Szálas dysplasia: okok, tünetek, kezelési módszerek

Annak ellenére, hogy a modern technológia századában élünk, és úgy tűnik, a legtöbb betegség alaposan tanulmányozta. De még mindig vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ilyen betegségek közé tartozik a szálas dysplasia.

Ez a betegség nagyobb valószínűséggel a csontvelő-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes rendellenesség, és a korai fejlődés során jelentkezik. Ennek ellenére a betegség a fejlődés korai szakaszában és a felnőttkorban is kimutatható.

Milyen típusú rostos diszplázia van besorolva? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tünetekkel jár a betegség? Mik a kockázatok és szövődmények? Mindent a betegségről olvashatsz az alábbiakban.

Szálas dysplasia: epidemiológia

A csont rostos diszpláziáját először 1927-ben jelentették be az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés Brytsev V.R.-nek volt, akinek a neve a betegség. De ez nem mindig volt így.

Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Brytsev írta le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-kórként ismerték. Ez a két tudós csak kiegészítette a Bryceans által adott leírást.

Ezt követően a TP Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Bryitsev-Liechtenstein betegségnek nevezték át az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibrózis diszplázia kialakulásának oka a mesenchyme gyengébb munkája volt, amely a rostos csontszövetet reprodukálja.

Ennek eredményeképpen ez utóbbi hiányos és hiányos szerkezetű. Ezért a csontvelő-fibrózis a növekedésre és a tipikus osteoid kialakulására hajlamos. Hasonló rendellenességek alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatására. Elterjedhetnek a csontterületre vagy az egész csontra, vagy több csontot is tartalmazhatnak.

A szálas diszplázia az összes jóindulatú csontkárosodás mintegy 5% -át teszi ki. Azonban az igazi előfordulási gyakoriság nem ismert, mivel sok betegnek nincsenek tünetei. A lokalizált szálas dysplasia az esetek 75-80% -át teszi ki.

A szálas diszplázia lassan növekvő károsodás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran előfordulhatnak a korai serdülőkorban és a késői serdülőkorban.

A több csontban kialakuló rostos diszplázia az összes eset 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formájú betegek rendszerint kissé korábbi korban mutatják e betegség megnyilvánulásait (az átlagos életkor 8 év).

A terhesség megnövelheti a sérülés növekedését. A férfiak és a nők egyaránt fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös variáns a nőknél leggyakoribb.

A rostos diszplázia a csontfejlődés nem öröklődő anomália, amelyben a normális csontszövetet fibro-csontszövet helyettesíti. Ezt a feltételt először 1942-ben írta le Liechtenstein és Jaffe. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe-betegségnek nevezik. A betegség folyamata egy vagy több csontban lokalizálható.

A lokalizált szálas dysplasia McCune-Albright vagy Mazzabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos diszplázia más endokrin diszfunkciókkal összefüggésben is kialakulhat, például hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban, akromegáliában, cukorbetegségben, Cushing-szindrómában.

A szálas dysplasia [PD] (vagy Brytsev - Liechtenstein-betegség) olyan jóindulatú patológiai folyamat, amelyben a rostos csontokban a rostos kötőszövet növekszik a normál csontszövet helyett (morfológiájában a PD közel van a valódi daganatokhoz, ezt tumor-szerű folyamatoknak nevezik).

A legtöbb szakértő szerint a rostos diszplázia alapja az oszteoblasztikus mesenchyme rendellenes fejlődése, amely elveszíti a képességét, hogy porc- és csontszövetré alakuljon át, és rostos kötőszövetré alakul.

A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori hosszú távú tünetek miatt bármely korban kimutatható. A provokáló tényezők, a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcsere-zavarok, a terhes nő toxikózisa, a fogak kivonása, az UHF-terápia közül a legfontosabbak.

A jelenlegi folyamatnövekedés a biopszia, az orális fogamzásgátlók használata, a menstruációs ciklus kialakulása után fokozódik. Az egyik lehetséges ok a toxikus ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.

Az a tény, hogy a folyamatot gyakran korai gyermekkorban észlelik, feltételezhetjük a veleszületett természetét (a G-protein a-alegységét kódoló gén mutációja a 20q13.2 - 13.3. Kromoszómában). Az FD lassan halad, és a pubertás megkezdése után stabilizálódik, azonban az érintett csont orgona az egész életre strukturálisan és funkcionálisan hibás marad.

A PD a leggyakoribb gyermekkorban, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2-18% -a, ebből kb. 20–40% a maxillofacialis lokalizáció. A betegséget leggyakrabban 6–15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arccsontváz növekedési időszakának, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának. A betegség szerkezetében a női nemek érvényesülnek.

Úgy véljük, hogy a rostos diszplázia veleszületett örökletes betegség, vagy a magzat génmutációja által okozott patológia. De a betegség valódi okait a végéig még nem tisztázták. Nem alkalmas az orvosi kezelésre, a tünetek súlyosbodására sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy zavar.

Űrlapok osztályozása

A szálas diszpláziát az érintett csontok számának megfelelően monoassal és polyosmal-ba soroljuk. Ha csak egy csontot érint, és ez gyakran előfordul, a diszplázia egyik formája monoszupportális. A polioszomális formát több csont hatására diagnosztizálják. És gyakrabban az összes fókusz a test egyik oldalán található.

A vereség is lehet:

• fókusz (a csontok fibrocisztikus diszplázia);
• diffúz.

A cranialis boltozat csontjaiban a rostos diszplázia bizonyos jellemzőkkel jár. Az összes lapos csont közül a leggyakrabban ez a kóros folyamat érinti. Gyakran előfordul, hogy a koponya csontjainak sérülése egyszerre több gócban figyelhető meg, de a betegség leggyakoribb a frontális és a maxilláris csontokban.

A felső állkapocs diszpláziája tünet, a csont oroszlán. Ha az alsó állkapocs megváltozik, egy tünet jelenik meg, amelyet "kerubizmusnak" nevezünk. A folyamat az állkapocs sarkában van lokalizálva, ennek következtében jellegzetes, túlzottan lekerekített arcok képződnek, mint a cherubok.

A diagnózis a radiológiai képek és a patológiai növekedés szövettani vizsgálata alapján történik. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja az oszteogenezis stádiumától függ, amelyben a rendellenesség bekövetkezett.

A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban fordul elő, amikor a polialos forma van. A felső végtag patológiájának egyetlen lehetséges megnyilvánulása a humerus osteodysplasia által okozott károsodása.

Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes sűrűségben fejeződik ki. A csont klub alakú formát szerez. A betegséget patológiás törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben enyhe rövidítés vagy hosszabbítás lehetséges.

A betegséget a vizsgálat és a radiológiai jelek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok sérülése A lábak csontjai megnövekedett terhelést mutatnak: az egész testet meg kell tartaniuk, ezért ha a csontanyagot rostos diszplázia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk nagyon jellemzőek.

A betegség fontos klinikai jele a sértés. Ezt a tünetet a betegek közel felében figyelték meg, de változó mértékben fejezik ki. Leggyakrabban a sápaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszváltozás az esetek majdnem 100% -ában fordul elő, így a sértés a betegség állandó tünete. A combcsont a legnagyobb csontváz.

Jelentős terhelést hordoz, így a csont kóros folyamata során a deformáció szinte mindig előfordul, és az esetek egy részében lerövidül:

• a diszplázia által érintett combcsont egy pásztor személyzetéhez hasonlóan hajlít (hockey stick, boomerang);
• a csont proximális része olykor enyhén ívelt, hogy a nagyobb nyárs a medence csontjainak szintjén van;
• ez a femoralis nyak deformációjához vezet, befolyásolja a járást (látszatlanság jelenik meg), ami további terhelést jelent a gerincre.

Ha a combcsontot érintik, a rövidítés általában szignifikánsabb, mint a tibialis betegség esetén: a rövidítés lehet akár jelentéktelen (kb. 1 cm), akár nagyon nagy (több mint 10 cm).

A rövidítés több okból is létrejön:

• Jelentős terhelés hatására a csont deformálódik és ennek következtében lerövidül;
• A patológiás fókuszban a növekedés nem fordul elő hosszában, hanem oldalirányban, ami a csont sűrűségéhez vezet, de ugyanakkor elveszti a hosszúságát;
• Ha a kóros fókusz a metafízisben található, akkor a sűrűség nem jár deformációval, és ebben az esetben a csont rövidülése kisebb lesz;
• Kóros törés után a csontok rövidülése a töredék nem megfelelő felhalmozódása következtében jelentősen megnő.

A tibialis és a fibula csontok viszonylag ritkán válnak sérülésekké, különösen a betegség elkülönült formájában. Ha egy betegnek több csont-sérülése van, akkor az a valószínűség, hogy az egyik sérülés a tibia csontjaiban lesz, nagyon magas.

Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtag lerövidülhet, de jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. Rövidülés következik be a kardok deformitásának (elülső görbület) következtében, és lassítja a csontok növekedését.

Ritka esetekben a rostos diszpláziát befolyásolja a csontszövet vagy a csontok. Ebben az esetben a csontban levő szivacsos anyag helyébe patológiai szövet lép, a csont törékeny lesz, és a fájdalom gyakran járás közben jár. Az ujjak fonalai rövidek és vastagok, az ujjak apróra vágottak.

Ha a kóros fókusz az ischiális vagy a csípőcsontra lokalizálódik, ez a medence gyűrűjének deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbülését okozza.

okai

Ez egy rostos, szervetlen csontmátrix kialakulásához vezet, amely primitív csontszövet képződésével képződik, amely nem képes lamellás csontokba érni. A mineralizációs folyamat maga is rendellenes.

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Genetikai hajlam lehetséges, de nem végeztek speciális vizsgálatokat. Feltételezzük, hogy a betegség az embrionális stádiumban a mesenchyme kialakulásának szabálytalanságával kezdődik.

A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3. Kromoszómán található GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a G, Gsα stimuláló protein alfa-alegységét kódolja. E mutáció eredményeként a 201 (R201) pozícióban lévő aminosav arginin (fehérje) helyébe az aminosav cisztein (R201C) vagy hisztidin (R201H) helyébe lép. Ez a kóros fehérje stimulálja a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az osteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézis magasabb sebességéhez, mint a normál sejtekben.

A szálas diszplázia oka még a végére még nem tisztázott. Az egyoldalú és néha kétoldalú, a kóros változások túlnyomó többségének jelenléte az egyik oldalon a mesenchymális szövet korai embrionális fejlődési rendellenességeit jelzi. Nincs bizonyíték a betegség genetikai öröklésére.

A szálas dysplasia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és veleszületett, de néha sokkal később. A nők gyakrabban betegek, 78% -ban regisztrálják az egyik végtag sérülését.

A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség elején nincs fájdalom), majd fokozatosan a csont megfeszül, deformálódik, hajlik.

A serdülőkorban a serdülőkor kialakulása után a fejlődés kissé megállt, és ha ebben az időben nem találtak dysplasiát, a patológia sok évig alacsony lehet. Gyakran felnőtteknél a betegség a törés vagy a komoly sérülés után ismét elkezd fejlődni a combcsont vagy a sípcsont területén.

2006-ban egy gént fedeztek fel, melynek következtében a szálas diszplázia mutációja következett be. Ma folytatjuk a munkát a mutáció blokkolásának lehetőségének megtalálásában, de mindez az előzetes laboratóriumi vizsgálatok szintjén marad.

Jelenleg nem lehet megakadályozni a csont rostos diszplázia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek sebészeti eltávolításából és az oltóanyagokkal való helyettesítéséből áll.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okok miatt egyes betegek lassúak, míg másoknak gyors a progressziója.

Ez a gyors növekedés a kifejezett sejtpolimorfizmussal kombinálódik, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkóma). Leggyakrabban a tibiális csont részt vesz a patológiai folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban a sérülés helyétől függ.

Gyakori klinikai tünetek a következők:

• A lúd csontjainak átalakítása (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami rövidítéshez vagy hosszabbításhoz vezet)
• Fájdalom a sérülés helyén
• Patológiai törések.

A csontok rostos diszplázia fájdalom szindrómát bizonyos jelek jellemzik.

Ezek a következők:

1. Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodása jellemzi, gyakorlatilag nincsenek, ha a test felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban.
2. A fájdalom eltérő időtartamú, és ennek megfelelően a beteg korlátozásának mértéke is jelentősen változik.
3. A fizikai terhelés és a pihenés hiányában a fájdalom alig zavarja a személyt.
4. Megnövekedett fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozgásokat vagy súlyokat emel.
5. A sápaság és a deformáció jelenléte hozzájárul a fokozott fájdalomhoz.

A tibia veresége, amely a rostos osteodysplasia kedvelt lokalizációja, elülső és oldalirányú görbületéhez vezet. Ugyanakkor a csont oldalirányú simítása és az egyenetlen elterjedésű területek vannak.

A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki deformáció megjelenésével, vagy valamikor a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának változása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.

Ez a comb kifejezett görbületéből áll. Ebben az esetben a nagyobb trochanter elérheti majdnem az idióta szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző nevekkel rendelkeznek, például egy jégkorongbot alakja, kancsófogók stb.

A humerusra ható patológiai folyamat a mace típusának növekedését okozza. Ez is sérti a kéz szerkezetét, amelynek megjelenése hasonlít az ujjakra.

Ez annak köszönhető, hogy a falsangok rövidülnek és sűrűsödnek. A csont görbülete laza ízületeket okoz. Ez megteremti azokat a feltételeket, amelyek a degeneratív-dystrofikus folyamat kialakulásához (az osteoarthrosis deformálódásához) vezetnek, ami tovább sérti az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatja a helytelenül eltört törések, amelyekben a csontot végül elhajolják és lerövidítik.

A csontok rostos diszpláziája esetén a betegség ritkább formái fordulhatnak elő, amelyekben az alábbi anatómiai struktúrák érintettek:

Fontos megjegyezni, hogy a rostos oszteodiszplázia egyik jellemzője. Ez a betegség mindig gyermekkorból kezdődik, majd előrehaladását megfigyeljük (lassú vagy gyors, az okozati tényezők hatásától függően).

A pubertás kezdetén a patológiai folyamat stabilizálása figyelhető meg. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb normális csont maradjon.

A kis egyedi elváltozásokban szenvedő betegek egyáltalán nem érzik a tüneteket, és nem mutatnak jeleit, és csontpatológiájuk véletlenül kimutatható a röntgenvizsgálatok során teljesen más okok miatt.

A csontfájdalom, a duzzanat és a gyengédség azonban a tüneti betegek leggyakoribb tünetei és megnyilvánulásai. Egyes betegeknél az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások.

A leggyakoribb csontrendszer, ahol egyetlen szálas dysplasia alakul ki:

1. bordák,
2. proximális combcsont,
3. craniofacial csontok,
4. a felső állkapocs hátulja.

Ezek az egyedi elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de bizonyos esetekben ez a rostos szövet a csont teljes hosszát veheti fel. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból alakulhat ki a csontváz csontjainak több mint 75% -ára.

A szálas dysplasia ilyen formája leggyakrabban a csípő, az alsó lábszár, a medence csontjai és a csontok között található. Más helyek, ahol a betegség is kialakul, de kevésbé gyakori: a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (és még szokatlanul is) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyéki, a nyaki gerinc és a nyakpántosban.

Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai rendellenességei a lábhosszúságok, az arc aszimmetriája és a bordák deformitása. A törés a mindkét típusú rostos diszplázia leggyakoribb szövődménye.

A csontok töréseit a betegek több mint felében rögzítik. Sok ember is kialakítja a csapágycsontok deformációit. A rostos diszpláziában szenvedő betegek közel 75% -ában fájdalom, csont-deformáció vagy patológiai törés szenved.

A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása nagyon ritkán fordul elő, a rögzített gyakoriság körülbelül 0,4-4%. A malignus transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárkezelésben részesült.

A leggyakoribb rosszindulatú daganatok az osteosarcoma, a fibrosarcoma és a chondrosarcoma. A legtöbb beteg> 30 éves. Ezeknek a rákoknak a többsége a koponya csontjaiban, majd a csípőn, a lábakon és a medencénél fejlődik. A rosszindulatú transzformáció sebessége nagyobb az egyes elváltozásoknál, mint a többszörös lézióknál.

A betegség diagnózisa

A csontok rostos diszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. A klinikai megnyilvánulások értékelésével kapcsolatos magatartása drasztikusan csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.

Ennek a betegségnek a főbb jellemzői, amelyek röntgenfelvételeken észlelhetők, a következők:

• A combcsont varus eltérése, azaz a külső felület felé
• A nagyobb köpés a normál szint felett van, közeledve az Ilium szárnyához
• A csonthalmok növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietális
• Az időbeli ív vastagságának növelése
• Az orr simán hátul
• A felső és / vagy alsó végtagok csontjainak rövidítése
• Foltos zárványok a csont általános hátterén
• Jellemző - „matt üveg”, amelyet az érintett csont alakja határoz meg
• A medulláris csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont patológiás növekedésével jár
• A megvilágosodás fókuszainak váltása a tömörítés fókuszával.

A betegség bizonyos radiológiai jelei jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem szükséges minden beteg tüneteit egyesíteni. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az ezt követő kezelést is, mivel ez a betegség az előzményes folyamatokhoz kapcsolódik.

A következő jelek közelebb hozzák az onkológiai feltételeket:

• A rostos osteodysplasia átmenetének lehetősége egy igazi daganatra, különösen gyermekeknél
• A kóros folyamat visszaesése a sérülés sebészeti eltávolítása után
  A morfológia néhány jellemzője
• Malignitás, azaz a folyamat malignitása.

A Braytsev-Liechtenstein-betegség tehát diszpláziás folyamat, amelyben valóban fennáll annak a lehetősége, hogy a daganatban teljesen károsodott csontszövet alakul ki patológiásan gyors növekedéssel és felosztással.

A röntgenfelvételek lefolytatásakor a készülék kezelői és más, ebben a témában illetékes szakemberek kimutathatják a rostos diszpláziát intramedulláris és jól meghatározott fókuszként a diaphysis vagy a csontmetaphysis területén.

A sérülések a teljesen felvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb sérülésnek jellegzetes ködös megjelenése van, vagy úgy is nevezik, mint a matt üveg.

A röntgenképen a zavarosság mértéke közvetlenül kapcsolódik a fő hisztopatológiájához. Több radiolucens elváltozás főként rostos elemekből áll, míg több radiopontos elváltozás a csontszövet nagy részét tartalmazza. Emellett a sérüléseket egy vastag szklerotikus reaktív szövet réteg veszi körül, amelyet "bőrűnek" nevezünk.

A szcintigráfia alkalmazható a betegség mértékének meghatározására. Az aktív szálas elváltozások, különösen a fiatal betegeknél, jelentősen megnövelik az izotóp felszívódását, ez a felszívódás kevésbé intenzív lesz a sérülés érése esetén.

De ami a legjobb, a sérülés mértékét számítógépes tomográfiával mutatják be. CT-n a legtöbb beteg könnyen megkülönböztetheti a szálas diszpláziát a differenciáldiagnózis más sérüléseitől.

A diagnózist anamnézisgyűjtés, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján végzik. Az ilyen tények, mint számos csonttörés, kóros törések diagnosztikailag jelentősek.

A tartós fájdalom betegségre utalhat (a jel a felnőttek számára jellemzőbb), a végtag deformitása. A fájdalom csak a felnőtt betegek csak felében fordul elő, és a gyerekek szinte mindig hiányoznak.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a növekedés során a gyermekcsontok fokozatosan fiziológiásan átrendeződnek, jelentős kompenzációs képességük van. A gyerekek periosteumját sokkal kevésbé és később érinti. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága attól is függ, hogy a csontban milyen-e a sérülés.

A rostos diszplázia diagnózisában különleges hely a röntgenvizsgálat:

• gyakran a korai stádiumban a csontszövet mattüveg formájában van;
• a megvilágosodás fókuszai a tömörítés területeivel váltakoznak;
• a csont a képen aprónak tűnik (ez a betegség jellemző röntgen tünete);
• A csontok deformációja jól látható.

Amikor a diszplázia egyetlen fókuszát találjuk, meg kell győződni arról, hogy valóban egy, hogy kizárja a többi sérülés jelenlétét, amelyek még mindig tünetmentesek. Ezért a betegeket az összes csont röntgensugárába küldik.

A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai tünetek nem kifejezettek, gyakran a végső diagnózis csak hosszú dinamikus megfigyelés után lehetséges.

A betegség először a daganatokkal, a csont-tuberkulózissal, a pajzsmirigy-genezis oszteodistrofiájával differenciálódik. A diagnózis felállítása a következő lesz: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; konzultáció a pthisiatrician-val; specifikus minták előállítása tuberkulózisra.

A diagnózis a történelem és a röntgenvizsgálat alapján történik. Ez utóbbi elvégzése szükséges, mivel ez a legjobb módja a csontváz és a szövetek állapotának vizsgálatára. Még ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgensugárzás jól mutatja a deformációkat.

A képen ezek a területek a matt üvegnek fognak kinézni, és tartalmaznak bizonyos zárványokat. Ha egy vagy több tényező van jelen, akkor a beteg a csont denzitometriájára és CT-jére küldhető.

Emlékeztetni kell arra, hogy nagyon korai stádiumban, kis számú tünet és egy kis fókusz mellett, még röntgenvizsgálattal is, nem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A teljesség és az egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlott több szakértővel (kardiológus, onkológus, stb.) Konzultálni és ellenőrizni.

kezelés

A csontok rostos diszplázia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincs mód a patogenetikai terápiára, mivel a betegség az embrionális fejlődés károsodásához kapcsolódik.

Ezen túlmenően ennek a patológiának a okozati tényezői nem teljesen ismertek. Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplazia alapja a traumás károsodásokra adott torzított csontszövet-reakció.

Nem minden páciens oszteoblaszt működik rendesen, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont eredő hibáját. Valaki az éretlen szövet kialakulása, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni az endokrin rendszer hibás működésének következményeit.

Támogatásukban Albright-szindrómát említik. Az endokrin rendellenességeket azonban nem találták minden beteg esetében. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el e betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.

Úgy véljük, hogy ez egy embrió rendellenesség, amely születés után a veleszületett neurológiai rendellenesség miatt jelentkezik. Ezt megerősíti a központi rendellenességek jelenléte az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerében. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).

Az ilyen betegek kezelésének fő feladata, hogy csökkentse a patológia megnyilvánulásának súlyosságát, és javítsa az öngondoskodás és a szakmai tevékenységek képességét. E feladat végrehajtásához a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.

Nagyon fontos intézkedések a patológiásan előforduló törések megelőzésére. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A csontok diszpláziájának sebészeti kezelése nem rutin. Bizonyos jelzések vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.

A főbb jelzések a következők:

• A nidus gyors növekedése
• A rostos osteodysplasiahoz kapcsolódó állandó fájdalom szindróma
• Egy adott helyen lévő törés jelenléte, amelyben hatalmas veszélyt jelent a beteg élete
• A fókusz ciszták jelenléte.

A sebészi kezelés főbb fázisai a következők:

1. A patológiai folyamat által érintett csontterület eltávolítása
2. Tartalom törlése
3. Az üreg feltöltése homograftokkal
4. A végtag hosszú ideig tartó immobilizációja az erős csont kallusz kialakulásához.

Gyermekkorban leggyakrabban a radikális műtétet használják. Célja, hogy teljes mértékben korlátozza a betegség terjedését. További csontnövekedést az oszteoblaszt stimuláció biztosít. Ha hamis ízületek alakulnak ki a beteg korától függetlenül, akkor Iliazarov eszközöket használnak. Segítenek megakadályozni a végtag rövidülését.

A szálas szövet növekedése a koponya régiójában mindig deformációjához és aszimmetriájához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:

• Az állkapocs érzékenységét az arc felső vagy alsó részének sűrűsödése és vizuális expanziója jellemzi. A mandibula rostos diszplázia gyakrabban fordul elő. A nagy és kis molárok közelében fejlődik, és úgy néz ki, mint az arcok duzzanata.
• A fej homlokán vagy koronájában a patológia különösen veszélyes, mert a csontlemez elmozdulását és az agyra gyakorolt ​​nyomást okozhatja.
• Az endokrin rendellenességek hátterében a betegség kiválthatja a szálas szövet proliferációját a koponya alján és az agyalapi mirigy működésében.

Következmények: a test aránya, helyi pigmentáció, kommunikációs veszteség a belső szervek és rendszerek munkájában. Ha a koponya csontjainak rostos diszpláziáját gyermekkorban diagnosztizálják, a kezelés magában foglalja a megtakarító sebészeti beavatkozást.

A felnőttek a csont sérült területének reszekcióját követik, majd átültetik. A kezelés folyamán olyan gyógyszerek jelennek meg, amelyek gátolják a lézió kialakulását, enyhítik a fájdalmas tüneteket és stimulálják a csont konszolidációt.

Mivel a combcsontot állandóan nagy fizikai terhelésnek vetik alá, a szerkezet deformációs folyamata gyorsan észrevehetővé válik. Általában a csípő külső görbülete és a végtag rövidítése jellemzi. Ez az első szakaszban a járás megváltozásához vezet, majd egy erőteljes lecsapáshoz. A csontgörbületek provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.

Mivel a combcsontban bekövetkezett változások befolyásolják a teljes csontváz munkáját, különösen fontos, hogy a kezdeti szakaszban azonosítsuk a patológiát. Azonban, ha a combcsont szálas diszpláziáját észlelik, a kezelés szükségszerűen műtétet foglal magában. Azt mondják, hogy a legtöbb esetben sikeres, és nem vezet komplikációkhoz.

A tibia veresége általában hosszú ideig észrevétlen, és nem jár a végtag súlyos deformációjával. Még a fájdalom is gyakran nem fordul elő azonnal, de csak egy idő után. A fentiekkel összehasonlítva a kis tibiacsont rostos diszplázia diagnosztizálásával a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár műtétet is tartalmaz rezekcióval és transzplantációval.

Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a szervezet belső rendszereinek munkáját. Ha a lézió nem kiterjedt, és csak egy csonton van jelen, akkor a kezelés prognózisa kedvező, és szinte mindig pozitív kimenetelű.

Kockázatok és szövődmények

A rostos dysplasia, amelyet nem kezeltek időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Emellett elhanyagolt formái következhetnek be: tumorok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), az egyidejű betegségek kialakulása (hallás, látás, szívfunkció, stb.), A növekedési hormon túlzott aktivitása.

Ne kockáztassa egészségét, ha a csont rostos diszpláziáját észlelte, a kezelést csak olyan magasan képzett szakembereknek kell bízni, akik sok éve foglalkoznak ezzel a patológiával. Ilyen szűk profilú gondozás a megfelelő szinten lehet mindenhol távolról, míg klinikánkban a szálas diszplázia az egyik kulcsfontosságú terület.

A rostos diszplázia kezelésében a sebészeti beavatkozás ellenjavallata, és nem ajánlott mindenkinek. Más expozíciós módok kiválasztása:

• A betegség éppen most kezdett kialakulni, 1-2 fókuszát még mindig kicsi és nem fenyegeti különösebb fenyegetést.
• Ez egy gyermek, és egy kis kandalló helyét nem erősen tömörítik. Ebben az esetben fennáll annak a valószínűsége, hogy a patológia kialakulása önmagában semmi, de folyamatos orvosi felügyeletre van szükség.
• A folyamat széles körben terjed, és sok csontot tartalmaz. Az ilyen betegek más kezelési módszereket, köztük a gyógyszert is ajánlottak.

Fontos: Bármilyen fázisban nem észlelték a rostos diszpláziát, a műtéti kezelés ellenjavallata nem ok a kétségbeesésnek. Napjainkban az orvostudománynak elegendő képessége van ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legszélesebb elváltozások esetén.

A szálas diszpláziát sajnos nem gyógyszerekkel kezelik. A tünetek enyhítésében a legjobb eredményt a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontgraftok mutatják.

A korai (3-4 év) korai működés javítja a prognózist, megakadályozza a végtag rövidülését és a deformáció kialakulását. A comb drámai változásával egy alloplasztika kombinálva van egy csontrögzítéssel fémlemezzel és korrekciós osteotomia.

A végtag lerövidítésekor a csonthosszabbítást zavaró kompressziós berendezéssel végezzük. A szálas diszplázia polialózus formája esetén többszörös változások korlátozzák a sebészeti beavatkozások lehetőségét. A beteg speciális ortopéd cipőt, edzőterápiát, masszázst visel.

A szálas diszpláziában szenvedő betegek számára ajánlott az életmód újbóli vizsgálata annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsont és a sípcsont csontjait (különösen szenvednek a hosszabb ideig tartó állás és ugyanazon testhelyzetben ülnek). Fontos az étrend és a kontroll súlyának követése is.

A patológiás kezelés prognózisa általában kedvező (a szálas diszplázia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és többnyire, ha a patológia a 30 év feletti betegben jelentkezik, a gyermekeknél a műtét és a gyógyulás utáni szövődmény csak az esetek 0,4% -ában jelentkezik). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az ortopédiai kezelés.

A szálas dysplasia tüneteinek helyreállítására és enyhítésére szolgáló módszert minden egyes páciensre külön-külön választjuk ki. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után a szakembernek állandó megfigyelése szükséges, ami csökkenti a visszaesés valószínűségét, amíg a patológia minden jele teljesen eltűnik.

A rostos diszplázia megismétlődésének mértéke, még a kaparás és a csont-oltás után is magas. Ugyanakkor a legtöbb egyedi elváltozás csontváz érettséggel stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen formát nem alakítunk át többre.

A többszörös formák nagyon súlyosak lehetnek (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformációk azonban előrehaladhatnak.

Megelőző intézkedésként figyelembe vehető a test általános egészségi állapota: javító torna, az izomrendszer erősítése, masszázs, terápiás fürdők, törésmegelőzés, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.

Szálas dysplasia: tünetek és kezelés

Szálas dysplasia - a fő tünetek:

• Térdfájás
• Késleltetett szexuális fejlődés
• Szegény testtartás
• sántaság
• Rázkódás az érintett ízületben
• Az aránytalan fizikum
• Az arc szerkezetének deformációja
• Csökkent végtag mobilitás
• Térd görbülete
• Patológiai törések
• Károsodott fogképződés
• Az állkapocs megvastagodása
• Tibiális törések
• Alsó végtagok átalakítása
• A combcsont rövidítése
• A koponya agyának túlnyomása az arcra
• A paranasalis zavarok térfogatának változása
• Növelje a térd mobilitását
• Az első csigolya deformációja
• A koponyaüreg csökkentése

A szálas diszplázia olyan betegség, amelyet a csontváz szisztémás károsodása jellemez, amelyben az egészséges csontszövetet kötőszövet helyettesíti. A betegség kialakulásának fő tényezője a génmutáció, de a klinikusok számos más betegségforrást azonosítanak, amelyek a tanfolyam formájától függően eltérőek lehetnek.

A betegséget kifejezett klinikai kép jellemzi, amelyben a külső deformációk mellett a fájdalom szindróma és a kóros törések dominálnak.

A tünetek alapján lehetséges a helyes diagnózis elkészítése, de a műszeres vizsgálatok, különösen az MRT, a főszerepet töltik be. A kezelés minden esetben műtétet foglal magában.

kórokozó kutatás

Jelenleg a betegség előfordulásának fő okait és mechanizmusát nem ismerjük teljesen. Azonban a klinikusok úgy vélik, hogy a forrás a génmutációkban és a magzati fejlődés anomáliáiban rejlik.

A klinikusok úgy vélik, hogy az alábbi hajlamosító tényezők jelentős szerepet játszanak a betegség kialakulásában:

• hormonális rendellenességek;
• a porc és a csontképződés jelentős károsodása;
• az izületek és kötések ízületi ízületi patológiái;
• genetikai hajlam;
• a jövő anyjának gyenge táplálkozása - ez magában foglalja a friss gyümölcsök és zöldségek, valamint a vitaminokkal és tápanyagokkal dúsított egyéb termékek hiányát az étrendben;
• a terhesség alatt a női testet érintő rossz szokásoktól és kedvezőtlen környezeti feltételektől való függőség;
• a krónikus betegségek vagy súlyos fertőző betegségek súlyosbodása a szülési időszakban;
• bizonyos gyógyszerek kontrollált bevitele a terhesség alatt;
• a toxikus vagy kémiai anyagoknak a női testre gyakorolt ​​hatása a helyzetben;
• a jövő anyának nőgyógyászati ​​problémái vannak, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a méhhez;
• súlyos toxikózis;
• vízhiány.

Ebből következik, hogy a fő kockázati csoport gyermekekből áll, de vannak olyan esetek, amikor hasonló betegséget először egy idős embernél diagnosztizáltak. Figyelemre méltó, hogy a nőstényben ez a patológia gyakrabban diagnosztizálódik, mint az emberiség erős felében.

besorolás

Gyermekek és felnőttek esetében a rostos diszplázia számos fő formája van:

• monoosal - csak egy csont károsodása jellemzi, és a tünetek bármilyen korban jelentkezhetnek;
• poliozán - azt a tényt különbözteti meg, hogy számos csont vesz részt a patológiában, például a comb vagy a váll, de csak a test egyik oldalán.

A mai napig a Zatsepin besorolását széles körben használják, ami azt jelenti, hogy a betegséget a következőkre osztják fel:

• intraosseous dysplasia - előfordulhat mind monoszuppal, mind polyosormális formában. A mikroszkópia során a fókuszképződmények jelenlétét észlelik, de bizonyos esetekben a rostos szövet befolyásolhatja a csont teljes testét. Azonban az ilyen típusú betegségben szenvedő betegeknél nem fejeződik ki csont-deformáció;
• a teljes károsodás - eltér az előző típusától, hogy a csont minden rétegét érintik, ami a csont-deformációk kialakulásához vezet, és ez viszont gyakori törésekhez vezet. A névből kitűnik, hogy ez a fajta betegség polialózus formában fordul elő, és a leggyakrabban a sípcsont és a combcsont érintik;
• tumor formája - minden esetben a rostos szövet proliferációjához vezet. Ez a fajta betegség rendkívül ritka;
• Az Albright-szindróma a leggyakoribb formája a gyermekeknél. A patológia gyorsan halad és gyors;
• fibrocartinus típusú - különbözik a többi betegség típusától, hogy szinte minden esetben rosszindulatú formává alakul;
• kalcifizáló forma - a betegség ezen formáját ritkán diagnosztizálják.

A betegség lokalizációja más is lehet, leggyakrabban a patológiában:

• nagy és kis sípcsont;
• bordák és gerinc;
• állkapocs és koponya csontjai;
• térd és humerus.

A koponya csontjainak szálas diszplázia saját besorolással rendelkezik, és:

• szklerotikus - jellemzi a kifejezett csont remodelációval rendelkező területek kialakulását, amely a konszolidáció oka. Leggyakrabban az ilyen változásokat a koponya, az orrcsontok, a frontális és a maxilláris csontok alapjain figyelik meg;
• cisztaszerű - gyakran befolyásolja a mandibularis csontot. A cisztoid neoplazmák lehetnek többszörösek és egyszeriek
• Pedig-szerű - a koponya deformitása Paget-kórban fordul elő, és a koponya agyi régiójának térfogatának jelentős növekedésében fejeződik ki.

tünetegyüttes

A betegség klinikai megnyilvánulásai kissé eltérnek a patológiai folyamat helyétől függően.

A sípcsont fibre diszplázia a következő klinikai tünetekkel rendelkezik:

• a combcsont rövidítése;
• kóros törések;
• a sípcsont törése;
• gyalog járás közben.

A térdízület rostos diszplázia:

• fájdalomérzések, amelyek intenzitása a súlyos fizikai terhelés hatására vagy az időjárási viszonyok éles változásával jár;
• a térd hajlító és hosszabbító mozgása során az ízületek jellegzetes ropogása;
• nemcsak a csukló, hanem a patella átalakítása is;
• az alsó végtagok alakjának részleges vagy teljes változása;
• növeli a térd mobilitását.

Az állkapcsok rostos diszpláziáját a következők jellemzik:

• az alsó vagy felső állkapocs megvastagodása;
• az arc deformációja;
• lassú pubertási folyamat.

A koponyahéj rostos diszplázia a következő tüneteket eredményezi:

• fogak rendellenességei;
• a koponyaüreg csökkentése;
• az agyi koponya túlnyúlása az arcra;
• a paranasalis sinusok térfogatának változása;
• az első csigolya deformációja.

Gyakran előfordul, hogy ez a fajta betegség csípő- és gerincdyspláziához vezet, ami különböző poszturális rendellenességekhez vezet.

A patológiás humeruszban történő lokalizációja esetén az érintett felső végtag mobilitásának megsértése kerül előtérbe.

Az Albright-szindróma a leginkább kifejezett tünetekkel rendelkezik, többek között:

• endokrin zavar;
• korai pubertás a lányokban;
• a test arányainak megsértése;
• a bőr fókusz jellegének pigmentálása;
• súlyos csont-deformációk.

Ezen túlmenően ez a betegség ezen formája gyakran belső szervek és rendszerek hibás működésével jár együtt.

diagnosztika

Egy tapasztalt orvos képes lesz a helyes diagnózist konkrét jelek jelenlétére alapozni. Az első vizsgálatnak tartalmaznia kell:

• Részletes betegfelmérés szükséges a tünetek kezdetének és intenzitásának első alkalommal történő meghatározásához;
• az élet történetének és történetének tanulmányozása - a prediszponáló etiológiai tényező keresése;
• az érintett terület alapos fizikai vizsgálata, annak tapintása és ütőhangszerei.

A csont rostos diszplázia diagnosztizálása nem biztosítja a vér, a vizelet és a széklet laboratóriumi vizsgálatát, mivel nincs diagnosztikai értéke.

A műszeres diagnosztikai módszerek közül érdemes kiemelni:

kezelés

A konzervatív terápiás módszerek alkalmazása a legtöbb esetben nem ad pozitív eredményt, ezért egy felnőtt vagy egy gyermek végleges diagnózisának megállapítása után egy műveletet írnak elő.

A szálas diszplázia kezelése:

• osteotomiával;
• a csont érintett területének reszekciója, majd csonttranszplantációval;
• a csont meghosszabbítása - csak rövidítés jelenlétében.

A poliostosis szálas dysplasia korlátozhatja a kezelhető terápia lehetőségét. Ilyen esetekben a kezelés a következőket tartalmazza:

• ortopéd cipők és más eszközök használata, amelyek csökkentik a csontok és az ízületek terhelését;
• terápiás masszázs folyik;
• rehabilitáció;
• Gyakorlat terápia.

Megelőzés és prognózis

Mivel a patológia kialakulásának mechanizmusa nem ismert, az ilyen betegség kialakulásának elkerülése érdekében általános szabályokat kell követni:

• egészséges életmódot vezetni a terhesség alatt, és ne hagyja ki a szülész-nőgyógyász látogatásait;
• a veszélyes anyagokkal való munkavégzés során tartsa be a biztonsági szabályokat;
• enni jobb és kiegyensúlyozott;
• a normális testsúly fenntartása;
• megszünteti a túlzott fizikai terhelés hatását a patológia leggyakoribb lokalizációs helyére;
• rendszeresen végezzen teljes megelőző orvosi vizsgálatot.

A szálas diszplázia eredményei gyakran kedvezőek, csak egy poliózus forma vezethet durva csonkításhoz. A jóindulatú daganatok kialakulásának komplikációja minden esetben 4% -ban megfigyelhető, a malignitás pedig 0,2%.

Ha úgy gondolja, hogy rostos diszplázia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: ortopéd, ortopéd traumatológus.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A térdízület csontritkulása (disszekció) dystrofikus-degeneratív betegség. Ez főként fiatal korban érinti az embereket, a legtöbb esetben kedvező irányú, és a betegek helyreállításával zárul.

A coxarthrosis meglehetősen gyakori betegség, amelyet főként közép- és idős korú betegeknél diagnosztizáltak, mint a csípőízület degeneratív-dystrofikus patológiája. A koxarthrosis, melynek tünetei a betegség késői szakaszaiban az érintett terület izmainak atrófiájává válnak, a végtag rövidítésével együtt fokozatosan alakulnak ki.

Lapos lábak - ez az a fajta deformitás a lábon, amelyben ívei lecsökkennek, aminek következtében teljes mértékben elvesztik a beépített csillapító és rugós funkciókat. A lábfejet leggyakoribb betegség a leggyakoribb betegség, melynek tünetei olyanok, mint a borjú izmok fájdalma és a merevség érzése, a gyaloglás és a tartós állóképesség növekedése, a lábak fájdalmának növekedése a nap végéig stb.

Az oszteoartritisz meglehetősen gyakori betegség, amelyben az ízületek degeneratív-dystrofikus elváltozásoknak vannak kitéve. Az oszteoartritisz, amelynek tünetei eredetileg a porcszövet fokozatos szétesésével járnak, majd később a csont és a csukló egyéb szerkezeti összetevőinek összeomlása, az oxigénhiány hátterében alakulnak ki, és különböző formákban jelentkezhetnek a patológiás folyamat különböző területeivel. Alapvetően ez a betegség 40-60 éves betegeknél diagnosztizálható.

A csípőízület csontritkulása olyan betegség, amely szintén coxarthrosis néven fordul elő, és általában a negyven éveseket érintő embereket érinti. Ennek oka a szinoviális folyadék szekréciójának csökkenése az ízületben. Az orvosi statisztikák szerint a nők gyakrabban szenvednek coxarthrosisban, mint a férfiak. Egy vagy két csípőízületet érint. Ebben a betegségben a porcszövet táplálkozását zavarják, ami a későbbi pusztulást okozza, és korlátozza az ízület mobilitását. A betegség fő tünete a fájdalom az ágyék területén.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Szálas dysplasia: tünetek és kezelés

A rostos diszplázia a csontszerkezetek sérülése, amelyben a kötőszövet a normális csontszövet szegmensét helyettesíti.

A patológia a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik. Lehet, hogy helyi (korlátozott) vagy széles körben elterjedt, miközben egy vagy több csontot érint.

A rostos diszplázia okai még nem teljesen tisztázottak, de a klinikusok és a tudósok nem zárják ki a genetikai hajlamot.

A betegség megnyilvánulása meglehetősen nem specifikus - ezek az érintett csontok fájdalma, deformációjuk, rövidülésük vagy hosszabbodásuk, valamint az érintett csontterület gyengeségéből adódó kóros törések.

A diagnózist a traumatológia hagyományos módszerei - röntgen, számított és mágneses rezonancia képalkotás segítségével végzik. A kezelés gyakran sebészeti.

Szálas dysplasia: mi az

A szálas diszplázia a csontváz szisztémás károsodása - ez azt jelenti, hogy az izom-csontrendszer bármely csontja bejuthat a patológiai folyamatba. A patológia tumor-szerű betegségekre utal, de ez nem igaz csonttumor.

A betegség első jelei gyakran már gyermekkorban jelennek meg, de általában később is előfordulhat. A szakemberek olyan eseteket írtak le, amikor az időseknél először azonosították a mono-esszenciális rostos diszpláziát (a leírt patológiás típus). Feltételezzük, hogy ennek a rendellenességnek a késői kimutatása nem a késői morbiditás miatt van, hanem annak a ténynek, hogy a gyermekkori patológiát nem diagnosztizálták, és sokkal később kiderült. Ezek a következtetések nem értelmetlenek: a rostos diszplázia az intrauterin rendellenességek következménye (ezt az alábbiakban tárgyaljuk), azaz a gyermek már vele született, de ez nem nyilvánul meg, ezért az élet későbbi időszakában található.

A női képviselők gyakrabban szenvednek, gyakran férfiak.

A rostos rostos szövet újjászülethet egy jóindulatú daganatba. A rosszindulatú daganatot (rosszindulatú degeneráció) ritkán észlelik.

A szálas diszpláziát viszonylag nemrég ismertették - a múlt század első felében. Ugyanakkor a klinikai fajtákat azonosították (különösen a korai pubertás hátterében a rostos diszpláziát, amelyhez a „kávé tejjel” típusának fokozott bőr pigmentációja következett be).

A szálas diszpláziának más nevei vannak, amelyek a tudósok körében gyakrabban fordulnak elő, mint a klinikákban elkészített orvosi dokumentációban - ez Liechtenstein betegség, Liechtenstein-Jaffa betegség és Liechtenstein-Braytsov betegség.

okok

A rostos diszplázia az oszteogén mesenchyme rendellenes fejlődése, egy olyan közbenső szövet, amelyből egy teljes értékű erős csont képződik. Egy ilyen rendellenesség a magzati fejlődés embrionális periódusában alakul ki, amely a magzati fejlődés korai stádiumában van, és amelynek során valamennyi szervet és szövetet lefektetnek. A nem megfelelő csontbehelyezéshez vezető közvetlen ok ismeretlen. Mint bármely olyan rendellenesség esetében is, amely még az intrauterin fejlődés szakaszában is előfordul, hozzájárulhat a terhes nő testét negatívan befolyásoló tényezők, és ezáltal a magzat fejlődő teste is.

Sokan közülük - először ezek:

• fizikai tényezők;
• kémiai tényezők;
• a terhes szomatikus betegségek;
• endokrin patológiái;
• pszichológiai tényezők;
• a jövő anya rossz szokásai.

A következő tényezők tartoznak a fizikai kategóriába:

A kritikus hőmérséklet-változások, akár felfelé, akár lefelé, befolyásolhatják a terhesség lefolyását és ennek megfelelően a magzat fejlődését. Kiderült, hogy egy terhes nő vagy hipotermia állandó túlmelegedése a magzat fejlődésének kudarcát okozhatja - különösen a normális csontszövet kialakulását.

Egy terhes nő sugárzásnak van kitéve olyan körülmények között, mint:

• érintkezés a radioaktív anyagokkal vagy berendezésekkel a szakmai munkavégzés miatt - nevezetesen, ha nem tartják be a munkavédelmi szabályokat, vagy ha nincsenek feltételek annak betartására;
• diagnosztikai eljárások - különösen röntgenvizsgálat;
• rosszindulatú daganatok sugárkezelése.

Ilyen sugárzás lehetséges a terhesség korai szakaszában, amikor még nem alakult ki, és a nőnek tilos érintkeznie radioaktív anyagokkal és berendezésekkel.

A magzat fejlődését hátrányosan befolyásoló mechanikai tényezők egy terhes nő hasának sérülése. Ezek lehetnek:

• háztartási - véletlen vagy családon belüli erőszak miatt;
• gyártás;
• a sport, ha terhes, már tudatában van a pozíciójának, folytatja a sporttevékenységeket.

Kémiai tényezők, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését a magzatban, és amelyek a szövetréteg megsértéséhez vezetnek (ebben az esetben - csont), két csoportra oszlanak:

Az exogének azok, amelyek a terhes nő szervezetéből külsőleg különböző módon lépnek be - belégzéssel, a gyomor-bél traktuson keresztül, a bőrön keresztül. Ezek főként háztartási vegyszerek és agresszív vegyszerek, amelyeket a termelésben vagy a mezőgazdaságban használnak fel.

Az endogén anyagok közé tartoznak a toxinok, amelyek:

• a mikroorganizmusok létfontosságú aktivitásának folyamatában keletkeznek a rájuk fertőzött terhes nőben, és a halott baktériumok és / vagy vírusok szétesése során is kiválasztódnak;
• a szövetekben a kóros folyamat kialakulása során alakulnak ki - főként a szövetek porlasztása vagy nekrózisa (nekrózis).

A terhes nő szomatikus betegségei, a létfontosságú szervek (kardiovaszkuláris és légzőrendszer) krónikus betegségei, valamint a szisztémás kórképek (például autoimmun) veszélyesek a magzatra.

A várandós nők majdnem minden endokrin patológiája befolyásolhatja a magzati szövetek - ebben az esetben a csontot a későbbi rostos diszplázia kialakulásával - történő megállapítását.

A születendő gyermek fejlődését hátrányosan befolyásoló pszichológiai tényezők az akut vagy krónikus stressz a mindennapi életben, a munkahelyen vagy a társadalomban.

Bármilyen rossz szokás, hogy a várandós anya nem adta fel a terhesség alatt (dohányzás, alkohol és / vagy gyógyszerek szedése), nagyon romboló hatást gyakorolhat a magzat szöveti és szervi intrauterin fejlődésére, és különösen a csontszövetek kialakulására.

Patológiai fejlődés

Két fő fajtája van a rostos diszpláziának:

• monoszór - ugyanakkor egy csontot érint;
• poliossalnaya - számos csontot érint, és gyakran a test egyik felében található.

Kiderült, hogy gyakran a gyermekkorban előforduló patkányok sokfélesége jelentkezik. Azonban gyakran kombinálják:

• endokrin zavar;
• bőr melanózis (Albright szindróma).

A rostos diszplázia monoszupple formáját bármilyen korban diagnosztizálják - gyermekkortól az öregkorig. Ugyanakkor az endokrin patológiák és a bőr pigmentációja nem észlelhető.

A betegség rendszerezéséhez az orosz orvosok a Zatsepin klinikai besorolását használják. Ennek megfelelően a leírt patológia következő formáit kiemelik:

• intraossealis;
• teljes;
• daganat;
• Albright-szindróma;
• fibro-porc;
• kalcifikált fibroma.

Egy vagy több csont bevonásával a patológiai folyamatban intraosseous típusú rostos diszplázia fordulhat elő. Ezzel egyidejűleg egyetlen vagy több fonalas szövet alakul ki, és számos betegben kiderült a teljes csont degenerációja.

De ebben az esetben a kérgi réteg szerkezete nem változik, így a deformáció (görbület) nem figyelhető meg.

Teljes csontkárosodás esetén az összes szerkezeti elem részt vesz a patológiai folyamatban, beleértve a kortikális réteget és a medulláris csatorna zónáját. A csont teljes károsodása miatt a görbülete, valamint az úgynevezett fáradtsági törések - a csont integritásának a testtömegre gyakorolt ​​állandó nyomása miatt - megsértése. A leírt patológia teljes sokfélesége esetében a hosszú csőcsontok - femorális, tibialis, radiális, és mások - poliózisos károsodása főként fejlődik.

Amikor a rostos diszplázia, a rostos szövet növekszik, nagy a növekedés, vizuálisan hasonlóak a tumorhoz. Ez a formája a rostos dysplasia igen ritka.

Albright-szindrómában egyszerre több csontot érint, sőt, a patológiás folyamatban résztvevő csontok mindegyikében szinte teljes változás következik be.

Albright-szindrómában a szálas diszplázia mellett a betegeket azonosítják:

• endokrin rendellenességek;
• korai pubertás a lányokban;
• a test arányainak megváltoztatása;
• a bőr pigmentációja egyéni elváltozások formájában (szétszórva a testben);
• a törzs, a felső és az alsó végtagok csontjainak súlyos alakváltozásai;
• különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei - gyakran szív- és érrendszeri, légzőszervi, gyomor-bélrendszeri stb.

A szálas porc diszplázia a csont és porcszövet egyidejű degenerációja, de a porc szerkezeti rendellenességei érvényesülnek. A rostos diszpláziának ez a formája klinikai éberséget okozhat - gyakran megfigyelhető a chondrosarcoma (egy rosszindulatú porcszövet tumor) degenerációja.

A zsugorodott fibroma a rostos diszplázia specifikus típusa - ezzel együtt a növekvő kötőszövetben a kalcium sók fókuszai. A kalibrált fibrómát nagyon ritkán diagnosztizálják, a leggyakrabban a tibiális csontot érintik.

A szálas dysplasia tünetei

A károsodott csontkötésű gyermek születése idején gyakran hiányoznak a kifejezett veleszületett csont-deformációk. Poloszomális patológiás variáció esetén a kezdeti tünetek korai gyermekkorban jelentkeznek. Ebben az esetben a hosszú csövek sérülését leggyakrabban diagnosztizálják:

• comb
• sípcsont;
• fibula;
• váll;
• sugárterápia;
• singcsont.

A lapos csontok ritkábban szenvednek, de ezek közül a leírt patológia miatt főként szenvednek:

• medencés csontok;
• a koponya csontjai;
• a gerincoszlop különböző részeinek csigolyái;
• bordával
• lapocka.

A kezek és a lábak csontjai kissé kevésbé érintettek, de a csukló csontjai nem vesznek részt a kóros folyamatban.

A fő tünetek a következők:

• fájdalomérzet;
• az érintett csontok progresszív deformitása;
• patológiás törések megjelenése - a csont integritásának megsértése anélkül, hogy befolyásolná a traumatikus tényezőt;
• a bőr elsötétülése;
• a szív-érrendszer hibás működését jelző jelek.

A fájdalom jellemzői:

• lokalizáció - általában a combcsont területén;
• az eloszláson - a klasszikus besugárzás hiányzik;
• természeténél fogva, fájó, húzó, néha határozatlan kényelmetlenség formájában;
• intenzitás - nem kifejezett;
• megjelenéskor - gyakran jelenik meg, amikor a gyermek elkezd állni, majd járni.

A görbület mértéke attól függ, hogy milyen csontok alakultak ki rostos deformitással.

Ha a felső végtagok csontcsontjaiban alakváltozások következnek be, csak a klímájú expanziót diagnosztizálják.

Ha érintik az ujjak phalangjait, azok lerövidülnek, úgy néz ki, mint apróra vágott.

Az alsó végtagok csontjai deformálódnak a test súlya alatt. Különösen kifejezett deformitás figyelhető meg a combcsont oldalán, az összes diagnosztizált eset 50% -ában lerövidül. A proximális szakaszok (a csípőízülethez közelebbi) progresszív görbülete miatt a következő rendellenességek figyelhetők meg:

• a combcsont olyan, mint egy bumeráng, egy pásztor személyzete vagy egy jégkorong bot;
• a nagy köpés felfelé mozdul (gyakran a medence csontjainak szintjére);
• femorális nyak deformálódott;
• a combot lerövidítik - rövidítése 1 és 10 cm között lehet;
• sárgaság keletkezik és halad.

Ha a szálas dystrophia hatással van a fibulára, akkor a deformáció hiányzik.

Ha a sípcsont patológiája jelentkezik, a következő jellemzők:

• a lábszár görbülete;
• a csontok növekedésének lassulása.

A sípcsont rövidítése gyakran kevésbé kifejezett, mint a combcsont sérülése esetén.

Az ileum és az ülőcsontok rostos diszplázia esetén a medence gyűrűje deformálódik. Emiatt a gerinc patológiás változásai kialakulnak:

• a testtartás megsértése;
• scoliosis - a gerincoszlop oldalirányú görbülete;
• Kyphosis - a gerinc görbülete az elölről hátra irányban.

A femorális és a medencés csontokban egyidejűleg kialakuló rostos deformitás esetén a zavarok egyre hangsúlyosabbak. Ennek oka, hogy a test tengelye még jobban eltolódik, és a gerincoszlop terhelése nő.

Kérjük, vegye figyelembe:

A patológiás törések előfordulása bizonyos esetekben diagnosztikus szerepet játszhat, ha hiányzik a fájdalom és a rostos diszplázia egyéb jelei.

A betegség mono-esszenciális változata kedvezőbb, a csontokon kívül nincsenek zavarok. Az érintett csont deformációjának mértéke és jellege nagymértékben változik - attól függ, hogy a patológiás fókusz lokalizációja, mérete és a sérülés jellemzői (teljes vagy intraosseous) lehetnek. Az ilyen típusú patológiás tünetek a következők:

• fájdalom az érintett szegmensben;
• megnövekedett és felgyorsult fáradtság a terhelés után;
• sántaság;
• patológiás törések.

A fájdalom jellemzői ugyanazok, mint a fájdalom esetén a betegség poloszomális formájának kialakulása esetén.

diagnosztika

A diagnózishoz a beteg panaszai, a betegség anamnézise (története), a magzat intrauterin fejlődésének feltárása, a további kutatási módszerek (fizikai, instrumentális, laboratóriumi) eredményei fontosak.

Fizikai vizsgálatot végzünk:

• ellenőrzés - ugyanakkor feltárta az érintett csontszakasz görbületét és a bőr pigmentálódását;
• palpáció - jellemzők nélkül.

A szálas diszplázia diagnózisában az alábbi instrumentális kutatási módszerek vannak:

• Röntgen - a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a röntgensugaras képek olyan területeket jeleznek, amelyek hasonlítanak a matt üvegre, majd az érintett szegmens cellás formájú: a tömítőterületek váltakoznak a megvilágosodás fókuszával. A patológia progressziójával az érintett csont deformációja jelentős;
• Denzitometria - röntgenvizsgálat, amely lehetővé teszi a csontszövet sűrűségének meghatározását. Ezt a diagnosztikai módszert vonzza, ha egyetlen fókuszt találunk, de több csont-elváltozást kell kizárni;
• a számítógépes tomográfia (CT) - a számított szakaszok informatívabbak, mint a röntgenképek, és részletesebb információt nyújtanak az érintett csontról.

A laboratóriumi kutatási módszerek nem a választási módszerek a szálas dysplasia diagnózisában, de célszerű őket bevonni, ha differenciális (megkülönböztető) diagnózist kell végezni más hasonló tünetekkel rendelkező patológiákkal. A leggyakrabban használt:

• teljes vérszám - ha a leukociták (leukocitózis) és az ESR száma nő, ez a patológia gyulladásos jellegét jelzi, de nem strukturális;
• a vér biokémiai elemzése - a nyomelemek számának csökkentése az oszteoporózis kialakulását, és nem a rostos distrofiát jelzi.

Gyakran előfordulhat, hogy a leírt patológia (különösen egy csont veresége) kimutatása nehézkes - különösen a nem kifejezett klinikai tünetekkel. Ebben az esetben dinamikus megfigyelés szükséges a beteg rendszeres felülvizsgálatával.

Differenciáldiagnosztika

A rostos diszplázia differenciális (megkülönböztető) diagnózisát gyakran olyan betegségekkel és kóros állapotokkal végzik, mint:

• osteodystrophia - a csontszövet károsodása a táplálkozás romlása következtében;
• osteoporosis - csont törékenység az ásványi elemek kiáramlása miatt;
• osteomyelitis - a csont gyulladásos károsodása a fisztula (patológiai kurzus) kialakulásával.

szövődmények

A szálas dystrophia leggyakoribb szövődményei a következők:

• az érintett csont szegmens rövidítése;
• a támogató funkció megsértése - a felső vagy alsó végtagok csontjainak legyőzésével;
• a motoros aktivitás megsértése - a karok, a lábak, a gerinc és a medence gyűrűjének csontjaival;
• patológiás törés.

Szálas dysplasia kezelése

A csontszövet kötőszöveti cseréje irreverzibilis folyamat. Ezért a konzervatív kezelés nem olyan, amely befolyásolhatja a kóros folyamat kialakulását, és a patológiás korrekciót sebészeti kezelés segítségével végezzük. A műtét során a sérült csontterület szegmentális reszekciója (faragás) történik, amelyet egészséges szövetekben végeznek. A kapott hibát csontgraftra cseréljük.

Ha a végtagok patológiás törése következik be, a kezelést az Ilizarov készülék - egy speciális fémszerkezet - átfedésével hajtjuk végre.

megelőzés

Mivel az intrauterin csontfejlődés megszakadása miatt a szálas diszplázia kialakul, a megelőzés konkrét módszerei nem alakultak ki. Ennek a betegségnek a kialakulásának kockázata csökkenthető, vagy akár elkerülhető, ha a terhességi körülmények normálisak.

Szálas dysplasia esetén a szövődmények megelőzhetők, különösen a patológiás törések. A következő műveletek relevánsak:

• a testtömeg állandó ellenőrzése a csontok terhelésének csökkentése érdekében;
• a csontszövet erősítése minden lehetséges módon - különösen kiegyensúlyozott étrend, nyomelemekkel gazdag élelmiszerek bevitelével (tej, túró, hal, hús és mások).

kilátás

A rostos diszplázia életre vonatkozó prognózisa kedvező, mivel az egészség más. Ha nem kezelik, a csontok deformációi súlyosak lehetnek.

A csontgraftok elemeihez való időszerű sebészeti kezelés segít a kozmetikai hibák megszüntetésében, amelyek a rostos diszplázia következtében alakulnak ki és javítják ezen betegek életminőségét.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, orvosi kommentátor, sebész, tanácsadó orvos

1,458 teljes megtekintés, 7 megtekintés ma