A periarteritis nodosa teljes áttekintése: tünetek, betegségformák, kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi a periarteritis nodosa, mi a vaszkuláris károsodás mechanizmusa, mely szerveket érinti. A diagnózis, a korszerű kezelési módszerek és az életre vonatkozó prognózis kritériumai ebben a betegségben.

A cikk szerzője: Alina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A periarteritis nodosa történeti neve - Kussmaul-Meier-kór - a XIX. Század második felében leírt orvosok nevében jelent meg. Ez a vaszkulitisz speciális formája, vagy az edények gyulladása, amelyben a különböző szervekben kis kaliberű artériákat érintenek.

A kis artériák mindenhol vannak, de a periarteritis nodosa célszervei vannak:

• Az elváltozások gyakoriságát tekintve a vesék és a szív artériái, a belek bélrendszere (a bélrendszer - a belek és a hasüreg falához kötődő hashártya egy része), a máj és az agy.
• Másodsorban a csontvázak, a gyomor és a hasnyálmirigy artériái és a mellékvese mirigyei érintettek.
• A ritka és összetett esetekben nagy hajók - carotis, szublaviai artériák - érintettek.

A betegség ritka, hozzávetőleges gyakorisága - 1 eset millió emberre. A fiatal férfiak kétszer olyan gyakran betegek, mint a nők. A részletes besorolást nem dolgozták ki, a kezelési módok megváltoznak a tudomány fejlődése, a megbízható megelőzés ismeretlen.

A betegség veszélyes, villámgyorsan halad, vagy folyamatosan halad, minden súlyosbodás rontja az állapotot. Ha nem kezelik, 100 emberből csak 13-at élnek 5 év. Majdnem minden beteg le van tiltva. A betegség számos szervet érint, ezért az orvosi tudományágak kereszteződésénél található.

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, néha stabil remisszió is lehetséges. Dermatológus vagy fertőző betegség szakember kezdi a periarthritikus nodosa kezelését, majd konzultációt kell folytatni egy neurológussal, kardiológussal, gasztroenterológussal vagy más orvosral, attól függően, hogy mely szervet érinti jobban.

Tipikus bőrkiütés a noduláris periarteritissel

A patológia okai

A betegség pontos okai nem ismertek.

A vezető szerep a test specifikus túlérzékenységének idegen anyagokra vagy perverz allergiás válasz kialakulására irányul. Az allergének különösen érzékeny érfalvá válnak, amely végül károsodik.

A "fordított" módszer azt állapította meg, hogy a betegség a hepatitis B-hez kapcsolódik, Franciaországban. Ott, a múlt század elején, a hepatitis B elleni tömeges védőoltások kezdődtek, és észrevették, hogy az elmúlt 20 évben a noduláris periarthritis incidenciája 36% -ról 5% -ra csökkent. Az orvosok gyanítják, hogy más vírusok „bűnösek” a periarteritis nodosa kialakulásában, de még nincs statisztikai megerősítés.

Az orvosok a kábítószer-intoleranciát is társítják, mert a gyakorlatban többször is tesztelték. A vakcinák, a szérumok, a hipotermia és a napsugárzás a patológiai folyamat kezdetét idézhetik elő.

Mi történik a periarteritis nodosa-val rendelkező edényekkel

Válaszul az allergénbevitelre túlzott reakció lép fel, ami gyorsan autoimmunvá (azaz a test károsító szövetévé) válik. Formált immunkomplexek, köztük az érfal falai.

A tartály belsejében egy autoimmun gyulladás kezdődik. A "csatatéren" rengeteg sejtet és vegyületet állítanak elő, és elkezdi az igazi mészárlást. A „csata” eredménye a sérült hajófal. Az elektronmikroszkóp alatt láthatóak a kötőszövet proliferációja, a nekrózis, az edény szűkítése. Az edényfal elveszíti normális rugalmasságát, az átmérő élesen csökken, a vér áramlik át turbulenciával, stagnáló helyek és területek alakulnak ki, amelyek mozgása teljesen véletlen. Az ilyen edények vérellátása területén minden szerv érintett.

A hajó periarteritis nodosa változásai: A - norma; B - autoimmun gyulladás

A patológia tünetei

A nodularis periarteritisnek számos jellemző tünete van:

Nodularis polyarteritis: tünetek, kezelés

A noduláris poliateritisz egy autoimmun betegség, melyet közepes és kis kaliberű artériák nekrotikus károsodása jellemez. Korábban ezt a patológiát noduláris periarteritisnek nevezték, azonban a mai kifejezés helyesebb, mert a teljes érfalat a patológiai folyamatban, azaz a panarteritisben, nem pedig a peri-aritmiában veszik figyelembe.

Miért fordul elő ez a patológia, milyen tüneteket mutat, valamint a noduláris poliszeritiszitis diagnózisának és kezelésének elveit, megtanulja a cikkünkből.

Ez egy viszonylag ritka betegség - 100 ezerből átlagosan egy személyben fordul elő, és az új eseteket még ritkábban rögzítik, a világ népességének kb. A férfiak többnyire betegek (a férfiak és nők aránya 3: 1), érett - 40-60 évesek.

besorolás

A noduláris poliartitis a kurzus jellemzői és a patológiai folyamat aktivitásának mértéke szerint osztályozható.

Így a betegség lehet akut, szubakut és krónikus, eltérő (minimális, közepes vagy magas) aktivitási fokú, vagy inaktív fázisban lehet.

A patológiai folyamat prevalenciájától függően megkülönböztethetőek a következő poliaritiszter-variánsok változatai:

• klasszikus;
• bőr trombolikus;
• asztma;
• monoorganny.

A belső szervek károsodása nélkül előforduló patológia bőrformája jóindulatúnak tekinthető.

Ha a vesék érintettek, és a gyógykezelésre ellenálló artériás hipertónia alakult ki, a betegség gyorsan halad, néha villámgyorsan is - egy személy hat hónapon vagy egy éven belül meghal.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A napjainkban a polyarteritis nodosa kialakulásának oka nem teljesen egyértelmű. Az ember által átvitt vírusfertőzés fontosnak tekinthető (különösen a hepatitis B). A kiindulási tényező lehet a hosszú napsütés vagy a fagy, vakcinázás, bizonyos gyógyszerek bevezetése, valamint a terhesség, az abortusz és a szülés.

A fenti okozati tényezők hatására a szervezetben nem sikerül - a keringő immunkomplexek képződnek. A vérárammal elterjedt, a középső és a kis artériák falaiban vannak rögzítve, ami autoimmun gyulladásos folyamatot eredményez. Az érintett erek vaszkuláris falának (endothelium) belső rétegének sejtjei nagyszámú véralvadási és thrombotikus tényezőt termelnek és bocsátanak ki a vérbe.

Klinikai megnyilvánulások

A noduláris polyarteritis tünetei közvetlenül függnek attól, hogy hol van lokalizálva, milyen széles körben elterjedt és milyen súlyos az artériák károsodása.

A legtöbb esetben a debütálás akut - a páciens egyértelműen elmondhatja, mikor az állapota romlott, milyen tünetek jelentkeztek.

Az egyik első megnyilvánulás a testhőmérséklet időszakos vagy állandó növekedése 38-40 ° C-ra. A betegeket gyakran gátolják, mintha elfojtottak volna, a vizelet mennyisége csökken, légszomj figyelhető meg. A testtömegük is csökken, és ez meglehetősen gyors ütemben történik, és nem kapcsolódik a táplálkozáshoz és a fizikai aktivitáshoz. Vannak fájdalmak az ízületekben, az izmokban, a hasban vagy a szívben, valamint a fejfájás.

A bőr részén a noduláris polyarteritisben szenvedő betegek a következő tüneteket tapasztalhatják:

• bőséges vagy márvány színű;
• papularis-petechiális (tubercles és piros foltok formájában), bullous (nagy buborékok formájában) vagy vezikuláris (kis buborékok formájában) bőrkiütés;
• hálószem (vaszkuláris sejtmintázat a bőrön);
• bőr nekrózisa;
• az ujjak végső fangjainak nekrózisa;
• szubkután csomók (aneurizma vagy gyulladásos infiltrátumok).

A betegség bőr megnyilvánulása minden negyedik betegben fordul elő, egyes esetekben a polyarteritis kezdeti tünetei.

Az izom-csontrendszer részéről a beteg aggódik:

• ízületi fájdalmak, gyulladásos változások (artritisz, gyakran migrációs természetű) - szinte minden olyan személynél fordulnak elő, akik poliszteritiszben szenvednek;
• izomgyengeség (myasthenia);
• izomfájdalom (myalgia) - a betegek mintegy 65% ​​-a.

A perifériás idegrendszer sérülését aszimmetrikus perifériás polyneuropathiák jellemzik (a tibialis, ulnar idegek, a koponya idegei és mások neuropátia). Fájdalom van az érintett idegtörzsek kivetített területeinek, alultápláltságának, mindenféle érzékenységének és motoros funkciójának tapintására az általuk beidegzett területeken.

A központi idegrendszer részéről a betegség a stroke tüneteit, az agy vérzését, a meningitist, az encephalitist, a görcsöket, a görcsöket, a különböző pszichózisokat okozhatja.

Jellemző, hogy a betegségben szenvedő 10 ember közül csaknem 9-ben érinti az idegrendszert.

Ha a tüdőedények részt vesznek a kóros folyamatban (ez ritkán fordul elő), a páciens pulmonális vaszkulitist, intersticiális tüdőgyulladást (tünetek: légszomj, köhögés, köpet, mellkasi fájdalom), pleurita vagy tüdőinfarktus alakulhat ki.

A kardiovaszkuláris rendszer vereségével (a betegek 70% -ában fordul elő), anginás rohamok, szívinfarktusok, ritmus- és vezetési zavarok, myocarditis, artériás nyomásnövekedés.

Ha az emésztőrendszer edényei érintettek, ez egy adott szerv gyulladásos folyamatával kapcsolatos hasi fájdalom (kolecisztitisz, hasnyálmirigy-gyulladás, fekélyek, szívroham, máj hematoma, enterokolitis, vérzés stb.).

A szemkárosodást a kötőhártya-gyulladás, az iritis és bizonyos esetekben a központi retina artéria elzáródása jellemzi, ami teljes látásvesztéshez vezet.

Az endokrin rendszer veresége orchitis, epididimitis, az érintett szervek diszfunkciója, különösen a mellékvesék és a pajzsmirigy formájában jelentkezik.

A diagnózis elvei

A közönséges háziorvosnak vagy a háziorvosnak nem könnyű olyan gyanúja, hogy poliartitisgyulladást okoznak, mivel a betegség sok más betegségre jellemző tünetekkel járhat. Gyakran előfordul, hogy akut kezdet, több szerv és rendszer egyidejű károsodása, a hibásan diagnosztizált betegségek kezeléséből adódó hatás hiánya ötletet ad a reumatológiai folyamatról. Természetesen további diagnosztikai módszerek, laboratóriumi és instrumentális, segítenek a diagnózisban. Ebben az esetben a legjelentősebb a következők:

1. Általános vérvizsgálat. Megmutatja a leukociták, a neutrofilek, a vérlemezkék, a hemoglobinszint és a vörösvérsejtek szintjének emelkedését.
2. Vizeletvizsgálat. Jellemzője a fehérje jelenléte a vizeletben, a palackokban és a kis számú vörösvértestben.
3. A vér biokémiai vizsgálata. Az alfa- és a gamma-globulinek számának növekedése miatt megnövekedett C-reaktív fehérje, fibrin, szialinsavak és dysproteinémia szintje észlelhető.
4. A HBsAg vérvizsgálata.
5. A veseedények ultrahanga (szűkítésük).
6. A tüdő radiográfiája (a tüdőmintázat erősödik, deformálódik).
7. Elektrokardiográfia (az eredmény a szív patológiájának természetétől függ).
8. Az echokardiográfia.
9. Az okulista konzultációja a szem alapjainak vizsgálatával (az edények zsákszerű dilatációja - aneurysma).
10. Visceralis angiográfia a vese- és celiak artériák medencéinek, valamint másoknak a vizsgálatával. Lehetővé teszi, hogy több vaszkuláris aneurizmát észleljen, ami megerősíti a diagnózist.
11. Az érintett hajó falának biopsziája. Ez a diagnosztika „arany standardja”, mivel lehetővé teszi a kóros folyamat abszolút valószínűséggel történő ellenőrzését. A biopszia mikroszkópos vizsgálata gyulladásos infiltrációt és az edényfal nekrózisának területeit tárja fel.

Diagnosztikai kritériumok

1990-ben a Reumatológusok Szövetsége kritériumokat javasolt, amelyeket az orvosok még mindig diagnosztizálnak.

1. A betegség kezdete óta a beteg elvesztette a súlyát (4 kg vagy annál nagyobb), de nem sportolással vagy diétázással.
2. Vascularis minta a bőrön sejtek formájában - mesh livedo. A törzs, az alsó és a felső végtagok bőrén található.
3. Diffúz fájdalom az izmokban, de nem a váll vagy a medencében, az izomgyengeség, a lábizomzat hyperesthesia.
4. Túlérzékenység, kellemetlen érzés, fájdalom a herékben, nem sérülés vagy fertőző folyamat.
5. A perifériás idegkárosodás tünetei.
6. Az artériás hipertónia 90 mm Hg diasztolés nyomás mellett. Art. és így tovább.
7. A vérvizsgálat változásai (kreatininszint több mint 1,5 mg / dl, karbamid - több mint 40 mg / dl).
8. A hepatitis B vírus antigénjének vagy annak ellenanyagainak kimutatása a vérben.
9. A visceralis artériák szűkületének vagy aneurysmájának olyan arteriogramján történő kimutatása, amelyek nem kapcsolódnak más nem gyulladásos folyamatokhoz.
10. A polimorfonukleáris leukociták érintett artériáinak biopsziás anyagának mikroszkópos vizsgálata.

3 vagy több olyan kritérium, amely ugyanabban a betegben fordul elő, hagyja, hogy az orvos diagnózist állítson be a poliartitisz-ból.

Kezelési taktika

A poliartitisz nodosa kezelésének összetettnek és hosszúnak kell lennie (2-3 év vagy több). A rendszert a reumatológiai kórházban egyénileg választják ki a betegség klinikai megnyilvánulásai és jellemzői alapján.

A beteg előírhatja:

• glükokortikoidok (először közepes és nagy dózisokban, és a beteg állapotának stabilizálódása után, fenntartó dózisban általában prednizolont vagy metilprednizolont alkalmaznak (súlyos esetekben pulzus-terápiát alkalmaznak - intravénásan adagolják a hormon sokk-dózisát, 1-3 infúziót, majd egy kábítószer-váltást követően) tabletták formájában));
• citosztatikumok (ciklofoszfán, azatioprin); a glükokortikoid és a citosztatikus kombináció a leghatékonyabb kezelési rendnek tekinthető;
• plazmaváltás (eltávolítja a vér keringő immunkomplexeit és véralvadási tényezőit);
• trombocita-gátló szerek, antikoagulánsok (heparin, dipiridamol, pentoxifilin - vérhígítás céljából, trombózis megelőzése);
• nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen, diklofenak, meloxicam) - csökkenti a fájdalmat és a gyulladást;
• amino-kinolin készítmények (delagil, plaquenil);
• gyógyszerek, amelyek táplálják az edényeket, javítják azok működését - angioprotektorok (proectin és mások);
• szisztémás enzimterápiás gyógyszerek (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• antivirális gyógyszerek (alfa-interferon és mások - ha hepatitisz B vírus észlelhető);
• gyógyszerek a tünetek (vérnyomáscsökkentők, veseelégtelenség kezelésére és mások - a klinikai helyzet függvényében) kiküszöbölésére.

A megfelelő kezelés hátterében a polyarteritis nodosa klinikai megnyilvánulásai hamarosan kevésbé kifejeződnek, a laboratóriumi paraméterek és a morfológiai változások normalizálódnak.

A teljes remisszió elérésekor a terápia megszüntethető. De csak az orvos szabályozza ezt a folyamatot! A kezelés jogosulatlan elutasítása, a glükokortikoidok és a citosztatikumok hirtelen törlése a patológiai folyamat súlyosbodásához és a beteg állapotának romlásához vezet.

Még ha a gyógyszeres terápia megszűnik, a páciens egy reumatológussal marad - rendszeres időközönként látogatásra kerül, és átveszi az állapotfigyeléshez szükséges vizsgálatokat. Vakcinázás, gyógyászati ​​szérumok és egyéb gyógyszerek bevezetése, hipotermia, insoláció, fertőző betegségek, valamint terhesség, abortusz, szülés - mindezek a tényezők növelhetik a szervezet érzékenységét, aktiválhatják az autoimmun folyamatot és kiválthatják a poliszeritisz előfordulását, ezért ajánlatos minimálisra csökkenteni, vagy teljesen megszüntetni őket.

A relapszus kialakulása esetén a gyógyszerterápiát folytatják, de újra, nem önkényesen, hanem az orvos ajánlására és felügyeletére.

Következtetés és előrejelzés

A polyarteritis nodosa olyan betegség, amelyet a középső és a kis artériák falainak autoimmun gyulladása jellemez. Leginkább 40-60 éves férfiak szenvednek. A patológia kialakulásának pontos okai nem ismertek, de úgy vélik, hogy a kiindulási tényezőket vírusfertőzések (különösen hepatitis B), insoláció, hipotermia, bizonyos gyógyszerek bevitelével lehet átvinni.

A polyarteritis nodosa különböző formái léteznek, amelyek a test egy bizonyos részének, egy szervnek a sérüléseit kísérik. Ebben a tekintetben ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulása rendkívül változatos. A legfontosabbak: láz, gyengeség, izomfájdalom, ízületek, izomgyengeség, fájdalom az érintett hajók mentén, trombózis hajlam.

A diagnosztika „arany standardja” az érfal érintett részének biopszia.

A kezelés hosszú, folyamatos, bonyolult, azzal a kockázattal, hogy a beteg által szedett gyógyszerek mellékhatásai (glükokortikoidok, citosztatikumok) alakulnak ki. A diagnózis és a hatékony kezelési rend kiválasztása során egy személyt reumatológiai kórházban kell kórházba vinni.

A prognózis a betegség lefolyásának jellemzőitől is függ. Így a bőr formája kedvezően halad - gyorsan belép a remisszióba, nem okoz jelentős kellemetlenséget a betegnek. A vesebetegségű formák ellenkezőleg, akutan kezdődnek, nehezen kezelhetők, nehezen kezelhetők, és rövid idő alatt komplikációk kialakulásához és akár halálhoz is vezetnek. A statisztikák szerint a betegség elengedése és az állapot stabilizálása csak minden második betegben érhető el.

A polyarteritis nodosa elleni megelőző intézkedéseket nem fejlesztették ki. Kerülni kell a testet kiváltó tényezők expozícióját és kerülni kell a vírusfertőzések elleni védelmet, és a fent felsoroltakhoz hasonló tünetek esetén ne öngyógyuljunk - rövid időn belül orvoshoz kell fordulni.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A betegség diagnózisát és kezelését reumatológus végzi. A betegek azonban gyakran fordulnak először a terapeutához. Az érintett szervektől függően szükség lehet egy nefrológus, bőrgyógyász, pulmonológus, kardiológus, neurológus, pszichiáter, urológus, gastroenterológus, szemész vagy endokrinológus konzultációjára. Gyakran éppen a különböző szervek számos sérülése utal a poliartérgyulladás diagnózisára.

Kognitív videó előadás a poliateritiszból:

A perifériás periarteritis (polyarteritis) felnőtteknél és gyermekeknél - okok, tünetek, kezelés és fotó

A cikk tartalma:

A periarteritis nodosa (polyarteritis) olyan betegség, amelyet a kötőszövet szisztémás károsodása jellemez, a plazma biokémiai és immunológiai tulajdonságainak változása, valamint a progresszív kurzus irányába mutató tendencia. A túlnyomórészt vaszkuláris rendszer részt vesz a folyamatban, amely viszont számos szervet és rendszert károsít.

A periarteritis nodosa etiológiája (polyarteritis)

A nodularis periarteritis nem rendelkezik specifikus kórokozóval, hanem az érzékeny szervezet sajátos reakciója a fertőző és toxikus hatások és más környezeti tényezők széles skálájára. Korábbi szenzibilizációval a megoldó tényező lehet gyógyszerek, vakcinák, fertőzés, szérumok, túlmelegedés, hűtés, insoláció, fáradtság és így tovább.

Jelenleg ez a betegség a kollagén betegségek csoportjába tartozik, amelynek kórokozójában a szervezet módosított reaktivitása elsődleges szerepet játszik. Hypergammaglobulinemia, plazma sejtek hiperplázia, eozinofília, gyakori kombináció más allergiás betegségekkel, bőrelváltozások gyakorisága, a hormonterápia kifejezett hatása az allergia kedvez.

A periarteritis nodosa kialakulását a fertőző betegségek után az érfalak autoimmun károsodásának következménye, mivel a véráramba kerülnek a fertőzések során az érfalat károsító termékek.

Dermatitis azonnal elhagyja! Meglepő felfedezés a bőrgyulladás kezelésében

Nemrégiben nagyon nehéz volt megszabadulni a dermatitiszről, de most már egy egyedi eszköz jelent meg, amely lehetővé teszi a probléma megoldását néhány héten belül.

A forradalmi eszközről olvashat.

Elena Malysheva tanácsai arról, hogyan lehet 7 napon belül megszabadulni a bőrgyulladástól

Van olyan gyógyszer, amely örökre gyógyíthatja ezt a betegséget.

Szövettani változások

A folyamat főként kis és közepes méretű artériákat, esetenként vénákat és nagyobb kaliberű artériákat foglal magában. A boncolás során, néha akár a szabad szemmel is látható, jól látható a kör vagy ovális artériás sűrűség mentén, szürkés-sárga színű, a mák magja a borsóig. Ezek a csomók - sejtes granulomák a véredények falában vagy aneurizmákban, tele trombotikus tömegekkel. A véredények mikroszkópos vizsgálata vérrögöket, aneurizmákat, szakadásokat, infiltrátumokat, hematomákat, az artériás falak szklerózisát tárja fel.

A véredények falaiban a folyamat első fázisában fibrinoid változások figyelhetők meg a középső edénybélésben. ezzel egyidejűleg az intim duzzanat az edény lumenének szűkülésével jár. Az eljárás következő fázisában proliferatív sejtválasz figyelhető meg az érfal minden rétegében. A folyamat vaszkuláris szklerózissal végződik, ami a lumen teljes felszámolásához vezethet.

A betegség tipikus, hogy a véredények falain jelenléte a folyamat különböző szakaszaira jellemző. A vaszkuláris változások a szívrohamok, a nekrózis, a sok szerv gangrén oka. halálos vérzés előfordulhat az aneurizma szakadása miatt.

Fontos! A periarteritis nodosa kezelése komplex, hosszú és folyamatos. Az orvos az egyes betegek számára külön-külön választja ki a gyógyszereket.

A periarteritis nodosa (polyarteritis) klinikai képe

A klinika jellegzetessége számos tünet jelenléte, amelynek sajátos kombinációja nem illeszkedik egy betegségbe. A polimorfizmus ellenére a betegség jellemző megjelenése, amely lehetővé teszi a klinikai adatok alapján történő diagnózist, ha emlékszik a periarteritis nodosa lehetőségére.

A betegség kialakulása a legtöbb esetben akut, különösen gyermekeknél. A kezdeti időszakban gyengeség, végtag fájdalom, majdnem mindig hasi fájdalom, hányás, gyomor-bélrendszeri betegségek.

A hőmérséklet szabálytalan - hektikus, subfebrilis. Esetenként a betegség láz nélkül is előfordulhat. A jövőben a növekvő kimerültség és a vérszegénység között számos szerv és rendszer érintett - az idegrendszer, a szív-érrendszer, valamint a vesék, a gyomor-bél traktus, a bőr, az ízületek és az izmok.

A periarteritis nodosa formái (polyarteritis)

1. gyomor-bél;
2. vese;
3. szív;
4. agy;
5. pulmonális;
6. bőr;
7. neuromuszkuláris.

A megosztottság feltételes, a különböző szervek domináns károsodásának megfelelően. Könnyebb, mint mások bőrt eredményeznek, ami gyakran krónikus jellegű.

Változások az egyes szervekben

Bőr. Jellemző tünet a köles gabonától a borsóig terjedő szubkután csomók, általában fájdalommentesek. A csomók biopsziája a csomók periarteritisére jellemző, a diagnosztikai célokra használt szövettani változásokra utal. De a csomók ritkán fordulnak elő.

A csomók mellett vérzés, foltos, papularis, urticarialis, bullous kiütés, valamint nekrózis, gangrén, ödéma figyelhető meg a bőrön.

Szív- és érrendszer. A klinikát tachycardia, süket szív hangok, légszomj, cianózis, a szív határainak kiterjesztése jellemzi.

A szívkoszorúérek veresége a folyamat leggyakoribb lokalizációja mind a felnőttek, mind a gyermekek körében. A boncoláskor a szívkoszorúerek mentén csomók vannak, a szívüregek bővülése, aneurizmák, vérrögök ezekben, szívrohamok és myocarditis, ritkábban perikarditis.

A szívkoszorúér artériák trombózisának összefüggésében nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekkorban is megfigyelhető a szívizominfarktus.

Halálos vérzés következhet be a repedt koszorúér-aneurizma következtében.

A szív patológiája gyakran előtérbe kerül. Súlyos szívelégtelenség alakul ki, amelyben a periarteritis nodosa betegek többségében megfigyelt magas vérnyomás fontos szerepet játszik. A betegségben a keringési elégtelenség nem megfelelő a hagyományos terápiához.

Az elektrokardiogramon gyakrabban figyelhető meg a diffúz koronária elégtelenségre jellemző változások - az ST intervallum elhagyása, a T hullám csökkentése vagy inverziója.

Tüdőben. A tüdőben bekövetkező változásokat a betegek 25-50% -ánál figyelték meg, de a pulmonáris hajók veresége sokkal kevésbé gyakori. Különböző eredetű lehet: a vaszkuláris elváltozásokkal összefüggő változások, az érrendszeri elváltozásokat körülvevő tüdőszövet változásai lassú fibrin vagy hemorrhagiás tüdőgyulladás formájában. A tüdőben interstitialis folyamatok figyelhetők meg. Előrehaladott esetekben kialakul a pneumosklerózis kialakulása. A betegség végére gyakran másodlagos fertőzés okozhat tüdőgyulladást.

A tüdő vaszkuláris elváltozásainak legjellemzőbb tünetei a mellkasi fájdalom, amely a tüdőinfarktus és a pleurisis, a vérrel való tartós köhögés, a pulmonalis vérzés, az asztma, a tartós hörghurut, az exudatív pleurita, gyakran eozinofil hajlam.

A tüdőkárosodás egyik leggyakoribb formája az érrendszeri trombózis okozta tüdő szívroham. A szívinfarktus összeomlása a tuberkulózisüregeket szimuláló üregek kialakulásához vezethet. A megrepedt pulmonalis aneurysma halálos vérzést okozhat.

Néha a pulmonalis artéria ágainak sérülésével a keringési rendellenességek a kis körben előtérbe kerülnek. Klinikailag ez a szindróma néha nem annyira tüdő, mint szívbetegség, és a jobb kamra túlterhelésének tünetei.

A felnőtteknél a noduláris periarteritis esetek 15-25% -ában a bronchialis asztma szindrómát észlelik. Az asztmás rohamok jóval megelőzhetik a többi tünetet.

A bronchiás asztma támadásai hasonlóan előfordulhatnak a betegség banális támadásaihoz, de súlyosabbak és nem alkalmasak a szokásos terápiás hatásokra. A bronchialis asztmát 50-60% -os hypereosinophilia, magas leukocitózis és magas ESR-k kísérik.

Változások a perifériás idegrendszerben. A polyneuritis és a neuromyositis jelenségei a periarteritis nodosa jellegzetes tünetei. A perifériás idegrendszeri elváltozásokat az esetek 75-89% -ában figyelték meg. Gyermekeknél a perifériás idegrendszerben bekövetkező változások kevésbé gyakoriak, mint felnőtteknél.

A perifériás idegek legyőzése gyakran összefüggésben van az őket tápláló edények változásával, de nem ritkán fordul elő az idegek és az edények változása egymástól függetlenül. A szövettani vizsgálat az idegtörzsek demyelinizálását, az idegszálak lebontását, az agyi anyag nekrózisait mutatja, ami az idegrendszer allergiás reakcióját jelzi.

A Polyneuritisnak sajátos klinikai folyamata van. Ezek többszörös mononeuritisok, amelyek mindegyike más időben jelenik meg, és így különböznek a fertőző polyneuritistól. Az izomfájdalom, az ízületi fájdalom és a többszörös aszimmetrikus polyneuritis kombinációja - fájdalom, bénulás, érzékenységi zavarok, általában az alsó végtagokban. A káros fájdalmak az izmokban és az idegtörzsek mentén nem könnyen kezelhetők a fájdalomcsillapítók hatására. A neuritis és a neuromitózis következményei lehetnek kontraktúrák, izom atrófia.

Ezzel a betegséggel a lágy szájpad esetleges parézisét, a lenyelés, az orr-, a nyálkásodás, a hangszálak paréziséből adódó rendellenességeit.

Változások a központi idegrendszerben. Mindegyik korcsoportban a betegek 40-45% -ánál (nagyságrenddel kisebbek) figyelhetők meg, és mind az érrendszeri elváltozások, mind az általános mérgezés és a veseelégtelenség miatt jelentkeznek.

A központi idegrendszer tartályaiban bekövetkező változások csak az esetek 10-15% -ában figyelhetők meg. A görcsök, a meningealis jelenségek a meningitist, a tuberkuláris meningitist, az encephalitist tévesen diagnosztizálhatják.

A cerebrospinális folyadék lehet átlátszó, véres, ritkán xanthromromikus, fokozott cytosis, néha megnövekedett mennyiségű fehérjével, normális citoszizmussal, ami a meningerek fokozott permeabilitásának köszönhető gyulladás hiányában. Néha magas az eozinofília a folyadékban.

Vese megváltozik. 80–88% -ban a vesebetegek és a koszorúerek együtt járnak a folyamatban. Gyakran jelentõs anatómiai és szövettani változások következnek be a párosított szervben, klinikai tünetek nélkül, vagy kisebb, nem állandó albuminuria és hematuria esetén.

A vesekárosodás klinikai képét nagy polimorfizmus jellemzi. A lézió diffúz vagy fókuszos nefritisz (akut, szubakut vagy krónikus) formájában fordulhat elő. A végső fázis gyakran nefrosklerózis.

A betegek gyakran szimptómákkal rendelkeznek különböző vesebetegségekkel.

A vesekárosodás leggyakoribb tünetei az albuminuria és a különböző fokú hematuria, a hipertónia fokozódása. A betegség gyorsan fejlődik a veseelégtelenség kialakulásával.

A vesekárosodás főként az érrendszeri változásoktól függ, ezért a veseinfarktus még kisgyermekeknél is jelentkezik.

A lumbális régió súlyos fájdalma és a vese szívrohamának súlyos hematuriaja néha tévedik a szervben lévő kővel, amely többször is ürügyként szolgál a sebészeti beavatkozáshoz.

A periarteritis nodosa olyan esetekben fordult elő, ahol a vese artériák aneurizma szakadásából eredő kiterjedt vérzés volt a halál közvetlen oka.

Hasi szervek. A leggyakrabban megfigyelt hasi fájdalom, amely a betegség bármely szakaszában jelentkezhet. Ezek a trombózis, a szívinfarktus, a hasi szervek ischaemiás jelenségei kapcsán fordulnak elő - a máj, az epehólyag, a vesék, valamint a gyomor, a belek, a peritoneum, a mesentery. A fájdalom lehetséges oka a belek izomgörcsei és a szoláris plexus területén a vasomotoros görcsök.

Az eljárás preferenciális elhelyezkedése a vékonybélben a kisgyermekek esetében a szenzibilizációnak köszönhető, mivel a nem teljes fehérje lebomlás és a bakteriális toxinok ebből a korból előforduló vékonybélének a falon keresztül történő felszívódása következik be. A vékonybélben fellépő hiperergiás reakciók előfordulása, a nagy funkcionális terhelés és a fal fokozott áteresztőképessége korai életkorban.

Meg kell jegyezni, hogy az első 2-3 hónapos újszülöttek és gyermekek esetében, amikor a bélfal korábbi szenzibilizációja még nem rendelkezik a későbbi hónapokban szerzett jelentőséggel, a bélben lévő periarteritisben a folyamat lokalizációja elhalványul a háttérben, és az első hely. változások a vese és a szív vérében. Ezek a szervek az intrauterin élet legkorábbi szakaszaiban kezdenek működni, ebben az időszakban nagy funkcionális terhelés esik rajtuk, az anya fertőző és toxikus hatásával a legközvetlenebb kapcsolat áll fenn, és a legkedvezőbb feltételeket teremtik meg a gyermek intrauterin érzékenységére.

A periarteritis nodosa klinikai képe hasonlíthat az apendicitisre, a vese- vagy májkolikára, a peritonitisre, a hasnyálmirigy-gyulladásra. Az éles hasi fájdalmak gyakran a betegek sürgősségi kórházi ellátásának oka a sebészeti osztályban.

Néha noduláris periarteritis esetén halálos kimenetelű összeomlás következik be. Egy ilyen boncolás ilyen esetekben gyakran súlyos vérzést okoz az aneurizmák repedése miatt a hasi szervekben - a májban, az epehólyagban, a hasnyálmirigyben stb.

Szemkárosodás. A periarteritis nodosa esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

1. látásvesztés, gyakran hirtelen, a látóideg atrófiája vagy a központi retina artéria trombózisa miatt, kiterjedt vérzés;
2. a szem idegrendszeri és izomrendszerének károsodása - a látóideg neuritisa és atrófiája, pangásos mellbimbók, diplopiás, strabismus, a szemizmok myositise;
3. retina leválás, retina vérzés;
4. uveitis.

A fundus változásai gyakran a vese retinopátia jellegzetességei: az artériák szűkítése, a varikózus vénák, a retina ödéma, a retina vérzés. Ugyanakkor megfigyelhetőek a noduláris periarteritiszre jellemző alaptestek változása is, amelyek diagnosztikai értékkel rendelkeznek: csomók, aneurizmák, vérrögök, vaszkuláris sclerosis.

A szem alapjainak vizsgálata minden olyan beteg esetében szükséges, akinél gyanús noduláris periarteritisz van, még akkor is, ha nincs szembetűnő szembetegség, valamint olyan betegeknél, akiknél diagnosztizált diagnózis van - ez hozzájárul a racionális terápia időben történő kijelöléséhez.

Endokrin rendszer. Az endokrin rendszer változásai jelentős szerepet játszanak e betegség klinikai megnyilvánulásaiban. A hasnyálmirigy gyakran szenved. A hajók veresége klinikailag tünetmentes lehet, de a cukorbetegség néha kialakul. Lehetséges változások a pajzsmirigy működésében, mellékvesék.

Gyakran vannak epididimitis, orchitis. Súlyos fájdalom lehet, ami a herékhez vezet.

A vérváltozás. A progresszív anaemia a periarteritis nodosa-ra jellemző. A legtöbb betegnél megnövekedett leukocitózis - akár 20-40 ezer, néha magasabb is. A betegség késői szakaszaiban leukopenia lehet. A neutrofillózist balra, néha myelocytákra való áttérés jellemzi. Ritka esetekben a limfocita reakció lehetséges. Jelentős eozinofília jellemzi. Azonban az eozinofilek igen nagy százalékát főként bronchiás asztmás szindrómában szenvedő betegeknél találták.

A trombocitopénia hajlamos, de néha jelentős trombocitémia fordulhat elő - akár 1 millió és annál nagyobb, ami ismételt vérzéssel jár. Folyamatos hipergammaglobulinémia, a vér fehérje teljes mennyiségének csökkenése áll fenn. A vérkultúrák a legtöbb esetben sterilek.

A periarteritis nodosa kezelése (polyarteritis)

A periarteritis nodosa fő kezelése jelenleg a hormonterápia. A kortikoszteroidok elegendő dózisban történő korai alkalmazásával elhúzódó remissziók érhetők el. Gyakran azonban a hormonok csak átmeneti hatást fejtenek ki, nem akadályozzák meg a relapszusokat és a betegség progresszív lefolyását.

A periarteritis nodosa prognózisa (poliarititis)

A múltban a halálozás 80-90% volt. A halál oka leggyakrabban szívelégtelenség, urémia, masszív vérzés.

A modern kezelési módszerekkel hosszú távú remissziót értek el. Természetesen az út és az eredmény függ a betegség formájától, a mérgezés mértékétől, az érintett szervek fontosságától, a kezelés kezdetének időzítésétől és módszereitől.

Mit néz ki a periarteritis nodosa, miért jelenik meg, és hogyan diagnosztizálják a patológiát?

A nodularis periarteritis (polyarteritis), vagy Kussmaul-Meier-kór (a lat. Periarteriitis-ból) a vaszkuláris falak patológiás állapota, melyet hosszantartó vagy akut gyulladásuk jellemez, amelyet a véredények halmánál nekrotikus képződmények jellemeznek, és a hajót tápláló szervek meghibásodásához vezet.

Ez a betegség egy szisztémás vaszkulitisz, amelyben az immunkomplexek miatt gyulladás lép fel.

A következmény a kis és közepes méretű artériákat érinti a falak normál szerkezetének megsértésével (a falak kiemelkedése). Ez az állapot a vérkeringés csökkenéséhez, az egyes szervek és szövetek táplálkozásához vezet.

A nodularis betegséget poliszeritiszként is nevezik, és az érrendszeri fal minden rétegét érinti.

A negatív részecskék felhalmozódása a sejtekben rostos hegek kialakulásával a patológia fő klinikai szakaszai, amelyek vérrögök, csomók kialakulásához és a belső szervek szövetének halálához vezetnek.

A legtöbb esetben a periarteritis nodosa harminc-ötven éves korban férfiaknál fordul elő, gyermekekben és idősekben.

Mi az a betegség?

Ez a betegség, mint a periarteritis nodosa, először jelent meg a 19. század második felében.

Ez a vaszkulitisz (véredények gyulladásos folyamata) egy speciális formában.

Különösen az a tény, hogy egy ilyen betegség a különböző lokalizációjú szervekben a kis artériákat érinti.

A leggyakrabban érintett szervek az alábbiak:

• A leggyakoribb károsodási helyek a noduláris periarteritisz esetén azok a hajók, amelyek a veséket táplálják, és a vér, a szív, az agy és a máj vérellátását, valamint a bél mesentéria tartályait táplálják. E hajók veresége olyan komplikációkhoz vezethet, amelyek nem kompatibilisek az életkel;
• A csontváz artériás edényei, mellékvese, hasnyálmirigy és gyomor izmok másodlagosan érintettek. Ezeknek a szerveknek az artériáinak károsodása a test sérülékeny működésével jár;
• Végül a nagy edények, a szublaviai és carotis artériák érintettek. A vereségük rendkívül ritka.

A patológia egy kevésbé gyakori, és egy esetben a világ népességének egy milliójára kerül bejegyzésre. Jellemzően a hím veresége kétszer olyan gyakori, mint a nő.

A végleges megelőző intézkedéseket, az osztályozást és a kezelést nem dolgozták ki, mivel a betegséget még mindig alaposan tanulmányozzák.

A nodularis periarteritis nagyon veszélyes és a lehető leghamarabb alakul ki, vagy krónikus formát ölthet. Hatékony kezelés hiányában a túlélési arány 100-ból tizenhárom, akiket a periarteritis nodosa érinti.

A vaszkuláris fal nekrózisa noduláris polyarteritissel

Szintén mindenki, aki szenvedett egy betegséget, továbbra is letiltott. A patológiát szakemberek vizsgálják, akik különböző tudományágak határán állnak, mivel számos szervet érint.

A betegség végső gyógyítása nem lehetséges, de az orvosok néha stabil remissziós időszakot érnek el.

A periarteritis nodosa első jeleinek észlelésekor egy bőrgyógyász vagy fertőző betegség orvosával kell kapcsolatba lépnie.

Az egyéb szakemberek további kezelése és konzultációi épülnek azon a ponton, hogy melyik hajót érinti, és mely szerveket táplálják.

Ezért a leghatékonyabb kezelés érdekében pontos differenciáldiagnózist és szakértővel való konzultációt kell végezni.

A vesebetegség noduláris periarteritisben szenved

besorolás

A periarteritis nodosa besorolása három klinikai formában és öt fejlődési lehetőségben fordul elő, amelyek eltérő élettartammal rendelkeznek.

A betegség klinikája ma a periarteritis nodosa három formáját öleli fel, amint azt az alábbi táblázat mutatja.

A periarteritis nodosa típusainak megfelelő elválasztás az útváltozat változatai szerint történik, ami befolyásolja a várható élettartamot és a mindennapi élet minőségét.

A periarteritis nodosa jóindulatú formájával és a kezelés hatékonyságával kombinálható a szakmai tevékenység és a normális életminőség.

A periarteritis nodosa fennmaradásának többi típusát az egyes szervek rendellenességei jellemzik, amelyek állandó és hatékony kezelést igényelnek.

Még a kezelés alkalmazása ideiglenes rokkantsághoz, majd a fogyatékosság meghatározásához vezet.

A periarteritis nodosa okai

A periarteritis nodosa kiváltó okai nincsenek teljesen meghatározva.

A patológia eredetének főbb változatai a következők:

• Bakteriális fertőző léziók;
• Az alkoholtartalmú italok vagy más anyagok egyértelműen kifejezett mérgező toxinjai;
• szifilisz;
• Allergiás reakciók vagy érrendszeri túlérzékenység;
• Mechanikus sérülés az érfalakon.

A modern hipotézisek szerint a periarteritis nodosa elváltozásainak leggyakoribb változata a HIV-fertőzés jelenléte az emberekben, az influenza, a rubeola, a hepatitis B és más vírusfertőzések esetében.

A hajó periarteritis nodosa - A - norma, B - autoimmun gyulladása változások

Számos kockázati tényező is létezik:

• hipotermia;
• Genetikai helyszín;
• Test besugárzás;
• A szervezet allergiás reakciói bizonyos típusú gyógyszerekhez;
• Immunkomplexek a vaszkuláris falakon, amelyek károsodást okoznak;
• Az élelmiszerekre allergiás reakciókkal küzdő gyermekek, a gyógyszerek nagy érzékenysége, a szív ischaemiás támadása, magas vérnyomás.

A periarteritis nodosa tünetei

A betegség progressziója kifejezett tüneteket mutat, amelyek az alábbi táblázatban találhatók.

A poliarititis diagnózisa

A diagnózis az alábbi táblázatban felsorolt ​​tünetek összehasonlításával történik.

Amikor a három kritérium egyezik, akkor a noduláris periarteritis diagnosztizálódik.

Kritériumok a noduláris periarteritis - A, B - mesh élőhelyének diagnosztizálására; C - a biopszia jellemző változásai (biopsziával kapott szövetminták)

A periarteritis nodosa kezelése

A betegség, mint például a periarteritis nodosa kezelési protokollja hosszú távú és folyamatos terápiát tartalmaz.

A tanfolyam különböző szakterületekből álló orvosból áll, az érintett hajók helyétől függően.

A periarteritis nodosa által elszenvedett betegeknek szükségük van a pihenésre, a megfelelő táplálkozásra, a maximális telítettséggel vitaminokkal és tápanyagokkal, valamint a megfelelően megválasztott terápiával.

A periarteritis nodosa leggyakoribb gyógyszerei a következők:

• A glükokortikoszteroidok nagy dózisokban (prednizolon, dexametazon, triamcinolon) - a gyógyszerek legnagyobb hatásai a betegség kezdeti szakaszában. Hosszú vételük csökkenti az artériás nyomást és megszünteti a veseelégtelenséget. A gyógyszerek csökkentik a gyulladást és elnyomják az immunrendszert;
• A pirazolon gyógyszereket (Aspirin, Butadion) nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel együtt alkalmazzák a glükokortikoszteroidok hatásának fokozására;
• Citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin) - segítenek elkerülni a súlyos terhek előrehaladását;
• A hipertrombocitózis és a DIC-szindróma (Trental, Curantil) megelőzése során helyreállítsa az egészséges helyi vérkeringést;
• Antibiotikumok - a bőr fertőzésére használatosak;
• A tünetek - fájdalomcsillapítók és nyomásnövelés - kiküszöbölése. Emellett vitamin-komplexek, diuretikumok és szívglikozidok alkalmazása is.

Az akut gyulladásos folyamat megszűnését követően fizikai terápiát, masszázst és fizioterápiát alkalmaznak. Szélsőséges esetekben plazmaferézist vagy hemoszorpciót alkalmazunk.

Milyen megelőző intézkedések?

A megelőzésre vonatkozó klinikai ajánlások a következők:

• Megfelelő táplálkozás. Az étrendnek nagy mennyiségű vitamint és tápanyagot kell tartalmaznia ahhoz, hogy a véredények falai rugalmasak legyenek;
• Megfelelés a napi rendnek. A munkanapnak elegendő mennyiségű pihenést és egészséges alvást kell tartalmaznia;
• A vízegyensúly fenntartása. Fogyasszon naponta legalább másfél liter tiszta ivóvizet;
• Aktívabb életmód. Javasoljuk, hogy legalább egy órát sétáljon, és aktív sportolással is foglalkozzon;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Az allergiás reakciók elkerülése érdekében gondosan tanulmányozza a gyógyszerek utasításait;
• Évente egyszer rendszeres ellenőrzést kell végezni.

Minden intézkedés célja az edények egészséges állapotának fenntartása.

Videó: Polyarteritis nodosa.

Mi az előrejelzés?

A periarteritis nodosa-val való előrejelzés kedvezőtlen. A véredények súlyos károsodása, ami a szervi szövetek rendellenes működéséhez és halálához vezethet, végzetes lehet. A statisztikák szerint a remissziót a regisztrált betegek felében érik el.

A periarteritis nodosa kezelésének hatékonysága a céljának helyességétől, az időben történő diagnózistól és a megelőző ajánlások betartásától függ.

Ha bármilyen tünetet észlel - forduljon a kórházhoz a teljes vizsgálathoz.

Ne öngyógyuljon és legyen egészséges!

Nodularis periarteritis: okok, tünetek / tünetek, diagnózis, kezelés

A nodularis periarteritis (polyarteritis) az artériás fal akut vagy krónikus gyulladása, ami szervi elégtelenség kialakulásához vezet. Ez egy szisztémás vaszkulitisz az immunkomplex gyulladás és az izom-rugalmas típusú kis és közepes méretű artériák károsodása miatt aneurizmák kialakulásával. A betegség láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, súlyos mérgezés és a belső szervek sérüléseinek specifikus tünetei: vesék, tüdő, szív, bőr, emésztőrendszer.

Az artériás fal összes rétege részt vesz a gyulladásos folyamatban. A bakteriális toxinok, vírusok és gyógyszerek olyan antigének, amelyek megsértik a test immunológiai homeosztázisát. A szövet szerkezete sérült, beleértve az ereket. Angiogén ingerek alakulnak ki, autoimmun reakció alakul ki. A sejtinfiltráció és a fibrin nekrózis a betegség fő patogenetikai szakaszai, amelyek trombózishoz, perivaszkuláris csomók kialakulásához és myocardialis infarktushoz vezetnek.

A nodularis periarteritisz számos közönséges nevet tartalmaz - poliartitisz nodosa, multiplex angiitis, Kussmaul-Meier-kór. A betegséget először a 19. század közepén egy független nosológiai egységre osztották fel.

A patológia elsősorban a 30-50 éves férfiaknál, a gyermekek és az idősek esetében alakul ki.

pillanatkép: a vaszkuláris fal nekrózisa noduláris polyarteritissel

A betegség morfológiai formái:

• Klasszikus, vese viszcerális vagy vesefunkciós tünetek esetén - a vesekárosodás gyors előrehaladása és a rosszindulatú hypertonia kialakulása jellemzi.
• asztmás,
• Dermális - jóindulatú, stabil remissziójú és ritka exacerbációjú t
• Thromboangiitis - lassú az artériás hypertonia tünetei, a polyneuritis, a végtagok diszcirkulációs rendellenességei,
• Monoorgannaya.

okok

A betegség etiológiája nem teljesen ismert. A betegség eredetéről 5 elmélet létezik, amelyeket nem hivatalos hatósági orvoslás igazol.

1. Sifilitikus artériás betegség,
2. A véredények mechanikai sérülése
3. Alkohollal vagy más anyagokkal való súlyos mérgezés
4. Akut bakteriális fertőzés
5. A túlérzékenység és a helyi anafilaxia jelensége.

Jelenleg a legszükségesebb a vírus hipotézise, ​​amely szerint a hepatitis B vírusokkal, HIV-vel, influenzával, rubeolával, citomegalovírus-fertőzéssel, Epstein-Barr-vírussal fertőzött egyénekben periarteritis alakul ki.

Az előrejelző tényezők a következők: immunizálás, bizonyos gyógyszerek allergiái, sugárzás, hipotermia, örökletes hajlam. A betegek késleltetett típusú túlérzékenységi reakciót alakítanak ki, antigén-antitest komplexek képződnek, amelyek a vérben keringenek, és az artériák falaira helyezkednek el.

A kockázati csoportba tartoznak a diathesis, az élelmiszer-allergia, a kábítószerekkel szembeni túlérzékenység, valamint az asztmás, dermatitisz, koszorúér-betegség, magas vérnyomás felnőttek.

klinika

A betegség gyakori tünetei közül a leggyakoribb és legjelentősebb a láz, artralgia, myalgia, cachexia.

A tartós hullámszerű láz nem reagál az antibiotikumokra, és eltűnik a glükokortikoszteroidok bevétele után.

A kachexiát és a progresszív fogyást jellemzően 30-40 kg-os éles veszteség jellemzi rövid idő alatt.

Myalgia és ízületi fájdalom fordul elő a lábak és a nagy ízületek izomzatában, és az izmok gyengesége és atrófiája kíséri.

A betegeknél az integramok halványsá válnak, és márvány árnyalatot kapnak. A bőrön bőrkiütés jelentkezik, a combokban, a lábakban és az alkarokban szubkután fájdalmas csomók alakulnak ki, nagy neurovaszkuláris kötegek mentén, akár egyedileg, akár kis csoportokban. Ezek a klinikai tünetek a patológia klasszikus formájának tünetei.

A belső szervek károsodásából eredő specifikus tünetek:

• A szívkoszorúér-megbetegedések, a mellkasi fájdalmak, a koszorúérerek akut keringési rendellenességei, a szívelégtelenség, a cardiosclerosis, a szívritmus zavara miatt. A coronaritis angina pectorishoz, myocarditishez, aritmiákhoz, mitrális szelep elégtelenséghez vezet. Egy sajátos koszorúér-patológia előfordulhat anélkül, hogy egyértelmű klinika lenne gyakori anginás rohamokkal. Az elektrokardiogramon - extrasystoles, paroxysmal tachycardia, pitvarfibrilláció.
• A központi idegrendszer noduláris periarteritisz okozta károsodását gyakran kombinálják a perifériás idegek gyulladásával, és együtt jár a mono- vagy polyneuritis kialakulásával, amely a végtagok éles és égő fájdalmában, paresthesiában, paresisben jelentkezik. A kóros folyamat elsősorban az alsó végtagok artériáiban lokalizálódik. A patológiát bonyolítja a stroke, a meningoencephalitis, az epipadia, a mentális zavarok, a hemiparesis kialakulása.

a vesék noduláris periarteritisének károsodása

A vese artériák vereségével a betegek tartósan magas vérnyomással, fehérjével, leukocitákkal, hengerekkel és vérrel jelennek meg a vizeletben. Súlyos esetekben az érintett edény törése a pararenális cellulózban hematomák kialakulásával zárul. A nefritikus és nefritikus szindrómák meghatározzák a betegek kezelésének taktikáját. A periarteritis nodosa esetén a veséket leggyakrabban minden más belső szerv befolyásolja. A vese érrendszeri elváltozásai - ischaemiás infarktus, infarktus utáni hegek, vaszkulitisz és érrendszeri szklerózis, nephrosclerosis. Az emésztőrendszeri artériák gyulladása a hasi diffúz fájdalom, az elülső hasfal feszültsége, dyspeptikus szindróma - vér és nyálkahártya-hasmenés, hányinger, hányás és étvágytalanság. A máj patológiás folyamatában való részvétel esetén hepatomegalia, sárgaság és májműködési zavar lép fel. A hasnyálmirigy veresége klinikailag emlékeztet a hasnyálmirigy-gyulladásra, amely intraszekréciós elégtelenséggel rendelkezik. A betegség szövődményei: peritonitis, hasnyálmirigy-nekrózis, fekély perforáció, akut gyomorszindróma, sárgaság és gyomor-bél vérzés.

a tüdőedények sérülése a diagnosztikai képben

A pulmonalis artériák gyulladása a periarteritis nodosa másik klinikai változata. Egy bronchospasm, a tüdő infiltrációja eozinofilekkel. A tünetek intersticiális tüdőgyulladás, pleurita vagy bronchiás asztma formájában jelentkeznek. A betegek tüdővaszkulitist alakítanak ki, a pulmonáris mintázat deformálódik. A patológia erős köhögés, légszomj, hemoptízis, mellkasi fájdalom. Az ütőhangszerek rövidített ütőhangot jeleztek, váltakozva a tiszta tüdő hangzásával, auscultatory - légzési hangokkal és zihálással. A vaszkuláris aneurizmák komplikált patológiás szakadása és a pulmonális vérzés kialakulása. A betegség a tüdő tuberkuláris infiltrációjának típusa, az exudatív pleurita, az asztma súlyos rohamai, a bronchospasticus szindróma.

A noduláris artériát gyakran a szemek károsodása nyilvánítja meg a vizuális elemző különböző szerkezeteinek gyulladásával. A betegek rosszindulatú retinopátia alakulnak ki. Az alaptestek tágulnak és megvastagodnak, különösen a magas vérnyomású egyéneknél.

Az endokrin rendszer szerveit ellátó artériák sérülése a nemi mirigyek, a pajzsmirigy és a mellékvesék diszfunkciójának kialakulásához vezet. Az allergiás vaszkulitisz a orchitis és a pajzsmirigy-gyulladás fő patogén kapcsolat.

A betegség akut lefolyása általában gyermekeknél fordul elő, körülbelül egy hónapig tart, és a folyamat gyors fejlődése jellemzi a szívizominfarktus, a cerebrovascularis baleset vagy a magas vérnyomás-válság kialakulásával. A szubakut során a súlyosbodásokat gyakran a remissziós időszakok váltják fel. Ez a patológia 6 hónapig tart, és gyakran fordul elő. A krónikus periarteritis nodosa lassan halad, és évekig kezelik.

A gyermekek körkörös periarteritiszét progresszív érrendszeri károsodás jellemzi, és bonyolítja a végtagok nekrózisa és gangrénája. A betegség a leggyakoribb bármely korú lányok körében. A patológia élesen fejlődik. Azoknál a betegeknél, akiknél a megnövekedett testhőmérséklet 39-40 ° C-ra emelkedett, jelentősen izzadt, gyengeség, rossz közérzet. A fa formájának állandó cianotikus foltjai jelennek meg a bőrön a márványfák hátterében. A szubkután vagy intradermális csomók általában a bab vagy a köles gabona méretűek, és a nagy edények mentén tapinthatóak. A nagy ízületek területén található fájdalmas sűrű ödéma, a jövőben vagy eltűnnek, vagy helyettesítik a nekrózis fókuszát. Az ízületek súlyos paroxiszmális fájdalmát égő érzés vagy feszültség kíséri. A beteg gyermekek éjjel nem alszanak jól, nyugtalanok és szeszélyesek. Az időben és megfelelő kezelés hiányában a nekrózis fókusza kiterjed a környező szövetekre.

diagnosztika

veseedények változása angiográfiával

A periarteritis nodosa diagnózisa magában foglalja a betegség panaszainak és anamnézisének gyűjtését, a beteg műszeres vizsgálatát, a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatait.

További diagnosztikai módszerek:

1. Az arteriográfia az artériák vizsgálatára szolgáló módszer egy kontrasztanyag beadásával és röntgen-sorozatok vezetésével. A betegek az artériás aneurizmákat és azok elzáródását tárják fel.
2. A láb vagy a hasfal izmainak biopsziája lehetővé teszi, hogy azonosítsa a véredények jellemző változásait.
3. A beteg bőréből vett anyag mikroszkópiája.
4. A tüdő vizsgálati röntgenfelvételein - a tüdőmintázat egyértelmű deformációja.
5. Az EKG-n és a szív ultrahangja a kardiopátia jelei.

kezelés

A periarteritis nodosa kezelése komplex, hosszú és folyamatos. A reumatológusok, kardiológusok és más kapcsolódó szakterületek orvosai külön-külön választják ki a gyógyszereket.

Az akut patológiájú betegek számára ajánlott ágy vagy pihenő, szelíd táplálkozás, maximum vitaminokkal és mikroelemekkel. A súlyosbodás súlyosbodása után a friss levegőben járás, a megfelelő napi adagolás és a pszichoterápia betartása látható.

A kábítószerek fő csoportjai:

• A betegek nagy dózisban előírt kortikoszteroidokat kapnak. Ahogy a beteg állapota javul, az adag fokozatosan csökken. A glükokortikoszteroid hormonok a betegség korai szakaszában a leghatékonyabbak. Prednizolon, dexametazon hosszú távú alkalmazása, a triamcinolon segít megszabadulni a magas vérnyomás, a retinopátia és a veseelégtelenségtől. Jelentős gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van.
• A citotoxikus gyógyszerek elkerülhetik a súlyos szövődmények kialakulását. A betegek "Ciklofoszfamidot" és "Azatioprint" írtak le.
• Aminokinolin-származékok - "Plaquenil", "Delagil" a citosztatikumok hosszantartó alkalmazása után kerülnek felírásra.
• A pirazolon sorozat "Butadion", "Aspirin" készítményeit a "Prednizonnal" együtt végzik. NSAID-ok, amelyek fokozzák a glükokortikoidok hatását.
• A DIC hipertrombocitózisának és megelőzésének korrekciójához írjon elő "Trental", "Curantil". Ezek normalizálják a mikrocirkulációt és a hyperbaric oxigenizációt.
• Ha fertőző szövődmények vannak a bőrön - gennyes fókuszok, antibiotikum terápiát végeznek.
• Tüneti kezelés - fájdalomcsillapítók és hipotóniás gyógyszerek. Parenterálisan adagolt vitaminok, antihisztaminok, diuretikumok, szívglikozidok.

Az akut gyulladás eltávolítása után fizikai terápia, masszázs, fizioterápia. Súlyos esetekben extracorporalis hemocorrection technikákat alkalmaztunk - plazmaferézist, hemoszorpciót.

A periarteritis nodosa egy viszonylag ritka szisztémás betegség, amely a kis és közepes izmos artériákat érinti. A betegség az etiológiai, de monopatogén betegségekhez tartozik.