Fibromyxoid szarkóma - még nem mondat

A fibromixoid szarkóma elsősorban felnőttek betegsége. Különleges jellemzője a lassú fejlődés és a rosszindulatú daganatok alacsony szintje. Ezen túlmenően, ez a fajta daganat alacsony áttételes százalékban van. A sérülések lehetnek a törzs, a csípő, a vállak, de a leggyakrabban a rosszindulatú daganatok az alsó végtagokban találhatók.

A tumorfejlesztést elősegítő tényezők

A fibromixoid szarkóma kialakulásához az orvostudomány semmilyen egyedi okot nem említ. A fibrosarcomák kialakulását befolyásoló általánosított tényezők közé tartoznak a következők:

• lágyszöveti sérülések, párásodás;
• herpeszvírus;
• az ionizáló sugárzás hatása;
• genetikai hajlam.

Ezenkívül a betegség káros munkakörülmények hatására alakulhat ki, állandó expozícióval a vegyi anyagokkal, sugárzással.

Tünetek, amelyekre figyelni kell

A fejlődés kezdeti szakaszában a daganat nem jelentkezik, így a beteg nem figyelhet a problémára. Ennek oka, hogy a puha szövetek rugalmasságuk miatt elrejtik a daganatot, amely fokozatosan nő. És csak a nagy méretek elérése után vizuálisan észrevehetővé válik, kékes-barna árnyalatúvá válik. Ha nem reagál az ilyen megnyilvánulásokra időben, akkor a fekélyesedő fekélyek kockázata megnő, és ha a fertőzés bekövetkezik, akkor is felszabadít egy gennyes folyadékot.

A fibromixoid szarkóma kialakulását fájdalmas érzések kísérhetik a csomó kialakulásának területén. Szintén a tömörítés területén lehetséges a bőr érzékenységének megsértése. Az első figyelemre érdemes tünet a megváltozott bőrszínnel rendelkező pecsét.

Ha az oktatás lokalizációs helyének közelében nagy véredények találhatók, a puffadás előfordulhat, a bőrhőmérséklet csökkenése, hámlása figyelhető meg, ami vaszkuláris elégtelenséget jelez.

A hasüregben kialakuló tumor kialakulása bélelzáródást okoz, ami székrekedést és fájdalmat okoz a hasban, hányinger.

A betegség progresszív jellegére utaló főbb tünetekre a beteg súlyveszteségét, lázát, anémiáját, gyengeségét, hatékonyságának romlását kell adnia.

Modern diagnosztika - a helyes kezelés garanciája.

A betegség lefolyása bonyolult lehet és fokozhatja a tumor fejlődését egy rosszul választott kezelési módszerrel. Szükséges pontosan meghatározni a tumor paramétereit, a más szervek esetleges károsodását. Ehhez egy átfogó diagnózis.

• A röntgenvizsgálat feltárja a tumor fókuszának lokalizálódását és a vele szomszédos szövetek károsodását.
• Biopszia szükséges a biológiai anyag szöveteinek tanulmányozásához. Ha a daganat legfeljebb 5 cm, biopsziával eltávolítjuk.
• Az MRI a metasztázisok jelenlétét mutatja.
• Az ultrahang lehetővé teszi az érintett szervek teljes képét.
• Immunhisztokémiai analízist végzünk a tumor szakaszainak tanulmányozására.
• Az endoszkópiát olyan tumorok esetében végzik, amelyek az intraartikuláris üreget és a hasi területet érintik.

A fibromixoid szarkóma kezelésének módját a tumor helyétől, méretétől és alakjától, valamint malignitásától függően választjuk ki.

A sebészeti beavatkozás viszont változó fokú komplexitású lehet. Az alacsony minőségű fibromixoid szarkóma kivágási műveleteit akkor végezzük, ha a tumor felszíni, és nem befolyásolja más szöveteket. A radikális műtét - az oktatás le van vágva, míg az egészséges szövetek részben meg vannak ragadva. A végtag amputációja a műtét utolsó szakasza, amikor a helyzet reménytelen.

A daganat eltávolítása műtéten keresztül növeli a beteg pozitív esélyeit, de ez a módszer elfogadhatatlan, ha az oktatás a hajók vagy létfontosságú szervek szomszédságában van. Ezután alkalmazzon más technikákat.

• A kemoterápia felfüggeszti a rosszindulatú daganatok kialakulását, és a beteg állapotának javítására előírt, amikor a műveletet nem lehet elvégezni. A műtét után a kezelés második szakaszává is válhat a fennmaradó tumorsejtek kiküszöbölésére.
• A sugárterápiát önálló módszerként vagy átfogó kezelés részeként is használják. Ennek elve a daganatra gyakorolt ​​nem érintkező hatás (távoli expozíció) vagy a belső sugárzás kialakulása (brachyterápia).

Az onkológus a kezelés módjáról a végső döntést csak a beteg és a hozzátartozói egyetértése után hozza meg.

Megelőzés - esély a betegség elkerülésére

A daganatok hirtelen megjelennek egy személy számára, néha még lehetetlen elemezni, hogy pontosan mi lett az előfeltétel. Nincsenek garanciák a szarkóma elleni védelemre, de lehetőség van arra, hogy megakadályozzák a betegséget. Ez különösen igaz a fibromixoid szarkóma vagy a családban más típusú rákos betegek kategóriájára.

• Kerülje a bőr mechanikai károsodását.
• A meglévő bőrbetegségek időben történő kezelése.
• Kerülje a túlzott sugárzás, korrozív környezet, ultraibolya sugárzás hatását.
• A diabétesz jelenlétében különös figyelmet kell fordítani a megelőzésre a hiányában.
• Figyelje az egészséges táplálékot Az egészséges táplálkozás - ne korlátozza magát az ételekkel, ellenőrizze a testsúlyt, ne engedje el az elhízást.
• A szükséges vízmennyiség a megelőzés egyik kötelező pontja.
• Gyakori stresszes helyzetek, depresszió Depresszió - egy kicsit több, mint egy rossz hangulat is ráksejtek aktiválódását idézheti elő.

A fibromixoid szarkóma esetén a szarkóma - a teljes gyógyulás lehetséges prognózisa a túlélés szignifikánsan magasabb, mint más fajták rosszindulatú daganatai esetében. A műtét utáni visszaesés lehetséges. Az ismételt műveletek gyakran stabilizálják az állapotot. A pozitív eredmény fő feltétele - a betegség időben történő azonosítása.

Alacsony minőségű fibromixoid szarkóma

A felnőtteknél a fibroszarkóma 10 évesnél idősebb és felnőttekben fordul elő, leggyakrabban 40-55 éves korban. Lokalizáció: alsó végtagok és test. Ugyanakkor a retroperitonealis és a mediastinalis pehelyszöveteket ez a daganat rendkívül ritkán érinti (ott gyakrabban gyulladásos myofibroblasztikus tumor lép fel). Makroszkóposan ez egy többé-kevésbé jól körülhatárolt, különböző méretű csomópont, gyakran rózsaszínes színű („vörös hal”), a vérzés és a nekrózis fókuszai. Kevésbé gyakori, hogy a tumor a fibromatózishoz hasonlóan sűrű, szürkés csomót mutat.

A fibrosarcoma recidívák és metasztázisok gyakorisága az invázió mélységétől és a daganatok szövettani differenciálódásának mértékétől függ. Mikroszkóp alatt egy erősen differenciált fnbrosarcoma hasonlíthat a fibromatózis egy vagy másik formájára. Megjegyezzük a viszonylag kis atípusos és polimorf, de főként orsó alakú fibroblasztok, valamint a szálak rendezett elrendezését. Az utóbbiak tömegükben erősen érvényesülhetnek a sejtek felett. Néha óriássejtek vannak, a mitózis kevés. A fibrosarkóma alacsony differenciált formájára jellemző a daganat helyének „sejtessége”. Az atípusos polimorf és hiperkróm fibroblasztok gyakran mitózis állapotban vannak. A rostok kevések, köztük az argyrofil típusúak. Az ilyen szarkómák hajlamosak a myxomatosisra, amelyet rossz prognosztikai jelnek tekintünk.

A fibroplasztika - vimentin - immunhisztokémiai markere tükrözi a tumor hisztogenetikai jellegét. A fibrosarcoma mindkét formáját meg kell különböztetni a fibromatózis típusától, valamint a rosszindulatú rostos hisztocitomától, a szinoviális szarkóma és a perifériás idegdaganatoktól.

Infantilis fibrosarcoma

Infantilis fibroszarkóma (szin. Fibrosarcoma) a 10 év alatti gyermekeknél, főleg 5 évnél idősebb gyermekeknél, különösen újszülötteknél vagy egyéves csecsemőknél. Gyorsan növekvő, általában fájdalommentes, a csomópont a disztális végtagokban található, ritkábban a testen, a fejen, a nyakon. A makroszkóposan egy fuzzy elválasztott szürkés, szálas daganat, a nekrózis és a vérzés fókuszával. Az infantilis fibrosarcoma invázióra, metasztázisra és visszaesésre való hajlama mérsékelten kifejeződik. A beteg gyermekek több mint 80% -a él több mint 5 évvel a daganat eltávolítása után. Mikroszkóp alatt a fusiformok kompakt fekvésű kötegei, néha lekerekített fibroblasztok, gyakran jellegzetes halszálkás elrendezéssel rendelkeznek. A celluláris polimorfizmus és a mitózis mintázat nem jellemző. A kollagén szálak általában egy kicsit. Lehetnek angiomatózisok.
A csecsemő fibrosarkómát meg kell különböztetni a monofázisos szinoviális szarkóma, a rosszindulatú schwannomák és a fibromatózis variánsoktól.

Fibromixoid szarkóma

Az alacsony minőségű fibromixoid szarkóma a fiatal felnőtteket, kevésbé gyakran serdülőket és gyermekeket érinti. Lokalizáció: csípő, törzs, váll, kevésbé más helyeken. A lágy szövetek mélyén fejlődik, de néha szubkután formák is vannak. Makroszkóposan ez egy meglehetősen egyértelmű határolt csomó a rostos és / vagy myxoid konzisztenciából, amelynek átlagos átmérője 7 cm, néha (nagy méretben) az invázió fókuszpontja. A tumor lassan növekszik, hajlamos a visszaesésre és esetenként a metasztázisra. A mikroszkóp alatt az architektonikáját nagy, laza myxoid szövet fókuszai képviselik, amelyeket sűrű szálas stroma vesz körül. A fókuszokon belül és néhány helyen a rostos szövetben a minimális polimorfizmussal rendelkező sejtek egyes helyeken képesek kialakítani a csavarodások és a fürtök mintáit.

A szálas szövet szinte nem tartalmaz sejteket, de a kialakult kollagénszálak turbulenciát és fürtöket is képezhetnek. A „cellularitás” mértéke (a visszatérő csomópontokban magasabb), és ennek a neoplazmának a vaszkularizációja változik. Pozitív reakciót észleltünk a vimentin esetében, simaizom aktin, desmin, S1OO protein és CD34 helyeken. A daganatnak különbséget kell tennie a desmoid fibromatózistól, a neurofibromától és a polimorf myxofibrosarcomától.

Miofibrosarkoma

A myofibrosarcoma egy ritka myofibroblaszt tumor, amelyet immunhisztokémiai vagy ultrastrukturális elemzéssel ismerünk fel. Ezeknek a daganatoknak a többsége a gyakorlati diagnosztika során nyilvánvalóan a fibrosarcomák vagy a mixofibrosarcomák csoportjába tartozik. A tumor a gyermekeket, kevésbé gyakran felnőtteket érinti. Lokalizáció: fej "nyak, néha más helyeken. A mikroszkóp alatt nyilvánvaló, hogy a tumorsejtek többsége orsó alakú myofibroblasztok, halvány és gyenge citoplazmával, ovális vagy acikuláris magokkal. Ezeket a sejteket szálas, gyakran hyalinizált sztrómába kötjük. Pozitív reakciót adnak a desmin, sima izom aktin-alfa, kevésbé az izomaktin HHF-35-re.

fibrosarcoma

A fibroszarkóma (fibroblasztikus szarkóma) egy rosszindulatú mesenchymalis daganat, amely a rostos kötőszövetből nő, és az éretlen, kontrollálhatatlanul osztódó fibroblasztok és kollagénszálak jelenléte jellemzi. A tumor a csontrendszeri sarcomák körülbelül 10% -át, a primer csontképződések kevesebb, mint 5% -át teszi ki. Gyakran betegek 30-40 évesek. Az alsó végtagok (csípő, térd, lábszár) legelterjedtebb helye.

TNM besorolás és ICD-10 kód

A fibroszarkóma kötőszövet eredetű tumor. Lágy szövetekben található, csontokban, mint elsődleges vagy másodlagos karakter. Korábban a fibroszarkóma diagnózisa sokkal gyakrabban történt, gyenge minőségű szövettani értékeléssel társult, amelynek során fibrotikus rosszindulatú daganatok esetében hisztocitómákat, schwannomákat vagy osteosarcomákat vettek fel.

A színpad meghatározásakor fontos figyelembe venni a 4 paramétert:

1. A tumor invázió mérete és mértéke (T).
2. A megváltozott regionális nyirokcsomók jelenléte az oktatás minden lokalizációjához saját (N).
3. Más szervek metasztatikus elváltozásai (M). A tüdő leggyakoribb lefoglalása. Szintén megfigyelhető a csont, az agy, a bőr alatti zsír, az izom, a zsigeri szervek.
4. A szarkóma megkülönböztetése, amelyet a rosszindulatú daganat mértékének tekintünk (G).

Ezeknek a paramétereknek a jellemzőitől függően a szálas szarkóma négy eloszlási fokát különböztetjük meg.

Az ICD-10-ben a betegség a következő kódokkal rendelkezik, amelyek a helytől függően különböznek az utolsó számjegytől:

C49.0 - Fej, arc és nyak;

C49.1 - Felső végtag és váll;

S49.2 - Alsó végtag;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - hasi szövetek;

C49.5 - Domború terület.

Okok és kockázati csoportok

A fibrosarcomák gyakran érintik a férfiakat. A tumorok bármilyen korú betegeknél fordulhatnak elő, de több esetben az élet harmadik és hatodik évtizede között fordulnak elő. Idős betegeknél a daganat másodlagos, azaz rosszindulatú jóindulatú patológia. A leggyakoribb újjászületett daganatok az állkapocsban, a combban, a bordákban.

Vannak örökletes szindrómák, amelyek több neurofibrómával és fibrosarcomával rendelkeznek. Vannak olyan tanulmányok is, amelyek a csonttörés rögzítésére vagy az ízület rekonstrukciójára szolgáló fém implantátum helyett az eljárás növekedését feltételezik.

A fibroszarkóma nagyobb valószínűséggel alakul ki a korábbi csont- és lágyszöveti betegségekkel. Példák a betegségekre: myocardialis infarktus, szálas dysplasia, krónikus osteomyelitis, Paget-betegség (csontok), besugárzott csontterületek. Az ilyen daganatok magas malignitással és rossz prognózissal rendelkeznek.

Az onkológiában a rosszindulatú patológiák kialakulásához szokásos a kockázati csoportok kijelölése. A fibrosarcoma nagyobb valószínűséggel rendelkezik a következő betegcsoportban:
1. Genetikai szindrómák és betegségek:

• családi adenomatózus polipózis;
• A Li-Fraumeni szindrómát a fibrosarcoma, az emlőrák, az osteosarcoma, az agydaganat, a leukémia és a mellékvese rák fokozott előfordulása jellemzi;
• neurofibromatózis 1;
• retinoblasztóma;
• Werner-szindróma a korai öregedés betegsége.

2. Előzetes sugárkezelés.

3. A következő vegyi anyagok termelésére vagy élettartamára gyakorolt ​​hatás: tórium-dioxid, vinil-klorid, arzén.

4. A végtagok limfödémája.

5. A fenti csontbetegségek.

6. Csont implantátumok és egyéb eszközök rekonstrukciós műtéthez.

Ha a betegnek van egy kockázati tényezője, akkor ez nem jelenti azt, hogy a tumor valószínűleg kialakulna, ha a kockázati listából egy sor patológia van, akkor van értelme megelőző vizsgálatnak vagy orvosi genetikai központban történő ellenőrzésnek. Ebben az esetben lehetőség van a betegség azonosítására a kezdeti szakaszban.

tünetegyüttes

A Fibrosarcomoknak különböző lokalizációi vannak. Lágy szövetekben, belső szervekben, csontokban nőhetnek. Ettől függően a tünetek változhatnak. A nehézség az, hogy a legtöbb daganat hosszú ideig tünetmentes, és legjobb esetben diagnosztikai megállapítás. A következő jelek szerint a fibrosarcoma gyanítható:

• A fájdalom a lágyszövet vagy a csont károsodásának függvényében változik. Ha a daganat az izomrétegben alakul ki, a fájdalom nem lesz kimutatható, állandó. Ebben az esetben a környező szövetek összenyomódása növekvő képződéssel jár. Ha egy csontot érint, akkor a fájdalom inkább olyan, mint egy nyúlvány vagy sérülés érzése, de mivel nincsenek terhelések. A rosszindulatú daganatot tartós fájdalom jellemzi.
• A tumorhely jelenléte a lágy szövet vastagságában, a betegek általában azonosítják magukat. Fibrosarcoma rejtélyes, mert a formáció korlátozott formájú és jóindulatúnak tűnik. A szövettani készítmények tanulmányozása során azonban nyilvánvalóvá válik, hogy a tumor még mindig beszivárog a környező szövetekbe. Természetesen, ha a belső szervek fibroszarkójáról beszélünk, akkor egyetlen csomópont sem lesz tapintva. Lágy szövetekben a tumor akár 20 cm átmérőjű is lehet.
• Változások a bőrön a lágyszövet vagy a csont folyamatában. Ez a tünet már jelentős mennyiségű oktatással jelenik meg. A bőr egyidejűleg húzódik és benne van a vérellátás megsértése, hematomák jelennek meg, duzzanat, bőrpír. A nehézség az lesz, hogy lokalizálja a folyamatot a fejbőrön, például az orrnyíláson.
• A gastrointestinalis vérzés a hasüreg növekedésének tünete a hasüregben. Az oktatás a csontot és a beleket csírázhatja, a káros hatások sérültek, és vérzés alakulhat ki. Egy ilyen akut klinika megjelenése előtt a beteg gyomorégést, hányingert, hányást és abnormális székletet tapasztalhat.

• A patológiai törések olyan tünetek, amelyek szükségszerűen kísérik a csontdaganatokat, amelyek körülbelül néhány hónapig léteznek. A fibrosarkóma esetén a törések, mint a jóindulatú osteogén tumor esetében, esetleg más megnyilvánulásokhoz hasonlóan nem pathognomon. Általában a töréseket röntgenfelvételen határozták meg, mivel nem rendelkeznek fényes tünetekkel.
• Az ízületi mozgáskárosodás lágyrész-daganattal fordulhat elő a csontízület helyén, vagy ezen a területen az elsődleges sérülés során. Idős korban, amikor artritisz van, melynek következtében a mozgások zavartak, a fibrosarcoma gyanúja nem könnyű gyanakodni korai szakaszban.
• Neurológiai tünetek alakulnak ki, amikor az idegkötegek és a végződések kialakulása megszűnik. Ezek lehetnek az arc idegével kapcsolatos szindrómák, ha a tumor a nyakon vagy az arcon található. A végtagok idegplexusainak összenyomásakor paresztéziseket, goosebumpokat, kezek és lábak bőrének bizsergését is kialakították. A gerincvelő hátsó gyökerei összenyomódhatnak a gerincvelő hátsó részének vereségével, és megjelenik a radiculitis klinika.
• Gyakori vizeletürítés, görcsök és más, a medencés fibrosarkóma cystitis tünetei. A növekvő daganat összenyomja a húgyúti szövetet, és közvetve a fenti megnyilvánulásokat okozza.
• Köhögés, légszomj, hemoptysis a lokalizációs folyamat során a tüdőrendszerben.

Továbbá, a tumor jelenléte a szervezetben mérgezési tüneteket okoz, amelyeket a fogyás, a depressziós állapot, a vérkép megváltozása, a testhőmérséklet növekedése fejez ki.

A fibrosarcoma diagnózisa

A fibrosarcoma diagnózisa csak szövettani adatok alapján történik. Ez annak köszönhető, hogy sok különböző szarkóma van, amelyek hasonlóak és hasonlóak a tünetekkel. Ezenkívül a szarkóma kialakulásának kezdetén hasonlóak a jóindulatú daganatokhoz, például a lipomákhoz és az atheromákhoz. A folyamatok teljes eltávolítása csak az eltávolítás és a szövettani vizsgálat után.

A biopsziát kétféleképpen lehet elvégezni:

1. A finom tűnek van egy kis szövődménye, az ultrahang ellenőrzése alatt álló eljárás elvégzésének képessége, valamint az anyag elégtelen mennyiségének visszavétele.
2. A nyitott biopszia lehetővé teszi a szükséges anyagmennyiség elérését.

A felmérési terv a következő:

• teljes vérszám, vizelet klinikai elemzése;
• a vér biokémiai képe a máj és a vesefunkció meghatározásával;
• koagulogram vagy koagulációs képesség;
• Ultrahang-oktatás, hasi szervek, kis medence;
• a mellkas röntgenfelvétele vagy CT vizsgálata;
• a hasüreg komputertomográfiája, ha e lokalizáció tumorja gyanítható;
• mágneses rezonancia képalkotás végtagok, törzs, fej, nyak kialakításában;
• A koponya CT;
• pozitron emissziós tomográfia.

A legtöbb esetben a felmérési tervet nem tartják tiszteletben a fenti sorrendben, mivel az elsődleges szint, a poliklinika szakembere megállapítja azt a daganatot, ahol a kezdeti diagnosztikai szakaszt végzik.

Röntgenfelvétel. Ez az első tanulmány, mivel elérhető, olcsó és informatív. A képeket két vetítéssel - elöl és oldalról - készítik. A célellenőrzés megvalósítása is lehetséges. A röntgenfelvételen a tumor határozza meg, látható, hogy a csontból nő-e, vagy a lágy szövetekből nő ki, még mindig meghatározhatja a patológiás törés jelenlétét. A hisztológiai típusok és még az eljárás jellege nem mindig lehetséges, különösen a koponya csontjainak vereségével. A tumor részletesebb értékelésére más technikákkal.

Mágneses rezonancia képalkotás. Lehetővé teszi a csont- és lágyszövet csontvelő bevonásának mértékét a folyamatban. Az MRI segít tisztázni a tumor, az idegek és a vérerek közötti kapcsolatot. Ez az információ nagyon fontos a sebészeti kezelés tervezésekor. A vizsgálat során kontrasztanyagokat alkalmaznak annak érdekében, hogy jobban megjelenítsük a koroid plexust, javítsuk a kontrasztot, és megkülönböztessük a rosszindulatú daganatot egy jóindulatútól.

A mellkas számítógépes tomográfiája. A metasztázisok jelenlétének meghatározásához vezetett primer tumor a tüdőszövetben. A csont technikák segítségével vizsgálva a patológiás törések megjelenését, a tumor invázió mértékét lehet elérni. A CT vizsgálat az MRI helyettesítésére szolgál, ha ennek a vizsgálatnak ellenjavallata van. Szükséges egy teszt elvégzése is, ha a daganat a vállszálra összetett csont artikuláció helyén lépett.

Az angiográfia. Nem szerepel a standard vizsgálati tervben, de gyakran használják a tumor vérellátásának meghatározására és a kezelés hatékonyságának értékelésére.

Pozitron emissziós tomográfia. Lehetővé teszi az onkológiai folyamatok megkülönböztetését a test más szöveteiről, még nagyon kis méretben is. Ez a tanulmány segít azonosítani az elsődleges daganatot a növekedés korai szakaszában, és felderíti a metasztázisokat más szervekre. A fibrosarcoma forró fókuszú lesz a hideg, egészséges szövet hátterében. Ennek a diagnosztikai vizsgálatnak az összes informativitásával azonban nem lehet meghatározni a folyamat szövettani jellemzőit.

A kezelés és a rehabilitáció során alkalmazott összes módszer sokszor megismétlődik egy megelőző vizsgálat részeként. Minden anyagot elektronikusan vagy a beteg kezébe tárolnak, és összehasonlítják az új eredményekkel a kemoterápia vagy a sugárkezelés hatékonyságának meghatározásához. Ha a diagnosztikai vizsgálatok szerint negatív dinamikát észlelnek, a terápiás taktika megváltozik.

A betegség típusai

A tumorok a következő típusokra oszlanak:

• Az alacsony malignitású, nagyfokú differenciálódással rendelkező mikrodrug az érett fibroblasztokat (normál sejteket) tartalmaz, amelyek a kollagént kiváltó orsók megjelenését mutatják. A sejtek kötegekké válnak, megszerzik a halszál vagy halszálkás megjelenését.
• A malignitás átlagos mértéke mérsékelten differenciált faj. Olyan tumor, amely azonos számú, nagyon differenciált és alacsony differenciálódású sejtelemet tartalmaz.
• Kiváló minőségű, alacsony anaplasztikus szövet degenerációval. A rosszul differenciált daganatok atipikus sejtekből, pleomorf, gigantikus, multinukleáris sejtekből állnak, amelyek a mitózisok sokaságának jeleivel és a kollagénszálak termelésének csökkenésével járnak. Azt is azonosítja az éretlen véráramlást, azaz véletlenszerűen szétszóródott hajókat.

Az összes szövettani fibroszarkot az alábbi csoportokba lehet osztani:

• elsődleges medulláris;
• elsődleges felületes;
• másodlagos fibroszarkóma;
• fibromixoid lágyszövetszarkóma (a képen);

• multicentrikus;
• vegyes variánsok: dermatofibrosarcoma, myofibrosarcoma;
• veleszületett.

Elosztjuk az elsődleges és másodlagos szálas szarkómákat.

A primer tumor legtöbb esetben mérsékelt és nagyfokú malignitású. A sejtstruktúrák nagyon különböznek a normál sejtektől, azaz rosszul differenciáltak. Az oktatás hajlamos a térdízületre, a csőcsontok középső részére. A tumor a periosteum csontvelőben vagy szövetében nő. Vannak feltételezések a lágy szövetek szarkóma csírázásáról. A primer tumorok kedvezőtlen prognózist mutatnak, bár meglehetősen lassan nőnek.

A másodlagos fibroszkópok különböző területei a lokalizációnak. A daganatot a már meglévő képződésből, például a fibrómából származó növekedés jellemzi a csont- vagy lágyszöveti terület sugárzása után. Ez egy agresszívabb szarkóma, amely kedvezőtlen prognózist mutat, mivel gyorsan és metasztázisban nő.

Helymeghatározással a következő lehetőségek állnak rendelkezésre:

• fej és nyak (bőr, felső és alsó állkapocs);
• tüdő;
• hasi és retroperitonealis tér;
• medencei szervek;
• lágy szövetek fibroszarkóma.

kezelés

A terápia több szakember részvételével jár: sebész, kemoterapeuta, sugárterápia. Ha beszélünk egy gyermek szarkóma, akkor egy gyermekorvos vagy egy gyermek onkológus csatlakozik.

A kezelés három szakaszból áll:

1. Sebészeti.
2. A kemoterápia.
3. Sugárzás.

A kezelési tervet egyedileg fejlesztjük, a daganat típusától, a stádiumtól és a beteg állapotától függően.

Sok beteg hajlamos arra, hogy hagyja el a hagyományos módszereket a hagyományos terápia javára. Ez egy olyan taktika, amely előzetesen kudarcra van ítélve, mivel a rosszindulatú daganat csak kombinált módszerekkel gyógyítható. A népi kezelés együtt járhat, ha nem ellentétes a terápiás normákkal.

Műtét. A vizsgálat azt mutatja, hogy a daganat a kapszulában alakul ki, de valójában a rosszindulatú szövetek egészségesek. Ebben a tekintetben a fibrosarkóma lokalizációjával a lágy szövet vastagságában a környező struktúrák rögzítésével végezzük a reszekciót. Erre azért van szükség, hogy megakadályozzuk a relapszusok kialakulását a posztoperatív területen.

Ha a képződés befolyásolja a csontot, akkor a csontot protetikus implantátummal reszponáljuk. Az ilyen beavatkozást egy fiatal betegnél végezzük, ha nincs egyidejűleg fennálló patológia, és a daganatnak jó prognózisa van. Ha a beteg a protézis helyén ismétlődő visszaeséssel érkezik, vannak implantátum-kilökődési reakciók, a beteg idős, vagy nincs technikai lehetőség egy szervmegőrző művelet elvégzésére, a végtag amputálódik. Bebizonyosodott, hogy az érintett terület eltávolítása a betegség helyi ismétlődésének csökkenéséhez vezet.

Sugárkezelés. A kezelés következő szakasza a posztoperatív sebhely lokalizáció helyének besugárzása. A műtét előtti sugárkezelés esetei lehetségesek. A méret csökkentése érdekében a daganatot besugározzuk.

Kemoterápia. A daganat elpusztítása a műtét előtt és után is alkalmazható. A neoadjuváns terápia lehetővé teszi a rosszindulatú fókusz csökkentését és radikális kivágást, lehetőséget ad a végtag megmentésére. Az adjuváns kezelés célja a távoli metasztázisok kialakulásának megakadályozása és a meglévő gyökerek megsemmisítése.

Új kezelések

Aktív kutatást végeznek a kemoterápiás gyógyszerek területén a lágy szövetek szarkóma és a belső szervek metasztatikus elváltozásainak kezelésére. Példa erre a kábítószer, amelyet az Egyesült Államok nemrégiben jóváhagyott, és Oroszországban megvásárolható.

A kereskedelmi név a Yondelis, a trabektedin hatóanyag. A fő alkotóelem egy természetes alkaloid, és a borítékból szintetizálódik - a tengeri környezet képviselője. A gyógyszer befolyásolja a daganat DNS-t, ami a sejtosztódás megszakadásához vezet. A szerszám por, amelyből az oldatot intravénás beadásra készítik.

A fibrosarcomák kezelésében célzott terápiát fejlesztenek. A hatás elve a tumorsejtekre irányuló célzott hatáson alapul. A készítményeket az Egyesült Államokban, Európában és Oroszországban használják fel. Példák a szunitinib, Sirolimus.

Fokozatosan az angiogenezist gátló gyógyszerek bevezetése történik. A hajók nem nőnek, a szarkóma megszűnik a növekedéshez szükséges tápanyagok befogadására, aminek következtében nem fejeződik be. Példa - Bevacizumab (Avastin). A gyógyszert standard kemoterápiás kezeléssel együtt kell alkalmazni.

A betegség lefolyása és kezelése speciális betegcsoportokban

Az idős emberek a betegek fő kategóriája. A terhes és szoptató nők nagyon ritkán fordulnak elő az ilyen típusú tumor kialakulásához. De léteznek olyan formák, amelyek a 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél alakulnak ki az élet első hónapjaitól kezdve.

A gyermeknevelés két csoportra oszlik:

1. Infantilis vagy veleszületett rostos szarkóma. Ez a típus 1 év alatti gyermekeknél található. Ez egy tumortömeg, amelynek alapjait a prenatális időszakban alakítják ki. Ez a típusú szarkóma lassan növekszik, jól reagál a kezelésre, és kedvező prognózis jellemzi.
2. A 15 éves kor alatti gyermekeknél a fibroszarkóma minden felnőtt tumor jeleit mutatja. Agresszívebb, mint az infantilis forma, és ennek a folyamatnak a prognózisa némileg rosszabb.

Gyermekkorban az onkológia okai genetikai rendellenességek. Bár a besugárzás szerepet játszik.

A gyermekek tünetei sokkal nehezebbek, különösen gyermekcipőben. A fő figyelmeztető tényezők a következők:

• fájdalom a végtagban vagy a test más részében;
• a tompa szemmel látható vagy látható szemmel látható tumor tömeg;
• a végtagok munkájának megsértése, mint például az ízület mozgása.

A belső szervek szinte nincsenek tünetei, mivel a tumor befolyásolja a végtagokat és a lágy szöveteket, és nem hajlamos a metasztázisra.

A felmérés ugyanazokat a módszereket tartalmazza, mint a felnőtteknél. A kivétel a csecsemők szarkóma diagnózisa. A tesztek árnyalatait egy orvos határozza meg. A kezelés addig nem kezdődik, amíg a tumor szövettani vizsgálata megtörténik, azaz a biopszia után.

A terápia taktikájának meghatározásakor a következő tényezőket veszik figyelembe:

• a gyermek életkora;
• a tumor malignitásának típusa és mértéke;
• párhuzamos patológia;
• kezelés hatékonyságát.

Az első lépés a műtét. Ha a tumor a lágy szövetekben lokalizálódik, a képződést a környező egészséges területekről visszavonják. Csontkárosodás esetén a daganat és a protézisek amputációja vagy rezekciója megoldódik.

A prognózis kedvezőbb az infantilis formában szenvedő betegeknél, mint a fibrosarcoma felnőtt változatánál.

rehabilitáció

A helyreállítási folyamat egyénileg, az egyes személyektől, életkorától, a test általános állapotától, a kezelés típusától és sok más tényezőtől függ. A rehabilitáció legfontosabb része a fizikai aktivitás visszatérése. Minden betegnek szüksége van rehabilitációra a szarkóma kezelését követően.

A helyreállítási csoport több különböző szakemberből állhat az orvosi területek különböző területeiről:

• gyógytornászok - segít a funkcionális aktivitás visszatérésében, munkájuk során az izom erejének és kitartásának helyreállítására irányuló fizikai gyakorlatokat használva. Olyan speciális képzési programokat képeznek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy különböző izomcsoportokat hozzanak hangra.

• Az ergoterapeuták olyan szakemberek, akiknek fő feladata a beteg környezetének optimalizálása. Tájékozódnak a megfelelő lakásfejlesztésről és az adott beteg állapotához leginkább megfelelő eszközök használatáról.
• A protézisek olyan szakemberek, akik speciális képzésen mennek keresztül, lehetővé téve számukra, hogy a végtagok és a test egyéb részei számára kényelmes protéziseket tervezzenek, gyártanak és testre szabjanak.

Javasoljuk, hogy a művelet előtt már rehabilitációs programot dolgozzanak ki, amely lehetővé teszi a beteg számára, hogy több fontos ponttal tisztázza a szakembereket:

• a rehabilitáció várható eredménye;
• helyreállítási típus;
• a rehabilitáció kezdetének feltételei;
• a protézis típusa.

A sugárkezelés utáni rehabilitáció

A végtagokban a fibrosarkoma sugárkezelésben részesülő betegeknél az izomszilárdság, a merevség és az ízületek csökkent mozgékonysága csökkenhet. Ebben az esetben a legfontosabb a fizikai gyakorlatok elvégzése és a fizikai aktivitás szintjének betartása, mint a kezelés megkezdése előtt. A fizioterápiás eljárások megakadályozzák a fogyatékosság kialakulását és a végtagok fibroszarkóma hatékonyságának csökkenését. Rendszerint az edzésprogramot a sugárkezelés kezdetén nevezik ki.

Rehabilitáció a végtag amputációja után

A fibrosarcomák gyakran károsítják a végtagok lágy szöveteit, és ebben a helyzetben a csontkárosodás nagyon valószínű. Az ilyen esetekben az egyetlen megfelelő megoldás az amputáció. A fibrosarcomák kb. 10% -a ezt a műtétet igényli. A művelet zavaró, a legtöbb ember elveszti munkaképességét, és speciális rehabilitációs programra van szükségük.

A helyreállítási csapat a kezelőorvossal együtt tájékoztatja a beteget a végtagcsonk megfelelő kezeléséről. A Care három fő pontot tartalmaz:

• Hogyan tartsuk tisztán és egészségesen a bőrt, és hogyan kell felismerni a bőrön (problémák), a fekélyek, stb.
• Gyakorlatok az izmok erősítésére és az ízületekben való mobilitás fenntartására.

• Hogyan kell megfelelően felkészíteni a csonkot a műtét után. Ez biztosítja a protézishez szükséges alakot és megakadályozza a duzzanatot.

Emellett a rehabilitációs csapat segíthet a ház és a munkahely felállításában, amely lehetővé teszi a betegek önálló mozgását és a háztartási feladatok kezelését.

Élet a protézissel

A protézis egy mesterséges végtag, amellyel egy kar vagy láb amputálás után helyettesíthető. Az eszközöket személyenként tervezik és gyártják. A műtét előtt és után a technikus méréseket végez annak érdekében, hogy a protézis megfeleljen a betegnek. A páciensnek számos modellt kínálnak, amelyek naponta és sportolásra alkalmasak. A technikus protézist készít, amely megfelel a beteg anatómiai jellemzőinek és életmódjának.

A páciensnek átmeneti szerelvénye van, amelyet addig használnak, amíg a csonk teljesen meg nem gyógyul. Amikor a seb helyreállítása befejeződött, a technikus további méréseket végez és készít egy állandó protézist. Továbbá a technikus utasítást ad a helyes telepítésről, eltávolításról, valamint arról, hogy hogyan kell megfelelően kötni a csonkot.

A protetikus végtagokkal rendelkező emberek gyakran képesek sportolni, versenyeken részt venni és visszatérni a művelet előtti fizikai aktivitás szintjéhez.

Komplikációk és visszaesések

Az esetek 15% -ában a lehetséges következmények a kezeléshez kapcsolódnak.

Sebészeti beavatkozás. A következő szövődmények kialakulását okozhatja:

• vérzés;
• a sebszélek eltérése;
• a posztoperatív varrás nekrózisa;
• tartós lymphorrhea;

• a gyulladás kialakulása;
• szérumképződés.

Mindezek a problémák akutak, amelyek beavatkozást és kezelést igényelnek.

Sugárkezelés. Krónikus szövődmények:

• fibrózis;
• duzzanat;
• neurológiai rendellenességek;
• ostitis;
• patológiás törések.

• hányinger, hányás, étvágytalanság;
• anaemia, leukopenia, thrombocytopenia;
• hajhullás;
• sztomatitis, glossitis, gingivitis kialakulása;
• vese- és májelégtelenség.

A relapszusok a tumor jellemzőitől függően 2-10% gyakorisággal alakulnak ki. Ha a beteg a megfelelő gyakorisággal megelőző vizsgálatot végez, a betegség folytatódása korai szakaszban történik. Ez ismét megmutatja a kombinált kezelést az orvos által előírt mennyiségben.

kilátás

A hosszú távú túlélés és a fibrosarcoma kezelés végeredménye számos összefüggő tényezőtől függ. Ezek közé tartozik a daganat mérete és helye, szövettani jellemzői, metasztatikus léziók jelenléte. Ezeket a tényezőket figyelembe veszik a kezelés kezdete előtti szakasz meghatározásakor, valamint a kezelés hatékonyságának értékelésében. A túlélési arányt elsősorban a tumor típusa befolyásolja.

fibrosarcoma

A fibroszarkóma kötőszövet eredetű malignus tumor. Az izmok vastagságában alakul ki, hosszú ideig tünetmentes lehet. Ez egy fájdalommentes, kerek, sűrű, kis dombos csomó, amely jól körülhatárolja a környező szöveteket. A daganat feletti bőr nem változik. A rendkívül differenciált fibroszkópos tünetek általában elég kedvezően alakulnak, rosszul differenciáltak hematogén és limfogén metasztázisokat eredményezhetnek. A diagnózis klinikai tünetek, röntgen, CT vizsgálat, MRI, biopszia és egyéb vizsgálatok alapján történik. Kezelés - műtét, sugárkezelés, kemoterápia.

fibrosarcoma

A fibroszarkóma olyan rosszindulatú daganat, amely éretlen rostos kötőszövetből fejlődik ki. A sarcomák csoportjába tartozik. Általában a mélyen elhelyezkedő szöveteket (izmok, inak, fascia) érinti. Korábbi traumás sérülésekkel és ionizáló sugárzással való érintkezés esetén a szubkután zsírszövetben előfordulhat. Egészen a közelmúltig a fibroszarkóma széles körben elterjedt ráknak tekinthető, de az immunhisztokémiai vizsgálatok eredményeként megállapították, hogy a korábban fibrózisnak számító patológiai fókuszok jelentős része fibromatózis és rostos hisztocitomák. Felnőtteknél ritka, általában 20 és 50 év közötti korban alakul ki. A kisgyermekeket gyakran észlelik. Az 5 éves korcsoportban a fibrosarcoma a lágyszöveti rákok összes számának mintegy 50% -át teszi ki. Általában befolyásolja a proximális végtagokat (az alsó végtagok gyakrabban szenvednek a felsőt), de az emberi test más területein is kimutathatók. A fibrosarc-kezelést az onkológiai és ortopédiai szakemberek végzik.

A fibroszarkóma okai

A fibrosarcoma okai még nem tisztázódtak. Gyermekek esetleges hajlamosító tényezőjeként a kromoszóma-rendellenességeket tekintjük, amelyeket súlyosbítja az embriogenezis megsértése a kedvezőtlen külső hatások következtében. Felnőtteknél a fibrosarkóma kockázata a korábbi többszörös ionizáló sugárzással nő (például egy másik rosszindulatú daganat sugárkezelése során). Ebben az esetben a nagy dózisú ionizáló sugárzás és a fibrosarcoma első tüneteinek megjelenése közötti időintervallum 4-10-15 év lehet.

Az egyéb kedvezőtlen tényezők között a szakértők a lágyszövetek bizonyos betegségei után bekövetkező sérüléseket és cicatriciális változásokat jeleznek. Ugyanakkor feltételezzük, hogy a traumás sérülések nem okoznak fibrosarkóma kialakulását, hanem inkább egy már létező tumorsejt növekedését stimulálják. A jóindulatú daganatok rosszindulatú daganata nem valószínű, de néhány kutató rámutat a fibroidok, fibroidák és fibroadenomák lehetséges malignitására. A legtöbb fibrosarcomát spontánnak tekintik.

A fibrosarcoma osztályozása

Két fő fajtája van a fibroszarkóma: erősen differenciált és alacsony differenciált. A tumorok körkörös vagy orsó alakú sejtekből állnak, amelyek a kollagén szálak között helyezkednek el. A nagyon differenciált fibroszarkóma szövetében feltárjuk az orsó alakú sejtek és a kollagénszálak helyes elhelyezkedését. A különböző érzékenységű sejtek gyenge vaszkularizációja, kis számú mitózisa és polimorfizmusa van. A nekrózis gyenge vagy hiányzik. A nagymértékben differenciált fibrózisok általában lokálisan destruktívak, a metasztázis nem jellemző.

A rosszul differenciált fibrosarcomák megkülönböztető jellemzője a sejtek túlnyomása a kollagénszálak felett. Intenzív vaszkularizációt, kifejezett sejtpolimorfizmust, nukleáris hiperkromatózist és nagyszámú mitózist észlelünk. A fibroszarkóma szövete nagy területeket mutat, sokszögű sejtekből áll. Az onkológiai folyamat e területeken történő előrehaladásával kialakulnak a nekrózis fókuszok, amelyek elterjednek a szomszédos zónákra, és a daganatot szétesik.

Az alacsony fokú fibroszkópos agresszívabb növekedés, hatással lehet a nyirokcsomókra és hematogén metasztázisokat, főként a tüdőben, kevésbé csontokban és májban. A fibrosarcoma mindkét típusának nagy a hajlama. Egyes szakértők megjegyzik, hogy a fibrosarcoma megismétlődését kereső betegek száma meghaladja az újonnan diagnosztizált daganatok számát. A visszaesés kialakulásának oka a kapszula hiánya, a tumor több baktériuma létezésének lehetősége egy anatómiai zónában, az agresszív növekedésre való hajlam és a nem eléggé radikális beavatkozás. A fibrosarcoma prevalenciájának felméréséhez a hagyományos négyfokozatú osztályozást és a TNM besorolást használjuk.

A fibrosarcoma tünetei

A klinikai megnyilvánulások a tumor helyétől és az eljárás terjedelmétől függenek. Ha a lágy szövetbe mélyen helyezzük el, a fibrosarcomák hosszú ideig tünetmentesek lehetnek. Egy másik betegséggel összefüggésben végzett felmérés során a neoplazmák véletlenszerűvé válnak. Sok beteg először orvoshoz megy, amikor a fibrosarkóma jelentős méretet ér el, az érintett terület deformálódását okozza, vagy a közeli ízület kialakulásának oka. A proximális végtagok fibrózisai már az idegrendszer összenyomása vagy a periosteum bevonása által okozott fájdalom kialakulása miatt detektálhatók.

A bőrön át a daganat általában nem változik. Gyorsan növekvő nagy és felszíni fibrosarcomákkal a bőr elvékonyodása, a bőr kékes árnyalata és a neoplazmában a vénás vénák kiterjesztett hálózata figyelhető meg. A tapintás során egyetlen ovális vagy kerek, sűrű konzisztenciájú tumorszerű kialakulást találunk. A szarkómák minden típusának jellemzője, beleértve a fibroszarkómát, egy csomókötés, egy „hamis kapszula” vagy egy pszeudo-kapszula benyomása, amely rostos szövetréteg. A tumor hamis határai kevésbé kifejeződnek.

A fibrosarcoma mobilitásának mértékét a folyamat előfordulása határozza meg. A kis helyi képződmények elmozdulhatnak (gyakrabban - keresztirányban). A környező szövet csírázásával a fibroszarkóma mozghatatlanná válik. Amikor a neoplazma az intermuszkuláris térben helyezkedik el, az izomlazítás során a csomópontok jól tapinthatóak, elveszítik a kontúrokat és elveszítik a mozgást az izomfeszültség alatt. A kezdeti szakaszokban a fibrosarcoma általában fájdalommentes. Az idegek elõfordulása esetén a tapintási érzékenység érzékelõ A csont vereségével a fájdalom állandóvá válik.

A fibrosarcoma késői stádiumában általános mérgezés tünetei észlelhetők. A beteg elveszti a súlyát és az étvágyát. A hőmérséklet emelkedik, anémia, növekvő gyengeség, érzelmi labilitás, depresszió vagy szubdepresszió. Amikor távoli metasztázisok jelennek meg, a megfelelő szervek károsodásának jelei figyelhetők meg. Metasztatikus csontkárosodás esetén tartós fájdalom szindróma fordul elő, amelyet nem lehet eltávolítani anesztetikumokkal. Metasztázisokkal a tüdőben köhögés, légszomj és hemoptízis; metasztatikus májrákban a sárgaság és a megnagyobbodott szerv kimutatható.

A fibrosarcoma diagnózisa

A betegség időben történő diagnózisa az onkológia egyik sürgős problémája. A fibrosarkóma hosszú tünetmentes, képzeletbeli ártatlansága és az onkológiai éberség hiánya a háziorvosok körében azt eredményezi, hogy az esetek 70-80% -át diagnosztizálták a betegség előrehaladott stádiumában. Ennek a problémának a részleges megoldása az, hogy óvatosan gyűjtsük össze az anamnézist és fokozott figyelmet fordítsunk a fibroszarkómára jellemző helyeken található lágyszöveti térformációkra a proximális végtagok területén.

Az elsődleges diagnózis stádiumában olyan betegeknél, akiknél feltételezhető, hogy röntgenvizsgálatra kerül sor, a fibrosarcoma gyanúsított. A röntgensugaras adatok szerint egy egységes szerkezetű és fuzzy határokkal rendelkező, ovális alakú csomópont határoz meg. A csomóterületen a kalcifikációs helyek észlelhetők, a gyakori folyamatok csont-azurációval rendelkeznek. A diagnózis tisztázása érdekében a lágyszövetek ultrahangát írják elő, amely lehetővé teszi a fibrosarkóma méretének és szerkezetének pontosabb értékelését, valamint a vaszkularizáció szintjét. A vizsgálat során szúrási vagy tű-tűbiopsziát végeznek.

A betegség stádiumának meghatározása és a teljesebb adatok megszerzése a fibrosarcoma szerkezetéről, méretéről és helyéről, ha szükséges, CT és MRI meghatározása. A távoli metasztázisok kimutatására a mellkas röntgenfelvétele, a mellkas CT-je, a hasi szervek ultrahangja és a csontváz csontjainak szcintigráfiája kerül felhasználásra. A beteg általános állapotának felméréséhez és a sebészeti beavatkozás lehetőségének meghozatalára általános vér- és vizeletvizsgálatok, biokémiai vérvizsgálatok és egyéb vizsgálatok (az azonosított patológiától függően) kerülnek meghatározásra.

A fibrosarcoma kezelése és prognózisa

A folyamat mértékétől függően a fibrosarcoma kezelése radikális vagy palliatív lehet. A radikális kezelés célja a rosszindulatú sejtek teljes pusztulása, az ismétlődés és a metasztázis megelőzése, valamint az érintett terület funkciójának helyreállítása. A palliatív fibrosarcoma kezelés fő célja a beteg minőségének javítása és várható élettartamának növelése.

A radikális kezelés folyamán a szervmegőrző műveleteket főként helyi, radikális vagy ágazati rezekcióval használják. A fibrosarcomában a kivágott vizuálisan változatlan szövet minimális mennyiségének legalább 5-6 cm-nek kell lennie, amely magában foglalhatja a nagy edények műanyagait, a csontok és a lágyszövetek hibáinak helyettesítését. Amputációk és exartikulációk szükségesek az esetek legfeljebb 10% -ánál, és a bomlási stádiumban lévő nagy gyakori daganatokhoz használatosak. A fibrosarkóma II. És azt követő szakaszaiban a műtét előtti és utáni időszakban sugárterápiát hajtanak végre. Talán az intraoperatív besugárzás és a brachyterápia használata. A III. Szakaszban a kezelési terv kemoterápiát is tartalmaz. A IV. Stádiumban kemoterápiát és tüneteket okozó szereket írnak elő.

A magas differenciálódású fibrosarkóma és az alacsony fokú tumor korai szakaszaiban a prognózis meglehetősen kedvező. A gyakori alacsony minőségű fibrosarcomák esetén az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 40-50% -ot. A visszaesés kockázata az elsődleges onkológiai folyamat prevalenciájától függ. A kezelés végét követő 3 éven belül minden fibrosarcomában szenvedő betegnek negyedévente általános vizsgálatot kell végezni, az érintett terület ultrahangvizsgálatát, a hasi szervek ultrahangvizsgálatát és a mellkas röntgen vizsgálatát. A következő két évben a felméréseket félévente végzik.

Fibroszarkóma - képek és okok az oktatáshoz

A fibroszarkóma (Fibrosarcoma) egy csontszöveten alapuló rosszindulatú lágyszövet tumor. Az izmok vastagságában kialakuló daganat tünetek nélkül hosszú ideig tarthat. A betegség gyakrabban fordul elő a fiatalok és a gyermekek körében (az összes lágyszövet tumortípusok mintegy 50% -a), mint az időseknél.

A daganat leggyakrabban az alsó végtagokat érinti. A daganat, az ínszalagok, a fasciae és a zsírréteg alatt lokalizálva a tumor hosszú ideig láthatatlan maradhat.

A fibrazarcoma, bár ez onkológiai betegség, nem tekinthető rákos daganatnak, mivel kötőszövetből és epithelialis rákból áll.

Nézzük meg közelebbről, mi a fibrosarcoma, milyen típusúak, milyen okokból alakul ki, és hogyan kell kezelni.

Oktatás oka

Bármilyen oknál fogva a fibrosarcoma kialakulása még nem ismert. Van egy változat, amely a kromoszóma-mutációkat provokálja a daganat kialakulását, még a méhben sem. Ebből az okból kifolyólag egy gyermek tumorban jelenhet meg.

Egy felnőttnél a röntgensugarak és az ionizáló sugárzás ismételt expozíciója következtében felléphet a fibrosarcoma (például egy másik rákbetegség kezelésében). Ezenkívül a fibrosarcoma kialakulásától való időintervallum 10-15 év lehet.

Az orvosok nem zárják ki azt a verziót, hogy a súlyos zúzódások és sérülések befolyásolhatják a betegség kialakulását. Vagy aktiválják a már meglévő kötőszöveti tumor növekedési folyamatát.

típusok

A Fibrosarcomák két fő típusra oszthatók:

1. Nagyon differenciált;
2. Alacsony differenciált.

A nagyon differenciált fibrosarcoma alacsony malignitású, lassabb növekedés, mint a rosszul differenciált. A kollagénszálakkal körülvett sejtek hasonlóak az egészséges sejtekhez. Egy ilyen tumornak nincs különösebb hatása a testre, és nem metasztázik a szomszédos struktúrákra.

A rosszul differenciált fibrosarcoma a betegség agresszívabb formája. Egy ilyen tumor sejtjei élesen különböznek az egészségesektől és gyorsan növekednek. Éppen ezért gyorsan növekszik, más szövetekre metasztázza.

A fibroszarkóma sejtek a vér és a nyirokereken keresztül terjedhetnek a szervezetben. A hematogén útvonal gyakrabban fordul elő. Főleg metasztázisokat ad a májnak, a tüdőnek és a csontstruktúráknak. A szomszédos szövetek és szervek metasztázisa, a fibroszarkóma elpusztulásához vezet, és a csontokba is nő, károsítja az idegrostokat és az ereket.

Vannak ilyen típusok is:

• A fibromixoid szarkóma - az érett korú emberekben fordul elő. Ez befolyásolja a test csontjait, a vállát, a csípőjét, a lábát és alacsony malignitású;
• A dermatofibrosarcoma dermatosarcoma - a betegség ritka formája. A daganat a kötőszövetekben fejlődik ki, és a bőr felszínén helyezkedik el. Daria-Ferran tumornak is nevezik;
• A neurofibroszarkóma a betegség veszélyes formája. Idegszálak köré alakul. Az esetek 50% -ában neurofibromatózisos betegeknél fordul elő;
• A myxoid fibroma a betegség ritka formája, amely hatással van a porcra. Az oktatás jóindulatú, és az összes csontdaganat körülbelül 1% -át teszi ki;
• A csecsemők és az 5 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a csecsemő fibrosarcoma egy rosszindulatú daganat. Az agresszív növekedés és a rosszindulatú daganatok között különbözik. Ez befolyásolja a végtagokat, de a fejen és a nyakon is előfordulhat;
• A petefészek fibroszarkóma a petefészek onkológia ritka formája, amely körülbelül 4% -ot tesz ki.

Hogyan jelenik meg? A betegség tünetei

A fibroszarkóma megnyilvánulása a lokalizáció helyétől, a daganat méretétől és rosszindulatától függ. A magasan differenciált daganatok hosszú ideig nem ismertetik magukat, és más betegségek szűrésekor véletlenszerűen kimutathatók. A beteg fordul az orvoshoz, ha a tumor már eléri a jelentős méretet. Ha egy erősen differenciált fibrosarkóma akár 15 évig is tünetmentes lehet, akkor az alacsony fokú fibrosarcoma a kialakulását követő első évben jelentkezik.

Néha a fibrosarkómát korábban az idegszálak tömörítéséből és a csont-deformitásból eredő fájdalom szindróma miatt észlelik.

A daganat felülete felett a bőr nem változik. Csak a fibrosarkóma gyorsan növekvő formájával, a hígítás és a kék bőr figyelhető meg a daganatos lokalizáció helyén, egy vénás hálózat jön létre. A palpáció fibroszarkóma összekeverhető egy jóindulatú kialakítással, mivel hajlamos egy kerek kapszulát alkotni, egyenletes határokkal.

A kis méretű fibrózisok átkapcsolódhatnak a szondázás során, de amikor a tumor megnő, rendkívül nehéz a csontszövetbe való növekedése miatt mozgatni. A fájdalom szindróma akkor fordul elő, amikor az idegszálakat és az ereket összenyomják. A fibrosarcoma bevezetésével a fájdalom fájdalmassá és krónikusvá válik.

A méret növekedése befolyásolja a beteg általános állapotát. Fokozottan csökken a testtömeg, a vérszegénység, a láz, a test kimerült, és a tápanyagok és az energiának a tumor által történő felszívódása következtében elveszíti az erőt. A tumorsejtek termékei mérgekkel mérgezik a testet, láz jelenik meg, ami állandó. A beteg jól érzi magát súlyos fájdalom és korlátozott mozgékonyság miatt. Ez depresszióhoz vezethet.

A fibroszarkóma a terminális stádiumban más struktúrákra, nevezetesen a májra és a tüdőre áttört. Vannak hasi fájdalom, légszomj és köhögés hemoptízissel.

diagnosztika

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség hosszú ideig rejtett formában tarthat, a betegek 70% -a már a betegség második szakaszában keres segítséget. A legkisebb gyanú a beteg fibrosarkóma jelenlétében a kezdeti diagnózis a röntgensugárra és az ultrahangra irányul. Ez lehetővé teszi, hogy megtudja, hol található a daganat, milyen méretű.

A másodlagos metasztázisok kimutatására a szegycsont röntgenfelvétele, a hasi ultrahang és a csontváz szcintigráfiája történik. A vér és a vizelet biokémiai elemzését a beteg általános jólétének felmérése céljából végzik, és ezt figyelembe véve döntenek arról, hogy lehetséges-e a rák eltávolítására irányuló művelet.

A végső diagnózis módja egy biopszia. Az eljárás során a neoplazma egy részét szövettani elemzés céljából gyűjtik.

Kétféle biopszia létezik:

1. A lyukasztó biopszia egy speciális tűvel ellátott injekció, amelyen keresztül lyukasztás történik (a formáció tartalma);
2. Nyitott biopszia - műtéten keresztül. Ez a módszer pontosabb eredményt ad, de veszélyes a tumor növekedésének lehetséges aktiválása miatt.

kezelés

A kezelési módot az orvos választja ki a beteg helyétől, méretétől, a betegség stádiumától és a beteg általános állapotától függően. A modern orvoslás a következő kezelési módszereket kínálja:

• A sebészeti eltávolítás - lehetővé teszi az új formáció teljes mértékű megkötését. Ez a kezelési módszer a leghatékonyabb a nagymértékben differenciált fibroszkópok eltávolításában. Ha a daganat magas fokú malignitást mutat, a műtét mellett sugárterápiát vagy kemoterápiás kezelést is előírnak;
• Sugárterápia - brachyterápiás vagy távoli sugárzásnak van kitéve. Egy speciális összetevőt vezetünk be a tumor lokalizáció helyére, amely fokozza a sugárzás hatását a fibrosarcomában. Sugárterápia segítségével lehetőség van a tumor azon részének eltávolítására, amelyet nem lehet eltávolítani műtéttel (a nagy differenciálódású daganatok eltávolításakor gyakorolják). A besugárzást független terápiás módszerként is alkalmazzák, ha a beteg egészségi állapota nem teszi lehetővé a formáció más módszerekkel történő eltávolítását;
• Gyógyszeres kezelés - kemoterápia. Ilyen hatásos gyógyszerek, mint ciszplatin, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin. A gyógyszert egyedileg választják ki a daganat méretétől, szerkezetétől és a beteg jóllététől függően.

Vannak neoadjuváns és adjuváns kemoterápia. Az elsőt a műtét előtt alkalmazzák a metasztázisok képződésének és megsemmisülésének csökkentése érdekében. Ez lehetővé teszi a tumorok eltávolítását a műtét során. A kemoterápia második típusát a műtét után használják fel a daganat esetleg fennmaradó részeinek eltávolítására.

A kezelés befejezése után az orvos továbbra is hosszú ideig figyeli a beteget. Az első három évben a betegnek 3 havonta, majd hat havonta vagy évente egyszer meg kell látogatnia az onkológust.

Hányan élnek a fibrosarcoma? kilátás

A végtagokban erősen differenciált fibroszarkóma lokalizációjával és a korai stádiumban történő azonosításával a prognózis kedvező lesz. Sokkal rosszabb, ha a daganatot az utóbbi szakaszokban észlelik, amikor már más szervekbe áttelepült.

Rendkívül differenciált tumor esetén a betegek 90% -a átlagosan 5 évig él. Alacsony minőségű mutatóval 30% -ra csökken.