Stevens-Johnson-szindróma: okok, jelek, diagnózis, hogyan kell kezelni

Stevens-Johnson-szindróma a bullous dermatitis akut allergiás etiológiája. A betegség alapja az epidermális nekrolízis, amely egy olyan kóros folyamat, amelyben az epidermális sejtek meghalnak és elkülönülnek a bőrtől. A betegségre jellemző a súlyos betegség, a szájnyálkahártya károsodása, a szem urogenitális traktusa és a kötőhártya. Buborékok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, amelyek megakadályozzák a betegek beszélgetését és étkezését, súlyos fájdalmat és túlzott nyál áramlást okozva. A szemhéj, a szemhéjak duzzanata és savanyúsága, a fájdalmas és nehéz vizeletürítéssel járó húgycsőhártya-gyulladás kialakul.

A betegségnek akut kezdete és gyors fejlődése van. A betegeknél a hőmérséklet meredeken emelkedik, a torok, az ízületek és az izmok elkezdenek fájni, az általános egészségi állapot romlik, a mérgezés jelei és a test astenizációja jelenik meg. A nagy hólyagok lekerekített formájúak, élénkvörös színűek, kékes és elsüllyedt közepén, serozikus vagy hemorrhagiás tartalommal rendelkeznek. Idővel megnyitják és formálják a vérzéses eróziót, amely egyesül egymással, és nagy vérzéssé és fájdalmas sebévé válik. Repedések, szürkésfehér filmmel vagy véres kéreggel borítottak.

Stevens - Johnson szindróma egy szisztémás allergiás betegség, amely az erythema típusban fordul elő. A bőrkárosodásokat mindig legalább két belső szerv nyálkahártyájának gyulladása kíséri. A patológia hivatalos nevét Amerikából származó gyermekorvosok tiszteletére kapta, akik először ismertették tüneteit és fejlődési mechanizmusát. A betegség főleg a 20-40 éves férfiakat érinti. A patológia veszélye 40 év után nő. Nagyon ritka esetekben a szindróma legfeljebb hat hónapos gyermekeknél fordul elő. A szindrómát szezonalitás jellemzi - az előfordulási csúcs a téli és kora tavaszi időszakban fordul elő. A leginkább veszélyeztetettek az immunhiányos és onkopatológiai emberek. Súlyos társbetegségben szenvedő idős emberek nehezen tolerálják ezt a betegséget. Általában szindrómájuk van, amely kiterjedt bőrelváltozásokkal jár és kedvezőtlenül végződik.

Leggyakrabban Stevens-Jones szindróma az antimikrobiális gyógyszerekre adott válaszként jelentkezik. Van egy elmélet, hogy a betegség hajlandósága öröklődik.

A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek diagnosztikája átfogó vizsgálat, beleértve a standard technikákat is - a beteg megkérdőjelezése és vizsgálata, valamint specifikus eljárások - immunogram, allergiás vizsgálatok, bőrbiopszia, koagulogram. A kiegészítő diagnosztikai módszerek: röntgen, belső szervek ultrahangja, vér és vizelet biokémia. E rendkívül veszélyes betegség időben történő diagnosztizálása megakadályozza a kellemetlen következményeket és a súlyos szövődményeket. A patológiás kezelés magában foglalja az extrakorporális hemokorrekciót, a glükokortikoidot és az antibakteriális terápiát. Ezt a betegséget nehéz kezelni, különösen a későbbi szakaszokban. A patológia szövődményei: tüdőgyulladás, hasmenés, veseműködési zavar. A betegek 10% -ánál Stevens-Johnson-szindróma véget ér a halálban.

kórokozó kutatás

A patológia az allergiás reakció pillanatnyi típusán alapul, amely az allergén anyagok szervezetbe való bejuttatására válaszul alakul ki.

A betegség kialakulását kiváltó tényezők:

• herpeszvírusok, citomegalovírus, adenovírus, humán immunhiány-vírus;
• patogén baktériumok - tuberkulózis és diftéria mükobaktériumok, gonokokkok, brucella, mikoplazma, yersinia, szalmonella;
• gombák - kandidózis, dermatofitózis, keratomycosis;
• gyógyszerek - antibiotikumok, NSAID-ok, neuroprotektorok, szulfonamidok, vitaminok, helyi érzéstelenítők, antiepileptikus és nyugtató gyógyszerek, vakcinák;
• rosszindulatú daganatok.

Ideopátiás forma - egy nem meghatározott etiológiájú betegség.

tünetegyüttes

A betegség akutan kezdődik, a tünetek gyorsan fejlődnek.

1. Mérgezés. A Prodroma két hétig tart, és kifejezett mérgezési szindróma jellemzi. A betegeknél gyengeség, testfájdalom, láz, tartós láz, gyors szívverés, dyspepsia hányás és hasmenés, katarrális tünetek - torokfájás, köhögés. A betegek szorongást, depressziót tapasztalnak. Talán a kóma kialakulása.
2. A szájnyálkahártya sérülése. A szájüreg gyulladása a mérgezés megkezdése után egy nappal alakul ki. A Bullae gyorsan megnyílik, és helyükön fehérek vagy szürkés virágzású, durva véres kéregek vannak. A betegek hagyják abba a szokásos beszélgetést, ételt és vizet fogyasztanak. Némelyikük cheilitist fejleszt. A nyálkahártya fájdalma miatt a beteg nem hajlandó enni. Idővel lefogynak és kiszáradnak. A sérülések egymáshoz kapcsolódnak, fájnak és vérzik. Az ajkak és az ínyek megduzzadnak, és vérzéses kéregekkel borítják őket.
3. A látásszervének károsodása. Az allergiás kötőhártya-gyulladás a könnyek, a szemben égő, vörösség, orrfolyás, fotofóbia, fájdalomcsillapítás szemében megnyilvánul. A gyerekek szemüket dörzsölik, fájdalmat és homokot vetnek a szemükben, fokozott fáradtságot okoznak. A szemeknek a kezekkel való állandó súrlódása miatt másodlagos fertőzés csatlakozik. A szúrós folyamatot a szemek reggelizése kíséri, a szem sarkában felhalmozódó genny.
4. Az urogenitális traktus veresége. A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegek a húgycső, a vulva, a hüvely és a pénisz gyulladásának jeleit mutatják. A gyulladt nyálkahártya piros, duzzadt és fájó. A vizelés nehéz, és egy vágási fájdalommal jár. A betegek kényelmetlenséget és viszketést tapasztalnak a perineumban, a nemi közösülés közbeni fájdalmat. A nyálkahártyán hólyagok, erózió és fekélyek jelentkeznek, amelyek hegesedése szűkületek kialakulásával zárul.
5. A patkány fő klinikai jele a bőrhártya gyulladása. A bőrön több polimorfos kiütés jelenik meg vörös foltok formájában, kékes árnyalattal, papulákkal, vezikulákkal. A helyükön csak néhány órányi buborékfóliák vannak. Összeolvadnak, óriási arányokat érnek el. Az edematikus, jól meghatározott és lapított buborékok belső és külső zónákkal rendelkeznek. Központjukban kis papulák vannak, amelyek serozikus vagy hemorrhagiás tartalommal rendelkeznek. Miután megnyitotta őket a bőrön, fényes vörös defektek alakulnak ki a tenyér nagyságával, héjjal borítva. A test érintett területein az epidermisz egy egyszerű érintéssel is "csúszik". A bőrkiütés a törzsön, a végtagokon, a perineumban és az arcon helyezkedik el. A szimmetrikus kiütések viszketnek és egy hónapig a bőrön maradnak. A fekélyek még tovább gyógyulnak - néhány hónap. A kefe hátoldalán a buborékok kékes középponttal és fényes hiperemikus corollal jelennek meg. Súlyos esetekben a betegek elveszítik a hajukat, fejlődnek a paronychia, a körömlemezeket elutasítják.
6. A patológia egyéb tünetei között megemlítjük: stridor, a légzés gyakoriságának és mélységének megsértése, zihálás, vérnyomáscsökkenés, gyomor-bélrendszeri tünetek, károsodott tudat, komatikus állapot.

Stevens-Johnson-szindróma szövődményei:

• vérvizelés,
• tüdőgyulladás és kis bronchiolok,
• bélgyulladás
• vesebetegség
• húgycső szigorúsága,
• a nyelőcső szűkülése,
• vakság,
• mérgező hepatitis,
• szepszis,
• cachexia.

A fenti szövődmények a betegek 10% -ának halálát okozzák.

diagnosztika

A bőrgyógyászok részt vesznek a betegség diagnosztizálásában: tanulmányozzák a jellegzetes klinikai jeleket és megvizsgálják a beteget. Az etiológiai tényező meghatározásához szükséges a beteg interjút készíteni. A betegség diagnosztizálásánál figyelembe kell venni az anamnás és allergológiai adatokat, valamint a klinikai vizsgálat eredményeit. A bőrbiopszia és az azt követő szövettani vizsgálat segít megerősíteni vagy tagadni az állítólagos diagnózist.

1. Az impulzus, a nyomás, a testhőmérséklet, a nyirokcsomók és a hasi palpáció mérése.
2. Általában a vérvizsgálatok gyulladás jelei: anaemia, leukocitózis és megnövekedett ESR. A neutropenia kedvezőtlen prognosztikai jel.
3. A koagulogramban - a véralvadási rendszer rendellenességének jelei.
4. A vér és a vizelet biokémia. A szakértők különös figyelmet fordítanak a CBS mutatókra.
5. A vizeletvizsgálat naponta megy át az állapot stabilizálására.
6. Immunogram - E osztályú immunglobulinok növekedése, keringő immunrendszer komplexek, bók.
7. Allergia tesztek.
8. A bőr szövettana - az epidermisz minden rétegének nekrózisa, leváltsága, enyhe gyulladásos beszivárgása a bőrön.
9. A bizonyság szerint a bakposeven áthaladnak a köpet és az eróziók mentesítése.
10. A diagnózis műszeres módszerei - a tüdő radiográfiája, a medence szerveinek tomográfiája és a retroperitonealis tér.

A Stevens-Johnson-szindróma különbözik a szisztémás vaszkulitistól, a Lyell-szindrómától, a valódi vagy jóindulatú pemphigus-től, a kiégett bőrszindrómától. Stevens-Johnson-szindróma, ellentétben a Lyell-szindrómával, gyorsabban alakul ki, erősebben érinti az érzékeny nyálkahártyát, a nem védett bőrt és a fontos belső szerveket.

kezelés

A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő betegeket kórházi kezelésben kell részesíteni egy égő- vagy intenzív osztályon orvosi ellátás céljából. Először is, sürgősen meg kell szüntetni a szindrómát kiváltó gyógyszerek használatát, különösen, ha használatukat az elmúlt 3-5 napban indították el. Ez vonatkozik a nem létfontosságú gyógyszerekre.

A patológia kezelése elsősorban az elveszett folyadék feltöltésére irányul. Ehhez egy katétert helyezünk be az ulnáris vénába, és az infúziós terápia megkezdődik. A kolloid és kristályos oldatokat intravénásan adjuk be. Orális rehidráció lehetséges. A gége nyálkahártya súlyos ödémájában és a légzési nehézségben a páciens egy ventilátorba kerül. A stabil stabilizálódást követően a beteg a kórházba kerül. Itt egy kombinált terápiát és hipoallergén étrendet írnak elő. Csak folyékony és pépes ételek fogyasztása és bőséges ivás.
A hipoallergén étrend a halak, a kávé, a citrusfélék, a csokoládé, a méz kizárása. A súlyos betegek parenterális táplálékot írtak le.

A betegség kezelése magában foglalja a méregtelenítést, gyulladáscsökkentő és regeneratív intézkedéseket.

A Stevens-Johnson-szindróma drogterápiája:

• glükokortikoszteroidok - Prednizolon, Betametazon, Dexametazon, t
• víz- és elektrolitoldatok, 5% glükózoldat, gemodez, vérplazma, fehérjeoldatok,
• széles spektrumú antibiotikumok
• antihisztaminok - „Dimedrol”, “Suprastin”, “Tavegil”,
• NSAID-ok.

A betegeknek az általános állapot javítása céljából beadott gyógyszerek. Ezután az orvosok csökkentik az adagot. A teljes gyógyulás után a gyógyszert leállítják.

Helyi kezelés a helyi érzéstelenítők - "Lidokain", antiszeptikumok - "Furacilin", "Chloramine", hidrogén-peroxid, kálium-permanganát, "tripszin" proteolitikus enzimek és regenerációs készítmények - csipkebogyó vagy homoktövis. A betegek kortikoszteroidokkal ellátott kenőcsökkel - „Akriderm”, „Adventan”, kombinált kenőcsökkel - „Triderm”, „Belogent”. Az erózió és a sebek anilin festékekkel kezelhetők: metilén-kék, fucorcin, ragyogó zöld.

Ha a kötőhártya-gyulladást szemorvoshoz kell fordulni. Két óránként a mesterséges könnyek, antibakteriális és antiszeptikus szemcseppek a rendszerbe esnek. Terápiás hatás hiányában dexametazon szemcseppek, Oftagel szemgél, prednizolon szem kenőcs és eritromicin vagy tetraciklin kenőcs íródik elő. A húgycső szájüregét és nyálkahártyáját is fertőtlenítő és fertőtlenítőszerekkel kezelik. Az öblítéseket naponta többször klórhexidin, Miramistin, klotrimazol szükséges.

Stevens-Johnson-szindrómában gyakran alkalmaznak extracorporalis vér-tisztítást és méregtelenítést. Az immunkomplexek eltávolítása a szervezetből, plazma szűrés, plazmaferézis, hemoszorpció.

A patológia prognózisa a nekrózis prevalenciájától függ. Kedvezőtlen lesz, ha nagy sérülési terület van, jelentős folyadékveszteséget és kifejezett sav-bázis egyensúlyi zavarokat okoz.

Stevens-Johnson szindróma prognózisa kedvezőtlen az alábbi esetekben:

• 40 évnél idősebb betegek életkora
• a patológia gyors fejlődése,
• tachycardia több mint 120 ütés / perc,
• az epidermisz nekrózisa több mint 10%
• a vércukorszint több mint 14 mmol / l.

A megfelelő és időben történő kezelés hozzájárul a betegek teljes gyógyulásához. Komplikációk hiányában a betegség prognózisa kedvező.

Stevens-Johnson-szindróma egy súlyos betegség, amely jelentősen rontja a betegek életminőségét. Az időszerű és átfogó diagnózis, a megfelelő és komplex terápia lehetővé teszi a veszélyes szövődmények és súlyos következmények kialakulásának elkerülését.

Stevens-Johnson-szindróma gyermekek és felnőttek esetében, tünetek

A bőr és az egészségre ártalmas betegségek rendkívül veszélyesek lehetnek, és egyéb betegségek és halálok formájában kellemetlen következményekkel járhatnak. Ennek megakadályozása érdekében fontos, hogy minden betegséget időben diagnosztizáljunk, és gyors, minősített segítséget nyújtsunk. Az egyik ilyen jelenség a Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben található. Ez a betegség a bőrt és a testet érinti, és nehéz kezelni, különösen a későbbi szakaszokban. Vegyük figyelembe a klinikai lefolyásának jellemzőit és a terápiás beavatkozás módszereit, hogy meggyógyítsuk és gyógyítsuk a testet.

Stevens-Johnson-szindróma mi az

Stevens-Johnson-szindróma (ICD-kód 10) a betegség veszélyes toxikus formája, amelyet az epidermális sejtek halála és az azt követő dermiszből való elválasztása jellemez. Ezeknek a folyamatoknak a lefolyása vezikulum képződéséhez vezet a száj, a torok, a nemi szervek és a bőr más területei - a betegség fő tünetei - területén. Ha ez megtörténik a szájban, akkor a betegnek nehéz enni, és fájdalmasan bezárja a száját. Ha a betegség szembesül a szemével, túlságosan betegekké válnak, duzzanattal és rázkódással borítják, ami a szemhéjak tapadásához vezet.

A nemi szervek betegségének legyőzésével nehézségek merülnek fel a vizeletürítés során.

A képet a betegség előrehaladásának hirtelen megkezdése követi, amikor egy személynek láza, torokfájása van, és lázas állapot alakulhat ki. Mivel a betegség hasonló a közönséges hideggel, a kezdeti szakaszban a diagnózis nehéz. A gyermeknél a kiütés leggyakrabban az ajkakon, a nyelven, a szájban, a garatban, az ívben, a gégében, a nemi szervekben fordul elő. Ha megnyitja a képződést, akkor nem marad gyógyító erózió, amelyből véráramlik. Amikor egyesülnek, vérzési területgé alakulnak, és az erózió egy része rostos lepedéket provokál, ami rontja a beteg megjelenését és súlyosbítja a jólétet.

Lyell-szindróma és Stevens Johnson-kontraszt

Mindkét jelenséget az jellemzi, hogy a bőr és a nyálkahártyák jelentősen károsodtak, valamint fájdalom, erythema és leválás. Mivel a betegség észrevehető sérüléseket okoz a belső szervekben, a páciens halálosan „befejezheti”. Mindkét szindróma a betegségek legsúlyosabb formáihoz való besorolással függ össze, azonban különböző tényezők és okok okozhatják őket.

• A betegség előfordulási gyakorisága szerint a Lyell-szindróma évente legfeljebb 1,2 esetet jelent 1.000.000 főre, és a vizsgált betegségre nézve, ugyanezen időszak alatt legfeljebb 6 eset lehet 1.000.000 főre.
• A sérülés okaiban is vannak különbségek. Az SJS a gyógyszerek miatt kialakult helyzetek felében fordul elő, de vannak olyan helyzetek, amelyekben az ok azonosítása lehetetlen. Az SL 80% -ban a drogok hátterében nyilvánul meg, és az esetek 5% -ában hiányzik a kezelési intézkedés. Egyéb okok közé tartoznak a kémiai vegyületek, a tüdőgyulladás és a vírusfertőző folyamatok.
• A lézió lokalizációja többféle különbséget is sugall a két típusú szindróma között. Az arc és a végtagok között erythema képződik, néhány nap elteltével a képződés konfluenssé válik. Az SJS esetében a test és az arc léziója túlnyomórészt, míg a második betegségben általános típusú sérülés figyelhető meg.
• A betegségek általános tünetei közelednek, és lázzal, lázzal, fájdalom megjelenésével járnak. De SL-vel ez a szám mindig a 38 fokos jel után emelkedik. Emellett fokozódik a beteg szorongási állapota és a súlyos fájdalom érzése. Veseelégtelenség - ezeknek a betegségeknek a háttere.

Ezeknek a betegségeknek a világos definíciói még mindig nem állnak rendelkezésre, sok közülük Stevens-Johnson szindróma, amelynek a fotója a cikkben szerepel, a polimorf eritéma súlyos formájához, míg a második betegség az SJS legbonyolultabb formája. A fejlesztés mindkét betegsége az írisz területén erythema kialakulásával kezdődhet, de SL-vel a jelenség sokkal gyorsabban terjed, ami nekrózist és epidermisz hámlást eredményez. Amikor az SSD hámozó rétegek a test fedélének kevesebb mint 10% -ánál fordulnak elő, a második esetben 30%. Általánosságban elmondható, hogy mindkét betegség hasonló, de különbözik, mindez a megnyilvánulásuk jellemzőitől és a tünetek általános mutatóitól függ.

Stevens-Johnson szindróma okozza

Stevens-Johnson-szindrómát, melynek fotója a cikkben látható, a bőr és a nyálkahártyák területén egy akut bullous károsodás, míg a jelenség allergiás és különleges jellegű. A betegség a beteg állapotának romlása keretében halad, és a szájnyálkahártya, valamint a nemi szervek és a húgyúti rendszer fokozatosan részt vesz ebben a folyamatban.

A betegség gyakori okai

Az SJS kialakulása általában azonnali allergia formájában van. Négyféle tényező van, amelyek befolyásolják a betegség kialakulásának kezdetét.

• A szerveket érintő és a betegség általános lefolyását súlyosbító fertőző ágensek;
• A gyógyszerek bizonyos csoportjait, amelyek a betegség jelenlétét provokálják a gyermekeknél;
• A rosszindulatú jelenségek - tumorok és jóindulatú daganatok, különleges természetűek;
• Az elégtelen orvosi információk miatt nem azonosítható okok.

Gyermekeknél a jelenség vírusos megbetegedések következménye, míg a felnőttek bőrkiütése más jellegű, és nyilvánvalóan az orvostechnikai eszközök használata vagy a rosszindulatú daganatok és jelenségek jelenléte okozza. Ami a kisgyermekeket illeti, akkor számos jelenség provokáló tényező.

Ha figyelembe vesszük a gyógyszereknek a gyermek testére gyakorolt ​​hatását, akkor az antibiotikumok és a nem szteroid szerek szerepe lehet a gyulladásos folyamat ellen. Ha figyelembe vesszük a rosszindulatú daganatok hatását, megkülönböztethetjük a carcinoma vezetését. Ha a fenti tényezők egyikének semmi köze a betegség lefolyásához, az SJS-ről beszélünk.

Információk részletezése

Az első információkat a szindrómákról 1992-ben fedezték fel, idővel a betegség részletesebb leírása és a szerzők nevét tiszteletben tartó névvel lett ellátva, akik alaposan tanulmányozták és megismerték a természetét. A betegség rendkívül nehéz és egy másik név - rosszindulatú exudatív erythema. A betegség a sárgás típusú dermatitiszhez kapcsolódik - az SLE, a pemphigus mellett. A fő klinikai folyamat az, hogy a hólyagok a bőrön és a nyálkahártyákon jelennek meg.

Ha figyelembe vesszük a betegség prevalenciáját, meg lehet jegyezni, hogy bármilyen korban találkozhatunk vele, általában a betegség 5-6 év alatt nyilvánul meg. De a gyermek életének első három évében rendkívül ritkán találkoznak a betegséggel. Számos szerző, kutató megállapította, hogy a legmagasabb előfordulási arány a lakosság férfi közönsége között van, amely magában foglalja őket a kockázati csoportba. Egy olyan kiütés, amelynek fotója a cikkben látható, számos más tünetet is tartalmaz.

Stevens-Johnson szindróma tünetei fotó

Az SJS egy olyan betegség, amely a tünetek szempontjából akut kialakulási és gyors fejlődést mutat.

• Kezdetben megkülönböztetheted a rossz közérzetet és a testhőmérséklet növekedését.
• Ezután akut fájdalom van a fejben, amit arthralgia, tachycardia és izomfájdalmak kísérnek.
• A legtöbb beteg panaszkodik a torokfájás, a hányás és a hasmenés miatt.
• A beteg köhögést, hányást és hólyagot szenvedhet.

• A képződmények megnyitása után olyan kiterjedt hibák találhatók, amelyek fehér vagy sárga filmekkel vagy kéregekkel vannak borítva.

• A kóros folyamat magában foglalja az ajak határát.

• A súlyos fájdalom miatt a betegek nehezen inni és enni.

• Súlyos allergiás kötőhártya-gyulladás van, melyet gennyes gyulladásos folyamatok okoznak.

• Bizonyos betegségek, köztük az SSD esetében az erózió és a fekélyek előfordulása a kötőhártyában. Lehetnek keratitis, blefaritis.
• Az urogenitális rendszer szervei jelentősen érintik, nevezetesen a nyálkahártyáikat. Ez a jelenség a helyzetek 50% -át érinti, a tünetek urethritis, vaginitis formájában jelentkeznek.
• A bőrkárosodás lenyűgözően nagy csoportnak számít, mint a hólyagok. Mindegyikük bíbor színű, és 3-5 cm-es méreteket érhet el.

• A mérgező epidermális nekrolízis számos szervet és rendszert érinthet. Gyakran szomorú következményekhez és halálhoz vezet.

Az az időszak, amikor új kiütések keletkeznek, több hétig tart, és a fekélyek teljes gyógyulásához 1-1,5 hónapig tart. A betegséget bonyolíthatja az a tény, hogy a vér a húgyhólyagból, valamint a vastagbélgyulladásból, a tüdőgyulladásból és a veseelégtelenségből. Ezen szövődmények során a betegek mintegy 10% -a hal meg, a többi meggyógyítja a betegséget, és elkezdi fenntartani a teljes körű szokásos életritmusot.

Stevens-Johnson szindróma gyermekgyógyászati ​​rendszer

A klinikai ajánlások azt sugallják, hogy a betegség előzetes vizsgálata révén a betegség gyorsan megszűnik. A betegség kezelését megelőzően bizonyos diagnosztikai komplexet hajtanak végre. Magában foglalja a beteg részletes vizsgálatát, a vér immunológiai vizsgálatát, a bőrbiopsziát. Bizonyos jelzések esetén az orvosnak ki kell írnia a tüdő teljes röntgenfelvételét és az urogenitális rendszer, a vese és a biokémia ultrahangát.

Szükség esetén a páciens más szakemberek tanácsadására is fordulhat. Általában a bőrgyógyász vagy az érintett szakosodott orvosok részt vesznek a betegség azonosításában, a tünetek / panaszok / tesztek alapján. A specifikus gyulladásos jelek azonosításához vérvizsgálatot kell végezni. A differenciáldiagnózis is előfordul, és különbözik a dermatitistól, melyet a hólyagok kialakulása, az arcon lévő kiütések stb. Követnek.

Orvosi események

Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben értékelhető, egy súlyos betegség, amelyhez megfelelő szakember beavatkozása szükséges. A szisztematikus eljárások olyan tevékenységeket foglalnak magukban, amelyek célja a mérgezés csökkentése vagy megszüntetése, a gyulladásos folyamat eltávolítása és az érintett bőr állapotának javítása. Ha krónikus elmaradt helyzetek történnek, speciális akció gyógyszereket lehet felírni.

• Kortikoszteroidok - az ismétlődés megelőzése érdekében;
• deszenzitizáló szerek;
• a toxikózist kiküszöbölő gyógyszerek.

Sokan úgy vélik, hogy vitaminkezelést kell előírni - különösen az aszkorbinsav és a B csoportba tartozó gyógyszerek használatát, de ez csalódás, mert ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása romlást okozhat az általános egészségben. Lehetőség van a szervezeten belüli kiütések leküzdésére helyi terápiával, melynek célja a gyulladásos folyamat megszüntetése és a puffadás megszüntetése. Általában használt fájdalomcsillapítók, antiszeptikus kenőcsök és gélek, speciális krémek, enzimek és keratoplasztika. Ha a betegség remissziója, a gyermekeket a szájüreg és a rehabilitáció vizsgálja.

Stevens-Johnson szindróma baba fotó

Stevens-Johnson-szindróma, amelynek fotója a cikkben szerepel, hatással lehet a gyerekekre. A 3 évnél fiatalabb csecsemőknél a betegség ritka, az életkorral kapcsolatos változások a valószínűség növekedésével járnak. Mivel a betegség csak a nyálkahártyákat és a test egyéb részeit érinti, a kéz kiütése

Ha azonban a legkisebb változást észleli a baba testében vagy viselkedésében, sürgős sürgősségi ellátásra van szükség, beleértve a mérgezés megszüntetését és az általános egészség javítását.

A szakellátás időben történő biztosítása javítja az általános klinikai képet, és jelentősen növeli a gyors helyreállítási esélyeket. A terápiás komplex megvalósításához szükséges hozzáértő megközelítéssel csodálatos eredményeket érhet el, és a saját helyreállításához juthat. A legfontosabb szabály több terápia kombinációja.

Tudja, hogy mi a Stevens-Johnson szindróma? A fotó segített azonosítani a tüneteit? Ossza meg véleményét, és hagyjon visszajelzést a fórumon!

Stevens-Johnson-szindróma

Stevens-Johnson-szindróma a nyálkahártya és az allergiás bőr akut bullous sérülése. A beteg súlyos állapotának hátterében a szájnyálkahártya, a szem és a húgyúti szervek bevonásával folytatódik. Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa magában foglalja a beteg alapos vizsgálatát, a vér immunológiai vizsgálatát, bőrbiopsziát, koagulogramot. A tünetek röntgenfelvétele, a húgyhólyag ultrahangja, a vese ultrahangja, a vizelet biokémiai elemzése, más szakemberekkel való konzultáció. A kezelést extracorporális hemocorrection, glükokortikoid és infúziós terápia, antibakteriális szerek alkalmazásával végezzük.

Stevens-Johnson-szindróma

A Stevens-Johnson-szindróma adatait 1922-ben jelentették be. Idővel a szindrómát az először leírt szerzők nevezték el. A betegség az erythema multiforme exudative nehéz változata, és második neve - „rosszindulatú exudatív erythema”. A Lyell-szindrómával, a pemphigus-szel, az SLE bullous variánsával, az allergiás kontakt dermatitissal, a Haley-Hayley-betegséggel stb. Együtt. A bőrgyógyászat a Stevens-Johnson-szindrómát bullous dermatitisbe sorolja.

Stevens-Johnson-szindrómát bármilyen korban, leggyakrabban 20–40 éves embereknél figyelték meg, és a gyermek életének első három évében rendkívül ritka. Különböző adatok szerint a szindróma prevalenciája 1 millió lakosra vetítve évente 0,4–6 eset között mozog. A legtöbb szerző magasabb incidenciát jelent a férfiak körében.

Stevens-Johnson-szindróma okai

A Stevens-Johnson-szindróma kialakulását azonnali allergiás reakció okozza. 4 tényezőcsoport van, amelyek a betegség kialakulását kiválthatják: fertőző ágensek, gyógyszerek, rosszindulatú betegségek és ismeretlen okok.

Felnőtteknél a Stevens-Johnson-szindrómát általában a gyógyszeres kezelés vagy a rosszindulatú folyamat okozza. A gyógyszerek közül az okozó tényező szerepe elsősorban az antibiotikumokra, a nem szteroid gyulladáscsökkentő, a központi idegrendszer szabályozóira és a szulfonamidokra vonatkozik. A rákos betegek között a Stevens-Johnson-szindróma kialakulásában vezető szerepet játszanak a limfómák és a karcinómák. Ha a betegség sajátos etiológiai tényezője nem állapítható meg, akkor az idiopátiás Stevens-Johnson-szindrómáról beszélnek.

Stevens-Johnson-szindróma tünetei

A Stevens-Johnson-szindrómát a tünetek gyors kialakulásával járó akut megjelenés jellemzi. Kezdetben rossz közérzet, hőmérséklet emelkedés 40 ° C-ig, fejfájás, tachycardia, ízületi fájdalom és izomfájdalom. A betegnek torokfájása, köhögése, hasmenése és hányása lehet. Néhány órán belül (maximum 24 óra elteltével) a szájnyálkahártyán meglehetősen nagy hólyagok figyelhetők meg. Megnyitásuk után a nyálkahártyán kiterjedt hibák képződnek, fehér-szürke vagy sárgás fóliával és szárított vérréteggel borítva. Az ajkak piros szegélye részt vesz a kóros folyamatban. A betegek Stevens-Johnson-szindróma súlyos nyálkahártya-elváltozásai miatt nem tudnak enni vagy akár inni.

A szemnek az allergiás kötőhártya-gyulladás típusa elején bekövetkező károsodása, de gyakran másodlagos fertőzéssel bonyolítja a gennyes gyulladás fejlődését. Stevens-Johnson-szindróma esetében a kis méretű eróziós-fekélyes elemek kötőhártyáján és szaruhártyáján végzett oktatás jellemző. Az írisz esetleges károsodása, a blefaritis, az iridociklitisz, a keratitis kialakulása.

Stevens-Johnson-szindróma felében megfigyelhető a húgyúti rendszer nyálkahártyájának veresége. Ez urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis formájában fordul elő. A nyálkahártyák erózióinak és fekélyeinek hegesedése húgycső szigorodásához vezethet.

A bőrelváltozásokat nagyszámú, kerek, habosodó elem jellemzi. Lila színűek és 3-5 cm-es méretűek. A Stevens-Johnson-szindrómában a bőrkiütés elemeinek egyik jellemzője a szíves vagy véres buborékok megjelenése a középpontban. A buborékok kinyílása fényes vörös defektusok kialakulásához vezet, amelyek ragyognak. A kiütés kedvenc lokalizációja a törzs és a perineum bőr.

A Stevens-Johnson-szindróma új kiütésének megjelenési ideje 2-3 hétig tart, a fekélyek gyógyulása 1,5 hónapon belül történik. A betegség komplikálható a húgyhólyag vérzéséből, tüdőgyulladásból, hörgőgyulladásból, colitisből, akut veseelégtelenségből, másodlagos bakteriális fertőzésből, látásvesztésből. A kialakult szövődmények következtében a Stevens-Johnson-szindrómás betegek mintegy 10% -a meghal.

Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa

A bőrgyógyász diagnosztizálhatja Stevens-Johnson-szindrómát az alapos dermatológiai vizsgálat során észlelt jellegzetes tünetek alapján. A beteg felmérése lehetővé teszi a betegség kialakulását okozó okozati tényező meghatározását. A bőrbiopszia segít megerősíteni Stevens-Johnson-szindróma diagnózisát. A szövettani vizsgálat epidermális sejtekrózist, perivaszkuláris limfocita infiltrációt és szubepidermális hólyagképzést mutat.

A vér klinikai elemzésében meghatározzuk a nem specifikus gyulladás jeleit, a koagulogram a vérzési rendellenességeket észleli, és a vér biokémiai elemzése csökkent fehérjetartalmat mutat. A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa szempontjából legértékesebb az immunológiai vérvizsgálat, amely a T-limfociták és a specifikus antitestek jelentős növekedését érzékeli.

A Stevens-Johnson-szindróma szövődményeinek diagnosztizálása szükségessé teheti a bakposeva kisülési eróziókat, koprogramokat, a vizelet biokémiai elemzését, a Zimnitsky-mintát, a vese ultrahang- és CT-vizsgálatát, a húgyhólyag ultrahangát, a tüdő radiográfiáját stb..

Stevens-Johnson-szindróma megkülönböztetése szükséges a hólyagok jellemző bőrgyulladására: allergiás és egyszerű kontakt dermatitisz, aktin dermatitis, herpetiform Dühring dermatitis, pemphigus különböző formái (igazi, vulgáris, vegetatív, leveles), Lyell-szindróma, stb.

Stevens-Johnson-szindróma kezelése

A Stevens-Johnson-szindróma terápiáját nagy dózisú glükokortikoid hormonokkal végezzük. Az orális nyálkahártya vereségével összefüggésben gyakran szükséges a gyógyszerek beadása az injekciós módszer végrehajtásához. A fokozatos dóziscsökkentés csak a betegség tüneteinek megszűnését követően kezdődik, és javul a beteg általános állapota.

Az extracorporális hemocorrection módszereket a Stevens-Johnson-szindrómában kialakult immunkomplexek vérének tisztítására használják: a plazma kaszkádszűrése, a membrán plazma cseréje, a hemoszorpció és az immunoszorpció. A plazma és a fehérje oldatok transzfundálódnak. Fontos, hogy a betegbe elegendő mennyiségű folyadékot vezessünk be, és tartsuk fenn a normál napi diurézist. További terápiaként kalcium- és kálium-készítményeket használnak. A másodlagos fertőzés megelőzését és kezelését helyi és szisztémás antibakteriális gyógyszerek segítségével végzik.

Stevens-Johnson / Lyell-szindróma ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyell-szindróma: meghatározás

Stevens-Johnson-szindróma / toxikus epidermális nekrolízis - epidermolitikus gyógyszeres reakciók (ELR) - akut súlyos allergiás reakciók, amelyeket a bőr és a nyálkahártyák széles körű sérülése jellemez, amelyet gyógyszeresített.

Etiológia és epidemiológia

Leggyakrabban Stevens-Johnson-szindróma a kábítószer-fogyasztás során alakul ki, de bizonyos esetekben a betegség oka nem határozható meg. A Stevens-Johnson-szindrómát nagyobb valószínűséggel előidéző ​​gyógyszerek között szulfonamidok, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, hlormazanon, penicillinek bocsátanak ki. Ritkán a szindróma kialakulását elősegíti a cefalosporinok, fluorokinolonok, vankomicin, rifampicin, etambutol, tenoxicam, tiaprofeninsav, diklofenak, szulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.

Az ELR előfordulása a becslések szerint 1–6 eset / millió emberre vonatkozik. Az ELR bármely korban fordulhat elő, a betegség kialakulásának kockázata nő a 40 év feletti embereknél, HIV-pozitív embereknél (1000-szer), szisztémás lupus erythematosus-ban szenvedő és onkológiai betegségekben szenvedő betegeknél. Minél idősebb a beteg kora, annál súlyosabb az egyidejű betegség és annál kiterjedtebb a bőrkárosodás, annál rosszabb a betegség prognózisa. Az ELR halálozási aránya 5–12%.

A betegségekre jellemző a látens időszak a gyógyszer bevétele és a klinikai kép kialakulása között (2-8 hét), ami szükséges az immunválasz kialakulásához. Az ELR patogenezise összefügg a bőr bazális keratinocitáinak tömeges halálával és a sejtek által kiváltott és perforin / granzim által közvetített apoptózis által okozott nyálkahártya-epitéliummal. A programozott sejthalál az immun közvetített gyulladás eredményeként következik be, amelynek fontos szerepe van a citotoxikus T-sejtek fejlődésében.

besorolás

Az érintett bőr területétől függően az ESR következő formáit különböztetjük meg:

• Stevens-Johnson-szindróma (SJS) - a testfelszín kevesebb, mint 10% -a;
• toxikus epidermális nekrolízis (PETN, Lyell-szindróma) - a testfelület több mint 30% -a;
• az SSD / TEN közbenső formája (a bőr 10-30% -ának károsodása).

Stevens-Johnson / Lyell Indroma tünetei

Stevens-Johnson-szindrómában legalább két szerv nyálkahártyájának sérülése van, a sérülés területe nem éri el a teljes bőrhéj 10% -át.

Stevens-Johnson-szindróma akutan alakul ki, a bőr és a nyálkahártya károsodását súlyos gyakori rendellenességek kísérik:
magas testhőmérséklet (38... 40 ° C), fejfájás, kóma, dyspeptikus tünetek stb. A kiütés elsősorban az arc és a törzs bőrén található. A klinikai képet több polimorf elváltozás megjelenése jellemzi, lila-vörös foltok formájában, kékes árnyalattal, papulákkal, vezikulákkal és cél alakú elváltozásokkal. Nagyon gyorsan (néhány órán belül) buborékok képződnek a felnőttek tenyerébe és többé; egyesülhetnek, hatalmas arányokat érhetnek el. A buborékok csövek viszonylag könnyen elpusztulnak (a Nikolsky pozitív tünete), és kiterjedt, fényes vörös erodált sírfelületeket képeznek, amelyek a buborékok („epidermális gallér”) törmelékével határosak.

Néha a tenyér és a láb bőrén kerek, sötétvörös foltok jelennek meg egy vérzéses komponenssel.

A legsúlyosabb sérülést a száj, az orr, a nemi szervek, az ajkak piros szegélyének bőrén és a perianális régióban figyelték meg, ahol a hólyagok gyorsan megnyílnak, és kiterjedt, erősen fájdalmas eróziót mutatnak, szürkés fibrin virággal borítva. Az ajkak piros szegélyén gyakran képződik vastag, barna-barna vérzéses kéreg. Ha a szem sérült, blepharoconjunctivitist figyeltek meg, fennáll a szaruhártya-fekély és az uveitis kialakulásának veszélye. A betegek megtagadják az étkezést, fájdalmat, égést, fokozott érzékenységet, lenyelés esetén, paresthesia, fotofóbia, fájdalmas vizelés.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma diagnosztikája

A Stevens-Johnson-szindróma diagnózisa a betegség előzményeinek és a jellemző klinikai képnek a eredményein alapul.
A vér klinikai elemzése során anémia, limfopenia, eozinofília (ritka) kiderült; a neutropenia kedvezőtlen prognosztikai jel.

Ha szükséges, végezze el a bőr biopsziájának szövettani vizsgálatát. A szövettani vizsgálat az epidermisz valamennyi rétegének nekrózisát, az alapmembrán fölötti rés kialakulását, az epidermisz leválását, a dermis gyulladásos infiltrációt kissé vagy hiányzik.

Differenciáldiagnosztika

Stevens-Johnson-szindrómát különböztetni kell a vulgáris pemphigus-től, a festett bőr szindrómától, a toxikus epidermális nekrolízistől (Lyell-szindróma), amelyre a testfelszín több mint 30% -át kitevő epidermális leválás jellemzi; graft versus host betegség, erythema multiforme exudatív, scarlet fever, termikus égés, fototoxikus reakció, erythroderma hámlás, fix toxicitás.

Kezelés Stevens-Johnson / Lyell Indrom

• a beteg általános állapotának javítása;
• a kiütés regressziója;
• a szisztémás szövődmények kialakulásának megelőzése és a betegség megismétlődése.

Általános megjegyzések a terápiáról

Stevens-Johnson-szindrómát egy dermatovenereológus kezeli, más szakemberek az ESR súlyosabb formáit kezelik, és tanácsadóként dermatovenereológus foglalkozik.

Ha epidermolitikus gyógyszerreakciót észlel, az orvos a szakterületétől függetlenül köteles sürgősségi ellátást biztosítani a betegnek, és gondoskodni kell arról, hogy a szállítást az égési központba (osztályba) vagy az intenzív osztályba vigye.

Az ELR kialakulását kiváltó gyógyszer azonnali abbahagyása rövid élettartammal növeli a túlélést. Kétséges esetekben minden olyan gyógyszert törölnie kell, amelyek nem létfontosságúak, és különösen azok, amelyek az elmúlt 8 hétben kezdődtek.

Figyelembe kell venni az ELR kedvezőtlen prognosztikai tényezőit:

• > 40 éves kor - 1 pont.
• HR> 120 percenként - 1 pont.
• Károsodás> a bőrfelület 10% -a - 1 pont.
• Rosszindulatú daganatok (beleértve a történelmet is) - 1 pont.
• A vér biokémiai elemzésében:
• glükózszint> 14 mmol / l - 1 pont;
• karbamidszint> 10 mmol / l - 1 pont;
• bikarbonát 5 pont (90%).

A kórházi kezelés jelzése

Stevens-Johnson szindróma / toxikus epidermális nekrolízis megállapított diagnózisa.

Kezelési módok Stevens-Johnson / Lyell indrom

Szisztémás hatású glükokortikoszteroid gyógyszerek:

• prednizon 90–150 mg
• dexametazon 12–20 mg

Az infúziós terápia (a különböző rendszerek váltakozása megengedett):

• kálium-klorid + nátrium-klorid + magnézium-klorid 400,0 ml
• nátrium-klorid 0,9% 400 ml
• kalcium-glükonát 10% 10 ml
• nátrium-tioszulfát 30% 10 ml

A hemoszorpciós és plazmaferézis eljárások szintén indokoltak.

Fertőző komplikációk előfordulása esetén antibakteriális készítményeket írnak fel, figyelembe véve az izolált patogént, annak antibakteriális gyógyszerekkel szembeni érzékenységét és a klinikai tünetek súlyosságát.

A bőr alapos ápolása és kezelése tisztítással, a nekrotikus szövet eltávolításával. A nekrotikus módosított epidermisz kiterjedt és agresszív eltávolítását nem szabad elvégezni, mivel a felszíni nekrózis nem akadályozza az újraképződést, és gyulladásos citokinek révén gyorsíthatja az őssejtek proliferációját.

Külső kezeléshez antiszeptikus oldatokat használunk: 1% -os hidrogén-peroxid-oldatot, 0,06% klór-hexidin oldatot és kálium-permanganát oldatot.

Az erózió kezelésére sebburkolatokat, anilin festéket alkalmazunk: metilén-kék, fukortsin, ragyogó zöld.

Ha szemkárosodás szükséges, forduljon szemészhez. Nem ajánlott antibakteriális szerekkel rendelkező szemcseppeket használni a száraz szem szindróma gyakori fejlődése miatt. Célszerű szemcseppeket használni glükokortikoszteroid készítményekkel (dexametazon), mesterséges könnyekkel. A kialakulásukkor a korai szinkéziák mechanikai megsemmisítése szükséges.

Az orális nyálkahártya vereségével naponta többször öblítsük be antiszeptikus (klórhexidin, miramistin) vagy gombaellenes (klotrimazol) oldatokat.

Gyermekek kezelése Stevens-Johnson / Lyell indromóval

A gyermekorvosok, bőrgyógyászok, szemészek, sebészek intenzív interdiszciplináris interakcióját igényli:

• a folyadékegyensúly, az elektrolitok, a hőmérséklet és a vérnyomás ellenőrzése;
• az elasztikus buborékok aszeptikus megnyitása (a gumiabroncs a helyén marad);
• a bőr és a nyálkahártyák károsodásának mikrobiológiai ellenőrzése;
• szem- és szájápolás;
• antiszeptikus intézkedések: alkoholmentes anilin festékeket használnak a gyermekek erózióinak kezelésére: metilén-kék, ragyogó zöld;
• nem ragasztott sebkötözőanyagok;
• a beteg elhelyezése egy speciális matracon;
• megfelelő fájdalomterápia;
• gondos terápiás gyakorlatok a kontraktúrák megelőzésére.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

• klinikai helyreállítás;
• visszaesés megelőzése.

Megelőzés Stevens-Johnson / Lyell Indroma-tól

A Stevens-Johnson-szindróma megismétlődésének megelőzése a betegséget okozó gyógyszerek kizárása. Ajánlatos egy azonosító karkötőt viselni, amely jelzi a Stevens-Johnson-szindrómát okozó gyógyszereket.

Ha bármilyen kérdése van ezzel a betegséggel kapcsolatban, akkor forduljon Adaev Kh.M dermatovenerológushoz:

Stevens-Johnson-szindróma

A Stevens-Johnson-szindróma rendkívül súlyos, súlyos allergiás betegség, amelyet allergiás hatások részhalmazának neveznek, mivel a leggyakrabban a betegség kialakulásának köszönhető. Ez a rendellenesség meglehetősen sokk a test számára, mert Stevens-Johnson-szindróma megnyilvánulása következtében a betegek egy bizonyos, meglehetősen nagy hányadát érinti.

A bőr fontos akadályt és védőfunkciókat hordoz, valamint részt vesz az immunitás egyensúlyának fenntartásában. A fedél és a részleges nekrotikus lézió integritásának megsértése esetén a kapuk nyitva állnak, hogy számos fertőzésbe belépjenek a szervezetbe. Így a Stevens-Johnson-szindrómában bekövetkező sokk állapota a test tömeges fertőzése miatt bonyolult. Egyébként a Stevens-Johnson-szindróma fertőző szövődménye gyakran okozza a betegek halálát.

Stevens-Johnson szindróma okozza

A leggyakrabban Stevens-Johnson szindrómát drogok okozzák. Az ilyen esetek száma a szindróma teljes előfordulásának 85% -a.

A fő gyógyszerek, a Stevens-Johnson-szindróma okozói, természetesen antibiotikumok: szulfanilamid-antibiotikumok és számos cefalosporin antibiotikuma. A Stevens-Johnson-szindróma túlzott mennyiségű kenőcsöt is okoz, amelyek diklofenac-nátriumot tartalmaznak. Emellett számos karbamazepin és antibiotikumok - ampicillinek - gyógyszerei ugyanolyan hatásúak.

Ezért rendkívül fontos, hogy a fent említett gyógyszerekkel történő kezelés előírása során vegye figyelembe a szervezet lehetséges érzékenységét, és egyértelműen meghatározott dózisokat írjon elő, és ne használja vissza a mennyiségét.

Az antibiotikumok mellett speciális epilepszia elleni szerek is okozhatnak Stevens-Johnson-szindrómát. Néhány nyugtató gyógyszert is be lehet helyezni - Stevens-Johnson-szindróma provokátora.

Érdekes, hogy egyes betegeknél előfordulhat, hogy Stevens-Johnson szindróma előfordulhat a fenti gyógyszerek nélkül. A betegek nagyon kis százalékában ez a szindróma baktériumok, élelmiszerallergének, patogén kémiai vegyületek lenyelése miatt következik be. A Stevens-Johnson-szindróma még a vakcinázás után is kialakulhat, mivel a szervezet fokozott allergiás választ vált ki az új és idegen anyagokra - antitestekre.

Az allergiás előfordulási oka az egyik kulcsfontosságú szerep, aminek következtében Stevens-Johnson-szindróma gyermekekben jelentkezik. A legsúlyosabb betegségekhez hasonlóan ez a szindróma rendkívül fájdalmas egy kisgyermek számára. A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő csecsemőknek „forró vízzel elfojtottnak” tűnnek - a szindrómás gyermekek bőrének nekrózisa olyan szörnyű és nagyszabású.

A Stevens-Johnson-szindróma fő kórokozói még nem ismertek. Csak az ismert, hogy a szervezetben fokozza az allergiás aktivitást. A citotoxikus képességű T-limfociták aktiválódnak: ezek a sejtek szó szerint tele vannak hatóanyagokkal, amelyek elpusztíthatják az idegen sejteket. De a dolog az, hogy Stevens-Johnson-szindrómával minden agresszív tevékenység a test saját struktúráira, nevezetesen a bőrre irányul. Ezek a toxikus limfociták a bőr alkotórészeit támadják meg, a sejtek keratociták. A keratociták mérgező anyagok hatására elpusztulnak, és Stevens-Johnson-szindrómában koronás jelenség fordul elő: a bőr letelepedik és szó szerint eltér a bázisától.

Meg kell jegyezni, hogy Stevens-Johnson szindróma rendkívül gyorsan fejlődik. A megnyilvánulásának sebességét a szervezet bizonyos túlérzékenységi reakciói biztosítják, amelyek kiváltják az anomália megjelenését.

Egyébként, a Stevens-Johnson-szindróma kialakult kiváltó tényezőinek változatai mellett vannak olyanok is, ahol a szindróma elindításának oka egyáltalán nem állapítható meg. Az ilyen formák általában nagyobb gyakorisággal és súlyosabb elváltozásokkal rendelkeznek.

Stevens-Johnson-szindróma tünetei

Érdekes, hogy a kezdeti okból való kitettség és a Stevens-Johnson-szindróma minden jele teljes fejlődéséig eltarthat 1 nap vagy több hét. Minden függ közvetlenül az emberi immunrendszer reaktivitásának szintjétől: minél inkább „ösztönzött” állapotban van, annál hamarabb megjelenik a Stevens-Johnson szindróma.

A Stevens-Johnson-szindróma tünetei a korona, a fő megnyilvánulások és a további tünetek.

A fő megnyilvánulások természetesen a bőrelváltozások lesznek. A bőrön vannak bizonyos lokális elváltozások - bikák vagy hólyagok. Fő jellemzőjük, hogy ha valamilyen objektummal megérinti őket, a bőr azonnal elkezd feldarabolódni. De ezek a buborékok nem jelennek meg azonnal. Először is, a bőr bizonyos részein viszketés és kiütés jelentkezik, amelyben egyidejűleg foltok és emelkedett papulák lesznek. Ilyen kiütést is neveznek mag-szerű kiütésnek, mert hasonló a kanyaróéhoz.

Ezután ez a kiütés fokozatosan buborékfóliává alakul, és egy befedő fedél befelé esik. Az ilyen buborékok közelében lévő és onnan levő bőr elhagyhatja az egész réteget, mint egy súlyos égésnél. A kiszáradt bőr alatt van egy piros felület, amely nedves.

Az arc és a végtagok a Stevens-Johnson szindrómában a bőrelváltozások első elemei. Néhány nap elteltével elterjedtek és egyesültek. De, és ez egy fontos diagnosztikai jel - a fej szőrös területei és a talpú tenyér szinte nem érinti őket. A Stevens-Johnson-szindróma legerősebb megnyilvánulásai a végtagokon és a törzsön találhatók.

A Stevens-Johnson-szindrómában a bőrkárosodások rendkívül nagyok. Ezek utánozhatják a képet, mintha a bőrt legalább 2 fokos égés érinti. A leginkább érintettek azok a bőrfelületek, amelyek a ruházat nyomásnak és súrlódásnak vannak kitéve.

De ha az idő és a kezelés megfelelő, az érintett területek helyreállnak. A teljes gyógyulás körülbelül 3 hétig tart. És itt is emlékeznünk kell arra, hogy a nyomásnak kitett területek és a természetes nyílások integritásának területei tovább gyógyulnak.

A Stevens-Johnson-szindrómában a sérülés második tipikus lokalizációja a nyálkahártyák. Az ajkakon szenvedő betegek többsége több fájdalmas erózióval és bőrpírral jár (erythema). A külső nemi szervek nyálkahártyái és a végbélnyílás környéke is érintett.

Azt is meg kell mondani, hogy a fájdalom a Stevens-Johnson-szindróma harmadik „fő” jele lesz. A fájdalom szindróma annyira kifejezett, hogy még a szindróma kezdeti stádiumában is súlyos fájdalmat okoz a betegség enyhe nyomáson, a sérülést érintő érintetlen bőrre.

Stevens-Johnson szindróma a legsúlyosabb szakaszaiban számos szövődményt okozhat. Az első természetesen fertőző kórokozók hozzáadása. A sérült bőr már nem védi a testét, ami azt jelenti, hogy a különböző mikrobák rendkívül szabadon helyezkednek el.

A Stevens-Johnson-szindróma második szövődménye súlyos szemkárosodás. A szemhéj kötőhártya és a szemgolyó összekapcsolódhat, a szaruhártya-tartályok növekedhetnek, vagy az érintett szemhéj inverziója megjelenhet.

A harmadik szövődmény a bőrkomplikációk megjelenése. Állandó hegek fordulhatnak elő a gyógyító bőrön, valamint a jóindulatú növekedések. És ha a patológiás folyamat a körmök mellett lokalizálódik, akkor később elveszíthetik a növekedési vagy akár kiesési képességüket.

Stevens Johnson gyermekfotó szindróma

Stevens-Johnson szindróma diagnózisa

Stevens-Johnson-szindróma fő tünete a Nikolsky-szindróma. Azt mondja, hogy ha megérinti a bőrt a patológiás bulla (buborék) mellett, akkor könnyen elkezd megcsúszni.

Ezen túlmenően fontos, hogy kapcsolatot alakítsunk ki egy bizonyos kiindulási anyag befogadása és a betegség kialakulása között. Fontos figyelembe venni a sérülések lokalizációját is - Stevens-Johnson-szindrómában csak az arc és a végtagok bőrét érinti.

Meg tudod csinálni egy biopsziát a bőrrészről, és megnézheted a jellemző változásokat: az epidermiszsejtek nekrózisa, a bikák szubkután nukleációja és az érintett bőrterület infiltrációja limfocitákkal.

Emellett végezze el a bakteriológiai kórokozók kiválasztását a nekrotikus kisülésből. A leggyakrabban ez már megtörtént annak érdekében, hogy a baktériumok érzékenységét bizonyos gyógyszerekre megállapítsuk, és a megfelelő antibiotikumot írják elő.

A fenti módszereken kívül a vérvizsgálat minden beteg számára közös lesz. A gyulladás jelei és néha bizonyos leukocita sejtek számának növekedése jelentkezik. Növekedésük a testben egy hatalmas allergiás reakcióról beszél.

Speciális immunpanel is beadható. Lehetőség van az egyes immunsejtek számának növekedésére. Beleértve azokat, amelyeket a fentiekben leírtunk, tropikus a bőrsejtekre, a T-limfocitákra.

Stevens-Johnson-szindróma kezelés

Stevens-Johnson-szindróma sürgős kezelést igényel. Ez súlyos vészhelyzet, és a késés minden percében a beteg közelebb kerül a súlyos szövődmények lehetséges kialakulásához.

Stevens-Johnson-szindrómát nem kezelik a kezelési osztály normál körülmények között vagy körülményei között: a betegeket az égetőegységbe vagy az intenzív osztályba szállítják, és ott kezelik.

A Stevens-Johnson-szindróma kezelés első sorában kortikoszteroidokat adnak be. Ezek az anyagok rendkívül erősek, és ez a hatás segíthet megakadályozni a testben levő masszív allergiás reakciót, ami a Stevens-Johnson-szindróma oka. A legjobb, ha ezeknek a gyógyszereknek az injektálható variánsait alkalmazzuk: gyorsabb cselekedetük lehet időben. A szindrómát leggyakrabban a kortikoszteroidok, mint a prednizon és a dexametazon csoportjának ilyen képviselői kezelik.

A Stevens-Johnson-szindróma kortikoszteroidokkal történő közvetlen és gyors kezelésén túl elektrolit-oldatokat is előírnak. A kortikoszteroidokhoz hasonlóan ezek a megoldások legjobban droppersként kerülnek felírásra, ahol a hatóanyagot egy sugárral (1 perc alatt nagy mennyiségű anyaggal) kell beadni.

Mivel a Stevens-Johnson-szindróma bizonyos mennyiségű bőrt érint, a bakteriális szövődmények is előfordulhatnak. A megnyilvánulásuk leállítása érdekében az antibiotikumokat a fő kezelési rendre is felírják. Fontos tudni, hogy az antibiotikumokat a betegség minden egyes esetére egyedileg választják ki, figyelembe véve a test tolerálhatóságának indikátorait a gyógyszer hatásaira.

A Stevens-Johnson-szindróma általános kezelésén túl helyi kezelést is végzünk, amely megfelelő WC-vel és bőrápolással, valamint a nekrotikus bőr megfelelő maradéktalan eltávolításával áll. Ebben az esetben az antiszeptikus megoldások jó segítők. Ezek leggyakrabban hidrogén-peroxid és mangán (kálium-permanganát) oldatai.

A fenti kezelési módokon kívül egy másik fontos módszer is van. Ez az oka annak, hogy a Stevens-Johnson-szindróma kialakulását kiváltotta és eltávolította az állandó emberi expozíciós körből. Például Stevens-Johnson gyógyszer szindróma esetén olyan gyógyszert kell találni, amely káros hatással rendelkezik, és teljesen eltávolítja azt az emberi fogyasztásból a kezelési rendben.

A betegeknek feltétlenül szigorú étrendet kell követniük, amelynek célja a felhasznált termékek magas allergén állapotának csökkentése. Tilos citrusféléket, édességeket, édességeket, bármilyen csokoládét és halat enni.