Hogyan ismerjék fel a Still betegséget felnőttek és gyermekek körében?

A csendes betegség már régóta tekinthető egyfajta juvenilis rheumatoid arthritisnek. Ezután a betegséget felnőttekben diagnosztizálták. A betegség az ízületek többszörös gyulladása, a bőrkiütések megjelenése, láz. A betegségnek nincs specifikus tünete, ezért a diagnózist az arthritis minden lehetséges okának kizárásával állapítják meg.

A tartalom

Kezdetben a Still-betegséget gyermekeknél diagnosztizálták, de most már felnőtt betegekben is megtalálható. A betegség több ízületi gyulladásban jelentkezik (ha több ízület gyulladt) kombinálva a szervezet általános mérgezésével és a bőrkiütés megjelenésével.

Megjegyzés. 100 000 egészséges ember van egy betegben a Still-betegséggel a világon. A betegség kockázata a 15 és 25 év közötti, 36 és 46 év közötti korban nő.

A betegség pontos okát sem a gyermekeknél, sem a felnőtteknél nem lehetett meghatározni. Sok kutató úgy véli, hogy a betegség fertőző, de a különböző betegeknél különböző vírusokat különböztetnek meg:

• citomegalovírus;
• rubeola;
• Epstein-Barr vírus;
• parainfluenza.

Néhány esetben a Still-kórral együtt mind az Escherichia, mind a Mycoplasma izolálódik.

A betegség lehetséges okozója - citomegalovírus

Egyes tudósok a Still-kór előfordulását a terhelt örökléssel tulajdonítják, míg mások az autoimmun betegségeknek tulajdonítják.

Mik a tünetek a betegség felismerésére?

A csendes betegség felnőtteknél és ilyen tünetekkel rendelkező gyermekeknél jelentkezik:

1. A láz és a láz akár 39 fokos hirtelen változásokkal: gyorsan emelkedhet és élesen csökkenhet.
2. Bőrkiütés. Ez akkor jelenik meg, ha a hőmérséklet emelkedik, ritkán viszketéssel jár együtt. Rózsaszín foltok és dudorok (papulák) képződnek a test bőrén, karokon, lábakon, ritkán - az arcán. A kiütés elindulhat és újra megjelenhet.
3. Étvágytalanság, hányinger és hányás.
4. Arthritis. Egy ízület gyulladása megkezdődik, idővel számos ízület vesz részt a folyamatban: a poliartritisz alakul ki.
5. Duzzadt nyirokcsomók, gyakran nyaki.
6. Állandó csiklandozás és égés a torokban.
7. Légszomj, köhögés.
8. Megnövekedett máj és lép.

A Still-betegség időben történő kezelés nélkül bonyolíthatja a pleurisyt, az aszeptikus pneumonitist, a myocarditist, a perikarditist, a veseelégtelenséget.

A fő tünet az összes ízület fájdalma.

A betegség egyik jellegzetessége a kéz interphalangealis disztális ízületeinek gyulladása, amely szinte minden betegben jelen van. Ez a tünet segít megkülönböztetni a betegséget a rheumatoid arthritistől.

diagnosztika

A pontos diagnózist az ilyen tünetek jelenléte határozza meg:

• éles cseppek a testhőmérsékleten;
• az arthritis jelenléte;
• bőrkiütés;
• megnagyobbodott máj;
• duzzadt nyirokcsomók.

Az ízületi gyulladást egy betegben 1,5 hónapon keresztül kell észlelni, kifejezett fájdalom szindrómával.

Fontos! A beteg diagnosztizálásának nehézsége miatt a „Stell-kór” diagnózis helyett hibásan diagnosztizálhatják a „szepszist” vagy „ismeretlen eredetű láz”.

A betegség bármilyen ízületet érinthet.

Ügyeljen arra, hogy az ízületek röntgensugarait töltse. Ugyanakkor az oszteoporózist, a csuklótér és a kéz enyhe szűkülését találjuk. A csontokban nincsenek észrevehető eróziós változások. Felnőtteknél a betegség krónikus formájú csukló ízületeiben az ankylosis kimutatható.

Emellett a betegek a tüdő, az EKG és a szív ultrahangának előírt röntgenfelvétele.

Az onkológia kizárásához végezze el a nyirokcsomók biopsziáját.

A laboratóriumi diagnózis jellemzői

A laboratóriumi diagnózissal kimutatható felnőttkori betegség specifikus tünetei:

1. A vér klinikai elemzése során az eritrocita üledési sebesség (50 mm / óra vagy annál nagyobb) növekedését észlelik.
2. Alacsony hemoglobin, anémia.
3. Leukocitózis vagy leukopenia.
4. Megnövekedett szeromukoid-, transzamináz- és lúgos foszfatáz-szintek a vérbiokémiában.
5. Rheumatoid és antinukleáris faktorok hiánya a súlyos arthritisben.

Gyermekeknél a vér biokémiai analízisében a szérum ferritin szintjének növekedése figyelhető meg.

Klinikai és biokémiai vérvizsgálatok jelentik a betegség diagnózisának fontos szakaszát.

Vérvizsgálatot végzünk minden olyan beteg esetében, akiknél feltételezhető a Still-betegség.

Stilla betegsége

A csendbetegség súlyos betegség, melyet láz, polyarthritis okoz. Átmeneti bőrkiütések és szomatikus szervek szisztémás gyulladásos elváltozásai. A betegség diagnosztizálása más betegségek kizárásának módszerével történik a klinikai tünetek, a laboratóriumi adatok, az érintett ízületek vizsgálatának eredményei, a limforetuláris és a kardiopulmonális rendszerek alapján. A Still-betegség kezelését főként nem-szteroid gyulladáscsökkentő és glükokortikoidok végzik, és a citosztatikumok a tartalék gyógyszerek.

Stilla betegsége

A Still-betegséget 1897-ben írta le George Still George brit orvos. Hosszú ideig a juvenilis rheumatoid arthritis súlyos formája volt. Csak 1971-ben Eric Bywaters számos megfigyelést tett közzé e betegségről felnőtt betegekben. A modern világ reumatológiája szerint a Still-betegség prevalenciája a közelmúltban mintegy 1 fő 100 ezer lakosra jutott. A férfiak és a nők egyaránt érzékenyek a morbiditásra. A Still-betegség leggyakoribb esete 16 év alatti gyermekeknél fordul elő.

A betegség specifikus tüneteinek hiánya miatt a Still-betegségben szenvedő betegek gyakran a bakteriológiai vérkultúrák negatív eredményei ellenére szepszist diagnosztizálnak, melynek során ismételten antibiotikum-terápiát végeznek. Megjegyzendő, hogy a Still-betegség 5% -át az orvosok eredetileg „ismeretlen eredetű lázként” értelmezik.

A betegség okai

A Still-betegség etiológiájával kapcsolatos számos tanulmány nem adott választ az okok kérdésére. A hirtelen megjelenés, a magas láz, a limfadenopátia és a vérleukocitózis a betegség fertőző jellegét jelzi. Azonban egyetlen kórokozót még nem azonosítottak. Néhány esetben a Still-betegségben a rubeola-vírust a betegekben, a citomegalovírusban észlelték. A parainfluenza vírussal, az Epstein-Barr vírussal, a mycoplasma-val és az Escherichia-val kapcsolatos esetek voltak.

Nem lehet kizárni az örökletes hajlamot a Still-betegség kialakulására. A végeredmény azonban nem igazolta a betegség HLA lokuszokkal való kapcsolatát. Az immunrendszert, amely a Still-betegséget autoimmun betegségekhez köti, csak bizonyos esetekben igazolják, amikor a betegeknél CIC-t találtak, ami allergiás vaszkulitisz kialakulását okozza.

A csendbetegség tünetei

A Still-féle betegséggel járó láz magas hőmérséklet-emelkedést (39 ° C és annál magasabb) jellemez. A legtöbb fertőző betegségtől eltérően ez nem állandó. A legjellemzőbb egyszeri hőmérséklet-emelkedés a nap folyamán, általában este. Kevésbé gyakori a napi 2 hőmérsékletcsúcs. A legtöbb beteg esetében a csúcsok közötti hőmérséklet normál értékre csökken, ami az általános állapot jelentős javulásával jár. A Still-betegségben szenvedő betegek mintegy 20% -a nem normalizálja a testhőmérsékletet.

A Still-betegség esetében a kiütés általában a testhőmérséklet emelkedésének magasságában fordul elő, és a bejövő természetű, majd eltűnik, majd újra megjelenik. A kiütés elemeit főként lapos rózsaszín foltok (maculae) vagy papulák képviselik, amelyek a proximális végtagokban és a testen vannak, kevésbé az arcán. A Still-betegség 30% -ánál a bőr általános felszínén felüli bőrkiütés jelentkezik, és a bőr sérülése vagy tömörítése helyén jelentkezik (Kebner-jelenség). Néha viszketéssel jár. A bőrkiütés rózsaszín színe, időszakos eltűnése és a szubjektív érzések hiánya gyakran a láthatatlanná teszi a betegeket. Bizonyos esetekben a bőrkiütés kimutatásához az orvosnak azonnal meg kell vizsgálnia a pácienst egy meleg zuhany után, vagy melegen kell használnia a bőrön, például meleg törlőkendővel. A Still-betegség atípusos bőrproblémái: petechiális vérzés, erythema nodosum, alopecia.

Artikuláris szindróma. Az artralgiát, a myalgia mellett, a Still-betegség kezdetén, a magas hőmérséklet-emelkedés miatt a betegség közös megnyilvánulásának nevezzük. A kezdeti szakaszban az arthritis csak egy ízületet érinthet. Ezután a lézió a boka, a térd, a csukló, a könyök, a csípő, a temporomandibularis, az interphalangealis, a metatarsalis-phalangealis ízületek bevonásával veszi át a poliartritisz jellegét. A Still-betegség legjellemzőbb a kéz interphalangealis disztális ízületeinek arthritis kialakulása. Ez a funkció lehetővé teszi, hogy megkülönböztesse a betegséget a rheumatoid arthritistől, a reumás láztól, a szisztémás lupus erythematosus-tól, amelyekre nem jellemző, hogy ezek az ízületek legyenek fiatal korban.

A nyirokrendszeri szervek sérülése magában foglalja a hepatosplenomegáliát és a limfadenopátia. A limfadenitist a Still-betegségben szenvedők 65% -ánál figyelték meg. Az esetek felében megfigyelték a nyaki nyirokcsomók növekedését. A Still-kórral rendelkező nagyított nyirokcsomók megtartják mobilitását, mérsékelten konzisztensek. A súlyos nyirokcsomó-tömörítésnek, az izolált növekedésnek vagy a környező szövetekkel való koherenciának a rák szempontjából aggasztónak kell lennie. Az atipikus esetekben a limfadenitis lehet nekrotikus.

A torokfájás a Still-betegségben szenvedő betegek 70% -át aggasztja, és általában a betegség kezdetén jelentkezik. Jellemzője, hogy a torokban kifejezett égő érzés áll fenn, és állandó.

A Still-betegség kardiopulmonális megnyilvánulása leggyakrabban szerositis: pleurisis és / vagy pericarditis. Az esetek 20% -ában van egy aszeptikus pneumonitis, amely gyakran kétoldalú tüdőgyulladás (köhögés, légszomj, magas láz) tünetei miatt fordul elő, amelyek nem állnak ellentétben az intenzív antibiotikum terápiával. A ritkábban előforduló sérülések a Still betegségben a következők: myocarditis, szív tamponád, szelepnövények megjelenése, fertőző endocarditis, légzési distressz szindróma klinikai képe.

A csendbetegségek diagnosztizálása

A Still-betegség specifikus diagnosztikai jeleinek hiánya miatt a reumatológus számára nehézséget okoz a diagnózis felállítása, ami a beteg bizonyos megfigyelési időszakát igényli, és gyakran más betegségek kizárására épül. A vérrel jelölt leukocitózis és a gyorsított ESR vizsgálatában. A Still-betegségben szenvedő betegek túlnyomó többsége 50 mm / h fölötti ESR-t mutat. A vér biokémiai analízisében az akut gyulladásos fázisra jellemző fehérjék szintjének emelkedését mutatjuk be: CRP, ferritin, szérum amyloid A. Ugyanakkor a Still betegségre jellemző klinikai tünetek ellenére nincs reumatoid és antinukleáris faktor, és a bakposev a vér sterilitása negatív eredményt ad. A biokémiai májminták az enzimek aktivitásának növekedését mutatják.

Az ízületek röntgensugaras vizsgálata az ízületi üregben való elfolyást, a lágyszövetek duzzadását, kevésbé gyakran az ízületet képező csontok csontritkulását tárja fel. A Still-kór krónikus formájú betegeknél a csuklócsuklókban a ankylosis jellemző. Az ízületek szúrása során aszeptikus szinoviális folyadékot kapunk gyulladásos változásokkal.

Szükség esetén a nyirokcsomó biopsziáját végzik a Still-betegségben szenvedő betegeknél, ami lehetővé teszi a rosszindulatú metasztatikus károsodásának kizárását. A Still-betegség kardiopulmonális megnyilvánulásait kardiológusokkal és pulmonológusokkal kell konzultálni, a tüdő röntgenfelvételét, a pleurális üreg ultrahangát, az ecg-et, a szív ultrahangát stb. hepatitis, fertőző endocarditis, szisztémás vaszkulitisz stb.

A Still-betegség kezelése

Az akut periódusban a betegek 25% -ánál elegendő a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekből származó gyógyszerek felírása. A betegség klinikájától függően felvételük 1-3 hónapot vesz igénybe. A szív- és tüdőváltozások jelzik a prednizonnal vagy dexametazonnal végzett glükokortikoszteroid terápiát. Ezek a gyógyszerek azonban nem mindig rendelkeznek elegendő hatással. A Still-kór krónikus lefolyása során a metotrexát alkalmazható a kortikoszteroidok adagjának csökkentésére. A ciklofoszfamid tartalék gyógyszer lehet a betegség súlyos formáival rendelkező betegek számára. Néhány esetben a hagyományos kezeléssel szemben rezisztens Still-betegségben infliximab és etanercept is alkalmazható.

A betegség prognózisa

A Still betegség kimenetelét spontán helyreállítás, a relapszusos vagy krónikus formába való átmenet lehet. A betegek egyharmadában, általában a betegség kialakulásától számított 6-9 hónapon belül helyreáll. A betegek kétharmadában a Still-betegség recidiváló folyamata a betegség csak egy támadásának (exacerbációja) előfordulását jelenti, amely 10 hónaptól 10 évig terjedhet. A betegek kisebbségében a betegség ciklikus ismétlődő lefolyása ismétlődő támadásokkal jár. A legsúlyosabb a Still-kór krónikus formája, amely szignifikáns polyarthritisben fordul elő, ami az ízületek mozgásának korlátozását eredményezi. Ezenkívül az arthritis tüneteinek korábbi kialakulása kedvezőtlen prognosztikai jel.

A Still-betegségben szenvedő felnőtt betegek közül az ötéves túlélés hasonló az SLE-hez, és 90-95%. A betegek másodlagos fertőzés, amiloidózis, májelégtelenség, véralvadási zavarok, szívelégtelenség, pulmonális tuberkulózis, légzési distressz szindróma következtében meghalhatnak.

Stilla betegsége

A csendes betegség egy ismeretlen etiológiájú szisztémás gyulladásos betegség, amely makulopapuláris átmeneti kiütések, magas láz, polyarthralgia, myalgia és szeronegatív arthritis. A betegséget bizonyos korú embereknél észlelik - a betegség csúcsát 15-25 éves korban és 36-46 év között észlelik.

A tartalom

Általános információk

Az első tünetegyüttes, köztük a kiütés, a láz és az ízületi fájdalom, a Lancet magazin 1896-os kiadásában szerepel.

A betegség részletes leírása 1897-ben nyúlik vissza, és George Frederick Still tulajdonában van. A szerző a klinikai tapasztalatok alapján 22 gyermeknél írta le a krónikus ízületi gyulladást (a szerző 19 gyermeket kezelt). G. F. Az ízületi gyulladás szisztémás kialakulását és a gyermekekben előforduló ízületi károsodások jellemzőit még mindig megemlítette, megjegyezte, hogy nincsenek közös ízületi deformációk és a betegség egyéb jellemzői, amelyeket a juvenilis rheumatoid arthritis szisztémás variánsának tekintett (sok szerző még mindig úgy ítéli meg, hogy ez a betegség a juvenilis arthritis egyik formája).

A „Stilla-betegség” kifejezést először az 1966-as Geberden-olvasatokban használták fel E. Bewaters, aki azt javasolta, hogy a betegséget független nómológiai egységnek tekintsék.

A betegségre jellemző kiütést, amelyet később "reumatoid kiütésnek" vagy "még mindig kiütésnek" neveztek, 1933-ban írta le M.E. Boldero, amely átmeneti erythemás kiütéseket észlelt az extensor felületeken.

F. Langmead professzor a leíráshoz fűzött észrevételeiben megjegyezte, hogy az észlelt kiütés lázzal jár.

További I.S. Isdale és E.G. A byhaters azt találták, hogy a kapcsolódó exanthema-t a betegség egyéb tünetei kísérik - megnövekedett ESR, leukocitózis, szakaszos láz, limfadenopátia és splenomegalia.

A megkérdezett betegség korosztálya O. Moltke - az 1933-ban megjelent „Stilla betegség felnőttekben” című cikkében 4 szerzőt ír le 15 és 28 év közötti, akiknek tünetei megfelelnek a Still betegségének. O. Moltke meghosszabbította a betegség korhatárát 35 évre.

Az 1940-es években a felnőttkori Still betegség klinikai képének leírása francia és angol orvosi szakirodalomban jelent meg.

A felnőttek betegségének részletes leírását 1971-ben az E..Bywers készítette. A leírás két nagy megfigyeléssorozaton alapult, amelyeket az E.G. Bywaters és J.S. Bujak. A felnőtteknél a betegség eseteit G.A. Bannatyne és A. Chauffard.

1976-ban a TA. Medsger és WC. Christy a felnőtteknél a Still-betegségben észlelt ankylosis eseteket írta le (a ankylosis egy speciális kiütéssel és paroxiszmális lázzal együtt egy olyan alapvető triadra utal, amely lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását e korcsoportban).

A betegek többsége 16 év alatti, de vannak olyan esetek, amikor a betegség 18–35 év alatt jelentkezik.

Felnőtteknél a betegséget 100 ezer lakosra vetítve körülbelül 0,16–1,5 esetben figyelték meg. A betegek körében a férfiak 48% -a, a nők 52% -a.

A patológia eloszlásában kifejezett faji különbséget nem találtak, de a betegség gyakrabban fordul elő a kaukázusi képviselőkben.

A betegcsoportok leírása fokozatosan növekszik, de mivel ezt a patológiát ritkán észlelik, megbízható epidemiológiai adatok nem állnak rendelkezésre.

Az esetek mintegy 0,5–9% -ában az „ismeretlen eredetű láz” kezdeti diagnózisa a Still-betegség.

A fejlődés okai

A Still-betegség hosszú tanulmánya ellenére a betegség etiológiája ma nem teljesen ismert. A betegség hirtelen bekövetkezése, magas láz, leukocitózis és limfadenopátia kíséretében jelzi a betegség fertőző jellegét, de a betegség fertőző ágensét nem telepítették.

A fertőző elmélet szerint a Still-betegség kezdete a szervezet vírusokkal vagy bakteriális mikroorganizmusokkal való fertőzésre adott válaszával függ össze.

A vírussal kapcsolatos betegség azonosított egyedi esetei:

• rubeola;
• citomegalovírus;
• parainfluenza;
• Epstein-Barr vírus.

Néha a betegség baktériumok jelenlétével (mycoplasma, Escherichia) társul.

Mivel a betegekben HLA B35 antigént találtak, hipotézis áll fenn a Still betegség genetikai mintájáról, de nincs végleges információ a betegség és a HLA lokusok kapcsolatáról.

A Still-betegség autoimmun természetére vonatkozó hipotézis nem teljesen igazolható - az allergiás vaszkulitisz kialakulását okozó CIC (keringő immunkomplexek) csak néhány betegnél észlelhető.

patogenézisében

A Still-betegség kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben, de kimutatták, hogy a felnőtteknél a betegség a Th-1-T-limfociták válaszának túlnyomó részével jár, amelyek felelősek a sejtes immunválasz kialakulásáért és a T-gyilkos sejtek aktiválásáért, a B-limfociták aktiválásáért és az interleukinek 4, 5 termelődéséért. és 13 T-limfociták Th-2.

A Th-1 megnövekedett mennyisége a gyulladásos citokinek, köztük a TNF (tumor necrosis-faktor alfa) fokozott szintézisét eredményezi.

A TNF stimulálja a hipotalamusz interleukin-1 központjaira ható hőreguláció termelését, ami a termoreguláció változásához vezet, és a testhőmérséklet növekedését okozza.

Az interleukin-1 szintén aktiválja a hematopoiesist és az akut fázis fehérjék termelését (a sérülés vagy fertőzés okozta) a májban, ami az endothelium növekedését okozza.

A TNF hatására az interleukin-6 intenzíven termel, ami az oszteoklasztok - óriás multinukleáris sejtek aktiválódását okozza, amelyek elpusztítják a kollagént és eltávolítják az ásványi komponensüket.

tünetek

A Still betegség klinikai képének alapja a tünetek hármasa - napi láz, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, és a Still jellegzetes kiütése.

A betegség kezdeti szakaszában az ízületi gyulladás hiányozhat, monoarthritis vagy oligoarthritis (egy vagy két ízület), vagy gyorsan leállhat. A betegség kialakulásának folyamatában a boka, a térd, a csípő, a csukló, a könyök, a temporomandibuláris, az interphalangealis és a metatarsalis-phalangealis ízületek részt vesznek a kóros folyamatban.

Jellegzetes különbség a Still betegségben a kéz interphalangealis disztális ízületeinek ízületi gyulladása (ezek az ízületek általában nem érintik a rheumatoid arthritis, a reumás láz és a fiatalok szisztémás lupus erythematosusát). Az artralgia a betegek közel 100% -ánál fordul elő.

A Still-kór fő klinikai megnyilvánulása a kiütés, amely a hőmérsékletnövekedés magasságában következik be, amelyet a bejövő karakter jellemez, és a betegek 86,9% -ában található. A legtöbb esetben lapos, rózsaszín foltok vagy papulák helyezkednek el a testen és a proximális végtagokban, és az arc ritkán érintett.

A betegek 30% -ánál a bőr feletti kitörések a bőr tömörítési helyén vagy a sérülések területén találhatók. Egyes esetekben a kiütést viszketés kíséri. A kiütés rózsaszín színárnyalata és időszakos eltűnése miatt a kiütések gyakran nem láthatók a betegek számára. Az atípusos bőrelváltozások lehetségesek - nodritum erythema, Raynaud-jelenség, petechiális vérzés, alopecia (a betegek 15% -ában).

A Still-betegség láza a legmagasabb. A hőmérséklet 39 ° C-ra emelkedik és magasabb este (néha naponta 2 hőmérsékletcsúcs van). A legtöbb esetben a csúcsok között a hőmérséklet normál értékre csökken (a betegek 20% -ánál a hőmérséklet normalizálása nem figyelhető meg).

A gyermekek és felnőttek betegsége akut kialakulást mutat, és számos klinikai megnyilvánulással jár együtt.

A Still-kór megnyilvánulásai közé tartoznak a következők:

• Lymphadenopathia (duzzadt nyirokcsomók), amelyet a betegek 64,3% -ánál figyeltek meg. A megnövekedett nyirokcsomók viszonylag sűrű szerkezetűek, és megtartják a mobilitást. Egyes esetekben a limfadenitis eltér a nekrotikus jellegtől.
• Hepatomegalia, amelyet májelégtelenség kísérhet. A betegek 40% -ánál megfigyelhető. Az esetek 70% -ában a máj enzimaktivitás szintjében vannak rendellenességek.
• A betegek 42% -ánál fellépő Splenomegalia.
• A torokfájás, amely a kezdeti stádiumban a betegek 70% -ában fordul elő, és amelyet a torokban állandóan súlyos égési érzés jellemez.
• Az aszeptikus pneumonitis, amelyet a betegek 22% -ában észleltek, köhögés és légszomj. Az intenzív antibiotikum kezelés nem szünteti meg a tüneteket.
• Pleurisis, amelyet a betegek 36% -ánál figyeltek meg.
• A betegek 30% -ánál észlelt perikarditisz.
• A betegek 30% -ában megfigyelt hasi fájdalom.

Bizonyos esetekben a betegséget szív tamponádé, myocarditis, légzési distressz szindróma kíséri.

A carpal ízület (ankylosis) mozdulatlanságát a betegek 43% -ánál figyelték meg, 12% -ában cervicalis ankylosis alakul ki, és 19% -án a tarsal ankylosis.

9 A betegek 9% -ánál alakul ki a sacroiliacis ízületi gyulladás (sacroiliitis).

Az esetek 34% -ában proteinuria alakul ki (a vizeletfehérje kiválasztása meghaladja a normát).

A csontbetegséget a vérkészítmény változása jellemzi - a betegek 76% -ában csökken a szérum albuminszint (35 gramm / liter alatt), 73% -os hematokritban kevesebb, mint 35%, a Coombs-reakció 7% -a pozitív eredményt ad. Az ESR a betegek 99% -ánál nőtt, 93% -ban pedig leukocitózist figyeltek meg (70% -uk több mint 15x109 / l-es leukocitózist mutat). A betegek felében a trombocitózist is észlelik.

A látásszervek lehetséges patológiai rendellenességei - az iridociklitis (a betegek 5–25% -ában detektálva), a szaruhártya lentoid disztrófiája és a gyermekkorban aszimptomatikusan kialakuló bonyolult szürkehályog.

diagnosztika

A Still-betegség diagnosztizálását lehetővé tevő specifikus markert még nem azonosították, ezért a diagnózis a kizárási módszeren alapul.

A korai stádiumban a triád (dermatitis, láz és ízületi gyulladás) jelenléte lehetővé teszi a betegség gyanúját, de még ha jelen van, a diagnózis hosszabb megfigyelés után (legalább 6 hétig) történik.

Az adatok diagnosztizálásakor:

• Echokardiogram a szívizom gyulladásának kimutatására.
• A csontok röntgensugárzása, segítve az ízületekben bekövetkező változások felismerését.
• Számítógépes tomográfia és ultrahang a máj és a lép állapotának meghatározására.
• Vérvizsgálatok, amelyek kimutatták a megemelkedett ESR-t, a leukocitózist és az esetek 90% -át - normochromic normocyticus anaemia. Az antinukleáris antitestek és a reumatoid faktor nem észlelhetők, de az immunglobulinok szintje megemelkedhet. A gyermekek fokozott szérum ferritinszinttel rendelkeznek (ez a marker a feltevések szerint a betegség aktivitását jelzi, de jelenleg gyakorlatilag nem használják).

4 nagy kritérium megléte (a tartós láz, a gyorsan elhaladó kiütések, a polyarthritis és az oligoarthritis, a neutrofil leukocitózis) bizonyítja, hogy a diagnózis határozott, és a láz, arthritis és egy nagy és egy kis kritérium a valószínű diagnózisról beszél.

Kis kritériumok közé tartozik a torokfájás, a szerositis, a májfunkció, a zsigeri elváltozások, a limfadenopátia és a splenomegalia.

kezelés

A Still-betegség kezelése a tünetek kiküszöbölésére irányul.

Az akut periódusban a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID) adják be a betegeknek, amelyeket 3 hónapig tartanak. Ehhez gyakori a májfunkció ellenőrzése.

A myocarditis és más veszélyes szövődmények kialakulásával a betegek szisztémás kortikoszteroidokat írnak elő. A metotrexát alkalmazása javasolt, amely lehetővé teszi a kortikoszteroidok adagjának csökkentését, ami különösen fontos a betegség krónikus lefolyása során.

A tüdőben fellépő kóros folyamatok jelenléte vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentőkre adott válasz hiánya prednizont vagy dexametazon-t nevez ki.

Lehetséges immunszuppresszánsok (infliximab és etanercept) alkalmazása, és súlyos betegség esetén ciklosporin A vagy ciklofoszfamid, amely tumorellenes, citosztatikus, immunszuppresszív és alkilező hatású.

kilátás

Az esetek egyharmadában a Still-kór eredménye spontán gyógyulás, amely a betegség kialakulásától számított 6-9 hónapon belül jelentkezik.

Az esetek 2/3-án a betegség visszatérő jellegű - a súlyosbodás 10 hónaponként vagy akár évekenként történik, vagy a ciklikus folyamat ismétlődő támadásokkal jellemezhető.

Stilla betegsége

A csendes betegség olyan rendszerszintű betegség, amely poliartritisz, láz, átmeneti bőrkitörések és a belső szervek gyulladásos károsodása.

A betegséget először George George még mindig 1897-ben írta le, sok éven át a fiatal fiatalkori ízületi gyulladás egyik formájának tekintették, azaz a gyermekekben és serdülőkben kialakuló ízületi gyulladást. Mégis, a Still-betegség csak 1971-ben került elkülönítésre egy különálló nosológiai egységbe, miután Eric Bywaters közzétett egy tudományos tanulmányt, amelyben a betegek számos betegségét megfigyelte felnőtt betegekben.

A Still-betegség prevalenciája kb. 1 eset a 100 000 lakosság körében, és a férfiak és a nők egyaránt érintettek. Bármilyen korú betegben fordulhat elő, de a legtöbb esetben 16 év alatti gyermekeket érinti.

A Still-betegség diagnózisa gyakran nehéz, mivel nincsenek specifikus betegség tünetei. A betegeket gyakran hibásan diagnosztizálták szepszisben, és ismételt antibiotikum-terápiás kezeléseket írnak elő. Az orvosi statisztikák szerint az esetek körülbelül 5% -ánál az orvosok kezdetben a nem-betegség tüneteiént értelmezik a Still-betegség klinikai megnyilvánulásait.

Okok és kockázati tényezők

A Still betegség pontos okai nem ismertek. Magas láz, limfadenopátia, leukocitózis, valamint hirtelen megjelenés jelzi a betegség fertőző jellegét. Azonban még nem volt lehetséges egyetlen patogén azonosítása. Egyes betegeknél a citomegalovírust elkülönítik, és másokban rubeola vírust. A szakirodalom az Escherichia, a mycoplasma, az Epstein-Barr vírusokkal és a parainfluenza-val kapcsolatos Stilla-betegség eseteit írja le.

Néhány beteg a Still-betegség és az allergiás vaszkulitisz kombinációjával rendelkezik. Ez a körülmény a betegség autoimmun genesisét sugallja.

A Still-betegség megelőzésére irányuló intézkedéseket nem fejlesztették ki, mert az előfordulásának mechanizmusa nem világos.

Lehetetlen teljesen kizárni az örökletes hajlam jelenlétét, bár pontos adatok, amelyek megerősítik a szóban forgó patológia és a HLA (humán leukocita antigén) lókusz közötti kapcsolatot, még nem szereztek meg.

tünetek

A még mindig betegség a testhőmérséklet magas értékekig történő hirtelen emelkedésével kezdődik. Ugyanakkor a láz állandó, ami megkülönbözteti a gyakori fertőző betegségek lázától. A nap folyamán általában csak egy csúcs van az esti órákban. A ritka betegséggel járó láz sokkal kevésbé gyakori, hogy a lázban két csúcs van. A csúcsok között a betegek 80% -ánál a hőmérséklet normál értékre csökken. A meghatározott időszak általános állapota jelentősen javul. A többi beteg a csúcsidőszakban, a hőmérséklet csak a subfebrilis értékekre csökken.

A láz magasságában átmeneti bőrkiütések jelennek meg. A kiütést főleg makulák (rózsaszín lapos foltok) és papulák képviselik. A testen és a proximális végtagokon lokalizálódik, sokkal kevésbé az arcán. Az esetek mintegy 30% -ánál a bőrkiütés a bőr összenyomását vagy sérülését okozza (Kebner-tünet). Nagyon ritkán a Still-betegség atípusos bőrproblémákkal járhat (például erythema nodosum vagy petechiae).

Megfigyelt ízületi szindróma. A betegség kezdeti szakaszaiban a gyulladásos folyamat általában egy ízületet érint, majd más ízületeket (csípő, térd, boka, könyök, radiokarpális, metatarsofalangealis, interfangangális, temporomandibularis) húzunk bele. A kezek disztális interfangangális ízületeinek legjellemzőbb sérülése.

A betegség kezdetén a legtöbb betegnek fájdalomcsillapítója van, ami állandó.

Az esetek 65% -ában a Still-betegséget károsítja a lymphoreticularis szervek, amelyek a máj és a lép (hepatosplenomegalia), valamint a nyirokcsomók (lymphadenopathia) megnyilvánulása. A leggyakrabban növeli a nyaki nyirokcsomókat. A betegség atípusos lefolyásával a megnagyobbodott nyirokcsomók nekrózisa alakulhat ki.

Az orvosi statisztikák szerint az esetek körülbelül 5% -ánál az orvosok kezdetben a nem-betegség tüneteiént értelmezik a Still-betegség klinikai megnyilvánulásait. Lásd még:

diagnosztika

A Still-betegség diagnózisa összetett, és más hasonló tünetekkel járó betegségek kizárásával (elsősorban reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, reumás láz) alapul.

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy az aktív gyulladásos folyamatra jellemző változások (leukocitózis, megnövekedett ESR, amiloid A, C-reaktív fehérje, ferritin) emelkedtek. Ugyanakkor nincsenek antinukleáris és reumatoid faktorok a vérben. A vér biokémiai analízise a máj transzaminázok növekedését mutatja.

A Still-kórral való ismételt bakteriológiai vérkultúrák nem okoznak mikrobiális növényzet növekedését.

Az érintett ízületek röntgenvizsgálata rávilágít az üregekben az effúzió jelenlétére. A szinoviális folyadék elemzésében az aszeptikus gyulladásos folyamatra jellemző változásokat találunk.

Minden ötödik beteg, aki még mindig betegségben szenved, aszeptikus pneumonitist alakít ki, amelynek klinikai tünetei hasonlítanak a kétoldalú tüdőgyulladásra.

kezelés

A Still-betegség kezelése a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek legalább három hónapra történő kinevezésével kezdődik. Az esetek 25% -ában ez elég a helyreállításhoz.

Amikor a betegség krónizálását a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek mellett kortikoszteroidokat, valamint citotoxikus szereket is használták.

Lehetséges komplikációk és következmények

A csendbetegséget gyakran bonyolítja a perikarditis és (vagy) pleurita. Minden ötödik betegnek van aszeptikus pneumonitisje, amelynek klinikai tünetei hasonlítanak a kétoldalú tüdőgyulladásra. Ez a következő:

Az aszeptikus pneumonitis antibiotikumok felírása nem működik.

A ritka betegségek ritkaabb szövődményei:

• szív tamponádé;
• szívizomgyulladás;
• légzési distressz szindróma;
• szelepszárnyú növényzet (a szív szelepszövetének proliferációja).

A betegség bármilyen korú embereknél előfordulhat, de a legtöbb esetben a 16 év alatti gyermekeket érinti.

A halálesetek okozhatják:

• májelégtelenség;
• amyloidosis;
• szívelégtelenség;
• véralvadási zavarok.

kilátás

Az előrejelzés általában kedvező. Ötéves túlélés 90–95%.

megelőzés

A Still-betegség megelőzésére irányuló intézkedéseket nem fejlesztették ki, mert az előfordulásának mechanizmusa nem világos.

Csendbetegségek kezelése felnőttekben

Stilla betegsége felnőtteknél meglehetősen ritka, de nagyon súlyos betegség. Másik neve a juvenilis reumatoid vagy idiopátiás arthritis. A betegséget nehéz diagnosztizálni, mivel nincsenek specifikus tünetek. A testhőmérséklet emelkedése által okozott kiütés, arthritis, myalgia kialakulása.

A betegség kezelése

A Still-betegség terápia célja a gyulladásos folyamat eltávolítása az ízületben. Ez egy tüneti kezelés, amellyel megkönnyítheti a beteg állapotát és remissziót érhet el. A betegségre nincs specifikus kezelés, mivel az idiopátiás rheumatoid arthritis pontos okait nem lehetett megállapítani.

A klinikai tünetek enyhítése érdekében elsősorban nem specifikus gyulladáscsökkentő szereket (NSAID) írnak elő. Jelentős fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és lázcsillapító hatása van. Azonban az ízületekben a kóros folyamat jelentős terjedésével ez nem elég. Így a hormonális gyógyszerek - glükokortikoszteroidok - további kinevezése. Ezeket a gyógyszereket mind szisztémás alkalmazásra tabletták és injekciók formájában alkalmazzák, másrészt kenőcs vagy gél formájában.

A juvenilis rheumatoid arthritis kezelésének alapja az alapvető gyógyszerek. Segítségükkel az ízületek gyulladását enyhíthetjük és remissziót érhetünk el. Azonban a hatás a bevétel után néhány hónap múlva következik be.

A Still betegségét integrált módon kell kezelni, ezért a gyulladáscsökkentő terápia mellett a kondro-védőkészülékeket és a vitaminokat is be kell vonni az adagolásba.

A remisszió során a betegnek fizioterápiás kurzust kell lefolytatnia, amelynek célja a sérült porcszövetek trofizmusának javítása, a mikrocirkuláció normalizálása és a beteg ízületek mobilitásának növelése. A jó eredmények edzésterápiát és masszázst tanítanak.

Nem specifikus gyulladásgátló gyógyszerek

Aktívan használják a rheumatoid arthritis, beleértve az idiopátiás kezelést. Ennek oka a gyors cselekvés - enyhíti a gyulladást, csökkenti a fájdalmat és a duzzanatot. Az NSAID-ok alkalmazása azonban tüneti kezelés, amely nem befolyásolja a betegség lefolyását.

Ezeknek a gyógyszereknek a fő hátránya a magas toxicitás, aminek következtében nagy a mellékhatások kockázata, különösen, ha hosszú ideig használják. Ebben az esetben a nem specifikus gyulladáscsökkentő szerekkel történő kezelést orvosi felügyelet alatt kell tartani. Rendszeresen laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni a máj állapotának felmérésére.

A betegség klinikai lefolyásától függően az NSAID-eket injekciók és tabletták formájában alkalmazzák. Megfelelő a kenőcs vagy krém formájában lévő gyógyszerek további külső felhasználása. A fő képviselők: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac és mások.

Glükokortikoszteroid gyógyszerek

A hormonok erős gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító és antihisztamin hatással rendelkeznek. Ennek következtében a nem szteroid gyulladáscsökkentők nem hatékonyak, ezért a Still betegség komplex kezelésébe is beletartoznak.

A hormonok képesek a foszfolipáz A2 és a hialuronidáz gátlására, amelyek felelősek a gyulladásos válaszért. A glükokortikoszteroidok stabilizálják a sejtmembránokat, ami gátolja a hisztamin, a leukotrién és a tromboxán felszabadulását. Ezek a biológiailag aktív anyagok szerepet játszanak a gyulladásos folyamatokban. A hormonok immunszuppresszív hatásúak, ami nagyon fontos az autoimmun betegségek, különösen a juvenilis rheumatoid arthritis kezelésében.

Azonban a hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazása veszélyezteti a súlyos szövődmények előfordulását. Az egyik legsúlyosabb a mellékvesekéreg funkciójának elnyomása, aminek következtében saját hormontermelésének megsértése lehetséges. Ezért ezeknek a gyógyszereknek a használatát csak közvetlen jelzések jelenlétében végezzük, és fogadásukat orvosi felügyelet mellett kell végezni a komplikációk kialakulásának megelőzése érdekében.

A beteg állapotának súlyosságától és a klinikai tünetek súlyosságától függően a glükokortikoszteroidokat intramuszkuláris vagy intravénás injekciók formájában kell felírni. Súlyos fájdalom szindróma esetén intraartikuláris gyógyszeres kezelés lehetséges. A fő gyógyszerek a prednizolon és a metilprednizolon. Használható és más hormonális szerek.

A betegség alapterápiája

Ez a gyógyszercsoport a juvenilis rheumatoid arthritis kezelésének fő összetevője. A pozitív eredmény eléréséhez a komplex terápiát a lehető legkorábban be kell vonni, anélkül, hogy a betegség előrehaladását várnánk.

Az alapvető gyulladáscsökkentő gyógyszerek (DMARD-k) terápiás hatást gyakorolnak néhány héttel vagy akár a kezelés megkezdése után is. Ezek azonban segíthetnek a remisszióban és megelőzhetik az ízületek további megsemmisítését. A gyógyszer bevételét követő hatás hosszú ideig tart, még akkor is, ha teljesen megszűnt.

A következő gyógyszercsoportokat használják a juvenilis rheumatoid arthritis alapvető kezelésében:

• citosztatikumok;
• biológiai készítmények;
• malária elleni gyógyszerek;
• szulfonamidok;
• penicillamin.

A szükséges dózist, a kezelés gyakoriságát és a kezelés időtartamát a beteg állapota, a betegség klinikai megnyilvánulásának súlyossága, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte alapján határozzuk meg.

Citosztatikumok és biológiai anyagok

A citosztatikumok közé tartozik a metotrexát, az Arava, a Remicade, az Equoreal, a ciklofoszfamid és sok más gyógyszer. A leggyakrabban használt juvenilis rheumatoid arthritis kezelésében:

1. A metotrexát. "Arany standard" az izom-csontrendszeri betegségek kezelésében. A szükséges adagot egyenként választjuk ki, de átlagosan elegendő 1 tabletta 7 napon belül történő bevétele. Használatának hatása a használat megkezdése után 5-6 hét múlva alakul ki. Az anyag maximális koncentrációja a vérben 6-12 hónap elteltével érhető el.
2. Arava. A metotrexát szedésének mellékhatásai esetén kerül kinevezésre. 4-6 hét múlva kezdődik.
3. Remicade. Gyorsabb terápiás hatások, de meglehetősen nagy ellenjavallatok listája. Csak más alapvető gyógyszerekből származó megfelelő eredmények hiányában használják. Az antihisztaminok egyidejű kinevezését igényli, mivel az allergiás reakció kialakulásához vezethet.

A biológiai gyógyszerek gyorsan és nagyon hatékonyan enyhítik a gyulladást. Van azonban néhány hátránya. Csak a kórházban használhatók, mivel ezt a gyógyszercsoportot orvosnak kell felügyelnie. A gyógyszeradagolás időtartama a kiválasztott dózistól függően 30 perc és 2 - 3 óra között van. Ez a gyógyszercsoport a következőket tartalmazza:

1. Etanercept. Növeli a leukociták transzportját a gyulladásos folyamat fókuszába, ezáltal fokozza az immunválaszt.
2. Anakinra. Gátló hatása van az Interleukin-1-re. Ennek eredményeként a gyulladásos sejtek aktiválása lehetetlenné válik.
3. Lorentz. Más bázikus szerek, különösen a metotrexát meghibásodása esetén a választott gyógyszer. Gyakran használják a gyermekek kezelésére.
4. Actemra. Semlegesíti az Interleukin-6-ot, amely a gyulladás egyik fő közvetítője. Monoterápiában vagy metotrexáttal kombinálva alkalmazzák.
5. A rituximab. Csökkenti a limfociták számát, megakadályozza a gyulladásos folyamat progresszióját.

A malária elleni szerek, a szulfonamidok, a penicillamin

A maláriaellenes szereket nem csak a vektor által terjedő betegségek kezelésére használják, hanem a juvenilis rheumatoid arthritis kezelésében is. A reumatoid folyamat aktivitását csökkenteni tudják. Fő hátránya a lassú cselekvés. A terápiás hatást 6-12 hónapos rendszeres gyógyszeres kezelés után érik el. Ugyanakkor a maláriaellenes gyógyszerek jól tolerálhatók és gyakorlatilag nincsenek mellékhatásai. Ez a gyógyszerek csoportja a delagil és a plaquenil.

A szulfaszalazint a szulfonamidok csoportjába tartozó juvenilis rheumatoid arthritis kezelésére használják. Ez a gyógyszer jó hatással van a rendszeres használat feltételeire, és csak kis mértékben rosszabb a citosztatikumoknál. Az eredmény 3 - 4 hónap múlva jelenik meg a vétel kezdete után, és 6-12 hónap elteltével eléri a maximális kifejezést. A mellékhatásokat csak a betegek 10-20% -ában figyelték meg.

A penicillamin egy nagyon mérgező gyógyszer. Célja, hogy más alapvető gyulladáscsökkentő szerek alkalmazása pozitív hatása ne legyen. A mellékhatások gyakorisága meglehetősen magas, és eléri a 30-40% -ot.

A betegség fizioterápiás kezelése

A fizioterápia használata csak remisszióban lehetséges. Ha juvenilis rheumatoid arthritiset használnak:

• fonoforézis hidrokortizonnal;
• UHF;
• mágneses terápia.

A fizioterápiás módszer kiválasztását és a kurzus időtartamát minden egyes beteg számára egyénileg határozzuk meg. Bizonyos eljárások tilosak az ízület mély sérülése esetén, például az arthrosis deformálódása esetén.

Fonoforézis segítségével az UHF és a mágneses terápia, a mikrocirkuláció és az anyagcsere javulhat, csökkenthető a szöveti duzzanat. Az eljárások segítenek enyhíteni a fájdalmat és növelik a mozgási tartományt az érintett ízületekben.

Jó hatású masszázs. A fő feltétel az, hogy azt olyan szakembernek kell elvégeznie, aki elvégezte a szükséges képzést. Semmi esetre sem szabad masszírozni magát. Csak a beteg sérülését okozhatja. A szükséges ülések száma általában 10-15 eljárás, és függ a beteg állapotától.

A stabil remisszió elérésének fontos szerepe a súly normalizálása. Ez segít eltávolítani a törzset az érintett csuklóból. Minden nap szakember segítségével meg kell tennie a beteg számára készített gyakorlatokat. A testmozgás segít helyreállítani az ízületek rugalmasságát, javítja a vérkeringést és a tápanyagok szállítását a porcszövetbe.

A juvenilis rheumatoid arthritis kezelésének átfogónak kell lennie. Csak az orvos által javasolt összes ajánlás követésével enyhítheti a beteg állapotát és remissziót érhet el.

A felnőttek szindróma - tünetek és diagnózis, kezelés és a szindróma szövődményei

A felnőttek szindróma ritka gyulladásos betegség, amely krónikus ízületi gyulladáshoz és más súlyos szövődményekhez vezethet.

Egy másik, korábban szindróma néven ismert betegséget most juvenilis reumatoid arthritis (JRA) vagy juvenilis idiopátiás arthritis (JIA) néven említenek.

A felnőtteknél a Still-szindróma pontos oka nem ismert, de a tudósok úgy vélik, hogy ez a betegség kiváltó lehet vírusos vagy bakteriális fertőzés.

Az életkor a felnőttek szindrómájának fő kockázati tényezője. Ez a betegség két csúcsponttal rendelkezik: 15 és 25 év között, valamint 36 és 46 év között. A férfiak és a nők ugyanolyan kockázattal járnak. Egy családban szinte semmilyen esetben nem fordul elő Still-szindróma, ami lehetővé teszi a betegség örökletes jellegének kizárását.

A szindróma tünetei

A legtöbb Still-szindrómás betegnek a következő tünetei vannak:

A testhőmérséklet elérheti a 38,9-39 ° C-ot. A láz egy hétig, néha még hosszabb ideig is elhasználódhat. A csúcshőmérséklet a nap második felére esik, de néhány betegnek naponta két csúcsa lehet. Ezen csúcsok között a testhőmérséklet normalizálódik.

Lázzal párhuzamosan megjelenik egy rózsaszín kiütés, amely általában a karokat, a lábakat és a törzset érinti. A fizikai stressz, például a ruhák dörzsölése új léziókat okozhat.

3. Az ízületek duzzanata és fájdalma.

A Still-szindróma esetében az ízületek gyulladnak, különösen a térd, a könyök, a váll és a kéz. Az ízületek duzzadtak, fájdalmasak, korlátozottak. Az ízületi kellemetlenség körülbelül két hétig tarthat.

4. Fájdalom az izmokban.

A Still-szindrómához kapcsolódó izomfájdalom általában növekszik a hőmérséklet emelkedésével. Annyira erős lehet, hogy megakadályozza, hogy a beteg egyszerű napi munkát végezzen.

A felnőttek esetleges szindrómájának egyéb jelei a következők lehetnek:

1. A torok gyulladása.
2. A nyaki nyirokcsomók növekedése.
3. Megnövekedett máj (hepatomegalia).
4. Nagyított lép (splenomegalia).
5. A szív és a tüdő gyulladása.

Ne feledje, hogy ezek a tünetek más betegségekben is megfigyelhetők. Hasonló tünetek fordulhatnak elő a fertőző mononukleózisban, a rák bizonyos típusaiban (lymphoma) és a különböző reumás betegségekben.

Csak egy orvos képes pontos diagnózist készíteni!

Ezekkel a tünetekkel a vizsgálathoz forduljon szakemberhez. Különösen akkor, ha a beteg a köhögés, a légszomj, a mellkasi fájdalom és más szokatlan tünetek miatt aggódik - ez a szív és a tüdő lézióját jelezheti, ami a Still szindróma esetén lehetséges.

A szindróma diagnózisa

Nincs egyetlen elemzés, amely képes meghatározni a felnőttek szindrómát. Az orvosnak számos tesztet és diagnosztikai eljárást kell végeznie az egyéb betegségek kizárására.

Az orvos diagnózist készíthet a következők alapján:

A fizikai vizsgálat láz, ízületi duzzanat, kiütés, nyaki nyirokcsomók, torokfájás.

Egy echokardiogram segítségével rögzítheti a szívizom gyulladását. A csontok röntgenfelvétele változásokat mutat az ízületekben. A számítógépes tomográfia vagy az ultrahang megnagyobbodott májot és lépet észlel.

3. Vérvizsgálatok.

A Still-szindróma esetében a leukociták és a vérlemezkék szintjének emelkedése jellemző, ugyanakkor csökken a vörösvérsejtek (anémia) tartalma. Egy másik fontos mutató a megnövekedett vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR), amely gyulladást jelez. A Still-szindróma esetében a C-reaktív fehérje és a ferritin szintje felnőtteknél emelkedett.

Egyes kutatók általában azt javasolják, hogy a kezelés hatékonyságát értékeljék a ferritin szintjére, mivel nagyon jól tükrözi a gyulladás intenzitását Steell-kórban. Ezen túlmenően, az orvos a májfunkciók ellenőrzésére is előírhat máj-enzim teszteket. A reumatoid faktor és az antinukleáris antitestek általában negatívak.

Csendes-szindróma kezelés

Az orvosok számos kábítószert használhatnak a Still-szindrómában. A kezelés megválasztása a tünetek súlyosságától és bizonyos gyógyszerek tolerálhatóságától függ.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen, naproxen) segítenek csökkenteni a gyulladást. A betegség enyhe formájában ezek a gyógyszerek elegendőek a tünetek szabályozásához. A nem szteroid gyulladáscsökkentők rendszeres bevitelével monitorozni kell a májfunkciót, mivel a nem szteroid gyulladáscsökkentők nagy dózisa károsíthatja a májat.

A glükokortikoid hormonokat (kortikoszteroidokat) a betegség súlyos eseteiben alkalmazzák, melyet magas láz és belső szervek bevonása kísér. Ezek a gyógyszerek gyengítik a szervezet immunválaszát. A glükokortikoidok a Still-szindróma magas hatékonysága ellenére is érzékenyek a fertőzésekre, valamint osteoporosisra.

A metotrexátot a nyugati szakemberek korlátozott mértékben alkalmazzák a Still-szindrómás betegeknél, jó eredményeket mutatva. Javasoljuk, hogy kortikoszteroidokkal kombinálva nevezzen ki, ami jelentősen csökkentheti az utóbbi adagját.

Egy új szó a gyulladásos betegségek, például a Still-szindróma kezelésében a tumor nekrózis faktor (TNF-alfa) gátlója. E csoport készítményei (infliximab, adalimumab, etanercept) elnyomják a gyulladásos folyamatot. A TNF-alfa-inhibitorokkal történő kezelés a közelmúltban kezdődött, ezek a gyógyszerek rendkívül drágák, nem minden esetben hatékonyak, de egyes betegek esetében a legmegfelelőbb megoldás lehet.

kilátás

A folyamatos kezelés ellenére meglehetősen nehéz előre jelezni a Still-szindróma kifejlődését felnőttekben. Egyes betegeknél a betegség csak egy epizódra korlátozódik, míg mások krónikus állapotban vannak.

A betegség kimenetelének megfelelően a Still-szindrómás betegek megközelítőleg egyenlően oszlanak meg a következő csoportok között:

1. Teljesen visszanyert.
2. Periódusos súlyosbodással rendelkező betegek.
3. Súlyos krónikus arthritisben szenvedő betegek.

Tippek a betegeknek

1. Kövesse az orvos előírásait.

Ha a kezelőorvos a gyulladáscsökkentő gyógyszerek hosszú ideig történő bevételét írta elő, akkor azokat a kurzus végéig kell bevenni, anélkül, hogy az adagot el kellene hagynia. Még ha jól érzi magát. A gyulladás szabályozása a szövődmények megelőzése.

2. Dúsítsa meg étrendjét.

Ha nagy adag kortikoszteroidokat (metilprednizilont stb.) Írtak le, beszéljen kezelőorvosával a D-vitamin és a kalcium további beviteléről. Ez segít megelőzni az oszteoporózist. Egy másik lehetőség a D-vitaminban gazdag élelmiszerek (például a tőkehal) és a kalcium (tejtermékek) fogyasztása.

3. Mozgassa tovább.

Érzi magát a testmozgás sorozata az ízületi fájdalom miatt? A gyakorlatok azonban segítenek a végtagok mobilitásának megőrzésében, ezért felmelegedni kell, de az orvos ajánlásaival összhangban.

Az acél szindróma szövődményei

A Still-szindróma szövődményeinek többsége krónikus ízületi gyulladással jár.

A lehetséges komplikációk a következők:

1. Az ízületek megsemmisítése, a csukló cseréjéig.
2. A szívizom és a pericardium gyulladása.
3. A folyadék felhalmozódása a pleurális üregben.