Az ízületek hipermobilitása gyermekeknél

A hiper-mobil szindróma (HS) a kötőszövet szisztémás betegsége, amelyet az ízületek (HMS) hypermobilitása jellemez, kombinálva az izom-csontrendszeri panaszokkal és / vagy a kötőszövet diszplázia belső és külső fenotípusos jeleivel, más reumás betegség hiányában.

Az ízületek hipermobilitási szindróma tünetei sokrétűek és más, gyakrabban előforduló ízületi betegségeket követhetnek. A háziorvosok és a reumatológusok és az ortopédok ezen patológiájával kapcsolatos ismeretek hiányában a helyes diagnózis gyakran nem állapítható meg. Hagyományosan az orvos figyelmét a mozgás korlátozott tartományának azonosítására hívják fel az érintett ízületben, és nem a túlzott mozgási tartomány meghatározását. Sőt, a páciens soha nem fogja jelenteni a túlzott rugalmasságot, mivel gyermekkora óta együtt élt vele, és gyakran meg van győződve arról, hogy ez több mint egy mínusz. Két diagnosztikai szélsőség van: egy esetben, az ízületi részek patológiájának objektív jeleinek hiánya miatt (a megfigyelt hypermobilitás kivételével) és a normális laboratóriumi paraméterek egy fiatal betegben meghatározzák a „pszichogén reumatizmust”, a másikban a beteg rheumatoid arthritisben vagy betegségben diagnosztizálódik a szeronegatív csoportból spondyloartritisz és megfelelő, nem ártalmas kezelést ír elő.

Az alkotmányos ízületi hipermobilitást a felnőtt populáció 7–20% -ában határozzuk meg. Bár a legtöbb betegnél a serdülőkorban első panaszuk van, a tünetek bármilyen korban jelentkezhetnek. Ezért a „tüneti” vagy „tünetmentes” HMS definíciói meglehetősen önkényesek, és csak egy bizonyos időszakban egy hipermobil szindrómás beteg állapotát tükrözik.

Az ízületi hypermobilitás okai

Az ízületek megszerzett túlzott mobilitását balett-táncosok, sportolók és zenészek látják. Hosszú, ismételt gyakorlatok az egyes ízületek elrontásához és kapszulához vezetnek. Ebben az esetben az ízületek helyi hipermobilitása zajlik. Bár nyilvánvaló, hogy a szakmai kiválasztás (tánc, sport) során az alkotmányos rugalmassággal kezdetben megkülönböztetett személyeknek egyértelmű előnye van, a képzési tényező kétségtelenül zajlik. Az ízületek rugalmasságának változásait számos patológiás és fiziológiai állapotban is megfigyelik: akromegalia, hiperparathyreosis, terhesség.

Az ízületek általánosított hypermobilitása a kötőszövet számos örökletes betegségének jellemzője, köztük a Marfan szindróma, az osteogenesis imperfecta, az Ehlers - Danlos szindróma. Ez ritka betegség. A gyakorlatban az orvos sokkal nagyobb valószínűséggel foglalkozik az ízületi izolált hypermobilitással rendelkező betegekkel, akik nem kapcsolódnak a képzéshez, és bizonyos esetekben a kötőszöveti struktúrák más gyengeség jeleivel együtt.

Majdnem mindig lehetséges megállapítani a megfigyelt szindróma és a társbetegségek családias jellegét, ami jelzi ennek a jelenségnek a genetikai jellegét. Észrevehető, hogy a hipermobil szindróma öröklődik a női vonal mentén.

Az ízületi hypermobilitás szindróma diagnózisa

Az ízületek mozgási tartományának mérésére javasolt számos módszer közül a Bayton-módszer, amely kilencpontos skálán értékelte az alany öt mozgását (négy párosítva a végtagok és az egyik a törzs és a csípőízülethez), általános elismerést kapott. Beyton Carter és Wilkinson korábban ismert módszerének egyszerűsített módosítását javasolta.

A mozgás tartományának módosítása

Bayton-kritériumok

1. A kéz kis ujjának passzív kiterjesztése több mint 90 °.
2. A hüvelykujj passzív megnyomása az alkar belsejébe.
3. Túlhajlítás a könyökcsuklónál több mint 10 °.
4. A térdízület túlhajlása több mint 10 °.
5. Elülső törzs tenyérrel, amely egyenes lábakkal érintkezik a padlóval.

Ez egy egyszerű és időigényes szűrési eljárás, amelyet az orvosok használnak.

Számos epidemiológiai vizsgálat alapján megállapították az egészséges emberek közös mobilitásának normáit. Az ízületek mobilitásának mértéke a populációban szinuszos görbe formájában oszlik meg.

Az európai polgárok számára a szokásos Beyton-számla 0-tól 4-ig terjed. De az átlagos, „normál” fokú közös mobilitás jelentősen különbözik az életkoron, nemen és etnikai csoportonként. Különösen az egészséges személyek vizsgálatakor Moszkvában, 16-20 éves korban, a nők több mint fele és a férfiak körében több mint egynegyede mutatott be egy HMS-szintet, amely 4 pontot meghalad a Beytonon. Így az izom- és izomrendszeri panaszok hiányában az ízületek túlzott mobilitása az átlaghoz képest alkotmányos jellemzőnek, sőt az életkori normának is tekinthető. Ebben a tekintetben a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban nincsenek általánosan elfogadott normák a közös mobilitás tekintetében - ez a mutató jelentősen változik a gyermek növekedése során.

A jóindulatú HMS-szindrómára vonatkozó úgynevezett Brighton-kritériumokat (1998) az alábbiakban mutatjuk be. Ezek a kritériumok fontos szerepet játszanak a gyenge kötőszöveti struktúrák extra-ízületi megnyilvánulásaiban is, amelyek a HMS-szindrómát az ízületekben normális mozgási tartományú egyénekben jelzik (általában az idősebbeknél).

Az ízületi hypermobilitás szindróma kritériumai

A hypermobilitás megállapításához általában egy pontszámot fogadunk el: 1 pont egy patológiás túlterhelést jelent az egyik oldalon. Az indikátor maximális értéke, a kétirányú lokalizáció miatt - 9 pont (8 - a 4 első pont és 1 - az 5. pont). A 4 és 9 pont közötti mutatót a hypermobilitás állapotának tekintjük.

Nagy kritériumok

• Pontszám a Beyton 4 vagy annál nagyobb skálán (az ellenőrzés idején vagy a múltban)
• Artralgia több mint 3 hónapig négy vagy több ízületben

Kis kritériumok

• A Baytona 1-3-as pontszámot (50 év feletti személyek számára)
• 3 hónapnál rövidebb arthralgia egy-három ízületben vagy lumbodynia, spondylosis, spondylolysis, spondylolisthesis t
• Eltávolítás / subluxáció több mint egy ízületben, vagy ismétlés egy csuklóban
• Több mint két hely periartikuláris elváltozása (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
• Marfanoid (magas, sovány, karfa / magasság> 1,03, felső / alsó test arány)

betegség

Izom-csontrendszer.

Közös hypermobilitás szindróma

Mennyire veszélyes a rugalmasság: a gyerekek ízületi hypermobilitása

Az ízületi hipermobilitás szindróma egy veleszületett genetikai betegség, amely az ízületek túlzott rugalmasságát és mobilitását eredményezi. Korai életkorban az ízületek túlzott mobilitása is jelen lehet a tökéletesen egészséges gyermekeknél; ebben az esetben a hipermobilitás jóindulatúnak tekinthető, idővel a tünetei teljesen eltűnnek.

Ha egy gyermek fenomenális rugalmasságot mutat, ne rohanjon a gimnasztikai klubnak adni, akkor az egészsége szempontjából nem biztonságos.

Az ízületek túlzott mobilitását a Bayton rendszer szerinti rugalmassági vizsgálat után határozzuk meg. Lehet diagnózist készíteni, ha a következő listából három vagy több jel szerepel:

A könyökcsuklók túllépése 10 fok vagy annál több,

A térdízületek 10-es vagy annál nagyobb fokú hajlítása,

Az a képesség, hogy a padlót egyenes térdű tenyérrel érintse meg,

A kis ujj kiegyenesítése 90 fokos vagy annál nagyobb mértékben a tenyérhez képest

A kefe hajlítási képessége és a hüvelykujj megnyomása az alkarra.

Emellett a hypermobilitás közvetett jelei közé tartozik a lábak kifejezett síkfutása, a valgus deformitása, valamint az izom-csontrendszer és a testtartás egyéb rendellenességei; a gyakori dislokáció és a sprains, a fájdalom, a fájdalom és a ráncok az ízületekben.

Ha az ízületek túlzott rugalmassága nem valamilyen betegség következménye, hanem csak az alkotmányos jellemző és a kor normájának egy változata, nincs szükség különleges kezelésre. Azonban a hypermobilitással rendelkező gyermekek számára ajánlott, hogy tartsanak be egy speciális kezelési módot, hogy ne sértsék meg az ízületeket és szalagokat:

Mérsékelt edzés. A megfelelő fizikai gyakorlatok segítenek erősíteni az izmos fűzőt és a szalagokat.

A fizikai aktivitás kímélő típusai. A hypermobilitással rendelkező gyerekek nem vehetnek részt olyan sportokban, amelyek további stresszt okoznak az ízületekben: a gimnasztika, az akrobatika és a lovas sport jobban kedveli az úszást.

Ortopédiai támogatás. A lapos lábak kialakulásának megakadályozása érdekében speciális cipőt kell viselniük a boka és az ortopédiai talpbetétek fokozott támogatásával.

A megfelelés elhanyagolása veszélyes: az ízületek hipermobilitása gyermekeknél fájdalmat, sérüléseket, ízületi gyulladást, ízületi gyulladást és az izom-izomrendszer egyéb betegségeit okozhatja. Ha a túlzott mobilitás szisztémás betegség következménye, súlyosabb kezelést igényel, amelyet egy speciális orvos ír elő.

Mi az a gyerekek és felnőttek esetében az ízületi hipermobilitás szindróma?

Az ízületek úgy vannak kialakítva, hogy a test rugalmasságot és mozgékonyságot biztosítsanak, de ezek a tulajdonságok néha túlzott mértékűvé válnak. Aztán az orvosok a hipermobilitás szindrómáról vagy az ízületek hipermobilitásáról beszélnek.

A hypermobilitás meghatározása

Bármely csukló csak bizonyos térfogatban mozoghat. Ez azért fordul elő, hogy a körülötte lévő szalagok korlátozó jellegűek.

Abban az esetben, ha a kötőberendezés nem képes megbirkózni a feladatával, a mozgás tartománya az ízületben jelentősen nő.

Például ebben az állapotban a térd- vagy könyökhézagok nemcsak hajlíthatnak, hanem a másik irányba is hajlíthatók, ami a szalagok normál működése során lehetetlen.

Az ízületi hypermobilitás okai

Az állam fejlődésének különböző elméletei vannak. Az orvosok és a tudósok többsége úgy véli, hogy az ízületek túlzott mobilitása a kollagén diszkrisztenciájához kapcsolódik. Ez az anyag része a szalagoknak, a porc sejtközi anyagának, és mindenütt jelen van az emberi testben.

Amikor a kollagénszálak a szokásosnál nagyobb mértékben nyúlnak, az ízületek mozgása szabadabbá válik. Ezt az állapotot gyenge kötésnek is nevezik.

prevalenciája

Az ízületek hipermobilitása elég gyakori a népesség körében, gyakorisága 15% -ot is elérhet. Az orvosok nem mindig rögzítik a kisebb panaszok miatt. És a betegek ritkán hangsúlyozzák ezt, figyelembe véve, hogy egyszerűen csak gyenge szalagjaik vannak.

Gyakran előfordul, hogy a gyermekeknél az ízületek hipermobilitása van. Az anyagcsere-rendellenességekhez, az élelmiszerekből származó vitaminok elégtelen beviteléhez, gyors növekedéséhez kapcsolódik.

Fiatal korban a szindróma gyakoribb a lányoknál. Az idősebb emberek ritkán betegek.

A hiper mobilitás típusai

Az ízületek hipermobilitása szindróma - a legtöbb esetben veleszületett patológia. Ugyanakkor nem tulajdonítható önálló betegségnek. Az ízületek hipermobilitása csak annak a kötőszöveti betegségnek a következménye, amelynek az ízületeket és kötéseket tartalmazzák.

Gyakran még a kötőszöveti betegség leggondosabb vizsgálatával sem azonosítható. Ezután az orvosok csak a fejlődésének megsértéséről beszélnek. Az ízületek részéről a megnyilvánulások azonosak lesznek, de a beteg prognózisa kedvezőbb, kevesebb szövődmény van.

Ez történik, és az ízületek mesterséges túlzott mobilitása. A sportban - torna, akrobatika. A zenészek és a táncosok, a koreográfusok számára a hypermobile ízületek nagy előnye. Ebben az esetben a hypermobilitás kifejezetten fejlődik - tartós képzés, izmok és szalagok nyújtása. Az elasztikus szalagok a szükséges rugalmasságot biztosítják a testnek.

De az átlagos ember számára még a leghosszabb edzések is nehézkesek a nagy sikerhez.

Általában lehetséges, hogy azok, akik kezdetben hajlamosak a hypermobilitás szindrómára. Ezért az ízületi mesterséges hipermobilitás néha patinás alternatívának tekinthető a veleszületett betegekkel együtt.

Hypermobilitási betegségek

Az ízületek hipermobilitása lehet más patológiák egyik megnyilvánulása. Ma az orvostudomány több ilyen betegséget ismeri:

1. A leggyakoribb betegség, amelyben az ízületek túlzott mobilitása kifejeződik, a Marfan-szindróma. Egészen a közelmúltig minden "gyenge szalag" esetet társítottak hozzá. A Marfan-szindrómás betegek magasak, vékonyak, hosszú karokkal és nagyon mozgó, rendkívül rugalmas kötésekkel rendelkeznek. Néha a rugalmasság szempontjából az ízületek hasonlítanak a gumihöz, különösen az ujjakhoz.
2. Később felhívta a figyelmet egy másik betegségre - Ehlers-Danlos szindrómára. Vele együtt az izületi mozgások is rendkívül szélesek. Emellett felesleges bőrt nyújt.
3. A rossz prognózisú betegség - osteogenesis imperfecta - másokhoz hasonlóan a ligamentus készülék jelentős gyengesége. De a gyenge szalagok mellett a csonttörések, a hallásvesztés és egyéb súlyos következmények is jellemzőek a tökéletlen osteogenezisre.

Az ízületek átmeneti hypermobilitása

A terhesség alatt az ízületek bizonyos lazasága fordulhat elő. Bár a terhesség nem betegség, hormonális változások figyelhetők meg egy nő testében.

Ez magában foglalja a relaxin előállítását is - egy speciális hormonot, amely növeli a szalagok rugalmasságát és nyújthatóságát.

Ebben az esetben a jó cél törekszik - a szülési csukló és a születési csatorna elkészítése a szülés során. De mivel a relaxin nem egy bizonyos ízületen működik, hanem minden kötőszöveten, a hiper mobilitás más ízületekben jelenik meg. A születés után biztonságosan eltűnik.

A hiper mobilitás tünetei

Ezzel a patológiával kapcsolatos összes tünetet kizárólag a csuklóberendezés oldaláról figyeljük meg. A hiper mobilitási szindrómában szenvedő személyek a következő panaszokat fogják tenni:

1. Gyakori ízületi fájdalom, még kisebb sérülések és normál fizikai terhelés után is. Különösen ez a szindróma, a térd és a boka ízületei érintik.
2. Eloszlások, ízületek szublukciói.
3. Az ízületi üreg bélének gyulladása szinovitis. Fontos, hogy ebben az esetben mindig észlelje a kapcsolatot a terheléssel vagy a sérüléssel.
4. Állandó fájdalom a mellkasi gerincben.
5. A gerinc görbülete - scoliosis. Még normális terhelés esetén is - a zsákot a vállon tartva, helytelenül az asztalnál ülve - a skoliozis korán jelenik meg, és a görbület jelentős lesz.
6. Izomfájdalmak.

diagnosztika

A figyelmes orvos felismeri a hipermobil szindrómát a beteg első kezelésénél. Elég, ha alaposan megkérdezi tőle a panaszokat, a terheléshez való kapcsolódást és a legegyszerűbb diagnosztikai teszteket:

1. Kérje meg, hogy a hüvelykujjával érje el az alkar belsejét.
2. Javasoljuk, hogy hozza a kis ujját a kéz külső oldalára.
3. Ellenőrizze, hogy a személy támaszkodhat-e, támaszkodhat a tenyerére a padlón. A lábak egyenesek maradnak.
4. Nézze meg, mi történik, amikor könyök és térd kiegyenesedik. A hipermobil szindrómában a másik irányban túlterheltek.

További vizsgálatokra van szükség, ha az orvos bármilyen kötőszöveti betegséget gyanít. Ezután a következő módszereket használjuk:

• X-sugarak;
• számítógépes tomográfia;
• biokémiai vérvizsgálat;
• kapcsolódó szakemberek - kardiológusok, reumatológusok, szemészek konzultációi.

Mindig emlékezzen arra, hogy az ízületek mobilitása csak a tüszőbetegség egyik tünete. És az összes szerv, amelyhez tartozik, szenvedni fog.

Az ilyen betegeknél gyakran a szív, a látás, a fejfájás, a fáradtság, az izomgyengeség és a tinnitus panaszai vannak.

kezelés

Nem létezik olyan módszer, amely megszünteti a hypermobil szindróma okát. De ez nem jelenti azt, hogy az ilyen emberek orvosi ellátás nélkül maradnak. A terápia elsősorban a panaszok megszüntetésére irányul.

Amikor az ízületi fájdalom kifejeződött, gyulladáscsökkentő szereket (Nimesulide, Revmoksikam) használtunk.

Abban az esetben, ha az ízületek nagyon mozgékonyak, ortéziseket használnak. Segítenek gyengén kötődéseket kötni. Jó eredményeket érünk el fizikai terápiával. Jellemzője az izmok kiképzése és erősítése egy fix artikulációval - izometrikus gyakorlatokkal. Ebben az esetben az izmok, mint az ortézisek, dugóként fognak működni.

A hypermobil szindrómás betegeknél fontos megjegyezni, hogy állapotuk súlyossága az életmódtól függ. A fizikai gyakorlatok során a sérülések elkerülése, az orvosi ajánlások követése után a szövődmények valószínűsége jelentősen csökken. És az életminőség gyakorlatilag nem szenved.

Jóindulatú ízületi hypermobilitás gyermekeknél

A jóindulatú GM a differenciálatlan diszplázia megnyilvánulása.

Ez a normának egy változata. Ez a szervezet sajátos állapotát írja le, amelyben az anatómiai és funkcionális zavarok jeleinek összege nem elegendő külön nómológia kialakításához. A jóindulatú GM gyakorisága az egész populációban 10-15%, a kisgyermekek esetében pedig 17% és 22,1% között van. A GM-es gyermekek körében a lányok 58% -a, a fiúk pedig az esetek 42% -ában találhatók. A jóindulatú GM-csoportokból álló csoport olyan gyermekek, akiknél az ízületek túlzott mobilitása vagy csecsemő természetű, vagy a fejlődési diszplázia jellege, amelyben a megnyilvánulások növekedésével és az SLM terhelésében bekövetkező változásokkal járnak. Az 1 év alatti gyermekeknél gyakori a metakarpophalangealis ízületek túlzott kiterjesztése. 3 éves korig, ahogy a felső végtagok terhelése növekszik, megfigyelhető a karpa- és a könyökcsukló kiterjedése. 6 éves korban a gerinc és a végtagok axiális terhelése miatt a gerinc rugalmasságának növekedése és a térdízület visszanyerése hozzáadódik a felsorolt ​​hipermobilitás lokalizációjához. A GM előrehaladása a csont és a kötés növekedésének aszimmetriájához kapcsolódik. A diszpláziás gyermek egyidejűleg késlelteti az ízületi végek csontosodását, ami viszonylag kis méretű epiphízishez és a kapszula és a szalagok gyorsított növekedési sebességéhez vezet, aminek következtében az ízületi kapszula térfogata meghaladja az ízületi vég térfogatát, az összekötés diszkrét és hipermobil.

A GM besorolása a helyszín és az érintett ízületek száma szerint történik.

GM besorolás a S. P. Slesarev szerint.

1. Helyi hiper mobilitás szimmetrikusan elhelyezkedő ízületekben, t
2. Gyakori hiper mobilitás az egyik végtag vagy gerinc ízületeiben.
3. Általános hiper mobilitás az összes ízület lefoglalásával, a testtartás megsértésével együtt.

GM besorolás a J. Sachse szerint.

1. Helyi kóros hypermobilitás a szomszédos ízület csökkent mozgékonyságára adott válaszként.
2. Generalizált kóros hiper mobilitás olyan betegségek esetén, amelyeknél fokozott szöveti rugalmasság jellemzi.
3. Alkotmányos hiper mobilitás mint a normális fejlődés változata az izom hipotenzió és a gyenge szalagok miatt.

Az első életévben a gyermek állapota egy általános GM-re utal S. P. Slesarev szerint vagy egy alkotmányos GM-nek J. Sachse szerint.

A GM-ben lévő ODS állapotának felméréséhez a leggyakrabban használt Beyton-skála. Mérlegelje a végtagok és a gerinc mozgásának mozgását. A felesleges mozgás minden egyes közösen egy pontbecslést kapott. A bateon skála.

A Beyton kilencpontos skálája egy félig kvantitatív módszer az ízületek mobilitásának mértékének meghatározására, amikor az alany öt mozdulatot hajt végre, amelyek közül négy a végtagok páros mozgása, az egyik nem páros, a törzs és a csípő ízületei,

A Bayton-skála alapján az ízületek három fokú hypermobilitása van: könnyű - 3-4 pont, mérsékelt - 5-8 pont, kifejezett - 9 pont.

A jóindulatú GM csoportban a jóindulatú hypermobilitás szindrómás gyermekeket azonosították. A GM szindróma különbözik az általános GM-től a Brighton kritériumok által meghatározott jogsértések számától. A kritériumok között szerepel a Bayton-skála pontjainak száma, az anamnézis adatai, valamint az egyéb testrendszerek zavarásának mutatói az SLM-től eltérőek.

A GM szindróma és a teljes GM közötti különbség mennyiségi és nem rendelkezik minőségi különbségekkel. A jóindulatú GM-ízületek szindróma prevalenciája az orosz népességben 4-10%.

A GM-vel rendelkező gyermeknek az SLM szerkezetének és működésének jellemzői vannak. A frontális síkban a térdízületben a megnövekedett elrablás és addukció, a bokaízület hosszabbítása, amelyet a szalagok túlzott nyújtása okoz. Amikor a gyermek térdére támaszkodik, a térdízületben szinovitis fordul elő, ami a lelkipászták kialakulásához vezet. A gyermek inkább úgy dönt, hogy a W betűjében visszahúzott csípővel és térdekkel hajlik. A gyermek könnyen eldöntheti a testet, és viszonylag nehezen hajlítható. Állandó helyzetben figyelemre méltó a térdízület visszanyerése. A térdek megismétlődése feszültséget okoz a combizomzat hátsó csoportjában, ami fokozott lumbalis lordosishoz és mellkasi kyphosishoz vezet. A lizózis az elülső hasfal falának gyengeségével kombinálva hozzájárul a has megereszkedéséhez. Gyalogláskor a zokni fordul a külsőre, ami szintén kapcsolódik a lábak valgus pozíciójához. A nap folyamán a gyaloglás változik, mint a fáradtság. Esténként a gyermeknek a térdénél, kevésbé gyakran a csípő ízületeiben kellemetlen érzései vannak. A túlzott mobilitás fokozott stresszhez vezet az izmokhoz és a megnövekedett energiafogyasztás járás közben, ami hozzájárul a gyors fáradtsághoz. A szalagok túlterhelése megzavarja az ízületi proprioceptorokat, ami gyenge koordinációhoz és kényelmetlenül jár a gyalogláshoz. A GM-vel rendelkező gyermek fokozott érzékenységet és gyengülést mutat. Az új motoros feladat kialakulása a gyermek szorongását és bizonytalanságát okozza. A gyermek elkerüli a fizikai terhelést, és nem törekszik az aktív életmódra, ami viszont az izom erejének és hangjának csökkenéséhez vezet. Az idősebb gyermekeknél és serdülőknél a jóindulatú GM nem érezhető, nincs élénk megnyilvánulása, ezért nem jelentenek klinikai jelentőséget.

kezelés

A hypermobilitással járó gyermek fokozott figyelmet igényel a felnőttek körében. A GM-et használó gyermekek számára ajánlott masszázs és edzésterápia. A hátsó izmait masszírozza. A pihentető masszázs segítségével feszültséget enyhíthet a comb izomcsoportjának hátsó részén, ami lehetővé teszi a gyermek számára, hogy a hátát egy szinten tartsa. Az edzésterápia célja az izmok erősítése, a kellemetlenségek kiküszöbölése, a propriocepció javítása. A gyerekeket megtanítják a legyőzhetetlen természet hatalmi gyakorlatairól, és az akadályok leküzdésében és a munka elvégzésére tett erőfeszítésekben kerülnek fel. A gyermeket folyamatosan tanítják, hogy ne kerüljék a stresszt a fizikai aktivitás során. A céltudatos gyakorlatok eredményeként erejüket és izomtónust kapnak. A gyermekeket profilaktikus cipőknek írják le azzal a céllal, hogy a boka és a szubtaláris ízületek megfelelő helyzetben maradjanak, és akadályozzák a láb túlzott mozgását. A lábbeli lehetővé teszi, hogy növelje a járás, a futás, az ugrás időtartamát, valamint a mozgás közbeni bizalmat.

Az ismétlődés során az izmok jelentős egyensúlyhiánya van, ami az ízület destabilizálódásának veszélyét okozza. A közös műveletek stabilitásának javítása érdekében. A négyszögek megerősítése lehetővé teszi a térdízület hosszabbító mechanizmusának javítását. A hátsó combizomcsoport erősítése segít megelőzni az alsó lábszár elülső elmozdulását és az ízületi megújulást.

Gyakorlatok a quadriceps számára:

• Egy széken ülve, a lábak nyújtásánál, a lábakon a padlón, húzzuk meg a négyszögeket, amíg 10-ig nem lesz, szünetet tartani, amíg 3-at nem ér, majd ismételje meg az izmok összehúzódását.
• A hátán fekszik. Hajtsa fel a lábát akár 30 ° -kal a térdben, hangsúlyozva a lábát, emelje fel a másik lábat az első szintre, hajtsa le a térdére és tartsa 10-re, majd engedje le.
• Ugyanaz a gyakorlat a boka tasakon, homokkal.
• Állandó, térdízületek félig hajlítottak, az egyik láb egy pár centiméter feletti emeléshez, az egyensúly fenntartásához, a másik lábon állva, és többször megdobja.

Gyakorlatok a hátsó combizomcsoporthoz:

• Egy széken ülve, a lábakon a lábakkal a sarokkal, a comb hátsó részén lévő izmok 10 pontig nyúlnak, lazítanak a 3. pontra, majd megismételik az izmok összehúzódását.
• Csatlakoztassa a gumizsinórt a rögzített tárgyhoz az egyik végével és a másik végével a bokaízülethez. Egy széken ülve, a lábakon egy támasztékkal, hajlítsa meg a lábát egy térdízületben, nyújtó gumi.
• Egy széken ülve, egy lábra támaszkodva, helyezzen egy hengeret a szék és a lábfej közé. Hajlítsa a lábát a térdre a habellenállás ellen.
• A gyomrán fekvő egy lábat helyezze a másik láb sarkára. Ahhoz, hogy a másik lábat a térdre hajlítsa, az első lába ellenálljon a hajlításnak a 10-es pontra, a 3. pontra törje, majd ismételje meg a gyakorlatot.
• Viseljen egy csomó homokot a boka területén. Állandó, a szék hátsó részén tartva hajlítsa a lábát a térdre.
• Ugyanaz a gyakorlat, a gyomrán fekszik.
• Visszatérve.

Hyper mobilitási szindróma gyermekeknél

A hiper-mobilitást úgy definiáljuk, mint a túlzott gyengeség (lazítás?), A lágy szövetek korlátozó mozgásának volumenét. Bár a hypermobilitás általában jóindulatú klinikai megnyilvánulása, amely kis számú súlyos következménnyel jár, meg kell növelni a klinikus éberségének szintjét bármely alapbetegség, különösen a kötőszövetet érintő rendellenesség tekintetében. Ezen túlmenően, az ízületi tünetekkel való összefüggés miatt a hypermobilitás az izom-csontrendszeri panaszok esetén fontos klinikai megnyilvánulás.

Elméletileg a hypermobilitás és a normális mobilitás felső határa közötti különbség önkényes, mivel az ízületek mozgása az általános populációban eltérő. A gyakorlatban azonban a legtöbb gyermeknél nehéz megkülönböztetni a hypermobilitást az általánosan elfogadott klinikai normától.
A hipermobilitás lokalizálható, egy vagy több ízületet érintve, vagy általánosítva, amely a test egészében számos ízületet tartalmaz. Bár az ízületek túlzott lazasága számos szisztémás rendellenesség kifejezett jellemzője, gyakran izoláltan fordul elő.

A Hyper mobilitás szindróma olyan kifejezések, amelyek az egészséges, az izom-csontrendszerrel kapcsolatos panaszokhoz kapcsolódó általános hiper mobilitást fejtenek ki. A kifejezést 1967-ben Kirk és munkatársai javasoltak, akik a reumás tünetek előfordulásáról számoltak be a hypermobilitással rendelkező gyermekek csoportjában kötőszöveti betegségek vagy más szisztémás betegség hiányában. Egyes klinikusok előnyben részesítik a "jóindulatú közös hypermobilitás szindróma" kifejezést, hogy megkülönböztessék azokat, akiket szenved, és a súlyosabb rendellenesség részeként a hypermobilitástól. Mivel a hiper-mobilitás szindróma erős genetikai összetevővel rendelkezik, az ízületek családos hypermobilitásának is nevezik.

1. táblázat: A hypermobilitással jellemzett betegségek

1. Örökletes kötőszöveti betegségek
   • Marfan-szindróma
   • Ehlers-szindróma - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitás szindróma
   • Williams-szindróma
   • Stickler szindróma
2. Kromoszóma rendellenességek
   • Down-szindróma
   • Killian szindróma / Tescgler-Nicola
3. Egyéb genetikai szindrómák
   • Autoszomális domináns
     • Velo-szív-szindróma
     • Hajdú-Cneney-szindróma
     • Pszeudo-Achondroplasztikus Spondyloepiphysialis Dysplasia
     • Myotonia congenita
   • Autoszomális recesszív
     • Cohen-szindróma
   • Heterogén (autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív)
     • Larsen-szindróma
     • Pseudoksantom elasticum
   • X-vel kapcsolatos domináns
     • Coffin -Lowry Sporadic szindróma
     • Goltz-szindróma

• A comb veleszületett diszplázia
• Ismétlődő váll diszlokáció
• Ismétlődő patelláris diszlokáció
• dongaláb

1. neurológiai
   • gyermekbénulás
   • Tabes dorsalis
2. reumatológiai
   • Juvenilis rheumatoid arthritis
   • Reumás láz

EPIDEMIOLÓGIA ÉS ETIOLÓGIA

A szisztémás betegség hiányában a generalizált hipermobilitás egy gyakori rendellenesség, amelynek prevalenciája az általános populációban 4–13%. Valószínűleg itt az alulbecsülik az igazi gyakoriságot, mivel a hypermobilitással rendelkező emberek még mindig nem fejtenek ki tüneteket az ízületek részéről, vagy nem kérnek orvosi segítséget. Ezen túlmenően a hypermobilitás prevalenciája jelentősen változik a vizsgált populáció korától, nemétől és etnikai hovatartozásától függően.

Jól ismert, hogy a gyerekek viszonylag laza ízületekkel rendelkeznek, mint a felnőtteknél; ez a normál túlzott mobilitás gyorsan csökken az idősebb gyermekek vagy kora serdülőkorban és lassabban az érettségi időszakban. Az ízületi mobilitás korfüggő csökkenését a kollagén szerkezetében bekövetkező progresszív biokémiai változások okozzák, ami a kötőszövet komponenseinek merevségének növekedéséhez vezet az ízületekben. Bármely korban a nők magasabb fokú ízületi mobilitást mutatnak.

A hipermobilitás jelentősen változik a különböző etnikai csoportokban: gyakrabban fordul elő az afrikai, ázsiai és közel-keleti származású emberek. Ezekben az etnikai csoportokban az életkor és a nemi különbségek is fennmaradnak.

A hipermobilitás szindróma előfordulását vizsgáló kutatók gyakran vizsgálták a reumatológiai klinikákban szenvedő betegeket, ahol elküldték őket az izom-izomrendszer panaszainak felmérésére. Ezeknek az egyéneknek a szisztémás betegség hiányában az általános hipermobilitás jeleire vonatkozó szisztematikus vizsgálata 2–5% -os hypermobilitás szindróma előfordulási arányát mutatta, a szindróma viszonylagos előfordulása a fiatal lányokban. Mint az általános hipermobilitás esetében, ezek a számok valószínűleg nem tükrözik a szindróma valódi előfordulását, mivel sok személy nem keresi az orvosi segítséget enyhe vagy visszatérő izom-csontrendszeri tünetek esetén.

Az epizódos és nem egyértelmű ízületi fájdalomban szenvedő betegek alcsoportjában a hypermobilitás szindróma prevalenciája sokkal magasabb lehet. Gedalia és munkatársai a visszatérő ízületi gyulladásban szenvedő iskolás gyermekek 66% -ában vagy a nem világos etiológiájú ízületi fájdalmakban hipermobilitást találtak. Bár az ízületi gyulladást általában nem tekintik a hypermobilitás szindrómájának jeleként, ezek az adatok arra utalnak, hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő a visszatérő izom-csontrendszeri tünetekkel rendelkező gyermekeknél.

A hipermobilitást magukban foglaló primer betegségek az 1. táblázatban találhatók. A generalizált hipermobilitás az öröklött kötőszöveti betegségek, köztük a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma és az osteogenesis imperfecta, kifejezett jellemzője. A marfanoid hypermobilitás szindrómában általánosított hipermobilitást figyeltek meg a tipikus csontváz-megnyilvánulásokkal és a Marfan-szindróma hiperelaszticitásával kombinálva, de a szemek és a szív-és érrendszer részei nem jelentkeznek. A hipermobilitást gyakran említik az anyagcsere-betegségekben, mint például a homocisztinuria és a hiperlineinémia, a kromoszóma-rendellenességek, mint például a Down-szindróma, és számos családi és sporadikus genetikai szindrómában. Az ízületi lazaság ortopédiai rendellenességekkel járhat, beleértve a veleszületett csípő hiperpláziát és a visszatérő váll- és patella-diszlokációt.

A hipermobilitás neurológiai megbetegedésekben, mint pl. A poliészter és a gerincvelő (tabes dorsalis) és a neurológiai betegségek. Bár a juvenilis rheumatoid arthritisben hypermobilitás alakulhat ki, az ízületi mobilitás sokkal valószínűbb.

A családon kívüli tünetmentes hipermobilitás olyan kifejezés, amelyet egy „kígyó-ember” leírására használnak, amely az ízületek jelentős általánosított lazaságával rendelkezik, de még mindig nem fejti ki a tüneteket. Végül fontos, hogy megkülönböztessük az ízületek valódi hypermobilitását a látszólagos ízületektől, ami az izom hypotenzióval összefüggésben merül fel.

Bár a hypermobilitás szindróma pontos etiológiája nem ismert, kétségtelenül erős genetikai összetevője van. Az első sorrendben érintett rokonokat az esetek 50% -ában észlelik. A leggyakoribb az autoszomális domináns fajta öröklés, bár az autoszomális recesszív és X-kapcsolt típusokat is rögzítettük.

A hypermobilitási szindrómás nők túlsúlya hozzájárult ahhoz, hogy a nemi szempontú tényezők szerepet játszanak a betegség kialakulásában és megnyilvánulásában. Egyes klinikusok fenotípusos különbségeket észleltek, beleértve az ízületi tünetek elhelyezkedésének, természetének és súlyosságának különbségeit az azonos családból származó férfiak és nők között. A külső hatások, például az ösztrogén vagy az X-vel kapcsolatos genetikai tényezők relatív szerepe nem világos.

Kérdések merülnek fel arról, hogy a hipermobilitás szindróma az ízületek mobilitásának normájának változójának felső határa, vagy hogy ez tükrözi-e a kötőszövet enyhe megsértését. Az utóbbi szempontok alapján a stigmák a kötőszövet általánosított sérülése, beleértve a marfanoid habitusot is. Néhány hypermobilitás szindrómában szenvedő betegnél magas szájpadlás, bőrstria, hiperelasztikus vagy vékony bőr, varikózus vénák és gerinc anomáliák figyelhetők meg. További vizsgálatok megerősítették a mitrális szelep prolapsusának megnövekedett előfordulását a hypermobilitással rendelkező emberekben, de ez a kapcsolat ellentmondásos volt.

A biokémiai és molekuláris vizsgálatok megerősítették a hypermobilitás szindróma besorolását a kötőszövet megsértésének. A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegek bőrmintáinak kollagén analízise a kollagén altípusok és a kötőszövet mikroszkópos szerkezetének anomáliáinak romlását mutatta. 1996-ban a Brit Rheumatológiai Társaság beszámolt a fibrillin gének mutációinak felismeréséről több hipermobilitási szindrómás családban.

A mélyreható reflexió ellenére a hypermobilitás szindrómában az általánosított laza ízületek patogenezise nem tisztázott. Valószínűnek tűnik, hogy az ízületek normális fejlődése és működése megköveteli a kötőszövet ízületeivel kapcsolatos fehérjék szerkezetét és összeállítását kódoló számos gén kölcsönhatását. Bár a hipermobilitás szindróma ezekben a génekben egy vagy több mutáció eredményeképpen fordulhat elő, az általános gyermekorvos számára a patogenetikai besorolás jelentősége inkább szemantikai, mint klinikai probléma.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegeknél az ízületi panaszok patogenezisét legjobban az ízület alapszerkezetének vizsgálatával lehet megérteni. Az ízületi mobilitás mértékét a környező lágy szövetek szilárdsága és rugalmassága határozza meg, beleértve az ízületi kapszulát, a szalagokat, az inak, a bőr alatti izom és a bőr izmait. Azt feltételezték, hogy az ízületek túlzott mobilitása az ízületi felületek és a környező lágy szövetek nem megfelelő kopását és könnyeit eredményezi, ami ezeknek a szöveteknek tulajdonítható tüneteket eredményez. A hipermobil ízületek túlzott használatával kapcsolatos tünetek növekedésének klinikai megfigyelései szintén megerősítik ezt a hipotézist. A legújabb megfigyelések megerősítették a proprioceptív érzékenység csökkenését a hypermobilitás szindrómás betegek ízületeiben.

Ezek az eredmények arra a feltételezésre vezetnek, hogy az érzékszervi visszacsatolás károsodása hozzájárul a betegek túlzott ízületi sérüléséhez.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő gyermekeknél az izom-csontrendszerben számos panasz lehet. A leggyakoribb tünet az ízületi fájdalom, amely gyakran alakul ki a fizikai aktivitás vagy sport után, amelynek során az érintett ízületet ismételten használják. A fájdalom egy vagy több ízületben lokalizálható, általánosítható és szimmetrikus.

Bár a térd fájdalma leggyakrabban észlelhető, bármely ízület szenvedhet, beleértve a gerincét is. A fájdalom általában önfenntartó, de a fizikai aktivitással is ismétlődhet. Kevésbé gyakori, hogy a gyermekek ízületi merevséget, izomfájdalmat, izomgörcsöket és nem ízületi tüneteket tapasztalhatnak. Bár a hypermobilitás szindróma esetén rövid ízületi duzzanat jelentkezhet, ritkán fordulnak elő, és ösztönözniük kell egy alternatív diagnózis vizsgálatát. Bizonyos esetekben a tüneteket egy közelmúltbeli növekedési roham előzi meg, és a beteg nők gyakran jelentenek premenstruációs súlyosbodást.

Mivel a tünetek rendszerint fizikai aktivitással járnak, hajlamosak a nap végére romlani. Az ízületi gyulladással ellentétben a reggeli merevség ritka a hypermobilitás szindrómában szenvedő gyermekeknél. Éppen ellenkezőleg, éjjel felébredhetnek, panaszkodnak az ízületek vagy végtagok fájdalmára, különösen egy aktív nap után. Gyakran a beteg gyermekeknek hasonló családi története vagy kettős ízülete van az elsőrendű rokonoknál. A viszonylag nem specifikus izom- és izomrendszeri panaszok mellett néhány betegnél, akinek már korábban veleszületett csípődysplázia volt, az ízület visszatérő diszlokációja vagy subluxációja, a szalagok vagy inak szakadása, a zúzódások gyors kialakulása, a fibromyalgia vagy a temporomandibularis ízület működése.

Az ízületek általánosított hypermobilitásának kezdeti megnyilvánulásain túlmenően a fizikai vizsgálat kiderítheti a fájdalmat az ízületi manipuláció során, és ritkán enyhe mértékű kisülést (effúziót). Az aktív gyulladás jelei nincsenek, beleértve a jelentős fájdalmat, a duzzanatot, a bőrpírot, a melegséget és a lázat. Ha ilyen tünetek jelentkeznek, más diagnózist javasolnak.

A hypermobilitás szindrómában szenvedő betegek vizsgálata is kimutathatja az ízületi rendellenességeket, amelyek jellemzőbbek a kötőszövet súlyos betegségeire. Ilyen megnyilvánulások közé tartozik a pes planus, scoliosis, lordosis, genu valgum, a térd sapka oldalirányú elmozdulása, marfanoid habitus, magas szájpad, bőr striae, hígított bőr és varikózis.

Bár az érintett gyermekek többsége még mindig hiányzik a szív- és érrendszeri rendellenességektől, a betegek egy alcsoportja jele lehet a mitrális szelep prolapsusának (MVP). Amint azt korábban említettük, az MVP és a hipermobilitás szindróma társulása ellentmondásos. Bár a korai vizsgálatok azt mutatták, hogy ezekben a betegekben az MVP prevalenciája megnövekedett, az MVP-vel szembeni szigorúbb echokardiográfiás diagnosztikai kritériumokat alkalmazó újabb vizsgálatok kétségbe vonják ezt a kapcsolatot.

Ugyanakkor a kötőszövet néhány betegségében súlyos kardiovaszkuláris rendellenességeket észlelnek, amelyekben a hypermobilitás is előfordul. Emiatt a hypermobilitással és gyanús szívbetegséggel vagy fizikai megnyilvánulással rendelkező gyermeknek kardiológus által végzett további vizsgálatot kell végeznie.

DIAGNOSZTIKA

A hypermobilitás szindróma diagnózisának kulcsa a gyermek pontos értékelése az ízületek általános lazaságának jeleire. Ez 5 egyszerű klinikai módszerrel történik, amelyek nem igényelnek speciális berendezéseket, és bármely általános orvos által 30-60 másodpercen belül elvégezhetők. A hipermobilitás szindróma bármely korban fordulhat elő.

Meg kell jegyezni, hogy az ízületek lazasága a hypermobilitás szindrómában szenvedő betegekben valójában mindig szimmetrikus, kivéve más izom-csontrendszeri rendellenességek jelenlétét, amelyek korlátozhatják az ízületek mozgását. Ezenkívül néhányan úgy vélik, hogy mind az öt ujj, és nem csak az ötödik, a hipermobilitás szindrómával vizsgálandó fizikai megnyilvánulás.

A Carter és a Wilkinson által kifejlesztett és később Beighton által a nagy populációk tanulmányozására kifejlesztett vizsgálat ezt a tanulmányt a legszélesebb körben elfogadott szűrési módszerré vált az általánosított hipermobilitás azonosítására. Ez jól korrelál a kvantitatívabb instrumentális módszerekkel. A betegeket 9 pontos skálán értékelik, 1 pontot adva minden hipermobilitási szegmensre. A pontszámokat ezután összegezzük, és a Beighton teljes pontszámát vagy pontszámát kapjuk. Az általánosított hypermobilitásnak általában 4 vagy több pontot tartalmazó Beighton pontszámot tekintünk.