mentális rendellenességekkel rendelkező nőknél fordul elő.
A vaszkuláris (vaszkuláris) purpura az érrendszeri vérzés, amely az elváltozott vérzés vagy a hajók határolt változásai formájában jelentkezik. A betegség örökletes. Ilyen típusok ismertek, például örökletes Osler - Randyu telangiectasia, a retina angiomatózisa (Hippel - Lindau) vagy Ehlers - Danlos szindróma. A megszerzett formák kevésbé vannak elhatárolva, és általában minden hajóra kiterjednek, leggyakrabban a bőr vérzését okozzák.
Ilyen a Schönlein-Genoh purpura, a C-vitamin hiányából eredő vérzés, vagy a Meller-Barlow-betegség, a fertőző és mérgező betegségek, valamint a szenilis purpura exanthema.
Mindezen esetekben a vérlemezkék száma és funkciója normális, a véralvadási vizsgálatok szintén normál határokon belül vannak. Ugyanakkor a vaszkuláris purpurea súlyos formáiban (például Schönlein-Genochh purpurában) a koagulopátia is kialakulhat a releváns vérfaktorok fokozott használata következtében. A normál véralvadási mintákkal ellentétben a vaszkuláris fal permeabilitásának meghatározásán alapuló minták (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), bizonyos esetekben pozitívan változó mértékben.
Ezekkel a megszerzett vazopátiákkal jellemezhető bőrproblémák figyelhetők meg, nagy petechiák, ekchimózis fordul elő, Schönlein-Genoh purpurával, polimorf makulopapuláris bőrkiütéssel, a végtagok külső felületén és a fenékrészen található vérzéses exanthemákkal.
Az örökletes betegségek között az domináns betegség Osler-betegség - vérzéses telangiectázok. A betegséget a bőr, a nyálkahártyák és a belső szervek kapillárisai és kis vénái dilatációjában fejezik ki. Ezek a kiterjesztések látható helyen, az orron, az ajkakon, a nyelven, a torkában jelennek meg, de a belső szervekben is megfigyelhetők. Ezzel a betegséggel a tüdőben és még az agyban is megfigyelhető az arteriovenózisos anasztomózis, aminek következtében cianózis léphet fel.
A tipikus telangektázokat leggyakrabban az ajkakon látják, de a gastrointestinalis traktusban is kialakulhatnak. Ilyen esetekben a betegségnek nincs tünete, kivéve a melenát és a hosszantartó látens vérzést.
A purpura nem családi jellegű, átmeneti, a prognózis általában jó. Lehetséges, hogy a purpura fertőzésekkel jár. Ehler-Danlos szindrómában a bőrben bekövetkező változások vérzéssel is jellemezhetők. Ezzel a szindrómával arteriovenózis fisztula fordul elő. Vannak olyan esetek, amelyek a duodenum expanzióját és az abszorpciót eredményezik.
A szerzett vaszkuláris purpura egyik formája a C-vitaminhiány következtében kialakuló vérzés, amely szörnyű, néha Meller-Barlow betegségként jelentkezik gyermekeknél és néha hypovitaminosis C-ként. kisebb sérülések következtében (például fogkefe által okozott károk). A C-vitamin hiánya, amelyre jellemző a vérzésgumi rejtett formái, a gyengeség, a fáradtság, a fertőzésekre való hajlam, könnyen meghatározható a C-vitamin betöltésével.
Schoenlein Purpura - A Genoh szubkután vérzés, a nyálkahártya vérzései, az ízületek, a bélvérzés, véres kiváltozás, vérzéses csalánkiütés megjelenésével járhat. Ez a betegség gyakran kapcsolódik a torokfájáshoz és a felső légúti gyulladásos betegségekhez.
A henlein-szindróma esetében a bőr és az ízületek vérzése jellemző, és a henoch-szindróma, a hasi panaszok. Ismert, hogy ez a szindróma akut és krónikus úton lehet. Akut betegség esetén kialakulhat a hasi katasztrófa, hányás, hasi fájdalom, izomvédelem és gyomor-bélrendszeri vérzés (hasi purpura).
A szövettani szempontból feltárt kapillaritisz, nyilvánvalóan immun természetű. A betegség klinikai képe nagyon változatos, a diagnózist főként más betegségek kizárásával végzik.
A bőrvérzés néha lázzal, ízületi fájdalommal jár. Ilyen esetekben beszéljünk reumás peliosisról. Ez egy súlyos betegség, amelyből a nephrit egy különleges megnyilvánulás lehet. Általában a streptococcus fertőzések szövődménye, más esetekben bizonyos gyógyszerek (kinin, piramid, fenacetin, szalicil, barbiturát) hatásából ered. A betegséget eozinofília kíséri.
Negatív hematológiai vizsgálatok, az orr visszatérő vérzése, a bőr és a nyálkahártyák vérzése, néha belső vérzés, arteriovenózisos anasztomosok a tüdőben, esetleg az aneurizmák kialakulása segíthet a betegség felismerésében.
A differenciáldiagnózis során figyelembe veszik a retina és a központi idegrendszer (Hippel-Lindau-betegség) és a Mayokki purpura veleszületett angiomatózisának lehetőségét, amely szimmetrikus telangiektázokat és vérzést okoz, főleg a combokon, és főleg férfiaknál fordul elő.
A vaszkuláris púder is vaszkulárisnak tekinthető, melyet a bőr alatt lévő petechiae vagy nagy, és az idősek és a táplálkozásban szenvedő emberek által tapasztalt vérzés a kéz külső felületén nyilvánul meg; ortosztatikus purpura, amely az idősekben is megtalálható a lábak bőrén, hosszabb ideig tartó állást követően; mechanikai purpura, amely nehéz terhelések után következhet be, stressz (például a székletürítés során, súlyos köhögés) még egészséges emberekben is; hipertóniás purpura, ami az erek falainak gyengeségének következménye, így az edények könnyen elszakadnak; urémiás purpura; különböző gyógyászati purpurák, amelyeket nem a koagulopátia vagy a trombopenia okoz, valamint a fertőző betegségekhez kapcsolódó purpurákat, és szepszisben, coccalis fertőzésekben észleltek.
A legsúlyosabb formája a purpura, amely a Waterhouse-Friederiksen szindrómáját követi, mely a meningococcus szepszisben fordul elő. Megegyezik a fulmináns (fulmináns) purpura klinikai megnyilvánulásaiban, amelyek általában szintén súlyos fertőzésekhez kapcsolódnak (pl. Skarlát, kanyaró, tüdőgyulladás, szepszis).
Különböző patomechanizmusok alapján a lábak cirrhosisában szenvedő betegeknél a láppurok jelennek meg; a vérzés gyakori, nehéz, a foltok mögött marad. Beszélhetünk mind a hipergammaglobulinémiás, mind a krioglobulinemikus purpuráról. Egy ilyen összetett mechanizmus alapján cachektikus purpura jelenik meg.
A tromboelasztográfiát mint módszert kell említeni, néha segítve a pontos diagnózist. Úgy véljük azonban, hogy még elasztográfia nélkül is tökéletesen tájékozódhatunk a különböző vérzéses diathesisek tekintetében.
Légy óvatos! Ha a bőrben változást észlel, azonnal forduljon a bőrgyógyászhoz.
Kis piros és barna foltok a lábakon, kori foltok és kiütések - mindig kozmetikai probléma? Vagy ezek a tünetek valamilyen súlyos betegségről beszélnek? Lehetséges, hogy ezek a Shamberg-betegség külső jelei.
Ez egy krónikus betegség, amely a bőr hemosiderosisának csoportjába tartozik (hemorrhagiásan pigmentált dermatosis). A hemosiderózis viszont a felületi vasculitis - a bőr érrendszeri betegségei - egyik típusa. A bőrgyógyászok ezt a krónikus pigmentális purpurát, a Shamberg purpurát vagy a Shamberg-pigmentált dermatosist is nevezik. A betegség a kapilláris edények bőrében található vaszkuláris fal károsodásával jár, ami növeli a permeabilitást és a hemosziderin felhalmozódását a bőrben (világosbarna pigment, amely a hemoglobin lebontása során keletkezik, és vas-oxidból áll). Külsőleg a betegség petechiák (kis pontosságú kis vérzés) jelentkezik a bőrön, amely egyesülve barnásbarna foltokat képez. A betegség leggyakrabban a lábak és a lábak bőrét érinti, de a combok bőrére, a fenékre, ritkábban a törzsre is terjedhet, és ritkán érinti az arc bőrét. Általában a férfiak betegek, és a pigmentált dermatosis kialakulhat mind fiatal, mind idős korban.
Klinikailag a betegség krónikus vaginális pigment vaszkulitiszhez tartozik, és a kurzus mentén több típusra oszlik:
Az ilyen típusú betegségek mindegyikének saját jellemzői vannak.
A betegség pontos okai - a tudományos körökben folytatott aktív vita tárgya.
A legtöbb bőrgyógyász úgy véli, hogy Shamberg-betegség autoimmun eredetű. Valamilyen okból a beteg teste olyan folyamatokat tartalmaz, amelyek elpusztítják a kapillárisok vaszkuláris falait, és bizonyos helyeken, miközben nincsenek gyulladásos jelenségek. Ez a romboló folyamat krónikus pustuláris bőrbetegségeket, mycosisokat, hormonális rendellenességeket okozhat.
A betegséget kiváltó tényezők is lehetnek:
A Shamberg purpurát általában ismeretlen eredetű betegségként osztályozzák.
Petechiae, a bőrön megjelenő foltok a betegség során, színük meglehetősen változatos. Ez a formák és árnyalatok halmaza annak a ténynek köszönhető, hogy az új kiütések rétegesek a régiakon. A friss, barna vagy sötétvörös elemek egybeesnek a sötét sárga és minden barna árnyalattal. Az elemek bizonyos szimmetriájúak lehetnek, amelyek a sérülési területek nagymértékben kapcsolódnak, és a beteg hajók ágai szimmetrikus „mintákat” képeznek a bőrön. A patológiai folyamat egyetlen petechiával kezdődik, egyre többen vannak, foltokba egyesülnek, körülöttük új elemek jelennek meg, amelyek fokozatosan élénkülnek.
A beteg általános egészségi állapota nem zavart, ritkán enyhe bőr viszketést mutat. A betegség jóindulatú, más szervekben nem jár vérzés, mivel csak a bőr kapillárisai érintettek.
Shamberg purpurájának klinikai megnyilvánulása a típusától függően:
A betegség súlyos eseteiben, különösen az érintett területek sérülésével kombinálva a vérparaméterek változhatnak - a vörösvértestek és a vérlemezkék számának csökkenése, a hemoglobinszint. A Schamberg purpura áramlása nagyon hosszú. Néha a bőrkiütés helyén megfigyelhetőek az atrofált bőrterületek.
A diagnózist dermatológus készíti el a beteg és a dermatoszkópia vizuális vizsgálata alapján. Az érintett bőrfelület mikroszkóp alatt történő vizsgálata a vaszkuláris falak változásait mutatja - a kapillárisok belső rétegének, a vaszkuláris expanzió helyének megvastagodása, az immunitásért felelős sejtek jelenléte. A kapillárisokon kívül a vörösvértestek felhalmozódása észlelhető. Néha az érfalon látható fekélyek és nekrózis (elhalt szövetek) láthatóak, néhány helyen a kapilláris edények lumenének szűkülése az ép területek növekedése és a kis vérrögök képződése miatt.
Bizonyos esetekben általános vérvizsgálatra és vas- és ferritin-vizsgálatra lehet szükség.
Számos betegség álcázható Chanberg-betegségként, ezért differenciáldiagnózis szükséges. A pigment purpura tünetei hasonlóak az ilyen patológiák jeleihez:
Az általános ajánlások közé tartoznak az alsó végtagok terhelésének csökkentésére irányuló tevékenységek:
A betegek számára ajánlott kompressziós fehérneműt viselni. A hatékony kezelés előfeltétele a provokáló tényezők és azok kiküszöbölése.
Shanberg-betegség kezelésére a következő gyógyszereket írják elő:
A betegség súlyos formáit extracorporalis hemocorrection eljárással kezelik (a beteg vérének a testén kívül történő kezelésén alapuló technikák):
A beteg táplálkozásának hipoallergénnek kell lennie, kívánatos kizárni az étrendből:
A vitaminokkal és rostokkal gazdag étrend ajánlott:
Fizioterápiás módszerekként a páciensnek a következő eljárásokat lehet ajánlani:
Mielőtt bármilyen népszerű receptet használna, konzultáljon orvosával és győződjön meg róla, hogy nem allergiás a felhasznált gyógynövényre.
A véredények megerősítéséhez és a mikrocirkuláció javításához használják a Sophora japán tinktúrát. A növény száraz vagy friss gyümölcséből készülhet.
A ló gesztenyével rendelkező alapok jóak az erek megerősítésére. Gesztenye főzés:
Gesztenye tinktúra:
Badan-sűrítő a kapilláris permeabilitás csökkentésére:
Arnica és mogyoró gyökereinek infúziója a kapillárisok falainak megerősítése érdekében:
A betegség kedvező prognózisa van. Jellemzője az elhúzódó pálya, de a teljes visszanyerés lehetséges.
Súlyos esetekben megfigyelhető az anaemia kialakulása, az érintett bőr sérülése (vágások, kopások, nyitott sebek) - kiterjedt kapilláris vérzés; zárt sérülések, amelyek a fújásokból, zúzódásokból, a bőr szorításából erednek és kiterjedt hematomákkal járnak. A betegség ekzematoid típusa veszélyeztetheti egy másodlagos fertőzés hozzáadását.
A betegség megelőzésére irányuló konkrét intézkedések nem léteznek. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében el kell kerülni a provokáló tényezőket:
Annak ellenére, hogy a betegség túlnyomórészt férfiakat érinti, betegek és nők. A két nemi patológia és okok megnyilvánulása azonos. A nők jobban aggódnak a betegség miatt, mint kozmetikai hiba, ezért gyakran fordulnak a bőrgyógyászhoz. Fontos azonban tudni, hogy a probléma a szervezetben előforduló kóros folyamatokon alapul, ezért integrált módon kell megközelíteni a megoldását: teljes mértékben megvizsgálni, konzultálni egy immunológussal, egy érrendszerrel, egy allergiával és egy fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel.
A Shamberg-féle betegséggel szemben nem remélhetjük, hogy gyors helyreállítódásra van szükség. A betegség elhúzódó, de orvosi megbeszélésekkel és ajánlásokkal lehet remissziót elérni - az új léziók megjelenésének hosszú ideig történő megakadályozására.
A Bluewood purpura bateman (a bőrhártya hemosziderózisa idős) a bőr nyitott területein fordul elő idősebbeknél. A sérülések általában a kéz és az alkar hátsó részén fordulnak elő. A foltok könnyen megsérülhetnek az erózió kialakulásával. A betegséget glükokortikoszteroid hormonok alkalmazásával lehet kiváltani.
A purpurát a szörnyűségben a perifollikuláris petechiák megjelenése jellemzi az alsó végtagokon. Lehetséges a follikuláris hyperkeratosis és az ekchimózis megjelenése is.
A purpura hemorrhagiás thrombocytopeniás (Verlgof-betegség) a vérlemezkék immunrendszerének megsemmisítéséből eredő szisztémás betegség. A betegség kicsi és nagy, aszimmetrikusan elhelyezkedő vérzésként jelentkezik (a petechiáktól az ekchimózisig) a bőrbe és a bőr alatti szövetbe. Az orr, a száj, a belső szervek vérzik. A diagnózist a klinikai kép, a súlyos thrombocytopenia alapján állapítják meg.
A villámpipurát (Purpura fulminans) a nagy ecchimosis hirtelen megjelenése, hipotenzió, láz és disszeminált intravaszkuláris koaguláció jellemzi. Az ekchimózis hátterében vérzéses hólyagok és nekrózis léphet fel. A kiütés elsősorban a végtagokon lokalizálódott. A purpura fulminans a leggyakoribb gyermekeknél az akut fertőző betegségek gyógyulásában (skarlát, csirke). A sérülések hajlamosak a gyors progresszióra, a test jelentős mérgezésére és a magas halálozásra.
A különböző betegségekben (fertőző, vérszegénység, cukorbetegség, rosszindulatú daganatok, a gyomor-bélrendszer szerveinek súlyos károsodása) tüneti purpura figyelhető meg, idős és kimerült embereknél, helyi és általános ionizáló sugárzásnak kitéve, műtét után, hideg (cryoglobulinemia és hideg purpura), különböző mérgező mérgezéssel, valamint gyógyszerekkel. A diagnózis ezekben az esetekben anamnézis és klinikai megnyilvánulások alapján jön létre.
Purpura pigment krónikus. A bőrgyulladások olyan csoportja, amelyben különböző méretű és alakú barnásbarna foltok keletkeznek, melyet a bőrben lévő hemosiderin lerakódása okoz. A krónikus pigmentált purpurában a vaszkulitisz különböző formáival ellentétben a bőr ismétlődő vérzése állandó pigmentációt hagy. Különböző klinikai lehetőségek állnak rendelkezésre: petechiális (purpura pigment reticular progressive Shamberg); teleangiectatic (purpura teleangiektikus gyűrű alakú Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero-Blum); eczematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Szövettan mindezen dermatózisok, azonban az azonos típusú: kialakulása a papilláris bőrben új kapillárisok, duzzanat és bővülő őket, néha teleangiectasia kialakulását, diapedesis, kapilláris endotélsejt-proliferációt, a lerakódást a hemosziderin csomókat intersticiális anyagot, histiocyták és endoteliális sejtek, a kis limfoidno- hisztocitikus infiltráció. Pigment-purpurase dermatosis esetén nincsenek kifejezetten gyakori rendellenességek, különösen a belső szervekből származó, nem észlelt vérzéses jelenségek. A kezeléshez tüneti jogorvoslatokat alkalmaznak, néha a bőr hemosiderózis fokozatosan spontán felbontáson megy keresztül.
A pigment lila dermatosis, vagy krónikus pigment purpura olyan bőrbetegségek csoportja, amelyek nagyon jellegzetes külső megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Kíséri a véredények vörösvértestjeinek felszabadulását és a vörösvérsejt-pigment - hemosiderin - jelentős lerakódását. Ezeknek a betegségeknek az oka ismeretlen.
Számos típusú patológia létezik:
Sok orvos úgy véli, hogy a viszketés és az ekcéma-szerű purpura Shamberg-betegség egyik változata.
Minden felsorolt dermatózis hasonló kezeléssel és prognózissal rendelkezik, valamint hasonló szövettani (mikroszkópos) kép. A krónikus pigmentális purpura dermális angiitisre utal, azaz a gyulladt edények a bőr középső rétegében találhatók.
Shamberg-Mayokki pigment purpura ismeretlen okokból alakul ki. A felsorolt kockázati tényezők közül:
A mikroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a bőrt kis véredények belső faluk duzzanata következtében összezsugorodnak. A kapillárisok körül az immunsejtek - T-limfociták (infiltráció) - felhalmozódása, amelyek között sok szövet makrofág van. Az eritrociták elhagyják az edényeket, szétesnek, és a makrofágok a hemoglobinnal együtt megkötik a maradékokat, és elpusztítják a hemosiderinhez.
A fejlesztés gyakorisága - 1 esetben körülbelül 30-35 ezer ember. A férfiak túlnyomórészt érintettek, de a Maiokki gyűrű alakú teleangiektázia gyakrabban fordul elő nőknél.
A tünetek általában hosszú ideig fennállnak, vagy fokozatosan eltűnnek. A bőrgyulladás nem károsítja más szerveket és rendszereket, és nem degenerálódik rosszindulatú daganatsá, nem fertőző, és nagyon ritkán öröklődik.
A beteg panaszai a bőr megjelenésének megváltozásával járnak.
Purpura pigment progresszív Shamberga
Jellemzője az aszimmetrikus, szabálytalanul elhelyezett plakkok és a vöröses foltok megjelenése az alsó végtagokon. A foci sok éven át fennmarad, fokozatosan növekszik és sötétebbé válik. Ezt a fajta sérülést petechiának is nevezik, amely a gyulladt kapillárisok pontvérzéséből ered. Véletlen sérülés vagy ütközés után új bőrkiütések jelennek meg a bőrön - ez az úgynevezett Kebner-jelenség.
Ekcéma-szerű forma
Emlékeztet a Shamberg-betegségre, de gyakoribb az érett korú férfiaknál. A központok a combokon találhatók, a törzs, a kezek viszketéssel járhatnak. A betegség visszatérő, eltűnik és spontán romlik. A viszkető purpurával a léziók nagyobbak, és súlyos bőr viszketéssel járnak. A bőr megduzzad, vörösek, buborékok és kéregek jelennek meg rajta.
Dukas-Kapetanakis ökológiai lila
Krónikus pigment purpura
Különleges jellemzője - jellegzetes foltos szín. A foci gyakrabban lokalizálódik a lábakra, és a viszkető purpurát a bőr általánosabb részvétele jellemzi.
Krónikus pigment lila dermatosis
A zuzmó megfosztja
Arany zuzmó esetén egyetlen bőrkárosodás vagy korlátozott számú aranybarna sérülés van. Ezek a test bármely részén elhelyezhetők, de általában szimmetrikusan a lábakra ütköznek. Néha viszkető bőr. A pigmentális purpura más formáival ellentétben, ezzel a variációval a léziók néha a bőrfelületen belül helyezkednek el, amelyet egy artéria szállít vagy egy idegtörzs (dermatóm) beidegzi.
Mayokki betegsége
Jellemzői a kis gyűrű alakú plakkok, amelyek tágított edényeket tartalmaznak - telangiectasia, a plakkok középpontjában a bőr atrófia kis fókuszai vannak. Elsősorban a lábakon helyezkednek el, ritkábban a törzsön és a karokon. Leginkább a lányok és a fiatal nők betegek. A betegségnek hosszú recidiváló folyamata van, de idővel eltűnik, ezért az ilyen formájú kezelést gyakran nem írják elő.
Lichenoid purpura
Ez hasonlít Shamberg-betegségre, de emellett vörös-barna vagy testes pelyhes emelkedés (papulák) és csomók is vannak. A gyermekeknél a patológia nem fordul elő.
A terhesség alatt lila pigment nem jelent veszélyt a gyermekre. A szülés után a megnyilvánulások spontán eltűnhetnek, ezért ebben az időben nem szükséges különleges kezelés.
Klinikailag elismert bőrgyulladás a panaszok és vizsgálati adatok alapján, szükség esetén bőrbiopszia, vérvizsgálatok.
A differenciáldiagnózist a következő kórképekkel végzik:
Nincsenek igazán hatékony kezelések, amelyek segítik a betegek többségét. A betegnek el kell kerülnie a végtagok, sérülések és napsugárzás túlmelegedését és túlhűtését. A táplálkozásban kevesebb táplálékot kell fogyasztania, amely potenciális allergiás tulajdonságokkal, fűszerekkel és alkohollal rendelkezik.
A krónikus pigment purpura kezelése:
A dermatológus ismételt konzultációi szükségesek, ha a kezdeti diagnózis nem tisztázott, és a T-sejtes limfóma lehetséges, valamint a glükokortikoid krémek tartós használata esetén a mellékhatások kialakulásának megelőzése érdekében.
A farmakológiai terápia célja a szövődmények megelőzése.
kortikoszteroidok
Ezek a gyógyszerek hatékonyan elnyomják a viszketést, gyulladáscsökkentő hatásuk van, befolyásolják a szövetek anyagcseréjét, módosítják az immunválaszokat. Különböző glükokortikoidok származékai használatosak:
A készítmények hatékonyan csökkentik a kapillárisok permeabilitását, megakadályozzák a vörösvérsejtek felszabadulását. Ezek az alapok hatékonyan csökkentik a kapillárisok permeabilitását, megakadályozzák a vörösvérsejtek szövetekbe történő felszabadulását, lebomlását és hemosiderin kialakulását.
A kapillárisok megerősítése ebben a patológiában segíti a hagyományos orvoslás ilyen eszközeit:
A patológia jóindulatú jellege és a tünetek gyakori hiánya ellenére a krónikus purpurát a bőrön való foltok kivételével bonyolíthatják a következő feltételek:
Ha betegség jelei jelennek meg, ajánlatos egy bőrgyógyászhoz fordulni. A betegség kockázati tényezőinek és azok megszüntetésének meghatározásához további allergiás, immunológus, hematológus, vaszkuláris sebész, endokrinológus, kardiológus és egyéb szakemberek konzultációja szükséges.