Ewing szarkóma
A betegség a csontváz rosszindulatú károsodása. A legtöbb klinikai esetben diagnosztizálták a csöves csontdaganatokat - kevésbé gyakori a bordák, a lapocka, a koponya és a gerinc.
Az Ewing szarkóma diagnózisa rendkívül veszélyes és nehéz diagnózis, mivel a betegséget nagyfokú agresszivitás jellemzi - ez az egyik leggyorsabban fejlődő onkológiai patológia. A betegek jelentős hányadában a betegség a kezelés megkezdésekor eléri a 3 vagy 4 fokot.
A tumor gyakran alakul ki a gyermekeknél. Nagyon ritkán a betegséget 30 év feletti felnőtteknél és 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 10 és 15 év közötti. A fiúk másfélszer gyakrabban betegek, mint a lányok.
- Az ezen az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és nem tartalmaz kézikönyvet!
- Csak a DOCTOR képes az EXACT DIAGNOSZTÁT!
- Arra buzdítunk, hogy ne csinálj öngyógyulást, hanem regisztrálj egy szakemberrel!
- Egészség az Ön és családjának! Ne veszítse el a szívét
Fotó: Ewing szarkóma
Mi az
A patológiát J. Ewing fedezte fel 1921-ben. A tudós a betegséget rosszindulatú patológiaként írta le, amely főként hosszú csőcsontokat érint. További információ arról, hogy milyen betegségről vált ismertté az orvosi tudomány fejlődésével a 20. század második felében.
A szarkóma szisztémás kezelésének alkalmazása előtt a betegek közel 70% -ánál van metasztázis.
Másodlagos fókuszok alakulnak ki:
- tüdő (ugyanakkor gyorsan fejlődik a légzőszervi funkció);
- csontszövet;
- csontvelő;
- központi idegrendszer (gerincvelő).
A metasztázis főként hematogén jellegű, és nagyban bonyolítja a terápiás folyamatot. Az Ewing szarkóma terjedésének földrajzi és etnikai jellemzői vannak. Leggyakrabban az Ewing daganatait a fehér fajban diagnosztizálják.
20 éves korában elsősorban a felső és az alsó végtagok hosszú csőcsontjait érinti, az idősebb betegeknél a lapos csontok sérüléseit rögzítik: bordák, a koponya csontjai, a csigolyák, a lapátok.
Az Ewing szarkóma számos szövettani típusú.
okok
Az Ewing szarkóma-orvostudományának okai jelenleg nem ismertek. Bizonyíték van a betegség genetikai jellegére. Gyakran a betegség kialakulásának provokáló tényezője a sérülés, amelyet időnként a tumor első jeleinek kialakulása előtt kaptak.
Vannak más potenciálisan veszélyes befolyásoló tényezők is:
- jóindulatú csonttumorok;
- az urogenitális rendszer rendellenességei és rendellenességei;
- a csontrendszer anomáliái.
A betegség meglehetősen ritka, azonban a csont rosszindulatú kórképek között ez a második leggyakoribb betegség az osteosarcoma után.
Videó: Ewing szarkóma részletei
tünetek
Az Ewing szarkóma jellegzetes jelei a csontszövet deformációja a daganat és a fájdalom helyén. A sérülések fájdalmától eltérően az Ewing szarkóma fájdalma nem csökken a rögzítés során, de fordítva - erősödik a patológia előrehaladtával. Gyakran a fájdalom éjszaka nő, és álmatlansághoz vezet.
Gyakran előfordul, hogy a betegség kezdeti tünetei az ízületi gyulladásra vonatkoznak, de egyetlen gyógyszer sem enyhíti a fájdalmat, és nem enyhíti a duzzanatot. Fokozatosan nő a csontszövet deformációja, megzavarva az érintett végtag működését. Ha a szarkóma lapos csontokon (különösen a bordákon) alakul ki, ez megnehezíti a beteg általános fizikai aktivitását.
A duzzadási zóna gyorsan növekszik, miközben a következő megnyilvánulásokat fejleszti ki:
- hiperémia (vörösség);
- a helyi hőmérséklet emelkedése;
- fájdalom a tapintásban;
- vénás mintázat az érintett területen.
A patológiai csonttörések lehetségesek. Ha az Ewing szarkóma megérintette a gerincoszlopot, a medence szervei funkcionális rendellenességei, a végtagok parézise, érzékenységi zavarok vagy motoros rendellenességek (az érintett területtől függően) előfordulhatnak.
A szarkóma lokalizációja a lábon a sápasághoz, a járás megváltozásához vezet, a daganat elhelyezkedése a mellkasi sejtben fájdalmat okoz a légzés, a légszomj.
A rosszindulatú folyamatok közös jeleit is rögzítik:
- gyengeség;
- fáradtság, álmosság, csökkent teljesítmény;
- fogyás;
- anémia;
- limfadenitis (a nyirokcsomók gyulladása);
- ésszerűtlen hőmérséklet emelkedik.
Gyakran több hónap eltelt az első tünetek megjelenésétől a diagnózisig. A betegség késői diagnózisának oka a tünetek téves értelmezése a betegek vagy szüleik által.
Valójában a legtöbb esetben az Ewing szarkóma hasonló a csont- és ízületi gyulladás mechanikai sérüléséhez: a döntő kritérium a fájdalom jellege és időtartama. Ha egy duzzanat, amely úgy néz ki, mint egy zúzódás, több hétig sem megy el - ez egy riasztó jel, amely azonnali figyelmet igényel a szakember számára.
De néha a trauma sebész tévedhet. Ezért az onkológusnak a gyanús csont sérülések és a daganatok jelenlétében való konzultálása soha nem lesz felesleges.
A betegség Ewing szarkóma a 4. stádiumban metasztázishoz, lymphadenopathiához, közeli csontszövet károsodásához, jelentős csont-deformitáshoz vezet.
diagnosztika
Ha az Ewing szarkóma gyanúja merül fel, először a röntgenvizsgálatot végezzük.
A módszer nem indikatív és 100% -os pontosságú, hanem alapot szolgáltat az előzetes diagnózis elkészítéséhez. A röntgenfelvételeken az Ewing daganata eléggé jellemző (szakember számára).
A daganat terjedésének és terjedésének értékeléséhez a következő vizsgálatokat végeztük:
- Az érintett terület ultrahangja;
- MRI;
- CT és PET;
- angiográfia (vaszkuláris kontrasztvizsgálat);
- csont-scan.
Ezek a képalkotó technikák további információkat szolgáltatnak a belső szervek állapotáról, a metasztázisok jelenlétéről, a tumor helyéről és méretéről.
Az ilyen típusú rák markereinek és a csontvelővizsgálat (kétoldali csípőbiopszia) kimutatására vérvizsgálatot is írnak elő. Az Ewing szarkóma tumor-folyamatát a csontvelő szövetének izolált léziója jellemzi csontmetasztázis nélkül.
A kezdeti diagnózis tisztázására tumor biopsziát írnak elő. A vizsgálathoz használt anyag a csontból származik a medulláris csatorna vagy a lágy szövetek határain belül (a tumor helyétől függően). A szövettanilag a szarkóma egy kis, szabályos alakú, rostos réteggel elválasztott tumorsejt.
Egyéb diagnosztikai eljárások:
- immunhisztokémia: a glikoprotein expressziójának meghatározása (az Ewing szarkóma jelenlétének megbízható mutatója);
- molekuláris genetikai elemzés;
- polimeráz láncreakció.
A részletes diagnosztika lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük Ewing szarkómát más ráktól vagy autoimmun betegségektől - neuroblasztómától, osteosarcomától, szinoviális sarcomától, neo-Hodgkin limfómától. A pontos diagnózis lehetővé teszi, hogy hozzárendelje a legmegfelelőbb és leghatékonyabb kezelést.
kezelés
A betegség szélsőséges agresszivitása szisztémás terápiát igényel: az egész testet terápiás hatásokra kell kitenni, mivel a rákos sejtek jelenlétének valószínűsége a vérben nagyon magas. Emiatt a polikemoterápia szinte mindig előírt, különben elkerülhetetlen a betegség megismétlődése.
A kemoterápia mellett az elsődleges fókusz sugárzását és sebészeti eltávolítását is előírják. A műtét a végtagokon és a lapos csontokon a tumor lokalizációjára van előírva. A csontfragmenst eltávolítjuk és mesterséges endoprotézissel helyettesítjük. Néha szükség van az érintett végtag amputálására, de a gyógyászat jelenlegi fejlettségi szintje a legtöbb esetben lehetővé teszi annak elkerülését.
A legjobb eredményeket a radikális terápia biztosítja a speciális és jól felszerelt klinikákban - ilyen intézmények léteznek Moszkvában és külföldön (Izraelben, Németországban). Speciális intézményekben a képzett orvosok előnyben részesítik a szervmegőrzést és a biztonságos műveleteket.
Radikális terápia után a sugárzást szinte mindig előírják - az Ewing szarkóma sejtjei nagyon érzékenyek a sugárzásra. A kemoterápiát a műtét előtt és után írják elő, mint az expozíció adjuváns mértékét. A kemoterápiás gyógyszereket a távoli elsődleges fókusz vizsgálatának eredményei alapján írják elő.
Ebben a részben információkat talál a tüdőszarkóma kezeléséről.
A leggyakrabban használt gyógyszerek, mint például:
A kemoterápiás kezelést hosszú távon végzik, és általában körülbelül hat hónapig tart.
kilátás
A betegség lokalizált formájával rendelkező betegek ötéves túlélése, feltéve, hogy az időben történő kombinált kezelés körülbelül 70%. Ez a mutató olyan betegekre vonatkozik, akiknek még nincs ideje metasztatikus folyamatok kifejlesztésére.
A különböző lokalizáció metasztázisának szakaszában a prognózis természetesen nem olyan optimista: csak a betegek 20% -a leküzdi az 5 éves időszakot. A kemoterápiának és a sugárzásnak több mellékhatása van, azonban ezek a módszerek lehetővé teszik a hónapok és évek leállítását a másodlagos gócok kialakulásának megakadályozására.
Ewing szarkóma
Az Ewing szarkóma a csontszövetből kialakuló rosszindulatú daganat. Gyakran előfordul serdülőkorban vagy serdülőkorban. Ez befolyásolja a lapos és hosszú csöveket. Ez az egyik leginkább agresszív daganat, hajlamos a korai áttétekre. A fejlesztés okát nem pontosan meghatározták, azonban határozott kapcsolat van a korábbi sérülésekkel és néhány csontrendszeri rendellenességgel. Fájdalom, majd - ödéma, helyi hiperémia és hipertermia, valamint a vénás hálózat helyi terjeszkedése. A későbbi szakaszokban a daganat meghatározása, gyakran az érintett csont patológiás törésével kombinálva. A kombinált kezelés magában foglalja a műtétet (ha lehetséges, a daganat radikális eltávolítását) sugárkezeléssel kombinálva, valamint a pre- és posztoperatív kemoterápiával.
Ewing szarkóma
Az Ewing szarkóma egy rosszindulatú csonttumor, amelyet a metasztázisok gyors növekedése és korai megjelenése jellemez. Általában a gyermekek, serdülők és a fiatalok körében alakul ki. A fájdalom és a lágy szövetek helyi változásai (ödéma, hiperémia, hipertermia) kíséretében. A későbbi szakaszokban a daganat a vizsgálat és a tapintás során észrevehetővé válik. A kezelés magában foglalja a tumor, a kemoterápia és a sugárkezelés sebészeti eltávolítását.
Az Ewing szarkóma a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat, amely gyermekkorban jelentkezik, a rosszindulatú csontdaganatok teljes számának 10-15% -a. A 30 évnél idősebb felnőtteknél ritkán fordul elő 5 év alatti gyermekek. A betegség leggyakoribb esete 10 és 15 év közötti. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok, kaukázusok - gyakrabban a néger és a mongoloid fajok képviselői.
Bizonyos esetekben a betegség elsődleges daganata lágy szövetekben, de nem a csontokban fordul elő. Ezt a betegségformát extra esszálisnak (extraosseous) nevezik Ewing szarkóma. Emellett az Ewing szarkóma család úgynevezett tumorainak csoportjába tartozó, hasonló természetű és szerkezetű agresszív rosszindulatú daganatok is vannak. Ebben a csoportban az extraosseous és csont szarkóma mellett PEE (perifériás primitív neuroektodermális tumorok) is szerepelnek. A csonton kívüli formák és a PNEO összesen az Ewing szarkóma összes esetének mintegy 15% -át teszik ki.
okok
Az Ewing szarkóma kialakulásának okait jelenleg nem állapították meg pontosan. Számos kutató azonban úgy véli, hogy az örökletes hajlam a betegség kialakulásában szerepet játszik. Az esetek mintegy 40% -ában egy korábbi sérüléssel kapcsolatos kapcsolat észlelhető. Bizonyíték van a betegség fokozott kialakulásának valószínűségére a csontrendszeri rendellenességek bizonyos típusaiban (aneurizmális csont cysta, enchondroma, stb.), Valamint az urogenitális rendszer emésztőrendszeri fejlődésének (vese-reduplikáció, hypospadiasis) csökkenésében. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség nincs összefüggésben.
tünetek
A betegség legkorábbi tünete a fájdalom az érintett területen. Először gyenge vagy mérsékelt, spontán gyengül vagy eltűnik, majd újra megjelenik. A gyulladásos folyamatokban tapasztalt fájdalommal ellentétben az ilyen fájdalom nem nyugszik, éjszaka vagy végtag rögzítésekor. Ezzel szemben az Ewing szarkómát az éjszaka fokozott fájdalma jellemzi.
Mivel a fájdalom progressziója intenzívebbé válik, megfosztja az alvást és korlátozza a napi aktivitást. A közeli közösségben fájdalmas kontraktúra alakul ki. Az érintett terület tompítása fájdalmas. A bőr feletti hőmérséklete megemelkedett. A lelkipásztori lágyszövet, a helyi hiperémia és a vénás vénák dilatációja figyelhető meg. A daganat gyorsan növekszik, és (általában az első tünetek megjelenése után néhány hónappal) olyan nagyra válik, hogy érezhető legyen. A daganat későbbi szakaszaiban gyakran patológiás törés következik be.
A helyi klinikai tüneteket az általános tumor mérgezés növekvő tünetei kombinálják. A betegek gyengeséget és étvágytalanságot panaszkodnak. Van egy fogyás a kimerülésig. A testhőmérséklet emelkedik a subfebrilis vagy akár lázas számokra. A regionális limfadenitis határozza meg. A vérvizsgálatok anémiát mutatnak.
Néhány tünet a daganat helyétől függ. Szóval, Ewing szarkóma esetén az alsó végtagok csontjain lúgosodik. A csigolyák vereségével kompressziós-ischaemiás myelopátia alakulhat ki, amely a medence szervei diszfunkciójával és paraplegia tünetekkel jár. A mellkas csontjainak daganataiban légzési elégtelenség, pleurális effúzió és hemoptízis léphet fel.
lokalizáció
A leggyakrabban az Ewing szarkómát a combcsontban, a medence csontjaiban, a tibiában és a fibulában, a lapocka, a bordák, a humerus és a csigolyák észlelik. Amikor a hosszú csőcsontokban előfordul, a daganat általában a diafízis területén helyezkedik el, majd a növekvő epifízisek felé terjed. Az esetek több mint 90% -ánál a daganat intramedulláris elhelyezkedése és a daganatos sejtek csontvelő-csatornán keresztül történő terjedésének tendenciája figyelhető meg.
Ewing szarkóma leggyakrabban metasztázik a tüdőbe. A második leggyakoribb a csontvelő és a csontszövet metasztázisa. A késői stádiumokban a központi idegrendszerbe történő áttétek szinte minden betegben észlelhetők. Ritka esetekben távoli metasztázisok jelentkeznek a pleurában, a mediastinalis nyirokcsomókban, a belső szervekben és a retroperitonealis térben. A korai áttétek miatt a diagnózis idején a betegek 15-50% -a már rendelkezik metasztázisokkal, amelyeket rutin kutatások segítségével lehet azonosítani. A betegek túlnyomó többsége metasztázissal rendelkezik.
diagnosztika
Általában a kezdeti szakaszban a betegek traumatológusokhoz fordulnak. Az Ewing szarkóma gyanújának első vizsgálata az érintett csont röntgenfelvétele. Ezt a kóros folyamatot a csontképződés reaktív és destruktív folyamatainak kombinációja jellemzi. A kéregréteg kontúrjai nem azonosak, és meghatározzuk a kérgi lemez elválasztását.
A periosteum folyamatában való részvétel során a kis lamelláris vagy tű formációk kigyulladnak. Ezenkívül a fényképek a lágyszöveti változások területét mutatják, amely nagyobb, mint az elsődleges csonttumor. Ugyanakkor a lágyszövet tumor komponense homogenitással, porc befogadással, a meszesedés fókuszával vagy a kóros csontképződéssel rendelkezik.
Az Ewing szarkóma jellegzetes radiológiai jeleinek azonosításakor a pácienst az Onkológiai Osztályba küldik, ahol kiterjedt vizsgálatot végeznek az elsődleges fókusz állapotának felmérésére és a metasztázisok azonosítására. A vizsgálat során a rosszindulatú folyamat által érintett csontok és lágyszövetek számítógépes tomográfiáját vagy mágneses rezonanciáját vizsgáljuk. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik, hogy pontosan meghatározza a daganat méretét, a csontvelő-csatornán keresztül történő eloszlás mértékét, a neurovaszkuláris köteghez és a környező szövetekhez való viszonyát.
A tüdőszövetben található metasztázisok kimutatására a tüdő komputertomográfiáját és röntgenfelvételét használják. Csontokban, csontvelőben és belső szervekben lévő áttétek kimutatására - pozitron emissziós tomográfia, ultrahang és csontvizsgálat. Ezen túlmenően számos vizsgálatot végeznek a daganat természetének pontos értékelésére.
Biopsziát végzünk, és az anyagot a csontvelőcsatorna szomszédságában, vagy ha ez nem lehetséges, a tumor lágyszöveti komponenséből veszik fel. Mivel az Ewing szarkómát helyi és távoli csontvelő-károsodás jellemzi, kétoldalú trepanobiopsziát hajtanak végre, amelynek során a csontvelőt az Ilium szárnyaiból veszik. Az immunhisztokémiai vizsgálat és a molekuláris genetikai vizsgálatok (fluoreszcens hibridizáció a diagnózis megerősítésére, a mikrometasztázisok kimutatására szolgáló polimeráz láncreakció) szintén elvégezhetők az eljárás jellegének értékelésére.
kezelés
Mivel az Ewing szarkóma a korai áttétet okozó, nagyon agresszív daganatok kategóriájába tartozik, kezelésének az egész testre gyakorolt hatást kell tartalmaznia, és nem csak az elsődleges fókuszra, még akkor is, ha nincsenek metasztázisok. A tény az, hogy nagyon nagy a valószínűsége a mikrometasztázisok korai megjelenésének, ami a diagnózis idején nem azonosítható a meglévő módszerekkel. Az Ewing szarkóma kombinációjának kezelése konzervatív terápiát és sebészeti beavatkozást tartalmaz, és az alábbi összetevőkből áll:
- Pre- és posztoperatív kemoterápia, általában több gyógyszerrel (doxorubicin, vinkristin, ciklofoszfamid, ifosfamid, etopozid és aktinomicin különböző kombinációkban). A kezelés után értékelik a tumorra adott válaszreakciót. Jó eredmény az élő tumorsejtek legfeljebb 5% -ának jelenléte.
- Sugárterápia nagy dózisokkal. Az elsődleges fókuszon, és a tüdőszövetben metasztázisok jelenlétében és a tüdőben történik.
- Műtét. Ha lehetséges, a daganatot radikálisan eltávolítjuk egy lágyszövet komponenssel együtt. Ugyanakkor az eltávolított csontterületet endoprotézissel helyettesítik. De ha a daganat elhelyezkedése és mérete miatt nem lehet teljesen eltávolítani, a sebészeti kezelés (részleges rezekció) lehetővé teszi a daganat jobb kontrollját és növeli a sikeres kimenetel esélyeit.
A múltban Ewing szarkóma általában bántalmazó műveleteket tartalmazott - amputációk és exartikulációk. A modern technikák lehetővé teszik, hogy nemcsak kisméretű (szálas, radiális, ulnar, scapula, bordák és bordák), hanem nagy csontokon (humerális, femorális és még kismedencei csontok) is végezhessék a szerv-megtakarító sebészeti beavatkozásokat. A csontvelő és a csontok metasztázisában intenzív terápiát írnak elő, amely magában foglalja az egész test teljes sugárzását, a kemoterápiát a gyógyszerek megadozosaival és a perifériás őssejtek vagy a csontvelő transzplantációjával.
kilátás
Az időszerű kombinált kezelés 70% -át biztosítja a lokalizált Ewing-szarkóma betegek teljes túlélésének. Csont- és csontvelő-áttétek jelenlétében a prognózis jelentősen romlik, de a nagy dózisú kemoterápia, a teljes sugárterápia és a csontvelő-transzplantáció kombinációja lehetővé teszi a betegség metasztatikus formájával rendelkező betegek túlélési arányának növelését 10% -ról 30% -ra.
Minden meggyógyult beteget rendszeresen meg kell vizsgálni a mellékhatások megismétlődésének és kontrolljának korai észlelésére. Ne feledje, hogy számos mellékhatás nemcsak a kezelés folyamán fordulhat elő, hanem hosszú idő után is. Ezek a hatások közé tartozik a férfi és női meddőség, a kardiomiopátia, a csontnövekedés károsodása és a másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulásának nagyobb valószínűsége. Azonban az Ewing szarkóma kezelésére sok beteg teljes életet élhet.
Ewing szarkóma - serdülőkor
Ewing szarkóma (SJ) a második helyen áll a gyermekkori csontrák előfordulási gyakoriságában. Leggyakrabban a daganatot a lábak vagy a karok hosszú csontjaiban, a medence, a mellkas, a gerinc és a koponya csontjaiban figyelték meg. Nagyon ritkán a betegség befolyásolhatja a lágy szöveteket, és nem befolyásolja a csontokat. Ezt a típusú szarkómát extracelluláris szukómának nevezik. Az Ewing szarkóma másik típusa egy primitív neuroektodermális tumor.
Az Ewing szarkómát az agresszivitás jellemzi. A rosszindulatú daganat időben történő kezelés nélkül gyorsan terjed a szervezetben.
Ezt a betegséget leggyakrabban serdülők érik, akiknek az esetek körülbelül fele 10 és 20 év közötti korban fordul elő. Az Ewing szarkóma többszöröse a fiúknál, mint a lányokban.
A képen: Ewing egy nagyon nagy lapocka szarkóma
A betegség nevét a felfedezőnek, James Youngnak köszönheti, aki 1921-ben először írta le a betegséget.
okok
Az elsődleges csontrák pontos oka nem ismert. Az Ewing szarkóma kialakulása valamilyen módon összefüggésben állhat a gyors csontnövekedés időszakával, ami megmagyarázhatja, hogy miért fordul elő több betegség a serdülőkorban. A más típusú rákhoz hasonlóan Syu nem fertőző, és nem adható át más embereknek.
Az Ewing metasztatikus szarkóma mikroszkópja a tüdőben
Ewing szarkóma jelei és tünetei
A fájdalom a csontrák leggyakoribb tünete. A betegek gyakran éjszakai fájdalmat tapasztalnak. A tünetek azonban változhatnak a daganat helyzetétől és méretétől függően. A karok és a lábak csontjainak betegségei, a sápaság, a mozgások merevsége - mindez a CU tünetei lehetnek. Gyakran gyulladt az érintett terület közelében található szövet.
A betegeknél gyakori tünetek lehetnek, mint például étvágytalanság, láz, rossz közérzet, fáradtság és fogyás.
Az Ewing szarkómát gyakran csak a rák által gyengített csont után észlelik, egy kisebb bukás vagy más baleset következtében.
diagnosztika
Az orvostudományban különböző módszereket alkalmaznak a betegség diagnosztizálására és megtalálására. Vizsgálatokat is végeznek annak megállapítására, hogy hol kezdődött a folyamat, és hogy a rák elterjedt-e a test más részeire.
A fizikai vizsgálat mellett az Ewing szarkóma diagnosztizálására a következő módszereket alkalmazzuk:
Vérvizsgálat
A teljes vérszám számolja az egyes vérsejtek számát. A leukociták, a vörösvértestek és a vérlemezkék rendellenes szintje lehet a tumor terjedésének jele. Az orvos megvizsgálhatja a máj és a vesék működését, és megvizsgálhatja egy bizonyos vérenzim, a laktát-dehidrogenáz vagy az LDH magas szintjét, ami néha segít a tumor jelenlétében a szervezetben.
Röntgen
A röntgensugárzás egy módja annak, hogy egy kis mennyiségű röntgensugárral képet készítsünk a test belsejében lévő szervekről és szövetekről. A csonttumorok általában röntgensugárzással találhatók.
A csontok röntgenfelvétele radioaktív nyomjelzőt használ. Ez a csontok belsejére néz. A nyomjelzőt a beteg vénájába injektáljuk. A csontok területén gyűlik össze, amelyet egy speciális kamera érzékel. Egy egészséges csont szürkenek tűnik a kamera számára, és a tumor által okozott sérült területek sötétek.
Számítógépes tomográfia (CT)
A CT-vizsgálat háromdimenziós képet hoz létre a test belsejéből különböző szögekből vett röntgensugarak segítségével. Ezután a számítógép ezeket a képeket egy részletes keresztmetszetben egyesíti, amely bármilyen rendellenességet vagy tumorot mutat. Ewing szarkóma esetén CT mellkasi vizsgálatot végeznek. Ez azt fogja látni, hogy a tumor terjed-e a tüdőbe. A CT a tumor méretének mérésére is használható. Néha egy speciális festék, amelyet kontrasztanyagnak neveznek, a szkennelés előtt pontosabb képet adnak. Ezt a festéket injektálhatjuk a beteg vénájába, vagy folyadékként nyerhetjük.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Az MRI-ben a mágneses mezőket a test részletes képeinek megszerzésére használják, nem pedig röntgensugarakra. Az MRI felhasználható a tumor méretének mérésére is. A szkennelés előtt egy speciális festék, amelyet kontrasztfestéknek nevezünk, világosabb kép eléréséhez vezethet be. A beteg vénájába fecskendezzük, vagy folyadékként adjuk be.
Pozitron emissziós tomográfia (PET) vagy PET-CT
A PET-beolvasásokat rendszerint számítógépes tomográfiával, PET-CT-nek nevezett eljárással kombináljuk. A PET-beolvasás a testen belüli szervek és szövetek képeinek létrehozását jelenti. Kis mennyiségű radioaktív cukrot injektálnak a betegbe. A cukrot olyan sejtek szívják fel, amelyek több energiát fogyasztanak. Mivel a rák aktívan használja az energiát, több radioaktív anyagot szív le. A szkenner ezután észleli ezt az anyagot, hogy képeket kapjon a test belsejéről. Az Ewing szarkóma esetében az integrált PET-CT-vizsgálatok gyakran érzékenyebbek, mint a hagyományos PET-vizsgálatok.
szövettani vizsgálat
Biopszia - egy nagyon kis terület eltávolítása mikroszkóp alatt. Ha a tumor a karban vagy a lábban van, akkor egy biopsziát kell végezni egy ortopédiai onkológussal vagy egy intervenciós radiológussal, akinek tapasztalata van az Ewing szarkóma kezelésében. Az ortopéd onkológus az izom-csontrendszeri rákra specializálódott orvos.
Az eljárás során az orvos bevehet egy mintát a tumorból, csontvelőből vagy mindkettőből. Más vizsgálatok arra utalhatnak, hogy a rák jelen van, de csak egy biopsziával lehet végleges diagnózist készíteni.
A diagnózis egy módja annak, hogy leírjuk, hol található a tumor, ahol elterjedt, és hogy befolyásolja-e a test többi részét.
Az orvosok diagnosztikai teszteket használnak a rák állapotának megállapítására. A betegség stádiumának ismerete segít helyesen eldönteni, hogy melyik kezelést alkalmazza a legjobban, valamint hogy helyes előrejelzést adjon a betegnek.
Ewing szarkóma a kezében
Az Ewing szarkóma szakaszai
Nincs hivatalos lépcsőzetes rendszer a CU számára, de a szakértők még mindig használják, hogy megkülönböztessék a következő lépéseket:
Lokalizált Ewing szarkóma
A daganatot csak az elsődleges helyszínen vagy a tumor közelében lévő nyirokcsomók fizikai vizsgálatával vagy képalkotásával lehet kimutatni. A daganat nem terjedt túl ezen a területen.
Ewing metasztatikus szarkóma
A daganat az elsődleges helyről a test másik részébe (például a tüdőbe, más csontokba vagy csontvelőbe) terjedt. A betegség ritkán terjed a nyirokcsomókra, az agyra vagy a gerincvelőre. Az Ewing-szarkómában szenvedő gyermekek és serdülők mintegy 25% -ánál a diagnózis felállításának időpontjában egyértelmű a tumor terjedésének jelei. A daganat terjedése a kezelési lehetőségek és a prognózis meghatározásához a legfontosabb tényező.
Ewing visszatérő szarkóma
Az Ewing visszatérő szarkóma a kezelés után visszatérő tumor. Ha a rák visszatér, egy sor diagnosztikai tesztet kapnak, hogy megtudjuk a visszaesés mértékét. Gyakran ez a diagnózis hasonló a kezdeti diagnózis során elvégzetthez.
Ewing szarkóma kezelés
Mint más ráktípusokhoz hasonlóan, annál korábban CU-val diagnosztizálják, annál könnyebb kezelni. Általában a kezelés kemoterápia, műtét és sugárkezelés kombinációja formájában történik. Az orvosok által alkalmazott Ewing szarkóma agresszív kezelése a metasztázis magas kockázatának köszönhető.
kemoterápiás kezelés
A kemoterápia gyakran az Ewing szarkóma első kezelési folyamata. Más típusú rákkal ellentétben, ahol a műtét lehet a kezelés első lépése, az orvosok gyakran kemoterápiát használnak a tumor méretének csökkentése érdekében, mielőtt sebészeti úton eltávolítják. Az Ewing-szarkómában szenvedő betegek gyakran kombinációs terápiát kapnak, ami azt jelenti, hogy egyszerre több különböző kemoterápiás szert használnak. A kemoterápiát a műtét után is felhasználják a fennmaradó ráksejtek felszámolására.
sebészet
A kemoterápia csökkentése után a műtét hatékonyabb lesz az Ewing szarkóma kezelésében. Ekkor a sebész eltávolítja a daganatot, ha lehetséges. Bizonyos esetekben a betegeknek át kell ültetniük az eltávolítandó területeket. Ritkán amputációra van szükség a tumor teljes eltávolításához.
Sugárkezelés
A sugárzás kemoterápiával és műtéttel kombinálva felhasználható rákos sejtek elpusztítására, amelyeket a műtét során nem lehet megszüntetni. A sugárterápiát a műtét helyett vagy előtt kell alkalmazni, amelyeket nem lehet eltávolítani, vagy a műtétet követően, ha a betegnek van daganata, de van „közeli él” - ez azt jelenti, hogy a tumor közel van a sebészeti reszekció széléhez.
Kezelés után
Az Ewing szarkóma diagnózisával rendelkező gyermekek és felnőttek gondozása nem ér véget az aktív kezelés befejezése után. Annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a rák nem tért vissza, figyelemmel kell kísérnie az egészségi állapotot. Ehhez a betegek számára ajánlott az élethosszig tartó megfigyelés, akik ismerik a kemoterápia és a sugárkezelés késői hatásait.
Ez a nyomon követés magában foglalja a rendszeres fizikai vizsgálatokat, orvosi vizsgálatokat vagy mindkettőt. Az orvosoknak figyelniük kell a betegek gyógyulását az elkövetkező hónapokban és években. Az alkalmazott kezelés típusa alapján az orvos meg fogja határozni, hogy melyik vizsgálatokat és teszteket kell elvégezni a hosszú távú mellékhatások és a másodlagos rák lehetőségének ellenőrzésére. A nyomon követés általában csontvizsgálatokat, CT-beolvasásokat, MRI-vizsgálatokat és röntgensugarat tartalmaz.
Előfordulhat, hogy a mellékhatások egy aktív kezelés után is bekövetkezhetnek. Ezeket hosszú távú mellékhatásoknak nevezik. Ezen túlmenően, a mellékhatások, amelyeket késői hatásnak neveznek, hónapokig vagy akár a kezelés után évekig is kialakulhatnak. A késői hatások szinte bárhol előfordulhatnak a szervezetben, és magukban foglalhatnak fizikai problémákat, például szív- és tüdőproblémákat, valamint érzelmi és kognitív problémákat, mint például szorongás, depresszió és tanulási nehézségek.
Az Ewing-szarkómával kezelt betegeknél nagyobb a leukémia és a daganatok kialakulásának kockázata, mint az egészséges embereknél.
Ewing szarkóma: tünetek, kezelés, prognózis
Az Ewing szarkóma a csontváz rosszindulatú daganata által okozott betegség, és minden csontvázra hatással van, de gyakrabban hosszú csövek csontjai az alsó részen, a medence csontjai, a gerinc, a lapocka, a bordák és a bordák. A cikk elolvasása után megismerkedhet az Ewing szarkóma okával, a helyszín szerinti besorolással, valamint a diagnózis és a kezelés módszereivel.
Mi az Ewing szarkóma?
Az esetek 70% -ában az Ewing szarkómát diagnosztizálják az alsó végtagokban, különösen a csípőcsontban (17-27%), a medencében (21-25%). Az oktatás a sípcsontban - 11%, a sípcsontban -11-15%, a bordákban - 10%, a felső végtagokban - az esetek 16% -a.
A leggyakoribb az Ewing szarkóma a 10–15 éves gyermekek és serdülők (az esetek 10–15% -a), kevésbé 5 év alatti gyermekek és a fiúk 25–30 év után. A fiúknál a betegséget gyakrabban találjuk 1,5-szer, mint a lányoknál. A csontváz aktív növekedése és a pubertás idején a betegség kialakulásának kockázata nő.
A csontváz rosszindulatú daganata
Az onkológiai képződés körkörös kissejtes daganatokra vonatkozik, különböző fokú neuroektodermális differenciálódással. A PAS-pozitív sejtek orsó alakúak, ezért a kezelés megadása előtt differenciáldiagnózis szükséges. Ez azért szükséges, mert a csontrendszeri rendellenességek (enchondroma, aneurysmás csont ciszták, stb.) Közötti összefüggés, a szarkóma kialakulása és kialakulása, valamint a vizelet és a nemi szervek rendellenességei (hypospadias, vesefunkciós reduplikáció) alakulnak ki.
Az Ewing tumorainak számos alfaja van: szarkóma és atipikus Ewing szarkóma, PNET vagy MPNET - neuroektodermális perifériás malignus daganatok (az esetek 15% -ában található). Az Ewing rosszindulatú daganatát agresszivitás, korai metasztázis jellemzi a csontvelőbe, valamint a közeli lágyszöveteket, tüdőt, veséket vagy májt. A betegek 20% -ánál többszöri mikrometasztázis áll fenn a limfogén terjedés következtében. A központi idegrendszer metasztázisai az esetek 2,2% -át teszik ki.
Az Ewing-betegség diagnosztizálásakor a CD99 fő markert vagy az NSE markert (szérum neuron-specifikus enoláz) alkalmazzuk. A tumor kifejezhető Vincent.
Ewing szarkóma okai
Az Ewing szarkóma pontos okait nem azonosítjuk, csak az onkológiai folyamat előfordulását befolyásoló szenzitív tényezőkről beszélhetünk.
Tehát megbetegedhet, mert:
- rákellenes jóindulatú csonttumorok;
- genetikai hajlam vagy örökletes betegségek;
- kromoszómális változások, amelyek bizonyos géneket sértenek;
- csont sérülések, rövid vagy hosszú ideig a sérülés és az oktatás fejlődése között;
- a csontváz csontszövetének fejlődési rendellenességei (csont ciszták, enchondromák és mások);
- az intrauterin fejlődés rendellenességei.
Besorolás: Az Ewing szarkóma típusai, típusai és formái
Ewing szarkóma kódja az ICD-10-hez:
- C40. Csontok rosszindulatú daganata és a végtagok ízületi porcjai.
- C41. A csontok rosszindulatú daganata és más és nem meghatározott helyek ízületi porcja.
A következő Ewing típusok közé tartoznak a daganatok:
- atipikus Ewing szarkóma;
- Askin daganata (mellkasi régió);
- a csontok és a lágy szövetek rosszindulatú perifériás neuroektodermális tumora. A perifériás primitív neuroektodermális tumor (Ewing szarkóma PNET), az elsődleges fókusz lokalizálásával a lágy szövetekben, az esetek 15% -át teszi ki.
Néha differenciáldiagnózist készítünk a PNEO (primitív neuroektodermális tumor) és az Ewing szarkóma között. Bár anatómiailag nem kapcsolódik a központi idegrendszer szerkezetéhez vagy az autonóm szisztematikus idegrendszerhez, a neuroektodermális természetét citogenetikai változások igazolják. A Rahz fehérje expressziója a neuroektodermális szövet embrionális fejlődésében a tumorsejtekben kimutatható.
Az Ewing szarkóma besorolása lokalizációval:
Az onkológiai formáció helyén a szövetváltozások, duzzanatok, vörös és forróvá válnak. A vaszkuláris mintázat fokozódik, és a vénák bővülnek. Ha a gyulladásos folyamat közel helyezkedik el a csuklóhoz, a mozgás nehézséget okozhat. A tapintással fájdalom jelentkezik. Amikor a szegycsont lágy szövetének szarkóma (Askin daganatai) a pleurális üregben effúziót okoz, a légzési elégtelenség és a hemoptysis előfordul.
- Ewing a combcsont és a térd szarkóma
A betegséget "Ewing osteogén szarkóma" -nak is nevezik, ez lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges duzzanat a láb felső zónájában következik be, agresszíven növekszik és korai metasztázissá válik. A másodlagos daganat a comb, a húgyúti szervek és a sacrococcygeal zóna metasztázisaiból nő. A haladás során a patológiai folyamat a csípő összetételére vagy a térdre terjed, lágy szövetekkel.
A daganatnak csontszarkómás csomópontja van. A csont hossza mentén terjed, vagy periosalisan fejlődik a csont felületén anélkül, hogy behatolna a medulláris csatornába. Ha a közeli ízületek porcai megsérülnek, akkor a combcsontkorondoszarkóma lép fel, és nő a csípőtörés kockázata. A fájdalmak akkor jelennek meg, amikor az idegek összenyomódnak, és az alsó végtag egészében éreznek, beleértve a lábat és a lábujjakat.
A térdben az onkológiai folyamat nagyobb mértékben jelentkezik más szervek metasztázisainak eredményeként. A leggyakrabban a térd idősebb férfiak szarkómait érinti.
- Kőcsont
A rák a csontszövetben kezdődik, ezért a betegséget osteosarcoma-nak is nevezik. Ha a csomópont növekedése a porcszövetben kezdődött, akkor azt chondrosarcoma-nak hívják. A patológiás folyamat a mobilitás és a fájdalmas kontraktúrák éjszakai és a tapintási folyamatok korlátozásához vezet. A rendkívül agresszív fejlesztés a korai áttétek következtében az onkológiai folyamatban különböző szerveket rögzít.
- Vállcsont (karok)
A rákkárosodás gyakran a metasztatikus stádiumra utal, azaz másodlagos. A rosszindulatú folyamat kezdetben megragadhatja az izomszövetet, majd a csontfelszínen terjedő periostealis következményeként:
- a csontszövet elpusztul;
- más szöveteket és szerveket érint;
- szorított és sérült véredények és a váll idegei;
- a fájdalom szindróma és az égés akkor jelenik meg, amikor a folyamat a váll idegplexusára terjed ki, amely a teljes végtag beidegzésére reagál a körmökig;
- az érzékenység zavar (a kéz zsibbad, a goosebumps megjelennek);
- motoros funkciók károsodnak: az izomtónus csökken, a kar gyengül;
- az ujjmozgás romlik, nehéz a tárgyakban tartani és manipulálni őket;
- csontrendszer gyengül, a váll törések lehetségesek.
Az elsődleges onkológiai folyamat a fej, a nyak, a szegycsont és a gerinc tumoraiból terjed. A váll csontszövetéből a daganatok a nyirokcsomókba áttörtek: a nyelv, az állkapocs, a bukfenc és a hónalj alatt.
- Bordák és lapátok
A korai szakaszban nincsenek jelek az onkológiára. Szisztematikus fájdalmak a bordák és a lapátok alatt kezdődnek, amikor a hőmérséklet emelkedik, különösen este és éjszaka. Ha a tumor tömege kifelé emelkedik a csontból, akkor a növekedés sűrűvé és láthatóvá válik a hígított vörös és forró bőrön keresztül. A fájdalom végső szakaszaiban erős és élesek lesznek, azokat nem lehet hatékony eszközökkel eltávolítani. Ugyanakkor aktiválódik a metasztázis, a sejteket a véráram és a nyirok veszi fel. A betegeket a láz a 40 ° C-ig terjedő magas hőmérsékleten kínozza, az anaemia növekszik.
- Pofák: felső és alsó
Az állkapocs onkológiája szinte mindig megtalálható a gyermekeknél. A 40-60 éves férfiak körében a betegség veszélye van, nőknél ritka. Az alsó állkapcsot a rák gyakrabban érinti, mint a felsőt. Ezzel:
- szövet hipertrófia;
- laza fogak;
- a hőmérséklet 40 ° C-ra emelkedik;
- a test fájdalma és mérgezése van,
- kachexia (kimerültség) fordul elő;
- a bőr és a nyálka piros és meleg lesz;
- a nyálka és a nyálka a szinuszokból válik ki;
- az ajkak hülye, az állkapocs - „csökkenti”;
- fekélyek a szájban;
- a szájból szeszes szag terjed;
- arcformák változnak és az arcok duzzadnak.
A korai metasztázis jellemző. A radiográfia tükrözi az állcsont pusztulását.
- A gerinc és a koponya
A koponyaszövet tumorai lehetnek elsődlegesek és másodlagosak. A metasztázisok a méhből vagy a prosztatából, a hosszú csőcsontokból is terjednek. Amikor az agyat a koponya csontjával vagy rögzített szilárd szövettömítéssel préseljük, fejfájás és más szövődmények jelentkeznek. A tumor hajlamos a behatolásra az agyba, amelyet korai metasztázis jellemez.
A gerincen a patológiás fejlődés gyorsan bekövetkezik a rákos sejtek aktív növekedése miatt. A betegek mozgási rendellenességek, a nyaki gerinctől a farokcsontig terjednek. A kismedence húgyszervei részt vesznek a rákos folyamatban, funkciójuk károsodott.
- Elülső csont és nyak
Fiatal és középkorú embereknél fordul elő. A képződésnek széles alapja van, és lapos, gömb alakú vagy ovális alakja van, korlátozott és szivacsos vagy kompakt csontanyagból áll. Hosszú ideig nő és invazív és endovascularis.
Egy invazív daganat nőhet a koponya csontjaiban vagy az üregében, ami az intrakraniális nyomás, a fájdalom és más fókusz jelenségek növekedésében nyilvánul meg. A daganatot röntgenfelvételeken vizsgálhatjuk, hogy meghatározzuk a növekedés irányát: az üregben vagy az elülső dőlésszögben. Az oktatás azonnali kivágást igényel, ami nagyon nehéz.
A növekedés endovasi irányával, a külső koponya felületén kialakuló kialakulással még a nagy szarkómák működése is kevésbé bonyolult.
- csípő
A medence a csípő, a gerinc és az ischiális csontok kombinációjából áll. Csontgyűrűt képeznek, a csontok és a coccyx csontjainak hátsó részén. A csontok mindegyikében gyermekekben és felnőttekben kialakulhat oncoprocessz, mivel az Ewing szarkóma nemcsak csőszerű, hanem lapos csontokban is előfordul. A betegség nehezen diagnosztizálható röntgenfelvételen, így nyílt biopsziát végeznek.
Ewing szarkóma - milyen betegség, túlélés, típusok
Egyre több gyermek, valamint a fiatalok, főként a férfiak, szembesülnek az Ewing szarkómájával. Fontos, hogy az onkológiai diszperziók, valamint hozzátartozóik betegei megismerjék, mi vezethet e patológiai folyamat előfordulásához, milyen tünetek jelentkeznek egy rosszindulatú csontszövetben, és milyen módszerek az ilyen típusú szarkóma kezelésére.
Az Ewing daganata a lapos és csöves csontok felületén fordul elő, amelyek túlnyomó része alsó és felső végtagok. Gyakran előfordul, hogy az oktatás az európai futam képviselői között történik. Az afrikai amerikaiak és a mongolok ritkán találkoznak Ewing szarkóma diagnózisával.
Mi az ewing szarkóma
Az Ewing szarkóma a csontszövetből kialakuló rosszindulatú daganat. Az Ewing szarkóma esetei a leggyakoribbak férfiaknál. A szarkóma hatással lehet az 5 és 25 év közötti emberekre, de csúcsa 12 és 17 év közötti. Az öt évesnél fiatalabb gyermekeknél, valamint a harminc év feletti fiataloknál ez a szarkóma gyakorlatilag nem diagnosztizálható.
Ez a tumor nagyon gyorsan fejlődik, mérete nő, és a metasztázisok korai előfordulása jellemzi. Ilyen szarkóma esetén a lágyszöveti károsodás rendkívül ritkán fordul elő, de néha az ilyen eseteket orvosi gyakorlatban találják. Az Ewing csontszarkóma klinikai képe kezdetben jelentéktelen vagy hiányzik, ami miatt a patológiát gyakran már előrehaladott állapotban diagnosztizálják a test távoli területein megjelenő áttétek megjelenésével és a csont patológiás törésével.
okai
Annak ellenére, hogy a tudósok többször végzettek különböző tanulmányokat, az ilyen típusú szarkóma kifejlődésének pontos okait még nem azonosították. A statisztikák azonban lehetőséget adnak arra, hogy világos vonalat hozzon létre a szarkóma és bizonyos betegségek, betegségek között. Tehát a csontszarkóma kialakulását befolyásoló tényezők lehetnek:
- genetikai hajlam;
- különböző eltérések a DNS-ben;
- a gyermek csontszövetének veleszületett rendellenességei;
- traumás csontkárosodás.
Az Ewing szarkómát a gyermekeknél az urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei okozhatják, amelyekben a csontokban és különböző szervekben kalkulációs fókuszok jelennek meg.
diagnosztika
A beteg emberek szinte soha nem gyanakszanak arra, hogy onkológiai folyamatuk van az első tüneteik megjelenésekor, így az onkológus első látogatása nem tartozik a kérdésbe. Az első, akire az emberek csontfájdalom esetén fordulnak, traumatológus. Ez az orvos röntgenfelvételen küldi el a pácienst, mivel először gyanúja lehet a sérülésnek.
A szarkóma traumatológiájában a radiográfia lehetővé teszi, hogy az orvos meglátja, hogy a csont kortikális rétege fuzzy körvonallal rendelkezik, a kortikális lemez rétegzett, rostos szerkezetű. Amikor a periosteum részt vesz a kóros folyamatban, a röntgensugáron a tűk és a lemezek formájában kialakuló kis formációk láthatóak. A képen a lágyszövetekben bekövetkezett változás és a növekedés az elsődleges csontképződéshez képest.
Maga a daganat homogén szerkezetű, porcokat tartalmaz, a fejlődés korai szakaszában nincs kalcifikáció vagy kóros csontnövekedés. Az onkológia jellegzetes radiológiai megnyilvánulásait azonosítva a szarkóma diagnózisa folytatódik az onkológiai terápiában. Az onkológus meghatározza, hogy a csont a daganat lokalizációjának elsődleges helye, és a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát is feltárja.
A szarkóma gyanújának minden betegét nagyon óvatosan vizsgálják. A csontok, a lágyszövetek, a vér, a különböző szervek és a testrendszerek a kutatás tárgyát képezik. A mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia kimutathatja a metasztatikus szarkóma sejtek jelenlétét még az elsődleges területtől távol lévő testrészekben is. Ezeknek a vizsgálati módszereknek köszönhetően nemcsak a daganat méretét és a metasztázisok jelenlétét lehet meghatározni, hanem azt is, hogy a daganat milyen kapcsolatban van a környező szövetekkel, edényekkel és idegvégződésekkel.
A betegek mellkasi röntgenfelvételt végeznek, mivel az Ewing szarkóma metasztázisai gyakran terjednek a tüdőbe. A metasztázisok kimutatására más csontokban, szervekben és csontvelőben ultrahangot végeznek, néha kontrasztanyag, pozitron emissziós tomográfia és osteoscintigrafia alkalmazásával. A diagnózis tisztázásához biopsziát kell végezni a csontvelő-csatorna közelében található tumorból vagy csontszövetből vett anyagból.
Mivel ez az onkológiai folyamat befolyásolhatja a csontvelőt, az orvosok csontvelőt vesznek az ilium szárnyain, és kétoldalú trepanobiopsziát hoznak létre. A patológiai folyamat jellegének meghatározására immunhisztokémiai és molekuláris genetikai vizsgálatot végeznek. A metasztázisok észlelése láncreakció miatt történik, és a pontos és végső diagnózis maga is fluoreszcens hibridizáció és más vizsgálatok alapján történik.
A szarkóma típusai
A csontszarkóma lehet elsődleges, amelyben a fejlődés a csontban vagy metasztatikusan kezdődik, amikor a tumor kezdetben bármely szervben megjelenik, és a metasztázis a csontba kerül. Az Ewing szarkóma két fő típusa van:
- Tipikus Ewing szarkóma, amely csak a csontszövetet érinti. Leggyakrabban az ilyen típusú szarkóma fertőz meg a medence legnagyobb csontját - az ileumot.
- Extra csontváz Ewing szarkóma, amely a csont közelében lévő lágy szövetekben található.
Az ilyen típusú patológiák mindegyike ugyanolyan veszélyes, és azonnali vizsgálatra és kezelésre szorul. Minél hamarabb észlelhető a szarkóma, annál nagyobb a túlélési esély a beteg számára.
A betegség fázisa
Mint minden rák, az Ewing szarkóma különböző fejlettségi fokú. Különböző szakaszokban a daganat egy adott terület különböző rétegeit érinti:
- Az első szakaszban egy kis daganat jelenik meg a csontfelszínen, amely nem mutat semmilyen jelet;
- A második szakaszban az onkológiai folyamat behatol a csontba, a betegség első kisebb tünetei megjelennek;
- A harmadik szakaszban a metasztázis a csontot körülvevő lágy szövetekben kezdődik, valamint a legközelebbi szervekben, a beteg állapota jelentősen romlik, a tünetek intenzívebbé válnak;
- A negyedik szakasz nagyon nehéz, mivel a metasztázisok eloszlanak a testben, a távoli szerveket és a testrészeket érintve.
Minél magasabb a betegség kialakulásának mértéke, annál nehezebb a kezelés és kevesebb esélye annak jó eredményének. Gyakran a negyedik fokozatban az orvosok nem részesülnek közvetlenül a tumor kezelésében, mivel a terápia nem eredményez eredményt. De még az első szakaszban végzett diagnózisban sem lehet teljes bizonyossággal mondani a pontos gyógyításról, mivel ezt számos tényező befolyásolja.
lokalizáció
A lokalizáció helyének megfelelően a daganatnak nagy a besorolása. Egy személy szarkóma:
- combcsont és térd (osteogén);
- kismedencei csont (osteosarcoma);
- humerus;
- bordák és lapátok;
- felső vagy alsó állkapocs;
- gerinc és koponya;
- elülső és nyakszöveti csont;
- kóros csont.
Az Ewing szarkóma lokalizációjának utolsó változata a legelterjedtebb, és a tipikus szarkóma összes esetének mintegy 60% -át veszi fel. A statisztikák szerint a fiatal betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek hosszú csőcsontokon, míg az idősebb betegeknél nagyobb a valószínűsége, hogy a daganatot a lapos csontokon tapasztalják.
áttétel
Furcsa módon, leggyakrabban csontszarkóma esetén, a tüdőben előforduló áttétek jelentkeznek, ritkábban fordul elő metasztázis más csontszövetekre és csontvelőre. Kivételes esetekben a tumor metasztatizálódhat a retroperitonealis térbe, a pleurális régióba, a nyirokcsomókba vagy más szervekhez. Az áttétek többféleképpen is előfordulhatnak:
- Hematogén - a véráramban;
- Limfogén - a nyirokereken keresztül;
- Retroperitonealis - a retroperitoneális térben;
- Mediastinal - a mediastinumban.
Mivel az Ewing-szarkóma metasztázisai nagyon korán és gyorsan fejlődnek, az orvoshoz már fordultak már 50% -uk már ilyen károsodással. A gyermekek kilencven százaléka a diagnózis idején mikroszkópos metasztázisokkal rendelkezik a testben.
A betegség tünetei
Az Ewing szarkóma kialakulásának kezdeti szakaszában a tünetek gyakorlatilag nem jelennek meg. A patológiai folyamat előfordulásának fő tünete a fájdalom a tumor lokalizáció területén. Kezdetben fájdalmas érzések nem merülnek fel, fájdalmasak, megjelenhetnek és eltűnhetnek. Rövid idő elteltével a személy súlyos fájdalmat tapasztal, amely még fájdalomcsillapító szerek bevétele után sem megy el. A fájdalom szindróma éjszaka és az érintett terület érintkezésénél súlyosbodik.
A motoros aktivitás megsértése a legközelebbi csuklóban, a daganat területén lágy szövetek duzzadnak és hiperemikusak. A lábon lévő daganat a járás zavarát okozza, maga a daganat érezhető a bőrön keresztül. A mérgezés klinikai képe:
- láz;
- gyenge érzés;
- a hányinger előfordulása;
- fogyás;
- duzzadt nyirokcsomók;
- rossz étvágy;
- alvászavarok;
- vérszegénység.
Ahogy a tumor növekszik, a külső tünetek egyre inkább világossá válnak. A daganatok növekedése a test deformációjához, a bőr elvékonyodásához, a vénák felszabadulásához, a bőr elszíneződéséhez vagy a bordóhoz vezet. A szarkóma specifikus jelei is vannak:
- A medencében - a vizelet inkontinencia, a székletürítés, a lábak bénulása;
- Metasztázisok a tüdőben - vér a köpetben, a légzőszervi funkciók csökkenése stb.
A klinikai megnyilvánulások hiánya vagy rosszul fejeződött ki az első szakaszban, ezért a diagnózis gyakran későn történik, amikor a kezelés már nem hatékony.
kezelés
Az Ewing szarkóma esetében a kezelést nemcsak a tumor helyére, hanem az egész testre is irányítani kell, mivel a legtöbb esetben, különösen a gyermekeknél, mikroszkópos metasztázisok vannak, amelyeket a vizsgálat során nem lehet kimutatni. A kezelést átfogóan végzik. A betegeket kemoterápiával írják fel hormonális gyógyszerek, sugárkezelés, műtét alkalmazásával.
Sugárkezelés
A sugárterápia szükséges ahhoz, hogy megállítsuk az abnormális sejtek növekedését, mielőtt egy tumor eltávolítására irányuló műveletre kerülnénk. Ez a kezelés a művelet után is elvégezhető a kis metasztázisok kiküszöbölése és az ismétlődés megelőzése érdekében. A besugárzást azon a területen végezzük, ahol a tumor található. Metasztázisok esetén a beteg teljesen besugárzott.
Gyógyszeres kezelés
A kémiai gyógyszerek elpusztíthatnak egy kis daganatot és csökkenthetik a nagy daganatot. Ha a kezelés után a patológiás sejtek legfeljebb 5% -a marad életben, akkor a kezelés sikeresnek tekinthető.
Népi jogorvoslatok
Az Ewing szarkóma nem alkalmas a népi jogorvoslatok kezelésére, de a kemoterápia és a sugárzás után enyhíthetik a beteg állapotát, valamint enyhíthetik a betegség néhány tünetét.
kilátás
Az Ewing szarkóma esetében a prognózis attól függ, hogy a kezelés milyen korán kezdődött. Ha a betegséget időben diagnosztizálják, a terápia után a túlélési arány 75%. A metasztázisok esetén a prognózis romlik. Sajnos, a kemoterápia és a sugárterápia számos mellékhatással jár, ami után a személy a vártnál kevesebbet élhet.
megelőzés
A szarkóma megelőzése tehát nem az első orvosnak az orvoshoz való csatlakozásának jele. A kezelés után minden beteget regisztrálnak az onkológiai szakszolgálatban, és rendszeres vizsgálatot végeznek.