A vérlemezkéket a legkisebb, nem nukleált vérsejteknek nevezik vérlemezkék formájában, amelyek felelősek a véralvadás folyamatáért, vagyis a keletkezett vérzés megállításáért. Ezek a lemezek lényegében a vér folyékony állapotát biztosítják, részt vesznek a vérrögképződésben, a vérrögökben.
A vérlemezkéket speciális vörös csontvelősejtek (megakariociták) termelik. Trombocita - rövid élettartamú sejtek: csak 10 napig élnek, majd elpusztulnak a lépben és a májban. A „régi” elpusztult vérlemezkék helyett (ahogy ezeket vérlemezkéknek nevezik), újak jönnek létre. Ez a folyamat folyamatos. Miért lehet növelni a gyermek vérében lévő vérlemezkék mutatóit, és mit kell tenni ebben az esetben, elemezzük ebben a cikkben.
A vérlemezkék számát a vér teljes klinikai elemzésében 1 köbméterben határozzuk meg. A vérlemezek száma az egészség fontos mutatója, mivel a gyermek testének a vérzéssel való megbirkózásának képességét, a véralvadás értékelését jellemzi.
A gyermek életkorától függően a vérlemezkék száma eltérő:
A perifériás vérben a vérlemezkék számának növekedését trombocitózisnak vagy trombocitémiának nevezik, és számuk csökkenését trombocitopeniának nevezik. Az első esetben a normától való eltérés jelezheti a megnövekedett trombózis lehetőségét, a második pedig a vérzésről. Mindkét esetben megzavarják az új vérlemezkék képződésének és pusztulásának arányát.
A vérlemezkék számát az ujjból vagy a vénából származó vér vizsgálatával határozzuk meg. Az újszülötteknél a vér általában a lábon vagy a sarokból levő ujjból származik. Ez a tanulmány nem igényel különleges előkészítést. A vér adományozása üres gyomorban történik (a gyermek táplálhatja). Kisgyermekeknél a következő etetés előtt vagy a megelőző takarmányozás után 2 órával termelnek kerítést.
Mielőtt átadná az elemzést a gyermeknek, nemkívánatos fizikai és érzelmi stressz. Még a hipotermia is torzított elemzési eredményeket mutathat. Bizonyos gyógyszerek (kortikoszteroidok, antibiotikumok) alkalmazása megváltoztathatja a vérlemezkék számát is. Annak érdekében, hogy ellenőrizhessük a vérlemezkék számának pontosságát, ajánlott háromszor, háromnapos időközönként vérvizsgálatot végezni.
A vérvizsgálat eredménye ugyanazon a napon készen áll (bizonyos esetekben az elemzést sürgősen, rövidebb idő alatt végezzük). Gyermekek vérvizsgálatában a vérlemezkék számítása igen gyakran történik, különösen azoknál, akik gyakran orrvérzéssel rendelkeznek, gyakran a hematomák (zúzódások) jelennek meg a testen, az ínyek vérzik. A gyermek gyengeségével és szédülésével kapcsolatos panaszai, gyakran előforduló végtag szivárgásai védik a szülőket.
A vérlemezkék számlálására vonatkozó indikációk ilyen betegségek:
A thrombocytosis oka lehet:
Ha megnő a vérlemezkék számának növekedése, nagyon fontos megállapítani az állapot okát. Csak egy gyermekorvos vagy hematológus (a vérbetegségek szakembere) azonosíthatja ezt az okot.
A trombocitózis, mint betegség, bármilyen korú gyermekeknél kialakulhat. Az ilyen diagnózis azonban a vérlemezkék számának jelentős növekedésével történik - több mint 800 ezer / l. Gyakran előfordul, hogy számos okból vagy számos betegségből adódóan a vérlemezkék száma nem élesen növekszik.
Elsődleges, klonális és szekunder trombocitózis van.
A klonális trombocitémiában a csontvelőben az őssejtek hibája (a tumor folyamatából ered). Nem reagálnak az endokrin rendszer stimulálására, és a vérlemezkék képződésének folyamata kontrollálhatatlanná válik.
Hasonló mechanizmus figyelhető meg a primer trombocitémiában. Ez összefügg a vörös csontvelő számos foltja proliferációjával, és ennek következtében az újonnan kialakult vérlemezkék számának növekedésével. Ennek az állapotnak az oka lehet örökletes (veleszületett) betegségek vagy szerzett (myeloid leukémia, eritrémia).
A primer thrombocytosisban a vérlemezkék száma különböző lehet: egy kis növekedéstől több millió 1 μl-ig, de a magas arányok jellemzőbbek. Emellett morfológiájuk is megváltozik: a vér kenetben hatalmas méretű, módosított formájú vérlemezkéket észlelnek.
A szekunder thrombocytosis kialakulásának mechanizmusa eltérő lehet:
A másodlagos trombocitémia (tüneti vagy reaktív) számos betegségben kialakulhat:
A másodlagos trombocitózist a vérlemezkék számának kevésbé kifejezett növekedése jellemzi: nagyon ritkán számuk meghaladja az 1 millió µl-t. A vérlemezkék morfológiáját és működését nem zavarják.
Mindenesetre az azonosított trombocitózis megköveteli az előfordulásának okának teljes vizsgálatát és tisztázását.
A betegségek mellett a gyógyszerek mellékhatásai is lehetnek (vinkrisztin, epinefrin, adrenalin, kortikoszteroidok stb.). A trombocitózis specifikus tünetei nincsenek.
A vérlemezkék számának elsődleges kimutatásakor a következő vizsgálatokat kell végezni:
Az elsődleges thrombocytosis során a lép megnagyobbodik, különböző lokalizációjú thrombi alakulhat ki, de a vérzés is előfordulhat az emésztő szervekben. A vérrögök nagy edényekben (vénák és artériák) is képződhetnek. Ezek a változások hozzájárulnak a tartós hipoxia vagy az ischaemia kialakulásához, melyet súlyos viszketés és fájdalom nyilvánvalóvá tesz az ujjhegyekben, és az ujjak gangrénája is kialakulhat. A szövetek és szervek hipoxiája funkciójuk megsértését eredményezi: a központi idegrendszer, a vesék megsértése lehet.
A klinikai tüneteket az alapbetegség okozza, amelynek tünete a trombocitózis.
Gyermekeknél, amint azt fentebb említettük, gyakori az orr- és a fogíny-vérzés, a legkisebb sérüléssel, vagy akár nyilvánvaló ok nélkül a testen zúzódó véraláfutások. A vegetatív-vaszkuláris dystonia (vérnyomás ingadozása, fejfájás, hideg végtagok, megnövekedett szívfrekvencia), vashiányos anaemia alakulhat ki.
A reaktív trombocitózis klinikailag rosszul expresszálódik, és tünetmentes lehet.
A citosztatikumok Myelobromol, Mielosan és mások a primer trombocitózis kezelésére hosszú ideig használhatók, amíg az eredményt nem kapjuk.
Súlyos esetekben a citosztatikumok mellett trombocitoferézist is alkalmaznak (a vérlemezkék eltávolítása speciális berendezés segítségével).
Szintén használnak olyan gyógyszereket, amelyek javítják a mikrocirkulációt, megakadályozzák a vérlemezkék tapadását (Trental, aspirin, stb.). Az aszpirint csak akkor lehet alkalmazni, ha kizárják az eróziós változásokat az emésztőrendszerben.
Klonális trombocitózis esetén az egyedi dózisokban trombocita-gátló szereket (tiklopidin vagy klobidogrél) alkalmazunk.
Trombózis vagy ischaemiás tünetek esetén a vérlemezkeszám napi laboratóriumi kontrollja során antikoagulánsokat (heparin, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin) alkalmazunk.
A szekunder trombocitózisban a kezelés magában foglalja az alapbetegség kezelését és a megemelkedett vérlemezkeszámhoz kapcsolódó trombózis megelőzését. Általában a reaktív trombocitózis nem vezet thrombohemorrhagiás szövődményekhez, ezért speciális terápia nem szükséges. A prognózis általában kedvező.
A trombocitózis gyógyszeres kezelése mellett fontos, hogy a gyermeknek vitaminokban (különösen a B csoportban) gazdag, kiegyensúlyozott, racionális étrendet biztosítson. A szoptatás a csecsemők számára a legkedvezőbb.
Az idősebb gyermekek számára ajánlott a termékek használata:
A vérben oldódó hatás: bogyók (áfonya, homoktövis, viburnum), citrom, gyömbér, cékla, halolaj, lenmag és olívaolaj, paradicsomlé és számos más termék.
Nagyon fontos, hogy elegendő mennyiségű folyadékot használjunk (30 ml / kg sebességgel). A víz mellett zöld teát, kompótokat és zöldségeket kell használni.
Banán, mangó, vadrózsa csípő és dió hozzájárul a vérvastagsághoz.
A hematológussal való koordináció nélkül a fitoterápiát nem szabad használni - végül is a gyógynövények meglehetősen súlyos gyógyszerek, és ha rosszul választják, akkor jelentősen súlyosbíthatják a gyermek állapotát.
A gyermek egészségi állapotának gondos figyelemmel kísérése és az időben történő vizsgálat segít megelőzni a korai stádiumú betegségek, köztük a trombocitózis diagnosztizálását. A vérlemezkék számának növekedésével a baba vérében fontos megállapítani a megjelenésének oka. A meghatározott diagnózis segít az orvosnak a kezelés szükségességének meghatározásában és a szükséges gyógyszerek felírásában.
Ha a gyermek vérében megnövekedett a vérlemezkeszám, a gyermekorvoshoz és a kezdeti vizsgálat után egy hematológushoz kell fordulni. A trombocitózis másodlagos jellege miatt a szindrómát okozó betegséget megfelelő szakember - onkológus, infektológus, gasztroenterológus, traumatológus, nephrologist - segítségével kell kezelni. Hasznos lesz a táplálkozási tanácsadó konzultációja a megfelelő táplálkozás kiválasztására a trombocitózis során.
A vérszám (NFS) kiszámításához szükséges automata megjelenése után a vérlemezkeszámítás az elemzés elválaszthatatlan részévé vált. A trombocitózist (a vérlemezkék száma> 500 G / l, míg a normál vérlemezkeszám 150 és 400 G / l között) véletlenszerűen vagy szisztémás vizsgálatokkal (műtét előtt), vagy az anomáliával való előzetes kapcsolat nélküli klinikai kép alapján kell kimutatni. vérlemezkeszám.
Kiderült, hogy a kórházban NFS-t szenvedő gyermekek 3-13% -a, a vérlemezkék száma meghaladja az 500 G / l-t, vagyis viszonylag gyakori anomáliáról beszélünk a gyermekgyógyászatban.
Ennek oka számos: de leggyakrabban másodlagos trombocitózis vagy reaktív kérdés, és rendkívül ritkán az elsődleges. Az első esetben a vérlemezkék száma általában kisebb (500-tól 700 G / l-ig), de a vérlemezkék száma nem specifikus a diagnózisra. Javasoljuk, hogy a gyermekekben a hyperplaquetosis okait felülvizsgáljuk annak érdekében, hogy meghatározzuk a biológiai kutatás helyét a napi gyakorlatban.
A megakariociták vérlemezkék medulláris prekurzorai. Az utóbbiakhoz hasonlóan a felszíni trombopoietin (TPO) receptorokon is vannak: a c-Mpl receptorok. A TPO egy citokin, amely egy vérlemezke-vonal specifikus hematopoietikus növekedési tényezőjének függvénye. A máj, a vese és a medulláris stroma szintetizálódik. A vérlemezke-termelés szabályozásában részt vevő egyéb citokinek közül az interleukin: (IL-6) -ot meg kell említeni. A TPO-t a c-Mpl receptoron keresztül fiziológiás módon rögzítjük a vérlemezkékre.
Trombopenia esetén a szabad TPO szintje a vérben emelkedik, és ez stimulálja a mega-kariocitákat. A TPO hepatikus szintézise stimulálható az IL-6 felszabadulásával gyulladásos szindróma vagy tumor patológia esetén. A primer thrombocytosisban a TPO szintje megnövekedett vagy normális, és lehetnek eltérések a megakariocitopoiesis szabályozásában, különösen a c-Mpl receptor szabályozásában. A szekunder trombocitózisban az SRW szintje az etiológiától függően változó.
A másodlagos thrombocytosis okai számosak. A vérelemzés során végzett felmérés és klinikai vizsgálat a legtöbb esetben lehetővé teszi a diagnózis irányítását. A vérlemezkeszám nem kritikus a diagnózis szempontjából, de a másodlagos okok általában mérsékelt trombocitózist okoznak, kivéve a különleges helyzeteket, mint például súlyos fertőzések (különösen egy kilenc és 21 hónapos csecsemő) vagy a Kawasaki-betegség, amely elérheti vagy meghaladhatja az 1000-et. G / l.
A fertőzés a gyermekeknél a thrombocytosis első oka (1. táblázat): az esetek 25% -a Chan és mtsai. 88% -ban Heath és munkatársai szerint Ez általában bakteriális fertőzésekkel jár, az első sorban a meningitis, de a vírusfertőzések, a parazita és a gombás fertőzések is.
A klinikai kontextus általában kifejező és a fennmaradó vérkészítmény zavar (a polinukleózis vagy a limfocitózis, a parazitafertőzés és az esetenként gyulladásos anaemia esetén az eozinofília).
A thrombocytosis első hematológiai oka a vashiány. A vérlemezkeszám emelésének fiziológiáját még nem vizsgálták. A szérum ferritin meghatározása azonban kötelező. A sejtvonal medulláris hiperprodukciójának minden oka is növelheti a vérlemezkék számát a részvételi jelenség által.
Ez hemolitikus anémiákban fordul elő, vagy autoimmun vagy alkotmányos (talaszémia, drepanocytosis vagy eritrocita membránbetegség), hanem akut vérzés vagy kemoterápia utáni aplasia, amelyet a másodlagos hematopoiesis kompenzál (pl. Trombocitózis, ugyanazt az ismétlődő vérképződéssel (például trombocitózis, egy másodlagos hematopoiesis helyettesíti) (pl. Trombocitózis, kimenő, vérzéses szindróma). alkaloidok).
A Splenectomia szintén reaktív trombocitózist okoz. Valójában a fiziológiai állapotban a vérlemezkék egyharmadát a lépbe szeparáljuk. A splenektómia utáni trombocitózis mechanizmusa valószínűleg a vérlemezkék számának „mesterséges” növekedését jelenti a vértömeg eloszlásának csökkenésével. Ez az asplenia esetében is megfigyelhető, mivel a vérlemezkék tömege normális, és nem tárolódik a lépben; ugyanez történik a drepanocitózisban szenvedő gyermekek esetében a funkcionális asplenia esetében is (az évek során fellépő atrófia a vaso-okklúziós incidensek ismétlődésével).
A poszt-traumás stressz, a közelmúltban végzett műtét vagy affinitás, amely jelentős szövetkárosodást okoz (pancreatitis, enterokolitisz vagy szöveti nekrózis) a vérlemezkeszám növekedését okozhatja. De ez mindig átmeneti.
Minden gyulladásos betegség hajlamos a vérlemezkeszám növekedésére (2. táblázat). Ez a mechanizmus leggyakrabban az IL-6 gyulladásos interleukin szintjének növekedésével jár, ami az SRW szintézisének növekedését okozza. A klinikai vizsgálat és a minimális biológiai vizsgálatok (VS, CRP) lehetővé teszik, hogy a legtöbb esetben az ilyen típusú etiológiát gyanítsák. A gyermekgyulladásos betegség - a trombocitózis leggyakoribb forrása - a Kawasaki-betegség.
Mint a felnőtteknél, a rákos megbetegedések általában fokozzák a vérlemezkeszámot. A fő gyermekek a hepatoblasztóma, a neuroblasztóma és a limfómák (Hodgkins és nem-Hodgkins). A klinikai vizsgálat és az egyszerű képalkotás (mellkasi röntgen és hasi echográfia) ebben a diagnosztikai irányban irányul.
A pneumopathiák elsődlegesen a trombocitózist okozó pulmonális patológiák szívében találhatók. Ugyanakkor a hypercapniát (a koraszülés légzési distresszét, akut légzési distressz szindrómát stb.) Kiváltó összes betegség hyperplaquetosisot (trombocitózist) is okozhat.
A kortikoszoidok (ideértve az inhalációs hatóanyagokat) és a szimpatikomimetikumok (például az epinefrin vagy az adrenalin) a polinukleózis forrását, valamint a trombocitózist is jelenthetik. Néhány antimitotikumot, mint például a vinkrisztint vagy a vinblasztint is, amelyek a kemoterápia után ismét kötődés hatására trombocitózist okozhatnak, valamint paradox hatást is találtak. Ezeket a kezeléseket néha bizonyos autoimmun thrombopeniákban használják.
Különböző gyermekgyógyászati vizsgálatokban soha nem tapasztaltak megnövekedett trombózis kockázatot a gyermekeknél: egyetlen egészséges másodlagos thrombocytosisú gyermeknek sem volt trombózisos incidenciája. Azonban nem állnak rendelkezésre utalások a trombocita vérlemezkék vagy antikoagulánsok profilaktikus kezelésére.
Az egyetlen olyan helyzet, amikor a kezelést meg lehet vitatni, a szekunder trombocitózis vashiányos vérszegénységgel. Valójában a trombocitózissal és a vashiánnyal kapcsolatos kockázati tényező (ágyazás, érrendszeri károsodás, biológiai tényezők vagy a trombózisra hajlamosító együttes betegség) esetén trombózis eseteket ismertettek. A profilaktikus kezelés indikációit egyénileg határozzuk meg.
Általános szabályként nagyon óvatosnak kell lennie a vér hyperviscositásában szenvedő gyermekekkel (például homozigóta drepanocytosis, különösen a splenektómia után, amelynek kockázata az adott betegségre jellemző specifikus portál trombózis), és amelyeknek trombózisra hajlamosító tényezői vannak: ezekben a betegekben mindegyikben figyelembe kell venni. a vérlemezke antiagregatnymi gyógyszerekkel való megelőző kezelés esetén.
A családos trombocitózist kifejezetten gyermekgyógyászati betegeknél ismertették. Ez valószínűleg egy, a c-Mpl-gén abnormalitással vagy a TPO-génnel kapcsolatos primer trombocitózissal kapcsolatos nosológiai egység, vagy a TGFb1-ben való részvétel miatt számos tanulmányban (ez utóbbi a megakariocitopoiesis gátlója) vagy egy még ismeretlen okkal. Az átvitel lehet autoszomális domináns, recesszív autoszomális, vagy X-hez társítható.
Ezen családformák jelenléte igazolja, hogy az NSF-et a trombocitózis hordozójának gyermekének első rokonságához tartozó összes hozzátartozója számára végezzük, amelynél a fenti okok egyike sem elfogadható.
E családias trombocitózis fejlődése még mindig kevéssé ismert. Mindazonáltal úgy tűnik, hogy ez különbözik az esszenciális trombocitémiától a kisebb hemosztatikus szövődményekben (trombózis vagy hemorrhagiás), elsősorban gyermekekben. A kezelésre utaló jeleket meg kell vitatni minden egyes családtaggal, akit ez a betegség befolyásol, attól függően, hogy fennáll-e további trombózis kockázata (vaszkuláris patológia, szív-, ágy-pihenés vagy biológiai tényezők, amelyek hajlamosak a trombózisra) és a vérlemezkék számától és a klinikai toleranciától.
Az esszenciális trombocitémia (TE) egy myeloproliferatív szindrómákkal kapcsolatos hematológiai károsodás, mint például krónikus mieloid leukémia, primer poliglobulia vagy myelofibrosis. Ezek a betegségek, amelyek elsősorban a 60 évnél idősebbeket érintik, a gyermekeknél ritkán fordulnak elő. A gyermekgyógyászati betegek körében a TE prevalenciája körülbelül 0,09 eset 0 millió gyermek esetében.
A klinikai kép változó és alapvetően véletlenszerűen történik a rutinszerűen végzett NSF alapján. A leggyakoribb tünetek a fejfájás. A diagnózist néha a trombotikus vagy vérzéses szövődmények előfordulása előtt végezzük. Valójában ezek a betegek a vérlemezke-aggregáció csökkenésével járó szövődmények gyakoriságát fokozzák.
2. 500 G / l hematokrit normál értékkel. „/>
A vérlemezkék felelősek a véralvadásért, befolyásolják a vérzés leállításának folyamatát. Ezeket speciális csontvelősejtek termelik. Rövid életűek, létezésük időtartama 10 nap. A régi, elavult, nem új, hanem újabbak keletkeznek. Figyeljük meg a helyzetet, ha az elemzés azt mutatta, hogy a gyermek vérlemezkék emelkedtek és mit jelent ez?
Az emberi egészség állapotát a vérlemezkék száma jellemzi. Számuk az életkortól függ: az egy évnél fiatalabb gyermekek aránya nem haladja meg a 340 * 10 ^ 9 egységet / l. A gyermekkorból kilépő gyermekek esetében a vérlemezkék aránya 200 - 310 ezer. A menstruációs ciklus kialakítása során a serdülőkorban ezeknek a sejteknek a mennyiségi mutatója 80 * 10 ^ 9 egység / l-re csökkenhet.
A vérlemezkék számának növekedése trombocitózist eredményez, és amikor csökken, csökken a vérlemezkeszám. Ezen sejtek számát a vér vételével határozzuk meg. A legtöbb esetben az ujját veszik.
A csecsemőkben a vér egy lábujjból származik. A tanulmány alapos előkészítése nem szükséges. Az elemzést a következő etetésig vagy 2 órával az étkezés után végezzük.
Előfordulhat, hogy az adatok nem elég megbízhatóak bizonyos gyógyszerek alkalmazásában, hipotermiával, fizikai fáradtsággal.
Annak érdekében, hogy a felmérés eredményeinek helyességét teljes mértékben meggyőződjék, legalább háromszor kell tartani 3 napos időközönként. Az elemzés gyorsan elkészíthető, az eredményt néhány óra múlva kaphatja meg.
A trombocitózis kimutatására ajánlott, ha a gyermek gyakori orrvérzésben szenved, a hematomák könnyen megjelennek. Szükséges a vérzéses gumival, a gyengeséggel, a gyakori szédüléssel elvégezni az elemzést. Ha egy gyermek autoimmun betegséggel, vashiányos vérszegénységgel rendelkezik, számolni kell ezeknek a sejteknek a számát.
Tudnia kell: a rák, a megnagyobbodott lép és a súlyos vírusfertőzések esetén a vérlemezkeszám is magas lehet.
A megnövekedett vérlemezkék okai a gyermekben:
A trombocitózis klonális formája különösen veszélyes. Próbáljuk kitalálni, hogy mit jelent. Ilyen típusú trombocitémia esetén a csontvelő őssejteket a tumor megsemmisíti. Ezért a vérlemezkék képződésének sebessége megemelkedik, és a test már nem ellenőrzi.
A szerkezetük is megváltozik: hatalmas méreteket és fuzzy formákat szereznek. Leggyakrabban a szervezet aktivitása megzavarodik a rosszindulatú formációk miatt, mint a tüdő szarkóma, a vese rák, a limfogranulomatózis.
Ha a vér vérében a vérlemezkék aránya megnő, kapcsolatba kell lépnie egy hematológussal. Diagnosztikát végez, elemzi a kutatás eredményeit és előírja a beteg állapotának javítására alkalmas kezelést.
A vérlemezkeszám mellett a leukociták számát és más mennyiségi mutatókat is meghatároztuk. A laboratóriumban tanácsot kaphat egy szakképzett szakembertől, aki hozzáférhető nyelven fogja megfejteni az általános elemzés adatait.
Az antikoagulánsok csoportjából származó készítmények alkalmazhatók a megemelkedett vérlemezke-szintek kezelésére, befolyásolják a véralvadás folyamatát. Az immunitást növelő gyógyszerek használata szintén fontos.
Amikor a rák okozta trombocitózis nem lehet rákellenes gyógyszerek nélkül. Ha a betegség súlyos formában fordul elő, szükséges a trombocitoferézis üléseinek lefolytatása. Ezzel a test a vérlemezkék nagy mennyiségéből szabadul fel.
A klinikai táplálkozás segítségével csökkentheti a vér vérében lévő vérlemezkék számát:
Samara Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)
Oktatási szint - szakember
1993-1999
Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia
A gyermekek trombocitózisa olyan betegség, amelyhez a vérben a vérlemezkék számának (a gyermekre vonatkozó normához képest), azaz a véralvadás megakadályozásáért felelős sejtek száma nő. A trombocitózis hozzájárul a krónikus vénás elégtelenség kialakulásához, az akut fertőző betegségekhez és a vérrákhoz, veszélyezteti a vérrögképződés kialakulását és a vérerek elzáródását.
A vérlemezkeszám a normál tartományban a jó egészség jele, ami azt jelzi, hogy a vér gyorsan vérrögképződik, biztosítva a sikeres sebgyógyulást és a belső vérzés megszüntetését. Ha egy edény megsérül, a vérlemezkék szó szerint együtt maradnak az integritást elvesztő edényfalhoz. Ily módon egy vérrög képződik, amely megakadályozza a vérveszteséget.
A vérlemezkék életciklusa átlagosan hét nap. A hematopoiesis folyamatosan előfordul az emberi szervezetben: a lépben, a májban, a tüdőben lévő régi vérlemezkék pusztulása és a vörös csontvelőben újak kialakulása.
A vérlemezkeszám az életkor szerint változik:
A menstruációs ciklus első napjaiban a serdülőknél a vérlemezkeszám 75-220 ezerre csökkenhet.
A trombocitózist okozó tényezők eltérőek. A túlnyomó számú esetben ez egy súlyosabb patológia tünete.
A primer trombocitózist a hematopoietikus rendszer tumor folyamatai váltják ki. A gyermekek leukémia. A klonális thrombocytosis a legveszélyesebb típus, az elsődleges alfaj. A törzs hematopoietikus sejtjeinek tumorelváltozása következtében alakul ki, amelyben a vérlemezkék kontrollált termelése nem képes a fő funkciójukkal megbirkózni.
A gyermekek leggyakrabban másodlagos (reaktív) trombocitózisra hajlamosak. Egy másik krónikus betegség következtében alakul ki: fertőző betegségek (tüdő-tuberkulózis, tüdőgyulladás, hepatitis, influenza, gombák, paraziták, meningococcus fertőzés), amikor a vérsejtek száma nő a szervezetben, így a szervezet elnyomhatja a fertőzést. A másodlagos trombocitózist súlyos stressz, hosszan tartó vérzés, gyógyszerek (szimpatomimetikumok, kortikoszteroid gyógyszerek, antimitotikumok) és posztoperatív állapot (elsősorban a lép eltávolítása után) is kiválthatja.
Néhány külső jelzés alapján nagyon nehéz kitalálni, hogy a vérlemezek szintje megemelkedett. Általában csak a tervezett orvosi vizsgálat során észlelhetők a standardoktól származó mutatók eltérése. Gyakran megvizsgálják a gyermekek vérlemezkeinek szintjét, különösen azokban az esetekben, amikor az orr és az ínyvérzés rendszeresen megfigyelhető, a testen zúzódó zúzódások és zúzódások gyakran gyanakodnak, és a bőr sebei lassan gyógyulnak. Mindezek azonban a vérlemezkék számának csökkenését jelzik.
Egy kis beteg panaszai a szédülésről és gyengeségről, gyakori ödémáról, bőr viszketésről, fájdalomról az ödéma helyén gyanúja lehet a thrombocytosisnak.
Rendszeresen ellenőrizze a betegségekben ajánlott vérlemezkék szintjét:
Ha a felnőttek megfigyelik a betegség bizonyos jeleit a vérrög formájában, a test bizonyos részében, ez azt jelenti, hogy a betegség már fut, komplikációk merültek fel, és a gyermek sürgős orvosi segítségre van szüksége. Ha egy vérrög alakul ki a rosszabb vena cava-ban, a baba fájdalmas és duzzadt lába lesz. A felső vena cava-ban lévő trombusz a nyak, a fej, a szegycsont felső része és a perifériás artériák duzzanata, a bőr zsibbadása és elszíneződése, pulzus hiánya az ujjaival való szúráskor. A pulmonalis artériás trombózis magas vérnyomást, agyi artériát - görcsöket és apnoát okoz, vese artériát - veseelégtelenség jeleit.
Az első lépés a teljes vérszám és a koagulogram. A koagulogram indexeket a hiperkoagulációs kockázat - a túlzott vérrögképződés és a vérrögképződés kockázatának meghatározása céljából - értékeljük.
Elemzés céljából kapilláris vért vehetnek egy ujjból egy kézre vagy vénás vérbe - a szélesebb körű kutatás érdekében. A baba - a lábujjból vagy a sarokból. Szükséges, hogy vizsgálatokat végezzünk egy üres gyomorban. Ajánlatos az eljárást reggel, nyolc-tizenkét órás böjtölés után elvégezni. Az ivás nem tilos. Vért veszünk a csecsemőkből etetés előtt vagy két órával később.
A vér bevétele előtt ki kell zárni az érzelmi sokkok, a fizikai terhelés, a test hypothermia hatását. Ezek a tényezők torzíthatják az eredményeket. A vérlemezkék szintjén is hatással van bizonyos gyógyszerek bevitele: kortikoszteroidok, antibiotikumok.
A vérvizsgálati eredmények általában ugyanazon a napon állnak rendelkezésre. Szükség esetén sürgősen is megadhatják őket. Az eredmények pontosságának megerősítése érdekében a felmérést háromszor végezzük, körülbelül négy napos szünetekkel. A véralvadást hosszabb ideig ellenőrizték: legfeljebb két napig, az orvosi személyzet nagy terhelésével és a bioanyag-szállítás szükségességével.
A diagnózis megállapításához az orvos összehasonlítja a laboratóriumi elemzések után kapott adatokat a beteg állapotának klinikai képével és megfigyeléseivel. Szükség esetén a betegeket egy sebész és kardiológus közötti konzultációra küldik, további tanulmányok írhatók elő:
A betegség okának megállapításához számos eljárást kell elvégeznie:
Ha a vérvizsgálat eredményei magas vérlemezkeszámot mutatnak, tanácsot kell kérni a gyermekorvosával és a hematológussal. Ha a reaktív természetű trombocitózist diagnosztizálják, az elsődlegesen a szindrómát kiváltó betegséget kell kezelni. Ezt a megfelelő profil szakemberének kell kezelnie: onkológus, fertőző betegségek szakembere, nephrologist, traumatológus.
A reaktív trombocitózist általában a gyermekek könnyen tolerálják. A vérlemezkék szintjének csökkentése, az előírt gyógyszerek vagy műtétek csökkentése. A gyógyszerek felírása:
Szélsőséges helyzetben, amikor a gyógyszeres kezelés nem gyakorol hatást, és az ebből eredő vérrög életveszélyes, endovaszkuláris thrombectomiát alkalmaznak: a vérrög sebészeti úton eltávolítható, megtartva az edényt.
A trombocitózis kialakulásának megakadályozása érdekében a beteg korai aktiválódása, a vérkeringés irányított aktiválása és a tónus visszaadása az izmokba sérülések és műveletek után jelentkezik. Szükséges továbbá: az egészséges gyermekek rendszeres fizikai aktivitása és a táplálkozás racionalizálása.
A trombocitózis étrendje magában foglalja az élelmiszerek hígulását elősegítő élelmiszerek étrendjének növekedését és azoknak a kivonását, akik azt sűrítik.
A trombocitózis a hematopoetikus rendszer ritka betegsége. A vérlemezkék számának jelentős növekedése kíséri, ami a véralvadás és a trombózis hajlamát okozza. Főleg az idősebbek 60 éves kora után betegek, köztük körülbelül egyaránt férfiak és nők, és a fiatal betegek körében több nő van, mint a nők.
A trombocitózistól független betegség, az átlagos esszenciális trombocitémia. Ez valójában egy tumor folyamat, amelyet a csontvelőben a vérlemezkék képződésének megsértése kísér, aminek következtében a felesleg belép a véráramba. Ezenkívül az ilyen sejtek szerkezeti és funkcionális eltéréseket is tartalmaznak, amelyek nem teszik lehetővé számukra a funkcióik megfelelő végrehajtását. Az esszenciális trombocitózist általában felnőttekben diagnosztizálják.
A másodlagos trombocitózis nem önálló patológia, hanem más betegségekben fordul elő, mint egyik megnyilvánulása, ezért nincs tumoros jellege. A gyermekek a betegek között élnek.
Annak ellenére, hogy az elsődleges thrombocytosis myeloproliferatív folyamat (megakariocitás leukémia, amint azt korábban nevezték), a prognózis kedvező, és megfelelő kezelési megközelítéssel a betegek annyira élnek, mint más emberek.
A vérlemezkék olyan vérlemezek, amelyek részt vesznek a véralvadás folyamatában, és reológiai tulajdonságait támogatják. A csontvelőben alakulnak ki, elődeik megakariociták (óriás multinukleáris sejtek), amelyek töredékekké bomlanak, elveszítik magukat, és vérlemezkékké válnak a véráramba. A vérlemezkék körülbelül 7-10 napig élnek, és ha ebben az időszakban nincs szükség rájuk (vérzés), akkor a lépben és a májban elpusztulnak. Általában a vérlemezkék száma nem haladhatja meg a 450x10 9 / l-t.
Az elsődleges és másodlagos (reaktív) trombocitózist szétosztjuk. A primer thrombocytosis myeloproliferatív tumorbetegség, amikor a csontvelőben túlzott mértékű vérlemezkék képződnek. Az utóbbit idővel a kollagén szálak (myelofibrosis) váltja fel, és a betegség akut leukémiavá történő átalakulása is lehetséges.
Az esszenciális trombocitózis okai nem teljesen tisztázódnak, de már vannak olyan tanulmányok, amelyek bizonyítják bizonyos gének jelenlétét mutációjú betegekben. A molekuláris genetikai vizsgálatok lehetővé tették a fiatal korú betegek azonosítását, akiknél a betegség klinikai tünetei még nem jelentek meg, ami a vélemény és a leginkább idős betegek újragondolásának oka.
A génmutációk nem feltétlenül örökletesek, külső mellékhatások hatására jelenhetnek meg, így a tudósok úgy vélik, hogy az esszenciális trombocitózis polyetiológiai. Másrészt, egy bizonyos mutáció jelenlétének ismeretében választhatunk egy hatékony kezelést a legmodernebb gyógyszerekkel (célterápia).
a trombocitózis osztályozása és okai
A reaktív (szekunder) trombocitózist normál tulajdonságokkal rendelkező vérsejtek túltermelésével kísérik. Ennek oka más betegségekben rejlik, amelyek felesleges vérlemezke-képződést váltanak ki.
A másodlagos thrombocytosis lehetséges okai közé tartoznak:
A fertőző betegségek közül a trombocitózist leggyakrabban a meningococcus fertőzés okozta, kevésbé gyakori a vírusos, gombás léziók. Bármilyen természetű gyulladásos folyamatok hátterében nemcsak trombocitózis lép fel, hanem leukocitózis is. Ez a jelenség a reaktív trombocitémiára jellemző, mint az elsődleges, amikor a fehér hematopoetikus csírák sejtjeinek tartalma általában nem változik.
A másodlagos trombocitózist a gyermekeknél gyakrabban találják meg, mint a felnőtteknél. Jelenléte különösen valószínű a vashiányos anaemia esetén, amikor a vörös hajtás sejtjeinek szaporodásával együtt a vérlemezke-termelés bizonyos mértékű növekedése következik be. A gyermekek trombocitózisának másik oka lehet olyan betegség, amelyben a lép (asplenia), amely a vérlemezkék degradációjának helyszíne, atrófiák. A gyermekeknél a primer thrombocytosis rendkívül ritka előfordulás.
a jobb oldalon - a vérben lévő vérlemezkék feleslege bármilyen thrombocytosis formában (balra - a norma)
A trombocitózis tünetei hosszú ideig hiányozhatnak, majd a betegséget véletlenül vagy komplikációk megjelenésével észlelik. A legjellemzőbb:
A trombózis és a thromboembolia a trombocitózis legjellemzőbb jele. A felesleges vérlemezkék a véralvadás növekedését és a vérrögök képződését okozzák mind az artériás, mind a vénás edényekben, de az artériák gyakrabban eltömődnek.
A trombózis megnyilvánulása lehet szívinfarktus, az agyi keringés akut megsértése (agyi infarktus). Lehetséges tüdőembólia. A fiatalok vaszkuláris katasztrófái gyakran összefüggenek a trombocitózissal, amely hosszú ideig tünetmentes lehet.
Az eritromelalgia a betegség egy másik jellemző tünete, amely éles, égő fájdalmakban fejeződik ki, általában a lábakban. A fájdalmat súlyosbítja a hő és a fizikai terhelés hatása, a hőérzet és a bőr sötétebbsége bekapcsolódhat.
A kis edények trombózisa a lágyrészek ischaemiás változásaihoz vezet, súlyos ujjlenyomat, hűtés és száraz bőr fájdalommal. Súlyos patológiák esetén a trombózis a véráramlás teljes lebontását okozhatja, ami az ujjak és lábujjak nekrózisa (gangrén).
vérzés a DIC-ben
A vérrögök vérellátása számos neurológiai rendellenességhez vezet: csökkent intelligencia, szédülés, fokális neurológiai tünetek. A retina-hajók vereségével a látás szenved.
Terhes nőknél a trombocitózis nagyon veszélyes lehet. A korai stádiumban a vetéléseket, a későbbiekben a placenta-infarktusokat, a fejlődési késleltetést és még a magzati halált, a szülés közbeni bonyolult kiszolgáltatást (placentális megszakítás, masszív vérzés) okoz.
A hemorrhagiás szindróma a primer thrombocytosisban szenvedő betegek felében fordul elő, és a krónikus DIC kialakulásához kapcsolódik, amikor a véralvadási faktorok a tartós trombózis folyamatában kerülnek ki. A vérzéses megnyilvánulások csökkentik a bőr vérzését (petechiae, ekchimózis), a vérzéses ínyeket, a gyomor-bél traktust. A súlyos vérzés veszélye miatt a sebészeti műveletek során a legnagyobb a véralvadás veszélye.
Hosszú trombocitózis esetén más tünetek is kapcsolódhatnak:
A másodlagos trombocitózis nem rendelkezik ilyen jellegzetes megnyilvánulásokkal, és a beteg panaszkodik az alapbetegségre. A trombohemorrhagiás megnyilvánulások nem jellemzőek, a lép nem nő. Általában időben diagnosztizálják, és az alapbetegség kezelésében gyorsan regresszálódik anélkül, hogy alvadási zavar alakulna ki.
A trombocitózis gyanúja miatt elegendő a teljes vérszámlálás elvégzése, ahol a vérlemezkék száma meghaladja a 600-1000x10 9 / l értéket, és maguk a vérlemezek általában nagyok, kis mennyiségű granulátum. Az esszenciális trombocitémiával rendelkező leukociták ritkán nőnek, általában normálisak. Ismétlődő vérzés esetén az anaemia a vörösvértestek számának csökkenésével alakul ki.
A diagnózis megerősítéséhez a páciensnek a csontvelő szúrása és a csontvelő vizsgálata történik, amelyben felesleges megakariociták és a vérlemezkék törmeléke található. A koagulogram során a vérzés ideje növekszik, ami a vérlemezkék aggregációs tulajdonságainak megsértését jelenti.
A trombocitózis kezelésének kérdése továbbra is megvitatásra kerül, nincs konszenzus arra vonatkozóan, hogy mikor kell elkezdeni az aktív cselekvéseket, milyen ésszerű és indokolt a kemoterápiás gyógyszerek és más agresszív szerek. Számos gyógyszer nemkívánatos mellékhatások tömegével rendelkezik, és akár a betegség akut leukémiához való átmenetét is provokálhatja. A trombocitózis kezelésének fő elve nem a beteg károsítása, és mindenekelőtt a szövődmények (trombózis) megelőzése.
A reaktív trombocitózist nem kísérli a vérlemezke patológiája és a trombózisos szövődmények, ezért specifikus terápia nem javasolt, és az orvosnak irányítania kell az alapbetegség kezelését. Az esszenciális trombocitémia kezelésének alapelvei a következők.
Ha a betegség klinikai tünetei nincsenek, és a vérlemezkék száma nem éri el a fenyegetést, akkor a megfigyelésre korlátozódhatunk. A fiataloknál, akiknél a betegség jóindulatú, és nincsenek trombózis jelei, a kezelés komplikációk kialakulása esetén indokolt.
A trombocitózis kezelésének fő irányai:
A trombózis megelőzése a trombocitózis kezelésének fő taktikája. Először is meg kell szüntetni az esetleges kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a vérlemezke-aggregáció növekedéséhez, ami továbbá túlzott. Meg kell szüntetnie a dohányzást, normalizálnia kell a zsír anyagcserét a lipidcsökkentő gyógyszerek szedésével, hatékony vérnyomáscsökkentő terápiát kell végeznie, kompenzálni a meglévő cukorbetegséget. Ne felejtsük el a fizikai inaktivitás elleni küzdelmet, a fizikai aktivitás növelését.
A trombocitózis terápia alapja a vérlemezke-ellenes szerek beadása. A leggyakrabban felírt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, különösen az acetilszalicilsav, amelyek alapján a farmakológiai ipar számos olyan gyógyszert kínál, amelyek kis mellékhatásokkal rendelkeznek. A legjobb az aszpirin napi 40-325 mg mennyiségben történő kinevezése. Az alacsonyabb dózis nem hatékony a trombózis megelőzésére, a nagy hatás nem indokolt a mellékhatások - gyomor- és nyombélfekélyek, vérzés - növekvő kockázata miatt.
Az acetilszalicilsav számos klinikai vizsgálaton ment keresztül, és bizonyítottan hatékony eszköz a trombózis megelőzésére, különösen a mikrocirkulációs rendellenességek és neurológiai tünetek esetén. Ha az acetilszalicilsav ellenjavallt vagy nem tolerálható, akkor más trombocita-gátló szereket, például klopidogrélt és tiklopidint használnak.
A trombocitózis patogenetikus kezelésének alapja a cytoreduktív terápia, amelynek célja a "extra" vérlemezkék képződésének csökkentése a csontvelőben. A kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása korlátozott a toxicitásuk miatt, de képesek hatékonyan korlátozni a patológia előrehaladását, csökkentve a tumorsejtek proliferációját és normalizálva a vérszámot. Trombocitózis esetén nincs egységes módszer a kemoterápiás gyógyszerek adagolására, ezeket minden egyes páciensre külön-külön választják ki olyan dózisban, amely lehetővé teszi az elfogadható vérlemezkeszám fenntartását.
Cytoreduktív terápiaként a hidro (hidroxi-karbamid), merkaptopurin, citarabin. A Hydrea (hidroxi-karbamid) a legelterjedtebb gyógyszer, amelyet számos klinikai vizsgálatban hatékonynak bizonyult.
Az alfa-interferon alkalmazása a betegek több mint 80% -ánál hatásos, de ez a kezelés számos hátrányt jelent, amelyek között szerepelnek mellékhatások (anaemia, leukopenia, láz, depresszió, kóros májfunkció stb.), És ennek következtében a kezelés intoleranciája betegek negyede. A kezelés hatását csak az interferon fogadásának időpontjában tartják fenn.
Ugyanakkor a teratogén és mutagén hatások hiánya lehetővé teszi az alfa-interferon használatát az egyének bizonyos csoportjaiban. Tehát a fiatal nők, akik csak terveznek terhes vagy már terhesek, interferonnal kezeltek. A citosztatikumokhoz hasonlóan nincs egységes alkalmazásuk. Az adagot, az adagolás módját és a módszert a tolerálhatóság alapján egyedileg határozzuk meg. Általában az orvos kiválasztja azt a maximális dózist, amelyen nincs mellékhatás.
A foszfodiészteráz III inhibitor, az anagrelid, a vérlemezkék csökkentésére szolgál, mivel képes a csontvelőben a túlzott megakariociták képződésének csökkentésére. A hatás reverzibilis és függ a gyógyszer dózisától. Az interferonnal ellentétben az anagrelidet a minimális hatásos dózisban adják be, amelynél a vérlemezkék nem haladják meg a 600 ezret a mikroliterenként.
A célzott terápia a tumor patológiájának kezelésének legmodernebb módszere, amelynek célja a tumorok növekedésének molekuláris mechanizmusai. Pontosan működve jó terápiás hatásuk van, beleértve a trombocitózist. A mai napig engedélyezett egy gyógyszer ebben a csoportban - ruxolitinib.
A trombocitózis szövődményeinek kezelése és megelőzése a gyógyszeres kezelés szerves része. Például a trombózis és a tromboembóliában szenvedő nagy edények trombózisára antitrombocita szereket (aszpirint), antikoagulánsokat (heparint) és még műtéteket (stenting, bypass műtét) használnak.
A myelofibrosisban, amikor a kötőszövet a csontvelőben nő, a glükokortikoidok és az immunmoduláló terápia rendelhető. Az anaemia a betegség progressziójának jele. Fejlesztése során vas készítményeket, folsavat, B12-vitamint és eritropoietint írnak elő. Ha a vérzés etamzilátot, aszkorbinsavat, friss fagyasztott plazmát mutat DIC-vel. A fertőző szövődményeket antibiotikumokkal kezelik, figyelembe véve a kórokozó érzékenységét.
A trombocitózis kezelésére szolgáló specifikus gyógyszer kiválasztását a kezelőorvos a beteg korától, a trombózisos szövődmények kockázatának fokától, a mikrocirkulációs rendellenességek tüneteitől és a kezelés tolerálhatóságától függően hozza létre. A fiatal betegek inkább az anagrelidet és az interferonokat részesítik előnyben, öregkor pedig a citosztatikákat írják elő, általában a hidroxi-karbamiddal (hidrea) történő monoterápia formájában.
A trombocitoforézis nem farmakológiai kezelés, amelynek célja a vérlemezkék felesleges eltávolítása a véráramból, és a beteg életét veszélyeztető trombózisok kialakításakor sürgősségi kezelésként kerül felhasználásra.