A neurofibromatózis kezelése Oroszországban

A leggyakoribb örökletes betegség, amely a daganatok előfordulására hajlamos az emberben. Az autoszomális domináns, egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiak és nők körében, körülbelül 3500 újszülött 1-ben. Az esetek 50% -ában a betegség örökletes, 50% -ban spontán mutáció eredménye.

Az NF1 teljes (100%) penetranciával rendelkezik, azaz a patológiás gén minden hordozója beteg, de a génexpresszió, azaz a gén expressziója; a génhiba okozta jogsértések súlyossága nagyon változó, még ugyanabban a családban is megfigyelhető mind a minimális, mind a súlyos esetek. A patológiás gén öröklődésének kockázata 50% az NF1 jelenlétében az egyik szülőnél és 66,7% mindkét esetben.

Az NF1 minden esetben a 17. kromoszóma (17q11.2) 11.2 zónájában egy genetikai defektus lokalizálódik, az itt található NF1 gén egy nagy fehérje, neurofibromin szintézisét kódolja.
Amikor az NF1 gén megsérül a 17 kromoszóma egyikében, a szintetizált neurofibromin 50% -a párosul, és a sejtek növekedésének egyensúlyi növekedése a proliferáció irányába figyelhető meg.

Az NF1 diagnózisát az alábbi tünetek közül kettő vagy több azonosítása alapján állapították meg:
- 6 vagy annál több „kávé tejjel” színnel a bőrön, több mint 5 mm átmérőjű gyermeknél vagy 15 mm felnőttnél, normál beltéri világításnál látható.
- 2 vagy több bármilyen típusú neurofibroma.
- A hónalj vagy az ágyék területének hiperpigmentációja.
- Optikai ideg gliomák.
- 2 vagy több Lisha csomó (pigmentált hamartoma íriszrel).
- Csont rendellenességek (a csontcsontok kortikális rétegének ritkítása, ami gyakran hamis ízületek kialakulásához vezet).
- Egy közvetlen rokon jelenléte az NF1-vel.

Hangsúlyozni kell, hogy ezek a tünetek bármilyen kombinációban fordulhatnak elő, de önmagukban egyik sem elegendő az NF1 diagnosztizálásához. Ezt figyelembe véve, még a „kávé tejjel” foltok hiánya (az NF1-ben szenvedő betegek 99% -ában kimutatható) nem ellentétes az NF1 diagnózisával a betegség két vagy több más megnyilvánulásának jelenlétében.

Amikor az NF1 a sejtszaporodás szabályozása miatt számos kapcsolódó állapotot (vagy betegséget) okoz. Ezek a következők:
- Bármilyen ideg Schwannomái (de nem kétoldalú vestibulocochlearis).
- Spinalis és (vagy) perifériás neurofibromák.
- Több bőr neurofibroma.
- Macrocephalia.
- Agydaganat.
- Az orbit tető egyoldalú hibája - pulzáló exophthalmos.
- Kyphoscoliosis.
- Az idegek részvételéből adódó viscerális megnyilvánulások.
- Syringomyelia.
- A rosszindulatú daganatok (gyakrabban MPNST, ganglioglioma, szarkóma, leukémia, nephroblastoma (Wilma tumor)).
- Pheochromocytoma.
- Szomatikus betegségek vagy állapotok, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak az idegek bevonásához - vese artériás szűkület, tüdő ciszták és intersticiális tüdőgyulladás, a gyomor-bélrendszer különböző részeinek rendellenes kialakulása, csikló hipertrófia.

Az NF1 jelenléte egy vagy mindkét házastársnál nem tekinthető indoknak a terhességvédelem ajánlására.

1. „Kávé tejjel”.
Struktúra - Schwann sejtek, fibroblasztok, kollagén, hízósejtek.
A malignitás rendkívül ritka.
Kezelés - sebészeti vagy kozmetikai (hússzínű tetoválás). A műtét jelzése - kozmetikai hiba, fájdalom és viszketés, gyors növekedés. A 2-4 mg ketotifen naponta hosszabb (év) beadásával a viszketés csökken.

2. Intranurális (plexiform) neurofibromák.
Általában a perifériás ideg érzékszervi vagy szimpatikus rostjaiból alakulnak ki, ezért a mikroorganizmusok eltávolítása gyakran lehetséges az ideg motoros funkciójának megőrzésével.
A műtétre utaló jelzések - fájdalom, mozgási zavarok, nagy méret és gyors növekedés. A tünetmentes tumorok nem működnek.
Ozlokachestvlenie - akár 5%. Ha rosszindulatú daganatot feltételez, biopsziát végeznek. Kombinált kezelés - műtét, sugárzás és kemoterápia. A végtagokon néhány amputációt ajánlunk, néhányat - szervmegőrző reszekciót.

3. Spinalis neurofibromák.
Általában a háti gyökerekből, többszörösekből erednek, a méhnyak és a lumbális szintnél gyakrabban fordulnak elő.
A műtétre utaló jelzések - a gerincvelő és a radikális kompresszió tünetei, valamint a nagy daganatok, amelyek további növekedése jelentősen növelheti a működési kockázatot.

4. Az optikai idegek gliómái.
Az NF1 betegek 5-10% -ánál figyeltek meg.
A diagnózist általában szemorvos készíti el, és (különösen kisgyermekeknél) a vizuális kiváltott potenciálok vizsgálatával, CT-vel vagy MRI-vel igazolva. A látóideg-glióma diagnosztizálásakor az NF1-vel rendelkező betegek többsége kétoldalú.
E szinte mindig jóindulatú daganat növekedési üteme rendkívül változó és kiszámíthatatlan. Leírták a spontán regresszió eseteit.
A kezelés - a legtöbb esetben dinamikus megfigyelés vagy sugárkezelés, biopszia nélkül történik. Megfelelően végzett sugárkezelés biztosítja a tumor progressziójának hiányát legalább 10 évig 100% -ban, és a besugárzott betegek 80% -ánál stabilizálja vagy javítja a látást [5]. A sugárkezelésre adott átlagos válaszidő (azaz a tumor méretének legalább 50% -kal történő csökkentése) azonban körülbelül 6 év.
Ennek megfelelően a műtéti jelzések olyan tumorokban jelentkeznek, amelyek nagy intrakraniális csomópontokat képeznek az intrakraniális hipertóniát vagy jelentős exophthalmoszokat okozó diencephalikus struktúrák tömörítésével.

Taktika más társult államokban:
- Minden ideg Schwannomája (nem kétoldalú vestibulocochlearis) - általában a tumor eltávolítása.
- Az agydaganat (astrocytomák, meningiomák) gyakrabban biológiailag jóindulatú. A klinikai megnyilvánulások, peritumoros ödéma vagy aszimptomatikus daganat előrehaladása jelenlétében az eltávolítását jelzik.
- Az orbitális tető egyoldalú hibája, pulzáló exophthalmos - kozmetikai indikációk korrekciója.
- A makrocephalia - általában normotenzív külső és / vagy belső hidrokefalával kombinálva, a sebészeti kezelés nem célszerű. Ritka esetekben az intrakraniális hipertóniával való kombinációkat a folyadékrendszeren végezzük.
- Kyphoscoliosis - a betegek mintegy 10% -ában fordul elő, gyakran a gerinc korai elülső és hátsó stabilizálását igényli.
- A hátsó gerinc meningocele egy nagyon ritka patológia, amelyben a dura mater hernialis kiálló részei, gyakran többszörösek, több csigolya testébe ágyazódnak, gyakran mellkasi szinten. A gerinc stabilizálódása láthatónak tekinthető, különösen, ha a gerinc tünetei megjelennek.
- Syringomyelia - klinikai tünetek jelenlétében műtéti kezelésre van szükség.
- Malignus daganatok - MPNST, ganglioglioma, szarkóma, leukémia, Wilma tumor - komplex kezelés.

Neurofibromatosis 2 (NF2).

Az NF2 1-ben fordul elő 50 000 csecsemőnél.
A molekuláris genetikai vizsgálatok alapvető különbségeket mutattak az NF1 és az NF2 patogenezisében. Ezek teljesen különböző betegségek, amelyek differenciált klinikai megközelítést igényelnek.
Az NF2 gén a 22. kromoszómán (22q12) lokalizálódik és egy másik tumor növekedési szuppresszor, a merlin vagy a schwannomin fehérje szintézisét kódolja.
Az NF2 formálisan autoszomális domináns genetikai betegség.
Az NF2-ben keletkező daganatok jóindulatúak, de biológiailag agresszívebbek, mint az NF1-ben.

Az NF2 klinikai diagnózisának megállapításához meg kell határozni:
- vagy a VIII-as idegsejt kétoldalú neuromái (abszolút diagnosztikai kritérium), t
- vagy közvetlen NF2-vel
- vagy egyoldalú neuroma 8 ideg,
- vagy két alábbi tulajdonság kombinációja -
- Neurofibromák (egy vagy több).
- Meningiomák (egy vagy több).
- Gliomas (egy vagy több).
- Schwannomák, beleértve a gerincet is (egy vagy több).
- Juvenilis hátsó szubapszuláris lentikuláris szürkehályog vagy lencse opacitása.

Az NF2 VIII. Idegdaganatai közötti fő különbség a szövettani szerkezet (ezek csak schwannomák, míg a spontán és NF1-vel kapcsolatos tumorok neurofibrómák is lehetnek) és növekedési minta.
Ha az NF2-hez nem kapcsolódó neurinomák és neurofibromák csak a hallóideget váltják át, akkor az NF2-vel a szőlő formájában lévő tumor gyakran terjed a 8. ideg szálai között, ami megnehezíti a betegek számára a hallás megőrzését. Az NF2 esetében is nehéz elválasztani a daganatot az egyéb koponyaidegektől, elsősorban az arcról.

Ezeknek a tumoroknak a műtéti kezelése.

A neurofibromatózis kezelése Oroszországban

A kezelés keresése és kiválasztása Oroszországban és külföldön

CYBER-KNIFE - NEUROFIBROMA

A neurofibroma a perifériás ideg jóindulatú tumorja. Előfordulhatnak Schwann-sejtekből, fibroblasztokból és perineurium-sejtekből. Ezek a daganatok beszivárognak az idegbe, és elpusztítják az idegburkot. Leggyakrabban a hallóidegben neurofibroma képződik.

A neurofibromatózis (neurofibromatosis) olyan betegség, amelynek lényege az idegszövetsejtek növekedésére és fejlődésére gyakorolt ​​negatív hatás. A betegség felelős a daganatok kialakulásáról és növekedéséről az idegek felszínén (neurofibroma), amelyek a bőrön vagy a test egészében megtalálhatók. Ezek a daganatok általában jóindulatúak, ami azt jelenti, hogy nem veszélyesek. Néhány esetben azonban károsíthatják a beteg testét.

A neurofibromák lehetnek egyszeriek vagy gyakrabban többszörösek. Ebben az autoszomális domináns betegségben a neurofibromák száma egytől több ezerig terjed. Több neurofibrómát kombinálnak egy olyan örökletes betegséggel, mint például az I neurofibromatózis (Recklinghausen-betegség). Néha a neurofibromák rosszindulatú átalakuláson mennek keresztül.

A neurofibroma lassan nő és ritkán jelentkezik klinikai tünetekkel. Mivel a páciens nagy méretek kialakulását eredményezi, a beteg neurológiai tüneteket észlel.

Számtalan neurofibromatózis tünete van, amelyek jelentősen eltérnek egymástól. Mindegyikük jellemzője, hogy idővel nagyobb erővel jelentkeznek. Néhány beteg tünetei halványak, vagy egyáltalán nem észlelhetők. Más betegeknél a neurofibromatózis jelentős szövetkárosodást okoz.

A neurofibromatózis rendellenes bőrváltozásokat, csont-deformációkat és egyéb problémákat okozhat. A betegség fejlődési rendellenességeket okozhat. A neurofibromatózisban szenvedő betegek esetében a tanulási problémák magasabb szintje jellemző.

A betegek 80% -a jelenik meg a bőrön, amely a kávé tejszínével színez. A hónalj 93% -ában szeplős foltok találhatók.

Általában a neurofibroma egyetlen tumor, jól differenciált élekkel. Az időben történő kezelés mellett a prognózis kedvező.

A neurofibromatózis két különböző formában fordul elő: Minden abnormális gén megfelelő formát okoz.

A neurofibromatózis-1 a betegség leggyakoribb formája, amely minden 4.000. újszülött gyermeknél fordul elő. Von Recklinghausen-kórnak is nevezik, az neurofibromatózis-1 egy tartós betegség (krónikus). A neurofibromatózis-1 elsősorban az idegeken alakul ki a test külső részei (perifériás idegrendszer) területén.

A neurofibromatózis-2 kevésbé gyakori minden 40 000 újszülött esetében. A kétoldali akusztikus neurofibromatózis (kétoldalú akusztikus neurofibromatózis), a neurofibromatózis-2 elsősorban a központi idegrendszert érinti, ami agy és gerinc tumorokat okoz.

1. típusú neurofibromatózis

A tünetek a születéskor vagy a korai életkorban jelentkeznek. Az 1-es neurofibromatózisban szenvedő betegek általában több mólot, többszörös neurofibrómát, Lisch-csomót, csomót, csomót, növekedést, csomót képeznek a szem felszínén és más szövődményeket.

A páciens bőrén mindig megtalálhatóak a kávé- és tejfoltok (kávézó-au-telep foltok) formájában több barna mól.

Hat vagy több világosbarna mol lehet a test bármely pontján, beleértve a száj és a nyelv felületét is. A foltok általában a 9 éves kor elérése előtt jelennek meg. Különböző formájúak, kisgyermekek esetében körülbelül 5 mm vagy annál nagyobb, serdülőknél pedig kb. 15 mm-rel.

A magok önmagukban nem jelzik a neurofibromatózist, ezért normális, ha néhány egészséges embernek, akiknek nincs neurofibromatózisa, akár három ilyen „tej- és kávéfolt” is lehet. Annak ellenére, hogy nem okoznak egészségügyi problémákat, az életkorral járó foltok száma mérete és száma növekedhet, és sötétebbé válhat.

Az első típusú neurofibromatózis egyéb bőr-anomáliái közé tartozik a szeplő a hónaljban és az ágyékban (axilláris és nyaki szeplő).

Számos „tejfestékkel tejjel” mellett több kis csomó (neurofibroma) is jelen lehet a beteg testén.

Egy neurofibromatózis-1-es személynek tetszőleges számú neurofibromája lehet - nulla és több száz között. A tumorok általában kicsi, fájdalommentesek és lassan fejlődnek. A test belsejében bőrcsomókat vagy szövettömegeket is képezhetnek. Két vagy több daganat jelenhet meg minden korban, különösen a serdülőkorban.

A diagnosztizálás során egy vagy több neurofibroma kimutatása önmagában egyáltalán nem utal neurofibromatózis betegségre, ezért egyesek, akiknek nincs neurofibromatózisa, neuro-fibroma neoplazmákkal rendelkezhetnek. A neurofibromatózis-1 által okozott tumorok néha befolyásolják az agyat és / vagy a gerincvelőt. Ezek kialakulhatnak a szem idegében (optikai glioma), és ritkán befolyásolhatják a látásvesztést. Néha a daganat több idegre is kiterjed, és nagyon nagy méretre nő (plexiform neurofibroma - plexiform neurofibroma), ami különösen gyakori az arc, a karok vagy a lábak körében. Ez a fajta tumor veszélyes, fájdalmas vagy életveszélyes lehet, és a végtagok gyengeségét is okozhatja.

Csomó Lisha szemét

A Lisch-csomók apró barna daganatok, amelyek gyakran a szem színezett részén (írisz) neurofibromatózisban szenvedő embereknél jelennek meg. A csípő csomók nem okoznak egészségügyi problémákat, és 6 és 10 év közöttiek.

A tanulási problémák a neurofibromatózis-1-es emberek mintegy felét érintik. A gyerekek késleltethetik a járást vagy a beszélgetést. Néhány gyermeknek beszédproblémái és / vagy mentális retardációja is van; kis termetű; túlméretezett fej (macrocephaly); csontrendszeri rendellenességek, mint például a megnagyobbodott vagy deformálódott csontok és a gerinc görbülete (skoliozis), magas vérnyomás és a rák (rosszindulatú daganatok) kialakulásának fokozott kockázata.

2. típusú neurofibromatózis

A neurofibromatózis-2 diagnózisa bonyolult lehet olyan esetekben, amikor a családbetegség története nem áll rendelkezésre. A serdülőkorban vagy a húszas évek elején kezdődő hallásveszteség gyakran az első tünet. Az ilyen betegségben szenvedők általában hallóideg-daganatokat alakítanak ki, vagy más hasonló szövődményekben szenvednek.

Hallóideg-daganat

A legtöbb neurofibromatózis-2-nek kitett ember nyomon követheti az audió funkciót ellátó idegeket (akusztikus neuroma, akusztikus schwannoma, akusztikus neuroma, akusztikus neuroma, vestibularis schwannoma). Bár a daganatok általában jóindulatúak, gyakran fokozatos növekedésük következtében progresszív halláskárosodáshoz vezetnek.

Az egyéb tünetek között a neurofibromatózis-2 betegek tinnitus-t, fejfájást, az arc fájdalmát / zsibbadását és a vestibularis problémákat is tartalmazzák.

Mivel a betegség tünetei szignifikánsan eltérőek, minden egyes esetben megfelelő kezelési módszereket kell alkalmazni. A kezelés fő célkitűzései a tünetek lefolyásának és a szövődmények megelőzése. A neurofibromatózisban szenvedő betegek összehangolt ellátást igényelhetnek az orvosoktól, kombinálva az általános orvosi és sebészeti kezelést. Például az ortopéd sebészek korrigálják a gerinc deformitásait és a végtagok méretbeli eltéréseit. Az orvosok csapatának összehangolt munkája mások támogatásával együtt segítené a kezelés optimalizálását.

Az ajánlások listája a következőket is tartalmazza:

A neurofibromatózisban szenvedő gyermekek gyakran rendszeres orvosi vizsgálatokat igényelnek a növekedés és a vérnyomás mérésére, valamint a bőr, a csontok, az idegrendszer, a látás és a hallás regenerációjának kutatására.

A neurofibromatózisban szenvedő felnőtteknek gyakran szükségük van az idegrendszer és a hallás éves vizsgálatára.

Néhány neurofibromatózisban szenvedő betegnek elhúzódó rendellenességei vannak, mint például a fájdalom és a fogyatékosság. Szükség lehet egyidejűleg egész életen át tartó ellátásra számos orvos és sebész (beleértve az ortopéd sebészeket, neurológusokat, bőrgyógyászokat és radiológusokat).

Néhány neurofibromatózisban szenvedő beteg interdiszciplináris neurofibromatózis-klinikákon (a megfelelő profilú orvosoknál) részt vesz egy átfogó vizsgálat és diagnózis elvégzéséhez. Ezekben az intézményekben a betegek folytathatják a kezelést a klinikán, vagy orvosi jelentést kaphatnak a szükséges ajánlásokkal, és kezdenek kezelni a saját orvosukkal.

Néha abnormális foltokkal rendelkező kisgyermekeknél a neurofibromák a korai stádiumban vannak. Ebben az esetben a rendszeres szemvizsgálatok és a szükséges eszközök használata segíthet észlelni a kezelendő optikai ideggliómát, mielőtt a gyermek elkezdi elveszíteni látását.

A neurofibromatózist a daganat fizikai vizsgálata és a beteg kórtörténetének teljes áttekintése alapján állapítják meg. A vizsgálat során fokozott figyelmet kell fordítani a bőr megjelenésének és a daganatok jelenlétének vagy a csontpatológiának a változására. Lehetséges, hogy a szükséges intézkedés a szoros vérrokonok (beleértve a szülőket, testvéreket és testvéreket) vizsgálata a neurofibromatózis jeleinek felderítése érdekében.

A bőr idegeinek vereségével az ilyen daganatok több, rugalmas, könnyen tapintható csomópontként jelennek meg. A mélyebb neurofibromák diagnosztizálásához komputertomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást végeznek. Ezenkívül a szövettani igazoláshoz biopsziát is lehet végezni.

Jelenleg kétféleképpen lehet kezelni a neurofibrómákat - sebészeti és sztereotaktikus sugárterápiát (radiosurgery, vagy cyber-kés).

A sebészeti kezelés a daganat kivágása. Bizonyos esetekben endoszkópos technikákat lehet alkalmazni, például amikor a neurofibromákat eltávolítják a koponya-idegekből. Az endoszkópos módszer előnye a hagyományos műtéttel szemben a kevésbé trauma és a gyorsabb gyógyulás szempontjából. A neurofibromával végzett sebészeti kezelés hátránya a szövődmények, például vérzés, fertőzés stb. Kockázata.

A neurofibrómák cyberkés kezelésének előnyei

A Cyber ​​Knife a legújabb technológia bármely testrész bármely tumorának kezelésére. Alapja a különböző oldalak vékony sugárzási sugárzású tumorának besugárzása, amely lehetővé teszi a sugárzásnak a környező egészséges szövetekre gyakorolt ​​hatásának minimalizálását és majdnem a teljes dózis irányítását a tumorra. A technológiát egy nagy teljesítményű számítógép vezérli, speciális szoftverrel.

A cyber-kés pontosan célozhatja a sérüléseket, és néhány rövid távú járóbeteg során elpusztítja a maradék DNS-t.

A számítógépes kés használatához gyakorlatilag nincsenek ellenjavallatok. Nem igényel érzéstelenítést, és ami a legfontosabb - nem invazív módszert, így olyan esetekben is alkalmazható, amikor a beteg egy vagy másik okból nem működik. A cyber késnek nincs olyan szövődménye, amely a műtét után következhet be. A cyberkést különösen a rosszindulatú és a jóindulatú agydaganatok kezelésében alkalmazzák.

A "cyber kés" elengedhetetlen olyan esetekben, amikor az agydaganat:

a sebész szike számára nehéz helyzetben van

az agy legfontosabb funkcionális részei mellett

ábrázolják a kis felszíni, többszörös képződményeket

A cyber késsel történő kezelés után a beteg azonnal megkezdheti tevékenységét, hiszen nincs szükség helyreállítási időszakra.

+7 495 66 44 315 - hol és hogyan kell gyógyítani a rákot

Ma Izraelben az emlőrák teljesen gyógyítható. Az izraeli Egészségügyi Minisztérium szerint a betegség 95% -os túlélési aránya jelenleg Izraelben van. Ez a világ legmagasabb száma. Összehasonlításképpen: a Nemzeti Rákregiszter szerint az oroszországi incidencia 2000-ben 72% -kal nőtt 1980-hoz képest, és a túlélési arány 50%.

Napjainkig a klinikailag lokalizált prosztatarák (azaz a prosztatára korlátozott) kezelési színvonala, és ezért gyógyítható, különféle sebészeti módszerek vagy sugárterápiás módszerek (brachyterápia). A prosztatarák diagnosztizálásának és kezelésének költségei Németországban 15.000 € és 17.000 € között mozognak

Ezt a sebészi kezelést az amerikai sebész Frederick Mos fejlesztette ki, és sikeresen használták Izraelben az elmúlt 20 évben. A Mos módszer szerinti művelet meghatározását és kritériumait az American College of Operation Mosa (ACMS) dolgozta ki az Amerikai Dermatológiai Akadémia (AAD) keretében.

• Mellrák
• rákok
• A tüdőrák
• Prosztata rák
• Húgyhólyagrák
• Vese rák
• Nyelőcső rák
• Gyomorrák
• Májtumor
• Hasnyálmirigy rák
• A vastagbélrák
• Pajzsmirigy rák
• Bőrrák
• Csontrák
• Agydaganatok
• Cyber ​​késrák kezelés
  • A Cyber ​​Kés egyedisége
  • Cyber ​​kés - használati utasítás
  • Cyber ​​kés - mit kezelünk vele
  • Cyber ​​kés - a kezelési folyamat
  • Cyber ​​kés - tüdőrák
  • Cyber ​​kés - májrák
  • Cyber ​​kés - prosztatarák
  • Agy tumorok és Cyber ​​kés
  • Cyber ​​Knife - Glioma
  • Cyber ​​Knife - Astrocytoma
  • Cyber ​​Knife - Glioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Hemangioblastoma
  • Cyber ​​kés - oligodendroglioma
  • Cyber ​​Knife - Ependymoma
  • Cyber ​​kés - subependymoma
  • Cyber ​​Knife - Pinocytoma
  • Cyber ​​kés - vegyes pinealis daganatok
  • Cyber ​​Knife - Meningioma
  • Cyber ​​Knife - rosszindulatú Meningiomas
  • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
  • Cyber ​​Knife - Medulloblastoma
  • Cyber ​​kés - Schwannoma
  • Cyber ​​kés - akusztikus ideg Schwannoma
  • Cyber ​​kés - Chondroma
  • Cyber ​​kés - chordoma
  • Cyber ​​kés - hipofízis adenoma
  • Cyber ​​kés - hipofízis carcinoma
  • Cyber ​​Knife - Craniopharyngioma
  • Cyber ​​kés - hypothalamic hamartoma
  • Cyber ​​Knife - Arteriovenous Angiomas
  • Cyber ​​kés - barlang
  • Cyber ​​Knife - Dural Arteriovenous Fistulas
  • Cyber ​​Knife - Neurocutter szindrómák
  • Cyber ​​Knife - Hemangiopericytoma
  • Cyber ​​kés - Paraganglioma
  • Cyber ​​Knife - Plexus Papilloma
  • Cyber ​​kés - központi neurocitoma
  • Cyber ​​Knife - Brain Sarcoma
  • Cyber ​​kés - agyi áttétek
  • Cyber ​​kés - koponya alap tumorok
  • Cyber ​​kés - a koponya arcdaganatai
  • Cyber ​​kés - trigeminus neuralgia
  • Cyber ​​Knife - choroidal melanoma
  • Cyber ​​kés - torokterület-daganatok
  • Cyber ​​kés - orrüreg tumorok
  • Cyber ​​kés - esztétikai neuroblasztóma
  • Cyber ​​Knife - Nasopharyngeal carcinoma
  • Cyber ​​Knife - kezelés Németországban
• Nano kés a rák kezelésében
• Rákos kezelés protonterápiával
• Rákos kezelés Izraelben
• Németországban a rákkezelés
• Radiológia a rák kezelésében
• Vérrák
• A test teljes vizsgálata - Moszkva

Rákellenes kezelés nano késsel

Nano-kés (Nano-kés) - a legújabb technológia a hasnyálmirigy, a máj, a vese, a tüdő, a prosztata, a metasztázisok és a rák visszatérésének radikális kezelésére. A nano-kés megöli a lágyszövet tumort elektromos árammal, minimalizálva a közeli szervek vagy vérerek károsodásának kockázatát.

Cyber ​​késrák kezelés

A CyberKnife technológiát az orvosok, a fizikusok és a mérnökök egy csoportja fejlesztette ki a Stanford Egyetemen. Ezt az eljárást az FDA engedélyezte az intrakraniális daganatok kezelésére 1999 augusztusában, és a többi testben a tumorok esetében 2001 augusztusában. 2011 elején. kb. 250 telepítést hajtott végre. A rendszert világszerte aktívan terjesztik.

Rákos kezelés protonterápiával

PROTON THERAPY - a proton gerenda vagy erősen feltöltött részecskék sugárkezelése. A szabadon mozgó protonokat hidrogénatomokból extraháljuk. Erre a célra egy speciális berendezés szolgál a negatívan töltött elektronok elválasztására. A fennmaradó pozitív töltésű részecskék protonok. A részecske-gyorsítóban (ciklotron) az erős elektromágneses mezőben lévő protonok spirális úton haladnak meg a fénysebesség 60% -ának megfelelő óriási sebességgel - 180 000 km / s.

Izraelben a neurofibromatózis kezelése

A neurofibromatózis a genetikai betegségek csoportjába tartozik. Az idegszövet szerkezeteiből több daganat keletkezik. A növekedés a Schwann-sejtekből, a melanocitákból, a lemocitákból származik, amelyek az idegrendszer szinte minden struktúrájának részét képezik. A spontán mutáció miatt ezek a celluláris elemek aktívan megosztódnak, így többszörös daganatot hoznak létre, amelyek a beteg testének bármely részében lokalizálódhatnak.

A neurofibromatózist először Friedrich Daniel von Recklinghausen német patológus írta le, aki hosszú ideig tanulmányozta a betegséget.

A neurofibromatózis autoszomális domináns öröklődési móddal rendelkezik. Ha az egyik szülő szenved neurofibromatózisban, akkor a gyermekeknél a betegség kockázata 50%. A férfiak és a nők azonos gyakorisággal szenvednek (a hibás gén nem kapcsolódik a nemi kromoszómához). A spontán mutációk miatt a betegség veleszületett vagy fiatalokban fordulhat elő.

A neurofibromatózis osztályozása

Hosszú ideig úgy vélték, hogy csak kétféle neurofibromatózis létezik. Eddig több betegcsoportot azonosítottak.

• Az első típus a von Recklinghausen betegsége. A neurofibromatózis leggyakoribb formája. Ez a fajta neurofibromatózis kíséri nagyszámú neurofibroma megjelenését, amelyek lokalizálódhatnak a beteg testének bármely részén.
• A második típust kevésbé kifejezett külső jelek jellemzik. Egyes betegek csak néhány szubkután csomópontot tapasztalhatnak, amelyek nem okoznak kellemetlenséget. Valamennyi páciens hallóideg-neuromák - neurofibromatikus csomópontok - alakulnak ki, amelyek a hallóideg bárhol találhatóak. Nagyon gyakori az ilyen neurinomák rosszindulatú degenerációja.
• A harmadik típusot a látóideg struktúráinak neurofibromatózis-károsodása jellemzi. A harmadik típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknél rosszindulatú agyi daganatok vannak.
• A neurofibromatózis negyedik típusát a beteg testének egy részének veresége jellemzi.
• Az ötödik típus - nincsenek neurofibromatikus csomópontok a páciens bőrén, azonban kifejezett pigmentfoltok vannak.
• A hatodik típus a megszerzett neurofibromatózis.

Tünetek és a neurofibromatózis klinikai képe

Minden beteg esetében a betegség egyedileg megy végbe. A genomiális rendellenességek mértéke ebben az esetben nem befolyásolja a fenotípust (a személy megjelenését). Nagyon gyakran a neurofibromatózis véletlenszerű megállapítás az agydaganatok diagnosztizálásakor. Általában a betegség jóindulatú, de vannak olyan esetek, amikor a rosszindulatú transzformáció neurofibroma.

A neurofibromatózis leggyakoribb tünetei:

• Számos szubkután csomópont jelenléte, amelyek lokalizálódnak a beteg testének bármely részében. A csomópontok mérete nagyon változatos: kis, teljesen észrevehetetlen daganatok és nagy csomópontok jelenhetnek meg.
• Bizonyos bőrterületek fokozott pigmentációja. A megnövekedett pigmentáció a melanociták aktív szétválasztásával jár - a sejtek nagy mennyiségű melanin pigmenttel rendelkeznek. Általában a hiperpigmentáció a kávéfoltok jelenlétében nyilvánul meg bármely bőrfelületen. Egyes betegeknél a betegség csak a jellegzetes foltok jelenlétében nyilvánul meg. Úgy véljük, hogy ha a páciensnek a bőrén több mint 5 és 15 milliméter átmérőjű pigment folt van, akkor nagyobb valószínűséggel neurofibromatózis van.
• A csomók Lita jelenléte - az írisz pigmentált hamartomái.
• Halláskárosodás, halláskárosodás - a hallóideg neurofibromatózisával alakul ki.
• A látóideg glióma esetén előfordulhat a látás megsértése vagy elvesztése.
• Mivel a neurofibromatikus csomópontok a test és szerv bármely részén előfordulhatnak, a betegek gyakran a szervek és rendszerek különböző rendellenességeit fejezik ki. A szív- és érrendszer, izom-csontrendszer, endokrin és idegrendszer leggyakoribb patológiája. Bizonyos esetekben a neurofibromatózis kizárólag a különböző krónikus betegségek tüneteiből adódik. Ezután a patológia valódi okának diagnózisa nagyon nehéz.
• A neurofibromatózis veleszületett formájú gyermekei gyakran a csontrendszer számos rendellenességével születnek: mikrocefhalia, a fő csont szárnyainak diszplázia, a keringési hibák stb.

A neurofibromatózisban szenvedő betegeknél fennáll a rosszindulatú betegségek kialakulásának veszélye. A neurofibromatózisban szenvedő gyermekek gyakran leukémiákat fejlesztenek ki. A betegség veleszületett jellege esetén gyakran megfigyelhető a betegek mentális retardációja. Ez annak köszönhető, hogy a neurofibromák állandó hatással vannak az agyi struktúrákra (a csomópontok gyakran fordulnak elő a koponyában). A betegség hosszú távú lefolyása esetén a betegek korai szakaszában különböző kognitív rendellenességek (memóriaromlás, gondolkodás stb.) Fordulnak elő.

A neurofibromatózis diagnózisa

A betegség diagnózisában nagy jelentősége van a családtörténetnek és a beteg általános vizsgálatának eredményeinek. A szakember a következő esetekben gyaníthatja a neurofibromatózist:

• A betegnek több mint két neurofibroma van;
• Több mint öt pigment folt a kávé színéből;
• Az írisz Hamartomái;
• A páciens látóidegglióma vagy a hallóideg neurofibromatózisa;
• Neurofibromatózis a beteg közeli hozzátartozóiban.

Ha a betegnél a fenti tünetek bármelyike ​​fennáll, erősen ajánlott a neurofibromatózis megerősítéséhez szükséges vizsgálatok elvégzése.

• Genetikai diagnózis. A neurofibromatózisban különböző spontán mutációk fordulnak elő a génekben. Általában a 17. és 22. kromoszóma hibáit leggyakrabban észlelik. A kariotípus (genetikai vizsgálat, amely a legpontosabban mutatja a beteg kromoszómáinak szerkezetét) révén meghatározható a mutáció típusa és a károsodott kromoszóma-pár. Szükség esetén a beteg legközelebbi rokonai által végzett tanulmány.
• Konzultáció egy szemészkel a fundus, fundusográfia, biomikroszkópia és optikai koherens tomográfia vizsgálatával.
• Az ENT és a neurológus konzultációja.

A specifikus diagnosztikai módszerek mellett minden neurofibromatózisban szenvedő betegnek át kell vennie a szükséges általános kutatási módszereket más szervek és rendszerek patológiájának meghatározására.

Tapasztalt genetika működik az izraeli klinikákban, ahol a neurofibromatózis diagnózisa nem nehéz. Szükség esetén az izraeli szakemberek konzultálnak a terhességet tervező párokkal, hogy azonosítsák a gyermekek neurofibromatózisának lehetséges kockázatát.

Izraelben a neurofibromatózis kezelése

Sajnos a neurofibromatózisnak jelenleg nincs patogén kezelése. Ezért a betegség tüneti kezelési módszereit világszerte előírják. A szakértők gyógyszereket írnak fel az anyagcsere-folyamatok normalizálására. Ez lehetővé teszi a betegség progressziójának megállítását.

Ha a neurofibromák jelentősen csökkentik a beteg életminőségét: fájdalmat, közeli szervek és szövetek tömörítését okozják, az izraeli szakemberek a neurofibromatikus csomópontok sebészeti eltávolítását végzik.

Mivel a neurofibromatózis kifejezett kozmetikai hibákat okoz, sok betegnek plasztikai sebészetre van szüksége. Az izraeli klinikáknak nagy tapasztalata van a neurofibromatózisban végzett plasztikai sebészetben.

Amikor Izraelben az optikai és a hallóidegek neurofibromája jelentkezik, a műtéti eltávolításukhoz modern, hatékony módszereket alkalmaznak. Még a nehezen elérhető neurofibromák esetében is fennáll annak lehetősége, hogy nem invazív eltávolításra kerüljön sor. A sugárterápia modern módszerei - gamma-kés és cyber-kés segítségével - néhány ülésen teljesen megszabadulhat a neurofibromától. A betegeknél az eljárás teljesen fájdalommentes. A kezelés után nincsenek mellékhatások és szövődmények.

A neurofibromatózis kezelésével kapcsolatos további információk az izraeli neurológiai klinikákban töltse ki a kérést. Egy orvosi tanácsadó azonnal felveszi Önnel a kapcsolatot.

A neurofibromatózis kezelése Oroszországban

A neurofibromatózis olyan betegség, amelynek lényege az idegszövetsejtek növekedésére és fejlődésére gyakorolt ​​negatív hatás. A betegség felelős a daganatok kialakulásáról és növekedéséről az idegek felszínén (neurofibroma), amelyek a bőrön vagy a test egészében megtalálhatók. Ezek a daganatok általában jóindulatúak, ami azt jelenti, hogy nem veszélyesek. Néhány esetben azonban károsíthatják a beteg testét.

A neurofibromatózis két különböző formában fordul elő: 1. típus (NF1) és 2. típus (NF2). Minden rossz gén megfelelő formát okoz.

A neurofibromatózis-1 a betegség leggyakoribb formája, amely minden 4.000. újszülött gyermeknél fordul elő. Von Recklinghausen-kórnak is nevezik, az neurofibromatózis-1 egy tartós betegség (krónikus). A neurofibromatózis-1 elsősorban az idegeken alakul ki a test külső részei (perifériás idegrendszer) területén.

A neurofibromatózis-2 kevésbé gyakori minden 40 000 újszülött esetében. A kétoldali akusztikus neurofibromatózis (kétoldalú akusztikus neurofibromatózis), a neurofibromatózis-2 elsősorban a központi idegrendszert érinti, ami agy és gerinc tumorokat okoz.

A neurofibromatózist a daganat fizikai vizsgálata és a beteg kórtörténetének teljes áttekintése alapján állapítják meg. A vizsgálat során fokozott figyelmet kell fordítani a bőr megjelenésének és a daganatok jelenlétének vagy a csontpatológiának a változására. Lehetséges, hogy a szükséges intézkedés a szoros vérrokonok (beleértve a szülőket, testvéreket és testvéreket) vizsgálata a neurofibromatózis jeleinek felderítése érdekében.

A legmegfelelőbb kezelések olyan eszközök, mint a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely a testszövetek vizsgálatára és a daganatok keresésére szolgál, amikor még nem nagyon észrevehetőek. A szem és a fül idegrendszeri tumorának korai felismerésével a sikeres kezelés esélye nő.

1. típusú neurofibromatózis

A tünetek a születéskor vagy a korai életkorban jelentkeznek. Az 1-es neurofibromatózisban szenvedő betegek általában több mólot, többszörös neurofibrómát, Lisch-csomót, csomót, csomót, növekedést, csomót képeznek a szem felszínén és más szövődményeket.

Többszörös anyák. A páciens bőrén mindig megtalálhatóak a kávé- és tejfoltok (kávézó-au-telep foltok) formájában több barna mól. Hat vagy több világosbarna mol lehet a test bármely pontján, beleértve a száj és a nyelv felületét is. A foltok általában a 9 éves kor elérése előtt jelennek meg. Különböző formájúak, kisgyermekek esetében körülbelül 5 mm vagy annál nagyobb, serdülőknél pedig kb. 15 mm-rel. A magok önmagukban nem jelzik a neurofibromatózist, ezért normális, ha néhány egészséges embernek, akiknek nincs neurofibromatózisa, akár három ilyen „tej- és kávéfolt” is lehet. Annak ellenére, hogy nem okoznak egészségügyi problémákat, az életkorral járó foltok száma mérete és száma növekedhet, és sötétebbé válhat. Az első típusú neurofibromatózis egyéb bőr-anomáliái közé tartozik a szeplő a hónaljban és az ágyékban (axilláris és nyaki szeplő).

Több neurofibroma. Számos „tejfestékkel tejjel” mellett több kis csomó (neurofibroma) is jelen lehet a beteg testén. Egy neurofibromatózis-1-es személynek tetszőleges számú neurofibromája lehet - nulla és több száz között. A tumorok általában kicsi, fájdalommentesek és lassan fejlődnek. A test belsejében bőrcsomókat vagy szövettömegeket is képezhetnek. Két vagy több daganat jelenhet meg minden korban, különösen a serdülőkorban. A diagnosztizálás során egy vagy több neurofibroma kimutatása önmagában egyáltalán nem utal neurofibromatózis betegségre, ezért egyesek, akiknek nincs neurofibromatózisa, neuro-fibroma neoplazmákkal rendelkezhetnek. A neurofibromatózis-1 által okozott tumorok néha befolyásolják az agyat és / vagy a gerincvelőt. Ezek kialakulhatnak a szem idegében (optikai glioma), és ritkán befolyásolhatják a látásvesztést. Néha a daganat több idegre is kiterjed, és nagyon nagy méretre nő (plexiform neurofibroma - plexiform neurofibroma), ami különösen gyakori az arc, a karok vagy a lábak körében. Ez a fajta tumor veszélyes, fájdalmas vagy életveszélyes lehet, és a végtagok gyengeségét is okozhatja.

Csomó Lisha szemét. A Lisch-csomók apró barna daganatok, amelyek gyakran a szem színezett részén (írisz) neurofibromatózisban szenvedő embereknél jelennek meg. A csípő csomók nem okoznak egészségügyi problémákat, és 6 és 10 év közöttiek.

Egyéb szövődmények. A tanulási problémák a neurofibromatózis-1-es emberek mintegy felét érintik. A gyerekek késleltethetik a járást vagy a beszélgetést. Néhány gyermeknek beszédproblémái és / vagy mentális retardációja is van; kis termetű; túlméretezett fej (macrocephaly); csontrendszeri rendellenességek, mint például a megnagyobbodott vagy deformálódott csontok és a gerinc görbülete (skoliozis), magas vérnyomás és a rák (rosszindulatú daganatok) kialakulásának fokozott kockázata.

2. típusú neurofibromatózis

A neurofibromatózis-2 diagnózisa bonyolult lehet olyan esetekben, amikor a családbetegség története nem áll rendelkezésre. A serdülőkorban vagy a húszas évek elején kezdődő hallásveszteség gyakran az első tünet. Az ilyen betegségben szenvedők általában hallóideg-daganatokat alakítanak ki, vagy más hasonló szövődményekben szenvednek.

A hallóideg daganata. A legtöbb neurofibromatózis-2-nek kitett ember nyomon követheti az audió funkciót ellátó idegeket (akusztikus neuroma, akusztikus schwannoma, akusztikus neuroma, akusztikus neuroma, vestibularis schwannoma). Bár a daganatok általában jóindulatúak, gyakran fokozatos növekedésük következtében progresszív halláskárosodáshoz vezetnek.

Egyéb szövődmények. Az egyéb tünetek között a neurofibromatózis-2 betegek tinnitus-t, fejfájást, az arc fájdalmát / zsibbadását és a vestibularis problémákat is tartalmazzák.

A legtöbb neurofibromatózis tumor nem igényel kezelést. A fájdalmas, deformálódó, gyorsan fejlődő és a test különböző részeinek diszfunkciójához vagy tömörítéséhez vezető tumorokat kezelni kell. Egyes neurofibromák gyorsan növekednek, és lehetnek rákos (rosszindulatú) képződmények kialakulásának veszélye. Szükség lehet a csontok deformációjára is.

Az alábbiakban felsoroljuk azokat a kezelési lehetőségeket, amelyek hatékonyak a kóros szöveti növekedéssel.

Cyber-Knife Radiosurgery

A Cyber-kés tökéletesen pontosan megcélozhatja a sérüléseket, és csak néhány rövid távú járóbetegben elpusztítja a daganatok DNS-jét nyom nélkül.

Az orvos ellenőrizheti a szervezetet a rákos sejtek jelenlétére, miközben eltávolítja a daganat kis részét.

Az orvos eltávolíthatja a daganatot, kivágva a testből. A csontok rendellenességeit műtéttel is kezelhetjük. A neurofibromatózis által okozott szkoliozis (gerinc görbülete) súlyos formáinak kezeléséhez belső eszközöket kell rögzíteni és használni a gerinctöredékek rögzítésére.

Az orvos sugárterápiás sugárzást (sugárzást) használhat a tumor semlegesítésére.

Az orvos ajánlhatja a kemoterápiát a tumor teljes semlegesítésére.

(495) 50-66-101 - kezelés Németországban - a legjobb klinikák Németországban

I. típusú neurofibromatózis
(Recklinghausen-betegség, az első típusú neurofibromatózis, Recklinghausen-szindróma, NF-1, von Recklinghausen-betegség, neurofibromatózis pheochromocytoma-val)

Veleszületett és genetikai betegségek

Általános leírás

Az I. típusú neurofibromatózis (Recklinghausen-kór) (Q85.0) egy genetikai öröklött szisztémás betegség, amelyet a bőr és az idegrendszer szerkezetei okoznak.

A prevalencia 1: 3000–1: 4000. Az autoszomális domináns fajta öröklés jellemző.

Az I. típusú neurofibromatózis tünetei

A betegség első tünetei - a pigmentáció foltjainak megjelenése (gyakran a kora gyermekkorban született). Az arc, a nyak, a törzs, a végtagok (akár 100%) bőrén különböző méretű, világosbarna foltok találhatók. Provokatív tényezők a foltok megjelenésére a bőrön - pelenka kiütés, ruházat súrlódása. A betegek aggódnak a test teljes felületének bőrfelületén (70%), bizsergésen, "csúszáson", a test különböző részein tapasztalható fájdalmaknál (50%), a végtagok viszketésénél (30%).

A betegek 60% -ában fejfájást figyeltek meg, a hallás és a látás 40% -kal csökken, a rohamok / eszméletvesztés az esetek 30% -ában fordul elő. A rövid távú memória (40%) csökkentése nehézségekbe ütközhet a tanulásban, a munkában.

A betegség lassú előrehaladása évtizedekre jellemző. A tünetek a postpubertális időszakban regresszálódhatnak.

A páciens objektív vizsgálata a "kávé tejjel" típusú foltokat fedi fel a 0,5 cm-es és annál nagyobb átlátszó körvonallal; a hónaljban vagy az ágyékrészekben „szeplős” foltok találhatók; fájdalom a szubkután neurofibromák tapintása során. A csontváz / koponya aszimmetria deformitását a betegek 70% -ánál figyelték meg, 20% -uk exophthalmos. A neurológiai állapotban - hyperesthesia, pareszthelyek az idegtörzsek mentén, homályos látás, hallás, szellemi és mentális zavarok, mentális retardáció, roham szindróma.

diagnosztika

• DNS-diagnosztika.
• A biomikroszkópia (hasított lámpa segítségével) lish csomókat (pigmentált írisz hamartomákat) mutat.
• A csontváz és a gerinc csontjainak radiográfiája (csontvázpatológia).
• Mágneses rezonancia képalkotás (tumor detektálás).

Az I típusú neurofibromatózis diagnosztizálásához 2 vagy több kritériumnak kell lennie:

• 5 vagy több bőrfesték, a „tej tejjel” 0,5 cm-nél nagyobb méretű gyermekeknél; nem kevesebb, mint 6 folt több mint 1,5 cm-rel felnőttekben.
• 2 vagy több jóindulatú neurofibroma neoplazma vagy 1 plexiform neurofibroma.
• A szeplők típusának pigmentációjának több foltja a nagy bőrráncokban.
• A látóideg jóindulatú daganata egy optikai glioma.
• 2 és több Lisha csomó az íriszen.
• A csontváz veleszületett rendellenességei.
• Örökletes teher (az elsőfokú rokonok körében az I. típusú neurofibromatózis betegsége).

I. típusú neurofibromatózis kezelése

A kezelés tüneti. Csak a diagnózis felállítását követően nevezték ki, amelyet egy speciális orvos megerősít.

Alapvető gyógyszerek

Ellenjavallatok vannak. Konzultációra van szükség.

A neurofibromatózis kezelése Oroszországban

A gyermek szenvedéseit nem lehet semmivel mérni, amikor a különböző kórképek és betegségek akadályozzák a megfelelő fejlődését és növekedését. A gyermekek szisztémás poliorganizmusai között a neurofibromatózis az egyik leggyakoribb és legnehezebb betegség. Ennek a patológiának a következtében nagyon nagy a bőr alatti zsírszövet területe, többszörös neurofibromák, valamint a gerinc- és a koponya-idegek kialakulása a vastagságában.

Mi a neurofibromatózis, a Recklinghausen-betegség?

A neurofibromatózis (az úgynevezett Recklinghausen-betegség) olyan örökletes betegség, amelyet bőrkárosodások jellemeznek (a pigment és a tumor-szerű foltok kialakulása), az idegrendszert, a szemet, a csontvázakat és a gyermek belső szerveit. A neurofibromatózis kialakulásának valódi oka és okai nem teljesen tisztázottak, de ismert, hogy a betegség családias, örökletes és endokrin, neurogén és dezontogenetikai tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához egy adott személyben. Néha a betegség kialakulásának alapja egy spontán előforduló genetikai mutáció, és a gyermek neurofibromatózissal születik.

A neurofibromatózis okai, diagnózis.

A legtöbb esetben a neurofibromatózist a csecsemő életének első napjaiban diagnosztizálják, néha ezt a betegséget csak a gyermek életének első éveiben ismerik el. A neurofibromatózis jellegzetes jelei a pigmentált foltok, néha megváltozott bőrfelszíne, a lágyszövetek alakváltozása az arcon, a baba nyakán, a bőr alatti daganatok kialakulása, a bőr alatti zsírszövetben, deformáció és abnormális növekedés, a végtag görcsök és a légúti rendellenességek., bizonyos területeken a bőr érzékenységének megsértése. A gyermek látványt láthat az arcnak azon oldalán, amelyen lágyszövet tumor alakult ki. A neurofibromatózisban szenvedő gyermekek veleszületett mentális és fizikai rendellenességei az esetek mintegy 34% -ánál fordulnak elő. A neurofibromatózisban szenvedő betegek 66% -ánál a fizikai rendellenességek és a pszichés változások az életkorral együtt jelentkeznek.

A neurofibromatózisú pigmentált foltok leggyakrabban a hátsó, az ágyékban, a végtagok belső felszínén helyezkednek el, világos színű színűek, nagyon gyakran körülvéve a depigmentált bőrfelületeket.

A kifejezett neurofibromatózist gerinc deformitása jellemzi skoliozis formájában, a csigolya testek esetleges peremhibái, ízületi és keresztirányú folyamataik, az intervertebrális lyukak kiterjedése és élek eróziója, a hátsó bordák alsó szélei, a neurofibromatikus csomópontok nyomása miatt.

• Az úgynevezett elefántia (vagy elefántia). A neurofibromatózisú tumorok háromféle típusúak:

• Különböző méretű csomópontok a lágy szövetekben és a bőr alatt (noduláris tumorok).
• A pigmentációval járó bőrnövekedés (pigmentált neurofibroma).

Amikor a gyermekek neurofibromatózisa változik a csontváz csontjaiban, a csontszövetben egy vagy több fokozatban.

A csontszövet változásai e betegséggel többféle típusúak:

1. Gyermek csontvázának csontjaiban bekövetkezett változások, melyeket az egyes csontok sűrűsége vagy diszplázia jellemez, a karok vagy a lábak csontjainak meghosszabbodása, a koponya csontjainak deformációja, arccsontok.
2. A csontváz csontjainak változásai a gyermek életében. Ezek a csontvázcsontok alakulása a daganatok nyomása miatt jelentkezik, és megjelenése, megsemmisülése, periostealis rétegei vannak. Ezek a változások magukban foglalják a gerinc deformitását.

A neurofibromatózis kezelésének modern módszerei a gyermekeknél

A neurofibromatózis kezelése gyermekeknél nagyon nehéz módja a különböző orvosi eljárásoknak, eljárásoknak, speciális kezelésnek, műveleteknek, mivel ebben a betegségben általában sok létfontosságú szerv és rendszer érintett. A gyermekek neurofibromatózisának túlnyomó többségében a csontváz megjelenésének vagy csontjainak sebészeti kezelését vagy sebészi korrekcióját igénylik. Sajnos ma a neurofibromatózis veretlen marad - nem lehet teljesen gyógyítani a beteg gyermeket. De a modern orvostudomány nagy előrelépéseket tett, és a neurofibromatózis sok kóros állapota sikeresen korrigálható, a betegek életminőségének javítása érdekében. A neurofibromatózis kezelése számos tényezőtől függ, és minden gyermek számára egyedileg. Oroszországban és más országokban a klinikák leggyakrabban a tumorok sebészeti kivágására, a kialakuló kyphoscoliosis, gerinc deformációk és végtagcsontok korrekciójára szolgáló módszereket használják.

S.V. professzor A Vissarionov kezeli a gerincvelő daganatait és a gerinc deformációit, beleértve azokat is, amelyek a neurofibromatózis hátterében fejlődnek.

Mivel a csontváz és a gerincoszlop csontjainak neurofibromatózisban bekövetkező deformációja nagyon gyakori jelenség, a betegség kezelésében különböző szakemberek, köztük az idegsebészek, az ortopéd traumatológusok és a vertebrológusok is részt vesznek.

Sergei Valentinovich Vissarionov professzor segíti a gerincvelő és a gerincvelő daganatos gyermekeit, valamint a neurofibromatózis hátterében gerincvelői deformációjú fiatal betegeket. Ez a tudós, akadémikus és egy gyakorló sebész jól ismeri a betegség által tapasztalt fájdalmat, és mindenképpen arra törekszik, hogy segítsen nekik, hogy lehetőséget adjanak arra, hogy normálisan növekedjen és fejlődjön, szenvedés és betegség nélkül. Szergej Valentinovics a neurofibromatózis következményeivel foglalkozik, mind az FSI „NIDOI őket. GI Turner ”, amelyet ő vezet, és más klinikákban, ahol a mesterkurzusok és az orvosi konferenciák programjain részt vesz. 2013 áprilisában Vissarionov professzor neurofibromatózisú gyermekeket végzett a Cheboksaryi Traumatológiai, Ortopédiai és Endoprotetikai Szövetségi Központban, és 2012-ben hasonló műveleteket hajtottak végre a Tashent Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézetben (Üzbegisztán), Astana Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézete (Kazah Köztársaság).

Emlékezzünk rá, hogy Szergej Valentinovics Vissarionov nevét már régóta a súlyos betegségek elleni győzelem sikerével társították, mert ez a személy sok embert segít és sikeresen végzi a legösszetettebb műveleteket is, amelyeket más szakemberek nem mernek vállalni. A különböző spinális deformációkkal rendelkező betegek kezelésének és rehabilitációjának hatékonysága, beleértve a neurofibromatózis hátterét is, Szergej Valentinovics személyesen alakítja ki a gerincoszlopot támogató és korrigáló gerincvelő fémszerkezeteket, lehetővé téve a fiatal betegek számára, hogy gyorsan felálljanak és súlyos betegségből nyújtsanak.

Legfrissebb hírek

Újabban elindították az uniós állam egyedülálló programját, amely az orosz és belorusz vertebrológiai szakemberek által kifejlesztett patológiás és gerinc deformációjú gyermekeket segíti.

Napjainkban ezek a tervek a gyakorlatban megtestesülnek, és az első fiatal betegek számára egészséges jövő, fájdalom és korlátozások nélkül.

A Diyor TV-csatorna sajtóközleményében az Üzbég Köztársaság Namangan régiójának jelentését adták ki a traumatológusok regionális kórházi látogatásáról a Tashent Traumatológiai és Ortopédiai Kutatóintézetből és S.V. professzorból. Vissarionov a Szentpétervári Gyermek Ortopédiai Kutatóintézetből.

2018. február 28. További információ

Puskin (Szentpétervár külváros), 64-68 Parkovaya utca, FSI „NIDOI őket. G.I.Turnera "