Thrombocytopenia - mi ez a betegség?

A thrombocytopenia kifejezés olyan feltételeket jelent, amelyekben a vérben a vérlemezkék száma csökken. A patológia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A gyermekeknél az észlelési arány 20 ezerre 1 eset.

Trombocita tulajdonságai

A vérlemezkék, a vérsejtek, a csontvelőben termelődnek, kicsit több mint egy hétig élnek, szétesnek a lépben (a legtöbb) és a májban. Kerek formájúak, lencsei. Minél nagyobb a vérlemezke mérete, annál fiatalabb. A tudósok már régóta mikroszkóp alatt észrevették, hogy bármilyen inger hatással duzzadnak, fleecy folyamatokat bocsátanak ki, egymáshoz ragadnak.

A vérlemezkék fő céljai a szervezetben:

• védelem a vérzés ellen - a sejtek egymáshoz tapadásával vérrögöket képeznek, amelyek blokkolják a sebesült edényt;
• a szövetjavítási folyamatokat befolyásoló növekedési faktorok szintézise (különböző szervek membránjának epitéliuma, vaszkuláris endothelium, csont fibroblaszt sejtek).

A vérlemezkeszám változik: éjszaka, tavasszal csökken, menstruációban szenvedő nőknél, terhességnél. A B-vitamin hiánya ismert₁₂ és a folsav az élelmiszerekben csökkenti a vérlemezkeszámot. Az ilyen ingadozások átmeneti, élettani.

A thrombocytopenia típusai

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) magában foglalja a véralvadási betegségben és a D69 osztályba tartozó immunrendszeri trombocitopeniát.

Független betegségként akut (legfeljebb hat hónapos) és krónikus (több mint hat hónapos) kurzus lehet. Eredetileg a betegség:

• primer thrombocytopenia - függ a hematopoetikus folyamat megsértésétől, az antitestek termelését saját vérlemezkéken;
• másodlagos - más betegségek tüneteként (röntgen expozíció, súlyos mérgezés, alkoholizmus) alakul ki.

D69.5 - egy külön kód másodlagos trombocitopénia (tüneti).

A thrombocytopenia fokát különböző klinikai tünetek és a vérlemezke-csökkentés mértéke jellemzi:

• Enyhe - 30-50 x 10 9 / l, a betegséget véletlenszerűen észlelik, nincs megnyilvánulása, néha hajlamos az orrvérzésre.
• Mérsékelt - 20-50 x 10 9 / l, jellemezve, hogy a bőrön és a nyálkahártyákon kis kiütések jelennek meg a testben (purpura).
• Súlyos - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, több kiütés, gyomor-bél vérzés.

Az elsődleges thrombocytopenia okai

A vérben lévő elégtelen vérlemezkeszám okai 3 csoportra oszlanak.

Azok a tényezők, amelyek megnövelik a sejtpusztítást:

• különböző autoimmun folyamatok (reumatoid polyarthritis, szisztémás lupus);
• vérbetegségek (thrombocytopeniás purpura);
• gyógyszerek (szulfonamidok, heparin, antiepileptikumok, néhány gyógyszer a szív-érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére);
• terhes nőknél a preeclampsia alatt;
• a szív bypass után.

A vérlemezkék szaporodását sértő tényezők:

• sugárkezelés;
• vérrák (leukémia);
• fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, csirkemell, mononukleózis, rubeola);
• tumor kemoterápia;
• az alkohol hosszantartó használata;
• B-vitamin hiány₁₂ és folsav az élelmiszerekben.

• a terhesség (a trombocitopeniát terhes nőknél részletesen itt ismertetik);
• vérátömlesztések;
• a különböző májbetegségek, fertőzések miatt megnövekedett lép (splenomegalia) képes megragadni és megsemmisíteni a vérlemezkéket;
• az újszülöttnél a trombocitopénia ritka, az anya által okozott fertőző betegségek miatt késleltetett hematopoetikus fejlődés miatt;
• örökletes okokat figyeltek meg, amikor a trombocitopeniát a haj fehérített területeivel kombinálják, a bőr pigmentálódása, retina, ekcéma, fertőzésekre való hajlam.

Klinikai megnyilvánulások

A trombocitopénia tünetei a betegség mérsékelt súlyosságában jelentkeznek. A diagnózis nem nehéz. Elég, hogy ellenőrizze a teljes vérszámot. Gyakran előfordul, hogy az orvos változásokat észlel a vérben, anélkül, hogy a páciens megnyilvánulna és panasz lenne. Ez fontos a másodlagos thrombocytopenia és az esetleges gyógyszer-visszavonás kimutatásához.

• A nők hosszabb és bőségesebb időszakokkal rendelkeznek.
• Hosszabb vérzés a sebből a fogszívás után (néhány nap).
• A fogak fogmosásakor fokozott sérülékenységet okozhat a vérzés.
• A zúzódások megjelenése a testen kisebb sérülésekkel.
• Hemorrhages az arc, az ajkak, a szem kötőhártyája, a fenék, az injekció helyén.
• A vérzés megnövekedett időtartama kis sérüléssel.
• Piros csoport petechiák a lábakon és a lábakon (kis foltok).
• Kiterjedtebb bőrelváltozások konfluens kis pontú vérzés formájában (purpura).

A primer thrombocytopenia tünetei a klinikai formáktól függően eltérőek.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a láz akut kezdete, a kóma károsodása, a görcsök, a vizeletváltozás, a szívdobogás, a vérnyomás csökkenése jelzi a jelzett thrombocytopenia hátterében.

Hemolitikus urémiás szindróma - a vérnyomás tartós növekedésének hátterében elsősorban a vesekárosodás tünetei, a krónikus veseelégtelenség kialakulása (hátfájás, hányinger, ödéma, fejfájás) jelentkeznek. A vér élesen megnövelte a maradék nitrogén, karbamid, kreatinin, súlyos thrombocytopenia tartalmát.

A trombocitopénia 95% -ának oka az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (esszenciális thrombocytopenia). A gyermekek betegsége akut. A felnőttek számára a krónikus kurzus jellemzőbb. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik. A nyirokcsomók lehetséges növekedése, fájdalom az ízületekben. Tipikus bőr megnyilvánulások. A vérlemezkék számának csökkenéséhez a leukopenia (alacsony fehérvérsejtszám) csatlakozhat. Az ESR drasztikusan felgyorsult. Változott fehérje frakciók, amelyek auto-allergiás reakciót jeleznek.

Videó a trombocitopeniás purpuráról gyerekekben:

kezelés

A többi betegséggel összefüggő tüneti thrombocytopenia kezelése az alapbetegség alapvető kezelését igényli.

• Ha a gyógyszeres kezelés során csökken a vérlemezkék szintje, az orvosnak törölnie kell az összes gyógyszert, és ellenőriznie kell a véralvadási rendszert.
• Az étrendre vonatkozó követelmények elegendő mennyiségű vitaminra, teljes összetételűre, de az allergiát előidéző ​​termékek kizárására (konzervek, chipek, étrend-kiegészítők) csökkenthetők.
• Amikor idiopátiás thrombocytopeniás purpura, amikor a betegség leggyakrabban az autoimmun folyamatok (saját vérlemezkék megsemmisítése antitestekkel), hormonterápiás kurzusokat írnak elő.
• Az antitestek elnyomására immunoglobulin és interferon kezelést hajtunk végre.
• Győződjön meg róla, hogy B-vitamint ír elő₁₂ és folsav a vérlemezkék szintézisének elősegítésére.
• Ha a hormonok négy hónapig történő bevétele nem normalizálta a vérlemezkék szintjét, távolítsa el a lép (splenectomia).
• Két-négy plazmaferézis eljárást hajtunk végre, a páciens vérét a szublaviai vénából veszik és helyettesítik a kész tisztított plazmával.
• A vérlemezke-transzfúziók csak a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenésével járnak.
• A trombózis megelőzéséhez adjunk hozzá egy kis adag trombolitikus szereket.
• Az aminokapronsavban előírt vérzésre hajlamos, hogy helyileg is felhasználta a kötszereket.

Lehet meleg edényeket készíteni, vagy hidegre váltani. Ha a sérülés helyén a kékesség és az ödéma emelkedik, forduljon orvoshoz. Itt található a vérlemezke növelésének módszerei.

Prognózis és megelőzés

Az időben történő kezelés mellett a prognózis kedvező: ¾ gyermek teljes mértékben helyreáll. A lép eltávolítása után a teljes klinikai helyreállítás következik be. A krónikus súlyos thrombocytopenia következményei a felnőttek számára kevésbé kedvezőek: akár 5% is meghalhat az agyi vérzésből, a gyomor-bélrendszeri vérzésből.

A megelőzés magában foglalja a gyermekkorban kezdődő allergiák megelőzését. A higiéniai követelményeknek való megfelelés. Természetes termékek használata tartósítószerek nélkül. Védelem kesztyűvel és maszkkal a takarítás során háztartási tisztítószerekkel. A pihenésre és sétákra válasszon környezetbarát területeket, parkterületeket, erdőt. Ne vegyen be ellenőrizetlen gyógyszereket.

A vérvizsgálattal végzett éves rutinszerű szűrés lehetővé teszi a problémák, a trombocitopénia és a biztonságos intézkedések elfogadásának időben történő azonosítását.

thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses kiütések hajlama, különböző helyek spontán vérzése (orr, gingival, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkék számával, az immunológiai vizsgálatsal és a csontvelő-pontosítással végzett teljes vérszám vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a gyógyszerterápia, a splenectomia, az extrakorporális vér tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - vérzéses diathesis, amely etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözik, amelyet a vérlemezek számának csökkenése miatt fokozott vérzés jellemez. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. A trombocitopénia kialakult klinikai képe azonban általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és a 30x109 / l és az alatti szint kritikus. A menstruáció vagy a terhesség alatt a nőknél előforduló fiziológiai trombocitopénia (gesztációs trombocitopénia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás trombocitopénia különböző okokból az 1 millió emberből 50-100 emberben fordul elő.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezkék, 1-4 mikron méretűek. Ezeket a csontvelő megakariocitákból képezik, amelyek a thrombopoietin polipeptid hormon közvetlen stimuláló hatásával rendelkeznek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) thrombocytopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és gyors vérlemezkeszám-csökkenést mutathat és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek tartós vérzése
• III - a vérlemezkék száma 20x109 / l és alatta - spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett thrombocytopeniák az örökletes szindrómák, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anaemia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások, egy része. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Így az infúziós közegek, a plazma, a vörösvérsejtek tömegveszteségének kompenzálása 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkék lebontása a lépben vagy a vaszkuláris daganatokban - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép-tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun thrombocytopenia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát a vérlemezkék felületén (gyógyászati, vírusos stb.) Rögzített idegen antigének elleni antitestek képződése okozza. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, arany-, bizmut-, heparin-injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) a törzs hematopoetikus sejtjeinek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a myelosclerosis, a csontvelő tumor metasztázisai, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC-ben, trombózisban stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágy szövetek enyhe sérülése (ütése, összenyomása). A betegek gyakori véraláfutást, a testre és a végtagokra, a nyálkahártyák vérzésére, az íny vérzésének fokozódására utaló gyakori véraláfutásokat (petechiae) stb. Jelentenek.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, hosszan tartó és súlyos menstruációs vérzéssel (menorrhagia), az ecchymosis megjelenésével az injekció helyén. A trauma vagy az orvosi manipuláció okozta vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a thrombocytopenia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. A haszontalan, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

Bármely olyan állapot esetén, amely fokozott vérzéssel jár, forduljon a hematológushoz. Az első teszt a thrombocytopenia diagnosztizálására a vérlemezkeszámmal rendelkező általános vérvizsgálat. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózis javát szolgálja, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trepan biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos jellegének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Mindazonáltal a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte a beteg kórházi ápolását és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását igényli. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.

Mi okozhat trombocitopeniát és hogyan kezelhető

A patológiás állapotot, amelyben a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenését figyelték meg, trombocitopénianak nevezzük. Független betegségként alakulhat ki, vagy más egészségügyi problémákat jelezhet. Ez a patológia leggyakrabban az óvodáskor vagy 40 év után történik. Ő is gyakrabban diagnosztizálódik a tisztességes nemben. Általában minden három beteg nő esetében csak egy ember beteg.

Hogyan alakul ki a vérlemezkék képződése?

A vérlemezkék fontos vérkomponensek. Ezek sík, 2 mikron méretű lemezek, amelyek magoktól mentesek. Leggyakrabban kerek vagy ovális formájúak. A vérlemezkék képződésének folyamata a vörös csontvelőben történik. A képződött sejtek megakariociták.

A vérlemezkék prekurzorai viszonylag nagyok. Ezek a sejtek teljesen tele vannak citoplazmával és különleges hosszú folyamatokkal rendelkeznek. A fejlődés és érés folyamata során a megakariociták kis részeit elkülönítik és belépnek a véráramba. A folyamatokból a vérlemezkék képződnek. Minden megakariocita a 2-8 ezer vérsejt adatainak forrása.

A vérlemezkék kialakulását egy speciális hormon - trombopoietin szabályozza. A személy egyes belső szervei - a máj, a vesék, a csontváz izmai - alakulnak ki. A trombopoietin belép a vérbe, amelyen keresztül a testet átviszi, és behatol a vörös csontvelőbe. Ez a hormon stimulálja a vérlemezkék termelését. Amikor ezeknek a sejteknek a száma elérte a vér optimális szintjét, a thrombopoietin koncentrációja is csökken. Ezért ezekben az anyagokban az embereknek fordított kapcsolatuk van.

Felnőtteknél a vérlemezkék élettartama kicsi - körülbelül 8 nap. Ezen időszak alatt ezek a sejtek keringenek a perifériás véráramban, és ellátják funkcióikat. 8 nap elteltével jelentős változás következik be a vérlemezkék szerkezetében. Ennek eredményeképpen a lépet elkapja és eltávolítja a véráramból.

Melyek a humán vérlemezkék?

A vérlemezkék rendkívül fontos vérsejtek. Számos funkciót látnak el, amelyek a következők:

• aktív részvétel a vérzés leállításának folyamatában. Ha bármilyen véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. A szerotonin felszabadulását váltják ki. Ez az anyag vasospasmot okoz. A vérlemezkék felületén is számos folyamat látható. Segítségükkel képesek kapcsolatba lépni a sérült hajóval és egymással. Ennek eredményeképpen van egy dugaszképződés, amely megakadályozza a vérzést. Ez az eljárás az edényfalak megsemmisülésének súlyosságától függően 2-4 percig tarthat;
• élelmiszer-hajók. A falak sérülését követően a vérlemezkék olyan specifikus anyagokat szekretálnak, amelyek hozzájárulnak a szövetek aktív megújulásához.

A thrombocytopenia okai

A trombocitopénia számos oka van, amelyek alapján ennek a betegségnek a besorolása történt. Ennek a kóros állapotnak a megoszlását is figyelembe veszik annak előfordulási mechanizmusának figyelembevételével.

Ezért a következő típusú thrombocytopenia van:

• fogyasztási patológia;
• produktív jogsértések;
• thrombocytopenia eloszlás;
• tenyésztési betegség;
• örökletes patológia;
• trombocitopénia megsemmisítése.

Örökletes thrombocytopenia

A betegségek okai e csoportban genetikai mutációk. A trombocitopeniához vezető leggyakoribb kórképek a következők:

• Meya-Hegglin anomália. Ezt a betegséget beteg gyermekektől továbbítják a gyermeknek. Ez a vérlemezkék képződésének a progenitor sejtekből - megakariocitákból történő - csökkenésének következménye. Számuk sokkal kevesebb, mint amilyennek kellene lennie. Ugyanakkor a vérlemezkék mérete többszöröse a megengedett sebességnél és körülbelül 6-7 mikron. Ezen anomália jelenlétében a leukocita képződési folyamat megsértése is megfigyelhető. Ezek a sejtek rendszerint szabálytalan szerkezetűek, és számuk messze elmarad a normától;
• Wiskott-Aldrich-szindróma. Ennek az örökletes betegségnek a jelenlétében a vörös csontvelőben rendellenes vérlemezkék képződnek. Kis méretűek - körülbelül 1 mikron. A szerkezet megsértése miatt a vérlemezkék nagyon gyorsan lépnek be a lépbe, ahol elpusztulnak. Ennek eredményeként élettartama több órára csökken;

• Bernard Soulier-szindróma. Ez a betegség autoszomális recesszívnek tekinthető, így csak a gyermekben jelentkezhet, akinek mindkét szülő hibás gének hordozója. Az első kellemetlen tünetek általában korai életkorban jelennek meg. Ezeket a patológiásan megváltozott vérlemezkék kialakulásával társítják, amelyek viszonylag nagy méretűek (6-8 mikron). Ezek a sejtek nem képesek ellátni funkciójukat, és a lépben gyorsan megsemmisülnek;
• veleszületett természetű amegakariocita thrombocytopenia. Ez a betegség szinte a gyermek születése után nyilvánul meg, amelyben mindkét szülő a hibás gén hordozói. Fokozza, hogy a vérlemezke-prekurzor sejtek nem érzékenyek a trombopoietin hormonra;
• TAR szindróma. Ez egy viszonylag ritka örökletes természetű betegség, amely a thrombocytopenia mellett a radiális csontok teljes hiányát is jellemzi.

Termelő trombocitopénia

A produktív trombocitopénia akkor fordul elő, ha bármilyen okból a csontvelőben vérlemezke-képződési rendellenességek jelentkeznek. Ebben az esetben a megakariocita csíra hipoplazmájáról szólnak. Ezután a vörös csontvelő nem képes a teljes vérlemezkék napi 10% -át termelni. Szükséges az emberi vér normál szintjének újraindításához. A vérlemezkéknek rövid élettartama van, ezért szükség van rá.

Ilyen esetekben előfordulhat produktív thrombocytopenia:

• aplasztikus anaemia. Ez a feltétel a vérképződés gyors gátlásával jár. Ennek eredményeként az összes főbb sejt - vérlemezkék, leukociták, limfociták és eritrociták - számának csökkenése figyelhető meg. Bizonyos esetekben a kóros állapot okának megállapítása meglehetősen nehéz. A aplasztikus vérszegénység és a thrombocytopeniához vezető tényezők közé tartoznak az egyes gyógyszerek szabályozatlan bevitele, a különböző vegyi anyagok negatív hatása az emberi szervezetre, a sugárzás és a HIV-fertőzés kialakulása;
• mielodiszplasztikus szindróma. Ez a meghatározás a betegség egész csoportjára vonatkozik, amelyek tumor jellegűek. E patológia jelenlétében felgyorsult a vérsejtek képződése, de nem érik el az érés minden szükséges szakaszát. Ennek eredményeként egy személy olyan rendellenességeket alakít ki, mint a thrombocytopenia, anaemia, leukopenia. Az ilyen negatív következményeket azzal magyarázza, hogy a vérlemezkék és más vérsejtek nem képesek megfelelően ellátni funkcióikat;

• megaloblasztos anaemia. Ennek a patológiának a kialakulása akkor fordul elő, ha az emberi test bizonyos anyagokban hiányos. Az ilyen hiány miatt a DNS-képződés folyamata megszakad, ami negatívan érinti az egész emberi testet. Az első, aki szenved, a vér, ahol a sejtosztódás legaktívabb;
• akut leukémia. A keringési rendszert befolyásoló daganatos, rosszindulatú betegség. A csontvelőben lévő őssejtek megfigyelt patológiás degenerációja. Az akut leukémia progressziójával a rosszindulatú struktúrák ellenőrizetlen megoszlása ​​következik be, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet állapotát. Ez a betegség minden vérsejt gyors csökkenéséhez vezet;

• myeiofibrosis. Ez egy krónikus betegség, amelyhez csontvelőben megjelenő rostos szövet jelenik meg. Ez a kóros folyamat az őssejtek degenerációja miatt következik be. Fokozatosan a rostos szövetek kibontakoznak és teljesen helyettesítik az egészséges csontvelő szerkezeteket;
• metasztázis a rák. Azok az onkológiai betegségek, amelyek a fejlődésük utolsó szakaszában a tumorok kialakulásával járnak, hajlamosak ilyen negatív folyamatra, mint metasztázis. Ezt kíséri a rosszindulatú folyamatok elterjedése az egész szervezetben. A patológiásan megváltozott sejtek képesek szinte bármilyen szervbe vagy szövetbe jutni, ahol aktívan elkezdenek szaporodni. Ha behatolnak a csontvelőbe, az egészséges struktúrák cseréje és a vér összetételének változása következik be;

• gyógyszerek citosztatikus hatása. Ezeket különböző lokalizációjú és természetű daganatok kezelésére használják. Lehetővé teszik az oktatás növekedésének csökkentését, ami a beteg állapotának javulásához vezet. Ezen gyógyszerek mellékhatásai közé tartozik a vérlemezkék és más vérsejtek számának jelentős csökkenése. Ez annak köszönhető, hogy az ilyen típusú gyógyszerek szedése során a vérképződés elnyomott;
• egyes gyógyszerek negatív hatásai. Ez az egyéni intolerancia hátterében történik, ami a vérképződés gátlásához és a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet. Bizonyos antibiotikumok, diuretikumok, görcsoldók és mások ilyen tulajdonságokkal rendelkezhetnek;

• sugárzás. Ha ionizáló sugárzásnak van kitéve, a csontvelő vérképző sejtjeinek pusztulása következik be. Ez jelentősen csökkenti a vérlemezkék szintjét és más negatív következményeket;
• alkoholfogyasztás. Ha az etil-alkohol nagy mennyiségben lép be az emberi testbe, a hematopoetikus sejtek megsemmisülnek. Leggyakrabban ez a feltétel ideiglenes. Általában az alkoholfogyasztás megszűnése után az emberi test működése normalizálódik. Ebben az esetben a vérlemezkék és más vérsejtek száma ugyanarra a szintre emelkedik.

Trombocitopénia megsemmisítése

A thrombocytopeniás szindróma a vérlemezkék felgyorsult megsemmisülése miatt következik be, amely bizonyos patológiás állapotok kialakulásának hátterében jelentkezik. A leggyakoribbak a következők:

• autoimmun vagy idiopátiás thrombocytopenia. Ez a betegség jellegzetessége - a vérlemezkék szintjének csökkentése a vérben, de más sejtek normális szintjének fenntartása. Az autoimmun thrombocytopenia akkor alakul ki, amikor az emberi test egy specifikus ingerre adott válaszként specifikus antitesteket termel. Ezek egyediek és képesek kötődni a vérlemezkék felületén lévő antigénekhez. Ilyen hibás sejtek, amelyek áthaladnak az egész véráramban, elpusztulnak a lépben, ami gyorsított sebességgel történik. Az autoimmun thrombocytopeniát jelentősen csökkent vérlemezke-élettartam jellemzi. A betegség előrehaladtával kimerülnek a csontvelő-erőforrások, ami a kellemetlen tünetek megjelenését idézi elő;
• az újszülött trombocitopénia. Ezeket megfigyelik, ha antigének vannak jelen a magzati vérlemezkék felületén, amelyek nincsenek jelen az anyák vérsejtjein. Ennek eredményeképpen egy nő immunrendszere megtámadja őket, mert a G osztályú immunglobulinok könnyen átjuthatnak a placentán lévő gáton;

• transzfúziós trombocitopénia. A vérátömlesztéssel egy személyről a másikra fejlődött. Ezt a másodlagos thrombocytopeniát az idegen sejtek ellenanyagok termelése jellemzi. A betegség első tünetei a vérátömlesztés után egy héttel kezdődnek;
• Evans-Fisher szindróma. Ez egy autoimmun thrombocytopenia, amely normális vérsejtek elleni antitestek - eritrociták, vérlemezkék - kialakulása következtében alakul ki;
• gyógyászati ​​thrombocytopenia. Egyes gyógyszerek a vérlemezkék és más vérsejtek felületén lévő antigénekkel kombinálhatók. Ennek eredményeképpen speciális antitestek képződnek, ami elpusztul. Általában a betegség tünetei egy idő után teljesen eltűnnek. Ez akkor fordul elő, ha az összes vérlemezkék teljesen elpusztulnak, amelynek felületén az orvosi antigéneket kimutatták;
• vírusos thrombocytopenia. Aktivitásuk a vérlemezke antigének megváltozásához vezet, ezért az immunrendszer célpontjai.

Trombocitopénia fogyasztása

Ezt a thrombocytopenia formát a vérlemezkék aktiválása közvetlenül a véráramban jellemzi. Ebben az esetben a véralvadást kiváltó mechanizmusok aktiválódnak. A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt aktív termelésük következik be. Ha az ilyen negatív jelenség okai nem szűnnek meg, a csontvelő-erőforrások kimerülnek és a thrombocytopenia alakul ki.

A korai vérlemezkék aktiválódását leggyakrabban az alábbiak okozzák:

• DIC-szindróma. Ezt a kóros állapotot az emberi test súlyos károsodása figyelheti meg, ami vérlemezkék aktiválásához vezet. Ez a véralvadási faktorok intenzív felszabadulásának hátterében van. Ennek a jelenségnek az eredménye a vérrögök nagy száma. Ezek a szervek vérellátását zavarják. Ez viszont megindítja a fordított folyamatot. Az emberi szervezetben olyan anyagokat termelnek, amelyek a vérrögök pusztulásához vezetnek, amit a súlyos vérzés jelent. Ez a feltétel leggyakrabban a halálban van;
• TTP. A trombocitopénia a vérben elegendő mennyiségű véranyag hiányában alakul ki, amely biztosítja a véralvadási folyamatot (prosztaciklin). Egy egészséges emberben az edényeket (pontosabban belső faluk) állítják elő, és szabályozza a vérlemezkék működését a szervezetben. Megfelelő mennyiségű prosztaciklin hiányában mikrotörmelék keletkezik, ami számos kellemetlen tünet kialakulását provokálja;
• HUS. Leggyakrabban a fejlődés fertőző jellegű, de más okokból is előfordulhat.

Thrombocytopenia eloszlás

Általában a vérlemezkék egyharmadát a lépben tárolják, és csak szükség esetén kiválasztódik a vérbe. Egyes betegségek jelentősen megnövelik a szervet. Ennek eredményeként akár 90% -ot is tárolhat a vérlemezkékből. Ugyanakkor az emberi test nem kompenzálja a megjelenő hiányt, ami trombocitopeniához vezet. Ez az állapot ilyen betegségek következtében alakulhat ki:

• a máj cirrhosisa;
• különböző fertőzések - tuberkulózis, malária, hepatitis és mások;
• alkoholizmus;
• szisztémás lupus erythematosus;
• a keringési rendszerben kialakuló tumorbetegségek.

Trombocitopénia hígítása

Ez a fajta thrombocytopenia olyan kórházi betegekben alakul ki, akiknek jelentős vérveszteségük van. Az ilyen betegeket általában nagy mennyiségű folyadékkal, plazma-helyettesítőkkel, eritrocita tömeggel injektálják, ami nem segíti a vérlemezkék hiányának helyreállítását. Ezeknek a sejteknek a koncentrációja kritikusan csökkenhet, ami nem biztosítja a vérrendszer normális működését.

A thrombocytopenia jelei

A thrombocytopenia tünetei változatosak, de mindezeket a vérlemezkék számának kritikus csökkenése magyarázza. Ennek eredményeként megsértik a kis hajók falainak táplálkozását, ami fokozott törékenységüket provokálja. Ha bármilyen külső tényező befolyásolja a kapillárisokat, vagy akár spontán vérzés alakul ki.

Ezért ezek a trombocitopénia tünetei figyelhetők meg:

• hajlamosak a vér intradermális kiürülésére, amelyet purpurának neveznek. Egy személy felfedez egy kis piros foltot. Különösen gyakran olyan bőrfelületeken jelennek meg, ahol a ruházat érintkezik;
• vérző gumi;
• gyakori vérzés az orrból;
• a nők súlyos menstruációi;
• a gyomor-bél traktusban lokalizált vérzés. Vér található a székletben, hányás;
• megfigyelje a hematuria. Ebben az esetben a vér a vizeletben kimutatható;
• kisebb bőr traumával, a vérzés sokáig nem áll meg.

A thrombocytopenia kezelésére szolgáló módszerek

A thrombocytopenia esetében a kezelés a betegséghez vezető okok alapján történik. A vitaminok és a különböző mikroelemek hiányának felismerése esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek lehetővé teszik az ilyen hiányosságok javítását. Ha bármilyen gyógyszeres kezelés során trombocitopénia alakul ki, meg kell szüntetni azokat az állapot normalizálása érdekében.

Ha veleszületett trombocitopeniát észleltek egy újszülöttnél, ajánlott betartani a betartást. Leggyakrabban a hosszú távú remisszió hat hónapon belül, kezelés nélkül történik. Ha a gyermek állapota gyorsan romlik, szteroid gyógyszereket írnak fel.

Ha a felnőtteknél thrombocytopenia alakul ki, akkor nincs szükség gyógyszerre. Ilyen esetekben a szteroid terápia is szerepel. Ha a kezelés után nincs megkönnyebbülés, agresszívebb technikát alkalmaznak. Ilyen esetekben speciális immunterápiát kell előállítani, amely magában foglalja az immunglobulinok intravénás adagolását nagy dózisú szteroidokkal együtt. Ha az ilyen kezelés 6 hónapig nem eredményez a kívánt pozitív eredményt, a lép eltávolítására sebészeti beavatkozást hajtanak végre.

Amikor a trombocitopénia szerzett patológia, minden intézkedést meg kell tenni annak érdekében, hogy megszüntessük ezt az állapotot eredményező problémát. Különösen kritikus esetekben a kezelést trombocita transzfúziókkal és szteroidokkal írják elő.

Thrombocytopenia: immunrendszer és nem immunitás - megjelenés, kurzus, letartóztatás, egyidejű betegségek

A vérlemezkék, más néven Bitstsotsero plakkok, az óriás csontvelősejtek - megakariociták - töredékei. Számuk az emberi vérben folyamatosan ingadozik, legkevésbé éjszaka megfigyelhető. A vérlemezkék szintje tavasszal esik, a nőknél a menstruáció során is, de nem lépi túl az engedélyezett értéket, ezért ilyen esetekben nem lehet trombocitopéniaról beszélni.

Vérsejtek képződése

Súlyos fizikai erőfeszítéssel, a hegyekben tartózkodva, bizonyos gyógyszerek szedésével ezeknek a vérsejteknek a mennyisége a vérben, ellenkezőleg, nő.

Az egészséges személy vérében keringő vérlemezkék kétoldali ovális vagy kerek lemezek, amelyek nem rendelkeznek folyamatokkal. Ha azonban kedvezőtlen helyen találják magukat, nagymértékben (5-10-szer) növekszik, és elengedik a pszeudopodiát. Az ilyen vérlemezkék összeillenek és aggregátumokat képeznek.

A vérlemezkék egymáshoz ragasztva (a III-as vérlemezke-faktor) és a fibrin-szálakhoz tapadnak, így megállítják a vérzést, azaz részt vesznek a véralvadásban.

Az edények első reakciója a sérülésre azok szűkítése, ebben a folyamatban a vérlemezkék is segítenek, amelyek szétesésekor és aggregálódáskor felszabadítják az aktív vazokonstriktort - szerotonint.

A vérsejtek fontos szerepét a véralvadási folyamatban nehéz túlbecsülni, mert vérrög képződik, sűrűvé válik, és az eredményül kapott vérrög megbízható, így világossá válik, hogy miért vonzza a figyelmet a vérlemezkék gyengébbsége és csökkenése.

Melyek a vérlemezkék csökkenésének klinikai megnyilvánulásai?

A vérlemezkék egyik fontos jellemzője a felezési idő, ami 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének megőrzése érdekében a csontvelőnek naponta ki kell cserélnie a vérlemezkék 10–13% -át, amit a hematopoetikus őssejtek normális működése biztosít. Néhány esetben azonban a vérlemezkék száma nemcsak a megengedett határértékek alatt csökkenhet, hanem a kritikus számokat is elérheti, spontán vérzést okozva (10–20 ezer μl / l).

A vérlemezkeszám aránya egy egészséges személy esetében: 150-320 * 10⁹ vérlemezkék / liter. Ha a vérlemezkék koncentrációja kisebb, mint 50 * 10⁹, diagnosztizálják a thrombocytopathiát. 20 * 10 20 megengedett ambuláns kezelésig. Az alacsonyabb kórházi ellátás miatt.

A trombocitopénia tünetei nehezen észlelhetők, így:

1. A bőr és a nyálkahártyák vérzései (petechiae, ekchimózis), amelyek spontán (leginkább éjszaka) vagy mikrotraumák után jelentkeznek, ahol a kisebb károsodások jelentős vérzést okozhatnak;
2. Vérzés;
3. Meno- és metrorrágia;
4. Nazális (ritka esetekben - fül) és a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely gyorsan anémiához vezet

a vérlemezke rendellenességek jellemző jelei.

Miért esik a vérlemezkeszám?

A thrombocytopenia okai a test különböző kóros folyamataiból adódnak, és négy fő csoportban képviselhetők.

Én csoport

Trombocitopénia, amely magában a vérlemezkék elégtelen képződésével jár a csontvelőben, amely a következő körülmények között fordul elő: t

• Aplasztikus anaemia, amikor mindhárom baktérium sejtjeinek érése gátolva van - megakariocita, vörös és myeloid (panmyeloftiz);
• A csontvelő bármely tumorának metasztázisa;
• Akut és krónikus leukémia;
• Megaloblasztos anaemia (a B12-vitamin hiánya, folsav) azonban ez az eset nem különösebb probléma, mivel a vérlemezkék száma enyhén csökken;
• Vírusfertőzések;
• Bizonyos gyógyszerek (tiazidok, ösztrogének) bevétele;
• A kemo és a sugárkezelés hatása;
• Alkohol mérgezés.

II. Csoport

A thrombocytopenia, amelyet a masszív vérzés vagy a vérlemezkék fokozott megsemmisítése okoz.

III. Csoport

Trombocitopénia, amelyet a thrombocyta-medencék eloszlásának megsértése okoz a túlzott felhalmozódásával a lépben (jelzett splenomegalia).

IV. Csoport

A vérlemezek megnövekedett megsemmisítése anélkül, hogy a csontvelő megfelelő kompenzációval rendelkezne, jellemzi a trombocitopénia fogyasztását, amelyet a következők okozhatnak:

• DIC-szindrómában előforduló hiperkoaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
• trombózis;
• Felnőttek és gyermekek trombocitopénikus purpurája (immun és nem immunrendszer);
• Heparin, arany, kinidin hosszú távú alkalmazása;
• Légzőszervi distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél kialakulhat (a koraszülötteknél súlyos légzési funkciók károsodása).
• Immunrendszeri betegségek;
• A Bitscocero plakkok mechanikai sérülése (vaszkuláris protézisek használata);
• Óriás hemangioma képződés;
• Rosszindulatú daganatok;
• Transzfúzió utáni szövődmények.

Kapcsolat: terhesség - vérlemezkék - újszülött

A terhesség, bár fiziológiai folyamat, nem állandóan jelen van, ezért a „normális” állapotra nem jellemző, hogy egy ilyen életszakaszban történhet. Ez a vérlemezkékkel történik, míg számuk csökkenthető vagy növelhető.

A terhesség alatt a trombocitopénia nem ritka, és főként a vörösvérsejtek élettartamának csökkenése. A további vérellátáshoz szükséges keringő vér (BCC) növekvő mennyisége a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár, ami nem mindig lépést tart a vérrel a placentára és a magzatra.

A terhesség alatt kialakuló trombocitopeniát komorbiditás okozhatja (a véralvadási rendszer rendellenességei, vírusfertőzések, allergiák, gyógyszerek, késői gesztózis, különösen nefropátia, immun- és autoimmun betegségek) és alultápláltság.

A terhesség alatt az immun trombocitopénia különösen veszélyes, mert uteroplacentalis elégtelenséget okozhat, ami gyakran hipotrófiát és magzati hipoxiát eredményez. Ezenkívül a vérlemezkék csökkenése kísérhet vérzéssel, sőt még az intracerebrális vérzéssel is az újszülöttben.

Az anyai immunrendszer és az autoimmun betegségek az újszülötteknél is károsodott trombocitopoiézishez vezethetnek, ami a vérsejtek számának csökkenésében és a trombocitopénia ilyen formáinak meghatározásában nyilvánul meg:

1. Alloimmun vagy izoimmun, amely az anya és a magzat csoporttal való összeegyeztethetetlenségéhez kapcsolódik, amikor az anya antitestei (újszülöttek) belépnek a magzat vérébe;
2. Irán immunis, ha a nő idiopátiás thrombocytopeniában vagy szisztémás lupus erythematosusban szenved (a gyermek vérlemezkékkel szembeni antitestek áthatolnak a placenta-gáton);
3. Autoimmun thrombocytopenia, melyet saját vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termelnek;
4. Heteroimmun, amely a vírus vagy más szer hatására a vérsejtek antigénszerkezetének változásából ered.

Immunhoz kapcsolódó vérlemezke-redukció

Az immun thrombocytopenia olyan formákat tartalmaz, mint:

• Isoimmun vagy alloimmun - újszülöttek lehetnek, vagy vérátömlesztéssel fordulhatnak elő, amelyek a csoporttal összeegyeztethetetlenek;
• Hapten vagy heteroimmun (az antigén hapten - része), ami egy idegen antigén (vírusok, gyógyszerek) lenyeléséből származik;
• Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és leggyakoribb. Az immunrendszer megzavarása, amelynek jellegét általában nem állapították meg, azzal a ténnyel jár, hogy az immunrendszer abbahagyja a natív egészséges vérlemezkék felismerését, és „idegennek” tekinti, ami viszont az antitestek termelésével reagál.

A vérzéses diathesis AITP-vel

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immun thrombocytopenia leggyakoribb formája. Gyakran beteg a fiatal nőknél (20-30 év).

Másodlagos betegséggel járó vérlemezke-szintek csökkenését és a tünetegyüttesbe való belépést másodlagos thrombocytopeniának hívják. Mivel a tüneti tüneteket észlelik, a különböző patológiákban thrombocytopeniát figyeltek meg:

1. Kollagenózok (szisztémás lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Akut és krónikus leukémia (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Krónikus hepatitis és vesebetegség.

Azonban az AITP, amelyet esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopeniának (Verlgof-kórnak neveznek), önálló izolált betegségként sokkal gyakrabban fordul elő.

Az idiopátiás formát azért hívják, mert előfordulásának oka nem magyarázható. Ebben a patológiában a vérlemezkék átlagosan 7 napig, de 2-3-4 óráig nem élnek, annak ellenére, hogy a csontvelő kezdetben általában minden sejtet termel. Azonban a vérsejtek állandó hiánya miatt a szervezet még többször reagál és növeli a vérlemezkék termelését, ami hátrányosan befolyásolja a megakariociták érését.

Terhes nőknél az esszenciális trombocitopénia meglehetősen kedvező, de a vetélés gyakoriságának növekedése még mindig megfigyelhető. A trombocitopénia ilyen esetekben történő kezelését 5-7 nappal a beadás előtt prednizon bevezetésével végezzük. A szülészeti ellátás kérdése egyedileg megoldódik, de gyakrabban sebészeti beavatkozásra (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatását nem feltétlenül kell alkalmazni terhesség alatt, más esetekben használják. Ezen túlmenően pozitív hatást figyeltek meg az immunglobulin intravénás beadásából, amely csökkenti a fagocitózis sebességét. Igaz, a betegség ismételt relapszusai mellett a splenectomia gyakran előnyös (a lép eltávolítása).

Immun trombocitopénikus purpura gyermekek és más típusú ITP-k esetében

A gyermekek akut AITP-jét 2-9 éves korban figyelték meg, és az előző vírusfertőzés után 1-3 héttel fordul elő. A gyermek a teljes jólét hátterében hirtelen petechiának és purpurának tűnik. Ilyen állapot esetén a thrombocytopenia jellegzetes vérkép, és a fehérvérsejtek szintje nem csökken (leukopenia).

Ennek a betegségnek a patogenezisének alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Ebben az esetben a vírusantigének vagy az egész antigén-antitest-immunkomplexek adszorbeálódnak a vérlemezke membránján. Mivel a vírusantigéneknek még el kell hagyniuk a testet, ami a legtöbb esetben előfordul, a betegség magától eltűnik két-hat héten belül.

Egy csempézett padlóra való esés után immunrendszeres gyermek. A vérlemezkék koncentrációja a sérülés idején: 9 * 10⁹ t / l

Az immun thrombocytopenia más formái közé tartozik egy ritka, de súlyos betegség, amelyet a transzfúzió utáni purpurának hívnak. Fejlődésének középpontjában egy donor vérátömlesztése volt, amely pozitív volt az egyik vérlemezke-antigén esetében, amelyet a fogadó nem kapott, és amelyet körülbelül egy héttel továbbítottak. Az ilyen rendellenességet súlyos refrakter trombocitopénia, anémia és vérzés okozza, ami gyakran intrakraniális vérzéshez vezet, ami a beteg halálát eredményezi.

Az immuntrombocitopénia másik jelentős típusa a gyógyszer és a vérlemezke membrán egyik összetevőjének - az egyik glikoproteineknek - kölcsönhatása, ahol a gyógyszer vagy glikoprotein vagy ezek komplexe immunogén lehet. Az immun thrombocytopenia kialakulásának gyakori oka nem lehet maga a gyógyszer, hanem metabolitja. Ez a természet heparin által kiváltott thrombocytopenia. A kinin és a kinidin szintén tipikus ágensek, amelyek képesek a patológiát kiváltani. Érdekes, hogy a genetikailag meghatározott (specifikus) gyógyszerekhez hasonló reakció, például az arany tartalmú alapok fogadása stimulálja a vérlemezkék elleni antitestek kialakulását.

Nem immunrendszeres thrombocytopenia

A nem immunrendszeri trombocitopénia a vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes tömegének egyötödét foglalja magában, és ezek a következők:

• A vérlemezkék mechanikai sérülése (hemangiomák, splenomegalia);
• A csontvelősejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus anaemia, kémiai vagy sugárzási károsodás a myelopoiesisre);
• A vérlemezkék fokozott fogyasztása (DIC, B12 vitamin hiány és folsav).

Ezen túlmenően a nem-immunrendszer kialakulásának trombocitopéniáját figyelték meg a megszerzett hemolitikus anaemia egyes formáiban, ahol a thrombocytopenia kétfajta fogyasztási formája a legjelentősebb:

1. Trombotikus purpura (TTP);
2. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Ezeknek a betegségeknek a jellemző tulajdonsága, hogy a terminális arteriolákban és a kapillárisokban a vérlemezkék spontán aggregációjának eredményeként képződött hialin vérrögök lerakódnak.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma ismeretlen eredetű trombocitopeniához kapcsolódik, és a patológiai folyamat akut kezdete jellemzi, amelyet súlyos thrombocytopenia és hemolitikus anaemia, láz, súlyos neurológiai tünetek és veseelégtelenség kísér.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura gyakrabban fordul elő felnőtteknél, és bakteriális vagy vírusos fertőzés után jelentkezik, immunizálás, gyakran HIV-fertőzött betegeknél megfigyelhető, és a terhesség alatt is megjelenhet, orális fogamzásgátlók vagy rákellenes gyógyszerek bevezetésével. Vannak olyan esetek, amikor TTP örökletes betegség.

A hemolitikus urémiás szindróma gyakoribb gyermekeknél. Ennek az állapotnak a oka a Shigella dysenteriae mikroorganizmusok vagy enterotoxikus Esherichia coli, amelyek elpusztítják a vese kapillárisai endoteliális sejtjeit. Ennek eredményeként nagyszámú von Willebrand-faktor multimert küldünk a véráramba, ami vérlemezke-aggregációt eredményez.

Ennek a patológiának az első megnyilvánulása a fent említett mikroorganizmusok által okozott véres hasmenés, majd akut veseelégtelenség alakul ki (a veseedényekben hialin vérrögök képződése), amely a betegség fő klinikai jele.

Thrombocytopenia kezelés

Akut formák

Az akut időszakban a trombocitopeniát a kórházban kell kezelni, ahol a beteg kórházba kerül. A vérlemezkék fiziológiai szintjének eléréséig (150 μl-ben) szigorú ágyazást kell előírni.

A kezelés első szakaszában a beteg kortikoszteroid gyógyszereket ír elő, amelyeket 3 hónapig tart, a lép eltávolítása, ha nincs választás, a második szakaszban kerül megtervezésre, a harmadik lépést pedig a splenectomia után. A prednison és a terápiás plazmaferézis kis dózisainak alkalmazása.

A donor vérlemezkék intravénás infúzióját általában elkerüljük, különösen immunrendszeri thrombocytopenia esetén az eljárás súlyosbodásának kockázata miatt.

A vérlemezke-transzfúziók jelentős terápiás hatást fejtenek ki, ha speciálisan (különösen erre a betegre) választják ki a HLA-rendszert, azonban ez az eljárás nagyon munkaigényes és hozzáférhetetlen, ezért mély anemizáció esetén előnyös, ha a felolvasztott vörösvértest tömegét öntsük.

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérsejtek aggregációs képességeit sértő gyógyszerek (aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) Tilos trombocitopeniás betegben, általában az orvos figyelmezteti a kórházból való kilépésre.

További kezelés

A thrombocytopeniában szenvedő betegek további megfigyelést igényelnek a hematológustól és a kórházból való kilépést követően. A betegnek meg kell adnia a fertőzés minden fókuszának megtisztítását és a de-wormingot, tájékoztatva, hogy az akut légúti vírusfertőzések és a kapcsolódó betegségek súlyosbodása megfelelő reakciót vált ki a vérlemezkékből, így keményedik, fizioterápia, bár ezek kötelezőek, de fokozatosan és gondosan bevezetésre kerülnek.

Ezenkívül a beteg gondoskodik az élelmiszer-napló fenntartásáról, ahol a trombocitopénia táplálékát gondosan írták. A károsodások, a túlterhelések, a kábítószerek és az első látásra ártalmatlan élelmiszerek ellenőrizetlen bevitele provokálhatja a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A trombocitopénia étrendjének célja az allergén élelmiszerek megszüntetése és az étrend telítettsége B-vitaminokkal (B12), folsavval, K-vitaminnal, amely részt vesz a véralvadási folyamatban.

A 10-es táblát, amelyet a fogorvosi osztályban jelöltek ki, folytatni kell otthon, és ne szálljon el tojással, csokoládéval, zöld teavel és kávéval. Otthon nagyon jó emlékezni a trombocitopénia elleni népi jogorvoslatokra, ezért a hemosztatikus tulajdonságokkal rendelkező gyógynövényeket (csalán, pásztor pénztárca, cickafark, arnica) előre kell tárolni, és otthon kell használni. Nagyon népszerű bonyolult növényi infúziók. A hivatalos orvoslásuk is ajánlja. Azt mondják, hogy nagyon jól segít.