A kollagén betegségek osztályozása és kezelési módszerei

Kollagenózok - betegségek egy csoportja, melyet a kötőszövet (elsősorban kollagén tartalmú szálak) ugyanazon funkcionális és morfológiai változásai egyesítenek. A kollagénok jellegzetes megnyilvánulása a progresszív kurzus, a különböző belső szervek, edények, bőr, izom-csontrendszer patológiai folyamatába való bevonás. A kollagénok diagnosztikája a sérülés többszörös kimutatásán, a pozitív laboratóriumi markerek felismerésén és a kötőszövet biopsziás adatainak (bőr- vagy szinoviális membránjai) alapján történik. A leggyakrabban kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, NSAID-ok, amino-kinolin-származékok stb.

kollagenáz

A kollagenózok (kollagénbetegségek) olyan immunopatológiai folyamatok, amelyeket a kötőszövet szisztémás rendellenessége, a poliszisztéma-károsodás, a progresszív és a polimorf klinikai megnyilvánulások jellemeznek. A reumatológiában, a reumatoid arthritisben, a reumában, a szisztémás lupus erythematosusban, a szisztémás scleroderma, a periarteritis nodosa, a dermatomyositis, a Wegener granulomatosis stb. immunosztály).

A kötőszövet képezi a csontvázat, a bőrt, a belső szervek sztrómát, az ereket, kitölti a szervek közötti hézagokat és az emberi test több mint felét teszi ki. A kötőszövet fő funkciói a testben védő, trófikus, hordozó, műanyag, szerkezeti. A kötőszövetet sejtelemek (fibroblasztok, makrofágok, limfociták) és intercelluláris mátrix képviselik (a fő anyag, kollagén, rugalmas, retikuláris szálak). A „kollagénok” kifejezés tehát nem tükrözi teljes mértékben a szervezetben előforduló kóros változásokat, ezért jelenleg ezt a csoportot „diffúz kötőszöveti betegségeknek” nevezik.

A kollagén betegségek osztályozása

Vannak veleszületett (örökletes) és szerzett kollagenózisok. A veleszületett kötőszövet-diszpláziákat különösen mukopoliszacharidózis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-szindróma, rugalmas pszeudoxantoma, Stickler-szindróma stb. Képviseli.

A megszerzett kollagenózok a következők: SLE, scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, reumatoid polyarthritis, Sjogren szindróma, reuma, szisztémás vaszkulitisz, diffúz eozinofil fasciitis stb. és az előrejelzés súlyossága; a többi - a kis kollagén betegségekre. Az is szokásos, hogy megkülönböztetjük a diffúz kötőszöveti betegségek átmeneti és kevert formáit (Sharpe-szindróma).

A kollagén betegség okai

A veleszületett kollagén betegségeket a kollagén vagy az anyagcsere szerkezet örökletes (genetikai) megsértése okozza. A megszerzett szisztémás kötőszöveti betegségek etiológiája kevésbé tanulmányozott és megértett. A genetikai, fertőző, endokrin faktorok és a környezeti hatások kölcsönhatása miatt a multifaktorális immunopatológia szempontjából tekinthető. Számos tanulmány megerősíti a kötőszövet specifikus szisztémás betegségei és bizonyos HLA antigének, főként a II. Osztályú hisztokompatibilitási (HLA-D) antigének kötését. Így a szisztémás lupus erythematosus a DR3 antigén hordozójával, a szkleroderma - A1, B8, DR3 és DR5 antigének, a Sjogren szindróma HLA-B8 és DR3-val társult. A kollagenózisban szenvedő betegek családjaiban, a lakosság egészénél gyakrabban, a szisztémás betegségeket az első fokú rokonok körében rögzítik.

A kollagénbetegségek kialakulásában részt vevő fertőző ágensek vonatkozásában a kutatás még folyamatban van. A kötőszövet diffúz betegségeinek fertőző-allergiás genetikája nem zárható ki; Figyelembe kell venni az intrauterin fertőzések, a staphylococcusok, a streptococcusok, a parainfluenza vírusok, a kanyaró, a rubeola, a mumpsz, a herpes simplex, a citomegalovírus, az Epstein-Barr, a Coxsackie A stb.

Meg kell jegyezni, hogy a kollagenózok kapcsolódnak az endokrin-hormonális szabályozás változásaihoz: a menstruációs ciklus kezdetével, az abortusz, a terhesség vagy a szülés, a menopauza. A külső tényezők általában a látens patológia súlyosbodását idéznek elő, vagy a genetikai hajlam jelenlétében a kollagenózis előfordulásának kiváltó tényezői. Ilyen kiváltó tényezők lehetnek stressz, trauma, hipotermia, insoláció, vakcinálás, gyógyszerek stb.

A kollagén betegségek patogenezise és patológiája

A kollagenózis patogenezise a következő általános rendszerként ábrázolható. A szervezet bakteriális és vírusos szenzibilizációja hátterében patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a véredények alsó membránjára, szinoviális és serózus membránjára telepednek le, és nem specifikus allergiás gyulladás kialakulását provokálják. Ezek a folyamatok autoallergiát és autoszenzitizálást okoznak saját szöveteire, a sejt- és humorális immunogenezis-faktorok károsodását, a sejtmagokra, a kollagénre, a vaszkuláris endotheliumra és az izmokra ható autoantitestek hiperprodukcióját.

A kollagenózisban a perverz immunrendszer, a vaszkuláris és a gyulladásos reakciók a kötőszövet patológiás rendellenességével járnak együtt. A patológiás változások 4 szakaszon mennek keresztül: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis.

A kollagéneket különböző patológiás-anatómiai változások kísérik, azonban az összes betegséget a test kötőszöveti patológiai folyamatában bekövetkező diffúz részvétel egyesíti, amely különböző kombinációkban fordulhat elő. Tehát amikor a noduláris periarteritisz elsősorban az izmos edényeket érinti, ami a hegesedéshez és az utóbbiak pusztulásához vezet, ezért a klinikai folyamatban gyakran jelennek meg az erek aneurizma, vérzés, vérzés, szívroham. A szkleroderma esetében a szokásos szklerózis kialakulása (a bőr és a bőr alatti szövetek károsodása, a pneumosclerosis, a cardiosclerosis, a nephrosclerosis). A dermatomyositist a bőr- és izom-elváltozások, valamint azokban lévő arteriolák uralják. A szisztémás lupus erythematosus-ot a poliszinómás kurzus jellemzi, a dermatosis, a polyarthritis, a Raynaud-szindróma, a mellhártyagyulladás, a nephritis, az endocarditis, a meningoencephalitis, a pneumonitis, a neuritis, a plexitis stb.

A kollagenózis tünetei

A kollagén klinikai és morfológiai formáinak sokfélesége ellenére fejlődésük közös vonásokkal jár. Minden betegségnek hosszú hullámos iránya van, a válság és a remisszió váltakozásával, a patológiás változások folyamatos előrehaladásával. Jellemzője a rossz típusú, tartós láz, hidegrázás és erős izzadás, allergia jelei, megmagyarázhatatlan növekvő gyengeség. Az összes kollagén esetében gyakori a szisztémás vaszkulitisz, izom-ízületi szindróma, beleértve a myalgia, ízületi fájdalom, poliartritisz, myositis, szinovitis. Gyakran károsodik a bőr és a nyálkahártya - erythemás bőrkiütés, petechia, szubkután csomók, apthos stomatitis stb.

A kollagenózisban bekövetkező szívkárosodás mellett szívizomgyulladás, perikarditis, myocardialis distrofia, cardiosclerosis, artériás hypertonia, ischaemia, angina pectoris alakulhat ki. A légzőrendszer részéről a tüdőgyulladás, a pleurita, a tüdőinfarktus, a pneumosklerózis. A vese szindróma a hematuria, a proteinuria, a vese-amiloidózis és a krónikus veseelégtelenség. A gyomor-bélrendszer rendellenességei a dyspepsia, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a hasi fájdalom támadása, a cholecystitis, az apendicitis stb.

A klinikai kép polimorfizmusát a kollagén különböző formáiban a lézió szervspecifitása magyarázza. A diffúz kötőszöveti betegségek súlyosbodása általában fertőzésekkel, hipotermiával, hyperinsolációval és sérülésekkel jár.

A kollagénok diagnosztikája

A kollagenózis egy bizonyos formájának feltételezése a klasszikus klinikai és laboratóriumi jelek jelenléte. Jellemzően nem specifikus gyulladás markerek jelennek meg a vérben: C-reaktív fehérje, megnövekedett α2-globulinok, fibrinogén, szeromukoid, ESR, stb. Az egyes betegségekre jellemző immunológiai markerek meghatározása: CIC, antinukleáris és reumatoid faktorok, antitestek egyre és kettős szálú DNS, antistreptolizin-0, nukleáris antigének elleni antitestek, komplementszintek stb. Gyakran a patomorfológiai diagnózis elkészítéséhez a bőr, az izmok és a szinoviális membrán biopsziáját kell alkalmazni. tavov vese.

A csontok és ízületek röntgenvizsgálata segíthet a kollagénok diagnosztizálásában, amelyben gyakori (oszteoporózis, az ízületi repedések szűkülése), valamint bizonyos radiológiai tünetek (ízületi felületek artikulációja a reumatoid arthritisben, az SLE ízületi felszíneinek aszeptikus nekrózisa, distalis phalanges osteolízise a szklerodermában). és így tovább). A belső szervek károsodásának természetének és mértékének azonosítására ultrahang módszereket (echokardiográfia, a pleurális üreg ultrahangja, a vesék ultrahangja, a hasi szervek ultrahangja), MRI, CT alkalmazzák. A kollagenózok különböző formáinak differenciális diagnózisát reumatológus végzi; ha szükséges, a beteget más szakemberek tanácsolják: kardiológus, pulmonológus, immunológus, bőrgyógyász stb.

A kollagén betegségek kezelése és prognózisa

A legtöbb kollagén betegség progresszív és ismétlődő, ami fokozatos, hosszú távú és gyakran élethosszig tartó kezelést igényel. A kollagén különböző formáinak kezelésére leggyakrabban a következő gyógyszercsoportokat használják: szteroid (glükokortikoidok) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, citosztatikumok, amino-kinolin-származékok, aranykészítmények. A kurzusok adagolását és időtartamát szigorúan egyénileg határozzuk meg, figyelembe véve a betegség típusát, a betegség lefolyásának súlyosságát és súlyosságát, életkorát és egyedi jellemzőit.

A kollagenózis minden típusára, amelyre a krónikus progresszív kurzus többrendszeres lézióval rendelkezik. A kortikoszteroid vagy immunszuppresszív terápia előírása segít csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát, ami többé-kevésbé hosszú távú remisszióhoz vezet. Az úgynevezett nagy kollagenózok a leggyorsabban fejlődnek és súlyosak. A betegek halálát a vese, a szív-érrendszeri megbetegedések, a légzőszervi elégtelenség, a közbenső fertőzéshez való csatlakozása okozhatja. A kollagenózisok súlyosbodásának megelőzéséhez fontos a krónikus fertőzés gyulladásának kiküszöbölése, nyomon követés, túlzott lerakódás, hipotermia és egyéb provokáló tényezők elkerülése.

kollagenáz

A kollagenózis (szintén reumatikus betegség, angol kollagén betegség) olyan betegségek egy csoportja, amelyeket a kötőszövet elváltozásai jellemeznek (általában progresszív). A kollagenózis a kötőszövet autoimmun patológiáján alapul. A károk különbözőek lehetnek - sérülnek az izmok, az edények és az egész. Például noduláris periarteritisz esetén általában az érek kötőszöveti érintik, szisztémás szkleroderma esetén a bőr, az izom-csontrendszer és a belső szervek érintettek.

A kollagenózis típusai

A betegség etiológiájától függően a kollagenózok megszerzett és örökletesek. A kollagén betegségek csoportja:

• ízületi betegségek (mikrokristályos, pszoriázisos, reaktív és reumatoid arthritis, osteoarthritis, ankilozáló spondylitis stb.);
• szisztémás vaszkulitisz (például mikroszkópos poliangiitis, Schönlein-Henoch purpura és periarteritis nodosa);
• a kötőszövet diffúz betegségei (például szisztémás szkleroderma, Sharpe-szindróma, szisztémás lupus erythematosus)

A kollagenózis okai

Az örökletes kollagénfajtákat a kollagén szerkezetének rendellenességei, az egyidejű anyagcsere-rendellenességek és az immunrendszer összetevőinek hiánya okozza. A szerzett kollagenózisok esetében szinte lehetetlen pontosan meghatározni a patológia okát, ami a betegségek ezen alcsoportjának elkülönítésének megvalósíthatóságáról szóló viták kialakulásának ösztönzése volt. Azonban sok tényező provokálja a kollagenózis megjelenését, köztük:

• fertőző betegségek;
• hormonális rendellenességek;
• környezeti tényezők kedvezőtlen hatása.

A kollagenózis tüneteinek kialakulásához hozzájáruló közvetett mechanizmusok a pszicho-érzelmi stressz, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, hiperinsoláció; a gyermekek vakcinázás után fejleszthetik a betegséget.

A kollagenózis tünetei

A kollagén betegségek csoportjából származó minden betegséget a tünetek sajátossága jellemzi. Ugyanakkor az ilyen típusú patológiák bármely típusára jellemző általános jelek kiemelkednek - időszakos (epizódikus) folyamat, remissziós és exacerbációs időszakok jelenlétével, valamint a patológiás változások egyidejű progressziójával.

Az exacerbáció időszakát általában a febrilis szindróma jellemzi, hidegrázás és izzadás. A betegek depressziós hangulatúak és erős gyengeség van. A betegség jellegzetes megnyilvánulása fájdalmat okoz az ízületek területén, az ízületek motoros működésének megsértése, a különböző lokalizáció myalgiaja. Mivel a kötőszövet minden szervben megtalálható, a patológiában ilyen degeneratív változások következnek be, mint a kardioszklerózis és a mikrokardiodistrófia, a tüdőfibrózis, a vesék amyloid degenerációja.

A betegség nem specifikus megnyilvánulása az emésztőrendszer veresége (funkcionális dyspepsia, hasi fájdalom szindróma, gastrointestinalis vérzés).

A kollagenózis diagnózisa

A kollagenózis diagnózisa a történelemadatok és a laboratóriumi diagnosztika eredményeinek elemzése alapján történik (a nem specifikus gyulladásos markerek meghatározása a vérben, valamint az immunológiai markerek). Kollagenózis is alkalmazható: röntgen, mágneses rezonancia, ultrahang diagnosztika, számítógépes tomográfia.

Kollagén terápia

Gyakran a kollagén-betegségben szenvedőknek komplex, élethosszig tartó kezelést igényelnek. A kezelés specifitása a patológiától függ. NSAID-ek, glükokortikoszteroidok, TNF-α-blokkolók, extrakorporális detoxifikációs módszerek (hemoszorpció, plazmacsere) alkalmazhatók. A remisszió során fizioterápiás technikákat (fizikoterápia, ultrahang, mágneses terápia stb.) Lehet ajánlani, a betegeknek követniük kell az étrend és a munka szabályait, kerülniük a hipotermiát és a hyperinsolációt. Megfelelő terápia hiányában a halál lehetséges, mivel interkultális fertőzés, légzési, szív-érrendszeri vagy veseelégtelenség alakul ki.

Collagenosis - mi az?

Tartalom:

A kollagenózok olyan betegségek egész csoportja, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintik. Ez egy nehéz kóros folyamat, amely nem gyulladásos, de csak egy okból következik be. És ennek oka nagyon egyszerű.

Miért fordul elő?

Reprezentatív kollagén betegség - szisztémás lupus eritematosus

A kollagén minden szervezetben megtalálható fehérje. Ez a kötőszövet alapja, azaz az inak, a porc, a csont és a dermis nagy mennyiségben tartalmazzák ezt a fehérjét. A kollagén erőt és rugalmasságot biztosít, és ez a tulajdonság olyan fontos a normális emberi életben.

Ha a beteg kollagenózisban szenved, ez azt jelenti, hogy ez a fontos fehérje megváltoztatja összetételét, és különösen a kollagén alapjául szolgáló hialuronsav szenved. Ez a sav kezd lebontani és a kollagén elveszíti korábbi rugalmasságát és szilárdságát.

A kollagén megfelelő szerkezetének megsértésének oka sok okból függ. A fő az öröklés. Más okok is vannak:

1. A gének mutációja.
2. A fehérje megfelelő felépítéséért felelős anyagok hiánya.
3. A kollagén felépítéséért felelős enzimek helytelen működése.
4. Sérülést.
5. Allergia.
6. Immunhiány.

Milyen betegségek fordulnak elő a fehérje megváltoztatásakor

Valójában ez nem egy betegség. Ez egy olyan betegségek egy csoportja, amelyeknek közös dolog van - a kollagén szerkezetének megsértése. Ezek a betegségek közé tartozik a reuma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a dermatomyositis, a periarteritis nodosa és a scleroderma.

A kollagenózis tüneteit nehéz összetéveszteni más betegségekkel. Jellemzői hullámszerű pálya, a folyamat súlyosbodása és elhalványulása. Ugyanakkor a betegség lefolyása mindig progresszív lesz. A második, ugyanolyan fontos tünet a megnövekedett testhőmérséklet, a nap folyamán bármilyen mintázat nélkül. Az ilyen láz a reumatikus betegségekre jellemző.

Természetesen gyakori arthritis és artralgia alakul ki a kollagenózis során. Ugyanakkor az ízületek fájdalma meglehetősen erős, és csak egy időben történő orvoslátogatás segíthet egy személynek.

kezelés

Mivel a betegség leggyakrabban egy adott gén mutációja miatt keletkezik, nem gyógyítható meg. De megfelelően kiválasztott gyógyszerek segítségével lassíthatja a romboló folyamatot. Ez különösen igaz a gyerekekre, mert kollagenózisa nagyon súlyos következményekkel járhat.

Ennek a betegségnek a kezelésében a fő hatóanyagok a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) és a szteroid hormonok. De ezt vagy ezt a készítményt csak egy orvos választhatja ki. A betegség önkezelése gyakran nagyon súlyos szövődményekhez vezet. És egy személy, aki messze van az orvostól, nem tudja megtenni a helyes diagnózist.

A kezelés mindig hosszú, és gyakran tarthat élettartamot. A főbb gyógyszerek között a dexametazont bocsátják ki és a metilpred. A leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus, szeronegatív spondyloartritisz és dermatopolimiositis kezelésére alkalmazzák. A gyógyszerek dózisa szigorúan egyedileg kerül kiválasztásra, a betegség korától és mértékétől függően.

szövődmények

Minden kollagén esetében a leggyakoribb szövődmény a szív-érrendszer károsodása. Ugyanakkor a leggyakrabban megfigyelték a kiömlött nem koszorúér-cardiosclerosisot. Ugyanakkor a szív sérüléseit csak azokban a tünetekben fejezik ki, amelyeket a páciens leír, és ez a szívverés és a légszomj növekedése. A tüdő is érintett. Ebben az esetben a leggyakrabban előrehaladott tüdőgyulladás vagy pneumofibrosis figyelhető meg. Ezek a patológiák nagyon gyorsan fejlődnek. A légzési elégtelenség növekszik, ami szinte lehetetlen gyógyítani.

A periarteritis nodosa esetében ez a betegség a kollagenózisra is vonatkozik, a betegnek gyakran vesekárosodása van, akár súlyos veseelégtelenségig is. A második helyen a szövődmények gyakorisága szempontjából a myocardiosclerosis, melyet szívritmuszavar és progresszív szívelégtelenség jellemez. Egyes esetekben mindez miokardiális infarktushoz vezet.

A gyomor és a belek ebben a betegségben szenvednek. A hasüreg falainak nekrózisa alakul ki, amely az akut has tüneteiben kifejeződik. Gyakran a beteg véres hányást és súlyos fájdalmat okoz a hasüregben. Gyakran súlyos fejfájás, homályos látás és súlyos esetekben - agyi infarktus alakul ki.

Egyébként az alábbi ingyenes anyagok is érdeklődhetnek:

• Ingyenes könyvek: "TOP 7 káros gyakorlatok a reggeli gyakorlatokhoz, amelyeket el kell kerülni" | "6 a hatékony és biztonságos nyújtás szabályai"
• A térd és a csípő ízületek helyreállítása arthrosis esetén - a webinárium ingyenes videója, amelyet a terápiás terápia és a sport-orvostudományi orvos folytatott - Alexander Bonin
• Ingyenes órák a hátfájás kezelésében egy tanúsított fizioterápiás orvostól. Ez az orvos kifejlesztett egy egyedülálló helyreállítási rendszert a gerinc minden részén, és már több mint 2000 ügyfélnek segített különböző hát- és nyakproblémákkal!
• Szeretné megtanulni, hogyan kell kezelni egy ideges idegt? Ezután óvatosan nézze meg a videót ezen a linken.
• 10 lényeges táplálkozási komponens egy egészséges gerincoszlop számára - ebben a jelentésben megtudhatja, hogy a napi táplálkozásnak olyannak kell lennie, hogy Ön és a gerinc mindig egészséges testben és szellemben legyenek. Nagyon hasznos információ!
• Van osteochondrozisa? Ezután javasoljuk a derék-, a méhnyak- és a mellkasi osteochondrosis gyógyszerek nélküli kezelésének hatékony módszereit.

Mi a kollagenózis

A kollagenózis olyan szisztémás patológia, amelyet a kötőszövet pusztulása és progresszív út jellemez. A betegség kialakulásának alapja az immunopatológiai folyamat, amely sérti a kollagén cseréjét. Ez lehet veleszületett vagy szerzett. Bármilyen korban van egy patológia, a gyermekeknél ezek a betegségek is gyakoriak és különösen kemények.

A „kollagenózis” kifejezés olyan betegségek csoportját egyesíti, amelyek ugyanazokkal a funkcionális változásokkal rendelkeznek a kötőszövet szerkezetében. Ezek különböznek a tünetek mértékétől, a különböző szervek és szövetek folyamatában való részvételtől.

Nehéz diagnosztizálni a kollagenózist, mivel számos klinikai megnyilvánulással jellemezhető. Ezért a patológiás kezelést személyre kell szabni. Csak időben és megfelelően megválasztott terápiával lehet stabil remissziót elérni. Kezelés nélkül a kollagenózis gyakran halálhoz vezet.

Fejlesztési mechanizmus

Ez a patológia szisztémás folyamat, mivel a kötőszövet bizonyos mértékig valamennyi szervben megtalálható. A véredények, a porcszövet és a bőr képződik. A szervek között is található. A kötőszövet a személy teljes testtömegének több mint felét teszi ki. Ezért kóros változása tükröződik az egész szervezet állapotában.

Alapvetően, amikor a kollagenózist a bőr, az erek és az ízületek károsodása észleli. Ez azért van, mert az inak, csontok, porcszövet és dermis nagy mennyiségben tartalmaznak kollagén fehérjét. Ez biztosítja a szövetek rugalmasságát, erősségét. Amikor a kollagenózis megzavarja a fehérje szerkezetét, annak funkciója. Különösen hatással van a hialuronsav, melynek köszönhetően a kollagén olyan erős és rugalmas. Ennek eredményeként elkezd bontani, ami szövetkárosodáshoz és a szervek funkcióinak romlásához vezet.

Ez fokozatosan történik az immunrendszer patológiás változásainak hatására. A provokáló tényezők miatt a szervezetben patogén immunrendszer alakul ki. Ezek autoimmun folyamatot váltanak ki, melyre jellemző az allergia kialakulása és saját szövetek elleni antitestek termelése, különösen a kollagén sejtszerkezeteire. A kötőszöveti struktúrák pusztulásával jár.

besorolás

A kollagenózok olyan betegségek egész csoportja, amelyeket diffúz kötőszöveti betegségeknek is neveznek. Különbözőnek tűnnek, de mindegyiket a kollagén szerkezetének megsértése jellemzi. Ezek közé tartoznak például a periarteritis nodosa, a szkleroderma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és mások. Mindezen betegségek két csoportra oszthatók a kötőszövet degeneratív elváltozásainak eredetének megfelelően.

Az első tartalmazza a veleszületett patológiákat, amelyek okai az örökletes rendellenességek a kollagén szerkezetében, valamint az anyagcsere folyamatokban. Az ilyen betegségek igen ritkák, néha nehezen észlelhetők. Ezek közé tartoznak a mukopoliszacharidózis, a Marfan-szindróma, a rugalmas pszeudoxantóma, a Stickler-szindróma, az osteogenesis imperfecta és mások. Néha annyira nehézkesek, hogy szüléskor a beteg fogyatékosságához vezetnek.

A kollagenózisok minden megszerzett formája annyira különbözik az áramlási jellemzőiktől, hogy a nemzetközi osztályozás két csoportra osztja őket. Súlyos lefolyású betegségek és a kötőszövet általános károsodása a test egészében magában foglalja a dermatomyositist, a szisztémás lupus erythematosust, a szklerodermát, a Sharpe-szindrómát, a periarteritis nodosa-t. Az összes többi betegséget, például a reumát vagy a szeptikus endokarditist, kis kollagénnek nevezik, amelyekre jellemző a látens út, a lassú progresszió és a súlyos komplikációk hiánya.

Ezen túlmenően a károsodás helyének függvényében többféle patológia is megkülönböztethető:

• ízületi betegségek - reumatoid és pszoriázisos ízületi gyulladás, spondylitis, osteoarthrosis;
• a véredények falainak károsodása vagy szisztémás vaszkulitisz - mikroszkópos poliangiitis, periarteritis nodosa;
• diffúz változások a kötőszövetben a szervezetben, mint például a szisztémás lupus erythematosus.

okok

A veleszületett kollagén betegség örökletes genetikai kórképek miatt alakul ki. Ennek következtében az intrauterin fejlődés során a kollagén szintézis, szerkezete és anyagcsere folyamata zavar. Ezért gyakran előfordulnak betegségek a gyermekeknél, akiknek egyik szülője szenved ezen patológiában.

A szerzett kollagénbetegségek okai kevésbé vizsgáltak. Ezeknek a betegségeknek az autoimmun természetére vonatkozó leggyakoribb elmélet. Számos tényező van, amelyek változásokat okozhatnak, és kiváltják a patológia kialakulását:

• zavarok az endokrin mirigyek működésében, hormonális rendellenességek, különösen a terhesség, a menopauza vagy a pubertás idején;
• fertőző betegségek, különösen kanyaró, rubeola, herpesz, citomegalovírus, sztreptokokkusz vagy staphylococcus vereség;
• hosszantartó stresszhatás, intenzív tapasztalatok;
• gyermekkori vakcinázás;
• a kollagén szintézisében vagy az enzimek hibás működésében részt vevő anyagok hiánya;
• az immunrendszer rendellenességei;
• allergiás betegségek;
• súlyos sérülések.

Néha a külső tényezők kiválthatják a betegség kialakulását. Például a napsugárzás túlzott mértékű expozíciója súlyosbítja a degeneratív folyamatokat, amelyek velük szembeni eredetileg hajlamosak.

tünetek

Számos betegség egy csoportba került, mivel a betegség során gyakori tünetek jelentkeztek. Ez lassú előrehaladás váltakozó időkkel és remissziókkal. Szisztémás elváltozások esetén a betegség gyakran végzetes.

A kollagenózis gyakori tünetei is vannak, amelyek minden ilyen patológiára jellemzőek:

• nem specifikus láz hyperhidrosis és hidegrázás;
• a bőr és a nyálkahártyák károsodása, kiütések vagy fekélyek megjelenése;
• ízületi fájdalom, izomfájdalom, motoros működés romlása;
• súlyos gyengeség, a hangulat romlása;
• hidroxiprolinuria - a vizeletben a hidroxi-prolin megnövekedett szintje a kollagén szerkezetének változása miatt;
• az emésztő-, szív- és érrendszeri, tüdő- vagy vesefunkciók zavarai léphetnek fel.

A kollagenózis fennmaradó megnyilvánulása a betegségtől függően változik. Kifejezettebb ízületi fájdalom vagy bőrkiütés lehet, a belső szervek munkájában megsértik.

scleroderma

A kollagén szerkezetének egyik legjellemzőbb szisztémás patológiája a scleroderma. Ezt a betegséget a kötőszövet megvastagodása és keményedése jellemzi. Ha csak a bőrt érinti, nem veszélyezteti a beteg életét, bár a bőr durva lesz, források vannak, a haj kieshet. De néha szisztémás szkleroderma alakul ki, amely az izmokat, a gyomor-bél traktust és más szerveket érinti. A betegség kimenetele ebben az esetben gyakran kedvezőtlen.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy súlyos autoimmun betegség, amely többnyire fiatal nőkre hat. A patológia jellegzetes tünetei az arca, az orr és a dekoltázs területének bőrpírja, valamint a test egészében vörös gyűrűk formájában megjelenő kiütés. A bőr sérülése stresszel, hőmérséklet-ingadozásokkal nő. A beteg aggasztja az izmok és ízületek fájdalma, nyálkahártya gyulladása, veseelégtelenség. A kéz és a láb ízületi gyulladása, az aphthos stomatitis alakul ki, a látás romlik.

Rheumatoid arthritis

Ezt a betegséget a térd sérülése, valamint a kezek és lábak kis ízületei jellemzik. Ebben az esetben a szinoviális membrán elpusztul, aminek következtében az ízület deformálódik, ezért nem tudja elvégezni a funkcióit. A beteg aggódik a súlyos fájdalom miatt, különösen éjszaka, a mozgások merevségében. Fokozatosan alakul ki a gyengeség, az álmatlanság, a súlyváltozás figyelhető meg. Ez a betegség az egyik leggyakoribb a kollagén betegségek között.

Nodularis periarteritis

Ez a kollagenózis szisztémás vaszkulitiszre utal. Ez főként az artériákat érinti, de elpusztíthatja a lágy szöveteket, valamint a belső szerveket is. Ezt a betegséget a kis- és közepes edények nekrózisa jellemzi a mikroaneurysmák kialakulásával. Emiatt a vesék és a szív súlyosan érintettek. A betegség külső megnyilvánulásai közé tartozik a jellegzetes kiütés és a szubkután csomók megjelenése.

Örökletes betegségek

A veleszületett szisztémás kórképek meglehetősen ritkán fordulnak elő, de leginkább súlyos kurzus jellemzi. A kollagenózisra jellemző tünetek Ehlers-Danlos szindróma. Ebben a betegségben a bőr és az ízületek túlságosan rugalmassá válnak. Az edények törékenysége miatt gyakori zúzódások, hegszövetek rendellenes növekedése és az íny vérzésének növekedése figyelhető meg.

Egy nagyon súlyos kurzust jár epidermolysis bullosa. Ezzel a betegséggel a beteg bőre annyira törékeny, hogy bármilyen érintés károsíthatja. A légzőrendszert, az emésztőrendszert, a belső szerveket is befolyásolja. A legtöbb esetben az osteogenesis imperfecta, amelyben a kollagén szerkezetének megsértése fokozott csont törékenységet okoz, szintén súlyos fogyatékossághoz vezet.

diagnosztika

Ezeknek a patológiáknak a megnyilvánulásának nem specifikus jellege miatt nehéz lehet diagnózisa. Nem mindig lehetséges, hogy a betegséget csak külső tünetekkel határozzuk meg, ezért teljes körű vizsgálat szükséges. A diagnózis fő módszere a laboratóriumi vérvizsgálatok, a szöveti biopszia. A vérben nem specifikus gyulladás markerek, megnövekedett ESR és C-reaktív fehérjeszintek észlelhetők. Ezek a jelek a kötőszövet sérüléseit jelzik.

A pontosabb diagnózis és a lokalizáció helyének meghatározása röntgen, CT, MRI, ultrahang segítségével. De a leginkább informatívnak van szövettani elemzése a szövetekről. Különböző típusú kollagénbetegségek differenciál diagnózisát reumatológus végzi. Néha egy pulmonológussal, kardiológussal, bőrgyógyászral vagy más szakemberrel való konzultációra is szükség van.

kezelés

A kollagenózisban szenvedő betegek gyakran élethosszig tartó terápiát igényelnek. A legtöbb esetben az ilyen betegségek gyógyíthatatlanok, de lehetőség van a patológiai folyamat lelassítására és a beteg állapotának jelentős javítására. A kezelést a betegség típusától és súlyosságától függően egyénileg előírják. A kezelés módszerei az akut időszakban és a remisszióban is különböznek.

A súlyosbodás során tüneti gyógyszeres kezelésre van szükség. Ezek a leggyakrabban nem szteroid gyulladásgátló szerek, például Brufen. A gyulladásos folyamat magas aktivitásával a tünetek gyors előrehaladása glükokortikoidok. A leggyakrabban alkalmazott prednizolon napi dózisa 15 mg vagy dexametazon. És ha a betegnek van ilyen mellékhatása, akkor a citosztatikumok alkalmazása elfogadható: „Ciklofoszfamid” vagy „Azatioprin”. A kórházban a méregtelenítés módszereit, például a plazmaferezist vagy a hemoszorpciót alkalmazzák a kollagén akut rohamok kezelésében.

A megfelelően megválasztott kezelés jelentősen növelheti a remissziót. Ekkor a kezelés nem szakad meg. A rehabilitációs terápia betegek számára javasolt: elektroforézis, fonoforézis, ultrahang, mágneses terápia, terápiás gyakorlat. Hatékony a remissziós periódus növelésére: radon, szén-dioxid vagy hidrogén-szulfid fürdők. A súlyosbodások megelőzéséhez szükséges a megfelelő életmód és étrend figyelése. Szükséges a hipotermia, a napsugárzás, a fertőző betegségek, a sérülések és a stressz elkerülése. Szükséges a gyulladásos megbetegedések időben történő kezelése, a szervezetben a krónikus fertőzésfókusz megszüntetése. A szanatórium-kezelés nagyon hasznos a betegek immunitásának és általános gyógyulásának megerősítésére.

szövődmények

A legnehezebb a nagy kollagenóz. Gyakran bonyolítja őket a máj, a vesék és a szív súlyos károsodása. Ennek eredményeként a beteg meghalhat. Leggyakrabban ez a szív- és érrendszeri elégtelenségnek köszönhető. Kardioszklerózis, perikarditis, myocarditis, angina előfordulhat. Néha myocardialis infarktus alakul ki. A progresszív pleuriás tüdőgyulladás vagy a tüdőfibrózis következtében fellépő légzési elégtelenség szintén gyorsan nő. A legtöbb esetben a kollagenózis nagymértékben befolyásolja a veséket. A krónikus veseelégtelenség mellett amyloidosis és hematuria alakul ki.

A kollagenózis szövődményeket is okoz a gyomor-bélrendszerben. A hasüreg falainak nekrózisa alakulhat ki, amelyet súlyos fájdalom és vérzés kísér. A szövődmények közé tartozik a látáskárosodás, és a legsúlyosabb esetekben agyi infarktus alakul ki.

Ezek a szisztémás betegségek meglehetősen nehézkesek, és kezelés nélkül gyakran a beteg halálához vezetnek. Ezért, ha az anyagcsere-rendellenességekre vagy az immunpatológiákra hajlamosak, el kell kerülni a provokáló tényezőket, meg kell akadályozni a fertőzés kialakulását a szervezetben, a hipotermiát vagy a napsugárzást. A kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, és nem szabad megszakítani, az orvos ajánlásait követve. Ezután hosszú távú remissziót érhet el és javíthatja a beteg életszínvonalát.

Collagenosis: tünetek és kezelés

Collagenosis - a fő tünetek:

• A bőr kitörése
• Hangulatváltozások
• Ízületi fájdalom
• gyengeség
• A hőmérséklet csökken
• Az étvágytalanság
• hidegrázás
• izzadó
• Hajhullás
• Piros arc
• Izomfájdalom
• láz
• Csökkent látás
• A fekélyek megjelenése
• A nyálkahártyák gyulladása
• A gyomor-bél traktus megszakadása
• Motor zavar
• Szívbetegség
• Az ízületi deformitás
• Bőrkeményedés

A kollagenózis olyan immunopatológiai állapot, amelyben a leggyakrabban a kötőszövetet érintő degeneratív rendellenességek kialakulása figyelhető meg, de nem zárható ki más szegmensek bevonásának valószínűsége a patológiában.

Egy ilyen betegség először és második alkalommal alakulhat ki, ezért a kiváltó tényezők minden esetben eltérőek lesznek. Ezen túlmenően az ilyen betegség kialakulásának fő helye az is, hogy az emberi testbe bejut a patológiás szerekbe.

Annak ellenére, hogy számos kollagénbetegségbe tartozó betegség létezik, mindegyiknek számos közös klinikai megnyilvánulása van. Ezek közé tartozik a láz és hidegrázás, a túlzott izzadás és a megmagyarázhatatlan gyengeség, valamint a különböző formájú bőrkiütések.

A helyes diagnózis felállításának folyamata a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok széles skálájának elvégzésére irányul, amelyet szükségszerűen alapos fizikai vizsgálatnak kell alávetni.

A helyzetek túlnyomó többségében a betegség kezelésére szóbeli gyógyszereken alapuló konzervatív módszereket alkalmaznak.

kórokozó kutatás

Mint fentebb említettük, a kollagénok veleszületett és szerzett természetűek lehetnek.

Az első esetben a magzat intrauterin fejlődésének szakaszában kialakuló genetikailag meghatározott patológiák, amelyek hátterében a kollagénszintézis folyamatát sértik, valamint ennek az anyagnak és anyagcseréjének szerkezete, prediszponáló tényezőként szolgálnak. Éppen ezért nagyon gyakran fordul elő az ebbe a kategóriába tartozó betegségek azokban a gyerekekben, akiknek egyik szülője hasonló betegségben szenved.

A megszerzett kollagenózok forrásait nem teljesen tisztázzák, de az emberi test fertőzése kórokozókkal kerül előtérbe. Ebben az esetben a kórokozó lehet:

Megállapították továbbá a kollagén és a hormonális rendellenességek közötti kapcsolatot. Így, mivel az okok azonosíthatók:

• a gyermek viselésének ideje;
• menstruációs áramlás;
• általános tevékenység;
• klimatikus időszak;
• abortív abortusz;
• az endokrin rendszer működésének megzavarása, nevezetesen a pajzsmirigy és a petefészek, a mellékvesék és az agyalapi mirigy.

Amikor a genetikai hajlam, mint trigger mechanizmus, szolgálhat:

• a túlzottan alacsony vagy magas hőmérsékleten a szervezetre gyakorolt ​​tartós hatás;
• tartós stressz;
• számos sérülés;
• bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele;
• védőoltások;
• különböző allergiás reakciók;
• csökkent immunrendszeri rezisztencia.

Néha lehetetlen megállapítani azokat a tényezőket, amelyek hozzájárultak egy ilyen betegség kialakulásához - ilyen esetekben egy személyt differenciálatlan kollagenózissal diagnosztizálnak.

besorolás

A kollagenózis degeneratív folyamatának eredetének megfelelően:

Minden kategória számos kóros állapotot tartalmaz. Az elsődleges betegségek például a következők:

Ami a kollagenózis megszerzett formáit illeti, a kurzus változatában különböznek:

• nehéz árammal;
• rejtett pályával, lassan haladó fejlődéssel és az életveszélyes következmények hiányával.

Az első patológiás csoport a következőket tartalmazza:

A következő típusú kollagenózist a könnyebb áramlás jellemzi:

Az ilyen betegségek egy kis kollagenózisnak nevezett kategóriába kerülnek.

Ezenkívül a sérülések helyétől függően van besorolás:

• diffúz változások a kötőszövetben - leggyakrabban diagnosztizáltak;
• ízületi fájdalom;
• szinoviális membrán;
• érfalakat.

A reumatológiai szakemberek is megkülönböztetik a vegyes és átmeneti kollagenózist.

tünetegyüttes

Nagyszámú betegség jelenléte ebben a betegségcsoportban annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori klinikai tünetük és jellegzetességük van, például a lassú progresszió, valamint a súlyosbodás és remisszió váltakozó fázisai.

Gyermekek és felnőttek körében kialakuló gyakori tünetek közül:

• nem specifikus láz;
• fokozott izzadás;
• hidegrázás;
• a bőr és a nyálkahártyák gyulladásos vagy fekélyes károsodása;
• ízületi és izomfájdalom;
• a motorfunkciók megsértése;
• progresszív gyengeség;
• gyakori hangulatváltozások;
• alvászavar;
• az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
• az emésztési és a szív-érrendszeri szervek, valamint a szervek, például a vesék és a tüdő rendellenességei.

A szkleroderma kialakulása esetén a fenti tünetek kiegészülnek:

• a kötőszövet megvastagodása és megszilárdulása;
• bőr érdessége;
• fokozott hajhullás;
• a források megjelenése.

A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes jelei a következők:

• az arc és a dekoltázs bőrének bőrpírja;
• a kiütések megjelenése a test egészében, a vörös gyűrűkre emlékeztető megjelenés;
• hőmérséklet-változások;
• aftikus sztomatitis;
• csökkent látásélesség;
• a csontok ízületi gyulladása.

Rheumatoid arthritisben a betegek a legtöbbször panaszkodnak:

• a felső és alsó végtagok ízületi sérülése;
• az érintett szegmens deformitása;
• erős fájdalom, hajlamos az éjszaka erősödésére;
• teljes alváshiány;
• fogyás.

A fenti betegségek és azok megnyilvánulása a kollagénbetegségek között leggyakrabban diagnosztizált.

diagnosztika

A tapasztalt reumatológus képes lesz a helyes diagnózist készíteni a beteg kezdeti vizsgálatának szakaszában, azonban laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek a kollagenózis típusának meghatározásához.

Először is, a klinikusnak személyesen több manipulációt kell végeznie, nevezetesen:

• a betegség történetének tanulmányozása, nemcsak a páciens, hanem a közeli hozzátartozói is -, hogy a legvalószínűbb etiológiai tényezőt keressék e személy vagy a személy számára;
• az élet történetének összegyűjtése és elemzése - más káros források hatásának megállapítása;
• végezzen alapos fizikai vizsgálatot a bőr és a nyálkahártyák állapotának kötelező tanulmányozásával;
• Részletesen kihallgassa a pácienst - a teljes klinikai kép és a kollagenózis tüneteinek mértékét állítsa össze.

A laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• ELISA és DNS vérvizsgálat;
• szerológiai vizsgálatok.

A leginkább informatívak a következők:

• az érintett szegmens ultrahang és röntgenfelvétele;
• EKG és EhlKG;
• CT és MRI;
• a bőr, az izmok és az ízületek biopsziája és a vesékszövet.

Nem csak a reumatológus vesz részt a diagnózis folyamatában, hanem a gyógyszerek más területein dolgozó szakemberekkel is, különösen:

• bőrgyógyász;
• gasztroenterológia;
• tüdőgyógyász;
• kardiológus;
• immunológus;
• endokrinológus;
• gyermekorvos.

További vizsgálatok szükségesek a kollagenózis különböző formáinak differenciálódásának megvalósításához.

kezelés

Tekintettel arra, hogy a betegségek nagy számát lassan progresszív és ismétlődő kurzus jellemzi, terápiának fokozatosnak, tartósnak és gyakran egész életen át tartónak kell lennie.

A helyzetek túlnyomó többségében a következő gyógyszereket használják betegségek kezelésére:

• szteroid glükokortikoidok;
• nem szteroid gyulladásgátló anyagok;
• tsiostatiki;
• Arany készítmények;
• amino-kinolin-származékok.

A napi adagot és a használat időtartamát az egyes betegek egyénileg határozzák meg, ez annak köszönhető, hogy az orvos figyelembe veszi:

• betegség típusa;
• az áramlás súlyossága és súlyossága;
• a beteg korosztálya;
• az egyes betegek jellemzői.

A tünetek súlyosbodása során ajánlatos ilyen extracorporalis hemocorrection módszereket alkalmazni:

• plazma csere;
• plazma kaszkádszűrése;
• hemosorbtion.

A kollagenózis egy bizonyos formájának elengedése esetén a kezelés lehet:

• a terápiás terápia folyamata;
• fizioterápiás eljárások - ebben az esetben gyógyászati ​​elektroforézis és mágneses terápia, ultrahang és ultrafonoforézis, terápiás fürdők, amelyek lehetnek radon, szénsav és hidrogén-szulfid;
• a takarékos étrend betartása;
• gyógykezelés.

Lehetséges szövődmények

A kollagenózis típusától függően, a kezelés hiányában nagy a valószínűsége a következő komplikációk kialakulásának:

Megelőzés és prognózis

A veleszületett kollagenózisok kialakulását azonban nem lehet elkerülni, hogy megakadályozzák a másodlagos degeneratív folyamatok kialakulását, ezért az alábbi megelőző ajánlásokat kell követni:

• a test hypothermia és túlmelegedése elkerülése;
• a krónikus fertőzések gyulladásainak teljes eltávolítása;
• a mentesség folyamatos megerősítése;
• a gyógyszerek megfelelő alkalmazása a kezelőorvos ajánlásainak szigorú betartása mellett;
• a stressz hatásainak minimalizálása;
• kerülje az allergénekkel való érintkezést;
• rendszeres látogatások a klinikusok számára a rutinszerű vizsgálatokhoz.

A kollagenózis prognózisát teljes mértékben a terápiája és a terápiás technikák megvalósításának megfelelősége határozza meg. A korai és folyamatos kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és a beteg életminőségének javítását. A terápia teljes hiánya tele van a fenti komplikációk kialakulásával, amelyek gyakran végzetesek. A legveszélyesebb az úgynevezett nagy kollagén.

Ha úgy gondolja, hogy kollagenózisa és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: reumatológus, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A zoonózisos fertőző betegség, amelynek károsodási területe főként a szív- és érrendszeri, izom-csontrendszeri, reproduktív és idegrendszeri rendszer, az úgynevezett brucellózis. Ennek a betegségnek a mikroorganizmusait 1886-ban azonosították, és a betegség felfedezője az angol tudós Bruce Brucellosis.

Az allergiás vaszkulitisz komplex betegség, amelyet az érfalak aszeptikus gyulladása jellemez, amely a fertőző-toxikus tényezők negatív hatására adott allergiás reakció eredményeként alakul ki. A betegséget gyulladásos és allergiás kiütések jellemzik, amelyek hajlamosak ödémára, vérzésre és nekrózisra.

A meningococcus fertőzés antroponotikus betegségeket okoz - meningitis, meningococcus szepszis, fulmináns kurzussal. Az összes klinikai eset közel 80% -a gyermeknél fordul elő. A klinikusok megjegyzik, hogy a betegség csúcsa a meleg szezon során fordul elő, de a sérüléseket egész évben diagnosztizálják.

Az endokarditis gyulladásos folyamat, amely a szív belsejében (endokardium) fordul elő. Fejlődésének fő oka a fertőzés, de más kórképeket nem szabad kizárni. A betegség egyaránt érinti mind a férfiakat, mind a nőstényeket. Nagyon gyakran előfordul, hogy a betegség meghaladja a különböző gyógyszereket szedő emberek testét. A kóros folyamat kialakulásának tendenciája is jelen van a fiatal betegekben, ezért fontos, hogy a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében megismerjék a patológia okát és tüneteit.

A bőrelváltozásokból eredő ízületi autoimmun betegségeket pszoriázisos ízületi gyulladásnak nevezik. A betegséget elsősorban a kurzus krónikus vagy akut jellege jellemzi. A pszoriázisos ízületi gyulladás a férfiak és a nők egyaránt felnőttkorban fordul elő.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.